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  • Capítulo 63 Maduración, Mielinización y Desmielinización

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    Alden García González
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    Wiraai \d B, Dietrich Correlacin de la embriologia y los hallazgos de la necropsia ‘on el aspecto en la resonancia maynética en funciin de la edad Caniguracién def supercede nea media Pédid de agua ydiferenciacin dels sustanclas gs y Blane Mieinizaién Caractere a resonancia magica relacionadas con aad Seleecin de la seewencia de puso Retraso de la mielinizacién Ateraciones de la mielinizacién Hipoplsia dea sustnca blanca cerebral “afemedadesdesilnizantes eucoditrofia metacromitica ‘nfermedad de Krabbe -nfermedad de Pelizaeus-Merchacher xfermedad de Canavan Adrenoleuceisiofia Enfermedad de Alexander Resumen W Puyros CLave———— 7 | ++ Patron contal a perifrico, oes ieee recommen tt petecete Det et acnerenene foe Saoeaees a pene Beet cieicetncaes eons Duane desarrollo intra yextauein,e encéalo presenta una se acacia de cambios anatémios,fncionlesyonganzativesnecearios ara propoeionar ix compleja conduct adapta de un seo mado ‘normal fandamental la comprension corplota de los cambios nar ‘ales dein maduraci pars eteer las lleracones sue se produces ‘este perodo, Ants del destrrollo de os mts deinen por sec ‘Sones, la valoraion de ls madurseion cerebral slo ea posible con a ‘ecropsia. Durante michos af, los anatomopatlogos han valrado | ‘madutez del neealo mediante eienos de peso y dimensions" ean thos dela confiuuracicn superficial y prtundal™™ y prado de mii rzacén®*™, Hay en di, esto se puede hace con imigenes en mli- Pies lane dessnancia mapntic RM) del enc de los en n- os 9 de los nines. Estas imagenes demuestra dotallaamente (as ‘Sura anadmicas, ere las repiones de sustancia ans 63 Maduraci6n, mielinizacién y desmielinizacién ¥y mucstran Jos depésitos de miclin. De este modo, se pueden vaerar fon seguridad ls ambiosnormales duran a vida inate y Ta ac= Jmigenes de alta resolucin demuestran in vv0 los eambiosana- {omicos normals y os procsos patliieos que se prdoen durante la Taotaneia Estas imagens, en combinacion eda la nformacion clink permitn estudiar el desartllo normal y demos y diferencia as {idadespatolgeas de este porodo dla Wid. Deb fia uc tine a RM para obtener studios secuencues tambien es pose ‘nontat no so la eiolopa de a enfermodad sino también Is evs elas enfermedades tans del empo, CORRELACION DE LA EMBRIOLOGIA Y LOS. HALLAZGOS DE LA NECROPSIA CON EL ASPECTO EN LA RESONANCIA MAGNETICA EN FUNCION DE LA EDAD Configuracién de la superficie y de la linea media Lasupercle de os hemistros eels ales elisa hat a sea fa Idea geviasot™ Potent; se fran ns colle ies errs ars acomea 9 ognize an er decals ce conve gc han emigre nena ei ig 621) Las ceuc- itonespermicn un gm ano dots sper entice man teniendo on ma ao exceshamente panded esa, Los perme ron urconvnbls en aspera for Retro son a ‘uns cay lr yen supercell los sue pron ‘nga calcio, Exo sures son events cel coe y cae: toes ola geacon (hg 6-1, Nada ne formar, ls eco ‘Sone son pecan xan muy cpr. Los pimaon sts de noma sus pins eens medida es ah Loe ares ‘hacen graduimenc mic pofndosy la gosta de nacre saps face que a eunoluclonet saponin, Las scorpion ‘ramfican en los exten ydetrolan ra ltrls 0 sare se andro, Fiuimene we deairotan nmiftacione dso execu ‘rion taucosrlaron, El dxaolo dees srs ceuol Stones omtnia duran rene Sgt on sso ean $ercton urgen dans oe tims meres de gestion = Las fetosce Rat pedenclateg x primeas strc yon dle pareve ira madre el ncn i) Exo se cosa compara con os elladon mapa de desrallotmpoa del scox i ex tenn ls iertura®= 1% an der Kaa y cols proponent “hatematv de valoracn de marin enclose tsa en forma yla ponds dos sco eb ereulieones aa Centex £2 mportme iiarare cn aspera esata itor won y lat cieumolucince, Esa pete esta taro insos del decaolo de ls sree sounds yeeros en fo eat ion de ntaspromaturs despite del acini, qu ena con noi un tract compen de lor sueoe ‘cowtch aparece como ui ia eg lg ns neva que a sustncis Bane aye ot ns ingens oe deep (SE) po dra en 1 bliss del enclloprteino, Lassa anes tmeor ines que fs allo maoresy ee ation Litusnce tae nnd de cl mayor ge cts eh nage to de SE porerdgs en T2. Medley cols Jefnicron el esse Ulpencfileo de oe niles pematros diane imagenes sctenciales 4 RM ponders en 1; Com eno ans onde Stern nine inedad enact os in mcs prmatur (ig St) os os iad, ile existe un epaco satan ene I ana ceicny i ts cntal acon La spercle petra Stvolcionestemprans se projec cet xa con ura mn: {Ga vetondeade Cael cectto dl enti, he urcucoes 1425 1426 rer mcf AGUA 651 Encode wn nto prem, signe sage (SE 64/32) Seenencin de insenes acne de mimi cls dean Se ges a Vigra baa de eer dei de terns y externas yd cuerpo clos! (fi, 63-19) La sustancia Han ‘a subcortical aparece hinchada ye hipcrininss en as igen po ‘Sera en 12. ns fase nisl a enfermedad cuando est re ‘Scntecl edema, ls ventels son pequetos, Mis tare ve desrolla una aofia ys dilaton. La espectroseopiaprsénica de RM demucsts ut ico anormalmene ali de NAA que pose confimarel diagnisice Adrenoleucodistrofia. La sdreoleucoistrofia es una enferme- sod ecesivaligada al cromasoma X que seta I cortezasuprarreal yyalasstancia blanea del sister nerioso cata igs. 63209 63-21), Tos nites aferadon pusden desartllr sion netroicosy endo srinoovicos®. Suc apareeren nis dea Bas de dad est pro Shueida por a acurmulaci de Ses gatos de dena larg por un 3 ecto desimetsa Cov de deidosgrasos de cadena aga. Lon sions inetales suelen ser vagoseinclasen difeltades de comportamieto reas escolar Suse haber problemas visusles yaadivos¥ pueden parecer demencia progres, stax, poral spastic y souls ts. Despucs aparescn ua carpi eae y posta de decor ‘cin, Los sintomas neurelesics pucden estar peecedids © sepuilos Dor alteaiones de la pgmentacin ¢nsaicencasuprerea Ln sdrenomiloncuropais es una vartnte alta de esta enfermedad ‘que sole parecer en las tecor ycunrta deans dla vida ye af ‘a principalmemte al sistema nervioso peiftric, Se caracteriea por una itssicenein sprarena, hipogonadimo, paraparesaexpisticay ol europa distal Ls RM stele er easter, con un hier de lnsstancia blancs en as imsgenesponderadacen 72 de disiboeii dr sentra que afect al espleio del cuerpo callna™=™ (igs 6320 163-21), Focuontemente aparece letoes de los tracts cars Dales» dels vias opicas ¥audiivas. La admnistacion de qeltos ‘el gdlinio pd rales eons com desmilinizacion ata i Aamnaion. Las regione cenales acta, que etin completamente

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