TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

GENERALIDADES
 2% de todas las neoplasias
 Grupo heterogéneo de neoplasias que incluye desde lesiones bien
diferenciadas hasta lesiones altamente invasivas y poco
diferenciadas
 La mortalidad por estos tumores aumenta a medida que incrementa
la edad en la que son diagnosticados.
Los tumores ocasionan el 1 % de las muertes; aunque, si se añadieran
todos los tipos de metástasis, esta cifra se elevaría. Pero así como en el
adulto es una enfermedad relativamente rara, en los niños es la segunda
enfermedad grave más frecuente después de la leucemia.
A pesar de la importancia del órgano sobre el que asientan y al que
lesionan, el tratamiento correcto puede conseguir la curación o prolongar
de forma significativa la vida, aunque es fundamental un diagnóstico
precoz.
Los tumores cerebrales tienen una serie de características que los
diferencian del resto de tumores del organismo, como es que rara vez
metastatizan fuera del cráneo y tienen una tendencia a recidivar o crecer
en el mismo lugar. Otra diferencia importante es que, a medida que avanza
la edad, las probabilidades de que el tumor sea benigno van en aumento;
así, pasados los 70 años, los porcentajes de tumores benignos, en relación
con los malignos, pueden llegar a ser igual o superior.
ETIOLOGÍA
Aún se desconocen las causas que pueden originarlos, pero se han
considerado:
 -Factores genéticos: los pacientes portadores de Neurofibromatosis
a padecer tumores cerebrales, fundamentalmente gliomas benignos
 y sub-ependimomas; así como la mayor ocurrencia de gliomas en
pacientes del Grupo Sanguíneo A Positivo.
 -Sustancias químicas
 -Virus
 -Factores ambientales
 -Radiaciones
 -Traumatismos
PATOGENIA
En los tumores cerebrales hay que tener en cuenta una serie de formas de
crecimiento que les son características, entre los que destacaremos los
siguientes puntos:
MECANISMOS DE CRECIMIENTO
A.- Por Expansión.- Crecen sobre un punto central produciendo
compresión y destrucción del tejido adyacente.
Si la neoplasia no esta influenciada por presiones externas, suelen ser
esféricas y rodeadas por una cápsula de tejido gliótico cerebral o
conectivo. El crecimiento es por proliferación celular. Este tipo de
crecimiento lo presentan los tumores benignos y las metástasis.
B.- Infiltración o Invasión.- Es la extensión del tumor entre los intersticios
del tejido que lo rodea, pudiendo llegar a gran distancia del origen. Para
que haya infiltración, las células deben tener ciertas características como
capacidad de multiplicación, movilidad y poder fagocítico, posibilidad de
elaboración de sustancias líticas o tóxicas, así como pérdida del control
de crecimiento.
C.- Otros mecanismos.- La masa tumoral total resultante puede crecer por
otros mecanismos, como el hecho de que se produzca una hemorragia
intratumoral, que genere la tumoración un contenido quístico en su
interior y por el edema circundante que se produce por el aumento de la
permeabilidad de los vasos intra y peritumorales.
FORMAS DE CRECIMIENTO
A.- Metástasis dentro del SNC:
El concepto de Metástasis implica el crecimiento tumoral en sitios lejanos,
por llegada de células a través de vasos sanguíneos o linfáticos. En este
sentido no es adecuado el término y es mejor utilizar el de Siembra:
células en otro lugar del eje cráneo-espinal, a través del LCR.
Los tumores que presentan mayor capacidad de siembre por vía LCR son
los tumores neuroectodérmicos primitivos (meduloblastoma y
pinealoblastoma) (+++), los tumores de células germinales (ver tumores
de la glándula pineal) (+++) y ependimoma (++).
Depende de la proximidad del foco primario al LCR, pobreza de estroma,
disminución de la cohesión de las células tumorales…, aunque están
aumentando por el incremento en la supervivencia de los pacientes.
B.- Metástasis fuera del SNC:
De forma espontánea son excepcionales. Las localizaciones más
frecuentes son en pulmón, hígado, huesos, pleura o riñón. Los tumores
que pueden metastatizar son el meningioma (+++), el meduloblastoma
(++) y, aún más raro, los gliomas (+).
Pero puede ocurrir por otros mecanismos yatrogénicos, por la
manipulación quirúrgica y, sobre todo, tras la colocación de una
derivación ventrículo-peritoneal (con siembras en peritoneo), como
tratamiento de la hidrocefalia producida por un tumor con tendencia a
siembras vía LCR.
C.-Crecimiento Difuso:
Originalmente un tumor es una masa visible, pero a veces las neoplasias
no forman masas y se presentan de forma difusa e infiltrante en el
parénquima cerebral (gliomatosis cerebri) o a nivel de todo el espacio
subaracnoideo (carcinomatosis meníngea).
D.- Crecimiento Múltiple y Multicéntrico:
Se denomina múltiple cuando hay más de una masa tumoral:
meningiomatosis múltiple.
El concepto de multicéntrico se reserva a la situación en que la misma
masa tumoral crece en diferentes focos aparentemente independientes:
gliomas multicéntricos.
E.- Recidivas:
Es la forma más frecuente de manifestarse de nuevo gran número de
tumores del SNC. Aunque haya habido evidencia en las pruebas de
neuroimagen de desaparición tumoral, vuelven a aparecer en el mismo
lugar.
A veces se genera confusión y se denomina incorrectamente recidiva a la
continuidad en el crecimiento de tumores que no han sido extirpados en
su totalidad, asimilando el concepto de recidiva con el de reaparición de
los síntomas.
Forma de crecimiento: Los tumores del SNC presentan tres formas
de crecimiento:
a) Infiltrativa: estas lesiones son intracerebrales e invaden el
tejido cerebral de manera difusa (ej.: gliomas).
b) Compresivas: estas neoformaciones son extra-axiales, benignas
por lo general (ej.: meningiomas, neurinomas y tumores de
hipófisis).
c) Destructivas: este grupo se constituye de los cánceres y sarcomas.
Factores asociados
Factores Genético-Hereditarios: En enfermedades como la
neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinhausen se han
observado neurinomas del acústico y una gran variedad de gliomas.
El glioma del nervio óptico es frecuente. La esclerosis tuberosa, la
enfermedad de Von Hipel-Lindau y el Síndrome de Sturge-Weber
son enfermedades asociadas con la presencia de tumores del SNC.
Aproximadamente el 16% de los pacientes con tumor cerebral tienen
historia familiar de cáncer.
Factores Ambientales: Se han relacionado con la presencia de tumores
del SNC; las radiaciones, los traumatismos, los factores ocupacionales
y factores infecciosos.
Radiaciones: Se ha descrito una asociación entre el riesgo de glioma
y meningioma y el antecedente de exposiciones radiológicas repetidas.
Traumatismos: Se ha descrito una incidencia mayor de meningioma en
pacientes que relataban traumatismos craneoencefálicos graves varios
años antes de diagnóstico.
Factores Hormonales: La prevalencia de meningiomas en mujeres, o
su crecimiento durante el embarazo, sugieren un factor hormonal.
Inmunosupresión: Los pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos
médicamente tienen mayor riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario.
Fisiopatología.
El crecimiento lento permite la adaptación del encéfalo.
Los mecanismos de compensación fallan en las etapas avanzadas de crecimiento.
El tumor desplaza a los tejidos sanos (signos falsos de localización).
Hernias, parálisis de nervios craneales, signos cortico espinales de Kernohan y
Woltman, infartos de lóbulo occipital, hemorragia del mesencéfalo e hidrocefalia.
Fenómeno de Kornahan y woltman.
Una masa supratentorial provoca que el pedúnculo cerebral del lado opuesto a la
lesión sea empujado hacia el tentorio.
Provoca hemiparesia ipsilateral de la masa supratentorial.