TEMA 13. PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VB 2017.

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Temas

3º Visión Binocular y Rehabilitación Visual

Grado en Óptica y Optometría

Facultad de Farmacia
US - Universidad de Sevilla

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PATOLOGIA DE LA
INFANCIA Y VISIÓN
BINOCULAR

PROF. ANTONIO PIÑERO BUSTAMANTE

CATEDRÁTICO DE OFTALMOLOGIA
UNIVERSIDAD DE SEVILLA
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

• El porqué de este tema

– Relacionados con la infancia

– Hay patología que se manifiestan a esa edad
como alteraciones de la Visión Binocular
– Os permitirá hacer diagnósticos tempranos
– Tratareis sus defectos ópticos y/o su baja
visión
– Necesitarán Terapia Visual

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

Reflejo Rojo Pupilar Leucocoria (pupila blanca)

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BINOCULAR

• Leucocoria (pupila blanca)

PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

• Leucocoria (pupila blanca ) es la

presencia de un reflejo blanquecino en el
área pupilar en la primera infancia. Es, por
lo tanto un “signo” que puede deberse a
diversos procesos

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

• Las Causas más frecuentes de Leucocoria son:

–Retinoblastoma (la mas grave)

–Catarata congénita (la más frecuente)
–Persistencia Hiperplásica del vítreo primario
–Retinopatia del prematuro
–Otras causas

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Retinoblastoma
– Tumor intraocular maligno mas frecuente en la 1ª
infancia
– 1/15.000 – 20.000 nacidos vivos
– No predisposición raza o sexo
– Bilateral 20%
– Edad de presentación: 18 meses
• El 90% antes de los 3 años
• Raros después de los 7 años

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

• Retinoblastoma
– Transmisión
• 6% hereditario (tienen historia familiar)
– Herencia Autosómica dominante con 80% penetrancia

• 94% casos esporadicos

– Mutación genética 25%
– Mutación somática 75%

CONSEJO GENÉTICO: La posibilidad de tener un hijo afecto

• Para padres sanos con un hijo afectado: del 6%
• Para padres sanos con dos o mas hijos afectados: 50%
• Si uno de los padres sobrevivió a la enfermedad: del 50%
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Retinoblastoma
– Anatomía Patológica
• Deriva de la transformación maligna de los fotoreceptores
• A nivel celular desde la anaplasia hasta la formación de
estructuras en forma de rosetas (rosetas de Flexner-
Wintersteiner), que son un intento primitivo de diferenciación en
fotoreceptores.
• Calcificaciones y necrosis
• 1% regresan espontaneamente provocando necrosis.

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

• 50-60%

• 20% estrabismo

• Ojo doloroso

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Retinoblastoma fondo de ojo

– Clínica
• Masa elevada blanco-grisácea en fondo
– Crecimiento endofítico
– Crecimiento exofítico
– Diagnostico
• Fondo
• Eco-TAC (calcificaciones)
• Citologia del humor acuoso
• LDH en acuoso elevada en relación con el suero
(orientativo)
• Antigeno carcinoembrionario

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
– Pronostico
• Supervivencia del 90%
• Responsable del 1% de las muertes por cáncer en la infancia
– Tratamiento
• Localizados: Crioterapia-Fotocoagulación
• Braquiterapia
• Radioterapia
• Quimioterapia (quimioreducción): Vincristina
• Quimioterapia intraarterial (dosis 10 veces menor)
• Enucleación
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Retinoblastoma fondo de ojo

– Clínica
• 50-60% debuta con leucocoria
• 20% estrabismo
• Ojo doloroso
• Masa elevada blanco-grisácea en fondo
– Crecimiento endofítico
– Crecimiento exofítico
– Diagnostico
• Fondo
• Eco-TAC (calcificaciones)
• Citologia del humor acuoso
• LDH en acuoso elevada en relación con el suero
(orientativo)
• Antigeno carcinoembrionario
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
DESARROLLO ANATÓMICO DESARROLLO FUNCIONAL
•Crecimiento axial. •Maduración de la Retina central y
periférica.
•Curvatura corneal.
•Magnitud de Agudeza Visual.
•Desarrollo cristalino.
•Visión estereoscópica.
•Elasticidad.
PERIODO MÁXIMO DE DESARROLLO DURANTE EL PRIMER AÑO DE VIDA
CRECIMIENTO AXIAL DESARROLLO CURVATURA CORNEAL
•Al nacimiento 16,8mm. FUNCIONAL •Al nacimiento próximo a 47
•Primer año - 4 mm DE AGUDEZA VISUAL •A los dos años 44 – 43
•Segundo año - 0,5 mm •En adulto 43,5
•Tercer año - 0,5 – 1 mm TAMAÑO CRISTALINO
•Marcado genéticamente. Diámetro horizontal.
•Casos extremos.
% A/V

•Infancia 6mm.
•A los 21 meses 8,4 mm.
•A partir de 16 años 9,3 mm
3 mes 6 mes 1 Año 5 Año

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
PATOLOGÍA CRISTALINO
ALTERACIÓN POSICIÓN
 SUBLUXADO.
 HEREDITARIOS.
 ADQUIRIDAS.
 CLÍNICA
 Iridodonesis.
 Catarata.
 Astigmatismo.
 Diplopia Monocular

 LUXADO.
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

• Cataratas Congénitas
• Opacidad presente en el nacimiento o en
los primeros meses de vida, que afecta a
la agudeza visual, en cantidad o calidad.

– Como consecuencia de alteraciones del

desarrollo
– Principal causa de ceguera en el niño
– 11.5% de ceguera en edad escolar

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
MORFOLOGÍA DE LA CATARATA
CONGÉNITA
 Opacidad Capsulo – Lenticular.
 C. Nuclear – Lenticular – Zonular.
 C. Totales – C. Regresivas.

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
ETIOLOGÍA
 Causa Multifactorial.
 Gran % de E. Desconocida.
 Equipo Multidisciplinar.
 Gran porcentaje (30% - 50%).
 Frecuentemente Monolaterales.
 Mutaciones de Novo.
 Alteraciones Recesivas.
 Su porcentaje no justifica
no efectuar estudio etiológico.
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
ETIOLOGÍA CONOCIDA
 Genéticamente condicionadas.
 Adquiridas.
 Factores ambientales que actúan en el embarazo
 F. Infecciosos.
 F. Tóxicos.
 F. Carenciales.
 Agentes Físicos.
 Traumas Intrauterinos.
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
CATARATA CONGÉNITA – ETIOLOGÍA
-Galactosemia:
Déficit Galactosa 1 fosfatouridiltransferasa
Catarata en gota de aceite.
-Hipoglucemia:
Catarata laminar.
-Síndrome Lowe:
Catarata nuclear, bilateral y microesferofaquia.
-Distrofia miotónica:
Catarata polvorienta.
-Rubeóla:
Infección antes de la novena semana de gestación

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Tipos de Cataratas
– Hereditarias 10-25%
• Aisladas
• Asociada a malformaciones oculares
• Asociada a malformaciones sistémicas
– Embriopatias (primer trimestre embarazo)
• Rubeola 30-60% de los casos (microftalmos, corioretinitis, alteraciones pigmentarias en
fondo)
• Toxoplasmosis
• Citomegalovirus
– Enfermedades metabólicas
• Diabetes
• Galactosemia
• Hipoparatiroidismo
– Tóxicos
• Clorpromacina
• Corticoides
• Exceso Vit A
– Carenciales
• Vit A
• Triptofano
• Ac Folico, Vit B12
– Cromosomopatia
• Dowm
• Turner
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
CATARATA CONGÉNITA

AV. PÉRDIDA FUNCIONAL

VARIABLE
MOTILIDAD
EXPLORAR SIEMPRE CON
PUPILA DILATADA
LEUCOCORIA, NISTAGMUS,
ESTRABISMO
CUIDADO CON AMBLIOPÍA
ELECTROFISIOLOGÍA

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DETERMINACIÓN A. V
EDAD

E. Preverbal >2.5 años

- T. Dominancia Ocular - T. Pigassou

- T. Preferencia Visual.
- T. Snellen.
Rossano – Weiss
( T. Teller)
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
CATARATAS CONGÉNITAS

Cerúlea Estrellada anterior Nuclear lamelar

(suturaria) y cerúlea

Coronaria Nuclear
estrellada Polar anterior
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

Polar posterior

Zonular y
cerúlea
Zonular pulverulenta
Zonular
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
MALFORMACIONES

Microftalmos Rieger
Lenticono

Túnica vascular

Coloboma
Ectopia

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

• Catarata Congénita
– Pronostico
• Monolateral. Mal pronostico por la profunda
ambliopia
• Bilateral. Mejor pronostico
– Tratamiento: siempre Precoz
• Conseguir y mantener la transparencia del eje visual.
• Obtención de la mejor situación óptica.
• Perseguir la mejor Agudeza Visual.
• Lucha contra las complicaciones, (AMBLIOPÍA)
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TRATAMIENTO CATARATA
CONGÉNITA
COMPLICACIONES – FACTORES DECISIÓN

 Características especiales del ojo

 Recuperación visual. AMETROPÍA – AMBLIOPÍA.
 ¿Qué cataratas operar y cuándo?
 Pérdida de la acomodación.
 Entorno social.
 Equipo.

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 CATARATA CONGÉNITA

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CORRECCIÓN AMETROPÍA
 Gafas.
 Altas potencias.
 Efecto prismático.
 Deterioro visión periférica.
 Aneiseiconia.
 Bifocal (T. Frankil).
 Progresivas (altura cerca).

 Lente de contacto. Difícil

Blandasadaptación.

 Apoyo escleral.
Pérdidas.
 No limitaciones.
Gasto Económico
 Mayor seguridad.
Patologías derivadas del uso.
 Desechables.
Patologías propias.
 Uso prolongado(F.D.A 7 días)
Experiencia personal:
 Uso diario (>3 años)
 (1969- 1985) 79 casos.

Complicaciones puras - 58%

Desistir de empleo – 78%

 Lente Intraocular – No existe la lente ideal

 PROBLEMAS: Potencia de lente y Tipo de lente
 Crecimiento axial y Miopización progresiva.

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Persistencia Vitreo Primario Hiperplasico

– Malformacion congénita no hereditaria por la no regresión y

proliferación de tejidos mesodérmicos fibrovasculáres en el vítreo.
– Clínica:
• Unilateral 90%
• Leucocoria
• Estrabismo 10%
• Pupila dilatada estiramiento de los procesos ciliares

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

• Retinopatia del prematuro (fibroplasia retrolental)

– Recien nacidos inmaduros sometidos a oxidenoterapia, aparece
una proliferacion fibrobascular en la periferia extrema de la
retina

– Descrita en 1942

– Factores de riesgo:
• Oxigenoterapia
• Bajo peso al nacer menos de 1500 grs.
– 2-20% con peso 1500-1000grs
– 30-40% menos de 1000 grs
• Escasa edad gestacional
• Anemia
• Transfusiones y exanguinotransfusiones
• Enfermedad pulmonar crónica
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
Retinopatia del prematuro (fibroplasia retrolental)

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Retinopatia del prematuro (fibroplasia retrolental)

– Los vasos retinianos no llegan a la retina periferica temporal

(llegan antes a la retina nasal) en los prematuros, lo hace a los
2 o 3 meses post nacimiento.

– CLINICA: Fases de la enfermedad

• 1. Linea de demarcación: hiperplasia de celulsa mesenquimatosas
• 2. Cresta Monticular: Aumenta la hiperplasia, proliferan las celulas
endoteliales y se forman shunt art-venoso
• 3. Vascularizacion extraretiniana: aparecen neovasos
• 4. Desprendimiento de la retina parcial
• 5. Desprendimiento de la retina total.

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

12
12

III

II

9 I
3 9 3

6 6

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Retinopatia del prematuro (fibroplasia retrolental)

– PREVENCIÓN
• Oxigenoterapia monitorizada
• Oftalmosocpia binocular sistématica durante la estancia en
prematuros
• Control de la presion de oxigeno en la incubadoras

– TRATAMIENTO
• Estadios 1 y 2 no es preciso tratar
• Estadio 3 crioretapia para destruir la retina avascular
• Estadio 4 Cirugía
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
• Otras causas de Leucocoria

– Enf. Hereditarias
• Retinosquisis congénita
• Vitreoretinopatia exudativa familiar (rara9
– Alt del desarrollo
• Coloboma de coroides
• Opacidades corneales
– Inflamatorias
• Toxoplasmosis congénita
• Toxocariasis
• Endoftalmitis
– Tumores
• Meduloepiteiomas
• Hamartomas coroideos
– Otros
• Enf de Coats
• DR congenitos
• Hemorragia vítrea
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

BUFTALMO
• 460-377 AC (Hipócrates) : Alargamiento o
agrandamiento del globo ocular

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PATOLOGIA DE LACongénito
Glaucoma INFANCIA Y VISIÓN
BINOCULAR

Anomalía hereditaria ocular por un defecto en las vías de

desagüe del acuoso
• Membrana de Barkan Tapizando el Angulo

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

•Herencia Autosómica Recesiva

• 80-90% esporádica
• 10-20% familiar
•1/10000 nacidos.
• 65% varones Sospecharlo en Atención Primaria:
• 75% bilateral •En los primeros años (1-3)
•Debuta con lagrimeo y fotofobia
•La cornea aumenta de tamaño
•La cornea se pone blanquecina (Azulada)
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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR

Diagnostico
•Diámetro corneal
•PIO elevada
•Cornea opaca-azulada
•Estrías de Haab-roturas de la M.Descemet
•Excavación papilar
•Gonioscopia

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
•Mala Respuesta Tratamiento médico
•Tratamiento quirurgico Precoz:
•Goniotomia – Trabeculectomia
•Implantes de drenaje
•Ciclodestruccion (cuerpo ciliar)
•Enucleación
Pronostico Reservado 40%
N.Optico
Ambliopia
Daño Corneal

Ojos intervenidos

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PATOLOGIA DE LA INFANCIA Y VISIÓN

BINOCULAR
Malformaciones Palpebrales
Epicanto
•Raza Asiática – Sd. Down
•Pliegue
•Hipertelorismo
•Psudoestrabismo

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