1.

describe las caracteristicas de las reacciones redox Las oxidoreductasas tienen diversas funciones en el metabolismo, oxidasas y deshidrogenasas desempean funciones importantes en la respiracin, las hidroperoxidasas protegen al cuerpo contra dao por radicales libres y las oxigenasas median la hidroxilacion de frmacos y esteroides. Una oxidorreductasa es una enzima que cataliza la transferencia de electrones desde una molcula donante (el agente reductor) a otra aceptora (el agente oxidante). Por ejemplo, una enzima que catalizara esta reaccin sera una oxidorreductasa: A + B A + B Una oxidasa es una enzima que cataliza una reaccin de oxidacin/reduccin empleando oxgeno molecular (O2) como aceptor de electrones. En estas reacciones el oxgeno se reduce a agua (H2O) o a perxido de hidrgeno (H2O2). Las oxidasas son una subclase de las oxidorreductasas. Las deshidrogenasas son enzimas capaces de catalizar la oxidacin o reduccin de un sustrato por sustraccin o adicin de dos tomos de hidrgeno (deshidrogenacin), empleando un par de coenzimas que actan como aceptores o como donadores de electrones y protones; los principales coenzimas implicados en estas reacciones redox son los pares NAD+/NADH, NADP+/NADPH, FAD/FADH2 y FMN/FMNH2; en cada par, la primera es la forma oxidada y la segunda la forma reducida del coenzima. As, cuando una deshidrogenasa arranca dos tomos de hidrgeno de un sustrato, oxidndolo, los electrones y los protones de dichos tomos de hidrgeno son captados por la forma oxidada del coenzima, que se reduce: A-H2 + FAD

A + FADH2

donde A-H2 es el sustrato a oxidar, FAD es la forma oxidada del coenzima, A es el sustrato ya oxidado (porque ha perdido dos electrones -y dos protones-) y FADH2 es la forma reducida del coenzima (porque ha ganado dos electrones -y dos protones-). Las deshidrogenasas son enzimas clave en el metabolismo energtico de la clula; varias de ellas actan en el ciclo de Krebs, ruta metablica esencial en el catabolismo aerobio.

Alfa-cetoglutarato deshidrogenasa Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6FD) Glutamato deshidrogenasa Isocitrato deshidrogenasa Lactato deshidrogenasa Malato deshidrogenasa Oxoglutarato deshidrogenasa

Piruvato deshidrogenasa Succinato deshidrogenasa

Hidroperoxidasas: Enzimas que utilizan perxido de hidrgeno o un perxido orgnico como sustrato. Dos tipos de enzimas pertenecen a esta categora: las peroxidasas, que se encuentran en la leche, vegetales, leucocitos, plaquetas y eritrocitos, y a la Catalasa que se encuentra en animales y vegetales. Oxigenasas: Una oxigenasa es cualquier enzima que oxida un sustrato mediante la transferencia de oxgeno presente en el oxgeno molecular (O2, como en el aire). Las Oxigenasas forman un grupo dentro de las oxidoreductasas. Se distinguen dos tipos de oxigenasas: Monooxigenasas, que transfieren un tomo de oxgeno al sustrato, y reducen el otro oxgeno a agua. Dioxigenasas, u oxgeno transferasas, que transfieren al sustrato ambos tomos de oxgeno de la molcula. 2. describe cada uno de los componentes de la cadena respiratoria Cadena transportadora de electrones (CTE) Es un sistema multienzimtico ligado a membrana que transfiere electrones desde molculas orgnicas al oxgeno. La CTE comprende dos procesos: 1. Los electrones son transportados a lo largo de la membrana, de un complejo de protenas transportador ("carrier") a otro. 2. Los protones son translocados a travs de la membrana, estos significa que son pasados desde el interior o matriz hacia el espacio intermembrana. Esto construye un gradiente de protones. El oxgeno es el aceptor terminal del electrn, combinndose con electrones e iones H+para producir agua.

Los tres componentes de la cadena respiratoria son: 3 grandes complejos proteicos con molculas trasnportadoressa y sus enzimas correspondientes, un componente no proteico: UBIQUINONA (Q) que estn embebidos en la membrana y una pequea protena llamada citocromo c que es perifrica y se ubica en el espacio intermembrana, pero afdosado laxamente a la memb. interna. En el animacin superior se muestra como el NADH transfiere iones H+ y electrones dentro de la cadena transportadora de electrones. La secuencia de eventos:

1. Pasa los electrones a travs de el 1 complejo (NADH-Q reductasa) hasta la ubiquinona, los iones H+ traspasan la membrana hacia el espacio intermembrana. 2. el 2 complejo (citocromo c reductasa) trasnsfiere electrones desde la Q a el citocromo c, generando un nuevo bombeo de protones al exterior. 3. el 3 complejo es una citocromo c oxidasa, pasa los e- del citocromo c al oxgeno, el oxgeno reducido (1/2 O2-) toma dos iones H+ y forma H2O. Balance neto: los electrones entran a la CTE desde portadores tales como el NADH o el FADH, llegan a la "oxidasa terminal" (una oxgeno-reductasa) y se "pegan" al oxgeno. 3. describe la teoria quimiosmotica La Teora Quimiosmtica [editar]Peter Mitchell propuso la "hiptesis quimiosmtica en 1961..[1] La teora sugiere esencialmente que la mayor parte de la sntesis de ATP en la respiracin celular, viene de un gradiente electroqumico existente entre la membrana interna y el espacio intermembrana de la mitocondria, mediante el uso de la energa de NADH y FADH2 que se han formado por la ruptura de molculas ricas en energa, como la glucosa. Las molculas como la glucosa, son metabolizadas para producir Acetil-CoA como un intermediario rico en energa. La oxidacin de Acetil-CoA en la matriz mitocondrial est acoplada a la reduccin de una molcula transportadora como NAD+ y FAD.[2] Los transportadores traspasan electrones a la cadena transportadora de electrones en la membrana mitocondrial interna, que luego los traspasan a otras protenas en la cadena transportadora. La energa disponible en los electrones se usa para bombear protones desde la matriz, a travs de la membrana mitocondrial interna, guardando energa en forma de un gradiente electroqumico transmembrana. Los protones se devuelven a travs de la membrana interna, mediante la enzima ATP-sintetasa. El flujo de protones de vuelta a la matriz mitocondrial mediante la ATP-sintetasa, provee de suficiente energa para que el ADP se combine con Fsforo inorgnico para formar ATP. Los electrones y protones en la ltima bomba proteica de la cadena transportadora son llevados al Oxgeno (O2) para formar Agua (H2O). sta fue una propuesta radical en su tiempo, y no fue bien aceptada. La visin que prevaleca era que la energa de la transferencia electrnica se almacenaba es un intermediario estable de alta energa, un concepto mas conservativo del punto de vista qumico. EL problema de ste viejo paradigma fue que nunca se encontr aquel intermediario, y la evidencia del bombeo de protones por los complejos de la Cadena de Transporte de electrones creci de

forma tal, que no pudo ser ignorada. Eventualmente, el peso de la evidencia comenz a favorecer la hiptesis quimiosmtica, y en 1978, el Premio Nobel de qumica fue entregado a Peter Mitchell.[3] El acoplamiento quimiosmtico es importante en la produccin de ATP en el cloroplasto [4] y muchos tipos de bacteria.[5] 4. describe caracteristicas de la enfermedad conocida como MELAS El sndrome de MELAS debe su nombre al acrnimo ingls de Myo Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes (encefalomiopata mitocndrica, acidosis lctea y episodios semejantes a la apopleja). El sndrome de MELAS forma parte de un grupo de enfermedades raras llamadas encefalopatas mitocondriales (de la mitocondria).

Causas - Etiologa Que son las enfermedades mitocondriales (MM)? La MM es una enfermedad con muchos aspectos diferentes. Se han identificado docenas de variedades de enfermedades mitocndriales, con una compleja variedad de sntomas. Algunos sntomas pueden ser tan leves que a duras penas se notan, mientras otros ponen en peligro la vida. Las enfermedades mitocndriales afectan a las mitocondrias. La mitocondria es una parte fundamental de la estructura de la clula, ya que son responsables de producir la mayor parte de la energa que se necesita para que funcionen nuestras clulas mediante la produccin de ATP (cido adenosn trifosfrico). Para que se puedan desarrollar todos estos procesos las mitocondrias poseen ms de 50 enzimas (sustancia proteca capaz de activar una reaccin qumica definida) diferentes y a su vez la mayora de estas enzimas o complejos enzimticos estn integrados por ms de 40 protenas diferentes. De hecho, proporcionan una fuente tan importante de energa que una clula humana tpica contiene cientos de ellas. Una MM puede desconectar algunas o todas las mitocondrias, desconectando as esta fuente esencial de energa. Casi todas nuestras clulas dependen de las mitocondrias para tener una fuente estable de energa, de manera que una enfermedad mitocndriales puede ser un trastorno de mltiples sistemas que afecta ms de un tipo de clula, tejido u rgano. Los sntomas exactos no son los mismos para todos, porque una persona con una enfermedad mitocndriales puede tener una mezcla nica de mitocondrias sanas y defectuosas, con una distribucin nica en el cuerpo. Cuando una clula se llena de mitocondrias defectuosas, no solamente se encuentra sin ATP, puede adems acumular una cantidad de oxgeno y molculas de combustible sin usar, con resultados potencialmente desastrosos. El exceso de molculas de combustible es utilizado para producir ATP por medios ineficientes, lo que puede generar productos secundarios

potencialmente dainos como el cido lctico. La acumulacin de cido lctico en la sangre (acidosis lctea) est asociada con la fatiga muscular y puede efectivamente daar los msculos y tejidos musculares. La ATP derivada de las mitocondrias proporciona la fuente principal de energa para la contraccin de las clulas musculares y el disparo de las clulas nerviosas. Por ello, las clulas musculares y las clulas nerviosas son especialmente sensitivas a defectos mitocndricos. Los efectos combinados de la privacin de energa y la acumulacin de toxinas en estas clulas probablemente dan lugar a los sntomas principales de las miopatas mitocndriales y las encefalomiopatas. Cul es la causa del Sndrome de MELAS? Las enfermedades mitocndriales son hereradas, aunque a menudo afectan a miembros de la misma familia en formas diferentes, por eso, las enfermedades mitocndriales no son contagiosas y no son causadas por nada que una persona hace. Son causadas por mutaciones, o cambios, en los genes. La mayora de los pacientes presentan una mutacin puntual muy especfica, aunque no exclusiva en la posicin 3243 del gen del ARN t del DNA (cido nuclico) mitocondrial, cuya identificacin es de gran utilidad diagnstica. Datos relevantes Qu manifestaciones produce? El MELAS es un trastorno progresivo. Debido a que las clulas musculares y nerviosas tienen necesidades especialmente altas de energa, los problemas musculares y neurolgicos son caractersticas comunes de las enfermedades mitocndricas. Los pacientes con MELAS pueden ser normales en los primeros aos de la vida, pero poco a poco presentan retraso motor y de las etapas del desarrollo intelectual. Las fundamentales manifestaciones clnicas asociadas se dan entre los 5 y los 15 aos de edad, y son: talla baja, vmitos, convulsiones por epilepsia focal o generalizada y finalmente episodios de hemiparesia (parlisis leve o incompleta de un lado del cuerpo) aguda que puede afectar a uno u otro lado de forma alternante. Sus manifestaciones clnicas fundamentales son: encefalomiopata, acidosis lctica (estado metablico en el que existen cantidades anormales de cido lcticos), y episodios recidivantes de isquemia cerebral transitoria (que se manifiestan como jaquecas semejantes a la migraa, vmitos y (con menos frecuencia) convulsiones y puede llevar a dao cerebral permanente.). Su evolucin aparece salpicada por episodios de cefalea (dolor de cabeza) recidivante de tipo migraoso, diabetes mellitus, alteraciones visuales, demencia progresiva secundaria a infartos cerebrales mltiples y acidosis lctica que se pone de manifiesto durante los episodios agudos. Los sntomas visuales pueden incluir: hemianopsia (visin alterada o ceguera para la mitad

del campo visual), y ceguera cortical (deterioro de la visin debido a las lesiones existentes en en el rea de la corteza cerebral, que regula la visin). Cmo se diagnostica? Ninguno de los sntomas distintivos de las enfermedades mitocndriales (debilidad muscular, intolerancia al ejercicio, deterioro del odo, ataxia, convulsiones, discapacidades de aprendizaje, cataratas, defectos del corazn, diabetes y crecimiento atrofiado) son exclusivos de las enfermedades mitocndriales. Sin embargo, una combinacin de tres o ms de estos sntomas en una persona constituye una fuerte indicacin de enfermedad mitocndrica, especialmente cuando los sntomas afectan ms de un sistema de rganos. El examen fsico tpicamente incluye pruebas de fuerza y resistencia, tales como una prueba de ejercicio. El examen neurolgico puede incluir pruebas de reflejos, visin, habla y habilidades bsicas de cognicin. Dependiendo de la informacin obtenida durante la historia personal y los exmenes, el mdico puede proceder a efectuar pruebas ms especializadas que pueden detectar anormalidades en los msculos, el cerebro y otros rganos. La biopsia muscular muestra generalmente, aunque no siempre, como se crea en un principio, las caractersticas fibras rojo rotas, que son de gran ayuda para el diagnstico. Adems de la biopsia muscular, pueden utilizarse tcnicas no invasivas para examinar el msculo sin tomar una muestra del tejido. Por ejemplo, una tcnica llamada espectroscopa de resonancia magntica de fsforo muscular (MRS) puede medir los niveles de fosfocreatina y ATP (que a menudo se agotan en msculos afectados por enfermedades mitocndriales). La tomografa computarizada muestra, en algunos pacientes, reas hipodensas en los hemisferios cerebrales, durante los episodios agudos y calcificaciones en los ganglios basales. Tambin se puede emplear la TC y la RNM para valorar el msculo. Una prueba de sangre puede ser ordenada para que el laboratorio pueda buscar un aumento de lactato o molculas de combustible sin usar, en la sangre o en el lquido cefalorraqudeo (liquido que baa el cerebro y la mdula espinal). Finalmente, una prueba gentica puede determinar si una persona tiene una mutacin gentica que causa enfermedades mitocndriales. Idealmente, la prueba se hace utilizando material gentico extrado de la sangre y de una biopsia muscular. Es importante saber que, aunque un resultado positivo de la prueba puede confirmar el diagnstico, un resultado negativo no es necesariamente significativo. Cmo se cura? Aunque se trata de una enfermedad muy poco comn, muchos de sus sntomas son comunes en la poblacin general, tales como problemas del

corazn, convulsiones y diabetes. Por lo tanto, ya existen buenos tratamientos mdicos que ayudan a manejar muchos de los sntomas. Algunos tratamientos nuevos y menos comprobados tratan de reparar o pasar por alto las mitocondrias defectuosas. Estos tratamientos consisten en suplementos dietticos basados en tres sustancias naturales que se presentan en la produccin de ATP en nuestras clulas: la creatina, la carnitina, y la coenzima Q10. La creatina, la L-carnitina y los suplementos coQ10 son a menudo combinados en un "cctel" para el tratamiento de enfermedades mitocndricas. Pronostico En los pacientes con el sndrome completo (con expresin de todas las manifestaciones clnicas fundamentales) el pronstico es malo.