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43  Pared abdominal, ombligo, peritoneo, mesenterios, epiplón y retroperitoneo
y la Society of Surgical Oncologists han revisado la actual función
de la cirugía de reducción del riesgo en síndromes de cáncer heredi-
tario comunes.52 Estas recomendaciones, junto con los parámetros
prácticos establecidos por la Standards Task Force de la American
Society of Colon and Rectal Surgeons, indican que la cirugía debe
reservarse para pequeños tumores con margen bien definido y cla-
ramente resecable.53 Las tasas de recidiva comunicadas para los des-
moides intraabdominales son más altas que las registradas en otras
localizaciones y oscilan entre el 57 y el 86%, aunque la cirugía puede
ser curativa en determinados pacientes.51 El trasplante de intestino
delgado se ha mencionado como opción para lesiones por lo demás
irresecables.
Dada la probabilidad elevada de recidiva y la supervivencia
prolongada, aun de los tumores avanzados, algunos autores han
propuesto como estrategia óptima una actitud expectante y la
aplicación de fármacos mínimamente tóxicos, como el sulindaco
y los antiestrógenos, sobre todo para los pacientes con síntomas
mínimos. En esta nueva era de la terapia biológica dirigida se ha
podido comprobar la respuesta clínica a imatinib de los pacientes
con tumores desmoides sometidos a tratamientos intensos. Mesilato
de imatinib (diseñado específicamente para inhibir la tirosina cinasa
Bcr-Abl, habilitada por la translocación del cromosoma Filadelfia
en la leucemia mieloide crónica) inhibe igualmente el receptor de
la tirosina cinasa para el factor de crecimiento derivado de plaque-
tas y c-kit. El hecho de que los pacientes con tumores desmoides
experimenten una respuesta tumoral parcial y una detención del
avance de la enfermedad con imatinib oral puede ofrecernos una
alternativa a la resección quirúrgica de los tumores desmoides que
se desarrollan en el mesenterio.17
RETROPERITONEO
Anatomía
El espacio retroperitoneal está comprendido entre el peritoneo y la
pared parietal posterior de la cavidad abdominal, y se extiende desde
el diafragma hasta el suelo de la pelvis. Este espacio contiene dos fosas
continuas, la lumbar y la ilíaca. La fosa lumbar se extiende desde la
12.ª vértebra dorsal y la 12.ª costilla hasta la base del sacro y la cres-
ta ilíaca. Si se visualiza desde el interior de la cavidad abdominal, el
borde derecho corresponde al borde lateral del músculo cuadrado
lumbar. El suelo está formado por la fascia que recubre los músculos
cuadrado lumbar y psoas mayor y se extiende desde el arco lumbocos-
tal lateral, por arriba, hasta el ligamento iliolumbar, por abajo. Este
espacio contiene cantidades variables de tejido areolar graso, así como
las glándulas suprarrenales, los riñones, el colon ascendente y des-
cendente y el duodeno. Además, este espacio está atravesado por el
uréter, los vasos renales, los vasos gonadales, la vena cava inferior y la
aorta. La fosa ilíaca se continúa con la de la región lumbar superior,
los espacios preperitoneales lateral y anterior de la pared abdominal
y la pelvis, por abajo. El músculo ilíaco y su fascia de revestimiento
representan el suelo de la fosa ilíaca, que contiene los vasos ilíacos, el
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uréter, el nervio genitofemoral, los vasos espermáticos u ováricos y los
ganglios linfáticos ilíacos.
Abordajes quirúrgicos
La aorta, la vena cava, los vasos ilíacos, los riñones y las glándulas
suprarrenales se pueden abordar quirúrgicamente a través del espacio
retroperitoneal. La cirugía concreta aplicada a través del retroperi-
toneo consiste en extirpaciones, del tipo de la suprarrenalectomía
y nefrectomía, aneurismorrafias aórticas y trasplantes de riñón. Las
ventajas de este abordaje sobre el transabdominal comprenden: menos
íleo postoperatorio, lo que acelera la reintroducción de la alimenta-
ción y el alta hospitalaria; ausencia de bridas intraabdominales, lo
que reduce la probabilidad de futuras obstrucciones del intestino
delgado; disminución de las pérdidas intraoperatorias de líquido por
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evaporación, con desplazamientos menos llamativos del comparti-
mento intravascular, y menos complicaciones respiratorias del tipo
de atelectasia y neumonía.
Trastornos retroperitoneales
Abscesos retroperitoneales
Los abscesos retroperitoneales se pueden clasificar como primarios,
si la infección es consecuencia de la propagación hematógena, o
secundarios, si se relacionan con una infección de un órgano adya-
cente. Los estados que se asocian con los abscesos retroperitoneales
se ilustran en la tabla 43-2, y la relación anatómica entre los abscesos
retroperitoneales y las estructuras vecinas, en la figura 43-15. La
mayoría de los abscesos retroperitoneales se originan como procesos
inflamatorios en el riñón y el tubo digestivo. Entre las causas renales
se encuentran las infecciones relacionadas con la nefrolitiasis o inter-
venciones quirúrgicas o urológicas previas, y entre las gastrointes-
tinales conviene citar la apendicitis, la diverticulitis, la pancreatitis
y la enfermedad de Crohn. Según una serie efectuada en un centro
urbano, la tuberculosis vertebral representó una causa frecuente de
abscesos retroperitoneales y Mycobacterium tuberculosis ocupó el
segundo lugar detrás de E. coli.54
La bacteriología de los abscesos retroperitoneales se relaciona con
la causa. Las infecciones provenientes del riñón suelen ser monomi-
crobianas y obedecen a bacilos gramnegativos, como Proteus mirabilis
y E. coli. En los abscesos asociados a trastornos del tubo digestivo
pueden encontrarse E. coli, especies de Enterobacter, enterococos
y microorganismos anaerobios como Bacteroides. En este tipo de
infecciones intervienen, con frecuencia, numerosas especies bacte-
rianas, entre ellas bacilos gramnegativos, enterococos y especies de
anaerobios. Las infecciones con diseminación hematógena suelen
ser monomicrobianas y se relacionan con especies estafilocócicas.
La tuberculosis vertebral supone una causa importante de absceso
retroperitoneal de los sujetos inmunodeprimidos y de los que migran
desde países subdesarrollados.
Los síntomas habituales consisten en dolor abdominal o en el
flanco (del 60 al 75%), fiebre y escalofríos (del 30 al 90%), malestar
general (del 10 al 22%) y pérdida de peso (12%). Los pacientes con abs-
cesos en el psoas manifiestan dolor referido a la cadera, la ingle o la rodi-
lla. Los síntomas duran, generalmente, más de 1 semana. Los pacientes
con abscesos retroperitoneales padecen, con frecuencia, enfermedades
crónicas asociadas del tipo de litiasis renal, diabetes mellitus, VIH o
neoplasias malignas. En la TC se aprecia una masa hipodensa dentro
del retroperitoneo con inflamación circundante. Hasta un tercio de
estas lesiones contiene gas.54 La TC aporta información valiosa sobre la
TABLA 43-2  Etiología y frecuencia relativa
de los abscesos retroperitoneales*
ETIOLOGÍA FRECUENCIA (%)
Enfermedades renales 47
Enfermedades digestivas, entre otras, 16
diverticulitis, apendicitis y enfermedad de Crohn
Diseminación hematógena desde infecciones 11
remotas
Abscesos postoperatorios 8
Infecciones óseas, incluida la tuberculosis 7
vertebral
Traumatismos 4,5
Neoplasias malignas 4
Otras causas 3
*Estos datos se compilaron a partir de tres revisiones
retrospectivas55-57 de 134 pacientes tratados entre 1971 y 2001.
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1086 X Abdomen

FIGURA 43-15  Relaciones anatómicas de los abscesos retroperitoneales con las estructuras adyacentes.
Se ilustran un absceso del psoas (izquierda) y un absceso perirrenal (derecha). (Tomado de McVay C: Anson
and McVay’s surgical anatomy, ed 6, Philadelphia, 1984, WB Saunders, p 735.)

localización exacta del absceso y su relación con los órganos contiguos,
que pueden constituir los focos de infección.
El tratamiento del absceso retroperitoneal consiste en la aplicación
de antibióticos y drenaje adecuados. La eficacia del drenaje guiado con
TC sobre el absceso se ha probado en muchos informes. El drenaje
quirúrgico a través de un abordaje retroperitoneal está indicado cuando
la lesión no es susceptible del drenaje percutáneo o este fracasa. La
tasa de mortalidad de los pacientes con abscesos retroperitoneales se
relaciona, al menos en parte, con la presencia de enfermedades médicas
asociadas graves.
Hematomas retroperitoneales
Los hematomas retroperitoneales suelen producirse como consecuen-
cia de lesiones contusas o penetrantes, en un contexto de aneurismas
aórticos abdominales o viscerales o por anticoagulación aguda o
crónica o tratamiento fibrinolítico. El diagnóstico y el tratamiento
de los hematomas retroperitoneales que se producen en un contexto
de traumatismo o rotura aneurismática se tratan detalladamente en
los capítulos 16, 61 y 63. La hemorragia al retroperitoneo puede
complicar asimismo el tratamiento anticoagulante para fibrilación
articular, trombosis venosa profunda o el cateterismo arterial durante
el cateterismo cardíaco y los abordajes endovasculares. Los hematomas
retroperitoneales también se han descrito en pacientes sometidos a
tratamiento fibrinolítico en caso de trombosis arterial periférica o
coronaria y en pacientes con diátesis hemorrágica, como los hemo-
fílicos.
Los pacientes acuden con dolor abdominal o en el flanco, que se
irradia a la ingle, los labios genitales o el escroto. Los signos clínicos
de la pérdida hemática aguda dependen del volumen de sangre que
se pierda y de la rapidez con que sangre el paciente. Puede haber una
masa abdominal palpable y manifestaciones clínicas de íleo. Hasta el
20-30% de los pacientes desarrollan indicios de neuropatía femoral.55
El hemograma completo revela a veces signos de una pérdida hemática
subaguda o crónica o bien una deficiencia plaquetaria. Los tiempos
de protrombina y de tromboplastina parcial pueden denotar una
coagulopatía. La microhematuria es frecuente en el análisis de orina.
La TC establece el diagnóstico, pues revela una masa hiperdensa en
el retroperitoneo con deshilachado circundante en los planos tisulares
retroperitoneales. El grupo muscular afectado aumenta de tamaño.
Estos signos se distinguen con facilidad de la masa hipodensa caracterís-
tica del absceso retroperitoneal.
Los pacientes con un hematoma retroperitoneal secundario a la
anticoagulación responden de manera óptima al restablecimiento de
la volemia y a la corrección de la coagulopatía de base. Rara vez se
precisa la arteriografía con embolización de la arteria sangrante o una
exploración quirúrgica para cortar la hemorragia.
Fibrosis retroperitoneal
La fibrosis retroperitoneal se caracteriza por inflamación crónica y
fibrosis que rodean la aorta abdominal y las arterias ilíacas, que se
extienden lateralmente hasta envolver las estructuras circundantes,
en especial los uréteres. El 70% de los casos son idiopáticos (enfer-
medad de Ormond), en tanto que el 30% se correlacionan con
diversos fármacos (sobre todo alcaloides del cornezuelo o agonistas
dopaminérgicos), infecciones, traumatismos, hemorragia retroperi-
toneal o intervenciones retroperitoneales, radioterapia o neoplasias
primarias o metastásicas. Numerosos casos idiopáticos se asocian a
aneurismas aórticos abdominales inflamatorios. Así pues, la fibrosis
retroperitoneal idiopática se puede tipificar mejor en presencia de
aneurismas aórticos abdominales inflamatorios y fibrosis retroperi-
toneal perianeurismática como forma de periaortitis crónica. 56 La
fibrosis suele quedar confinada a los espacios central y paravertebral,
entre las arterias renales y el sacro, y tiende a recubrir la aorta, la
vena cava inferior y los uréteres. El proceso suele iniciarse en la
bifurcación aórtica y se disemina en sentido cefálico. En el 15% de
los casos, el proceso fibrótico se extiende fuera del retroperitoneo,
afectando a los espacios peripancreático y periduodenal, a la pelvis
y al mediastino.
Son considerables las evidencias que indican que la fibrosis
retroperitoneal idiopática es una manifestación de una enfermedad
autoinmunitaria sistémica. Un estudio de casos y controles reali-
zado en 35 pacientes ha determinado que la enfermedad se asocia
al HLA-DRB1*03, un alelo vinculado a diversas enfermedades
autoinmunitarias, como la diabetes mellitus de tipo 1, la miastenia
grave y el lupus eritematoso sistémico. 57 En algunos pacientes, la
enfermedad se desarrolla en un marco de trastorno autoinmunitario

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sistémico bien definido (p. ej., en el lupus eritematoso sistémico) o
en el de las denominadas enfermedades autoinmunitarias específicas
de órgano (p. ej., tiroiditis de Hashimoto, colangitis esclerosante).
También existen similitudes histológicas entre la fibrosis retroperi-
toneal idiopática y otras alteraciones inflamatorias sistémicas, como
las vasculitis de grandes vasos.56 Por último, a menudo hay síntomas
sistémicos o inespecíficos, como fatiga, fiebre baja, pérdida de peso
y mialgias.
Los hombres se ven afectados dos o tres veces más que las mujeres.
La media de edad de la presentación se sitúa entre los 50 y los 60
años, aunque se han referido casos también en niños y personas
de edad más avanzada. Los pacientes se presentan con síntomas
localizados de dolor en el costado, la espalda o el abdomen o edema
en las extremidades inferiores. La inflamación escrotal es frecuente,
al igual que el varicocele o el hidrocele. En la mayoría de los casos,
los síntomas localizados van precedidos de síntomas sistémicos o
constitucionales, o coexisten con ellos (v. anteriormente). Las prue-
bas de laboratorio pueden detectar azoemia y en un porcentaje de
pacientes comprendido entre el 80 y el 100% se encuentran concen-
traciones elevadas de reactantes de fase aguda (p. ej., velocidad de
sedimentación de eritrocitos, proteína C reactiva). La naturaleza
inespecífica de las características clínicas contribuye al notable retraso
del establecimiento del diagnóstico con respecto a la aparición de
los síntomas. Por otra parte, la afectación ureteral está presente en el
80-100% de los casos.56
La valoración de los pacientes con sospecha de fibrosis retroperi-
toneal suele iniciarse con una TC. La TC sin contraste intravenoso
permite, en general, identificar una placa fibrosa homogénea, que rodea
la parte distal de la aorta abdominal y las arterias ilíacas, y que suele ser
isodensa en relación con el músculo circundante. La RM de la fibrosis
retroperitoneal benigna inicial muestra áreas de intensidad de señal
elevada en imágenes ponderadas en T2, debido al abundante contenido
líquido y a la hipercelularidad asociada a la inflamación aguda. En
estadios maduros y latentes de fibrosis retroperitoneal benigna, la baja
intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T1 y T2 es similar
a la del músculo psoas.
Los principales objetivos del tratamiento de los pacientes con
fibrosis retroperitoneal idiopática son detener la progresión de la
inflamación y la fibrosis retroperitoneal, prevenir o aliviar la obs-
trucción ureteral, inhibir la respuesta inflamatoria sistémica y mejo-
rar las manifestaciones inespecíficas de la enfermedad. La base de
dicho tratamiento ha sido la administración de corticoesteroides,
que inhiben la síntesis de citocinas proinflamatorias y la síntesis y
la maduración del colágeno. Ello a menudo determina una rápida
mejora de los síntomas, reducción del tamaño de la masa retrope-
ritoneal y alivio de la obstrucción ureteral. Desafortunadamente, la
dosis y la duración óptimas del tratamiento no se han determinado
con precisión. Inmunodepresores como micofenolato de mofetilo,
ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, ciclosporina y tamoxifeno
también se han empleado en el tratamiento de pacientes con fibrosis
retroperitoneal idiopática, particularmente en los que la enfermedad
no respondía a los esteroides. El tratamiento quirúrgico de la fibrosis
retroperitoneal suele practicarse para aliviar la obstrucción ureteral
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mediante ureterólisis abierta, con transposición intraperitoneal y
envoltura epiploica de los uréteres. En la mayoría de los casos, cuando
los hallazgos clínicos y de imagen indican diagnóstico de fibrosis
retroperitoneal, la colocación temporal de endoprótesis ureterales
seguida de tratamiento médico es la pauta de actuación recomen-
dada. La ureterólisis quirúrgica debe reservarse para pacientes con
enfermedad refractaria.
Cuando la fibrosis retroperitoneal se asocia a un aneurisma
aórtico abdominal, la reparación de dicho aneurisma está jus-
tificada cuando el diámetro aórtico supera los 4,5-5 cm. El efecto
de la reparación del aneurisma sobre la fibrosis periaórtica no
está claro, y existen informes que indican resolución de la misma
y otros que refieren persistencia o incluso progresión del proceso
inflamatorio.
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Neoplasias malignas retroperitoneales
Las causas de las neoplasias malignas del retroperitoneo son:
• Crecimiento extracapsular de una neoplasia primaria de un órgano
retroperitoneal, como los riñones, las glándulas suprarrenales, el
colon o el páncreas.
• Aparición de una neoplasia primaria de células germinales a partir
de las células de restos embrionario.
• Aparición de una neoplasia maligna primaria del sistema linfático
retroperitoneal (p. ej., linfoma).
• Metástasis de una neoplasia maligna primaria remota a un ganglio
linfático retroperitoneal (p. ej., cáncer testicular).
• Neoplasia maligna de los tejidos blandos del retroperitoneo, del
tipo de sarcomas y tumores desmoides.
La neoplasia maligna primaria más común del retroperitoneo son
los sarcomas.
Sarcoma retroperitoneal.  En torno a 12.000 sarcomas de tejidos
blandos fueron diagnosticados en EE. UU. en 2014, el 15% de los
cuales eran sarcomas retroperitoneales.58 Los subtipos histológicos más
comunes son el liposarcoma y el leiomiosarcoma. La radiación es un
factor de riesgo conocido de desarrollo de sarcomas; este tipo de tumores
aparecen asociados a radiación aproximadamente a los 10 años de la
exposición. Los pacientes con enfermedad de von Recklinghausen (neu-
rofibromatosis de tipo 1) pueden experimentar transformación de los
neurofibromas en tumores de la vaina nerviosa periférica malignos. Por
su parte, los pacientes con síndrome de Li-Fraumeni y retinoblastoma
hereditario registran, asimismo, una mayor incidencia de sarcomas.
La mayoría de los pacientes con sarcoma retroperitoneal se presen-
tan con una masa abdominal asintomática, a menudo cuando el tumor
primario ha alcanzado ya un tamaño considerable. El dolor abdominal
está presente en el 50% de los casos. Otros síntomas menos frecuentes
son hemorragia digestiva, saciedad precoz, náuseas, vómitos, pérdida
de peso e inflamación de las extremidades inferiores. Los síntomas
relacionados con compresión de nervios por el tumor, como la pares-
tesia y la paresia de las extremidades inferiores, también se asocian al
sarcoma retroperitoneal.
La TC y la RM aportan información importante sobre el tamaño
y la localización precisa del tumor primario y sobre su relación con
las estructuras vasculares principales (fig. 43-16). Tales estudios
documentan, asimismo, la presencia o la ausencia de enfermedad
metastásica en pulmón o hígado. Generalmente, estas modalidades de
imagen proporcionan también importantes indicios diagnósticos, por
lo que no suele ser necesario recurrir a una biopsia guiada por imagen.
Varios hallazgos pueden ayudar a diferenciar los sarcomas retroperito-
neales de otros tumores de esta localización. El linfoma, en especial con
linfoadenopatía retroperitoneal de gran tamaño, puede aparecer como
una masa desarrollada a partir del peritoneo. La presencia de síntomas
generales, como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso puede ser
indicativa de linfoma. En estos pacientes está justificada la búsqueda
minuciosa de otros indicios de linfoadenopatía. La diseminación del
cáncer testicular a los ganglios linfáticos retroperitoneales puede también
presentarse como una gran masa retroperitoneal. Así pues, el estudio diag-
nóstico de los pacientes masculinos debe incluir exploración testicular y
pruebas serológicas de α-fetoproteína y gonadotropina coriónica humana.
Por último, la extensión local de los tumores desarrollados en glándulas
suprarrenales o páncreas también puede considerarse en el diagnóstico
diferencial de los pacientes con tumores retroperitoneales grandes.
La estadificación pronóstica resulta compleja en el caso de los sar-
comas, ya que existen muchos tipos histológicos de ellos, con grados y
localizaciones variables. La última edición del sistema de estadificación
del cáncer de la American Joint Commission destaca por el hecho de
incluir como criterios el grado y la profundidad en la fascia, además
de otros criterios estándar como el tamaño tumoral, el estado gan-
glionar y las metástasis a distancia.59 La mayor parte de los sarcomas
retroperitoneales son profundos en la fascia y grandes, de modo que
el grado es el principal determinante del estadio en la enfermedad no
metastásica. La enfermedad ganglionar anteriormente se clasificaba