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6 Oftalmología Pediátrica y
Estrabismo
Última revisión importante 2018–2019
2021-2022
BCSC
Básico y Clínico
Curso de Ciencias™
Lanzado originalmente en junio de 2018; revisado para la moneda de agosto de 2020; Fecha de vencimiento de CME: 1 de junio de
2022. AMA PRA Categoría 1 Créditos™se puede reclamar una sola vez entre el 1 de junio de 2018 y la fecha de vencimiento.
BCSC ®Los volúmenes están diseñados para aumentar el conocimiento oftálmico del médico a través del estudio y la
revisión. Se alienta a los usuarios de esta actividad a leer el texto y luego responder las preguntas de estudio que se
encuentran al final del libro.
ReclamarAMA PRA Categoría 1 Créditos ™ Al finalizar esta actividad, los alumnos deben demostrar
Demuestre el conocimiento y la participación apropiados en la actividad realizando la prueba posterior de la Sección 6 y
obteniendo una puntuación del 80 % o superior. Para obtener más detalles, consulte las instrucciones para solicitar
crédito CME al final del libro.
La Academia proporciona este material únicamente con fines educativos. No pretende representar el
único o el mejor método o procedimiento en cada caso, ni reemplazar el propio juicio de un médico ni
dar consejos específicos para el manejo de casos. La inclusión de todas las indicaciones,
contraindicaciones, efectos secundarios y agentes alternativos para cada fármaco o tratamiento está
fuera del alcance de este material. Toda la información y las recomendaciones deben verificarse, antes
de su uso, con la información actual incluida en los prospectos del fabricante u otras fuentes
independientes, y considerarse a la luz de la condición y el historial del paciente. La referencia a
ciertos medicamentos, instrumentos y otros productos en este curso se hace solo con fines ilustrativos
y no pretende constituir una aprobación de los mismos.La FDA ha declarado que es responsabilidad
del médico determinar el estado FDA de cada fármaco o dispositivo que desee utilizar, y
utilizarlos con el consentimiento informado y adecuado del paciente de conformidad con la ley
aplicable.La Academia renuncia específicamente a cualquier y toda responsabilidad por lesiones u
otros daños de cualquier tipo, por negligencia o de otro tipo, por todos y cada uno de los reclamos
que puedan surgir del uso de cualquier recomendación u otra información contenida en este
documento.
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propiedad de la AAO y están protegidos por las leyes de marcas comerciales internacionales y de EE.
UU. Estas marcas comerciales incluyen, entre otras, AAO; AAO; ACADEMIA AMERICANA DE
OFTALMOLOGÍA; CURSO DE CIENCIAS BÁSICAS Y CLÍNICAS; BCSC; OJAL; EYEWIKI; PUNTOS FOCALES;
FOCUS DESIGN (logo en portada); IRIS; REGISTRO DE IRIS; ISRS; OKAP; UNA RED; OFTALMOLOGÍA;
GLAUCOMA OFTALMOLOGICO; OFTALMOLOGIA RETINA; CIENCIA OFTALMOLOGICA; NOTICIAS
MUNDIALES DE OFTALMOLOGIA; PATRÓN DE PRÁCTICA PREFERIDA; PROTEGER LA VISTA.
EMPODERANDO VIDAS.; LA RED DE NOTICIAS Y EDUCACIÓN OFTALMICA.
Imagen de portada: De la Sección 8 de BCSC,Enfermedad externa y córnea. La fluoresceína tiñe brillantemente la base
de las lesiones dendríticas epiteliales del virus del herpes simple en una córnea después de LASIK.(Cortesía de Arie L.
Marcovich, MD, PhD.)
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parte de esta publicación puede ser reproducida sin permiso por escrito.
Impreso en China.
Curso de Ciencias Básicas y Clínicas
Sección 6
La Academia también reconoce a los siguientes comités para la revisión de esta edición:
Divulgaciones financieras
Los miembros del personal de la Academia que contribuyeron al desarrollo de este producto declaran que
dentro de los 12 meses anteriores a sus contribuciones a esta actividad de CME y durante la duración del
desarrollo, no han tenido ningún interés financiero ni otra relación con ninguna entidad discutida en este
curso que produce, comercializa, revende o distribuye bienes o servicios para el cuidado de la salud
oftálmica consumidos o utilizados en pacientes, o con cualquier producto o servicio comercial de la
competencia.
Los autores y revisores declaran que dentro de los 12 meses anteriores a sus contribuciones
a esta actividad de CME y durante la duración del desarrollo, han tenido las siguientes
relaciones financieras:*
Dr. Browning: Aerpio Therapeutics (S), Alcon Laboratories (S), Alimera Sciences (C),
Genentech (S), Novartis Pharmaceuticals (S), Ohr Pharmaceuticals (S), Pfizer (S),
Regeneron Pharmaceuticals (S), Zeiss (O)
Dr. Fouraker: Tecnología de adición (C, L), Laboratorios Alcon (C, L), KeraVision (C, L),
OASIS Medical (C, L)
Dr. Isbey: Laboratorios Alcon (S), Allscripts (C), Bausch + Lomb (S), Medflow (C), Oculos
Clinical Research (S)
Dr. Lorenz: Bausch + Lomb (C), Bayer HealthCare Pharmaceuticals (L), Clarity (L, S),
Novartis Pharmaceuticals (L, S), Spark Therapeutics (C)
Los otros autores y revisores afirman que dentro de los 12 meses anteriores a sus contribuciones a esta
actividad de CME y durante la duración del desarrollo, no han tenido ningún interés financiero ni otra
relación con ninguna entidad discutida en este curso que produce, comercializa, revende, o distribuye
productos o servicios para el cuidado de la salud oftalmológica consumidos o utilizados en pacientes, o
con cualquier producto o servicio comercial de la competencia.
* C = honorarios de consultores, consejos asesores pagados o honorarios por asistir a una reunión; E =
empleado o recibido un W2 de una empresa comercial; L = honorarios por conferencias u honorarios,
gastos de viaje o reembolsos al hablar por invitación de una empresa comercial; O = propiedad de
acciones/opciones sobre acciones en empresas que cotizan en bolsa o en forma privada, excluyendo
fondos mutuos; P = patentes y/o regalías por propiedad intelectual; S = otorgar apoyo u otro apoyo
financiero al investigador de todas las fuentes, incluido el apoyo a la investigación de agencias
gubernamentales, fundaciones, fabricantes de dispositivos y/o compañías farmacéuticas
Objetivos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1
1 El examen ocular pediátrico. . . . . . . . . . . . . . . .3
Examen de niños en el ámbito ambulatorio. . . . . . . . . . . . 3 Historia y
examen: consideraciones generales y estrategias . . . . . . 3 Examen:
Elementos Específicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Evaluación de la agudeza visual. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Examen de
reflejo rojo y prueba de Brückner . . . . . . . . . . . . 9 Retinoscopia
Dinámica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Pruebas de campo
visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Pruebas para
alumnos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Examen del segmento
anterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Medición de la presión
intraocular. . . . . . . . . . . . . . . . 10 Refracción
ciclopléjica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Examen de fondo de
ojo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
viii
viii-Contenido
6 Ambliopía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53
Epidemiología. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Fisiopatología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Clasificación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
Ambliopía estrábica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 Ambliopía
refractiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 Ambliopía por privación
visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 Detección y
detección. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
Evaluación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
Eliminación de cataratas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 Corrección
refractiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 Terapia de
oclusión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 Tratamiento Farmacológico u
Óptico . . . . . . . . . . . . . . . . 58 Tratamiento
binocular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Complicaciones y desafíos de
la terapia . . . . . . . . . . . . . 59
Contenido-ix
8 esodesviaciones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .85
Epidemiología. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Pseudoesotropía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 Esotropía infantil
(congénita) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
Patogénesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 Características clínicas
y evaluación . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
Gestión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 Esotropía
acomodativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Patogenia y tipos de esotropía acomodativa. . . . . . . . 90
Evaluación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
Gestión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 Esotropía no acomodativa
adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . 92
Esotropía no acomodativa adquirida básica. . . . . . . . . . . 93 Esotropía
cíclica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Esotropía
sensorial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Insuficiencia de
divergencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Espasmo del Reflejo
Cercano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Esotropía
consecutiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Nistagmo y
esotropía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Esotropía
incomitante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
Parálisis del sexto nervio. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Otras formas
de esotropía incomitante . . . . . . . . . . . . . . . 97
X-Contenido
9 exodesviaciones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .99
Pseudoexotropía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
exoforia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Exotropía
intermitente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
Características clínicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
Evaluación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Insuficiencia de
convergencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 Exotropía
constante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
Exotropía Infantil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
Exotropía sensorial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
Exotropía consecutiva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Otras formas de
exotropía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
Síndrome de retracción exotrópica de Duane. . . . . . . . . . . . . . . 105
Anomalías neuromusculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Desviación
horizontal disociada . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Parálisis de
convergencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas (BCSC) está diseñado para satisfacer las necesidades de los
residentes y profesionales de un plan de estudios completo pero conciso del campo de la oftalmología. El
BCSC ha evolucionado a partir de su formato de resumen breve original, que dependía en gran medida de
lecturas externas, a un texto autónomo más conveniente y útil desde el punto de vista educativo. La
Academia actualiza y revisa el curso anualmente, con el objetivo de integrar la ciencia básica y la práctica
clínica de la oftalmología y mantener a los oftalmólogos actualizados con los nuevos desarrollos en las
diversas subespecialidades.
El BCSC incorpora el esfuerzo y la experiencia de más de 100 oftalmólogos, organizados en 13
facultades de Sección, que trabajan con el personal editorial de la Academia. Además, el curso continúa
beneficiándose de muchas contribuciones duraderas realizadas por los profesores de ediciones
anteriores. Los miembros del Comité Asesor para la Educación, el Comité sobre el Envejecimiento y el
Comité de Rehabilitación de la Visión de la Academia de Oftalmólogos en ejercicio revisan cada volumen
antes de las revisiones importantes. Los miembros de la Junta Europea de Oftalmología, organizados en
facultades de Sección, también revisan cada volumen antes de revisiones importantes, centrándose
principalmente en las diferencias entre la práctica oftalmológica estadounidense y europea.
Referencias
Los lectores que deseen explorar temas específicos con mayor detalle pueden consultar las referencias
citadas dentro de cada capítulo y enumeradas en la sección de Textos básicos al final del libro. Estas
referencias tienen la intención de ser selectivas en lugar de exhaustivas, elegidas por la facultad de BCSC
por ser importantes, actuales y fácilmente disponibles para residentes y profesionales.
xix
XX-Introducción al BCSC
Multimedia
Esta edición de la Sección 6,Oftalmología Pediátrica y Estrabismo,incluye videos relacionados con los
temas tratados en el libro y contenido interactivo, una "actividad", desarrollada por miembros de la
facultad de BCSC. Los videos y la actividad están disponibles para los lectores de las versiones impresa y
electrónica de la Sección 6 (www.aao.org/bcscvideo_section06)y(www.aao.org/bcscactivity_section06). Los
usuarios de dispositivos móviles pueden escanear los códigos QR a continuación (es posible que sea
necesario instalar un lector de códigos QR en el dispositivo) para acceder a los videos y la actividad.
Vídeos Actividad
Conclusión
El Curso de Ciencias Básicas y Clínicas se ha expandido mucho a lo largo de los años, con la adición de
mucho texto nuevo, numerosas ilustraciones y contenido de video. Las ediciones recientes han buscado
poner mayor énfasis en la aplicabilidad clínica manteniendo una base sólida en la ciencia básica. Como
todo programa educativo, refleja la experiencia de sus autores. A medida que cambian sus facultades y
avanza la medicina, surgen nuevos puntos de vista sobre temas y técnicas controvertidos. No todos los
enfoques alternativos se pueden incluir en esta serie; Al igual que con cualquier esfuerzo educativo, el
alumno debe buscar fuentes adicionales, incluidas las Pautas de patrones de práctica preferidas de la
Academia.
La facultad y el personal de BCSC se esfuerzan continuamente por mejorar la utilidad
educativa del curso; usted, el lector, puede contribuir a este proceso en curso. Si tiene alguna
sugerencia o pregunta sobre la serie, no dude en ponerse en contacto con la facultad o los
editores.
Los autores, editores y revisores esperan que su estudio del BCSC sea de valor duradero y que
cada sección sirva como un recurso práctico para una atención de calidad al paciente.
* Esta actividad cumple con los requisitos de CME de autoevaluación definidos por la Junta Estadounidense de
Oftalmología (ABO). Tenga en cuenta que el ABO no es un organismo de acreditación para ningún programa de
CME. ABO no patrocina esta ni ninguna otra actividad externa, y ABO no respalda ninguna actividad de CME en
particular. La información completa sobre los requisitos de mantenimiento de la certificación CME de
autoevaluación de ABO está disponible en https://abop.org/maintain-certification/cme-self-assessment/.
Objetivos
Al completar la Sección 6 de BCSC,Oftalmología Pediátrica y
Estrabismo,el lector debe ser capaz de
• enumere las anomalías más comunes del sistema de drenaje lagrimal que se
Este capítulo incluye un video relacionado, al que se puede acceder escaneando el código QR
proporcionado en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
Los niños y sus problemas oftálmicos difieren mucho de los pacientes y las condiciones
oculares que se encuentran en la oftalmología de adultos. Cada nivel de desarrollo en los
niños requiere un enfoque diferente para el examen, pero con la preparación adecuada y una
actitud positiva, el oftalmólogo puede encontrar que el examen de pacientes pediátricos es
agradable y gratificante.
3
4●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Figura 1-1Los juguetes pequeños, las imágenes y las tablas optométricas se utilizan como objetivos acomodativos de fijación cercana.
(note a los padres y hermanos), y la dinámica social familiar se puede observar de manera efectiva. El
teléfono inteligente de un padre puede contener fotos y videos que resultan útiles para establecer un
diagnóstico y la progresión de una condición con el tiempo.
El practicante debe sentarse al nivel de los ojos del niño; tenga en cuenta que algunos niños
están más contentos sentados en el regazo de sus padres. Es importante presentarse al niño ya la
familia y establecer y mantener contacto visual con el niño. Estar relajado, abierto y juguetón
durante el examen ayuda a crear un ambiente "seguro". Ganarse la confianza del niño puede
conducir a un examen más rápido y mejor, visitas de seguimiento más fáciles y un mayor apoyo de
los padres.
Es útil dirigirse primero a un niño pequeño con preguntas fáciles. Por ejemplo, a los niños les gusta
que los consideren “grandes” y que corrijan a los adultos cuando se equivocan. El médico puede decirle a
un niño: “Pareces tan grande”, antes de sobrestimar groseramente la edad o el grado del paciente y
preguntar: “¿Es así?”. Una simple broma puede relajar tanto al niño como a los padres.
Debido a que la cooperación puede ser fugaz, los elementos del examen que son más críticos
para el diagnóstico y el manejo deben abordarse de manera temprana. Si hay dudas sobre la
fusión binocular, debe comprobarse primero, antes de que se interrumpan otras pruebas, incluidas
las de agudeza visual. Cuando sea posible, las partes más amenazantes del examen deben
realizarse al final.
Se debe desarrollar un vocabulario diferente para trabajar con niños, como “Quiero
mostrarte algo especial” en lugar de “Necesito examinarte”. Use "gafas de sol mágicas"
para los anteojos estéreo, "linterna especial" para el retinoscopio, "sombrero divertido"
para el oftalmoscopio indirecto y "lupa" para la lente indirecta.
Mientras revisa la visión, el practicante puede hacer que el niño se sienta exitoso al presentar inicialmente objetos
que se pueden discernir fácilmente y luego decir: "Eso es demasiado fácil, intentemos con este". Las pruebas de campo
visual de confrontación se pueden realizar como un juego de contar los dedos. Se puede persuadir a los niños para que se
sometan a un examen con lámpara de hendidura si se les dice que pueden "conducir la motocicleta" agarrando las
La evaluación de la agudeza visual requiere diferentes enfoques según la edad, el nivel de desarrollo y la
cooperación del niño. En los niños, la detección de la ambliopía es motivo de especial preocupación (véase
el Capítulo 6). La ambliopía es un trastorno del desarrollo del sistema nervioso central debido al
procesamiento anormal de las imágenes visuales, lo que conduce a una reducción de la agudeza visual.
La ambliopía es responsable de más casos de disminución de la visión unilateral de inicio en la infancia
que todas las demás causas combinadas, pero es prevenible o reversible con detección e intervención
oportunas. La detección temprana de la visión reducida por ambliopía es posible con las técnicas
descritas en este documento.
Idealmente, la medición precisa de la agudeza visual lejana monocular utilizando una pantalla lineal
de letras Sloan sería posible en todos los pacientes pediátricos. Comúnmente, sin embargo, el niño es
preverbal, analfabeto o no totalmente cooperativo. En estos casos, las opciones clínicas incluyen la
evaluación del comportamiento de fijación o pruebas con tablas optométricas alternativas diseñadas para
niños prealfabetizados.
En bebés y niños pequeños, se observa el comportamiento de fijación para evaluar cualitativamente
la agudeza visual. Las pruebas de potencial evocado visual y de mirada preferencial pueden permitir la
evaluación cuantitativa de la agudeza visual en esta población joven (consulte la sección "Métodos
alternativos de evaluación de la agudeza visual en niños preverbales").Fijación y seguimiento
(seguimiento) se observa el comportamiento cuando la atención del niño se dirige a la cara del
examinador oa un pequeño juguete en la mano del examinador.Preferencia de fijaciónse determina
observando cómo responde el paciente a tener un ojo cubierto en comparación con el otro ojo cubierto.
Los niños suelen resistir la oclusión del ojo con una mejor visión. Determinar si cada ojo puede mantener
la fijación a través de un seguimiento suave o un parpadeo proporciona información adicional; una fuerte
preferencia de fijación por un ojo indica disminución de la visión en el ojo no preferido.
6●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
El comportamiento de fijación se puede caracterizar por el método CSM (Central, Steady, and
added).Centralse refiere a la fijación foveal, probada monocularmente. Si el objetivo de fijación se
ve de forma excéntrica, la fijación se denominadescentralizado (UC). Firmese refiere a la ausencia
de nistagmo y otras alteraciones motoras de la fijación (capítulo 13). losSla evaluación también se
realiza monocularmente.mantenidose refiere a la fijación que se mantiene después de que se
descubre el ojo opuesto. Se puede suponer que un ojo que no mantiene la fijación tiene una
agudeza visual más baja que el ojo opuesto. La fijación mantenida es más fácil de identificar en un
paciente con estrabismo que en uno sin este defecto. Para niños sin estrabismo o con un pequeño
ángulo de desviación estrábica, elprueba de tropía inducidapuede ser útil (ver el Capítulo 2 para la
terminología del estrabismo). Primero, el examinador dirige la atención del niño a un objetivo.
Luego, se coloca un prisma con la base hacia abajo de 10 a 20 dioptrías frente a 1 ojo y se observan
los ojos. Luego se coloca el prisma frente al ojo opuesto. Si los ojos se mueven hacia arriba, el niño
está fijando el ojo debajo del prisma. Si el niño alterna la fijación durante la prueba, no hay una
preferencia fuerte. Si el niño siempre fija la vista con el mismo ojo, es probable que el ojo opuesto
tenga una visión reducida. La agudeza visual de un ojo que tiene fijación excéntrica y movimientos
nistagmoides al intentar la fijación se designaríadescentrado, inestable,ysin mantenimiento (UC,
US, UM).
Prueba de reconocimiento monocular, que implica la identificación de letras, números o símbolos
(todos denominadosoptotipos)con cada ojo por separado—es el método preferido para evaluar la
agudeza visual. Los optotipos se pueden presentar en un gráfico mural, un monitor de computadora o
una tarjeta de mano. La prueba de agudeza debe calibrarse para la distancia de prueba utilizada. Debido
al potencial de distancias de visualización variables o inexactas cuando se prueba la visión de cerca, se
prefiere la medición a distancia.
En las tablas optométricas que se utilizan para evaluar a los niños prealfabetos, los optotipos pueden ser
símbolos o letras para hacer coincidir. La Tabla 1-1 enumera la agudeza visual de reconocimiento esperada,
medida por un oftalmólogo, para niños de diferentes edades; estos niveles de agudeza visual pueden diferir de
los utilizados en los criterios de detección de la vista de atención primaria. Se pueden entregar copias de los
optotipos apropiados a los padres antes de la prueba para un ensayo en el hogar para mejorar la capacidad de
prueba, así como la velocidad y confiabilidad de las respuestas.
Hay varios optotipos disponibles para las pruebas de agudeza visual de reconocimiento en
niños prealfabetizados. Los símbolos LEA (Fig. 1-2) y la prueba HOTV (Fig. 1-3) están calibrados y
Tabla 1-1Resultados de la prueba monocular de agudeza visual HOTV en niños en edad preescolar
2½ 20/30 20/63
3 20/30 20/50
4 20/25 20/40
5 20/20 20/32
aSe espera que más del 95% de los niños con visión normal alcancen este nivel de agudeza visual.
Información de PanY,Tarczy-Hornoch K, Cotter SA, et al; Grupo de estudio multiétnico de enfermedades oculares pediátricas.
Normas de agudeza visual en niños en edad preescolar: el estudio multiétnico de enfermedades oculares pediátricas.Optim Vis
Sci.2009;86(6):607–612.
CAPÍTULO 1:El examen ocular pediátrico●7
Figura 1-2Gráfico de agudeza visual LogMAR (logaritmo del ángulo mínimo de resolución) con
Símbolos LEA.(Cortesía de Good-Lite Company y Robert W. Hered, MD.)
tienen altas tasas de capacidad de prueba para niños en edad preescolar. Para un niño tímido, la
capacidad de prueba puede mejorar haciendo que el niño señale para unir los optotipos en un gráfico con
los de una tarjeta de mano en lugar de identificarlos verbalmente. La Organización Mundial de la Salud y
la Academia Nacional de Ciencias no recomiendan varios gráficos de símbolos, como las figuras de Allen y
el gráfico Lighthouse, porque los optotipos se consideran confusos, culturalmente sesgados o no
estandarizados. El gráfico Tumbling E es conceptualmente difícil para muchos niños en edad preescolar.
Debido a que la agudeza visual puede sobreestimarse cuando se mide con optotipos aislados,
particularmente en la ambliopía (ver Capítulo 6), una línea de optotipos (agudeza lineal) o una sola
8●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Se registra la línea con los optotipos más pequeños en la que la mayoría de los optotipos son
identificados por el paciente; si el paciente pierde algunos optotipos en una línea, se hace una anotación.
Para adultos y niños, los resultados de la prueba de agudeza visual pueden variar según el gráfico
utilizado. El médico debe documentar el tipo de prueba realizada, especificando el optotipo y si se usó
apiñamiento, para facilitar la comparación de las mediciones obtenidas en diferentes momentos.
Los optotipos apropiados para la edad también se utilizan para determinar la agudeza visual de
cerca corregida y sin corregir. Medir la agudeza visual de cerca en niños con visión reducida es útil para
determinar cómo pueden funcionar en la escuela.
Pruebas de mirada preferencialEn estas pruebas se observa la respuesta del niño a un estímulo
visual para evaluar la agudeza visual. Teller Acuity Cards II (Stereo Optical, Inc, Chicago, IL), LEA
Grating Acuity Test (Good-Lite Company, Elgin, IL) y Patti Stripes Square Wave Grating Paddles
(Precision Vision, Woodstock, IL) miden la agudeza de rejilla, una forma de agudeza de resolución,
demostrada por la capacidad del sujeto para detectar patrones compuestos de rayas blancas y
negras uniformemente espaciadas sobre un fondo gris. La agudeza de rejilla se puede medir ya en
la infancia. El movimiento de los ojos hacia las rayas indica que el
CAPÍTULO 1:El examen ocular pediátrico●9
Figura 1-4Las tarjetas de agudeza de Teller se pueden utilizar para medir la agudeza visual en un niño preverbal.
Si el patrón es visible para el niño, los ojos miran hacia la rejilla; de lo contrario, las rayas se mezclan
en el fondo gris.(Imagen izquierda cortesía de JohnW. Simón, MD; imagen de la derecha cortesía de Lee R. Hunter, MD.)
niño puede verlos. Ver rayas más estrechas denota una mejor visión (Fig. 1-4, Video 1-1). La prueba de
agudeza de Cardiff, popular en Europa, utiliza optotipos que desaparecen para una mirada preferencial.
potenciales evocados visualesEl potencial evocado visual de barrido (VEP) también se puede utilizar para
evaluar cuantitativamente la agudeza visual en pacientes preverbales. En esta prueba, se colocan electrodos
sobre el lóbulo occipital para medir las señales eléctricas producidas en respuesta a un estímulo visual. El niño ve
una serie de patrones de barras o cuadrículas. Si el estímulo es lo suficientemente grande para que el niño lo
discrimine, se registra un impulso visual. La agudeza visual se estima en función del ancho de estímulo más
pequeño que produce una respuesta.
Retinoscopia Dinámica
La retinoscopia dinámica es una técnica para medir la acomodación. Para la prueba, al niño se le
presenta un objetivo de fijación a distancia, seguido rápidamente por un objetivo de fijación
cercano, mientras se observa el reflejo retinoscópico. En un niño con acomodación normal, el
reflejo se neutralizará en el enfoque cercano. Una mala respuesta acomodativa indica una posible
necesidad de anteojos bifocales o para leer. La hipoacomodación ocurre con mucha más frecuencia
en niños con síndrome de Down o parálisis cerebral que en la población pediátrica general.
10●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
La información sobre los campos visuales se puede obtener en pacientes muy jóvenes, una vez que se ha
desarrollado la fijación visual (generalmente a los 4 meses de edad). Se presenta un objetivo periférico
mientras el niño se fija en un objetivo central interesante. El movimiento de los ojos hacia el objetivo
periférico (una sacudida evocada) confirma el campo. Los campos visuales de confrontación se pueden
aproximar en niños con edad suficiente para identificar los dedos colocados en cada cuadrante periférico.
Los niños en edad escolar a menudo se pueden evaluar con perimetría manual o automatizada.
Pruebas de alumnos
El reflejo pupilar a la luz no está presente de manera confiable hasta aproximadamente las 30 semanas de edad
gestacional. Las pupilas suelen ser mióticas en los recién nacidos y aumentan de tamaño gradualmente hasta la
preadolescencia. La evaluación precisa de la pupila en niños pequeños se complica por la pupila más pequeña y la
dificultad para controlar la acomodación. La observación cuidadosa, el control remoto o con el pie de las luces de la
habitación para permitir la observación continua durante los cambios en la iluminación de la habitación y el uso de
objetivos de fijación de distancia adecuados facilitan en gran medida la evaluación de la pupila. La fotografía digital
también puede ser útil para observar y documentar el tamaño y la simetría de la pupila.
variadas. A los niños que tienen la edad suficiente para sentarse solos se les puede persuadir para que sostengan las
“manivelas de motocicleta” de la lámpara de hendidura el tiempo suficiente para un breve examen. Un niño más pequeño
puede colocarse en la lámpara de hendidura mientras está en el regazo de los padres. Los niños que no pueden o no
quieren cooperar para el examen estándar con lámpara de hendidura pueden ser examinados con una lámpara de
hendidura portátil, lupas quirúrgicas o lentes de mano de 20 D o 28 D que se usan con un oftalmoscopio indirecto.
Refracción ciclopléjica
Debido a la relación entre la acomodación y la convergencia ocular, la refracción con agentes ciclopléjicos
es una prueba particularmente importante en la evaluación de cualquier paciente que tenga problemas
relacionados con la visión binocular y la motilidad ocular.
CAPÍTULO 1:El examen ocular pediátrico●11
técnica de refracción
La refracción generalmente se realiza después de la cicloplejía. La distancia de trabajo del oftalmólogo y
el eje visual del niño son consideraciones importantes. Para ser preciso, la retinoscopia debe realizarse en
el eje. Los 2 métodos principales de refracción son lentes sueltos para bebés y niños pequeños y el
foróptero para los que tienen la edad suficiente para sentarse en una silla de examen.
Agentes ciclopléjicos
Clorhidrato de ciclopentolato (1%) es el fármaco ciclopléjico preferido para uso rutinario en niños.
Se sugiere el uso de una concentración más débil de ciclopentolato (0,2% a 0,5%) en bebés.
Tropicamida (0.5% o 1%) generalmente no es lo suficientemente potente para una cicloplejía
efectiva en niños. Muchos oftalmólogos usan una combinación de ciclopentolato, tropicamida y/o
fenilefrina para lograr la máxima dilatación de la pupila.atropina (Algunos oftalmólogos usan gotas
o ungüentos al 1%), particularmente en niños pequeños con esotropía o iris oscuro, pero este
fármaco causa visión borrosa prolongada y se asocia más a menudo con efectos adversos (consulte
la sección “Efectos adversos de los agentes ciclopléjicos”). Algunos oftalmólogos eligen la atropina
para asegurar una cicloplejía completa en casos selectos de esotropía acomodativa.
Colirios en niños
La mayoría de los niños pequeños sienten aprensión por las gotas para los ojos. Afortunadamente,
existen muchos enfoques para la administración de gotas para los ojos. Si es posible, para mejorar
la cooperación del niño durante el resto del examen, alguien que no sea el médico debe instilar las
gotas, que se pueden describir al niño como "como un chapoteo de agua de piscina" que "se
sentirá raro". Algunos médicos administran primero una gota anestésica tópica, mientras que otros
usan las gotas ciclopléjicas solas; algunos usan un aerosol ciclopléjico compuesto de un
atomizador.
Las reacciones adversas a los agentes ciclopléjicos incluyen reacciones alérgicas (o de hipersensibilidad)
con conjuntivitis, párpados edematosos y dermatitis. Estas reacciones son más comunes con la atropina
que con los otros agentes. Los agentes ciclopléjicos también pueden causar
El examen de fondo de ojo suele ser el componente final de un examen completo de oftalmología
pediátrica. Aunque a menudo es difícil de obtener en niños pequeños, una vista adecuada del fondo de
ojo es importante para identificar la patología. Una vez lograda la midriasis, los lactantes y los niños
pequeños pueden examinarse con el oftalmoscopio indirecto, a menudo con mayor facilidad si se reduce
la iluminación. El examen puede requerir la inmovilización de algunos lactantes, en particular los que se
someten a detección de retinopatía del prematuro (en estos casos, se necesita un anestésico tópico,
espéculo palpebral y depresión escleral para una evaluación completa de la retina). Para muchos niños
pequeños, el practicante puede obtener suficientes puntos de vista utilizando objetivos de distracción
como juguetes iluminados y dibujos animados.
PARTE I
estrabismo
CAPÍTULO 2
Terminología de estrabismo
Definiciones
ortoforiaes la condición ideal de una perfecta alineación ocular. En la práctica, rara vez se
encuentra ortoforia, ya que en la mayoría de las personas se puede encontrar una pequeña
heteroforia. Por lo tanto, algunos oftalmólogos prefierenortotropíapara indicar la dirección o
posición correcta de los ojos en condiciones binoculares. Ambos términos se usan comúnmente
para describir ojos sin estrabismo manifiesto.heteroforiaes una desviación ocular mantenida
latente por el mecanismo fusional (estrabismo latente).heterotropíaes una desviación que está
presente cuando ambos ojos están abiertos y se usan para ver (estrabismo manifiesto). A veces es
útil identificar el ojo desviado, particularmente cuando se miden las desviaciones verticales o el
estrabismo restrictivo o parético, o cuando hay ambliopía en un niño preverbal.
Prefijos y sufijos
Se ha desarrollado una nomenclatura detallada para describir los diversos tipos de desviaciones
oculares. En este vocabulario, el prefijo utilizado indica la posición relativa de los ejes visuales de
los 2 ojos, o la dirección de desviación.
Prefijos
Eso-El ojo se gira para que se desvíe nasalmente. Debido a que los ejes visuales se alinean en un punto más
cercano que el objetivo de fijación, este estado también se conoce comoestrabismo convergente,un tipo de
estrabismo horizontal.
Exo-El ojo se gira para que se desvíe temporalmente. Debido a que los ejes visuales divergen del
objetivo de fijación, este estado también se conoce comoestrabismo divergente,otra forma de
estrabismo horizontal.
Hiper-El ojo se gira para que se desvíe hacia arriba. Esto describe un tipo deestrabismo
vertical.
15
dieciséis●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
hipo-El ojo se gira para que se desvíe hacia abajo. Esto describe otro tipo de
estrabismo vertical.
inciclo-El ojo se rota de manera que el polo superior del meridiano vertical se rota nasalmente.
Este estado se conoce comointorsión
Exciclo-El ojo se rota de manera que el polo superior del meridiano vertical se rota temporalmente.
Este estado se conoce comoextorsión
sufijos
- foriaUna desviación latente (p. ej., esoforia, exoforia, hiperforia derecha); la desviación está
controlada por el mecanismo de fusión para que los ojos permanezcan alineados en condiciones
binoculares.
- tropíaUna desviación manifiesta (p. ej., esotropía, exotropía, hipertropía derecha); la desviación excede
el control del mecanismo de fusión, por lo que los ojos están desalineados en condiciones binoculares.
Las heterotropías pueden ser constantes o intermitentes.
Se utilizan varios métodos para clasificar los trastornos de la motilidad y la alineación ocular, ya que
ninguna clasificación es perfecta o inclusiva. Los términos utilizados en estas clasificaciones se presentan
aquí.
Edad de inicio
InfantilUna desviación documentada a los 6 meses de edad o antes, presumiblemente relacionada con un
defecto presente al nacer. El términocongénitoa veces se usa, aunque puede ser menos preciso porque la
desviación generalmente no está presente al nacer.
AdquiridoUna desviación que comienza después de los 6 meses de edad, después de un período de alineación ocular
presumiblemente normal.
Fijación
AlternoAlternancia espontánea de la fijación de un ojo al otro.
comitante (concomitante)El tamaño de la desviación no varía más que unas pocas dioptrías de prisma en
diferentes posiciones de la mirada.
Términos varios
ConsecutivoUn estrabismo que está en la dirección opuesta a un estrabismo anterior. Por
ejemplo, la exotropía consecutiva es una exotropía que sigue a una esotropía.
CAPITULO 2:Terminología de estrabismo●17
Adición del símbolo primo (′)a cualquiera de los siguientes indica que la medición de la alineación
ocular se realiza en una fijación cercana (p. ej., E′indica esoforia de cerca).
ET, XT, RHT, LHTEsotropía constante, exotropía, hipertropía derecha, hipertropía izquierda en la fijación de
distancia, respectivamente.
Este capítulo incluye una actividad relacionada, a la que se puede acceder escaneando el código QR proporcionado
en el texto o visitando www.aao.org/bcscactivity_section06.
Hay 7 músculos extraoculares (EOM) en el ojo humano: los 4 músculos rectos (lateral, medial,
superior e inferior), los 2 músculos oblicuos y el músculo elevador del párpado superior. La
Figura 3-1 muestra una vista anterior de los MOE y sus relaciones entre sí. El nervio craneal
(NC) VI (abducens) inerva el músculo recto lateral; CN IV (troclear), el músculo oblicuo
superior; y CN III (oculomotor), los músculos elevador del párpado, recto superior, recto
medial, recto inferior y oblicuo inferior. El nervio craneal III tiene una división superior y una
inferior: la división superior inerva los músculos elevador del párpado y recto superior, y la
división inferior inerva el recto medial, el recto inferior y
Levator palpebrae
Tendón oblicuo superior músculo superior
Figura 3-1Músculos extraoculares, vista compuesta frontal, ojo izquierdo.(Reproducido con permiso de
Dutton JJ.Atlas de Anatomía Orbitaria Clínica y Quirúrgica.Filadelfia: Saunders; 1994:23.)
19
20●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Los músculos rectos horizontales son los músculos rectos medial y lateral. Ambos surgen del anillo
de Zinn. losmúsculo recto medialdiscurre a lo largo de la pared orbitaria medial. los músculo recto
lateraldiscurre a lo largo de la pared orbitaria lateral.
Los músculos rectos verticales son los músculos rectos superior e inferior. losmúsculo recto
superiorse origina en el anillo de Zinn y discurre anteriormente, hacia arriba sobre el globo ocular y
lateralmente, formando un ángulo de 23° con el eje visual o el plano medio del ojo en posición
primaria (Fig. 3-2; véase también el Capítulo 4, Fig. 4). -3). losmúsculo recto inferiortambién surge
del anillo de Zinn, y luego discurre hacia delante, hacia abajo y lateralmente a lo largo del piso de la
órbita, formando un ángulo de 23° con el eje visual o plano medio del ojo en posición primaria (ver
Capítulo 4, Fig. 4 -4).
músculos oblicuos
losmúsculo oblicuo superiorSe origina en el vértice orbitario, por encima del anillo de Zinn, y
pasa hacia delante y hacia arriba a lo largo de la pared superomedial de la órbita. El músculo
se vuelve tendinoso antes de atravesar la tróclea, una silla de montar cartilaginosa unida al
hueso frontal en la órbita nasal superior. La combinación de la tróclea y el tendón del oblicuo
superior se conoce comocomplejo tendón-tróclea.La función de la tróclea es redirigir el
tendón hacia abajo, hacia atrás y hacia los lados, con el tendón formando un ángulo de 51°
con el eje visual o plano medio del ojo en posición primaria (ver Capítulo 4, Fig. 4-5). El tendón
penetra en la cápsula de Tenon 2 mm por vía nasal y 5 mm por detrás de la inserción nasal
del músculo recto superior. Pasando por debajo del músculo recto superior, el tendón se
inserta por detrás del ecuador en el cuadrante superotemporal del globo ocular, casi o
totalmente lateralmente al plano vertical medio o centro de rotación.
losmúsculo oblicuo inferiorSe origina en el periostio del hueso maxilar, justo por detrás
del borde orbitario y lateral al orificio de la fosa lagrimal. Tiene una trayectoria lateral,
superior y posterior, yendo por debajo del músculo recto inferior e insertándose debajo del
músculo recto lateral en la porción posterolateral del globo ocular, en el área de la mácula. El
músculo oblicuo inferior forma un ángulo de 51° con el eje visual o plano medio del ojo en
posición primaria (ver Capítulo 4, Fig. 4-6). Un neurofibrovascular rígido
Tabla 3-1músculos extraoculares
Aprox.
Longitud Longitud
Recto medial (MR) 40 Anillo de Zinn Hasta 5,5 mm de 90º 4.5 7.0 NC inferior III
limbo medial
Recto lateral (LR) 40 Anillo de Zinn Hasta 6,9 mm desde 90º 7.0 12.0 CN VI
limbo lateral
Recto superior (SR) 40 Anillo de Zinn Hasta 7,7 mm desde 23º 6.0 6.5 CN superior III
limbo superior
Recto inferior (RI) 40 Anillo de Zinn Hasta 6,5 mm de 23º 7.0 6.5 NC inferior III
limbo inferior
Oblicuo superior (SO) 32 Ápice orbitario, arriba Posterior al ecuador 51º 26,0 7–8 CN IV
anillo de Zinn en superotemporal
(origen funcional cuadrante
en la tróclea)
Oblicuo inferior (IO) 37 detrás inferior Lateral al área de 51º 1.0 15.0 NC inferior III
borde orbital, lateral mancha
a la fosa lagrimal
Levator palpebrae 40 Ápice orbitario, arriba Septos de pretarsal — 14–20 — CN superior III
superioris (LPS) anillo de Zinn orbicular y
superficie anterior de
tarso
CN = nervio craneal.
Consulte también las Figuras 4-2 a 4-6 en el Capítulo 4.
22●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Superior Medio
oblicuo recto Visual Músculo
eje 23°
plano
Inferior
oblicuo
recto inferior
recto superior
recto lateral
Figura 3-2Los músculos extrínsecos del globo ocular derecho en posición primaria, vistos desde arriba.
Tenga en cuenta que en esta vista solo se ven el origen y la inserción del músculo oblicuo inferior.
(Modificado con permiso de Yanoff M, Duker J, eds.Oftalmología.2ª ed. Londres: Mosby; 2004: 549.)
El haz que contiene el nervio del oblicuo inferior discurre anteriormente, a lo largo del borde lateral del
músculo recto inferior, hasta la unión mioneural. La mayoría de los músculos oblicuos inferiores tienen un
solo vientre, pero aproximadamente el 10% tiene 2 vientres; en casos raros, hay 3.
El músculo elevador del párpado superior surge en el vértice orbitario desde el ala menor del
hueso esfenoides, justo por encima del anillo de Zinn. En su origen, el músculo se fusiona con el
músculo recto superior inferiormente y con el músculo oblicuo superior medialmente. El elevador
del párpado superior pasa por delante, justo por encima del músculo recto superior; las vainas
fasciales de estos 2 músculos están conectadas. El músculo elevador del párpado superior se
convierte en una aponeurosis en la región del fórnix superior. Este músculo tiene una inserción
tanto cutánea como tarsal. BCSC Sección 7,Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria,discute este
músculo en detalle.
7.7
Espiral de Tillaux
6.5
Figura 3-3 Espiral de Tillaux, ojo derecho.Nota:Las distancias de inserción, dadas en milímetros, son
valores máximos. Las distancias de inserción varían entre los individuos.(Ilustración de Christine Gralapp.)
sistema arterial
Las ramas musculares de la arteria oftálmica proporcionan el aporte sanguíneo
más importante a las MOE. losrama muscular lateralinerva los músculos recto
lateral, recto superior, oblicuo superior y elevador del párpado superior; larama
muscular medial,el mayor de los 2 inerva los músculos recto inferior, recto medial y
oblicuo inferior.
El músculo recto lateral está parcialmente inervado por elarteria lagrimal;laarteria
infraorbitariainerva parcialmente los músculos oblicuo inferior y recto inferior. Las ramas
musculares dan lugar a laarterias ciliares anterioresacompañando a los músculos rectos; cada
músculo recto tiene de 1 a 4 arterias ciliares anteriores. Estos pasan a la episclera del globo y luego
suministran sangre al segmento anterior. La noción comúnmente sostenida de que el recto lateral
tiene menos vasos ciliares que los otros músculos rectos ha sido cuestionada por el trabajo
anatómico que muestra que el número de vasos ciliares es similar para el recto lateral y los otros
músculos rectos y que estos vasos pueden, de hecho, contribuir sustancialmente al suministro de
sangre del segmento anterior.
Johnson MS, Christiansen SP, Rath PP, et al. Circulación ciliar anterior desde la horizontal
músculos rectos.Estrabismo.2009;17(1):45–48.
sistema venoso
El sistema venoso es paralelo al sistema arterial y desemboca en elsuperioryvenas orbitarias
inferiores.En general, 4 o másvenas de vórticeestán ubicados posteriores al ecuador; estos se
encuentran a menudo cerca de los márgenes nasal y temporal de los músculos recto superior
e inferior. Aunque el número y la posición de las venas del vórtice varían, la ubicación de 2 de
ellas en la órbita es consistente: el cuadrante inferotemporal, justo posterior al
24●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
músculo oblicuo inferior; y el cuadrante superotemporal, justo posterior al tendón del oblicuo
superior.
Las características funcionales importantes de las fibras musculares son la velocidad de contracción y la
resistencia a la fatiga. Los músculos oculares participan en actos motores que se encuentran entre los más
rápidos (movimientos oculares sacádicos) del cuerpo humano y entre los más sostenidos (fijación de la mirada y
movimientos de vergencia). Al igual que el músculo esquelético, la EOM es un músculo estriado voluntario. Sin
embargo, la EOM difiere del músculo esquelético típico en el desarrollo, bioquímica, estructural y
funcionalmente. En los EOM, la proporción de fibras nerviosas a fibras musculares es muy alta (1: 3-1: 5), hasta 10
veces mayor que la proporción de axones nerviosos a fibras musculares en el músculo esquelético. Esta alta
relación puede permitir movimientos oculares precisos que están controlados por una serie de sistemas que van
desde el reflejo vestibular-ocular primitivo hasta movimientos de vergencia altamente evolucionados.
Las MOE exhiben una organización distinta de 2 capas: una externacapa orbital,que actúa sólo sobre las
poleas de tejido conectivo (consulte la sección El sistema de poleas, más adelante en el capítulo), y un interior
capa mundial,cuyo tendón se inserta en la esclerótica para mover el globo ocular (Fig. 3-4). Las fibras musculares
de las capas orbitaria y global pueden estar inervadas de forma individual o múltiple.
Las fibras inervadas individualmente generan contracción rápida y son resistentes a la fatiga. En la
capa orbital, aproximadamente el 80% de las fibras están inervadas por separado. En la capa global,
alrededor del 90% de las fibras están inervadas por separado. Se pueden subdividir en 3 grupos (rojo,
intermedio y blanco), según el contenido mitocondrial. Las fibras rojas son las más resistentes a la fatiga;
las fibras blancas, lo de menos. Las fibras orbitales inervadas individualmente se consideran el principal
contribuyente a la fuerza EOM sostenida en posiciones primarias y desviadas. De todos los tipos de fibras
musculares, este tipo es el más afectado por la denervación por daño a los nervios motores o las placas
terminales, como ocurre después de la inyección de toxina botulínica.
La función de las fibras inervadas de forma múltiple de las capas orbital y global no está clara. Estas
fibras no se ven en el elevador del párpado superior. Se cree que están involucrados en el control más
fino de la fijación y en los movimientos oculares suaves y finamente graduados, particularmente en el
control de la vergencia.
Estas nuevas propiedades de los músculos oculares dan lugar a respuestas diferenciales a los
anestésicos locales y fármacos como la toxina botulínica y los bloqueadores de los canales de calcio, así
como a procesos patológicos como la miastenia grave y la distrofia muscular.
Finalmente, hay evidencia de compartimentación de la inervación del músculo recto. Por
ejemplo, los estudios en primates y humanos han mostrado distintas zonas superior e inferior
dentro de los músculos rectos horizontales. Se está investigando la importancia clínica de estas
observaciones.
da Silva Costa RM, Kung J, Poukens V, Yoo L, Tychsen L, Demer JL. inervación intramuscular
ción de músculos extraoculares de primates: compartimentación única en rectos horizontales.
Inv Oftalmol Vis Sci.2011;52(5):2830–2836.
Demer JL. Compartimentación de la función de los músculos extraoculares.Ojo (Lond).2015;29(2):
157–162.
CAPÍTULO 3:Anatomía de los músculos extraoculares●25
Tendón
tendón del RS
Global
capa tendón IR
Orbital
Suave
capa músculo
ASI QUE
mangas tendón
cabestrillos posteriores
LPS
RS Elastina
ASI QUE
LR SRES LR SRES
Colágeno
infrarrojos
IO
Cartílago
Figura 3-4 Estructura de los tejidos conectivos orbitarios. IO, oblicuo inferior; IR, recto inferior;
LPS, elevador del párpado superior; LR, recto lateral; RM, recto medial; SO, oblicuo superior; RS,
recto superior. Las 3 vistas coronales están representadas en los niveles indicados por flechas en
sección horizontal.(Modificado con permiso de Demer JL, Miller JM, Poukens V. Implicaciones quirúrgicas de las poleas
del músculo recto extraocular.J Pediatr Ophthalmol Estrabismo.1996;33(4):208–218.)
Tejido adiposo
El ojo está sostenido y protegido dentro de la órbita por una gran cantidad de tejido adiposo. En el
exterior del cono muscular, el tejido adiposo avanza con los músculos rectos y se detiene a unos 10
mm del limbo. El tejido adiposo también está presente dentro del cono muscular, alejado de la
esclerótica por la cápsula de Tenon (ver Fig. 3-5).
26●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Espiga
cápsula
Conjuntiva
Anillo de Zinn
Figura 3-5El cono muscular contiene 1 almohadilla de grasa y está rodeado por otra; estas 2 bolsas
de grasa están separadas por los músculos rectos y el tabique intermuscular. Tenga en cuenta que
el tabique intermuscular no se extiende hasta el vértice de la órbita.(Modificado con permiso de
Yanoff M, Duker J, eds.Oftalmología.2ª ed. Londres: Mosby; 2004: 553.)
Cono Muscular
El cono muscular se encuentra posterior al ecuador. Consta de los MOE, sus vainas y el
tabique intermuscular (v. fig. 3-5).
cápsula muscular
Cada músculo recto tiene una cápsula fascial circundante que se extiende con el músculo desde su origen
hasta su inserción. Estas cápsulas son delgadas en la parte posterior, pero cerca del ecuador se engrosan
a medida que pasan a través del manguito de la cápsula de Tenon, continuando anteriormente con los
músculos hasta sus inserciones. Anterior al ecuador, entre la superficie inferior del músculo y la
esclerótica, casi no hay fascia, solo placas de tejido conjuntivo que conectan el músculo con el globo
ocular. La superficie lisa y avascular de la cápsula muscular permite que los músculos se deslicen
fácilmente sobre el globo ocular.
La cápsula Tenon
La cápsula de Tenon (fascia bulbi)es la fascia orbitaria principal y forma la envoltura dentro de la
cual se mueve el globo ocular (fig. 3-6). La cápsula de Tenon se fusiona posteriormente con la
CAPÍTULO 3:Anatomía de los músculos extraoculares●27
Cápsula de espiga
A musculo recto
Cápsula de espiga
vaina de superior
musculo recto
vaina de inferiores
musculo recto
Figura 3-6 A,Se muestran los orificios anterior y posterior de la cápsula de Tenon después de la enucleación
del globoB,El espacio Tenon mostrado por inyección con tinta china.(Modificado con permiso de
von Noorden GK, Campos EC.Visión Binocular y Motilidad Ocular: Teoría y Manejo del Estrabismo.6ª ed. San Luis: Mosby;
2002:45.)
vaina del nervio óptico y anteriormente con el tabique intermuscular en una posición a 3 mm del limbo.
La porción posterior de la cápsula de Tenon es delgada y flexible, lo que permite el libre movimiento del
nervio óptico, los nervios ciliares y los vasos ciliares a medida que gira el globo, mientras separa la grasa
orbitaria dentro del cono muscular de la esclerótica. En el ecuador y justo por detrás del mismo, la
cápsula de Tenon es gruesa y resistente, y suspende el globo como un trampolín por medio de
conexiones con los tejidos periorbitarios. La capa global de los 4 músculos rectos penetra este grueso
tejido fibroelástico aproximadamente 10 mm por detrás de sus inserciones. Los músculos oblicuos
penetran la cápsula de Tenon por delante del ecuador. La cápsula de Tenon continúa hacia adelante
sobre estos 6 MOE y los separa de la grasa y las estructuras orbitarias que se encuentran fuera del cono
muscular.
28●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
El sistema de poleas
Los 4 músculos rectos están rodeados por poleas fibroelásticas que mantienen la posición de los
EOM con respecto a la órbita. Las poleas consisten en colágeno, elastina y músculo liso, lo que les
permite contraerse y relajarse. Los estudios de resonancia magnética (RM) dinámica muestran que,
en algunos casos, las poleas actúan mecánicamente como los orígenes del músculo recto. Las
poleas también pueden servir para estabilizar la trayectoria del músculo, evitando el deslizamiento
lateral o el movimiento perpendicular al eje del músculo (ver Fig. 3-4). Anteriormente, las poleas se
unen con el tabique intermuscular,que se fusiona con la conjuntiva 3 mm posterior al limbo. La
sección posterior del tabique intermuscular separa las bolsas de grasa intraconales de las bolsas
de grasa extraconales (v. fig. 3-5). Numerosas extensiones de las vainas EOM se adhieren a la órbita
y ayudan a sostener el globo.
El músculo oblicuo inferior se origina en dirección inferonasal del periostio del hueso maxilar,
cerca del borde orbitario, adyacente a la cresta lagrimal anterior, y continúa lateralmente,
ingresando en su polea de tejido conectivo inferior al músculo recto inferior, en el sitio donde se
encuentra el músculo oblicuo inferior. El músculo también penetra en la cápsula de Tenon. La
polea oblicua inferior y la polea del recto inferior se unen para formar el ligamento de Lockwood (v.
fig. 3-7). Unido al complejo conjunto de poleas del oblicuo inferior y del recto inferior se encuentra
el haz neurofibrovascular denso que contiene el nervio motor del oblicuo inferior.
loshipótesis de la polea activapropone que las posiciones de las poleas se desplazan por la
contracción de la capa orbital contra la elasticidad de la suspensión de la polea. Este concepto sigue
siendo controvertido: todavía se debate si existe un control inervacional real de las poleas. Sin embargo,
las resonancias magnéticas de alta resolución han demostrado que las poleas están ubicadas a poca
distancia del centro del globo; por lo tanto, pequeños cambios en la posición de la polea conferirían
grandes cambios en la dirección de tracción del EOM. Las poleas normales se desplazan solo ligeramente
en el plano coronal, incluso durante grandes movimientos oculares.Heterotopía (malposición)de las
poleas del recto puede causar algunos casos de estrabismo incomitante y patrones A o V (véase el
capítulo 10), y estas anomalías pueden simular una disfunción del músculo oblicuo al desviar las fuerzas
de los músculos rectos. Las anomalías óseas, como las que se observan en la craneosinostosis, también
pueden alterar la dirección de tracción de los músculos rectos al causar una mala posición de las poleas.
El modelo de polea y sus implicaciones han sido cuestionados por otros estudios de resonancia magnética
de alta resolución, que muestran que durante los movimientos oculares en campos excéntricos, las porciones
posteriores de los músculos rectos se desplazan. Estos hallazgos son consistentes con el modelo más tradicional
de la función del músculo ocular, que es el "modelo restringido del camino más corto".
Peragallo JH, Pineles SL, Demer JL. Avances recientes aclarando las etiologías del estrabismo.
J Neurooftalmol.2015;35(2):185–193.
Los nervios de los músculos rectos y el músculo oblicuo superior entran en los músculos
aproximadamente a un tercio de la distancia desde el origen hasta la inserción (o tróclea, en el caso
del músculo oblicuo superior). Dañar estos nervios durante la cirugía anterior es poco probable
pero no imposible. Un instrumento empujado más de 26 mm por detrás de la inserción de un
músculo recto puede lesionar el nervio.
CAPÍTULO 3:Anatomía de los músculos extraoculares●29
El nervio craneal IV está fuera del cono muscular y por lo general no se ve afectado por un bloqueo
retrobulbar. Sin embargo, cualquier MOE podría ser alcanzada por una aguja retrobulbar y lesionada por
inyección de anestésico local.
El nervio que inerva al músculo oblicuo inferior entra en la porción lateral del músculo, donde
cruza el músculo recto inferior; la cirugía realizada en esta área puede dañar el nervio. Debido a
que las fibras parasimpáticas del esfínter de la pupila (para la constricción de la pupila) y el músculo
ciliar (para la acomodación) acompañan al nervio del músculo oblicuo inferior, con una sinapsis en
el ganglio ciliar, la cirugía en esta área también puede provocar un agrandamiento de la pupila.
Además, un bloqueo retrobulbar inferotemporal puede lesionar estos nervios y el músculo oblicuo
inferior.
Una operación en el músculo oblicuo inferior requiere una inspección cuidadosa del cuadrante
inferolateral para asegurar que se identifiquen todos los vientres. Si, durante un procedimiento de
debilitamiento o fortalecimiento, no se reconoce la presencia de un segundo o tercer vientre, es posible
que la acción del músculo no se altere lo suficiente y se requiera cirugía adicional.
El paquete neurofibrovascular a lo largo del borde lateral del músculo recto inferior puede
convertirse en un sitio de inserción auxiliar para el músculo oblicuo inferior cuando el músculo se
transpone anterior o medialmente. La transposición anterior del oblicuo inferior crea un efecto
antielevación.
El mantenimiento de la integridad de las cápsulas musculares durante la cirugía reduce el sangrado
intraoperatorio y proporciona una superficie muscular lisa con menos riesgo de formación de adherencias. Si
solo se sutura la cápsula muscular al globo ocular, el músculo puede retraerse hacia atrás y provocar un
deslizamiento muscular.
El cirujano puede utilizar el tabique intermuscular (entre los músculos rectos y especialmente
la sección entre los músculos rectos y oblicuos) como punto de referencia para localizar un
músculo que se haya “perdido” durante la cirugía o como resultado de un traumatismo. Las
disecciones extensas del tabique intermuscular no son necesarias para la cirugía de recesión del
músculo recto. Sin embargo, durante la cirugía de resección, estas conexiones deben cortarse para
evitar consecuencias inesperadas, como el avance del músculo oblicuo inferior con el músculo
recto lateral. A menudo, hay 2 frenillos: uno que conecta el músculo recto lateral con el oblicuo
inferior subyacente en su inserción y otro que conecta el recto superior con el tendón oblicuo
superior subyacente. Por lo general, estos deben desconectarse durante las recesiones y
resecciones de cualquiera de estos 2 músculos rectos.
El recto medial es el único músculo recto que no tiene un músculo oblicuo que corra
tangencialmente a él. Esto hace que la cirugía del recto medial sea menos complicada, pero
significa que no hay un punto de referencia si el cirujano se desorienta ni un punto de unión
si se pierde el músculo.
El músculo recto inferior está claramente unido al párpado inferior por la extensión fascial de
su vaina.Recesión,o el debilitamiento del músculo recto inferior tiende a ensanchar la fisura
palpebral y provocar la retracción del párpado inferior.Resección,o fortalecimiento, del músculo
recto inferior tiende a estrechar la fisura elevando el párpado inferior. Por lo tanto, cualquier
alteración del músculo recto inferior puede estar asociada con un cambio en la fisura palpebral
(Fig. 3-7).
El músculo recto superior está unido de forma laxa al músculo elevador del párpado superior. El
párpado se puede tirar hacia abajo después de la resección del músculo recto superior, por lo tanto
30●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Levator palpebrae
músculo orbicular
músculo superior
Tabique orbitario superior
Músculo recto superior
Aponeurosis del elevador
Ligamento suspensorio
del fórnix superior Músculo de Müller
orbicular pretarsal
músculo
Ligamento de Lockwood
placa tarsal inferior
Figura 3-7Inserciones de los párpados superior e inferior a los músculos rectos verticales.(Modificado
con permiso de Buckley EG, Freedman S, Shields MB, eds.Atlas de Cirugía Oftálmica, Vol III: Estrabismo y Glaucoma.St
Louis: Mosby-Year Book; 1995:15.)
estrechamiento de la fisura palpebral. Por el contrario, el párpado no suele estar retraído hacia
arriba con recesiones pequeñas o moderadas. En la hipotropía, puede haber seudoptosis porque el
párpado superior tiende a seguir al músculo recto superior (v. fig. 3-7).
El suministro de sangre a las EOM proporciona casi toda la mitad temporal de la circulación del
segmento anterior y la mayor parte de la mitad nasal de la circulación del segmento anterior, que
también recibe algo de sangre de la arteria ciliar posterior larga. Por lo tanto, la cirugía simultánea en 3
músculos rectos puede inducir isquemia del segmento anterior, particularmente en pacientes mayores o
vasculopáticos.
Siempre que se realice una cirugía muscular, se debe tener especial cuidado para evitar la
penetración de la cápsula de Tenon 10 mm o más por detrás del limbo. Si se viola la integridad de la
cápsula de Tenon posterior a este punto, el tejido adiposo puede prolapsar a través de la cápsula y formar
una adherencia restrictiva a la esclerótica, el músculo, el tabique intermuscular o la conjuntiva, lo que
limita la motilidad ocular.
Cuando la cirugía se realiza cerca de las venas del vórtice, es posible que se corte accidentalmente
una vena. Los procedimientos que presentan el mayor riesgo de dañar una vena de vórtice son la
recesión o resección del músculo recto inferior o recto superior, el debilitamiento del músculo oblicuo
inferior y la exposición del tendón del músculo oblicuo superior. La hemostasia se puede lograr con
cauterización o con una esponja hemostática absorbible.
La esclerótica es más delgada justo detrás de las 4 inserciones del músculo recto, un área que es el sitio de la mayoría de las
cirugías de los músculos oculares, especialmente los procedimientos de recesión. Por lo tanto, la perforación escleral es siempre un
riesgo durante la cirugía del músculo ocular. Consulte el Capítulo 14 para obtener más información sobre la cirugía de MOE.
CAPÍTULO 4
Fisiología motora
Rotaciones Oculares
Si bien existen varios sistemas de coordenadas que son útiles para el modelado matemático de las
rotaciones del ojo, las rotaciones oculares se consideran clínicamente comorotaciones horizontales
sobre un eje vertical, correspondiente a la mirada medial y lateral;rotaciones verticalessobre un eje
horizontal, correspondiente a la mirada hacia arriba y hacia abajo; yrotaciones torsionales sobre la
línea de visión. Si un cambio en la posición de la mirada se descompone en una serie de rotaciones
separadas sobre los ejes horizontal y vertical, la torsión final del ojo para una dirección de mirada
determinada podría variar teóricamente, dependiendo de la secuencia en la que se apliquen las
rotaciones. En la práctica, la torsión final del ojo es siempre la misma para una dirección de mirada
dada, independientemente de la secuencia por la que llegue allí.(ley de Donder). ley de listado
especifica esta relación al estipular que la orientación en una posición dada de la mirada es
equivalente a la que resultaría de una sola rotación alrededor de un eje que se encuentra enplano
del listado.
Posiciones de la mirada
El ancho de inserción de cada EOM sirve para estabilizar el ojo y mitigar los cambios de acción que
de otro modo ocurrirían en diferentes posiciones del ojo. Por ejemplo, cuando el ojo mira hacia
arriba, la inserción del músculo recto medial también se desplaza hacia arriba. Pero esto también
tensa las fibras inferiores y afloja las fibras superiores, desplazando de hecho la red
31
32●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
RSR LSR
lio Río
RLR LLR
mirada derecha mirada izquierda
LMR RMR
RIR LIR
LSO RSO
Figura 4-1 Las 6 posiciones cardinales, que corresponden a los campos primarios de acción del
músculos extraoculares. RSR, recto superior derecho; LIO, oblicuo inferior izquierdo; LSR, recto superior
izquierdo; RIO, oblicuo inferior derecho; RLR, recto lateral derecho; LMR, recto medial izquierdo; LLR, recto lateral
izquierdo; RMR, recto medial derecho; RIR, recto inferior derecho; LSO, oblicuo superior izquierdo; LIR, recto
inferior izquierdo; RSO, oblicuo superior derecho.
vector desde el músculo hacia abajo hacia su posición original. Ver también la Actividad 3-1 en el
Capítulo 3.
poleas musculares
Independientemente de la posición del ojo o si los puntos de inserción se han movido quirúrgicamente, los
músculos rectos todavía están obligados a pasar a través de las mismas aberturas en la cápsula de Tenon a
medida que avanzan desde el vértice orbitario hasta el ojo. Las vainas de tejido conectivo orbitario que rodean
estas aberturas se han descrito como poleas musculares y tienen una estructura especializada, que incluye
músculo liso, que puede proporcionar una modulación activa de la acción muscular. Consulte el Capítulo 3 para
obtener más información sobre las poleas musculares.
arco de contacto
En posición primaria, cada músculo envuelve el globo ocular durante varios milímetros antes de llegar a
su inserción en la esclerótica. La longitud del músculo en contacto con el globo se llamaarco de contacto(
consulte el Capítulo 3, Tabla 3-1, que proporciona el arco de contacto para los MOE). El punto donde el
músculo hace contacto por primera vez con el globo ocular es la inserción efectiva del músculo. A medida
que el músculo se contrae y el ojo gira hacia el músculo, la inserción efectiva avanza sobre el globo, hacia
el punto de inserción escleral, a medida que disminuye el arco de contacto. El músculo permanece
tangencial al globo en su inserción efectiva, manteniendo el mismo torque durante gran parte del
movimiento ocular.
Movimientos oculares
Unidades motoras
Una fibra nerviosa motora individual y sus diversas fibras musculares constituyen una unidad motora. La
actividad eléctrica de las unidades motoras se puede registrar medianteelectromiografía (EMG).Un
electromiograma es una herramienta de investigación útil en la investigación de la inervación normal y
anormal de los músculos oculares. Un dispositivo EMG portátil conectado a una aguja aislada se
CAPÍTULO 4:Fisiología motora●33
a menudo se usa durante la inyección de toxina botulínica en los músculos del ojo para ayudar al cirujano
a localizar el músculo apropiado dentro de la órbita, especialmente cuando el músculo ha sido operado
previamente.
Reclutamientoes el aumento ordenado del número de unidades motoras activadas, aumentando así la
fuerza de contracción muscular. Por ejemplo, a medida que el ojo se mueve más hacia la abducción, más
y más unidades motoras del recto lateral son activadas y puestas en juego por el cerebro para ayudar a
tirar del ojo temporalmente. Además, a medida que el ojo se fija más en la abducción, la frecuencia de
activación de cada unidad motora aumenta hasta alcanzar un pico (varios cientos por segundo, para
algunas unidades motoras).
Ducciones
Las ducciones son rotaciones monoculares del ojo.Aducciónes el movimiento del ojo
nasalmente; secuestroes el movimiento del ojo temporalmente.Elevación(supraduccióno
superducción) es una rotación hacia arriba del ojo;depresión(infraducciónodeorsumduccion)
es una rotación hacia abajo del ojo.Intorsión (incicloducción)se define como una rotación
nasal del polo superior del meridiano vertical.Extorsión (excicloducción)es una rotación
temporal del polo superior del meridiano vertical.
Los siguientes son términos importantes relacionados con los músculos utilizados en los movimientos oculares
monoculares:
Esfera de acción
Esfera de acciónse refiere a la posición de la mirada (una de las posiciones cardinales) en la que se
observa más fácilmente el efecto de la MOE. Para el músculo recto lateral, la dirección de rotación y
la posición de la mirada son ambas de abducción; para el músculo recto medial, ambos son de
aducción. Sin embargo, la dirección de rotación y la posición de la mirada no son las mismas para
los músculos verticales. Por ejemplo, el músculo oblicuo inferior, actuando solo, es abductor y
elevador, tirando del ojo hacia arriba y hacia afuera, pero su acción elevadora se observa mejor en
la aducción. De manera similar, el músculo oblicuo superior, actuando solo, es un abductor
34●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
y depresor, tirando del ojo hacia abajo y hacia afuera, pero su acción depresora se observa mejor en la
aducción.
La importancia clínica de los campos de acción es que una desviación (estrabismo) que
aumenta con la mirada en algunas direcciones puede resultar de la debilidad del músculo que
normalmente tira del ojo en esa dirección, de la restricción de su acción por su músculo
antagonista, o de una combinación de estos 2 factores.
La posición de la mirada puede alterar el efecto de las contracciones del MOE en la rotación
del ojo. En cada una de las posiciones cardinales, cada uno de los 6 EOM oculorotatorios tiene
efectos diferentes sobre la rotación del ojo, en función de la relación entre el eje visual del ojo
y la orientación del plano muscular al eje visual. En cada posición cardinal, el ángulo entre el
eje visual y la dirección de tracción del músculo que se está evaluando se minimiza,
maximizando así el efecto horizontal del recto medial o lateral o el efecto vertical.
aLos músculos superiores son tortores; los músculos inferiores, extorsionadores. Los músculos rectos verticales son
aductores; los músculos oblicuos, abductores.
CAPÍTULO 4:Fisiología motora●35
del recto superior, recto inferior, oblicuo superior u oblicuo inferior. Al hacer que el paciente mueva
los ojos a las 6 posiciones cardinales, el médico puede aislar y evaluar la capacidad de cada uno de
los 6 MOE oculorotatorios para mover el ojo. Consulte también la sección Movimientos oculares
binoculares.
Con el ojo en posición primaria, los músculos rectos horizontales comparten un plano
horizontal común que contiene el eje visual (Fig. 4-2). El médico puede evaluar la fuerza relativa de
los músculos rectos horizontales observando la excursión horizontal del ojo a medida que se
mueve medialmente desde la posición primaria para probar el recto medial y lateralmente para
probar el recto lateral. Las acciones de los músculos rectos verticales y oblicuos son más complejas.
(visto
desde arriba)
B
Figura 4-2 Los músculos rectos horizontales derechos.A,Músculo recto medial derecho.B,Lateral derecho
musculo recto(Modificado con permiso de von Noorden GK.Atlas de Estrabismo.4ª ed. San Luis: Mosby; 1983:3.)
36●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
recto superior
Elevación
sobredosis
Intorsión
Aducción
(visto desde arriba)
67°
Intorsión Elevación
Aducción
Figura 4-3 El músculo recto superior derecho, visto desde arriba.(Modificado con permiso de
Von Noorden GK.Atlas de Estrabismo.4ª ed. San Luis: Mosby; 1983:3.)
23°
Eje visual
plano muscular
oblicuo inferior
recto medial
recto lateral recto inferior
Depresión
extorsión
sobredosis Aducción
(visto desde abajo)
67°
extorsión Depresión
Aducción
Figura 4-4 El músculo recto inferior derecho, visto desde abajo.(Modificado con permiso de
Von Noorden GK.Atlas de Estrabismo.4ª ed. San Luis: Mosby; 1983: 5.)
CAPÍTULO 4:Fisiología motora●37
Eje visual
plano muscular 51°
Oblicuo superior
Intorsión
Depresión
Secuestro
sobredosis
Depresión Intorsión
Intorsión Secuestro
Figura 4-5 El músculo oblicuo superior derecho, visto desde arriba.(Modificado con permiso de
Von Noorden GK.Atlas de Estrabismo.4ª ed. San Luis: Mosby; 1983: 7.)
pura intorsión, y la acción del recto inferior sería pura extorsión. Debido a que el globo no puede
aducirse tan lejos, los músculos rectos verticales mantienen una acción significativa de elevación y
depresión incluso en aducción voluntaria máxima.
Con inserciones posteriores al centro de rotación del globo y, en posición primaria, el
ángulo de 51° entre los planos musculares y el eje visual (Figs. 4-5, 4-6), los músculos oblicuos
superior e inferior tienen 3 acciones: torsión primaria, vertical secundaria y abducción
terciaria. En la aducción de 51°, el plano muscular se alinea con el eje visual y la acción
vertical del músculo oblicuo se puede observar más fácilmente. Cuando el ojo abduce 39°, el
eje visual se vuelve perpendicular al plano del músculo y la acción del músculo es
principalmente de torsión.
Cuando los movimientos oculares binoculares son conjugados y los ojos se mueven en la misma dirección, estos
movimientos se denominanversiones.Cuando los movimientos oculares no están conjugados y los ojos se
mueven en direcciones opuestas, estos movimientos se conocen comovergencias.
Versiones
mirada derecha(dextroversión)es el movimiento de ambos ojos a la derecha del paciente. mirada izquierda(levoversión)es
oblicuo inferior
recto medial
extorsión
sobredosis
Elevación
Secuestro
(visto desde abajo)
51°
Elevación extorsión
extorsión Secuestro
Figura 4-6 El músculo oblicuo inferior derecho, visto desde abajo.(Modificado con permiso de
Von Noorden GK.Atlas de Estrabismo.4ª ed. San Luis: Mosby; 1983:9.)
es una rotación hacia arriba de ambos ojos.Depresión,omirada hacia abajo (deorsumversion),es una
rotación hacia abajo de ambos ojos.dextrocicloversiónes la rotación del polo superior del meridiano
vertical de ambos ojos hacia la derecha del paciente. Similarmente,levocicloversiónEs el movimiento de
ambos ojos de manera que el polo superior del meridiano vertical rota hacia la izquierda del paciente.
El términomúsculos del yugose usa para describir 2 músculos (1 en cada ojo) que son los principales
motores de sus respectivos ojos en una posición dada de la mirada. Por ejemplo, cuando los ojos se
mueven hacia la mirada derecha, el músculo recto lateral derecho y el músculo recto medial izquierdo se
inervan y contraen simultáneamente. Se dice que estos músculos están "unidos" juntos. Cada EOM en un
ojo tiene un músculo de yugo en el otro ojo. Consulte la Figura 4-1, que muestra las 6 posiciones
cardinales de la mirada y los músculos del yugo cuyas acciones principales se encuentran en esos campos
de la mirada.
Ley de correspondencia motora de Heringestablece que cuando los ojos se mueven en la
dirección de la mirada, hay un aumento simultáneo e igual en la inervación de los músculos del
yugo en esa dirección. La ley de Hering tiene implicaciones clínicas importantes cuando el médico
evalúa un estrabismo paralítico o restrictivo. Debido a que la cantidad de inervación suministrada a
ambos ojos siempre está determinada por el ojo que fija, el ángulo de desviación varía según el ojo
que está fijando. Cuando el ojo sano está fijando (prisma sobre el ojo afectado cuando se realiza la
prueba de cobertura alternativa del prisma), la cantidad de desalineación se denominadesviación
primaria.Cuando el ojo afectado está fijando (prisma sobre el ojo sano cuando se realiza la prueba
de cobertura alternativa del prisma), la cantidad de desalineación se denomina
CAPÍTULO 4:Fisiología motora●39
Vergencias
Convergenciaes el movimiento nasal de ambos ojos en relación con una posición inicial dada;
divergenciaes el movimiento de ambos ojos en relación temporal con una posición inicial
determinada. Los músculos rectos mediales son músculos de yugo para la convergencia y los
músculos rectos laterales están unidos para la divergencia. Convergencia verticalmovimientos, un
ojo se mueve hacia arriba y el otro se mueve hacia abajo.Inciclovergenciaes una rotación de ambos
ojos tal que el polo superior del meridiano vertical rota nasalmente;exciclovergenciaes una
rotación de ambos ojos tal que el polo superior del meridiano vertical rota temporalmente. Los
movimientos de vergencia se describen en las siguientes secciones; ver la Tabla 4-2 para una
clasificación de estos movimientos.
Convergencia acomodativa de los ejes visualesParte del reflejo cercano (también llamadocerca
sincinesia, triada cercana), que consiste en acomodación, convergencia y miosis. Una cierta
cantidad de convergencia acomodativa (AC) ocurre con cada dioptría de acomodación (A),
dando larelación acomodativa de convergencia/acomodación (AC/A).
Las anomalías de esta relación son frecuentes y son causas importantes de estrabismo (véase el
capítulo 8). Con una relación AC/A anormalmente alta, el exceso de convergencia tiende a producir
esotropía durante la fijación de cerca que es mayor que la esotropía a distancia. Una relación AC/A
anormalmente baja tiende a hacer que los ojos sean menos esotrópicos, o incluso exotrópicos, cuando el
paciente mira objetivos cercanos. Las técnicas para medir esta relación se analizan en el Capítulo 7 bajo
Convergencia.
convergencia fusionalUn movimiento para converger y posicionar los ojos de modo que se proyecten imágenes
retinianas similares en las áreas retinianas correspondientes. La convergencia fusional se activa cuando se ve un
objetivo en la línea media con disparidad de imagen retiniana bitemporal. Véase también el Capítulo 5.
convergencia tónicaEl tono de inervación constante de los EOM cuando una persona está despierta y
alerta. Debido a la forma anatómica de las órbitas óseas y la posición de los orígenes del músculo recto, la
posición de los ojos durante la parálisis muscular completa es divergente. Por lo tanto, el tono de
convergencia normalmente es necesario en el estado de vigilia para que los ojos estén alineados. Por
ejemplo, un paciente esotrópico bajo anestesia general puede volverse menos esotrópico o incluso
exotrópico con la suspensión de la convergencia tónica.
divergencia fusionalUn movimiento para divergir y colocar los ojos de modo que se proyecten imágenes
retinianas similares en las áreas retinianas correspondientes. La divergencia fusional se activa cuando se ve un
objetivo en la línea media con disparidad de imagen retiniana binasal. Véase también el Capítulo 5.
Vergencia vertical fusionalUn movimiento superior de un ojo y un movimiento inferior del otro para reducir la
disparidad vertical de modo que se proyecten imágenes retinianas similares en las áreas retinianas
correspondientes.
para reducir la disparidad torsional de modo que se proyecten imágenes retinianas similares en las áreas
retinianas correspondientes. Si bien se puede mejorar con un entrenamiento especial, la ciclovergencia
normalmente es muy limitada y la fusión de la disparidad torsional se logra principalmente mediante la
adaptación sensorial.
Los movimientos oculares están dirigidos y coordinados por varios sistemas supranucleares. lossistema
sacádicogenera movimientos oculares rápidos (hasta 400°–500° por segundo), como los movimientos
oculares de refijación. Este sistema funciona para colocar la imagen de un objeto de interés en la fóvea o
para cambiar la mirada de un objeto a otro. Los movimientos sacádicos requieren un fuerte pulso
repentino de fuerza de los MOE para mover el ojo rápidamente contra la viscosidad producida por el
tejido adiposo y la fascia en la que se encuentra el globo ocular.
lossistema de persecución suavegenera movimientos oculares de seguimiento o persecución que
mantienen la imagen de un objeto en movimiento en la fóvea. La latencia de persecución es más corta que la
latencia sacádica, pero la velocidad máxima máxima de estos movimientos de persecución lenta está limitada a
30°–60° por segundo. el involuntariosistema optocinéticoutiliza una persecución suave para rastrear un objeto en
movimiento y luego introduce un movimiento sacádico compensatorio para volver a fijarlo. Las pruebas de este
sistema, realizadas con un estímulo optocinético, a menudo se utilizan para detectar respuestas visuales en un
lactante o niño con pérdida aparente de la visión, como la apraxia motora ocular (capítulo 12). lossistema de
vergenciacontrola el movimiento ocular desconjugado, como en la convergencia o la divergencia. El control
supranuclear de los movimientos oculares de vergencia aún no se comprende por completo. También existen
sistemas que integran los movimientos oculares con los movimientos corporales para estabilizar la imagen en las
retinas. El más importante clínicamente de estos sistemas es el sistema vestíbulo-ocular.Las respuestas reflejas
vestíbulo-oculares son impulsadas por el laberinto, que involucra los canales semicirculares y los otolitos (utrículo
y sáculo) del oído interno. Los receptores cervicales o del cuello también proporcionan información para este
control reflejo. Ver BCSC Sección 5,neurooftalmología,para una discusión en profundidad de estos sistemas.
CAPÍTULO 5
Fisiología sensorial
y Patología
Correspondencia retinal
Si las áreas estimuladas de las retinas en los 2 ojos, o ubicaciones retinales, comparten una dirección
visual subjetiva común, es decir, si la estimulación de estos 2 puntos da como resultado la sensación
subjetiva de que el objetivo o los objetivos estimulantes se encuentran en la misma dirección. se dice que
estas localizaciones retinianas soncorrespondiente.Cuando la imagen de un objeto en el espacio cae en
los puntos correspondientes, se percibe como un solo objeto. Por otra parte, la estimulación de no
correspondienteodisparpuntos retinianos da como resultado la sensación de 2 direcciones visuales para
el mismo objetivo, o diplopía.
Concorrespondencia retinal normal,las fóveas de los 2 ojos son puntos correspondientes. Las áreas
de la retina en cada ojo que son esencialmente equidistantes a la derecha oa la izquierda y por encima o
por debajo de la fóvea también son puntos correspondientes. El lugar geométrico de los puntos en el
espacio que estimulan los puntos correspondientes en cada retina se conoce comohorópteroCon la
convergencia simétrica, la relación geométrica entre los puntos correspondientes, por ejemplo, un punto
1° nasal a la fóvea en 1 ojo correspondería a un punto 1° temporal a la fóvea en el otro ojo, da un círculo
que pasa por el nodal. punto de cada ojo y el punto de fijación. Este horóptero teórico se conoce como el
Círculo de Vieth-Müller.Cuando el horóptero se determina experimentalmente, el lugar geométrico de los
puntos que se ven individualmente no cae en un círculo sino en una curva llamadahoróptero empírico (
Figura 51).
El horóptero existe tanto en el plano horizontal como en el vertical. Aunque pudiera parecer
que el horóptero sería una superficie en el espacio, la separación horizontal de los ojos hace que
los puntos de los cuadrantes oblicuos estén dispares verticalmente. Para la convergencia simétrica,
el horóptero tridimensional de puntos que tienen correspondencia horizontal y vertical consta de
una línea horizontal curva y una línea vertical inclinada que se cruzan en el punto de fijación. Cada
punto de fijación tiene un horóptero único centrado en ese punto.
41
42●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Punto de fijación
horóptero empírico
F
1
área de Panum
Círculo de Vieth-Müller
1L FL 2L 2R
1R FR
Si el horóptero incluye todos los puntos en el espacio que estimulan los puntos retinales
correspondientes, se esperaría una visión doble cuando el objetivo no se encuentra en el horóptero. Sin
embargo, el sistema visual puede combinar puntos ligeramente dispares dentro de un área limitada que
rodea al horóptero, llamadaÁrea de Panum de visión binocular única (ver figura 51). Los objetos dentro
del área de Panum no provocan diplopía. Los objetos fuera del área de Panum estimulan puntos
retinianos muy dispares, lo que produce diplopía fisiológica. Si un objeto está distal al área de Panum, se
producirá una diplopía fisiológica no cruzada; si un objeto está próximo al área de Panum, se producirá
diplopía fisiológica cruzada.
Fusión
Fusiónes la unificación cortical de 2 imágenes de un objeto, 1 de cada ojo, en una sola percepción.
Para que las imágenes retinianas se fusionen, deben ser similares en tamaño y forma. Para fusión
de imágenes maculares (fusión central)ocurrir, puede haber muy poca diferencia entre
CAPÍTULO 5:Fisiología y Patología Sensorial●43
las imágenes en cada ojo, debido a los pequeños campos receptivos en el área cercana a la fóvea;
de lo contrario, se produce diplopía. Se tolera más disimilitud de imagen en la periferia (fusión
periférica), donde los campos receptivos son más grandes. La fusión se ha subdividido
artificialmente en fusión sensorial, fusión motora y estereopsis.
fusión sensorial
La fusión sensorial se basa en la relación topográfica innata y ordenada entre las retinas y la
corteza visual, mediante la cual las imágenes que caen en los puntos retinianos correspondientes
(o casi correspondientes) en los 2 ojos se combinan para formar una sola percepción visual.
Fusión de motores
La fusión motora es un movimiento de vergencia que permite mantener imágenes retinianas similares en áreas
retinianas correspondientes a pesar de las condiciones naturales (p. ej., heteroforias) o causas artificiales que
inducen disparidades. Por ejemplo, cuando se introduce un prisma de base hacia afuera progresivo delante de
ambos ojos mientras se observa un objetivo, las imágenes retinianas se mueven temporalmente sobre ambas
retinas si los ojos permanecen en una posición fija. Sin embargo, debido a una respuesta llamada convergencia
fusional (véase el Capítulo 4), los ojos en cambio convergen, reposicionándose de modo que se proyectan
imágenes retinianas similares en las áreas retinianas correspondientes. La medición de las amplitudes de
vergencia fusional se analiza en el Capítulo 7.
estereopsis
La estereopsis ocurre cuando la disparidad retiniana horizontal entre los 2 ojos produce un
ordenamiento subjetivo de imágenes de objetos en profundidad, o 3 dimensiones. Es la forma más
elevada de cooperación binocular y añade una cualidad única a la visión. La región de puntos con
disparidades bioculares que dan como resultado la estereopsis es ligeramente más ancha que el
área de Panum, por lo que la estereopsis no es simplemente un subproducto de la combinación de
imágenes dispares de un punto en una sola percepción visual. El cerebro interpreta la disparidad
nasal entre 2 imágenes retinianas similares de un objeto en la línea media como una indicación de
que el objeto está más lejos del punto de fijación, y la disparidad temporal como una indicación de
que el objeto está más cerca. Las imágenes binasales o bitemporales no son un requisito para la
estereopsis; los objetos que no están en la línea media delante o detrás del horóptero también
provocan estereopsis,
Estereopsis y percepción de profundidad (batopsis)no son sinónimos. Las señales monoculares, que incluyen la
superposición de objetos, el tamaño relativo de los objetos, las luces y las sombras, el movimiento paralelo y la
perspectiva, también contribuyen a la percepción de la profundidad. Los pacientes monoculares pueden tener una
Desarrollo visual
En la retina humana, la mayoría de las células ganglionares se generan entre las semanas 8 y 15 de gestación,
alcanzando una meseta de 2,2 a 2,5 millones en la semana 18. Después de la semana 30, la población de células
ganglionares de la retina (RGC) disminuye drásticamente durante un período de muerte celular rápida (un
proceso denominadoapoptosis)que dura de 6 a 8 semanas. A partir de entonces, la muerte de RGC continúa a un
ritmo bajo en los primeros meses posteriores al nacimiento. La población de RGC se reduce a un recuento final
de aproximadamente 1,0 a 1,5 millones. La pérdida de alrededor de 1 millón de axones RGC puede servir para
refinar la topografía y la especificidad de la proyección retinogeniculada mediante la eliminación de conexiones
inapropiadas.
El desarrollo continuo de la función visual después del nacimiento se acompaña de importantes cambios
anatómicos, que ocurren en todos los niveles de las vías visuales centrales. La fóvea todavía está cubierta por
múltiples capas de células y está escasamente llena de conos, lo que, además de la inmadurez neural, contribuye
a la agudeza visual estimada de 20/400 en el recién nacido. Durante los primeros años de vida, los
fotorreceptores se redistribuyen dentro de la retina y la densidad del cono foveal se quintuplica para alcanzar la
configuración que se encuentra en la retina madura. En los recién nacidos, la sustancia blanca de las vías visuales
no está completamente mielinizada. Las vainas de mielina se agrandan rápidamente en los primeros 2 años
después del nacimiento y luego más lentamente durante la primera década de vida. Al nacer, las neuronas del
cuerpo geniculado lateral tienen solo el 60% de su tamaño promedio en la edad adulta. Su volumen aumenta
gradualmente hasta los 2 años. El refinamiento de las conexiones sinápticas en la corteza estriada continúa
durante muchos años después del nacimiento. La densidad de sinapsis disminuye en un 40% durante varios
años, alcanzando los niveles adultos finales aproximadamente a los 10 años.
A B
Figura 5-2 Cambio en las columnas de dominancia ocular en la corteza visual de macacos después de monocular
privación. Se inyectó prolina radiactiva en el ojo normal y se transportó a la corteza visual para revelar las
proyecciones de ese ojo. En estas secciones, cortadas en paralelo a la superficie cortical, las áreas blancas
muestran terminales etiquetados.A,Mono normal. Hay aproximadamente el mismo espacio entre las
rayas, que representan el ojo inyectado (brillante)y ojo no inyectado (oscuro).B,Mono al que le suturaron
un ojo cerrado desde su nacimiento durante 18 meses. Las franjas brillantes (ojo abierto, inyectado) se
ensanchan y las oscuras (ojo cerrado) se estrechan mucho, lo que muestra el devastador efecto físico de
la ambliopía por privación. (Barra de escala = 1 mm.)(Reproducido con permiso
de Kaufman PL, Alm A.Fisiología del ojo de Adler.10ª ed. San Luis: Mosby; 2002:699. Originalmente de Hubel DH, Wiesel TN, LeVay S.
Plasticidad de las columnas de dominancia ocular en la corteza estriada del mono.Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci.
1977;278(961):377–409.)
La tomografía ha demostrado que el flujo sanguíneo cortical y el metabolismo de la glucosa son más bajos
durante la estimulación del ojo ambliópico en comparación con el ojo normal, lo que sugiere que la corteza visual
es el sitio principal de la ambliopía. La privación monocular también devasta la binocularidad porque pocas
células pueden ser impulsadas por ambos ojos.
Existe un período crítico en el que el desarrollo visual del macaco es vulnerable a los efectos de la
sutura de los párpados. Este período corresponde a la etapa en la que el cableado de la corteza estriada
aún es vulnerable a los efectos de la privación visual. Durante el período crítico, los efectos nocivos de
suturar el párpado derecho, por ejemplo, se pueden corregir por reversión, es decir, abriendo el ojo
derecho suturado y cerrando el ojo izquierdo. Después de esta inversión, las columnas de dominancia
ocular del ojo derecho inicialmente cerrado parecen prácticamente normales, lo que indica que la
recuperación anatómica de las columnas inicialmente encogidas se indujo al abrir el ojo derecho y cerrar
el ojo izquierdo. Sin embargo, cuando se cose el ojo derecho más allá del período crítico, las columnas del
ojo derecho no se vuelven a expandir si se abre el ojo derecho y se cierra el ojo izquierdo.
La sutura del párpado en el macaco bebé es un buen modelo para la privación visual de la opiácea.
En los niños, esta condición puede ser causada por cualquier opacidad densa de los medios oculares u
oclusión por el párpado. La privación visual puede causar rápidamente ambliopía profunda.
Hay otras causas de ambliopía en los niños. El desenfoque óptico resultante de una isometropía
hace que las neuronas corticales impulsadas por el ojo desenfocado sean menos sensibles
(particularmente a frecuencias espaciales más altas, porque son las más afectadas por el desenfoque) y
envían una señal más débil. Esto da como resultado una actividad binocular reducida. El período crítico de
la ambliopía anisometrópica ocurre más tarde que el de la ambliopía estrábica, y es necesario un período
prolongado de borrosidad unilateral antes de que se desarrolle la ambliopía anisometrópica.
46●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Corteza visual
Predominio celular Columnas de dominancia ocular
RE LE RE LE
Nacimiento
nº neuronas
Normal
6 meses nº neuronas
estrabismo
sin ambliopía
Sin fusión
nº neuronas
Ambliopía
Privación
del ojo izquierdo
1234567
Figura 5-3 Maduración anatómica y fisiológica de las columnas de dominancia ocular de la pri-
corteza visual maría en monos normales y deprivados.Nacimiento:Amplia superposición de aferentes del núcleo
geniculado lateral, por lo tanto, poca dominancia del ojo derecho (OD) frente al ojo izquierdo (OI).Bebé normal de 6
meses:Regresión de aferentes superpuestas de ambos ojos con distintas áreas de dominancia monocular. El gráfico de
barras muestra la clásica distribución en forma de U obtenida por registros unicelulares de la corteza visual.
Aproximadamente la mitad de las células son impulsadas predominantemente por el ojo derecho y la otra mitad por el
ojo izquierdo. Un pequeño número son impulsados por igual por los 2 ojos. 1 = impulsado solo por el ojo derecho; 2–6 =
impulsado binocularmente; 7 = impulsado solo por el ojo izquierdo.Estrabismo: Efecto de la desalineación del ojo artificial
en el período neonatal sobre la dominancia ocular. El mono alternaba la fijación (sin ambliopía) y carecía de fusión. La
falta de binocularidad es evidente como una segregación exagerada en columnas de dominancia. El gráfico de barras
muestra los resultados de los registros unicelulares obtenidos de este animal después de 1 año de edad. Casi todas las
neuronas son impulsadas exclusivamente por el ojo derecho o izquierdo, con poca actividad binocular.Ambliopía:Efecto
de suturar el párpado izquierdo cerrado poco después del nacimiento. Las columnas de dominancia del ojo derecho
normal son mucho más anchas que las del ojo izquierdo con ambliopía por privación. El gráfico de barras muestra un
dominio ocular marcadamente sesgado.
nance y poca actividad binocular.(Modificado con permiso de Tychsen L. Binocular vision. En: Hart WM, ed.
Fisiología del ojo de Adler: aplicación clínica.9ª ed. San Luis: Mosby; 1992:810.)
La ambliopía meridional (astigmática) no se desarrolla durante el primer año de vida y es posible que no
se desarrolle hasta los 3 años.
El estrabismo puede crearse artificialmente en monos mediante la sección de un músculo
extraocular. La fijación alterna se desarrolla en algunos monos después de este procedimiento;
mantienen la agudeza visual normal en cada ojo. El examen de la corteza estriada revela células con
campos receptivos normales y un número igual de células que responden a la estimulación de cualquiera
de los ojos. Sin embargo, la corteza carece de células binoculares (ver Fig. 53). Después de cortar 1
músculo extraocular, algunos monos no fijan alternativamente; en cambio, se fijan constantemente con el
mismo ojo y se desarrolla ambliopía en el ojo desviado. Un factor importante en la
CAPÍTULO 5:Fisiología y Patología Sensorial●47
Confusión visual
La confusión visual es la percepción de una dirección visual común para 2 objetos separados. Las 2 áreas
foveales son fisiológicamente incapaces de percibir simultáneamente objetos diferentes. El equivalente
foveal más cercano esrivalidad retiniana,donde hay una alternancia rápida de las 2 imágenes percibidas
(Fig. 54). La confusión puede ser un fenómeno de las áreas retinianas extrafoveales únicamente. La
confusión visual clínicamente significativa es rara.
diplopía
Visión doble, odiplopía,por lo general resulta de una desalineación adquirida de los ejes vi
sual que hace que una imagen caiga simultáneamente en la fóvea de un ojo y en una
A B C
Figura 5-4 Patrón de rivalidad.A,Patrón visto por el ojo izquierdo.B,Patrón visto por el ojo derecho.
C,Patrón visto con visión binocular.(Reproducido con autorización de von Noorden GK, Campos EC.Visión
Binocular y Motilidad Ocular: Teoría y Manejo del Estrabismo.6ª ed. San Luis: Mosby; 2002:12.)
48●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
punto no foveal en el otro ojo. Como se indicó anteriormente, el objeto que cae sobre estos puntos
dispares de la retina debe estar fuera del área de Panum para que parezca doble. Se percibe que el
mismo objeto tiene 2 ubicaciones en el espacio subjetivo, y la imagen foveal siempre es más clara
que la imagen no foveal del ojo que no fija. La percepción de la diplopía depende de la edad de
aparición, de su duración y de la conciencia subjetiva de la misma por parte del paciente. Cuanto
más pequeño es el niño, mayor es la capacidad de suprimir o inhibir la imagen no foveal. Los
adultos con estrabismo adquirido suelen acudir al oftalmólogo por diplopía.
ElSahn MF, Granet DB, Marvasti A, Roa A, Kinori M. Estrabismo en adultos mayores de
60 años.J Pediatr Ophthalmol Estrabismo.2016;53(6):365–368.
Para evitar la confusión visual y la diplopía, el sistema visual utiliza los mecanismos de supresión y
correspondencia retiniana anómala (Fig. 55). La supresión patológica y la correspondencia
retiniana anómala se desarrollan sólo en el sistema visual inmaduro.
Supresión
La supresión es la alteración de la sensación visual que se produce cuando se inhibe o
se impide que la imagen retiniana de un ojo alcance la conciencia durante la actividad
visual binocular. La supresión fisiológica es el mecanismo que evita que la diplopía
fisiológica (diplopía provocada por objetos fuera del área de Panum) alcance la
conciencia. La supresión patológica puede desarrollarse debido a la desalineación
estrábica de los ejes visuales u otras condiciones que resultan en imágenes
discordantes en cada ojo, como cataratas o anisometropía. Tal supresión puede
considerarse como una adaptación dentro del sistema visual inmaduro para evitar la
diplopía. Si un paciente con estrabismo y correspondencia retiniana normal (NRC) no
tiene diplopía, la supresión está presente, siempre que las vías sensoriales estén
intactas. En situaciones menos obvias,
La siguiente clasificación de supresión puede ser útil para el médico:
• Central versus periférico. Supresión centrales el mecanismo que evita que la imagen
foveal del ojo desviado llegue a la conciencia, evitando así la confusión visual.
Supresión periférica,otro mecanismo, elimina la diplopía impidiendo la conciencia de
la imagen que cae sobre la retina periférica en el ojo que se desvía, lo que
corresponde a la imagen que cae sobre la fóvea del ojo que fija. Esta forma de
supresión es claramente patológica y se desarrolla como una adaptación cortical
CAPÍTULO 5:Fisiología y Patología Sensorial●49
Area de
supresión Imágenes retinianas correspondientes
Jardín izquierdo Central El jardín derecho Jardín izquierdo Central El jardín derecho Jardín izquierdo Central El jardín derecho
sistema operativo de visión visión OU visión OD sistema operativo de visión sistema operativo de visión visión OD visión OU visión OU visión OU
Gestión de la supresión
La terapia para la supresión a menudo incluye lo siguiente:
Los ejercicios ortópticos antisupresión pueden provocar una diplopía intratable y, por lo
general, no se recomiendan.
diplopía cruzada
CAPÍTULO 5:Fisiología y Patología Sensorial●51
adaptación sensorial a la alineación ocular anormal. Debido a que la profundidad de la disposición trasera
sensorial puede variar ampliamente, un individuo puede dar positivo tanto para NRC como para ARC. Las
pruebas que simulan de cerca el uso diario de los ojos tienen más probabilidades de dar evidencia de ARC.
Cuanto más disociativa sea la prueba, más probable es que produzca una respuesta NRC, a menos que el ARC
esté profundamente arraigado. Algunas de las pruebas más comunes (discutidas extensamente en el Capítulo 7),
en orden de mayor a menor disociación, son la prueba de imagen residual, la prueba de 4 puntos de Worth, la
prueba de vidrio rojo (la disociación aumenta con la densidad del filtro rojo), el amblioscopio pruebas y pruebas
con lentes estriadas de Bagolini. Si se produce una respuesta de localización anómala en las pruebas más
disociativas, la profundidad de ARC es mayor.
Tenga en cuenta que ARC es un fenómeno binocular, probado y documentado en ambos ojos
simultáneamente. No está necesariamente relacionado con la fijación excéntrica (véase el Capítulo 6), que es un
fenómeno monocular que se encuentra en la prueba de un solo ojo. Debido a que algunas pruebas para ARC
dependen de la estimulación separada de cada fóvea, la presencia de fijación excéntrica puede afectar
significativamente los resultados de la prueba (ver también el Capítulo 7).
Síndrome de monofijación
Diagnóstico
las pruebas de fusión periférica, como la prueba de 4 puntos de Worth y las pruebas con lentes de
Bagolini, deben usarse junto con la medición de la estereoagudeza. La estereopsis fina (mejor que 67
segundos de arco) está presente solo en pacientes con fijación bifoveal.
administración
Si la ambliopía asociada es clínicamente significativa, está indicada la terapia de oclusión. La monofijación puede
descompensarse a una heterotropía más grande en la edad adulta, lo que resulta en diplopía. Es posible que se
requiera cirugía de estrabismo para restaurar la fusión.
Ing. MR, Roberts KM, Lin A, Chen JJ. La estabilidad del síndrome de monofijación.soy j
Oftalmol.2014;157(1):248–253.
Traducido del inglés al español - www.onlinedoctranslator.com
CAPÍTULO 6
Ambliopía
La ambliopía es una reducción unilateral o, con menor frecuencia, bilateral de la agudeza visual mejor
corregida (también denominadaagudeza visual lejana corregida)que no se puede atribuir directamente al
efecto de ninguna anomalía estructural del ojo o de las vías visuales. La ambliopía significa una falla en el
desarrollo neuronal normal en el sistema visual inmaduro (consulte el Capítulo 5) y es causada por una
experiencia visual anormal en una etapa temprana de la vida como resultado de uno o una combinación
de los siguientes:
• estrabismo
• error de refracción: anisometropía o alto error de refracción bilateral (isoametropía)
• privación visual en 1 o ambos ojos
Epidemiología
Fisiopatología
En el desarrollo posnatal temprano, existen períodos críticos de desarrollo cortical durante
los cuales los circuitos neuronales muestran una mayor sensibilidad a los estímulos
ambientales y dependen de la experiencia sensorial natural para formarse adecuadamente
(véase también el Capítulo 5). Durante estos períodos, el sistema visual en desarrollo es
vulnerable a entradas anormales debido a privación visual, estrabismo o borrosidad
significativa resultante de anisometropía o isoametropía. Por el contrario, la plasticidad del
sistema visual en las primeras etapas del desarrollo permite la mayor oportunidad para
revertir la ambliopía. La ventana de oportunidad para el tratamiento depende del tipo de
ambliopía (consulte la siguiente sección, Clasificación). Por ejemplo, el período crítico para la
reversión de la ambliopía por privación visual (p. ej.,
La ambliopía resulta principalmente de cambios corticales visuales. Con una experiencia visual anormal en una
etapa temprana de la vida, las células de la corteza visual primaria pueden perder su capacidad de responder a
53
54●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
estimulación de uno o ambos ojos, y las células que siguen respondiendo muestran deficiencias funcionales
significativas. Las deficiencias de la corteza visual pueden explicar el fenómeno de hacinamiento, en el que los
optotipos son más fáciles de reconocer cuando están aislados que cuando están rodeados de formas similares
(ver Capítulo 1). También se encuentran anomalías en las neuronas dentro del cuerpo geniculado lateral, pero la
retina y el nervio óptico en la ambliopía son esencialmente normales. La ambliopía es principalmente un defecto
de la visión central; el campo visual periférico suele ser normal.
Clasificación
Ambliopía estrábica
La ambliopía estrábica resulta de la interacción competitiva o inhibitoria entre las neuronas que
transportan información no fusible de los 2 ojos. Las heterotropías constantes y no alternantes son
las desviaciones más probables para causar ambliopía. La corteza visual se vuelve dominada por la
entrada del ojo que fija, con una capacidad de respuesta reducida a la entrada del ojo que no fija.
En niños pequeños con estrabismo, la supresión se desarrolla rápidamente. Esta adaptación visual
sirve para evitar la diplopía y la confusión visual (véase el capítulo 5), pero en un niño que no
alterna la fijación, la supresión constante de la entrada del mismo ojo puede provocar ambliopía.
Ambliopía refractiva
La ambliopía refractiva resulta de un desenfoque retiniano consistente en uno o ambos ojos. La
anisometropía causa ambliopía unilateral; la isoametropía puede causar ambliopía bilateral.
Ambliopía anisometrópica
En la ambliopía anisometrópica, los errores de refracción diferentes en los 2 ojos hacen que 1 imagen de
la retina se desenfoque de forma crónica. Considerada más prevalente que la ambliopía estrábica en
algunos estudios estadounidenses recientes, se cree que esta afección se debe en parte al efecto directo
de la imagen borrosa y en parte a la competencia o inhibición interocular similar (pero no idéntica)
CAPÍTULO 6:Ambliopía●55
Ambliopía isoametrópica
La ambliopía isoametrópica (ambliopía ametrópica bilateral) es una agudeza visual disminuida bilateralmente
como resultado de imágenes retinianas crónicamente desenfocadas, que se deben a errores de refracción no
corregidos igualmente grandes en ambos ojos. La hipermetropía superior a 4,00-5,00 D y la miopía superior a
5,00-6,00 D son factores de riesgo. El astigmatismo alto bilateral puede causar la pérdida de la capacidad de
resolución específica de los meridianos crónicamente borrosos (ambliopía meridional).La mayoría de los
oftalmólogos recomiendan la corrección para ojos con más de 2,00 a 3,00 D de cilindro.
de ambliopía en el otro ojo. Consulte la sección "Amblyopia inversa y estrabismo nuevo" para
obtener más información.
Detección y Cribado
La ambliopía es prevenible o reversible con detección e intervención oportunas. Los factores de riesgo para la
ambliopía incluyen estrabismo, anisometropía, isoametropía y privación visual (p. ej., por opacidades de los
medios oculares). Las pruebas de detección periódicas en la infancia a través de la atención primaria o los
programas comunitarios facilitan la detección temprana de la ambliopía y los factores de riesgo de la ambliopía.
Las técnicas de detección incluyen la medición directa de la agudeza visual y las pruebas de factores de riesgo.
Las pruebas de reflejo de luz corneal y las pruebas de cobertura detectan estrabismo; la prueba de Brückner
(véase el Capítulo 7) puede revelar opacidades de los medios, estrabismo, anisometropía e isoametropía. El
examen de la vista basado en instrumentos es eficaz en niños en edad preescolar y más pequeños: los
autorefractores portátiles identifican los errores de refracción, mientras que los dispositivos de fotodetección
detectan el estrabismo, los errores de refracción y los reflejos rojos anormales.
Evaluación
La ambliopía se diagnostica cuando un paciente tiene una afección que se sabe que causa ambliopía y
tiene una disminución de la agudeza visual mejor corregida que no puede explicarse por otras
enfermedades del ojo o de las vías visuales. Las características de la visión por sí solas no pueden
diferenciar la ambliopía de otras formas de pérdida de la visión. El fenómeno de apiñamiento, por
ejemplo, es típico de la ambliopía pero no es patognomónico ni uniformemente demostrable. Los
defectos pupilares aferentes sutiles pueden ocurrir en la ambliopía severa, pero solo en raras ocasiones.
La ambliopía a veces coexiste con la pérdida de la visión causada directamente por una anomalía
estructural del ojo que no se puede corregir, como la hipoplasia del nervio óptico o el coloboma. Si se
sospecha ambliopía en tal caso, es apropiado realizar una prueba de tratamiento de la ambliopía. La
mejora de la visión confirma que la ambliopía sí estaba presente.
A veces se requieren múltiples evaluaciones de la agudeza visual para determinar la presencia
y la gravedad de la ambliopía. (La evaluación de la agudeza visual se analiza en el Capítulo 1.) En
algunos casos, el médico puede suponer que hay ambliopía e iniciar el tratamiento antes de que se
pueda demostrar la disminución de la visión. Por ejemplo, si un médico no tiene acceso a una
prueba de agudeza de rejilla como Teller Acuity Cards II, la terapia de oclusión se puede iniciar en
un niño preverbal en presencia de un alto grado de anisometropía o poco después de la cirugía de
catarata unilateral.
Al determinar la gravedad de la ambliopía en un paciente joven, el médico debe recordar que
pueden ocurrir errores falsos positivos y falsos negativos con las pruebas de preferencia de fijación; un
niño estrábico puede mostrar una fuerte preferencia de fijación a pesar de tener la misma agudeza visual,
mientras que un niño anisometrópico puede alternar la fijación a pesar de tener la misma agudeza visual.
CAPÍTULO 6:Ambliopía●57
tener una ambliopía significativa. Además, el breve lapso de atención del niño pequeño con frecuencia da
como resultado mediciones de agudeza de reconocimiento o rejilla que no alcanzan los verdaderos
límites de agudeza; estas medidas pueden imitar las de la ambliopía bilateral o enmascarar o sugerir
falsamente una diferencia interocular significativa. Finalmente, debido a que la variabilidad test-retest
puede ser de hasta una línea completa de letras en niños, es importante que el médico evalúe las
tendencias al evaluar la respuesta al tratamiento.
Tratamiento
1. Eliminar (si es necesario) cualquier obstrucción del eje visual, como una catarata.
2. Corrija cualquier error de refracción significativo.
3. Promover el uso del ojo ambliópico.
Eliminación de cataratas
Las cataratas capaces de producir ambliopía densa requieren una cirugía oportuna. La eliminación de las
opacidades congénitas del cristalino unilaterales visualmente significativas dentro de las primeras 6 semanas de
vida es necesaria para una recuperación óptima de la visión. En los niños pequeños, las cataratas significativas
con un tiempo de aparición incierto también merecen un tratamiento rápido y agresivo si el desarrollo reciente
es al menos una posibilidad. Para las cataratas congénitas densas bilaterales, se recomienda la cirugía dentro de
las primeras 10 semanas de vida. Sin embargo, las cataratas parciales pequeñas a veces pueden tratarse sin
cirugía; la dilatación pupilar farmacológica puede permitir una buena visión a pesar de una opacidad central
(véase también la sección Ambliopía por privación visual, anteriormente en este capítulo). La catarata infantil se
analiza con más detalle en el capítulo 23.
Corrección refractiva
La corrección refractiva juega un papel clave en el tratamiento de todos los tipos de ambliopía, no solo la
ambliopía refractiva. La ambliopía anisometrópica, isoametrópica e incluso estrábica puede mejorar o
resolverse con la corrección refractiva sola. Así, muchos oftalmólogos inician el tratamiento de la
ambliopía con corrección refractiva, añadiendo posteriormente oclusión o tratamiento farmacológico u
óptico si es necesario (ver los apartados siguientes). La corrección refractiva de la afaquia después de la
cirugía de cataratas en la infancia se inicia de inmediato para evitar prolongar la privación visual. Para los
pacientes con alto error de refracción que es ambliogénico que no quieren o no pueden usar anteojos o
lentes de contacto, la cirugía refractiva puede ser una alternativa en casos seleccionados.
riesgo de ambliopía inversa, que puede resultar del tratamiento farmacológico con atropina (ver la
sección “Ambliopía inversa y estrabismo nuevo”). A veces, sin embargo, las reducciones simétricas en la
potencia de las lentes positivas ayudan a fomentar la aceptación de las gafas.
Comité de Redacción del Grupo de Investigadores de Enfermedades Oculares Pediátricas; Cotter SA, Foster Carolina del Norte,
Terapia de oclusión
La terapia de oclusión (parche) se usa comúnmente para tratar la ambliopía unilateral. Se tapa el ojo
sano, lo que obliga al niño a utilizar el ojo ambliópico. Por lo general, se emplean parches adhesivos, pero
los oclusores montados en anteojos o los lentes de contacto opacos son alternativas si la irritación de la
piel o la adhesión inadecuada son un problema. Con los oclusores montados en anteojos, es necesaria
una estrecha supervisión para garantizar que el paciente no mire alrededor del oclusor.
oclusión a tiempo completo,definida como oclusión durante todas las horas de vigilia, puede causar
ambliopía inversa y estrabismo (consulte la sección Complicaciones y desafíos de la terapia). Para
ambliopía severa,oclusión a tiempo parcialde 6 horas por día logra resultados similares a los obtenidos
con la oclusión de tiempo completo prescrita. La duración relativa de los intervalos de aplicación y
eliminación del parche debe reflejar el grado de ambliopía. Para déficits severos (agudeza visual de
20/125 a 20/400), se prefieren 6 horas por día. Para déficits moderados (agudeza visual de 20/100 o
mejor), 2 horas de parches diarios pueden ser efectivos. No es necesario que el paciente participe en
actividades específicas (p. ej., cerca del trabajo) mientras está parcheado.
El tiempo de seguimiento depende de la edad del paciente y de la intensidad del tratamiento. El tratamiento a
tiempo parcial permite un seguimiento menos frecuente; es típico volver a examinar 2 a 3 meses después de iniciar el
tratamiento. Las visitas subsiguientes pueden ser a intervalos más largos, según la respuesta temprana.
El punto final deseado de la terapia para la ambliopía unilateral es la alternancia libre de la agudeza
de fijación y/o reconocimiento lineal que difiere en no más de 1 línea entre los 2 ojos. El tiempo requerido
para completar el tratamiento depende de la gravedad de la ambliopía, la intensidad del tratamiento y la
adherencia y la edad del paciente. La ambliopía más grave y los niños mayores requieren un tratamiento
más intensivo o más prolongado. La oclusión durante la infancia puede revertir una ambliopía estrábica
sustancial en menos de 1 mes. Por el contrario, un niño mayor que usa un parche solo después de la
escuela y los fines de semana puede necesitar varios meses para superar un déficit moderado.
La adherencia a la terapia de oclusión para la ambliopía disminuye con el aumento de la edad. Sin embargo,
los estudios en niños mayores y adolescentes con ambliopía estrábica o anisometrópica muestran que el
tratamiento aún puede ser beneficioso más allá de la primera década de vida. Esto es especialmente cierto en
niños que no se han sometido previamente a un tratamiento.
Tratamiento Binocular
Recientemente, los tratamientos de ambliopía binocular han demostrado ser prometedores en niños
ambliopes con ortotropía o estrabismo de ángulo pequeño. En estos tratamientos, el niño se involucra en
tareas visuales activas o pasivas que requieren percepción simultánea y se realizan en un dispositivo
electrónico en condiciones de visualización dicóptica. La prominencia relativa de la entrada del ojo
ambliópico y del otro ojo se puede ajustar a lo largo del tratamiento.
Birch EE, Li SL, Jost RM, et al. Tratamiento con iPad binocular para la ambliopía en niños en edad preescolar.
JAAPOS.2015;19(1):6–11.
Holmes JM, Manh VM, Lazar EL, et al; para el Grupo de Investigadores de Enfermedades Oculares Pediátricas.
Efecto de un juego de iPad binocular frente a un parche a tiempo parcial en niños de 5 a 12 años
con ambliopía: un ensayo clínico aleatorizado.JAMA Oftalmol.2016;134(12):1391–1400.
La oclusión permanente conlleva el mayor riesgo de ambliopía inversa y, por lo tanto, requiere una estrecha
vigilancia. En consecuencia, la mayoría de los oftalmólogos no utilizan la oclusión a tiempo completo en niños
más pequeños. Los niños con fusión binocular, especialmente, pueden beneficiarse del tiempo que pasan
mirando binocularmente. Se debe instruir a la familia de un niño estrábico para que esté atenta a una reversión
de la preferencia de fijación con la oclusión de tiempo completo y para informar su ocurrencia de inmediato. Por
lo general, la ambliopía inversa iatrogénica se puede tratar con éxito mediante un parche juicioso en el ojo que
antes veía peor y ahora ve mejor. A veces, simplemente detener el tratamiento conduce a la igualación de la
visión.
Durante el tratamiento farmacológico, el riesgo de ambliopía inversa es mayor si el tratamiento
diario se combina con una corrección insuficiente del error refractivo hipermétrope en el ojo sano
sometido a cicloplejía (consulte la sección Corrección refractiva, anteriormente en este capítulo).
Mala adherencia
La falta de adherencia al régimen terapéutico es un problema común que puede prolongar el período de
tratamiento o conducir al fracaso total. Si las dificultades se derivan de un método de tratamiento en
particular, el médico debe buscar una alternativa adecuada. Es posible que los parches adhesivos y de tela
no estén cubiertos por un seguro médico en los Estados Unidos; si el costo del tratamiento es una carga,
el tratamiento farmacológico puede facilitar la adherencia. Si la piel se irrita debido a los adhesivos del
parche, puede ser útil cambiar a una marca diferente o aplicar una loción para la piel después del parche.
Una aplicación de barrera de tintura de benjuí puede proteger la piel del contacto con el adhesivo y
ayudar cuando los parches no se adhieren debido a la transpiración; sin embargo, puede hacer que la
extracción del parche sea más traumática.
Las familias que parezcan carecer de suficiente motivación deben ser asesoradas sobre la
importancia de la terapia y la necesidad de coherencia en su ejecución. Pueden estar seguros de
que una vez que se establezca una rutina adecuada, es probable que disminuya el esfuerzo diario
requerido, especialmente si la ambliopía mejora. Para un niño mayor, también puede ser útil que el
médico explique y enfatice la importancia de la adherencia al tratamiento directamente al niño de
una manera apropiada para su edad. Además, es importante que la familia comprenda que el
tratamiento de la ambliopía se realiza principalmente para mejorar la visión en lugar de la
alineación ocular (aunque la alineación ocular a veces puede mejorar) y, por el contrario, que
mejorar la alineación ocular (con cirugía o anteojos) no elimina la necesidad de tratamiento de la
ambliopía asociada.
La adherencia a un régimen de parches en niños mayores se puede mejorar creando metas y ofreciendo
recompensas o vinculando el parche con actividades de juego (p. ej., decorar el parche o colocar el parche
mientras el niño juega un videojuego). Para los bebés y niños pequeños, la adherencia a un régimen de parches
depende en gran medida de la participación y el compromiso de los padres. Las férulas para los brazos y los
mitones a veces se usan como último recurso.
falta de respuesta
A veces, incluso la aplicación concienzuda de un programa terapéutico adecuado no logra mejorar la
visión en absoluto o más allá de cierto nivel. La falta de respuesta total o parcial al tratamiento afecta
ocasionalmente a niños más pequeños, pero ocurre con mayor frecuencia en pacientes mayores de 5
años. Cuando hay una desviación significativa de la respuesta esperada al tratamiento a pesar de la
buena adherencia, el nuevo examen puede revelar anomalías sutiles del nervio óptico o de la retina. Se
puede considerar la tomografía de coherencia óptica si se sospecha una patología oculta.
CAPÍTULO 6:Ambliopía●61
En una situación de pronóstico desfavorable, las decisiones sobre el tratamiento deben tener en cuenta los
deseos del paciente y de los padres. La ambliopía no siempre se puede corregir por completo, incluso en los
niños más pequeños. La terapia primaria puede ser razonablemente terminada si no hay un progreso
demostrable durante 3 a 6 meses a pesar de la buena adherencia al tratamiento. Sin embargo, el progreso o la
falta del mismo puede ser más difícil de cuantificar en niños preverbales, por lo que un tratamiento más
prolongado es apropiado en este entorno.
Reaparición
Cuando se interrumpe el tratamiento de la ambliopía después de una mejoría total o parcial de la
visión, hasta un tercio de los pacientes muestran algún grado de recurrencia. La reducción del
régimen de oclusión (a 1 a 2 horas por día) o la frecuencia del tratamiento farmacológico durante
algunos meses antes de la cesación se relaciona con una menor incidencia de recurrencia, aunque
ningún ensayo aleatorizado ha comparado la cesación gradual y no gradual. Si ocurre una
recurrencia, la visión generalmente puede mejorar nuevamente con la reanudación de la terapia.
En un estudio de niños que tenían entre 7 y 12 años de edad cuando recibieron tratamiento por
ambliopía, las mejoras de la visión que ocurrieron parecían mantenerse en su mayoría después de
suspender el tratamiento que no fuera anteojos. Los pacientes más jóvenes pueden requerir un
control periódico hasta que la visión se estabilice solo con el tratamiento con anteojos (p. ej., hasta
los 8 a 10 años).
Hertle RW, Scheiman MM, Beck RW, et al; Grupo de investigadores de enfermedades oculares pediátricas. Estabilidad
Este capítulo incluye videos relacionados, a los que se puede acceder escaneando los códigos QR proporcionados
en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
Tanto el estrabismo como la tortícolis son quejas comunes al oftalmólogo pediátrico. La tortícolis
es una posición anormal de la cabeza (AHP), como girar o inclinar la cabeza. Aunque la tortícolis
puede ser causada por una amplia variedad de condiciones oculares y no oculares (que se analizan
más adelante en el capítulo) y no siempre se asocia con estrabismo, es un signo de presentación
común de estrabismo. Por lo tanto, existe una amplia superposición en la evaluación diagnóstica
del estrabismo y la tortícolis.
Las preguntas clave que debe hacer el médico al obtener un historial de estrabismo o tortícolis
incluyen las siguientes:
• ¿A qué edad apareció la desviación o AHP? (Revisar fotografías antiguas puede ser
útil).
• ¿El inicio coincidió con un trauma o enfermedad?
• ¿La desviación o AHP es constante o intermitente?
• ¿Está presente para la visión lejana o cercana o ambas?
• ¿Está presente sólo cuando el paciente no presta atención o está fatigado?
• ¿Está asociado con visión doble o vista cansada?
• Si se nota una desviación, ¿está presente en todas las posiciones de la mirada?
63
64●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Para los pacientes con estrabismo vertical, las posiciones diagnósticas de la mirada también incluyen una inclinación
forzada de la cabeza hacia el hombro derecho y el hombro izquierdo (consulte la sección La prueba de los 3 pasos, más
adelante en este capítulo). La fijación de cerca (generalmente 33 cm en la posición primaria) y la posición de lectura
(dependiendo de los síntomas del paciente) completan la lista de posiciones de prueba clínicamente importantes.
Las pruebas para medir la alineación ocular se pueden agrupar en 3 tipos básicos: pruebas de cobertura,
pruebas de reflejo de luz corneal y pruebas subjetivas.
Pruebas de cobertura
La fijación foveal en cada ojo, la atención y cooperación del paciente y la capacidad de realizar movimientos
oculares son todos necesarios para la prueba de cobertura. Si el paciente no puede mantener una fijación
constante en un objetivo acomodativo, no se deben utilizar pruebas de cobertura. Hay 3 tipos principales de
pruebas de cobertura: tapar-descubrir, tapar alternativamente y prisma y tapar simultáneos. Todo se puede
realizar a distancia o cerca de la fijación.
el monocularprueba de tapar-descubrires la prueba más importante para detectar estrabismo
manifiesto y para distinguir una heteroforia de una heterotropía (Fig. 7-1; Video 7-1). A medida que
se ve el objetivo, se cubre un ojo y se observa el ojo opuesto en busca de cualquier movimiento, lo
que indicaría una heterotropía. Luego se retira el oclusor. Si no hay movimiento del ojo no cubierto
cuando se introduce el oclusor, el movimiento del ojocubiertoojo en una dirección con la aplicación
del oclusor y luego en la dirección opuesta (un movimiento de fusión) con la eliminación del oclusor
indicaría una heteroforia. Si el paciente tiene una heteroforia, los ojos estarán rectos antes y
después de la prueba de tapa-descubrir; la desviación aparece durante la prueba debido a la
interrupción de la visión binocular. Sin embargo, un paciente con heterotropía comienza con un ojo
desviado y, después de la prueba, termina con el mismo ojo o, en el caso de unheterotropía
alternante—el ojo opuesto desviado. En pacientes con heterotropía intermitente, los ojos pueden
estar rectos antes de la prueba, pero se disocian después de la oclusión.
Si es igual, no hay estrabismo pero puede haber heteroforia. Si es desigual, existe heterotropía.
Para probar heteroforia, cubra Para probar la heterotropía, cubra el ojo fijador
OD (OS no se moverá). (OD); el ojo restante (OS) se moverá para captar la
fijación, demostrando heterotropía.
sobredosis sobredosis
Cuando se quita la tapa (desde el diámetro exterior). Cuando se quita la tapa (desde el diámetro exterior).
sobredosis sistema operativo sobredosis sistema operativo sobredosis sistema operativo sobredosis sistema operativo
OD se mueve para recuperar la Si OD no tiene que moverse Ningún ojo se mueve, Ambos ojos se mueven
fijación, demostrando para recuperar la fijación, no pero fijación ahora con córnea
heteroforia. hay heteroforia. alternados, indicando reflejos iguales
sin ambliopía. como comienzo.
Repetir, cubriendo y descubriendo OS. fuerte fijación
preferencia por OD.
losprueba de cobertura alternativa (figura 7-2A; El video 7-2) detecta desviaciones tanto
latentes (heteroforia) como manifiestas (heterotropía). Mientras el paciente ve el objetivo, el
examinador mueve el oclusor de un ojo al otro, observando la dirección del movimiento de cada
ojo cuando está descubierto. Debido a que esta prueba interrumpe la fusión binocular, disociando
los ojos, no distingue entre componentes latentes y manifiestos. Las pruebas deben realizarse
tanto a distancia como con fijación cercana.
A B
Figura 7-2 A,La prueba de cobertura alternativa.Parte superior:Exotropía, fijación del ojo izquierdo.medio e inferior:
Ambos ojos se mueven cada vez que la cubierta alterna de un ojo al otro.B,La prueba de la cubierta
alternativa del prisma.Parte superior:La exotropía se neutraliza con un prisma de la potencia adecuada.
medio e inferior:Los ojos no se mueven ya que la cubierta alterna de un ojo al otro.(Ilustración
desarrollado por Steven M. Archer, MD; ilustración original de Mark Miller.)
No se deben apilar dos prismas horizontales o 2 verticales; dicho apilamiento puede inducir errores
de medición significativos. Las desviaciones mayores que el prisma individual más grande disponible se
miden mejor colocando 1 prisma frente a cada ojo, aunque esto tampoco es perfectamente aditivo. Sin
embargo, un prisma horizontal y un prisma vertical pueden apilarse sobre el mismo ojo. Los prismas de
plástico siempre deben sujetarse con la superficie posterior (la más cercana al paciente) en el plano
frontal del paciente. Si la cabeza está inclinada, los prismas deben inclinarse en consecuencia. En el
estrabismo incomitante (parético o restrictivo), las desviaciones primaria y secundaria se miden
sosteniendo el prisma sobre el ojo parético o restringido y el ojo sano, respectivamente.
repetido usando potencias crecientes del prisma hasta que el ojo desviado ya no se mueva. Esta prueba
tiene especial aplicación en el síndrome de monofijación. En condiciones binoculares, los pacientes con
este síndrome suelen utilizar la fusión periférica para ejercer cierto control sobre su desviación. La
heterotropía sola es más pequeña que la desviación total (heterotropía más heteroforia) medida por la
prueba de cobertura alternativa de prismas. La prueba simultánea de prisma y cobertura proporciona la
mejor indicación del tamaño de la desviación en condiciones de la vida real.
Thompson JT, Guyton DL. Prismas oftálmicos. Errores de medición y cómo minimizarlos
a ellos.Oftalmología.1983;90(3):204–210.
Las pruebas de reflejo de luz corneal evalúan la alineación del ojo utilizando la ubicación de la primera imagen de
Purkinje, la imagen formada a partir del reflejo de una luz de fijación por la superficie corneal anterior, que actúa
como un espejo curvo. Las pruebas de Hirschberg y Krimsky son las principales pruebas de este tipo. Aunque no
son tan precisas como las pruebas de cobertura, son útiles para pacientes que no cooperan y aquellos con
fijación deficiente o excéntrica, en quienes no es posible realizar la prueba de cobertura.
losprueba de Hirschbergse basa en la correlación entre el descentramiento del reflejo de la luz
corneal y la desviación ocular. La relación es de aproximadamente 22 dioptrías prismáticas (D)por
milímetro de descentración pero puede variar entre 12Dy 27Dde un individuo a otro. Con un niño
que no coopera, no siempre es posible medir con precisión el desplazamiento del reflejo de la luz,
por lo que a menudo se utilizan estimaciones brutas de la desviación (aunque dependen en gran
medida del tamaño de la pupila): 30Dsi el reflejo está en el margen de la pupila, 60Dsi el reflejo
está en el medio del iris, y 90Dsi el reflejo está en el limbo (Fig. 7-3).
losprueba de krimskyutiliza prismas para cuantificar la descentración de los reflejos corneales de
una linterna de mano. Esto se hace sosteniendo un prisma sobre cualquiera de los ojos y ajustando la
potencia del prisma hasta que el reflejo de la córnea se posicione simétricamente en cada ojo para
aproximarse a la desviación cercana (Fig. 7-4; Video 7-5).
losángulo kappa,el ángulo entre el eje visual y el eje pupilar anatómico del ojo (Fig. 7-5),
puede afectar las mediciones del reflejo de luz corneal. La fóvea suele ser ligeramente
temporal al eje pupilar, lo que hace que el reflejo de la luz corneal sea ligeramente nasal al
centro de la córnea. Esto se denominaángulo positivo kappa.Un ángulo kappa positivo
grande (p. ej., por arrastre temporal de la mácula en la retinopatía cicatricial del prematuro)
puede simular exotropía. Si la posición de la fóvea es nasal al eje pupilar, el reflejo de la luz
corneal será temporal al centro de la córnea. Esteángulo kappa negativo simula esotropía. El
ángulo kappa no afecta a ninguna de las pruebas de cobertura.
En elprueba de Brückner,el oftalmoscopio directo se utiliza para obtener un reflejo rojo
simultáneamente en ambos ojos. La foveación del filamento del oftalmoscopio atenúa el reflejo
rojo. Si hay estrabismo, el ojo desviado tendrá un reflejo más claro y brillante que el ojo
68●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Normal 30
60 90
Figura 7-3Prueba de Hirschberg, ojo izquierdo. La medida Figura 7-4Prueba de Krimsky. La magnitud de la
en que el reflejo de la luz corneal se desplaza del centro de exotropía derecha se estima por la potencia del prisma
una pupila de tamaño promedio proporciona una necesaria para producir reflejos pupilares simétricos,
aproximación del tamaño angular de la desviación (aquí, como se muestra en la parte inferior.(reimpreso
una esotropía izquierda). Δ = prisma con permiso de Simon JW, Calhoun JH.Los ojos de un niño: una
dioptría.(Modificado con permiso de Simon JW, Calhoun JH.Los ojos guía para la atención primaria pediátrica.Gainesville, FL: Triad
de un niño: una guía para la atención primaria pediátrica.Gainesville, Publishing Company; 1997:72.)
FL: Triad Publishing Company; 1997:72.)
Negativo Positivo
Visual
eje
Nasal
Sección transversal
del ojo derecho,
visto desde
arriba Ángulo
kappa
Temporal
pupilar
eje Temporal Nasal
Figura 7-5 ángulo kappa. Un ángulo kappa positivo (en el que el reflejo de la luz de la córnea se distorsiona nasalmente)
metido; que se muestra en la sección transversal del ojo derecho), si es lo suficientemente grande, simula exotropía,
mientras que un ángulo negativo (en el que el reflejo de la luz se desplaza temporalmente) simula esotropía.(Modificado
con permiso de Parques MM.Motilidad ocular y estrabismo.Hagerstown, MD: Harper & Row; 1975.)
ojo fijador. Las opacidades de los medios y los errores de refracción también pueden causar reflejos rojos desiguales. Al
mismo tiempo, se pueden evaluar las posiciones de los reflejos de luz de la córnea. Esta prueba es utilizada
losPrueba de varilla Maddoxevalúa la alineación ocular utilizando la percepción del paciente de la posición
relativa de las imágenes vistas por cada ojo. Para el ojo que mira a través de la barra de Maddox, una
serie de cilindros paralelos convierte una fuente puntual de luz en una imagen lineal perpendicular a los
cilindros. Al igual que la prueba de cobertura alternativa, la prueba es disociadora y excluye la fusión; por
lo tanto, las heteroforias y las heterotropias no se pueden diferenciar. La prueba no puede evaluar la
alineación en pacientes con correspondencia retiniana anómala (ARC) o supresión.
CAPÍTULO 7:Evaluación Diagnóstica de Estrabismo y Tortícolis●69
Para probar las desviaciones horizontales, la varilla de Maddox se sostiene frente a 1 ojo (p. ej., el ojo
derecho) de modo que los cilindros queden horizontales. El paciente, al fijarse en una fuente puntual de
luz, ve una línea vertical con el ojo derecho y la fuente puntual de luz con el izquierdo. Suponiendo una
correspondencia retiniana normal (NRC), en la ortoforia, el punto se superpone a la línea; en
esodesviaciones, la luz se ve a la izquierda de la línea; y en exodesviaciones, la luz está a la derecha de la
línea (ver la sección La Prueba del Vidrio Rojo (Diplopía)). La desviación se mide encontrando la potencia
del prisma que superpone la fuente puntual en la línea. Sin embargo, tenga en cuenta que, a diferencia
de las pruebas de cobertura con un objetivo acomodativo, esta técnica no controla la convergencia
acomodativa. Las desviaciones verticales se pueden evaluar orientando los cilindros verticalmente.
losPrueba de doble barra de Maddox (Fig 7-6) se utiliza para medir ciclodesviaciones. Se
colocan dos varillas de Maddox en un marco de prueba o foróptero y se alinean verticalmente para
que el paciente vea 2 líneas horizontales. Se puede introducir un pequeño prisma vertical para
ayudar a separar las líneas. Los ejes de las varillas se giran hasta que el paciente ve líneas paralelas.
El ángulo de rotación indica la magnitud y la dirección (intorsión o extorsión) de la ciclodesviación.
Tradicionalmente, se emparejaban una barra de Maddox roja y una clara, pero se pensaba que
esto sesgaba la localización de la ciclodesviación del paciente hacia el ojo con la barra roja. Usar el
mismo color bilateralmente evita este sesgo. En condiciones congénitas como la parálisis congénita
del oblicuo superior, es posible que el paciente no aprecie subjetivamente la torsión ni indique
ninguna torsión con la prueba de doble barra de Maddox. En estos casos,
losPrueba rojo-verde de Lancaster (y variaciones como las pruebas de detección de Hess, Harms y
Lees) es útil para evaluar la alineación ocular en el estrabismo incomitante complicado en pacientes que
cooperan con NRC y sin supresión (consulte el Capítulo 5), como los adultos con estrabismo adquirido. En
la prueba se utilizan gafas reversibles rojo-verde, proyectores de hendidura roja y verde y una cuadrícula
proyectada o marcada en una pantalla o pared. Con el filtro rojo frente al ojo derecho del paciente, el
examinador proyecta una hendidura roja en la rejilla; el paciente coloca la hendidura verde de modo que
aparezca superpuesta a la hendidura roja. Se registran las posiciones relativas de las rayas. La prueba se
repite para las 9 posiciones diagnósticas de la mirada, y las gafas se invierten para registrar las
desviaciones con la fijación del otro ojo.
A B
Figura 7-6 Prueba de doble varilla de Maddox.A,Los cilindros están alineados verticalmente, de modo que un paciente
con visión binocular normal ve 2 líneas horizontales superpuestas.B,Parte superior:Vista vista por un paciente
con una pequeña hipertropía izquierda y sin torsión.Abajo:Vista vista por un paciente con una pequeña
hipertropía izquierda y extorsión.(Parte A cortesía de Scott Olitsky, MD; parte B cortesía de Steven M. Archer, MD.)
70●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
losamblioscopio mayor (Fig 7-7A) se puede utilizar para medir la alineación ocular tanto objetiva
como subjetivamente. Puede ser particularmente útil en el estrabismo de adultos, ya que permite
neutralizar la diplopía torsional para evaluar las respuestas fusionales y puede ayudar a caracterizar el
ARC. Se presentan objetivos separados y diferentes a cada ojo simultáneamente, y el amblioscopio se
ajusta hasta que el paciente ve las imágenes superpuestas. Si el paciente tiene NRC, las desviaciones
horizontal, vertical y torsional se pueden leer directamente en la escala calibrada del amblioscopio (Fig.
7-7B). Consulte también la sección Pruebas con amblioscopio, más adelante en este capítulo.
Objetivo
diapositivas
B
Figura 7-7 A,El amblioscopio mayor. Los objetivos se pueden colocar en cada brazo del dispositivo para
presentarse por separado a cada ojo. Luego, los brazos se pueden mover para compensar la
desalineación ocular.B,Prueba con un amblioscopio mayor para correspondencia retiniana en un paciente
con 20Δ de esotropía. NRC = correspondencia retiniana normal, con una percepción fusionada cuando el
ángulo de estrabismo está totalmente compensado, presentando blancos a la fóvea de cada ojo; ARC =
correspondencia retiniana anómala (armoniosa), con una percepción fusionada en ausencia de cualquier
compensación para el ángulo de estrabismo, con un ojo mirando el objetivo fovealmente y el otro
extrafovealmente; UHARC = correspondencia retiniana anómala no armoniosa, con una percepción
fusionada cuando el ángulo del estrabismo está parcialmente compensado.(Parte A cortesía de Steven M. Archer,
MARYLAND; parte B modificada con permiso de von Noorden GK, Campos EC.Visión Binocular y Motilidad Ocular: Teoría y
Manejo del Estrabismo.6ª ed. San Luis: Mosby; 2002:229.)
CAPÍTULO 7:Evaluación Diagnóstica de Estrabismo y Tortícolis●71
Rotaciones Oculares
Generalmente, las versiones se prueban primero; Se evalúan los movimientos de ambos ojos en las 9 posiciones
diagnósticas de la mirada. Se observan limitaciones de movimiento y excursión asimétrica de los 2 ojos (como
"hiperacción"). Se puede usar la maniobra de girar al niño o la cabeza de la muñeca para provocar movimientos
oculares estimulados por vestibular. Si las versiones no están completas, el examinador debe probar los
movimientos de ducción para cada ojo por separado (Video 7-6). BCSC Sección 5,neurooftalmología,también
analiza las pruebas del sistema de motilidad ocular.
Convergencia
Vergencia fusional
Las vergencias son movimientos de los 2 ojos en direcciones opuestas (ver Capítulo 4). Las vergencias
fusionales son respuestas motoras que eliminan la disparidad de imagen horizontal, vertical y, en un
grado limitado, torsional.
La vergencia fusional se puede medir con un amblioscopio, un prisma rotatorio o un prisma de barra; la
potencia del prisma se aumenta gradualmente hasta que se produce diplopía. La acomodación debe controlarse
durante la prueba de vergencia fusional. Las amplitudes de vergencia de fusión normales se enumeran en la
tabla 7-1. La vergencia fusional puede ser alterada por lo siguiente:
• Mecanismos compensatorios:A medida que evoluciona una desviación, se desarrolla una vergencia
fusional más grande de lo normal. Las grandes vergencias fusionales son comunes en las desviaciones
verticales y exodesviaciones compensadas de larga data.
• Cambio en la visión:Una mejoría en la visión puede facilitar el mecanismo de vergencia
fusional y cambiar una desviación intermitente sintomática a una heteroforia
asintomática.
• Estado de conciencia:La fatiga, la enfermedad o la ingestión de drogas o alcohol pueden disminuir el
mecanismo de vergencia fusional, convirtiendo una heteroforia en una heterotropía.
• Ortóptica:Los ejercicios ortópticos pueden aumentar la magnitud del mecanismo de vergencia
fusional (principalmente convergencia fusional). Este tratamiento funciona mejor para la
convergencia casi fusional, particularmente en la insuficiencia de convergencia.
• Estimulación óptica de la vergencia fusional:En la esotropía acomodativa controlada, la reducción de la
fuerza de la corrección hipermétrope o bifocal induce una esoforia que estimula la divergencia fusional
compensatoria. En caso de insuficiencia de convergencia, el prisma de base hacia fuera estimula la
convergencia fusional. De manera similar, el poder de los prismas utilizados para controlar la diplopía
puede disminuirse gradualmente para estimular la convergencia fusional compensatoria.
Pruebas
Distancia Convergencia Divergencia Vertical
6 metros 14 6 2.5
25cm 38 dieciséis 2.6
CAPÍTULO 7:Evaluación Diagnóstica de Estrabismo y Tortícolis●73
• En elprueba de duccion forzada,el ojo se mueve en varias posiciones con el uso de fórceps para
detectar la resistencia al movimiento pasivo. Esto generalmente se realiza intraoperatoriamente,
pero se puede realizar en la clínica con anestesia tópica en pacientes que cooperan.
• En elprueba de generación de fuerza activa,se le pide al paciente despierto que mueva un ojo
anestesiado tópicamente mientras el examinador lo agarra con fórceps. Si el músculo evaluado es
parético, el examinador siente una tensión menor a la normal.
• Velocidad sacádicase puede medir con instrumentos que rastrean y registran el movimiento
ocular (p. ej., usando bobinas de búsqueda magnéticas o seguimiento ocular basado en video).
Esta medida es útil para distinguir la paresia de la restricción. Para los músculos paréticos, la
velocidad sacádica es baja durante todo el movimiento, mientras que para los músculos
restringidos, la velocidad es inicialmente normal pero cae rápidamente cuando el ojo alcanza el
límite de su excursión. La observación clínica de la velocidad sacádica es cualitativa: lenta,
movimientos sacádicos "flotantes"indicar paresia muscular.
La prueba de 3 pasos
Hay 8 músculos extraoculares cicloverticales (4 en cada ojo): los 2depresoresde cada ojo son losrecto
inferior (RI)ymúsculos oblicuos superiores (SO);el 2ascensoresde cada ojo son losrecto superior (RS)y
músculos oblicuos inferiores (IO).La debilidad del músculo ciclovertical (especialmente el oblicuo superior)
a menudo causa desviaciones verticales. losprueba de 3 pasos (también llamado elPrueba de 3 pasos de
Parks-Bielschowsky)es un algoritmo que ayuda a identificar un músculo ciclovertical débil. Sin embargo,
no siempre es diagnóstico y los resultados pueden ser engañosos, especialmente en pacientes con 1 de
los siguientes: más de 1 músculo parético, cirugía previa de estrabismo, desviación oblicua o restricciones
o desviación vertical disociada (ver Capítulo 11). La prueba de 3 pasos se realiza de la siguiente manera
(Fig. 7-8; consulte también el Capítulo 11, Fig. 11-4):
• Paso 1:Determine qué ojo está más alto usando la prueba de tapar-descubrir (vea la Fig. 7-1). El
paso 1 reduce de 8 a 4 el número de posibles músculos que actúan deficientemente. En el ejemplo
que se muestra en la figura 7-8, el ojo derecho está más alto que el ojo izquierdo. Esto indica
debilidad en 1 de los 2 depresores del ojo derecho (RIR, RSO) o 1 de los 2 elevadores del ojo
izquierdo (LIO, LSR). Dibuje un óvalo alrededor de estos 2 grupos de músculos (vea la figura 7-8A).
Derecha Izquierda
mirada mirada
Derecha Izquierda
mirada mirada
Derecha Izquierda
mirada mirada
• Paso 3:Conocido como elPrueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky,el paso final consiste en
inclinar la cabeza hacia el hombro derecho y hacia el izquierdo durante la fijación a distancia. La
inclinación de la cabeza hacia la derecha estimula la torsión del ojo derecho (RSR, RSO) y la torsión del ojo
izquierdo (LIR, LIO). La inclinación de la cabeza hacia la izquierda estimula la extorsión del ojo derecho
(RIR, RIO) y la intorsión del ojo izquierdo (LSR, LSO). Normalmente, los 2 extorsionadores y los 2
extorsionadores de cada ojo tienenopuestoacciones verticales que se anulan entre sí. Si 1 intortor o 1
extortor es débil, la acción vertical del otro músculo tortor ipsilateral se manifiesta durante la respuesta
torsional a la inclinación de la cabeza.
En el ejemplo que se muestra en la figura 7-8C, la hipertropía derecha aumenta cuando la
cabeza se inclina hacia la derecha. Esto sugiere que la acción vertical del músculo recto superior
derecho no tiene oposición, lo que hace que el ojo derecho se mueva hacia arriba en su intento de
mantener la fijación; esto indica que el músculo oblicuo superior derecho es el músculo débil.
(Véase también el Capítulo 11, Fig. 11-3.)
La binocularidad sensorial implica el uso de ambos ojos juntos para formar una percepción unificada.
Idealmente, la prueba de esta función se realiza antes de que la oclusión interrumpa la binocularidad o la
alineación ocular. La respuesta sensorial al estrabismo es diplopía, supresión o ARC (ver Capítulo 5). Si
bien una variedad de pruebas sensoriales demuestran estas adaptaciones, las pruebas de estereopsis y
de 4 puntos de Worth son las más utilizadas en la práctica clínica. Las pruebas sensoriales se deben
realizar junto con las pruebas de cobertura para determinar si una respuesta de fusión se debe a una
alineación normal o al ARC. Además, el médico debe recordar que ninguna prueba sensorial puede
replicar perfectamente las condiciones habituales de visualización; cuanto más disociativa sea la prueba,
mayor será el riesgo de que no refleje la función binocular habitual.
En un paciente estrábico, colocar un vidrio o filtro rojo ante el ojo que fija mientras el
paciente ve una luz blanca estimula la fóvea del ojo que fija y un área extrafoveal del otro ojo.
Si el paciente ve solo 1 luz (ya sea roja o blanca), hay supresión (Fig. 7-9A). un 5Do 10DEl
prisma con la base hacia arriba colocado frente al ojo desviado puede mover la imagen fuera
del escotoma de supresión, lo que hace que el paciente experimente diplopía. Con NRC, la luz
blanca se ubicará debajo ya un lado de la luz roja (Fig. 7-9B). La localización incorrecta de la
luz blanca, por ejemplo, directamente debajo de la luz roja, indica ARC (Fig. 7-9C).
F A
F
Prisma
NRC
F F
C
ARCO
F F D
mi
Figura 7-9Hallazgos de la prueba de vidrio rojo en diplopía, supresión y ARC (consulte el texto para obtener una explicación;
véase también el Capítulo 5, Fig. 5-5).(Modificado con permiso de von Noorden GK, Campos EC.Visión
Binocular y Motilidad Ocular: Teoría y Manejo del Estrabismo.6ª ed. San Luis: Mosby; 2002:223.)
CAPÍTULO 7:Evaluación Diagnóstica de Estrabismo y Tortícolis●77
Lentes Bagolini
Los lentes Bagolini tienen muchas estrías angostas y paralelas que, al igual que las varillas de Maddox,
hacen que una fuente de luz puntual parezca una raya perpendicular a las estrías. Los lentes se suelen
colocar con las estrías en un ángulo de 135° (visión del paciente) para el ojo derecho y de 45° para el ojo
izquierdo, y el paciente fija la mirada en una luz lejana. Los pacientes ortotrópicos verán 2 segmentos de
línea que se cruzan en sus centros, formando una "X". La Figura 7-10 ilustra un rango de posibles
resultados subjetivos. Para un paciente con síndrome de monofijación y escotoma central, 1 de las líneas
se percibirá con un espacio, correspondiente al escotoma.
Figura 7-10Prueba de lente estriada de Bagolini para correspondencia y supresión retinal. Para estas
figuras, las estrías del cristalino de Bagolini están orientadas a 135° frente al ojo derecho (vista del
paciente) y a 45° frente al ojo izquierdo, de modo que el paciente ve un segmento de línea en un ángulo
de 45° con el ojo. ojo derecho y un segmento de línea en un ángulo de 135° con el ojo izquierdo. Se
muestra la percepción de las líneas oblicuas vistas por cada ojo en condiciones binoculares. Se dan
ejemplos de los tipos de estrabismo en los que comúnmente se encuentran estas respuestas.
78●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Al igual que las varillas de Maddox, las lentes paralelas de Bagolini también pueden evaluar la torsión, pero
a diferencia de las varillas de Maddox, que se disocian más, las lentes de Bagolini permiten una visión y fusión
casi normales y, por lo tanto, solo revelan una torsión manifiesta; además, las pruebas de cobertura se pueden
realizar simultáneamente.
los 4DLa prueba del prisma de base hacia afuera puede identificar un pequeño escotoma facultativo en
un paciente con síndrome de monofijación y sin desviación manifiesta (ver Capítulo 5). un 4Del prisma con
la base hacia fuera se coloca delante de un ojo durante la visualización binocular, mientras se observan
las respuestas motoras (fig. 7-11); luego se repite la prueba con el prisma sobre el otro ojo. Los pacientes
con bifijación suelen mostrar un movimiento de versión hacia el vértice del prisma, seguido de un
movimiento de convergencia fusional en el que el ojo con el prisma mantiene la fijación mientras el otro
ojo se mueve nasalmente para restaurar la fusión. Se produce una respuesta similar independientemente
del ojo que tenga el prisma. En pacientes con monofijación, normalmente no se observa movimiento
cuando el prisma se coloca delante del ojo que no fija. Cuando el prisma se coloca delante del ojo fijador,
se produce un movimiento de versión de refijación, pero sin ninguna convergencia fusional posterior.
Corsé
secuestrado
A
aductos Abduce
Corsé
secuestrado
Sin aducción
de OD—paciente
experiencias
D diplopía
B
aductos
Figura 7-11La prueba del prisma de base exterior 4Δ.A,Cuando se coloca un prisma sobre el ojo izquierdo, se
produce dextroversión durante la refijación de ese ojo, lo que indica ausencia de supresión foveal en el ojo
izquierdo. Si hay un escotoma de supresión en el ojo izquierdo, ninguno de los ojos se moverá cuando el prisma
se coloque delante del ojo izquierdo.B,Luego se observa un lento movimiento de aducción fusional del ojo
derecho, lo que indica ausencia de supresión foveal en el ojo derecho.C,En un segundo paciente, la ausencia de
dicho movimiento de aducción (el ojo derecho permanece en abducción después de la dextroversión) sugiere
supresión foveal en el ojo derecho. El paciente no experimenta diplopía.
D,La fusión débil también puede causar ausencia o retraso del movimiento de aducción, pero en este caso el
el paciente experimenta diplopía.(Modificado con permiso de von Noorden GK, Campos EC.Visión Binocular y
Motilidad Ocular: Teoría y Manejo del Estrabismo.6ª ed. San Luis: Mosby; 2002:220.)
CAPÍTULO 7:Evaluación Diagnóstica de Estrabismo y Tortícolis●79
los 4DLa prueba del prisma de base hacia afuera es el método menos confiable para documentar un
escotoma de supresión central. Los pacientes con bifijación pueden reconocer la diplopía cuando el prisma se
coloca delante de un ojo, pero no realizan ningún movimiento de convergencia para corregirla. Los pacientes con
monofijación pueden cambiar la fijación cada vez que se coloca el prisma y no mostrar ningún movimiento de
versión, independientemente del ojo que se examine.
Esta prueba consiste en estimular la mácula de cada ojo para producir una imagen residual lineal
diferente en cada ojo, 1 horizontal y 1 vertical, haciendo que cada ojo se fije en un filamento de luz
lineal por separado. La prueba también se puede realizar cubriendo el flash de una cámara con
papel negro y exponiendo solo una rendija estrecha; el centro de la hendidura se cubre con cinta
negra para que sirva como punto de fijación, así como para proteger la fóvea de la exposición.
Debido a que los escotomas de supresión se extienden a lo largo del meridiano retiniano
horizontal y pueden oscurecer la mayor parte de una imagen residual horizontal, la imagen
residual vertical se induce en el ojo que se desvía y la imagen residual horizontal en el ojo que fija.
Luego se le pide al paciente que dibuje las posiciones relativas de las imágenes secundarias
percibidas. Las posibles percepciones se muestran en la Figura 7-12. En pacientes con fijación
excéntrica (ver Capítulo 6),
Pruebas de amblioscopio
Aunque su uso ha declinado, el amblioscopio mayor (discutido anteriormente; véase la figura 7-7) fue
durante décadas un pilar en la evaluación y el tratamiento del estrabismo. El amblioscopio puede medir
desviaciones horizontales, verticales y de torsión y puede ser particularmente útil en el estrabismo de
adultos. Debido a que puede neutralizar la torsión, este instrumento es útil para distinguir entre la
interrupción de la fusión central (ver Capítulo 5) y la incapacidad de fusionarse debido a una gran
ciclodesviación. El amblioscopio también puede evaluar la capacidad de fusión, supresión, retina
L L L
R R R
LE RE fóvea LE RE LE RE
A B C
figura opia
C,A ny
Motilidad Ocular: Teoría y Manejo del Estrabismo.6ª ed. San Luis: Mosby; 2002:227.)
80●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
La prueba de los 4 puntos de Worth (fig. 7-13) a menudo se considera una prueba de fusión sensorial; sin
embargo, no evalúa la fusión sensorial directamente ya que no hay una característica fusible en la
prueba. Su mejor uso es identificar un escotoma de supresión. La prueba utiliza lentes rojo-verde y un
objetivo que consta de 4 puntos iluminados: 1 rojo, 2 verdes y 1 blanco. Por convención, el cristalino rojo
se coloca delante del ojo derecho y el cristalino verde delante del izquierdo. La lente roja bloquea la luz
verde y la lente verde bloquea la luz roja, por lo que los puntos rojo y verde solo los ve un ojo. El punto
blanco es la única característica vista por ambos ojos, pero se ve en rivalidad de color en un paciente con
fusión. losPrueba polarizada de 4 puntos de Worthusa anteojos polarizados en lugar de rojos y verdes.
Las luces de estímulo se pueden presentar en una pantalla montada en la pared o con una linterna Worth
de 4 puntos. La prueba debe administrarse con buena luz ambiental para que las características
periféricas de la habitación puedan estimular la fusión motora. El paciente informa el número de puntos
vistos:
D mi
CAPÍTULO 7:Evaluación Diagnóstica de Estrabismo y Tortícolis●81
En el síndrome de monofijación (capítulo 5), la prueba de los 4 puntos de Worth puede demostrar
tanto la presencia de fusión periférica como la ausencia de bifijación. La linterna Worth estándar de 4
puntos se proyecta en un área central de la retina de 1° o menos cuando se ve a 3 m (10 pies), bien dentro
del escotoma de 1° a 4° característico del síndrome de monofijación, por lo que los pacientes con
síndrome de monofijación informan haber visto 2 o 3 luces, dependiendo de la preferencia de fijación. A
medida que la linterna de 4 puntos de Worth se acerca al paciente, los puntos se proyectan en una retina
más periférica fuera del escotoma de monofijación central y se obtiene una respuesta de fusión (4 luces).
Esto suele ocurrir entre 0,67 y 1 m (2 a 3 pies).
Pruebas de estereoagudeza
La estereopsis se produce cuando las 2 imágenes retinianas de un objeto delante o detrás del plano de fijación,
que tienen pequeñas disparidades debido a la separación horizontal de los ojos, se integran corticalmente, lo que
da como resultado una percepción de profundidad relativa. Ambas cosasestereopsis de contorno ypruebas de
estereopsis de puntos aleatoriospresentar copias desplazadas horizontalmente del mismo estímulo en cada ojo
por separado (generalmente haciendo que el paciente use anteojos polarizados o rojo-verde). Las pruebas de
estereopsis de contorno presentan figuras desplazadas horizontalmente (una para cada ojo) que son
reconocibles para cada ojo individualmente. Para figuras estereoscópicas de contorno con disparidades más
grandes, hay señales monoculares en forma de descentración de la imagen vista por 1 ojo, lo que podría permitir
que algunos pacientes pasen falsamente.Pruebas de estereopsis de puntos aleatoriosevite tales artefactos
incrustando la figura estereoscópica en un fondo de puntos igualmente aleatorios; los puntos en el área de la
figura, pero no los del fondo, se desplazan entre los ojos, de modo que hay una percepción estereoscópica, pero
ningún ojo por sí solo puede percibir la figura.
En elprueba de titmus,la estereopsis de contorno se prueba de cerca utilizando gafas polarizadas. La
capacidad de detectar la elevación de las alas de la mosca por encima del plano de la tarjeta indica estereopsis
bruta (3000 segundos de arco). También se pueden demostrar niveles más finos de estereoagudeza usando
imágenes estereoscópicas que emplean menos disparidad horizontal; en cada nivel, el paciente debe identificar
la figura presentada estereoscópicamente de un grupo de figuras similares.
Las pruebas clínicamente útiles de punto aleatorio cerca de la estereopsis incluyen laprueba aleatoria,que
requiere gafas polarizadas y mide la estereoagudeza hasta 20 segundos de arco; laprueba de TNO,que requiere
anteojos rojo-verde y mide la estereoagudeza hasta 15 segundos de arco; laprueba de puntos aleatorios E,una
prueba de elección forzada que también requiere anteojos polarizados y se emplea principalmente en programas
de evaluación de la vista pediátrica; y elpruebas de estereopsis de Lang,que no requieren anteojos para producir
un efecto estereoscópico de puntos aleatorios y, por lo tanto, pueden ser útiles en niños que no están dispuestos
a usar anteojos para la prueba.
La estereopsis también se puede medir a distancia utilizando un proyector de gráficos con una
diapositiva vectográfica, Smart System PC-Plus (M&S Technologies, Inc.; Niles, IL) o Frisby Davis
Distance Stereotest (Stereotest Ltd, Sheffield, Reino Unido). Las pruebas de estereoagudeza a
distancia pueden ser útiles para monitorear el control de la exotropía intermitente.
Arriba
A la izquierda A la derecha
Abajo
el objeto se ve doble, se traza el punto. El campo de visión binocular normalmente mide alrededor de 45°
a 50° desde el punto de fijación, excepto donde está bloqueado por la nariz (Fig. 7-14). Se pueden utilizar
plantillas ponderadas que reflejen la mayor importancia de la visión binocular única en las posiciones
principal y de lectura para cuantificar los hallazgos.
Sullivan TJ, Kraft SP, Burack C, O'Reilly C. Un método de puntuación funcional para el campo de
monofocal binocular.Oftalmología.1992;99(4):575–581.
En la prueba de adaptación de prismas, la función binocular se prueba con prismas para alinear los ejes visuales
para ayudar a predecir si la fusión se puede restaurar con alineación prismática o quirúrgica, especialmente en
adultos. Esta prueba es distinta del uso de la adaptación prolongada del prisma para desenmascarar un ángulo
mayor de desviación en la esotropía adquirida, como se describe en el Capítulo 8.
Tortícolis ocular
A veces, una AHP y la anomalía ocular asociada simplemente tienen una causa subyacente compartida (p. ej., una
reacción de inclinación ocular), pero con mayor frecuencia, la AHP compensa la afección ocular.
CAPÍTULO 7:Evaluación Diagnóstica de Estrabismo y Tortícolis●83
Fractura orbitaria
Fibrosis congénita de los músculos extraoculares
Trastornos supranucleares
Deficiencia de elevación monocular
Síndrome del mesencéfalo dorsal Parálisis
de la mirada
Desviación vertical disociada Reacción
de inclinación ocular
Ceguera monocular (con fusión
síndrome de nistagmo de mal desarrollo, o
para centrar el campo restante)
Hemianopsia homónima
Ptosis
Error refractivo
El estrabismo concomitante (p. ej., parálisis del oblicuo superior, síndrome de retracción de Duane, síndrome de
Brown, fracturas por estallido, enfermedad ocular tiroidea) puede causar un AHP que mejora la binocularidad. La posición
de chin-up en la ptosis unilateral también permite la binocularidad. En casos raros, los pacientes con parálisis del oblicuo
superior muestran una inclinación paradójica de la cabeza hacia el lado equivocado, posiblemente para aumentar la
En el síndrome de nistagmo infantil (nistagmo motor o sensorial congénito) con un punto nulo
alejado de la posición primaria, un AHP mejora la visión. En el síndrome de nistagmo de mal
desarrollo por fusión (nistagmo latente manifiesto), la visión mejora con un AHP que lleva el ojo de
fijación a la aducción. Con déficits de ducción bilaterales (p. ej., fibrosis congénita de los músculos
extraoculares) o ptosis bilateral, puede ser necesario un AHP para la foveación. Los errores de
refracción también pueden causar un AHP.
Finalmente, las personas monoculares y los pacientes con hemianopsia homónima pueden tener un giro
variable de la cabeza hacia el lado ciego, tal vez para centrar mejor (en relación con el cuerpo) el campo de visión
total al que se puede acceder a través de los movimientos oculares.
84●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Unesodesviaciónes una desalineación convergente latente o manifiesta de los ejes visuales. Las
esodesviaciones son el tipo más común de estrabismo infantil y representan más del 50% de las
desviaciones oculares en la población pediátrica. En adultos, las esodesviaciones y las
exodesviaciones son igualmente frecuentes.
Repka MX, Yu F, Coleman A. Strabismus entre los beneficiarios de Medicare de tarifa por servicio de edad avanzada.
JAAPOS.2012;16(6):495–500.
Epidemiología
Las esodesviaciones ocurren con igual frecuencia en hombres y mujeres y son más comunes en los
grupos étnicos afroamericanos y blancos que en los grupos étnicos asiáticos en los Estados Unidos.
Los factores de riesgo para el desarrollo de esotropía incluyen anisometropía, hipermetropía,
deterioro del desarrollo neurológico, prematuridad, bajo peso al nacer, anomalías craneofaciales o
cromosómicas, tabaquismo materno durante el embarazo y antecedentes familiares de
estrabismo. La prevalencia de esotropía aumenta con la edad (mayor prevalencia a los 48-72 meses
en comparación con los 6-11 meses), anisometropía moderada e hipermetropía moderada. En
algunas familias se ha observado un patrón de herencia mendeliana. La ambliopía se desarrolla en
aproximadamente el 50% de los niños que tienen esotropía.
Las esodesviaciones pueden deberse a factores de inervación, anatómicos, mecánicos,
refractivos o acomodativos. Hay varios tipos importantes de esodesviaciones, y pueden clasificarse
como concomitantes o incomitantes (tabla 8-1).
Cotter SA, Varma R, Tarczy-Hornoch K, et al; Comité Conjunto de Redacción para el Multi-
Estudio de enfermedades oculares pediátricas étnicas y los grupos de estudio de enfermedades oculares
118(11):2251–2261.
pseudoesotropía
pseudoesotropíase refiere a la aparición de esotropía cuando los ejes visuales están de hecho alineados.
La apariencia puede ser causada por un puente nasal plano y ancho, pliegues epicánticos prominentes,
una distancia interpupilar estrecha o un ángulo kappa negativo (ver Capítulo 7). Se ve menos de la
cantidad esperada de esclerótica nasalmente, lo que crea la impresión de que el ojo está desviado hacia
adentro (Fig. 8-1). Esto es especialmente notable cuando el niño mira a cualquiera
85
86●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Esotropía concomitante
Esotropía Incomitante
lado. Debido a que no existe una desviación real, los resultados tanto de la prueba de reflejo de luz corneal como de la prueba de
Olson JH, Louwagie CR, Diehl NN, Mohney BG. Esotropía congénita y el riesgo de trastornos mentales
enfermedad a principios de la edad adulta.Oftalmología.2012;119(1):145–149.
Patogénesis
La causa de la esotropía infantil sigue siendo desconocida. El debate sobre su etiología se ha
centrado en las implicaciones de 2 teorías en conflicto. El concepto "sensorial" de Worth propone
que la esotropía infantil resulta de un déficit congénito en un "centro de fusión" en el cerebro.
Según esta teoría, el objetivo de restaurar la binocularidad es inútil. En contraste, la teoría de
Chavasse propone que el principal problema en la esotropía infantil es uno de desarrollo motor,
que es potencialmente curable si se logra la alineación ocular en la infancia. Varios autores han
comunicado resultados sensoriales favorables en lactantes operados entre los 6 meses y los 2 años
de edad, y estos resultados alentadores se han convertido en la base para la práctica de la cirugía
precoz de la esotropía infantil.
Los ojos pueden tener la misma visión, en cuyo caso habrá una fijación alterna o cruzada. La
fijación cruzada, el uso del ojo en aducción para la fijación de objetos en el campo visual
contralateral, se asocia con esotropías de gran ángulo (fig. 8-2). Sin embargo, la ambliopía se
asocia comúnmente con esotropía infantil y, cuando está presente, se puede observar una
preferencia de fijación.
88●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Figura 8-2Niño pequeño con esotropía izquierda. Fijación cruzada del ojo derecho desde la posición aducida.
ción(Cortesía de Katherine A. Lee, MD, PhD.)
administración
Ocurren en pacientes con ambliopía de leve a moderada en el momento de la cirugía como en aquellos cuya
ambliopía ha sido completamente tratada antes de la operación. Cuando la alineación ocular se logra antes,
puede haber beneficios adicionales de una mejor fusión, estereopsis y estabilidad a largo plazo.
El objetivo del tratamiento quirúrgico de la esotropía infantil es reducir la desviación a la
ortotropía o lo más cerca posible de ella. En presencia de una visión normal, esto resulta
idealmente en el desarrollo de algún grado de fusión sensorial. Alineación dentro de 8D-10D
de la ortotropía con frecuencia resulta en el desarrollo del síndrome de monofijación,
caracterizado por fusión periférica, supresión central y apariencia favorable (capítulo 5). Este
estrabismo de ángulo pequeño generalmente representa un resultado quirúrgico estable y
funcional aunque no se logre la fusión bifoveal; por lo tanto, se considera un resultado
quirúrgico exitoso. Además, el desarrollo psicológico y motor del niño puede mejorar y
acelerarse después de enderezar los ojos.
La mayoría de los oftalmólogos en América del Norte están de acuerdo en que la cirugía debe realizarse
temprano. La creencia es que los ojos deben estar alineados a los 2 años de edad, preferiblemente antes, para
optimizar la cooperación binocular. La cirugía se puede realizar en niños sanos desde los 4 meses de edad. El
Estudio observacional de esotropía congénita mostró que cuando los pacientes presentan esotropía constante de
al menos 40Ddespués de las 10 semanas de edad, es poco probable que las desviaciones se resuelvan
espontáneamente. Los ángulos más pequeños se pueden monitorear, ya que pueden mejorar espontáneamente.
Un estudio prospectivo multicéntrico europeo (ELISSS) que comparó la cirugía de estrabismo temprana (6 a 24
meses de edad) versus tardía (32 a 60 meses de edad) mostró una pequeña mejoría en la binocularidad
macroscópica en el grupo de cirugía temprana; sin embargo, se realizó un mayor número de procedimientos en
el grupo de cirugía temprana.
Se han sugerido varios enfoques quirúrgicos para la esotropía infantil. El procedimiento inicial más
comúnmente realizado es la recesión de ambos músculos rectos mediales. La recesión de un músculo
recto medial combinada con la resección del músculo recto lateral ipsolateral también es eficaz. La cirugía
de dos músculos preserva los otros músculos rectos horizontales para una cirugía posterior en caso de
que sea necesaria, lo cual no es poco común. Para bebés con grandes desviaciones (típicamente >60D),
algunos cirujanos operan 3 o incluso 4 músculos rectos horizontales en el momento de la cirugía inicial, o
agregan una inyección de toxina botulínica a la recesión del músculo recto medial. La hiperactividad
significativa del músculo oblicuo inferior puede tratarse en el momento de la cirugía inicial. El capítulo 14
analiza los procedimientos quirúrgicos en detalle.
La inyección de toxina botulínica en los músculos rectos mediales también se ha utilizado como
tratamiento primario de la esotropía infantil. En un estudio reciente, la inyección de toxina botulínica se
asoció con una tasa de reoperación sustancialmente más alta que la cirugía de estrabismo, y se encontró
que los niños tratados con toxina botulínica tenían una tasa más alta de binocularidad anormal
posoperatoria. La toxina botulínica puede ser más útil para las desviaciones más pequeñas.
Leffler CT, Vaziri K, Schwartz SG, et al. Tasas de reoperación y binocularidad anormal
después de la cirugía de estrabismo en niños.Soy J Ophthalmol.2016;162:159–166.e9. Grupo de
Esotropía acomodativa
Esotropía acomodativase define como una desviación convergente de los ojos asociada a la
activación del reflejo acomodativo. Todas las esodesviaciones acomodativas se adquieren y se
pueden caracterizar de la siguiente manera:
• inicio típicamente entre los 6 meses y los 7 años de edad, con un promedio de 2½ años de edad (puede ser tan
Los tipos de esotropía acomodativa se enumeran en el cuadro 8-1 y se analizan en las siguientes
secciones.
corrección. Esto es más probable que ocurra si hay un retraso prolongado en la corrección
refractiva. En algunos casos, la esotropía parcialmente acomodativa resulta de la descompensación
de una esotropía acomodativa refractiva pura; en otros casos, una esotropía inicial no acomodativa
desarrolla posteriormente un componente acomodativo.
Evaluación
Los 2 ojos pueden tener la misma visión o puede haber ambliopía. Las versiones y ducciones
pueden ser normales, o puede haber sobreelevación en aducción o complejo de estrabismo
disociado (discutido en el Capítulo 11). El examinador debe medir la desviación utilizando un
objetivo acomodativo a distancia y de cerca. La prueba de cobertura alternativa en el examen inicial
generalmente revela una esotropía concomitante intermitente que es más grande de cerca que de
lejos.
administración
saber cómo usar anteojos bifocales. Una respuesta ideal a los anteojos bifocales es la restauración
de la función binocular normal (fusión y estereopsis) tanto en la fijación de lejos como de cerca.
Una respuesta aceptable es la fusión a distancia y menos de 10Dde esotropía residual de cerca
con lentes bifocales (lo que significa el potencial de fusión). Mientras que algunos niños mejoran
espontáneamente con el tiempo, otros deben dejar de usar anteojos bifocales lentamente. El
proceso de reducción de la potencia bifocal en pasos de 0,50 a 1,00 D puede iniciarse alrededor de
los 7 u 8 años y debe completarse entre los 10 y los 12 años. Si no se puede destetar a un niño de
los lentes bifocales, se puede considerar la cirugía.
• Cirugía.El manejo quirúrgico de la esotropía acomodativa de la relación AC/A alta es controvertido.
Algunos oftalmólogos abogan por la cirugía (recesión del músculo recto medial con o sin fijación
posterior o de polea) para normalizar la relación AC/A, lo que puede permitir la interrupción de los
lentes bifocales. El riesgo de sobrecorrección a distancia es bajo (<10%). Algunos oftalmólogos
utilizan la adaptación de prismas, lo que implica el uso de prismas antes de la operación para
neutralizar una desviación durante un cierto período de tiempo. La neutralización del prisma se
puede usar para predecir el resultado de la cirugía y determinar la desviación máxima.
Jacobs SM, Green-Simms A, Diehl NN, Mohney BG. Seguimiento a largo plazo de adquiridos
esotropía no acomodativa en una cohorte basada en la población.Oftalmología.2011;118(6):
1170–1174.
Repka MX, Connett JE, Scott WE. El resultado quirúrgico al año después de la adaptación del prisma para
el manejo de la esotropía adquirida.Oftalmología.1996;103(6):922–928.
Esotropía cíclica
La esotropía cíclica es una forma rara de estrabismo; ocurren otras formas de estrabismo cíclico,
pero son aún más raras. El inicio de la esotropía cíclica es típicamente durante los años
preescolares. La esotropía es concomitante e intermitente, por lo general cada dos días (ciclo de 48
horas). También se han documentado intervalos variables y ciclos de 24 horas.
La fusión y la visión binocular suelen estar ausentes o defectuosas en el día estrábico,
con una marcada mejoría o normalización en el día ortotrópico. La terapia de oclusión puede
convertir la desviación cíclica en una constante.
El tratamiento quirúrgico de la esotropía cíclica suele ser eficaz. La cantidad de cirugía se basa
en el ángulo máximo de desviación presente cuando los ojos son esotrópicos.
Esotropía sensorial
La pérdida de la visión monocular (debido a cataratas, opacidad de la córnea, trastornos del nervio óptico o de la
retina, u otras entidades) puede causar esotropía sensorial (privación). Condiciones que previenen
94●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Las imágenes retinianas claras y enfocadas y la estimulación visual simétrica deben identificarse y
remediarse rápidamente, si es posible, para prevenir la ambliopía irreversible. Si la cirugía o la inyección
de toxina botulínica están indicadas para el estrabismo, generalmente se realizan solo en el ojo con un
déficit de visión significativo.
Insuficiencia de divergencia
Chaudhuri Z, Demer JL. Síndrome del ojo caído: involución del tejido conectivo como causa de
estrabismo horizontal y vertical en pacientes mayores.JAMA Oftalmol.2013;131(5):
619–625.
Kaczmarek BB, Dawson E, Lee JP. Espasmo de convergencia tratado con toxina botulínica.
Estrabismo.2009;17(1):49–51.
CAPÍTULO 8:esodesviaciones●95
Esotropía consecutiva
Esotropía consecutivase refiere a una esotropía que sigue a una historia de exotropía. Puede
surgir espontáneamente o puede desarrollarse después de una cirugía por exotropía. La
esotropía consecutiva espontánea es rara y casi siempre ocurre en el contexto de trastornos
neurológicos o con muy mala visión en un ojo. La esotropía consecutiva posquirúrgica, por
otro lado, no es infrecuente. Afortunadamente, a menudo se resuelve con el tiempo sin
tratamiento. De hecho, es deseable una pequeña sobrecorrección inicial después de la
cirugía por exotropía, ya que se asocia con una tasa de éxito mejorada a largo plazo. Las
opciones de tratamiento para la esotropía consecutiva incluyen prismas de base hacia afuera,
corrección de hipermetropía, oclusión alterna, inyección de toxina botulínica y cirugía de
estrabismo. En la esotropía consecutiva posquirúrgica, a menos que la desviación sea muy
grande o se sospeche un deslizamiento o “pérdida” de músculo,
Un músculo recto lateral deslizado o perdido (discutido en el capítulo 14) produce varios
grados de esotropía e incomitancia, dependiendo de la cantidad de deslizamiento, y debe
sospecharse en la esotropía consecutiva después de la cirugía de recesión del recto lateral si hay
un déficit de abducción significativo. Sin embargo, si el músculo recto medial ipsilateral se resecó
en el momento de la recesión del recto lateral, la esotropía consecutiva podría deberse a una
rigidez del músculo recto medial. La prueba de ducción forzada ayuda a diferenciar entre estas 2
causas. En casos de deslizamiento o pérdida del músculo recto lateral, se requiere exploración
quirúrgica. (Consulte el Capítulo 14, Fig. 14-1 y la discusión que lo acompaña).
Nistagmo y esotropía
Varios tipos de nistagmo se asocian con esotropía.Síndrome de nistagmo de mal desarrollo por fusión (
también conocido comolatenteynistagmo latente manifiesto)es una característica común de la esotropía
infantil. El síndrome de Ciancia (discutido anteriormente en este capítulo) es una forma grave de
esotropía infantil asociada con un nistagmo de abducción.Síndrome de bloqueo de nistagmo Ocurre en
niños con nistagmo motor congénito, que usan la convergencia para “amortiguar” o disminuir la amplitud
o frecuencia de su nistagmo, lo que resulta en esotropía. Véase también el Capítulo 13.
Esotropía Incomitante
La debilidad del músculo recto lateral debido a la parálisis del nervio motor ocular externo produce
esotropía incomitante. La parálisis del sexto nervio craneal que ocurre en el período neonatal es rara y
generalmente transitoria. La mayoría de los casos de sospecha de parálisis congénita del sexto nervio son
en realidad esotropía infantil con fijación cruzada. La parálisis congénita del sexto nervio puede ser difícil
de diferenciar del síndrome de retracción esotrópica de Duane, que es más común en jóvenes.
96●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
lactantes (véase el capítulo 12), ya que la característica única de retracción de este síndrome puede no ser
evidente todavía. Una característica distintiva es que para una cantidad igual de déficit de abducción, la
desviación en la posición primaria suele ser mucho mayor en la parálisis del sexto nervio que en el
síndrome de retracción esotrópica de Duane.
Patogénesis
La parálisis congénita del sexto nervio generalmente es benigna y transitoria y puede ser causada por el
aumento de la presión intracraneal asociado con el proceso de parto. La parálisis del sexto par craneal en
niños mayores se asocia con lesiones intracraneales en aproximadamente un tercio de los casos, que
pueden tener hallazgos neurológicos adicionales. Otros casos pueden estar relacionados con procesos
infecciosos o inmunológicos que involucran el nervio craneal VI. Se cree que la causa más común de
parálisis aislada y transitoria del sexto par craneal en un niño es un virus; en un adulto, un evento oclusivo
microvascular.
Los niños mayores y los adultos pueden informar diplopía. A menudo hay un giro compensatorio de la
cabeza hacia el lado del músculo recto lateral paralizado, adoptado para colocar los ojos en una posición
en la que estén mejor alineados. Si un niño se presenta poco después del inicio de la desviación, la visión
en los ojos suele ser igual. La esotropía aumenta en la mirada hacia el lado del músculo recto lateral
paralizado, y las versiones muestran abducción limitada o nula del ojo afectado (Fig. 8-3). Los resultados
de la prueba de velocidad sacádica muestran un enlentecimiento del músculo recto lateral afectado, y las
pruebas de generación de fuerza activa documentan la debilidad de ese músculo.
Se debe realizar una anamnesis cuidadosa, que incluya antecedentes de infecciones, traumatismo
craneoencefálico e hidrocefalia, así como hipertensión y diabetes mellitus en adultos. En vista de la alta
prevalencia de lesiones intracraneales asociadas en niños con parálisis del sexto nervio, generalmente
están indicadas la evaluación neurológica y la resonancia magnética de la cabeza y la órbita, incluso en
ausencia de otros hallazgos neurológicos focales.
administración
El parche puede ser necesario para prevenir o tratar la ambliopía si el niño no tiene una postura
compensatoria de la cabeza o si es muy pequeño. Los prismas a presión se utilizan a veces para corregir
la diplopía en la posición primaria. La corrección de un error refractivo hipermétrope significativo puede
ayudar a prevenir el desarrollo de una esotropía acomodativa asociada. botulínica
A B
C D
Figura 8-3Parálisis del sexto nervio, ojo izquierdo.A,Mirada derecha.B,Esotropía en posición primaria.C,
Abducción limitada, ojo izquierdo.D,La abducción aún es incompleta, pero hay más abducción cuando el
ojo izquierdo está fijando, un hallazgo que es importante en el plan de corrección quirúrgica.(Cortesía de
Edward L. Raab, MD.)
CAPÍTULO 8:esodesviaciones●97
A veces se emplea la inyección de toxina del músculo recto medial ipsilateral para disminuir
temporalmente la esotropía. Si la desviación no se resuelve después de 6 meses de tratamiento, puede
estar indicada la cirugía. Las opciones incluyen la cirugía del músculo recto horizontal si la abducción se
conserva al menos parcialmente o la cirugía de transposición del músculo recto vertical si no hay
abducción (véase el capítulo 14).
Ver BCSC Sección 5,neurooftalmología,para una discusión más detallada de la parálisis del sexto par craneal.
Restricción del músculo recto medialpuede deberse a enfermedad ocular tiroidea, miositis orbitaria,
fractura de la pared orbitaria medial con atrapamiento del recto medial, resección excesiva del músculo
recto medial o fibrosis congénita de los músculos extraoculares. El síndrome de retracción de Duane y el
síndrome de Möbius comienzan como trastornos paralíticos y más tarde puede desarrollarse una
restricción secundaria del recto interno. En pacientes con miopía alta, se puede desarrollar esotropía
debido al prolapso del globo posterior entre los músculos rectos lateral y superior desplazados.
Para una discusión más detallada de estas formas especiales de estrabismo, consulte el Capítulo 12 de este
volumen.
CAPÍTULO 9
exodesviaciones
Una exodesviación es un estrabismo divergente manifiesto (exotropía) o latente (exoforia). Los factores de riesgo
para la exotropía incluyen el abuso de sustancias por parte de la madre y el tabaquismo durante el embarazo,
parto prematuro, morbilidad perinatal, anomalías genéticas, antecedentes familiares de estrabismo y errores de
refracción no corregidos.
pseudoexotropía
El términopseudoexotropíase refiere a una apariencia de exodesviación cuando en realidad los ojos están
correctamente alineados. La pseudoexotropía es mucho menos común que la pseudoesotropía (consulte
el Capítulo 8 para una discusión sobre la pseudoesotropía) y puede ocurrir cuando hay una distancia
interpupilar amplia o un ángulo kappa positivo con o sin otras anomalías oculares (consulte las
discusiones sobre el ángulo kappa en el Capítulo 7 de este volumen). y en BCSC Sección 3, Óptica Clínica).
exoforia
La exoforia es una exodesviación controlada por fusión en condiciones normales de visión binocular. Se
detecta una exoforia cuando se interrumpe la visión binocular, como durante una prueba de cobertura
alternativa o una prueba de agudeza visual monocular. La exoforia es relativamente frecuente y los
pacientes suelen estar asintomáticos, aunque con el trabajo de cerca prolongado pueden experimentar
astenopía. La descompensación de una exoforia a una exotropía puede ocurrir cuando el paciente está
enfermo o bajo la influencia de sedantes o alcohol. Se recomienda el tratamiento cuando una exoforia se
vuelve sintomática.
Exotropía intermitente
Características Clínicas
El inicio de la exotropía intermitente suele ser antes de los 5 años y la exotropía suele continuar
hasta la edad adulta. La exodesviación se manifiesta en momentos de falta de atención visual,
fatiga, estrés o enfermedad. Los padres de niños afectados a menudo informan que la exotropía
ocurre al final del día o cuando el niño está soñando despierto o cansado. exposición a la luz
99
100●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
la luz a menudo causa una exodesviación y un cierre reflejo de un ojo (razón por la cual el estrabismo a
veces se denomina "entrecerrar los ojos").
Las exodesviaciones suelen ser mayores cuando el paciente ve objetivos distantes y pueden ser
difíciles de obtener de cerca. Debido a que la mayoría de las interacciones de los padres con los niños
pequeños ocurren de cerca, es posible que los padres de un niño con exotropía intermitente no lo noten
inicialmente. La exotropía intermitente se puede asociar con pequeñas hipertropías, patrones A y V (ver
Capítulo 10) y sobreelevación y subelevación en aducción (ver Capítulo 11).
Si no se trata, la exotropía intermitente puede permanecer estable, resolverse o progresar, a veces a
una exotropía constante. Debido a la supresión, los niños menores de 10 años con exotropía intermitente
rara vez informan diplopía. Mantienen una correspondencia retiniana normal y una buena función
binocular cuando son ortotrópicos. La ambliopía puede ocurrir si el estrabismo está mal controlado o se
vuelve constante. Los adultos con exotropía intermitente o constante mal controlada a menudo
experimentan un estrés psicológico significativo, ansiedad y depresión debido a su estrabismo. Los
adultos con estrabismo a menudo informan una calidad de vida reducida, obtienen niveles de educación
más bajos y pueden tener opciones de carrera y oportunidades de progreso limitadas.
Evaluación
La evaluación clínica comienza con una historia, que incluye la edad de aparición del
estrabismo, la frecuencia y duración de la desalineación, las circunstancias en las que se
manifiesta la desviación y si la exotropía se vuelve más frecuente con el tiempo. El
médico debe determinar si existen síntomas como diplopía, astenopía o dificultad con
las interacciones interpersonales secundarias a la desalineación ocular.
El control de exodesviación se puede clasificar de la siguiente manera:
• Buen control:La exotropía se manifiesta solo después de la prueba de cobertura y el paciente reanuda la
fusión rápidamente sin parpadear ni volver a fijar.
• Control justo:La exotropía se manifiesta después de que se interrumpe la fusión mediante la prueba de cobertura, y el
Algunos oftalmólogos utilizan la puntuación de control de Newcastle para la exotropía intermitente para calificar
cuantitativamente el control que muestran los pacientes con esta desviación.
Debido a que las pruebas de agudeza visual y alineación se disocian y pueden afectar negativamente
la evaluación del control del estrabismo, deben realizarse después de las pruebas sensoriales para
estereopsis y fusión. Deben utilizarse pruebas de prisma y cubierta alternativa para evaluar la
exodesviación a distancias de fijación de 6 m y 33 cm. Una medición de larga distancia a 30 mo más (p. ej.,
al final de un pasillo largo o por una ventana) puede descubrir una desviación latente o provocar una aún
mayor. La desviación en la fijación de cerca suele ser menor que la desviación en la fijación a distancia.
Esta diferencia suele deberse afusión proximal tenaz,un mecanismo de fusión de lenta disipación en las
cercanías. La diferencia a veces puede deberse a una alta relación acomodativa de convergencia/
acomodación (AC/A), pero una alta relación AC/A ocurre con mucha menos frecuencia en la exotropía que
en la esotropía (consulte el Capítulo 7, que analiza la medición
CAPÍTULO 9:exodesviaciones●101
Tratamiento
Todos los pacientes con exodesviaciones deben ser monitoreados ya que algunos requerirán tratamiento.
Las opiniones varían ampliamente con respecto al momento de la cirugía y el uso de tratamientos no
quirúrgicos. Se pueden observar pacientes que tienen exotropía intermitente asintomática bien
controlada y buena fusión binocular. El estrabismo no tratado a menudo resulta en una baja autoestima
en adultos y niños. Los adultos con estrabismo informan una amplia gama de dificultades con las
interacciones sociales, que mejoran significativamente después de la cirugía.
Manejo no quirúrgico
Corrección de errores de refracciónSe deben prescribir lentes correctivos para errores de refracción
significativos. La corrección de la miopía, incluso leve, puede mejorar el control de la exodesviación. Los grados
leves a moderados de hipermetropía no se corrigen de forma rutinaria en niños con exotropía intermitente
porque la corrección refractiva puede empeorar la desviación. Los niños con hipermetropía marcada (>+4,00 D)
pueden ser incapaces de mantener la acomodación, lo que da como resultado una imagen retiniana borrosa y
una exotropía manifiesta. En estos pacientes, la corrección de errores de refracción con anteojos o lentes de
contacto puede mejorar la claridad de la imagen retiniana y ayudar a controlar la exodesviación.
Terapia de oclusiónLa terapia de oclusión (parche) para la ambliopía puede mejorar las desviaciones
exotrópicas. Para los pacientes sin ambliopía, el parche a tiempo parcial del ojo dominante (que no se
desvía) o el parche alternativo (alternando qué ojo se pone el parche cada día) en ausencia de una
preferencia ocular fuerte puede mejorar el control de las desviaciones de tamaño pequeño a moderado,
particularmente en niños pequeños. Sin embargo, la mejoría suele ser temporal y muchos pacientes
eventualmente requieren cirugía.
prismasAunque se pueden usar para promover la fusión en la exotropía intermitente, los prismas de base
adentro rara vez se eligen para el tratamiento a largo plazo porque pueden causar una reducción en las
amplitudes de vergencia de la fusión.
Tratamiento quirúrgico
Los factores que influyen en la decisión de proceder con la cirugía incluyen estrabismo que es
frecuentemente manifiesto, mal controlado, que empeora (especialmente de cerca), sintomático; mala
imagen de sí mismo; y dificultad con las relaciones personales o profesionales. La cirugía de estrabismo
en adultos es reconstructiva, no cosmética, y puede aliviar la ansiedad y la depresión en algunos
pacientes.
El tratamiento quirúrgico de la exotropía generalmente consiste en la recesión del músculo recto
lateral bilateral o la recesión del músculo recto lateral unilateral combinada con la resección del músculo
recto medial. Grande (>50D)las desviaciones pueden requerir cirugía en 3 o 4 músculos; para pequeñas
desviaciones, a veces se realiza una recesión de un solo músculo. La edad óptima para la cirugía y la
elección del procedimiento son discutibles. Se recomienda precaución cuando se considera la cirugía para
pacientes con exceso de exotropía de divergencia verdadera, ya que tienen riesgo de diplopía y esotropía
posoperatoria de cerca.
Adams GG, McBain H, MacKenzie K, Hancox J, Ezra DG, Newman SP. es estrabismo
¿El único problema? Problemas psicológicos relacionados con la cirugía de estrabismo.J AAPOS.
2016;20(5):383–386.
Joyce KE, Beyer F, Thomson RG, Clarke MP. Una revisión sistemática de la eficacia de
tratamientos para alterar la historia natural de la exotropía intermitente.Br J Oftalmol.
2015;99(4):440–450.
resolverse y es deseable debido a su asociación con un riesgo reducido de exotropía recurrente. Los pacientes
pueden experimentar diplopía durante el proceso esotrópico y se les debe advertir de esta posibilidad antes de la
operación. Una esodesviación que persiste más allá de 3 a 4 semanas o que se desarrolla 1 a 2 meses después de
la cirugía(esotropía posquirúrgica)puede necesitar tratamiento adicional, como corrección de hipermetropía,
prismas de base hacia afuera, parches para prevenir la ambliopía o cirugía adicional. Los anteojos bifocales
pueden usarse para una relación AC/A alta y deben discutirse antes de la operación con pacientes que tienen un
verdadero exceso de divergencia. A menos que las ducciones deficientes sugieran un deslizamiento o “pérdida”
de músculo, se recomienda un retraso de algunos meses antes de la reoperación por esotropía posquirúrgica, ya
que puede ocurrir una mejoría espontánea.
Debido a la posibilidad de esodesviaciones consecutivas persistentes, algunos oftalmólogos
prefieren retrasar la cirugía en niños pequeños que tienen buena agudeza visual preoperatoria y
estereopsis. Otros, sin embargo, consideran el retraso quirúrgico un factor de riesgo para la recurrencia
del estrabismo. Estudios de seguimiento a largo plazo de la efectividad del tratamiento quirúrgico de
CAPÍTULO 9:exodesviaciones●103
la exotropía intermitente muestra altas tasas de recurrencia. Los pacientes pueden requerir múltiples cirugías
para mantener la alineación ocular a largo plazo.
Insuficiencia de convergencia
La insuficiencia de convergencia (IC) es una exodesviación que es mayor en la fijación de cerca que en la
fijación de distancia. Se caracteriza por amplitudes de convergencia de fusión deficientes y un punto
cercano remoto de convergencia (las amplitudes de vergencia de fusión normales se dan en el Capítulo 7,
Tabla 7-1). Esto a veces da como resultado síntomas de astenopia, visión de cerca borrosa y diplopía
durante el trabajo de cerca, generalmente en niños mayores o adultos. La insuficiencia de convergencia
es una complicación frecuente de la enfermedad de Parkinson. En raras ocasiones, los espasmos
acomodativos ocurren cuando se estimulan la acomodación y la convergencia en un esfuerzo por superar
el IC.
El tratamiento de la IC sintomática generalmente implica ejercicios ortópticos. Los prismas de base hacia fuera se
pueden utilizar para estimular y fortalecer las amplitudes de convergencia fusional. Los estereogramas, las "flexiones de
lápiz" y los programas de entrenamiento de convergencia basados en computadora o en la oficina son opciones viables.
Si estos ejercicios fallan, los anteojos de lectura con prisma de base interna pueden aliviar los síntomas. El tratamiento
quirúrgico, generalmente la resección del músculo recto medial, puede estar indicado en pacientes cuyos problemas
Exotropía constante
La exotropía constante se encuentra con mayor frecuencia en pacientes mayores con exotropía sensorial o en
pacientes con antecedentes de exotropía intermitente de larga data, que se ha descompensado. La exotropía
constante también ocurre en personas con exotropía infantil o consecutiva. Un paciente con una exotropía que
es constante puede tener un exceso de pseudodivergencia básica o una exotropía con exceso de divergencia
verdadera, las mismas formas que se observan en la exotropía intermitente.
El tratamiento quirúrgico es el mismo que el de la exotropía intermitente, comentado anteriormente en
este capítulo.
Algunos pacientes con exotropía constante tienen un campo de visión periférica agrandado porque
tienen grandes áreas de campos visuales que no se superponen. Estos pacientes pueden notar una
constricción del campo cuando se enderezan los ojos.
Exotropía Infantil
La exotropía infantil es mucho menos común que la esotropía infantil. La exotropía infantil constante se
manifiesta antes de los 6 meses de edad como una desviación de gran ángulo (fig. 9-1). El riesgo de
ambliopía es mayor en la exotropía constante que en la exotropía intermitente. Aunque los bebés con
exotropía constante pueden estar sanos, el riesgo de deterioro neurológico asociado o trastornos
craneofaciales aumenta en estos pacientes. Por lo tanto, es importante una historia detallada del
desarrollo y se debe considerar la derivación para una evaluación neurológica si hay indicaciones de
retraso en el desarrollo. Los pacientes con exotropía infantil constante son operados temprano en la vida
y los resultados son similares a los de la esotropía infantil (véase el Capítulo 8). La cirugía temprana puede
llevar a la monofijación con visión binocular macroscópica, pero
104●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
Figura 9-1 Exotropía infantil.A,Este bebé de 10 meses con exotropía infantil también muestra
retraso en el desarrollo.B,Prueba de Krimsky. Se utilizan dos prismas de base interna para medir la gran exo-
tropía.(Reproducido de Wilson ME. Exotropía.Puntos Focales: Módulos Clínicos para Oftalmólogos.San Francisco:
Academia Estadounidense de Oftalmología; 1995, módulo 11.)
Exotropía sensorial
La esotropía o exotropía puede desarrollarse como resultado de cualquier condición que reduzca severamente la
visión o el campo visual en 1 ojo. No se sabe por qué algunas personas se vuelven esotrópicas y otras exotrópicas
después de la pérdida unilateral de la visión. Además, aunque tanto la esotropía sensorial como la exotropía
sensorial ocurren en bebés y niños pequeños, esta última predomina en niños mayores y adultos. Si se puede
mejorar la visión en el ojo exotrópico, se puede restablecer la fusión periférica después de la realineación
quirúrgica, siempre que la exotropía sensorial no haya estado presente durante un período prolongado. Pérdida
de habilidades fusionales, conocida comointerrupción de la fusión central,puede conducir a diplopía constante y
permanente a pesar de la realineación anatómica cuando la exotropía sensorial de inicio en adultos ha estado
presente durante varios años antes de la rehabilitación de la visión.
exotropía consecutiva
La exotropía que ocurre después de un período de esotropía se llamaexotropía consecutiva.En raras ocasiones, la
exotropía puede desarrollarse espontáneamente en un paciente que previamente era esotrópico y nunca se
sometió a una cirugía de estrabismo. Mucho más comúnmente, la exotropía consecutiva se desarrolla después
de una cirugía previa por esotropía.(exotropía posquirúrgica),generalmente dentro de unos pocos meses o años
después de la cirugía inicial. Sin embargo, en algunos pacientes que se sometieron a cirugía por esotropía
infantil, es posible que la exotropía consecutiva no se desarrolle hasta la edad adulta. La exotropía consecutiva
puede ser intermitente o constante.
CAPÍTULO 9:exodesviaciones●105
La clasificación más utilizada del síndrome de retracción de Duane define 3 tipos. Los pacientes con
tipo 2 pueden presentar exotropía, generalmente acompañada de aducción deficiente y giro de la
cabeza hacia el lado afectado. Consulte el Capítulo 12 para obtener más información.
Anomalías neuromusculares
Una exotropía constante puede deberse a parálisis del tercer par craneal, oftalmoplejía
internuclear o miastenia grave. Estas condiciones se analizan en el Capítulo 12 de este volumen y
en la Sección 5 de BCSC,Neurooftalmología.
Parálisis de convergencia
A B
Figura 9-2 Complejo de estrabismo disociado.A,Cuando el paciente fija con el ojo izquierdo,
se observa una desviación vertical prominente en el ojo derecho.B,Sin embargo, cuando el paciente fija la mirada
con el ojo derecho, se nota una desviación horizontal prominente en el ojo izquierdo.(reproducido
de Wilson ME. Exotropía.Puntos Focales: Módulos Clínicos para Oftalmólogos.San Francisco: Academia Estadounidense de
Oftalmología; 1995, módulo 11.)
106●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Estrabismo de patrónes una desviación horizontal en la que hay una diferencia en la magnitud de la desviación
entre mirar hacia arriba y mirar hacia abajo. El términopatrón en Vdescribe una desviación horizontal que es más
divergente (menos convergente) al mirar hacia arriba que al mirar hacia abajo, mientras que el términoUn patrón
describe una desviación horizontal que es más divergente (menos convergente) al mirar hacia abajo que al mirar
hacia arriba. Se encuentra un patrón A o V en 15 a 25% de los casos de estrabismo horizontal. Las variaciones
menos comunes del estrabismo de patrón incluyen los patrones Y, X y - (lambda).
Etiología
Las siguientes condiciones están asociadas con varios tipos de patrones de estrabismo o se
consideran causas de estos patrones.
• Disfunción del músculo oblicuo.Hiperacción aparente del músculo oblicuo inferior (sobreelevación
en aducción [OEAd];véase el capítulo 11) se asocia con patrones en V (fig. 10-1) y una aparente
hiperactividad del músculo oblicuo superior (sobredepresión en aducción [ODAd]) con patrones A
(Fig. 10-2). Estas asociaciones pueden deberse a la acción abductora terciaria de estos músculos al
mirar hacia arriba y hacia abajo, respectivamente; sin embargo, la disfunción oblicua a menudo se
relaciona con torsión ocular que también puede contribuir a los patrones A o V (véase más
adelante).
• Anomalías en el sistema de poleas orbitales.Se han descrito anomalías (heterotopía) del
sistema de poleas orbitales (capítulo 3) como causa de hiperactividad del músculo oblicuo
simulado y de vías y funciones alteradas del músculo recto que pueden dar lugar a patrones
en A o en V. Estos efectos de polea pueden ayudar a explicar la observación de que los
pacientes con fisuras palpebrales inclinadas hacia arriba o hacia abajo (fig. 10-3) pueden
mostrar patrones A o V debido a una variación subyacente en la configuración orbital, que
se refleja en la orientación de las fisuras. De manera similar, los pacientes con anomalías
craneofaciales (capítulo 18) pueden tener un estrabismo en forma de V con elevación
marcada del ojo en aducción como manifestación de la rotación de las órbitas, el sistema de
poleas y las vías musculares.
• Torsión ocular.Si bien no es tan importante como la distopía de polea, la torsión ocular desplaza el
trayecto anterior de los músculos rectos verticales. La extorsión desplaza el músculo recto
superior en sentido temporal y el músculo recto inferior en sentido nasal, lo que tiende a producir
un patrón en V. La intorsión desplaza el recto superior nasalmente y el recto inferior
temporalmente, lo que tiende a producir un patrón en A.
107
108●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Figura 10-1Patrón en V con exotropía al mirar hacia arriba y esotropía al mirar hacia abajo. Obsérvese la
sobreelevación en aducción y la limitación de la depresión en aducción.
• Músculos rectos horizontales restringidos.La contractura de los músculos rectos laterales en la exotropía de gran
ángulo puede dar como resultado un patrón en X, con deslizamiento del globo ocular en aducción.
• Inervación anómala.A veces se observa de forma aislada y otras veces se asocia con
otros trastornos congénitos de desinervación craneal (cap. 12), lo más común es que
produzca un patrón en Y.
• Inervación selectiva de los compartimentos superior o inferior de los músculos rectos
horizontales.Este es un posible factor que contribuye a los patrones A y V y está bajo
investigación (consulte el Capítulo 3).
Patrón V
El tipo más común de estrabismo en patrón, el patrón en V, ocurre con mayor frecuencia en pacientes con
esotropía infantil. El patrón generalmente no está presente cuando se desarrolla la esotropía por primera
vez, pero se hace evidente durante el primer año de vida o más tarde. Los patrones en V también pueden
ocurrir en pacientes con parálisis del oblicuo superior, particularmente si son bilaterales, y en pacientes
con malformaciones craneofaciales.
Un patrón
Un patrón es el segundo tipo más común de estrabismo de patrón y ocurre con mayor
frecuencia en pacientes con exotropía y en personas con espina bífida.
Patrón Y
Los pacientes con patrones en Y (pseudosobreacción del músculo oblicuo inferior) tienen una alineación ocular
normal en la posición primaria y miran hacia abajo, pero los ojos divergen cuando miran hacia arriba. Estos
pacientes parecen tener músculos oblicuos inferiores sobreactuados, pero se cree que la desviación se debe a
una inervación anómala de los músculos rectos laterales al mirar hacia arriba. Las características clínicas que
ayudan a identificar esta forma de estrabismo incluyen las siguientes: la sobreelevación no se observa cuando los
ojos se mueven directamente de forma horizontal, pero se manifiesta cuando los ojos se dirigen de forma
horizontal y ligeramente hacia arriba; no hay torsión de fondo de ojo; hay
110●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
sin diferencia en la desviación vertical con la inclinación de la cabeza; y no hay hipoactividad del músculo oblicuo
superior.
Kushner BJ. Pseudo hiperactividad del oblicuo inferior asociada con patrones Y y V.Oftalmológico
mología1991;98(10):1500–1505.
Patrón X
En el estrabismo con patrón en X, hay una exodesviación en la posición primaria y aumenta tanto en la mirada
hacia arriba como hacia abajo. Este patrón generalmente se asocia con sobreelevación y sobredepresión en
aducción cuando el ojo se mueve ligeramente por encima o por debajo de la mirada lateral directa. Los patrones
en X se observan con mayor frecuencia en pacientes con exotropía de gran ángulo.
-Patrón
Este patrón raro es una variante de la exotropía del patrón A. En el estrabismo de patrón, la desviación horizontal
es la misma en la posición primaria y en la mirada hacia arriba, pero se vuelve más divergente en la mirada hacia
abajo. El patrón - generalmente se asocia con ODAd.
administración
Los patrones clínicamente significativos (consulte la sección Características clínicas e identificación del
patrón de estrabismo) generalmente se tratan quirúrgicamente, en combinación con la corrección de la
desviación horizontal subyacente.
Las siguientes son estrategias para la corrección quirúrgica de las desviaciones del patrón. Consulte el Capítulo 14 para
obtener más información sobre algunos de los procedimientos y conceptos mencionados aquí.
• Para el estrabismo de patrón (diferente al patrón Y) asociado con una aparente hiperactividad de
los músculos oblicuos (OEAd, ODAd), se realiza el debilitamiento de los músculos oblicuos.
• Para pacientes sin hiperactividad aparente de los músculos oblicuos o un patrón
incompatible con la disfunción oblicua, se realiza una transposición vertical de los músculos
horizontales. Los músculos se transponen de la mitad a la anchura total del tendón. Los
músculos rectos mediales siempre se mueven hacia el “vértice” del patrón (es decir, hacia
arriba en los patrones A y hacia abajo en los patrones V). Los músculos rectos laterales se
mueven hacia el extremo abierto (es decir, hacia arriba en patrones en V y hacia abajo en
patrones en A). Un mnemotécnico útil es MALE:metromúsculo recto interno hacia elapex,yo
músculo recto lateral almiespacio vacio. Estas reglas se aplican tanto si los músculos rectos
horizontales están debilitados como contraídos (fig. 10-4).
Si se utiliza la transposición de los músculos rectos horizontales para tratar el patrón
de estrabismo cuando hay torsión ocular asociada, se exacerbará la torsión (extorsión con
patrón en V e intorsión con patrón en A), lo que a su vez puede contribuir al patrón. Por el
contrario, cuando se usa la transposición del músculo recto para tratar la torsión,
empeorará cualquier patrón de estrabismo asociado.
CAPÍTULO 10:Estrabismo de patrón●111
Figura 10-4Dirección del desplazamiento de los músculos recto medial (MR) y recto lateral (LR) en
procedimientos para tratar el patrón A (izquierda)y patrón en V (Correcto)desviaciones(Reimpreso con permiso
de von Noorden GK, Campos EC.Visión Binocular y Motilidad Ocular: Teoría y Manejo del Estrabismo.6ª ed. San Luis:
Mosby; 2002:388.)
• Cuando la cirugía de resección-recesión del músculo recto horizontal es la opción preferida debido
a otros factores pertinentes (p. ej., cirugía previa, visión inmejorable en 1 ojo), el desplazamiento
de las inserciones del músculo recto debe ser en direcciones opuestas entre sí, de acuerdo con las
reglas establecidas anteriormente. . A diferencia de lo que ocurre cuando ambos músculos rectos
horizontales de un ojo se mueven en la misma dirección, este desplazamiento tiene poco o ningún
efecto vertical en la posición primaria. Este procedimiento debe usarse con precaución en
pacientes con fusión binocular, ya que puede producir una torsión sintomática.
• Algunos cirujanos ajustan la cantidad de cirugía horizontal debido al efecto potencial del
debilitamiento del músculo oblicuo sobre la desviación horizontal, particularmente para la
cirugía del músculo oblicuo superior, pero esto es controvertido. Algunos creen que el
debilitamiento del oblicuo superior bilateral provoca un cambio de 10D-15Dhacia la
convergencia en la posición primaria y sugiera modificar la cantidad de cirugía horizontal
para compensar este cambio esperado. Para los procedimientos de debilitamiento del
músculo oblicuo inferior, no es necesario modificar la cantidad de cirugía del músculo recto
horizontal, porque el debilitamiento del músculo oblicuo inferior no cambia
sustancialmente la alineación de la posición primaria.
• La cirugía en los músculos rectos verticales (p. ej., desplazamiento temporal de los músculos rectos
superiores para la esotropía en patrón A o desplazamiento temporal de los músculos rectos
inferiores para la esotropía en patrón en V) rara vez se utiliza debido a la transposición de los
músculos rectos horizontales que se están operando. en la esotropía o exotropía subyacente
suele ser suficiente.
El cuadro 10-1 resume el tratamiento quirúrgico del estrabismo patrón (véase también el capítulo 14).
patrón en V
Para la esotropía con patrón en V o la exotropía asociada con OEAd, se realiza el debilitamiento de los
músculos oblicuos inferiores. Para pacientes que también tienen desviación vertical disociada (DVD;
consulte el Capítulo 11), la transposición anterior del músculo oblicuo inferior puede mejorar
112●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Tratamiento
Más común
Tipo de Clínico Sin OEAd
Patrón Asociación Con OEAd o ODAd o AOD Otro
Patrón V Esotropía infantil Debilitamiento de Vertical Si hay DVD presente,
oblicuo inferior transposición trans anterior
músculos de horizontales posición de
musculos rectos oblicuo inferior
músculos
Un patrón exotropía Debilitamiento Vertical
de superiores transposición
oblicuo de horizontales
músculos musculos rectos
Patrón Y pseudo-inferior Superior
sobreacción oblicua transposición
del recto lateral
músculos
Patrón X gran angular Recesión de lateral
exotropía (pseudo- musculos rectos
sobreacción debido
contracturar
del recto lateral
músculos)
λPatrón Variante del patrón A Debilitamiento
exotropía de superiores
oblicuo
músculos
tanto el patrón V como el DVD. Debido a que los pacientes menores de 2 años con esotropía
infantil con patrón en V tienen riesgo de desarrollar DVD, la transposición anterior del oblicuo
inferior se puede considerar de forma preventiva para este grupo.
Para los pacientes con esotropía o exotropía en forma de V no asociada con OEAd, se realiza
una transposición vertical adecuada de los músculos rectos horizontales (v. fig. 10-4).
Un patrón
Para la exotropía de patrón A o esotropía asociada con ODAd, se realiza el debilitamiento de los músculos
oblicuos superiores. La tenotomía de los 7/8 posteriores de las inserciones es un método efectivo para
tratar hasta 20Dde patrón A, sin un efecto significativo sobre la torsión. El alargamiento del tendón
oblicuo por recesión, la inserción de un espaciador o un procedimiento de alargamiento del tendón
dividido también se puede usar para debilitar los músculos oblicuos superiores. La tenotomía oblicua
superior bilateral es un procedimiento muy poderoso que puede corregir hasta 40D-50Dde un patrón.
Existe el riesgo de torsión inducida con este procedimiento, que puede ser sintomático para pacientes
con fusión binocular.
Para pacientes con exotropía de patrón A o esotropía no asociada con ODAd, se realiza
una transposición vertical apropiada de los músculos rectos horizontales (ver Fig. 10-4).
CAPÍTULO 10:Estrabismo de patrón●113
patrón Y
Debido a que los patrones en Y no se deben a la sobreacción de los músculos oblicuos inferiores, el
debilitamiento de estos músculos no es un tratamiento eficaz. La transposición superior de los músculos
rectos laterales puede mejorar este patrón, pero no lo elimina.
patrón X
Los patrones en X generalmente se deben a una pseudo hiperactividad de los músculos oblicuos, que es causada
por la contractura de los músculos rectos laterales en la exotropía de gran ángulo. La recesión de los músculos
rectos laterales por sí sola suele mejorar el patrón.
λpatrón
Como se indicó anteriormente, estos patrones suelen estar asociados con ODAd. En pacientes con este patrón, se
pueden utilizar procedimientos apropiados de debilitamiento del oblicuo superior.
CAPÍTULO 11
Desviaciones Verticales
Este capítulo incluye un video relacionado, al que se puede acceder escaneando el código QR
proporcionado en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
Una desviación vertical se puede denominar una hiperdesviación del ojo superior o una
hipodesviación del otro ojo inferior. Por convención, las desviaciones verticales se nombran según
el ojo hipertrópico. Sin embargo, el términohipotropía del ojo que no fijase utiliza para describir al
paciente que tiene una fuerte preferencia de fijación por el ojo hipertrópico.
El tratamiento quirúrgico de estas afecciones se analiza en el Capítulo 14.
Algunos pacientes tienen hipertropía "verdadera" y DVD. En estos pacientes, no hay forma de
cuantificar cuánto de la desviación es DVD y cuánto es hipertropía verdadera, aunque se han
recomendado varios métodos de estimación. A menudo, sin embargo, uno es predominante y
115
116●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
el otro componente más pequeño puede ignorarse. En aras de la simplicidad, este capítulo no
analiza la hipertropía real y la DVD en combinación, sino solo como entidades separadas.
Muchas desviaciones verticales se caracterizan por una hipertropía que es mucho mayor en la mirada
hacia un lado. A menudo, pero no exclusivamente, se asocian con anomalías del músculo oblicuo.
La mala posición de las poleas del músculo recto puede dar lugar a movimientos anómalos que
pueden simular sobreacciones del músculo oblicuo. Esto se puede ver en los síndromes craneofaciales.
Por ejemplo, una polea del músculo recto lateral desplazada inferiormente puede causar depresión en
abducción o, si este es el ojo fijador, OEAd del ojo contralateral y una desviación del patrón en V que
simula una hiperacción del músculo oblicuo inferior. Por el contrario, un músculo recto lateral
superiormente desplazado puede producir ODAd, lo que simula una hiperacción del oblicuo superior,
junto con una desviación del patrón en A. La mala posición lateral y medial de los músculos rectos
verticales también puede crear pseudosobreacciones de los músculos oblicuos. La implicación del
tratamiento es que la disfunción oblicua aparente o los patrones A y V asociados con posiciones anómalas
de la polea responden mal a la cirugía del músculo oblicuo.
Otras causas de OEAd y ODAd incluyen los brotes ascendentes y descendentes del síndrome de
retracción de Duane, la restricción del músculo recto superior o inferior (que provoca una inervación
adicional de los músculos oblicuos contralaterales), la limitación de la elevación en abducción después de
la transposición anterior del oblicuo inferior (síndrome de antielevación) y casos raros de síndrome de
Brown.
La hiperactividad del músculo oblicuo inferior es una de las causas de la OEAd. La sobreacción se
denomina primariocuando no se asocia a parálisis del músculo oblicuo superior. Se llama
secundario cuando acompaña parálisis del músculo oblicuo superior o del músculo recto superior
contralateral. El ojo está elevado en aducción, tanto en el movimiento horizontal como en la mirada
hacia arriba (Fig. 11-1).
Una explicación de la hiperacción primaria se relaciona con los factores vestibulares que gobiernan el tono
postural de los músculos extraoculares. Algunos autores han cuestionado si realmente existe hiperactividad
primaria del oblicuo inferior, prefiriendo describir el movimiento simplemente como OEAd.
Características clínicasSe ha informado que la hiperactividad del músculo oblicuo inferior primario se
desarrolla entre las edades de 1 y 6 años en hasta dos tercios de los pacientes con estrabismo infantil
(esotropía o exotropía). También ocurre, con menor frecuencia, en asociación con esotropía o exotropía
adquirida y, en ocasiones, en pacientes sin otro estrabismo. La hiperactividad bilateral puede ser
asimétrica, a menudo en pacientes con mala visión en un ojo, lo que conduce a una mayor hiperactividad
en ese ojo.
Con los ojos en mirada lateral, la prueba de cobertura alternativa muestra que el ojo superior (en
aducción) vuelve a fijar con un movimiento hacia abajo y que el ojo inferior (en abducción) vuelve a fijar
con un movimiento hacia arriba. Cuando la hiperactividad del músculo oblicuo inferior es bilateral, los
ojos superior e inferior invierten su dirección de movimiento en la mirada lateral opuesta. Estas
características diferencian la sobreacción del oblicuo inferior de la DVD, en la que ningún ojo refija
Figura 11-1Hiperacción del músculo oblicuo inferior bilateral. Sobreelevación en aducción, se ve mejor
en los campos superiores de la mirada.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
118●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
con un movimiento hacia arriba, ya sea en aducción, abducción o en posición primaria. Una desviación
horizontal en forma de V (capítulo 10) y la extorsión son comunes con los músculos oblicuos inferiores
sobreactuados.
administraciónPara los casos en los que la sobreacción del oblicuo inferior produce un problema funcional
(estrabismo en forma de V, hipertropía en posición primaria o hipertropía sintomática en la mirada lateral), está
indicado un procedimiento para debilitar el músculo oblicuo inferior (recesión, desinserción, miectomía o
transposición anterior). . Algunos cirujanos clasifican el procedimiento de debilitamiento según la gravedad de la
hiperactividad. El debilitamiento de los músculos oblicuos inferiores generalmente tiene un efecto insignificante
sobre la alineación horizontal en la posición primaria.
Características clínicasUna desviación vertical en la posición primaria a menudo ocurre con hiperactividad
unilateral o bilateral asimétrica de los músculos oblicuos superiores. El ojo inferior tiene el músculo
oblicuo superior hiperactivo en casos unilaterales y el oblicuo superior hiperactivo de manera más
prominente en casos bilaterales. El músculo oblicuo superior hiperactivo provoca una hipotropía del ojo
en aducción, que se acentúa en el campo inferior de la mirada (fig. 11-2). Puede existir una desviación
horizontal, más a menudo exotropía, que puede dar lugar a un patrón A (v. capítulo 10). La intorsión es
común con la hiperactividad del músculo oblicuo superior. La mayoría de los casos de hiperactividad del
oblicuo superior bilateral son hiperactividades primarias.
Figura 11-2Fila superior,Hiperacción del músculo oblicuo superior bilateral. Sobredepresión en aducción,
se ve mejor en los campos inferiores de la mirada.Fila inferior,Oblicuo inferior bilateral asociado
falta de acción(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
CAPÍTULO 11:Desviaciones Verticales●119
La parálisis más común de un solo músculo ciclovertical es la parálisis del cuarto nervio (troclear), que
afecta al músculo oblicuo superior. La parálisis puede ser congénita o adquirida; si es el último, suele ser
el resultado de un traumatismo craneoencefálico cerrado o, con menos frecuencia, de problemas
vasculares del sistema nervioso central, diabetes mellitus o un tumor cerebral. El traumatismo directo del
tendón o del área troclear es una causa ocasional de parálisis unilateral del músculo oblicuo superior. Los
resultados de un estudio mostraron que la mayoría de los pacientes con parálisis congénita del oblicuo
superior tenían un nervio troclear homolateral ausente y diversos grados de hipoplasia del músculo
oblicuo superior.
Las mismas características clínicas (discutidas en la siguiente sección) se pueden observar cuando
hay un tendón oblicuo superior congénitamente laxo, atenuado o incluso ausente o un curso inusual del
músculo, o cuando hay poleas orbitales mal posicionadas, aunque, estrictamente hablando, estas no son
entidades paralizantes. La hipoactividad del músculo oblicuo superior también puede ocurrir en varias
anomalías craneofaciales (capítulo 18).
Para diferenciar la parálisis del músculo oblicuo superior congénita de la adquirida, el médico puede
examinar las fotografías de la infancia del paciente en busca de una inclinación compensatoria de la cabeza
preexistente, aunque las manifestaciones de la parálisis congénita a veces se hacen evidentes solo más adelante
en la vida. La presencia de una gran amplitud fusional vertical respalda el diagnóstico de parálisis congénita del
oblicuo superior, mientras que los trastornos neurológicos asociados sugieren una afección adquirida. La
asimetría facial por la inclinación prolongada de la cabeza indica cronicidad. La evaluación diagnóstica, incluida la
neuroimagen, a menudo no logra identificar una etiología, pero aún puede estar justificada para la parálisis del
oblicuo superior adquirida sin antecedentes de traumatismo. Los aspectos neurológicos de la parálisis del
músculo oblicuo superior se analizan en la Sección 5 de BCSC,Neurooftalmología.
Yang HK, Kim JH, Hwang JM. Parálisis congénita del oblicuo superior y ausencia del nervio troclear:
un estudio clínico y radiológico.Oftalmología.2012;119(1):170–177.
Se puede preferir el ojo normal o el afectado para la fijación. El examen de versiones por lo
general revela falta de acción del músculo oblicuo superior afectado e hiperacción de su
músculo oblicuo inferior antagonista; sin embargo, la acción del músculo oblicuo superior
puede parecer normal.
Figura 11-3Parálisis del oblicuo superior derecho. Hay una hipertropía derecha en posición primaria que aumenta en la
mirada izquierda y con la inclinación de la cabeza hacia la derecha. Nota que acompaña a la sobreacción del derecho
músculo oblicuo inferior.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
CAPÍTULO 11:Desviaciones Verticales●121
1 2
Cierto, parético,
fijación de ojos
3
4 5
A
1 2
Izquierda, no parético,
fijación de ojos 3
4 5
B
Figura 11-4 Parálisis del músculo oblicuo superior derecho.A,Con el ojo derecho paralizado fijando,
aparece poca o ninguna diferencia vertical entre los 2 ojos en el campo derecho de la mirada (1 y 4). En la posición
primaria (3), puede haber hipotropía izquierda porque los elevadores derechos requieren menos inervación para
estabilizar el ojo en la posición primaria y, por lo tanto, los elevadores izquierdos recibirán menos inervación de lo normal.
Cuando la mirada es hacia arriba y hacia la izquierda (2), el RIO necesita menos inervación de lo normal para elevar el ojo
derecho porque su antagonista, el RSO, está paralizado. En consecuencia, su yugo, el LSR, estará aparentemente inactivo
y habrá pseudoptosis con pseudoparálisis del LSR. Cuando la mirada se dirige hacia el campo de acción del músculo RSO
paralizado (5), se requiere la máxima inervación para mover el ojo derecho hacia abajo durante la aducción y, por lo tanto,
el yugo LIR estará sobreactuando.B,Con la fijación del ojo izquierdo no afectado, no aparece ninguna diferencia vertical en
el campo derecho de la mirada (1 y 4). En la posición primaria (3), el ojo derecho está elevado debido a elevadores sin
oposición. Cuando la mirada es hacia arriba y hacia la izquierda (2), el RIO muestra una marcada hiperactividad porque su
antagonista está paralizado. La acción del LSR es normal. Cuando la mirada es hacia abajo y hacia la izquierda (5), la
inervación normal requerida por el ojo normal fijador no es suficiente para mover completamente el ojo paralítico a ese
campo de la mirada. (Véase también el Capítulo 7, Fig. 7-8.) LIO = oblicuo inferior izquierdo; LIR = recto inferior izquierdo;
LSO = oblicuo superior izquierdo; LSR = recto superior izquierdo; RIO = oblicuo inferior derecho; RIR = recto inferior
derecho; OSR = oblicuo superior derecho; RSR = recto superior derecho.(repro-
producido con permiso de von Noorden GK.Atlas de Estrabismo.4ª ed. San Luis: Mosby; 1983:24–25.)
mover el ojo a esta posición de mirada se reduce porque el músculo oblicuo inferior derecho
no tiene que superar el efecto antagónico normal del músculo oblicuo superior derecho (ley
de Sherrington). De acuerdo con la ley de Hering, el músculo yugo del músculo oblicuo
inferior derecho, que es el músculo recto superior izquierdo, también recibe menos
inervación. Esta inervación disminuida puede dar la impresión de que el músculo recto
superior izquierdo está parético.
122●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Parálisis del oblicuo superior bilateralLa parálisis del oblicuo superior bilateral ocurre comúnmente después de
un traumatismo craneal, pero a veces es congénita. Se puede diferenciar de la parálisis unilateral del músculo
oblicuo superior por los siguientes criterios:
• Unilaterallos casos suelen mostrar poco o ningún patrón en V y menos de 10° de extorsión en la
mirada hacia abajo. La inciclodiplopía subjetiva es poco frecuente. La prueba de inclinación de
cabeza de Bielschowsky (paso 3 de la prueba de 3 pasos) arroja resultados positivos solo para el
lado afectado. Las posiciones anormales de la cabeza, generalmente una inclinación hacia el
hombro opuesto al lado de la debilidad, son comunes. La disfunción del músculo oblicuo se limita
al ojo afectado.
• Bilaterallos casos suelen mostrar un patrón en V. La extorsión es de 10° o más al mirar hacia abajo; más de 15° de
extorsión en posición primaria es altamente sugestivo de afectación bilateral. La inciclodiplopía subjetiva es común en los
casos bilaterales adquiridos. La prueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky arroja resultados positivos en la
inclinación hacia cada lado, es decir, la inclinación de la cabeza hacia la derecha produce una hipertropía hacia la derecha y
la inclinación de la cabeza hacia la izquierda, una hipertropía hacia la izquierda. Hay disfunción del músculo oblicuo
bilateral. Los pacientes pueden exhibir una posición de la cabeza con el mentón hacia abajo. Las parálisis simétricas
PARÁLISIS BILATERAL DEL OBLICUO SUPERIOR ENMASCARADALa parálisis bilateral del oblicuo superior marcadamente asimétrica
que inicialmente parece ser unilateral se denominaparálisis bilateral enmascarada.Los signos de parálisis
bilateral enmascarada incluyen extorsión del fondo de ojo objetivo bilateral, esotropía en la mirada hacia abajo e
incluso el grado más leve de disfunción del músculo oblicuo en el lado presumiblemente no afectado. La parálisis
bilateral enmascarada es más frecuente en pacientes con traumatismo craneoencefálico. La sobrecorrección
quirúrgica de la parálisis del oblicuo superior unilateral puede producir un patrón de hipertropía y hallazgos en la
prueba de 3 pasos similares a los de la parálisis del oblicuo superior en el ojo contralateral y no debe confundirse
con una parálisis bilateral enmascarada.
administración
Parálisis del músculo oblicuo superior unilateralHay muchas opciones para el tratamiento
quirúrgico de una parálisis unilateral. Cualquiera de los 4 músculos cicloverticales de cada ojo
podría ser potencialmente operado para corregir la hipertropía. Algunos cirujanos utilizan un
abordaje uniforme y debilitan el músculo oblicuo inferior antagonista ipsilateral. Para otros
cirujanos, el plan quirúrgico se basa en la laxitud del tendón oblicuo superior. La laxitud del
tendón se evalúa en el momento de la cirugía mediante pruebas de ducción forzada, en las
que el globo ocular se empuja (traduce) hacia atrás dentro de la órbita mientras se extorsiona
simultáneamente, colocando así el tendón oblicuo superior en estiramiento (Video 11-1). Si el
tendón está laxo, realizan un procedimiento de ajuste oblicuo superior; si no es así, suelen
realizar un procedimiento de debilitamiento del oblicuo inferior.
CAPÍTULO 11:Desviaciones Verticales●123
Parálisis del músculo oblicuo superior bilateralLa planificación quirúrgica para el tratamiento de la
parálisis del músculo oblicuo superior bilateral puede ser compleja. Si la paresia es asimétrica, puede
haber hipertropía en la posición primaria y requerir muchas de las mismas consideraciones que la
hipertropía en la parálisis unilateral. Además, a menudo hay una extorsión sintomática o un patrón en V
que debe abordarse.
Si las parálisis son simétricas (hipertropía mínima en posición primaria), ambos músculos oblicuos
inferiores pueden estar debilitados si están sobreactuados y hay hipertropía en la mirada lateral. El
estiramiento del músculo oblicuo superior bilateral se debe realizar cuando la hipertropía
Mayor desviación en oblicuo inferior Debilitamiento del oblicuo inferior Recesión del recto
(contralateral) mirada hacia arriba debilitamiento superior ipsilateral Tensión del recto superior
contralateral (raramente) Recesión del recto inferior
Mayor desviación en Oblicuo superior contralateral
(contralateral) mirada hacia abajo apretando Recesión del recto superior ipsolateral (si está restringida)
Δ =dioptrías prismáticas.
124●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Se ha cuestionado si la parálisis del músculo oblicuo inferior (fig. 11-5) existe realmente. La mayoría
de los casos se consideran congénitos o postraumáticos.
Características clínicas
Se sospecha parálisis del oblicuo inferior cuando el paciente tiene hipotropía y los resultados de la prueba de 3 pasos son
compatibles con este diagnóstico. Al igual que con el síndrome de Brown, una característica destacada es la elevación
deficiente cuando el ojo está en aducción. Las características que distinguen la parálisis del oblicuo inferior del síndrome
administración
Las indicaciones para el tratamiento de la parálisis del músculo oblicuo inferior son la posición anormal
de la cabeza, la desviación vertical en la posición primaria y la diplopía. El tratamiento consiste en debilitar
el músculo oblicuo superior ipsilateral o el músculo recto superior contralateral.
Figura 11-5Parálisis del oblicuo inferior izquierdo. Cuando el paciente fija la mirada con el ojo parético, hay una hipertropía
derecha en la posición primaria que también es más prominente en la mirada derecha y con la inclinación de la cabeza
hacia la derecha; la prueba de los 3 pasos es consistente con este diagnóstico. Este paciente no tenía anormal
hallazgos neurológicos.(Cortesía de Steven M. Archer, MD.)
CAPÍTULO 11:Desviaciones Verticales●125
Desviación sesgada
La desviación oblicua es un estrabismo vertical adquirido que puede simular una parálisis del
oblicuo superior o inferior. La desviación se debe a la interrupción asimétrica periférica o central de
la entrada supranuclear de los órganos otolitos. La intorsión del ojo hipertrópico en el examen del
fondo de ojo, en lugar de la extorsión esperada en la parálisis del oblicuo superior, sugiere una
desviación oblicua, en particular cuando hay hallazgos neurológicos asociados. Además, si el
paciente se coloca en decúbito supino, es más probable que la tropia vertical disminuya con la
desviación oblicua que con la parálisis del oblicuo superior. De manera similar, si hay extorsión del
ojo hipotrópico en el examen de fondo de ojo, en lugar de la intorsión esperada en la parálisis del
oblicuo inferior, entonces el diagnóstico probable es desviación oblicua. Ver BCSC Sección 5,
neurooftalmología,para una discusión adicional.
La hipertropía concomitante puede ocurrir en varias otras condiciones. Estos incluyen problemas de
inervación, como la parálisis del tercer nervio con regeneración aberrante y los brotes ascendentes y
descendentes en el síndrome de retracción de Duane, y trastornos mecánicos, como el síndrome de
Brown y la enfermedad ocular tiroidea o los debidos a tumores orbitarios e implantes orbitarios (p. ej.,
derivaciones de tubo, hebillas esclerales). Estos temas se tratan en otras partes de este libro y en otros
volúmenes de BCSC.
La mayoría de los pacientes con desviaciones verticales muestran cierta incomitancia lateral. Sin embargo, en las
desviaciones verticales no asociadas con una aparente disfunción del músculo oblicuo, la diferencia entre las
desviaciones en la mirada hacia la derecha y la mirada hacia la izquierda suele ser inferior a 10Δ.
Características clínicas
Las 3 formas de deficiencia de elevación monocular se caracterizan por hipotropía del ojo afectado con elevación
limitada, posición de la cabeza con el mentón hacia arriba con fusión binocular en la mirada hacia abajo y ptosis o
seudoptosis (fig. 11-6). La ptosis verdadera está presente en el 50% de los pacientes afectados. Estas también son
características de la parálisis del tercer nervio. Por lo tanto, si está presente alguna otra característica de la
parálisis del tercer nervio, se debe sospechar esa afección en lugar de una deficiencia de elevación monocular.
Las características clínicas de cada forma de deficiencia de elevación monocular son las siguientes:
• restricción
-
ducción forzada positiva en elevación
-
generación de fuerza normal y velocidad sacádica (sin parálisis muscular)
-
a menudo un pliegue del párpado inferior adicional o más profundo al intentar mirar hacia arriba
-
fenómeno de Bell pobre o ausente
Figura 11-6Deficiencia de elevación monocular del ojo izquierdo.Fila superior,Sin elevación voluntaria del ojo izquierdo por
encima de la horizontal.Segunda fila,Hipotropía del ojo izquierdo a través de los campos horizontales de la mirada.Tercera
fila,La depresión del ojo izquierdo no se ve afectada.Fila inferior, izquierda,Ptosis (verdadera y pseudo) del párpado
superior izquierdo durante la fijación con el ojo derecho (en las 3 filas superiores, el párpado superior izquierdo se eleva
manualmente).Fila inferior, centro,Persistencia de ptosis y marcada sobreelevación secundaria del ojo derecho durante la
fijación con el ojo izquierdo.Fila inferior, a la derecha, Fenómeno de campana, con el ojo izquierdo elevado por encima de
la horizontal al cerrar los párpados a la fuerza.
CAPÍTULO 11:Desviaciones Verticales●127
En apoyo de esta clasificación, los estudios que utilizan imágenes de resonancia magnética han mostrado
un engrosamiento focal del músculo recto inferior, lo que respalda una etiología restrictiva, o nervios motores
oculares normales, lo que sugiere un trastorno unilateral central de la mirada hacia arriba.
administración
Las indicaciones para el tratamiento incluyen una gran desviación vertical en la posición primaria,
con o sin ptosis, y una posición anormal de la cabeza con el mentón levantado. Si existe una
restricción que se origina en la parte inferior, se debe retraer el músculo recto inferior. Si no hay
restricción, los músculos rectos medial y lateral pueden transponerse hacia el músculo recto
superior. (Procedimiento de Knapp).Como alternativa, el cirujano puede hacer una recesión del
recto inferior ipsolateral y retraer el músculo recto superior contralateral o resecar el músculo
recto superior ipsolateral. La cirugía de ptosis debe postergarse hasta que se corrija la desviación
vertical y se elimine el componente de pseudoptosis.
Las características clínicas y el manejo de las fracturas del piso de la órbita se analizan en el Capítulo 27 de
este volumen y en la Sección 7 de BCSC,Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria.La discusión en este
capítulo se centra en las anomalías de la motilidad en pacientes con estas fracturas.
Características clínicas
administración
El tratamiento del estrabismo suele ser necesario cuando la diplopía persiste en la posición primaria o la mirada
hacia abajo o existe una posición compensatoria de la cabeza asociada. Algunas limitaciones leves de los
movimientos oculares se pueden manejar con prismas.
128●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
La planificación de la cirugía de los músculos oculares depende de los campos donde esté presente
la diplopía y de las contribuciones relativas de la restricción muscular y la paresia. Cualquier desgarro del
colgajo descubierto en la exploración del músculo recto inferior debe repararse. Para la hipotropía en
posición primaria (fig. 11-7), la recesión del músculo recto inferior ipsolateral puede ser eficaz,
especialmente si el músculo está restringido en la prueba de ducción forzada. De manera similar, una
esotropía incomitante (con diplopía en la mirada lateral) debido a la restricción en el lado medial puede
mejorar con la recesión del músculo recto medial ipsolateral.
Inicialmente, la hipertropía debida a debilidad del músculo recto inferior sin atrapamiento se
maneja con observación porque la debilidad puede mejorar con el tiempo. Si la recuperación no es
completa dentro de los 6 a 12 meses posteriores a la lesión y hay al menos un grado moderado de
fuerza activa, se puede realizar la resección del músculo afectado. Si la hipertropía es grande, el
procedimiento se puede combinar con la recesión del músculo recto superior ipsilateral o la
recesión del músculo recto inferior contralateral, con o sin la adición de una sutura de fijación
posterior (operación de atenuación).Transposición de los músculos rectos medial y lateral
ipsilaterales al músculo recto inferior.procedimiento de Knapp inverso) puede ser necesario para el
tratamiento de la parálisis completa y crónica del músculo recto inferior o cuando ha sido necesaria
una cantidad incapacitante de recesión para aliviar la restricción.
Otras afecciones y trastornos que se caracterizan por una hipertropía que no cambia notablemente de la
mirada derecha a la izquierda incluyen problemas de inervación, como la parálisis de la división superior
(parcial) del tercer par craneal; y trastornos mecánicos, tales como enfermedad ocular tiroidea, fibrosis
congénita de los músculos extraoculares y tumores orbitarios. Estos temas se discuten en otras partes de
este volumen y en otras secciones de BCSC.
Figura 11-7Fractura antigua del piso de la órbita, ojo izquierdo, con atrapamiento del músculo recto inferior.
Obsérvese la limitación de la elevación del ojo izquierdo y la seudoptosis por enoftalmos. Los párpados se elevan
manualmente en la fila inferior.
CAPÍTULO 11:Desviaciones Verticales●129
Brodsky MC. Divergencia vertical disociada: un reflejo de enderezamiento que salió mal.Arco Oftalmol.
1999;117(9):1216–1222.
Guyton DL. La torsión ocular revela los mecanismos del estrabismo ciclovertical: el Weisenfeld
conferencia.Invertir Ophthalmol Vis Sci.2008;49(3):847–857.
Características clínicas
La desviación vertical disociada generalmente se presenta a los 2 años de edad, ya sea que se haya corregido
quirúrgicamente cualquier desviación horizontal o no. Cualquiera de los ojos se desplaza lentamente hacia arriba
y hacia afuera, con extorsión simultánea, cuando está ocluido o durante períodos de falta de atención visual (fig.
11-8). Algunos pacientes intentan compensar inclinando la cabeza, por razones que aún no se han identificado de
manera concluyente.
El DVD suele ser el componente más destacado de lacomplejo de estrabismo disociado
(DSC),pero a veces el principal movimiento disociado es el de abducción (desviación
horizontal disociada, DHD),y en ocasiones es casi en su totalidad un movimiento de torsión
(desviación torsional disociada, DTD).El DVD suele ser bilateral, pero con frecuencia es
asimétrico. Puede ocurrir espontáneamente (DVD manifiesto) o solo cuando se ocluye 1 ojo
(DVD latente). Un ojo con DVD latente puede dar la apariencia de hiperactividad del oblicuo
inferior cuando es ocluido por la nariz durante la aducción. Además de DHD, el nistagmo
latente y el estrabismo horizontal a menudo se asocian con DVD. Estas entidades son
manifestaciones de una visión binocular deficiente.
La medición de DVD es difícil e imprecisa. En un método, se coloca un prisma de base hacia abajo
frente al ojo que se desvía hacia arriba mientras está detrás de un oclusor. Luego, el oclusor se cambia al
ojo inferior de fijación. La potencia del prisma se ajusta hasta que el ojo que se desvía no muestra ningún
movimiento hacia abajo para volver a fijar. Estos pasos luego se repiten para el otro ojo. Las mediciones
obtenidas con esta técnica se confunden con cualquier hipertropía verdadera coexistente, pero
proporciona una estimación aproximada para la planificación quirúrgica.
A B C
Figura 11-8 Desviación vertical disociada, ojo izquierdo.A,Ojos rectos durante la visualización binocular
condiciones.B,Gran hiperdesviación izquierda inmediatamente después de que el ojo se cubre y luego se
descubre.C,El ojo izquierdo vuelve a bajar a la posición primaria sin una hipotropía derecha
correspondiente.
130●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
administración
CAPÍTULO 12
Trastornos especiales de la motilidad
Ver BCSC Sección 5,neurooftalmología,para una discusión adicional de varias entidades cubiertas en este
capítulo, y vea el Capítulo 14 en este volumen para una discusión de algunos de los procedimientos
quirúrgicos mencionados en este capítulo.
Los trastornos de desinervación craneal congénita (CCDD) son un grupo de entidades de estrabismo que
tienen en común un defecto del desarrollo de uno o más nervios craneales. Puede haber hipoplasia
nuclear, desviación nerviosa y/o ausencia de los propios nervios. Estas anomalías conducen a varios
patrones de inervación anormal de los músculos oculares que a menudo dan como resultado cambios
estructurales anormales secundarios en los músculos afectados, generalmente rigidez o contractura. El
inicio de las anomalías de la inervación puede ser tan temprano como en el primer trimestre del útero. En
este grupo se incluyen el síndrome de retracción de Duane, la fibrosis congénita de los músculos
extraoculares, el síndrome de Möbius y algunos casos de parálisis congénita del cuarto par craneal
(capítulo 11). En trabajos recientes, se ha postulado que el síndrome de Brown congénito es una forma de
CCDD.
Gutowski NJ, Chilton JK. Los trastornos de desinervación craneal congénita.Arco Dis Niño.
2015;100(7):678–681.
131
132●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Características clínicas
La clasificación más utilizada del síndrome de retracción de Duane define 3 tipos, pero pueden
representar diferencias solo en la gravedad de las limitaciones de la rotación horizontal. El tipo 1 se
refiere a abducción deficiente, frecuentemente con esotropía en posición primaria (fig. 12-1); el tipo 2 se
refiere a aducción deficiente y exotropía (fig. 12-2); y el tipo 3 se refiere a abducción y aducción
deficientes, con esotropía, exotropía o ausencia de desviación de la posición primaria (fig. 12-3).
Aproximadamente el 15% de los casos son bilaterales; el tipo puede diferir entre los 2 ojos. el espectro de
Figura 12-1Síndrome de retracción de Duane tipo 1 con esotropía, ojo izquierdo, que muestra limitación de la
abducción, aducción casi completa y retracción del globo ocular en la aducción.Más a la derecha,compen-
Satory giro de cabeza a la izquierda.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
Figura 12-2Síndrome de retracción de Duane tipo 2, ojo izquierdo.Fila superior,Abducción completa y marcada limitación
de la aducción.Fila inferior,Hacia arriba y hacia abajo variables del ojo izquierdo con un esfuerzo extremo de la mirada
hacia la derecha. La típica exotropía de posición primaria no está presente en este paciente.
(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
CAPÍTULO 12:Trastornos especiales de la motilidad●133
Figura 12-3Síndrome de retracción de Duane tipo 3, ojo derecho. Limitación severa de la abducción
y la aducción, con estrechamiento de la fisura palpebral aunque no se puede lograr la aducción. No
hay desviación en la posición primaria.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
la desinervación entre los casos significa que la clasificación de los pacientes con base en estas categorías
puede ser arbitraria en algunas situaciones, especialmente al decidir entre el tipo 1 y el tipo 3.divergencia
sinérgicaes un trastorno de la motilidad raro y extraño que a menudo se clasifica como un cuarto tipo de
síndrome de Duane. Por lo general, hay exotropía, y cuando el ojo afectado mira en la dirección que
debería dar lugar a la aducción, en realidad se abduce aún más, un hallazgo que se describe
coloridamente como "las divisiones oculares". La divergencia sinérgica puede ser unilateral o bilateral y
puede deberse a bialélicos.COL25A1mutaciones
El tipo 1 (con esotropía y abducción limitada) es la forma más común del síndrome de retracción de
Duane y representa del 50 al 80% de los casos en varias series. Las personas afectadas o sus cuidadores a
menudo creen incorrectamente que el ojo normal gira demasiado hacia adentro, sin darse cuenta de que
el ojo afectado no logra abducir. La observación de la retracción del globo en la aducción evita la
necesidad de investigación neurológica para la parálisis del sexto nervio, de la cual debe diferenciarse; sin
embargo, la retracción puede ser difícil de apreciar en un bebé. Otro indicador de que la afección no es
una parálisis del sexto nervio es la esotropía relativamente pequeña en la posición primaria
(generalmente <30 dioptrías prismáticas [Δ]) en el contexto de un déficit de abducción grave. Otro punto
de diferenciación es que incluso en el síndrome de retracción esotrópica de Duane, a veces se presenta
una exotropía de ángulo pequeño al mirar hacia el lado opuesto al del ojo afectado, un hallazgo que no
ocurre en la parálisis del músculo recto lateral. Finalmente, el examen con lámpara de hendidura puede
ayudar a confirmar el diagnóstico en casos leves: si el haz de lámpara de hendidura vertical proyectado
desde la córnea hacia el párpado inferior se ve interrumpido por la retracción del globo ocular cuando el
ojo se aduce, existe el síndrome de retracción de Duane.
administración
Ningún abordaje quirúrgico normalizará las rotaciones. La cirugía se reserva para los casos con una desviación
de la posición primaria, un giro de la cabeza, una marcada retracción del globo ocular o grandes protuberancias
ascendentes o descendentes. Debido a que el síndrome de retracción de Duane es un espectro de trastornos de
la motilidad, el plan quirúrgico debe ser individualizado para el paciente. En muchos pacientes con este
síndrome, los ojos están correctamente alineados en al menos una posición de la mirada, lo que permite el
desarrollo de la visión binocular. El objetivo principal de la cirugía es centralizar este campo de visión binocular
única para eliminar la necesidad de girar la cabeza. La expansión del campo de visión binocular única, si bien es
loable, es más relevante en pacientes con parálisis del sexto nervio que en aquellos con síndrome de Duane,
quienes rara vez informan diplopía en la mirada ipsilateral.
Para el síndrome de retracción de Duane tipo 1 unilateral, la recesión del músculo recto
medial en el lado afectado ha sido el procedimiento más utilizado para corregir la desviación
de la posición primaria y eliminar el giro de la cabeza. Algunos cirujanos han recomendado
agregar la recesión del recto medial opuesto (cirugía bilateral), pero la razón es
134●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
no está claro, ya que esto no aumenta la inervación del músculo recto lateral (como lo haría en la paresia
del sexto nervio) y cualquier disminución de la inervación del recto medial se compensa con una
disminución de la inervación anómala del músculo recto lateral del ojo afectado. Estas operaciones no
suelen mejorar significativamente la abducción. La sobrecorrección de la posición primaria puede ocurrir
debido a una recesión excesiva del recto medial, y la exotropía resultante empeorará en el campo de la
mirada en el que se encuentra en aducción el ojo afectado. La recesión del músculo recto lateral del ojo
no afectado puede compensar este efecto hasta cierto punto.
Debido a la preocupación de que la resección del músculo recto lateral exacerbe la retracción del
globo ocular, la mayoría de los cirujanos no favorecen este método. Sin embargo, en ocasiones, hay
pacientes con co-contracción mínima en quienes una pequeña resección (<3 a 4 mm) puede producir una
mejoría notable en la abducción. Se ha demostrado que la transposición lateral parcial o total de ambos
músculos rectos verticales o del recto superior solo, generalmente con recesión del recto medial, con o
sin fijación escleral posterior (miopexia), mejora la abducción en algunos pacientes.
Los pacientes con síndrome de retracción de Duane tipo 3 a menudo tienen los ojos
rectos cerca de la posición principal y no requieren tratamiento quirúrgico para el giro
mínimo de la cabeza o el estrabismo horizontal. La retracción del globo ocular puede ser lo
suficientemente grave como para justificar el tratamiento y puede reducirse mediante la
recesión de los músculos rectos medial y lateral, lo que también puede reducir cualquier
extensión hacia arriba o hacia abajo en la aducción. Esta es también una opción para tratar la
retracción en el síndrome de retracción de Duane tipo 1 y tipo 2. La recesión lateral debe ser
grande para mejorar la retracción. Otros procedimientos para abordar un brote hacia arriba
o hacia abajo incluyen la división del músculo recto lateral en una configuración en Y, la
fijación retroecuatorial del músculo recto lateral y, más recientemente, la desactivación del
músculo recto lateral,
Rosenbaum AL. Conferencia Costenbader. La eficacia de la cirugía de transposición del músculo recto en
síndrome esotrópico de Duane y parálisis del VI nervio.JAAPOS.2004;8(5):409–419.
La fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM, por sus siglas en inglés), o síndrome de
fibrosis congénita, es un grupo de trastornos congénitos raros en los que está presente la restricción de
la EOM y el tejido fibroso reemplaza estos músculos. Se ha observado que algunas formas se heredan,
por lo general como un rasgo autosómico dominante, pero en ocasiones de forma autosómica recesiva.
Los casos de CFEOM involucran defectos de desarrollo de los núcleos de los nervios craneales y de los
propios nervios, lo que resulta en desinervación y estructura anormal de los EOM.
Heidary G, Engle EC, Hunter DG. Fibrosis congénita de los músculos extraoculares.Semin Of-
talmol.2008;23(1):3–8.
CAPÍTULO 12:Trastornos especiales de la motilidad●135
Características clínicas
Según el tipo de CFEOM, puede haber varias combinaciones de esotropía con abducción
limitada, exotropía con aducción limitada, elevación limitada con posición de la cabeza
levantada y ptosis.
Estrabismo fijoinvolucra los músculos rectos horizontales, generalmente los músculos rectos
mediales, causando esotropía severa. La condición suele ser esporádica y puede adquirirse tarde.
Síndrome de retracción verticalAfecta al músculo recto superior y causa incapacidad para
deprimir el ojo.
El diagnóstico de CFEOM depende de encontrar movimiento voluntario limitado con
restricción, que suele ser grave y puede confirmarse con pruebas de ducción forzada. El inicio
congénito es importante para distinguir el síndrome de la enfermedad ocular tiroidea.
administración
La cirugía para CFEOM es difícil y requiere la liberación de los músculos restringidos (es decir, procedimientos de
debilitamiento). También puede haber fibrosis de los tejidos adyacentes. Un buen resultado quirúrgico alinea los
ojos en la posición primaria, pero no se pueden restaurar las rotaciones oculares completas y el resultado es
impredecible.
Sener EC, Taylan Sekeroglu H, Ural O, Oztürk BT, Sanaç AS. Cirugía de estrabismo en congénitos
fibrosis de los músculos extraoculares: un paradigma.Geneta oftálmica.2014;35(4):208–225.
Síndrome de Möbius
Características clínicas
El síndrome de Möbius (o “secuencia”; véase el capítulo 15 sobre la discusión de la secuencia) es un trastorno raro
que se caracteriza por la asociación de parálisis de los nervios sexto y séptimo, la última que causa una facies
similar a una máscara. Los pacientes también pueden manifestar parálisis de la mirada que pueden atribuirse a
anomalías en la formación reticular pontina paramediana o en el núcleo del sexto par craneal. Muchos pacientes
también tienen defectos en las extremidades, el tórax y la lengua. Algunos genetistas creen que el síndrome de
Möbius es uno de una familia de síndromes en los que las anomalías de las extremidades hipoplásicas pueden
estar asociadas con defectos de los nervios orofaciales y craneales. El síndrome de Polonia (músculo pectoral
ausente) es otra variante.
Los pacientes con síndrome de Möbius exhiben 1 de 3 patrones de afectación de la motilidad ocular, que
probablemente estén relacionados con la gravedad y el momento de la lesión en el útero:
administración
Se ha recomendado la recesión del músculo recto medial para pacientes con esotropía de gran ángulo,
pero se debe tener precaución en presencia de una limitación significativa de la aducción. Algunos
cirujanos se han esforzado por mejorar la abducción realizando procedimientos de transposición del
músculo recto vertical después de que se haya aliviado la restricción del músculo recto medial.
Síndrome de Brown
Aunque se incluye en la mayoría de las listas de desviaciones verticales (véase el capítulo 11), es
mejor considerar el síndrome de Brown como una forma especial de estrabismo. Originalmente se
pensó que la restricción característica de la elevación en aducción era causada por el acortamiento
de la supuesta vaina del tendón oblicuo superior. Ahora se atribuye a varias anomalías del
complejo tendón-tróclea (ver Capítulo 3), y la evidencia indica que los problemas estructurales
dentro de la órbita pero alejados del tendón oblicuo superior, incluida la inestabilidad de la polea
del recto lateral, pueden presentar un cuadro clínico idéntico. (pseudo-síndrome de Brown). Un
trabajo reciente sugiere que el síndrome de Brown congénito puede ser una forma de CCDD.
La mayoría de los casos son congénitos. Las causas prominentes de la forma adquirida incluyen
traumatismo en la región de la tróclea, causas iatrogénicas como hebillas esclerales y derivaciones de
tubo, tumores orbitarios y afecciones inflamatorias sistémicas como la artritis reumatoide. Este último a
menudo da como resultado el síndrome de Brown intermitente, que puede resolverse espontáneamente.
La sinusitis también puede provocar el síndrome de Brown; por lo tanto, los pacientes con presentación
aguda del síndrome de Brown de causa indeterminada deben someterse a imágenes de las órbitas y los
senos paranasales para investigar esta posibilidad. La condición es bilateral en aproximadamente el 10%
de los casos. Se ha pensado que la resolución del síndrome de Brown congénito es inusual, pero un
informe de Dawson y colegas describe una mejoría espontánea en el 75% de los casos, a menudo
después de muchos años.
CAPÍTULO 12:Trastornos especiales de la motilidad●137
Dawson E, Barry J, Lee J. Resolución espontánea en pacientes con síndrome de Brown congénito.
JAAPOS.2009;13(2):116–118.
Características clínicas
Las características clínicas bien reconocidas del síndrome de Brown incluyen una elevación
deficiente en la aducción que mejora en la abducción pero a menudo no del todo (fig. 12-5). Varios
hallazgos diferencian el síndrome de Brown de la parálisis del músculo oblicuo inferior (capítulo 11,
cuadro 11-4).
Una prueba de ducción forzada inequívocamente positiva que demuestre elevación pasiva
restringida en aducción es esencial para el diagnóstico. La retropulsión del globo durante esta
prueba estira el tendón del oblicuo superior y acentúa la restricción. En las restricciones que
involucran el músculo recto inferior o sus tejidos circundantes, por el contrario, la limitación de la
elevación pasiva se acentúa por la proptosis del ojo inducida por fórceps más que por la
retropulsión.
Los intentos de elevación en línea recta hacia arriba suelen causar divergencia
(patrón en V) debido a la desviación lateral del globo cuando encuentra resistencia
del tendón oblicuo superior tenso (v. fig. 12-5). Este hallazgo es un punto
importante de distinción de la parálisis del músculo oblicuo inferior, que es más
probable que muestre un patrón A. En aducción, la fisura palpebral se ensancha y
se puede observar sobredepresión en aducción en casos graves de síndrome de
Brown (capítulo 11, cuadro 11-2). Esto difiere de la depresión excesiva en la
aducción en la hiperactividad del músculo oblicuo superior verdadero, que ocurre
de manera menos abrupta con el aumento de la aducción. En el síndrome de
Brown leve, no hay hipotropía en posición primaria.
administración
La observación sola es apropiada para el síndrome de Brown congénito leve. Cuando el síndrome
de Brown es secundario a artritis reumatoide u otras enfermedades inflamatorias sistémicas,
Figura 12-5Síndrome de Brown, ojo izquierdo. Sin elevación del ojo izquierdo cuando está en aducción; el ojo izquierdo está
deprimido en su lugar. La elevación también está severamente limitada en la mirada hacia arriba y moderadamente
incluso en la mirada hacia arriba y hacia la izquierda. Obsérvese la divergencia característica en la mirada hacia arriba y la
falta de hiperacción del oblicuo superior ipsolateral.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
138●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
En los niños, la parálisis del tercer nervio puede ser congénita (denominada más apropiadamente
desinervación)o puede ser causado por condiciones tales como trauma, inflamación o infección viral.
También puede ocurrir como manifestación de migraña oftalmopléjica, después de la vacunación o
(infrecuentemente) como resultado de una lesión neoplásica. En adultos, las causas habituales son
aneurisma intracraneal, infarto microvascular, inflamación, traumatismo, infección o tumor. Ver BCSC
Sección 5,neurooftalmología,para una discusión detallada de las causas y manifestaciones de la parálisis
del tercer nervio. Esta sección se ocupa principalmente de los principios del tratamiento del estrabismo.
Características clínicas
La parálisis completa produce aducción, elevación y depresión limitadas del ojo, lo que provoca
exotropía y, a menudo, hipotropía. Estos hallazgos son esperados porque los músculos que
quedan sin oposición son el recto lateral (abductor) y el oblicuo superior (abductor y depresor),
excepto cuando la causa de la parálisis afecta también a los nervios que inervan estos músculos. La
ptosis del párpado superior suele estar presente, a menudo con seudoptosis debido a la posición
deprimida del ojo afectado (fig. 12-6).
Los hallazgos clínicos y el tratamiento pueden complicarse por la dirección errónea (regeneración
aberrante) del nervio dañado, que se presenta como una elevación anómala del párpado, constricción de
la pupila o excursión vertical del globo ocular, todo lo cual puede ocurrir al intentar rotar el campo de
acción. de los MOE suministrados por el nervio lesionado. A veces se observa una pupila miótica en casos
congénitos, independientemente de si hay una regeneración aberrante. Los adultos afectados informan
diplopía incapacitante a menos que el ojo afectado esté ocluido por ptosis u otros medios.
administración
Excepto en casos congénitos, es recomendable esperar al menos 6 meses, posiblemente hasta 12 meses, para la
recuperación espontánea antes de proceder a la corrección quirúrgica. Los pacientes con al menos una
recuperación parcial son mejores candidatos para obtener buenos resultados funcionales y estéticos. Debido a
que el sistema visual aún se está desarrollando en pacientes pediátricos, la ambliopía es un hallazgo común que
debe tratarse de manera agresiva.
CAPÍTULO 12:Trastornos especiales de la motilidad●139
Figura 12-6Parálisis del tercer nervio, ojo derecho, con ptosis (foto inferior)y aducción, elevación y depresión
limitadas (párpado superior elevado manualmente en las 9 fotos superiores).(Cortesía de Eduardo L.
Raab, MD.)
En adultos con buena visión binocular previa, la oclusión por ptosis asociada en realidad
puede ser beneficiosa al prevenir la diplopía incapacitante asociada con un campo de visión
binocular único limitado o ausente; La reparación de la ptosis no debe realizarse sin una prueba de
adaptación del prisma para demostrar que el paciente puede lograr una visión binocular
satisfactoria con el prisma. La incidencia de diplopía en pacientes menores de 8 años es baja
debido a la supresión (ver Capítulo 5).
La parálisis del tercer nervio presenta desafíos quirúrgicos difíciles porque están involucrados
múltiples MOE, incluido el músculo elevador. Reemplazar todas las fuerzas de rotación perdidas en el
globo es imposible; por lo tanto, el objetivo de la cirugía es la alineación adecuada para la función
binocular en la posición principal y con una ligera mirada hacia abajo para leer.
La selección del procedimiento quirúrgico está dictada por el número de músculos
involucrados y su condición, así como por la presencia o ausencia de rotaciones paradójicas
notables. En caso de parálisis incompleta es eficaz una gran recesión-resección de los rectos
horizontales para corregir la exodesviación, con supracolocación de ambos para corregir la
hipotropía. Algunos cirujanos realizan una tenotomía oblicua superior concurrente para
reducir la hipotropía. Para la parálisis completa, un enfoque sugerido es una recesión grande
del músculo recto lateral, combinada con una resección grande del recto medial o la fijación
del globo ocular al periostio orbitario nasal. La desinserción del músculo recto lateral y la
reinserción al periostio orbitario lateral pueden maximizar la inactivación del músculo.
También se ha descrito la división y transposición del músculo recto lateral al lado nasal del
globo ocular. Transferencia del tendón oblicuo superior al cuadrante nasal superior
140●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
del globo también se ha utilizado; sin embargo, los movimientos oculares anómalos pueden resultar de este
procedimiento. La mayoría de los cirujanos reservan la corrección de la ptosis para un procedimiento posterior,
lo que permite una colocación más precisa del párpado superior.
La parálisis del nervio craneal VI (abducens) es menos común en niños que en adultos. Esta entidad
se analiza en el Capítulo 8. Ver BCSC Sección 5,neurooftalmología,para una discusión adicional.
La enfermedad ocular tiroidea (TED, por sus siglas en inglés) afecta el ojo y la órbita de varias maneras. En este volumen
En esta enfermedad se presenta edema, inflamación y fibrosis de las MOE debido a la infiltración
linfocitaria. Estas patologías no solo restringen la motilidad, sino que los músculos enormemente agrandados
pueden causar neuropatía óptica compresiva. La detección del agrandamiento muscular mediante imágenes
orbitales ayuda a confirmar el diagnóstico.
La miopatía no es causada por disfunción tiroidea. Más bien, ambas condiciones probablemente resultan de
una enfermedad autoinmune común. Es probable que las inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides medien la
TED y pueden considerarse como un biomarcador funcional para esta afección. Algunos pacientes también
tienen miastenia gravis (otra enfermedad autoinmune, que se analiza más adelante en este capítulo), lo que
complica los hallazgos clínicos. Recientemente se ha hecho evidente una asociación entre la gravedad de la TED y
el tabaquismo; el índice de riesgo para la cirugía de estrabismo es casi el doble en pacientes con enfermedad de
la tiroides que fuman.
Características clínicas
Los músculos afectados en TED, en orden decreciente de gravedad y frecuencia, son el recto
inferior, el recto medio, el recto superior y el recto lateral. La condición suele ser bilateral, pero a
menudo es asimétrica. Las pruebas de ducción forzada casi siempre muestran restricción en una o
más direcciones.
Muy a menudo, el paciente presenta cierto grado de retracción del párpado superior,
proptosis, hipotropía y esotropía (fig. 12-7). TED es una causa común de desviación vertical
adquirida en adultos, especialmente en mujeres, pero rara vez causa problemas de motilidad en
niños.
administración
La diplopía y la posición anormal de la cabeza son las principales indicaciones para la cirugía del
estrabismo. La operación puede eliminar la diplopía en la mirada primaria, pero rara vez restaura la
motilidad normal debido a la miopatía restrictiva, la necesidad de grandes recesiones en algunos casos
para colocar el ojo en la posición primaria y la enfermedad subyacente en curso.
CAPÍTULO 12:Trastornos especiales de la motilidad●141
Figura 12-7Enfermedad ocular de la tiroides. Obsérvese la retracción del párpado superior derecho y la hipotropía derecha
restrictiva con elevación muy limitada. Otras rotaciones no se ven afectadas en este paciente.
Lo mejor es realizar la cirugía después de que se hayan estabilizado las mediciones de estrabismo y
las pruebas de función tiroidea. En los casos en los que sea necesaria la descompresión orbitaria, la
cirugía del estrabismo debe retrasarse hasta después de realizada. Mientras tanto, los prismas pueden
aliviar la diplopía. La toxina botulínica puede reducir la gravedad de la fibrosis cuando se inyecta en los
músculos tensos en la fase aguda. En estudios de cirugía realizada antes de lograr la estabilidad en
pacientes con posiciones severas de la cabeza, los resultados fueron favorables, pero la mitad de los
pacientes requirieron cirugía adicional.
La recesión de los músculos afectados es el tratamiento quirúrgico preferido, ya que aborda los músculos
tensos en uno o ambos ojos. Los procedimientos de resección suelen empeorar la restricción, pero en casos
cuidadosamente seleccionados pueden ser útiles como parte del plan quirúrgico. Es deseable una leve
subcorrección inicial de la hipotropía porque la sobrecorrección progresiva tardía es común, especialmente con
las recesiones del músculo recto inferior. La depresión limitada de los ojos después de las recesiones del músculo
recto inferior puede interferir con el uso de bifocales por parte de los pacientes.
Debido a que la proptosis y la retracción de los párpados pueden aumentar después de la cirugía de MOE, es mejor
retrasar la cirugía de párpados hasta que se haya completado toda la cirugía de MOE.
Características clínicas
La oftalmoplejía externa progresiva crónica (CPEO, por sus siglas en inglés) es una forma rara de citopatía
mitocondrial que puede afectar varios sistemas del cuerpo. Suele comenzar en la infancia con ptosis y
progresa lentamente a parálisis total de párpados y EOM. La CPEO puede ser esporádica o familiar.
Aunque una verdadera distrofia pigmentaria de retina es rara, pueden ocurrir campos visuales
restringidos y anomalías electrodiagnósticas. El diagnóstico de CPEO se confirma cuando
142●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
los resultados de la biopsia muscular muestran fibras rojas irregulares o cuando se detectan alteraciones
específicas del ADN mitocondrial.Síndrome de Kearns-Sayrese caracteriza por cambios en la pigmentación de la
retina, CPEO y miocardiopatía (especialmente bloqueo cardíaco).
Ver BCSC Sección 2,Fundamentos y Principios de Oftalmología,Sección 5,
neurooftalmología,y la Sección 12,retina y vítreo,para obtener información adicional sobre
estos y otros trastornos mitocondriales.
administración
Es importante asegurarse de que se evalúe el estado cardíaco del paciente, porque en el síndrome de Kearns-Sayre
pueden ocurrir arritmias potencialmente mortales. Las opciones de tratamiento para el trastorno de la motilidad ocular
son limitadas; pequeñas series quirúrgicas informan una alta tasa de subcorrecciones a largo plazo. La elevación
quirúrgica cuidadosa (suspensión) de los párpados superiores puede disminuir una posición severa de la cabeza con el
Miastenia gravis
La miastenia grave es un trastorno en el que los anticuerpos dirigidos contra los receptores de
acetilcolina provocan disfunción muscular. El inicio en la infancia es poco común. Existe una forma
neonatal transitoria, causada por la transferencia placentaria de anticuerpos del receptor de acetilcolina
de madres con miastenia gravis, pero por lo general desaparece rápidamente. Otra variante no es
inmunomediada y exhibe una predisposición familiar.
La enfermedad puede ser puramente ocular. En su forma más grave, con frecuencia se presenta como
parte de un trastorno sistémico mayor que involucra a otros músculos esqueléticos, especialmente en pacientes
que no han recibido terapia inmunosupresora. La generalización a la miastenia sistémica es menos común en la
miastenia ocular de inicio en la niñez que en la forma de inicio en la edad adulta.
Ver BCSC Sección 5,neurooftalmología,para una discusión en profundidad del
diagnóstico de miastenia gravis, junto con sus aspectos oculares y sistémicos. Hay
información adicional disponible en el sitio web de la Myasthenia Gravis Foundation of
America (www . myasthenia.org).
Características clínicas
administración
Una discusión completa del tratamiento de las diversas formas de miastenia gravis está más allá del alcance de
este capítulo. En adultos, las manifestaciones oculares son frecuentemente resistentes al tratamiento habitual de
la miastenia sistémica. Sin embargo, la miastenia ocular pediátrica a menudo se trata con éxito con
piridostigmina sola. En adultos y niños en quienes la desviación ocular se ha estabilizado, la cirugía estándar del
músculo ocular puede ayudar a restaurar la función binocular en al menos algunas posiciones de la mirada. La
ptosis ocasionalmente requiere reparación quirúrgica.
y músculos rectos laterales, por lo general con una sutura no absorbible, para reposicionar el globo
ocular. La recesión del músculo recto medial también puede ser necesaria si el músculo está tenso.
Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Procedimiento quirúrgico para corregir la dislocación del globo en
estrabismo altamente miope.Soy J Ophthalmol.2010;149(2):341–346.
Oftalmoplejía internuclear
Las características anatómicas y funcionales delfascículo longitudinal medial (MLF)se discuten en
BCSC Sección 5,Neurooftalmología.El MLF integra los núcleos de los nervios craneales que
gobiernan la motilidad ocular y tiene conexiones importantes con los núcleos vestibulares. Un FML
intacto es esencial para la producción de movimientos oculares conjugados. Las lesiones del MLF
dan como resultado un patrón típico de movimiento desconjugado llamadooftalmoplejía
internuclear (INO).Las anomalías de esta vía se observan con frecuencia en pacientes con
enfermedad desmielinizante, pero también pueden ocurrir en pacientes que han tenido accidentes
cerebrovasculares o tumores cerebrales.
Características clínicas
En las versiones horizontales, el ojo ipsilateral a la lesión del MLF se aduce de manera lenta e incompleta
o no se aduce en absoluto, mientras que el ojo en abducción exhibe un nistagmo de sacudida horizontal
característico (capítulo 13). Ambos ojos se aducen normalmente en la convergencia. Puede haber
desviación oblicua, además de exotropía.
administración
Si persiste la exotropía, la resección del músculo recto medial y la recesión del músculo recto lateral unilateral o
contralateral (para limitar la exotropía en la mirada lateral) pueden ayudar a eliminar la diplopía, particularmente
en casos bilaterales.
Apraxia motora ocular, también conocida comofalla de iniciación sacádica,es un raro trastorno
supranuclear de la motilidad ocular, que a veces incluye estrabismo. La forma congénita puede ser
familiar, más comúnmente autosómica dominante.
Esta condición se ha asociado con nacimiento prematuro y retraso en el
desarrollo. Las lesiones bilaterales de la corteza frontoparietal, la agenesia del
cuerpo calloso, la hidrocefalia y el síndrome de Joubert (movimientos oculares
anormales, retraso en el desarrollo, microcefalia, hipoplasia del vermis
cerebeloso y displasia retiniana, entre varias anomalías) también se han
asociado con la afección. al igual que la enfermedad de Gaucher tipo 3 y la
ataxia-telangiectasia. Varios informes de casos han identificado lesiones
masivas del cerebelo que comprimen la parte rostral del tronco encefálico. La
evaluación del desarrollo neurológico y las imágenes del cerebro son
recomendables para evaluar a los niños con apraxia motora ocular,
especialmente si existe una apraxia vertical asociada.
Características clínicas
En la apraxia motora ocular, no se pueden generar movimientos sacádicos horizontales voluntarios normales. En
cambio, los cambios en la fijación horizontal se logran mediante un empuje de la cabeza que sobrepasa
CAPÍTULO 12:Trastornos especiales de la motilidad●145
el objetivo, seguido de una rotación de la cabeza hacia atrás en la dirección opuesta una vez que se
establece la fijación. El empuje inicial sirve para romper la fijación; un parpadeo asociado tiene el mismo
propósito. Los movimientos sacádicos verticales y los movimientos oculares aleatorios están intactos,
pero el nistagmo optocinético y vestibular horizontal están alterados. El empuje de la cabeza puede
mejorar en la infancia tardía. Ver también BCSC Sección 5,Neurooftalmología.
Características clínicas
En la mioquimia del oblicuo superior, hay movimientos de torsión anormales del ojo que causan diplopía
y oscilopsia monocular. Por lo general, los pacientes son, por lo demás, neurológicamente normales. Las
recurrencias pueden persistir indefinidamente.
administración
Williams PE, Purvin VA, Kawasaki A. Mioquimia oblicua superior: eficacia del tratamiento médico
mentoJAAPOS.2007;11(3):254–257.
Este capítulo incluye videos relacionados, a los que se puede acceder escaneando los códigos QR proporcionados
en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
El nistagmo es una oscilación rítmica e involuntaria de los ojos. Se estima que la prevalencia de
nistagmo en niños en edad preescolar en los Estados Unidos es del 0,35 %. El nistagmo puede
deberse a un defecto motor compatible con una visión relativamente buena, una anomalía ocular
que altera la visión o la fusión, o una anomalía neurológica. Distinguir entre estas causas puede ser
un desafío. Ver BCSC Sección 5,neurooftalmología,para una discusión adicional sobre el nistagmo.
Características generales
El plano del nistagmo puede ser horizontal, vertical o torsional, o una combinación de estos. La condición
a menudo se caracteriza comonistagmo tirón,que tiene un componente lento y otro rápido, onistagmo
pendular,en el que los ojos oscilan con la misma velocidad en cada dirección. Por convención, el nistagmo
de sacudidas se describe por la dirección de su componente de fase rápida; por ejemplo, un nistagmo de
espasmo derecho consiste en un movimiento lento hacia la izquierda, seguido de un movimiento rápido
(espasmo) hacia la derecha. El nistagmo es conjugado (en oposición a desconjugado) cuando su dirección,
frecuencia (número de oscilaciones por unidad de tiempo) y amplitud (magnitud del movimiento ocular)
son iguales en ambos ojos.
Las características del nistagmo pueden cambiar con la dirección de la mirada. El nistagmo pendular
puede convertirse en nistagmo de sacudidas en la mirada lateral. El nistagmo de sacudidas puede tener
unpunto nuloozona nula (posición de la mirada en la que la intensidad [frecuencia×amplitud] disminuye y
la visión mejora), o puede disminuir en intensidad con la mirada en la dirección opuesta a la del
componente de fase rápida (análogo a la ley de Alexander para el nistagmo vestibular). La posición
anormal de la cabeza que asumen los pacientes para reducir el nistagmo puede ser la manifestación más
prominente de su condición.
Nomenclatura
El Instituto Nacional del Ojo (NEI) ha reclasificado las anomalías del movimiento ocular, incluido el
nistagmo. Para anomalías afectadas por cambios en la terminología, este capítulo utiliza los
términos recomendados por el Comité para la Clasificación de Anormalidades del Movimiento
Ocular y Estrabismo patrocinado por el NEI (https://www.researchgate.net/publication/
242497706_A _Classification_of_Eye_Movement_Abnormalities_and_Strabismus_CEMAS), con
designaciones tradicionales en paréntesis.
147
148●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Lento Rápido
fase fase
Derecha
fóvea
B Izquierda
CAPÍTULO 13:Nistagmo infantil●149
Conjugado
Horizontal
Uniplanar
Empeora con el intento de fijación
Mejora con la convergencia
El punto nulo a menudo se presenta con una posición anormal de la cabeza Respuesta de
nistagmo optocinético "invertido" en dos tercios de los pacientes Generalmente no hay
oscilopsia
Discapacidad visual grave poco frecuente
una respuesta de “persecución a la izquierda, sacudida a la derecha”), la intensidad del nistagmo de sacudida derecha aumenta. Sin
embargo, los pacientes con CMN muestran un nistagmo de sacudida derecha amortiguado o posiblemente incluso un nistagmo de
sacudida izquierda cuando ven un tambor optocinético que gira hacia la izquierda.
Mutaciones ligadas al cromosoma X en el gen 7 que contiene el dominio FERM (FRMD7)subyacen a muchos
casos de CMN típico.
Síndrome de nistagmo de mal desarrollo de fusión (FMNS) (nistagmo latente)es un nistagmo de espasmo
horizontal conjugado y un marcador de mal desarrollo de fusión, que ocurre como resultado del
estrabismo de inicio infantil o (con menos frecuencia) disminución de la visión en 1 ojo. Cuando
cualquiera de los ojos está ocluido, se desarrolla un nistagmo de sacudidas conjugadas, con la dirección
del componente de fase rápida hacia el ojo descubierto. El nistagmo de sacudida izquierda ocurre al
cubrir el ojo derecho y el nistagmo de sacudida derecha al cubrir el izquierdo (Video 13-3). Este es el único
nistagmo que invierte la dirección según el ojo que esté fijando. El nistagmo se amortigua cuando el ojo
de fijación está en aducción, por lo que el giro preferido de la cabeza también cambia de dirección con el
cambio de fijación (fig. 13-2). La amplitud, la frecuencia y la velocidad del nistagmo también pueden variar
según el ojo que esté fijando.
A B
Figura 13-2 Síndrome de nistagmo de mal desarrollo de fusión (nistagmo latente).A,una cabeza derecha
El giro se produce durante la fijación con el ojo derecho.B,El giro de la cabeza invierte la dirección durante la
fijación con el ojo izquierdo. El nistagmo amortigua con el ojo fijador en aducción.(Cortesía de Eduardo L.
Raab, MD.)
La fusión o la visión binocular amortiguan la FMNS y la interrupción de la fusión (p. ej., por oclusión)
la aumenta. FMNS puede manifestarse incluso cuando ambos ojos están abiertos si solo se usa 1 ojo para
ver (p. ej., el otro ojo está suprimido o ambliópico); esto a veces se denominanistagmo latente manifiesto.
La evaluación electronistagmográfica de las formas completamente latente y manifiesta de FMNS
muestra formas de onda similares, con una fase lenta de velocidad constante o exponencialmente
decreciente (ver Fig. 13-1B). FMNS es distinto del síndrome de nistagmo infantil que tiene un componente
latente, que empeora cuando se cubre un ojo. Al igual que otras características del estrabismo infantil con
las que está asociado (desviación vertical disociada e hiperactividad del músculo oblicuo), el FMNS se
vuelve más prominente con la edad.
Nistagmo adquirido
Se ha observado nistagmo similar al espasmo nutans con compresión del quiasma, leucodistrofias
hipomielinizantes y distrofias retinianas como la ceguera nocturna estacionaria congénita. La
investigación neurorradiológica está justificada cuando hay alguna evidencia de disfunción del nervio
óptico (p. ej., palidez del disco, defecto pupilar aferente relativo) o cualquier signo de anomalía
neurológica. Debido a la palidez sutil del disco óptico y defectos pupilares aferentes relativos
152●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
puede ser difícil de evaluar en los niños, algunos investigadores prefieren la neuroimagen para todos los
niños pequeños con nistagmo parecido al síndrome de espasmo nutans.
Nistagmo en balancín
Nistagmo en balancínes un tipo inusual pero dramático de nistagmo desconjugado que tiene
componentes tanto verticales como torsionales. Si los 2 ojos se visualizan colocados en un balancín
imaginario, uno en cada extremo, "bajan rodando por el tablón" a medida que se eleva un extremo
del balancín, con el ojo alto extorsionando y el ojo bajo extorsionando. A medida que cambia la
dirección del balancín, también cambia la del movimiento de los ojos. Así, los ojos realizan
movimientos alternos de elevación e intorsión, seguidos de depresión y extorsión (Video 13-4).
Este tipo de nistagmo a menudo se asocia con lesiones supraselares o del mesencéfalo rostral, con mayor
frecuencia craneofaringioma en niños. Las pruebas de campo visual de confrontación pueden provocar un
defecto bitemporal. Es necesaria una evaluación neurorradiológica. Una forma congénita de nistagmo en sube y
baja se puede ver en los trastornos de la decusación, como el síndrome de Joubert.
nistagmo vertical
El nistagmo vertical es poco frecuente. A veces se observa nistagmo vertical congénito en lactantes
con distrofias retinianas hereditarias. El nistagmo hacia abajo (Video 13-5) a menudo tiene un
punto nulo en la mirada hacia arriba. Puede ser parte de un síndrome de ataxia genética, pero
también puede ocurrir en pacientes con hallazgos neurológicos por lo demás normales. Más
comúnmente, el nistagmo vertical es adquirido, secundario a anomalías estructurales como
malformaciones de Arnold-Chiari o al uso de medicamentos como codeína, litio, ansiolíticos y
anticonvulsivos. La evaluación neurológica suele estar indicada en pacientes con nistagmo vertical
adquirido inexplicable.
nistagmo monocular
Se ha informado que el nistagmo monocular ocurre en ojos gravemente ambliopes o ciegos
(fenómeno de Heimann-Bielschowsky).Las oscilaciones son pendulares, principalmente verticales,
lentas, de amplitud variable e irregulares en frecuencia.
con parálisis de la mirada hacia arriba, retracción de los párpados y disociación pupilar de cerca de la luz. En los
niños, comúnmente ocurre como consecuencia de una estenosis congénita del acueducto o un pinealoma. El
fenómeno se desencadena mejor haciendo que el paciente intente un movimiento sacádico con la mirada hacia
arriba (video 13-6) (p. ej., siguiendo un tambor optocinético que gira hacia abajo). La co-contracción de todos los
músculos extraoculares horizontales se produce al intentar mirar hacia arriba, lo que provocaretracción.
Convergencia también ocurre porque los músculos rectos mediales dominan a los músculos rectos laterales (sin
embargo, la convergencia voluntaria puede verse afectada).
opsoclono
No es un verdadero nistagmo,opsoclonoconsiste en movimientos sacádicos involuntarios que son rápidos
y multidireccionales, a menudo acompañados de discinesias somáticas. El opsoclono puede ocurrir de
manera intermitente y, a menudo, se presenta como movimientos oculares de muy alta frecuencia y gran
amplitud (Video 13-7). Las causas de opsoclono en niños incluyen ataxia cerebelosa posinfecciosa aguda,
encefalitis viral y manifestaciones paraneoplásicas de neuroblastoma.
VÍDEO 13-7opsoclono.
Cortesía de Agnes MF Wong, MD, PhD.
Evaluación
Historia
examen ocular
Agudeza visual
El nivel de la función visual puede ayudar a determinar la causa del nistagmo. Los pacientes con
nistagmo y función visual casi normal suelen tener NMC, que es una enfermedad benigna.
154●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
entidad. La agudeza visual marcadamente disminuida generalmente sugiere anomalías en la retina o en el nervio
óptico.
Debido a que la oclusión monocular puede aumentar la intensidad del nistagmo, particularmente en
FMNS (nistagmo latente), la agudeza monocular debe evaluarse con al menos uno de los siguientes: una
lente empañadora (+5,00 dioptrías [D] mayor que el error de refracción) o un oclusor translúcido colocado
sobre el ojo no evaluado, lentes polarizados con un gráfico polarizado o un oclusor colocado varias
pulgadas en frente del ojo no evaluado. La agudeza visual binocular a menudo es mejor que la agudeza
monocular y debe medirse de lejos y de cerca, con cualquier posición deseada de la cabeza permitida,
para evaluar la verdadera visión funcional del niño. La agudeza visual de cerca suele ser mejor que la de
lejos. Los niños con una agudeza de lejos inferior a 20/400 a veces pueden leer tan bien como el nivel de
20/40 a 20/60 de cerca.
En niños preverbales, el tambor optocinético se puede utilizar para estimar la agudeza visual.
Si la rotación vertical de un tambor optocinético provoca un nistagmo vertical superpuesto al
nistagmo subyacente del niño, la agudeza visual suele ser de 20/400 o mejor. También se pueden
utilizar pruebas de mirada preferencial como Teller Acuity Cards II (descritas en el Capítulo 1); en
pacientes con nistagmo horizontal, las respuestas pueden evaluarse más fácilmente con las
tarjetas en posición vertical.
Alumnos
Las respuestas de las pupilas son normales en CMN. Las respuestas lentas o ausentes a la luz, o un
defecto aferente relativo en los casos asimétricos, indican una anomalía de la vía visual anterior bilateral,
como una disfunción del nervio óptico o de la retina. Sin embargo, se pueden observar respuestas
normales con algunas anomalías sensoriales, como hipoplasia foveal y acromatopsia. La respuesta
normal a la oscuridad es la dilatación inmediata de la pupila. Si, en lugar de dilatarse, las pupilas se
contraen paradójicamente, puede haber enfermedad del nervio óptico o de la retina.
Segmento anterior
El examen del segmento anterior puede revelar una causa directa de la disminución de la visión (p.
ej., cataratas congénitas, opacidades corneales) o indicios de la causa de la disminución de la visión
(como aniridia o transiluminación del iris en el albinismo, ambos asociados con hipoplasia foveal) .
motilidad ocular
El nistagmo puede estar asociado con el estrabismo por una variedad de razones. El estrabismo de inicio
temprano puede causar FMNS (nistagmo latente); la convergencia se puede utilizar para amortiguar el nistagmo;
o la mala visión puede ser la causa subyacente tanto del nistagmo como del estrabismo.
fondo de ojo
La hipoplasia del nervio óptico y la hipoplasia foveal son causas comunes de nistagmo sensitivo congénito que
pueden diagnosticarse en el examen de fondo de ojo. Un niño con nistagmo sensorial congénito debido a una
distrofia retiniana puede tener atenuación vascular o palidez del disco óptico, pero puede tener un fondo de ojo
normal; es posible que se requiera una electrorretinografía para el diagnóstico en pacientes con nistagmo y
disminución de la visión pero fondo de ojo de apariencia normal (véase el cuadro 13-2, que enumera las
anomalías retinianas primarias que causan nistagmo).
CAPÍTULO 13:Nistagmo infantil●155
Tratamiento
prismas
El uso de prismas puede mejorar las posiciones anómalas de la cabeza al cambiar la ubicación del objeto percibido hacia
el punto nulo. Para un paciente con un giro de la cabeza hacia la izquierda y un punto nulo en la mirada hacia la derecha,
el prisma que está delante del ojo derecho debe orientarse con la base hacia adentro y el prisma que está delante del ojo
izquierdo debe orientarse con la base hacia afuera. Esto desplaza las imágenes de la retina hacia la izquierda del paciente
y la ubicación del objeto percibido hacia la derecha; los objetos frente al paciente ahora se visualizan en la fóvea cuando el
paciente mira hacia la derecha, lo que reduce la cantidad de giro de cabeza necesario para usar la posición de mirada de
punto nulo.
En pacientes con fusión binocular, los prismas de base hacia fuera bilaterales pueden mejorar la visión al
inducir la convergencia, lo que amortigua el nistagmo (las cantidades se determinan por prueba y error).
Los prismas se pueden utilizar como único tratamiento del nistagmo o como prueba para predecir el éxito
quirúrgico. Con potencias que van hasta 40 dioptrías de prisma, los prismas Press-On (Fresnel) (3M, St Paul, MN),
piezas de plástico económicas que se pueden cortar y luego aplicar a los anteojos, se pueden usar para ambos
fines. Los prismas esmerilados causan menos distorsión y son los preferidos para pacientes que solo necesitan
pequeñas cantidades de prisma.
Otras opciones de tratamiento no quirúrgico para el nistagmo se analizan en el Capítulo 10 de
la Sección 5 de BCSC,Neurooftalmología.
Cirugía
La cirugía de los músculos extraoculares para el nistagmo puede corregir una posición anómala estable de la
cabeza desplazando el punto nulo más cerca de la posición principal; esto se logra con la recesión del recto
medial en un ojo y la recesión del recto lateral en el otro (procedimiento de Anderson)o un procedimiento de
receso-resección en ambos ojos (procedimiento de Kestenbaum).La cirugía puede aliviar de manera similar las
posiciones compensatorias de la cabeza en adultos con nistagmo adquirido. La recesión del recto medial bilateral
puede tratar la esotropía resultante del síndrome de bloqueo del nistagmo (utilizando recesiones más grandes
de lo normal para la cantidad de esotropía, a veces en combinación con suturas de fijación posterior). La cirugía
de los músculos extraoculares también puede mejorar la visión en el nistagmo al aumentar el tiempo de
foveación, como se informó con la recesión o la tenotomía de los 4 músculos rectos horizontales. Consulte el
Capítulo 14 para obtener más información sobre los procedimientos quirúrgicos mencionados en este capítulo.
En un procedimiento de Kestenbaum o Anderson, los ojos se giran hacia la dirección del giro de la cabeza y
se alejan de la posición de mirada preferida, moviendo ambos ojos en la misma dirección. Para los pacientes con
síndrome de nistagmo infantil (nistagmo congénito), giro de la cabeza hacia la izquierda y punto nulo en la
mirada hacia la derecha, los ojos se giran quirúrgicamente hacia la izquierda mediante la recesión de los
músculos rectos lateral derecho y medial izquierdo y la resección de los rectos medial derecho y lateral izquierdo.
músculos. El esfuerzo de la mirada derecha, que amortigua el nistagmo, lleva ahora los ojos de esta posición
girada hacia la izquierda a la posición primaria, en lugar de desde la posición primaria a la mirada derecha; en
otras palabras, el punto nulo se ha desplazado hacia la posición principal (Fig. 13-3).
Las cantidades sugeridas de recesión y resección se enumeran en la tabla 13-3. La
cantidad total de cirugía para cada ojo (en milímetros) es igual para rotar cada globo un
156●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
Figura 13-3 A,Síndrome de nistagmo infantil con el punto nulo en la mirada derecha.B,punto nulo
desplazado por el procedimiento de Kestenbaum, reduciendo el giro de la cabeza.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
Tabla 13-3Cantidad
de recesión y resección para el procedimiento de Kestenbaum,
con modificacionesa
Procedimiento Kestenbaum, mm 40% aumentado, mm 60% aumentado, mm
aLos montos enumerados son para el procedimiento Kestenbaum original más 2 modificaciones en las que el monto de
se incrementa la cirugía.
cantidad igual. Para giros de cabeza de 30°, se recomienda un aumento del 40%; para giros de 45° se
utiliza un aumento del 60%. El aumento puede restringir la motilidad, pero esto suele ser necesario para
lograr un resultado satisfactorio.
De manera similar, las posiciones de dominadas hacia arriba o hacia abajo pueden mejorarse
mediante el uso de un prisma vertical (ápice hacia el punto nulo) o cirugía en los músculos rectos
verticales u oblicuos, girando los ojos lejos de la posición de mirada preferida. Para una posición de
mentón hacia arriba y ojos hacia abajo, los músculos rectos inferiores se retraen y los músculos rectos
superiores se resecan, por lo general en 8 a 10 mm en cada ojo. Alternativamente, se puede usar el
debilitamiento combinado de un músculo recto vertical y un músculo oblicuo en cada ojo. Para una
posición de dominadas, los músculos recto inferior y oblicuo superior se debilitan; para una posición con
el mentón hacia abajo, los músculos recto superior y oblicuo inferior se debilitan. Se ha informado una
mejoría de la inclinación de la cabeza en el nistagmo con la cirugía de torsión que involucra los músculos
oblicuos o la transposición de los músculos rectos verticales.
Para los pacientes con nistagmo y estrabismo, la cirugía para desplazar el punto nulo se realiza en el ojo
dominante; luego se ajusta la cirugía en el ojo no dominante para tener en cuenta el estrabismo. Por ejemplo, un
paciente que domina el ojo derecho con un giro de la cabeza hacia la derecha y un punto nulo en la mirada hacia
la izquierda se sometería a una recesión del recto medial derecho y una resección del recto lateral derecho, como
se muestra en el cuadro 13-3. Esto contribuiría a reducir el ángulo de un
CAPÍTULO 13:Nistagmo infantil●157
esodesviación o aumento del ángulo de una exodesviación. Luego se realizaría una cirugía en
el ojo no preferido para corregir la desviación residual o resultante.
Otros tipos de cirugía de nistagmo se practican con menos frecuencia. El objetivo de la recesión de
los 4 músculos rectos horizontales a una posición posterior al ecuador (recesiones de 8 a 10 mm de los
músculos rectos mediales y recesiones de 10 a 12 mm de los músculos rectos laterales) es mejorar la
visión. La tenotomía simple de 4 músculos, que consiste en desinsertar y volver a unir los músculos rectos
horizontales sin recesión ni resección, ha producido resultados similares, mejorando el tiempo de
reconocimiento y el tiempo de foveación en la electronistagmografía, con mejoras modestas en la
agudeza visual (aproximadamente 1 línea en promedio).
Hertle RW, Dell'Osso LF, FitzGibbon EJ, Thompson D, Yang D, Mellow SD. recto horizontal
tenotomía en pacientes con nistagmo congénito: resultados en 10 adultos.Oftalmología.2003;
110(11):2097–2105.
CAPÍTULO 14
Cirugía de los Músculos
Extraoculares
Este capítulo incluye videos relacionados, a los que se puede acceder escaneando los códigos QR proporcionados
en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
Si bien los ejercicios ortópticos o los anteojos con prisma son suficientes para algunos pacientes con
estrabismo, muchos requieren cirugía para corregir su alineación. Muy a menudo, esto se logra con
cirugía de incisión. La quimiodenervación, cubierta al final de este capítulo, es una alternativa para
algunos pacientes.
Evaluación
La historia y una evaluación detallada de la motilidad ocular, como parte de un examen oftalmológico
completo, brindan la información necesaria para que el cirujano planifique una cirugía de estrabismo
óptima. La evaluación, adaptada al tipo de caso, puede incluir pruebas de binocularidad sensorial,
pruebas de ducción forzada, generación de fuerza activa y medición de la velocidad sacádica. Puede
usarse la simulación de la alineación postoperatoria objetivo con prismas o un amblioscopio para evaluar
el riesgo de diplopía y el potencial de visión binocular única (consulte el Capítulo 7 para una discusión de
estas pruebas). Las conversaciones preoperatorias deben abordar las expectativas del paciente y la
familia, así como los riesgos y posibles complicaciones de la cirugía de estrabismo, especialmente si se
considera la cirugía en el único ojo con buena visión.
La cirugía de los músculos extraoculares (MOE) se realiza para mejorar la función visual, la apariencia, el
bienestar del paciente o cualquier combinación de estos. Puede aliviar la astenopía (una sensación de
fatiga ocular) en pacientes con heteroforias o heterotropías intermitentes, o puede aliviar la diplopía que
a menudo acompaña al estrabismo de inicio en la edad adulta. La alineación de los ejes visuales puede
establecer o restaurar la fusión binocular y la estereopsis, especialmente si la desviación preoperatoria es
intermitente o de aparición reciente. La corrección de la esotropía amplía el campo visual binocular.
Algunos pacientes requieren una posición anormal de la cabeza para aliviar la diplopía o mejorar la visión.
Para estos pacientes, el tratamiento quirúrgico no solo puede aumentar el campo de visión binocular,
sino también cambiarlo a una ubicación centrada más útil.
159
160●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Gunton KB. Impacto de la cirugía del estrabismo en la calidad de vida relacionada con la salud en adultos.Opinión actual
Oftalmol.2014;25(5):406–410.
Consideraciones de planificación
Visión
Cuando un niño tiene ambliopía, algunos cirujanos prefieren tratar la ambliopía antes de la cirugía de
estrabismo, mientras que otros creen que el pronóstico de la visión binocular es mejor si la cirugía no se
retrasa. Si un paciente tiene ambliopía densa o pérdida permanente de la visión debido a otras causas, la
cirugía generalmente se realiza solo en el ojo con mala visión.
Consideraciones Generales
Cirugía simétrica
La cantidad de cirugía se basa en el tamaño de la desviación preoperatoria. En el cuadro 141 se
proporciona una fórmula quirúrgica de uso común para la recesión del músculo recto medial o la
resección del músculo recto lateral para esodesviaciones (consulte también la sección Procedimientos de
tensión del músculo recto, más adelante en este capítulo). Opciones quirúrgicas para bebés con esotropía
de gran ángulo (>60 dioptrías prismáticas)[Δ]) incluyen resección de recesión combinada de 3 o 4
músculos rectos horizontales o recesiones bilaterales del músculo recto medial de 7,0 mm. Se ha
recomendado el aumento de este último con toxina botulínica.
En la Tabla 142 se proporciona una fórmula quirúrgica de uso común para la exodesviación. Algunos
cirujanos usan recesiones bilaterales del músculo recto lateral de 9,0 mm o más para desviaciones
mayores de 40Δ. Otros prefieren limitar la recesión del recto lateral a no más de 8,0 mm y agregar la
resección de uno o ambos músculos rectos mediales para las exotropías de ángulo mayor.
Lueder GT, Galli M, Tychsen L, Yildirim C, Pegado V. Resultados a largo plazo de la toxina botulínica–
recesiones aumentadas del recto medial para la esotropía infantil de gran ángulo.Soy J Ophthalmol.
2012;153(3):560–563.
15 3.0 4.0
20 3.5 5.0
25 4.0 6.0
30 4.5 7.0
35 5.0 8.0
40 5.5 9.0
50 6.0 9.0
15 4.0 3.0
20 5.0 4.0
25 6.0 5.0
30 7.0 6.0
40 8.0 7.0
Los valores proporcionados en las Tablas 141 y 142 también pueden usarse en procedimientos de
resección unilateral, con el cirujano seleccionando el número apropiado de milímetros para cada
músculo. Por ejemplo, para una esotropía de 30Δ, el cirujano retraería el músculo recto medial en
4,5 mm y resecaría el músculo recto lateral en 7,0 mm. Para una exodesviación de 15Δ, el cirujano
rebajaría el músculo recto lateral en 4,0 mm y resecaría el músculo recto medial antagonista en 3,0
mm. Es probable que la cirugía unilateral para exotropía más allá de los valores dados (es decir,
>40 Δ) resulte en una rotación limitada; por lo tanto, es preferible un procedimiento de 3 o 4
músculos si hay al menos una visión moderadamente buena en cada ojo.
incomitancia
Cuando el tamaño de la desviación varía en las diferentes posiciones de la mirada, el plan quirúrgico debe
diseñarse con el objetivo de hacer que la alineación postoperatoria sea más compatible.
El tratamiento de las desviaciones horizontales que difieren en magnitud en la mirada hacia arriba y hacia abajo,
comoAopatrones en V—se analiza en el Capítulo 10.
Incomitancia horizontal
Cuando el tamaño de la esodesviación o exodesviación cambia significativamente entre la mirada derecha
e izquierda, se sugiere paresia, parálisis o restricción. En general, las restricciones deben aliviarse para
que la cirugía sea efectiva y las cantidades quirúrgicas que se usan normalmente para corregir una
desalineación de un tamaño dado pueden no ser aplicables.
Cuando no hay restricción para dar cuenta de una desviación incomitante, la desviación se trata
como si fuera causada por un músculo débil, ya sea por causas neurológicas, traumáticas u otras. Si el
músculo débil exhibe poca o ninguna generación de fuerza, por lo general están indicados los
procedimientos de transposición. De lo contrario, el tratamiento consiste en alguna combinación de
resección del músculo débil (o avance si se ha retraído previamente) y debilitamiento de su antagonista
directo o músculo de yugo.
En algunos casos, tanto la restricción como la debilidad están presentes, particularmente en el estrabismo
parético o paralítico de larga duración, y es necesaria una combinación de estrategias de tratamiento. Las
pruebas de ducción forzada y generación de fuerza activa son útiles en estos casos.
162●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Incomitancia distancia-cerca
El tratamiento de la incomitancia horizontal de lejos-de cerca ha consistido clásicamente en cirugía
del músculo recto medial para desviaciones mayores de cerca y cirugía del músculo recto lateral
para desviaciones mayores de lejos. La evidencia sugiere que, independientemente de qué
músculos se operen, la mejora en la incomitancia de distancia-cerca es similar.
Arquero SM. El efecto de la cirugía del músculo recto medial versus lateral en la distancia cercana
incomitanciaJAAPOS.2009;13(1):20–26.
Estrabismo ciclovertical
En muchos pacientes con estrabismo ciclovertical, la desviación difiere entre la mirada derecha e izquierda y, en
el lado de la mayor desviación, a menudo también entre la mirada hacia arriba y hacia abajo. En general, la
cirugía debe realizarse en aquellos músculos cuyo campo de acción corresponde a la mayor desviación vertical a
menos que los resultados de las pruebas de ducción forzada revelen una contractura que requiera un
procedimiento de debilitamiento para un músculo restringido. Por ejemplo, para un paciente con una hipertropía
derecha que es mayor hacia abajo y hacia la izquierda del paciente, el cirujano debe considerar tensar el músculo
oblicuo superior derecho o debilitar el músculo recto inferior izquierdo. (La tensión y el debilitamiento de los
músculos oblicuos se analizan más adelante en este capítulo). Si la hipertropía derecha es la misma en la mirada
hacia arriba a la izquierda, la mirada fija a la izquierda y la mirada hacia abajo a la izquierda, entonces cualquiera
de los 4 músculos cuya mayor acción vertical está en la mirada izquierda puede ser elegido para cirugía. En este
ejemplo, el músculo recto superior izquierdo o el músculo oblicuo superior derecho podrían contraerse, o el
músculo recto inferior izquierdo o el músculo oblicuo inferior derecho podrían debilitarse. Las desviaciones más
grandes pueden requerir cirugía en más de 1 músculo.
Cirugía Previa
En el tratamiento quirúrgico del estrabismo residual o recurrente tras cirugía previa, los procedimientos en las
MOE que no han sido intervenidas previamente son técnicamente más sencillos y algo más predecibles que en
las que sí lo han sido. Desafortunadamente, cuando una cirugía previa ha resultado en una restricción muscular
o debilidad con una ducción limitada (debido a una recesión excesiva o a un deslizamiento o “pérdida” de
músculo), por lo general es necesaria una nueva operación en el músculo afectado. Si la restricción es el
resultado de una cirugía de desprendimiento de retina, la corrección por lo general se puede lograr sin retirar los
explantes esclerales. Para un ojo que se haya sometido previamente a una cirugía de glaucoma, como
trabeculectomía o implantación de una derivación de tubo, se debe planificar la cirugía de estrabismo para
minimizar el riesgo de interrupción de la ampolla de filtración.
Las descripciones paso a paso de cada procedimiento quirúrgico están más allá del alcance de este volumen. Consulte la
sección Textos básicos de este volumen para obtener una lista de textos que describen la técnica quirúrgica.
Incisión de fórnix
La incisión del fórnix (Video 141) se realiza en el cuadrante superior o, más frecuentemente,
en el inferior. La incisión se encuentra en la conjuntiva bulbar, no en el fórnix,
CAPITULO 14:Cirugía de los Músculos Extraoculares●163
1–2 mm hacia el lado limbal del fondo de saco, de modo que se minimice el sangrado. La incisión
se hace paralela al fórnix y tiene una longitud aproximada de 8 a 10 mm.
incisión limbal
La capa fusionada de conjuntiva y cápsula de Tenon se separa limpiamente del limbo. Algunos
cirujanos hacen la incisión limbal (peritomía)1–2 mm posterior al limbo para preservar las células
madre del limbo (Video 142). Se hace una incisión radial corta en cada extremo de la peritomía para
que el colgajo de la conjuntiva y la cápsula de Tenon puedan retraerse para exponer el músculo
para la cirugía. Al finalizar la operación, el colgajo se vuelve a unir, sin tensión, cerca de su posición
original con una sola sutura en cada esquina. Si la conjuntiva está restringida por una cirugía previa
o acortada por una desviación prolongada, el cierre debe implicar la recesión del borde anterior.
La Tabla 143 define varios procedimientos de debilitamiento del músculo recto y describe cuándo
se usa cada uno. La más común es la recesión simple (video 143), para la cual se dan las cantidades
típicas de cirugía para esotropía y exotropía en las tablas 141 y 142, respectivamente. Debido a que
la técnica convencional para la recesión del músculo recto implica pasar suturas dentro de la
esclerótica delgada con el consiguiente riesgo de perforación, algunos cirujanos prefieren una
recesión de rezago,en el que el tendón hundido está suspendido por suturas que pasan a través
del muñón más grueso de la inserción original. Aunque no se sabe dónde se vuelve a unir el
tendón a la esclerótica, la experiencia empírica indica que este método suele ser confiable.
Procedimiento Indicaciones
Miotomía:cortando a través de un músculo Miectomía:extirpación de Utilizado por algunos cirujanos para debilitar el
una porción de músculo Miotomía marginal:cortando parcialmente a músculos oblicuos inferiores
través de un músculo, Se utiliza para debilitar aún más un músculo recto.
generalmente después de una recesión máxima
tenotomía:cortando un tendón Tenectomía: Ambos se utilizan rutinariamente para debilitar el
extirpación de una porción de tendón músculo oblicuo superior; algunos cirujanos
interponen espaciadores de silicona para controlar
el efecto de debilitamiento
Recesión:extracción y reinserción de un músculo El procedimiento estándar de debilitamiento para
(recto u oblicuo) para que su inserción esté más cerca de su musculos rectos
origen
Denervación y extirpación:ablación de todo Usado solo en forma severa o recurrente
porción del músculo, junto con su inervación, dentro músculos oblicuos inferiores sobreactuados
de la cápsula de Tenon
Recesión y anteriorización:movimiento de la Se utiliza principalmente en el oblicuo inferior.
inserción del músculo anterior a su posición original músculo para reducir su acción elevadora;
particularmente útil con hiperactividad del
oblicuo inferior coexistente y DVD Se utiliza
Sutura de fijación posterior (fadenoperación):archivo adjunto para debilitar un músculo al disminuir
de un músculo recto a la esclerótica 11–18 mm posterior a su ventaja mecánica; a menudo se usa
la inserción usando una sutura no absorbible; la fijación a junto con recesión; a veces se usa en la
la polea del músculo puede ser una alternativa para los esotropía acomodativa de la relación AC/A
músculos rectos mediales alta y en el estrabismo incomitante
Procedimiento Indicación
este propósito, los cirujanos suelen utilizar elreseccióntécnica (Video 144); las cantidades típicas de
cirugía para esotropía y exotropía se dan en las tablas 141 y 142, respectivamente.Plegamientodel
músculo se puede utilizar como alternativa para producir un efecto similar. Un músculo recto
previamente hundido también puede tensarseavanzandosu inserción hacia el limbo.
rectos verticales. Generalmente se prefieren las recesiones como primer procedimiento. Aproximadamente
CAPITULO 14:Cirugía de los Músculos Extraoculares●165
Se puede esperar una corrección de 3Δ en la posición primaria por cada milímetro de recesión del músculo recto
vertical. Para desviaciones verticales concomitantes de menos de 10Δ que acompañan a las desviaciones
horizontales, se recomienda el desplazamiento de las reinserciones de los músculos rectos horizontales en la
misma dirección, en aproximadamente la mitad del ancho del tendón (hacia arriba para hipotropía, hacia abajo
para hipertropía), realizado durante un procedimiento de resección. menudo suficiente.
Suturas Ajustables
Algunos cirujanos usan suturas ajustables (Video 145) para evitar un mal resultado
inmediatamente evidente o para aumentar la probabilidad de éxito con 1 operación, pero esta
modificación no garantiza una alineación satisfactoria a largo plazo. El cirujano completa la
operación utilizando suturas externalizadas y nudos corredizos que permiten modificar la posición
del músculo quirúrgico durante el postoperatorio temprano. Esta técnica se puede utilizar en
niños; sin embargo, generalmente se requiere anestesia general.
Otra alternativa, utilizada principalmente en adultos, es la realización de la cirugía con el
paciente despierto. Se evitan los agentes anestésicos que puedan afectar la motilidad ocular y se
observan y ajustan la motilidad ocular dinámica y la alineación ocular del paciente en el momento
de la cirugía. Esta técnica puede ser difícil en pacientes con cicatrices significativas, personas con
enfermedad ocular tiroidea y niños.
En los casos que muestran una marcada asimetría de la hiperactividad de los músculos oblicuos
inferiores y sin parálisis del músculo oblicuo superior, la cirugía unilateral solo en el músculo con la
hiperactividad más prominente a menudo es seguida por un grado significativo de hiperactividad en el
ojo contralateral. Por lo tanto, algunos cirujanos recomiendan el debilitamiento del músculo oblicuo
inferior bilateral para casos asimétricos. Un resultado simétrico es la regla y las sobrecorrecciones son
raras; sin embargo, los músculos oblicuos inferiores que no están sobreactuados en absoluto, incluso
cuando hay hiperacción en el otro ojo, no deben debilitarse.
166●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
La hiperactividad secundaria del músculo oblicuo inferior ocurre en muchos pacientes que tienen
parálisis del músculo oblicuo superior. Un debilitamiento de ese músculo oblicuo inferior normalmente
corrige hasta 15 Δ de desviación vertical en la posición primaria. La cantidad de corrección vertical es
aproximadamente proporcional al grado de hiperacción preoperatoria (ver Capítulo 11). Con frecuencia,
se realiza un procedimiento de debilitamiento en cada músculo oblicuo inferior para el estrabismo de
patrón en V (ver Capítulo 10).
Mover la inserción del músculo oblicuo inferior anteriormente a un punto adyacente al borde
lateral del músculo recto inferior (transposición anterior del oblicuo inferior, anteriorización del
oblicuo inferior)debilita las acciones normales del oblicuo inferior. Debido a que el paquete
neurofibrovascular a lo largo del borde lateral del músculo recto inferior puede servir como origen
efectivo para la porción distal del músculo, la anteriorización también permite que el músculo
oblicuo inferior se oponga activamente a la elevación del ojo; es decir, este músculo se convierte en
un antielevador (ver Capítulo 3). Este procedimiento es efectivo para el tratamiento de la desviación
vertical disociada (DVD) y es especialmente útil cuando coexisten DVD e hiperactividad del oblicuo
inferior.
El debilitamiento bilateral del músculo oblicuo superior se puede realizar para las desviaciones del
patrón A y se puede esperar que provoque un esoshift en la mirada hacia abajo y casi ningún cambio en
la mirada hacia arriba. Si este procedimiento se realiza en pacientes con binocularidad normal, puede
causar estrabismo vertical o torsional con diplopía subsiguiente, que debe ser considerado y discutido
con el paciente antes de la operación.
estancia suturas
Una sutura permanente (pullover) es una sutura temporal que se une a la esclerótica en el limbo o debajo
de la inserción de un músculo recto, se saca a través de los párpados y se asegura a la piel periocular
sobre un refuerzo para fijar el ojo en una posición seleccionada durante curación postoperatoria. Algunos
cirujanos creen que esta técnica es particularmente útil en casos con rotaciones oculares severamente
restringidas. Sus desventajas son que los pacientes experimentan algunas molestias y que la unión limbal
de la sutura permanente tiende a perderse antes del intervalo deseado de 10 a 14 días después de la
colocación.
Procedimientos de transposición
Los procedimientos de transposición implican la redirección de las rutas de los EOM. En el tratamiento de la
parálisis del sexto nervio, el síndrome de retracción de Duane y la deficiencia de elevación monocular, estos
procedimientos utilizan uno o ambos músculos adyacentes al músculo anormal para proporcionar un vector de
fuerza tónica (video 1411). El efecto de la transposición se puede aumentar mediante la resección de los
músculos transpuestos o mediante el uso de suturas de fijación posterior desplazadas (Modificación adoptiva).
Las desviaciones verticales son una posible complicación de la cirugía de transposición del músculo recto vertical.
La transposición de solo el músculo recto superior, combinada con la recesión del músculo recto medial, también
puede ser eficaz.
Fijación Posterior
La fijación posterior es un procedimiento en el que se sutura un músculo recto a la esclerótica mucho más atrás
de su inserción. El resultado es el debilitamiento del músculo en su campo de acción con poco o ningún efecto
sobre la alineación en la posición primaria. Este procedimiento es particularmente útil para el tratamiento del
estrabismo incomitante. Se puede lograr un efecto similar, al menos para los músculos rectos mediales,
mediante la fijación a la polea muscular.
168●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
diplopía
La diplopía puede ocurrir después de la cirugía de estrabismo, ocasionalmente en niños mayores, pero con
mayor frecuencia en adultos. La cirugía puede sacar la imagen fijada de un escotoma de supresión. En los meses
posteriores a la cirugía, son posibles varias respuestas:
La diplopía postoperatoria prolongada es poco común. Sin embargo, si el estrabismo se adquirió por
primera vez en la edad adulta, es probable que persista la diplopía que era sintomática antes de la
cirugía, a menos que se recupere la alineación y la fusión concomitantes. Los prismas que compensan la
desviación pueden ser útiles durante la evaluación preoperatoria para evaluar el potencial de fusión y el
riesgo de diplopía posoperatoria molesta.
Un paciente con visión desigual a menudo puede ignorar la imagen más tenue y borrosa. El
tratamiento adicional está indicado para pacientes cuya diplopía sintomática persiste después de la
cirugía, especialmente si es grave y está presente en la posición primaria. Si la visión en los ojos es igual o
casi igual, se deben probar prismas temporales o permanentes para abordar cualquier diplopía residual.
Si este enfoque falla, se puede considerar una cirugía adicional o una inyección de toxina botulínica. En
algunos casos, la diplopía intratable solo se puede controlar ocluyendo o desenfocando el ojo menos
preferido con una lente MIN (Fresnel, Bloomington, MN), lámina de Bangerter (Ryser, St Gallen, Suiza) o
Scotch Magic Tape (3M, St Paul, MN). MINNESOTA).
Alineación insatisfactoria
Alineación postoperatoria insatisfactoria—la corrección excesiva, la corrección insuficiente o el desarrollo
de un problema de estrabismo completamente nuevo— quizás se caracterice mejor como un resultado
decepcionante de la cirugía de estrabismo que como una complicación. La alineación en el postoperatorio
inmediato, satisfactoria o no, puede no ser permanente. Entre las razones de esta imprevisibilidad se
encuentran la mala fusión, la mala visión y la contractura del tejido cicatricial. Las reoperaciones son a
menudo necesarias.
El síndrome de Brown iatrogénico puede resultar de procedimientos de tensión del músculo oblicuo
superior. Tener cuidado de evitar una tensión excesiva del tendón cuando se realizan estos
procedimientos minimiza el riesgo de esta complicación. A veces, una cirugía estética puede revertirse si
la reoperación se realiza poco después de la cirugía original. La observación también es una opción, ya
que los pliegues oblicuos superiores tienden a aflojarse con el tiempo (ver Capítulo 12).
Síndrome Anti-Elevación
La anteriorización del oblicuo inferior puede resultar en una elevación restringida del ojo en abducción,
conocida comosíndrome anti-elevación.Volver a unir la esquina lateral del músculo anterior a
CAPITULO 14:Cirugía de los Músculos Extraoculares●169
Un músculo recto que sufre un traumatismo o que se sale de las suturas o los instrumentos mientras no
está unido al globo durante una operación puede retraerse a través de la cápsula de Tenon y volverse
inaccesible (“perderse”) en la parte posterior de la órbita. Esta consecuencia es más grave cuando afecta
al músculo recto medial, porque ese músculo es el más difícil de recuperar.
El cirujano debe intentar encontrar inmediatamente el músculo perdido, si es posible con la ayuda
de un cirujano con experiencia en esta cirugía potencialmente compleja. Los retractores maleables y un
faro son útiles. Se debe utilizar una manipulación mínima para poner a la vista el sitio anatómico a través
del cual el músculo y su vaina normalmente penetran en la cápsula de Tenon donde, se espera, se puede
reconocer y capturar el extremo distal del músculo. Si la inspección no indica de forma fiable que se ha
identificado el músculo, puede confirmarse un bradicardia repentino cuando se ejerce tracción. La
recuperación del músculo recto medial se ha logrado mediante un abordaje endoscópico transnasal a
través del seno etmoidal o mediante la realización de una orbitotomía medial. La cirugía de transposición
puede ser necesaria si no se encuentra el músculo perdido, pero la isquemia del segmento anterior
puede ser un riesgo. Dónde volver a unir el músculo recuperado depende de varios factores en el caso
particular y es en gran medida una cuestión de juicio.
Un músculo deslizado es el resultado de una imbricación inadecuada del músculo durante la cirugía de
estrabismo, lo que le permite retroceder hacia atrás dentro de su cápsula después de la operación. Clínicamente,
el paciente manifiesta una debilidad de ese músculo inmediatamente después de la operación, con rotaciones
limitadas y posiblemente disminución de los movimientos sacádicos en su campo de acción (Fig. 141). La cirugía
debe realizarse lo antes posible para asegurar el músculo antes de que se produzca una mayor retracción y
contractura.
En las reintervenciones por estrabismo con rotaciones deficientes, se debe sospechar
deslizamiento o cicatriz distendida y explorar los músculos afectados. El pseudotendón debe
extirparse para restaurar la función del músculo.
Figura 14-1Deslizamiento del músculo recto medial izquierdo.Izquierda,La mirada a la derecha muestra incapacidad para aducir el
ojo izquierdo.Centro,Exotropía en posición primaria.Derecha,La mirada a la izquierda muestra una abducción completa. Obsérvese
que la fisura palpebral izquierda es más ancha que la derecha, especialmente con el intento de aducción.
170●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
su integridad estructural. El tratamiento es la recuperación, cuando sea posible, utilizando técnicas similares a las
utilizadas para los músculos perdidos y la reanastomosis del músculo.
Perforación de la esclerótica
Durante la reinserción de una MOE, una aguja puede penetrar la esclerótica y pasar al espacio
supracoroideo o perforar la coroides y la retina. La perforación puede provocar desprendimiento de
retina o endoftalmitis (ver BCSC Sección 9,Uveítis e Inflamación Ocular);en la mayoría de los casos, solo
deja una pequeña cicatriz coriorretiniana, sin efecto sobre la visión. La mayoría de las perforaciones no se
reconocen a menos que se busquen específicamente mediante oftalmoscopia. Si el vítreo se escapa a
través del sitio de la perforación, muchos cirujanos aplican crioterapia local inmediata o terapia con láser.
Los antibióticos tópicos generalmente se administran durante el período postoperatorio inmediato,
incluso cuando el vítreo no ha escapado. La oftalmoscopia durante el período postoperatorio es una
precaución apropiada, con derivación a un especialista en retina si es necesario.
Infecciones Postoperatorias
Quiste epitelial
Puede desarrollarse una masa subconjuntival translúcida no inflamada si el epitelio conjuntival queda enterrado
durante la reinserción del músculo o el cierre de la incisión (Fig. 145). Ocasionalmente, el quiste se resuelve
espontáneamente. Los esteroides tópicos pueden ser útiles; los casos persistentes pueden requerir
Figura 14-4Reacción alérgica a la sutura de tripa crómica. Figura 14-5Quiste epitelial posoperatorio tras
Las reacciones alérgicas son raras con el material de sutura recesión del músculo recto medial derecho.
sintético moderno, como la poliglactina.
escisión quirúrgica. En algunos casos, el quiste se incorpora al tendón del músculo, por lo que es obligatoria una
exploración cuidadosa para identificar esta complicación.
Cicatrización conjuntival
• Avance de la cápsula de Tenon engrosada demasiado cerca del limbo.En los procedimientos de
resección, tirar del músculo hacia adelante puede hacer avanzar la cápsula de Tenon. El resultado
indeseable se exagera en las reintervenciones, cuando la cápsula de Tenon puede estar
hipertrofiada.
• Avance de la plica semilunaris.Durante la cirugía del músculo recto medial mediante el
abordaje limbal, el cirujano puede confundir la plica semilunaris con un borde
conjuntival e incorporarla al cierre. Aunque no es estrictamente una cicatriz
conjuntival, la plica avanzada, ahora estirada hacia adelante e hipertrofiada, conserva
su color carnoso (Fig. 146).
172●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Síndrome de adherencia
Los desgarros en la cápsula de Tenon con prolapso de la grasa orbitaria hacia el espacio subTenon
pueden causar la formación de una cicatriz fibroadiposa que puede restringir la motilidad ocular.
La cirugía que involucra al músculo oblicuo inferior es particularmente propensa a esta
complicación debido a la proximidad del espacio graso al borde posterior del músculo oblicuo
inferior. Si se reconoce en el momento de la cirugía, se puede extirpar la grasa prolapsada y cerrar
el desgarro con suturas absorbibles. Una técnica quirúrgica meticulosa suele prevenir esta grave
complicación.
Delle
Adelle (pluraldellen)Es un área poco profunda de adelgazamiento de la córnea cerca del limbo. Dellen
ocurre cuando la conjuntiva bulbar anormal elevada impide la lubricación adecuada de la córnea
adyacente a la conjuntiva elevada (Fig. 147). Dellen es más probable que ocurra cuando se usa el abordaje
limbal para la cirugía de MOE. Suelen curarse con el tiempo. Se pueden usar lágrimas artificiales o
lubricantes hasta que desaparezca la quemosis.
El suministro de sangre al segmento anterior del ojo lo proporcionan, en parte, las arterias ciliares
anteriores que viajan con los 4 músculos rectos. Por lo tanto, la cirugía simultánea en 3 músculos
rectos, o incluso 2 músculos rectos en pacientes con mala circulación sanguínea, puede
conducir a la isquemia del segmento anterior (IAA). Los primeros signos de esta complicación son
células y eritema en la cámara anterior. Los casos más graves se caracterizan por edema epitelial
corneal, pliegues en la membrana de Descemet y pupila irregular (Fig. 148). Esta complicación
puede provocar necrosis del segmento anterior y ptisis bulbi. No existe un tratamiento
universalmente acordado para ASI. Debido a que los signos de ASI son similares a los de la uveítis,
la mayoría de los oftalmólogos tratan con corticosteroides tópicos, subconjuntivales o sistémicos,
aunque no hay pruebas firmes que respalden este enfoque.
Es posible retraer, resecar o transponer un músculo recto respetando sus vasos ciliares
anteriores. Aunque es difícil y lleva mucho tiempo, esta técnica puede estar indicada en casos de
alto riesgo. La cirugía de estadificación, con un intervalo de varios meses entre procedimientos,
también puede ser útil. Debido a que el segmento anterior está parcialmente irrigado por la
circulación conjuntival a través de las arcadas limbares, el uso de fórnix en lugar de incisiones
limbares puede brindar cierta protección contra el desarrollo de ASI.
Es más probable que ocurra un cambio en la posición de los párpados con la cirugía en los músculos rectos
verticales. Al tirar del músculo recto inferior hacia adelante, como en una resección, el párpado inferior avanza
hacia arriba; el retroceso de este músculo tira del párpado inferior hacia abajo, exponiendo la esclerótica debajo
del limbo inferior (Fig. 149). Es menos probable que la cirugía en el músculo recto superior afecte la posición del
párpado superior.
Los cambios en la posición de los párpados pueden evitarse un poco mediante una disección cuidadosa. En
general, todo el tabique intermuscular y las conexiones fasciales del músculo recto vertical deben cortarse al
menos 12 a 15 mm por detrás de la inserción del músculo. La liberación de los retractores del párpado inferior o
el avance de la cabeza capsulopalpebral es útil para prevenir la retracción del párpado inferior después de la
recesión del músculo recto inferior.
Cambios refractivos
Los cambios en el error de refracción son más comunes cuando la cirugía de estrabismo se realiza
en 2 músculos rectos de un ojo. Un astigmatismo inducido de baja magnitud suele resolverse
Figura 14-8Isquemia del segmento anterior Figura 14-9Paciente tratado por hipertropía izquierda
segmentario superotemporal después de una mediante recesión del músculo recto inferior derecho,
cirugía simultánea del músculo recto superior y del que tiraba hacia abajo del párpado inferior derecho, y
músculo recto lateral después de un procedimiento resección del músculo recto inferior izquierdo, que
de cerclaje escleral. tiraba hacia arriba del párpado inferior izquierdo.
174●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
dentro de unos meses. La cirugía en los músculos oblicuos puede cambiar el eje del astigmatismo
preexistente.
Kushner BJ. El efecto de la cirugía del músculo oblicuo en el eje del astigmatismo.J Pediatr Ophthal-
mol Estrabismo.1986;23(6):277–280.
Métodos
En pacientes que cooperan, las gotas oftálmicas anestésicas tópicas solas (p. ej., tetracaína al 0,5 %, proparacaína
al 0,5 %, lidocaína al 2 %) son eficaces en la mayoría de los pasos de un procedimiento quirúrgico de MOE. La
anestesia tópica no es efectiva para el control del dolor producido por la tracción sobre o contra un músculo
restringido o para casos en los que la exposición es difícil.
Tanto la anestesia peribulbar como la retrobulbar hacen que la mayoría de los procedimientos de MOE sean
indoloros y se deben considerar en adultos para quienes la anestesia general puede representar un riesgo
indebido. La administración de un hipnótico de acción breve por parte de un anestesiólogo justo antes de la
inyección retrobulbar mejora en gran medida la comodidad del paciente. Debido a que los anestésicos
inyectados pueden influir en la alineación durante las primeras horas después de la cirugía, es mejor retrasar el
ajuste de la sutura durante al menos medio día.
La anestesia general es necesaria para los niños y, a menudo, también se usa para los adultos, en particular
para aquellos que requieren cirugía bilateral. Los agentes bloqueantes neuromusculares como la succinilcolina,
que se administran para facilitar la intubación para la anestesia general, pueden afectar temporalmente los
resultados de una prueba de tracción. En su lugar, se pueden utilizar agentes no despolarizantes, que no tienen
este efecto.
Reflejo oculocardíaco
El reflejo oculocardíaco es una disminución de la frecuencia cardíaca causada por la tracción de los
MOE, en particular el músculo recto medial. En su forma más severa, el reflejo puede producir
asistolia. El cirujano debe ser consciente de la posibilidad de inducir el reflejo oculocardíaco al
manipular un músculo y debe estar preparado para liberar tensión si la frecuencia cardíaca cae
demasiado. La atropina intravenosa y otros agentes pueden proteger contra este reflejo.
Hipertermia maligna
Hipertermia maligna (HM)es un trastorno importante para los oftalmólogos pediátricos
debido a su asociación con estrabismo, miopatías, ptosis y trastornos musculoesqueléticos.
CAPITULO 14:Cirugía de los Músculos Extraoculares●175
anormalidades. La HM es un defecto de la unión del calcio por el retículo sarcoplásmico del músculo esquelético
que puede ocurrir esporádicamente o ser predominantemente heredado con penetrancia incompleta. Cuando la
HM es desencadenada por anestésicos inhalatorios o por el relajante muscular succinilcolina, aumenta la
concentración de calcio intracelular libre. Esto estimula la contractura muscular, provocando una acidosis masiva.
En su forma completamente desarrollada, la MH se caracteriza por una producción extrema de calor, como
resultado del estado hipermetabólico.
La HM puede ser fatal si se retrasa el diagnóstico y el tratamiento. El signo más temprano es una
elevación inexplicable de la concentración de dióxido de carbono al final de la marea. Tan pronto como se
haga el diagnóstico, la cirugía debe terminarse, incluso si está incompleta. El tratamiento es competencia
del anestesiólogo. Ver también BCSC Sección 1,Actualización en Medicina General.
mol soc.1981;79:734–770.
Cuando se utiliza para tratar pacientes con estrabismo, la toxina se inyecta directamente, con una
aguja de pequeño calibre, en los MOE seleccionados. Las inyecciones en los MOE se pueden realizar con el
uso de un dispositivo electromiográfico portátil, aunque los médicos experimentados a menudo
prescinden de la electromiografía. En adultos, las inyecciones se realizan con anestesia tópica; en los
niños suele ser necesaria la anestesia general (Videos 1412, 1413).
Pueden ser necesarias múltiples inyecciones, particularmente en adultos. Al igual que con el tratamiento
quirúrgico, los resultados son mejores cuando hay fusión para estabilizar la alineación. La inyección de toxina
botulínica generalmente no es efectiva en pacientes con grandes desviaciones, estrabismo restrictivo o mecánico
(traumatismo, enfermedad ocular tiroidea crónica) o estrabismo secundario en el que un músculo ha sido
demasiado hundido. La inyección es ineficaz en los patrones A y V, DVD y estrabismo paralítico crónico. La tasa de
recuperación a largo plazo para los pacientes con parálisis aguda del sexto par craneal tratados solo con
observación es similar a la de los pacientes que reciben toxina botulínica.
Complicaciones
Los efectos adversos más comunes del tratamiento con toxina botulínica ocular son ptosis,
lagoftalmos, ojo seco y estrabismo vertical inducido después de la inyección muscular horizontal.
Estas complicaciones suelen ser temporales y se resuelven después de varias semanas. Las
complicaciones raras incluyen perforación escleral, hemorragia retrobulbar, dilatación pupilar y
diplopía permanente. Se ha informado botulismo sistémico en animales y humanos después de
inyecciones masivas de grandes grupos musculares, pero esto no se ha encontrado en el uso
oftalmológico de la toxina botulínica.
PARTE II
Pediátrico
Oftalmología
CAPÍTULO 15
Crecimiento y desarrollo
del ojo
K = queratometría.
179
180●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
bebés y niños pequeños después de la extracción de cataratas. El poder del cristalino disminuye de
aproximadamente 35,00 D al nacer a aproximadamente 23,00 D a los 2 años. Posteriormente, el cambio es más
gradual: la potencia del cristalino disminuye a aproximadamente 19,00 D a la edad de 11 años, con poco o ningún
cambio a partir de entonces.
Gordon RA, Donzis PB. Desarrollo refractivo del ojo humano.Arco Oftalmol.1985;
103(6):785–789.
Kirwan C, O'Keefe M, Fitzsimon S. Grosor corneal central y diámetro corneal en prema-
turas infantiles.Acta Ophthalmol Scan.2005;83(6):751–753.
Estado refractivo
El estado de refracción del ojo cambia a medida que aumenta la longitud axial del ojo y la córnea y el
cristalino se aplanan. En general, los ojos son hipermétropes al nacer, se vuelven un poco más
hipermétropes hasta aproximadamente los 7 años y luego experimentan un cambio miópico hasta
alcanzar las dimensiones adultas, generalmente alrededor de los 16 años (Fig. 15-1).emetropizaciónen el
ojo en desarrollo se refiere a la combinación de cambios en el poder refractivo del segmento anterior y en
la longitud axial que conducen al ojo hacia la emetropía. La reducción del astigmatismo que ocurre en
muchos ojos infantiles y la disminución de la hipermetropía que ocurre después de los 6 a 8 años son
ejemplos de emetropización.
La raza, el origen étnico y la herencia juegan un papel en el riesgo de determinados tipos de
errores de refracción. Por ejemplo, la miopía es más común entre los niños afroamericanos en
comparación con los niños hispanos y los niños blancos no hispanos. La hipermetropía es más
común entre los niños blancos no hispanos en comparación con los niños afroamericanos e
hispanos. El astigmatismo es más común entre los niños hispanos y los niños afroamericanos que
entre los niños blancos no hispanos.
La miopía es cada vez más frecuente en todo el mundo, y se estima que para 2050, el 50 % de la
población mundial será miope. Si la miopía se desarrolla antes de los 10 años, existe un mayor riesgo de
una eventual progresión a una miopía de 6,00 D o más. La etiología del aumento de la prevalencia de la
miopía no está clara, pero se sugieren influencias de la urbanización, el aumento del trabajo de cerca y la
disminución de la exposición a la luz ultravioleta. Se ha demostrado que la atropina en dosis bajas (0,01
%) reduce significativamente la progresión de la miopía en niños asiáticos.
Borchert MS, Varma R, Cotter SA, et al; Comité Conjunto de Redacción para el Pediatría Multiétnica
atric Eye Disease Study y los grupos de estudio de enfermedades oculares pediátricas de Baltimore. Factores de riesgo para la
hipermetropía y la miopía en niños en edad preescolar: los estudios de enfermedades oculares pediátricas multiétnicas y de
+6
+5
Refracción (dioptrías)
+4
+3
Figura 15-1 Cambio en el error de refracción medio
+2
como función de la edad.(Modificado con permiso de +1
Eustis HS, Guthrie ME. Desarrollo posnatal. En: Wright KW, 0
Strube YNJ, eds.Oftalmología Pediátrica y Estrabismo.2ª ed. –1
Nueva York: Springer-Verlag; 2003:49.)
0 2 4 6 8 10 12 14 15
Años de edad)
CAPÍTULO 15:Crecimiento y desarrollo del ojo●181
Chia A, Chua WH, Cheung YB, et al. Atropina para el tratamiento de la miopía infantil: seguridad
y eficacia de dosis al 0,5 %, 0,1 % y 0,01 % (Atropina para el tratamiento de la miopía 2).
Oftalmología.2012;119(2):347–354.
Holden BA, Fricke TR, Wilson DA, et al. Prevalencia mundial de miopía y miopía alta y
tendencias temporales desde 2000 hasta 2050.Oftalmología.2016;123(5):1036–1042. McKean-Cowdin R,
Varma R, Cotter SA, et al; Estudio multiétnico de enfermedades oculares pediátricas y
los grupos de estudio de enfermedades oculares pediátricas de Baltimore. Factores de riesgo para el astigmatismo en niños
en edad preescolar: los estudios de enfermedades oculares pediátricas multiétnicas y de enfermedades oculares pediátricas
de Baltimore. Oftalmología.2011;118(10):1974–1981.
Grupo de investigadores de enfermedades oculares pediátricas; Bradfield YS, Melia BM, Repka MX, et al. Central
Presión intraocular
La medición de la presión intraocular (PIO) en lactantes puede ser difícil; los resultados pueden
variar según el método utilizado y es posible que no representen con precisión la PIO real. Sin
embargo, la PIO normal es menor en los lactantes que en los adultos, y una presión superior a 21
mm Hg debe considerarse anormal. CCT influye en la medición de la PIO, pero este efecto no se
comprende bien en los niños. Consulte el Capítulo 22 de este volumen y la Sección 10 de BCSC,
Glaucoma,para mayor discusión.
músculos extraoculares
Los músculos rectos de los bebés son más pequeños que los de los adultos; las inserciones musculares, en promedio, son
2,3 a 3,0 mm más estrechas y los tendones son más delgados en los lactantes que en los adultos. En
182●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
recién nacidos, la distancia desde la inserción del músculo recto hasta el limbo es aproximadamente 2
mm menor que en los adultos; a los 6 meses, esta distancia es 1 mm menor; ya los 20 meses es similar a
la de los adultos.
La función de los músculos extraoculares continúa desarrollándose después del nacimiento. Los movimientos
oculares impulsados por el sistema vestibular-ocular están presentes desde las 34 semanas de edad gestacional. La
mirada horizontal conjugada está presente al nacer, pero la mirada vertical puede no ser completamente funcional hasta
los 6 meses de edad. El estrabismo intermitente ocurre en aproximadamente dos tercios de los bebés pequeños, pero se
resuelve en la mayoría de los 2 a 3 meses de edad. La acomodación y la convergencia fusional suelen estar presentes a los
3 meses de edad.
Retina
La mácula está poco desarrollada al nacer pero cambia rápidamente durante los primeros 4 años de vida.
Los más significativos son los cambios en la pigmentación macular, el desarrollo del anillo anular y el
reflejo de luz foveal, y la diferenciación de los fotorreceptores de cono. La mejora de la agudeza visual con
la edad se debe en parte al desarrollo de la mácula, específicamente, la diferenciación de los
fotorreceptores de cono, el estrechamiento de la zona libre de bastones y un aumento en la densidad de
conos foveales (cap. 5). La vascularización de la retina comienza en el disco óptico a las 16 semanas de
edad gestacional y continúa hacia la retina periférica, alcanzando la ora serrata temporal a las 40
semanas de edad gestacional.
puede causar múltiples malformaciones. Múltiples etiologías pueden resultar en defectos de campo y
patrones de malformación similares. Un solo defecto o factor estructural puede conducir a una cascada, o
efecto dominó, de anomalías secundarias llamadas anomalías.secuencia.El grupo de anomalías de Pierre
Robin (paladar hendido, glosoptosis, micrognatia, problemas respiratorios) puede representar una
secuencia causada por el subdesarrollo de la mandíbula y se observa en trastornos como Stickler y
síndromes alcohólicos fetales. Asíndromees un patrón reconocible y constante de múltiples
malformaciones que se sabe que tienen una causa específica, que suele ser una mutación de un solo gen,
una alteración cromosómica o un agente ambiental. Unasociaciónrepresenta defectos que se sabe que
ocurren juntos en un número estadísticamente significativo de pacientes. Una asociación puede
representar una variedad de causas aún no identificadas. Dos o más anomalías menores en combinación
aumentan significativamente la probabilidad de una malformación mayor asociada.
Jones KL, Jones MC, del Campo M.Patrones reconocibles de malformación humana de Smith.
7ª ed. Filadelfia: Elsevier Saunders; 2013.
CAPÍTULO dieciséis
Cuando un bebé no ha desarrollado una buena atención visual o la capacidad de fijar y seguir
objetos a los 3 o 4 meses de edad, el médico debe determinar si la disminución de la visión se debe
a una afección ocular o del nervio óptico (pregeniculada), cerebral (retrogeniculada) ) discapacidad
visual o retraso en la maduración visual. En este capítulo se analiza la clasificación de la
discapacidad visual en lactantes y niños, así como la evaluación y rehabilitación de estos pacientes.
185
186●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
La discapacidad visual pregeniculada resulta de una patología anterior al núcleo geniculado lateral (las
vías visuales pregeniculadas). Las causas de deficiencia visual pregeniculada en lactantes incluyen
opacidades de la córnea y del cristalino, glaucoma, trastornos de la retina y anomalías del nervio óptico o
del tracto óptico; estas condiciones se tratan en detalle en otra parte de este volumen.
En un lactante por lo demás sano con sospecha de DVM, los siguientes hallazgos sugieren un
buen pronóstico visual y neurológico: cierta reacción a la luz, respuestas pupilares normales,
ausencia de nistagmo y estructuras oculares normales. Si el comportamiento visual no progresa
CAPITULO 16:Disminución de la visión en bebés y rehabilitación de la visión pediátrica●187
hacia la normalidad entre los 4 y 6 meses de edad, se justifica una mayor investigación para evaluar otras
causas de discapacidad visual persistente.
Azmeh R, Lueder GT. Retraso en la maduración visual en lactantes por lo demás normales.Arco de Graefes
Si el examen ocular no es revelador pero existe una alta sospecha de una causa pregeniculada de
discapacidad visual (p. ej., cuando la mala visión se acompaña de nistagmo), entonces puede estar
indicada la electrorretinografía (ERG) para diagnosticar una distrofia retiniana. Los resultados de ERG son
normales en CVI.
Los estudios de neuroimagen en CVI pueden ser normales, en cuyo caso el pronóstico
visual tiende a ser más favorable, o pueden revelar cambios como atrofia cerebral,
porencefalia en la corteza occipital (estriada o paraestriada), daño a las radiaciones ópticas o
leucomalacia periventricular.
disponibles para los niños con discapacidad visual y tienen el beneficio de ser socialmente aceptables para los
niños mayores que intentan encajar con sus compañeros. La Tabla 16-1 enumera las fuentes de información
sobre la baja visión.
Las pautas del patrón de práctica preferida de la Academia Estadounidense de Oftalmología sobre
rehabilitación de la visión describen el proceso de rehabilitación para niños en edad preescolar y adultos
jóvenes. La disponibilidad de recursos de rehabilitación varía según las comunidades, pero los siguientes
recursos en línea, que se pueden buscar por ubicación, pueden ser útiles para los médicos y las familias
para identificar dichos servicios en su comunidad: afb.org/directory.aspx (Federación Estadounidense
para Ciegos ) y tsbvi.edu/tagged-resources (página de inicio de recursos de la Escuela para Ciegos y
Discapacitados Visuales de Texas). Para obtener más información sobre la Iniciativa de la Academia en
Rehabilitación de la Visión, visite la página de Baja Visión y Rehabilitación de la Visión, que también ofrece
un folleto para pacientes, disponible en ONE Network en https://www.aao.org/low
- visión-y-rehabilitación-de-la-visión.
Ver también BCSC Sección 3,óptica clínica,para una discusión detallada de las ayudas para baja visión.
Este capítulo incluye un video relacionado, al que se puede acceder escaneando el código QR
proporcionado en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
Las malformaciones palpebrales pueden estar aisladas o asociadas a malformaciones orbitarias; también
pueden representar características de un síndrome. Debido a estas posibilidades, la evaluación
sistemática de los párpados y los anexos oculares puede ser una parte importante de la evaluación clínica
de un bebé dismórfico.
Las mediciones morfológicas de los párpados y la órbita pueden compararse con mediciones
de referencia normales y pueden tener importancia clínica (fig. 17-1; véase también el capítulo 18).
losíndice cantal de Farkas,definida como la relación entre la distancia cantal interna y la distancia
cantal externa, también se puede utilizar. Un índice cantal inferior a 38 significahipotelorismo
ocular(distancia entre los ojos menor que el promedio),y un índice cantal superior a 42 indica
hipertelorismo ocular(distancia entre los ojos superior a la media). Pueden ocurrir variaciones
étnicas.
distopía cantorum
La distopía del canto es el desplazamiento lateral tanto del canto interno como del punto lagrimal,
de modo que una línea vertical imaginaria que conecta los puntos superior e inferior cruza la
córnea (fig. 17-2). El desplazamiento es un rasgo característico del síndrome de Waardenburg tipo
1.
criptoftalmos
El criptoftalmos es una condición rara que resulta de la diferenciación fallida de las estructuras del
párpado. Hay ausencia parcial o completa de la fisura palpebral, ya que la piel se extiende
ininterrumpidamente desde la frente hasta la mejilla, cubriendo el ojo (Fig. 17-3). Los anexos están
parcialmente desarrollados y fusionados con el segmento anterior; la córnea suele estar malformada.
191
192●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
TOC
DPI
CIE
A PFL PFL
CIE TOC
en. cm 97% en. cm
3.5 % %
4.0 10 97
75
1.25 75
3.0 50 9
3.5 50
25 25
8
1.00 2.5 3 3
3.0
7
2.0 2.5
. 75
6
1.5 2.0 5
. 50
0 3 6 9 12 15 18 21 2 3 4 5 6 7 8 9 10 12 14 0 3 6 9 12 15 18 21 2 3 4 5 6 7 8 9 10 12 14
Meses Años Meses Años
B Años C Años
en. cm
DPI % PFL
97
6 2.6
75
2.25 50
2.4
25
centímetros
2.00 5 3 2.2
1.75 2.0
4
1.50 1.8
1.6
1.25
3
0 3 6 9 12 15 18 21 2 3 4 5 6 7 8 9 10 12 14 1 2 3 4 5
Meses Años
Años Años de edad)
ablefaron
El ablefaron, ausencia o hipoplasia severa de los párpados, es muy raro. Los pacientes afectados tienen
un alto riesgo de queratopatía por exposición. Ablepharon es un rasgo característico del síndrome de
ablepharonmacrostomia.
anquiloblefaron
La fusión de parte o la totalidad de los márgenes de los párpados se denominaanquilobléfaron.Esta condición
puede ser predominantemente heredada. El tratamiento es quirúrgico. Enanquiloblefaron filiforme adnatum,a
variante de ankyloblepharon, los márgenes de los párpados superior e inferior están unidos por finas
hebras de tejido (Fig. 17-5). Esta variante se observa en el síndrome de Hay-Wells (también conocido como
síndrome de anquilobléfaron-displasia ectodérmica-fisura), una forma de displasia ectodérmica que
incluye labio hendido o paladar hendido. Las adherencias de los párpados en niños con ankyloblepharon
filiforme adnatum a menudo se pueden separar fácilmente en el consultorio con tijeras romas y anestesia
tópica.
Ectropión congénito
El ectropión congénito es una rara anomalía caracterizada por la eversión del borde palpebral.
Suele afectar al párpado inferior y es secundario a una deficiencia vertical de la piel. La tarsorrafia
lateral puede ser efectiva para los casos leves. Los casos más graves pueden requerir un colgajo o
injerto de piel.
Entropión congénito
El entropión congénito es una anormalidad rara caracterizada por inversión del margen palpebral. No se
resuelve espontáneamente. La cirugía debe realizarse cuando la integridad de la córnea está amenazada.
epiblefaron
El epiblefaron es una anomalía congénita común caracterizada por un pliegue horizontal de piel
adyacente al margen del párpado (más comúnmente el párpado inferior) que puede volver las pestañas
hacia adentro, contra la córnea (Fig. 17-6). Las córneas de los bebés a menudo toleran esta condición
sorprendentemente bien. A diferencia del entropión congénito, el epiblefaron a menudo se resuelve
espontáneamente. Los lubricantes oculares pueden ser beneficiosos. Se requiere reparación quirúrgica
cuando la condición no se resuelve o causa irritación crónica de la córnea.
En la torcedura tarsal congénita, la placa tarsal del párpado superior se pliega al nacer, lo que produce
entropión. La córnea puede quedar expuesta y traumatizada, lo que lleva a la ulceración. El médico puede
manejar defectos menores desplegando manualmente el tarso y tapando el párpado con vendaje
compresivo durante 1 o 2 días. Los casos más graves requieren incisión quirúrgica.
CAPITULO 17:Trastornos de los párpados●195
de la placa tarsal o escisión de una cuña en forma de V de la superficie interna para permitir el
despliegue.
distiquiasis
En la distiquiasis, una hilera extra (parcial o completa) de pestañas surge de los orificios de las glándulas
de Meibomio o ligeramente posterior a ellos (fig. 17-7). Las pestañas anormales tienden a ser más
delgadas, más cortas, más suaves y menos pigmentadas que los cilios normales y, por lo tanto, a menudo
se toleran bien. La eliminación de las pestañas anormales con electrólisis o crioterapia, o cirugía de
párpados, puede estar indicada si hay irritación crónica de la córnea.
euriblefaron
En el euriblefaron, la cara lateral de la abertura palpebral está agrandada, con desplazamiento
hacia abajo de la mitad temporal del párpado inferior. Esta condición da la apariencia de una fisura
palpebral muy ancha o un párpado inferior caído. Euryblepharon puede ocurrir en el síndrome de
Kabuki. La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento.
Figura 17-7Distiquiasis. Una fila accesoria de pestañas sale del origen de la glándula de Meibomio.
ficciones(Reproducido con permiso de Patil BB, Bell R, Brice G, Jeffery S, Desai SP. ¿Distiquiasis sin linfedema?Ojo (Lond).
2004;18(12):1270–1272.)
196●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
B
Figura 17-8Epicanto, bilateral.A,Epicanto tarsalis.B,Epicanto palpebralis.(reproducción de la parte A
producido con permiso de Crouch E.El ojo del niño: estrabismo y ambliopía.Guión de diapositivas. San Francisco: Academia
Estadounidense de Oftalmología; 1982. Parte B cortesía de Robert W. Hered, MD.)
epicanto
epicantose refiere a un pliegue de piel en forma de media luna que corre verticalmente entre
los párpados y cubre el canto interno (Fig. 17-8). Hay 4 tipos:
En el ojo normal, los párpados generalmente se colocan de modo que el canto lateral esté
aproximadamente 1 mm más alto que el canto interno. Una ligera inclinación hacia arriba o hacia abajo
de las fisuras palpebrales normalmente ocurre en familias o en ciertos grupos raciales y étnicos (p. ej.,
asiáticos). Una inclinación hacia arriba o hacia abajo es un rasgo característico de algunos síndromes
craneofaciales (p. ej., inclinación hacia abajo en el síndrome de Treacher Collins; véase el capítulo 18,
figura 18-9). La inclinación de las fisuras palpebrales puede estar asociada con estrabismo en patrón A o V
(véase el capítulo 10).
Ptosis congénita
La ptosis (es decir, la blefaroptosis) puede ser congénita o adquirida. Es importante diferenciar la ptosis
congénita de los casos adquiridos con asociaciones sistémicas (cuadro 17-1; véase también
CAPITULO 17:Trastornos de los párpados●197
BCSC Sección 7,Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria). La ptosis congénita generalmente es causada por
una función disminuida del músculo elevador. Puede ser familiar. La ambliopía anisometrópica y el
estrabismo son asociaciones comunes.
La evaluación de la ptosis requiere la evaluación del pliegue del párpado superior, la altura de la
fisura palpebral y la función del músculo elevador. En la ptosis congénita grave, el pliegue palpebral suele
estar ausente. El médico puede determinar la cantidad de ptosis midiendo la distancia entre los párpados
superior e inferior y la distancia margen-reflejo (MRD). MRD1es la distancia desde el borde del párpado
superior hasta el reflejo de luz corneal cuando el ojo está en posición primaria. La función del músculo
elevador se evalúa midiendo la distancia que se mueve el párpado superior cuando el paciente pasa de
mirar hacia abajo a mirar hacia arriba; durante la medición, el examinador usa presión digital en la frente
para bloquear el reclutamiento del músculo frontal.
La función lagrimal, la sensibilidad corneal y el fenómeno de Bell también deben evaluarse porque la
exposición corneal puede ocurrir después de la reparación quirúrgica, en caso de que sea necesaria. La
función lagrimal se puede evaluar evaluando el lago lagrimal y el tiempo de rotura lagrimal, así como
comprobando la presencia de queratitis punteada. La sensibilidad corneal se puede evaluar por la
presencia de un reflejo de parpadeo cuando se toca la córnea con la punta de un hisopo de algodón.
Además, el médico debe determinar si el globo ocular es microftálmico o si hay hipotropía, ya que
cualquiera de los dos puede producir seudoptosis.
La ptosis congénita marcada que obstruye la visión debe corregirse temprano en la infancia para prevenir la
ambliopía por privación. La corrección de la ptosis grave suele requerir la suspensión del frontal debido a la falta
de función del músculo elevador. La fascia lata autóloga o alogénica y el material sintético como las varillas de
silicona son algunos de los materiales utilizados para la suspensión. Sin embargo, la fascia autóloga no se puede
obtener hasta que el paciente tenga 3 o 4 años. El uso de material sintético o fascia lata alogénica puede conducir
a tasas de recurrencia más altas. La reparación de la ptosis leve o moderada generalmente se puede realizar
cuando el paciente es mayor, aunque la presencia de una posición compensatoria de la cabeza con el mentón
hacia arriba puede justificar una cirugía más temprana. La resección del músculo elevador externo generalmente
se realiza para la ptosis congénita leve o moderada.
se han encontrado en ambos tipos. Las fisuras palpebrales están acortadas horizontal y verticalmente
(blefarofimosis), la función del músculo elevador es deficiente y no hay pliegue palpebral superior (fig. 17-9). La
longitud de la fisura palpebral horizontal, normalmente de 25 a 30 mm, es de solo 18 a 22 mm en estos
pacientes. La reparación de la ptosis, por lo general con procedimientos de suspensión frontal, puede ser
necesaria en etapas tempranas de la vida. Debido a que el epicanto y el telecanto pueden mejorar con la edad, la
reparación de estos defectos a menudo se retrasa.
Síndrome de guiño de mandíbula de Marcus Gunn (también conocido comoRetracción co-contractiva con
síndrome de sincinesia mandibular y palpebral [CCRS], tipo 5) es un síndrome sincinético en el que el
párpado se eleva con el movimiento de la mandíbula; puede presentarse con ptosis. En el Video 17-1,
observe la elevación del párpado izquierdo con el movimiento de la mandíbula. Se cree que la sincinesia
es causada por conexiones aberrantes entre la división motora del nervio craneal V y el músculo elevador.
El médico puede evaluar a un bebé para detectar esta afección haciendo que el niño chupe un biberón o
un chupete. Muchos pacientes no requieren tratamiento. Si la ptosis es ambliogénica o se desarrolla una
posición de la cabeza levantada, la cirugía de ptosis puede estar indicada.
Las masas inflamatorias de los párpados son comunes en los niños.Chalaziason causadas por el bloqueo de las
glándulas de Meibomio, con irritación secundaria debido a la extravasación de lípidos. Hordeolason infecciones
localizadas de las glándulas de los párpados. El tratamiento de ambos trastornos incluye
CAPITULO 17:Trastornos de los párpados●199
compresas calientes y manejo de la blefaritis asociada. Los suplementos que contienen ácidos grasos
omega-3 pueden ser beneficiosos para algunos pacientes. El tratamiento quirúrgico se reserva para
lesiones grandes, dolorosas o crónicas.
Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobulillar)—un crecimiento hemangiomatoso rosa
carnoso, pedunculado, que puede desarrollarse en la conjuntiva tarsal, cubriendo un chalazión o
un sitio de traumatismo (fig. 17-10). Pacientes conmolusco contagiosopuede presentarse con
lesiones características de los párpados y conjuntivitis folicular secundaria (capítulo 20).
Mancha en vino de Oporto (PWS; también conocida comonevus en vino de oportoonevus flammeus) es
una malformación vascular congénita que se manifiesta como una lesión cutánea plana roja o rosada.
Puede aclararse durante el primer año de vida, pero luego tiende a volverse más oscuro, más grueso y
más nodular con el tiempo. El PWS se relaciona con los síndromes de Sturge-Weber y Klippel-Trénaunay-
Weber (capítulo 28) y se observa en combinación con melanosis ocular en la facomatosis
pigmentovascular. El glaucoma puede ocurrir en los ojos afectados (vea el Capítulo 22). Los láseres se
pueden utilizar para aclarar las áreas afectadas.
Los hemangiomas son lesiones vasculares comunes que pueden afectar el párpado o la órbita. Se
analizan en el Capítulo 18.
Los tumores malignos que surgen de la piel de los párpados o de la conjuntiva palpebral son extremadamente
raros en los niños. Es probable que los casos pediátricos estén asociados con trastornos sistémicos subyacentes
que predisponen a la malignidad, como el síndrome de nevo de células basales o el xeroderma pigmentoso.
200●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
El rabdomiosarcoma se presenta con poca frecuencia como una masa palpebral o conjuntival
(capítulo 18). Pueden desarrollarse lesiones palpebrales y epibulbares en xantogranulomas
juveniles (capítulo 21).
pilomatricoma
Pilomatricomas (a veces escritopilomatrixomaso llamadoEpiteliomas calcificantes de Malherbe) son
tumores benignos que surgen de la matriz del cabello. Pueden presentarse como lesiones sólidas
no inflamadas, a menudo de aspecto blanquecino (fig. 17-11). La escisión quirúrgica es curativa.
Lesiones Epiteliales
Pueden surgir numerosos tipos de lesiones superficiales benignas en los párpados, incluidos
papilomas escamosos, quistes de inclusión epidérmica, verruga vulgar y milia. Estos se discuten en
la Sección 7 de BCSC,Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria.
Los nevos surgen de las células nevus, melanocitos incompletamente diferenciados en la epidermis
y la dermis y en la zona de unión entre estas 2 capas, y son la tercera lesión benigna más común
que se encuentra en la región periocular (después de los papilomas y los quistes de inclusión
epidérmica). El tratamiento de los nevus palpebrales simples en niños es similar al de los adultos
(ver BCSC Sección 7,Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria).
Los nevos congénitos nevocelulares (también llamados melanocíticos) pueden ocurrir en los párpados
(fig. 17-12) y pueden causar ambliopía por privación visual. Pueden sufrir una transformación maligna,
cuyo riesgo aumenta con el tamaño de la lesión; las lesiones grandes (>20 cm) tienen un
Figura 17-11Pilomatricoma, párpado inferior derecho. Nótese el centro blanquecino.(Reproducido con permiso
sión de Lueder GT.Oftalmología Práctica Pediátrica.Nueva York: McGrawHill Professional; 2010: 84.)
CAPITULO 17:Trastornos de los párpados●201
tricotilomanía
La tricotilomanía se caracteriza por arrancarse el cabello, a menudo incluyendo las cejas y las
pestañas. Puede estar asociado con el trastorno obsesivo-compulsivo. El aspecto
característico incluye madarosis, pelos quebrados y crecimiento de pelos de distintas
longitudes (fig. 17-13).
Parpadeo excesivo
El parpadeo excesivo es común en los niños. Las causas incluyen anomalías de la córnea y los párpados,
reacciones de estrés y tics. Los tics oculares suelen ser benignos y autolimitados. neurológico
la consulta puede estar indicada para pacientes con tics múltiples para evaluar el síndrome de Tourette.
espasmo hemifacialCausa parpadeo forzado unilateral y contracción de los músculos faciales. Las
imágenes están indicadas en el espasmo hemifacial porque el trastorno puede ser causado por lesiones
del sistema nervioso central. Ver BCSC Sección 7,Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria,para una
discusión adicional sobre el espasmo hemifacial. El entrecerrar los ojos puede ocurrir en pacientes con
estrabismo o errores de refracción no corregidos.
Traducido del inglés al español - www.onlinedoctranslator.com
CAPÍTULO 18
Trastornos orbitales
craneosinostosis
Las suturas craneales están presentes en todo el cráneo, que se divide en 2 partes, lacalvariumy elbase
del craneo,a través de una línea imaginaria trazada desde los bordes supraorbitarios hasta la base del
occipucio (Fig. 18-1). Las suturas craneales normalmente se fusionan durante los primeros 2 años de vida.
craneosinostosisEs el cierre prematuro de una o más suturas craneales durante el período embrionario o
primera infancia.
El crecimiento óseo del cráneo ocurre en los centros osteoblásticos ubicados en los sitios de sutura. El
hueso se coloca paralelo y perpendicular a la dirección de la sutura (Fig. 18-2). El cierre prematuro de las suturas
impide el crecimiento perpendicular pero permite el crecimiento paralelo. Este patrón de crecimiento, llamadola
ley de Virchow,produce deformaciones óseas craneales clínicamente reconocibles.
203
204●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
esfenoides Anterior
fontanela fontanela
parietotemporal
sutura Sutura sagital
Lambdoidal
sutura
Mastoides
agujero
Posterior
fontanela
calvario
Hueso etmoidal
Hueso esfenoide
Hueso temporal
B
Figura 18-1A,Suturas y fontanelas normales del cráneo fetal.B,Base craneal adulta, com-
lleno de suturas.(Ilustración de CH Wooley.)
Los siguientes son tipos de formas anormales de la cabeza en bebés, enumerados en orden decreciente de
frecuencia:
Paralela Paralela
Perpendicular
Sutura fusionado
sutura
A B C
Figura 18-2A,Suturas normales. El crecimiento óseo se produce en la sutura, y el hueso se deposita paralelo y
perpendicular a la dirección de la sutura.B,Ley de Virchow. Las suturas fusionadas prematuramente permiten el
crecimiento óseo sólo en dirección paralela; se inhibe el crecimiento perpendicular.C,Un ejemplo de la ley de
Virchow. El cierre prematuro de la sutura sagital produce escafocefalia (cráneo en forma de bote); el área
sombreada muestra la forma normal del cráneo.(Ilustración de CH Wooley.)
Se caracteriza por aplanamiento occipital ipsilateral con aplanamiento de la frente contralateral. Esta
condición también puede ser causada por sinostosis de sutura coronal unilateral. En el lado sinostótico, la
frente y el borde supraorbitario están retruídos (deprimidos), la fisura interpalpebral es más ancha y la
órbita a menudo es más alta que en el lado no sinostótico. El lado no sinostótico muestra una frente
protuberante o abultada, un borde supraorbitario más bajo, una fisura interpalpebral más estrecha y, con
frecuencia, una posición orbital más baja.
braquicefaliaLa braquicefalia (literalmente, "cabeza corta") es con frecuencia el resultado del cierre bilateral de
las suturas coronales. El crecimiento limitado a lo largo del eje anterior-posterior da como resultado una cabeza
comparativamente corta. La mayoría de las veces, la frente es ancha y plana.
EscafocefaliaLa escafocefalia (literalmente, "cabeza de bote") suele ser el resultado del cierre
prematuro de la sutura sagital. Hay elongación anteroposterior del cráneo, junto con
estrechamiento bitemporal.
dolicocefaliaEn pacientes con dolicocefalia (literalmente, "cabeza larga"), la forma del cráneo es
similar a la de la escafocefalia.
Etiología de la craneosinostosis
La fusión temprana de suturas puede ser esporádica y ocurrir como una anomalía aislada (p. ej., sinostosis de
sutura sagital y la mayoría de los casos de sinostosis de sutura coronal unilateral), o puede ser parte de un
síndrome genético, asociado con otras anomalías. Los síndromes de craneosinostosis suelen ser condiciones
autosómicas dominantes, a menudo con anomalías asociadas en las extremidades. Muchos
206●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
de estos síndromes tienen características superpuestas, lo que dificulta el diagnóstico preciso basado en los
hallazgos clínicos. La identificación de mutaciones específicas puede ser diagnóstica. Mutaciones en los genes del
receptor del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR)o en elGIROse encuentran en la mayoría de los pacientes
con craneosinostosis sindrómica.
Síndromes de craneosinostosis
Las características sistémicas comunes de los síndromes de craneosinostosis incluyen la fusión de
múltiples suturas calvariales y suturas de la base del cráneo. La sindactilia (fusión parcial de los dedos) y la
braquidactilia (dedos cortos), que varían en gravedad, son características de estos síndromes, con la
excepción del síndrome de Crouzon. Las siguientes secciones discuten los tipos más comunes de
síndromes de craneosinostosis. Todos son autosómicos dominantes.
síndrome de ApertLa fusión de múltiples suturas craneales, con mayor frecuencia ambas suturas coronales, y la fusión
de suturas de la base del cráneo generalmente se encuentran en pacientes con síndrome de Apert. La forma del cráneo y
los rasgos faciales de estos pacientes se asemejan a los de los pacientes de Crouzon. El síndrome de Apert, sin embargo,
se asocia con una cantidad a menudo extrema de sindactilia (fig. 18-4), en la que la mayoría o todos los dedos de las
manos y los pies están completamente fusionados.deformidad en manopla).Es probable que el síndrome de Apert esté
Figura 18-3Síndrome de Crouzon. Este paciente presenta braquicefalia y un cráneo en “torre” con retrusión de la
frente; proptosis; espectáculo escleral inferior; y una nariz pequeña en forma de pico. También se ve
la hipoplasia mediofacial emergente.(Reproducido con permiso de Katowitz JA, ed.Cirugía Oculoplástica
Pediátrica.Nueva York: Springer; 2002: fig. 31-23.)
CAPITULO 18:Trastornos orbitales●207
síndrome de PfeifferLos pacientes con síndrome de Pfeiffer tienen anomalías craneofaciales que se asemejan a las de los
pacientes de Apert, pero a menudo tienen craneosinostosis más grave, lo que da como resultado un cráneo en forma de
trébol. Existe un alto riesgo de hidrocefalia. La sindactilia es mucho menos grave y los pacientes tienen los pulgares y los
Síndrome de Saethre-ChotzenLas características del síndrome de Saethre-Chotzen son mucho más leves
que las de otros síndromes de craneosinostosis; por lo tanto, este síndrome está infradiagnosticado. La
fusión temprana de suturas no es una característica constante pero, cuando está presente, generalmente
involucra 1 sutura coronal (plagiocefalia), lo que resulta en asimetría facial. Otras características comunes
son la ptosis, la línea del cabello baja y anomalías en las orejas. Las anomalías de manos y pies incluyen
braquidactilia y sindactilia leve (fig. 18-5). La inteligencia suele ser normal.
Exposición cornealDebido a que los párpados pueden no cerrarse completamente sobre los globos
proptóticos, puede ocurrir exposición de la córnea, con posible desarrollo de queratitis por exposición.
Puede ser necesaria una lubricación agresiva para evitar el secado de la córnea. La tarsorrafia puede
reducir la exposición. La expansión quirúrgica del volumen orbitario, eliminando así la proptosis, puede
estar indicada en casos extremos.
Luxación del globoEn pacientes con órbitas muy poco profundas, la luxación del globo puede ocurrir
cuando se manipulan los párpados o cuando hay un aumento de la presión en las órbitas, como ocurre
con una maniobra de Valsalva. El globo se luxa hacia adelante, los párpados se cierran detrás del ecuador
del globo. La condición es muy dolorosa y puede causar la exposición de la córnea. Eso
208●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Figura 18-5Paciente con síndrome de Saethre-Chotzen. Obsérvese la asimetría facial, la frente plana, la línea del
cabello baja, la ptosis izquierda leve, la desviación lateral de los dedos gordos de los pies, los dedos de los pies
más cortos y la sindactilia parcial de los dedos 2 y 3.(Cortesía de March of Dimes).
también puede comprometer el suministro de sangre al globo, lo cual es una emergencia médica.
Los médicos y los pacientes (o sus cuidadores) deben volver a colocar rápidamente el globo ocular
detrás de los párpados. La mejor técnica para hacer esto es colocar un dedo y el pulgar sobre la
conjuntiva dentro de la fisura interpalpebral y ejercer una presión suave pero firme; esta técnica no
daña la córnea. Para la luxación recurrente, la solución a corto plazo es la tarsorrafia; la solución a
largo plazo es la expansión del volumen orbital.
Anomalías del nervio ópticoEl daño del nervio óptico puede ocurrir por varias razones en pacientes con
craneosinostosis. La función del nervio óptico puede deteriorarse en pacientes con enfermedades crónicas.
CAPITULO 18:Trastornos orbitales●209
Figura 18-6Estrabismo en paciente con síndrome de Apert. Obsérvese la buena alineación en posición primaria
con marcada sobreelevación en aducción y exotropía en la mirada hacia arriba (patrón en V).(Cortesía
de John Simon, MD.)
presión intracraneal elevada (PIC), que puede resultar de hidrocefalia o ser causada por
el apiñamiento del contenido intracraneal debido a la sinostosis. En pacientes con
retrusión mediofacial, puede desarrollarse apnea del sueño y causar hipertensión
intracraneal idiopática. En casos raros, el daño del nervio óptico puede ocurrir como
consecuencia de la compresión derivada de la sinostosis de los agujeros ópticos. La
atrofia óptica puede ocurrir con o sin antecedente de papiledema. las suturas
fusionadas deben controlarse para detectar esta complicación.
anoftalmía
Anoftalmía (anoftalmos),la ausencia de tejidos del ojo (fig. 18-7) es la expresión fenotípica
más grave y rara de un espectro de anomalías que incluye el coloboma típico y la
microftalmía (véase también el capítulo 21). Estas condiciones pueden ser aisladas, pero con
frecuencia se asocian con otras anomalías congénitas. La anoftalmía y la microftalmía grave
se asocian con órbitas y párpados hipoplásicos. Se han utilizado varias técnicas para la
expansión orbital. Los mejores resultados se logran con un tratamiento temprano.
210●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
Figura 18-7 A,Anoftalmía, ambos ojos.B,Imagen de resonancia magnética de un paciente con
La anoftalmía unilateral muestra ausencia de estructuras oculares.(Parte A cortesía de Steven Couch, MD;
parte B cortesía de Alice Bashinsky, MD.)
(aproximadamente el 25% de los casos). Ocasionalmente inciden en el eje visual, pero más
comúnmente interfieren con la visión al causar astigmatismo y ambliopía anisometrópica. Pueden
ocurrir colobomas de párpados. Otras condiciones oculares incluyen microftalmía, cataratas y
anomalías del iris. El síndrome de retracción de Duane es más común en pacientes con síndrome
de Goldenhar.
Síndrome de Treacher CollinsEl síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) está causado
por un crecimiento anormal del primer y segundo arcos branquiales, con subdesarrollo e incluso
agenesia del cigoma y las eminencias malares. Los bordes orbitarios laterales están deprimidos y las
fisuras palpebrales se inclinan hacia abajo debido a la distopía cantal lateral (fig. 18-9). Los
pseudocolobomas (con poca frecuencia, colobomas verdaderos) ocurren en el tercio externo de los
párpados inferiores. Las glándulas de Meibomio pueden estar ausentes. Los cilios del párpado inferior
medial al pseudocoloboma también pueden estar ausentes. Los oídos están malformados y la pérdida de
audición es común. La mandíbula suele ser hipoplásica, lo que lleva a la micrognatia. La inteligencia es
normal. El síndrome se hereda de forma autosómica dominante. La mayoría de los pacientes afectados
tienen una mutación en elTCOF1gene.
El síndrome alcohólico fetal es causado por la exposición intrauterina al etanol. Se caracteriza por
retraso del crecimiento prenatal y posnatal, anomalías del sistema nervioso central y
craneofaciales, y discapacidad intelectual.
Las características oculares clásicas del síndrome alcohólico fetal son fisuras palpebrales
cortas, telecanto, epicanto, ptosis, microftalmía y esotropía (fig. 18-10). Se han informado
disgenesia del segmento anterior, hipoplasia del nervio óptico y errores de refracción elevados.
El cincuenta por ciento de los niños con este síndrome subdiagnosticado tienen algún tipo de
discapacidad visual.
Celulitis preseptal
La celulitis preseptal, una infección frecuente en niños, es un proceso inflamatorio que afecta a los
tejidos anteriores al tabique orbitario. El edema del párpado puede extenderse a la frente. La piel
periorbitaria se tensa e inflama y puede aparecer edema de los párpados contralaterales. La
proptosis no es una característica de la celulitis preseptal y el globo no se afecta. La motilidad
ocular completa y la ausencia de dolor al mover los ojos ayudan a distinguir la celulitis preseptal de
la orbitaria.
CAPITULO 18:Trastornos orbitales●213
• después de una punción, picadura de insecto o laceración de la piel del párpado (celulitis
postraumática): En estos casos, los organismos que se encuentran en la piel, comoEstafilococoo
Estreptococoespecies, son las más comúnmente responsables de la infección.
• junto con conjuntivitis grave como la queratoconjuntivitis epidémica o resistente a
la meticilinaStaphylococcus aureus (MRSA) conjuntivitis, o con infección de la piel
como impétigo o herpes zoster.
• secundaria a infección de las vías respiratorias superiores o de los senos paranasales:steotococos
neumonia y otras especies de estreptococos, yS. aureusson los organismos causales más
comunes.
Los niños con infecciones preseptales no graves pueden tratarse con antibióticos orales como
pacientes ambulatorios. Los fármacos de amplio espectro efectivos contra los patógenos más comunes,
como las cefalosporinas o la combinación de ampicilina y ácido clavulánico, suelen ser efectivos.
Particularmente con los abscesos palpebrales, la clindamicina puede ser una opción adecuada debido a la
creciente prevalencia de MRSA, que también debe considerarse en pacientes que no mejoran con el
tratamiento. Los abscesos palpebrales pueden requerir incisión y drenaje urgentes.
Para lactantes pequeños o pacientes con signos de enfermedad sistémica, como sepsis o afectación
meníngea, puede estar indicado el ingreso hospitalario para cultivos apropiados, imágenes de los senos
paranasales y las órbitas y antibióticos intravenosos (IV). En recién nacidos, se debe considerar el
dacriocistocele en el diagnóstico diferencial (véase el Capítulo 19).
Celulitis orbitaria
La celulitis orbitaria afecta los tejidos posteriores al tabique orbitario. Se asocia más comúnmente
con sinusitis etmoidal o frontal, pero también puede ocurrir después de lesiones penetrantes de la
órbita.
La mayoría de los niños pequeños con celulitis orbitaria tienen infecciones causadas por un solo
patógeno aeróbico. En el neonato,S. aureusy los bacilos gramnegativos son los más comunes. En niños
mayores y adultos,S. aureus, Streptococcus pyogenes,yS. pneumoniaeson agentes etiológicos comunes.
Las infecciones concurrentes con múltiples patógenos, incluidos organismos gramnegativos y
anaerobios, pueden ocurrir en pacientes mayores o inmunodeprimidos.
Los primeros signos y síntomas de la celulitis orbitaria incluyen letargo, fiebre, edema
palpebral, rinorrea, dolor de cabeza, dolor orbitario y sensibilidad a la palpación. La mucosa nasal
se vuelve hiperémica, con secreción nasal purulenta. El aumento de la congestión venosa puede
causar presión intraocular elevada. Proptosis, quemosis y movimiento ocular limitado sugieren
afectación orbitaria.
El diagnóstico diferencial de la celulitis orbitaria incluye inflamación orbitaria
inespecífica, tumores orbitarios benignos como malformación linfática y hemangioma, y
tumores malignos como rabdomiosarcoma, leucemia y metástasis.
La sinusitis paranasal es la causa más frecuente de celulitis orbitaria bacteriana (fig. 18-11). En niños
menores de 10 años, los senos etmoidales son los más frecuentemente afectados. Si se sospecha celulitis
orbitaria, están indicadas las imágenes de la órbita para confirmar la afectación orbitaria, documentar la
presencia y la extensión de la sinusitis y un absceso subperióstico (fig. 18-12) y descartar un cuerpo
extraño en un paciente con antecedentes de traumatismo.
214●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A
Figura 18-11Celulitis orbitaria bacteriana con proptosis(A)secundario a sinusitis(B).(Cortesía de
Jane Edmond, MD.)
Es crucial distinguir la celulitis orbitaria de la celulitis preseptal porque la primera requiere ingreso
hospitalario y tratamiento con antibióticos de amplio espectro por vía intravenosa. La elección del
antibiótico intravenoso se basa en los patógenos más probables hasta que se conozcan los resultados de
los cultivos. Si hay sinusitis asociada o absceso subperióstico, se debe consultar a los otorrinolaringólogos
pediátricos. El paciente debe ser observado de cerca en busca de signos de compromiso visual. Muchos
abscesos subperiósticos en niños menores de 9 años se resuelven con tratamiento médico. El drenaje de
emergencia de un absceso subperióstico está indicado para un paciente de cualquier edad conode los
siguientes:
Los abscesos orbitarios intraconales son mucho menos comunes que los abscesos subperiósticos en niños y
requieren drenaje quirúrgico urgente.
Las complicaciones de la celulitis orbitaria incluyen la trombosis del seno cavernoso y la extensión
intracraneal (abscesos subdurales o cerebrales, meningitis, absceso perióstico), que pueden provocar la
muerte. La trombosis del seno cavernoso puede ser difícil de distinguir de la celulitis orbitaria simple. La
parálisis del movimiento ocular en la trombosis del seno cavernoso a menudo no guarda proporción con
el grado de proptosis. No hay dolor al movimiento ni sensibilidad a la palpación. La sensación disminuida
a lo largo de la división maxilar del nervio craneal V (trigémino) apoya el diagnóstico. La afectación
bilateral es prácticamente diagnóstica de trombosis del seno cavernoso.
CAPITULO 18:Trastornos orbitales●215
Liao JC, Harris GJ. Absceso subperióstico de la órbita: patógenos en evolución y la terapéutica
protocolo.Oftalmología.2015;122(3):639–647.
Condiciones relacionadas
capa, o agrandamiento de los músculos extraoculares. La glándula lagrimal a menudo está involucrada. La sinusitis
miositis orbitariaLa miositis orbitaria describe NSOI que se limita a uno o más músculos extraoculares.
La presentación clínica depende de la cantidad de inflamación. Son frecuentes la diplopía, la quemosis
conjuntival y el dolor orbitario. Los síntomas pueden ser subagudos o progresar rápidamente. La visión
rara vez se ve afectada a menos que haya un agrandamiento muscular masivo. Los estudios de imágenes
muestran músculos difusamente agrandados que se extienden hasta la inserción (a diferencia de la
miopatía tiroidea, que afecta principalmente al vientre muscular). NSOI es un diagnóstico de exclusión. Es
importante considerar las causas infecciosas, sistémicas, inflamatorias e infiltrativas. El tratamiento con
corticosteroides suele producir un rápido alivio de los síntomas. A menudo es necesario un tratamiento
prolongado y la recurrencia es común.
Neoplasias
Varias neoplasias malignas pediátricas pueden ocurrir en la órbita. Las masas anexiales benignas, que pueden
amenazar la visión, son comunes en la población pediátrica.
Diagnóstico diferencial
Muchos procesos orbitales pueden causar una rápida aparición de los síntomas. Estos incluyen trauma,
que puede ocurrir sin una historia confiable. La proptosis leve o moderada puede ser difícil de detectar en
un niño que no coopera con la hinchazón de los párpados asociada. No obstante, las presentaciones
típicas de las masas orbitarias y periorbitarias benignas más comunes en lactantes y niños (p. ej.,
hemangioma y quiste dermoide, que se analizan más adelante) son suficientemente distintivas para
permitir un diagnóstico clínico confiable en la mayoría de los casos. Se debe sospechar un proceso
maligno cuando la proptosis y la tumefacción palpebral sugestiva de celulitis no se acompañan de signos
de inflamación o cuando se desarrolla equimosis o hematoma periorbitario en ausencia de
CAPITULO 18:Trastornos orbitales●217
antecedentes de traumatismos. La pseudoproptosis puede ocurrir cuando el volumen del globo excede la
capacidad de la órbita (p. ej., pacientes con glaucoma congénito primario o miopía alta).
Las imágenes de alta calidad permiten diferenciar las masas orbitarias de forma no invasiva en
muchos casos. La resonancia magnética nuclear (RMN) es la modalidad preferida para la mayoría de los
pacientes. La tomografía computarizada (TC) es superior para detectar anomalías óseas, pero expone al
niño a la radiación y, por lo tanto, debe evitarse a menos que sea necesario. La ecografía puede ser útil.
El diagnóstico definitivo a menudo requiere una biopsia. Se debe consultar a un oncólogo pediátrico
cuando sea apropiado. Se debe considerar un estudio metastásico antes de la cirugía orbitaria, porque a
veces se pueden realizar biopsias en otros sitios de más fácil acceso.
Rabdomiosarcoma
El tumor maligno orbitario primario más frecuente en los niños es el rabdomiosarcoma, que se cree que
se origina a partir de células mesenquimatosas indiferenciadas. La incidencia de esta enfermedad (que se
encuentra en aproximadamente el 5% de las biopsias orbitarias pediátricas) supera la de todos los demás
sarcomas combinados. La órbita es el origen del 10% de los rabdomiosarcomas; El 25% de estos tumores
surgen en otras partes de la cabeza y el cuello, y en ocasiones afectan a la órbita de forma secundaria. La
edad promedio de inicio es de 5 a 7 años, pero el rabdomiosarcoma puede ocurrir a cualquier edad. El
rabdomiosarcoma en la infancia es más agresivo y conlleva un peor pronóstico.
Los rabdomiosarcomas pequeños encapsulados o bien localizados deben extirparse por completo
cuando sea posible. Por lo general, la quimioterapia y la radiación se usan junto con la cirugía. La
exenteración de la órbita rara vez está indicada. El rabdomiosarcoma orbitario primario tiene un
pronóstico relativamente bueno. Las tasas de supervivencia a 5 años son del 74 % y 94 % para los
pacientes con tipo de células alveolares y aquellos con tipo de células embrionarias, respectivamente.
Otros sarcomas
El osteosarcoma, el condrosarcoma y el fibrosarcoma pueden desarrollarse en la órbita durante la
infancia. El riesgo de sarcoma aumenta en niños con antecedentes de retinoblastoma hereditario,
en particular cuando se ha administrado radioterapia de haz externo.
Tumores metastásicos
La órbita es el sitio más común de metástasis oculares en niños, a diferencia de los adultos, en
quienes la úvea es el sitio más frecuente.
Neuroblastoma
El neuroblastoma es la fuente más frecuente de metástasis orbitarias en la infancia. Este trastorno
se analiza en el capítulo 28.
sarcoma de Ewing
El sarcoma de Ewing está compuesto por pequeñas células redondas y suele originarse en los huesos largos de
las extremidades o en el esqueleto axial. Entre los tumores sólidos, el sarcoma de Ewing es la segunda fuente
más frecuente de metástasis orbitaria. Los regímenes de tratamiento que involucran cirugía, radiación y
quimioterapia permiten la supervivencia a largo plazo en muchos pacientes con enfermedad diseminada.
Leucemia
La infiltración leucémica de la órbita es relativamente poco frecuente y más característica de la
leucemia mielógena aguda. La afectación orbitaria puede ser difícil de distinguir de la celulitis
orbitaria bacteriana o fúngica. La infiltración orbitaria puede causar proptosis, oftalmoplejía,
neuropatía óptica y equimosis. Se puede controlar mejor con radioterapia.Sarcoma granulocítico,o
cloroma (en referencia al color verdoso del tejido afectado), es una acumulación localizada de
células leucémicas mieloides; el tumor puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, incluso en la
órbita. Esta lesión puede desarrollarse varios meses antes de que la leucemia se manifieste
hematológicamente. La leucemia se analiza en el capítulo 28.
linfoma
A diferencia del linfoma en adultos, el linfoma en niños rara vez afecta la órbita. El linfoma de
Burkitt, endémico del este de África y poco común en América del Norte, es la forma más
probable de afectar la órbita.
histiocitos, a menudo dentro del hueso. Los trastornos se clasifican como granuloma eosinofílico
unifocal del hueso, granuloma eosinofílico multifocal del hueso e histiocitosis difusa de partes
blandas.
Granuloma eosinófilo unifocal,la forma más localizada y benigna de HCL produce una lesión ósea
que involucra la órbita, el cráneo, las costillas o los huesos largos en la niñez o la adolescencia. Los signos
y síntomas pueden incluir proptosis, ptosis e inflamación periorbitaria; el dolor y la sensibilidad
localizados son relativamente comunes. La TC muestra de forma característica lesiones osteolíticas
claramente delimitadas sin esclerosis circundante (fig. 18-16). El tratamiento consiste en la observación de
lesiones asintomáticas aisladas, escisión o curetaje, administración de corticosteroides sistémicos o
intralesionales o radioterapia en dosis bajas. Todas las modalidades tienen una alta tasa de éxito.
Granuloma eosinofílico multifocal del huesoes una forma diseminada y agresiva de HCL.
Suele presentarse entre los 2 y 5 años de edad y puede producir proptosis por afectación de
la órbita ósea. La disfunción pituitaria es común. A menudo se requiere quimioterapia, pero
el pronóstico generalmente es bueno.
Histiocitosis difusa de partes blandas,la forma más severa, generalmente afecta a bebés menores de
2 años. Se caracteriza por lesiones de tejidos blandos de múltiples vísceras (hígado, bazo), pero rara vez
afecta el ojo.
Tumores benignos
Los hemangiomas ocurren en 1% a 3% de los recién nacidos a término y son más comunes en los bebés
prematuros, en las mujeres y después del muestreo de vellosidades coriónicas. La mayoría de los hemangiomas son
clínicamente insignificante al nacer. Pueden ser inaparentes o pueden aparecer como una mácula
eritematosa o una telangiectasia. La historia natural es de rápida proliferación y crecimiento
durante los primeros meses de vida, y rara vez dura más de 1 año. Las lesiones perioculares
pueden causar ambliopía al inducir astigmatismo u obstruir el eje visual. Después del primer año
de vida, las lesiones suelen comenzar a retroceder, aunque la velocidad y el grado de involución
varían.
A B
Figura 18-18 A,Lactante de dos meses con un gran hemangioma arriba del ojo izquierdo.B,Resolu-
ción de la lesión tras el tratamiento con propranolol.(Cortesía de Gregg T. Lueder, MD.)
hemangiomas. El láser de colorante pulsado puede tratar los hemangiomas superficiales con pocas
complicaciones, pero tiene poco efecto en los componentes más profundos del tumor.
La escisión quirúrgica de los hemangiomas perioculares es factible para algunas lesiones bien
localizadas o para lesiones que no responden al propranolol.
Drolet BA, Frommelt PC, Chamlin SL, et al. Inicio y uso de propranolol para lactantes
hemangioma: informe de una conferencia de consenso.Pediatría.2013;131(1):128–140.
Las malformaciones vasculares son anomalías del desarrollo derivadas de los vasos capilares venosos, arteriales
o linfáticos. A diferencia de los hemangiomas, las malformaciones vasculares permanecen relativamente
estáticas. La edad de inicio y el modo de presentación clínica varían. Las malformaciones vasculares cutáneas,
como las manchas en vino de Oporto, son evidentes desde el nacimiento, pero muchas malformaciones
vasculares no se manifiestan hasta una edad avanzada.
de esta malformación, la extirpación completa suele ser imposible. Los tratamientos más nuevos incluyen
sildenafilo oral e inyección intralesional de agentes esclerosantes.
Khan AO, Ghadhfan FE. Córnea pequeña con segmento anterior anómalo y vascularización retiniana.
tura asociada con linfangioma.JAAPOS.2009;13(1):82–84.
Malformaciones arteriovenosas orbitariasLas AVM aisladas dentro de la órbita son extremadamente raras.
Pacientes con malformaciones arteriovenosas congénitas de la retina y el mesencéfalo (síndrome de Wyburn-
Mason; véase el capítulo 28) puede tener afectación orbitaria. Las AVM de la órbita ósea rara vez se manifiestan
en la infancia, pero cuando están presentes se caracterizan por proptosis pulsátil, quemosis, vasos conjuntivales
congestionados y presión intraocular elevada. Las MAV pueden tratarse mediante embolización, resección
quirúrgica o ambas.
Glioma de la vía ópticaEs el tumor orbitario de origen neural más importante en la infancia. Los
gliomas de la vía óptica suelen ser astrocitomas pilocíticos de bajo grado, pero la tasa de
crecimiento con o sin intervención terapéutica es impredecible. El manejo de estos tumores es
controvertido y depende en gran medida de su localización. Aproximadamente el 30% de los
gliomas de la vía óptica están asociados con la neurofibromatosis tipo 1.neurofibroma plexiforme
casi siempre ocurre en el contexto de una neurofibromatosis y con frecuencia involucra el párpado
y la órbita. Consulte el Capítulo 28 para obtener más información sobre el neurofibroma plexiforme
y el glioma de la vía óptica. Orbitalmeningiomayschwanoma (neurilemoma, neurinoma) son raros
en la infancia.
El términocoristomase aplica a crecimientos que consisten en tejido que es histológicamente normal pero
presente en una ubicación anormal. Los crecimientos pueden resultar del secuestro anormal del tejido de
la capa germinal durante el desarrollo embrionario o de la diferenciación defectuosa de células
pluripotenciales. Las masas compuestas por dicho tejido ectópico que crecen en la órbita también pueden
ser consecuencia de la herniación de tejido de estructuras adyacentes.
Lesiones quísticas
Quistes dermoidesSon las lesiones orbitarias ocupantes de espacio más frecuentes en la infancia. Son
coristomas benignos del desarrollo que surgen de elementos dérmicos y epidérmicos primitivos
secuestrados en las líneas de sutura del cráneo fetal. El tejido forma un quiste revestido con epitelio
queratinizado y apéndices dérmicos, incluidos folículos pilosos, glándulas sudoríparas y glándulas
sebáceas. Los quistes que contienen epitelio escamoso sin apéndices dérmicos se denominanquistes
epidermoides.
Los quistes dermoides orbitarios en la infancia suelen surgir en los cuadrantes superotemporal y
superonasal (fig. 18-20), pero a veces se extienden hasta la línea de sutura ósea. Clínicamente, se
presentan como masas suaves e indoloras que son móviles y no se adhieren a la piel que las recubre. La
inflamación puede ocurrir con rupturas del quiste y extrusión del contenido del quiste. La mayoría de los
pacientes no tienen síntomas visuales. El examen clínico suele ser suficiente para el diagnóstico. En
algunos casos, se indican las imágenes para identificar y delinear la extensión del quiste.
Las imágenes revelan una lesión bien delimitada con una luz de baja densidad y, a menudo,
remodelación ósea (fig. 18-21).
El manejo de los quistes dermoides es quirúrgico. La escisión temprana puede reducir el riesgo de
ruptura traumática y la inflamación subsiguiente. Se utiliza una incisión en el pliegue del párpado o
debajo de la ceja, y el quiste se diseca con cuidado. Si es posible, se evita la ruptura del quiste en el
momento de la cirugía para limitar la inflamación lipogranulomatosa y la cicatrización. Si se ingresa al
quiste, el material intraluminal debe eliminarse completamente. Los quistes suturales a veces no se
pueden extirpar intactos debido a su extensión hacia el hueso oa través de él. Para limitar la posibilidad
de recurrencia, el cirujano debe intentar eliminar todo el revestimiento restante del quiste.
Mucocele
Los mucoceles son lesiones quísticas que se originan por la obstrucción del drenaje de los senos paranasales.
Pueden expandirse con el tiempo, causando potencialmente la destrucción del hueso y erosionando la órbita o el
espacio intracraneal. Estas lesiones surgen más comúnmente de los senos etmoidales frontales o anteriores, lo
que resulta en un desplazamiento inferior o medial del globo ocular. El diagnóstico diferencial incluye
encefalocele con deformidad de la base del cráneo. El tratamiento consiste en restablecer el drenaje normal de
los senos paranasales y extirpar la pared del quiste.
CAPITULO 18:Trastornos orbitales●225
Encefalocele y meningocele
Los encefaloceles y meningoceles en la región orbitaria pueden deberse a un defecto óseo congénito que
permite la herniación del tejido intracraneal, o pueden desarrollarse después de un traumatismo que
rompe el hueso y la duramadre de la fosa craneal anterior. Una localización intraorbitaria conduce a
proptosis o desplazamiento hacia abajo del globo. La presentación anterior toma la forma de una masa
subcutánea que puede ser mal diagnosticada como dacriocistocele. Sin embargo, los encefaloceles y los
meningoceles normalmente se localizan por encima del tendón cantal medial; los dacriocistoceles
típicamente se ubican debajo de él (ver Capítulo 19). Es característica la pulsación del globo o de la masa
por la transmisión de la presión del pulso intracraneal. La neuroimagen confirma el diagnóstico. La
reparación quirúrgica generalmente la realizan neurocirujanos.
teratoma
Los tumores coristomatosos que contienen múltiples tejidos derivados de las 3 capas germinales (ectodermo,
mesodermo y endodermo) se denominanteratomas.La mayoría de los teratomas son parcialmente quísticos, con
contenido líquido variable. Los teratomas orbitarios representan una fracción muy pequeña tanto de los tumores
orbitarios como de los teratomas en general. La presentación clínica de los teratomas orbitarios puede ser
particularmente dramática, con una proptosis masiva evidente al nacer (fig. 18-23). A diferencia de los teratomas
en otras localizaciones, que tienden a presentar un crecimiento maligno, la mayoría
Las lesiones orbitarias son benignas. La escisión quirúrgica, facilitada por la aspiración previa de líquido, a
menudo se puede lograr sin sacrificar el globo ocular. El daño permanente del nervio óptico por
estiramiento y compresión puede causar mala visión en el ojo afectado.
Estas son lesiones coristomatosas raras que pueden presentarse con proptosis en la infancia. El
agrandamiento quístico y la inflamación crónica a veces agravan la condición.
CAPÍTULO 19
Anomalías del sistema de
drenaje lagrimal
La obstrucción del conducto nasolagrimal (NLDO) puede ser congénita o adquirida. La NLDO
congénita (CNLDO) es el trastorno del sistema lagrimal más común que se encuentra en la
oftalmología pediátrica. Este capítulo analiza la CNLDO, incluido el tratamiento quirúrgico y no
quirúrgico, así como otras anomalías congénitas y del desarrollo del sistema lagrimal que pueden
ser tratadas por el oftalmólogo. El NLDO adquirido se analiza en la Sección 7 de BCSC,Cirugía
Plástica Oculofacial y Orbitaria.
Las características anatómicas del sistema de drenaje lagrimal y su desarrollo se analizan
en la Sección 2 de BCSC,Fundamentos y Principios de Oftalmología,y la Sección 7, Cirugía
Plástica Oculofacial y Orbitaria.
227
228●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Figura 19-1Atresia del punto lagrimal. No hay sangría visible en el sitio de la normal
apertura puntal.(Reproducido con autorización de Lueder GT. Anomalías del sistema lagrimal neonatal.Semin
Oftalmol.1997;12(2):109.)
sistema de drenaje. La CDCR generalmente se difiere hasta que estos pacientes sean mayores. Ver BCSC
Sección 7,Cirugía Plástica Oculofacial y Orbitaria,para una discusión de este procedimiento.
dacriocistocele
El dacriocistocele congénito (dacriocele, mucocele, amniotocele) está presente en
aproximadamente el 3% de los bebés con NLDO. Se desarrolla cuando un bloqueo distal causa
distensión del saco lagrimal. La válvula de Rosenmüller puede actuar como una válvula
unidireccional, evitando así la descompresión del saco lagrimal. La mayoría de los pacientes con
dacriocistoceles tienen quistes asociados del NLD distal, que pueden verse debajo del cornete
inferior. La afectación es bilateral en el 20-30% de los casos.
El dacriocistocele se presenta al nacer o dentro de los primeros días de vida como una hinchazón
azulada justo debajo y nasal al canto interno. El diagnóstico diferencial incluye hemangioma,
CAPITULO 19:Anomalías del sistema de drenaje lagrimal●229
Figura 19-2Fístula lagrimal.(Reproducido con autorización de Lueder GT. Anomalías del sistema lagrimal neonatal.
Semin Oftalmol.1997;12(2):109.)
quiste dermoide y encefalocele. Los hemangiomas no suelen estar presentes al nacer. Tienen una
apariencia vascular y generalmente son menos firmes que los dacriocistoceles. Los quistes dermoides y
los encefaloceles se presentan con mayor frecuencia por encima del tendón cantal medial. El diagnóstico
es clínicamente evidente cuando un recién nacido tiene una masa nasal debajo del canto interno que se
relaciona con síntomas de NLDO (que se analiza más adelante en este capítulo); Por lo general, no se
requieren imágenes en este caso.
Los dacriocistoceles son propensos a la infección y por lo general se desarrolla dacriocistitis
aguda. La piel sobre el saco lagrimal distendido se vuelve eritematosa (fig. 19-3) y la presión
aplicada sobre el saco puede producir reflujo de material purulento.
Los bebés que tienen quistes intranasales grandes pueden presentar síntomas respiratorios porque los
bebés son respiradores nasales obligados. Los síntomas van desde dificultad durante la alimentación (debido a la
obstrucción de la boca) hasta dificultad respiratoria.
Figura 19-3Dacriocistocele congénito infectado, ojo derecho, en un recién nacido. Tenga en cuenta la
ubicación típica y el eritema que recubre el saco lagrimal distendido.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
230●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
administración
Se recomienda el tratamiento temprano de los dacriocistoceles para prevenir complicaciones relacionadas con la
infección. Los bebés están relativamente inmunocomprometidos y, por lo tanto, corren el riesgo de diseminación
local o sistémica de la infección. Se puede intentar el masaje digital para descomprimir el dacriocistocele, ya que
la afección en ocasiones se resuelve sin cirugía.
Los dacriocistoceles asociados con dificultad respiratoria aguda requieren una intervención
quirúrgica inmediata. Si las lesiones no se resuelven dentro de las primeras 1 a 2 semanas de vida o si hay
una infección aguda del dacriocistocele, es necesaria la cirugía. El sondaje NLD solo puede ser curativo,
pero en aproximadamente el 25% de los pacientes, la condición persiste después del sondaje. El sondaje
NLD junto con la endoscopia nasal y la extirpación de quistes intranasales es eficaz en más del 95 % de los
lactantes. Debido a que aproximadamente 20% a 30% de los pacientes tienen quistes nasales bilaterales,
a veces sin dacriocistoceles visibles, la endoscopia bilateral es adecuada. Se deben usar antibióticos
sistémicos en el perioperatorio si hay dacriocistitis aguda. Debe evitarse el tratamiento quirúrgico de un
dacriocistocele infectado a través de una incisión en la piel debido al riesgo de crear un trayecto fistuloso
persistente.
La obstrucción congénita del conducto nasolagrimal (CNLDO) (dacriostenosis) es el trastorno del sistema
lagrimal más común que se encuentra en la oftalmología pediátrica, ocurre en aproximadamente el 5 %
de los bebés y es más común en pacientes con síndrome de Down (22 %) y en aquellos con anomalías en
la parte media de la cara.
CNLDO se puede clasificar como simple o complejo. La CNLDO simple está causada por una
membrana mucosa delgada en el extremo distal de la NLD, en la válvula de Hasner (fig. 19-4). La CNLDO
compleja se debe a obstrucción difusa u obstrucción ósea, como ocurre con frecuencia en pacientes con
anomalías del tercio medio facial.
punto
Canalículo común
saco lagrimal
Canalículo
conducto nasolagrimal
A cornete inferior
punto
Canalículo común
saco lagrimal
Canalículo
B cornete inferior
Figura 19-4 A,Ubicación típica de la membrana que causa la obstrucción simple del conducto nasolagrimal
(NLDO)(flecha).B,Estenosis difusa del NLD distal.(Adaptado de una ilustración de Christine Gralapp.)
Manejo no quirúrgico
Hay una alta tasa de resolución espontánea de CNLDO, con aproximadamente el 90% de los pacientes
mejorando dentro de los primeros 9 a 12 meses de vida. Por este motivo, se recomienda inicialmente un
tratamiento conservador en estos pacientes.
El tratamiento conservador incluye masaje del saco lagrimal y uso de antibióticos
tópicos. El masaje tiene 2 propósitos: vacía el saco, lo que reduce la oportunidad de bacterias
232●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Figura 19-5NLDO bilateral. Nótese la epífora y la formación de costras perioculares sin evidencia de incrustaciones.
inflamacion(Reproducido con autorización de Lueder GT.Oftalmología Práctica Pediátrica.Nueva York: McGraw-Hill
Professional; 2011: 55.)
crecimiento, y aplica presión hidrostática a la obstrucción, lo que puede abrir el conducto y resolver
la condición. El masaje se realiza aplicando presión sobre el saco lagrimal, en el canto interno,
varias veces al día. Este es el único lugar donde la aplicación de presión externa sobre el saco
lagrimal puede ser eficaz. Pasar el dedo a lo largo de las fosas nasales, que a menudo recomiendan
los médicos de atención primaria, no es efectivo porque el NLD está cubierto por hueso en este
sitio.
Los antibióticos tópicos a menudo se recomiendan si los pacientes tienen una secreción periocular
significativa. Hay 3 puntos importantes con respecto al uso de antibióticos tópicos en este trastorno.
Primero, los antibióticos no curan la obstrucción pero pueden reducir la cantidad de secreción
mucopurulenta. En segundo lugar, la infección en CNLDO se debe a la estasis de líquido dentro del saco
lagrimal; por lo tanto, casi cualquier bacteria, incluida la flora normal, puede causar infección. La mayoría
de los antibióticos de amplio espectro son eficaces para reducir los síntomas asociados, por lo que no
suele ser necesario cultivar el material mucoide o mucopurulento. En tercer lugar, el uso de antibióticos
durante unos días a menudo produce una mejoría y puede que no sea necesario un uso prolongado. Se
puede indicar a los padres que administren los antibióticos según sea necesario cuando aumente la
cantidad de secreción.
Manejo Quirúrgico
El sondaje nasolagrimal es uno de los procedimientos más comunes realizados por los
oftalmólogos pediátricos y es muy eficaz en el tratamiento de la CNLDO. Se usa para tratar a los
bebés con CNLDO cuyos síntomas no se resuelven con el tiempo con un tratamiento conservador.
Hay 2 enfoques comunes para el manejo quirúrgico de este trastorno. Algunos oftalmólogos
recomiendan el sondaje en el consultorio de los bebés pequeños, mientras que otros prefieren
retrasar el tratamiento y realizar la cirugía en el quirófano en los bebés mayores. Las ventajas del
sondaje temprano en el consultorio son que evita la anestesia general, resuelve los síntomas antes
y es probable que sea más rentable. Las desventajas son que se realiza un procedimiento doloroso
en un bebé despierto y que la cirugía se realiza en muchos bebés que habrían mejorado
espontáneamente sin cirugía. Las ventajas de la cirugía posterior en el quirófano son que menos
bebés requieren tratamiento y el procedimiento se realiza en un entorno más controlado en el que
se pueden realizar procedimientos adicionales al mismo tiempo. Cualquiera de estos enfoques es
aceptable.
CAPITULO 19:Anomalías del sistema de drenaje lagrimal●233
Grupo de investigadores de enfermedades oculares pediátricas. Un ensayo aleatorizado que compara el coste-
Sondeo
Cuando se va a realizar un sondaje nasolagrimal en el quirófano, la colocación de un apósito empapado en oximetazolina debajo del cornete
inferior antes de la cirugía puede disminuir el sangrado intraoperatorio. El paso inicial en el sondaje nasolagrimal es la dilatación de los puntos
lagrimales y los canalículos proximales. Las membranas puntales y los canalículos atrésicos a veces no se reconocen hasta la cirugía. Su manejo
se analiza anteriormente en este capítulo. Debido a que el sistema lagrimal no se puede visualizar más allá de los puntos lagrimales, el
conocimiento de la anatomía y el curso normal del sistema excretor lagrimal es esencial para pasar las sondas lagrimales correctamente. Las
sondas se insertan inicialmente en los puntos lagrimales, perpendiculares al párpado. Dentro de 1 a 2 mm del margen del párpado, los
canalículos giran aproximadamente 90°; por lo tanto, las sondas se giran casi inmediatamente y se pasan a lo largo de los canalículos hasta
encontrar el hueso nasal en el lado medial del saco lagrimal. Las sondas se mantienen planas sobre la cara del paciente, se giran y se pasan con
cuidado por el conducto distal (fig. 19-6A). Con CNLDO simple, la mayoría de los cirujanos sienten una ligera sensación de estallido cuando la
sonda atraviesa la membrana que causa la obstrucción. Con la CNLDO compleja (consulte la siguiente sección), la sonda del cirujano puede
encontrar una obstrucción más firme o un pasaje estrecho a lo largo de la NLD. la mayoría de los cirujanos sienten una ligera sensación de
estallido cuando la sonda atraviesa la membrana que causa la obstrucción. Con la CNLDO compleja (consulte la siguiente sección), la sonda del
cirujano puede encontrar una obstrucción más firme o un pasaje estrecho a lo largo de la NLD. la mayoría de los cirujanos sienten una ligera
sensación de estallido cuando la sonda atraviesa la membrana que causa la obstrucción. Con la CNLDO compleja (consulte la siguiente sección),
la sonda del cirujano puede encontrar una obstrucción más firme o un pasaje estrecho a lo largo de la NLD.
Se utiliza una amplia variedad de técnicas para sondear en NLDO. La mayoría de los cirujanos
comienzan con una sonda Bowman de tamaño 0 o 1, y algunos pasan sondas cada vez más grandes para
agrandar el conducto distal. Introduciendo una segunda sonda metálica en las narinas y haciendo
contacto directo con la sonda lagrimal previamente colocada se verifica la posición de esta última (Fig.
19-6B). Como alternativa, la inspección directa con un espéculo nasal y una lámpara frontal o con un
endoscopio nasal puede determinar con precisión la posición de la sonda. El riego se puede realizar
después del sondeo para verificar que el sistema sea permeable. La fractura del cornete inferior se puede
usar para ampliar el área donde el líquido drena debajo del cornete inferior. El cirujano
A B
Figura 19-6 Sondeo de NLDO.A,La sonda se avanza a través del saco lagrimal y NLD, en
este caso a través del canalículo inferior.B,Se utiliza una segunda sonda introducida en las fosas nasales para
verificar la posición de la punta de la sonda.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
234●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Las complicaciones significativas del sondaje son raras. En algunos pacientes, la epífora leve ocurre
ocasionalmente, particularmente al aire libre cuando hace frío o junto con una infección del tracto
respiratorio superior. Esta epífora es probablemente atribuible a un canal de drenaje lagrimal permeable
pero estrecho. Por lo general, no se requiere ningún tratamiento adicional.
Pacientes con CNLDO complejo o síntomas persistentes después del sondaje inicial
Hay una variedad de opciones de tratamiento disponibles para pacientes con CNLDO
complejo (generalmente descubierto en el momento de la cirugía inicial) o aquellos con
síntomas que persisten después del sondaje inicial. Algunos cirujanos pueden optar por
realizar una dacrioplastia con balón o colocación de stent NLD como procedimiento inicial en
pacientes que creen que tienen riesgo de recurrencia de CNLDO. La NLDO recurrente es más
probable en personas con rinitis crónica, mayores de 36 meses o pacientes con CNLDO
complejo. La dacrioplastia con globo o la intubación son más exitosas que el sondaje solo
para la NLDO persistente después del sondaje inicial. La selección de intubación o
dacrioplastia con globo se basa en la preferencia del cirujano. No se ha demostrado que la
fractura del cornete inferior mejore los resultados quirúrgicos.
Grupo de investigadores de enfermedades oculares pediátricas. Dilatación con catéter balón y conducto nasolagrimal
intubación para el tratamiento de la obstrucción del conducto nasolagrimal después de un sondaje fallido.
Arco Oftalmol.2009;127(5):633–639.
Silbert DI, Matta N. Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal.Puntos Focales: Práctica Clínica
Perspectivas.San Francisco: Academia Estadounidense de Oftalmología; 2016, módulo 6.
Dacrioplastia con balónLa dacrioplastia con globo (dilatación con catéter con globo) se realiza
pasando un catéter por el NLD distal e inflando su globo en el sitio de la obstrucción (fig. 19-7). Este
procedimiento es particularmente útil para pacientes con obstrucción difusa, más que localizada,
del conducto distal.
A B
Figura 19-7 Dacrioplastia con balón.A,Pasando el globo al NLD.B,globo inflado,
vista endoscópica.(Parte B cortesía de Eric Paul Purdy, MD.)
a través del canalículo superior o inferior o, a veces, pasando stents separados a través
de ambos canalículos.
Las complicaciones asociadas con los stents incluyen elongación del punto lagrimal, desalojo y
protrusión de los stents y abrasiones corneales. En algunos casos, el stent se puede reposicionar,
pero puede ser necesario retirarlo antes de tiempo.
Los stents generalmente se dejan colocados durante 2 a 6 meses, pero los períodos más cortos
pueden tener éxito. La técnica utilizada para la extracción del stent depende de la edad del paciente, la
medida empleada para asegurar el stent y la posición del stent (colocado o parcialmente desalojado).
endoscopia nasalLas anomalías anatómicas del NLD distal explican algunos de los fracasos
del sondaje inicial. Estas anomalías incluyen quistes similares a los observados en lactantes
con dacriocistoceles y membranas mucosas flácidas que obstruyen el conducto distal.
Además, puede haber pasajes falsos, que pueden reconocerse endoscópicamente; en estos
casos, se puede repetir el sondaje. La eliminación de estructuras anormales se realiza bajo
guía endoscópica. La endoscopia puede ser realizada por el oftalmólogo solo o en conjunto
con un otorrinolaringólogo.
Grupo de investigadores de enfermedades oculares pediátricas; Repka MX, Chandler DL, Beck RW, et al. Primario
tratamiento de la obstrucción del conducto nasolagrimal con sondaje en niños menores de 4 años.
Oftalmología.2008;115(3):577–584.
236●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Dacriocistorrinostomía
La dacriocistorrinostomía implica la creación de una nueva abertura entre el saco lagrimal y la
cavidad nasal. Es una opción cuando los procedimientos descritos en las secciones anteriores no
tienen éxito y NLDO persiste o se repite. La decisión de cuándo realizar este procedimiento se ve
afectada por la gravedad de los signos y síntomas de obstrucción. Ver BCSC Sección 7,Cirugía
Plástica Oculofacial y Orbitaria,para una discusión más detallada de este procedimiento.
CAPÍTULO 20
Enfermedades externas del ojo
Este capítulo se centra en las enfermedades externas del ojo que se observan en la población pediátrica.
Muchos de los temas tratados en este capítulo también se analizan en la Sección 8 de BCSC, Enfermedad
Externa y Cornea.
Conjuntivitis infecciosa
Las infecciones bacterianas y virales son las causas más comunes de conjuntivitis infecciosa en
niños en países desarrollados. Los síntomas de presentación de la conjuntivitis infecciosa
comúnmente incluyen ardor, escozor y sensación de cuerpo extraño; los signos incluyen hiperemia
conjuntival, secreción ocular y esteras de los párpados. Los síntomas y signos pueden estar
presentes unilateral o bilateralmente. El carácter de la secreción es útil para el diagnóstico y puede
ser seroso, mucopurulento o purulento. La secreción purulenta sugiere una respuesta
polimorfonuclear a una infección bacteriana, la secreción mucopurulenta sugiere una infección
viral o por clamidia y una secreción serosa o acuosa sugiere una reacción viral o alérgica. La
formación de membranas o pseudomembranas puede ocurrir en conjuntivitis viral o bacteriana
grave, síndrome de Stevens-Johnson, conjuntivitis leñosa, y quemaduras químicas. El cuadro 20-1
enumera las causas frecuentes de hiperemia conjuntival oojo rojo,en lactantes y niños.
Oftalmía neonatal
Oftalmía neonatalse refiere a la conjuntivitis que ocurre en el primer mes de vida. Esta condición
puede ser causada por agentes bacterianos, virales o químicos. La profilaxis eficaz generalizada ha
disminuido su incidencia a niveles muy bajos en los países industrializados, pero la oftalmía
neonatal sigue siendo una causa importante de infección ocular, ceguera e incluso muerte en
áreas médicamente desatendidas de todo el mundo.
Epidemiología y etiología
En todo el mundo, la incidencia de oftalmía neonatal es mayor en áreas con altas tasas de enfermedades
de transmisión sexual y mala atención médica. La prevalencia oscila entre el 0,1 % en países muy
desarrollados con atención prenatal y perinatal eficaz y el 10 % en áreas como el este de África. Debido a
que una madre puede tener múltiples enfermedades de transmisión sexual, los bebés con un tipo de
oftalmía neonatal deben someterse a pruebas de detección de otras enfermedades similares. Se debe
contactar a las autoridades de salud pública para iniciar la evaluación y el tratamiento de otros contactos
maternos en casos de enfermedades de transmisión sexual.
237
238●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
El organismo causante generalmente infecta al bebé a través del contacto directo durante el paso
por el canal de parto. La infección puede ascender al útero, especialmente si hay una ruptura prolongada
de membranas, por lo que incluso con un parto por cesárea, los bebés pueden infectarse.
Chlamydia trachomatisChlamydia trachomatises una bacteria intracelular obligada que puede causar
conjuntivitis de inclusión neonatal. El inicio de la conjuntivitis generalmente ocurre alrededor
1 semana de vida, aunque puede ser antes, especialmente en casos con rotura prematura de
membranas. La infección ocular se caracteriza por una secreción transparente de mínima a moderada,
inflamación leve de los párpados e hiperemia con una reacción papilar de la conjuntiva (fig. 20-2). Los
casos graves pueden ir acompañados de secreción más copiosa y formación de seudomembranas. La
infección por clamidia en los lactantes difiere de la de los adultos en varios aspectos: en los lactantes
puede producirse la formación de una membrana, la cantidad de secreción mucopurulenta es mayor y no
hay respuesta folicular.
Las infecciones por clamidia se pueden diagnosticar mediante cultivo de raspados conjuntivales,
reacción en cadena de la polimerasa, pruebas de anticuerpos fluorescentes directos e inmunoensayos
enzimáticos. El tratamiento sistémico de la enfermedad neonatal por clamidia está indicado debido al
riesgo de neumonitis y otitis media. El tratamiento de elección es la eritromicina oral, 50 mg/kg al día
divididos en 4 tomas durante 14 días. La pomada tópica de eritromicina se puede usar además de, pero
no como un reemplazo de la terapia oral.
Virus herpes simplexLa infección por el virus del herpes simple (VHS) suele ser secundaria al VHS tipo 2 y
suele presentarse más tarde que la infección por el virus del herpes simple.N. gonorreaoC trachomatis,
frecuentemente en la segunda semana de vida. Ver la discusión de la infección congénita por HSV en el
Capítulo 28.
conjuntivitis química
La conjuntivitis química se refiere a una irritación leve y autolimitada y enrojecimiento de la conjuntiva
que ocurre en las primeras 24 horas después de la instilación de nitrato de plata, una preparación
utilizada para la profilaxis de la oftalmía neonatal. Esta condición mejora espontáneamente al segundo
día de vida.
A B
Figura 20-3 Síndrome oculoglandular de Parinaud.A,Marcada reacción folicular en el fórnix inferior.
B,Agrandamiento masivo del ganglio linfático submandibular en el lado derecho afectado.(Cortesía de David
A. Plager, MD.)
CAPITULO 20:Enfermedades externas del ojo●241
Las pruebas serológicas son un medio eficaz para diagnosticar el POS. presencia de anticuerpos contra B
henselae,detectada mediante pruebas de anticuerpos fluorescentes indirectas o inmunoensayo enzimático,
puede confirmar un diagnóstico de enfermedad por arañazo de gato. El tratamiento puede ser de apoyo en casos
leves de enfermedad por arañazo de gato porque la enfermedad es autolimitada. En los casos más graves puede
estar indicado el tratamiento sistémico, normalmente con azitromicina. Se usan antibióticos sistémicos
apropiados para tratar los otros organismos que causan POS.
Dos enfermedades diferentes pueden ser causadas porC trachomatisen niños y adolescentes:
tracoma (serotipos A–C) y conjuntivitis de inclusión del adulto (serotipos D–K).
tracomaEl tracoma es la causa más común de ceguera prevenible en el mundo. Esta enfermedad
es poco común en Europa y los Estados Unidos, excepto en áreas del sur de los Estados Unidos y
en reservas de nativos americanos. Es causada por mala higiene y saneamiento inadecuado y se
transmite de ojo a ojo o por moscas o fómites. Las manifestaciones clínicas incluyen conjuntivitis
purulenta aguda, reacción folicular, hipertrofia papilar, vascularización de la córnea y cambios
cicatriciales progresivos de la córnea y la conjuntiva. El diagnóstico se realiza mediante tinción de
Giemsa, cultivo celular o reacción en cadena de la polimerasa. El tratamiento incluye eritromicina
tanto tópica como sistémica. La tetraciclina se puede usar en niños de 8 años de edad y mayores.
El virus varicela-zoster (VZV) es un herpesvirus que puede causar varicela y herpes zoster.
VaricelaLa varicela (chickenpox) es un exantema viral contagioso de la infancia causado por una infección
primaria con VZV. La vacuna contra la varicela es muy eficaz para prevenir enfermedades graves, pero los
niños vacunados expuestos al VVZ pueden tener síntomas leves. Las manifestaciones clínicas de la
infección primaria por VVZ incluyen fiebre y lesiones vesiculares características de los
CAPITULO 20:Enfermedades externas del ojo●243
Infección de herpesLa reactivación del VZV latente en la raíz dorsal y los ganglios de los nervios
craneales produce herpes zóster. Las lesiones vesiculares pueden aparecer en la piel periorbitaria y
se localizan en un solo dermatoma, con afectación ocular subsiguiente (fig. 20-4). La queratitis y la
uveítis anterior son más probables si se afecta la rama nasociliar del nervio craneal V.
El aciclovir oral está indicado en niños sanos para acortar el curso de la enfermedad y disminuir el
riesgo de sobreinfección bacteriana. Los agentes antivirales intravenosos (famciclovir, valaciclovir,
aciclovir) están indicados en pacientes inmunocomprometidos o individuos con enfermedad diseminada
grave. Los medicamentos antivirales deben iniciarse dentro de las 72 horas posteriores al inicio de los
síntomas.
El virus de Epstein-Barr es un herpesvirus que puede causar mononucleosis infecciosa, una enfermedad
benigna y autolimitada que ocurre con mayor frecuencia entre los 15 y los 30 años. Los hallazgos incluyen
fiebre, linfadenopatía generalizada, faringitis, compromiso hepático y presencia de linfocitos atípicos en la
sangre circulante. La conjuntivitis es el hallazgo ocular más frecuente. También puede ocurrir queratitis
numular. El diagnóstico se confirma con la detección de anticuerpos de inmunoglobulina M contra los
antígenos de la cápside viral o con un resultado positivo en la prueba de anticuerpos heterófilos. El
tratamiento ocular consiste en compresas frías en los ojos.
Molusco contagioso
El molusco contagioso es causado por un poxvirus DNA y por lo general se presenta como numerosas
lesiones cutáneas umbilicadas (fig. 20-5A). Las lesiones en o cerca del borde del párpado pueden liberar
partículas virales sobre la superficie conjuntival, lo que da lugar a una conjuntivitis folicular (fig. 20-5B). La
mayoría de las lesiones no requieren tratamiento porque tienden a resolverse espontáneamente; sin
embargo, la resolución puede tardar meses o años. Las lesiones que causan conjuntivitis se pueden tratar
incidiendo cada lesión y desbridando el núcleo central; en los niños pequeños, dicho tratamiento suele
requerir anestesia general.
244●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
Figura 20-5 Molusco contagioso.A,Lesiones en los párpados.B,Conjuntivitis folicular secundaria.
(Parte A cortesía de Edward L. Raab, MD; parte B cortesía de Gregg T. Lueder, MD).
Enfermedad inflamatoria
blefaritis
La blefaritis es una causa común de conjuntivitis crónica en los niños. Los signos y síntomas de la blefaritis en los
niños son similares a los de los adultos e incluyen irritación ocular, hiperemia conjuntival, formación de costras
en los párpados por la mañana, eritema en los bordes de los párpados y obstrucción de las glándulas de
Meibomio (fig. 20-6). Puede ocurrir visión borrosa intermitente debido a la inestabilidad de la película lagrimal. La
queratitis inferior puede desarrollarse en casos más graves, lo que lleva a la rotura epitelial y tinción con
fluoresceína, cicatrización de la córnea y pérdida permanente de la visión (figs. 20-7, 20-8).
Los chalaziones recurrentes en los niños pueden indicar una blefaritis subyacente. El acné
rosácea en niños puede manifestarse por blefaritis crónica y telangiectasias faciales, pápulas y
A B
Figura 20-7 A,Queratitis inferior secundaria a blefaritis severa.B,tinción con fluoresceína de
queratitis (mismo paciente que en la parte A).(Cortesía de Robert W. Hered, MD.)
pústulasDemódex (ácaros humanos que habitan en los folículos pilosos) pueden jugar un papel en la
patogenia de la blefaritis y se debe considerar cuando la blefaritis no responde al tratamiento. Los
pacientes con demodicosis suelen presentar una acumulación cerosa en forma de manga en la base de
las pestañas. La demodicosis puede responder al aceite de árbol de té diluido aplicado a la base de las
pestañas.
El tratamiento inicial de la blefaritis incluye compresas tibias, lavado de párpados con champú
para bebés y pomada oftálmica de eritromicina o bacitracina o solución oftálmica de azitromicina al
1%. Los casos graves pueden beneficiarse del uso de antibióticos orales. Las tetraciclinas
(tetraciclina, doxiciclina, minociclina) y los macrólidos (eritromicina, azitromicina) pueden ser útiles.
Los macrólidos se usan más comúnmente en niños menores de 8 años para evitar la posible tinción
dental asociada con el uso de tetraciclinas. El uso juicioso de corticosteroides tópicos puede estar
indicado en pacientes con enfermedad de la córnea. La suplementación dietética con ácidos grasos
omega-3 puede beneficiar a algunos pacientes.
Alergia Ocular
Se cree que las alergias afectan aproximadamente al 20% de las poblaciones de EE. UU. y Europa;
más del 50% de los pacientes que buscan tratamiento por alergias presentan síntomas oculares. La
enfermedad ocular alérgica es un problema común en los niños y a menudo se asocia con asma,
rinitis alérgica y dermatitis atópica. El picor marcado y la inflamación conjuntival bilateral de
naturaleza crónica, recurrente y posiblemente estacional son características de la enfermedad
ocular externa de origen alérgico. Otros signos y síntomas pueden ser inespecíficos e incluyen
lagrimeo, escozor, ardor y fotofobia.
En esta sección se analizan cuatro tipos específicos de alergia ocular: conjuntivitis alérgica estacional
y perenne, queratoconjuntivitis vernal (VKC) y queratoconjuntivitis atópica (AKC). Todos tienen algún
elemento de una reacción de hipersensibilidad tipo I causada por la interacción entre un alérgeno y
anticuerpos específicos de inmunoglobulina E en la superficie de los mastocitos en la conjuntiva. Esta
interacción inicia una cascada de eventos bioquímicos involucrados en la mediación de la respuesta
alérgica. Entre los mediadores liberados está la histamina, que causa gran parte del prurito, la
vasodilatación y el edema que son característicos de la respuesta alérgica ocular.
reacción de hipersensibilidad que ocurre después del contacto con alérgenos domésticos ubicuos, como
los ácaros del polvo y la caspa de las mascotas domésticas. Esta condición se diagnostica con base en la
historia y la presentación clínica.
El tratamiento de todos los trastornos de alergia ocular es fundamentalmente similar al de otros
trastornos relacionados con alergias. El tratamiento más efectivo es evitar los alérgenos ofensivos o
eliminarlos del entorno del paciente. Desafortunadamente, la evitación puede no ser posible y la
eliminación completa puede no ser adecuada para aliviar los síntomas del paciente. El tratamiento
médico puede ser sistémico o tópico. Aunque los antihistamínicos orales pueden ser menos efectivos
para aliviar síntomas oculares específicos, a menudo se toleran mejor en los niños, quienes pueden no
aceptar las gotas para los ojos.
Los medicamentos tópicos incluyen estabilizadores de mastocitos, H1-antagonistas de receptores,
antihistamínicos, vasoconstrictores, corticosteroides o combinaciones de estos fármacos (cuadro 20-2).
H1Los antagonistas de los receptores β pueden usarse según sea necesario, pero los estabilizadores de
mastocitos deben usarse durante algunos días antes de que se vea un efecto. Además, los estabilizadores de
mastocitos deben usarse continuamente durante la temporada de alergias para maximizar su eficacia. Las gotas
antiinflamatorias no esteroides deben usarse con precaución; Se han informado casos de perforación corneal,
aunque raros. Las gotas tópicas de corticosteroides utilizadas en dosis pulsadas pueden reducir eficazmente los
síntomas oculares alérgicos graves, pero los pacientes deben ser monitoreados de cerca para detectar efectos
adversos, incluidos glaucoma y cataratas.
Queratoconjuntivitis primaveral
La queratoconjuntivitis primaveral (VKC) es causada por reacciones de hipersensibilidad tipo I y tipo IV.
Esta condición afecta más comúnmente a los hombres en las primeras 2 décadas de vida y, al igual que la
conjuntivitis alérgica estacional, generalmente ocurre en la primavera y el otoño. Hay 2 formas de VKC:
palpebral y limbal (o bulbar). Ambos tipos se manifiestan con picazón severa. La forma limbal es más
común en pacientes de ascendencia africana o asiática y es más frecuente en climas subtropicales cálidos.
Clínicamente, la forma palpebral de VKC afecta preferentemente a la conjuntiva tarsal del párpado
superior. En las primeras etapas, el ojo puede recibir una inyección difusa, con poca secreción. Puede que
no haya progresión más allá de esta etapa. Sin embargo, las papilas pueden multiplicarse y cubrir el área
del tarso con un mosaico de pápulas planas (fig. 20-10). Puede haber una secreción espesa, viscosa y
blanquecina.
La forma limbal de VKC se manifiesta temprano con engrosamiento y opacificación de la conjuntiva
en el limbo, generalmente más marcada en el margen superior de la córnea. Los nódulos limbales
discretos que aparecen son bultos elevados grises, gelatinosos, con núcleos vasculares. En la lesión
elevada puede aparecer un centro blanquecino lleno de eosinófilos y células epitelioides. Este complejo se
llamaPunto de Horner-Trantas.Los nódulos limbales pueden aumentar en número y volverse confluentes
(fig. 20-11). Persisten mientras dura la exacerbación estacional de la enfermedad.
La córnea puede verse afectada, con erosiones epiteliales punteadas, especialmente en la parte
superior. La afectación de la córnea puede progresar a un gran defecto epitelial confluente, típicamente
en la mitad superior de la córnea, llamadoúlcera en escudo.La úlcera es estéril y clínicamente se parece a
una abrasión corneal ovoide (fig. 20-12).
Figura 20-10Queratoconjuntivitis vernal palpebral (QQV), párpado superior.(Cortesía de Ken K. Nischal, MD.)
CAPITULO 20:Enfermedades externas del ojo●249
El tratamiento de la VKC suele ser menos eficaz que el de la conjuntivitis alérgica estacional. Colirio
que combina un estabilizador de mastocitos y un H1Puede usarse inicialmente un antagonista de los
receptores β. Además, el tratamiento de VKC a menudo requiere esteroides tópicos o ciclosporina tópica.
La inyección supratarsal de corticosteroides se puede utilizar en pacientes con VKC palpebral refractario.
Queratoconjuntivitis atópica
La queratoconjuntivitis atópica es un trastorno no estacional que ocurre en pacientes con
enfermedad atópica. Es relativamente raro en niños. Ver BCSC Sección 8,Enfermedad Externa y
Cornea, para mayor discusión.
Conjuntivitis leñosa
La conjuntivitis leñosa es un trastorno crónico bilateral raro que se caracteriza por pseudomembranas
fibrinosas amarillentas, firmes (“leñosas”) en la conjuntiva palpebral. Se cree que es secundaria a una
deficiencia grave de plasminógeno tipo I y puede afectar a personas de todas las edades. Ningún
tratamiento único es consistentemente efectivo. Se han utilizado la extirpación quirúrgica, el trasplante
de membrana amniótica, el plasma fresco congelado y la heparina.
papilomas
Los papilomas son proliferaciones epiteliales benignas que suelen aparecer como masas sésiles en el limbo o
como lesiones pediculadas de la carúncula, el fórnix o la conjuntiva palpebral. Pueden ser transparentes, de color
amarillo pálido o de color salmón y, a veces, están salpicados de puntos rojos. Los papilomas en los niños
generalmente son el resultado de una infección viral. A menudo se resuelven espontáneamente. La cimetidina
oral puede inducir la regresión del papiloma. El láser de dióxido de carbono o la incisión quirúrgica están
indicados cuando los síntomas son graves o si continúan apareciendo nuevas lesiones. La siembra puede seguir a
la escisión, lo que lleva a la recurrencia.
Los quistes de inclusión conjuntival son quistes transparentes llenos de líquido en la conjuntiva. Estos quistes a menudo
se observan en pacientes que se sometieron a cirugía o traumatismos oculares. La escisión está indicada si el quiste causa
irritación.
Nevus conjuntival
Los nevos conjuntivales son relativamente comunes en la infancia. Los nevus nevocelulares de la
conjuntiva consisten en nidos o infiltraciones más difusas de melanocitos benignos. Desde el punto de
vista histológico, la mayoría de estos nevus son compuestos (células de nevus que se encuentran tanto en
el epitelio como en la sustancia propia); otros son de unión (células nevus confinadas a la interfaz entre el
epitelio y la sustancia propia). Las lesiones se notan ocasionalmente al nacer. Más comúnmente, se
desarrollan durante la niñez tardía o la adolescencia. Las lesiones pueden ser planas o elevadas. Los
nevos suelen ser marrones, pero aproximadamente un tercio no están pigmentados y tienen un aspecto
rosado (fig. 20-13). La extirpación puede estar indicada si se produce un crecimiento significativo, aunque
la transformación a melanoma maligno es extremadamente rara en la infancia.
Melanocitosis ocular
Melanocitosis ocular (melanosis de los óculos)Es una proliferación focal congénita de melanocitos
subepiteliales que se caracteriza por una decoloración gris pizarra o azulada parcheada pero
extensa de la episclera (fig. 20-14). También aumenta la pigmentación intraocular, que es
asociado con una mayor incidencia de glaucoma y riesgo de melanoma maligno. Algunos pacientes, en
particular las personas de ascendencia asiática, pueden tener afectación asociada del párpado y la piel
adyacente con hiperpigmentación dérmica que produce una decoloración marrón, azulada o negra sin
engrosamiento.melanocitosis oculodérmica, nevus de Ota).Los pequeños parches de pigmentación
escleral gris pizarra, generalmente bilaterales y sin importancia clínica, son comunes en los niños negros
y asiáticos. La melanosis de la piel y la esclerótica se asocia ocasionalmente con el síndrome de Sturge-
Weber y el síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber.
gravedad; DIEZ, mayor gravedad; y SJS-TEN entre estos. Se diagnostican según la presentación clínica y
los resultados de la biopsia de piel. El manejo inicial incluye el tratamiento de cualquier infección
subyacente y la interrupción de cualquier fármaco desencadenante. La terapia sistémica con
corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa es controvertida. La tasa de mortalidad por estas
condiciones es mucho más baja en niños que en adultos: 0% en SJS, 4% en SJS-TEN y 16% en TEN. Una
discusión completa del tratamiento sistémico está más allá del alcance de este libro. Se debe consultar a
un dermatólogo y un especialista en enfermedades infecciosas pediátricas.
La intervención temprana es importante para prevenir las complicaciones oculares tardías del SJS,
SJS-TEN y TEN. La lubricación ocular con lágrimas artificiales y ungüentos (preferiblemente sin
conservantes) debe aplicarse con frecuencia. Las infecciones microbianas asociadas deben tratarse. Los
fondos de saco se pueden barrer para lisar las adherencias, aunque algunos oftalmólogos creen que
hacerlo puede estimular la inflamación y causar más cicatrices. En casos severos, un anillo de simbléfaron
puede ser útil en pacientes que cooperan. En pacientes con enfermedad ocular significativa, se debe
considerar temprano un dispositivo de vendaje corneal que use membrana amniótica o injerto de
membrana amniótica para disminuir el riesgo de complicaciones oculares tardías.
Hsu DY, Brieva J, Silverberg NB, Paller AS, Silverberg JI. Síndrome de Stevens-Johnson pediátrico
y necrólisis epidérmica tóxica en los Estados Unidos.J Am Acad Dermatol.2017;76(5):
811–817.
Jain R, Sharma N, Basu S, et al. Síndrome de Stevens-Johnson: el papel de un oftalmólogo.
Surv Oftalmol.2016;61(4):369–399.
CAPÍTULO 21
Trastornos de la
Segmento anterior
Los trastornos del segmento anterior incluyen un amplio espectro de condiciones que involucran la
córnea, el iris, el ángulo de la cámara anterior y el cristalino. El glaucoma pediátrico y los trastornos del
cristalino se analizan en los capítulos 22 y 23, respectivamente. La anatomía del segmento anterior y su
desarrollo se analizan en la Sección 2 de BCSC,Fundamentos y Principios de Oftalmología.Véase también
la Sección 8,Enfermedad Externa y Cornea,para una discusión detallada de algunos de los trastornos
tratados en este capítulo.
megalocórnea
megalocórnea primariase caracteriza por córneas bilaterales agrandadas congénitamente, con un
diámetro corneal horizontal aumentado y una cámara anterior profunda (fig. 21-1); es a menudo
253
254●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
asociado con la transiluminación del iris. En la biometría, la relación entre la profundidad de la cámara
anterior y la longitud axial total suele ser de 0,19 o mayor, una característica que es útil para distinguir
esta anomalía del buftalmos. Los cambios tardíos incluyen degeneración del mosaico corneal (shagreen),
arcus juvenilis, cataratas preseniles y glaucoma. El fenotipo a menudo es causado por una mutación
recesiva ligada al cromosoma X enCHRDL1. megalocórnea secundariaes típicamente el resultado de un
aumento de la presión intraocular.
Davidson AE, Cheong SS, Hysi PG, et al. Asociación deCHRDL1mutaciones y variantes con
Megalocórnea ligada al cromosoma X, síndrome de Neuhäuser y grosor corneal central.Más uno.2014;
9(8):e104163.
Microcórnea
Microcórnease caracteriza por un diámetro corneal horizontal de 9 mm o menos al nacer y
menos de 10 mm después de los 2 años de edad (fig. 21-2). A menudo es un componente de
malformaciones oculares como microftalmía y vasculatura fetal persistente y de síndromes
como oculodentodigital, Nance-Horan y Lenz.
queratoglobo
queratoglobose caracteriza por una curvatura corneal pronunciada, adelgazamiento corneal periférico y
una cámara anterior muy profunda. El fenotipo puede deberse al síndrome de córnea frágil, que es el
resultado de mutaciones bialélicas enZNF469oPRDM5.Las roturas espontáneas de la membrana de
Descemet pueden producir edema corneal agudo. Debido a que la córnea puede romperse por un
traumatismo cerrado menor, es apropiado usar anteojos protectores todo el tiempo.
queratocono
queratoconoSe caracteriza por protrusión corneal central o paracentral y adelgazamiento progresivo. Puede
presentarse y progresar durante la adolescencia y, a menudo, es familiar. El queratocono es más común en el
síndrome de Down, enfermedades atópicas, amaurosis congénita de Leber y frotamiento ocular crónico. A
menudo se observan líneas de hierro (anillos de Fleischer), líneas de tensión (estrías de Vogt) y cicatrización
apical. Pueden ocurrir desgarros en la membrana de Descemet y causar edema corneal agudo (hidropesía).
Embriotóxon posterior
Embriotoxon posterior (línea de Schwalbe prominente)representa un engrosamiento y
desplazamiento anterior de la línea de Schwalbe, lo que hace que la anomalía se vea como una
línea blanca irregular justo concéntrica y anterior al limbo (fig. 21-3). Es un hallazgo aislado común
(que ocurre en el 15% de los pacientes sanos), pero a menudo se observa en el síndrome de
Axenfeld-Rieger, la displasia arteriohepática (síndrome de Alagille) y el síndrome velocardiofacial
(síndrome de deleción 22q11).
Córnea Plana
córnea planaes un fenotipo patognomónico de córnea plana, limbo indistinto, cámara anterior
poco profunda, hipermetropía y esotropía acomodativa asociada (fig. 21-4); es especifico para
bialelicosKERAmutaciones La corrección refractiva y el control del glaucoma, que puede
desarrollarse más adelante en la vida, son los pilares del tratamiento.
Khan AO, Aldahmesh M, Meyer B. Recesive cornea plana in the Kingdom of Saudi Arabia.
Oftalmología.2006;113(10):1773–1778.
Figura 21-4Una córnea extremadamente plana es evidente en este niño con córnea plana. También tenga en cuenta el
limbo indistinto y pupila irregular.(Reproducido con permiso de Khan AO. Enfermedad genética ocular en el
Medio Oriente.Curr Opin Oftalmol.2013;24(5):369–378.)
256●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Dermoide epibulbar
Undermoide epibulbar (limbal)es un coristoma compuesto de tejido fibroadiposo cubierto por epitelio
queratinizado; puede contener folículos pilosos, glándulas sebáceas o glándulas sudoríparas. El dermoide
a menudo se extiende a ambos lados del limbo (típicamente inferotemporalmente) o, con menos
frecuencia, reside más centralmente en la córnea. Suele tener menos de 10 mm de diámetro, con un
crecimiento posnatal mínimo. El dermoide puede extenderse hacia el estroma corneal y la esclerótica
adyacente, pero rara vez abarca todo su espesor (fig. 21-5). A menudo, se observa una infiltración lipoide
del estroma corneal en el borde de ataque. A veces la lesión es continua con dermolipomas epibulbares
que involucran el cuadrante lateral del ojo.
Los dermoides epibulbares pueden verse en el síndrome de Goldenhar (véase también el capítulo 18). Los
pacientes con síndrome de Goldenhar pueden tener una o más de una variedad de anomalías, que incluyen
deformidades del oído o etiquetas periauriculares, hipoplasia maxilar o mandibular, deformidades vertebrales,
colobomas de los párpados o síndrome de retracción de Duane.
Los dermoides epibulbares pueden producir astigmatismo con ambliopía anisometrópica
secundaria. Los dermoides epibulbares grandes pueden bloquear el eje visual. La escisión quirúrgica
puede estar indicada si causan irritación ocular o ambliopía, pero el procedimiento puede provocar
cicatrices y astigmatismo, que también pueden provocar ambliopía. Aunque la escisión no eliminará el
astigmatismo preexistente, la cirugía puede ser útil para tratar lesiones muy elevadas. La extirpación del
tumor implica extirpar la porción epiescleral al ras del plano del tejido circundante. En general, el cirujano
no necesita eliminar el tejido corneal claro subyacente, movilizar el tejido circundante o aplicar un injerto
de parche sobre el defecto superficial resultante; sin embargo, debido a que algunas lesiones se
extienden hacia la cámara anterior, debe haber tejido disponible en caso de que se requiera un injerto de
parche. La córnea y la conjuntiva sanan en unos pocos días a varias semanas, generalmente con algunas
cicatrices y transparencia corneal imperfecta; sin embargo, la apariencia se puede mejorar
considerablemente.
Dermolipoma
AdermolipomaEs un coristoma epibulbar compuesto de tejido conectivo adiposo y denso. A menudo, el
tejido dérmico, incluidos los pelos, ha reemplazado una parte de la conjuntiva suprayacente. Los
dermolipomas pueden ser extensos y afectar el tejido orbitario, la glándula lagrimal, el músculo
extraocular o una combinación de estos. Al igual que los dermoides limbares, los dermolipomas pueden
relacionarse con el síndrome de Goldenhar (capítulo 18).
A B
Figura 21-5 A,Dermoide limbal epibulbar con crecimiento de pelo en el centro.B,Dermoide corneal.
(Parte A cortesía de Ken K. Nischal, MD; parte B cortesía de Robert W. Hered, MD).
Capítulo 21:Trastornos del segmento anterior●257
Los dermolipomas rara vez requieren escisión. Si se realiza una cirugía, el cirujano debe
intentar extirpar solo la parte de la lesión que es visible dentro de la fisura palpebral, alterando la
conjuntiva y la capa de Tenon lo menos posible para minimizar la cicatrización y los riesgos de
estrabismo y ojo seco. La cicatrización puede ocurrir incluso con un enfoque quirúrgico
conservador.
Ubicación y
Entidad Descripción de Opacidad Otros signos Método de diagnóstico
Primario
Distrofias corneales (p. ej., CheD, PPCD, ChSD)
Dermoide corneal
Secundario
Depresión corneal posterior Disgenesia
querato-irido-lenticular (KILD)
Solo adherencias iridocorneales (anomalía de Peters tipo 1) Falta de
separación del cristalino de la córnea (anomalía de Peters tipo 2) Separación
del cristalino pero fallo en la formación posterior (esclerocórnea) Falta de
formación del cristalino (esclerocórnea)
Glaucoma congénito o infantil roturas
traumáticas de la membrana de Descemet
Infección
Causas metabólicas
CheD = distrofia endotelial hereditaria congénita; ChSD = distrofia estromal hereditaria congénita; PPCD =
distrofia corneal polimorfa posterior.
adaptado con permiso de Nischal KK. un nuevo enfoque para la clasificación de las opacidades corneales
neonatales.Curr Opin Oftalmol.2012;23(5):344–354.
Causas primarias
la presión intraocular a veces se eleva falsamente, lo que puede conducir a un diagnóstico erróneo de glaucoma.
La sordera se presenta más tarde en algunos casos (síndrome de Harboyan).
Weiss JS, Møller HU, Aldave AJ, et al. Clasificación IC3D de distrofias corneales—edición 2.
Córnea.2015;34(2):117–159. [Fe de erratas aparece enCórnea.2015;34(10):e32.]
Causas secundarias
anomalía de Peter
La anomalía de Peters puede surgir de una variedad de mutaciones genéticas (p. ej., heterocigotos
PAX6 mutación, bialélicaCYP1B1mutaciones) o de un insulto en el útero (p. ej., rubéola congénita). Los
casos unilaterales suelen ser aislados. Los casos bilaterales ameritan una evaluación genética completa.
Un síndrome de anomalía de Peters essíndrome de Peters-plus,que es causado por bialélica B3GLCT
mutaciones El síndrome de Peters-plus se asocia con baja estatura, una apariencia craneofacial distinta,
dedos de manos y pies acortados y discapacidad intelectual. En este síndrome, la opacidad del estroma
puede disminuir con el tiempo.
Bhandari R, Ferri S, Whittaker B, Liu M, Lazzaro DR. Anomalía de Peters: revisión de la literatura.
Córnea.2011;30(8):939–944.
Khan AO, Al-Katan H, Al-Gehedan S, Al-Rashed W. Quiste estromal congénito bilateral del
córnea.JAAPOS.2007;11(4):400–401.
Nischal KK. Genética de la opacificación corneal congénita: impacto en el diagnóstico y tratamiento.
Córnea.2015;34(Suplemento 10):S24–S34.
260●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
D
Figura 21-7A,Opacidad corneal secundaria a adherencia iridocorneal (anomalía de Peters tipo 1).
B,Opacidad corneal secundaria a adherencia queratolenticular (anomalía de Peters tipo 2).C,Un fenotipo de
Peters de opacidad del cristalino central con adherencia queratolenticular.D,Defecto corneal posterior bilateral
con una membrana posterior delgada, provocando la aparición de un quiste central en un opacificado
córnea.(Partes A y B cortesía de Ken K. Nischal, MD; partes C y D cortesía de Arif O. Khan, MD.)
esclerocórnea
Esclerocórnea (opacificación total de la córnea)es un término descriptivo para una córnea
congénitamente opaca que se parece a la esclerótica (fig. 21-8). Como es un término vago que no sugiere
causalidad, debe evitarse su uso.
Figura 21-9Glaucoma congénito primario.(Reproducido con permiso de Khan AO. Genética del glaucoma
primario.Curr Opin Oftalmol.2011;22(5):347–355.)
Figura 21-10Estrías de Haab en un ojo que se sometió a una iridectomía periférica durante un glaucoma previo
cirugía.(Cortesía de Arif O. Khan, MD.)
262●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Las roturas traumáticas de la membrana de Descemet pueden ser causadas por un traumatismo con
fórceps durante el parto. Otros signos de trauma son frecuentemente evidentes en la cabeza del niño. Las
roturas traumáticas suelen ser verticales y lineales, a diferencia de las estrías de Haab curvilíneas ya
menudo horizontales del glaucoma congénito. La ruptura aguda conduce a edema estromal y, a veces,
epitelial. El edema estromal y epitelial agudo retrocede, pero los bordes de la membrana de Descemet
rota persisten y pueden verse como crestas que sobresalen ligeramente de la superficie corneal posterior.
La ambliopía puede deberse a una opacidad corneal prolongada o, más comúnmente, a un astigmatismo
anisometrópico inducido. En pacientes con síndrome de córnea frágil, un trastorno de fragilidad de la
córnea causado por mutaciones bialélicas enZNF469oPRDM5,un traumatismo menor puede causar
roturas traumáticas de la membrana de Descemet (fig. 21-11).
Khan AO. Condiciones que pueden confundirse con glaucoma de la primera infancia.Geneta oftálmica.
2011;32(3):129–137.
Úlceras corneales
Las úlceras corneales congénitas son raras y pueden ser causadas por queratitis por herpes simple u otra
infección (capítulo 28).
Si hay opacidades densas bilaterales, se puede considerar la queratoplastia temprana para 1 ojo
para minimizar la ambliopía por privación. La enfermedad del segmento anterior coexistente debe
ser considerada antes de emprender la queratoplastia. Si la opacidad es unilateral, la decisión es
más difícil. La queratoplastia debe realizarse solo si la familia y los oftalmólogos involucrados en el
cuidado del niño están preparados para el importante compromiso de tiempo y esfuerzo que se
necesita para tratar el rechazo del injerto de córnea, que ocurre a menudo en los niños, así como la
ambliopía. El equipo debe incluir oftalmólogos expertos en cirugía corneal pediátrica, glaucoma
pediátrico y ambliopía. La experiencia en lentes de contacto es importante para el
Figura 21-11Desgarros de Descemet después de un traumatismo menor en un niño con síndrome de córnea frágil.
(Cortesía de Arif O. Khan, MD.)
Capítulo 21:Trastornos del segmento anterior●263
cuidado de bebés con ojos pequeños y grandes errores de refracción. A menudo se requieren exámenes
repetidos bajo anestesia.
Además de la queratoplastia penetrante tradicional, las opciones de tratamiento incluyen la
iridectomía óptica, la queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK; utilizada para la enfermedad del
estroma con endotelio sano), DSEK (utilizada para reemplazar el endotelio enfermo o la membrana de
Descemet) y queratoprótesis.
Ashar JN, Ramappa M, Vaddavalli PK. Comparación a ojo pareado de la endodoncia de pelado de Descemet
microftalmía
microftalmíaes un globo pequeño y desorganizado que puede asociarse con una evaginación quística de
la esclerótica posteroinferior.
anoftalmía
anoftalmíaes la ausencia de cualquier tejido del globo ocular (ver Capítulo 18). Es muy raro; por lo general,
cuando se sospecha clínicamente de anoftalmía, el niño en realidad tiene una microftalmía grave.
coloboma
colobomaes la manifestación más común y menos grave del espectro MAC. Por lo general, es
una brecha inferonasal en el iris o la retina. El coloboma resulta de la falta de cierre de la
fisura embrionaria en la quinta semana de gestación.
nanoftalmos
nanoftalmoses un ojo pequeño, típicamente con una longitud axial de 18 mm o menos y con
hipermetropía alta asociada. La córnea es anormalmente empinada en la forma recesiva,
distinguiéndola de la hipermetropía común. La relación lente-ojo es alta, con una cámara anterior
poco profunda y riesgo de glaucoma de ángulo cerrado. Otra característica distintiva es un pliegue
papilomacular característico. El fenotipo puede resultar de mutaciones bialélicas enPRSS56 oMFPR
o de mutaciones heterocigóticas enTMEM98.Cuando el segmento anterior tiene una profundidad
macroscópicamente normal, el fenotipo se denominamicroftalmos posteriores.
Nowilaty SR, Khan AO, Aldahmesh MA, Tabbara KF, Al-Amri A, Alkuraya FS. biométrico
y caracterización molecular de microftalmos posteriores clínicamente diagnosticados.Soy J
Ophthalmol.2013;155(2):361–372.e7.
264●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
hipoplasia del irisse refiere a un estroma del iris subdesarrollado. Puede ser focal (coloboma del iris) o
difusa (aniridia). Si solo el epitelio pigmentario posterior está subdesarrollado, se produce la
transiluminación del iris.
Transiluminación del irisTransiluminación del irisresulta de la ausencia de pigmento en las capas epiteliales
posteriores (albinismo) o de la hipoplasia del iris (como parte de la disgenesia del segmento anterior, como en
ARS). La transiluminación del iris también se ha informado en el síndrome de Marfan, el síndrome de Prader-Willi,
la ectopia del cristalino y la pupila, la megalocórnea ligada al cromosoma X y la microcoria. Las áreas irregulares
de transiluminación también se pueden ver después de un traumatismo, una cirugía o una uveítis. Los defectos
de transiluminación del iris dispersos pueden ser una variante normal en individuos con iris muy poco
pigmentados.
266●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Coloboma del irisCon un coloboma de iris inferonasal típico, la pupila tiene forma de bombilla, ojo de
cerradura o lágrima invertida (fig. 21-16). Los colobomas típicos también pueden afectar el cristalino, el
cuerpo ciliar, la coroides, la retina o el nervio óptico y forman parte del espectro MAC (discutido
anteriormente en este capítulo). Los padres de un niño afectado pueden tener pequeños defectos
coriorretinianos o del iris no detectados previamente en una ubicación inferonasal; por lo tanto, está
indicado un examen cuidadoso de los miembros de la familia.
Los colobomas de iris atípicos ocurren en áreas distintas del cuadrante inferonasal y
generalmente no se asocian con colobomas uveales posteriores. Estos colobomas probablemente
se deban a restos fibrovasculares del sistema hialoides anterior y la membrana pupilar.
Son frecuentes el glaucoma, típicamente juvenil, y la hipoplasia del nervio óptico. La opacificación de la
córnea a menudo se desarrolla más tarde en la infancia y puede provocar un deterioro progresivo de la
agudeza visual. La anomalía corneal se debe a una deficiencia de células madre; por lo tanto, el trasplante
de células madre del aloinjerto queratolímbico puede ser un tratamiento más eficaz que el trasplante de
córnea.
heterocigotoPAX6las mutaciones del gen (11p13) causan aniridia clásica, en particular mutaciones
sin sentido (haploinsuficiencia). Las mutaciones sin sentido están más probablemente asociadas con
expresividad variable y fenotipos parciales. La mayoría (aproximadamente dos tercios) de los niños
anirídicos tienen la forma familiar. losPAX6El gen es un gen homeótico de control de la morfogénesis
ocular implicado en interacciones complejas entre la copa óptica, el ectodermo superficial y la cresta
neural durante la formación del iris y otras estructuras oculares.
Aproximadamente un tercio de los casos de aniridia son el resultado de nuevas deleciones que, si
son lo suficientemente grandes, también pueden afectar a las contiguas.WT1gen (un síndrome de gen
contiguo); por lo tanto, dichos pacientes tienen riesgo de desarrollar un tumor de Wilms (nefroblastoma)
antes de los 5 años de edad. Este fenotipo es parte del síndrome WAGR (Wtumor de películas,aniridia,
gramomalformaciones enitourinarias y mentalesrretraso). Todos los niños con aniridia esporádica deben
someterse a un análisis de deleción cromosómica de 11p13 para descartar un mayor riesgo de tumor de
Wilms. La aniridia familiar no conlleva un riesgo significativo, aunque ha habido informes raros de tumor
de Wilms asociado con aniridia familiar.
discoria
discoriaes una forma anormal de la pupila, típicamente como resultado de una malformación congénita
como el ARS (ver Fig. 21-14).
miosis congénita
Miosis congénita (microcoria)puede representar una ausencia o malformación del músculo dilatador de la
pupila. También puede ser secundaria a contractura de material fibroso en el margen de la pupila debido
a restos de la túnica vasculosa lentis o anomalías de las células de la cresta neural. La pupila rara vez
supera los 2 mm de diámetro, a menudo es excéntrica y reacciona mal a las gotas midriáticas. Los casos
severos requieren pupiloplastia quirúrgica.Ectopia lentis et pupillaese refiere a
268●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
midriasis congénita
Muchos casos demidriasis congénita (iridoplejía)caen dentro del espectro de la aniridia,
especialmente si las estructuras centrales del iris desde el collarete hasta el esfínter pupilar están
ausentes. Los defectos cardiovasculares congénitos pueden estar asociados con midriasis
congénita en pacientes con heterocigosisACTA2mutación, que a veces causa un fenotipo
alternativo de flóculos de iris prominentes en lugar de iridoplejía. Otras causas incluyen
traumatismo del esfínter del iris, midriasis farmacológica y enfermedad neurológica adquirida que
afecta la inervación parasimpática.
Milewicz DM, Østergaard JR, Ala-Kokko LM, et al. de novoACTA2mutación provoca una novela
Síndrome de disfunción multisistémica del músculo liso.Am J Med Genet A.2010;152A(10):
2437–2443.
corectopia
Normalmente, la pupila se encuentra aproximadamente a 0,5 mm por vía inferonasal del centro del iris.
Las desviaciones menores de hasta 1,0 mm suelen ser cosméticamente insignificantes y no se consideran
anormales; desplazamiento mayor que este se consideracorectopiaLa hipoplasia sectorial del iris u otras
lesiones colobomatosas pueden conducir a una corectopia. La visión puede ser buena.
Se ha informado corectopia autosómica dominante no colobomatosa aislada. La
corectopia progresiva se puede asociar con ARS o, en adultos, con el síndrome endotelial
iridocorneal (ICE).
Ectopia lentis et pupillaees la corectopia asociada con la subluxación del cristalino. A menudo se
debe a bialélicaADAMTS4mutaciones Las pupilas y los lentes se desplazan en direcciones opuestas. Las
pupilas pueden ser muy pequeñas y deformes; a menudo se dilatan poco (ver Capítulo 23).
Policoria y pseudopolicoria
Verdaderopolicoria (en el que cada pupila tiene un mecanismo de esfínter) es muy raro. La mayoría de las
aberturas accesorias del iris sonpseudopolicoria.Estos orificios del iris pueden ser congénitos o pueden
desarrollarse en respuesta a una corectopia progresiva e hipoplasia del iris en ARS (fig. 21-18) o, en adultos, en el
síndrome ICE. La pseudopolicoria también puede deberse a traumatismos, cirugía o membranas pupilares
persistentes.
queratitis
Causas infecciosas
sífilis congénitaLa queratitis intersticial puede ocurrir en la primera década de la vida secundaria a sífilis
congénita (discutida en el capítulo 28). La queratitis se presenta como un edema corneal rápidamente
progresivo seguido de vascularización anormal en el estroma profundo adyacente a la membrana de
Descemet. La vascularización intensa puede dar a la córnea un color rosa salmón, de ahí el términoparche
de salmón.El flujo de sangre a través de estos vasos cesa gradualmente durante varias semanas a varios
meses, dejando vasos vacíos "fantasma" en el estroma corneal. La uveítis, la artritis y la pérdida de la
audición mediadas por mecanismos inmunitarios también pueden desarrollarse y reaparecer incluso
después del tratamiento de la sífilis. La inmunosupresión puede ser necesaria para disminuir las secuelas.
Infección por herpes simpleLa afectación ocular en la infección congénita por el virus del herpes
simple (VHS) puede incluir conjuntivitis, queratitis, retinocoroiditis y cataratas. La infección
congénita por HSV se analiza en el capítulo 28.
Infección por adenovirusLa queratitis epitelial punteada se observa con mayor frecuencia después de una
infección por adenovirus; se debe al depósito de inmunocomplejos subepiteliales. Ver BCSC Sección 8,
Enfermedad Externa y Cornea,para mayor discusión.
Causas no infecciosas
Las erosiones epiteliales punteadas se observan con mayor frecuencia en pacientes con
lagoftalmos u ojo seco. La queratitis periférica (marginal) suele asociarse con
blefaroqueratoconjuntivitis secundaria a enfermedad de las glándulas de Meibomio.
síndrome de CoganEste síndrome es una vasculitis rara que se presenta con características oculares,
audiovestibulares y sistémicas. Puede observarse queratitis intersticial, uveítis, conjuntivitis, epiescleritis o
una combinación de estas características.
Véase también el capítulo 28, Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas y el cuadro 28-2.
270●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
mucopolisacaridosis
Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades de depósito lisosomal. Las manifestaciones
oculares pueden incluir turbidez corneal por glicosaminoglicano degradado de forma incompleta. La opacidad
corneal puede estar presente en los primeros años de vida en MPS IH (síndrome de Hurler), MPS IS (síndrome de
Scheie) y MPS IV (síndrome de Morquio). Las opciones de tratamiento para opacidades significativas incluyen
queratoplastia penetrante y DALK. La terapia de reemplazo de enzimas está disponible para ciertas formas de
estas enfermedades de almacenamiento lisosomal. Ver BCSC Sección 8,Enfermedad Externa y Cornea,para mayor
discusión.
cistinosis
cistinosises causado por bialélicaCTNSmutaciones La forma infantil incluye retraso en el crecimiento, raquitismo
e insuficiencia renal progresiva, lo que da como resultado el síndrome de Fanconi.
Los cristales corneales alargados e iridiscentes aparecen aproximadamente al año de edad, primero
en la córnea periférica y en el estroma anterior. Cristales también presentes en la úvea y en la superficie
del iris. Los cristales corneales dan como resultado una fotofobia severa. Hay informes de glaucoma de
ángulo cerrado secundario al depósito de cristales en el cuerpo ciliar.
La cisteamina oral alivia los problemas sistémicos pero no la deposición de cristales en la córnea. La
cisteamina tópica puede reducir el depósito de cristales en la córnea, pero requiere una aplicación
frecuente, puede ser difícil de obtener y tiene un olor desagradable.
Tirosinemia tipo II
Tirosinemia tipo II (síndrome de Richner-Hanhart)resultados de bialélicaHACER ENCAJEmutaciones
y se asocia con fotofobia, úlceras pseudodendríticas en la córnea y ulceración en las palmas de las
manos y las plantas de los pies. Los problemas sistémicos incluyen disfunción hepática y renal. La
restricción dietética de fenilalanina y tirosina es el pilar del tratamiento.
enfermedad de wilson
enfermedad de Fabry
enfermedad de Fabryes una enfermedad de depósito lisosomal ligada al cromosoma X con manifestaciones
sistémicas variables. Se debe a la deficiencia de α-galactosidasa (hemizigotoSBAmutaciones). La queratopatía en
vórtice (verticillata) se puede ver en los hombres afectados y en las mujeres portadoras.
Disautonomía familiar
Disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day)Es un trastorno de disfunción autonómica
caracterizado por una relativa insensibilidad al dolor, inestabilidad térmica y ausencia de las papilas
fungiformes de la lengua. El fenotipo ocurre principalmente en niños de ascendencia judía de
Europa del Este (Ashkenazic) y resulta de bialélicoIKBKAPmutaciones Es característica la falta de
respuesta con una roncha y eritema a la inyección intradérmica de una solución de histamina al 1:1
000. Son frecuentes la queratitis por exposición y las úlceras corneales con opacificación
secundaria. El tratamiento incluye lágrimas artificiales y tarsorrafia.
síndrome de Waardenburg
Córnea
Los tumores de la córnea son extremadamente raros en los niños, pero se han informado carcinomas de
células escamosas en casos de xeroderma pigmentoso.
Iris
Nódulos
Nódulos de LischNódulos de Lischocurren en pacientes con neurofibromatosis y se analizan en el
capítulo 28.
más común en ojos de pigmentación oscura y por lo general son del mismo color que el iris. Estos
nódulos pueden ser bilaterales, autosómicos dominantes y aislados, o pueden estar asociados con
melanocitosis oculodérmica o facomatosis pigmentovascularis tipo IIb (nevus flammeus con
manchas mongoles persistentes y aberrantes). También se han informado mamelaciones del iris
en casos de tumor del cuerpo ciliar y melanoma coroideo. Deben diferenciarse de los nódulos de
Lisch; las mamelaciones suelen ser de color marrón oscuro, lisas, uniformemente distribuidas y de
igual tamaño o un poco más grandes cerca de la pupila. La incidencia de mamelones del iris es
mayor entre los pacientes con neurofibromatosis tipo 1.
Manchas de campo de pincelLas áreas focales de hiperplasia estromal del iris rodeadas de hipoplasia relativa
ocurren hasta en 90% de los pacientes con síndrome de Down; en tales pacientes, estas áreas se conocen como
Manchas de Brushfield.Están hipopigmentados. Lesiones similares, conocidas comonódulos de Wolfflin,ocurren
en hasta el 24% de los individuos sanos. Ninguna condición es visualmente significativa.
quistes
Quistes primarios del irisEstos quistes pueden originarse en el epitelio pigmentario del iris o en el estroma del
iris.
QUISTES DEL EPITELIO PIGMENTARIO DEL IRIS Los quistes espontáneos del epitelio pigmentario del iris resultan de
una separación de las 2 capas de epitelio en cualquier lugar entre la pupila y el cuerpo ciliar (fig.
21-20). Estos quistes tienden a ser estables y rara vez causan complicaciones oculares. Por lo
general, no se diagnostican hasta la adolescencia.
QUISTES CENTRALESQuistes del epitelio pigmentario en el borde pupilar, también denominadosflóculos del iris,
a veces son hereditarios. En casos raros, pueden ser de unACTA2mutación (ver la sección “Midriasis
congénita”). Por lo general, se diagnostican en la infancia. Los quistes pueden agrandarse lentamente,
pero generalmente permanecen asintomáticos y rara vez requieren tratamiento. Los colirios inhibidores
de la colinesterasa, como el ecotiofato, pueden producir quistes pupilares similares, especialmente en
ojos fáquicos jóvenes. La interrupción del fármaco o la administración concomitante de fenilefrina
generalmente produce una mejoría.
QUISTES DEL ESTROMA DEL IRISLos quistes primarios del estroma del iris a menudo se diagnostican en la infancia.
Lo más probable es que se deban al secuestro de epitelio durante el desarrollo embriológico. Los quistes
del estroma revestidos de epitelio suelen contener células caliciformes y pueden aumentar de tamaño y
causar obstrucción del eje visual, glaucoma, descompensación corneal o iritis por fuga del quiste.
Quistes de iris secundariosSe han informado quistes de iris secundarios en la infancia después de un
traumatismo; también se asocian con tumores y nevus del iris.
Cuerpo ciliar
meduloepitelioma
Ameduloepitelioma (dictioma)Se origina en el epitelio no pigmentado del cuerpo ciliar y con mayor frecuencia se
presenta como una masa en el iris durante la primera década de la vida. El glaucoma secundario, el hipema y la
ectopia del cristalino y la pupila o la catarata sectorial (fig. 21-21) son manifestaciones iniciales menos frecuentes.
Esta rara lesión muestra un espectro de manifestaciones clínicas y
características patológicas, que van desde benigno a maligno. Aunque la metástasis a distancia es rara, la
invasión local puede causar la muerte. Los elementos teratoides a menudo están presentes. La enucleación suele
ser necesaria y es curativa en la mayoría de los casos.
El diagnóstico diferencial de la heterocromía del iris pediátrico es extenso. Las causas se pueden
clasificar según si la afección es congénita o adquirida y si el ojo afectado está hipopigmentado o
hiperpigmentado (fig. 21-22, cuadro 21-3). Los traumatismos, la iridociclitis crónica, la cirugía
intraocular y el uso de análogos de prostaglandinas tópicos son causas importantes de
heterocromía hiperpigmentada adquirida. Ya sea congénita o adquirida, la heterocromía
hipopigmentada que se asocia con una pupila más miótica y ptosis en el lado ipsilateral debe
incitar a un estudio diagnóstico del síndrome de Horner.
Heterocromía hipocrómica
Síndrome de Horner (congénito o temprano en la vida) Incontinentia
pigmenti (síndrome de Bloch-Sulzberger; raro) Heterocromía de Fuchs
síndrome de Waardenburg
Tumores no pigmentados
hipomelanosis de Ito
Heterocromía hipercrómica
Melanocitosis oculodérmica (asociada con glaucoma en adultos no blancos)
Tumores pigmentados
Siderosis
Síndrome de ectropión del
iris rubeosis extensa
Puerto Mancha de vino
trauma
Iridociclitis crónica
cirugía intraocular
análogos de prostaglandinas tópicos
Modificado con permiso de roy Fh.Diagnóstico diferencial ocular.3ra ed. Filadelfia: Lea & Febiger;
1984.
Capítulo 21:Trastornos del segmento anterior●275
anisocoria
La desigualdad en los diámetros de las 2 pupilas se llamaanisocoria.Para una discusión detallada de la
anisocoria y las siguientes condiciones, consulte la Sección 5 de BCSC,Neurooftalmología.
anisocoria fisiológica
La anisocoria fisiológica es una causa frecuente de diferencia de tamaño entre las 2 pupilas. Esta
diferencia suele ser inferior a 1 mm y puede variar de un día a otro en un individuo. La desigualdad
no cambia significativamente cuando el paciente está en luz tenue o brillante.
pupila tónica
Las características de una pupila tónica incluyen anisocoria que es mayor en luz brillante y una pupila que
responde lenta y segmentariamente a la luz y más sensible al esfuerzo de cerca. La constricción mayor de
lo normal en respuesta a la pilocarpina diluida es diagnóstica. Las posibles causas etiológicas en los niños
incluyen la infección por el virus de la varicela-zóster y el síndrome de Adie con ausencia de reflejos
tendinosos profundos.
síndrome de Horner
Una lesión en cualquier lugar a lo largo de la vía oculosimpática puede provocarSíndrome de Horner.Los
pacientes afectados tienen anisocoria que es mayor con poca luz y ptosis secundaria a parálisis del
músculo de Müller. Los casos congénitos pueden estar asociados con la heterocromía del iris en la que el
iris afectado es de color más claro. Sin embargo, la heterocromía puede no estar presente en los bebés
porque el iris normal necesita tiempo para adquirir pigmento.
El diagnóstico de síndrome de Horner se puede confirmar con el uso de gotas tópicas de
cocaína o apraclonidina. La apraclonidina revierte la anisocoria, provocando la dilatación de la
pupila afectada (más pequeña) y sin efecto sobre la pupila normal. Este agente debe usarse con
precaución en niños pequeños, ya que puede causar una sedación excesiva debido a sus efectos
sobre el sistema nervioso central. Es posible que no se necesiten pruebas farmacológicas
adicionales en presencia de hallazgos clínicos típicos.
El síndrome de Horner en niños puede ser idiopático o puede ser causado por un traumatismo, una
cirugía o la presencia de un neuroblastoma que afecta la cadena simpática en el tórax. Para los niños con
síndrome de Horner adquirido pero sin antecedentes de trauma o cirugía que puedan explicar la
anisocoria, la evaluación debe incluir estudios de imágenes del cerebro, el cuello y el tórax. Se ha
cuestionado el valor de medir la excreción de catecolaminas porque se ha encontrado que algunos
pacientes con mediciones normales de catecolaminas tienen neuroblastomas.
Traducido del inglés al español - www.onlinedoctranslator.com
CAPÍTULO 22
Glaucomas pediátricos
Este capítulo incluye videos relacionados, a los que se puede acceder escaneando los códigos QR proporcionados
en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
Los glaucomas pediátricos son un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden resultar de
una anomalía congénita aislada de las vías de salida del humor acuoso (glaucoma primario) o de
anomalías que afectan a otras regiones del ojo (glaucoma secundario). Una variedad de
condiciones sistémicas están asociadas con el glaucoma pediátrico. Ver BCSC Sección 10,Glaucoma,
para una discusión adicional de los temas tratados en este capítulo.
Clasificación
En 2013, la Red de Investigación de Glaucoma Infantil y la Asociación Mundial de Glaucoma
establecieron un sistema de clasificación internacional para el glaucoma infantil. En el sistema de
clasificación,glaucoma infantilse define como un daño en el ojo relacionado con la presión
intraocular (PIO) en oposición al daño relacionado con la PIO en el nervio óptico, que define el
glaucoma del adulto. Esta clasificación se resume en el cuadro 22-1, y en la figura 22-1 se presenta
un algoritmo para clasificar a un paciente con glaucoma infantil utilizando estos criterios.
Beck AD, Chang TCP, Freedman SF. Definición, clasificación, diagnóstico diferencial. En:
Weinreb RN, Grajewski AL, Papadopoulos M, Grigg J, Freedman S, eds.Glaucoma infantil.
Ámsterdam: Publicaciones Kugler; 2013: 3–10.Serie de consenso de la Asociación Mundial de
Glaucoma—9.
Genética
Aunque el glaucoma congénito primario (GCP) suele ocurrir de forma esporádica, puede heredarse como
un rasgo autosómico recesivo. Cuando no existen otros antecedentes familiares de PCG, la probabilidad
de que un padre afectado tenga un hijo con PCG es de aproximadamente el 2 %. Se han identificado
cuatro loci cromosómicos para PCG: GLC3A en la banda 2p21, GLC3B en 1p36, GLC3C en 14q24.3 y GLC3D
en 14q24.3. Mutaciones enCYP1B1 (en el locus GLC3A) se ha demostrado que causan PCG. Poblaciones en
las que la consanguinidad es común, especialmente aquellas en las que la tasa de portadores delCYP1B1
gen es alto, tienen incidencias más altas de PCG. Individuos que portan elCYP1B1gen pero que no son
penetrantes para PCG siguen teniendo un mayor riesgo de glaucoma de inicio en adultos.LTBP2Las
mutaciones (en el locus GLC3D) causan una megalocórnea primaria con debilidad zonular,
desplazamiento hacia delante del cristalino y una
277
278●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Información de Beck AD, ChangTCP, Freedman SF. Definición, clasificación, diagnóstico diferencial. En:
Weinreb RN, Grajewski AL, Papadopoulos M, Grigg J, Freedman S, eds.Glaucoma infantil. Ámsterdam:
Publicaciones Kugler; 2013: 3–10.Serie de consenso de la Asociación Mundial de Glaucoma—9.
glaucoma secundario que responde mal a la cirugía de ángulo estándar. En esta condición, el tratamiento
preferido es la extracción del cristalino.
El glaucoma juvenil de ángulo abierto se hereda como un rasgo autosómico dominante y se ha relacionado
con el gen de la miocilina GLC1A.MYOC),que también es responsable de algunas formas de glaucoma de ángulo
abierto en adultos.
Se han identificado las causas genéticas de muchas condiciones asociadas con el
glaucoma infantil secundario; se discuten en los capítulos asociados con sus condiciones
primarias.
Khan AO, Aldahmesh MA, Alkuraya FS. Megalocórnea congénita con debilidad zonular
y glaucoma secundario relacionado con el cristalino infantil, un fenotipo distinto causado por
recesivo LTBP2mutacionesVis Mol.2011;17:2570–2579.
Aunque el diagnóstico se realiza al nacer en sólo el 25% de los lactantes afectados, el inicio de la
enfermedad se produce durante el primer año de vida en más del 80% de los casos. El GCP de inicio neonatal y
reconocido posteriormente se asocia con pronóstico reservado.
Fisiopatología
El defecto patológico básico es una mayor resistencia a la salida del humor acuoso a través de la
red trabecular debido al desarrollo anormal del tejido derivado de la cresta neural del ángulo de la
cámara anterior. La anomalía ocurre tarde en el desarrollo embriológico.
CAPÍTULO 22:Glaucomas pediátricos●279
• PIO >21 mm Hg
• Ventosas del nervio óptico Glaucoma después de la cirugía de cataratas
– Prog. Inc c/d • Catarata idiopática congénita
Glaucoma diagnosticado
– Asimetría ≤0.2 • Catarata congénita asociada con anomalías
SÍ solo despues de catarata SÍ
– Adelgazamiento focal oculares/enfermedad sistémica
cirugía (sin
• K-Haab o inc. diámetro • Catarata adquirida
Preexistente
• Cambio miope o inc AL – Glaucoma de ángulo abierto (≥50% abierto)
glaucoma)?
• Defecto de FV reproducible – Glaucoma de ángulo cerrado (<50% de ángulo
NO cerrado abierto o agudo)
≥2 de los anteriores?
JOAG
Sospechoso de glaucoma
Al menos 1 de PIO
superior a 21 mm Hg en
2 ocasiones separadas
Figura 22-1Algoritmo de la Red de Investigación del Glaucoma Infantil/Asociación Mundial del Glaucoma
para la clasificación del glaucoma infantil. AL = longitud axial; C/D = copa–disco; JOAG = glaucoma juvenil
de ángulo abierto; ROP = retinopatía del prematuro; VF = campo visual.(Cortesía de Allen Beck,
MD, y Ta Chen Peter Chang, MD; www.gl-foundation.org/.)
Manifestaciones clínicas
El glaucoma congénito primario generalmente se presenta en el período neonatal o dentro de los
primeros 2 años de vida (PCG infantil),pero puede presentarse o reconocerse después de los 2 años de
edad (inicio tardíooPCG de diagnóstico tardío).La epífora, la fotofobia y el blefaroespasmo constituyen la
tríada clínica clásica de la GCP. Un ojo rojo puede estar presente. Otros signos incluyen opacidad y
agrandamiento de la córnea (Fig. 22-2).
El edema corneal es el resultado de una PIO elevada y puede tener un inicio gradual o
repentino. El edema corneal suele ser el signo de presentación en lactantes menores de 3 meses y
es responsable de la tríada clínica. El edema microquístico afecta inicialmente al epitelio corneal.
280●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
Figura 22-3 A,Roturas en la membrana de Descemet (estrías de Haab), ojo derecho.B,retroiluminación,
mismo ojo
pero luego se extiende hacia el estroma, a menudo acompañado de una o más rupturas curvilíneas en la
membrana de Descemet (Haab estrías) (Figura 22-3). Aunque el edema puede resolverse con la reducción de la
PIO, persiste la división de la membrana de Descemet. La cicatrización significativa de la córnea y la opacificación
persistente pueden requerir una queratoplastia penetrante. El agrandamiento de la córnea ocurre con el
estiramiento gradual de la córnea como resultado de una PIO elevada.
Los signos y síntomas de PCG también pueden ocurrir en bebés con otras formas de glaucoma. Las
condiciones no glaucomatosas también pueden causar algunos de los signos y síntomas observados en la
GCP (cuadro 22-2).
Examen de diagnóstico
Es imperativo realizar un examen oftalmológico completo de cada niño con sospecha de glaucoma, a
pesar de los desafíos. Por lo general, se requieren tanto el examen en el consultorio como el examen bajo
anestesia general. Aunque las pruebas de campo visual son útiles para seguir la progresión de la
enfermedad en niños mayores, los resultados de estas pruebas rara vez son confiables en niños menores
de 6 a 8 años. La visión suele ser peor en el ojo afectado en los casos unilaterales y puede ser mala en
ambos ojos cuando el glaucoma es bilateral. Se debe tener en cuenta la fijación y el comportamiento de
seguimiento y la presencia de nistagmo. La refracción, cuando es posible, a menudo revela miopía y
astigmatismo por agrandamiento del ojo e irregularidad de la córnea.
CórneaSe debe examinar la córnea para determinar el tamaño, la claridad y las estrías de Haab. En los
recién nacidos, el diámetro horizontal normal de la córnea es de 9,5 a 10,5 mm; un diámetro mayor que
CAPÍTULO 22:Glaucomas pediátricos●281
Adaptado con permiso de Buckley eG. Glaucoma congénito primario de ángulo abierto. En: Kahook M,
Schuman J, eds.Glaucoma de Chandler y Grant.5.ª ed. Thorofare, NJ: Slack Incorporated; 2013.
11,5 mm sugiere glaucoma. Al año de edad, el diámetro corneal normal es de 10,0 a 11,5 mm; un
diámetro superior a 12,5 mm sugiere anomalía. Se debe sospechar glaucoma en cualquier niño con un
diámetro corneal superior a 13,0 mm. Una diferencia tan pequeña como 0,5 mm entre los 2 ojos puede
ser significativa. Las estrías de Haab se ven mejor contra el reflejo rojo después de la dilatación de la
pupila (v. fig. 22-3B).
Espesor corneal centralSe pueden usar paquímetros ultrasónicos portátiles para medir el grosor
corneal central (CCT), que suele ser mayor en los bebés con glaucoma. CCT afecta la medición de la
PIO, pero la evidencia actual es inadecuada para cuantificar estos efectos. Véase también el
Capítulo 15.
tonometríaSi el niño tiene dificultades durante la medición de la PIO, las lecturas de presión
pueden estar falsamente elevadas. El examen bajo sedación o anestesia puede ser necesario en
niños para una evaluación precisa, pero la PIO también puede alterarse de manera impredecible
(generalmente bajada) con anestésicos y sedación. Una técnica útil para evitar estos problemas es
hacer que los padres alimenten al bebé con biberón durante la medición de la presión. En lactantes
y niños pequeños, los tonómetros más utilizados son Icare (Icare Finland Oy, Helsinki, Finlandia),
Tono-Pen (Reichert Technologies, Depew, NY) y Perkins (Haag-Streit USA, Mason, OH). Se prefieren
las lecturas de aplausos de Goldmann cuando el niño tiene la edad suficiente para cooperar.
282●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
La PIO media normal en lactantes y niños pequeños es inferior a la de los adultos: entre
10 y 12 mm Hg en recién nacidos y aproximadamente 14 mm Hg a los 7 u 8 años de edad. En
GCP, la PIO suele oscilar entre 30 y 40 mm Hg, y suele ser superior a 20 mm Hg incluso con el
paciente bajo anestesia. Las lecturas asimétricas de la PIO en un niño tranquilo o anestesiado
deben despertar la sospecha de glaucoma.
Segmento anteriorUna lámpara de hendidura portátil permite un examen detallado del segmento
anterior. Una cámara anterior anormalmente profunda y la hipoplasia del estroma del iris periférico son
hallazgos comunes en la PCG.
La gonioscopia proporciona información importante sobre el mecanismo del glaucoma. Se
prefiere una goniolente directa (tipo Koeppe) para examinar a los niños. El ángulo de la cámara
anterior del ojo de un niño normal (fig. 22-4A) difiere del ojo de un adulto en los siguientes
aspectos:
En un ojo con PCG, el iris a menudo muestra una inserción más anterior en comparación con la inserción
en un ojo infantil normal, y la translucidez de la malla uveal está alterada, lo que hace que la banda del
cuerpo ciliar, la malla trabecular y el espolón escleral sean indistintos (Fig. 22). -4B). El borde festoneado
del epitelio pigmentario del iris suele ser inusualmente prominente, especialmente cuando hay hipoplasia
estromal del iris periférico.
Nervio ópticoEn PCG, el nervio óptico, cuando es visible, generalmente muestra un aumento de la excavación. El
agrandamiento generalizado de la copa óptica en pacientes muy jóvenes con glaucoma ha sido
A B
Figura 22-4 A,El ángulo de la cámara anterior de un ojo infantil normal, visto por gonioscopia directa.
copiar con una lente Koeppe.B,Aspecto típico del ángulo de la cámara anterior de un lactante con
glaucoma congénito primario. Obsérvese el aspecto festoneado del iris periférico. La inserción anterior
del iris oscurece el espolón escleral.(Cortesía de Ken K. Nischal, MD.)
CAPÍTULO 22:Glaucomas pediátricos●283
A B
Figura 22-5 Cambios en el nervio óptico después del tratamiento del glaucoma congénito.A,preoperatorio
copa de disco óptico agrandada.B,Reducción en la copa del disco después de que la presión intraocular se reduce por
goniotomía.(Reproducido de Mochizuki H, Lesley AG, Brandt JD. Contracción del canal escleral durante la reversión de ventosas
en niños.Oftalmología.2011;118(10):2009.)
atribuido al estiramiento del canal óptico y al arqueamiento hacia atrás de la lámina cribosa. En la
mayoría de los ojos con PCG, la relación copa-disco supera 0,3, mientras que en la mayoría de los ojos de
recién nacidos normales, la relación copa-disco es inferior a 0,3. La asimetría copa-disco mayor de 0,2
entre los 2 ojos también sugiere glaucoma. En los niños pequeños, la colocación de ventosas en el nervio
óptico puede ser reversible si se reduce la PIO (fig. 22-5). Siempre que sea posible, se deben tomar
fotografías del disco óptico para compararlas en exámenes posteriores.
Longitud axialLa medición en serie de la longitud axial es útil para monitorear la progresión de la enfermedad en
los ojos de los bebés. Una longitud axial excesiva en un ojo, especialmente en comparación con el otro ojo, puede
indicar un control inadecuado de la PIO.
La tomografía de coherencia ópticaLos métodos más nuevos de análisis del nervio óptico y de las fibras
nerviosas de la retina, como la tomografía de coherencia óptica (OCT), se están utilizando como herramientas
objetivas para el seguimiento de niños con PIO elevada y glaucoma. Se ha demostrado que el grosor macular, el
grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina y la topografía del nervio óptico varían con la raza, la longitud
axial y la edad en los niños, pero los datos normativos están disponibles, lo que debería aumentar aún más la
utilidad de la OCT en la evaluación del glaucoma pediátrico. .
El-Dairi MA, Asrani SG, Enyedi LB, Freedman SF. Tomografía de coherencia óptica en los ojos
de niños normales.Arco Oftalmol.2009;127(1):50–58.
Prakalapakorn SG, Freedman SF, Lokhnygina Y, et al. Reproducibilidad longitudinal de la óptica.
Mediciones de tomografía de coherencia en niños.JAAPOS.2012;16(6):523–528.
Historia Natural
La PCG no tratada casi siempre progresa a la ceguera. La córnea se opacifica irreversiblemente y puede
vascularizarse. Puede continuar aumentando de tamaño durante los primeros 2 a 3 años de vida,
alcanzando un diámetro de hasta 17 mm. A medida que crece todo el ojo, pueden producirse
seudoproptosis y una apariencia de “ojo de buey” (buftalmos). Adelgazamiento escleral y fondo miope
284●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
pueden ocurrir cambios y puede resultar en una dislocación espontánea del cristalino. El daño del nervio
óptico progresa y conduce a la ceguera total. Sin embargo, se han informado casos raros de resolución
espontánea.
El glaucoma juvenil de ángulo abierto (JOAG) es una condición autosómica dominante que se presenta después
de los 4 años de edad. A diferencia de la PCG reconocida tardíamente, la córnea no está agrandada, las estrías de
Haab no están presentes y el ángulo de la cámara anterior generalmente parece normal. El manejo de JOAG es
similar al del glaucoma primario de ángulo abierto en adultos, pero la afección con frecuencia requiere cirugía.
Ver BCSC Sección 10,Glaucoma,para el tratamiento del glaucoma del adulto.
Freedman SF, Lynn MJ, Beck AD, Bothun ED, Örge FH, Lambert SR; Afaquia infantil
Grupo de Estudio de Tratamiento. Eventos adversos relacionados con el glaucoma en los primeros 5 años
Oftalmol. 2015;133(8):907–914.
Tratamiento
El tratamiento principal para la mayoría de los tipos de glaucoma infantil es la cirugía. El GCP suele
tratarse eficazmente con cirugía angular (goniotomía o trabeculotomía). Aunque la cirugía de
ángulo se puede usar para tratar algunas formas de glaucoma pediátrico secundario, en particular
las asociadas con el síndrome de Axenfeld-Rieger, el síndrome de Sturge-Weber y la aniridia, el
resultado suele ser menos exitoso. El tratamiento de la mayoría de las formas de glaucoma infantil
secundario (cuadro 22-3) es similar al del glaucoma de ángulo abierto o secundario en adultos. El
tratamiento médico a menudo tiene valor antes de la cirugía y puede tener un beneficio a largo
plazo, particularmente en JOAG y algunos glaucomas infantiles secundarios.
Terapia Quirúrgica
VÍDEO 22-1Goniotomía.
Cortesía de Ken K. Nischal, MD.
Acceda a todos los videos de la Sección 6 en www.aao.org/bcscvideo_section06.
286●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
VÍDEO 22-2Trabeculotomía.
Cortesía de Young H. Kwon, MD, PhD.
Una modificación de esta técnica utiliza una sutura de monofilamento de polipropileno 6-0 o un
microcatéter iluminado para canular y abrir el canal de Schlemm en toda su circunferencia de 360°
en una sola cirugía (Video 22-3).
A B
Figura 22-7 Trabeculotomía.A,El trabeculotomo ha entrado en el canal de Schlemm.B,el tra-
beculotome se ha rotado en la cámara anterior.(Cortesía de Steven M. Archer, MD.)
CAPÍTULO 22:Glaucomas pediátricos●287
Si la córnea está clara, se puede realizar una goniotomía o una trabeculotomía a discreción del cirujano.
Los medicamentos preoperatorios para el glaucoma o la extracción del epitelio edematoso de la córnea
pueden limpiar temporalmente la córnea. Si la visión a través de la córnea está comprometida, se puede
realizar trabeculotomía o trabeculotomía-trabeculectomía combinada.
En aproximadamente el 80 % de los bebés con GCP que se presentan entre los 3 meses y el año de edad, la
PIO se controla con 1 o 2 cirugías de ángulo. Si el primer procedimiento no es suficiente, generalmente se realiza
al menos 1 cirugía de ángulo adicional antes de usar un procedimiento diferente.
Cuando la cirugía angular no tiene éxito en un niño o no está indicada (como es el caso de
muchas formas de glaucoma secundario) y la terapia médica es inadecuada, las opciones
quirúrgicas adicionales incluyen trabeculectomía con o sin terapia antifibrótica (p. ej., mitomicina C
[MMC]) , implante de derivación de tubo y procedimientos ciclodestructivos.
Las tasas de éxito informadas para la trabeculectomía varían considerablemente según la técnica
quirúrgica y el tipo de glaucoma y disminuyen a medida que aumenta la duración del seguimiento. Los
pacientes menores de 1 año y los afáquicos son más propensos al fracaso del tratamiento. Aunque la tasa
de éxito de la trabeculectomía mejora con el uso de antifibróticos como MMC, también aumenta el riesgo
a largo plazo de fugas de vesículas y endoftalmitis. El riesgo a largo plazo se reduce mediante el uso de
un colgajo conjuntival basado en el fórnix en lugar de uno basado en el limbo. La trabeculectomía ab
interno utilizando un dispositivo mecánico como Trabectome (NeoMedix, Tustin, CA) se ha descrito en el
tratamiento del glaucoma pediátrico, pero su uso aún está evolucionando.
La tasa de éxito informada de la cirugía de implantación de derivación de tubo con
dispositivos Molteno (Molteno Ophthalmic Limited, Dunedin, Nueva Zelanda), Baerveldt (Johnson &
Johnson Vision, Santa Ana, CA) y Ahmed (New World Medical, Rancho Cucamonga, CA) varía entre
54% y 85%. Aunque la mayoría de los niños con derivaciones de tubo implantadas deben
permanecer en terapia médica tópica adjunta para controlar la PIO después de la cirugía, sus
ampollas son más gruesas y menos propensas a fugas e infecciones que las de los pacientes que se
han sometido a una trabeculectomía aumentada con MMC. Las posibles complicaciones incluyen
falla de la derivación, erosión o migración del tubo, contacto entre el tubo y la córnea, cataratas,
estrabismo restrictivo y endoftalmitis.
La ciclodestrucción con láser y la ciclocrioterapia generalmente se reservan para casos resistentes o
que no son susceptibles de otros procedimientos quirúrgicos. Estas técnicas disminuyen la producción de
humor acuoso del cuerpo ciliar, lo que resulta en una PIO más baja.Ciclocrioterapia (congelar los procesos
ciliares a través de la esclerótica) puede tener éxito, pero la tasa de complicaciones es alta. A menudo son
necesarias aplicaciones repetidas, y el riesgo de tisis y ceguera es significativo (aproximadamente 10%).
Ciclofotocoagulación transescleralcon el Nd:YAG o el láser de diodo tiene un menor riesgo de
complicaciones. La tasa de éxito a corto plazo es de aproximadamente el 50%. Los pacientes suelen
requerir más de un tratamiento.
Ciclofotocoagulación endoscópica (ECP)se ha utilizado en niños con glaucomas que son
difíciles de tratar. En ECP, un microendoscopio aplica energía láser a los procesos ciliares bajo
visualización directa (Fig. 22-8). Se han informado tasas de éxito de hasta el 50%. Aunque se trata
de un procedimiento intraocular, la tasa de complicaciones puede ser menor que la de los
procedimientos ciclodestructivos externos. El uso del microendoscopio es ventajoso en ojos
288●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
con anatomía anormal del segmento anterior. Algunos estudios han mostrado resultados alentadores
para pacientes con glaucoma afáquico.
Chen TC, Chen PP, Francis BA, et al. Cirugía pediátrica del glaucoma: un informe del American
Academia de Oftalmología.Oftalmología.2014;121(11):2107–2115.
Jayaram H, Scawn R, Pooley F, et al. Mejora de los resultados a largo plazo de la trabeculectomía
con mitomicina C realizada dentro de los primeros 2 años de vida.Oftalmología.
2015;122(11):2216–2222.
Terapia medica
Generalmente, la terapia médica para el glaucoma infantil tiene tasas de éxito más bajas y mayores
riesgos que la terapia médica para los glaucomas en adultos. Sin embargo, sirve para varios propósitos
importantes en el manejo preoperatorio, posoperatorio y a largo plazo, particularmente en el glaucoma
infantil que no sea PCG. Por ejemplo, se pueden usar medicamentos para reducir la PIO antes de la
cirugía a fin de reducir el edema corneal y mejorar la visualización durante la cirugía. También pueden
usarse después de procedimientos quirúrgicos para proporcionar una reducción adicional de la PIO.
El tratamiento médico para el glaucoma pediátrico también conlleva riesgos únicos (cuadro 22-4)
debido a la mayor dosis por peso corporal y al número limitado de ensayos clínicos controlados en niños.
Aunque la oclusión del punto lagrimal puede usarse para reducir la absorción sistémica de medicamentos
tópicos, puede ser poco práctica en muchos niños pequeños. Limitar la frecuencia de administración de
gotas para los ojos en niños pequeños puede mejorar la adherencia.
Medicamentos tópicos
La terapia con antagonistas adrenérgicos β tópicos, o bloqueadores β, puede reducir la PIO en 20 a 30%.
Los principales riesgos de esta terapia son la dificultad respiratoria (causada por apnea o broncoespasmo)
y la bradicardia, que ocurren principalmente en bebés pequeños y en niños con antecedentes de
broncoespasmo. Betaxolol, un β cardioselectivo1-antagonista adrenérgico, puede ser más seguro que un
β-bloqueador no selectivo para uso en pacientes con asma, pero su efecto hipotensor es menor que el de
los agentes no selectivos.
Tabla 22-4Efectos adversos sistémicos y oculares de los medicamentos para el glaucoma
en niños
Antagonistas β-adrenérgicos
betaxolol, carteolol, hipotensión, bradicardia, Evitar en prematuros o pequeños
levobunolol, broncoespasmo, apnea infantes
metipranolol, timolol alucinaciones Utilizar con precaución en lactantes,
hemihidrato, timolol Enmascaramiento de la hipoglucemia en niños con asma o enfermedad
maleato niños diabéticos cardiaca
Seleccionar concentraciones más
bajas Usar oclusión puntal
Considerar β-bloqueador cardioselectivo
para reducir el riesgo de broncoespasmo
Análogos de prostaglandinas
bimatoprost, latanoprost, Puede exacerbar la uveítis Evitar en pacientes con uveítis
bunod de latanoprosteno, Riesgo de desprendimiento de retina en Usar con precaución después de
tafluprost, travoprost Síndrome de Sturge-Weber cirugía intraocular
Bajo riesgo sistémico, posible
alteración del sueño o
exacerbación del asma
α2-Agonistas adrenérgicos
apraclonidina, Apraclonidina: taquifilaxia, Brimonidina relativamente
brimonidina alergia contraindicado en niños <2
Apraclonidina y brimonidina: años de edad
hipotensión, bradicardia, Precaución en niños <6 años de edad
hipotermia, SNC o <20 kg
depresión, coma Usar dosis bajas
Los riesgos son mayores con Evitar en pacientes con
brimonidina enfermedad cardiovascular,
insuficiencia hepática o renal
CAI temáticos
brinzolamida, Acidosis metabólica (rara) Contraindicado en lactantes con
dorzolamida Síndrome de Stevens-Johnson insuficiencia renal
Edema corneal Contraindicado en sulfonamida
hipersensibilidad
Vigilar alimentación infantil, aumento de peso
Precaución en enfermedad de la córnea
CAI orales
acetazolamida, Acidosis metabólica Contraindicado en renal
metazolamida síndrome de Stevens-Johnson dolor insuficiencia, hipopotasemia,
de cabeza, náuseas, mareos, hiponatremia
parestesia Contraindicado en sulfonamida
Supresión del crecimiento, falta de hipersensibilidad
prosperar, pérdida de peso Vigilar la acidosis metabólica Vigilar la
Enuresis alimentación infantil, el aumento de peso
parasimpaticomimético
agentes (mióticos)
ecotiofato, Riesgo de bloqueo pupilar Evitar en pacientes con uveítis Usar
pilocarpina Aumento paradójico de la con precaución en pacientes cardíacos
PIO ecotiofato: diarrea, enfermedad, asma, obstrucción del
incontinencia urinaria, arritmia tracto urinario
cardiaca, debilidad, Limite la dosis y use menos
dolor de cabeza, fatiga, quistes del concentraciones
iris Pilocarpina: broncoespasmo, ecotiofato: evitar
hipertensión, vómitos, succinilcolina
diarrea, mareos, Considere detenerse antes del general
debilidad, dolor de cabeza anestesia
Los inhibidores de la anhidrasa carbónica (CAI) tópicos son eficaces en los niños, pero
producen una reducción menor de la PIO (<15%) que los bloqueadores β. El edema corneal es un
riesgo de los CAI tópicos; por lo tanto, deben usarse con precaución en niños con enfermedad
corneal coexistente.
Los análogos de prostaglandinas son efectivos en muchos pacientes pediátricos. Su bajo riesgo sistémico y
la dosificación una vez al día son ventajosas.
Los mióticos rara vez se usan en niños; sin embargo, la pilocarpina perioperatoria puede
facilitar la cirugía angular. La pilocarpina y el ecotiofato pueden ser efectivos en pacientes con
glaucoma afáquico.
el a2El agonista adrenérgico apraclonidina puede ser útil para reducir la PIO a corto plazo,
pero existe una alta incidencia de taquifilaxia y alergia con el uso de este fármaco en niños
pequeños. Brimonidina, otro α2-agonista adrenérgico, reduce eficazmente la PIO en algunos casos
de glaucoma pediátrico. Ambos medicamentos pueden producir somnolencia y depresión
respiratoria en bebés y niños pequeños. Los bebés y los niños pequeños son particularmente
susceptibles a los efectos adversos de la brimonidina. Por lo tanto, la brimonidina debe usarse con
precaución en niños menores de 6 años y está relativamente contraindicada en niños menores de 2
años debido al riesgo de depresión respiratoria. Existen limitaciones similares para el uso de
fármacos combinados en dosis fijas como brimonidina/timolol y brinzolamida/brimonidina en la
población pediátrica.
Medicamentos orales
Los CAI orales se pueden usar con eficacia en niños, en particular para retrasar la necesidad de una
cirugía o para limpiar la córnea antes de la goniotomía. Su utilidad puede ser limitada debido a sus
efectos adversos sistémicos (cuadro 22-4).
Pronóstico y Seguimiento
El pronóstico para el control de la PIO y la preservación de la visión es malo para los pacientes con GCP
que se presentan al nacer; al menos la mitad de estos pacientes quedan legalmente ciegos. Si el diámetro
horizontal de la córnea es mayor de 14 mm en el momento del diagnóstico, el pronóstico visual es
igualmente malo. Hasta el 90 % de los casos en el “grupo de pronóstico favorable” (comienzo entre los 3 y
12 meses de edad) se pueden controlar con cirugía angular y medicamentos. El 10 % restante, y muchos
de los casos restantes de glaucomas primarios y secundarios, a menudo presentan un desafío de por
vida.
La pérdida de visión en el glaucoma infantil es multifactorial. Puede resultar de la cicatrización y
opacificación de la córnea, daño del nervio óptico, astigmatismo miópico y ambliopía anisometrópica y
estrábica asociada. La miopía resulta del agrandamiento axial del ojo en el contexto de una PIO alta; el
astigmatismo puede deberse a una expansión desigual del segmento anterior oa una cicatrización de la
córnea. Es necesario un tratamiento cuidadoso de los errores de refracción y la ambliopía para optimizar
los resultados.
Todos los casos de glaucoma infantil, así como los casos de glaucoma sospechado pero no
confirmado, requieren un seguimiento diligente. Después de cualquier intervención quirúrgica o cambio
de tratamiento médico, se debe evaluar el control de la PIO en unas pocas semanas. El examen bajo
sedación o anestesia a menudo es necesario en niños para una evaluación precisa. La PIO debe ser
CAPÍTULO 22:Glaucomas pediátricos●291
no se considera un hallazgo aislado, sino junto con otras medidas obtenidas del examen, incluido
el error de refracción (medido en serie), el diámetro corneal, la longitud axial y la relación copa-
disco. Si la PIO es inferior a 20 mm Hg bajo anestesia, pero la evidencia clínica muestra edema
corneal persistente o agrandamiento, ventosas progresivas del nervio óptico o progresión de la
miopía, se debe realizar una intervención adicional a pesar de la lectura de la PIO. En contraste, un
niño pequeño que tiene una PIO de alrededor de 20 mm Hg pero muestra evidencia de mejoría
clínica puede ser observado cuidadosamente.
El seguimiento a largo plazo de los niños con glaucoma es importante. La recaída puede ocurrir años
más tarde, con elevación de la PIO y posterior pérdida de la visión. Se debe educar a los padres y a los
propios pacientes a medida que envejecen sobre la necesidad de un seguimiento y manejo de por vida.
CAPÍTULO 23
Cataratas infantiles y otros
trastornos pediátricos del cristalino
Los trastornos del cristalino pediátrico incluyen cataratas y anomalías en la forma, el tamaño y la
ubicación del cristalino. Tales anomalías constituyen una fuente significativa de discapacidad visual en los
niños. La incidencia de anomalías del cristalino oscila entre 1:4000 y 1:10 000 nacidos vivos por año en
todo el mundo.
Ver BCSC Sección 11,Cristalino y Catarata,para una discusión adicional de muchos de los
temas tratados en este capítulo.
Cataratas pediátricas
Las cataratas son responsables de casi el 10% de todas las pérdidas de visión en los niños de todo el mundo. Las cataratas
Características generales
Las cataratas en los niños pueden aislarse o pueden estar asociadas con una serie de afecciones, incluidas
anomalías cromosómicas, síndromes y enfermedades sistémicos, infecciones, traumatismos y exposición
a la radiación. En casi todos los casos de catarata asociada con enfermedad sistémica, las cataratas son
bilaterales (cuadro 23-1); muchas cataratas bilaterales, sin embargo, no están asociadas con enfermedad
sistémica. La asimetría significativa puede estar presente en casos bilaterales.
Las cataratas también se pueden asociar con otras anomalías oculares, como vasculatura fetal
persistente, disgenesia del segmento anterior, aniridia y trastornos de la retina (p. ej., coloboma,
desprendimiento).
Las cataratas pediátricas pueden ser congénitas o adquiridas. Las cataratas congénitas están
presentes al nacer, aunque es posible que no se identifiquen hasta más tarde. Las cataratas infantiles
están presentes durante el primer año de vida. Los términoscongénitoycatarata infantilnormalmente se
utilizan como sinónimos. En general, cuanto más temprano sea el inicio, más ambliógena será la catarata,
293
294●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Cataratas bilaterales
idiopático
Familiar (hereditario), por lo general autosómico dominante; también ligado al cromosoma X; raramente autosómico
recesivo Anomalía cromosómica
Trisomía 21 (síndrome de Down), 13, 18
Otras translocaciones, deleciones y duplicaciones
Síndromes craneofaciales
Hallermann-Streiff, Rubinstein-Taybi, Smith-Lemli-Opitz, otros
Trastornos musculoesqueléticos
Síndrome de Albright, síndrome de Conradi-Hünermann, distrofia miotónica
Síndromes renales
Síndrome de Alport, síndrome de Lowe
Enfermedades metabólicas
Xantomatosis cerebrotendinosa, diabetes mellitus, enfermedad de Fabry, galactosemia,
manosidosis, enfermedad de Wilson
Después de una infección intrauterina
Citomegalovirus
Rubéola
Sífilis
toxoplasmosis
Varicela
anomalías oculares
Aniridia
Disgenesia del segmento anterior
Iatrogénica
Uso de corticosteroides
Exposicion a la radiación
cataratas unilaterales
idiopático
anomalías oculares
Vasculatura fetal persistente
Lenticono posterior, lentiglobus
Tumor del segmento posterior
Desprendimiento de retina (por cualquier causa) o coloboma
Trauma (incluido el abuso infantil)
Exposicion a la radiación
particularmente en casos unilaterales. Las opacidades del cristalino que son visualmente significativas antes de los 2 o 3 meses de
Morfología
Las cataratas pueden afectar todo el cristalino (total,ocompleto,catarata) o sólo una parte de la estructura
del cristalino. La localización en el cristalino y la morfología de la catarata aportan información
CAPITULO 23:Cataratas infantiles y otros trastornos pediátricos del cristalino●295
sobre la etiología (cuadro 23-2), inicio y pronóstico. Los tipos y causas importantes de cataratas en
los niños se analizan en las siguientes secciones.
catarata lamelar
lamelar (zonal)las cataratas afectan una o más de las capas de la corteza del cristalino en desarrollo que
rodea el núcleo. El cristalino afectado tiene un centro claro, una opacidad lamelar discreta y una corteza
periférica clara. Más grandes que las cataratas nucleares, estas opacidades suelen tener un diámetro de 5
mm o más (fig. 23-3). Pueden ser unilaterales, pero con mayor frecuencia son bilaterales. El tamaño y el
diámetro corneal de los ojos afectados son normales. Las cataratas laminares suelen ser menos densas
que otras formas de cataratas infantiles y, por lo tanto, el pronóstico visual suele ser mejor.
Lenticono posterior
El lenticono posterior es una deformación en forma de cono de la superficie posterior del cristalino causada por
un adelgazamiento progresivo de la cápsula central (fig. 23-4A); cuando la deformación es esférica, se denomina
lentiglobo.Este adelgazamiento inicialmente hace que el cristalino tenga una apariencia de “gota de aceite” en el
examen de reflejo rojo. A medida que avanza la evaginación del cristalino, las fibras corticales circundantes se
opacifican gradualmente (fig. 23-4B). Este proceso puede tardar muchos años, pero si la cápsula desarrolla un
pequeño desgarro, puede producirse una opacificación total y rápida del cristalino (fig. 23-4C).
A B
Figura 23-3 Catarata lamelar.A,La retroiluminación muestra el tamaño de la opacidad lamelar.
B,La vista con lámpara de hendidura muestra una opacidad lamelar que rodea al núcleo claro.(Cortesía de David A. Plager, MD.)
CAPITULO 23:Cataratas infantiles y otros trastornos pediátricos del cristalino●297
A B
C
Figura 23-4Lenticono posterior.A,Defecto claro temprano en la cápsula posterior central.
B,Opacificación del defecto central.C,Biomicroscopía ultrasónica de cristalino posterior avanzado.
ticono.(Parte A cortesía de Edward L. Raab, MD; parte B, David A. Plager, MD; parte C, Ken K. Nischal, MD.)
Las opacidades son casi siempre unilaterales y el ojo afectado es de tamaño normal. Aunque
la debilidad de la cápsula posterior puede ser congénita, la catarata no suele formarse hasta más
tarde y, por tanto, se comporta como una catarata adquirida. El pronóstico visual después de la
cirugía de cataratas suele ser favorable.
Suelen ser adquiridos y suelen ser bilaterales. Los PSC tienden a progresar. Las causas de la colangitis esclerosante
primaria incluyen el uso de corticosteroides, la uveítis, las anomalías de la retina, la exposición a la radiación y los
traumatismos. Las CEP se pueden ver en asociación con la neurofibromatosis tipo 2 y pueden ser la primera
catarata sectorial
Ocasionalmente se observan cataratas corticales en forma de cuña en niños. Estas opacidades pueden ser
idiopáticas o pueden estar asociadas con un tumor oculto del segmento posterior, trauma cerrado previo,
vitreorretinopatías o coloboma retiniano con bandas fibrosas adheridas a la retina.
298●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
cápsula posterior del cristalino. Está indicado un examen cuidadoso del segmento posterior para descartar estas
patologías asociadas.
B C
Figura 23-5 Vasculatura fetal persistente (PFV).A,Variante leve con membrana retrolental central.
brana.B,Los procesos ciliares alargados se adhieren al cristalino. Obsérvese la placa fibrosa densa
en la cápsula posterior del cristalino.C,Ecografía de un ojo con PFV. Obsérvese el tallo denso que
surge del nervio óptico y se une al cristalino posterior.(Parte A cortesía de David A. Plager, MD;
parte C cortesía de Edward L. Raab, MD.)
CAPITULO 23:Cataratas infantiles y otros trastornos pediátricos del cristalino●299
ser visible a través de la pupila dilatada; y vasos prominentes del iris radial. La tracción sobre el disco
óptico puede causar distorsión de la retina posterior. Se producen diversos grados de opacificación del
cristalino. La opacidad suele consistir en una placa retrolenticular que es más densa centralmente y
puede contener cartílago y tejido fibrovascular.
La evolución natural de los ojos más gravemente afectados suele ser de formación progresiva de cataratas
y disminución de la cámara anterior, lo que provoca un glaucoma secundario. El glaucoma puede ocurrir de
forma aguda debido a la opacificación e inflamación rápida y total del cristalino, o puede desarrollarse
gradualmente, a lo largo de los años. La falta de adherencia retiniana congénita, el desprendimiento del cuerpo
ciliar, la hemorragia vítrea y el dismorfismo del nervio óptico son otras características del PFV grave.
El retinoblastoma puede ser parte del diagnóstico diferencial inicial de PFV debido a la
leucocoria. La presencia de microftalmía y catarata son factores importantes en la diferenciación de
estos trastornos, ya que el retinoblastoma rara vez se encuentra en ojos microftálmicos y las
cataratas son muy inusuales en el retinoblastoma.
Todos los recién nacidos deben someterse a un examen ocular de detección realizado por su proveedor
de atención primaria, incluida una evaluación del reflejo rojo. La retinoscopia a través de una pupila no
dilatada es útil para evaluar el significado visual potencial de una opacidad del cristalino axial en un niño
preverbal. El cuadro 23-3 resume la evaluación de las cataratas pediátricas.
Antecedentes familiares (autosómico dominante, ligado al cromosoma X, autosómico recesivo, penetrancia reducida, variable
expresividad; anomalías asociadas pueden ser indicativas de translocación cromosómica, equilibrada en el
padre, desequilibrada en el niño)
Historial detallado del crecimiento, desarrollo y trastornos sistémicos del niño
Examen físico pediátrico
Evaluación genética
Examen ocular, incluyendo
Función visual
Diámetro de la córnea
Configuración de iris
Profundidad de la cámara anterior
Posición de la lente
Morfología de la catarata
segmento posterior
Descartar masa posterior. Descartar
desprendimiento de retina.
Descartar tallo entre nervio óptico y cristalino.
Presión intraocular
Estudios de laboratorio a considerar para cataratas bilaterales de etiología desconocida
Trastornos del metabolismo de la galactosa: orina para sustancias reductoras; galactosa-1-fosfato
uridiltransferasa; galactoquinasa
Enfermedades infecciosas:Títulos TORCH y varicela, test VDRL
Enfermedades metabólicas: prueba de aminoácidos en orina (síndrome de Lowe); calcio sérico (bajo en
hipoparatiroidismo), fósforo (alto en hipoparatiroidismo), glucosa (alto en diabetes mellitus) y
ferritina (alto en hiperferritinemia)
Historia
El médico debe obtener un historial del crecimiento, desarrollo y trastornos sistémicos del niño, además de un
historial familiar, ya que esta información puede ayudar a guiar la evaluación. Por ejemplo, un paciente con
cataratas adquiridas y diarrea intratable debe ser evaluado por el trastorno metabólico tratable xantomatosis
cerebrotendinosa. Un examen con lámpara de hendidura de los miembros de la familia inmediata puede revelar
opacidades del cristalino no diagnosticadas previamente que son visualmente insignificantes pero que pueden
indicar una causa hereditaria de las cataratas del niño. Las cataratas suturales posteriores congénitas, por
ejemplo, se desarrollan en mujeres portadoras del síndrome de Nance-Horan ligado al cromosoma X, y se
desarrollan opacidades lenticulares leves en mujeres portadoras del síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal) en la
pubertad.
Examen
Función visual
La mera presencia de una catarata no sugiere que sea necesaria la extirpación quirúrgica. Esa
determinación requiere una evaluación de la importancia visual de la opacidad del cristalino.
En lactantes sanos de 2 meses o menos, el reflejo de fijación puede no estar completamente
desarrollado; por tanto, su ausencia en este grupo de pacientes no es necesariamente anormal. En
general, las opacidades de la cápsula anterior no son visualmente significativas a menos que ocluyan toda
la pupila. Las opacidades centrales o posteriores del cristalino de densidad suficiente que superan los 3
mm de diámetro suelen ser visualmente significativas. Las opacidades que tienen un área grande de
reflejo rojo normal circundante o que tienen áreas claras dentro de ellas pueden permitir un buen
desarrollo visual. El estrabismo asociado con una catarata unilateral y el nistagmo asociado con cataratas
bilaterales indican que las opacidades son visualmente significativas. Aunque estos signos también
pueden indicar que ha pasado el momento óptimo para el tratamiento, la cirugía de cataratas aún puede
mejorar la función visual.
En niños preverbales mayores de 2 meses, la evaluación clínica estándar del comportamiento de
fijación, la preferencia de fijación y la objeción a la oclusión proporcionan evidencia adicional de la
importancia visual de la(s) catarata(s). Para las cataratas bilaterales, la evaluación del comportamiento
visual del niño y las observaciones de la familia del niño en casa ayudan a determinar el nivel de la función
visual. Las pruebas de mirada preferencial y los potenciales evocados visuales pueden proporcionar
información cuantitativa (consulte el Capítulo 1). En niños mayores, particularmente aquellos con
cataratas lamelares o subcapsulares posteriores, la prueba de deslumbramiento puede ser útil para
evaluar la disminución de la visión.
examen ocular
El examen con lámpara de hendidura puede ayudar a clasificar la morfología de la catarata y
revelar anomalías asociadas del segmento anterior. Si la catarata permite cierta visión del
segmento posterior, se deben examinar el nervio óptico y la fóvea. Si tal vista no es posible, se
debe realizar una ecografía B-scan para evaluar las anomalías anatómicas del segmento posterior.
Sin embargo, no se puede descartar definitivamente la presencia de anomalías en la retina o el
nervio óptico hasta que se pueda visualizar directamente el polo posterior. Consulte la Tabla 23-3
para obtener información adicional.
CAPITULO 23:Cataratas infantiles y otros trastornos pediátricos del cristalino●301
trabajo
Las cataratas unilaterales no suelen asociarse con enfermedad sistémica; por lo tanto, las pruebas de
laboratorio no están justificadas en estos casos. Por el contrario, las cataratas bilaterales se asocian con
muchas enfermedades metabólicas o sistémicas. Si el niño tiene antecedentes familiares positivos de
catarata congénita o infantil aislada o si el examen de los padres muestra opacidades del cristalino (y no
hay enfermedades sistémicas asociadas que expliquen sus cataratas), la evaluación sistémica y las
pruebas de laboratorio no son necesarias. En el cuadro 23-3 se describe una evaluación básica de
laboratorio para cataratas bilaterales de etiología desconocida.
El estudio adicional debe estar dirigido por la presencia de otras anomalías sistémicas. La evaluación
por un genetista puede ser útil para determinar si existen trastornos asociados y para asesorar a la
familia del paciente sobre los riesgos de recurrencia. La secuenciación de genes de próxima generación,
que analiza grandes porciones del genoma, tiene una utilidad cada vez mayor, incluso en casos sin
evidencia de enfermedad sistémica.
En general, cuanto más pequeño es el niño, mayor es la urgencia de extirpar la catarata, por el riesgo de
ambliopía por privación. Para un desarrollo visual óptimo, una catarata unilateral visualmente significativa debe
eliminarse antes de las 6 semanas de edad; cataratas bilaterales visualmente significativas, antes de las 10
semanas de edad.
Para niños mayores con cataratas bilaterales, la cirugía está indicada cuando el nivel de función visual
interfiere con las necesidades visuales del niño. Aunque los niños con una agudeza visual mejor corregida de
aproximadamente 20/70 pueden funcionar relativamente bien en los primeros grados de la escuela, su
participación en actividades como conducir sin restricciones puede verse restringida. Se debe considerar la
cirugía cuando la agudeza visual disminuye a 20/40 o peor.
Para niños mayores con catarata unilateral, la cirugía de catarata está indicada cuando la agudeza
visual no puede mejorarse más allá de 20/40.
La elección del dispositivo óptico para la corrección de la afaquia depende principalmente de la edad del paciente
y de la lateralidad de la catarata. La implantación de lentes intraoculares (LIO) en niños de 1 a 2 años de edad y
mayores está ampliamente aceptada. Sin embargo, el uso de lentes intraoculares en bebés más pequeños se
asocia con una mayor tasa de complicaciones y mayores cambios en el error de refracción con la edad. La
intervención quirúrgica temprana seguida del uso constante de lentes de contacto y parches en el ojo no
afectado por lo general permite el desarrollo de una visión útil. En la mayoría de los bebés que quedan afáquicos,
la implantación secundaria de LIO se puede realizar después de 1 a 2 años de edad.
Los bebés con PFV leve tienen una mayor incidencia de eventos adversos después de la lensectomía en
comparación con los niños con otras formas de catarata unilateral, pero los resultados visuales son similares en
ambos grupos.
302●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
LIO en el saco capsular, cierre la incisión anterior y acérquese a la cápsula posterior a través de la
pars plana. La irrigación se puede mantener a través de la misma cánula de infusión de la cámara
anterior utilizada durante la lensectomía. Se hace una pequeña abertura conjuntival sobre la pars
plana y se realiza una esclerotomía con un bisturí microvitreorretiniano 2,5 a 3,0 mm por detrás del
limbo. Esto proporciona un buen acceso a la cápsula posterior y se puede realizar una vitrectomía
anterior amplia.
Debido a que el ojo continúa elongándose durante la primera década de vida y más
allá, es complicado seleccionar una potencia de LIO adecuada. Los cálculos de
potencia en bebés y niños pequeños pueden ser impredecibles por varias razones,
incluido el crecimiento ampliamente variable del ojo, la dificultad para obtener
medidas precisas de queratometría y longitud axial, y el uso de fórmulas de
potencia que se desarrollaron para adultos en lugar de niños. Los estudios han
demostrado que en los ojos pediátricos afáquicos, se produce un cambio miópico
variable en el error de refracción de aproximadamente 7,00 a 8,00 D desde el año
hasta los 10 años de edad, con una desviación estándar amplia. Esto sugiere que si
un niño se vuelve emétrope con una LIO al año de edad, el error de refracción a los
10 años puede ser de -8,00 D o mayor. El cambio refractivo en niños menores de 1
año es aún más impredecible.
La implantación de lentes en niños requiere la consideración de la edad del niño, el error de refracción
objetivo en el momento de la cirugía y el error de refracción del ojo contralateral. Algunos cirujanos implantan
LIO con potencias que se espera que sean necesarias en la edad adulta, lo que permite que el niño crezca hasta
alcanzar la potencia de lente seleccionada. Por lo tanto, el niño inicialmente requiere corrección hipermetrópica.
Otros cirujanos apuntan a la emetropía en el momento de la implantación de la lente, especialmente en casos
unilaterales, creyendo que este enfoque mejora el tratamiento de
304●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Cuidado Postoperatorio
Terapia medica
Si se elimina adecuadamente todo el material cortical, la inflamación posoperatoria suele ser leve en un
niño sin un implante de lente. Los antibióticos tópicos, los corticosteroides y los ciclopléjicos se aplican
comúnmente durante algunas semanas después de la cirugía. Los corticosteroides tópicos deben usarse
de manera más agresiva en niños que se han sometido a una implantación de LIO. Algunos cirujanos
administran corticosteroides intracamerales en el momento de la cirugía y otros usan corticosteroides
orales después de la operación, especialmente en niños muy pequeños y en niños con iris muy
pigmentados. Algunos cirujanos administran antibióticos intracamerales además de los antibióticos
tópicos.
Manejo de la ambliopía
La terapia de ambliopía debe comenzar lo antes posible después de la cirugía. Para pacientes afáquicos,
las lentes de contacto o anteojos deben dispensarse a las pocas semanas de la cirugía.
Para los bebés con afaquia bilateral, las gafas son el método de corrección más seguro y sencillo. Se
pueden cambiar fácilmente de acuerdo con los cambios de refracción que ocurren con el crecimiento del
ojo. Hasta que el niño pueda usar correctamente una lente bifocal, la potencia seleccionada debe hacer
que el ojo sea miope, porque la mayor parte de la actividad visual de un bebé ocurre de cerca. Los lentes
de contacto también se pueden usar en pacientes afáquicos bilaterales, pero requieren más esfuerzo por
parte del cuidador y del médico que los anteojos.
Para los bebés con afaquia unilateral, las lentes de contacto son el método de corrección más
común. Las ventajas de los lentes de contacto incluyen cambios de potencia relativamente fáciles y el
potencial de uso prolongado con ciertos lentes. Las desventajas incluyen el fácil desplazamiento por
frotamiento de los ojos, el costo del reemplazo y el riesgo de queratitis microbiana. Los anteojos para
afaquia se usan ocasionalmente en lactantes con afaquia unilateral que no pueden tolerar lentes de
contacto, pero estos anteojos son subóptimos debido al efecto ambliógeno de la aniseiconia y la dificultad
de usar anteojos que son mucho más pesados en un lado.
Después de la corrección óptica de la afaquia, es necesario colocar un parche en el mejor ojo
en pacientes con catarata unilateral y en algunos pacientes con catarata bilateral si la agudeza
visual es asimétrica. La cantidad de parches se basa en el grado de ambliopía y la edad del niño.
Evitar la oclusión permanente en el período neonatal puede permitir la estimulación de la visión
binocular y ayudar a prevenir el estrabismo.
El estrabismo es muy común en niños después de una cirugía de cataratas unilaterales o bilaterales. El
riesgo de glaucoma aumenta en los niños que se someten a una cirugía de cataratas en la infancia y en
aquellos con ojos pequeños (consulte el Capítulo 22), pero el glaucoma a menudo no se desarrolla hasta
varios años después de la cirugía. La descompensación corneal es muy rara en niños. Los
desprendimientos de retina también son raros y es más probable que ocurran cuando hay otras
anomalías oculares presentes. Se desconoce la incidencia del edema macular, ya que es
CAPITULO 23:Cataratas infantiles y otros trastornos pediátricos del cristalino●305
El resultado visual después de la cirugía de cataratas depende de muchos factores, incluida la edad de aparición y el tipo
temprana por sí sola no asegura un buen resultado. La visión óptima requiere un manejo posoperatorio cuidadoso a largo
plazo, particularmente en lo que respecta a la ambliopía. Incluso cuando las cataratas congénitas se detectan tarde
(después de los 4 meses de edad), la extracción de cataratas combinada con un sólido programa de rehabilitación de la
Afaquia congénita
La afaquia congénita, la ausencia del cristalino al nacer, es rara. Esta condición generalmente se
asocia con un ojo marcadamente anormal.
esferofaquia
Una lente que es esférica y más pequeña de lo normal se denominaesferofáquico.Esta condición suele ser
bilateral. El cristalino puede dislocarse y prolapsarse hacia la cámara anterior, causando un glaucoma
secundario.
coloboma
Un coloboma del cristalino implica aplanamiento o muescas en la periferia del cristalino (fig. 23-6). Puede estar
asociado con un coloboma del iris, nervio óptico o retina, todos los cuales son causados por el cierre anormal de
la fisura embrionaria. El términocoloboma del cristalinoes un nombre inapropiado porque
A B
Figura 23-6 Coloboma del cristalino, visto con iluminación de haz de hendidura(A)y retroiluminación(B).
El cristalino está subluxado inferonasalmente y hay una muesca en la porción superotemporal del
cristalino donde faltan zónulas.(Cortesía de Gregg T. Lueder, MD.)
306●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
el defecto del cristalino es causado por la ausencia o el estiramiento de las fibras zonulares en el área afectada
(generalmente en dirección inferonasal) y no se debe directamente al cierre anormal de la fisura embrionaria. En
defectos colobomatosos más significativos, las dislocaciones del cristalino pueden ocurrir superior y
temporalmente. La mayoría de las lentes colobomatosas no empeoran progresivamente.
Khan AO, Aldahmesh MA, Alkuraya FS. Megalocórnea congénita con debilidad zonular
y glaucoma secundario relacionado con el cristalino infantil, un fenotipo distinto causado por
recesivo LTBP2mutacionesVis Mol.2011;17:2570–2579.
Síndrome de Marfan
El síndrome de Marfan es la enfermedad sistémica más comúnmente asociada con lentes subluxados. El
síndrome consiste en anomalías de los sistemas cardiovascular, musculoesquelético y ocular. Se hereda
como un rasgo autosómico dominante, pero la historia familiar es negativa en el 15% de los casos. El
síndrome de Marfan es causado por mutaciones enFBN1,que proporciona instrucciones para producir la
proteína fibrilina-1, el componente principal de las microfibrillas extracelulares. Los pacientes afectados
son característicamente altos, con extremidades y dedos largos. (aracnodactilia) (figura 23-9);
articulaciones sueltas y flexibles; escoliosis; y deformidades torácicas. Las anormalidades cardiovasculares
son una fuente de mortalidad significativa y se manifiestan como agrandamiento de la raíz aórtica,
dilatación de la aorta descendente, aneurisma disecante y mitral flácida.
A B
Figura 23-8 A,Ectopia lentis et pupillae.B,La ecografía muestra una membrana posterior a
el iris se une al margen de la pupila.(Parte A reproducida de Byles DB, Nischal KK, Cheng H. Ectopia lentis et
pupillae. Una hipótesis revisada.Oftalmología.1998;105(7):1331–1336. Parte B cortesía de Ken K. Nischal, MD.)
308●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Figura 23-9Dedos largos y delgados en un paciente con síndrome de Marfan.(Reproducido con permiso
de Lueder GT.Práctica Pediátrica: Oftalmología.Nueva York: Educación McGraw-Hill; 2010: 222.)
válvula. La esperanza de vida de los pacientes con síndrome de Marfan es aproximadamente la mitad de la de la
población normal.
Las anomalías oculares ocurren en más del 80% de los pacientes afectados, siendo la subluxación del
cristalino la más común (fig. 23-10). En aproximadamente el 75% de los casos, el cristalino está subluxado
en la parte superior. Por lo general, las zónulas que son visibles están intactas y sin roturas. El examen del
iris generalmente muestra iridodonesis y puede revelar defectos de transiluminación cerca de la base del
iris. La pupila es pequeña y se dilata poco. La curvatura corneal a menudo está disminuida. La longitud
axial está aumentada y los pacientes afectados suelen ser miopes. El desprendimiento de retina puede
ocurrir de forma espontánea, generalmente en la segunda y tercera décadas de la vida.
Homocistinuria
La homocistinuria es una condición autosómica recesiva rara, que ocurre en aproximadamente 1
de cada 100 000 nacimientos. La forma clásica suele estar causada por mutaciones en el gen que
codifica la cistationina β-sintasa, lo que hace que la homocisteína se acumule en el plasma y se
excrete en la orina.
Síndrome de Weill-Marchesani
Los pacientes con síndrome de Weill-Marchesani pueden considerarse clínicamente opuestos a los
pacientes con síndrome de Marfan, ya que los primeros son característicamente bajos, con
braquidactilia y extremidades cortas. La herencia puede ser autosómica dominante o recesiva.
Mutaciones en elADAMTS10gen han sido identificados en pacientes con este trastorno. Las lentes
son microesferofáquicas. Con el tiempo, los lentes pueden dislocarse en la cámara anterior y
causar glaucoma por bloqueo pupilar. Por esta razón, puede estar indicada la iridectomía o
lensectomía periférica profiláctica con láser.
La deficiencia de sulfito oxidasa (deficiencia del cofactor de molibdeno) es un trastorno hereditario muy
raro del metabolismo del azufre que se manifiesta por trastornos neurológicos graves y ectopia del
cristalino. La deficiencia de la enzima interfiere con la conversión de sulfito a sulfato, lo que resulta en una
mayor excreción de sulfito en la orina. El diagnóstico puede confirmarse por la ausencia de actividad de
sulfito oxidasa en los fibroblastos de la piel. Las anomalías neurológicas incluyen hemiplejía infantil,
coreoatetosis y convulsiones. El daño cerebral irreversible y la muerte generalmente ocurren a los 5 años
de edad.
Tratamiento
Corrección óptica
La corrección óptica del error de refracción causado por la dislocación del cristalino suele ser difícil. Con
una subluxación leve, el paciente puede ser solo miope y la función visual corregida puede ser buena.
Una dislocación más grave provoca distorsión óptica, porque el paciente mira a través de la periferia
lejana del cristalino. Debido a que el astigmatismo miópico resultante es difícil de medir con precisión
mediante retinoscopia o refractometría automatizada, el uso de una corrección afáquica puede
proporcionar al paciente una mejor visión, siempre que el cristalino subluxado no llene el espacio pupilar.
La refracción antes y después de la dilatación de la pupila suele ser útil para seleccionar el mejor tipo de
corrección óptica. Si no se puede lograr una función visual satisfactoria con anteojos o si la función visual
empeora, se debe considerar la extracción de los lentes.
Cirugía
Los lentes subluxados se pueden extraer del segmento anterior a través de una incisión limbal o posteriormente
a través de la pars plana. En la mayoría de las circunstancias, está indicada la lensectomía completa. La extracción
del cristalino es más fácil cuando el cristalino no está gravemente subluxado.
En Estados Unidos se suelen utilizar lentes de contacto o gafas para la rehabilitación
postoperatoria de la visión, con buenos resultados visuales. A veces se implantan LIO fijadas en la
cámara anterior o en la esclerótica. Este último debe usarse con precaución si se usan suturas para
la fijación debido a la alta tasa de rotura de las suturas. Los lentes de garra de iris (Artisan; OPHTEC
BV, Groningen, Países Bajos) se usan ampliamente en otros países y actualmente están bajo
investigación en los Estados Unidos.
CAPÍTULO 24
Uveítis en el grupo de edad
pediátrica
uveítisse define ampliamente como la inflamación de la úvea, incluidos el iris, el cuerpo ciliar y la coroides.
Para una descripción detallada de las características clínicas y los mecanismos inflamatorios de las
condiciones discutidas en este capítulo, consulte la Sección 9 de BCSC,Uveítis e Inflamación Ocular,que
también incluye una clasificación actualizada de la artritis idiopática juvenil.
Epidemiología
La prevalencia de la uveítis pediátrica varía entre los estudios, y los casos pediátricos representan entre el 2 % y el
14 % de todos los casos de uveítis. La distribución entre sexos es similar a la de la uveitis en adultos, mostrando
un ligero predominio femenino. La edad media en el momento del diagnóstico es de 8 a 9 años y el 75% de los
pacientes tienen enfermedad bilateral. En los Estados Unidos, aproximadamente el 62 % de los pacientes
pediátricos con uveítis son blancos. Las 2 principales etiologías de la uveítis en niños son la idiopática (25%-54%
de los casos) y la artritis idiopática juvenil (15%-47% de los casos). La mayoría de los tipos de uveítis no se
heredan.
Clasificación
Al igual que en los adultos, la uveítis en los niños se puede clasificar de acuerdo con varios factores,
que incluyen la ubicación anatómica, la patología (granulomatosa o no granulomatosa), el curso
(aguda, crónica o recurrente) o la etiología (traumática, inmunológica, infecciosa [exógena o
endógena]). , mascarada o idiopática). Ver BCSC Sección 9,Uveítis e Inflamación Ocular,para los
criterios SUN. Este capítulo categoriza y describe las entidades uveíticas utilizando la clasificación
anatómica básica de la uveítis en 4 grupos: anterior, intermedia, posterior y panuveítis. La
ubicación anatómica de la uveítis puede ser útil para determinar la etiología (cuadro 241). Los
resultados de un estudio reciente de uveítis basado en reclamaciones en los Estados Unidos
mostraron que la uveítis anterior representaba el 75 % de los casos de uveítis pediátrica, y la uveítis
posterior y la panuveítis representaban el 25 % restante.
Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT; Estandarización de la Nomenclatura de Uveítis (SUN)
Grupo de trabajo. Estandarización de la nomenclatura de uveítis para informar datos clínicos.
Resultados del Primer Taller Internacional.Soy J Ophthalmol.2005;140(3):509–516. Thorne JE,
Suhler E, Skup M, et al. Prevalencia de uveítis no infecciosa en los Estados Unidos:
un análisis basado en afirmaciones.JAMA Oftalmol.2016;134(11):1237–1245.
311
312●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Esclerosis múltiple
Uveítis intermedia idiopática (pars planitis)
Uveítis posterior y panuveítis
toxoplasmosis
toxocariasis
sarcoidosis
Tuberculosis
Sífilis
enfermedad de Lyme
Uveítis anterior
La uveítis anterior implica principalmente la inflamación del iris y el cuerpo ciliar. Cuando la cámara
anterior es el sitio principal donde se observa la inflamación, el términoiritispuede usarse para esta
inflamación. Cuando también se observa inflamación en el vítreo anterior, el término iridociclitis
puede ser usado.
6 semanas de duración sin una causa identificable en niños menores de 16 años. Hay varios
subtipos de AIJ, que se enumeran en la Tabla 242.
En general, la prevalencia de uveítis en AIJ varía del 2% al 34%. Los subtipos de AIJ que se
asocian particularmente con la uveítis son la oligoartritis (anteriormente artritis
pauciarticular), la artritis poliarticular, la artritis psoriásica y la artritis relacionada con
entesitis. La uveítis casi nunca ocurre en niños con artritis sistémica y es muy rara en aquellos
con subtipo poliarticular con factor reumatoide positivo. A diferencia de la mayoría de las
formas de uveítis anterior, la uveítis asociada con la AIJ oligoartrítica y la AIJ poliarticular
inicialmente es asintomática. Se ha descrito como “iritis blanca” debido a la ausencia de un
ojo rojo. Por lo tanto, la detección de uveítis en niños con AIJ es de gran importancia.
Oligoartritises el tipo más frecuente de AIJ en niños de América del Norte y Europa. Por definición, la
AIJ oligoartrítica afecta a 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad.
Ocurre predominantemente en niñas jóvenes. La uveítis anterior es más probable que ocurra con este
tipo de artritis y se desarrolla en 10% a 30% de los pacientes. Los marcadores de laboratorio incluyen una
alta prevalencia de anticuerpos antinucleares (ANA). El factor reumatoide casi siempre está ausente.
Niños conpoliarticularLa AIJ muestra afectación de más de 4 articulaciones inflamadas durante los
primeros 6 meses de la enfermedad. Esta enfermedad es más frecuente en niñas y la edad media de
aparición es mayor en comparación con la AIJ oligoartrítica. La uveítis ocurre en aproximadamente el 10%
de estos niños. Los pacientes afectados pueden tener un resultado positivo en la prueba de ANA, lo que
se asocia con un mayor riesgo de uveítis. Las asociaciones de antígeno leucocitario humano (HLA) no se
han documentado de forma consistente.
Se desconoce la patogenia de la uveítis anterior asociada con AIJ, pero es probable que tenga una
base inmunológica. El riesgo de desarrollar uveítis es más alto durante los primeros 4 años después del
diagnóstico de AIJ. Entre los pacientes con AIJ, el 90 % de los casos de uveítis se desarrollan dentro de los
4 años posteriores al inicio de la artritis. Ocasionalmente, la uveítis se diagnostica antes o al inicio de los
síntomas articulares; en estos casos, desafortunadamente, el pronóstico suele ser peor porque la
naturaleza inicialmente asintomática de la inflamación ocular a menudo retrasa el diagnóstico y, por lo
tanto, el tratamiento. Un intervalo más corto entre el inicio de la artritis y la uveítis también se asocia con
un curso más agresivo.
La uveítis asociada con AIJ suele ser bilateral y no granulomatosa con precipitados queráticos
de tamaño fino a mediano, pero una minoría de niños, especialmente afroamericanos, puede
314●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Detección de uveítis
El reconocimiento de la importancia de la detección de uveítis en niños con AIJ ha resultado en un
mejor pronóstico para este trastorno. Sin embargo, se ha informado discapacidad visual en hasta
el 40 % de los niños con uveítis asociada con AIJ, y puede ocurrir ceguera hasta en el 10 % de los
ojos afectados. Las pautas de detección continúan en revisión, pero se basan en 4 factores que
están asociados con un mayor riesgo de uveítis:
• categoría de artritis
• edad de inicio de la artritis
• presencia de positividad de ANA
• duración de la enfermedad
La tabla 243 describe el programa de exámenes oculares para la oligoartritis y la AIJ poliarticular,
según lo recomendado por la Academia Estadounidense de Pediatría. Después de 4 años, el ojo
Las frecuencias son para los primeros 4 años después del diagnóstico.
los exámenes se vuelven menos frecuentes. Aunque el sexo femenino se asocia con una mayor incidencia
de uveítis, este factor no está incorporado en las guías. El examen oftalmológico inicial debe realizarse
dentro de las 6 semanas posteriores al diagnóstico.
Espondiloartropatías juveniles
Las espondiloartropatías juveniles son un grupo de trastornos asociados con HLAB27 y
se asocian con uveítis en el 25% de los individuos afectados. Los niños se ven afectados
con más frecuencia que las niñas, y el inicio de la enfermedad suele ser en la
adolescencia temprana. Hay formas diferenciadas e indiferenciadas. Los tipos
diferenciados incluyen la artritis relacionada con entesitis, la espondilitis anquilosante
juvenil, la artritis psoriásica juvenil, la artritis reactiva y la artritis asociada con la
enfermedad inflamatoria intestinal (enteropática) (cuadro 244). Una característica
unificadora de las formas diferenciadas es la entesitis, una inflamación de los sitios
donde los ligamentos, tendones y cápsulas articulares se unen al hueso. La entesitis
afecta con mayor frecuencia las inserciones del ligamento rotuliano en la parte inferior
de la rótula, la fascia plantar en el calcáneo y el tendón de Aquiles.
La uveítis anterior asociada con las espondiloartropatías juveniles suele tener un
inicio agudo con fotofobia, dolor y ojos rojos.
La enfermedad de Kawasaki
Uveítis Intermedia
El términouveítis intermediaes una descripción con base anatómica del sitio primario de la
inflamación ocular. La inflamación se localiza en la base vítrea que recubre el cuerpo ciliar, la pars
plana y la retina periférica, así como en el vítreo anterior (Fig. 242). La uveítis intermedia representa
del 12% al 28% de los casos de uveítis en el grupo de edad pediátrica. En los niños, puede ocurrir
con diversas afecciones, como sarcoidosis, sífilis, enfermedad de Lyme, esclerosis múltiple y
tuberculosis. enfermedad idiopática, conocida comopars planitis,representa el 85-90% de los casos.
Uveítis posterior
uveítis posteriorse define como una inflamación intraocular que afecta principalmente a la coroides; a
menudo, también hay afectación de la retina.
toxoplasmosis
La toxoplasmosis es la causa más común de uveítis posterior en niños. Se analiza en el
Capítulo 28 de este volumen y en el Capítulo 11 de la Sección 9 de BCSC,Uveítis e Inflamación
Ocular.
toxocariasis
La toxocariasis ocular es causada por las larvas de nematodos de un parásito intestinal común de los
perros (toxocara canis)o gatos (Toxocara cati).Esta enfermedad, contraída por la ingestión de huevos de
ascáridos en suelo contaminado con heces de perros o gatos, afecta principalmente a los niños.Larva
migratoria visceral (VLM)es una infección sistémica aguda producida por estos organismos; comúnmente
ocurre aproximadamente a los 2 años de edad. Si es sintomático, se asocia con fiebre, tos, erupciones
cutáneas, malestar general y anorexia. Las pruebas de laboratorio revelan eosinofilia. La VLM y la
toxocariasis ocular, por razones desconocidas, rara vez ocurren en el mismo paciente.
La toxocariasis ocular suele ser unilateral y no se asocia con enfermedad sistémica o un
recuento elevado de eosinófilos. La edad media de inicio es de 11,5 años. Las 3 principales formas
retinianas de la enfermedad incluyen granuloma del polo posterior, granuloma periférico con
tracción macular (Fig. 243) y endoftalmitis. A menudo hay poca evidencia externa de
C
Figura 24-3toxocariasis.A,Distorsión de los vasos del polo posterior, ojo derecho.B,Fotografía de fondo de ojo que
muestra granuloma macular.C,Fotografía de fondo de ojo de granuloma periférico.
318●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Woodhall D, Starr MC, Montgomery SP, et al. Toxocariasis ocular: epidemiológica, anatómica,
y variaciones terapéuticas basadas en una encuesta de subespecialistas oftálmicos.Oftalmología.
2012;119(6):1211–1217.
panuveítis
En la panuveítis, la inflamación es difusa sin un sitio predominante. Se observa
inflamación en cámara anterior, vítreo y coroides.
sarcoidosis
La sarcoidosis puede presentarse en 2 formas distintas en los niños. En pacientes jóvenes (<5
años), la enfermedad pulmonar es rara y la sarcoidosis se caracteriza más a menudo por la tríada
de uveítis, artritis granulomatosa y exantema. La sarcoidosis de inicio temprano se considera una
artritis granulomatosa pediátricay es fenotípica y genéticamente similar a la granulomatosis
sistémica juvenil familiar (discutida en la siguiente sección). Los niños mayores (8 a 15 años) con
sarcoidosis tienen las anomalías pulmonares y los hallazgos en los ganglios linfáticos más
comúnmente asociados con la forma adulta de la enfermedad y también tienen riesgo de uveítis.
Aunque una uveítis granulomatosa anterior (Fig. 244) es la manifestación más común de
sarcoidosis ocular en niños, esta enfermedad puede producir una panuveítis.
El diagnóstico y el tratamiento en niños es similar al de los adultos (consulte la Sección 9 de BCSC, Uveítis e
Inflamación Ocular).Sin embargo, los niveles séricos de la enzima convertidora de angiotensina, que pueden
estar anormalmente elevados en pacientes con sarcoidosis, normalmente son más altos en niños sanos que en
adultos y, por lo tanto, pueden ser engañosos en el diagnóstico de esta enfermedad.
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Síndromes de la mascarada
Varias condiciones pueden simular una uveítis pediátrica. La tabla 245 enumera estos síndromes de
enmascaramiento y sus características diagnósticas.
Establecer el diagnóstico correcto es importante en el manejo de un paciente pediátrico con uveítis, pero
algunos oftalmólogos difieren el estudio de la uveítis anterior aislada a menos que sea recurrente o no
responda a la terapia inicial. El diagnóstico preciso requiere una historia detallada, un examen
oftalmológico completo y pruebas de laboratorio seleccionadas. Puede ser necesario un examen bajo
anestesia si el niño no coopera lo suficiente para una evaluación en el consultorio. Las investigaciones de
laboratorio se eligen con base en los diagnósticos sospechosos (Cuadro 246; ver también Cuadro 245).
320●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Examen/Diagnóstico
Enfermedad o Condición Edad, años Signos de inflamación Estudios
Segmento anterior
retinoblastoma <15 Llamarada, células, Ultrasonografía, resonancia magnética
pseudohipopio
Leucemia <15 Llamarada, células, hipopión, Biopsia de médula ósea,
heterocromía, hipema frotis de sangre periférica
Cuerpo extraño intraocular cualquier edad Llamarada, células Rayos X, CT, ultrasonografía
Melanoma maligno cualquier edad Llamarada, células angiografía con fluoresceína,
ultrasonografía, OCT
Juvenil <15 Llamarada, células, hipema examen de piel, iris
xantogranuloma biopsia
retina periférica cualquier edad Llamarada, células oftalmoscopia
desapego
segmento posterior
Retinitis pigmentosa cualquier edad Células en vítreo, disco ceroso eRG, campos visuales
palidez, espícula de hueso
cambios pigmentarios en
periferia media
linfoma sistémico ≥15 Hemorragia retinal o Biopsia de ganglio, hueso
exudados, células vítreas biopsia de médula,
examen físico
retinoblastoma <15 Células vítreas, retina Ultrasonografía, resonancia magnética
exudados
Melanoma maligno ≥15 Células vítreas angiografía con fluoresceína,
ultrasonografía, OCT
Esclerosis múltiple ≥15 Periflebitis, pars planitis Examen neurológico
TC = tomografía computarizada; eRG = electrorretinograma; MRI = imágenes por resonancia magnética; OCT =
tomografía de coherencia óptica.
Los objetivos del tratamiento de la uveítis en niños son eliminar la inflamación del ojo antes de que
ocurran complicaciones oculares y controlar los efectos adversos oculares y sistémicos del tratamiento. Es
importante tener en cuenta que, aunque la presencia de células en la cámara anterior indica una
inflamación activa, los brotes (proteínas) pueden persistir mucho tiempo después de que la inflamación
haya sido tratada con éxito.
Las enfermedades infecciosas y los tumores malignos que producen uveítis deben identificarse y tratarse
adecuadamente. El tratamiento de la uveítis no infecciosa se analiza en las siguientes secciones.
Manejo de la Inflamación
La inflamación del segmento anterior se trata inicialmente con corticosteroides tópicos y agentes midriáticos/
ciclopléjicos. Debido a que los corticosteroides tópicos no penetran bien en el vítreo o el segmento posterior, las
inyecciones subtenonianas de un corticosteroide pueden ser útiles en el tratamiento de la uveítis intermedia o
posterior. Se pueden usar cursos cortos de corticosteroides orales, pero
CAPÍTULO 24:Uveítis en el grupo de edad pediátrica●321
uveítis anterior
anticuerpo antinuclear (JIa) aCe, lisozima
(sarcoidosis) Radiografía de tórax
(sarcoidosis, tuberculosis)
Prueba cutánea de tuberculina, ensayo de liberación de interferón-γ
(tuberculosis) FTa-aBS (sífilis)
Serología de Lyme (enfermedad de Lyme)
Hemograma completo (leucemia)
HLa-B27 y radiografías de la articulación sacroilíaca (artritis relacionada con entesitis, espondilitis anquilosante)
Series gastrointestinales (si se sospecha colitis ulcerosa o enteritis regional [enfermedad de Crohn]) Análisis de
orina, nitrógeno ureico en sangre, creatinina sérica, β en orina2-microglobulina (síndrome TINU) anticuerpo
anticitoplasma de neutrófilo (granulomatosis con poliangitis)
uveítis intermedia
aCe, lisozima (sarcoidosis) Radiografía de
tórax (sarcoidosis, tuberculosis)
Prueba cutánea de tuberculina, ensayo de liberación de interferón-γ
(tuberculosis) FTa-aBS (sífilis)
Serología de Lyme (enfermedad de Lyme)
aCe = enzima convertidora de angiotensina; eLISa= ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas; FTa-aBS= absorción de
anticuerpos treponémicos fluorescentes; HLa= antígeno leucocitario humano; JIa= artritis idiopática juvenil;
PCR= reacción en cadena de la polimerasa;TINU= nefritis y uveítis tubulointersticial.
el uso a largo plazo generalmente se evita debido al potencial de efectos adversos oculares y sistémicos
significativos. Los implantes intravítreos de corticosteroides que contienen acetónido de fluocinolona o
dexametasona se han utilizado con éxito para tratar la uveítis posterior en niños.
El glaucoma y la formación de cataratas son las complicaciones oculares más graves de cualquier
terapia con corticosteroides. En general, es más probable que los corticosteroides tópicos más potentes
aumenten la presión intraocular. Las inyecciones perioculares de corticosteroides pueden elevar la
presión intraocular durante semanas o meses después de la inyección. Las cataratas y el glaucoma son
efectos adversos informados de los implantes de esteroides intravítreos. Los riesgos del uso de
corticosteroides sistémicos a largo plazo en niños incluyen retraso del crecimiento, osteoporosis y
fracturas óseas, apariencia cushingoide, diabetes mellitus, úlceras pépticas, miopatía, hipertensión,
estado mental alterado, hipertensión intracraneal idiopática y mayor riesgo de infección. Los pacientes
también pueden requerir dosis más altas de corticosteroides durante momentos de estrés para evitar una
crisis addisoniana.
La terapia inmunosupresora sistémica es beneficiosa en el tratamiento tanto de la uveítis
como de la artritis. A veces puede reducir o eliminar la necesidad de esteroides. La terapia debe ser
322●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Beukelman T, Haynes K, Curtis JR, et al; Evaluación de la seguridad de las terapias biológicas
Colaboración. Tasas de malignidad asociadas con la artritis idiopática juvenil y su
tratamiento.Artritis Rheum.2012;64(4):1263–1271.
Gregory AC II, Kempen JH, Daniel E, et al; Terapia inmunosupresora sistémica para ojos
Grupo de Investigación del Estudio de Cohorte de Enfermedades. Factores de riesgo para la pérdida de agudeza
visual entre pacientes con uveítis asociada con artritis idiopática juvenil: el estudio de terapia inmunosupresora
Las complicaciones de la uveítis incluyen queratopatía en banda, cataratas y glaucoma. La queratopatía en banda
se puede tratar mediante la eliminación del epitelio corneal, seguida de quelación de calcio con ácido
etilendiaminotetraacético (EDTA). Es posible que haya que repetir el tratamiento. La queratectomía
fototerapéutica también se ha utilizado para tratar la queratopatía en banda.
CAPÍTULO 24:Uveítis en el grupo de edad pediátrica●323
La cirugía de cataratas para pacientes con uveítis puede complicarse con hipotonía, glaucoma,
formación de sinequias, edema macular cistoideo y desprendimiento de retina. En pacientes con AIJ, la
lensectomía y la vitrectomía combinadas parecen producir mejores resultados que la extracción de
cataratas sola. La uveítis debe tratarse agresivamente para que esté bajo control tanto antes como
después de la cirugía. Se debate la implantación de lentes intraoculares. En el Capítulo 8 de la Sección 9
de BCSC, se puede encontrar una discusión sobre los pros y los contras de la implantación de lentes
intraoculares. Uveítis e Inflamación Ocular.
La cirugía de glaucoma puede ser necesaria en niños con uveítis. Se han utilizado muchas técnicas y
las tasas de éxito a largo plazo varían. La trabeculectomía estándar se asocia con una alta tasa de fracaso
debido a la cicatrización. La goniotomía o trabeculotomía es efectiva en muchos niños y puede ser la
cirugía inicial si el ángulo de la cámara anterior es visible. Las derivaciones de tubo se pueden usar
cuando falla la goniotomía o si el ángulo está cerrado.
Este capítulo incluye videos relacionados, a los que se puede acceder escaneando los códigos QR proporcionados
en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
Este capítulo se centra en las enfermedades de la retina que se diagnostican con mayor frecuencia en las
dos primeras décadas de la vida. Estos incluyen la retinopatía del prematuro, la amaurosis congénita de
Leber y el retinoblastoma. Muchos de los temas tratados en este capítulo también se analizan en la
Sección 12 de BCSC,Retina y Vítreo.Ver BCSC Sección 4,Patología Oftálmica y Tumores Intraoculares,para
una discusión detallada de los tumores.
Fisiopatología
La vascularización de la retina comienza durante la semana 16 de gestación. El tejido mesenquimatoso (la
fuente de los vasos retinianos) crece centrífugamente desde el disco óptico, alcanzando la ora serrata
nasal a las 36 semanas de gestación y la ora serrata temporal a las 40 semanas de gestación. La ROP
resulta del crecimiento anormal de estos vasos sanguíneos retinianos en bebés prematuros debido a una
interacción compleja entre el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y el factor de crecimiento
similar a la insulina I (IGFI). Actualmente se considera que la fisiopatología de la ROP es un proceso de dos
fases y se describe en el cuadro 251.
Clasificación
La Clasificación Internacional de Retinopatía del Prematuro (ICROP, por sus siglas en inglés) describe la
enfermedad por ubicación (zona), estadio y extensión (Cuadro 252; Figs. 251 a 255). Los números de etapa
más altos y los números de zona más bajos indican una ROP más severa.
325
326●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Fase II
Ocurre a las 31–44 semanas de edad gestacional
La retina avascular es hipóxica
Los niveles de VEGF aumentan (debido a la retina avascular hipóxica) Se
produce una neovascularización
Tratamiento de la ROP
La terapia con láser destruye la retina avascular hipóxica, por lo que los niveles de VEGF
caen Bevacizumab inhibe VEGF
IGF-I = factor de crecimiento similar a la insulina I; ROP = retinopatía del prematuro; VEGF = factor de crecimiento endotelial
vascular.
Nacimiento prematuro (≤30 semanas de edad gestacional) y bajo peso al nacer (≤1500 g) son los factores
de riesgo más significativos para el desarrollo de ROP. La administración excesiva de suplementos
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●327
Ubicación:zonas II y III basadas en convenciones más que en anatomía estricta (ver Fig. 25-1)
Zona I(polo posterior): un círculo centrado en el disco óptico con un radio igual al doble del
distancia desde el centro del disco hasta la mácula. Clínicamente, el borde temporal de la zona I es
visible con una lente de 25 o 28 D, con el otro borde del campo de visión centrado en el margen del
disco nasal.
Zona II:un círculo centrado en el disco óptico con un radio igual a la distancia desde el centro de
el disco óptico a la ora serrata nasal Zona III:
media luna residual anterior a la zona II
Medida:especificado como horas del reloj mientras el observador mira cada ojo
Etapas
Etapa 0:vascularización inmadura, sin ROP
Nivel 1:presencia de una línea de demarcación entre la retina vascularizada posteriormente y la avascular
retina anteriormente (v. fig. 25-2)
Etapa 2:presencia de una cresta con altura y anchura, con o sin pequeños mechones de fibrovascular
proliferación ("palomitas de maíz") (ver Fig. 25-3)
Etapa 3:cresta con proliferación fibrovascular extrarretiniana (v. fig. 25-4)
• proliferación fibrovascular leve
• proliferación fibrovascular moderada
• proliferación fibrovascular grave
Etapa 4:desprendimiento de retina subtotal (v. fig. 25-5)
A. desprendimiento de retina extrafoveal
B. desprendimiento de retina, incluida la fóvea
Etapa 5:desprendimiento total de retina; embudo abierto o cerrado
Más enfermedad:dilatación venosa y tortuosidad arteriolar presentes en los vasos retinianos del polo posterior en
al menos 2 cuadrantes de la retina; fotografía estándar utilizada para definir la cantidad mínima de anormalidades
vasculares necesarias para hacer el diagnóstico; el símbolo más (+) agregado al estadio de ROP indica la presencia de
enfermedad adicional (p. ej., estadio 3 + ROP)
Enfermedad pre-plus:dilatación venosa y tortuosidad arteriolar en el polo posterior pero no tan grave
como las anomalías vasculares que se observan en la enfermedad plus
ROP posterior agresiva:ROP de zona I o zona posterior II asociada con enfermedad adicional que involucra
los 4 cuadrantes de los vasos retinianos del polo posterior, los vasos de derivación y la neovascularización plana en la
unión entre la retina vascularizada y la avascular. Sin tratamiento, por lo general progresa rápidamente a la etapa 4 o 5
de la ROP. Anteriormente era conocido comofiebre de la enfermedad
D = dioptría.
Información del Comité Internacional para la Clasificación de la Retinopatía del Prematuro. Revisión de la
Clasificación Internacional de la Retinopatía del Prematuro.Arco Oftalmol.2005;123(7):991–999.
el oxígeno durante el período posnatal temprano también es un factor de riesgo para el desarrollo de ROP. Sin
embargo, a pesar de décadas de investigación, aún se desconoce la cantidad ideal de oxígeno que necesita un
bebé prematuro. Los rangos objetivo bajos de saturación de oxígeno se han asociado con un mayor riesgo de
muerte y discapacidad. Los niveles bajos de IGFI en suero se asocian con un aumento de peso posnatal deficiente
y una ROP más grave. Se han desarrollado y se están investigando numerosos algoritmos que utilizan el aumento
de peso posnatal para identificar a los lactantes en riesgo de ROP tipo 1. Los bebés prematuros afroamericanos
tienen un riesgo menor de necesitar tratamiento para la ROP.
Reloj-horas
12 12
9 3 9 3
Mancha
Nervio óptico
6 6
Ojo derecho Ojo izquierdo
Figura 25-1Esquema de la retina de los ojos derecho e izquierdo, mostrando el área de las zonas I
(rojo),yo (amarillo),y III (verde),que se utilizan para describir la ubicación de la retinopatía del
prematuro (ROP). El alcance de la ROP se especifica como horas del reloj.
Figura 25-5Desprendimiento de retina extrafoveal subtotal en el ojo derecho de un paciente con estadio 4A
ROP tratada con láser.(Cortesía de Robert W. Hered, MD.)
Saugstad OD, Aune D. Oxigenación óptima de bebés con peso extremadamente bajo al nacer: un meta
análisis y revisión sistemática de los estudios objetivo de saturación de oxígeno.Neonatología.
2014;105(1):55–63.
Detección y diagnóstico
Las pautas actuales de la Academia Estadounidense de Pediatría, la Academia Estadounidense de
Oftalmología y la Asociación Estadounidense de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo recomiendan que
los bebés con una edad gestacional de 30 semanas o menos, un peso al nacer de 1500 g o menos o un
curso clínico complicado sean examinados para detectar ROP. El primer examen debe realizarse a las 4
semanas de edad cronológica (postnatal) oa una edad gestacional corregida de 31 semanas, lo que sea
posterior (pero no más tarde de las 6 semanas de edad cronológica). Proyección actual
330●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
Figura 25-8 ROP posterior agresiva, ojo izquierdo, previo al tratamiento(A)y poco después láser
tratamiento(B).(Cortesía de Robert W. Hered, MD.)
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●331
Tipo 2
Zona I, ROP en estadio 1 o 2 sin enfermedad adicional
Zona II, ROP en estadio 3 sin enfermedad adicional
Modificado de Wallace DK. Retinopatía del prematuro.Puntos Focales: Módulos Clínicos para Oftalmólogos.San
Francisco: Academia Estadounidense de Oftalmología; 2008, módulo 12:p 4.
Tratamiento
Aproximadamente el 10% de los bebés examinados para ROP requieren tratamiento. Varios ensayos
multicéntricos de ROP han influido en la orientación del tratamiento de la enfermedad. El estudio inicial
de tratamiento de la ROP, CRYOROP, recomendaba el tratamiento con crioterapia cuando la enfermedad
alcanzaba cierto nivel de gravedad, denominadolímite.Directrices de tratamiento actuales
332●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Cuadro 25-4Intervalos
recomendados de exámenes oculares de seguimiento para ROP
sin enfermedad plus
1 semana o menos
Vascularización inmadura: zona I o zona posterior II
ROP estadio 1 o 2: zona I
ROP estadio 3: zona II
Presencia o sospecha de presencia de ROP posterior agresiva
1 a 2 semanas
Vascularización inmadura: zona posterior II
Estadio 2 ROP: zona II
ROP inequívocamente regresiva: zona I
2 semanas
ROP estadio 1: zona II Vascularización
inmadura: zona II ROP en regresión
inequívoca: zona II
2 a 3 semanas
ROP etapa 1 o 2: zona III
ROP en regresión: zona III
aPuede considerar la interrupción si se cumple alguno de los criterios. Aplica para infantes que no requirieron
tratamiento.
Adaptado de Shulman JP, hobbs R, hartnett ME. Retinopatía del prematuro: conceptos en evolución en el
diagnóstico y manejo.Puntos Focales: Módulos Clínicos para Oftalmólogos. San Francisco: Academia
Estadounidense de Oftalmología; 2015, módulo 1.
se basan en los resultados del ensayo ETROP (consulte la Tabla 253 para la clasificación de ETROP), que
encontró que el tratamiento más temprano en ojos preumbral clasificados como tipo 1 resultó en
mejores resultados estructurales y visuales que el tratamiento convencional. La fotocoagulación con láser
panretinal se realiza para extirpar la retina avascular periférica (Fig. 259). Las pautas actuales
recomiendan enfáticamente el tratamiento para cualquier ojo con ROP tipo 1. Los ojos con ROP tipo 2
deben observarse de cerca para ver si progresan a la enfermedad tipo 1 (los videos 251 a 254 muestran la
progresión de la ROP y la respuesta al tratamiento con láser).
La opción de tratamiento más reciente para la ROP tipo 1 es la inyección intravítrea de los agentes
anti VEGF bevacizumab y ranibizumab. El estudio inicial de agentes antiVEGF para el tratamiento de la
ROP, y el más influyente, fue Bevacizumab Eliminates the Angiogenic Threat of Retinopathy of
Prematurity (BEATROP), que encontró un beneficio significativo en el resultado estructural para los ojos
de la zona I que recibieron monoterapia con bevacizumab intravítreo en comparación con los que que
recibió tratamiento con láser. Publicaciones posteriores han documentado que la ROP puede reaparecer
meses después del tratamiento con agentes antiVEGF; por lo tanto, puede ser necesaria una vigilancia
prolongada y un nuevo tratamiento después de las inyecciones intravítreas de antiVEGF. El tratamiento
con AntiVEGF no debe administrarse a bebés que probablemente no regresen para exámenes de
seguimiento frecuentes después de que sean dados de alta del hospital.
Existe la preocupación de que los efectos de los fármacos antiangiogénicos sobre la vasculatura en
desarrollo en otras áreas del cuerpo puedan conducir a resultados adversos en el desarrollo. Se han
documentado anomalías de la vasculatura retiniana mediante angiografía con fluoresceína años después del
tratamiento anti-VEGF. Se necesitan más estudios para determinar los efectos oculares y sistémicos a largo plazo
de los agentes antiVEGF utilizados para tratar la ROP.
334●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Grupo Cooperativo de Tratamiento Temprano para la Retinopatía del Prematuro. Indicaciones revisadas para
el tratamiento de la retinopatía del prematuro: resultados del ensayo aleatorizado Tratamiento temprano
para la retinopatía del prematuro.Arco Oftalmol.2003;121(12):1684–1694. Grupo Cooperativo de
Tratamiento Temprano para la Retinopatía del Prematuro; Buena WV, Hardy RJ,
Dobson V, et al. Resultados finales de agudeza visual en el estudio Tratamiento temprano para la
retinopatía del prematuro.Arco Oftalmol.2010;128(6):663–671.
Lepore D, Quinn GE, Molle F, et al. Bevacizumab intravítreo versus tratamiento con láser en tipo 1
retinopatía del prematuro: informe sobre los hallazgos angiográficos con fluoresceína.Oftalmología.
2014;121(11):2212–2219.
Mintz Hittner HA, Kennedy KA, Chuang AZ; Grupo Cooperativo BEATROP. Eficacia
de bevacizumab intravítreo para la retinopatía del prematuro en estadio 3+.N Engl J Med.
2011;364(7):603–615.
Morin J, Luu TM, Superstein R, et al; Canadian Neonatal Network y Canadian Neonatal
Investigadores de la Red de Seguimiento. Resultados del desarrollo neurológico después de las inyecciones de
Secuelas y complicaciones
Una de las secuelas más comunes de la ROP significativa, ya sea tratada o remitida espontáneamente, es
la miopía, que puede ser grave. Además, los bebés prematuros con ROP, especialmente aquellos que
requirieron tratamiento, tienen mayor riesgo de estrabismo y ambliopía. Otro riesgo reconocido es el
glaucoma por apiñamiento del ángulo de la cámara anterior.
Pueden observarse varias secuelas debidas a la involución de la ROP en la retina y su vasculatura, incluida la
degeneración en forma de celosía, el fracaso de la vascularización periférica y los vasos tortuosos. Puede ocurrir
un arrastre de la mácula, lo que da lugar a una seudoexotropía como resultado de un gran ángulo kappa positivo
(Figs. 2510, 2511) (consulte el Capítulo 7 para una discusión sobre el ángulo kappa). Los ojos que se han sometido
a tratamiento también pueden experimentar desprendimientos de retina tardíos en el límite entre la retina
tratada y la no tratada. Por lo tanto, un niño que ha tenido ROP requiere
Figura 25-10Tracción del polo posterior y arrastre de la mácula (ojo derecho), secuela de ROP.
(Cortesía de Robert W. Hered, MD.)
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●335
Exámenes oftalmológicos periódicos más allá del período neonatal. Los cambios tardíos asociados
con la etapa 5 de ROP incluyen cataratas, glaucoma y ptisis bulbi.
Cuando el tratamiento con láser, la crioterapia o la monoterapia con bevacizumab intravítreo no han
impedido la progresión de la ROP al estadio 4 o 5 (desprendimiento de retina), puede estar indicada la
incisión escleral y la vitrectomía. El éxito anatómico varía dependiendo de muchos factores, pero los
resultados de agudeza visual han sido decepcionantes, particularmente con ojos en etapa 5.
Desafortunadamente, incluso con las pautas actuales para la detección y el tratamiento, aproximadamente
400 a 600 bebés quedan legalmente ciegos debido a la ROP cada año en los Estados Unidos. Los malos
resultados de ROP pueden percibirse como negligencia médica y, por lo tanto, representan un riesgo de litigio
por parte de los pacientes o sus familias. The Ophthalmic Mutual Insurance Company (www.omic.com) ofrece
numerosas herramientas para ayudar a los oftalmólogos a limitar su riesgo de responsabilidad.
Repka MX, Tung B, Good WV, Capone A Jr, Shapiro MJ. Resultado de los ojos que desarrollan ret
desprendimiento final durante el estudio Tratamiento temprano para la retinopatía del prematuro.
Arco Oftalmol.2011;129(9):1175–1179.
Las enfermedades hereditarias de la retina que comienzan tarde en la niñez son muy parecidas a las
de la edad adulta y no se tratan aquí. Ver BCSC Sección 12,Retina y Vítreo.
DiagnósticoUn ERG se usa típicamente para diagnosticar LCA. Sin embargo, en un niño con un fenotipo
evidente (reflejo oculodigital, disminución grave de la visión al nacer y retinopatía pigmentaria), la ERG no
siempre es necesaria. Las pruebas genéticas son importantes y se pueden usar para confirmar el
diagnóstico, distinguir la LCA de otras enfermedades de la retina, predecir el pronóstico y ayudar con la
planificación familiar. El diagnóstico molecular de LCA se ve obstaculizado por el hecho de que la
enfermedad es heterogénea. Se sabe que al menos 20 mutaciones genéticas diferentes causan
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●337
ACV; la implicación más frecuenteCEP290 (15%),GUCY2D (12%), yCRB1 (10%), así como
RPE65 (6%).
TratamientoLa terapia génica está disponible para bialélicaRPE65enfermedad. Los estudios han
demostrado una mejora en la visión subjetiva y objetiva después de inyecciones subretinianas del
promotor del gen unido a una partícula viral de adenovirus, pero no está claro si estos resultados serán
sostenibles. Los resultados parecen más prometedores en niños pequeños.
Alkharashi M, Fulton AB. Evidencia disponible sobre amaurosis congénita de Leber y gen
terapia.Semin Oftalmol.2017;32(1):14–21.
Weleber RG, Pennesi ME, Wilson DJ, et al. Resultados a los 2 años de la terapia génica para RPE65
amaurosis congénita deficiente de Leber y distrofia retiniana severa de inicio en la niñez
temprana. Oftalmología.2016;123(7):1606–1620.
Acromatopsia
Acromatopsia completa, también conocida comomonocromatismo de varilla,Es un trastorno congénito
autosómico recesivo de los fotorreceptores del cono en el que los pacientes no tienen visión del color,
visión central deficiente, nistagmo y fotofobia. Estos pacientes ven el mundo en tonos de gris. En estos
pacientes se presenta hemeralopia, la incapacidad de ver claramente con luz brillante.
Los hallazgos en el examen de la retina suelen ser normales, con la posible excepción de un reflejo
foveal deficiente o ausente. Aunque inicialmente se pensó que la acromatopsia era un trastorno
estacionario, los resultados de estudios recientes han mostrado un deterioro de la agudeza visual, la
apariencia macular y la función del cono en el ERG.
DiagnósticoLos resultados de las pruebas de visión del color son marcadamente anormales. El ERG
es subnormal, mostrando conos extinguidos o respuestas fotópicas pero respuestas de bastones
normales o casi normales. Se han identificado varias mutaciones genéticas recesivas como la causa
de la acromatopsia, incluidas mutaciones enCNGA3, CNGB3 (más común),GNAT2, PDE6C, yPDE6H.
Otras distrofias de conos que causan deterioro visual de inicio temprano y nistagmo incluyen
acromatopsia incompleta,que es una condición autosómica recesiva, ymonocromatismo de cono
azul,que es un trastorno ligado al X. En ambos trastornos, los pacientes suelen tener una mejor
visión que aquellos con acromatopsia completa. En la acromatopsia incompleta,
338●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
se observa alguna función de cono residual en las pruebas de ERG. En el monocromatismo de cono azul, los
conos azules (longitud de onda corta) muestran una función normal en las pruebas ERG especializadas, pero la
respuesta fotópica generalmente se extingue.
TratamientoLos anteojos con lentes oscuros o lentes rojos que excluyen longitudes de onda cortas pueden ayudar. La
DiagnósticoUn ERG o prueba genética es necesaria para el diagnóstico. El patrón de ERG más común que
se observa en CSNB es el ERG "negativo" adaptado a la oscuridad: una onda a grande y una onda b de
amplitud reducida (negativa). La adaptación a la oscuridad es anormal en todos los pacientes con CSNB.
Los bebés con CSNB pueden tener un ERG plano hasta aproximadamente los 6 meses de edad, cuando se
convierte a la configuración negativa clásica.
TratamientoSe debe usar iluminación brillante para tareas visuales y errores de refracción corregidos.
hipoplasia foveal
La hipoplasia foveal, o desarrollo incompleto de la fóvea, es otra causa de nistagmo en la primera
infancia. Aunque esta condición se asocia con mayor frecuencia con albinismo o aniridia, también
puede ser aislada o familiar y puede estar relacionada con un defecto en elPAX6gene. En el examen
oftalmoscópico, el reflejo foveal es pobre o está ausente, y la mácula muestra hipoplasia en
diversos grados, que también se puede ver en pacientes con acromatopsia completa.
AlSaleh AA, Hellani A, AbuAmero KK. Hipoplasia foveal aislada: reporte de un nuevo caso y
investigación genética detallada.Oftalmol Int.2011;31(2):117–120.
DiagnósticoEl examen de fondo de ojo que muestra hipoplasia foveal es diagnóstico. La OCT puede ser
útil.
síndrome de Aicardi
El síndrome de Aicardi es un presunto trastorno autosómico dominante ligado al cromosoma X que se caracteriza
por la tríada clínica de lagunas coriorretinianas despigmentadas redondas u ovales generalizadas (fig. 2513),
espasmos infantiles y agenesia del cuerpo calloso. Se ha demostrado que las lagunas coriorretinianas ocurren en
el 88% de los pacientes; anomalías del nervio óptico, en el 81%. colobomas,
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●339
también pueden ocurrir membranas pupilares persistentes y microftalmía. El síndrome de Aicardi suele
ser letal en los hombres.
Fruhman G, Eble TN, Gambhir N, Sutton VR, Van den Veyver IB, Lewis RA. oftalmológico
Hallazgos en el síndrome de Aicardi.JAAPOS.2012;16(3):238–241.
Las anomalías maculares se observan en varios trastornos hereditarios. La anormalidad puede estar
asociada con una enfermedad sistémica hereditaria (p. ej., la mancha rojo cereza en GM2ganglio sidosis
tipo I) o puede reflejar un trastorno retiniano primario, como la enfermedad de Stargardt o la
enfermedad de Best. Aquí sólo se analizan los trastornos primarios de la retina.
enfermedad de Stargardt
DiagnósticoLa enfermedad a menudo progresa a través de etapas. Inicialmente, el fondo de ojo parece
normal incluso cuando la visión está disminuida, y la afección puede diagnosticarse erróneamente como
pérdida funcional de la visión. Los primeros cambios oftalmoscópicos observados son la pérdida del
reflejo foveal, seguido del desarrollo de una característica atrofia macular en ojo de buey rodeada de
manchas amarillentas redondas o pisciformes, que se desarrollan en el polo posterior a nivel del EPR. Si
las manchas están dispersas por todo el fondo, la condición puede denominarsefundus flavimaculatus.
Antes de que se desarrollen las manchas, la mácula a menudo aparece atrófica debido a la enfermedad
del RPE, lo que induce una cualidad peculiar de reflexión de la luz que se asemeja a la del bronce batido
(Figs. 2514, 2515).
Traducido del inglés al español - www.onlinedoctranslator.com
Figura 25-14Enfermedad de Stargardt. Atrofia macular, manchas pisciformes de color blanco amarillento y aspecto
de bronce batido. Obsérvese la preservación peripapilar de la retina.(Cortesía de Marc T. Mathias, MD.)
El signo de “coroides oscuras” en la angiografía con fluoresceína es distintivo pero no está presente en
todos los pacientes. Este fenómeno se debe a la acumulación de lipofuscina dentro del RPE, que bloquea la
fluorescencia coroidea. La angiografía con fluoresceína ha sido reemplazada en gran parte por la prueba de
autofluorescencia de fondo de ojo (FAF) para la confirmación de la enfermedad de Stargardt. FAF revela un
aumento de la autofluorescencia debido a la acumulación de lipofuscina en el RPE y una reducción de la
autofluorescencia en áreas de atrofia del RPE y pérdida de fotorreceptores (ver Fig. 2515C, D). Las imágenes de
OCT de la mácula pueden revelar la acumulación de lipofuscina en el RPE y la pérdida de fotorreceptores.
Los resultados de las pruebas de campo visual pueden ser normales en las primeras etapas de la enfermedad. La progresión
Los resultados de ERG a menudo son normales en las primeras etapas de la enfermedad de Stargardt. La
enfermedad de Stargardt puede estar asociada con una distrofia progresiva de conos y bastones que tiene un pronóstico
TratamientoLa terapia génica para la enfermedad de Stargardt se ha utilizado en modelos animales y se está estudiando
Han Z, Conley SM, Naash MI. Terapia génica para la enfermedad de Stargardt asociada conABCA4
gene.Adv Exp Med Biol.2014;801:719–724.
mejor enfermedad
Enfermedad clásica de Best, odistrofia macular viteliforme de inicio juvenil (VMD),Es un trastorno
retiniano autosómico dominante con penetrancia y expresividad variables. La condición es causada
por mutaciones en elMEJOR1gen en el cromosoma 11, que codifica la proteína
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●341
A B
C D
Figura 25-15 Fotografías de fondo de ojo de un paciente con enfermedad de Stargardt. el ojo derecho(A)y
ojo izquierdo(B)muestran clásicas manchas pisciformes de color amarillo-blanco en toda la mácula, con moteado
del epitelio pigmentario de la retina central (EPR). derecho correspondiente(C)E izquierda(D) Las imágenes de
autofluorescencia del fondo de ojo (FAF) revelan hipo e hiperautofluorescencia moteada con manchas
hiperautofluorescentes (correspondientes a las manchas pisciformes) y una maculopatía en ojo de buey, mayor
en el ojo izquierdo que en el ojo derecho.(Cortesía de Marc T. Mathias, MD.)
bestrofina Los pacientes suelen presentarse de forma asintomática en la infancia con el aspecto retinal
clásico, o más tarde en la vida con disminución de la visión.
Durante la última década, un fenotipo raro y distinto—vitreorretinocoroidopatía autosómica
dominante (ADVIRC)—ha sido reconocido. ADVIRC resulta de una mutación con omisión de exón en
MEJOR1.Un fenotipo distinto y separado causado por mutaciones nulas bialélicas en MEJOR1
también existe Los diversos fenotipos causados por mutaciones heterocigóticas o bialélicas de
MEJOR1se denominan colectivamentebestrofinopatías.
DiagnósticoLa retina puede parecer normal al principio, pero entre los 4 y los 10 años comienza la etapa de
“yema de huevo” o viteliforme (Fig. 2516). Una estructura parecida a un quiste de color amarillo anaranjado es
342●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
visto, generalmente en la mácula; sin embargo, la lesión puede ocurrir en otro lugar y, en ocasiones, hay
lesiones múltiples. Las lesiones suelen tener un tamaño de 1,5 a 5,0 diámetros de disco. La apariencia de
yema de huevo se asocia con una buena visión central.
Con el tiempo, el material quístico puede volverse granular, dando lugar a la etapa de “huevos
revueltos”. En esta etapa, la visión central suele ser buena, con una agudeza visual de aproximadamente
20/30. El quiste puede romperse y reabsorberse parcialmente; se puede formar un pseudohipopión a
partir del contenido quístico.Membranas neovasculares coroideas (CNVM)ydesprendimientos del epitelio
pigmentario (DEP)se desarrollan en el 20% de los pacientes (Fig. 2517A). Puede ocurrir hemorragia
subretiniana y la agudeza visual puede deteriorarse a 20/100 o peor. FAF revela hiperautofluorescencia
macular central debido a material viteliforme (Fig. 2517B). La angiografía con fluoresceína revela
hiperfluorescencia macular central debido a la tinción del material viteliforme, así como una fuga tardía
de una CNVM, si está presente (Fig. 2517C, D). Las imágenes de Spectraldomain OCT (SDOCT) pueden
ilustrar mejor las anomalías maculares centrales (Fig. 2517E, F).
El EOG suele ser anormal en pacientes afectados y portadores. Este trastorno es uno de los pocos en
los que el EOG es anormal y el ERG es normal.MEJOR1se encuentran mutaciones genéticas en 60% a 83%
de los pacientes afectados. Los portadores se pueden identificar por la presencia de un EOG anormal con
una retina normal o unaMEJOR1mutación genética.
TratamientoNo está indicado ningún tratamiento a menos que ocurra una neovascularización subretiniana.
Vitreorretinopatías hereditarias
Las vitreorretinopatías hereditarias incluyen una amplia gama de entidades patológicas. Los discutidos
aquí característicamente presentes en la infancia.
Retinosquisis juvenil
La retinosquisis juvenil (desprendimiento de la retina) es una enfermedad ligada al cromosoma X causada por
mutaciones en elRS1gen, que codifica la proteína retinal retinoschisina, una proteína de adhesión que se cree
que es esencial para la salud de las células de Müller. Los varones afectados suelen presentar
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●343
A B
C D
mi
F
Figura 25-17Mejor enfermedad.A,Ojo izquierdo con lesión viteliforme y membrana neovascular coroidea central
en forma de cúpula (CNVM).B,Ojo derecho con hiperautofluorescencia macular central debido a material
viteliforme, como se ve en las imágenes FAF.C,La imagen de angiografía con fluoresceína (ojo derecho) revela
hiperfluorescencia macular central debido a la tinción del material viteliforme.D,Imagen de angiografía con
fluoresceína (ojo izquierdo) que muestra hiperfluorescencia central tardía por fuga de CNVM.MI,La imagen de
OCT de dominio espectral (SD-OCT) (ojo derecho) revela material hiperreflectante subretiniano con una
hendidura hiporeflectante correspondiente a la lesión viteliforme.F,La imagen SD-OCT (ojo izquierdo) revela un
gran desprendimiento del epitelio pigmentario subfoveal con material hiperreflectante subretiniano y líquido
subretiniano.(Cortesía de Marc T. Mathias, MD.)
344●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
en la primera infancia con disminución de la visión. La agudeza visual varía, pero por lo general se deteriora hasta
aproximadamente 20/200.
DiagnósticoLa retinosquisis foveal está presente en casi todos los casos; retinosquisis periférica, en
aproximadamente el 50% de los pacientes. La fóvea tiene una configuración estrellada o radial que
puede parecerse al edema macular cistoideo; se vuelve menos distintivo con el tiempo. SDOCT
muestra espacios de esquisis en las capas medias de la mácula (Fig. 2518A). Los velos o hebras
vítreas son comunes y la sinéresis vítrea o licuefacción es prominente. Las complicaciones incluyen
hemorragia vítrea y varios tipos de desprendimiento de retina (Figs. 2518B, 2519). El ERG muestra
una reducción de la onda b escotópica con conservación de la onda a.
TratamientoDeben evitarse los deportes de contacto porque la retina de los ojos afectados es más susceptible a
los traumatismos. El reemplazo de genes ha mostrado cierto éxito en modelos de ratones. Se está investigando
el uso de inhibidores de la anhidrasa carbónica para tratar las lesiones maculares quísticas.
Verbakel SK, van de Ven JP, Le Blanc LM, et al. Inhibidores de la anhidrasa carbónica para el
tratamiento de las lesiones maculares quísticas en niños con retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X.Invertir
Ophthalmol Vis Sci.2016;57(13):5143–5147.
B
Figura 25-18Retinosquisis juvenil.A,La imagen SD-OCT muestra una esquisis de la retina.B,
Desprendimiento de retina traccional y regmatógeno combinado.(Cortesía de Scott C. Oliver, MD.)
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●345
A B
C
Figura 25-19Niño de tres años con retinosquisis juvenil.A,Retinosquisis central y periférica extensa
con hemorragia vítrea y prerretiniana leve. Hay un gran desprendimiento de retina traccional
circunferencial alrededor de las arcadas, que invade la mácula central. También hay un agujero en
la retina.B,La angiografía con fluoresceína revela un desprendimiento traccional extenso.
C,La imagen OCT macular demuestra retinosquisis con desprendimiento traccional y subretinal
Líquido que invade la fóvea.(Cortesía de Marc T. Mathias, MD.)
Síndrome de Stickler
El síndrome de Stickler es un grupo de trastornos del tejido conjuntivo con expresión fenotípica
variable. El tipo más común de síndrome de Stickler es autosómico dominante, tiene hallazgos
oculares y sistémicos y es causado por una mutación enCOL2A1,el gen que codifica para el
procolágeno tipo II. Algunas mutaciones en el gen causan un fenotipo solo ocular.
DiagnósticoEl diagnóstico se realiza sobre la base de las características clínicas, así como los resultados de
las pruebas genéticas. Las anomalías oculares comunes incluyen un vítreo ópticamente vacío debido a la
licuefacción del vítreo, miopía alta, degeneración reticular y vitreoretinopatía proliferativa. Además, existe
una alta incidencia de desprendimiento de retina secundario a roturas de retina. Las anomalías del
ángulo de la cámara anterior, la ectopia del cristalino, las cataratas, la ptosis y el estrabismo son menos
frecuentes.
Las anomalías sistémicas características son un tercio medio del rostro plano, hipoacusia progresiva,
paladar hendido, secuencia de Pierre Robin, prolapso de la válvula mitral y artropatía progresiva con
displasia espondiloepifisaria. Aunque la artropatía puede no ser sintomática inicialmente, los niños con
síndrome de Stickler a menudo muestran anomalías radiográficas de los huesos largos y las
articulaciones, y se desarrollan síntomas asociados.
346●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
TratamientoLos desprendimientos de retina a menudo son difíciles de reparar porque estos pacientes pueden
tener grandes roturas de retina en la parte posterior y la incidencia de vitreorretinopatía proliferativa es alta. La
incidencia de pérdida de vítreo durante la cirugía de cataratas es alta, al igual que la tasa de desprendimiento de
retina subsiguiente. Los pliegues y roturas de la retina deben tratarse antes de la extracción de cataratas. La
retinopexia profiláctica puede ser apropiada en ciertos pacientes.
Fincham GS, Pasea L, Carroll C, et al. Prevención del desprendimiento de retina en el síndrome de Stickler:
el protocolo de crioterapia profiláctica de Cambridge.Oftalmología.2014;121(8):1588–1597.
síndrome de Knobloch
El síndrome de Knobloch es una vitreorretinopatía causada por mutaciones bialélicas enCOL18A1.
Se define clásicamente por la tríada de encefalocele occipital, alta miopía y predisposición al
desprendimiento de retina.
A B
C
Figura 25-20Síndrome de Knobloch.A,Con atrofia coriorretiniana severa.B,Con iris sin criptas.
C,Con anomalía del cuero cabelludo.(Cortesía de Arif O. Khan, MD.)
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●347
predisposición al desprendimiento de retina espontáneo. Los iris lisos (sin criptas) son universales
en los ojos afectados (Fig. 2520B); la ectopia lentis es un hallazgo ocasional. En conjunto, estos
hallazgos oculares son patognomónicos de bialélica.COL18A1mutaciones
El ERG muestra disfunción de conos y bastones. Se ha notificado glaucoma de dispersión de pigmento en 2
pacientes.
Las manifestaciones sistémicas son variables y no siempre presentes; incluyen anomalías abdominales
occipitales (Fig. 2520C) (que van desde anomalías del cuero cabelludo hasta encefalocele), malformaciones
renales congénitas, retraso en el desarrollo, convulsiones y sustancia gris heterotópica.
Khan AO, Aldahmesh MA, Mohamed JY, AlMesfer S, Alkuraya FS. El oftálmico distinto
fenotipo del síndrome de Knobloch en niños.Br J Ophthalmol.2012;96(6):890–895.
enfermedad de norrie
DiagnósticoLa condición se caracteriza por una apariencia retiniana distintiva: una retina globular
severamente distrófica con cambios pigmentarios en la periferia avascular. Durante los primeros días o
semanas de vida, aparece un desprendimiento de retina amarillento bilateral, seguido de una masa más
blanca detrás del cristalino transparente. Con el tiempo, los cristalinos, y más tarde la córnea, se
opacifican; la tisis bulbi puede sobrevenir a los 10 años de edad o antes. Las mujeres portadoras
muestran anomalías retinianas periféricas.
Khan AO, Lenzner S, Bolz HJ. Una familia que alberga homocigotosFZD4la eliminación apoya la
existencia de recesivoFZD4vitreorretinopatía exudativa familiar relacionada.Geneta oftálmica.
2017;38(4):380–382.
DiagnósticoLos hallazgos del polo posterior en FEVR incluyen tracción retiniana, pliegues, roturas y
desprendimiento secundario a tracción vítrea (Fig. 2521A). Puede desarrollarse un desprendimiento del
vítreo posterior y exudados intrarretinianos y subretinianos periféricos espesos (Fig. 2521B). La
enfermedad es bilateral y puede simular ROP pero afecta a los bebés nacidos a término. La angiografía
con fluoresceína muestra áreas de no perfusión retiniana y neovascularización (Fig. 2521C). El examen de
los miembros de la familia es importante en el diagnóstico de FEVR. Los miembros de la familia afectados
pueden mostrar una marcada variación en la gravedad, desde un enderezamiento mínimo de los vasos
retinianos y falta de perfusión periférica hasta un desprendimiento de retina total.
348●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
C
Figura 25-21Vitreorretinopatía exudativa familiar.A,Desprendimiento de retina traccional con nudo de
tejido fibrótico anterior.B,Desprendimiento traccional tratado con una esponja orientada radialmente.
Obsérvense los exudados subretinianos.C,La imagen de angiografía con fluoresceína muestra retina
avascular periférica e hiperfluorescencia por fuga de vasos periféricos.(Cortesía de Scott C. Oliver, MD.)
Enfermedades infecciosas
Las complicaciones oculares de la infección por VIH se han observado solo en raras ocasiones desde el
advenimiento de la terapia antirretroviral potente. Estas complicaciones generalmente ocurren solo en
niños con infección avanzada por VIH que están severamente inmunocomprometidos. Para obtener más
información, consulte la Sección 9 de BCSC,Uveítis e Inflamación Ocular,y la Sección 12,Retina y Vítreo.
CAPÍTULO 25:Trastornos de la retina y el vítreo●349
tumores
Una lesión de fondo de ojo pigmentada en un niño suele ser benigna. Los nevus coroideos planos son
comunes y no son motivo de preocupación. El melanoma maligno de la coroides es extremadamente raro
en los niños. El osteoma coroideo es un tumor óseo benigno del tracto uveal que puede ocurrir en la
infancia, presentándose generalmente con disminución de la visión. El hemangioma difuso de la coroides
relacionado con el síndrome de SturgeWeber se analiza en el capítulo 28. Los pacientes con
neurofibromatosis tipo 1 a menudo tienen manchas planas de color canela en la coroides (capítulo 28).
Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina (CHRPE)es una lesión
hiperpigmentada, plana, bien delimitada, que puede ser aislada o multifocal (Fig. 25-22).
Estas lesiones a veces se agrupan, en cuyo caso también se denominanhuellas de osos.
Las lesiones pigmentadas similares a CHRPE se han asociado con el síndrome de Gardner, una
condición autosómica dominante causada por una mutación en elAPCgen, ubicado en 5q22.2. Los
pacientes con síndrome de Gardner tienen muchos pólipos en el colon, que conllevan un riesgo muy alto
de transformación maligna. Las personas afectadas a menudo requieren una colectomía en la edad
adulta temprana para prevenir el cáncer. También pueden tener hamartomas esqueléticos y otros
tumores de tejidos blandos. Las lesiones retinales pigmentadas asociadas con Gardner
A B
C D
Figura 25-22 Hipertrofia congénita del RPE (CHRPE). Ejemplos de diferentes aplicaciones clínicas
aparienciasA,Lesión pequeña.B,Lesión de tamaño mediano; obsérvese el color negro homogéneo y los márgenes
bien definidos de esta lesión numular.C,Fotografía en color del fondo de ojo de una gran lesión.
D,Angiografía con fluoresceína correspondiente de la lesión grande. Tenga en cuenta la pérdida de la arquitectura RPE
y vasculatura coroidea destacada.(Partes A, C y D cortesía de Timothy G. Murray, MD.)
350●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
C
Figura 25-23Síndrome de Gardner.A,Fotografía de fondo de ojo con gran angular que muestra múltiples
lesiones retinales pigmentadas con áreas de despigmentación orientadas radialmente al nervio óptico.B,
FAF revela áreas de hipo e hiperautofluorescencia dentro de las lesiones pigmentadas.C,lesión retinal
con una configuración de “cola de pez”.(Partes A y B cortesía de Cara E. Capitena, MD; parte C cortesía de Robert W. Hered,
MD.)
son diferentes del CHRPE en que típicamente son múltiples, bilaterales y dispersos;
además, a menudo tienen un halo circundante y una cola de despigmentación que se
orienta radialmente y se dirige hacia el nervio óptico (Fig. 2523).
Hamartoma combinado de retina y EPRes un tumor mal definido, elevado, de pigmentación
variable que puede ser yuxtapapilar o estar localizado en la periferia de la retina. El tumor suele
estar mínimamente elevado; a menudo hay tracción retiniana y vasos retinianos tortuosos. En los
tumores periféricos, el arrastre de los vasos retinianos es una característica destacada. Los
tumores tienen una composición variable de tejido glial y RPE. Esta condición puede estar asociada
con neurofibromatosis (tipo 1 o 2), incontinentia pigmenti, retinosquisis ligada a X y hemangiomas
faciales. Las lesiones bilaterales en un niño deben hacer sospechar una neurofibromatosis tipo 2.
retinoblastoma
El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más común de la infancia y uno de los tumores sólidos
pediátricos más comunes, con una incidencia de 1:14 000 a 1:20 000 nacidos vivos. Es igualmente común
en ambos sexos y no tiene predilección racial. El retinoblastoma es un tumor neuroblástico y, por lo tanto,
es biológicamente similar al neuroblastoma y al medular. El tumor puede ser unilateral o bilateral;
30%-40% de los casos son bilaterales. En casos familiares y bilaterales, el retinoblastoma generalmente se
diagnostica durante el primer año de vida; en casos esporádicos unilaterales, entre 1 y 3 años de edad.
Aproximadamente el 90% de los casos se diagnostican antes de los 3 años de edad; el inicio después de
los 5 años de edad es raro pero puede ocurrir.
El signo inicial más frecuente es la leucocoria (reflejo pupilar blanco), que suele notarse
primero en la familia y se describe como un resplandor, un destello o una apariencia de ojo de gato
(Fig. 2524). El diagnóstico diferencial de la leucocoria se presenta en el cuadro 257.
Aproximadamente el 25% de los casos presentan estrabismo (esotropía o exotropía). Las
presentaciones menos comunes incluyen hemorragia vítrea, hifema, inflamación ocular o
periocular, glaucoma, proptosis y seudohipopión.
Diagnóstico
presentes con frecuencia, pero son menos específicos para el retinoblastoma porque son comunes en
otros tumores neuroblásticos. La calcificación de diversa extensión suele estar presente.
Berry JL, Xu L, Murphree AL, et al. Potencial del humor acuoso como biopsia tumoral sustituta
por retinoblastoma.JAMA Oftalmol.2017;135(11):1221–1230.
de Graaf P, Göricke S, Rodjan F, et al; Colaboración europea de imágenes de retinoblastoma.
Directrices para la obtención de imágenes del retinoblastoma: principios de obtención de imágenes y estandarización de
GenéticaEl gen del retinoblastoma (RB1)se asigna a un locus dentro de la banda q14 del cromosoma 13 y codifica
una proteína, pRB, que suprime la formación de tumores. Para que ocurra el retinoblastoma, ambosRB1los genes
deben tener una mutación. Aproximadamente el 60% de los casos de retinoblastoma surgen de mutaciones
somáticas no hereditarias de ambos alelos deRB1en una célula de la retina. Estas mutaciones generalmente dan
como resultado tumores unifocales y unilaterales. En el otro 40% de los pacientes, una mutación de la línea
germinal en 1 de los 2 alelos deRB1o se hereda de un padre afectado (10% de todos los casos de retinoblastoma)
o se presenta espontáneamente en uno de los gametos. Una segunda mutación somática en una célula de la
retina es todo lo que se necesita para que se desarrolle el retinoblastoma; estos casos suelen ser multicéntricos y
bilaterales.
El asesoramiento genético para las familias de pacientes con retinoblastoma es complejo (Cuadro 258).
Ambos padres y todos los hermanos deben ser examinados. En aproximadamente el 1% de los casos, se puede
encontrar que uno de los padres tiene una lesión insospechada en el fondo del ojo que representa un
retinoblastoma (retinocitoma) en regresión espontánea.
Las pruebas genéticas para el retinoblastoma son importantes para determinar el riesgo de
cánceres subsiguientes (tanto retinoblastoma como otras neoplasias primarias) en el niño afectado
y el riesgo de retinoblastoma en otros miembros de la familia. La probabilidad de detectar elRB1El
gen depende de muchos factores, incluidas las capacidades del laboratorio de diagnóstico
molecular, la presencia de tejido tumoral y la capacidad de evaluar a otros miembros de la familia
afectados.
Se pueden realizar pruebas genéticas previas a la implantación y se han utilizado con
éxito técnicas de fecundación in vitro para seleccionar embriones libres de germen. RB1
mutación.
Dhar SU, Chintagumpala M, Noll C, ChévezBarrios P, Paysse EA, Plon SE. resultados de
integrando la genética en el manejo de pacientes con retinoblastoma.Arco Oftalmol.
2011;129(11):1428–1434.
hermano teniendo
retinoblastoma 45% 45% 45% 45% 45% 45% 45% 7%–15% 5%* <1%* <1%* <1%
A Tumores pequeños (≤3 mm) confinados a la retina; >3 mm desde la fóvea; >1,5 mm desde el
disco óptico
B tumores (>3 mm) confinados a la retina en cualquier ubicación, con líquido subretiniano claro ≤6 mm
del margen del tumor
C Siembra vítrea y/o subretiniana localizada (<6 mm en total desde el margen del tumor)
Si hay más de 1 sitio de siembra subretiniana o vítrea, el total de estos sitios es
<6mm
D Siembra vítrea y/o subretiniana difusa (≥6 mm en total desde el margen del tumor)
Si hay más de 1 sitio de siembra subretiniana o vítrea, el total de estos sitios es
≥6mm
Líquido subretiniano >6 mm desde el margen del
mi tumor Sin potencial visual o
Presencia de cualquiera de los siguientes:
• tumor en el segmento anterior
• tumor en o sobre el cuerpo ciliar
• glaucoma neovascular
• hemorragia vítrea que oscurece el tumor o hipema importante
• ojo tísico o pretísico
• presentación similar a la celulitis orbitaria
Modificado de Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al. La Clasificación Internacional de Retinoblastoma predice el
éxito de la quimiorreducción.Oftalmología.2006;113(12):2276–2280.
Tratamiento
A B
Figura 25-28 A,Ojo izquierdo de un bebé con retinoblastoma bilateral; 2 tumores se extienden a ambos lados de la óptica
nervio.B,Después de la quimiorreducción y la consolidación con láser, los tumores son inviables. La agudeza
visual del niño era 20/25 a la edad de 5 años.
se administra a través de la canulación de la arteria oftálmica en sesiones únicas o múltiples. Se han utilizado
muchos agentes de quimioterapia; el melfalán es el más común. En general, los resultados muestran tasas más
altas de recuperación del globo ocular en los ojos tratados inicialmente y en aquellos que no respondieron a los
tratamientos anteriores. Las complicaciones sistémicas incluyen neutropenia y metástasis. Las complicaciones
oculares incluyen oclusión vascular, blefaroptosis, pérdida de cilios, dismotilidad temporal y edema periocular en
la distribución de la arteria supratroclear. Existe preocupación acerca de la radiación que se administra durante el
procedimiento, especialmente para los pacientes con enfermedad de la línea germinal.RB1mutaciones genéticas,
que tienen un mayor riesgo de tumores malignos.
La quimioterapia intravítrea se ha utilizado para la siembra vítrea refractaria y recurrente del
retinoblastoma. Las inyecciones perioculares se han utilizado para la quimioterapia adyuvante.
El retinoblastoma tratado a veces desaparece por completo, pero más a menudo persiste como una
masa calcificada (tipo 1 o patrón de “requesón”) o una lesión grisácea translúcida no calcificada (tipo 2 o
patrón de “carne de pescado”), que puede ser difícil de distinguir de un tumor no tratado. La regresión
tipo 3 tiene elementos de los tipos 1 y 2, y la regresión tipo 4 es una cicatriz plana y atrófica. Un niño con
retinoblastoma tratado debe ser observado de cerca en busca de formación de tumores nuevos o
recurrentes, con exámenes frecuentes bajo anestesia si es necesario.
El retinoblastoma extraocular, aunque poco común en los Estados Unidos, sigue siendo
problemático en los países en desarrollo, principalmente debido a la demora en el diagnóstico. Los 4 tipos
principales son compromiso del nervio óptico, invasión orbitaria, compromiso del sistema nervioso
central (SNC) y metástasis a distancia. El tratamiento del retinoblastoma extraocular incluye quimioterapia
multimodal intensiva, rescate de células madre hematopoyéticas autólogas y radioterapia de haz externo.
La supervivencia libre de enfermedad a largo plazo es posible si el SNC no está afectado; de lo contrario,
el pronóstico suele ser malo.
Los pacientes con retinoblastoma trilateral tienen un tumor neuroectodérmico primitivo
(PNET) de la glándula pineal o región paraselar además del retinoblastoma. En pacientes con
retinoblastoma unilateral, el riesgo de retinoblastoma trilateral ha sido inferior al 0,5 %; en
aquellos con retinoblastoma bilateral, menos del 5% al 15%. Sin embargo, la tasa de
retinoblastoma trilateral parece ser menor en pacientes tratados con quimiorreducción. El
tratamiento suele implicar un enfoque multimodal y el pronóstico es malo.
358●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Abramson DH, Dunkel IJ, Brodie SE, Marr B, Gobin YP. Arteria oftálmica superselectiva
quimioterapia como tratamiento primario para el retinoblastoma (quimiocirugía).Oftalmología.
2010;117(8):1623–1629.
Shields CL, Alset AE, Say EA, Caywood E, Jabbour P, Shields JA. control de retinoblastoma
con quimioterapia intraarterial primaria: resultados antes y durante la era de la
quimioterapia intravítrea.J Pediatr Ophthalmol Estrabismo.2016;53(5):275–284.
VigilanciaIdentificacion deRB1mutaciones es muy útil para determinar con qué frecuencia monitorear a
los pacientes. Los pacientes con tumores unilaterales que tienen mutaciones somáticas no tienen riesgo
de desarrollar tumores adicionales (oculares o sistémicos). Los pacientes que se someten a un rescate del
globo ocular requieren exámenes frecuentes para controlar la recurrencia del tumor. En estos pacientes,
los exámenes bajo anestesia generalmente se realizan cada 4 a 8 semanas hasta los 3 años de edad. La
recurrencia del retinoblastoma es común y puede ocurrir años después del tratamiento.
En pacientes con mutaciones de la línea germinal, se realiza MRI periódica del cerebro para detectar metástasis en
el SNC y PNET, que tienen un mal pronóstico. Los resultados de las pruebas genéticas también pueden ayudar a
determinar si es necesario controlar a los hermanos. Si las pruebas genéticas no están disponibles, los hermanos deben
Correa ZM, Berry JL. Revisión de retinoblastoma. Centro Educativo de Oftalmología Pediátrica.
28 de abril de 2016. Disponible en https://www.aao.org/diseasereview/reviewofretinoblastoma.
Woo KI, Harbour JW. Revisión de 676 segundos tumores primarios en pacientes con retinoblastoma:
asociación entre la edad de aparición y el tipo de tumor.Arco Oftalmol.2010;128(7):865–870.
Trastornos adquiridos
Los hallazgos clásicos en la enfermedad de Coats son exudados de lípidos intrarretinianos y subretinianos
amarillos asociados con anomalías vasculares retinianas, más a menudo telangiectasia, tortuosidad,
dilataciones eurismáticas y falta de perfusión de los capilares retinianos. La presentación clínica varía,
desde cambios leves hasta desprendimiento total de retina (Fig. 2529).
Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, y la afección suele ser, aunque no siempre,
unilateral. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 6 a 8 años, pero la enfermedad también se ha
observado en lactantes. Se desconoce la etiología de la enfermedad de Coats. Se han informado asociaciones con varias
Figura 25-29Enfermedad de Coats avanzada con exudación subretiniana extensa y desprendimiento total
de retina. Macroquistes retinianos superiores: asociados con macroaneurismas y dilatados,
vasos tortuosos—están presentes.(Cortesía de Scott C. Oliver, MD.)
Diagnóstico
A B
Figura 25-30 Enfermedad de los abrigos.A,Fotografía en color con gran angular que revela exudación foveal
con macroaneurismas temporales y telangiectasias. El recuadro muestra la ampliación de
macroaneurismas y telangiectasias. También hay sutiles telangiectasias nasales.B,La imagen obtenida
con angiografía oral con fluoresceína muestra una fuga extensa de macroaneurismas temporales, una
fuga leve de telangiectasias temporales y nasales y una fuga macular con algunas manchas.
En g.(Cortesía de Scott C. Oliver, MD.)
360●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
El diagnóstico diferencial incluye vasculatura fetal persistente, ROP, toxocariasis, FEVR, enfermedad
de Norrie, displasia retiniana, endoftalmitis, leucemia y retinoblastoma. El calcio se detecta con frecuencia
mediante ecografía en el retinoblastoma, pero es claramente raro en la enfermedad de Coats. La
enfermedad de Coats a menudo se presenta con xantocoria (reflejo pupilar amarillo), mientras que el
retinoblastoma se presenta con leucocoria.
Tratamiento
El tratamiento está dirigido a la obliteración de los vasos anormales con fugas e incluye crioterapia,
fotocoagulación con láser, vitrectomía y aceite de silicona. Los desprendimientos de retina
exudativos y la fibrosis subretiniana se desarrollan en ojos con enfermedad progresiva. Una vez
que se separa la fóvea y se organiza el exudado subretiniano, el pronóstico para la restauración de
la visión central es pobre. Se informó el uso de bevacizumab intravítreo además del tratamiento
con láser, pero un estudio encontró que este enfoque se asoció con una mayor incidencia de
fibrosis vitreorretiniana y desprendimiento de retina por tracción.
Este capítulo incluye un video relacionado, al que se puede acceder escaneando el código QR
proporcionado en el texto o visitando www.aao.org/bcscvideo_section06.
La hipoplasia del nervio óptico (ONH), la anomalía del desarrollo del disco óptico más común, se
caracteriza por una disminución del número de axones del nervio óptico. Puede ser unilateral, bilateral o
segmentario y, si es bilateral, suele ser asimétrico. El disco afectado típico puede ser pálido, gris y
relativamente pequeño con tortuosidad vascular (fig. 26-1A). Un anillo de amarillo a blanco alrededor del
disco (correspondiente a la extensión anormal de la retina sobre la lámina cribosa), conocido comoseñal
de doble anillo,puede estar presente. Cuando está presente el signo del doble anillo, el complejo disco-
anillo hipoplásico puede confundirse con un nervio óptico de tamaño normal con una relación copa-disco
normal (fig. 26-1B, C).
La agudeza visual puede variar de 20/20 a ninguna percepción de la luz. La extensión de la afectación de las
fibras papilomaculares y cualquier ambliopía asociada determina la agudeza visual.
La ONH suele ser idiopática y esporádica. Es más frecuente en el síndrome alcohólico fetal. La
ONH segmentaria puede estar asociada con diabetes mellitus materna. La ONH puede estar
asociada con anomalías del sistema nervioso central (SNC) y disfunción de la glándula pituitaria.
361
362●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
A B
C
Figura 26-1A,Hipoplasia del nervio óptico izquierdo. Obsérvese el disco pequeño y pálido con tortuosidad vascular.
B,Hipoplasia del nervio óptico izquierdo con el signo del doble anillo. Cuando se observa rápidamente, el complejo disco-
anillo hipoplásico puede confundirse con un nervio óptico de tamaño normal.C,El disco óptico derecho normal del
paciente que se muestra en la parte B.(Cortesía de Arif O. Khan, MD.)
Garcia-Filion P, Borchert M. Síndrome de hipoplasia del nervio óptico: una revisión de la epidemiología
y asociaciones clínicas.Curr Tratamiento Opciones Neurol.2013;15(1):78–89.
La anomalía del disco Morning Glory (MGDA) es el resultado del desarrollo anormal del tallo óptico
distal en su unión con la vesícula óptica primitiva. La anomalía suele ser unilateral y es más común
en las niñas. Los desprendimientos de retina serosos ocurren en un tercio de los casos.
CAPITULO 26:Anomalías del disco óptico●363
La MGDA se ha asociado con encefalocele basal en pacientes con anomalías de la línea media,
síndrome PHACE (pagsmalformaciones de la fosa anterior,hemangiomas,alesiones arteriales, C
ardíaco ymiye anomalías) y anomalías de la circulación carotídea (enfermedad de moyamoya).
La MGDA típicamente aparece como una excavación en forma de embudo del fondo posterior que
incorpora un disco óptico agrandado con un epitelio pigmentario retiniano circundante elevado y un
mayor número de vasos sanguíneos que forman un bucle en los bordes del disco (fig. 26-4). Un núcleo de
tejido glial blanco ocupa la posición normal de la copa óptica. Este tejido puede tener elementos
contráctiles, ya que a veces se puede ver que la copa óptica se abre y se cierra con cierta periodicidad.
El coloboma del nervio óptico resulta del cierre incompleto de la fisura embrionaria. Puede
asociarse a coloboma de iris y coloboma coriorretiniano adyacente o periférico. El coloboma del
nervio óptico puede ser unilateral o bilateral y, a menudo, asimétrico.
Por lo general, hay una excavación inferonasal del disco óptico que, cuando es leve, puede
confundirse con daño glaucomatoso. Los defectos más extensos aparecen como un agrandamiento del
área peripapilar con una profunda excavación central revestida por un tejido blanco brillante; vasos
sanguíneos recubren esta cavidad profunda (fig. 26-5). Cuando coexiste un coloboma coriorretiniano,
existe riesgo de desprendimiento de retina. La agudeza visual está relacionada con la afectación de la
región papilomacular o foveal y es difícil de predecir.
Los colobomas oculares pueden estar asociados con múltiples anomalías sistémicas y una
serie de síndromes, como el síndrome CHARGE (Coloboma,hdefectos del oído, coanalatresia,
mentalrretraso,gramoanormalidades enitourinarias, ymianormalidades).
La fosa del nervio óptico (agujero óptico) representa la herniación de la retina displásica en una bolsa
revestida de colágeno que se extiende hacia atrás, a menudo hacia el espacio subaracnoideo, a través de
un defecto en la lámina cribosa. Suele ser unilateral. Existe asociación con desprendimientos maculares
serosos en la segunda y tercera décadas de la vida.
El aspecto típico es una depresión redonda u ovalada, gris, blanca o amarillenta en el
cuadrante inferotemporal o la porción central del disco, a menudo cubierta con un velo gris de
tejido y vasos ciliorretinianos emergentes (fig. 26-6).
Algunos han considerado que esta entidad es una variante del coloboma, pero es distinta y no
hay asociación con el iris o el coloboma coriorretiniano.
La mielinización del nervio óptico normalmente se detiene en la lámina cribosa. La mielinización anterior
inadecuada a la lámina cribosa provoca escotomas o pérdida de la visión central. Particularmente cuando
la mácula está involucrada, las fibras nerviosas retinianas mielinizadas se asocian con miopía alta
homolateral y ambliopía anisometrópica resultante. En algunos casos, la mácula es hipoplásica.
Clínicamente, las fibras nerviosas mielinizadas aparecen como un área retiniana superficial blanca,
cuyos bordes deshilachados y emplumados tienden a seguir la misma orientación que las fibras nerviosas
retinianas normales (fig. 26-7). Los vasos retinales que pasan dentro de la capa superficial de las fibras
nerviosas están oscurecidos. Las fibras mielinizadas pueden presentarse como un solo punto o como
varios parches no contiguos. La ubicación más común es a lo largo del margen del disco.
Disco inclinado
En un paciente con un disco inclinado, a menudo el polo superior del disco óptico aparece elevado, con
desplazamiento posterior del disco nasal inferior. Alternativamente, el disco se inclina horizontalmente, lo que da
como resultado un disco ovalado con un eje largo oblicuo (Fig. 26-8). El disco inclinado es a menudo
asociado con una media luna escleral ubicada inferiormente o inferonasalmente, situs
inversus, ectasia posterior del fondo nasal inferior y miopía y astigmatismo.
Los pacientes pueden demostrar defectos del campo visual superotemporal, que pueden resolverse
con corrección refractiva. Los discos inclinados, el astigmatismo miópico, la disminución de la visión
bilateral y la dificultad visual nocturna sugieren la posibilidad de ceguera nocturna estacionaria congénita
ligada al cromosoma X (capítulo 25). Se han documentado discos inclinados adquiridos y formación de
media luna peripapilar en niños con progresión de la miopía.
Kim TW, Kim M, Weinreb RN, et al. Alteraciones del disco óptico con miopía incipiente de la infancia.
Oftalmología.2012;119(1):21–26.
Papila de Bergmeister
Una forma de vasculatura fetal persistente, la papila de Bergmeister es un remanente glial prepapilar benigno de
la arteria hialoidea, que normalmente se reabsorbe antes del nacimiento. En algunos casos, un remanente de la
arteria hialoidea se extiende desde el disco óptico hasta el cristalino (típicamente por vía inferonasal) y puede
contener sangre.
megalopapila
Megalopapilla es un disco óptico anormalmente grande (área >2,5 mm2). La copa grande
comúnmente asociada puede confundirse con daño glaucomatoso.
Estafiloma peripapilar
El estafiloma peripapilar es un abultamiento posterior de la esclerótica que abarca el disco óptico.
La esclerótica blanca que rodea el disco suele ser visible. La visión suele ser mala. La afección suele
ser unilateral y rara vez bilateral.
La aplasia del nervio óptico, la falta de axones del nervio óptico y vasos sanguíneos de la retina, es muy
rara. El patrón coroideo es claramente visible. Cuando es bilateral, la aplasia del nervio óptico suele
asociarse con otras malformaciones del SNC; cuando es unilateral, puede ocurrir con el desarrollo normal
del cerebro.
CAPITULO 26:Anomalías del disco óptico●367
Atrofia Óptica
La atrofia óptica en los niños puede ser hereditaria (autosómica dominante, autosómica recesiva, ligada al
cromosoma X o mitocondrial) o puede ser secundaria a una enfermedad de la vía visual anterior, como
inflamación (neuritis óptica), lesión hipóxico-isquémica perinatal, hidrocefalia o nervio óptico o tumores
quiasmáticos. El cuadro 26-1 enumera las causas de la atrofia óptica adquirida. Se debe considerar la
neuroimagen para todos los pacientes con atrofia óptica de etiología indeterminada porque el tumor o la
hidrocefalia están presentes en más del 40% de estos casos. Los defectos genéticos subyacentes
específicos pueden deducirse de las características sistémicas coexistentes (p. ej., síndrome de Wolfram o
atrofia óptica de Behr).
craneofaringioma
Atrofia óptica hereditaria
Hidrocefalia
Nervio óptico/glioma del quiasma
Neuritis óptica
Lesión hipóxico-isquémica perinatal
pospapiledema
Enfermedad degenerativa de la retina
368●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
B
Figura 26-10A,El disco óptico, ojo derecho, muestra palidez temporal. El ojo izquierdo era similar en este niño con
atrofia óptica dominante y heterocigosis confirmadaOPA1mutación.B,La imagen de tomografía de coherencia
óptica correspondiente muestra atenuación de las capas de fibras nerviosas y células ganglionares (el ojo
izquierdo era similar).(Cortesía de Arif O. Khan, MD.)
Escotomas centrales o cecocentrales con isópteros periféricos normales. Las pruebas de visión cromática
revelan una discromatopsia azul. El disco óptico muestra una cuña temporal característica de palidez, a
menudo con una excavación triangular (fig. 26-10).
La neuropatía óptica hereditaria de Leber es una enfermedad hereditaria materna (mitocondrial) caracterizada
por pérdida aguda o subaguda bilateral de la visión central, seudoedema del disco óptico (sin fugas en la
angiografía con fluoresceína) en la fase aguda, discromatopsia roja-verde adquirida y escotomas centrales o
cecocentrales en la fase aguda. pacientes por lo demás sanos (generalmente hombres) en su segunda a cuarta
década de vida. Consulte también la Sección 5 de BCSC,Neurooftalmología.
CAPITULO 26:Anomalías del disco óptico●369
Neuritis óptica
Waldman AT, Stull LB, Galetta SL, Balcer LJ, Liu GT. Neuritis óptica pediátrica y riesgo de
esclerosis múltiple: metanálisis de estudios observacionales.JAAPOS.2011;15(5):441–446.
A B
Figura 26-12 Papiledema en el ojo derecho de un niño con hipertensión intracraneal idiopática
antes del tratamiento(A)y 3 meses después del tratamiento con acetazolamida oral(B).La resolución en el ojo
izquierdo fue similar. Vea también el Video 26-1.(Cortesía de Robert W. Hered, MD.)
papiledema
papiledemase refiere al edema del disco óptico secundario a la presión intracraneal (PIC) elevada (fig.
26-12). Suele ser bilateral. Inicialmente, la agudeza visual, la visión del color y las reacciones pupilares son
normales. Sin embargo, la disfunción visual puede ocurrir como resultado de un papiledema no tratado
de alto grado. Los signos de papiledema de alto grado incluyen oscurecimiento de los vasos en el disco o
sus márgenes y hemorragias y exudados peripapilares.
Varias condiciones (p. ej., hidrocefalia, lesiones masivas intracraneales, meningitis, hipertensión
intracraneal idiopática) pueden causar aumento de la PIC en niños y, por lo tanto, inflamación del disco (cuadro
26-2). Está indicada una evaluación completa, que incluya neuroimágenes posiblemente seguidas de una punción
lumbar. En los lactantes, el aumento de la PIC produce firmeza y distensión de las fontanelas abiertas. La presión
significativamente elevada suele ir acompañada de náuseas, vómitos y dolores de cabeza. Los niños mayores
pueden describir oscurecimientos visuales transitorios. La parálisis del sexto par craneal puede ser un signo de
PIC elevada.
papilitis
Neuritis óptica (postinfecciosa)
Toxoplasmosis
enfermedad de Lyme
Bartonellainfección
neurorretinitis
Toxocarainfección del disco Leber
neuropatía óptica hereditaria
Papiledema
Masa intracraneal
Meningitis
Hipertensión intracraneal idiopática
Trombosis del seno dural
sinostosis craneal
hidrocefalia
Malformación de Chiari
Estenosis del acueducto
Síndrome de Dandy-Walker
Infección
Hipertensión
Glioma del nervio óptico
infiltrado leucémico
pseudopapiledema
Astrocitoma del disco óptico (esclerosis tuberosa) Drusas
del disco óptico
Discos hipermétropes
Tejido glial de disco prominente
Los síntomas de presentación comunes son dolor de cabeza, pérdida de la visión, oscurecimientos visuales
transitorios y diplopía. El papiledema se puede notar en el examen de rutina de un niño asintomático. El examen
frecuentemente revela una excelente agudeza visual con papiledema bilateral. Puede haber parálisis del sexto
par craneal unilateral o bilateral. El paciente debe ser monitoreado de cerca por disminución de la agudeza
visual, pérdida del campo visual y empeoramiento de los dolores de cabeza. Las pruebas de campo visual pueden
ser difíciles de interpretar en niños, pero deben realizarse si es posible.
El tratamiento de IIH comienza con la interrupción de cualquier medicamento causante. El
tratamiento médico incluye acetazolamida y topiramato (v. fig. 26-12). El video 26-1 muestra la resolución
gradual (durante un período de 3 meses) del edema de papila en un niño tratado por HII. Las opciones de
tratamiento quirúrgico incluyen fenestración de la vaina del nervio óptico o procedimientos de derivación
(lumbar o ventriculoperitoneal), los cuales pueden reducir la incidencia de pérdida de visión. Se prefieren
los procedimientos de derivación para pacientes con buena función visual y dolores de cabeza intensos
que no responden al tratamiento médico. Con tratamiento, el pronóstico visual es excelente para la
mayoría de los pacientes, aunque la pérdida de la visión puede ser secundaria a papiledema de alto grado
no tratado.
Ver BCSC Sección 5,neurooftalmología,para mayor discusión.
pseudopapiledema
pseudopapiledemase refiere a cualquier anomalía elevada del disco óptico que se parece al papiledema
(cuadro 26-2). Las condiciones que se confunden con frecuencia con papiledema en niños incluyen drusas
de disco, discos hipermétropes y tejido glial de disco prominente. El pseudopapiledema se puede
diferenciar del verdadero papiledema por la ausencia de hiperemia discal y hemorragias y exudados
retinianos, y por la falta de oscurecimiento de los vasos en el margen del disco (fig. 26-13). El
pseudopapiledema puede estar asociado con una ramificación anómala de los grandes vasos retinianos
peripapilares. Sin embargo, los hallazgos del examen clínico pueden ser ambiguos.
La mayoría de los niños con pseudopapiledema no tienen otras anomalías oftálmicas o
sistémicas relacionadas. Sin embargo, el pseudopapiledema se asocia con distrofia retiniana,
síndrome de Down y síndrome de Alagille. El síndrome de Down también se asocia con IIH; por lo
tanto, no se debe suponer que un disco óptico elevado en un niño con síndrome de Down
A B
C
Figura 26-13A,Pseudopapiledema. Hay una ramificación anómala (flechas)de los grandes vasos retinianos
sin hiperemia discal, hemorragias retinianas o exudados.B,Drusas del disco óptico vistas como
opacidades refráctiles en la superficie del disco (flechas).C,La imagen ultrasonográfica muestra un punto
brillante en el disco óptico (flechas),compatible con drusas.(Partes A y B cortesía de Paul Phillips,
MARYLAND; parte C cortesía de Edward G. Buckley, MD.)
CAPITULO 26:Anomalías del disco óptico●373
ser benigno Si hay signos y síntomas clínicos de elevación de la PIC (cefaleas, parálisis del sexto par
craneal, papiledema verdadero), se debe obtener una neuroimagen seguida de una punción
lumbar.
drusos
Las drusas intrapapilares, la causa más frecuente de seudopapiledema en niños, pueden aparecer en la
primera o segunda década de la vida (fig. 26-14; véase también la fig. 26-13B). Las drusas con frecuencia
se heredan (autosómico dominante); por lo tanto, el examen de los padres es útil cuando se sospecha de
drusas en los niños.
Clínicamente, el disco elevado no oscurece las arteriolas retinianas que se encuentran en la parte
anterior y, a menudo, tiene un borde irregular que sugiere la presencia de drusas debajo de la superficie.
No hay dilatación de la red papilar y no hay hemorragias retinianas superficiales ni exudados. Raramente
ocurren hemorragias subretinianas peripapilares y membranas neovasculares subretinianas. Cuando las
drusas no están enterradas, aparecen como cuerpos refráctiles brillantes visibles en la superficie del
disco, con un aspecto translúcido gris amarillento. Los defectos del campo visual se asocian con
frecuencia; los defectos del campo nasal inferior son comunes. También pueden ocurrir estrechamiento
concéntrico, escotoma arqueado y defectos centrales. Estos defectos pueden ser lentamente progresivos.
La agudeza visual rara vez se ve afectada.
A B
C
Figura 26-14A,Drusas superficiales del disco óptico, ojo derecho.B,Aspecto con autofluorescencia.
C,La imagen de tomografía de coherencia óptica de un niño diferente con drusas revela el típico
Apariencia de “bultos llenos de baches”.(Cortesía de Wayne T. Cornblath, MD.)
374●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
En algunos pacientes, la evaluación del fondo de ojo puede identificar las drusas como la causa de la
apariencia del disco hinchado. En otros, la ecografía B-scan puede ser útil para detectar reflejos
calcificados brillantes en el disco óptico (v. fig. 26-13C). También pueden ser útiles las imágenes de
autofluorescencia y la tomografía de coherencia óptica (v. fig. 26-14).
La mayoría de los niños con drusas del disco óptico no tienen otras anomalías oftálmicas o
sistémicas relacionadas. Sin embargo, los niños con distrofia retiniana o pseudoxantoma elástico
tienen una mayor incidencia de drusas del disco óptico en comparación con la población general.
CAPÍTULO 27
Trauma Ocular en la Infancia
Trauma Accidental
En los niños más pequeños, la mayoría de los traumatismos oculares accidentales ocurren durante el juego
casual con otros niños. Los niños mayores y los adolescentes tienen más probabilidades de lesionarse mientras
practican deportes. Los fuegos artificiales, las pistolas de aire comprimido y varios proyectiles son causas menos
frecuentes de trauma ocular pediátrico, pero es probable que causen lesiones graves. La incidencia de lesiones
oculares graves es particularmente alta en niños de 11 a 15 años en comparación con otros grupos de edad. Los
niños lesionados superan en número a las niñas por un factor de 3 o 4 a 1.
La mayoría de las lesiones oculares infantiles graves podrían, en principio, prevenirse con la
supervisión adecuada de un adulto y mediante el uso regular de gafas protectoras durante las actividades
deportivas. Estas medidas son particularmente importantes para el niño que ya tiene pérdida de visión
monocular.
375
376●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Abrasión corneal
La abrasión corneal es una de las lesiones oculares más comunes en niños y adultos. La ruptura del
epitelio corneal generalmente se asocia con dolor inmediato, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo y
malestar al parpadear. Las gotas ciclopléjicas tópicas y la pomada antibiótica pueden ayudar a reducir las
molestias y el riesgo de infección, respectivamente. Los defectos epiteliales corneales traumáticos suelen
curarse en 1 a 2 días. Un parche de presión para mantener los párpados cerrados no es necesario para la
mayoría de las abrasiones. A muchos niños les resulta incómodo el parche, y el parche no reduce el
tiempo necesario para que la abrasión cicatrice.
Lesión Térmica
Las quemaduras de cigarrillo en la córnea son las lesiones térmicas más comunes en la superficie ocular en la
infancia. Por lo general, estos ocurren en niños pequeños y son accidentales, no manifestaciones de abuso. Las
quemaduras generalmente son el resultado de que el niño choca con un cigarrillo sostenido a la altura de los
ojos por un adulto. A pesar de la alarmante apariencia blanca inicial del epitelio corneal coagulado, las
quemaduras de cigarrillo generalmente se curan en unos pocos días y sin dejar cicatrices. El tratamiento es el
mismo que el tratamiento de las abrasiones corneales (discutido en la sección anterior).
Lesión química
Las quemaduras químicas en la infancia generalmente son causadas por solventes orgánicos o jabones en
productos de limpieza domésticos. Incluso las quemaduras que involucran la pérdida casi total del epitelio
corneal tienen probabilidades de sanar en una semana o menos con o sin parches. Las quemaduras por ácidos y
álcalis en los niños, al igual que en los adultos, pueden ser mucho más graves. El paso inicial y más importante en
el tratamiento de todas las lesiones químicas es la irrigación copiosa inmediata y la eliminación meticulosa de
cualquier material particulado de los fondos de saco conjuntivales. Ver BCSC Sección 8,Enfermedad Externa y
Cornea,para una discusión adicional.
Los cuerpos extraños de la córnea en los niños a veces se pueden desalojar con un chorro fuerte de
solución de irrigación. Después de aplicar el anestésico tópico, a menudo se puede usar un hisopo de
algodón o una espátula roma para extraer el cuerpo extraño de la córnea, con o sin lámpara de
hendidura; debe evitarse el uso de instrumentos afilados. Si estos métodos no tienen éxito, el niño puede
requerir sedación o anestesia general para facilitar la extracción del cuerpo extraño.
A B
C
Figura 27-1A,Pequeña herida de entrada en la piel, región de la ceja derecha, en un niño de 7 años. La
herida fue creada por un dardo lanzado.B,La herida de salida conjuntival indica perforación completa del
párpado.C,Lesión extensa en el segmento anterior del mismo ojo.
anterior del ojo de un niño y pueden simular la apariencia de una corteza esponjosa del cristalino con cataratas. Para
evitar que el ojo se vuelva afáquico innecesariamente (y, por lo tanto, comprometer la rehabilitación de la visión), el
médico no debe retirar el cristalino como parte de la reparación primaria de la herida a menos que esté absolutamente
seguro de que la cápsula anterior se ha roto. Incluso si la corteza del cristalino está expuesta, posponer la cirugía de
la inflamación se ha resuelto, puede resultar en una recuperación postoperatoria más suave y un menor
riesgo de complicaciones sin empeorar significativamente el pronóstico visual. Ver también BCSC Sección
11,Cristalino y Catarata.
Las laceraciones palpebrales de espesor completo, en especial las que involucran un canalículo,
deben repararse meticulosamente; es posible que se requiera sedación o anestesia general, incluso en
niños mayores. Es probable que trabajar cerca de los ojos con instrumentos afilados y cubrir la cara para
crear un campo estéril asuste a un niño despierto y aumente la dificultad de la reparación. Claramente,
las heridas superficiales pueden repararse en el servicio de urgencias. Para heridas superficiales, el uso
de una sutura absorbible es aceptable si el médico desea evitar la necesidad de retirar las suturas no
absorbibles.
Traumatismo cerrado
hifema
Al igual que con todas las formas de trauma pediátrico, puede ser difícil determinar la ocurrencia
precisa que condujo al hifema. Debe considerarse la posibilidad de abuso, así como la posibilidad
de una etiología no traumática: el retinoblastoma, el xantogranuloma juvenil del iris y la diátesis
hemorrágica resultante de la leucemia u otra discrasia sanguínea son causas relativamente raras
pero importantes de hipema espontáneo durante los primeros años de vida. . Cuando los hallazgos
son sospechosos y el iris y el fondo no se pueden ver adecuadamente, se debe realizar una
ecografía o una resonancia magnética para descartar un tumor intraocular. Si se sospecha un
trastorno hemorrágico, se debe realizar un hemograma completo y estudios de coagulación.
Al igual que en los adultos, el tratamiento médico del hifema en los niños sigue siendo controvertido. Se
debe tener cuidado para minimizar el riesgo de resangrado, que generalmente ocurre entre 3 y 7 días después
de la lesión como resultado de la lisis y retracción del coágulo. Generalmente se acepta el manejo ambulatorio
con restricción de actividad y seguimiento estrecho. Sin embargo, si la cooperación de los padres es cuestionable
o si el paciente tiene el rasgo falciforme, la hospitalización durante varios días después de la lesión, cuando el
riesgo de hemorragia es mayor, sigue siendo justificable. Muchos oftalmólogos usan rutinariamente ciclopléjicos
y gotas de corticosteroides para facilitar el examen del fondo del ojo, mejorar la comodidad y reducir el riesgo de
complicaciones inflamatorias y resangrado. El valor de estos agentes tópicos no está probado y algunos médicos
prefieren usarlos de forma selectiva para controlar el dolor o la inflamación evidente. o evitarlos por completo
para minimizar la manipulación del ojo. Los medicamentos para bajar la presión son apropiados para los ojos
que se sabe o se sospecha que tienen una PIO elevada. Los compuestos que contienen aspirina y los
medicamentos antiinflamatorios no esteroideos pueden aumentar el riesgo de nuevas hemorragias y deben
evitarse.
Se han propuesto muchos tratamientos para prevenir el resangrado en el hifema traumático,
aunque ninguno tiene aceptación universal. Ver Capítulo 15 en BCSC Sección 8,Enfermedad Externa y
Cornea,para una discusión de las consideraciones de tratamiento para hipema traumático.
La dificultad de detectar la tinción de sangre corneal temprana en un niño y el riesgo de que la
tinción pueda causar ambliopía severa por privación, junto con los problemas para medir con precisión la
PIO, justifican la intervención quirúrgica temprana cuando un hipema total persiste durante 4 a 5 días. En
niños con rasgo o enfermedad de células falciformes, puede ser necesario realizar una cirugía incluso
antes si se presentan presiones elevadas (>25 mm Hg durante más de 24 horas).
El glaucoma tardío es una complicación potencial del hifema traumático en niños, al igual que
en adultos, y puede ocurrir sin síntomas. La gonioscopia se puede realizar después de que el ojo
haya sanado y el niño pueda cooperar. Se debe continuar el seguimiento anual en niños con
antecedentes de hipema traumático, a la luz de las posibles complicaciones tardías de catarata,
desprendimiento de retina y glaucoma.
Fracturas Orbitales
El traumatismo facial cerrado es la causa habitual de las fracturas del suelo de la órbita. El términofractura por
reventón se utiliza cuando el borde permanece intacto. Se cree que la fractura del piso orbitario se debe a
cualquiera de los siguientes: un aumento agudo en la presión intraorbitaria, que ocurre cuando un impacto
directo ocluye la entrada orbitaria; o compresión del borde, lo que resulta en el pandeo del piso. La fractura del
piso orbitario puede ser parte de fracturas más extensas de la órbita y la parte media de la cara. En algunos
casos, el mecanismo que causa las fracturas del piso se extiende para incluir también la pared medial.
bradicardia, el bloqueo cardíaco, las náuseas o el síncope pueden ocurrir como una respuesta vagal.
380●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
al atrapamiento. Cuando el atrapamiento involucra la porción más anterior del piso de la órbita o
cuando hay una lesión asociada al músculo recto inferior o su nervio, también puede haber una
depresión limitada. La velocidad sacádica reducida y la generación de fuerza al intentar mirar hacia
abajo sugieren una acción muscular débil. La tomografía computarizada orbitaria y la resonancia
magnética multiposicional de alta resolución son útiles para revelar la presencia y extensión de la
lesión.
Una presentación especial, lafractura por estallido de ojos blancos,Se caracteriza por una marcada
restricción (en ambas direcciones) de la motilidad ocular vertical a pesar de signos mínimos de lesión de
partes blandas. Esta restricción se debe al atrapamiento del músculo recto inferior o del tejido orbitario,
ya sea debajo de una fractura en trampilla o, exclusivo de los niños, en una abertura lineal causada por
una deformidad en flexión del piso. En esta condición, se requiere cirugía temprana, en lugar de
observación, para minimizar el daño muscular y nervioso permanente.
administraciónExisten varios enfoques para el manejo de las fracturas del piso orbitario. Algunos médicos
abogan por la exploración quirúrgica en todos los casos, independientemente de los resultados de las
pruebas de ducción forzada. La justificación de este enfoque es que, especialmente con defectos óseos
grandes, puede ocurrir una herniación progresiva del contenido orbitario hacia el seno maxilar
adyacente, lo que resulta en un enoftalmos desfigurante. Otros recomiendan esperar de unos días a 2
semanas para permitir que desaparezca la equimosis periorbitaria. Para estos cirujanos, la principal
indicación para operar es evidencia de restricción con diplopía no resuelta en posición primaria. La
diplopía inmediatamente después de la lesión es común y no es necesariamente una indicación para una
intervención urgente. El manejo de la diplopía persistente se trata en el Capítulo 11.
Aunque es raro en pacientes mayores, las fracturas del techo orbital son comunes en niños menores de 10 años.
Las fracturas aisladas del techo generalmente resultan del impacto en la región de la frente en una caída, a
menudo desde una altura de solo unos pocos pies. La principal manifestación externa es el hematoma del
párpado superior (fig. 27-3). Estas fracturas a menudo sanan sin tratamiento.
Para obtener más información sobre el diagnóstico y el tratamiento del traumatismo orbitario, consulte la Sección 7
A B
Figura 27-3 Fractura del techo de la órbita en un niño, como resultado de un impacto directo en la región del entrecejo
en una caídaA,Inflamación marcada del párpado superior derecho por un hematoma que se origina en la órbita superior,
adyacente a una fractura lineal.B,La tomografía computarizada coronal muestra un fragmento óseo desplazado hacia la
órbita derecha.
CAPITULO 27:Trauma Ocular en la Infancia●381
El nervio óptico puede dañarse por un traumatismo en la cabeza, la órbita o el globo ocular. La pérdida de visión
suele ser inmediata y grave con un defecto pupilar aferente relativo presente. Inicialmente, el nervio óptico
parece normal, pero se vuelve atrófico dentro de 1 a 2 meses de la lesión. El manejo es controvertido y puede
incluir dosis altas de esteroides intravenosos y descompresión del canal óptico.
Para obtener más información sobre la neuropatía óptica traumática, incluido el tratamiento, consulte la
Sección 5 de BCSC,Neurooftalmología.
Trauma no accidental
Aunque la mayoría de las lesiones oculares en la niñez son accidentales o causadas inocentemente por
otros niños, un número significativo de ellas resultan del abuso físico por parte de los adultos. Los
términos utilizados para el abuso físico intencional de un niño incluyentrauma no accidentalyabuso
infantil. El abuso infantil incluye abuso emocional, abuso sexual y negligencia, así como abuso físico. Es un
problema generalizado, con un estimado de 750,000 casos por año en los Estados Unidos.
A menudo es difícil obtener una historia fiable cuando se ha producido un traumatismo no
accidental. Debe despertarse la sospecha de un trauma no accidental cuando los relatos repetidos de las
circunstancias de la lesión o las historias obtenidas de diferentes personas son inconsistentes o cuando
los eventos descritos no se correlacionan con las lesiones (p. ej., hematomas en múltiples partes de la
cabeza después de “una caída”). o con el nivel de desarrollo del niño (p. ej., un niño de 1 mes que “se cae
de la cama” o un niño de 4 meses que “se baja de una silla alta”).
Cualquier médico que sospeche abuso infantil está obligado por ley en todos los estados de EE. UU. y
provincias canadienses a informar el incidente a una agencia gubernamental designada. Una vez que se ha
cumplido con esta obligación, generalmente se lleva a cabo una investigación completa de la situación por parte
de los especialistas y las autoridades correspondientes. Los médicos deben estar familiarizados con las normas
de su propio país. Si es posible, las anormalidades oculares deben documentarse fotográficamente o con un
dibujo detallado para usar como evidencia en la corte.
Un complejo único de lesiones oculares, intracraneales y, a veces, de otro tipo ocurre en bebés que han
sido maltratados por sacudidas violentas. Esto se reconoce como una de las manifestaciones más
importantes del maltrato infantil. Aunque el términosíndrome del bebé sacudidotodavía se usa
ocasionalmente, ha sido reemplazado en gran parte con los términostraumatismo craneoencefálico por
maltrato (HTA)yneurotrauma infantil infligidoporque estos bebés pueden sufrir lesiones por impacto, así
como lesiones por sacudidas en la cabeza.
Los pacientes con HTA suelen ser menores de 5 años y con mayor frecuencia menores de 12 meses.
Cuando se dispone de un historial confiable, generalmente involucra a un padre u otro cuidador que
sacudió a un bebé que lloraba inconsolable por enojo o frustración. A menudo, sin embargo, la única
información proporcionada es que el estado mental del niño se deterioró o que se desarrolló una
convulsión o dificultad respiratoria. El cuidador involucrado puede relatar que ocurrió un episodio de
trauma relativamente menor, como una caída de la cama. Incluso sin antecedentes que lo respalden, el
diagnóstico de HTA aún se puede hacer con confianza sobre la base de los hallazgos clínicos
característicos. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que las respuestas a preguntas importantes
382●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Compromiso ocular
La manifestación ocular más frecuente de la HTA, presente en aproximadamente el 80% de los casos, es
la hemorragia retiniana. Estas hemorragias pueden verse en todas las capas de la retina y pueden ser
unilaterales o bilaterales. Se encuentran con mayor frecuencia en el polo posterior, pero a menudo se
extienden a la periferia (fig. 27-4). También puede desarrollarse hemorragia vítrea, por lo general como
un fenómeno secundario resultante de la migración de sangre desde una hemorragia prerretiniana hacia
el vítreo. En ocasiones, el humor vítreo se opacifica casi por completo por una hemorragia dispersa a los
pocos días de la lesión. Las hemorragias retinianas en bebés sacudidos no se pueden fechar con precisión
y generalmente se resuelven en un período de semanas a meses. Se debe considerar la vitrectomía si
existe riesgo de ambliopía debido a una hemorragia vítrea persistente.
Algunos ojos muestran evidencia de alteración del tejido retiniano además de hemorragia. Los
pliegues perimaculares de espesor completo en la retina neurosensorial, típicamente con una orientación
circunferencial alrededor de la mácula que crea una apariencia de cráter, son muy característicos.
Figura 27-4Hemorragias retinianas extensas en un lactante de 4 meses con sospecha de haber sido
sacudido violentamente.(Cortesía de Sophia Ying Fang, MD.)
CAPITULO 27:Trauma Ocular en la Infancia●383
La división de la retina (retinosquisis traumática), ya sea profunda a la capa de fibras nerviosas o superficial (que
afecta solo a la membrana limitante interna), puede crear cavidades de considerable extensión que se llenan
parcialmente de sangre, también generalmente en la región macular (Fig. 27- 5). Las roturas y desprendimientos
de retina de espesor completo son raros. Los pliegues de la retina generalmente se aplanan a las pocas semanas
de la lesión, pero las cavidades de esquisis pueden persistir indefinidamente.
Una característica llamativa de la HTA es la falta típica de evidencia externa de trauma. Los anexos oculares
y el segmento anterior pueden parecer completamente normales. En ocasiones, el tronco o las extremidades
presentan magulladuras que representan la huella de las manos del agresor. En una minoría de casos, las
costillas rotas o las fracturas metafisarias características de los huesos largos resultan de las fuerzas generadas
durante la sacudida. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que estos pacientes pueden haber sido objeto de
otras formas de abuso.
Cuando se encuentra una hemorragia retiniana extensa acompañada de pliegues perimaculares y
cavidades de esquisis en asociación con hemorragia intracraneal u otra evidencia de trauma en el cerebro
en un bebé, la HTA generalmente se puede diagnosticar con confianza independientemente de otras
circunstancias. El traumatismo craneoencefálico accidental grave (p. ej., sostenido en una caída desde un
segundo piso o en una colisión de un vehículo motorizado) no suele acompañarse de hemorragia
retiniana, y la hemorragia no es extensa cuando está presente. La hemorragia retiniana es rara y nunca
se ha documentado que sea extensa después de la reanimación cardiopulmonar por parte de personal
capacitado. El traumatismo craneoencefálico agudo, grave y mortal rara vez causa retinopatía
hemorrágica con pliegues perimaculares, que pueden diferenciarse de la HTA por las lesiones asociadas.
La hemorragia retiniana extensa sin otros hallazgos oculares sugiere fuertemente que la
lesión intracraneal ha sido causada por AHT, pero también se deben considerar posibilidades
alternativas, como un trastorno de la coagulación. Las hemorragias retinianas resultantes de
traumatismos en el nacimiento son comunes en los recién nacidos, pero rara vez persisten más allá
del mes de edad. Otras posibles causas de hemorragia retiniana en niños incluyen anemia,
hipertensión, aumento agudo de la presión intracraneal, leucemia, meningitis, glutaricaciduria y
retinopatía del prematuro.
Christian CW, Bloque R; Comité sobre Abuso y Negligencia Infantil; academia americana de
Pediatría. Trauma craneal por abuso en lactantes y niños.Pediatría.2009;123(5):
1409–1411.
Maguire SA, Watts PO, Shaw AD, et al. Hemorragias retinales y hallazgos relacionados en abuso
y traumatismo craneoencefálico no abusivo: una revisión sistemática.Ojo (Lond).2013;27(1):28–36.
Pronóstico
En un gran estudio, el 29 % de los niños con HTA murieron a causa de sus lesiones. Las respuestas pupilares y
visuales deficientes se correlacionaron con un mayor riesgo de mortalidad. Los sobrevivientes a menudo tenían
un deterioro permanente que iba desde una leve discapacidad de aprendizaje y trastornos motores hasta un
deterioro cognitivo severo y cuadriparesia. La causa más común de pérdida de la visión es la lesión cortical
seguida de la atrofia óptica. La hemorragia vítrea densa, generalmente asociada con retinosquisis traumática
profunda, conlleva un mal pronóstico tanto para la visión como para la vida.
Kivlin JD, Simons KB, Lazoritz S, Ruttum MS. Síndrome del bebé sacudido.Oftalmología.
2000;107(7):1246–1254.
Este capítulo se centra en determinados trastornos sistémicos con múltiples tipos de afectación
ocular. Los trastornos sistémicos con una anomalía ocular primaria se analizan en otros capítulos
de este volumen. A menudo, el oftalmólogo puede ayudar a realizar el diagnóstico sistémico
correcto.
Se estima que los errores congénitos del metabolismo ocurren en 1 de cada 1400 nacimientos y
generalmente son causados por mutaciones bialélicas. Los hallazgos oculares pueden deberse a la
toxicidad directa de productos metabólicos anormales, la acumulación de metabolitos anormales (o
normales), los errores de las vías de síntesis o la producción deficiente de energía. La edad de inicio de las
manifestaciones oculares de los errores congénitos del metabolismo varía. El cuadro 28-2 resume las
manifestaciones oftálmicas comunes de ciertas condiciones. Consulte también el Capítulo 21. Los
siguientes son ejemplos de anomalías estructurales oculares secundarias a trastornos metabólicos:
385
386●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
un (252900) B: α-norte-acetil-glucosaminidasa
B (252920) C: acetil-Coa:α-glucosaminida
C (252930) norte-acetiltransferasa
D (252940) D:norte-acetilglucosamina-6-sulfatasa
MPS IV (Morquio) a:norte-acetil-galactosamina-6- ++ – – extraño extraño – un: ar
un (253200) sulfatasa
B (253010) B: β-galactosidasa Bar
MPS VI (Maroteaux-Lamy) (253200) arilsulfatasa B ++ – – – + Papiledema, glaucoma Arkansas
mucolipidosis
tipo I (256550) neuraminidasa – + + + – pérdida de la audición Arkansas
Sialidosis (glucoproteinosis)
“Mioclonía mancha rojo cereza
síndrome"
tipo II (252500) Múltiples enzimas lisosomales ++ – – – – como un lanzador Arkansas
(enfermedad de células I)
tipo III (252600) Múltiples enzimas lisosomales +++ – – – párpados hinchados como lanzadores Arkansas
Gangliosidosis
Lipidosis
Enfermedad de Niemann-Pick (257220) esfingomielinasa + nistagmo + – + eventual pérdida de la visión Arkansas
(250100) reacción
Enfermedad de Krabbe Galactosilceramidasa – nistagmo extraño – + ceguera cortical Arkansas
angioqueratoma, vasos
conjuntivales tortuosos
conjuntival corneal Rojo cereza
Enfermedad (código)* Deficiencia de enzimas tortuosidad nubosidad Trastornos de la motilidad Lugar distrofia retinal Atrofia Óptica Miopía Alta Ceguera Herencia
Gangliosidosis
Generalizado (GM1) gangliosidosis
tipo I (230500) β-galactosidasa-1 + ± et, nistagmo 50% de – + + + Arkansas
pacientes
tipo II (230600) (GM juvenil1, β-galactosidasa-1 – – et, nistagmo – + ± – Tarde Arkansas
enfermedad de Derry)
GM2gangliosidosis
enfermedad de Tay-Sachs (272800)
tipo I (clásico infantil) hexosaminidasa a – – nistagmo, + – + – + Arkansas
oftalmoplejía
Variante B1 (infantil tardía) defecto heXa Arkansas
(enfermedad de Sandhoff) yB
tipo aB, activador de hexosaminidasa deficiencia de activador estrabismo + + + Tarde Arkansas
deficiencia
Trastornos varios
Galactosialidosis (256540) β-galactosidasa, neuraminidasa + – + – + Enanismo, convulsiones, facies tosca Arkansas
Santavuori (204500)
CLN3 Juvenil Sable, Spielmeyer- Desconocido – + ojo de buey + + Ceguera Arkansas
(204300) Cistinosis (219800) Desconocido Cristales – – ++ – Cristales conjuntivales, problemas renales Arkansas
Manosidosis (248500) manosidasa ++ – – + Palidez, borrosa catarata con forma de rayo, similar a un lanzador Arkansas
margen
homocistinuria (236200) Cistationina β-sintasa Ácido – – – + – Cristalino dislocado, catarata Arkansas
* Los números de código se refieren al sistema desarrollado por Victor McKusick y colegas (McKusick Va, Francomano Ca, antonarakis Se.Herencia Mendeliana en el Hombre: Catálogos de Autosómico Dominante, Autosómico
Fenotipos recesivos y ligados al cromosoma X.10ª ed. Baltimore: Prensa de la Universidad Johns Hopkins; 1992). Tablas actualizadas de Online Mendelian Inheritance in Man (www.ncbi.nlm.nih.gov/omim). Los
signos más (+) y menos (–) indican la probabilidad relativa de aparición de hallazgos oculares en estos trastornos sistémicos. ar = autosómico recesivo; et = esotropía constante; Xr = recesivo ligado al X.
390●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Figura 28-6Distrofia retiniana juvenil en un niño con desarrollo lento reciente de ptosis y
oftalmoplejía, lo que condujo al diagnóstico de síndrome de Kearns-Sayre.(Cortesía de Arif O. Khan, MD.)
• Mancha rojo cereza macular central: GM2gangliosidosis tipo I (enfermedad de Tay-Sachs) y tipo II
(enfermedad de Sandhoff), enfermedad de Niemann-Pick. La mancha rojo cereza desaparece con el
tiempo a medida que mueren las células ganglionares intumescentes y se desarrolla la atrofia óptica. Por
lo tanto, la ausencia de una mancha rojo cereza no debe utilizarse para descartar un diagnóstico,
especialmente en niños mayores.
Encuesta-The BT, Maillette de Buy Wenniger-Prick CJ. El ojo en las enfermedades metabólicas: pistas para
Síndrome de Lowe
Síndrome de Alport
Ciliopatías
Las ciliopatías son trastornos de disfunción de los cilios específicos de órganos o sistémica. Los cilios
inmóviles tienen una variedad de funciones especializadas, como señalización celular, detección de
gradientes químicos y transporte intracelular. La afectación retiniana es frecuente en las ciliopatías
porque la unión entre los segmentos interno y externo de la célula fotorreceptora es un cilio inmóvil
modificado. Cuando un niño tiene una retinopatía secundaria a una ciliopatía sistémica, la disfunción
orgánica posterior más frecuente es la renal. Se debe considerar la posibilidad de ciliopatía sistémica en
todos los niños con distrofia retiniana de aparición temprana.
Las ciliopatías sistémicas incluyen el síndrome de Senior-Løken (retinopatía, disfunción renal
posterior), el síndrome de Bardet-Biedl (retinopatía, polidactilia [fig. 28-7], obesidad, disfunción renal
posterior), el síndrome de Alström (retinopatía, miocardiopatía, obesidad, disfunción renal posterior).
Síndromes Neuro-Oculocutáneos
Los síndromes neurooculocutáneos (facomatosis) se caracterizan por hamartomas sistémicos del ojo, el
sistema nervioso central (SNC) y la piel. El diagnóstico es clínico, según los últimos criterios de consenso
publicados. La afectación ocular es frecuente y puede ayudar a confirmar el diagnóstico específico. En el
cuadro 28-3 se proporciona una descripción general de estas condiciones.
Neurofibromatosis tipo 1
La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se caracteriza por múltiples lesiones melanocíticas y neurogliales. Consulte la
Tabla 28-3 para obtener una lista de características comunes.
Lesiones melanocíticas
Manchas de café con leche,la expresión cutánea más común de NF1 son máculas uniformemente
hiperpigmentadas de tamaño variable (fig. 28-9). Algunos suelen estar presentes al nacer; el número y el
tamaño aumentan durante la primera década de vida. Los individuos no afectados pueden tener de 1 a 3
manchas café con leche, pero es raro que haya un mayor número, excepto en asociación con NF1. Las
lesiones melanocíticas del tracto uveal también son comunes.
Nódulos de LischSon excrecencias del iris pequeñas (generalmente <1 mm), bien delimitadas y en forma de
cúpula (fig. 28-10). Los nódulos de Lisch se desarrollan con mayor frecuencia entre los 5 y los 10 años de edad y
están presentes en casi todos los adultos con NF1. Son comunes múltiples lesiones coroideas planas de 1 a 2
veces el tamaño del disco óptico. Estas lesiones son difíciles de visualizar mediante un examen de fondo de ojo
convencional, pero las imágenes de reflectancia del infrarrojo cercano tienen una alta sensibilidad para la
detección. Las lesiones melanocíticas en la NF1 no afectan la visión.
Tabla 28-3Descripción general y características clave seleccionadas de los síndromes neurooculocutáneos
Símbolo genético/
neurofibromatosis NF1(17q11.2); anuncio neurofibroma palpebral, Manchas de café con leche, displasia esfenoidal, 1/3500
tipo 1 (von tumor glaucoma, Lisch neurofibromas otros tumores Nuevas mutaciones
recklinghausen supresor nódulos, óptica común;
enfermedad) vía glioma variable
expresividad
común
neurofibromatosis NF2(22q12); anuncio catarata, retina com- Manchas de café con leche neuromas acústicos, 1/33,000
tipo 2 tumor hamartoma combinado, tumores de la medula espinal Nuevas mutaciones
supresor epirretiniano común
membrana
esclerosis tuberosa TSC1(9q34), anuncio astrocítico retiniano angiofibromas, Convulsiones cognitivas 1/10000
(Bourneville) TSC2(16p13.3); hamartomas hipopigmentado discapacidad, Nuevas mutaciones
enfermedad) tumor máculas, celula renal muy común
supresor subungueal carcinoma cardiaco
fibromas rabdomioma
Von Hippel-Lindau BVS(3p26- anuncio capilar retiniano — hemangioblastoma, 1/36000
enfermedad (retina p25); tumor hemangioblastoma Carcinoma de células renales, alta penetrancia;
angiomatosis) supresor feocromocitoma benigno y
maligno
tumores
(Continuado)
Tabla 28-3(continuado)
Símbolo genético/
Sturge-Weber GNAQ(9q21) Somático coroidea difusa Nevus flammeus angiomas meníngeos, 1/50000
síndrome mosaicismo cavernoso convulsiones Nevus flammeus
(encefalofacial angioma, solo no
angiomatosis) glaucoma patognomónico
ataxia- Cajero automático(11q22.3) Arkansas Iniciación sacádica telangiectasias disfunción cerebelosa, 1/40000
telangiectasia falla, conjuntival inmunodeficiencia, Cajero automáticoes regulador
aD = autosómico dominante; ar = autosómico recesivo; aVM = malformación arteriovenosa; SNC = sistema nervioso central.
Capítulo 28:Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas●395
A B
Figura 28-10 Nódulos de Lisch del iris en 2 pacientes con NF1. El iris marrón tiene un color más claro
Nódulos de Lisch(A),mientras que el iris azul tiene nódulos de color más oscuro(B).
Lesiones neurogliales
A B
Figura 28-11 Neurofibroma plexiforme que involucra el párpado superior derecho, asociado con ipsilat-
buftalmos eral, en una niña con NF1.A,Edad 8 meses.B,Edad 8 años.
396●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
parte da como resultado una configuración en forma de S. El volumen del tumor puede causar una ptosis completa. El
Jakacki RI, Dombi E, Potter DM, et al. Ensayo de fase I de interferón-α-2b pegilado en jóvenes
pacientes con neurofibromas plexiformes.Neurología.2011;76(3):265–272.
Otras manifestaciones
Las manifestaciones adicionales incluyen varios tumores benignos que afectan la piel o el ojo
(p. ej., xantogranuloma juvenil, hemangioma capilar retiniano), varias formas de malignidad
(leucemia, rabdomiosarcoma, feocromocitoma, tumor de Wilms), defectos óseos
como escoliosis, pseudoartrosis de la tibia e hipoplasia del hueso esfenoides (que puede
causar pulsación ocular). La displasia esfenoidal puede estar asociada con neurofibromas en
la fosa temporal superficial ipsilateral, así como en la órbita profunda. Varias anomalías mal
definidas del SNC (macrocefalia, estenosis del acueducto, convulsiones y retraso del
desarrollo) también se observan con mayor frecuencia en pacientes con NF1. El diagnóstico
de NF1 debe considerarse en cualquier niño que presente glaucoma unilateral.
Un intervalo apropiado para la reevaluación oftálmica periódica en la infancia es de 1 a 2 años, a
menos que una anomalía específica requiera una observación más cercana.
Fisher MJ, Loguidice M, Gutmann DH, et al. Resultados visuales en niños con
Neurofibromatosis tipo 1 asociada al glioma de la vía óptica después de la
quimioterapia: un análisis retrospectivo multicéntrico.Neurooncol.2012;14(6):790–797.
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un informe de la reunión anual de la Children's Tumor Foundation.Acta Neuropathol.
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Neurofibromatosis tipo 2
La neurofibromatosis tipo 2 (NF2) se diagnostica clínicamente por la presencia de neurinomas del acústico
bilaterales (tumores del octavo par craneal) o por un familiar de primer grado con NF2 y presencia de un
neurinoma del acústico unilateral, neurofibroma, meningioma, schwannoma, glioma o Inicio de catarata
subcapsular posterior. Por lo general, los pacientes se presentan en la adolescencia o en los primeros años de la
edad adulta con signos o síntomas relacionados con los tumores del octavo par craneal, que incluyen
disminución de la audición o tinnitus. El hallazgo ocular más característico de la NF2 es la opacidad del cristalino,
especialmente la catarata subcapsular posterior o la cortical en forma de cuña. Hasta el 80% de los pacientes
tienen membranas epirretinianas o hamartomas combinados de la retina y el epitelio pigmentario de la retina
(EPR). Los nódulos de Lisch del iris pueden ocurrir en NF2 pero son poco frecuentes. Las características más
destacadas se resumen en el cuadro 28-3.
Esclerosis tuberosa
La esclerosis tuberosa (ET) se caracteriza por el crecimiento tumoral benigno en múltiples órganos,
predominantemente en la piel, el cerebro, el corazón, los riñones y los ojos. Las características extraoculares
prominentes se resumen en el cuadro 28-4, con ejemplos que se muestran en las figuras 28-13 y 28-14. El clásico
tríada de Vogtde los hallazgos clínicos es el deterioro cognitivo, las convulsiones y los angiofibromas faciales. Los
angiofibromas faciales no suelen estar presentes en los niños pequeños, pero sí las máculas hipomelanóticas
("manchas en hoja de fresno").
La manifestación ocular más frecuente y característica del ST es el facoma retiniano, frecuentemente
denominadohamartoma astrocítico (figura 28-15). Patológicamente, este crecimiento surge de la capa
más interna de la retina y está compuesto por fibras nerviosas y células relativamente indiferenciadas que
parecen ser de origen glial. Los facomas generalmente se encuentran cerca del polo posterior e
involucran la retina, el disco óptico o ambos. Varían en tamaño desde aproximadamente la mitad hasta el
doble del diámetro del disco. La visión rara vez se ve afectada.
Los facomas retinales tienen 3 apariencias distintas. El primero se encuentra típicamente en niños
muy pequeños; estos facomas son relativamente planos con una superficie lisa, márgenes indistintos y un
color blanco grisáceo que los hace difíciles de detectar. La segunda es una lesión calcificada de color
blanco amarillento, bien delimitada, elevada, con una superficie irregular que ha sido
398●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Rasgo Característica
A B
Figura 28-13 Lesiones cutáneas de la esclerosis tuberosa.A,Mácula hipomelanótica (hoja de fresno)
lugar).B,Adenoma sebáceo de la cara.
A B
Figura 28-14 Lesiones cerebrales de la esclerosis tuberosa.A,Muestra de imagen de tomografía computarizada axial-
pequeñas calcificaciones periventriculares.B,Imagen de RM axial potenciada en T2 que demuestra
malformaciones tuberosas(flechas).
Capítulo 28:Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas●399
en comparación con la de una morera. Estas lesiones se encuentran con mayor frecuencia en pacientes de edad
avanzada, en o junto al disco óptico. El tercer tipo es una lesión de transición que combina características de los 2
primeros.
Los facomas están presentes en 30% a 50% de los pacientes con TS. Se pueden encontrar de uno a
varios facomas en un solo ojo, y el 40% de los casos son bilaterales. No hay evidencia de que el número de
lesiones aumente con la edad, pero se ha documentado que los tumores individuales crecen con el
tiempo. Los facomas no son patognomónicos del ST; ocurren ocasionalmente en asociación con
neurofibromatosis y en los ojos de personas no afectadas. Las lesiones retinales son más comunes en
individuos con mutaciones en elTSC2gene. Ocasionalmente se observan lesiones hipopigmentadas
análogas a las manchas de hojas de fresno en el iris o la coroides.
El manejo de los pacientes con ST por parte del oftalmólogo incluye el control de la visión y las lesiones
oculares. Las convulsiones difíciles de controlar responden a la vigabatrina: hasta el 95 % de los pacientes
experimentan una reducción significativa de las convulsiones. Sin embargo, los pacientes tratados con
vigabatrina corren el riesgo de sufrir complicaciones oculares, que pueden ser difíciles o imposibles de controlar
en pacientes con ST.
Aronow ME, Nakagawa JA, Gupta A, Traboulsi EI, Singh AD. Esclerosis tuberosa
complejo: correlación genotipo/fenotipo de hallazgos retinianos.Oftalmología.
2012;119(9):1917–1923.
Las lesiones retinianas que se observan en la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL; angiomatosis de la
retina y el cerebelo) y descritas originalmente por von Hippel son hemangioblastomas capilares. Estas
lesiones suelen hacerse visibles oftalmoscópicamente entre los 10 y los 35 años, con una edad media de
aparición de 25 años. Los hemangioblastomas capilares retinianos se encuentran hasta en el 85% de los
pacientes conBVSmutación. Los tumores múltiples están presentes en el mismo ojo en alrededor de un
tercio de los casos y de forma bilateral en hasta la mitad de los casos. Los tumores típicamente ocurren
en el fondo de ojo periférico, pero se han descrito lesiones adyacentes al disco óptico. Las características
extraoculares prominentes de VHL se resumen en el cuadro 28-5.
La característica distintiva del tumor maduro es un par de vasos (arteria y vena) muy dilatados que
discurren entre la lesión y el disco óptico, lo que indica una derivación arteriovenosa importante (fig.
28-16). Los vasos retinianos pares o gemelos característicos de calibre normal pueden estar presentes
antes de que el tumor se vuelva visible.
400●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Rasgo Característica
acumulaciones
Quistes y tumores Potencial para el desarrollo de quistes o tumores en los riñones (células renales)
carcinoma), páncreas, hígado, epidídimo y glándulas suprarrenales
(feocromocitoma)
lesiones cutáneas raras Se observan manchas café con leche y manchas en vino de Oporto (nevus flammeus)
ocasionalmente
parche shagreen Localizado típicamente en el área lumbosacra. Inicio
después de la pubertad.
convulsiones Calcificación periventricular o de los ganglios basales (que representa
astrocitomas)
malformaciones tuberosas de la corteza
Deterioro cognitivo en el 50% de los pacientes
Otros tumores Rabdomiomas cardíacos
Lesiones óseas y renales
Figura 28-16 Angiomatosis retiniana, ojo izquierdo, en un paciente con enfermedad de von Hippel-Lindau.
Maher ER, Neumann HP, Richard S. Von Hippel-Lindau enfermedad: una clínica y científica
revisión.Eur J Hum Genet.2011;19(6):617–623.
Toy BC, Agrón E, Nigam D, Chew EY, Wong WT. Análisis longitudinal de la retina
hemangioblastomatosis y función visual en la enfermedad ocular de von Hippel-Lindau.
Oftalmología.2012;119(12):2622–2630.
Síndrome de Sturge-Weber
El síndrome de Sturge-Weber (SWS; angiomatosis encefalofacial) consiste en una malformación vascular
cutánea facial (mancha en vino de Oporto) con una malformación vascular leptomeníngea ipsilateral. Las
características extraoculares se resumen en el cuadro 28-6, con ejemplos que se muestran en las figuras
28-17 y 28-18.
Cualquier porción de la circulación ocular puede ser anómala en SWS. Cuando la lesión
cutánea afecta a los párpados, el aumento de la vascularización conjuntival suele producir una
coloración rosada. A menudo se presenta un plexo anormal de vasos epiesclerales.
La retina muestra a veces vasos tortuosos y comunicaciones arteriovenosas. El hemangioma
coroideo es la anomalía retiniana más significativa asociada con SWS. El tumor se compone de
vasos coroideos bien formados, que dan al fondo de ojo un color rojo intenso uniforme que se ha
comparado con el de la salsa de tomate (fig. 28-19). A veces sólo está afectado el polo posterior; en
otros casos, todo el fondo del ojo está afectado. Los hemangiomas coroideos suelen ser
asintomáticos en la infancia. Durante la adolescencia o la edad adulta, la coroides a veces se
engrosa notablemente. Puede seguir degeneración o desprendimiento de la retina suprayacente.
No se ha demostrado que ningún tratamiento prevenga o revierta dicho deterioro, pero la
aplicación dispersa de fotocoagulación con láser puede ayudar.
El glaucoma es la complicación ocular más común y más grave. Se ha informado que ocurre
en hasta aproximadamente el 70% de los pacientes con SWS. Las causas de la presión intraocular
(PIO) elevada incluyen presión venosa epiescleral elevada, hiperemia del cuerpo ciliar con
hipersecreción de humor acuoso y anomalía del desarrollo del ángulo de la cámara anterior. La
afectación de la piel del párpado superior, el hemangioma coroideo, la heterocromía del iris y el
hemangioma epiescleral aumentan la probabilidad de glaucoma. El inicio del glaucoma puede ser
al nacer o más tarde en la infancia.
Rasgo Características
A B
Figura 28-19 Aspecto del fondo de ojo en un adolescente con síndrome de Sturge-Weber. Nota
la copa del disco glaucomatoso y el color rojo más intenso de la coroides circundante, ojo derecho(A), en
comparación con el otro ojo sano(B).
El glaucoma SWS es difícil de tratar. La terapia inicial con colirios tópicos puede ser efectiva,
especialmente en casos de aparición tardía. La cirugía está indicada en casos de inicio temprano y cuando
el tratamiento médico es inadecuado. Con frecuencia se puede lograr un control adecuado a largo plazo
de la PIO, pero normalmente se necesitan múltiples operaciones. Un riesgo particular de la cirugía de
glaucoma en SWS es la exudación o hemorragia intraoperatoria o posoperatoria de los vasos coroideos
anómalos; esta complicación es causada por una rápida descompresión ocular. El cirujano debe tener
especial cuidado con los dispositivos de drenaje de glaucoma implantados para evitar una hipotonía
postoperatoria temprana excesiva. La acumulación posquirúrgica de líquido coroideo o subretiniano
puede ser dramática, pero la reabsorción espontánea por lo general ocurre dentro de 1 a 2 semanas.
La cirugía de ángulo (goniotomía y trabeculotomía) se ha utilizado con éxito en algunos pacientes
con SWS. Se ha demostrado que el tratamiento de la piel afectada con un láser de colorante pulsado
reduce la vascularización, mejorando considerablemente la apariencia sin causar daño significativo al
tejido dérmico.
Capítulo 28:Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas●403
Khaier A, Nischal KK, Espinosa M, Manoj B. Mancha de vino de Oporto periocular: el Gran Ormond
Experiencia en el Hospital de la Calle.Oftalmología.2011;118(11):2274–2278.e1.
Ataxia-Telangiectasia
La ataxia-telangiectasia (AT; síndrome de Louis-Bar) afecta principalmente al cerebelo, la superficie ocular,
la piel y el sistema inmunitario. Las características extraoculares se resumen en el cuadro 28-7.
Las anomalías motoras oculares se encuentran en muchos pacientes con AT y con frecuencia se encuentran entre
las manifestaciones más tempranas. De manera característica, hay un inicio deficiente de los movimientos sacádicos con
preservación de los movimientos vestibulares-oculares, como en la apraxia motora ocular congénita. Los empujes de
cabeza se utilizan para compensar los movimientos sacádicos. También pueden presentarse estrabismo y nistagmo.
Rasgo Características
Hallazgos neurológicos La ataxia troncal generalmente se observa durante el segundo año de vida.
Desarrollo subsiguiente de disartria, distonía y coreoatetosis. Deterioro progresivo
de la función motora, que conduce a una discapacidad grave.
a la edad de 10 años
Discapacidad intelectual y microcefalia en algunos pacientes La función
inmunológico defectuosa de las células se suele asociar con hipoplasia de la
recomendaciones timo y niveles reducidos de inmunoglobulina circulante infecciones
recurrentes del tracto respiratorio (causa frecuente de mortalidad) Mayor
susceptibilidad a la malignidad (causa frecuente de mortalidad) Mayor
Hallazgos oncológicos sensibilidad a los efectos adversos que dañan los tejidos de
radiación terapéutica y muchos agentes quimioterapéuticos. También
puede ocurrir un mayor riesgo de malignidad y daño por radiación en
portadores heterocigotos
parche shagreen Localizado típicamente en el área lumbosacra. Inicio
después de la pubertad.
Las personas con AT son mucho más sensibles a los efectos adversos de la radiación
terapéutica y muchos agentes quimioterapéuticos que dañan los tejidos. La función defectuosa de
las células T en pacientes con AT generalmente se asocia con hipoplasia del timo y niveles
reducidos de inmunoglobulina circulante. Las infecciones recurrentes del tracto respiratorio y la
mayor susceptibilidad a tumores malignos son causas frecuentes de mortalidad.
Incontinencia pigmentaria
La incontinentia pigmenti (IP; síndrome de Bloch-Sulzberger) afecta la piel, el cerebro y los ojos. Las
características extraoculares se resumen en el cuadro 28-8, con ejemplos de lesiones cutáneas en la
figura 28-21. La condición tiene un patrón de herencia dominante ligado al cromosoma X, con un
presunto efecto letal en el feto masculino hemicigótico.
La afectación ocular ocurre en 35% a 77% de los casos y tiende a ser unilateral o muy
asimétrica si es bilateral, típicamente en forma de vasculopatía retiniana proliferativa que se
parece mucho a la retinopatía del prematuro. Al nacer, la única anomalía detectable puede ser una
vascularización retiniana periférica incompleta. Conexiones arteriovenosas anormales,
Rasgo Características
A B
Figura 28-21 Lesiones cutáneas pigmentadas de incontinentia pigmenti.A,Lesiones ampollosas.B,Hiper-
máculas pigmentadas.(Cortesía de Edward L. Raab, MD.)
Capítulo 28:Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas●405
Síndrome de Wyburn-Mason
Rasgo Características
No está indicado ningún tratamiento para las lesiones primarias. Se puede considerar el tratamiento para
las complicaciones asociadas, como la fotocoagulación dispersa para la enfermedad venosa oclusiva isquémica,
la vitrectomía para la hemorragia vítrea que no desaparece y el tratamiento ciclodestructivo para el glaucoma
neovascular.
Síndrome de Klippel-Trénaunay
Albinismo
Diagnóstico
Los hallazgos oftálmicos principales en todos los tipos de OCA y OA son transiluminación del iris
por disminución de la pigmentación, aplasia o hipoplasia foveal y un déficit característico de
pigmento en la retina, especialmente en la periferia del polo posterior (fig. 28-24A, B). A menudo se
presentan nistagmo, fotofobia, errores de refracción altos y agudeza visual central reducida, y la
agudeza visual varía de 20/25 a 20/200. Si un niño tiene hipoplasia foveal significativa, el nistagmo
comenzará a los 2 o 3 meses de edad. La gravedad de la discapacidad visual tiende a ser
proporcional al grado de nistagmo e hipoplasia foveal. La tomografía de coherencia óptica ha
demostrado que el tamaño del segmento externo del fotorreceptor es el predictor más fuerte de la
agudeza visual. Un número anormalmente grande de fibras cruzadas.
Capítulo 28:Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas●407
A B
C
Figura 28-24A,Transiluminación de iris en albinismo, ojo derecho.B,Fondo de ojo en albinismo, ojo
derecho, demostrando ausencia total de pigmentación e hipoplasia macular.C,Niño con albinismo
oculocutáneo tipo 2. Obsérvese el pelo, las cejas y las pestañas blancas y los iris y
pecas(Partes A y C cortesía de Edward L. Raab, MD.)
aparecen en el quiasma óptico de pacientes y animales con albinismo, lo que impide la estereopsis y, a
menudo, induce estrabismo. Los potenciales evocados visuales asimétricos se observan a menudo en
pacientes afectados y pueden ser útiles en el diagnóstico.
Hay 4 tipos principales de OCA, todos los cuales exhiben varios grados de pigmentación de la piel y
el cabello (Fig. 28-24C). Son autosómicos recesivos y están causados por diferentes mutaciones genéticas
(cuadro 28-10).
Albinismo ocular (OA1), también llamadoAlbinismo ocular de Nettleship-Falls,generalmente es causada por
una mutación en elGPR143gen en el cromosoma X. Este gen controla el número y el tamaño de los
melanosomas; la mutación da como resultado macromelanosomas, que pueden revelarse mediante una biopsia
de piel. Las personas afectadas parecen tener una disminución del pigmento en los ojos, pero no en la piel.
Parches de pigmento disminuido en el fondo del ojo y la transiluminación del iris son evidentes en muchas
mujeres portadoras.
El albinismo puede ser parte de un síndrome más amplio, como el síndrome de Hermansky-
Pudlak o el síndrome de Chédiak-Higashi, los cuales son autosómicos recesivos.Síndrome de
Hermansky-Pudlakocurre con mayor frecuencia en Puerto Rico y poblaciones consanguíneas y se
caracteriza por fibrosis intersticial pulmonar y anomalías hemorrágicas. Síndrome de Chédiak-
Higashies una condición rara caracterizada por una mayor susceptibilidad a las infecciones
bacterianas. Siempre que se diagnostique albinismo en un niño, el médico debe preguntar si el
paciente tiene tendencia a sangrar o tener hematomas o experimenta infecciones frecuentes.
408●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Khan AO, Tamimi M, Lenzner S, Bolz HJ. Los genes del síndrome de Hermansky-Pudlak son
frecuentemente mutado en pacientes con albinismo de la Península Arábiga.Clin Genet.
2016;90(1):96–98.
Mohammad S, Gottlob I, Kumar A, et al. El significado funcional de la anomalía foveal
malidades en el albinismo medidas mediante tomografía de coherencia óptica de dominio
espectral. Oftalmología.2011;118(8):1645–1652.
Tratamiento
Los errores de refracción significativos se tratan con anteojos recetados. La cirugía de estrabismo
se realiza cuando corresponde. Se pueden usar anteojos polarizados para pacientes con fotofobia.
Los pacientes con OCA tienen riesgo de cáncer de piel y se les debe aconsejar que limiten la
exposición al sol.
diabetes mellitus
La diabetes mellitus tipo 1, o insulinodependiente, antes se denominabadiabetes mellitus de inicio
juvenil.La prevalencia de retinopatía en esta condición es directamente proporcional a la duración
de la diabetes mellitus después de la pubertad. Un mal control de la glucosa puede causar
cataratas. La retinopatía rara vez ocurre menos de 15 años después del inicio de la diabetes
mellitus. La retinopatía diabética proliferativa es rara en casos pediátricos (ver BCSC Sección 12,
retina y vítreo).La diabetes mellitus, especialmente en niños pequeños, puede ser parte de
Síndrome DIDMOAD (ddiabetesinsípido,ddiabetesmetroellito,oópticoatrofeo, ydaflicción). Este
Capítulo 28:Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas●409
toxoplasmosis
Infección sistémica en humanos por el parásito intracelular obligadoToxoplasma gondiies común y
generalmente no se diagnostica. Los felinos son el huésped definitivo. Los signos y síntomas
pueden incluir fiebre, linfadenopatía y dolor de garganta. El porcentaje de personas con títulos de
anticuerpos positivos en los Estados Unidos depende de la ubicación geográfica y aumenta con la
edad. En algunas áreas del mundo, la mayoría de la población local es positiva para anticuerpos al
llegar a la edad adulta.
La incidencia de toxoplasmosis congénita oscila entre 1 y 10 por 10.000 nacidos vivos. La
toxoplasmosis se puede adquirir congénitamente por transmisión transplacentaria de una madre
infectada al feto. La infección congénita puede provocar retinitis, hepatoesplenomegalia,
calcificaciones intracraneales, microcefalia y retraso en el desarrollo.
Las manifestaciones oculares además de la retinitis incluyen coroiditis, iritis y uveítis anterior (fig.
28-25). El área de inflamación retiniana activa suele estar engrosada y de color crema con una vitritis
suprayacente, con frecuencia en la mácula. Esta área puede estar en el borde de una cicatriz vieja, plana y
atrófica (la llamada lesión satélite). Previamente, aparentemente adquiridoToxoplasmase pensó que la
retinitis representaba la reactivación de una infección congénita; sin embargo, la evidencia reciente
sugiere que la mayoría de estos pacientes se infectan después del nacimiento. El diagnóstico es
principalmente clínico.
La toxoplasmosis ocular no requiere tratamiento a menos que amenace la visión. El
tratamiento sistémico implica el uso de uno o más fármacos antimicrobianos con o sin
corticosteroides orales. Los agentes antimicrobianos de uso común son la pirimetamina y
410●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Rubéola
El síndrome de rubéola congénita (sarampión alemán) es una combinación bien definida de anomalías
oculares, otológicas y cardíacas, acompañada de microcefalia y retraso variable del desarrollo. La
incidencia ha disminuido notablemente en América del Norte desde que se instituyó la vacunación
generalizada de los niños a fines de la década de 1960; sin embargo, la rubéola sigue siendo una causa de
morbilidad y mortalidad infantil en los países menos desarrollados.
Las anomalías oculares incluyen una catarata nuclear peculiar que a veces flota en una corteza
licuada del cristalino, glaucoma, microftalmía y anomalías retinianas que varían desde una sutil
retinopatía en sal y pimienta (hallazgo más frecuente; fig. 28-26) hasta seudorretinitis pigmentosa.
El diagnóstico se basa en este cuadro clínico característico y está respaldado por los resultados de
las pruebas serológicas. El virus en sí puede aislarse de frotis faríngeos y del contenido del
cristalino en el momento de la cirugía de cataratas.
La lensectomía generalmente se requiere para las cataratas. Los ojos infectados son propensos a la inflamación
posoperatoria y la subsiguiente formación de membranas secundarias. Por lo tanto, los esteroides tópicos y
los midriáticos deben usarse agresivamente. En adultos, la infección por el virus de la rubéola se ha identificado
como una causa probable de uveítis heterocrómica de Fuchs.
Citomegalovirus
El citomegalovirus (CMV), miembro de la familia de los herpesvirus, es un virus ubicuo que puede causar
una amplia gama de infecciones, desde infecciones adquiridas asintomáticas en personas
inmunocompetentes hasta infecciones graves en recién nacidos y pacientes inmunocomprometidos. Más
del 80% de los adultos en los países desarrollados tienen anticuerpos contra el virus.
La infección congénita por CMV es la infección congénita más común en humanos; ocurre en
aproximadamente el 1% de los bebés. La enfermedad clínicamente aparente está presente en 10% a 15%
de los recién nacidos infectados y 20% a 30% de estos casos son fatales. La transmisión al feto o al recién
nacido puede ocurrir a través de la placenta, por contacto con un canal de parto infectado durante el
parto, o por ingestión de leche materna o secreciones maternas infectadas. La enfermedad congénita por
CMV se caracteriza por fiebre, ictericia, anomalías hematológicas, sordera, microcefalia y calcificaciones
periventriculares.
Las manifestaciones oftálmicas de la infección congénita por CMV ocurren principalmente en
lactantes con síntomas sistémicos e incluyen retinocoroiditis (fig. 28-27), anomalías del nervio
óptico, microftalmía, cataratas y uveítis. La retinocoroiditis suele presentarse con afectación focal
bilateral consistente en áreas de atrofia del EPR y opacidades blanquecinas mezcladas con
hemorragias retinianas. La retinitis puede ser progresiva o puede presentarse como una cicatriz
coriorretiniana inactiva por CMV que es difícil de diferenciar de la cicatriz que se observa en la
toxoplasmosis. La retinitis por CMV se puede adquirir en niños inmunocomprometidos (más
frecuentemente por infección con VIH o SIDA o después de un trasplante de órganos o
quimioterapia). La retinitis es una necrosis retiniana difusa con áreas de engrosamiento y
blanqueamiento retinianos, hemorragias y vaina venosa. La vitritis también puede estar presente.
El diagnóstico se basa en la presentación clínica de la enfermedad adquirida y se complementa con
pruebas serológicas de anticuerpos contra el CMV en la infección congénita. En los bebés infectados, el
virus se puede recuperar de las secreciones corporales.
Los bebés con enfermedad sistémica grave o que amenaza la vista generalmente se tratan
con ganciclovir. Los medicamentos disponibles para el tratamiento de niños mayores
inmunocomprometidos incluyen ganciclovir, valganciclovir, foscarnet, cidofovir y fomivirsen.
La infección congénita por HSV generalmente se adquiere durante el paso a través de un canal de
parto infectado. La infección neonatal se limita al SNC, la piel, la cavidad bucal y los ojos en un tercio de
los casos. Comúnmente se manifiesta con lesiones cutáneas vesiculares, úlceras bucales ulcerativas y
queratoconjuntivitis. La enfermedad diseminada ocurre en dos tercios de los casos y puede afectar el
hígado, las glándulas suprarrenales y los pulmones. La afectación ocular en la infección congénita puede
incluir conjuntivitis, queratitis, retinocoroiditis y cataratas. La queratitis puede ser epitelial o estromal. La
afectación retiniana puede ser grave y puede incluir exudados masivos y necrosis retiniana.
Los lactantes afectados se tratan con aciclovir sistémico. La tasa de mortalidad por
enfermedad diseminada es significativa, y los sobrevivientes suelen tener daño ocular y del SNC
permanente.
Márquez L, Levy ML, Muñoz FM, Palazzi DL. Reporte de tres casos y revisión de
Infección intrauterina por el virus del herpes simple.Pediatr Infect Dis J.2011;30(2):153–157.
Sífilis
La sífilis es causada por la espiroquetaTreponema pallidum,y el contacto sexual es la vía habitual de
transmisión. La infección fetal se produce después de la espiroquemia materna. Cuanto más tiempo la
madre haya tenido sífilis, menor es el riesgo de transmitir la enfermedad a su hijo. Si una madre ha
contraído la enfermedad primaria o secundaria, aproximadamente la mitad de su descendencia estará
infectada. En los casos de sífilis materna tardía no tratada, aproximadamente el 70% de los lactantes
están sanos. La incidencia de sífilis congénita en los Estados Unidos es de 15,7 casos por cada 100.000
nacidos vivos.
Los signos y síntomas de la sífilis congénita incluyen parto prematuro inexplicable, placenta
grande, rinitis persistente, erupción intratable, ictericia inexplicable, hepatoesplenomegalia,
neumonía, anemia, linfadenopatía generalizada y anomalías metafisarias o periostitis en las
radiografías. La infección adquirida congénitamente puede conducir a la muerte neonatal. La
afectación ocular temprana en la sífilis congénita es rara.
En algunos lactantes, la coriorretinitis aparece como una granularidad grisácea del fondo del ojo. Puede
seguir pseudorretinitis pigmentosa. En casos raros, se puede desarrollar uveítis anterior, glaucoma o ambos. En
otros casos, los signos y síntomas pueden no aparecer hasta el final de la infancia o la adolescencia. Dientes en
forma de clavija muy espaciados; sordera del octavo nervio; y la queratitis intersticial constituyen eltríada de
Hutchinson.Otras manifestaciones incluyen nariz en silla de montar, maxilar corto y cicatrices lineales alrededor
de los orificios del cuerpo. La queratitis intersticial bilateral, el hallazgo oftálmico clásico en niños mayores y
adultos, ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes.
El diagnóstico de sífilis congénita se confirma mediante la identificación depallidumpor microscopía
de campo oscuro o prueba de anticuerpos fluorescentes. La detección de inmunoglobulina M específica
es actualmente el método serológico más sensible.
Capítulo 28:Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas●413
La sífilis congénita en los recién nacidos se trata con penicilina G cristalina acuosa intravenosa. Las pruebas
serológicas se repiten a los 2 a 4, 6 y 12 meses después de finalizar el tratamiento, o hasta que los resultados se
vuelven no reactivos o el título se ha reducido a cuatro veces. Los títulos positivos persistentes o un resultado
positivo de la prueba de VDRL en líquido cefalorraquídeo a los 6 meses deben incitar a un nuevo tratamiento.
Coriomeningitis linfocítica
El virus de la coriomeningitis linfocítica (LCMV) es un arenavirus que se transmite por exposición a
roedores infectados (incluidos ratones domésticos y de laboratorio y hámsteres domésticos). Los bebés
con infección congénita por LCMV presentan anomalías del SNC, como hidrocefalia, microcefalia,
calcificaciones intracraneales y deterioro cognitivo. Las cicatrices coriorretinianas, que pueden afectar
toda la mácula, pueden ocurrir sin anomalías neurológicas. La apariencia de estas cicatrices es similar a la
de las cicatrices observadas en pacientes con toxoplasmosis, infección por CMV y síndrome de Aicardi. El
diagnóstico de infección por LCMV debe considerarse en lactantes con cicatrices coriorretinianas cuando
los resultados de las pruebas para estas etiologías más comunes son negativos. Los títulos elevados de
anticuerpos de LCMV establecen el diagnóstico. No existe un tratamiento específico disponible aparte de
la prevención de la exposición.
Virus Zika
El virus Zika es un flavivirus transmitido por elAedes aegyptimosquito. Recientemente se ha
asociado con microcefalia congénita y lesiones coriorretinianas. En una serie de 29 bebés en Brasil
con presunta infección intrauterina por el virus del Zika, se presentaron anomalías oculares en 10
bebés (35 %) y fueron bilaterales en 7 bebés. Las lesiones características incluían aglutinación
pigmentaria del polo posterior y áreas de atrofia coriorretiniana circunscrita. Además, 1 bebé
mostró colobomas de iris y subluxación del cristalino. La discapacidad visual cerebral es común.
de Paula Freitas B, de Oliveira Dias JR, Prazeres J, et al. Hallazgos oculares en lactantes con
microcefalia asociada con presunta infección congénita por el virus del Zika en Salvador,
Brasil. JAMA Oftalmol.2016;134(5):529–535.
Enfermedad maligna
Leucemia
La leucemia en la infancia es aguda en el 95% de los casos y es más frecuente linfocítica que
mielocítica. La leucemia linfoblástica aguda es la enfermedad maligna más común de la infancia y
es responsable del 30% de todos los casos de cáncer; hay 4000 nuevos casos por año en los
Estados Unidos. Aunque la manifestación ocular más común de la leucemia es la retinopatía
leucémica, todas las estructuras oculares pueden verse afectadas. La afectación ocular está
altamente correlacionada con la afectación del SNC.
414●Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Los infiltrados leucémicos en el segmento anterior pueden conducir a heterocromía iridis, un cambio
en la arquitectura del iris, infiltrados francos en el iris, hipemas espontáneos, células leucémicas en la
cámara anterior y pseudohipopión. Se pueden observar precipitados queráticos y se desarrolla glaucoma
en algunos ojos afectados debido a que las células tumorales obstruyen la malla trabecular. La
paracentesis de la cámara anterior para estudios citológicos puede ser diagnóstica en casos que
involucran el segmento anterior. La quimioterapia sistémica, la radioterapia local y los esteroides tópicos
pueden ser efectivos para las complicaciones del segmento anterior. La afectación leucémica del iris
puede confundirse con un xantogranuloma juvenil.
Los hallazgos oculares más comunes son hemorragias retinianas, especialmente lesiones en
forma de llama en la capa de fibras nerviosas. Comprometen el fondo posterior y se correlacionan
con otros aspectos de la enfermedad, como anemia, trombocitopenia y anomalías de la
coagulación. Las hemorragias pueden tener centros blancos. Las hemorragias retinianas en la
leucemia pueden parecerse a las asociadas con traumatismo craneoencefálico por maltrato
(capítulo 27), y se han informado como la primera manifestación de leucemia. Otras formas de
compromiso retiniano incluyen infiltraciones perivasculares localizadas, microinfartos e
infiltraciones tumorales discretas. Histológicamente, la coroides es el tejido ocular afectado con
mayor frecuencia, pero la afectación coroidea no suele manifestarse clínicamente.
La afectación del nervio óptico ocurre si el disco ha sido infiltrado por células leucémicas (fig.
28-28), lo que puede causar pérdida de la visión central. La hinchazón translúcida del disco
oscurece los puntos de referencia normales; con afectación florida, sólo se aprecia una masa
blanca en la región del disco. La presencia de edema de disco y pérdida de la visión central en un
niño con leucemia debe considerarse una emergencia médica porque la pérdida permanente de la
visión central es inminente. Dichos pacientes deben someterse a radioterapia lo antes posible.
Neuroblastoma
El neuroblastoma es uno de los cánceres infantiles más comunes y es la fuente más frecuente de
metástasis orbitarias infantiles (89% de los casos). Por lo general, se origina en la glándula
suprarrenal o en la cadena de ganglios simpáticos en el retroperitoneo o el mediastino.
Aproximadamente el 20% de todos los pacientes con neuroblastoma muestran evidencia clínica de
afectación orbitaria, que a veces es la manifestación inicial del tumor.
La edad media en el momento del diagnóstico de los pacientes con neuroblastoma orbitario metastásico es de
aproximadamente 2 años; El 90% son diagnosticados a los 5 años de edad. Proptosis unilateral o bilateral y
equimosis palpebral son las presentaciones clásicas (fig. 28-29). Los signos y síntomas sistémicos
pueden incluir plenitud y dolor abdominal, obstrucción y edema venoso, hipertensión causada por
compromiso vascular renal y dolor óseo. El análisis de orina para catecolaminas es positivo en 90 a
95% de los casos.
opsoclono,caracterizado por movimientos oculares sacádicos rápidos y multidireccionales, es un
síndrome paraneoplásico que se asocia con neuroblastoma y no está relacionado con compromiso
orbitario. Se asocia con un buen pronóstico de supervivencia, pero los déficits neurológicos pueden
persistir. El síndrome de Horner puede ocurrir como resultado de un neuroblastoma torácico apical o
cervical primario que afecta la cadena simpática (fig. 28-30).
Las modalidades de tratamiento incluyen cirugía, quimioterapia y radioterapia. El neuroblastoma
que se presenta en un niño menor de 1 año tiene un pronóstico más favorable que el de los niños
mayores. Aproximadamente el 10% de los neuroblastomas sufren una regresión espontánea.
Traducido del inglés al español - www.onlinedoctranslator.com
Textos Básicos
417
418●Textos Básicos
* Disponible en línea en Ophthalmic News and Education (ONE®) Network en el Pediatric Ophthalmology
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419
Solicitud de crédito de educación médica continua
Esta actividad cumple con los requisitos de CME de autoevaluación definidos por la Junta
Estadounidense de Oftalmología (ABO). Tenga en cuenta que el ABO no es un organismo de
acreditación para ningún programa de CME. ABO no patrocina esta ni ninguna otra actividad
externa, y ABO no respalda ninguna actividad de CME en particular. La información completa sobre
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421
Preguntas de estudio
Tenga en cuenta que estas preguntas no son parte de su proceso de informe de CME. Se proporcionan
aquí para su propio uso educativo y para la identificación de lagunas en la práctica profesional. La prueba
posterior de CME requerida está disponible en línea (consulte "Solicitud de crédito de CME"). Después de
las preguntas hay una hoja de respuestas en blanco y respuestas con discusiones. Aunque se ha hecho un
esfuerzo concertado para evitar la ambigüedad y la redundancia en estas preguntas, los autores
reconocen que pueden ocurrir diferencias de opinión con respecto a la "mejor" respuesta. Las discusiones
se proporcionan para demostrar la lógica utilizada para derivar la respuesta. También pueden ser útiles
para confirmar que su enfoque del problema fue correcto o, si es necesario, para fijar el principio en su
memoria. La facultad de la Sección 6 agradece al Comité de Autoevaluación por proporcionar estas
preguntas de autoevaluación.
b. Cayendo E
C. figuras allen
d. Carta del faro
b. esotropía infantil
C. orbitopatía tiroidea
d. parálisis del sexto nervio
b. constante
C. interior
d. exterior
b. recto medial
C. recto inferior
d. oblicuo inferior
423
424●Preguntas de estudio
C. Mueve el globo.
d. Está topográficamente más cerca del globo.
6. En la mirada izquierda, el músculo recto medial del ojo derecho aduce el ojo. ¿Qué término se usa para
describir este músculo como aductor del ojo?
una. agonista
b. sinergista
C. antagonista
d. recíproco
7. ¿Qué MOE tiene sólo una acción primaria y ninguna acción secundaria o terciaria?
b. recto inferior
C. recto superior
d. oblicuo superior
8. En una parálisis completa del tercer nervio, ¿qué acción del músculo oblicuo superior exacerba
la posición abducida del ojo parético?
una. primario
b. secundario
C. terciario
d. cuaternario
10. En el tratamiento de la ambliopía moderada, ¿qué nivel de éxito se ha demostrado que tiene el
tratamiento farmacológico en comparación con el parche?
una. mínimo
b. menos
C. más
d. igual
11. Después de la cirugía con láser, un niño con retinopatía del prematuro (ROP) demuestra una exotropía
derecha de 30 dioptrías prismáticas (∆) en la prueba de Hirschberg. Cuando el ojo izquierdo está cubierto, el
ojo derecho no se mueve medialmente. ¿Cuál es la razón más probable de este hallazgo?
b. escotoma de supresión
Preguntas de estudio●425
12. Para probar una desviación horizontal con la varilla de Maddox, ¿en qué dirección deben
colocarse los cilindros frente al ojo derecho?
una. meridiano 15°
b. meridiano 45°
C. meridiano de 90°
d. meridiano de 180°
13. Un niño de 6 años presenta una exotropía intermitente de 35 Δ de lejos y una exotropía intermitente de 20 Δ
de cerca. Después de la prueba del parche, las mediciones para este paciente son una exotropía de 35 Δ de
lejos y una exotropía de 30 Δ de cerca. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
14. Se ha observado un niño de 4 años con una exotropía intermitente y ha tenido un control regular de la
desviación. En la visita más reciente se observó una disminución de la estereopsis. ¿Qué es lo más probable
que explique este hallazgo?
15. Un niño de 5 años presenta exotropía con patrón en Y. ¿Qué hallazgo se puede esperar en el
examen?
una. Se observa sobreelevación del ojo en aducción y ligera mirada hacia arriba.
16. ¿Cuál es la cirugía más adecuada para realizar en una esotropía en V sin hiperactividad
del oblicuo inferior?
una. recesión bilateral del recto medial con transposición inferior (inferocolocación)
b. recesión bilateral del recto medial con transposición superior (superoposición)
C. resección bilateral del recto lateral con transposición inferior (inferocolocación)
d. recesión unilateral del recto medial y resección del recto lateral con transposición inferior
(inferocolocación)
426●Preguntas de estudio
17. ¿Qué patrón de estrabismo se abordaría con mayor éxito con el debilitamiento bilateral de los
músculos oblicuos inferiores?
una. Un patrón
b. patrón en V
C. patrón X
d. patrón Y
18. Un niño de 2 años se presenta con un giro de cabeza de 30° a la derecha. El paciente no puede
abducir el ojo derecho y hay un estrechamiento de la fisura palpebral en la abducción. ¿Cuál es la
gestión más adecuada?
una. Imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro y del tronco encefálico
b. síndrome de Kleinfelter
C. Síndrome de Turner
d. síndrome de Waardenburg
C. Esotropía en patrón A
22. Un niño de 6 años se somete a una recesión bilateral del recto medial de 5 mm por esotropía de 35Δ. Una
semana después de la cirugía, hay una medición de exotropía de 30Δ. ¿Cuál es la prueba más adecuada
para realizar a continuación?
b. medición de la estereopsis
C. medición de desviaciones verticales
d. examen con lámpara de hendidura
Preguntas de estudio●427
b. hipoplasia
C. hiperplasia
d. disrafismo
24. Para un niño de 5 meses con mala conducta visual pero sin nistagmo, ¿qué diagnóstico es
probable?
una. distrofia retinal
b. discapacidad visual cerebral
C. discapacidad visual pregeniculada
d. catarata congénita
b. autosómica recesiva
C. Dominante ligado al X
d. recesivo ligado al X
26. El síndrome de Crouzon se diferencia del síndrome de Apert en que este último se asocia con qué
hallazgo?
una. hipertelorismo
b. proptosis
C. sindactilia significativa
d. espectáculo escleral inferior
b. Esotropía en forma de V
C. Exotropía en forma de V
d. Exotropía en patrón A
28. Un bebé de 4 días presenta quemosis, secreción importante y ulceración corneal. ¿Cuál es
el diagnóstico más probable?
una. conjuntivitis química
b. conjuntivitis por virus del herpes simple
C.Neisseria gonorrhoeaeconjuntivitis
d. conjuntivitis por clamidia
428●Preguntas de estudio
b. simbléfaron
C. vascularización corneal
d. entropión
30. ¿Qué otro hallazgo debe examinarse en un niño con ptosis de inicio reciente?
una. catarata
b. anisocoria
C. ambliopía anisometrópica
d. astigmatismo
31. En un paciente con síndrome de Horner, ¿qué efecto se esperaría que tuviera la instilación de
apraclonidina?
una. dilatación de la pupila afectada y sin efecto sobre la pupila normal
32. ¿El desarrollo anormal de qué estructura ocular es el defecto patológico en el glaucoma
congénito primario?
una. tejido del ángulo de la cámara anterior
b. Membrana de Descemet
C. iris
d. nervio óptico
33. En la gonioscopia, ¿en qué difiere el ángulo de la cámara anterior del ojo de un niño normal del
de un ojo adulto?
una. La malla trabecular está más altamente pigmentada.
b. La línea de Schwalbe es a menudo menos distintiva.
34. Se diagnostica catarata subcapsular posterior bilateral en un niño de 9 años. ¿Qué aspecto del
examen es más probable que revele la causa de la catarata?
una. lista de medicamentos
b. examen musculoesquelético
C. historia familiar
d. revisión de sistemas
Preguntas de estudio●429
35. ¿Qué prueba es más probable que determine la etiología de la uveítis anterior en un niño?
b. factor reumatoide
C. HLA-B27
d. Serología de Lyme
b. formación de cataratas
d. papiledema
38. ¿Con qué prueba se puede diagnosticar mejor la amaurosis congénita de Leber?
39. ¿Qué porcentaje de casos de retinoblastoma surgen de una mutación somática no hereditaria de ambos
alelos deRB1en una célula de la retina?
una. 10%
b. 40%
C. 60%
d. 80%
40. ¿Los niños con hipoplasia del nervio óptico deben someterse a una resonancia magnética para evaluar qué hallazgo?
d. glioma quiasmal
41. Se descubre un encefalocele basal en una resonancia magnética de rutina. ¿Cuál es la anomalía oftálmica
asociada más probable?
43. ¿Cuál es la manifestación ocular más frecuente del traumatismo craneoencefálico por maltrato?
b. hipema
C. hemorragia subconjuntival
d. hemorragia retiniana
44. ¿Qué condición se asocia con un número anormalmente alto de fibras cruzadas en el quiasma
óptico?
una. albinismo ocular
C. acromatopsia
d. anomalía del disco de la gloria de la mañana
Hoja de respuestas para las preguntas de
estudio de la Sección 6
1 aBCD 23 aBCD
2 aBCD 24 aBCD
3 aBCD 25 aBCD
4 aBCD 26 aBCD
5 aBCD 27 aBCD
6 aBCD 28 aBCD
7 aBCD 29 aBCD
8 aBCD 30 aBCD
9 aBCD 31 aBCD
10 aBCD 32 aBCD
11 aBCD 33 aBCD
12 aBCD 34 aBCD
13 aBCD 35 aBCD
14 aBCD 36 aBCD
15 aBCD 37 aBCD
17 aBCD 39 aBCD
18 aBCD 40 aBCD
19 aBCD 41 aBCD
20 aBCD 42 aBCD
21 aBCD 43 aBCD
22 aBCD 44 aBCD
431
respuestas
1.una.Hay varios optotipos disponibles para las pruebas de agudeza visual de reconocimiento en niños
prealfabetizados. Los símbolos LEA y la prueba HOTV están calibrados de manera confiable y tienen altas
tasas de capacidad de prueba para niños en edad preescolar. Para un niño tímido, la capacidad de prueba
puede mejorar haciendo que el niño señale para unir los optotipos en un gráfico con los de una tarjeta de
mano en lugar de identificarlos verbalmente. La Organización Mundial de la Salud y la Academia Nacional
de Ciencias no recomiendan varios gráficos de símbolos, como las figuras de Allen y el gráfico Lighthouse,
porque los optotipos se consideran confusos, culturalmente sesgados o no estandarizados. El gráfico
Tumbling E es preciso pero conceptualmente difícil para muchos niños en edad preescolar.
2.b.Una desviación concomitante es aquella en la que el tamaño de la desviación no varía en más de unas pocas
dioptrías de prisma (Δ) en diferentes posiciones de la mirada o con cualquiera de los ojos utilizados para la
fijación. Esto ocurre en la esotropía infantil. Una orbitopatía restrictiva o un proceso parético daría lugar a
una desviación incomitante, en la que la medida varía significativamente en las distintas posiciones de la
mirada.
6.una.Hay 3 términos importantes relacionados con los músculos utilizados en los movimientos oculares
monoculares: agonista,el músculo principal que mueve el ojo en una dirección dada;sinergista,el
músculo en el mismo ojo que el agonista que actúa con el agonista para producir un movimiento
dado; y antagonista,el músculo en el mismo ojo que el agonista que actúa en la dirección opuesta a
la del agonista.
7.una.Con el ojo en posición primaria, los músculos rectos horizontales (medial y lateral) mueven el ojo
sólo horizontalmente y, por lo tanto, tienen una acción horizontal primaria pero ninguna acción
secundaria o terciaria.
8.C.En una parálisis completa del tercer par craneal, los únicos MOE funcionales son el recto
lateral y el oblicuo superior. La acción terciaria del oblicuo superior es la abducción que
exacerba la posición externa del ojo.
9.una.La tomografía por emisión de positrones ha demostrado que el flujo sanguíneo cortical y el metabolismo de la
glucosa son más bajos durante la estimulación del ojo ambliópico en comparación con el ojo normal, lo que sugiere
que la corteza visual es el sitio principal de la ambliopía.
10d.El tratamiento farmacológico de la ambliopía moderada (agudeza visual de 20/100 o mejor) es tan
efectivo como el parche y también puede tener éxito en la ambliopía más grave (agudeza visual de
20/125 a 20/400), particularmente en niños más pequeños.
11C.ángulo kappaes el ángulo entre el eje visual y el eje pupilar anatómico del ojo. La fóvea suele
ser ligeramente temporal al eje pupilar, lo que hace que el reflejo de la luz corneal sea
ligeramente nasal al centro de la córnea. Esto se denominaángulo positivo kappa.A
433
434●respuestas
El ángulo kappa positivo grande (p. ej., por arrastre temporal de la mácula en la retinopatía
cicatricial del prematuro [ROP]) puede simular exotropía.
12d.En elprueba de varilla maddox,una serie de cilindros paralelos convierte una fuente puntual de luz en una
imagen lineal perpendicular a los cilindros. Para probar las desviaciones horizontales, los cilindros de varilla
de Maddox se colocan horizontalmente frente al ojo derecho (meridiano de 180°). El paciente, al fijarse en
una fuente puntual de luz, ve una línea vertical con el ojo derecho y la fuente puntual de luz con el
izquierdo.
13una.Cuando la exodesviación a distancia es mayor que la desviación en la fijación de cerca en 10Δ o más, pero
las mediciones de distancia y de cerca se vuelven similares después de 30 a 60 minutos de oclusión
binocular con un parche (elprueba de parche), el diagnóstico probable es exotropía intermitente con exceso
de pseudodivergencia. Una exotropía intermitente puede volverse constante después de la interrupción de
la fusión binocular con la prueba del parche. En la exotropía intermitente con exceso de divergencia
verdadera, la discrepancia entre la distancia y la cercanía persistiría después de la prueba del parche. Un
paciente con discrepancia distancia-cerca puede tener una relación alta de convergencia acomodativa/
acomodación (AC/A), que se definiría por la persistencia de la discrepancia distancia-cerca después de la
prueba del parche, pero la resolución de esta discrepancia con una adición de +3,00. En un paciente con
exotropía intermitente básica, la medición de la desviación a distancia estaría dentro de 10 Δ de la medición
de la desviación de cerca sin la prueba del parche o una adición de +3,00.
14d.Debido a que las pruebas de agudeza visual y alineación se disocian y pueden afectar negativamente
la evaluación del control del estrabismo, deben realizarse después de las pruebas sensoriales para
estereopsis y fusión. La estereopsis puede disminuir con el empeoramiento del control de la
desviación. El desarrollo de una relación AC/A alta implicaría una disminución de la exotropía de
cerca. Una esotropía consecutiva espontánea sería rara en un paciente con exotropía intermitente.
La fusión proximal tenaz mejorada mejoraría la estereopsis.
15.una.En los pacientes con patrón en Y, la exodesviación es mayor en la mirada hacia arriba, mientras que la desviación
es similar en la posición primaria y en la mirada hacia abajo. Esto se ve a menudo con una pseudo hiperactividad del
músculo oblicuo inferior. Puede haber una sobreelevación del ojo en la aducción y una ligera mirada hacia arriba, a
diferencia de la verdadera hiperactividad del oblicuo inferior, que se observa con una sobreelevación en la mirada
horizontal. Otros hallazgos que indicarían una verdadera hiperactividad del oblicuo inferior incluyen la
exciclotorsión del fondo del ojo y la desviación vertical con la inclinación de la cabeza.
dieciséis.una.En una esotropía en forma de V, los músculos rectos mediales pueden hundirse y moverse
hacia el vértice de la desviación, que en este caso sería inferior. Los músculos laterales deben
alejarse del vértice de la desviación. Un mnemotécnico útil es MALE:metromúsculo recto interno
hacia elapex,yomúsculo recto lateral almiespacio vacio. Cuando se realiza una recesión-resección
muscular horizontal, el desplazamiento debe ser en direcciones opuestas, pero esto provocará una
torsión sintomática si el paciente tiene visión en el ojo.
17b.La hiperactividad del oblicuo inferior suele causar un patrón en V. Los patrones A son causados más
comúnmente por hiperactividad del oblicuo superior. Los patrones X e Y son el resultado de una pseudo
hiperactividad de los músculos oblicuos inferiores, y debilitarlos no colapsaría el patrón.
18d.El paciente descrito tiene síndrome de retracción de Duane tipo 1. Una recesión del recto medial en el lado afectado
corregiría el giro de la cabeza y centralizaría el campo de visión binocular. Si bien la abducción limitada puede ser el
resultado de una parálisis del sexto par craneal, la retracción del globo ocular que provoca el estrechamiento de las
fisuras palpebrales es diagnóstica del síndrome de retracción de Duane. Por lo tanto, la resonancia magnética
nuclear (RMN) no es necesaria para una evaluación adicional de una parálisis del sexto par craneal.
Una punción lumbar para comprobar si hay presión intracraneal elevada, que puede estar indicada en
respuestas●435
la presencia de una parálisis del sexto par craneal, tampoco está indicada. Una biopsia muscular para el
estrabismo se usa en casos de sospecha de oftalmoplejía externa progresiva crónica (CPEO) para evaluar
fibras rojas irregulares o cambios en el ADN mitocondrial. Se esperaría que un niño con CPEO presente
ptosis y limitación de los movimientos oculares, pero no retracción del globo ocular.
20una.El tipo 1, la forma más común del síndrome de retracción de Duane, se define como abducción
deficiente y esotropía. Un paciente puede adoptar un giro de la cabeza para establecer la fusión
binocular, y la esotropía puede verse solo en la mirada primaria o con un giro de la cabeza en la
dirección opuesta. El tipo 2 se define por aducción limitada y exotropía. El tipo 3 se define como
abducción y aducción deficientes; puede resultar esotropía o exotropía. Una mala abducción no
debería resultar en una exotropía.
21una.Los ensayos clínicos de la toxina botulínica muestran que es eficaz en el estrabismo de ángulo pequeño, el
estrabismo residual posoperatorio y el estrabismo paralítico agudo. Se puede usar en la enfermedad ocular
tiroidea activa y como complemento de las recesiones del músculo recto para el estrabismo de gran ángulo.
La inyección de toxina botulínica no es eficaz como tratamiento único para el estrabismo de gran ángulo,
los patrones A o V o el estrabismo paralítico crónico.
22una.La sobrecorrección extrema sugiere que hay un músculo recto medial deslizado. Esto sería
evidente por la aducción limitada en cualquiera de los ojos. En este paciente, se esperaría la ausencia
de estereopsis pero no sería útil para el diagnóstico. Las mediciones verticales no serían útiles, ni
tampoco los hallazgos de un examen con lámpara de hendidura.
23d.El disrafismo representa una falta de fusión. La agenesia representa una falla en el desarrollo, como se
encuentra en la anoftalmía, mientras que la hipoplasia se debe a una detención del desarrollo. El exceso de
desarrollo, como el que se observa en la distiquiasis, es la causa de la hiperplasia.
24b.Cuando la pérdida de visión se debe a una patología posterior al núcleo geniculado lateral,
generalmente no hay nistagmo. La distrofia retiniana y las cataratas congénitas representan
una patología anterior al núcleo geniculado lateral y se asocian con nistagmo.
25una.El síndrome de blefarofimosis-ptosis-epicanthus inversus puede presentarse como un trastorno
esporádico o autosómico dominante. Consiste en blefarofimosis, ptosis congénita, telecanto y
epicanto inverso. La cirugía puede ser necesaria temprano en la vida.
26C.Los síndromes de Crouzon y Apert tienen un aspecto clínico similar. Sin embargo, el síndrome de
Apert está asociado con una cantidad extrema de sindactilia. Ambos síndromes se asocian con
hipertelorismo, proptosis y exposición escleral inferior.
27C.Los pacientes con craneosinostosis pueden tener varios tipos de estrabismo horizontal. La exotropía
en patrón en V es el tipo más común.
29una.El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción de hipersensibilidad que afecta la piel y las
mucosas. La afectación ocular temprana puede variar desde conjuntivitis hasta perforación corneal.
Simbléfaron, vascularización corneal y anomalías palpebrales como entropión o ectropión son
secuelas posteriores.
30b.El síndrome de Horner causado por una lesión a lo largo de la vía oculosimpática debe descartarse en
un paciente con ptosis de nueva aparición. Los pacientes afectados tienen anisocoria que es mayor
con poca luz y ptosis secundaria a parálisis del músculo de Müller. En un niño, el síndrome de Horner
de inicio reciente puede ser idiopático o secundario a un traumatismo, cirugía o neuroblastoma a lo
largo de la cadena simpática en el tórax. La catarata no causaría ptosis aguda. La ambliopía
anisometrópica y el astigmatismo no ocurrirían con una ptosis aguda; pueden desarrollarse
secundariamente a una ptosis significativa de larga data.
31una.La apraclonidina revierte la anisocoria. Provoca dilatación de la pupila afectada pero no tiene
efecto sobre la pupila normal. Dilatará la pupila afectada independientemente de si la lesión es pre o
posganglionar.
32.una.El defecto fisiopatológico básico en el glaucoma congénito primario es la disminución del flujo
acuoso debido al desarrollo anormal del tejido derivado de la cresta neural del ángulo de la cámara
anterior. Aunque todas las anomalías de la membrana de Descemet, el iris y el nervio óptico ocurren
en el glaucoma congénito primario, son efectos secundarios del aumento de la presión intraocular
que ocurre en esta enfermedad.
33.b.El ángulo de la cámara anterior del ojo de un niño normal difiere del ojo de un adulto de las
siguientes maneras: La línea de Schwalbe es menos distintiva. La malla trabecular está menos
pigmentada. Debido a que la malla uveal es más translúcida que en los ojos adultos, es más
difícil ver a través de ella y, por lo tanto, la unión entre el espolón escleral y el cuerpo ciliar se
ve con menos facilidad.
34.una.Las cataratas subcapsulares posteriores (PSC, por sus siglas en inglés) son menos comunes en niños que en adultos. Suelen
ser adquiridos y, a menudo, bilaterales. Los PSC tienden a progresar. Las causas de la colangitis esclerosante primaria
incluyen el uso de corticosteroides, la uveítis, las anomalías de la retina, la exposición a la radiación y los traumatismos. Las
CEP pueden verse en asociación con la neurofibromatosis tipo 2. Lo más probable es que una revisión de la lista de
medicamentos sea útil para determinar la etiología. En ausencia de signos de uveítis, es menos probable que un examen
musculoesquelético sea beneficioso. Como la mayoría de las CEP se adquieren, es menos probable que los antecedentes
35.una.La etiología identificable más común de la uveítis anterior en un niño es la artritis idiopática juvenil, que
ocurre en 15% a 47% de los casos. La positividad de anticuerpos antinucleares suele estar presente en estos
niños; el factor reumatoide es típicamente negativo. Aunque las espondiloartropatías juveniles se asocian
con uveítis anterior en niños, son menos frecuentes; por lo tanto, es menos probable que la prueba HLA-
B27 sea beneficiosa. Las etiologías infecciosas de la uveítis anterior en niños son menos frecuentes y es
menos probable que los resultados de las pruebas serológicas revelen la etiología en estos pacientes.
36.una.El síndrome de nefritis y uveítis tubulointersticial (TINU) es una enfermedad renal asociada
con uveítis anterior crónica o recurrente en adolescentes; la mediana de edad de inicio es de
15 años. La enfermedad renal se caracteriza por febrícula, fatiga, palidez y pérdida de peso. La
uveítis suele ser bilateral y puede ocurrir antes, simultáneamente o después de la enfermedad
renal. La nefritis TINU no se asocia comúnmente con cataratas, desprendimiento seroso de
retina o papiledema.
respuestas●437
37.una.La ROP tipo 1 es la zona I, cualquier etapa con enfermedad adicional; zona I, ROP en estadio 3 sin
enfermedad adicional; o ROP de zona II, estadio 2 o 3 con enfermedad plus. ROP tipo 2 es zona I, etapa 1 o
2 sin enfermedad adicional; o zona II, estadio 3 ROP sin enfermedad adicional.
38.b.La amaurosis congénita de Leber es un grupo de distrofias retinianas hereditarias que afectan tanto
a los fotorreceptores de bastones como de conos. Se caracteriza por pérdida severa de la visión en la
infancia, nistagmo y pupilas poco reactivas. Por lo general, se usa un electrorretinograma para hacer
el diagnóstico, que muestra formas de onda extinguidas. La ecografía A-scan, la angiografía con
fluoresceína y la tomografía de coherencia óptica no serían útiles para hacer el diagnóstico.
39.C.El retinoblastoma ocurre cuando ambas copias deRB1,un gen supresor de tumores, tienen mutaciones.
Aproximadamente el 60% de los casos de retinoblastoma surgen de mutaciones somáticas no hereditarias
de ambos alelos deRB1en una célula de la retina. Estas mutaciones generalmente dan como resultado
tumores unifocales y unilaterales. En el otro 40% de los casos, una mutación germinal en 1 de los 2 alelos de
RB1se hereda de un padre afectado (10% de todos los casos de retinoblastoma) o se presenta
espontáneamente en uno de los gametos.
40C.La hipoplasia del nervio óptico se caracteriza por una disminución del número de axones del nervio óptico. Se asocia
a la ausencia del septum pellucidum, no a un septum pellucidum bífido; con agenesia del cuerpo calloso; y con
anomalías de la glándula pituitaria. La resonancia magnética revela un punto brillante ectópico en la hipófisis
posterior en el infundíbulo superior. Este hallazgo está asociado con deficiencias de la hormona pituitaria. La
hipoplasia del nervio óptico no se asocia con una silla turca vacía en la resonancia magnética. Los gliomas
quiasmáticos están asociados con la elevación del nervio óptico, no con la hipoplasia del nervio óptico.
41.d.La anomalía del disco Morning Glory aparece típicamente como una excavación en forma de
embudo del fondo posterior que incorpora un disco óptico agrandado con epitelio pigmentario
retiniano circundante elevado y un mayor número de vasos sanguíneos que se enrollan en los
bordes del disco. A veces se asocia con un encefalocele basal, PHACE (pagsmalformaciones de la fosa
anterior,hemangiomas,alesiones arteriales,Cardíaco ymiye anomalías) síndrome, y enfermedad de
moyamoya. La hipoplasia del nervio óptico se asocia con anomalías hipofisarias y displasia
septoóptica, no con encefalocele basal. Una fosa del nervio óptico no se asocia con encefalocele u
otros defectos de la línea media. El coloboma del nervio óptico se asocia con CARGA (Coloboma,h
defectos del oído, coanalatresia, mentalrretraso,gramoanormalidades enitourinarias, ymi
anormalidades ar), pero no encefalocele.
42.una.Aunque el trauma es la causa más común de hipema en los niños, los hipemas espontáneos
pueden ocurrir en xantogranulomas juveniles del iris, retinoblastomas, leucemias y discrasias
sanguíneas. El nevus del iris, el hemangioma capilar del iris y el quiste del iris no están asociados con
la formación espontánea de hipema.
43.d.La manifestación ocular más frecuente del traumatismo craneal por maltrato (HTA), presente en
aproximadamente el 80% de los casos, es la hemorragia retiniana. Estas hemorragias pueden verse en
todas las capas de la retina y pueden ser unilaterales o bilaterales. Se encuentran más comúnmente en el
polo posterior, pero también pueden estar presentes en la periferia. El segmento anterior y los anexos
oculares suelen ser normales. El hipema, la abrasión corneal y las hemorragias subconjuntivales se
observan con menos frecuencia en la HTA.
44.una.El albinismo ocular se asocia con transiluminación del iris, aplasia o hipoplasia foveal y
disminución de la pigmentación retiniana. Tanto los estudios en humanos como en animales han
mostrado un número anormalmente alto de fibras cruzadas en el quiasma óptico, lo que impide la
estereopsis y se asocia con estrabismo. La hipoplasia del nervio óptico y el disco Morning Glory no
están asociados con anormalidades en las fibras cruzadas del quiasma óptico. La acromatopsia no
suele asociarse con anomalías del nervio óptico.
Índice
(f =figura;t =mesa)
439
440●Índice
diplopía y confusión visual eliminadas con, 49F Agentes anti-VEGF, para la retinopatía del prematuro,
fijación excéntrica versus, 51 armoniosa, 76 estrabismo con patrón 333 A
características clínicas de, 109
Prueba de varilla de Maddox en, 68 clínicamente significativo, 109
amblioscopio principal para, 70 resultados definición de, 107
de la prueba de vidrio rojo en, 76F después etiología de, 107–109, 108F
de la cirugía de estrabismo, 50 pruebas exotropía, 108F,112 en
para, 50–51 exotropía, 109
inarmónico, 76 heterotopía como causa de, 28
Anoftalmía, 209, 210F,263 transposición del músculo recto horizontal para, 112
Antagonista identificación de, 109
contralateral, parálisis inhibidora de, 120–121, 121F intorsión como causa de, 107, 110
definición de, 33 desplazamiento del músculo recto medial para, 110,
Cápsula anterior, 302 111F fisura palpebral inclinada asociada con, 196
442●Índice
hiperactividad del músculo oblicuo superior asociada con, 107 Atrofia óptica de Behr, 368
tenotomía del oblicuo superior para, 112 Fenómeno de Bell, 126F,197 Papila
tratamiento quirúrgico de, 112, 112t de Bergmeister, 298, 366
APC.VerCataratas polares anteriores Enfermedad de Best, 340–342, 342f
Síndrome de Apert, 206–207, 207F,209F MEJOR1gen, 340–342
afaquia Bestrofinopatías, 341
congénita, 305 Betabloqueantes.Ver β-
manejo poscirugía de cataratas, 304 Bloqueadores Betaxolol, 288, 289
Glaucoma afáquico, 285 t Bevacizumab
Apoptosis, células ganglionares de la enfermedad de Coats tratada con, 360 retinopatía del
retina, 44 apraclonidina, 275, 289yo,290 prematuro tratada con, 333 Bevacizumab elimina la
UNA PROPOSICIÓN.VerRetinopatía posterior agresiva de amenaza angiogénica de
precocidad Retinopatía del prematuro (BEAT-ROP), 333
Aracnodactilia, 307, 308F Intubación bicanalicular, 234
ARCO.VerCorrespondencia retiniana anómala Arco Prueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky, 75, 122
prueba de adaptación sensorial usando, 77F,77–78 glaucoma infantil tratado con, 288, 289t
Diagrama de Bailey-Lovie, 8 hemangioma tratado con, 220
Dacrioplastia con globo, 234–235, 235F Síndrome de Block-Sulzberger.VerIncontinentia pigmenti
Queratopatía en banda, 322 Fractura por reventón, 379
síndrome de Bardet-Biedl, 391, 391f Monocromatismo de cono azul, 337–338
Bartonella henselae,240–241, 369 Discromatopsia azul, 368
Prismas de base exterior Lesión cerrada/trauma, 378–379
insuficiencia de convergencia y, 103 Quiste óseo, aneurismático, 222
parálisis de convergencia y, 106 Trastornos del crecimiento óseo, no sinostóticos, 212
desviación vertical disociada y, 129 Tumores botrioides, 217
nistagmo tratado con, 155 inyecciones de toxina botulínica
Esotropía no acomodativa adquirida básica, 93 efectos adversos de, 176 uso de
Exotropía intermitente básica, 101 quimiodenervación, 175–176
batopsis, 43 complicaciones de, 176
Batten, enfermedad de Spielmeyer-Vogt, 389t en cirugía simétrica de músculos extraoculares, 160 en
Huellas de oso, 349 párpados, 146
BEAT-ROP.VerBevacizumab elimina el angiogénico indicaciones para, 175–176
Amenaza de retinopatía del prematuro esotropía infantil tratada con, 89
Índice●443
199 descentralizado, 6
sistema de búsqueda suave de, 40 sistemas Parálisis del cuarto par craneal, 140
motores, 43
periférico, 51–52
sensorial, 43 malformaciones craneofaciales asociadas con, 210F,
estereopsis, 43 210–211
Convergencia fusional, 39, 43, 72 dermolipomas asociados con, 256
Ciclovergencia fusional, 40 descripción de, 131
Divergencia fusional, 40, 72 dermoides epibulbares asociados con, 256, 256F
Vergencias fusionales, 72, 72t Aplanación de Goldmann, 281 Golimumab, 322
Divergencia vertical fusional, 40
Síndrome de nistagmo de mal desarrollo de fusión, 83, 88, Gonioscopia, 282, 282F
95, 148, 150–151, 151F,154 goniotomía
glaucoma congénito primario tratado con, 285, 286F en
Galactosemia, 389t pacientes con uveítis, 323 GPR143gen, 407
Galactosialidosis, 389t
Gangliosidosis, 388–389t síndrome Método de gradiente, para convergencia acomodativa/
de Gardner, 349, 350F Enfermedad medición de la relación de acomodación, 71
de Gaucher, 388t Mirada Sarcoma granulocítico, 218
Granuloma
posiciones cardinales de, 31, 32F,35, 64 cuerpo extraño, 170
dirección de, 147 macular, 317F
mirar hacia abajo, 38 piógeno, 170, 171F eosinofílico unifocal,
izquierda, 37 219, 219F Artritis granulomatosa,
posiciones de, 31 pediátrica, 318 Agudeza de rejilla
cardenal, 31, 32F,35, 64
definición de, 64 definición de, 54
diagnóstico, 64 en ambliopía estrábica, 54 pruebas para,
acción de los músculos extraoculares y, 34–37 8, 9F,56–57 Prismas esmerilados, para
campo de acción, 33 nistagmo, 155
evaluación de la alineación ocular usando, 64
primario, 31, 64 Haab estrías, 260, 261F,280F,280–281
diagnóstico secundario, 31 Enfermedad de Hagberg-Santavuori, infantil, 389
para estrabismo, 64 t Hangback recesión, procedimiento 163 Harada-
diagnóstico terciario, 31 para Ito
estrabismo vertical, 64 derecho, descripción de, 124
37 Fells modificación de, 167
mirar hacia arriba, 37 Síndrome de Harboyan, 259
Anestesia general, 174 Correspondencia retiniana anómala armoniosa, 76
Terapia génica Síndrome de Hay-Wells, 194
Amaurosis congénita de Leber tratada con, 337 Traumatismo craneoencefálico, maltrato, 381–384,
Enfermedad de Stargardt tratada con, 340 382–383F Fenómeno de Heimann-Bielschowsky, 152
sarampión alemán, 410 Hemangioblastomas, 353, 400, 400t
Índice●455
Tendón recto lateral, 19F LCA.VerAmaurosis congénita de Tabla de agudeza visual LogMAR, 7F,8 Síndrome de Louis-Bar.
Leber HCL.VerHistiocitosis de células de Langerhans VerAtaxia-telangiectasia Párpado inferior, inserción del músculo
LCMV.VerPrueba de agudeza de grating LEA del virus de la recto inferior, 30F síndrome de Lowe, 391
coriomeningitis linfocítica, 8
Visión baja
Símbolos LEA, 6, 7F fuentes de información sobre, 189t rehabilitación para,
Amaurosis congénita de Leber (LCA), 335–336, 337F 188–189, 189t LTBP2.VerFactor de crecimiento
Neuropatía óptica hereditaria de Leber, 368 Hipotropía transformante latente
izquierda (LHoT), 17 proteína de unión beta 2
Nistagmo de sacudida izquierda, 148F,Lente LTBP2gen, 277
150 Linfangioma, 221
dislocación de Malformación linfática, orbitaria, 221–222 Virus de la
condiciones asociadas con, 306t coriomeningitis linfocítica (LCMV), 413 Linfoma
descripción de, 306
ectopia lentis et pupillae, 267–268, 307, 307F Burkitt, 218
en homocistinuria, 308–309 ilustración de, 306 orbitales, 218
F
errores congénitos del metabolismo y, 306 MAC.VerMicroftalmia, anoftalmia, coloboma
iridodonesis con, 306 Macrólidos, para blefaritis, 245
ectopia lentis aislada/simple, 307 en el Arrastramiento macular, en retinopatía del prematuro, 334,
síndrome de Marfan, 307–308, 308F error de 334F
refracción causado por, 310 en deficiencia Distrofias maculares, hereditarias
de sulfito oxidasa, 310 tratamiento de, 310 Enfermedad de Best, 340–342, 342F Enfermedad de
Stargardt, 339–340, 340–341F Edema macular, tras
en el síndrome de Weill-Marchesani, 309 cirugía de cataratas, 304–305 Granuloma macular, 317F
iris-garra, 310 Prueba de varilla Maddox
luxado, 268, 306, 390F
subluxación de doble, 69, 69F,120
descripción de, 268, 306 evaluaciones de alineación ocular usando, 68–69, 69F
en homocistinuria, 309 Imagen de resonancia magnética
en el síndrome de Marfan, 308F nervio óptico en, 363F Hallazgos del síndrome
cirugía para, 310 de Sturge-Weber, 402F fijación mantenida, 6
Trastornos del cristalino
distiquiasis de, 195, 195F Lesiones Anomalía del disco Morning Glory (MGDA), 362–363, 364F
melanocíticas, 392, 395F Melanocitoma, de Síndrome de Morquio, 270
disco óptico, 367, 367F Melanocitosis, ocular, Trastornos de la motilidad
inestabilidad vestibular central, 149 posición exotropía intermitente tratada con, 102 a tiempo
de mentón hacia abajo, 156 parcial, 58
posición de dominadas, 156 ambliopía inversa causada por,
motricidad congénita, 148–149, 149yo,153–154 60 OCRLgen, 391
sensorial congénita, 149, 150yo,154 OCT.VerTomografía de coherencia óptica
convergencia-retracción, 152–153 definición de, Anexos oculares
147 anomalías de, en craneosinostosis, 209
diagnóstico de, 84 descripción de, 181
pesimista, 152 Albinismo ocular, 406–407.Ver tambiénAlbinismo
desconjugar, 151–152 Alineación ocular
esotropía y, 86yo,95 evaluación de
evaluación de, 153–154 prueba de cobertura alternativa, 65–66, 66F pruebas de
características de, 147 reflejo de luz corneal, 67–68, 68F pruebas de cobertura,
síndrome de nistagmo de mal desarrollo de fusión, 83, 88, 64–67, 65–66F posiciones diagnósticas de la mirada, 64
dirección de la mirada y, 147 corrección de varilla de Maddox, 68–69, 69F amblioscopio mayor
la inclinación de la cabeza en, 156 en para, 70, 70F prueba de cobertura monocular, 64, 65F
enfermedad retiniana hereditaria, 335 prueba de cobertura alternativa de prisma, 65–66, 66F
pruebas de
para insuficiencia de convergencia, 103 para “Modelo restringido del camino más corto,” 28
síndrome de retracción de Duane, 133 Estrabismo restrictivo, ley de motor de Hering
para la esotropía del síndrome de bloqueo del nistagmo, correspondencia y, 38
155 Retina
para esotropía infantil, 89 hamartoma combinado de retina y retina
para oftalmoplejía internuclear, 144 para epitelio pigmentario, 350 crecimiento
síndrome de Möbius, 136 y desarrollo de, 182, 325 tejido
Atrofia óptica recesiva, 368 mesenquimatoso, 325
Reclutamiento, 33 facomas de, 397, 399
Músculos rectos.Véase también músculo específico división de.VerRetinosquisis juvenil
cápsula de, 26 vascularización de, 182, 325
horizontal zonas de, 328F
anatomía de, 20, 35F angiomatosis retinal, 400F. Ver tambiénVon Hippel-Lindau
zona inferior de, 24 síndrome
inervación de, 34 Hemangioblastomas capilares retinianos, 400
en patrón de estrabismo, 109–110 Correspondencia retiniana
posición primaria de, 35, 35F anómalo
recesión/resección de prueba de imagen secundaria
para esodesviaciones, 160 diplopía y confusión visual eliminadas con, 49F fijación
monóculo, 161 excéntrica versus, 51 prueba de varilla de Maddox en, 68
para corrección de nistagmo, 157 amblioscopio mayor para, 70 resultados de la prueba de
zona superior de, 24 vidrio rojo en, 76F después de la cirugía de estrabismo, 50
transposición de, 110, 112 inervación de, pruebas para, 50–51
compartimentación de, 24 inserción de, 22, 23F
fijación posterior de, 164yo,167 sistema de poleas
para, 28 descripción de, 41–42
normal
“modelo restringido de ruta más corta” de, 28 prueba de imagen secundaria
procedimientos de apriete para, 163–164, 164t para, 79F estrabismo y, 48, 49F
vertical prueba para, 51
anatomía de, 20, 22F accesorios Degeneración retinal, 385
para párpados, 30F inserción Desprendimiento de retina
de, 22 después de la cirugía de cataratas, 304
hipertropía asociada con, 123 parálisis Prueba de valor de 4 puntos para, 80F,80–81
inhibidora del antagonista contralateral, Sistemas de control supranucleares, para movimientos oculares, 40
120–121, 121F Cirugía
gestión de, 122–124, 123t catarata.VerCirugía de cataratas
enmascarado bilateral, 122 glaucoma infantil tratado con, 285–288, 286F,288F músculo
evaluaciones de neuroimagen, 119 extraocular.VerCirugía de músculos extraoculares alta
derecha, 120–121F relación AC/A esotropía acomodativa tratada
manejo quirúrgico de, 122–124, 123t prueba de con, 92
3 pasos para, 120 exotropía intermitente tratada con, 102–103
unilateral, 119–121, 120–121F,122–123, 123t subluxación del cristalino tratada con, 310
Estrabismo con patrón en V asociado con, 109 parálisis glaucoma congénito primario tratado con, 285–288,
de, hiperactividad del músculo oblicuo inferior 286F,288F
secundario a, 166 Sursumversión, 37
derecha, parálisis de, 120–121 Quistes suturales, 224
F tenotomía, 112, 138 simbléfaron, 146
apriete de, 123, 123yo,167 falta Tablas de símbolos, 7
de acción de, 17 convergencia simétrica, 41
472●Índice
Sindactilia, en el síndrome de Apert, 206, 207F diagnóstico de parálisis del músculo oblicuo superior unilateral
Síndrome, 183.Ver también síndrome específico usando, 120
Sinergista, 33 Queratitis puntiforme superficial de Thygeson, 269 Enfermedad
Divergencia sinérgica, 133 Sífilis, ocular tiroidea (TED), 140–141, 141F,143yo,175, 215
congénita, 269, 412–413 Inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides, 140
Enfermedades sistémicas Tics oculares, 201–202
ataxia-telangiectasia, 393yo,403F,403yo,403–404 Procedimientos de apriete
anomalías cromosómicas, 385, 386t diabetes para músculo oblicuo inferior, 166 para
mellitus, 408–409 músculos oblicuos, 164yo,166–167 para
síndromes oculorrenales familiares, 391–392, 391–392F músculos rectos, 163–164, 164t para
errores innatos del metabolismo.VerErrores innatos de músculo oblicuo superior, 167 Disco
metabolismo inclinado, 365–366, 366F
infecciones intrauterinas, 409–413 infecciones intrauterinas/ TINU.VerNefritis tubulointersticial y uveítis
perinatales, 409–413 fenotipos similares a la amaurosis síndrome
congénita de Leber en, 336 leucemia, 413–414 Prueba titmus, 81
TMEM98gen, 263
maligno, 413–415 prueba TNO, 81
neuroblastoma, 414–415, 415F síndromes convergencia tónica, 40
neuro-oculocutáneos.VerNeuro- Pupila tónica, 275
síndromes oculocutáneos tonometría
manifestaciones oculares de, 385–415 en niños, 10
síndrome de von Hippel-Lindau, 393yo,399–401, en evaluaciones de glaucoma congénito primario, 281–282
400F,400t Tono-Pen, 10, 281
topiramato
Torcedura tarsal, congénita, 194–195 glaucoma causado por, 284
Tarsorrafia, 207–208 hipertensión intracraneal idiopática tratada con, 371
enfermedad de Tay-Sachs, Desviaciones torsionales, disociadas, 17, 129
389t TCOF1gen, 211 Vergencia fusional torsional, 72
TED.VerEnfermedad ocular tiroidea Tortícolis
Telecanthus, 203 posición anormal de la cabeza asociada con, 82
Telemedicina, 331 definición de, 82
Tarjetas Teller Agudeza II, 8, 9F,56, 154, diagnóstico diferencial de, 82–84, 83t
187 DIEZ.VerNecrólisis epidérmica tóxica evaluación de, 84
Fusión proximal tenaz asimetría facial y, 82
definición de, 100 anamnesis para, 63
en exotropía intermitente, 71, 100 oculares, 82–84, 83t
Complejo tendón-tróclea, 20 estrabismo y, 63
Tenectomía, 164t Síndrome de Tourette, 202
Cápsula de espiga Células gigantes de Touton, 271
gestión de, 375 hematoma de, en fracturas del techo orbital, 380, 380F en
no accidental neurofibromas plexiformes, 395–396 ptosis de, en parálisis
traumatismo craneoencefálico por abuso, 381–384, del tercer nervio, 138, 139F retracción de, en enfermedad
382–383F lesión ocular secundaria a, 384 neuropatía ocular tiroidea, 140, 141F utrículo, 40
óptica causada por, 381
fracturas del piso orbitario, 127–128, 128F,379–380, 380F uveítis
fracturas del techo orbital, 380, 380F penetrante, 376–378, anterior
377F perforación, 376–378, 377F lesión térmica, 376 descripción de, 312
diagnóstico diferencial de, 312t
causas idiopáticas de, 316
Roturas traumáticas en la membrana de Descemet, 262, artritis idiopática juvenil como causa de, 312–315,
262F síndrome de Treacher Collins, 196, 211, 211f 313–314yo,314F,322
Treponema pallidum,240, 412 Tricotilomanía, 201, 201F espondiloartropatías juveniles como causa de, 315,
Trisomía 13, 386t Trisomía 18, 386t 315t
Enfermedad de Kawasaki como causa de,
316 pruebas de laboratorio para, 321t
Trisomía 21.VerSíndrome de Down detección de, 314–315
Tróclea trauma como causa de, 316
anatomía de, 19F nefritis tubulointersticial y síndrome de uveítis como
función de, 20 causa de, 316
Nervio troclear queratopatía en banda causada por, 322