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Manifestaciones clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos

Reimpresión oficial de UpToDate®www.uptodate.com

©2018 Actualizado®

Manifestaciones clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos

Autores:Marc L. Miller, MD,Ruth Ann Vleugels, MD, MPH
Editores de sección:Ira N. Targoff, MD,Jeremy M. Shefner, MD, PhD,Jeffrey Callen, MD, FACP, FAAD
Editores adjuntos:Mónica Ramírez Curtis, MD, MPH,Abena O Ofori, MD

Divulgaciones de contribuyentes

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y nuestrapagsproceso de revisión de er Esta completo. Revisión de

la literatura actual a través de:abr 2018. |Este tema se actualizó por última vez:30 de enero de 2017.

INTRODUCCIÓN—La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son miopatías inflamatorias idiopáticas, caracterizadas por las
características compartidas de debilidad del músculo esquelético proximal y por evidencia de inflamación muscular.1-5 ]. La DM,
a diferencia de la PM, se asocia con una variedad de manifestaciones cutáneas características. Una forma de DM denominada DM
amiopática (ADM, históricamente denominada "dermatomiositis sine myositis") es una afección en la que los pacientes tienen
hallazgos cutáneos característicos de DM sin debilidad ni enzimas musculares anormales.

Las características clínicas y serológicas de la DM y la PM varían entre los individuos y las poblaciones afectadas,
dependiendo de la inmunogenética y posiblemente de otros factores genéticos.6,7 ]. Los mecanismos inmunitarios y el
foco anatómico de la lesión dentro del tejido muscular en PM y DM parecen distintos. El otro tipo importante de miopatía
inflamatoria idiopática es la miositis por cuerpos de inclusión.

Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de DM y PM en adultos serán revisadas aquí. El diagnóstico, los
hallazgos electrofisiológicos y patológicos en las pruebas de diagnóstico, el diagnóstico diferencial y el tratamiento de
estas enfermedades y de los trastornos relacionados que ocurren en los niños (conocidos como DM juvenil y PM); la
patogenia de las miopatías inflamatorias en adultos y de la DM y PM juvenil; el riesgo de malignidad en pacientes con
DM y PM; y las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la miositis por cuerpos de inclusión se
analizan por separado.

● (Ver"Día gramonosis y dia diferencial gramonosis de dermatoma yositis y pol ymetro yositis en adultos" .)

● (Ver"Tratamiento inicial del dermatoma yositis y pol ymetro yositis en adultos" y"Tratamiento del dermatoma
recurrente y resistente yositis y pol ymetro yositis en adultos" y"dermatoma juvenil yositis y pol ymetro yositis:
Tratamiento, complicaciones y pro gramonosis" .)

● (Ver"Maná inicial gramoelemento del dermatoma cutáneo yositis en adultos" y"Maná gramoelemento de refractor y
dermatoma cutáneo yositis en adultos" .)

● (Ver"Pato gramoenesis del inflamatorio ymetro ypatologías" y"dermatoma juvenil yositis y pol ymetro yositis:
Epidemiolo gy,patetismo gramoenesis y manifestaciones clínicas" .)

● (VerMalí gramonanc yen dermatoma yositis y pol ymetro yosítis" .)

● (Ver"Manifestaciones clínicas y dia gramonosis del cuerpo de inclusión ymetro yosítis" y"Maná gramoelemento de inclusión
cuerpo ymetro yosítis" .)

EPIDEMIOLOGÍA—La incidencia combinada de dermatomiositis (DM) y polimiositis (PM) se ha estimado en 2

por 100 000 por año en la población general.8 ]. Hay un predominio femenino a masculino de
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aproximadamente dos a uno. La incidencia máxima en adultos ocurre entre las edades de 40 y 50 años, pero las personas de cualquier
edad pueden verse afectadas.9,10 ]. Las estimaciones de prevalencia oscilan entre 5 y 22 por 100.000 [11,12 ]. La incidencia anual
estimada del subconjunto amiopático de DM en los residentes del condado de Olmstead en Minnesota fue de 0,2 por 100 000 personas
en un estudio en el que la incidencia anual de DM de todos los tipos fue de aproximadamente 1 por 100 000.13 ].

MANIFESTACIONES CLÍNICAS—La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son trastornos multisistémicos con una amplia
variedad de manifestaciones clínicas.9,10 ]. La mayoría de los pacientes presentan debilidad del músculo esquelético proximal.
Varias erupciones cutáneas características son típicas de la DM, y un subgrupo de pacientes con manifestaciones cutáneas
típicas presenta DM amiopática (ADM), sin evidencia de enfermedad muscular.

La enfermedad pulmonar intersticial, la disfagia y la poliartritis también son frecuentes en la DM y la PM, junto con síntomas
constitucionales; El fenómeno de Raynaud está presente en algunos pacientes. También pueden presentarse características que se
superponen con otras enfermedades reumáticas sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico (SLE) y la esclerosis sistémica (SSc). El
riesgo de malignidad puede aumentar, particularmente en pacientes con DM. Cada una de las principales características clínicas se
describe en las siguientes secciones.

Debilidad muscular—La debilidad muscular es la característica más común de DM y PM; más del 90 por ciento de los pacientes con
PM presentan debilidad muscular [9 ]. Sin embargo, las manifestaciones cutáneas a menudo preceden o acompañan a la debilidad,
que se encuentra en la presentación en solo el 50 al 60 por ciento de los pacientes con DM.9,10 ]. Por lo general, las mialgias leves y
la sensibilidad muscular ocurren en el 25 al 50 por ciento de los casos. (Ver'Encuentro de piel gramos' abajo.)

La distribución de la debilidad es característicamente simétrica y proximal tanto en PM como en DM. Los músculos afectados
suelen incluir los deltoides y los flexores de la cadera. La debilidad de los flexores del cuello también es común. La debilidad de
los músculos distales, si está presente, tiende a ser leve y, por lo general, no causa un deterioro funcional significativo. En raras
ocasiones, los pacientes presentan miositis focal que generalmente, pero no siempre, progresa a la forma generalizada típica
con el tiempo.14 ]. (Ver“Abordaje del paciente con debilidad muscular” .)

Los pacientes generalmente informan antecedentes de desarrollo insidioso o subagudo de la debilidad muscular, con un
empeoramiento gradual durante un período de varios meses antes de buscar atención médica. Sin embargo, ocasionalmente
se informa un inicio agudo de debilidad. Los pacientes pueden describir una dificultad cada vez mayor para subir escaleras,
levantarse de una silla, cargar alimentos pesados o recoger a sus hijos debido a la afectación de los músculos proximales.
Pueden notar dolor e hinchazón en las articulaciones, si los hay, y en ocasiones atribuyen erróneamente la debilidad a la
afectación de la articulación. El dolor es leve, si está presente, y la rigidez no es una queja importante. (Ver 'anti yntetasa y
ndrome' abajo y'Superposición yndromes' abajo.)

La atrofia muscular generalmente no se observa en los primeros casos, incluso en pacientes con debilidad marcada, pero puede ocurrir en la

enfermedad grave y prolongada.

Hallazgos en la piel—Varias erupciones cutáneas distintas, que generalmente son evidentes en el momento de la presentación
clínica, ocurren en DM pero no en PM.15,16 ]. Pueden ocurrir otros cambios en la piel en pacientes con PM y en pacientes con DM y no
son específicos de ninguno de los dos trastornos. Las manifestaciones dermatológicas pueden ser prominentes pero pueden ser
bastante sutiles en algunos pacientes.

Hallazgos característicos de la dermatomiositis—Las pápulas de Gottron y la erupción en heliotropo son el sello distintivo y

probablemente las características patognomónicas de la DM. El signo de Gottron, el eritema fotodistribuido, la poiquilodermia, los cambios en

el pliegue ungueal, la afectación del cuero cabelludo y la calcinosis cutánea también son característicos y útiles para distinguir

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DM de PM.

● Pápulas de Gottron–Las pápulas de Gottron son pápulas eritematosas a violáceas que se presentan simétricamente sobre
las caras extensoras (dorsales) de las articulaciones metacarpofalángicas (MCP) e interfalángicas (IP).pagsimagen 1A-C ).
Además, estas lesiones pueden afectar la piel entre las articulaciones MCF e IP, en particular cuando la erupción es
prominente. Las pápulas de Gottron a menudo tienen escamas asociadas y pueden ulcerarse. Cuando hay descamación, las
lesiones pueden simular psoriasis o liquen plano.

● el signo de Gottron–Las definiciones utilizadas para el signo de Gottron han variado en la literatura. Definimos el signo de
Gottron como la presencia de máculas, parches o pápulas eritematosas a violáceas en las superficies extensoras de las
articulaciones en sitios distintos de las manos, en particular los codos, las rodillas o los tobillos. Por el contrario, algunos
autores han utilizado el término pápulas de Gottron para referirse a las pápulas en estas áreas, reservando el signo de
Gottron para las lesiones maculares o parcheadas (pagsimagen 2 ) [17 ].

● Erupción de heliotropo–La erupción en heliotropo es una erupción eritematosa a violácea en los párpados superiores, a
veces acompañada de edema palpebral, que, en ocasiones, puede ser bastante marcado (pagsimagen 3A-D ).

● eritema facial–Los pacientes pueden tener un eritema mediofacial que puede simular el eritema malar que se observa en el
LES (pagsimagen 3A, 3E ). En contraste con aquellos con SLE, los pacientes con DM a menudo tendrán afectación del pliegue
nasolabial, lo que puede ser útil para distinguir estas dos erupciones fotosensibles en la parte media del rostro.

● Poiquilodermia fotodistribuida (incluyendo el chal y los signos de V)–La poiquilodermia se refiere a la piel que
muestra hiperpigmentación e hipopigmentación, así como telangiectasias y atrofia epidérmica. En la DM, los
pacientes pueden presentar poiquilodermia en cualquier sitio fotoexpuesto; sin embargo, las áreas clásicas de
afectación son la parte superior de la espalda (signo del chal) (pagsimagen 4A-B ) y la V del cuello y parte superior
del pecho. La poiquilodermia en la DM suele presentarse con un tono violáceo. Al principio del curso de la
enfermedad cutánea, estas áreas pueden mostrar solo eritema en lugar de poiquilodermia bien desarrollada.pags
imagen 5 ). El eritema puede ser macular (no palpable) o papular. En casos raros, estas lesiones se engrosan y se
asemejan a la mucinosis papular. La erupción cutánea de la DM a menudo se asocia con un prurito significativo, lo
que puede ayudar a distinguir su erupción fotoexacerbada de la del lupus eritematoso (LE).

● Signo de funda–Los pacientes con DM también pueden tener poiquilodermia en las caras laterales de los muslos, lo que se
conoce como el "signo de Holster" (pagsimagen 6A-B ). No está claro por qué esta manifestación cutánea ocurre en este sitio
clásicamente fotoprotegido.

● Eritrodermia generalizada–En casos raros, puede ocurrir eritrodermia, que involucra un área de superficie
cutánea extensa, incluidas las áreas que están menos expuestas a la luz ultravioleta.

● Anomalías periungueales–Los lechos ungueales capilares en la DM pueden estar eritematosos y mostrar cambios
vasculares similares a los observados en otras enfermedades reumáticas sistémicas (p. ej., esclerodermia y LES). Pueden ser
evidentes asas capilares anormales en el lecho ungueal, con áreas alternas de dilatación y deserción y con eritema
periungueal.pagsimagen 7A-B ). Además, el crecimiento cuticular excesivo, a veces denominado "cutículas irregulares", es
característico y puede estar asociado con infartos hemorrágicos dentro del área hipertrófica.pagsimagen 7A ). Se cree que
el grado de afectación cuticular refleja la actividad de la enfermedad cutánea en curso, lo que representa una vasculopatía
activa.18 ].

● Cambios psoriasiformes en el cuero cabelludo–Cambios en el cuero cabelludo que se asemejan a la dermatitis seborreica o la psoriasis

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ocurren en un alto porcentaje de pacientes con DM (pagsimagen 8 ). La afectación del cuero cabelludo en la DM es difusa,
a menudo asociada a cambios poiquilodermatosos y con descamación prominente. La afectación del cuero cabelludo
puede provocar ardor intenso, prurito y/o trastornos del sueño. Además, puede ocurrir prurito severo en pacientes sin
enfermedad visible.

● Calcinosis cutis–El depósito de calcio dentro de la piel, un hallazgo conocido como calcinosis cutis, ocurre
comúnmente en la DM juvenil. Es infrecuente en la DM del adulto. En niños, la calcinosis se ha asociado con un
retraso en el tratamiento con glucocorticoides y/o terapia inmunosupresora. La calcinosis cutis, que se sabe que es
muy difícil de tratar, se puede observar en una variedad de afecciones, incluida la SSc, particularmente la SSc cutánea
limitada; LES (raramente); y se superponen a los trastornos del tejido conjuntivo. Puede ser más común en pacientes
con DM con autoanticuerpos anti-p140/anti-MJ.19,20 ]. (Ver'Otro m yautoanticuerpos específicos de ositis abajo.)

Hallazgos cutáneos en el síndrome antisintetasa—Los pacientes con DM o PM (clásicamente aquellos con el síndrome de
antisintetasa) pueden tener "manos de mecánico", que se presentan con piel fisurada e hiperqueratósica en las caras palmar y
lateral de los dedos. Ocasionalmente, estos cambios dan como resultado líneas horizontales irregulares y de apariencia sucia
que se asemejan a las de un trabajador manual (pagsimagen 9 ) [21 ]. (Ver'anti yntetasa yndrome' abajo.)

Hallazgos cutáneos en dermatomiositis asociada a MDA-5—Ahora se sabe que los pacientes con anticuerpos contra el gen
5 asociado a la diferenciación del melanoma (MDA-5) tienen un fenotipo característico con hallazgos clásicos que incluyen
ulceración cutánea que afecta las pápulas de Gottron, los codos, la pulpa digital y los pliegues ungueales; máculas y pápulas
palmares eritematosas y dolorosas; alopecia; úlceras orales; artritis; y enfermedad amiopática [22 ]. Además, los pacientes con
anticuerpos MDA-5 tienen un mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), incluida una presentación rápidamente
progresiva con alta mortalidad. Por lo tanto, es imperativo reconocer las características cutáneas para permitir que el médico
controle de cerca el estado pulmonar del paciente, particularmente en ausencia de pruebas de autoanticuerpos ampliamente
disponibles.

Hallazgos cutáneos raros—Los hallazgos cutáneos raramente informados en pacientes con DM incluyen ictiosis,
paniculitis, vasculitis cutánea, liquen plano, cicatrices atróficas de color blanco porcelana, formación de vesículas y
ampollas, hiperqueratosis folicular, malacoplaquia, mucinosis papular y eritema flagelado.15,16,23-25 ]. El edema difuso
sin fóvea es otra manifestación rara de la DM y puede ser un marcador de una enfermedad más agresiva.26 ].

Enfermedad pulmonar—La ILD es una complicación importante en al menos el 10 por ciento de los casos de DM y PM. En la
DM, puede observarse en pacientes con enfermedad clásica o amiopática. Además, la insuficiencia respiratoria puede deberse a
la debilidad de los músculos diafragmáticos y de la pared torácica. La aparición de ILD puede estar asociada con insuficiencia
pulmonar rápidamente progresiva y muerte. La EPI en las miopatías inflamatorias a menudo ocurre en el contexto de
anticuerpos antisintetasa y el síndrome antisintetasa. Estos temas se discuten en detalle por separado. (Ver"lun intersticial
gramoenfermedad en dermatomo yositis y pol ymetro yositis: Manifestaciones clínicas y dia gramonosis" y'METRO y
autoanticuerpos específicos de ositis abajo y'anti yntetasa yndrome' abajo.)

Malignidad—Se ha descrito una mayor tasa de malignidad, con mayor riesgo en pacientes con DM. El espectro de
neoplasias generalmente es paralelo a la distribución en la población general con algunas posibles excepciones.
Este tema se discute por separado. (VerMalí gramonanc yen dermatoma yy pagsviejo ymetro yosítis" .)

Enfermedad esofágica—Debilidad del músculo estriado del tercio superior del esófago (y/o del
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músculos orofaríngeos) contribuye a la disfagia, la regurgitación nasal y/o la aspiración [27 ]. La afectación esofágica
es más común en pacientes mayores y puede ser la base del aumento de la incidencia de neumonía bacteriana.28 ].

Enfermedad cardiaca—El compromiso cardíaco con evidencia histológica de miocarditis está bien descrito en DM y PM, y las
manifestaciones subclínicas son frecuentes, incluidas anomalías de la conducción y arritmia detectadas por estudios
electrocardiográficos.29,30 ]. La enfermedad cardíaca sintomática, como la insuficiencia cardíaca congestiva, es menos común.31
]. Sin embargo, los pacientes con DM y PM también tienen un mayor riesgo de infarto de miocardio.
[32,33 ]. Un gran estudio retrospectivo basado en la población encontró un riesgo casi tres y cuatro veces mayor de infarto de
miocardio entre 350 y 424 pacientes con DM y PM incidentes, respectivamente, en comparación con aquellos sin una miopatía
inflamatoria, después de controlar los factores de riesgo relevantes como edad, sexo, glucocorticoides y antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) [33 ].

El uso de la creatina quinasa (CK) sérica, la relación CK-MB/CK total y la troponina T cardíaca en la evaluación de
pacientes con afectación cardíaca es problemático en pacientes con miositis inflamatoria, y es posible que se requieran
pruebas adicionales en pacientes con infarto de miocardio. se sospecha clínicamente [34-37 ]. (Ver'Enz cardíaco ymes y
troponinas' abajo.)

Síndrome antisintetasa—Hasta el 30 por ciento de los pacientes con DM o PM tienen una constelación de hallazgos clínicos
denominados "síndrome antisintetasa" [38-40 ]. Estos hallazgos incluyen un inicio de la enfermedad relativamente agudo,
síntomas constitucionales (p. ej., fiebre y pérdida de peso), miositis, fenómeno de Raynaud, manos de mecánico, artritis que
generalmente no es erosiva e ILD.41 ]. Los pacientes afectados tienen anticuerpos contra las enzimas sintetasa del ácido
ribonucleico de transferencia de aminoacil (ARNt); la presencia de uno de estos anticuerpos es altamente específica para DM, PM
o ILD [42-44 ]. (Ver'METRO yautoanticuerpos específicos de ositis abajo y"lun intersticial gramoenfermedad en dermatomo yositis
y pol ymetro yositis: Manifestaciones clínicas y dia gramonosis" y'anti yanticuerpos contra la ntetasa abajo.)

Este síndrome se puede caracterizar además de la siguiente manera:

● No todos los pacientes con anticuerpos antisintetasa o incluso aquellos clasificados como portadores del
síndrome antisintetasa tienen todas las manifestaciones de este síndrome. El síndrome generalmente se
considera presente en pacientes con un anticuerpo antisintetasa más dos de las siguientes características, que
son elementos del síndrome: ILD, miopatía inflamatoria y poliartritis inflamatoria.

● Este grupo de hallazgos clínicos o este cuadro clínico general no es específico para los anticuerpos antisintetasa. Los
pacientes con otros tipos de autoanticuerpos (p. ej., anticuerpos anti-PM-Scl o anti-ribonucleoproteína [RNP] U1) también
pueden presentar este tipo de características. Sin embargo, los pacientes con anticuerpos antisintetasa generalmente
tienen miositis e ILD más prominentes o graves, y generalmente carecen de algunas de las otras características clínicas
que se observan en pacientes con estos otros autoanticuerpos.

● Algunos pacientes con anticuerpos antisintetasa tienen relativamente poca o ninguna miositis, mientras que la ILD u otras
características son más prominentes. La ausencia de miositis se observa más a menudo con algunos anticuerpos
antisintetasa que con otros.

dermatomiositis amiopática—Un grupo distinto de pacientes con "dermatomiositis clínicamente amiopática" (CADM),
históricamente llamada "dermatomiositis sine myositis", tiene hallazgos cutáneos clásicos de DM sin evidencia clínica de
debilidad muscular.45-48 ]. Hay dos subconjuntos dentro de este grupo. Un subconjunto, denominado "dermatomiositis
hipomiopática" (HDM), tiene evidencia subclínica de miositis tras la investigación por
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laboratorio, electromiografía, biopsia muscular o imágenes a pesar de la falta de debilidad muscular clínica; el otro
subgrupo, clasificado como "dermatomiositis amiopática" (ADM), incluye pacientes sin debilidad clínica y sin
anomalías en el estudio muscular o de laboratorio.

ADM se considera "provisional" después de seis meses y "confirmado" después de dos años [49,50 ]. Un diagnóstico definitivo de ADM está

respaldado por el hecho de que estos pacientes no han recibido terapia inmunosupresora sistémica durante más de dos meses consecutivos

dentro de los primeros seis meses del inicio de la enfermedad de la piel ni han tomado medicamentos que se sabe que inducen cambios en la piel

similares a los de la DM.50 ].

CADM comprende del 10 al 30 por ciento de los casos de DM [13,51 ]. Los pacientes con CADM también parecen tener un mayor
riesgo de malignidad interna, aunque este riesgo puede ser menor que el de los pacientes con DM.13,51,52 ]. Además, alguna
evidencia sugiere que la presencia de anticuerpos anti-MDA-5, anteriormente denominados autoanticuerpos anti-CADM-140,
sugiere que es probable que el paciente tenga una enfermedad amiopática y hallazgos cutáneos característicos.22,53 ]. (Ver
'Encuentro de piel gramos en dermatoma asociado a MDA-5 yositis' arriba y'Otro m yautoanticuerpos específicos de ositis
abajo.)

Síndromes de superposición—La DM y la PM pueden superponerse con las características de otras enfermedades del tejido
conjuntivo, en particular la esclerodermia, el SLE y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo, así como (con menos frecuencia) la
artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren. La miopatía asociada con otras enfermedades del tejido conjuntivo varía desde
clínicamente insignificante (con elevaciones mínimas de las enzimas musculares y cambios inflamatorios mínimos en la biopsia
muscular) hasta DM o PM típicamente graves en las que la miopatía domina el cuadro clínico.9,10,54 ]. (Ver "Resumen de las
manifestaciones clínicas de s yesclerosis estemica (esclerodermia )en adultos" y"Resumen de las manifestaciones clínicas de s y
lupus estemico er ytematoso en adultos" y"Manifestaciones clínicas de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo" .)

DESCUBRIMIENTOS DE LABORATORIO—Varios hallazgos de laboratorio son característicos de la dermatomiositis (DM) y la

polimiositis (PM). Éstos incluyen:

● Niveles elevados de enzimas musculares [9,55 ]

● Autoanticuerpos, incluidos los anticuerpos antinucleares, en hasta el 80 % de los pacientes con DM y PM

[9,10,55,56 ]; autoanticuerpos específicos de miositis, en al menos 30 a 40 por ciento de los pacientes [38,57-59 ]; y
autoanticuerpos asociados a miositis, especialmente en pacientes con síndromes de superposición

● Niveles elevados de mioglobina sérica y urinaria [60,61 ]

La tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG) a menudo es normal o solo está levemente elevada, incluso en pacientes con
enfermedad muscular activa.5 ].

enzimas musculares—La creatina cinasa (CK), la lactato deshidrogenasa (LD), la aldolasa, la aspartato aminotransferasa
(AST) y la alanina aminotransferasa (ALT) son enzimas musculares que pueden estar elevadas en pacientes con miopatía
inflamatoria y otros trastornos musculares. (Ver"Músculo enz ymes en la evaluación de enfermedades neuromusculares"
.)

En algún momento del curso de la enfermedad, casi todos los pacientes con DM y PM, excepto aquellos con DM amiopática
(ADM), tienen elevación de al menos una enzima muscular; la mayoría tiene elevaciones en todas las enzimas. En una
revisión de 153 pacientes con DM o PM, se encontraron resultados normales para CK en 5 por ciento, para aldolasa en 4 por
ciento, para LD en 9 por ciento y para aminotransferasas en 15 a 17 por ciento.9 ]. Sin embargo, estos datos pueden
subestimar la frecuencia de las concentraciones normales de CK porque Bohan y Peter
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los criterios empleados en ese estudio incluyeron la elevación de enzimas musculares como criterio de enfermedad. Además, el
estudio se realizó antes de que estuvieran disponibles muchas pruebas de autoanticuerpos y estudios de imágenes por resonancia
magnética (IRM) para facilitar el diagnóstico. (Ver"Día gramonosis y dia diferencial gramonosis de dermatoma yy pagsviejo ymetro y
ositis en adultos", apartado 'Criterios de clasificación' .)

El nivel de CK en suero puede variar ampliamente. En pacientes no tratados con enfermedad muscular activa, por lo general es más
de 10 veces el límite superior normal (es decir, al menos 2000 a 3000 unidades internacionales/L). En casos graves, la concentración
sérica de CK puede elevarse más de 50 veces o incluso 100 veces (es decir, hasta 10 000 a 20 000 unidades internacionales/L), y en
ocasiones se observan niveles más altos.

Se puede observar una correlación entre la gravedad de la debilidad y la altura de la elevación de las enzimas musculares séricas,
aunque el grado de disfunción muscular puede ser mucho mayor de lo que sugerirían los niveles de enzimas.10 ]. En algunos
casos, puede haber elevaciones de las enzimas musculares séricas sin debilidad muscular perceptible. Esto se observa
particularmente en pacientes con enfermedad temprana.

La aparición de debilidad muscular con niveles de enzimas relativamente normales es más probable en la DM que en la PM. Otros
pacientes sin afectación muscular clínica, como en la ADM, también tendrán niveles enzimáticos normales. Los niveles
persistentemente bajos de enzimas musculares en suero en el contexto de una debilidad muscular obvia también pueden ocurrir en
pacientes con enfermedad avanzada y pérdida significativa de masa muscular.

Enzimas cardiacas y troponinas—Los pacientes con miositis pueden tener una fracción sérica elevada de CK-MB en
ausencia de miocarditis, lo que suele atribuirse a una mayor expresión en el músculo esquelético en regeneración afectado por
la enfermedad inflamatoria o, con menor frecuencia, a la afectación del miocardio por la miositis. Se puede sospechar un infarto
de miocardio en estos pacientes, quienes pueden requerir pruebas adicionales. (Ver "Prueba de troponina gramo: uso clínico" y
"Manifestaciones clínicas y dia gramonosis de m yocarditis en adultos", apartado de 'Biomarcadores cardíacos' .)

La medición de la troponina I cardíaca puede ser útil en pacientes en los que puede ser difícil determinar clínicamente si las elevaciones
de CK u otras enzimas musculares se deben a una enfermedad del músculo cardíaco más que al esquelético. Los niveles aumentados
de troponina I cardíaca parecen relativamente específicos para la lesión miocárdica, a diferencia de las elevaciones de CK total, CK-MB y
otras enzimas musculares o de troponina T cardíaca, todo lo cual puede verse tanto en la miopatía inflamatoria del músculo esquelético
como en la enfermedad cardíaca.5,35-37,55 ]. (Ver'Enfermedad cardiaca' arriba y"Prueba de troponina gramo: uso clínico" .)

autoanticuerpos—Los anticuerpos antinucleares detectados por métodos estándar de inmunofluorescencia pueden estar
presentes hasta en el 80 por ciento de los pacientes con DM o PM.38,56,62 ]. Las pruebas de autoanticuerpos específicos pueden
demostrar cualquiera de los siguientes:

● Autoanticuerpos específicos de miositis, que se detectan principalmente en pacientes con miositis inflamatoria y que
pueden ofrecer información sobre el pronóstico y los posibles patrones de afectación de órganos.

● Autoanticuerpos asociados a la miositis, que se encuentran con otras enfermedades reumáticas autoinmunes que
pueden estar asociadas con la miositis.

Autoanticuerpos específicos de miositis—Varias categorías de autoanticuerpos encontrados principalmente en pacientes

con miositis y dirigidos contra proteínas citoplasmáticas, ribonucleoproteínas y ciertos antígenos nucleares se denominan
autoanticuerpos específicos de miositis.38,42,44,57,63 ]. Estos autoanticuerpos ocurren en aproximadamente el 30 por ciento de
los pacientes con DM y PM.

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Los autoanticuerpos específicos de miositis particulares o las clases de autoanticuerpos específicos de miositis se asocian con
síndromes clínicos particulares dentro del espectro de miositis y pueden estar asociados con ciertos hallazgos histopatológicos.
44,64-68 ]. No se sabe si dichos anticuerpos tienen un papel directo en la patogénesis de la enfermedad, y esta pregunta sigue
siendo un área de gran interés para los investigadores. (Ver"Día gramonosis y dia diferencial gramonosis de dermatoma yositis y
pol ymetro yositis en adultos", sección sobre 'MSA e histopatholo gy' y"Pato gramoenesis del inflamatorio ymetro ypatologías" .)

Hay varias categorías de autoanticuerpos específicos de miositis, que incluyen:

● Anticuerpos contra aminoacil-transfer (t)RNA sintetasas (anticuerpos antisintetasa), incluido anti-Jo-1

● Anticuerpos contra partículas de reconocimiento de señales (SRP)

● Anticuerpos contra Mi-2, una helicasa nuclear

También se han descrito otros tipos de autoanticuerpos específicos de miositis que no entran en ninguna de estas categorías,
como se analiza a continuación.68 ].

Anticuerpos antisintetasa—Los anticuerpos anti-Jo-1 son los autoanticuerpos específicos de miositis más comunes
y los anticuerpos antisintetasa observados con mayor frecuencia. Anti-Jo-1 se observa en alrededor del 20 por ciento de los
pacientes con miopatía inflamatoria idiopática. Los anticuerpos anti-Jo-1 se dirigen contra la histidyltRNA sintetasa, una de
un grupo de enzimas que catalizan la unión de aminoácidos específicos a sus tRNA afines durante el proceso de síntesis de
proteínas. Estos anticuerpos están fuertemente asociados con varios hallazgos clínicos, incluida la enfermedad pulmonar
intersticial (EPI), el fenómeno de Raynaud, la artritis y las manos de mecánico.pagsimagen 9 ) [38,63 ]. (Ver'anti yntetasa y
ndrome' arriba y'Encuentro de piel gramos en antis yntetasa yndrome' arriba.)

En un estudio en un centro médico académico, la miositis inflamatoria, a menudo con el síndrome antisintetasa, estuvo presente
en el 94 por ciento de los 81 pacientes con anticuerpos anti-Jo-1 en quienes se habían realizado pruebas por sospecha de
enfermedad autoinmune [69 ]. DM o PM estaban presentes en el 88 por ciento, y una enfermedad indiferenciada del tejido
conectivo o síndrome de superposición estaba presente en el 12 por ciento de los pacientes, varios de los cuales tenían esclerosis
sistémica (SSc). Otros hallazgos en los pacientes positivos para Jo-1 incluyeron EPI (69 por ciento), artritis (57 por ciento),
fenómeno de Raynaud (53 por ciento), manos de mecánico (17 por ciento) y esclerodactilia (12 por ciento).

Se han observado anticuerpos anti-Jo-1 y otros anticuerpos antisintetasa, como anti-PL-12, en algunos pacientes con EPI
que carecen de evidencia de miositis.44 ]. Otros anticuerpos antisintetasa incluyen anticuerpos contra los antígenos OJ, EJ,
PL-7, PL-12, KS, Zo y Ha.43,70,71 ]. En conjunto, estos se encuentran en 1 a 5 por ciento de los pacientes con miopatía
inflamatoria idiopática. Los pacientes con estos otros anticuerpos antisintetasa pueden tener manifestaciones clínicas
similares a las de los anticuerpos anti-Jo-1, pero a veces se han observado diferencias, particularmente en la frecuencia de
miositis.44 ].

Anticuerpos anti-SRP—La partícula de reconocimiento de señal (SRP) está involucrada en la translocación de proteínas recién
sintetizadas en el retículo endoplásmico. Se han encontrado anticuerpos anti-SRP en aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes
con miopatía inflamatoria y se describieron casi exclusivamente en pacientes diagnosticados con PM.64,72 ]. Sin embargo, a diferencia
de otros pacientes con PM, las biopsias musculares en estos pacientes típicamente muestran necrosis de la fibra muscular y fibrosis
endomisial, pero muestran poco o ningún infiltrado de células inflamatorias.64,73 ]. En un estudio de pacientes con dicha enfermedad,
denominada miopatía necrosante, los anticuerpos anti-SRP estuvieron presentes en 6 de

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Manifestaciones clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos

38 pacientes (16 por ciento) [74 ].

Los anticuerpos anti-SRP se asocian con miopatía grave y enfermedad agresiva que puede ser difícil de controlar,
incluso con dosis altas de glucocorticoides y agentes inmunosupresores. Sin embargo, estos anticuerpos no son
del todo específicos para la miopatía necrosante o la polimiositis, ya que también se han descrito en dos pacientes
con distrofia muscular de cinturas y SSc, en un paciente con síndrome antisintetasa sin miopatía y en varios
pacientes con DM.5,73,75 ]. (Ver"Tratamiento inicial del dermatoma yy pagsviejo ymetro yositis en adultos" .)

Anticuerpos anti-Mi-2—Los anticuerpos anti-Mi-2 están dirigidos contra una helicasa involucrada en la activación
transcripcional.76 ]. Entre los pacientes con DM, los anticuerpos anti-Mi-2 están presentes en alrededor del 7 % de los
caucásicos y en alrededor del 30 % de los centroamericanos.6 ]. Se asocian con el inicio relativamente agudo de la DM, se
asocian tradicionalmente con un clásico signo de chal o V, y pueden responder bien a la terapia.38 ]. (Ver 'Dermatoma
característico yhallazgo de ositis gramos' arriba.)

Otros autoanticuerpos específicos de miositis—Se han descrito otros autoanticuerpos específicos de

miositis en diferentes poblaciones de pacientes con miositis. La utilidad clínica de estos autoanticuerpos en
pacientes con sospecha de DM o PM no está bien establecida:

● Los anticuerpos dirigidos contra hPMS-1, una enzima reparadora de desajustes del ácido desoxirribonucleico (ADN), son
autoanticuerpos específicos de miositis que se reportan en el 7.5 por ciento de los pacientes con miositis.77 ].

● Los anticuerpos que tienen una alta especificidad para ADM se informaron por primera vez en pacientes japoneses.78-80 ].
Estos anticuerpos reconocen una proteína implicada en las respuestas inmunitarias innatas, denominada clínicamente
ADM (CADM)-140, un polipéptido de 140 kD. Esta proteína es la ARN helicasa codificada por el gen 5 asociado a la
diferenciación del melanoma (MDA-5), y ahora se la denomina con mayor frecuencia anticuerpo anti-MDA-5.79,80 ]. En
informes de dos grupos diferentes en Japón, la presencia de anticuerpos anti-MDA-5 también estuvo fuertemente asociada
con el desarrollo de ILD rápidamente progresiva [78-80 ]. De manera similar, en otra cohorte de 64 pacientes chinos con
DM o PM, los anticuerpos anti-MDA-5 se asociaron fuertemente con EPI rápidamente progresiva. Estos pacientes, sin
embargo, en comparación con las cohortes japonesas en un metanálisis, demostraron una frecuencia significativamente
menor de CADM.81 ]. (Ver'Soy ydermatoma opático yositis' arriba.)

Anti-MDA-5 también se ha descrito en una pequeña cohorte de pacientes en los Estados Unidos con DM pero poca o
ninguna miositis, con mayor riesgo de EPI y con vasculopatía que afecta la piel.22 ]. Además de los signos cutáneos típicos
de la dermatomiositis, los pacientes anti-MDA-5 desarrollan de manera característica ulceración cutánea que involucra
pápulas de Gottron y el signo de Gottron, pulpa digital y pliegues ungueales, así como pápulas y máculas palmares
eritematosas y dolorosas, alopecia y úlceras orales. Estos pacientes también tienen con frecuencia artritis y enfermedad
amiopática. Los anticuerpos anti-MDA-5 están fuertemente asociados con EPI con un curso rápidamente progresivo y una
supervivencia general deficiente relacionada con complicaciones pulmonares.82 ]. En un gran estudio de casos y controles
que investigó las tasas de mortalidad entre los pacientes con DM con varios anticuerpos asociados a la miositis, aquellos
con anticuerpos anti-MDA-5 mostraron las tasas de supervivencia más bajas, incluso cuando se compararon con individuos
con DM asociada a malignidad.83 ]. Más estudios en otras poblaciones ayudarán a aclarar la utilidad de diagnóstico y
pronóstico de este anticuerpo. La evidencia sugiere que los pacientes con anticuerpos MDA-5 deben ser monitoreados de
cerca para detectar afectación pulmonar. (Ver'Encuentro de piel gramos en dermatoma asociado a MDA-5 yositis' arriba.)

● Anti-p140, también llamado anti-MJ, es un anticuerpo contra una proteína de 140 kD que es diferente del anti-

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Manifestaciones clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos
Anticuerpos CADM-140. Este anticuerpo se ha estudiado principalmente en pacientes con DM juvenil, en quienes

se asocia con calcinosis [19 ]. Esta asociación también se ha descrito en adultos con DM [20 ]. El anticuerpo está
dirigido contra la proteína de matriz nuclear 2 (NXP2), que tiene un papel en la regulación transcripcional. También
se ha encontrado en algunos adultos con DM y EPI [71 ].

● Se encontraron anticuerpos contra una proteína de 155 kD en el suero de 51 de 244 pacientes con miositis (21 por ciento); la mayoría de los

pacientes positivos tenían una forma de DM. Los anticuerpos estaban presentes en solo 1 de 108 pacientes con otras enfermedades del

tejido conectivo y en ningún control normal.84 ]. Los pacientes caucásicos con este autoanticuerpo tenían un factor de riesgo de antígeno

leucocitario humano (HLA) único, HLA-DQA1*0301, y tenían una mayor frecuencia de erupción cutánea con el signo V. Los pacientes con

este autoanticuerpo eran clínicamente distintos de aquellos con autoanticuerpos contra la ARN sintetasa de transferencia de aminoacil.

Este autoanticuerpo específico de miositis, conocido como anticuerpo anti-p155/140, tiene reactividad con el factor
intermediario transcripcional (TIF)-1gamma de proteína nuclear de 155 kD y, a menudo, también con el TIF-1 alfa de
140 kD.71,84,85 ]. También puede ocurrir una reacción con TIF-1beta [85,86 ]. También se ha descrito en pacientes
japoneses [87 ]. El anticuerpo anti-155/140 se detectó en 7 de 52 pacientes (13 por ciento) con DM, pero en ninguno
de los controles de la enfermedad con PM, lupus eritematoso sistémico (LES), SSc o neumonía intersticial idiopática.
Las asociaciones clínicas del anticuerpo anti-155/140 incluyen fuertes asociaciones con DM adulta y juvenil, en lugar
de PM, y con miositis asociada con cáncer. Puede haber eritema flagelado y los hallazgos convencionales de DM
cutánea de pápulas de Gottron y una erupción en heliotropo.
[87,88 ]. El anticuerpo anti-p155/140 está asociado con un mayor riesgo de cáncer en pacientes con DM, con una
sensibilidad cercana al 70 por ciento y una especificidad cercana al 90 por ciento.89 ]. (VerMalí gramonanc y en
dermatoma yositis y pol ymetro yosítis" .)

● Se encontraron autoanticuerpos específicos de miositis que se dirigen a la pequeña enzima activadora del modificador
similar a la ubiquitina (SAE) en el 8 por ciento de 266 pacientes con DM adulta, pero no se encontraron en 250 pacientes
con otras enfermedades del tejido conectivo o en 50 controles sanos.90 ]. La mayoría de los pacientes con anticuerpos
anti-SAE presentaron enfermedad de la piel, incluidas erupciones en heliotropo y lesiones de Gottron, antes de progresar
a miositis con manifestaciones sistémicas, incluida la disfagia. El autoanticuerpo se asoció fuertemente con los haplotipos
HLA-DQB1*03, HLA-DRB1*04 y HLA-DQA1*03.

Autoanticuerpos y síndromes de superposición—La detección de anticuerpos anti-Ro, anti-La, anti-Sm o

antirribonucleoproteína (RNP) en un paciente con miositis sugiere un diagnóstico de miositis asociada o superpuesta a
otra enfermedad reumática sistémica.56 ]. Los anticuerpos anti-Ro52 son comunes en pacientes con anticuerpos
antisintetasa, y los anticuerpos anti-Ro60 y anti-La pueden verse en un número menor de estos pacientes y en aquellos
con otros anticuerpos específicos de miositis. (Ver"El anti-Ro/SSA y anti-La/SSB anti gramoen-anticuerpo y s ytallos" y
"Anticuerpos de doble cadena (ds )ADN, Sm y U1 RNP" .)

La presencia de anti-Ro52 sin anti-Ro60 es más común en la miositis que en otras condiciones y es más común en pacientes con
el síndrome de antisintetasa que en otros con miositis. En general, se pueden observar RNP anti-Ro, anti-La y anti-U1 en algunos
pacientes que también tienen autoanticuerpos específicos de miositis, pero los autoanticuerpos específicos de miositis tienden a
ser mutuamente excluyentes entre sí. Los títulos altos de anticuerpos anti-RNP están asociados con la enfermedad mixta del
tejido conectivo, el síndrome de superposición de miositis con características de esclerodermia y LES.91 ]. (Ver"El anti-Ro/SSA y
anti-La/SSB anti gramoen-anticuerpo ys ytallos" , sección sobre 'anticuerpos anti-Ro60 versus anti-Ro52' y"Definición y diámetro
gramonosis de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo" .)

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Manifestaciones clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos
Se han identificado anticuerpos anti-PM-Scl y anti-Ku en pacientes con características superpuestas de miositis y

esclerodermia [58,65 ]. Sin embargo, muchos pacientes con estos anticuerpos no tienen miositis. (Ver"Día gramonosis y dia
diferencial gramonosis de s yesclerosis estemica (esclerodermia )en adultos", sección sobre 'Laborator yprobando gramo' .)

El diagnóstico preciso de una enfermedad subyacente del tejido conjuntivo es fundamental para el tratamiento del
paciente debido a las implicaciones pronósticas y terapéuticas de los diagnósticos específicos. (Ver"Anticuerpos de doble
cadena (ds )ADN, Sm y U1 RNP" y"El anti-Ro/SSA y anti-La/SSB anti gramoen-anticuerpo ys ytallos" .)

HISTOPATOLOGIA—La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) pueden distinguirse entre sí y de otras formas de miopatía
por sus hallazgos histopatológicos. En pacientes con DM, también se pueden observar hallazgos característicos en la biopsia de
piel, aunque estos hallazgos son muy similares en microscopía óptica a los cambios que se pueden observar en el lupus
eritematoso sistémico (LES). Las características histológicas de DM y PM se describen en detalle por separado. (Ver"Día gramo
nosis y dia diferencial gramonosis de dermatoma yositis y pol ymetro yositis en adultos", sección sobre 'Muscle histopatholo gy' y
"Día gramonosis y dia diferencial gramonosis de dermatoma yositis y pol ymetro yositis en adultos", sección sobre
'Histopatología de la piel gy' .)

ELECTROMIOGRAFÍA—Las anomalías electrofisiológicas características en la electromiografía (EMG) a menudo se observan en la

miopatía inflamatoria. Sin embargo, tales cambios no son específicos para los diagnósticos de dermatomiositis (DM) o
polimiositis (PM), y la EMG es normal en aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes. Pueden ocurrir hallazgos similares
en varias miopatías infecciosas, tóxicas o metabólicas. Las anomalías EMG observadas en DM y PM se describen en detalle por
separado. (Ver"Día gramonosis y dia diferencial gramonosis de dermatoma yositis y pol ymetro yositis en adultos", sección sobre
'Encuentro EMG gramos' .)

IMAGEN DE RESONANCIA MAGNÉTICA—La resonancia magnética nuclear (RMN) de los músculos esqueléticos es una
modalidad no invasiva sensible pero no específica para detectar áreas de inflamación y edema muscular con miositis activa,
fibrosis y calcificación. (soy gramomi 1 ) [92 ]. Los hallazgos de la RM en dermatomiositis (DM) y polimiositis (PM) se describen
por separado. (Ver"Día gramonosis y dia diferencial gramonosis de dermatoma yositis y pol ymetro yositis en adultos",
sección sobre 'IRM' .)

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD—Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y
regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver"Sociedad ygenlaces de orientación: Dermatom y
ositis y pol ymetro yosítis" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES—UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá
de lo básico". Las piezas básicas de educación del paciente están escritas en un lenguaje sencillo, en los 5ela 6el
nivel de lectura de grado, y responden las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente podría tener sobre una condición
determinada. Estos artículos son mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales breves y
fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos
artículos están escritos en el 10ela las 12elnivel de lectura de grado y son mejores para los pacientes que desean información detallada
y se sienten cómodos con la jerga médica.

Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo

electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas

buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Temas básicos (ver"Educación del paciente: Dermatom yOsitis (Los basicos )" y"Educación del paciente: Pol y
metro yOsitis (Los basicos )" )

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Manifestaciones clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos
● Más allá de los temas básicos (ver"Educación del paciente: Pol ymetro yositis, dermatoma yositis y otras formas de

inflamatorio idiopático ymetro yopata y (Ser yy los fundamentos )" )

RESUMEN

● La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son trastornos multisistémicos con una amplia variedad de manifestaciones
clínicas. La mayoría de los pacientes presentan debilidad del músculo esquelético proximal y signos de inflamación
muscular, pero los mecanismos inmunitarios y el foco anatómico de la lesión dentro del tejido muscular en la DM y la PM
parecen distintos. La debilidad muscular por lo general se desarrolla de manera insidiosa o subaguda, con un
empeoramiento gradual durante un período de varios meses. La atrofia muscular puede estar presente en la enfermedad
grave y prolongada. La afectación de los músculos orofaríngeos y esofágicos superiores puede provocar disfagia,
regurgitación nasal o aspiración. La insuficiencia respiratoria puede deberse a la debilidad del diafragma y de los músculos
de la pared torácica. (Ver'Manifestaciones clínicas' arriba y'Debilidad muscular' arriba ylun gramo enfermedad' arriba yEsofa
gramoenfermedad real' arriba.)

● Varias erupciones cutáneas características son típicas de la DM, incluidas las pápulas de Gottron y la erupción en
heliotropo.pagsimagen 1A, 3A ); estos cambios se consideran patognomónicos de la DM. El eritema y la poiquilodermia
fotodistribuidos, así como los cambios en el pliegue ungueal, también son característicos y útiles para distinguir la DM de la
PM. Una forma de DM, denominada DM amiopática (ADM, conocida históricamente como "dermatomiositis sine myositis"),
es una afección en la que los pacientes tienen hallazgos cutáneos característicos de DM sin debilidad, enzimas musculares
anormales u otros estudios musculares anormales. (Ver'Manifestaciones clínicas' arriba y'Encuentro de piel gramos' arriba
y'Soy ydermatoma opático yositis' arriba.)

● La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) puede ocurrir con DM (incluyendo ADM), PM y miositis superpuesta. La disfagia y
la poliartritis también son frecuentes en la DM y la PM, junto con síntomas constitucionales; el fenómeno de Raynaud está
presente en algunos pacientes. También pueden presentarse características que se superponen con otras enfermedades
reumáticas sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico (SLE) y la esclerosis sistémica (SSc). El riesgo de malignidad
puede aumentar, particularmente en pacientes con DM. (Ver'Manifestaciones clínicas' arriba ylun gramoenfermedad' arriba
yEsofa gramoenfermedad real' arriba y'anti yntetasa yndrome' arriba y 'Superposición yndromes' arriba yMalí gramonanc y'
arriba.)

● En la mayoría de los pacientes se producen elevaciones de la creatina quinasa sérica (CK), lactato deshidrogenasa, aldolasa
y aminotransferasas. Los niveles de enzimas musculares son útiles para hacer el diagnóstico y seguir la actividad de la
enfermedad. Aunque la elevación de CK-MB no es inusual, una fuente común es el músculo esquelético y la afectación
sintomática del músculo cardíaco es poco común. (Ver'Músculo enz ymes' arriba y'Enfermedad cardiaca' arriba.)

● Los autoanticuerpos se encuentran en la mayoría de los pacientes. Entre los autoanticuerpos específicos de la miositis, los
anticuerpos contra la sintetasa del ácido ribonucleico de transferencia de aminoacil (ARNt), en particular los anticuerpos
anti-histidil-ARNt sintetasa (anti-Jo-1), se han asociado con ILD, el fenómeno de Raynaud, la artritis y las manos de
mecánico. conocido colectivamente como el síndrome antisintetasa. Los autoanticuerpos específicos de miositis adicionales
incluyen otros anticuerpos antisintetasa, anticuerpos contra partículas de reconocimiento de señales, anticuerpos anti-Mi-2
y otros. (Ver'Autoanticuerpos' arriba y'anti yntetasa yndrome' arriba.)

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Manifestaciones clínicas de dermatomiositis y polimiositis en adultos
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Tema 5159 Versión 17.0

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