LES

Enfermedad autoinmune que se va a caracterizar por un compromiso multisistemico,

heterogéneo, es mediado por anticuerpos.
Epidemiología variable, puede dar en cada 50 a 100 habitantes año. Es más frecuente en
mujeres que en hombres, pero si da en hombres el pronóstico va a ser peor.
La nefritis lupica es la condición renal de estos pacientes que más les puede ocasionar
mortalidad.
Se va a desarrollar el LES por múltiples factores genéticos, ambientales, que va a hacer que se
detone la patología. Dentro de los factores ambientales está la luz UV, va a generar apoptosis
de los queratinocitos
Dentro de los agentes infecciosos el citomegalovirus es un agente infeccuoso importante. Una
persona fumadora tiene mayor riesgo de generar autoinmunidad. En los fármacos alguno como
la procainamida puede dar suceptibilidad a desarrollar lupus.
En la genética, puede producir muchas mutaciónes en el HLA. Hay alteraciones epigeneticas,
ADN formado cambia si expresión por cambios en metilacion, modificacion de hietonas que
promueven la aparición de esta enfermedad.
Alteraciones a nivel de epigenetica que se asocian a esta patología,
A más estrógeno mayor riesgo de desarrollar LES, por factores ambientales o genéticos
propias del paciente.
Las infecciones relacionadas al virus pueden ser el virus de eptein-Barr o citomegalovirus.
También afectan virus como el VIH.
En la fisiopatología, todo lo que sea virus, células apoptoticas mediadas por luz ultravioleta van
a determinar la respuesta inmune innata, los TOLLR están relacionados, van a hacer que se
produzca interferon tipo 1, que va a activar células presentadoras de antigenos
En las manifestaciones clinicas, el LES es la gran simuladora, puede dar en todos los sistemas
La artritis de estos pacientes es bilateral, simétrica, no erosiva, es una poliartritis. Puede darse
por las mañanas, y tener una duración de más de 30 minutos o hasta 60 minutos.
La articulacion está desgastada, suele haber dolor pero no hay un desgaste articular.
Estos pacientes pueden hacer fotosensibilidad, pueden hacer papulas, pustulas, a nivel
hepático pueden hacer hepatopatias, colelitiasis.
Las clases de lupus cutáneo agudo es los que todos conocemos como el eritema malar, en el
lupus cutáneo crónico es el que menos se asocia el LES, los que más se asocia es el agudo, el
subagudo, entre otros como el crónico.
Lupus cutáneo agudo, se diferencia de un dermatomiocito ya que este el lupus respeto las
prominencias articulares.
En el 90% de los pacientes hay compromiso articular, es poliarticular simétrica
Variante del lupus es una artritis erosiva, puede haber una perdida de la cortical y que tenga
positivo para anticuerpos anticitrulina.
En el pulmón puede dar
Sx pulmón encogido es una de las patologías raras más comunes en el lupus. En una
radiografía puede dar un patron similar al vidrio esmerilado.
La presencia de afectación pulmonar de asocia a presencia de antiRE positivo, antiRO positivo.
En alteraciones gastrointestinales, estan la hepatitis, infarto esplenico, enteropatia perdedora
de proteínas, puede presentar anemia hasta en el 50% de los casos, puede haber linfopenia o
trombocitopenia.
A estos pacientes se les puede dar inmunomodulacion y la comorbilidad asociada.
En el riñón hay otras manifestaciones, la glomerulonefritis mediada por complejos puede ser.
Se puede diagnosticar cn un perfil autoinmune
Puede ser con ANAS, ENAs, Anti DNA y complemento
Los patrones más asociados al lupus es el homogeneo en una inmunofluorescencia, o el
moteado.
ANAs positivos no es igual a lupus
Esto significa que tiene un riesgo de generar alguna condición autoinmune, normalmente las
personas tienen ANAs al 3%, es positivo si da más alto.
Se piensa en lupus cuando esté en una dilución de 1 en 80, está no sirve en una prueba
ELISA.
Hay muchas patologías que pueden dar ANAS positivas.
AntiRO y AntiLA positivos da más riesgo de alteraciones pulmonares o neuronales, en la madre
embarazada puede dar más riesgo de defectos cardíacos congénitos.

Si el antiSm es alto es muy probable que sea lupus.

Criterios diagnosticos ACR/EULAR 2019

Escala SLEDAI-2K
En el tratamiento, hay guías de la sociedad europea de reumatologia de 2019, el manejo no
farmacológico es muy importante, bloqueador solar, vacunación
Todo paciente con lupus debe tener manejo con antimalaricos, cloroquina 2,3 mg/kg día o
hidroxocloroquina menos de 5 mg/kg

Cuando se documenta la nefritis lupica al paciente, probablemente con biopsia renal, los
nefrologos prefieren esperar a que el reporte de este salga. El manejo de inducción es
agresivo, puede ser inicialmente con un glucocorticoide, o inmunosupresores fuertes, y deben
recibir un tratamiento de mantenimiento por 18 meses de azatriopina y otros. Si es refractario
se puede tratar con rituximab.