ENFERMEDAD DE HODKIN (EH)

*Es una enfermedad maligna que es resultante de la expansión clonal de una célula aún por
determinar del sistema linfoide del sistema linfohistiocitario.

*Se caracteriza histologicamente por la presencia de las células de Reed- Sternberg (CRS). Que
parecen ser linfocitos B o T activados por la noxa oncogénica.

La EH en niños es una enfermedad eminentemente ganglionar sistemica que desde el sitio inicial de
malignizacion se disemina por vía linfática.

CLASIFICACIÓN

Desde el punto de vista histologico, la EH se clasifica en:

*De predominio linfocitario (EHPL)

*Esclerosis nodular (EHEN)

*Celularidad mixta (EHCM)

*Se disminución linfocitaria (EHDL)

CAUSAS

*A pesar de los numerosos estudios realizados a los pacientes con EH la causa es aún desconocida. La
mayoría de estos estudios han pretendido incriminar a un microorganismo viral, sobre todo por la alta
cantidad de anticuerpos contra el virus EPSTEIN-BARR, que se observa en muchos pacientes con EH.

*La EH es más común en pacientes con deficiencias inmunes congénitas o adquiridas. En Colombia
predomina la EHCM (62%) EHDL Y EHPL (15%); la EHEN es la menos común y es la más común en
países industrializados.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

*Masa ganglionar cervical

*En los niños no es frecuente la visceromegalia, excepto en casos de enfermedad avanzada.

*Ganglios aumentados o disminuidos de tamaño, o inclusive pueden desaparecer por un tiempo.

*Sitios de afección extraganglionar: pericardio, pleura y pulmones.

*Fiebre de 38° por 3 días continuos

*Sudoración nocturna.

*Disminución de más del 10% de su peso corporal en el último semestre.

*Afección de la inmunidad celular, manifestada en Estados avanzados como anergia.

SI TIENE SÍNTOMAS SE DENOMINA (B) , Y DE ACUERDO A LA CLASIFICACIÓN DEL ESTADO CLÍNICO

PATOLÓGICO SI EL PTE NO PRESENTA SÍNTOMAS SE DENOMINA (A)

DIAGNÓSTICO

En todo niño que se sospeche EH se sigue el siguiente protocolo de estudios para comprobar o
descartar EH.

*ESTUDIO CITO E HISTOLOGICO: Una vez que se sospecha que el niño tiene EH se hace biopsia
incisional, se escoge el ganglio mayor del saco ganglionar. El material se envía para estudio histo y
citologico, aunque el último no siempre tiene una correlación exacta como el histologico y sobre todo
no deja hacer la clasificación del subtipo.

*ESTUDIO IMAGENOLOGICO: En todo niño que se ha diagnosticado EH es necesario realizar una

radiografía simple de tórax para detectar afección de esta zona corporal. En q'gunis estudios se ha
demostrado que la tomografía computarizada (TC) puede mostrar cambios por la enfermedad que no
se ven con la placa simple.

*ESTUDIO DE MÉDULA ÓSEA Y SANGRE PERIFÉRICA: Solo en contadas ocasiones el niño con EH tiene
afección de médula ósea. Esta afección no es difusa (larga o extensa) por la cual para la evaluación del
estado medular de estos pacientes se recomienda biopsia en lugar de aspirado; este procedimiento se
recomienda sólo en niños en estados 3 y 4, y para sintomáticos.

*En la sangre periférica hay hallazgos específicos, pero puede haber disminución de HB (anemia) en
estados avanzados de esta enfermedad. La causa de esta anemia puede ser hemolisis con prueba de
coombs usualmente negativa o balance negativo de hierro para la médula osea por atrapamiento de
este mineral en el sistema fagocitico mono nuclear como en cualquier enfermedad inflamatoria.

-En adolescentes la EH se manifiesta mediante anemia hemolítica con prueba de coombs positiva o
negativa.

*ESTUDIO DE FUNCIONES HEPÁTICA Y RENAL: Los niños con EH deben recibir para su tratamiento
medicamentos que alteran la función hepática y renal, por lo cual se necesita obtener, antes del
tratamiento, los datos o valores de las pruebas funcionales pertinentes.
 *TRATAMIENTO

-En el tratamiento de niños con EH se hace con quimioterapia y cobalto terapia. A todos los pacientes,
independientemente de su subtipo histologico y de su estado clínico patológico, se les hace un
protocolo que comprende 3 ciclos de quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina (oncovín)
procarbazina y prednisona, conocido como COOP. Al terminar estos 3 ciclos se hace radioterapia a
todas las zonas afectadas inicialmente, terminada la cual, se repiten los 3 ciclos de quimioterapia. Este
tratamiento dura cerca de 8 meses y cuando es bien llevado, permite la curación en el 100% de los
niños con EH. Para esta afirmación se entiende como curación un período libre de enfermedad de 2
años luego de terminar el tratamiento.

*TRATAMIENTO DE RECAÍDA O PERSISTENCIA: En caso de recaída, lo cual es sumamente raro en niños

bien tratados con EH suele haber curación hasta en el 50% de los niños, con protocolos de
salvamento, tales como ABVD (adriblastina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina). Lo mismo se hace
para los escasos niños que no responden al protocolo COOP.

*COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO

TEMPRANAS: Son las propias del uso de los citostaticos mencionados y de la radioterapia, 1ue
generalmente son tolerantes por los niños.

Entre las principales está la inmunosupresión: producida por la misma enfermedad y aumentada por la
quimioterapia, lo que puede predisponer al niño con EH a toda clase de infecciones siendo la más
común la varicela zóster, que ocurre hasta en un 35% de los pacientes y casi siempre evolucionan
satisfactoriamente.

COMPLICACIONES TARDÍAS:

Tejidos blandos: como consecuencia de la radioterapia, puede que haya cuello y tórax más estrechos.

Secuelas endocrinologicas: se encuentran las tiroideas, como bipotiroidismo (una medición alta de
hormona estimulante de la tiroides TSH) ocurre mayormente en pacientes que recibieron cobaltoterapia
en el cuello y por la radioterapia.

Disfuncion ovárica: (esterilidad) secundaria a irradiación pelvica, es menos frecuente mientras más joven
sea la niña.

Disfuncion testicular: (oligo o azoospermia) por irradiación pelvica en niños, por lo general es transitorio.

La secuela más grave es la aparición de segunda neoplasia maligna como CA DE MAMA, CA TIROIDEO,
SARCOMAS, Y CQRCINOMQ DE CÉLULAS BASALES. Se han calculado en 2% (5 años) 5% (10 años) 9 (15%).