Hemostasia Una Red Compleja Que Interaccionan El Vaso Sanguíneo, Plaquetas y Factores de La Coagulación

HEMOSTASIA
Una red compleja que interaccionan el

vaso sanguíneo, plaquetas y factores de
la coagulación.
INTRODUCCIÓN
HEMOSTASIA
1. La reacción vascular y plaquetaria: hemostasia

primaria.
2. Es reforzada y sostenida por el coágulo: hemostasia
secundaria.
El tapón estimula la reparación vascular. Una vez
reparada la pared vascular, el tapón debe disolverse
mediante mecanismos fibrinolíticos.
INTRODUCCIÓN
Megacariopoyesis - Trombopoyesis
Megacarioblasto
Promegacariocito
Megacariocito proceso de fragmentación
Plaquetas
INTRODUCCIÓN
PLAQUETAS
 Fragmentos citoplasmáticos anucleados.

 Se desprenden membranas externas de los
megacariocitos.
 Forma de disco de 3 μm de diámetro, 4 – 7
μm3 de volumen y 10 pg de peso.
 Concentración de 150 a 400 x106/mL
 Tiempo de vida media 7 a 10 días.
INTRODUCCIÓN
Estructura Plaquetaria
Zona periférica: Glicocálix

Membrana plasmática
Citoesqueleto:Citoesqueleto de la
membrana
Microtúbulos
Microfilamentos
Zona de las Organelas: Peroxisomas

Mitocondrias
Lisosomas
Cuerpos densos
Gránulos α
Sistemas de membrana: Sistema

canalicular
abierto
Sistema tubular
denso
INTRODUCCIÓN
Componentes de la pared del vaso
sanguíneo que son hemostáticamente activos
1. Subendotelio
 Factor Von Willebrand
 Colágeno
 Fibronectina
 Trombospondina
 Laminina
 Vitronectina
 Fibrinógeno (fibrina)
 Factor tisular
2. Media
 Colágeno (tipos I y III)
3. Adventicia
 Colágeno (tipos I y III)
 Factor tisular
INTRODUCCIÓN
CONTENIDO DE GRANULOS
• Cuerpos Densos • Gránulos α • Inhibidores de la fibrinólisis
 IP-α2
• ADP • Proteínas específicas  IAP-1
• ATP plaquetarias: • Albúmina
• Calcio FP4
β-TG
• Inmunoglobulinas
• Serotonina • Proteínas específicas de la
• Glicoproteínas de adhesión
• Pirofosfato Fb
membrana del gránulo
vWF • P-Selectina (CD62P)
Fibronectina • CD63
Trombospondina • GMP-33
Vitronectina • Otras proteínas secretadas o
• Factores de la coagulación liberadas
V • Proteasa nexina I
PS
• Peptidasa
XI
• Proteasa nexina II
• Factores Mitogénicos
FCDP • IRFT
FTC-β • XIII
FCCE • Inhibidor de la proteasa α1
FCE • Inhibidor C1
• Factores angiogénicos • Quininógeno de elevado
 FCEV PM
 FP4 (inhibidor) • α2-macroglobulina
• Factor de permeabilidad
vascular
• Interleucina-1β
INTRODUCCIÓN
Fisiología y Bioquímica de las

plaquetas
Cuando se produce una alteración o ruptura

de un vaso, este se contrae y las plaquetas
interaccionan con sus estructuras:
adhesión, agregación, activación.
HEMOSTASIA PRIMARIA
LESIÓN →Vasoconstricción local refleja
 Adhesión plaquetaria (PQta-

subendotelio colágeno y el FvW)
 Agregación plaquetaria (Pqta-Pqta)
 Activación plaquetaria
 Liberación plaquetaria de gránulos
HEMOSTASIA SECUNDARIA
 Vía extrínseca
 Vía intrínseca
Vía común
Fibrinogénesis → FIBRINA
FIBRINOLISIS
 Coágulo estable de fibrina
 Plasmina PDF
INTRODUCCIÓN
Activación plaquetaria y agregación
AGONISTAS Mecanismos de Efectores

Trombina transducción
ADP Activación
Acido araquidónico
Fibrinógeno GPIIb/IIIa o αIIbβ3
Proteinquinasa C
FvW Tirosinquinasas
Fosfatasas
Complejos Calcio
Agrupamiento GPIIb/IIIa
Inmunes
 Papel de las PQts en hemostasia.
 Adhesión y agregación formando el
tapón hemostático primario
 Liberación de moléculas activadoras y
procoagulantes
 Exposición de una superficie
procoagulante para las reacciones de
los sistemas de coagulación
INTRODUCCIÓN
Elementos inhibitorios fisiológicos que se
oponen a la activación plaquetaria.
 Flujo sanguíneo
 Prostaciclina (PGI2)
 Oxido nítrico, también conocido como factor de
relajación derivado del endotelio (FRDE)
 CD39 de la célula endotelial (ATP difosfohidrolasa, ecto-
ADPasa)
 Refractariedad plaquetaria
 Interacciones leucocito-plaqueta
 Inhibidores de la generación y de la acción de Trombina.
FACTORES DE LA COAGULACION
Proteínas procoagulantes
Factores de Coagulación activados reaccionan
en cadena “cascada de la coagulación”
Números romanos, asignados en el orden en el
que fueron descubiertos
(f VI no existe)
subfijo “a” .Ejem, factor X ( Factor Xa)

FACTORES DE LA COAGULACION
Factores de Coagulación
FACTOR NOMBRE FUNCION VIA
I FIBRIONOGENO CONVERTIDOR COMUN
EN FIBRINA
II PROTROMBINA ENZIMA COMUN
III TROMBOPLASTINA COFACTOR EXTRINSECA
TISULAR
IV CALCIO COFACTOR EXTRINSECA,
INTRINSECA Y
COMUN
V PROACELERINA COFACTOR COMUN
VII PROCONVERTINA ENZIMA EXTRINSECA
VIII FACTOR COFACTOR INTRINSECA
ANTIHEMOFILICO A
FACTORES DE LA
COAGULACION
FACTO NOMBRE FUNCION VIA
R
IX F CHRISTMAS o F. ENZIMA INTRINSECA
ANTIHEMOFILICO B
X F. STUART-POWER ENZIMA COMUN
XI FACTOR ENZIMA INTRINSECA
TROMBOPLASTINICO
XII F. HAGEMAN ENZIMA INTRINSECA
XIII F.ESTABILIZADOR DE ENZIMA COMUN
FIBRINA
F. V WILLEBRAND
PREKALICREINA
F FLETCHER
KININOGENO DE ALTO
PESO MOLECULAR (HMWK)
Cascada de coagulación
Vía Intrínseca Vía Extrínseca
/Factor Tisular
FIBRINOLISIS
FACTORES VITAMINA K
DEPENDIENTES
Vit.K se obtiene de los vegetales, bac
intestinales.
 F. X, IX, VII, II Proteína C, S,Z

 Necesitan Vit.K para la su síntesis completa
 La Vit. K es importante para la unión del Ca.
Warfarina no puede funcionar.

Warfarina actúa en la V. Extrínseca
HEPARINA
 No funciona por sí sola.

 anticoagulante antitrombina III
 Bloquea F VIII ,IX, XI, XII
 Heparina actúa en la Vía Intrínseca
PRUEBAS DE HEMOSTASIA
PRIMARIA
 Recuento de Ptas.
 Tiempo de sangría ó tiempo de hemorrágia
– METODO DE IVY
Fundamento: valora la capacidad hemostática in vivo y
consiste en medir el tiempo transcurrido desde la realización
de una pequeña incisión cutánea hasta que cesa la
hemorragia.
Representa una valoración de la función plaquetaria
(número, adhesión, agregación y degranulación plaquetaria)
y de la función vascular.
– VR: 6-8 minutos.

– Los tiempos superiores a 10 minutos son claramente
patológicos.
PRIMARIA
 METODO DE DUKE
 Es un método original de Duke es, poco sensible y menos reproducible,

pero se continúa aplicando.
 Procedimiento
 1. Se practica una incisión de 2 mm de longitud en el lóbulo de la oreja

utilizando una lanceta
 2. La sangre que brota espontáneamente
se va secando cada 30 segundos, sin tocar la incisión
 3. Anotar en el tiempo que tarda en cesar la hemorragia, este es el
resultado de la prueba.
 Valores de referencia: Inferior a 5 minutos.
 Ausencia de varios F. prolongan el tiempo de hemorragia.

PRIMARIA
TIEMPO DE HEMORRAGIA:
 Profundidad de la herida y del grado de

hiperemia.
 Ausencia de varios F. prolongan el tiempo de
hemorragia.
PRIMARIA
 TIEMPO DE COAGULACION Lee-white
 Fundamento
 El tiempo de coagulación de sangre total abarca la activación
intrínseca de la protrombina y el fibrinógeno.
 La sangre, al ser extraída sin mayor contaminación con

tromboplastina tisular, es capaz de coagular cuando se la deposita
en un tubo de vidrio.
 El tiempo que tarda este proceso está relacionado, procoagulantes e
inhibidores fisiológicos o adquiridos, que influyen en la formación de
dicho coágulo.
 Este tiempo de coagulación in vitro reflejará mejor la eficacia del

sistema in vivo.
 Cuanto menos se modifique esta sangre (contacto con el vidrio,
burbujas de aire, detergentes, etc.).
 1. Obtener 3 ml de sangre por punción venosa, de primera intención y
con jeringa plástica.
 2. Disparar el cronómetro en el instante en que la sangre venosa se

introduce en la jeringa.
 3. Desconectar la aguja y vaciar ordenadamente 1 ml de sangre en el

primero de los tres tubos de vidrio perfectamente limpios,
previamente colocados en gradilla de baño a 37ºC.
 4. Inclinar el primer tubo cada 30 seg. por la misma cara hasta que la
sangre se coagule (deja de escurrirse por las paredes del tubo).
 5. De inmediato, inclinar el segundo tubo hasta que se coagule;

luego, proceder de la misma forma con el tercer tubo.
 6. Se toma como tiempo de coagulación el valor obtenido en el tercer
tubo.
 Interpretación de resultados
 Valores de referencia a 37ºC: 7-15 min.

 Interferir largo tubo y la limpieza del tubo.
Pruebas de Hemostasia Secuandaria
TIEMPOS DE COAGULACION
TTP (Tiempo de Tromboplastina

Parcial)
 Mide la V. Intrínseca y la vía común
(V,X,II,I)
 Monitorea terapias con heparina
 Valor normal de 40 a 45 segundos
TIEMPOS DE COAGULACION
TP ( Tiempo de Protrombina)
 Fundamento :Se utiliza como reactivo
tromboplastina cálcica (comercial) que, en
contacto con el plasma citratado, genera la
activación del mecanismo extrínseco y la
producción de fibrina.
 Única prueba que mide el factor VII
 Valor normal 12 a 15 segundos
 Monitorear Warfarina, Cumadina,
INR
Indice normalizado internacional o Relación
Normalizada internacional
 Estandarizar los resultados
 ISI (Índice Internacional de Sensibilidad) para
cualquier factor tisular que fabrican.
 Tratamiento de anticoagulante.
 INR 0.8 - 1.2
 Si un paciente está tomando anticoagulantes para
evitar la formación de coágulos los valores
normales se sitúan entre 2 y 3,5.
 Esto significa un tiempo de coagulación que es 2
veces más prolongado que el estándar.
Tiempo de Trombina (TT)
 Esta prueba mide el tiempo de
coagulación del plasma citratado en
presencia de trombina.
 Permite evaluar la transformación de
fibrinógeno a fibrina
 Está prolongado : niveles muy bajos
de fibrinógeno o niveles altos de
productos de degradación del
fibrinógeno o de la fibrina.
 VR: 13-21 seg. (Wiener)
Determinación de dímero D
 Producto de degradación de la fibrina.
 Sospecha tromboembolismo
 Elevado (Estados de hiperactivación de la

coagulación ,(CID).
 hiperfibrinólisis
 métodos cuantitativos (ELISA o técnicas

turbidimétricas)
 semicuantitativos (aglutinación por

partículas de látex o inmunofiltración ).
EVALUACIÓN DE LA HEMOSTASIA
 PRE-ANALÍTICA (origen 80% errores

en coagulación)
 Obtención de muestra
 Anticoagulante
 Transporte
 Centrifugación
 Factores interferentes
Estabilidad de las pruebas
de coagulación
 fundamental para el Dg y el tto de
coagulopatías.
 NCCLS recomienda :
 Su proceso las 2 h cuando la sangre o el
plasma se han almacenado a 22-24 C.
 A las 4 h a 4 C,
 a las 2 semanas a –20 C
 a los 6 meses a –70 C
EVALUACIÓN DE LA
HEMOSTASIA
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS BÁSICAS
(Laboratorio de Urgencias) Generales:
Hemograma y recuento de plaquetas
Bioquímica
 HEMOSTASIA 1ª Recuento de plaquetas
Extensión de sangre periférica
 HEMOSTASIA 2ª TTPA TP Fibrinógeno
 FIBRINOLISIS D-Dimero
PRUEBAS DE INCUBACIÓN
CON PLASMA NORMAL
 TP o TTP prolongado
 Repetición de la prueba alterada
 Incubar el plasma del paciente con plasma normal
(generalmente a una concentración 1:1) a 37 ºC durante 30
min.
Si el tiempo prolongado se corrige tras la incubación
 Deficiencia de alguno de los factores de la coagulación
evaluados por dicha prueba.
 Si persiste la alteración
Inhibidor circulante de la coagulación, bien específico
frente a algún factor específico (factor VIII - hemofilia
adquirida) o global (anticoagulante lúpico - LES).
Guerrero B, Lopez M. Generalidades del sistema de coagulación y pruebas para su estudio. Venezuela.
2015.
Austen D, Rhymes I. A laboratory manual of blood coagulation. Osney Mead, Oxford, London: Blackwell Scientific
Publications.1975.
Kitchen S, AnMcCraw A, Echenagucia M. Diagnóstico de la hemofilia y otros trastornos de la coagulación. Manual

de Laboratorio. Federación Mundial de Hemofilia, 2da edición. Canada 2010.
GRACIAS
Trastornos de la
hemostasia y coagulación
Trastornos cuantitativos de las
plaquetas
 VR. 150 a 450 x109/L para el proceso de
coagulación.
 Sangrados desde las mbs mucosas, de las
encías (Hemorragia gingival) , equimosis
(moretones) epistaxis , petequias (hemorragias
en puntos)
Trastornos cuantitativos
 Pctes PQts 60.0x109/L sangra en cirugías.
 Pctes PQts 30.0x109/L sangrados petequiales
 Pctes PQts 5.0x109/L sangra en SNC.
 La producción disminución o la destrucción
incrementada de PQts fisiopatológicos
 Disminución variables pre analíticas
 Relación sangre : anticoagulante
 Citrato de sodio 3.2 %
 Muestras Hemolizadas
 Invertir las muestras
Satelistismo Plaquetario
 Disminución de PQts.
 Reportada por primera vez en 1963
 Pseudotrombocitopenia dependiente de EDTA
 Ac. IgG antiplaqueta inducen aglutinación.
 Un fenómeno in vitro . Las Pqts forman rosetas
alrededor de los neutrófilos, monocitos, banda.
 No se relaciona con medicamentos u otros
estados de enfermedad.
 Corrige con el Citrato de Na. Se analiza
nuevamente
Trombocitopenia relacionada con
producción disminuida
 Cualquier Aplasia de MO o carencia de megacariocitos
Trombocitopenia.
 Pctes con leucemia.
 Defectos en la síntesis de PQts. Ej. Anemias
 Agentes citotóxicos , quimioterapias
 Procesos Infecciosos por agentes Virales
 CMV, VEB, varicela , rubéola, Supresión
megacariocítca
 Inf . Bacterianas toxicidad directa de las
plaquetas circulantes.
Trombocitopenias relacionadas con
la distribución alterada de plaquetas
 Esplenomegalia retiene plaquetas de la
circulación periférica.
 Transfusiones masivas trombocitopenia
transitoria.
 Trombocitopenia con el efecto inmune de
medicamentos específicos o formación de Ac.
 Severos
 Quininas (DAINE), sulfonamidas, amoxicilina y
diuréticos.
 Reacción Ag. Ac destrucción de PQts.
Purpura trombocitopénica (inmune)
Idiopática
 Conteo de PQts bajas destrucción
inmunológica de PQts.
 66% de casos es un autoanticuerpo dirigido a
sitios específicos GPIIb/IIIa o GPIb/IX.
 PTI Aguda
Crónica
PTI aguda
 Niños 2 a 6 años después de una inf. Viral
 PQts < 20 x 109/L
 Muestran : moretones, petequias, epistaxis
 No hemorragias que amenacen con la vida
 Baja de PQts se resuelve en menos 6 semanas
 Tto. Inmunoglobulinas IV. , transfusiones de
plaquetas, esplenectomía.
PTI Crónica
 20-50 años
 PQts 30 a 80 x 109/L
 Producen Ac IgG . Secuestro, posterior destrucción
en el bazo
 Muestran : esplenomegalia, equimosis, epistaxis
 Baja de PQts meses a años
 Tto. esteroides esplenectomía.
 En un punto de la enfermedad, HIV, H. Pylori, VHC,
trombocitopenia
(Se piensa que es inmunoderivado estudio )
Púrpura Trombocitopénica
Trombótica
 Trastorno mortal agudo e impredecible descrito por
Moschowitz 1925.
 Hereditario Prevalencia en mujeres que en hombre.
 Mujeres postparto mujeres cercanas al parto que tienen
trastornos como LES.
 Pctes con inf. virales o Ca Gástrico
 < 20 PQtsx109/L
 Causada por mutaciones en un gen que hacen ineficaz a
la enzima (ADAMTS13 )
 Tto , plasmaferesis. Crioprecipitados.
Trastornos de la adhesión
plaquetaria
 Enfermedad de von Willebrand. Descubierto
1926
 Trastorno de coagulación - autosómico
dominante.
 Afecta 1-3% población mundial.
 Caracteriza morados con facilidad, epistaxis,
menstruaciones abundantes, hemorragias
después de extracciones dentales.
 El FvW sirve como intermediario para la
adhesión plaquetaria, proporciona un molécula
receptora para GPIb de las plaquetas con el sub
endotelio.
 Pqts se activan y se adhieren al subendotelio y
forman el tapón plaquetario, se agregan y
forman un coagulo de fibrina.
 El FvW circula en el plasma unido al FVIII
 Sin FvW la adhesión se deteriora
 Tiempo de hemorragia alargado
 El TTP se alargará en casos de que el FVIII
disminuya.
Síndrome de Bernard Soulier
 Raro defecto de adhesión plaquetaria
 Se caracteriza por la disminución de la GPIb
 Es un trastorno autosómico recesivo
 Presenta plaquetas gigantes
Trombastenia de Glanzmann
 Defecto de la agregación plaquetaria
 Se caracteriza por la ausencia de la GPIIb/IIIa
 Déficit de los Gránulos Densos
La función plaquetaria se deteriora en los

trastornos hereditario Síndrome de Chédiak-
Higashi, Hermansky-Pudlak, Wiskott-Aldrich,
 S. Plaquetas grises. Presencia de gránulos alfa
vacíos.
Trombocitemia esencial / TE
 Es un trastorno mieloproliferativo
 Producción descontrolada de célula sanguíneas
 Mutación JAK2
 Una cantidad muy alta de plaquetas, puede que
no funcionen normalmente y causando una
obstrucción en los vasos sanguíneos llamada
"trombo".
 Menos frecuencia, una cantidad alta de plaquetas
también puede causar problemas de sangrado.
Trombocitemia Esencial
 2.2 por 100000 personas al año
 Ocasiones Niños más grandes ,
 Principalmente en Hombres y mujeres adultas
 Si el conteo de plaquetas es de 600,000/μl de
sangre y se mantiene alto durante el período de
observación, es posible que el paciente tenga TE.
Trombocitosis esencial
 Varios problemas
 médicos pueden causar este aumento, por
ejemplo:
 Trastornos inflamatorios como artritis activa o
 enfermedad inflamatoria gastrointestinal
 Anemia por deficiencia de hierro
 Un cáncer no detectado (oculto)
 Antecedentes de esplenectomía (extirpación del
bazo)
Defectos de los factores de la
Coagulación
 Pactes con hemorragias recurrentes deben ser
evaluados para un trastorno hemorrágico
hereditario.
 Hemofilia A y Hemofilia B
 Son trastornos recesivos ligados al sexo,
generalmente son adquiridos.
 Hemofilia A : el F VIII es deficiente
 Hemofilia B : el F IX es deficiente
 Hemorragias articulares (hermartrosis)
hematomas, hemorragias en el cordón umbilical
o sangrados en las mucosas.
 Tto. Consta de productos recombinantes de los
factores VIII y IX .
Diagnóstico de Lab.
 Tiempo de sangrado. Es normal
 TP normal
 TTP elevado debido a que el FVIII está
disminuido
 Prueba de Factor: Que mide la actividad del
factor. Individuo Normal es 100%
 Hemofilia A 25-35 % de actividad
 Hemofilia B 20-25 % de actividad
 Las deficiencias de los factores II, V, y X ,
tienen sangrados mínimos.
 Enfermedades hepáticas, renales y procesos

autoinmunes, llevan a deficiencias en los factores
de la coagulación que producen hemorragia.
COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
 Un evento de CID es inesperado y dramático.
 Ocurre por una circunstancia patológica y
subyacente que ocurre en el cuerpo.
 Como resultado. El sistema hemostático se
desequilibra, hiperactivando la coagulación o el
sistema fibrinolítico o ambos.
 Los pactes con CID forman coágulos excesivos
( trombos) y sangran excesivamente o ambos.
CID
 Destruye los factores de coagulación y las Pqtas
tan pronto son activadas para la coagulación.
 La CID se asocia :
 Complicaciones obstétricas, malignidad, trauma
masivo, sepsis bacteriana, ausencia de bazo
necrosis tisular.
Cielsa B.Hematología Práctica. Actualidades Médicas. Amolca Venezuela. 2014
Cielsa B.Hematología Práctica. Actualidades Médicas. Amolca Venezuela. 2014
Tratamiento CID
 Investigar y resolver la causa del trastorno y suministrar.
 Hemoderivados
 PFC.Plasma Freso Congelado, es la fuente de todos los
factores de coagulación.
 G.rojos empaquetados restauran la capacidad de
transportar oxígeno.
 Concentrado de Plaquetas, posibilitan la formación de
coágulos.
 La Heparina cuando se combina con antitrombina.( Es
controversial. Este puede proporcionar la actividad
necesaria para retardar una coagulación excesiva.)

RESULTADOS DE LAS PRUEBAS BÁSICAS DE LA COAGULACIÓN Y ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA.
TP TTP TT DIAGNOSTICO
Normal Normal Normal Coagulación conservada.

Si síntomas hemorrágicos: Cuantificar Factor XIII, Factor von
Willebrand, Pruebas de función plaquetaria.
Aumentado Normal Normal Tratamiento con anticoagulantes orales

Déficit de factor VII.
Déficit moderado de factores de la vía extrínseca
Normal Aumentado Normal Muestra con Heparina /Tratamiento con Heparina.

Anticoagulante lúpico.
Alteración vía intrínseca: VIII, IX, XI, XII, precalicreína,
cininógeno.
Enf. Von Willebrand.
Inhibidor específico
Aumentado Aumentado Normal Déficit aislado de II, V, o X (vía común) ó inhibidor específico.
Déficit de vitamina K, Hepatopatías, Anticoagulantes orales.
Síndrome hemorrágico del Recién Nacido.
Aumentado Aumentado Aumentado Hepatopatía severa, CID, Fibrinolisis sistémica, Hipo o

disfibrinogenemia.
ANEMIAS
Universidad Central del Ecuador
Carrera de Laboratorio Clínico
Asignatura: Hematología II
Msc. Mercedes Tapia Cadena .
Anemias.
Concepto e ideas generales
Función de la hemoglobina
 El principal papel de los eritrocitos es el de transportar
O 2 de los pulmones a los tejidos, y el de transportar
CO2 en la dirección opuesta, de los tejidos hacia los
pulmones.
 Ambas funciones la lleva la hemoglobina .
 La hemoglobina A . Principal Hb en los adultos.

ANEMIA
 Disminución de la masa
eritrocitaria y de la
 concentración de
hemoglobina circulantes en el
organismo…
 por debajo de los límites
considerados normales para
un sujeto…
 teniendo en cuenta factores
como : edad, sexo,
condiciones
medioambientales y estado
fisiológico , embarazo y
tabaco.
Etiopatogenia
La anemia tiene tres causas principales:
 Pérdida de sangre
 Falta de producción de glóbulos rojos
 Aumento en la velocidad de destrucción de los

glóbulos rojos (hemólisis)
Anemias.
Concepto e ideas generales
 La anemia es un motivo muy frecuente de consulta
médica por:
 *Las anemias nutricionales, es la más prevalente en la
población mundial.
 La alta prevalencia de A.ferropénica en determinados
grupos poblacionales (lactantes, adolecentes y mujeres
en edad fértil. )
 Por ser signo acompañante de numerosas patologías
sistémicas .
 Por la amplia distribución geográfica de las alteraciones
hereditarias de la membrana, sistema enzimático, etc.
ANEMA
Criterios según la OMS:
 Hb < 13 g/dl en varón adulto
 Hb < 12 g/dl en mujer adulta
 Hb < 11 g/dl (en la mujer embarazada 1-3
Trimestre , menor a 10.5 en el 2 trimestre )
 Tener en cuenta las posibles variaciones del
volumen plasmático. Así en situaciones de
hemodilución puede producirse una
pseudoanemia dilucional (Ej. embarazo,
hipoalbuminemia)
Anemias
 El laboratorio juega un papel decisivo.
 Proporciona al médico datos que definen la

causa y determinan el tto.
 Diagnóstico de Anemia no es un diagnóstico

final, debe estudiarse siempre hasta encontrar la
causa subyacente.
Anemia
Parámetros básicos
 Hemograma Hb: define la presencia o no de anemia.
 Número de glóbulos rojos
 Hematocrito
 Examen citomorfológico, GR. leucocitos, plaquetas,
 VSG.
 VCM: valor medio del volumen de cada hematíe
 HCM: valor medio de cantidad de Hb existente en cada hematíe
 ADE (en inglés RDW):índice de distribución eritrocitaria. Mide
el grado heterogeneidad en el tamaño de los hematíes.
 Reticulocitos: reflejan el grado de eritropoyesis medular y la
capacidad regenerativa de una anemia.
Anemias.
 Diagnóstico Perfil férrico:
 Hierro sérico o sideremia
 Ferritina: refleja con mayor exactitud los depósitos
de hierro. Se altera en la ferropenia. Puede estar
elevada en procesos inflamatorios.
 Transferrina: transporta Fe. Está aumentada su
síntesis en la anemia ferropenica.
 Índice de saturación de transferrina: es la
capacidad de fijación del hierro a la transferrina.
Parámetros básicos
• Suero : bilirrubina I, proteínograma,

• Orina: color, Hb, Bb, proteínas.
• Heces: color, sangre oculta, parásitos.
Pruebas especiales :
Haptoglobina. Los valores normales son de 80-130
mg/dl. Está disminuida o ausente en la hemólisis
tanto intravascular como extravascular y es un
reactante de fase aguda . Eritropoyesis ineficaz
 Bioquímica sérica. Es imprescindible en todo
estudio de una anemia valorar la función renal y
hepática.
 La lactatodeshidrogenasa (LDH) aumenta en
la hemólisis y en la eritropoyesis ineficaz por la
liberación de LDH intraeritrocitaria.
 Prueba de Coombs: Anemias hemolíticas
autoinmunes
 Vitamina B12, Ácido fólico, Perfil tiroideo.
(TSH)
Estudio de coagulación:Identificar una
tendencia al sangrado o una CID angiohemólisis.
CLASIFICACION
MORFOLOGICA
 Microcíticas (VCM< 80 fl)
. deficiencia de hierro
. síndromes talasémicos
. anemia sideroblástica
. anemia de la enfermedad crónica
. anemias hemolíticas congénitas con Hb
inestable
CLASIFICACION
MORFOLOGICA
 Macrocíticas (VCM > 100 fl)
* Con componente megaloblástico:

deficiencia de B12
deficiencia de ácido fólico
administración de citostáticos
* Sin componente megaloblástico:

anemia aplástica
enfermedad hepática - alcoholismo
síndrome de Blackfan Diamon
hipotiroidismo
anemias diseritropoyéticas
CLASIFICACION
MORFOLOGICA
 Normocíticas (VCM 80-100 fl)
* A. hemolíticas congénitas:
Hb anormales, defectos enzimáticos del
GR, defectos en la membrana del GR.
* A. hemolíticas adquiridas:
mediada por Ab, microangiopática, secundaria
a infecciones agudas
* pérdida aguda de sangre

* enfermedad renal crónica
* secuestro esplénico
Clasificación fisiopatológica de la
Anemia
 El recuento de reticulocitos, al informar sobre la
capacidad de la médula ósea para afrontar el
descenso de la Hb, constituye un criterio
fundamental de clasificación.
* Arregenerativa: no hay un aumento

proporcional de reticulocitos frente a la de
Hb.
* Regenerativa: relación inversa entre la de Hb
y el aumento de reticulocitos.
Causas de anemia arregenerativa
 Lesión de la célula madre pluripotente
Aplasia medular, anemia refractaria,
mielofibrosis, infiltración neoplásica.
• Lesión de los precursores BFU-E, CFU-E

Eritroblastopenia congénita o adquirida,
autoAbs contra eritroblastos.
• Insuficiente producción de Epo

nefropatía crónica, hipotiroidismo
Causas de anemia arregenerativa
• Defectos de los Factores hematopoyéticos (necesarios
para formar la Hb) Trastornos de la maduración
eritroblástica
 Déficit de Fe (anemia ferropénica)
 Trastornos en la síntesis del grupo Hem y
en las cadenas de globina. (talasemias)
 Déficit de B12 y ácido fólico: Alteraciones en la síntesis
de ADN:
 Diseritopoyesis congénita.
Causas de anemia regenerativa
 Después de Hemorragia
Anemia Aguda
Crónica : hemosiderosis pulmonar

idiopática, enfermedad de Rendu-Osler
 Aumento de la destrucción de los Hematíes
- Intracorpusculares (por alteraciones en el propio
hematíe):
- Mecanismo congénito
 Alteraciones de la membrana eritrocitaria:
esferocitosis, eliptocitosis
 Alteraciones en la hemoglobina: estructurales,

talasemias, anemia de células falciformes
 Deficiencia de Enzimas: déficit de G6PD.

Extracorpusculares por causa fuera del hematíe
Mecanismo adquirido
A.hemolíticas autoinmunes: Transfusiones por
autoanticuerpos
A.hemolíticas no autoinmunes: HPN, EHRN, por
fármacos, cloratos, venenos de serpiente.
A.hemolítica por efecto mecánico: problemas vasculares.
A.hemolíticas por agentes infecciosos bacterias o
parásitos (paludismo)
A.hemolíticas por trastornos metabólicos:
Hiperesplenismo (destrucción de glóbulos rojos)
Hemograma que se obtiene de un
contador Hematológico
Moraleda J. M HEMATOLOGIA DE PREGRADO . 4ta edición ..Madrid

2017
Frotis sanguineo
ANEMIAS
ANEMIA FERROPENICA
ANEMIA DEFICIENCIA
DE HIERRO ADH
Facultad de Ciencias Médicas
Cuarto Semestre
Msc. Mercedes Tapia.
Anemia por deficiencia de Hierro
ADH
◼ La enfermedad fue descrita alrededor del año
1500 : clorosis (palidez, disnea y edema)
◼ En el siglo XX se la caracterizó como un déficit

de hierro (eritrocitos hipocrómicos)
Introducción
◼ El Fe es el metal más pesado del organismo
humano
◼ La cantidad total de Fe es de 3,5 – 5 gr.
◼ El balance de Fe en el organismo es
fundamental para evitar su deficiencia y la
sobrecarga
◼ La anemia por déficit de hierro, es la forma más
frecuente de anemia.
Toma y absorción del Hierro
El balance de Fe está regulado por :
◼ Cantidad de Fe ingerido
◼ Cantidad de Fe absorbido
◼ Formación del GR usando el fe reciclado y el Fe

nuevo
◼ Perdida de Fe a través de la sangre y otros
recursos.
Fe ++
El Hierro se encuentra en todas las células del organismo,
participando en varias funciones vitales.
◼ Transporte de O2 a los tejidos desde los pulmones
formando parte de la Hb.
◼ Facilitando el uso y almacenamiento de O2 en los
músculo, mediante la mioglobina.
◼ Como medio de transporte de electrones al interior
celular, mediante los citocromos
◼ Participando en reacciones enzimáticas en varios
tejidos.
◼ La cantidad de Fe:
◼ Ingesta,
◼ Pérdida,
◼ almacenamiento.
◼ La mayoría del Fe (>70%) es funcional, siendo

el resto utilizado en el transporte y
almacenamiento.
Almacenamiento y reciclaje del Fe
◼ El Almacenamiento de Fe :
FERRITINA- medida en Plasma y menos
de Hemosiderina- medida Orina o teñida a
través de las láminas de MO
◼ El Transporte Fe en sangre es en forma:

TRANSFERRINA
Distribución del Hierro en el Organismo
Un hombre adulto tiene aproximadamente 800 mg
de reserva de Fe. (La mujer menos)
La reserva de hierro (hierro de depósito):
◼ Un tercio en el hígado
◼ Un tercio en el bazo
◼ Un tercio en la Médula Ósea
◼ Músculo esquelético
Existe un equilibrio entre absorción y perdida de
Fe.
Se absorbe 1 mg diario ( estómago, duodeno,
yeyuno superior)
Se pierde 1 mg diario ( exfoliación de la piel ,
mucosa, sudor, orina)
Distribución del Hierro en el Organismo
◼ La concentración total de hierro en un adulto normal es de
3,5 a 5 gr.
◼ Hombres los depósitos de Fe 1.0-1.4g
◼ Mujeres los depósitos de Fe 0,2-0,4g
◼ Reciclaje de Fe desde la forma hemo y los aminoácidos de
la globina después de la lisis de los GR.
◼ Después son reclutados para la formación de la síntesis de
nuevos GR.
◼ Adulto recicla 95% de Fe para la producción de GR y en
el Niño 1 año recicla el 70%.
Forma de Fe Hem y no Hem
◼ Hierro en la comida Aumenta la absorción del Fe
Fuentes Hemo: carne

Fuentes no hemo: Jugo de naranja, Vitamina C,
frijoles, almejas, Salsa de soya, Vinagre
vegetales.
Inhiben la absorción del

Fe
Te, café, orégano, leche.
◼ La ferritina constituye, el hierro de depósito
utilizable, y su déficit ocasiona la llamada
ferropenia , que podrá ir o no acompañada de
Anemia.
Etiología
◼ Deficiencia de Hierro
◼ Deficiencia nutricional + frecuente de Fe
OMS:1/3 de habitantes del planeta Causa más
frecuente de Anemia ANEMIA FERROPÉNICA
Causa más frecuente de Anemia
anemia ferropénica
◼ Hemorragia.
◼ Gastrointestinal : úlcera ,gastritis, várices esofágicas ,
hemorroides , tumores , parasitosis intestinales ,
entre otras.
◼ Tracto respiratorio : por infecciones crónicas

tumores.
◼ Tracto genitourinario : hipermenorrea menstrual es

causa común de déficit de hierro, fibromas y
tumores malignos.
◼ Ingesta inadecuada
◼ Dieta pobre en hierro :
◼ crecimiento alta incidencia en niños
◼ mujeres jóvenes
◼ rara en hombres adultos necesitan solo reponer el
hierro que pierden diariamente
Embarazo : muchas mujeres acceden al

embarazo con bajas reservas , la demanda adicional
durante este período puede producir anemia
ferropénica.
Otras causas
◼ Mal absorción de hierro: no es muy común
( excepto después de cirugía gastrointestinal o
en enfermedad celíaca )
◼ Anemia por donaciones frecuentes de sangre

Etapas de la ADH
◼ Etapa I : Depósitos de Hierro agotados : Agotamiento
continuo de Fe de la MO ( tinción de azul de prusia muestra
ausencia de Fe.
hemoglobina normales , Ferritina disminuida
◼ Etapa II :Eritropoyesis deficiente de Fe

un leve cuadro microcítico, hipocrómico.
◼ Etapa III : Anemia por deficiencia de Fe (anemia

ferropénica):
hierro sérico, saturación de transferrina y hemoglobina
disminuidas.
◼ Coiloniquia
Laboratorio
◼ Eritrocitos hipocrómicos y microcíticos
anisocitosis
◼ Luego disminuyen Hb, VCM y HCM y aparecen
células elongadas elípticas hipocrómicas y otras
formas
◼ ADE no siempre está aumentado en la anemia
ferropénica (levemente elevado)
◼ Reticulocitos: Disminuidos ( eritropoyesis
levemente inefectiva)
◼ Plaquetas : N o
Exámenes de Laboratorio para
evaluar el estado de Fe.
◼ Eritrocitos hipocrómicos y microcíticos
◼ Hierro sérico: Disminuido
◼ Ferritina sérica: Disminuida
◼ Capacidad total de fijación de hierro CTFH : :
:Aumentada
◼ Saturación de transferrina. Disminuida
◼ Receptor sérico de transferrina: Aumentado
◼ Protoporfirina eritrocitaria: Aumentada
◼ Hierro medular: Disminuido
◼ Hemoglobina reticulocitaria : Disminuida
Hierro Sérico
◼ Mide la cantidad total del hierro en el suero Está
disminuido en anemia no tratada VR:50-150ug/l
◼ La concentración de hierro disminuye hacia la tarde y
en presencia de procesos inflamatorios crónicos o
agudos crónicos o en procesos malignos.
◼ En pacientes tratados hay que suprimir el hierro por
24hs. para hacer la determinación porque puede dar
valores falsamente altos.
Ferritina sérica
◼ Indicador más sensible para los depósitos de Fe.
VR: H: 20-250μg/l M: 10-120μg/l
◼ Es un reactivo de fase aguda .
◼ En condiciones Inflamación o infección crónica
puede elevar falsamente (artritis reumatoidea,
hepatitis, neoplasias aumentan los valores de
ferritina aunque haya anemia)
◼ En anemia ferropénica : menor de 10 μg/l

Capacidad total de fijación de hierro y
saturación de transferrina
◼ CTFH mide la disponibilidad de los sitios de

unión del hierro en la molécula de transferrina
(aumentada )
◼ La Saturación de transferrina. (% saturación)
◼ VR:20-50%
◼ En anemia ferropénica son < 15% en adultos .
Receptor de transferrina sérico
◼ Es un indicador temprano de deficiencia de Fe
mide el numero de receptores de transferrina en
la superficie del GR.
◼ Determinación por métodos inmunológicos
◼ El receptor circulante aumenta en el déficit de

hierro pero no se modifica en procesos
inflamatorios o malignos.
Protoporfirina eritrocitaria
◼ Aumenta en el déficit de hierro, intoxicación
crónica por plomo y en anemia sideroblástica.
◼ Es muy sensible para el diagnóstico de anemia

ferropénica y para trabajos de screening
poblacional
Hierro medular
◼ Se estudia si se sospecha patología medular

como anemia sideroblástica.
Hemoglobina Reticulocitaria
CHr
◼ Es la hemobglobina de los reticulocitos
circulantes.
◼ Es un índice de hemoglobinización de las
últimas 48 – 72 hs.
◼ VR. 24.1-35.8 pg. (Campuzano 2013 Colombia)
◼ Aumenta si los reticulocitos circulan más tiempo
como respuesta a la anemia.
◼ Utilidad Clínica
◼ Importante en la detección precoz de la
disminución de los depósitos de hierro ( es un
parámetro muy sensible para detectarla y similar
a la ferritina)
◼ Emplea en el tamizaje de ferropenia en la
población general.
◼ Evaluar depósitos de hierro en Pcts con enf.
Renal que reciben eritropoyetina.
◼ Detección de doping por eritropoyetina.
¿Cómo prevenir la anemia por déficit
de hierro?
◼ Alimentación sana y variada en la que no falten alimentos ricos
en hierro como son las carnes, las legumbres, el pan integral, los
huevos, los cereales y los frutos secos. Especialmente en niños o
deportistas las mujeres con menstruaciones abundantes o
embarazadas o que estén amamantando.
◼ Estos grupos de personas de mayor riesgo para padecer la

anemia ferropénica, y en especial las embarazadas, pueden
requerir incluso suplementos profilácticos de hierro para evitar la
aparición de la anemia aunque se encuentren perfectamente.
Tratamiento
◼ Objetivo:
◼ Reponer las reservas de Hierro
◼ Normalizar los niveles de hemoglobina
◼ Continuar el tratamiento hasta normalizar los
valores de ferritina.
Eritrocitos NORMALES Eritrocitos MICROCÍTICOS
HIPOCRÓMICOS
Sideroblastos en anillo con
coloración de persl
◼ Acumulación de hierro en los normoblastos ,
que toman una disposición perinuclear en forma
de anillo.
Simbología de Cruces (A) o de
cantidad (B)
(A) (B) INTERPRETACION
Hasta un 10% Escaso, leve, discreto,

+
presente, algunos, uno que
otro.
De 10% a 30% Regular, cantidad moderada,

++ frecuente.
> De 30% Abundante, relevante, muy

+++ abundante
◼ Hemosiderina en MO ◼ Hemosiderina en orina
◼ http://sah.org.ar/docs/1-78-
SAH_GUIA2012_Anemia.pdf
Carrera de Laboratorio clínico
Anemia Megaloblástica
Mercedes Tapia C.
Lic. Mg. en Ciencias de laboratorio Clínico
• Anemia Arregenerativa
• Megaloblastosis Medular: 3 líneas
celulares
• Eritrocitos grandes: Macrocitos
• VCM > 100 fl -HCM -CMHC N
• Macrocitosis 2,5-4 % Adultos
• 60% de los casos no se acompaña de
anemia.
Anemia Macrocítica
• Anemia Macrocítica Megaloblástica (95%)

Origina por defecto en la síntesis del ADN
(macrocitos ovales)
• Anemia Macrocítica no Megaloblástica

(5%)
alcoholismo, hepatopatías, hipotiroidismo, anemia
aplásica, síndromes mielodisplásicos, neoplasias,
medicamentos citostáticos e inmunosupresores
(macrocitos redondos)
Anemia Macrocítica Megaloblástica
Causas
Carencia de alguno de los factores

vitamínicos: ÁCIDO FÓLICO o
VITAMINA B12
(intervienen en la síntesis del
ADN)
Anemia Carencial
• Déficit de vitamina • Déficit de Folato

B12 ✓Dieta Inadecuada
✓ Disminución en la ✓Malabsorción
absorción
✓Drogas
✓ Ausencia de Factor
Intrínseco
✓ Dieta Inadecuada
Vitamina B12
Fuentes de Obtención
• Bacterias intestinales (sintetizan), se elimina por

heces
• Alimentos de origen animal: hígado (reserva
natural), riñones y corazón
• Otros: carne, pescado, huevos y leche
• Vegetales: contenido muy escaso
Vitamina B12
Requerimientos Diarios
• Requerimientos mínimos diarios: 2-5μg (cubren

pérdidas a través de orina, heces y descamación
cutánea)
• Alimentación mixta normal: 3-30μg/día
• Reservas normales: 2-5mg en adultos (hígado-
riñón)
Incorporación de la vitamina B12
en la M.O Y otros tejidos.
Anemia Perniciosa
Carencia de vitamina B12 debido
a un déficit del factor intrínseco
(causa mas frecuente de la
anemia megaloblástica)
Etiología del déficit de vitamina B12
• Malabsorción intestinal por falta del factor
intrínseco (Anemia Perniciosa)
• Otras causas de malabsorción:
❖ Gastrectomía parcial o total
❖ Infiltración neoplásica o linfomatosa de la pared gástrica
❖ Diverticulosis del intestino delgado
❖ Parásitosis intestinal
❖ Pancreatits crónica
❖ Enfermedad celíaca
❖ Ileítis regional (enfermedad de Crohn)
❖ Esprue tropical
❖ Resección quirúrgica del íleon
❖ Ingesta de alcohol, ciertos medicamentos ( neomicina, colchicina) y
anticonceptivos (?)
Anemia Perniciosa
Causas
• Enfermedad de origen autoinmune (adultos)
✓ Anticuerpos anti-células parietales (90%)
✓ Anticuerpos anti-Factor Intrínseco (56%)
• Anemia perniciosa juvenil (<10 años), FI inactivo y no se

observan anticuerpos
• Asociada a otras enfermedades de origen autoinmune
✓ Tiroiditis de Hashimoto
✓ Vitíligo
✓ Tirotoxicosis (Enfermedad de Graves)
✓ Diabetes Mellitus
✓ Enfermedad de Addison
✓ Hipoparatiroidismo
✓ LES
Acido Fólico
Fuentes de Obtención
• Bacterias intestinales
• Alimentos de origen
animal (hígado y
riñones)
• Vegetales (legumbres
y verduras frescas)
Acido Fólico
Requerimientos diarios
• Requerimiento fisiológico mínimo : 50-150μg
La OMS.
Infantes 60μg
Niños 100
Adultos 200
Mujeres lactantes 300
Mujeres Embarazadas 400
Alimentación mixta normal: 500- 800μg
Reservas normales: 5-10mg (hígado)
3-6 meses
Ácido Fólico
Absorción
duodeno y
Se produce a nivel del
porción proximal del intestino
delgado (enz. folato desconjugasa,
hidroliza poliglutamatos a
monoglutamatos)
Etiología del déficit de ácido fólico
• Ingesta inadecuada • Hiperconsumo:

(desnutrición, alcoholismo) ❖ Prematuridad
• Malabsorción de causa intestinal: ❖ Crecimiento corporal (niños)
❖ Enfermedad Celíaca ❖ Embarazos repetidos y lactancia
❖ Esprue Tropical ❖ Anemias hemolíticas crónicas y
❖ Síndromes Linfoproliferativos síndromes mielodisplásicos
❖ Esclerodermia ❖ Procesos inflamatorios crónicos y
neoplasias
❖ Amiloidosis
❖ Hipertiroidismo
❖ Resecciones quirúrgicas del
intestino delgado • Pérdidas:
• Medicamentos: ❖ Diálisis
❖ Antifólicos antagonistas ❖ Pérdidas urinarias en hepatopatía
(metrotexato) e insuficiencia cardíaca congestiva
❖ Anticonvulsivantes
(difenilhidantoína)
❖ Anticonceptivos orales
❖ Barbitúricos
Importancia de la ingesta de Ácido Fólico
en las mujeres en edad fértil
• La Espina bífida (o falta de cierre de la columna) y la

Anencefalia (ausencia de masa cerebral), son dos de las
mas comunes y severas malformaciones en neonatos
• El consumo inadecuado de Ácido Fólico juega un papel
importante en su origen
• Mujeres en edad fértil, ingesta > 400 ug de Ác.Fólico/día
• El tubo neural está completamente formado al terminar
el día 28 después de la concepción
Consumo de Ácido Fólico preconcepcional

Manifestaciones Clínicas
• Síndrome anémico de intensidad variable

• Trastornos epiteliales: mas frecuentes en los
casos de larga evolución
✓ Glositis atrófica (lengua lisa y depapilada, con pérdida parcial del
gusto)
✓ Hiperpigmentación cutánea
• Trastornos Neurológicos (solo por déficit de vi

B12, diagnóstico diferencial)
Tratamiento
• Déficit de B12: • Déficit de Folato:
❖ Corregir la anemia y las
❖ Tratamiento curativo
posibles alteraciones
epiteliales administración por vía oral o
parenteral del Folato
❖ Reducir los trastornos
neurológicos o prevenir su ❖ Tratamiento Preventivo
aparición recomendable frente a situaciones
❖ Normalizar los depósitos que cursan con hiperconsumo de
hísticos de vitamina B12 folato(embarazo, RN prematuros,
individuos de edad avanzada,
enfermos con hemodiálisis o
terapéuticas prolongadas)
Diagnóstico de la Anemia
Megaloblástica / Laboratorio
– VCM > 95 fl (120-140)
– Anisocitosis con Macrocitos de
forma oval
– Hematíes con inclusiones (anillos
de Cabot o Cuerpos de Howell-
Jolly)
– Reticulocitos disminuídos
– Leucopenia y/o Plaquetopenia de
intensidad variable
– Hipersegmentación de neutrófilos
– Médula ósea hipercelular
– Bilirrubina Indirecta: aumentada
– LDH: aumentada
– ADE: Aumentada
Diagnóstico de laboratorio de las
Anemias Megaloblásticas
• Prueba de Schilling o de absorción de la

cobalamina
• Niveles séricos de Vitamina B12 y de Acido
Fólico
• Análisis del jugo y/o mucosa gástrica
• Determinación de anticuerpos anti-FI

Macrocitosis
Anillo de Cabot
Cuerpo de Howell Jolly
Neutrófilo
Normal Hipersegmentado
Carrera de Laboratorio clínico
Asignatura:Hematología II
Talasemias
Mercedes Tapia C.
Lic. Mg. en Ciencias de laboratorio Clínico
Talasemias
• Más de 2 millones de Americanos son

portadores.
• Thalassa (desde el mar) Mediterráneo,
Oriente medio, Norte de Africa, India, Asia
y el Caribe.
Talasemia
• MO: hiperplasia Eritroide

• SP: GR nucleados, Cels Blanco, y microctos
• Microcíticas no tienen relación con la
pérdida de Fe.
• Trastornos en la síntesis de las cadenas de
Globina Alfa o beta.
• Ocasiona la destrucción y anomalías
morfológicas de los GR.
Tipos de talasemias
• Alfa talasemias = de deleciones genéticas.
• Cada individuo hereda 4 genes alfa
• 2 maternos 2paternos.
• Cada una de las 4 presentaciones clínicas
de la alfa talasemias se produce por la
deleción de uno o más genes alfa
Alfa talasemias
• Alta incidencia en poblaciones Asiáticas.

• La cadena Alfa es el bloqueo para la
formación de todas las Hb normales del
adulto.
• No se desarrolla La Hb Fetal
• Existen 4 estados clínicos de talasemias
Alfa relacionados con el numero de genes
alfa afectados
Condiciones Clínicas de las
talasemias Alfa
talasemias Alfa
• Portador silente: • Hematológicamente N
Pérdida de un solo o levemente microcítica.
gen Alfa. El dg. Es difícil.
La presencia de
eliptocitos, células
blanco. Puede ser un
valor predictivo
Se detecta por ADN.
talasemias Alfa
• Rasgo de la • Anemia Leve
Talasemia Alfa • Células hipocrómicas
• Pérdida de dos genes microcíticas
Alfa. • forma algo de Hb. de
Bart.
talasemias Alfa
• Enfermedad de • Más severa
Hemoglobina H. • Poca Hb A se forma una
• Pierde 3 genes alfa nueva Hb H. Se forman
tetrámero de Hb Beta.
• Hb: < 10 g/dl ( 6-8g/dl)
• Reticulocitos: 5-10%
• Anemia para toda la vida.
• Esplenomegalia variable.
• Cambios Oseos
Inclusiones de hemoglobina H
con azul de cresil brillante
Tinción wright
talasemias Alfa
• Hodropesía fetal de • Más Severa
Bart. • Ausencia de la
síntesis de la cadena
alfa.
• Hb de Bart (γ4)
con alta afinidad al O2
Asfixia-muerte fetal o a
los 1º días luego del
parto.
Talasemias Alfa
Beta talasemia mayor: Anemia de
Cooley , anemia Mediterránea
• Trastorno hereditario del gen Beta defectuoso
ambos padres (homocigota).
• La cadena Beta no se sintetiza ( o muy poco).
• Desequilibrio de las cadenas Alfa. No se pueden
combinar y desaparecen.
• La > de infantes al nacer no están enfermos ( 6
meses HbF)
• A los 2-4 años muestran retraso en el desarrollo,
irritabilidad, esplenomegalia, síntomas de
anemia, ictericia, requerimientos de transfusión.
Beta talasemias
• Por la herencia de un gen beta

defectuoso, ya sea desde un padre
heterocigoto o desde ambos padres
homocigoto.
• A nivel molecular, los defectos de la
cadena beta se produce por la
transcripción defectuosa de ARNm.
Beta talasemia mayor: Anemia de
Cooley , anemia Mediterránea
• En SP.
• Hb 6-9 g/dl
• Severo proceso microcítico hipocrómico
• GR nucleados Alto.
• Policromasia marcada
Talasemia intermedia y rasgo de la
Beta talasemia
• Es una condición heterocigota.
• Se hereda solo un gen
• Anemia SP GR microcíticos hipocrómicos
• Hto. Hb moderadamente bajos.
• VCM: < 80 fl
• Leucocitos y plaquetas N
• Diferenciación por electroforesis o HPLC
• Cambios óseos en la
estructura facial,
protuberancia en el
cráneo, deslizamiento
en la ortodoncia.
• Fracturas patológicas
Tratamiento
• Transfusiones de sangre para mantener el

la Hb. cerca de 10 g/dl
• Esplenectomía
• Transplante de MO. El 85% se curan.
Talasemia
• Cuantos tipos de talasemias existen :

Alfa talasemias y Beta talasemias
• A nivel molecular los defectos de la
cadena B se producen : Por una
Transcripción defectuosa del ARN
mensajero
• Los síndromes talasémicos son defectos :
Síntesis de la cadena globina
Cielsa B.Hematología en la Práctica.Amolca .Venezuela. 2014
Electroforesis
ANEMIAS HEMOLITICAS
Facultad de Ciencias Médicas

MSc. Mercedes Tapia
¿Qué es Anemia Hemolítica?
• Es un conjunto de trastornos
que se caracterizan por un
numero insuficiente de
glóbulos rojos en la sangre
debido a su destrucción
prematura. (Hemólisis)
Anemias : Sitio de Hemolisis
eEeEXTRAVASCULAR Si la INTRVASCULAR Si la hemólisis es
hemólisis es extravascular, la intravascular, la destrucción de
destrucción de los glóbulos rojos los eritrocitos ocurre principalmente
ocurre principalmente en los dentro de los vasos sanguíneos.
sinusoides venosos del bazo y
otros órganos.
Anemias Hemolíticas
COMPENSACIÓN:
• MO libera > ERITROBLASTOS ( triple de lo
normal)
• HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
• RETICULOCITOSIS
• 5% de todas las Anemias

Anemias Hemolíticas Hereditarias
• Defectos congénitos de alguno de los tres componentes de los hematíes: la
membrana, las enzimas o la hemoglobina.
 Esferocitosis Hereditaria caracteriza por la presencia de hematíes esféricos
debidos a un defecto molecular que afecta a las proteínas (espectrina y
menos la anquirina) del citoesqueleto de la membrana eritrocitaria. Esta
fragilidad hace que los glóbulos rojos se destruyan fácilmente.
Esferocitosis Hereditaria (EsH)
• Individuos del Norte de Europa
• Incidencia de 1 :5000
• Herencia Autosómica dominante
Clínica EsH
• Anemia
• Ictericia
• Eplenomegalia variable.
• SP. Reticulocitosis 3-10%
• Macrocitos Policromatófilos
• Anemia Moderada
• CMHC - ADE aumentada -Esferocitos (valor
Predictivo ESH)
• Examen de Laboraotrio: Fragilidad Osmótica
DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6-
FOSFATO DESHIDROGENASA
• Deficiencia enzimática
• Descubierta en América 1950 (soldados
afroamericanos ,desarrollaron hemólisis
primaquina) Mediterráneo- Africa- Asia.
• Trastorno recesivo ligado al X madre a hijo
• DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA-6 FOSTAFOTO-DESHIDROGENASA . Esta
deficiencia produce un déficit de NADPH, agente reductor generado por el
ciclo de las pentosas, que se requiere para mantener el glutatión en estado
reducido, mediante la glutatión reductasa. Los glóbulos rojos normales
aumentan la actividad glucolítica del ciclo de las pentosas, con el fin de
protegerse frente a los oxidantes. En los eritrocitos con deficiencia
enzimática esta capacidad de protección está alterada, por lo que son
sensibles a los oxidantes. La oxidación de la hemoglobina provoca que ésta
precipite dentro del glóbulo rojo, lo que condiciona su destrucción.
DEFICIENCIA DE LA GLUCOSA 6-FOSFATO
DESHIDROGENSA
• Hemoglobina- metahemoglobina precipita
Cuerpos de Heinz.
• Hematológicamente N
ANEMIAS HEMOLITICAS
• Extracorpusculares GR normales ATACADOS: PARASITOS,

ANTICUERPOS, VIRUS…
• Vida media del GR 100 – 120 días
• SECUESTRO ESPLENICO: Hiperesplenismo Bazo atrapa y

destruye los GR CITOPENIA PERIFERICA:
ANEMIA
NEUTROPENIA
TROMBOCITOPENIA
CLINICA: ICTERICIA - SD- FEBRIL - DOLOR ABDOMINAL AGUDO – ORINA OSCURA
Anemias Hemolíticas Adquiridas
• Anemias Hemolíticas Autoinmunes ocurre cuando se forman anticuerpos
contra los glóbulos rojos del propio cuerpo y los destruyen, debido a que el
sistema inmunitario reconoce erróneamente a estos glóbulos como
extraños.
• Anemias hemolíticas inducidas por fármacos ocurre cuando un

medicamento activa el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario)
para atacar a sus propios glóbulos rojos. Esto hace que los glóbulos rojos se
descompongan más temprano de lo normal, un proceso llamado hemólisis.
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
1.- ANTICUERPOS CALIENTES:

• Mujeres Esplenomegalia
• Hemolisis fulminante: Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, Shock
• Trombopenia SD EVANS : Diferentes Ac atacan Plaquetas – GR
• TROMBOSIS VENOSA
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
1.- ANTICUERPOS FRIOS:

Personas 50 años
La hemólisis autoanticuerpo IgM , el complemento se fija a T°
0-5°C . Luego los GR se aglutinan (hemólisis25-30°C)
• Secundarios a una reacción que provoca el Ac cuando el pcte
se expone al frio AGLUTINACION INTRAVASCULAR

HEMOLISIS
• Acrocianosis: dedos, nariz, oreja: sangre se enfría y se aglutina
en las venas, desaparece al calentarse
• Se produce al ingerir alimentos fríos

• Hto , VCM, HCM, CMHC , elevados se corrige calentado la
muestra a 37°C por 15 a30 min.
Aglutininas frías
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
• Rara Anemia –Lisis defecto de la mb.
• Los GR se destruyen mientras duerme, levanta
Hemoglobinuria.
• Mutación somática en las CMH designada
como fosfatidilinositol glican A ( FIGA)
• Mutación ligada al X
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
• Falla Medular
• Anemia moderada a severa
• Pancitopenia
• Reticulocitos elevados.
• Neutropénia siempre presente
• Tendencia a la Trombosis Venosa
• Intraabdominal, suprahepática, Porta, Mesentérica , Cerebro
• ESPLENOMEGALIA + DOLOR ABDOMINAL MUY INTENSO
• TRASTORNOS APLASICOS MO : Semanas – años
• TRASTORNOS MIELODISPLASICOS
NOCTURNA
• Tamizaje. Dg.
• Test de agua azucarada
• Test de Ham.
• Citometría de Flujo más predictivo.
NOCTURNA
HEMOLISIS POR DREPANOCITOSIS
• Anemia de células falciformes

• Trastorno hereditario autosòmico dominante
• Cambio estructural en la secuencia de los aminoácidos del DNA
• Sustitución de la vallina por el ácido glutàmico en la sexta posición de la cadena beta e la Hb

lo que permite la formaciòn de la Hb S
• Drepanocito, Célula falciforme o hematíe semilunar
• Hematíes falciformes, presentan aumento de su adhesividad al endotelio vascular

• Aumentando la viscosidad sanguínea, y lentificación del flujo sanguíneo
• Ocasionando una hipoxia crónica,
• Vaso oclusión dolorosa de órganos de circulación lenta- trombosis – infartos
• La hipoxia local produce lesiòn del endotelio vascular y activaciòn de la coagulaciòn : Factor
XII
• Adhesividad y agregación plaquetaria

• Microtrombosis por CID subaguda o crònica

La intensidad de formación de los drepanocitos depende de:
1. % de Hb S en los hematìes falciformes
2. Presencia de Hb anormales : Hb C, Hb D, Hb O
3. Por el grado de desoxigenaciòn o reducción de la Hb
• Infecciones
• El hematíe con Hb S revierte su forma drepanocìtica a la
forma bicóncava normal al mejorar la oxigenación tisular
• Hb S ofrece una mayor resistencia a la infección por
hematozoario
• Más frecuente en raza negra
Laboratorio
• Anemia a severa a moderada : Hb 6 – 9 g/dl , en pctes no transfundidos
• Anemia Normocìtica – normocròmica - Macrocitica
• VCM: variable < 110fL
• Alto grado de anisopoiquilocitosis ADE. Elevado
• Anemia regenerativa: Contaje alto de reticulocitos
• Eritroblastos – Basofilia difusa
• Cèlulas falciformes
Laboratorio
• Células falciformes ,Hematíes en diana

• Esferocitos
• Leucocitosis con desviación a la izquierda : infecciones
• Trombocitosis
• MO: hipercelular
DIAGNOSTICO:
• Hematíe falciforme - reticulocitosis - hiperbilirrubinemia
• Identificación y titulación de la Hb S por electroforesis de Hb

Metabisulfito de sodio al 2%
• Procedimiento:
• * una gota de sangre entera con una gota de solución de
metabisulfito de sodio al 2% sobre un porta objetos.
• * Se cubre con un cubreobjetos, así la suspensión de
eritrocitos se incuba dentro de un ambiente sin oxígeno.
• * La suspensión se observa al microscopio para detectar la
presencia de células falciformes ”
• * Realizar la lectura a los 30, 60 minutos y las 24 horas
• Resultados
• Negativo: Se observa la morfología normal del eritrocito.
• Positivo: La aparición de células falciformes ò en forma de
“hoja de acebo” indica un resultado positivo de la prueba.
VARIANTE DE LA HEMOGLOBINA S- BETA
TALASEMIA
• Combinación de Hb S – beta talasemia
produce un cuadro clínico severo como la
anemia de cls. Falciformes. Sin Hb A presente.
• Anemia Microcítica, hipocrómica muestra el
gen beta talasemia
• Glóbulos rojos nucleados.
• Cls. Blanco, policromasia
• Cls, falciformes
• ADE, reticulocitos
ANEMIA APLASICA
Anemia Aplásica
• Trastorno hipoproliferativo
• Depleción celular – pancitopenia
• Es Idiopático
• Dos mecanismos
• 1.- Un Ac – Ag cls madre
• 2.- Inmune los lin.T suprimen la proliferación
de cls. Madre
Anemia Aplásica
• Factores predisponentes
• Radiación
• Quimioterapia
• Virus
• Hepatitis B o C
Anemia Aplásica
• Anemia Normocítica Normocrómica
• Pancitopenia
• Reticulocitopenia
• PQts Equimosis
• Tratamiento
• Transfusiones de sangre y esteroides
• Transplante de cls. Madre – anemia aplásica
severa.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL
RECIEN NACIDO
Generalidades
• Llamada también : ERITROBLASTOSIS FETAL
• Trastorno sanguíneo:
• Madre embarazada produce ANTICUERPOS que van y atacan a los

GLOBULOS ROJOS de su mismo feto
• IMCOMPATIBILIDAD SANGUINEA: Factor Rh
• MADRE: Factor Rh NEGATIVO FETO: Factor Rh POSITIVO
• Anticuerpos de la madre destruyen los GR del feto, porque los reconocen

como extraños
Generalidades
• Una vez desarrollado el ataque contra los Ag Rh + del feto
• El sistema inmune de la madre guarda los Ac de forma indefinida , por si

estas clas extrañas vuelven a aparecer en contacto con la sangre materna
• Sensibilización Rh de la madre
• Durante el 1 er embarazo la sensibilización Rh es imposible
• Se vuelve un problema en un 2do embarazo con bebé Rh +
• Los Ac madre cruzan la placenta para destruir los GR del bebé

Generalidades
• La incompatiblidad Rh afecta 5 % de las parejas
• Un 10 % de las madres Rh -, se sensibilizan después de su 1er

embarazo
• 30 % después de 2do embarazo
• 50 % posterior a un 3er embarazo

CLINICA
• Hemólisis: Ac de la madre destruyen GR del bebé Sd anémico
• Hepatoesplenomegalia:
• Hiperbilirrubinemia: gran destrucción de GR Ictericia
• Casos severos, bilirrubina se acumula en el cerebro Kecniterus
• Muerte
Diagnóstico
• Examen de sangre: Grupo y factor
• Valores bajos de Hto – Hb
• Bilirrubinas elevadas BI: >4,5 mg/dl BD: >2,5mg/dl
• Reticulocitosis
• ECO del feto: hepatoesplenomegalia

CAUSAS
• Màs frecuente: Incompatibilidad Rh
• Menos frecuentes: Reacciones contra antígenos Duffy, Kell y

Kidd
• Imcompatibilidad ABO : genera hemólisis grave en el feto con

poca frecuencia porque los antígenos ABO provocan
respuesta inmune con Ac Ig M NO atraviezan la
placenta y atacan los GR del feto.
PREVENCION
• Inyecciones de globina hiperinmunes RhoGAM, durante el

1er. Embarazo
• 1ra. Inyección 28 semanas de gestación

• 2da inyección 72 horas después del parto
• Provoca la destrucción de los GR del feto que han entrado a la

circulación materna , impidiendo que la madre genere Ac
peligrosos Rh que causen complicaciones en el RN
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL
ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS
CARRERA DE LABORATORIO
CLÍNICO
“Generalidades y Clasificación de
las Leucemias ”
Mercedes Tapia Cadena
Lic. Mg en Ciencias de laboratorio Clínico
Leucemias
Objetivos
Comparar y diferenciar la L.Crónica versus
la L.Aguda con respecto a la edad de
comienzo, síntomas y compromiso de
órganos.
Clasificar las leucemias agudas de acuerdo
a la FAB.
Describir exámenes de laboratorio que
ayuden en el en el Dg de leucemias.
Que es la Leucemia?
Es una enfermedad maligna progresiva de
células hematopoyéticas con la
incapacidad de madurar a células
periféricas funcionales.
Afecta las células hematopoyéticas, en
estadios tempranos.
Clasificación de las Leucemias
Clasificación de las leucemias
Leucemias Agudas
Proliferación progresiva de células

inmaduras y malignas en MO
Hiato leucémico :
Blastos y f. Maduras Maduración
intermedia.
Las Cels. Neoplásicas SP Leucocitosis
Duración: Semanas a meses
LEUCEMIA CRÓNICA
Etiología
Etiología
Etiología
Trasplante renal, Tto con
inmunosupresores.
Enfermedades Mieloproliferativas, SMD.
(preleucemia)
HPN, A Aplásica, Mieloma Múltiple ,
Linfoma.
Epidemiología
En Ecuador la leucemia ocupa el 5to lugar
en Hombres y el 6to en mujeres.
EUA 8% Masculino (Común Raza
blanca )
LLA : 2-5 años Adultos: 20-60años
LMA: > 50 años
LMC: Adultos edad joven – madura
LLC : Edad avanzada
*Quito – L Linfocítica
Clasificación de Leucemias
Clasificación FAB ( French-American-
British)
“Basada en los resultados morfológicos,
citoquímicos y el nivel de maduración
de los blastos.
OMS: Clínicos , morfológicos y genéticos

Clasificación FAB
MIELOBLÁSTICA LINFOBLÁSTICA
M0: indiferenciada L1: típica

M1: sin maduración L2: atípica
M2: con maduración
L3: Tipo Burkit
M3: promielocítica
M4: mielomonocitica
M5a: monoblástica
M5b: Monocitica
M6: eritroleucemia
M7: megacarioblástica
Cuadro clínico
Examen Físico
DATOS CLINICOS
Hemorrágias , petequias
equimosis.(Plaquetopenia < 5000)
Dolor ósea
Pérdida de peso
Transpiración excesiva
Datos hematológicos
Monocitosis / LMA
Anemia N-N
Trombocitopenia
Leucopenia – leucocitosis
Blastos aumentados >30%
Anomalía de pseudo Pelger-Hüet,
granulación anormal /eosinófila y basófila
Bastones de Auer (LMA) no (LLA)
Disminución de la línea celular
(Bicitopenia- pancitopenia)
Pancitopenia: Disminución de las tres
líneas celulares.
Bicitopenia:
Anemia- trombocitopenia
Anemia-leucopenia
Trombocitopenia-leucopenia.
Pelger-Hüet Bastones de Auer
DATOS HEMATICOS
Eritropoyesis megaloblástoide prominente( No
responde al tto con Vit B12 o Ac. Fólico)
Destrucción celular aumentada
Aumento de Ac. Urico (hasta 50 veces)
Deshidrogenasa lactica LDH en relación con la
concentración de células leucémicas.(deriva de
los precursores inmaduros de los leucocitos)
Muraminidasa en suero y orina ( monocitos y
granulocitos )
Metodología de estudio
B hemática
TRATAMIENTO
Quimioterapia
Radioterapia
TRASPLANTE DE MO.
mayor éxito < a 40 años
Prevención
Hasta el momento no se conoce ninguna
medida que pueda prevenir la leucemia .
Además, no hay posibilidad de detección
temprana.
Para minimizar el riesgo:
Tener cuidado con los contaminantes
químicos, sust. que contienen benceno.
Llevar una buena calidad de vida, cuidando
la alimentación, ejercicio, evitar el tabaco y el
alcohol. La radiación ionizante (los rayos X)
Comparación de las características
de las leucemias agudas y crónicas
Características L.Aguda L.Crónica
Comienzo Abrupto Sutil

Morbilidad Meses Años
Edad Todas Adultos
CGB Variable Elevado
Cls.Predominantes Blastos y otros Maduras
Gb inmaduros
Anemia-Trombocitopenia Presente Variable
Neutropenia Presente Variable
Organomegalia Leve Marcada
consultar a un médico para que aclare las posibles causas. Incluso si la probabilidad de
una leucemia es baja en comparación con otras enfermedades, cuanto antes se detecta una
enfermedad, mayor es la probabilidad de curación.
ANÁLISIS CITOQUÍMICO
LEUCEMIAS
Hematología II
Cuarto Semestre R
MsC. Mercedes Tapia Cadena
CITOQUÍMICA
• Es una tinción in vitro de las células, permite
el examen microscópico de la composición
Qca celular.
• La citoquímica es útil para diferenciar la línea
celular de los blastos en las LA. Cuando es
imposible identificar con la tinción de
Romanowsky.
• Algunos elementos constitutivos celulares
identificados por tinciones citoquímicas son
sensibles : al calor, luz almacenamiento y
técnica de procesamiento.
• Se deben usar frotis frescos
LAS REACCIONES DE TINCIÓN
CITOQUÍMICA
No
Enzimático
Enzimático
Sudán Negro B = lípidos
Mieloperoxidasa
Acido peryódico Schiff (PAS)= glucógeno
Esterasa
Azul de Toluidina O= Mucopolisacáridos
Fosfatasa alcalina
Fosfatasa Acida
Esterasas Inespecíficas
Mieloperoxidasa y La naftil –alfa acetato o la PAS Acido peryódico-
Sudán Negro B alfa naftil butirato esterasa Schiff
sirven como sustratos
• Diferencia los • Identifica glucógenos
Mieloblastos de los • Diferencia las L en los linfoblastos y
linfoblastos granulocíticas de las eritroblastos.
que tienen un origen • También tiñe
monocítico glucoproteínas,
mucoproteínas y
Carbohidratos de
alto peso molecular.
• Es evidente en la
LMA.M6
Fosfatasa
• Diferencia una LMC de una Reacción L. y la
alcalina del Policitemia Vera de la eritrocitosis secundaria.
leucocito FAL
Fosfatasa • Es un elemento constitutivo de los lisosomas

Ácida • Identifica las células peludas .
• Es un colorante básico reacciona con

Azul de mucopolisacáridos ácidos para formar
gránulos metacromáticos.
Toluidina • Es específica para basófilos y células cebadas
Desoxinucleotidil • El TdT es una DNA polimerasa está en los núcleos
celulares.
Transferasa • Presente en los linfocitos del timo. L inmaduros.
Terminal TdT • Linfoma Linfoblástico.
Tinción de • Examinar fibras de reticulina

Reticulina
• Identifica RNA (pironinofilia) en el citoplasma de las

células plasmáticas , los inmunoblastos, y en las
Metil verde células B de linfoma de Burkitt.
Pironina • Los blastos de la LLA suelen ser negativos o sólo
débilmente positivos
LMC LMA
Leucemias Mieloides Agudas
• Las LA son el resultado de una mutación

somática en una célula madre
hematopoyética que desencadena una
proliferación clonal de células leucémicas
inmaduras .
• La célula en la que se produce la
transformación es un precursor que pierde
la capacidad de seguir su proceso normal
de maduración.
• En las LA las células blásticas proliferan en
MO y reemplazan la celularidad normal ,
provocando anemia, neutropenia,
trombocitopenia ,
• Se acompañan de Infecciones y/o
hemorragias.
• Pueden ser de dos tipos.
• DE NOVO : no existe antecedente que
justifique su aparición.
• SECUNDARIAS :como fase evolutiva de
otras enfermedades previas o ttos de
quimioterapia o radioterapia.
Leucemia Mieloide Aguda
• Se pueden presentar en cualquier edad,
pero afecta generalmente a personas de
más de 50 años, también puede afectar a
niños menores de un año.
• 80% de Leucemias agudas en adultos
• 15- 20% de las Leucemias agudas en
niños.
• Es la Leucemia aguda más frecuente en
neonatos.
Leucemia Mieloide Aguda
• Se caracteriza por la producción

descontrolada de las cls sanguíneas sin
madurar o blastos que invaden
rápidamente la MO, infectando a las cls
sanas, estas leucemias pueden ser :
M0- LMA indiferenciada
• Es la única Leucemia mieloblástica que es

MPO y NS(-) ó < a 3%
• Blastos con citoplasma abundante sin
granulación y núcleo de cromatina con 1-2
nucleolos
• CD 34, 13 (células mieloides) CD 33 y CD
117 positivos (precursor mieloide)
LMA- M0
MO, tinción MGG,1000X
LMA- M0
Técnica inmunocitoquímica: proenzima
MPO. MO, 1000X
M1 LMA sin maduración
• Blastos : núcleo redondo , 1-2 nucleolos

• Citoplasma sin granulación o con fina
granulación, apenas perceptible.
• Positivo para MPO. Un 3% -10% presenta
bastones de Aüer.
• 20% de LMA
• CD 13 y CD 33 positivas
• Monosomía 7, t(9:22)
LMA- M1
MO, Tinción de MGG, 1000X
M2 LMA con maduración
• Presencia de blastos mieloides de un 30%-89 %,
presenta una serie granulocítica con maduración
superior al 10%
• 30% de LMA
• MPO + (>3%)
• Se asocia a la t(8:21). Tb monosomía 7.
• El Tto de inducción en M1 y M2 son efectivos y
permiten retorno del proceso medular para
transplante autólogo.
• Pueden observarse bastones de Auer.
LMA- M2
MO, MGG, 1000X
M3 Leucemia promielocitica
• Presencia de menos de 30% de cls inmaduras y
una población mayoritaria de promielocitos
atípicos.
• Citoquímica : positividad intensa para MPO y NS
• T(15;17), Rcp de ac retinoico anormal, HLA DR-
• Dos variantes:Hipergranular e hipogranular (M3v)
• Numerosos Bastones de Auer.
• CD13, CD33,CD117,CD9
LMA- M3
MO, MGG, 1000X
LMA- M3
MO, MGG, 1000X
M3 .Leucemia Mieloide Aguda
Promielocitica variante hipogranular
M4 leucemia Mielomonocitica
• Presenta un componente de blastos
granulociticos >30% y un 20 % de serie
monocitaria atípica. En SP suele ser mas
evidente el componente monocitario que en MO.
• Puede existir componente eosinófilo que la
define como M4 Eo
• La variante eosinof. Tiene anomalías en
cromosoma 16. inversión 16 es de buen
pronóstico.
• MPO (+), Esterasas (+)
LMA- M4
MO, MGG, 1000X
LMA- M4 con eosinofilia
MO, MGG, 1000X
M5 Leucemia Monocítica aguda
• Blastos grandes, núcleo redondo con tendencia a
situarse centralmente en el citoplasma amplio.
• Este aspecto debe presentarse en el >= 80% de los
blastos .
• 12% de LMA
• t (9;11)
• Esterasa (+), MPO puede ser (+/-)
• M5a: Monoblástica o mal diferenciada.>80% son
blastos. Se confunde con M1 morfológicamente, pero los
pacientes suelen ser más jóvenes, recuentos elevados de
blastos en sp y peor pronóstico.
• M5b: Monocítica o diferenciada. (promocitos )Hipertrofia
gingival.
• También se obs. CID pero no requiere heparina.
Leucemia monoblastca
LMA- M5a
MO, MGG, 1000X
LMA- M5b
MO, MGG, 1000X
M5b Leucemia monocítica
M6 ERITROLEUCEMIA (síndrome
de Di Glugielmo)
• Eritroleucemia. 3% de LMA
• Hiperplasia de precursores eritroides.
• (> 50% de blastos).De las restantes
células el 30% son mieloblastos.
• Pas (+).
• Se asocia a SMD
LMA- M6
MO, MGG, 1000X
LM6
M7 Leucemia Megacarioblástica
• Leucemia Megacariocitica aguda. (<1% de

LMA).
• El 30 % de los blastos de MO/SP son
Megacariocitica
• CD 41, 42 , 61+.
• Mala respuesta al tto.
• SNB- MPO negativa. PAS, Fosfatasa ácida
y esterasa no específica positivas
LMA- M7
MO, MGG, 1000X
Leucemia Linfoblástica Aguda
• Es una mutación de las Cls precursores
linfoides que proceden de la MO o timo.
• Las cls leucémicas se acumulan en los
sitios intramedulares y extramedulares.
• Anemia, trombocitopenia, neutropenia.
• Sobrepoblación de Linfoblastos en hígado,
bazo, G l, menínges y gónada.
• LLA en niños de 2-6 años.
• Representa el 76%
Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
• L1: Células pequeñas con escaso

citoplasma.
• Uniformes en tamaño.
• Nucleolos poco visibles.
• Más frecuente en niños.
LL1
• L2: coexisten Células pequeñas con
Células mayores.
• Nucleolos prominentes.
• Pueden tener vacuolas citoplasmáticas.
Más frecuente en adultos.
LL2
• L3: marcada vacuolización
• citoplasma basófilo.
Clasificación morfología FAB de
la Leucemia Linfoblastica aguda
Características L1 L2 L3
Tamaño celular pequeño regular Grande, tamaños mixtos Grandes
CROMATINA NUCLEAR fina o condensada Fina o condensada fina
FORMA DEL NUCLEO irregular,hendidura o Irregular, hendidura o Regular,redonda

posible indentación indentación más común u oval
Nucleolos indistintos 1-2 prominentes 1-2 prominentes
CITOPLASMA Escaso Variable a menudo Profundamente

Moderadamente Basófilo
abundante vacuolado
LABORATORIO LMA
• GLÓBULOS ROJOS : NORMICITICA

• GLÓBULOS BLANCOS :NORMAL
DISMINUIDO O AUMENTADO
• PLAQUETAS : TROMOBOCITOPENIA
• CITOMORFOLOGÍA: direcciona a los
demás estudios
• CITOQUÍMICA
• INMUNOFENOTIPAJE
• GENÉTICA
• BIOLOGÍA MOLECULAR
• AL DIAGNÓSTICO SE LLEGA CON
TODOS LOS ESTUDIOS .
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Dra. Loida Caballero

Leucemias Mieloides Crónicas
SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
• Grupo de trastornos neoplásicos de la médula ósea

caracterizados por la proliferación en mayor o menor
grado de elementos maduros de todas las líneas
celulares que afecta a la SC pluripotente, :
granulocitos, eritrocitos, megacariocitos y
fibroblastos y
• por otro lado al sistema linfoide
Características de los SMP
• MO: hiperplasia de dos o más líneas celulares
sin bloqueo en la maduración.
• Signos dishemopoyéticos en MO y SP.
• Presencia de fibrosis medular en mayor o

menor grado.
• Hematopoyesis extramedular : metaplasia

mieloide esplénica o hepática.
Trastornos mieloproliferativos
crónicos (TMPC)
• LMC
• Trombocitosis esencial (TE)
• Policitemia Vera
• Mielofibrosis Idiopáica (MFI)
• Enfermedades Mieloproliferativas no
especificadas
Clasificación de la OMS del 2001 de
los Trastornos Mieloproliferativos
Crónicos
• Características morfológicas,genéticas,
inmufenotipificación,biológicas y clínicas.
• Leucemia Mieloide crónica (LCM)

• Leucemia neutrófilica crónica (LNC)
• Leucemia eosinofílica crónica (LEC)
• (sinónimos:síndrome de hipereosinofílico)
• Policitemia Vera (PV)
• Mielofibrosis Idiopática crónica (MFI)
• Trombocitopenia Esencial (TE)
• Trastornos Mieloproliferativos crónicos, no clasificables
Adaptado de Jaffe ES,Harris NL,Stein H,Vandimar JW,Eds clasificación de la organizacón de la salud de tumores:
Patología y Genética de los tumores de los ejidos hematopoyético y linfoide.Lyon: IARC;2001
Leucemia Mieloide Crónica
• Representa el 15-20% de las leucemias crónicas del
adulto.
• Es más frecuente entre los 40-60 años, siendo

infrecuente en niños.
• Los granulocitos de la LMC tienen una vida media en

SP de 5 a 10 veces más prolongada que los
granulocitos normales.
• Hay un incremento de la producción efectiva de

granulocitos
LMC
• No tiene predilección de raza
• Es más común en hombres
• Infrecuente en niños y ancianos
• El 90 a 95 % presentan cromosoma ph +
Fisiopatología
Fases de la LMC
Manifestaciones Clínicas
• Palidez
• Fiebre
• Piel húmeda
• Dolor ósea
• Esplenomegalia
• + del 90% en los
pctes.
Estudio en Sangre Periférica
• Leucocitosis constante
• Neutrófilos incrementados con Des Iz. Y formas inmaduras
• Trombocitosis está presente en la fase crónica
• Eosinofilia
• Basofilia
• Mielocitos incrementados en numero
• Anemia N-N leve
• Eritroblastos es un hallazgo común
• Estudio MO
• Hipercelular
• Hiperplasia Mieloide
• Otras anormalidades
• Aumento en los niveles de Ac. Urico
• Hiperkalemia artificial
• Incremento de Transcobalamina I (TCI) y Vit B12
• FAL Disminuida o ausente
Factores pronóstico
Diferenciación entre una reacción leucemoide
neutrofílica y una la LMC.
CRITERIO LMC Reacción Leucemoide
Neutrófilo Amplio espectro de Desviación a la izquierda

células maduras a más bandas,
blastos metamielocitos rara vez
blastos
Eosinófilos Aumentados Normal
Basófilos Aumentados Normal
Plaquetas Aumentadas con formas Normal
anormales
Anemia Generalmente presente No es típica
Puntaje LAP (FAL) Disminuido Incrementado
Cromosoma Ph1 Presente Ausente
Granulación tóxica Ausente Incrementada
Cuerpos de Döhle Ausente Incrementados
JM. Moraleda Libro de hematología de Pregrado. 2017
LMC
The bone marrow aspirate is hypercellular with increased eosinophils
LMC
Reacción Leucemoide
Síndromes
Linfoproliferativos
• Los trastornos linfoproliferativos malignos
pueden afectar al sistema hematopoyético
(MO y SP) o al sistema linforeticular
(gánglios,bazo,folículos linfáticos,etc).
• Si las células neoplásicas predominan en el

sistema hematopoyético el trastorno se
conoce como leucemia linfocítica ; si
predomina en los órganos linforeticulares se
emplea el término linfoma.
• Muchas veces ambos conceptos se

entrecruzan.
LLC a células B
• Es la más frecuente de las leucemias,30% del total y
el 75% de las formas crónicas.
• Los LB son morfológicamente maduros e

inmunológicamente no procesados.
Presentan bloqueo madurativo,sin posibilidad de

evolucionar a plasmocito.
• La producción linfocitaria está aumentada y la vida

media es más larga.
• Se observan marcados defectos
inmunológicos.
• Hay hiperplasia ganglionar,esplenome-

galia y hepatomegalia.
• Recuentos leucocitarios aumentados con

linfocitosis absoluta.
• Los linfocitos son pequeños, similares a los
normales y algunos presentan caracte-
rísticas peculiares, como formas en huso o en
grano de café.
• Debido a su mayor labilidad se observan células

rotas y restos nucleares (sombras de
Gumprecht).
• Citoquímica: son PAS (+) con disminución de la

fosfatasa ácida.
• Complicaciones: puede haber anemia
hemolítica y trombocitopenia.
• Mayor tendencia a infecciones.
• Fenómenos compresivos por la

esplenomegalia o las adenopatías.
sombras de Gumprecht
Leucemia Prolinfocítica
• Gran esplenomegalia con escasas
adenopatías.
• Leucocitosis > 100.000/mm3.
• Presencia de prolinfocitos con nucleolos
prominentes.
• Puede ser de estirpe B o T.
L.Prolinfocítica B
• Mayores de 60 años con predominio de
varones.
• Elevada leucocitosis con más de 55% de
prolinfocitos.
• Anemia N-N,trombocitopenia.
• 60% de los pacientes tienen
alteraciones en el brazo largo del
cromosoma 14 (14q+).
• 25% de los pacientes presentan
componente monoclonal en el suero.
• Las anomalías inmunológicas favorecen

las infecciones bacterianas, víricas y
oportunistas.
• La mediana de supervivencia es
alrededor de 2 años.
L.Prolinfocítica T
• Gran esplenomegalia, pero con más
adenopatías (50%) y lesiones dérmicas.
• Marcada leucocitosis (>200000/mm3).
• Anemia y trombocitopenia moderadas.
• Mediana de supervivencia 7,5 meses.

• Los prolinfocitos T pueden ser de menor
tamaño que los B,contorno
irregular,mayor basofilia citoplasmática,
núcleo ligeramente convoluto, nucleolo
menos prominente.
• Los prolinfocitos T son fosfatasa ácida

y β glucuronidasa positivos
Figure 4. Another high-magnification view of the malignant T-cell prolymphocytes is shown
Lazarchick, J. ASH Image Bank 2009;2009:9-00003
Copyright ©2009 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.

Tricoleucemia o Leucemia de
células peludas LCP
• Mediana de edad de presentación 55
años con franco predominio en varones
(80%).
• Esplenomegalia,astenia,pérdida de peso.
• Citopenias periféricas debidas a

hipoproducción medular y secuestro
esplénico.
• S.P : Pancitopenia
• Monocitos y neutrófilos reducidos
• Aspirado de médula ósea es un aspirado
seco. (Material fibrótico)
• Presencia de tricoleucocitos.
• Positividad para la fosfatasa ácida
tartrato resistente (FATR)
• Origen linfoide B con expresión de Igs
de superficie.
• El Inmunofenotipo en sangre periférica:
Con una población de linfocitos B
positivos para CD20, CD22, CD79b,
FMC7, CD11c, CD25, CD103 y CD123;
• Aspirado de MO improductivo a causa de
las fibras de reticulina.
• leucocitosis(> 1000000/mm3
• Los linfocitos son de tamaño pequeño-
mediano.
• Núcleo de cromatina reticulada, sin
nucleolo evidente,
• Abundante citoplasma de color azul pálido
con prolongaciones.
Aspirado de MO :se observan varios tricoleucocitos infiltrando la MO

Hemostasia Una Red Compleja Que Interaccionan El Vaso Sanguíneo, Plaquetas y Factores de La Coagulación

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Hemostasia Una Red Compleja Que Interaccionan El Vaso Sanguíneo, Plaquetas y Factores de La Coagulación

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HEMOSTASIA

Una red compleja que interaccionan el

1. La reacción vascular y plaquetaria: hemostasia

Megacariocito proceso de fragmentación

 Fragmentos citoplasmáticos anucleados.

Zona periférica: Glicocálix

Zona de las Organelas: Peroxisomas

Sistemas de membrana: Sistema

Fisiología y Bioquímica de las

Cuando se produce una alteración o ruptura

 Adhesión plaquetaria (PQta-

 Coágulo estable de fibrina

AGONISTAS Mecanismos de Efectores

subfijo “a” .Ejem, factor X ( Factor Xa)

 F. X, IX, VII, II Proteína C, S,Z

Warfarina no puede funcionar.

 No funciona por sí sola.

– VR: 6-8 minutos.

 Es un método original de Duke es, poco sensible y menos reproducible,

 1. Se practica una incisión de 2 mm de longitud en el lóbulo de la oreja

 Valores de referencia: Inferior a 5 minutos.

 Ausencia de varios F. prolongan el tiempo de hemorragia.

 Profundidad de la herida y del grado de

 La sangre, al ser extraída sin mayor contaminación con

 Este tiempo de coagulación in vitro reflejará mejor la eficacia del

 2. Disparar el cronómetro en el instante en que la sangre venosa se

 3. Desconectar la aguja y vaciar ordenadamente 1 ml de sangre en el

 5. De inmediato, inclinar el segundo tubo hasta que se coagule;

 Valores de referencia a 37ºC: 7-15 min.

TTP (Tiempo de Tromboplastina

 Elevado (Estados de hiperactivación de la

 métodos cuantitativos (ELISA o técnicas

 semicuantitativos (aglutinación por

 PRE-ANALÍTICA (origen 80% errores

Kitchen S, AnMcCraw A, Echenagucia M. Diagnóstico de la hemofilia y otros trastornos de la coagulación. Manual

 Déficit de los Gránulos Densos

La función plaquetaria se deteriora en los

 Enfermedades hepáticas, renales y procesos

Normal Normal Normal Coagulación conservada.

Aumentado Normal Normal Tratamiento con anticoagulantes orales

Normal Aumentado Normal Muestra con Heparina /Tratamiento con Heparina.

Aumentado Aumentado Aumentado Hepatopatía severa, CID, Fibrinolisis sistémica, Hipo o

 La hemoglobina A . Principal Hb en los adultos.

 Falta de producción de glóbulos rojos

 Aumento en la velocidad de destrucción de los

 Proporciona al médico datos que definen la

 Diagnóstico de Anemia no es un diagnóstico

• Suero : bilirrubina I, proteínograma,

* Con componente megaloblástico:

* Sin componente megaloblástico:

* pérdida aguda de sangre

* Arregenerativa: no hay un aumento

• Lesión de los precursores BFU-E, CFU-E

• Insuficiente producción de Epo

Crónica : hemosiderosis pulmonar

 Alteraciones en la hemoglobina: estructurales,

 Deficiencia de Enzimas: déficit de G6PD.

Moraleda J. M HEMATOLOGIA DE PREGRADO . 4ta edición ..Madrid

◼ En el siglo XX se la caracterizó como un déficit

◼ Formación del GR usando el fe reciclado y el Fe

◼ La mayoría del Fe (>70%) es funcional, siendo

◼ El Transporte Fe en sangre es en forma:

Fuentes Hemo: carne