Seminario

Mitocondrias – ADN mitocondrial

2022
 Facultad de Medicina Humana

Biología Celular y Molecular

Seminario - Informe 04

“Mitocondrias - ADN Mitocondrial”

Grupo:

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Docente:

Helmer Heli Lezama Vigo

Integrantes:

Alexander Edward Bruckmann Avila (2021224878)

Diana Karina Común Gutierrez (2021225062)

Esteban Caleb Cueva Romero (2021225126)

Alex David Carhuas Torres (2021224953)

Marzo

2022
1. Si revisamos las diferencias entre las membranas mitocondriales externas e
internas, la matriz mitocondrial y el espacio inter-membrana, descubriremos que
la principal diferencia respecto a las propiedades mitocondriales es la existencia
de compartimientos físicos bien separados, cuyos procesos se llevan a cabo en la
membrana y el espacio y matriz mitocondriales.
La membrana mitocondrial externa presenta una superficie lisa y a diferencia de
la membrana interna presenta menor número de proteínas y mayor numero de
poros, estos últimos son más grandes que los de la membrana interna. Es plegada,
esta conformada por 75% de proteínas, 20% de cardiolipinas y apenas pocos poros
que dejan pasar moléculas y metabolitos.
La membrana presenta otra cantidad de funciones como el ciclo de Krebs, la
betaoxidacion, la elongación de ácidos grasos, etc.
Según las investigaciones históricas, se teoriza que las mitocondrias proceden de
un evento endosimbionte hace mas de dos mil millones de años cuando una célula
aeróbica colonizo una célula, los estudios señalan que las mitocondrias tienen un
origen común.
2. La cadena transportadora de electrones es un grupo de proteínas y moléculas
encontradas en la membrana interior de la mitocondria. Mediante reacciones
redox, los electrones pasan de un miembro de la cadena a otro, la energía liberada
de esta reacción es usada en un proceso llamado quimiosmosis para formar ATP.
Para cumplir este proceso se siguen los siguientes pasos
• Entrega de electrones por NADH y FADH2: Estas moléculas energéticas
transfieren electrones a las moléculas cercanas a las cadenas de transporte,
Su forma de iones también puede contribuir en otras funciones.
• Transferencia de electrones y bombeo de protones: El movimiento de los
protones hace que estos liberen energía
• Separación de oxigeno para formar agua: Al final de la cadena, los
electrones se fusionan con moléculas de oxigeno para formar agua.
• Síntesis de ATP impulsada por un gradiente: Los iones de hidrogeno pasan
por una molécula llama ATP sintasa, la cual usa los protones para
sintetizar ATP

3. Las principales características del ADN mitocondrial que lo diferencian del

ADN nuclear son:
✓ Como su mismo nombre lo indica, el ADN mitocondrial se encuentra en
las mitocondrias y presenta entre 100 a 1000 copias por célula. Mientras
 que el ADN nuclear se encuentra en el núcleo de células eucariotas y solo
tiene dos copias por cada células.
✓ El ADN mitocondrial presenta una estructura molecular circular, cerrada
y formada por 16.569 nucelotidos. El ADN nuclear es de forma lineal,
cerrada y conformada por 46 cromosomas y 3 mil millones de nucleótidos.
✓ Tasas de mutaciones: ADN mitocondrial: >0.3%
ADN nuclear: <0.3%
Herencia: El ADN mitocondrial se hereda de la madre, mientras que el
nuclear se hereda del padre.

4. Las similitudes entre peroxisomas y mitocondrias son:

• Ambas pueden sintetizar moléculas energéticas, pero mientras que los
peroxisomas lo hacen en forma de energía termina, las mitocondrias usan
el ATP.
• Ambas se pueden encontrar en células animales y vegetales.
 • Ambas producen el proceso de oxidación, mediante el cual usan moléculas
de hidrogeno.

Origen: Las investigaciones más recientes señalan que los peroxisomas tienen
un origen bacteriano, aunque estas teorías están muy debatidas. Esto debido a la presencia
de proteínas encontradas.

Las principales funciones de los peroxisomas son:

• Ayudan a las reacciones oxidativas de degradación de aminoácidos y ácidos

grasos
• Intervienen en la detoxificación
• Ayuda en la creación del agua oxigenada
• Degradan lípidos de cadena muy larga
• Ayuda a la asimilación del alcohol

5. Las enfermedades degenerativas que pueden heredarse del ADN mitocondrial

son:
• síndrome de MERFF y ELAS: Ambas comprometen el sistema nervioso
y a los músculos.
• síndrome de Leigh: Afecta al sistema nervioso de los bebes
 • síndrome de Kearnes-Sayre: Se presenta en menores de 20 años y afecta a
la visión.
• Neuropatía óptica hereditaria de Leber.

REFERENCIAS

• Megías M, Molist P, Pombal MÁ. La célula. 6. Mitocondrias. Atlas de Histología

Vegetal y Animal [Internet]. Uvigo.es. [citado el 23 de marzo de 2022].
Disponible en: https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/6-mitocondrias.php
• Fosforilación oxidativa [Internet]. Khan Academy. [citado el 23 de marzo de
2022]. Disponible en: https://es.khanacademy.org/science/ap-biology/cellular-
energetics/cellular-respiration-ap/a/oxidative-phosphorylation-etc
• Academiadefarmaciadearagon.es. [citado el 23 de marzo de 2022]. Disponible en:
https://www.academiadefarmaciadearagon.es/docs/Documentos/Documento52.p
df
• ADN mitocondrial [Internet]. Genome.gov. [citado el 23 de marzo de 2022].
Disponible en: https://www.genome.gov/es/genetics-glossary/ADN-mitocondrial
• Peroxisoma [Internet]. Quimica.es. [citado el 23 de marzo de 2022]. Disponible
en: https://www.quimica.es/enciclopedia/Peroxisoma.html
• Megías M, Molist P, Pombal MÁ. La célula. 6. Peroxisomas. Atlas de Histología
Vegetal y Animal [Internet]. Uvigo.es. [citado el 23 de marzo de 2022].
Disponible en: https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/6-peroxisomas.php
• Solano A, Playán A, López-Pérez MJ, Montoya J. Enfermedades genéticas del
ADN mitocondrial humano. Salud Publica Mex [Internet]. 2001 [citado el 23 de
marzo de 2022];43(2):151–61. Disponible en:
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0036-
36342001000200010