Machine Translated by Google
CASO CASO I REPORTE DE CASO
Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams:
Caso Clínico
Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams:
Informe de un caso
Jorge Miguel Bautista Rodrigues(1) I Silvia Isabel Santos Esteves Boaventura Barbosa(1) I
Susana Fernandes Rosa(1) I Teresa Patricia Plancha da Silva(1) I Marta Alexandre Amaral
Silva(1) y Pedro Soares Branco(1)
Resumen
El síndrome de Lance-Adams, o mioclono crónico posterior a
la hipoxia, es una complicación rara de la resucitación
cardiopulmonar exitosa y generalmente se asocia con ataxia
cerebelosa. Los autores reportan el caso de un varón de 41
años que desarrolló un cuadro clínico de disartria, cuadriplejia,
mioclonías severas, disdiadococinesia y ataxia cerebelosa luego
de un paro respiratorio en el contexto de tratamientos de
quimioterapia. Estos síntomas
resultaron en severas consecuencias funcionales con
incapacidad para estar de pie y actividades de la vida diaria. Se
asumió el diagnóstico de encefalopatía hipóxica con síndrome
de Lance-Adams. La implementación del tratamiento
farmacológico junto con un programa intensivo de rehabilitación
interdisciplinaria resultó en una marcada mejoría sintomática y
funcional que permitió la realización autónoma de las actividades
de la vida diaria y la deambulación supervisada después de 7
meses. Este artículo pretende reforzar la importancia del
correcto diagnóstico y tratamiento adecuado del síndrome de
Lance-Adams, que conlleve a la mejora de los resultados
funcionales de estos pacientes.
Palabras clave: Mioclonía/rehabilitación
(1) Centro Hospitalar Universitário de Lisboa © Autor(es)
(o su(s) empleador(es)) 2019. Reutilización permitida bajo CC BY-NC. Sin reutilización comercial. © Autor(es)
(o su(s) empleador(es)) 2019. Reutilización permitida bajo CC BY-NC. Sin reutilización comercial.
Autor para correspondencia: Jorge Rodrigues. correo electrónico: jorge_mbr8@hotmail.com. Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, R. Beneficência 8, 1050-099 Lisboa
Fecha de envío: septiembre de 2019 Fecha de aceptación: marzo de 2020 Fecha de publicación: junio de 2020
SPMFR
Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams – reporte de un caso
Resumen
El síndrome de Lance-Adams, o mioclono poshipóxico crónico,
es una complicación rara de la resucitación cardiopulmonar
exitosa, a menudo asociada con ataxia cerebelosa. Los autores
informan sobre un paciente de 41 años que presentó
características clínicas de disartria, tetraplejía, mioclonías
severas, disdiadococinesia y ataxia cerebelosa después de un
paro respiratorio en el contexto de un tratamiento de
quimioterapia. Estos síntomas resultaron en marcadas
consecuencias funcionales con incapacidad para estar de pie o
realizar actividades de la vida diaria. Se asumió encefalopatía
hipóxica con síndrome de Lance-Adams. La implementación del
tratamiento farmacológico junto con un programa intensivo de
rehabilitación interdisciplinaria produjo marcadas mejorías
sintomáticas y funcionales que permitieron actividades
autónomas de la vida diaria y locomoción supervisada después
de 7 meses. El objetivo de este informe fue enfatizar la
importancia del diagnóstico correcto y el manejo adecuado del
síndrome de Lance-Adams que conduce a la mejora de los
resultados funcionales de los pacientes.
Palabras clave: Mioclonía/rehabilitación
Revista da SPMFR I Vol 32 I Nº 1 I Ano 28 (2020) 39
 SPMFR
Machine Translated by Google
CASO CASO I REPORTE DE CASO
Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams – reporte de un caso
Introducción
Los sobrevivientes de un paro cardiorrespiratorio tienen una alta
incidencia de deterioro neurológico debido a una lesión cerebral anóxica.
Se requiere un pronóstico preciso después de estos eventos para guiar
el manejo médico y la discusión con los familiares.
El mioclono poshipóxico es uno de los hallazgos característicos y se
puede dividir en 2 tipos: mioclono poshipóxico agudo o estado epiléptico
mioclónico (MSE) y mioclono poshipóxico crónico o síndrome de Lance-
Adams (LAS).
El primero ocurre generalmente dentro de las 12 a 24 horas posteriores
a la lesión cerebral hipóxica (y ya no está presente después de 48
horas) y se caracteriza por mioclonías generalizadas, espontáneas,
repetitivas e implacables que afectan la cara, las extremidades y los
músculos axiales en pacientes que están profundamente comatosos,
1
llevando un mal pronóstico.
LAS se caracteriza por mioclono de acción que ocurre después de que
un paciente recupera el conocimiento después de una reanimación
cardiopulmonar (RCP) exitosa. Comienza días o semanas después de
la RCP y persiste de forma crónica. Sin embargo, puede
1
también se desarrollan de forma aguda, lo que puede conducir fácilmente a un diagnóstico erróneo.
LAS debe distinguirse de MSE ya que este último conlleva un mal
pronóstico mientras que el primero conlleva uno más favorable. La
característica distintiva más importante entre ellos es la presencia de
coma, que es necesario para el diagnóstico de MSE, mientras que los
pacientes de LAS están conscientes pero pueden enmascararse con
una sedación profunda para controlar las convulsiones. 1
LAS puede ser un desafío para tratar en un entorno de rehabilitación
y afecta en gran medida la capacidad funcional y la participación del
paciente al tiempo que aumenta la carga para los cuidadores.
La ocurrencia es rara con menos de 200 casos reportados en la
literatura. 2
Los autores reportan un caso de rehabilitación exitosa de LAS.
Reporte de un caso
Varón de 41 años con antecedentes de carcinoma epidermoide de
pene, sometido en el pasado a amputación parcial de pene y
linfadenectomía inguinal y pélvica bilateral, bajo quimioterapia curativa
con paclitaxel, ifosfamida y cisplatino. Debido a la anemia, los
trastornos electrolíticos y el empeoramiento de la función renal, el
último tratamiento se administró en un entorno hospitalario.
Al cuarto día, se produjo un episodio de paro respiratorio y, después
de una RCP exitosa, se colocó en ventilación mecánica invasiva. A los
dos días se presentaron crisis convulsivas tónico-clónicas (controladas
con levetiracetam y fenitoína).
La tomografía computarizada (TC) cerebral y la punción lumbar no
mostraron hallazgos significativos.
40 Revista da SPMFR I Vol 32 I Nº 1 I Ano 28 (2020)
Después de retirarle los sedantes, recuperó la conciencia y presentó
disartria, tetraplejía, ataxia, mioclono de acción e intención que
condujeron al diagnóstico de LAS. Un Holter de 24 horas, un
ecocardiograma y una resonancia magnética nuclear (RMN) del
cerebro no mostraron hallazgos anormales.
La titulación de fármacos se realizó con levetiracetam (100 mg tres veces al día),
valproato (1000 mg una vez al día + 500 mg dos veces al día), clonazepam (3 mg
tres veces al día) con mejoría parcial de los síntomas.
En el momento del alta, no podía ponerse de pie ni realizar actividades
de la vida diaria (AVD) debido a una mioclonía grave. Por ello, fue
derivado a nuestro servicio de Medicina Física y Rehabilitación (PMR)
donde ingresó como paciente hospitalizado 4,5 meses después del
evento.
Al ingreso presentaba deterioro cognitivo, disartria leve, mioclonías de
intención y acción moderadas en todas las extremidades, debilidad
global leve grado 4 en la escala Medical Research Council (MRC),
ataxia apendicular leve (dismetría < 5 cm y temblor de amplitud < 2 cm
en las pruebas de persecución de los dedos y nariz-dedo, deslizamiento
levemente anormal de la espinilla del talón), disdiadococinesia marcada,
agrafia debido a hallazgos motores, asiento efectivo con ligero balanceo
intermitente del tronco, equilibrio estático de pie ineficaz con marcado
balanceo del tronco y preferencia para soportar peso en el miembro
inferior izquierdo (capaz de estar de pie >10s solo con apoyo constante
de un brazo), marcha atáxica solo posible para distancias muy cortas
(<5 m) con apoyo fuerte del examinador. Escala para la evaluación y
calificación de la ataxia (SARA): 21.
En la evaluación funcional mostró necesidad de asistencia mínima
para comer, vestirse de tren inferior y traslados; necesidad de
supervisión para arreglarse, vestirse la parte superior del cuerpo,
bañarse e ir al baño; necesidad de asistencia total para la locomoción.
Medida de Independencia Funcional (FIM): 90 (puntaje motor 56,
puntaje cognitivo 34). Índice de Barthel (IB): 60.
Se realizó posturografía computarizada dinámica (DCP) al ingreso (fig.
1): prueba de carga/sentadilla (WBS) que mostró asimetría con carga
reducida en miembro inferior derecho (flexión de rodilla 30º, 60º y 90º),
prueba clínica modificada de sensibilidad la interacción en el equilibrio
(mCTSIB) mostró un aumento en la velocidad media de oscilación del
centro de presión en superficie firme/ojos abiertos, superficie firme/
ojos cerrados y espuma/ojos abiertos (“caída” en los 3 intentos en el
último), imposible de probar en espuma/ojos cerrados; imposible
realizar ninguna otra prueba, a saber, límites de estabilidad (LOS) y
sentarse para pararse (StS).
Una evaluación neuropsicológica mostró conceptualización verbal
reducida, iniciativa verbal, memoria de trabajo, memoria visual,
organización y secuenciación.
El paciente fue insertado en un programa de rehabilitación
interdisciplinario que incluye medicina, enfermería, fisioterapia, terapia
ocupacional, logopedia, psicología y
Machine Translated by Google SPMFR

CASO CASO I REPORTE DE CASO

Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams – reporte de un caso

atención social con los objetivos de mejorar la capacidad para las AVD y evolución favorable del paciente, se inicia marcha asistida en superficie
la participación, el control motor de las extremidades y el tronco, la lisa y en línea recta con inclusión progresiva de cambios de dirección y
destreza manual, el equilibrio, la marcha, la articulación del habla y la cognición. subida de escaleras con progresiva disminución de la asistencia.

El programa de rehabilitación incluyó:

- Una sesión de 60 minutos de terapia ocupacional, 5 días a la semana,
- Dos sesiones de fisioterapia (60 minutos + 90 minutos), 5 días a la
que consiste en actividades repetitivas de tareas específicas para las
semana, consistentes en: 30 minutos de ejercicio aeróbico de intensidad
extremidades superiores, enfatizando alcance, ADL, destreza manual
inicialmente ligera con uso de bicicleta estática progresando a intensidad
y habilidades motoras finas.
moderada (en la sesión de 90 minutos); 15 minutos de ejercicios activos
de rango de movimiento para el tronco y las extremidades y estiramiento - Una sesión de logopedia de 30 minutos, 5 días a la semana, consistente
de las principales unidades musculares y tendinosas; 20 minutos de en ejercicios de articulación del habla y coordinación habla-respiración.
ejercicios dinámicos de fortalecimiento muscular de los principales
grupos musculares de las extremidades y el núcleo, comenzando con
- Traslado diario y formación en AVD por parte del personal de enfermería
ejercicios de cadena cinética cerrada y progresando a ejercicios de
a lo largo del día (p. ej., al vestirse, asearse, ir al baño y comer).
cadena abierta con el uso de mancuernas inicialmente con intensidad
ligera; 25 minutos de entrenamiento de coordinación y equilibrio que
consiste en ejercicios de Frenkel mientras está acostado y progresando
Al alta (7 meses después del evento) hubo una mejoría significativa en la
a posiciones de sentado y de pie, ejercicios de equilibrio estático en
cognición, mioclonías, fuerza muscular (MRC grado 5 en todas las
cuadrúpedo, sentado y de pie con apoyo bípedo y con el uso de
extremidades), disdiadococinesia (movimientos ligeramente irregulares),
retroalimentación visual en espejo, progresando en dificultad con
ataxia de las extremidades (sin dismetría, pequeño temblor en la
miembro superior reducido apoyo y posiciones variadas de los pies
persecución de los dedos y la nariz). -pruebas de los dedos, deslizamiento
para disminuir la base de apoyo y con la utilización progresiva de
talón-espinilla levemente anormal), ataxia del tronco y equilibrio de pie
entradas somatosensoriales (ojos cerrados), así como entradas visuales
(capaz de estar de pie con los pies juntos >10 s con algo de balanceo) y
y vestibulares (superficie de espuma) y progresando a ejercicios de
ataxia de la marcha (bamboleo considerable con dificultades en medio
equilibrio dinámico (por ejemplo, arrodillarse, dar pasos laterales,
giro pero sin apoyo, caminar en tándem imposible).
aplicación de fuerzas externas). Con el Sara: 10.

Soporte de peso/Sentadilla CTSIB modificado

% peso corporal % peso corporal
1. Firme-Ojos Abiertos (FIRM-EO) 1. Firme-Ojos Cerrados (FIRM-EC)
100 100

90 90

80 80

70 70

60 60
(0.7, 10) (0.8, 10) (0.7, 10) “(grados/seg)” (3, 10) (2.8, 10) (2.9, 10)
Prueba 1 Prueba 2 Prueba 3 Prueba 1 Prueba 2 Prueba 3
50 50
1. Espuma-Ojos Abiertos (FOAM-EO) 1. Ojos de espuma cerrados (FOAM-EC)
40 40

30 30

20 20

20 20

0 0
0º 30º 60º 90º 0º 30º 60º 90º (OTOÑO 51) (OTOÑO 12) “(grados/seg)”
Prueba 1 Prueba 2 Prueba 3 Prueba 1 Prueba 2 Prueba 3
LADO IZQUIERDO LADO DERECHO

Porcentaje de carga de peso grados/seg Velocidad de vaivén COG media Alineación COG
4
4.0
Ángulo Izquierda Derecha 0

0 58 42
3.2
30 60 40 3.0
60º 67 33
90º 61 39 2.4

270 90º
1.6

0.8 0.7

NS NS
180º
0.0
Empresa-EO Empresa-EC Espuma-EO Espuma-EC compensación = Firma-EO = Empresa-EC

= Espuma-EO = Espuma-EC

Alineación COG:

Figura 1 - DCP al ingreso.

Revista da SPMFR I Vol 32 I Nº 1 I Ano 28 (2020) 41

Machine Translated by Google
SPMFR

CASO CASO I REPORTE DE CASO

Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams – reporte de un caso

Soporte de peso/Sentadilla CTSIB modificado

% peso corporal % peso corporal
1. Firme-Ojos Abiertos (FIRM-EO) 1. Firme-Ojos Cerrados (FIRM-EC)
100 100

90 90

80 80

70 70

60 60 (0.8, 10) (0.6, 10) (0.6, 10) “(grados/seg)” (1.9, 10) (1.6, 10) (1.9, 10)
Prueba 1 Prueba 2 Prueba 3 Prueba 1 Prueba 2 Prueba 3
50 50
1. Espuma-Ojos Abiertos (FOAM-EO) 1. Ojos de espuma cerrados (FOAM-EC)
40 40

30 30

20 20

20 20

0 0
0º 30º 60º 90º 0º 30º 60º 90º (2.1, 10) (1.2, 10) (1.2, 10) “(grados/seg)”
Prueba 1 Prueba 2 Prueba 3 Prueba 1 Prueba 2 Prueba 3
LADO IZQUIERDO LADO DERECHO

Porcentaje de carga de peso grados/seg Velocidad de vaivén COG media Alineación COG
4.0
Izquierda 0
Ángulo derecha
0º 52 48
3.2
30º 52 48
60º 55 45
90º 45 55 2.4

1.8
270 90º
1.6 1.5

0.8 0.7

NS NS
180º
0.0
Empresa-EO Firm-EC Espuma-EO
Empresa-EC Espuma-EC compensación = Firma-EO = Empresa-EC

= Espuma-EO = Espuma-EC

Alineación COG:

segundo Transferencia WT Límites de estabilidad

2.0
RT MVL EPE MXE DCL
1.6 Transición (seg) (grados/seg) (%) (%) (%)

1.2
1 (F) 1.00 2.8 22 47 28
0.8
2 (RF) 0,67 2.1 29 45 50
0.41
0.4
3 (D) 0.90 1.8 19 33 27
Prueba 1
0.0
Significar 4 (RB) NS 0.0 0 12 NS

5 (B) NS 0.0 0 13 NS
% Índice de aumento del peso corporal
6 (LB) 0.31 2.4 34 45 0
100
7 (L) 0.76 6.0 39 67 60
80
8 (LF) 0,69 2.4 18 64 sesenta y cinco

60

40

20 11
Prueba 1 0
Significar

Grados/seg COG Velocidad de balanceo

segundo Tiempo de reacción (RT) Grados/seg Velocidad de movimiento (MVL)
2.0 10.0
20
1.6 8.0
dieciséis

1.2 6.0
12 0.84
0.8 0,63 4.0 2.9 3.1
8 1.8
0.4 NS NS OTOÑO 2.0 0.9
4 0.3
4 0.0 0.0
Delantero atrás Derecha Izquierda compensación Delantero atrás Derecha izquierda compensación
Prueba 1 0
Significar

% Punto final y Excursiones máximas (EPE y MXE) % Control direccional (DCL)

% de simetría de peso izquierda/derecha 120 100
100 80
80
61 60
60 43 46
44 40
40 35
27 27
0 21 17
20 14 11 20 NS NS OTOÑO
4
0 0
Adelante Atrás Derecha Composición izquierda Delantero Atrás Derecha Izquierda Comp

50 0 50

Figura 2 - DCP al alta.

42 Revista da SPMFR I Vol 32 I Nº 1 I Ano 28 (2020)

Machine Translated by Google
Mostró una independencia modificada para todas las ADL, excepto que
necesitaba supervisión para caminar y subir escaleras. FIM: 112 (motor 78,
cognitivo 34). IC: 90.
DCP en el momento de la descarga (Figura 2) mostró: sin asimetría en WBS,
mCTSIB todavía mostró un aumento en la velocidad media de balanceo del
centro de presión pero una mejora marcada con superficie firme/ojos cerrados
y espuma/ojos abiertos, LOS ahora era posible realizar mostrando disminución
del punto final y Excursiones máximas y disminución del control direccional en
todas las direcciones, pero especialmente hacia la derecha y hacia atrás y
disminución de la velocidad de movimiento hacia la derecha y hacia atrás.
Ahora también era posible realizar StS, estando dentro de los parámetros
normales, excepto por el índice de aumento del peso corporal ligeramente
reducido (fuerza aplicada por las extremidades inferiores durante la posición de
sentado y de pie).
El seguimiento tras el alta no fue posible ya que el paciente volvió a su zona de
residencia, retomando los tratamientos de PMR y el seguimiento localmente así
como manteniendo seguimiento por Urología y Oncología en su hospital local.
Discusión
LAS se caracteriza por mioclonía de acción o intención (típicamente provocada
por sobresalto y estimulación táctil, desaparece con la relajación/sueño y es
más marcada para movimientos/tareas precisas). La disfunción cerebelosa
(disartria, ataxia, temblor de intención) suele estar presente y deteriora aún más
la coordinación, el equilibrio y la función. Puede estar asociado con mioclono
negativo (lapsos abruptos en el tono de los músculos antigravedad) que además
pueden afectar la marcha y provocar caídas. También se pueden observar
convulsiones y déficits cognitivos leves. 3,4
Nuestro paciente desarrolló mioclonías de acción, ataxia, disartria y anomalías
cognitivas leves después de recuperar la conciencia después de un episodio de
paro respiratorio cuyo inicio fue precedido por una convulsión. Este cuadro
clínico cumplía los criterios de LAS.
Como se mencionó anteriormente, el pronóstico es bastante diferente entre el
mioclono poshipóxico agudo y el crónico. MSE se asocia con un mal resultado,
mientras que LAS tiene un buen pronóstico y se asocia con supervivencia con
o sin mioclonías crónicas y disfunción cerebelosa.
1
El pronóstico funcional de LAS varía entre los casos publicados pero parece
conllevar un alto deterioro funcional.
Estudios post-mortem han documentado lesión cerebral isquémica generalizada
en MSE. 1
Un estudio post-mortem en LAS ha mostrado pérdida neuronal en el tálamo,
cuerpo estriado, cuerpos mamilares y núcleos del rafe del tronco encefálico. 5
SPMFR
CASO CASO I REPORTE DE CASO
Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams – reporte de un caso
Por lo tanto, existe un daño difuso, pero aún no se han definido los cambios
patoanatómicos distintivos.
LAS se asocia más comúnmente con un paro respiratorio que con un paro
cardíaco primario. 2,3,6
Cuando ocurre un paro cardíaco, generalmente es hipóxico en lugar de
circulatorio. En LAS, típicamente hay un período documentado de hipoxia que
precede al paro cardíaco hipóxico. 1
Se cree que los cambios metabólicos resultantes del período de hipoxia grave
modifican la lesión cerebral. Los eventos hipóxicos puros parecen tener mejores
resultados que aquellos con paro circulatorio. Se han sugerido varios factores
y es probable que el preacondicionamiento hipóxico involucre muchas sustancias
diferentes. 7
Nuestro paciente tuvo un paro respiratorio sin paro cardíaco que puede haber
contribuido a un mejor resultado.
LAS tiene variadas anomalías neuroquímicas.
Se ha demostrado que los niveles de ácido 5-hidroxiindolacético, el principal
metabolito de la serotonina, se reducen en el líquido cefalorraquídeo de los
pacientes con LAS. Este hallazgo, junto con las mejoras que se pueden lograr
mediante la administración de 5-hidroxitriptófano (5-HTP), el precursor inmediato
de la serotonina, sugiere un papel de los niveles bajos de serotonina en el
proceso de la enfermedad.
8
El ácido gamma-aminobutírico (GABA) también puede estar involucrado,
interactuando con el sistema de serotonina para suprimir el mioclono poshipóxico.
9
Welsh et al 10 propusieron que la mioclonía después de la anoxia cerebral
comienza con la muerte de las células de Purkinjie en el núcleo fastigial del
cerebelo. La pérdida resultante de la inhibición GABAérgica conduce a la
diasquisis del tálamo motor y la formación reticular del bulbo raquídeo, lo que
conduce a un aumento de la excitabilidad motora.
Las pruebas de imagen, como CT y MRI, no han demostrado hallazgos que
sean diagnósticos de LAS. 11,12
La tomografía computarizada y la resonancia magnética de nuestro paciente no tenían anomalías.
El uso reciente de 18F-fluorodesoxiglucosa cerebral con tomografía
computarizada por emisión de fotón único (SPECT) y tomografía por emisión
de positrones (PET) ha ayudado a dilucidar la base anatomopatológica de LAS.
Un estudio informó hallazgos PET de aumento bilateral del metabolismo de la
glucosa en el tegmento pontino, el mesencéfalo y el tálamo ventrolateral en 7
pacientes con LAS en comparación con 10 controles. 13
La SPECT ha mostrado una disminución de la perfusión en los ganglios basales,
el lóbulo frontal, el lóbulo parietal y el lóbulo temporal izquierdo en los casos de
LAS. 4,12,14
Revista da SPMFR I Vol 32 I Nº 1 I Ano 28 (2020) 43
Machine Translated by Google
SPMFR

CASO CASO I REPORTE DE CASO

Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams – reporte de un caso

Tampoco existe una correlación constante con las anomalías del
electroencefalograma (EEG).
Una revisión reciente2 mostró actividad epileptiforme en hasta dos
tercios de los casos.
Un estudio retrospectivo15 describió ondas en punta localizadas en
el vértice en el 12% de los pacientes, de los cuales el 50% sobrevivió
con resultados favorables y posteriormente se les diagnosticó LAS.
Estos hallazgos localizan el fenómeno en la corteza motora.
De los que
aquellos
se sometieron a poligrafía por electroencefalograma
electromiográfico (EEG-EMG), alrededor del 60 % demostraron
bloqueo de sacudidas, lo que significa mioclono cortical, que se
demostró además por la presencia de potenciales evocados
2
somatosensoriales "gigantes".
Debido a la comprensión incompleta de la fisiopatología de LAS, no
se ha establecido su tratamiento ideal. Se ha informado una
combinación de regímenes farmacológicos basados en la hipótesis
de deficiencias de neurotransmisores.
ácido valproico y el 50% de los 6 pacientes con piracetam. A menudo,
se necesitaban múltiples medicamentos y los autores recomendaron
una combinación de valproato y clonazepam como terapia de primera
4
línea, con 5-HTP en casos resistentes.
Varios grupos han confirmado la eficacia de levetiracetam en
mioclonías poshipóxicas. 8,20,21
En una revisión más reciente, se recomendó levetiracetam como
tratamiento de primera línea, zonisamida, clonazepam y valproato
como agentes de línea secundaria y 5-HTP en pacientes resistentes.
11 casos.
Nuestro paciente fue tratado con levetiracetam, valproato y
clonazepam que fueron efectivos en el control de las mioclonías y no
produjeron efectos sedantes significativos.
Con base en los hallazgos de hipermetabolismo en el tálamo
ventrolateral en la PET, se ha sugerido la orientación estereotáctica
del tálamo ventrolateral mediante estimulación cerebral profunda
para pacientes con mioclono poshipóxico grave y refractario.
13

El 5-HTP u oxitriptán (disponible en Portugal en cápsulas de 100 mg)
puede tener un efecto beneficioso ya que su administración parece
aumentar el ácido 5-hidroxiindolacético, un metabolito de la serotonina,
en el líquido cefalorraquídeo, aunque no se ha establecido la dosis
adecuada. dieciséis
Se ha demostrado que el valproato es beneficioso y su mecanismo
17
probable es la elevación de GABA en las regiones sinápticas.
Clonazepam también ha demostrado ser efectivo18 siendo su posible
mecanismo la facilitación de la transmisión GABAérgica y la
disminución de la utilización de 5-hidroxitriptófano en el cerebro. 19
Una revisión de 122 casos mostró una mejoría significativa o completa
en el 51 % de los 47 pacientes con clonazepam, el 40 % de los 43
pacientes con 5-HTP, el 45 % de los 22 pacientes con
La cirugía de estimulación cerebral profunda dirigida al globo pálido
interno, aunque todavía experimental, se ha realizado en algunos
casos refractarios con resultados iniciales alentadores. 22,23
Se ha demostrado que el baclofeno intratecal mejora la mioclonía en
un caso refractario de LAS. 24
En conclusión, es importante distinguir entre MSE y LAS debido a su
diferente fisiopatología y pronóstico, siendo la característica clave la
presencia/ausencia de coma. El diagnóstico temprano y preciso de
LAS puede evitar el retraso del tratamiento. Como ilustra este caso,
un régimen farmacológico y de rehabilitación adecuado puede
conducir a buenos resultados funcionales. Con suerte, a medida que
aumenta el conocimiento sobre los mecanismos detrás de LAS,
pueden surgir tratamientos más efectivos.

Conflictos de Interés: Los autores declaran que no existen conflictos de interés en la realización de este trabajo. Fuentes de financiación: No hubo fuentes de financiación externas para este artículo. Confidencialidad
de los datos: Los autores declaran que han seguido los protocolos de su institución con respecto a la publicación de datos de pacientes. Consentimiento: Se obtuvo el consentimiento del paciente para la
publicación. Procedencia y revisión por pares: No encargado; revisión por pares externos.

Conflictos de interés: Los autores no tienen ningún conflicto de interés que declarar. Apoyo financiero: Este trabajo no ha recibido ninguna contribución, ayuda o beca. Confidencialidad de los Datos: Los autores
declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. Consentimiento del paciente: Se obtuvo el consentimiento para la publicación. Procedencia y revisión
por pares: No encargado; revisado por pares externos.

44 Revista da SPMFR I Vol 32 I Nº 1 I Ano 28 (2020)

Machine Translated by Google SPMFR

CASO CASO I REPORTE DE CASO

Rehabilitación del Síndrome de Lance-Adams – reporte de un caso

Referencias / Referencias

1. Inglés WA, Giffin NJ, Nolan JP. Mioclono después de un paro cardíaco: trampas en el diagnóstico 14. Hiramatsu N, Shime N, Kageyama K, Ashida H, Itoi T, Tanaka Y. Mioclono de intención en
y pronóstico. Anestesia. 2009;64:908-11. pacientes pediátricos después de insuficiencia cardiopulmonar grave: informe de tres casos.
Crit Care Resusc. 2002;4:104–6.
2. Freund B, Sutter R, Kaplan P. Síndrome de Lance-Adams en la era del control de la temperatura
predirigida: informe de un caso y revisión sistemática. Clin EEG Neurosci. 2017;48:130-8. 15. Elmer J, Rittenberger JC, Faro J, Molyneaux BJ, Popescu A, Callaway CW, et al. Fenotipos
electroencefalográficos clínicamente distintos de mioclono temprano después de un paro
cardíaco. Ana Neurol. 2016;80:175-84. doi: 10.1002/ana.24697.
3. Gupta HV, Caviness JN. Mioclono poshipóxico: conceptos actuales, neurofisiología y tratamiento.
Temblor Otro Hiperquinet Mov. 2016;6:409.
16. De Léan J, Richardson JC, Hornykiewicz O. Efectos beneficiosos de los precursores de
4. Zhang YX, Liu JR, Jiang B, Liu HQ, Ding MP, Song SJ, et al. Síndrome de Lance-Adams: reporte
serotonina en el mioclono de acción postanóxico. Neurología. 1976; 26:863–8.
de dos casos. J Zhejiang Univ Sci B. 2007;8:715-20.
17. Rollinson RD, Gilligan BS. Mioclonía de acción postanóxica (síndrome de Lance-Adams) que
5. Hauw JJ, Escourolle R, Baulac M, Morel-Maroger A, Goulon M, Castaigne P. Estudios postmortem
responde al valproato. Arco Neurol. 1979; 36:44–5.
sobre intoxicación poshipóxica y posmetilbromuro: informes de casos. Adv Neurol. 1986;43:201–
4. 18. Goldberg MA, Dorman JD. Mioclonías de intención: tratamiento exitoso con
clonazepam. Neurología. 1976; 26:24–6.
6. Frucht S, Fahn S. El espectro clínico del mioclono poshipóxico. Trastorno de movimiento.
2000;15(Suplemento 1):2-7. 19. Jenner P, Pratt JA, Marsden CD. Mecanismo de acción de clonazepam en mioclono en relación
con efectos sobre GABA y 5-HT. Adv Neurol. 1986; 43:629–43.
7. Obrenovitch TP. Fisiología molecular del cerebro inducido por precondicionamiento
tolerancia a la isquemia. Physiol Rev. 2008;88:211–47.
20. Frucht SJ, Louis ED, Chuang C, Fahn S.. Un estudio piloto de tolerabilidad y eficacia de
8. Budhram A, Lipson D, Nesathurai S, Harvey D, Rathbone MP. Mioclonía postanóxica: presentación
levetiracetam en pacientes con mioclonías crónicas. Neurología. 2001;57:1112-4.
de dos casos y revisión del manejo médico.
Arch Phys Med Rehabil. 2014;95:588–90. doi: 10.1016/j.apmr.2013.09.008.
21. Lim LL, Ahmed A. Eficacia limitada de levetiracetam en mioclonías de diferentes etiologías.
9. Matsumoto RR, Truong DD, Nguyen KD, Dang AT, Hoang TT, Vo PQ, et al.
Trastorno relacionado con el parkinsonismo. 2005;11:135-7.
Implicación de los receptores GABA(A) en las mioclonías. Trastorno de movimiento.
2000;15(Suplemento 1):47-52. 22. Asahi T, Kashiwazaki D, Dougu N, Oyama G, Takashima S, Tanaka K, et al.
Alivio del mioclono después de la estimulación cerebral profunda palidal bilateral para el
10. Welsh JP, Yuen G, Placantonakis DG, Vu TQ, Haiss F, O'Hearn E, et al. ¿Por qué las células
síndrome de Lance-Adams. J Neurol. 2015;262:1581–3. doi: 10.1007/s00415-015-7748-x.
de Purkinje mueren tan fácilmente después de una isquemia cerebral global? Aldolasa C,
EAAT4 y la contribución del cerebelo al mioclono poshipóxico. Adv Neurol. 2002;89:331–59.
23. Yamada K, Sakurama T, Soyama N, Kuratsu J. Estimulación pálida con Gpi para el síndrome de
Lance-Adams. Neurología. 2011;76:1270–2.
11. Polesin A, Stern M. Mioclono postanóxico: presentación de un caso y revisión del manejo en el
entorno de rehabilitación. Inyección cerebral. 2006;20:213-7. 24. Birthi P, Walters C, Ortiz Vargas O, Karandikar N. El uso de la terapia con baclofeno intratecal
para el mioclono en un paciente con síndrome de Lance Adams.
12. Lee HL, Lee JK. Síndrome de Lance-Adams. Ann Rehabil Med. 2011;35:939-
PM R. 2011;3:671–3. doi: 10.1016/j.pmrj.2010.12.023.
43.

13. Frucht SJ, Trost M, Ma Y, Eidelberg D. La topografía metabólica del mioclono poshipóxico.
Neurología. 2004;62:1879-81.

Revista da SPMFR I Vol 32 I Nº 1 I Ano 28 (2020) 45