SECCIÓN 1

TUMORES OCULARES

Álvaro Bengoa González

Luis Moreno García-Rubio
Carlos Izquierdo Rodríguez
M.ª Dolores Lago Llinás
M.ª Isabel Redondo García
Enrique Mencía Gutiérrez
Antonio Gutiérrez Díaz
Los temas que se expresan a continuación, los tumores
oculares, corresponden a la especialización de oncolo-
gía ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, sólo
pretendemos señalar los datos clínicos y diagnósticos
más importantes, que pueden ayudar a su identifica-
ción en una primera consulta, como la de urgencias, o
en una consulta de oftalmología general.
Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftal-
mológica poco frecuente; no obstante, es importante
reconocer no sólo la imagen de un tumor sino la orien-
tación desde el punto de vista diagnóstico y terapéuti-
co que puede iniciarse en la primera consulta.
Los tumores orbitarios y los palpebrales se describen
en sus secciones correspondientes. En ésta nos centra-
mos en los restantes tumores del segmento externo del
ojo y en los más importantes de los intraoculares. El
retinoblastoma se describe en la sección de oftalmolo-
gía pediátrica.
19
 1
TUMORES C O N J U N T I VA L E S
C. Izquierdo Rodríguez, L. Moreno García-Rubio, E. Mencía Gutiérrez

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente acude por sensación de cuerpo extraño o

por la aparición de cambios en una lesión asintomáti-
ca presente desde hacía tiempo.

1. CORISTOMAS
Son tumores congénitos benignos formados por tejidos
que normalmente no se encuentran en la conjuntiva.

1.1. Tumor dermoide

Es uno de los más frecuentes en la infancia. Está for-

mado por elementos cutáneos como epidermis, pelo y Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.
glándulas sebáceas.

Clínicamente el tamaño es variable y se presenta como

una masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa el
limbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).
1.2. Dermolipoma

Se localiza en la conjuntiva superotemporal y a menu-

do se extiende hacia la órbita.

1.3. Coristoma óseo epibulbar

Consiste en la aparición de tejido óseo en la superficie

escleral. De forma característica se localiza en el cua-
drante superotemporal.

Es más frecuente en personas de sexo femenino. La

Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho. lesión se encuentra bien circunscrita y es dura a la pal-
pación.

20
 TUMORES OCULARES 


2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVAL

BENIGNOS
Papiloma Hiperplasia Dacrioadenoma Fisqueratosis
(fig, 2.1.a) seudoepiteliomatosa intraepitelial benigna
(fig. 2.1.b) hereditaria
Edad de Niños y adultos jóvenes
presentación
Localización Fórnix inferior de Conjuntiva bulbar Conjuntiva perilímbica
conjuntiva bulbar o palpebral nasal o temporal
Etiología Virus del papiloma Reacción inflamatoria Autosómica dominante
humano 6 y 11 del epitelio conjuntival
Manifestaciones Apariencia rosada con Masa elevada con Lesión sobreelevada Placas bilaterales
clínicas numerosos canales hiperqueratosis rosada elevadas
vasculares finos.
Solitarios o múltiples
Tratamiento Escisión quirúrgica Corticoides tópicos,
lágrimas artificiales

Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.

Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.

21
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

MALIGNOS
Neoplasia Placa queratósica Queratosis actínica Carcinoma de células
intraepitelial (fig. 2-3 a-b) escamosas
conjuntivala
(fig. 2.2)
Edad de Edad avanzada
presentación e inmunodeprimidos
Localización Limbo en la hendidura Conjuntiva bulbar o Conjuntiva palpebral o
palpebral limbal en la hendidura bulbar
palpebral
Etiología Con frecuencia en
pacientes con
xeroderma pigmentoso
Manifestaciones Lesión blanco-grisácea. Placa blanquecina, Proliferación del epitelio Invasivo localmente.
clínicas Extensión variable al engrosada, crecimiento con queratosis. Rara vez metastatiza
epitelio corneal progresivo Con frecuencia sobre
pinguécula o pterigión
inflamado
Tratamiento Escisión completa con Escisión quirúrgica y Escisión completa +
desepitelización crioterapia crioterapia
corneal + crioterapia +
mitomicina C
o 5-fluorcitosina

a
Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.

Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfer-

medad de Bowen conjuntival.

Figura 2.3. a) Queratosis actínica. b) El mismo pacien-

te de la figura anterior después de la cirugía.

22
 TUMORES OCULARES 


3. TUMORES PIGMENTADOS
TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS
Nevus Melanocitosis Melanosis Melanosis Melanoma
(fig. 3.1 a-e) ocular adquirida racial maligno
primaria (MAP) (fig. 3.3) (fig. 3.4)
(fig. 3.2)
Edad de Primera-segunda Congénita Adquirida. Adquirida. Media-avanzada
presentación décadas No presente en Poco después
el nacimiento del nacimiento
Localización Conjuntiva bulbar Epiesclera Conjuntiva bulbar Conjuntiva bulbar Conjuntiva bulbar
interpalpebral y esclera o palpebral perilímbica. En
individuos de piel
oscura
Manifestaciones Lesión de Nevus azul con Manchas Lesiones amorfas,
clínicas pigmentación múltiples áreas de pigmentadas nodulares, elevadas,
variable, levemente color gris pizarra unilaterales, de pigmentación
elevada, sésil múltiples, de color variable
pardo (fig. 3.5. a-b)
Tratamiento Escisión completa Biopsia + escisión Observación Biopsia + escisión
+ crioterapia + crioterapia + radioterapia -
crioterapia
Malignización Maligniza 20-30 % Benigno 33 % a partir
de nevus, 33 % de
MAP, 33 % de novo

Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevus
en la conjuntiva nasal, cerca de la carúncula. e) Nevus en la carúncula.

23
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21 Figura 3.3. Melanosis perilímbica en un paciente de
años. raza negra.

Figura 3.4. Melanoma perilímbico.

Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelanótico. b) El

mismo paciente de la imagen anterior tras la resección.

24
 TUMORES OCULARES 


4. TUMORES VASCULARES

Sarcoma de Kaposi Granuloma piógeno Angioma capilar

(fig. 4.1 a-b) (fig. 4.2 a-b) (fig. 4.3)
Localización Conjuntiva bulbar, palpebral Defecto conjuntival tras cirugía Raro en la conjuntiva
y fórnix ocular
Manifestaciones Lesión conjuntival subepitelial Masa vascularizada carnosa bien Masa conjuntival roja difusa
clínicas difusa o nodular de color rojo circunscrita
púrpura
Tratamiento Escisión + crioterapia + radio- Escisión si hay molestias
quimioterapia + interferón α

Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal.

b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.2. a) Granuloma piógeno en la conjuntiva bul-

bar poscirugía de pterigión. b) Granuloma piógeno en la
conjuntiva tarsal.

25
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

5. TUMORES LINFOIDES

Hiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB) Linfoma

Edad de presentación Edad media Edad media
Etiología Reacción localizada frente a un estímulo antigénico Formada por células B monoclonales
Localización Conjuntiva bulbar o fórnix
Manifestaciones Lesión de color rosa-salmón. Indistinguible del Igual que la HLRB
clínicas linfoma conjuntival
Tratamiento Biopsia + estudio inmunohistoquímico + radiación Biopsia escisión ± radiación y quimioterapia
+ corticoides

26
 2
TUMORES DE IRIS
A. Bengoa González, M. I. Redondo García

TUMORES PRIMARIOS DE ÚVEA

Analizamos las características clínicas de las neopla-

sias más importantes y comunes del tracto uveal. Ló-
gicamente, por limitaciones de espacio, las descripcio-
nes más detalladas de las variables clínicas, técnicas
diagnósticas, estudios anatomopatológicos, estrategias
terapéuticas y pronósticos, así como las descripciones
de otros tumores menos frecuentes deben consultarse
en la bibliografía.

Los nevus y los melanomas malignos son los tumores

primitivos más frecuentes en el iris.

1. Nevus de iris

Tumor benigno que se origina en los melanocitos del

estroma iridiano. La mayoría de las veces se mantiene
clínicamente estable, aunque en ocasiones puede dar
origen a un melanoma maligno. Aparece en la pu-
bertad.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

Lesión bien circunscrita y con pigmentación variable

que puede localizarse en cualquier porción del iris,
desde el borde hasta la raíz, y que rara vez ocupa todo
un sector del iris, del borde pupilar hasta el ángulo de
la cámara anterior, siendo esta configuración propia de
los nevus congénitos con mayor capacidad de maligni-
zación. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra la
estructura superficial del iris ocultando las criptas, y se
diferencia de las pecas en que éstas respetan la arqui- Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesión desde la raíz del
tectura iridiana. Puede ser amelanótico, ocasionar una iris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia.
pupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c). c) Nevus congénitos que deforman la pupila.

27
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

DIAGNÓSTICO
El reconocimiento de la lesión mediante biomicrosco-
pia es el mejor recurso diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se plantea con el melanoma, el quiste de iris y otras
lesiones pequeñas circunscritas.

El diagnóstico diferencial entre el nevus y el melanoma

en ocasiones es difícil, ya que los melanomas pueden
crecer a partir de nevus preexistentes. Son signos de
sospecha de malignización:

– Observación de crecimiento.
– Existencia de hipertensión intraocular no controlable
con medicación.
– Presencia de vascularización propia.
– Necrosis tumoral con dispersión pigmentaria.

2. Melanoma maligno de iris

Representa del 3 al 12 % de los melanomas malignos
de úvea. Es más frecuente en los cuadrantes inferiores
y en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta al
ángulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y en
iris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media de
aparición es a los 35 años. Poseen una baja capacidad
metastásica. Con frecuencia crecen a partir de nevus
que en un momento determinado malignizan.
CLÍNICA
Se presenta en dos formas clínicas: melanoma circuns-
crito y melanoma difuso.
Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito de
iris con lesiones satélite. b) Lesión nodular
elevada en gonioscopia. Melanoma cir-
cunscrito.
– Puede observarse deformación pupilar. Con mayor
frecuencia se localiza en la raíz del iris, afectando la
malla trabecular. En cualquier momento de la evolu-
ción puede aparecer un hifema y es el primer síntoma
en el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).

Melanoma circunscrito: difícil de distinguir, en las fa-

ses iniciales, del nevo iridiano. Toda lesión melánica de
iris con elevación superior a 1 mm y de base superior a
5 mm es sospechosa de melanoma.

– Lesión en la superficie del iris, bien delimitada, a veces

de bordes irregulares, con forma nodular, y que puede
acompañarse de lesiones satélite, con pigmentación
pardo oscura de intensidad variable (aunque pueden
ser amelanóticos), que presentan vascularización pro- Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta la raíz
pia y vascularización peritumoral (fig. 2.1 a-b). del iris.

28

– En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas,
como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino
(causando una catarata cortical), la malla trabecu-
lar (causando un glaucoma secundario) y el cuerpo
ciliar, en cuyo caso entraña un peor pronóstico.
Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscri-
to, se asocia habitualmente a heterocromía de iris y a
glaucoma. Se presenta como un engrosamiento difuso
en la superficie del iris, modificando su estructura.
Puede adoptar una distribución difusa o en un sector
de la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).
Figura 2.1. d-e) Heterocromía de iris. Melanoma difu-
so del iris.
DIAGNÓSTICO
En urgencias es importante realizar una buena historia
clínica (lesiones névicas preexistentes), exploración
con lámpara de hendidura y gonioscopia para descar-
TUMORES OCULARES 

tar invasión del ángulo camerular. La transiluminación
puede ayudar a diferenciar el melanoma de un quiste
de iris o comprobar la extensión al cuerpo ciliar o la
coroides.
Clasificación: T1: tumor localizado en el iris.
T2: tumor que afecta el ángulo camerular
y menor de un cuadrante.
T3: tumor con extensión superior a un
cuadrante.
T4: extensión extraocular.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
– Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupi-
lar, con disposición bilateral. En áreas aprecia la
transparencia a la luz, no es sólido y cambian de con-
figuración con la dilatación pupilar. Si son secunda-
rios a cirugía o a traumatismos, se diferencian fácil-
mente de los melanomas (fig. 2.1 f).
Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a cirugía.
– Nevus de iris.
– Metástasis de iris: aunque pueden ser asintomáticos
hasta fases avanzadas, los síntomas de presentación
son visión borrosa, dolor ocular por hipertensión y
signos uveíticos. Son masas elevadas y redondeadas,
de crecimiento rápido, multifocales y bilaterales,
generalmente en los cuadrantes superiores.
29
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

PRONÓSTICO

El potencial metastásico es del 3 %, al cabo de una

media de 6 años.

Tienen peor pronóstico si presentan márgenes mal

definidos, hipertensión ocular por afectación de la
malla trabecular e invasión del cuerpo ciliar.

TRATAMIENTO

Se basa en una actitud individualizada, ya que no hay

una pauta genérica para todos los casos. Las alternati-
Figura 2.1. g) Iridociclectomía en melanoma circuns- vas terapéuticas son la observación, la resección qui-
crito de iris, inferior a un cuadrante. rúrgica, la radioterapia o la enucleación (fig. 2.1 g).

30
 3
MELANOMA DE CUERPO CILIAR
A. Bengoa González, M. I. Redondo García

Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasias

que se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,
lesiones poco definidas que con frecuencia se asocian
a lesiones del iris o de la coroides periférica, por lo que
en ocasiones es imposible determinar el origen primi-
tivo de la lesión.

Representan el 12 % de los tumores uveales y son más

frecuentes en la sexta década de la vida. Presentan un
crecimiento nodular (más frecuente) o un crecimiento
anular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amelá-
nicos.

MOTIVO DE CONSULTA

Pueden presentarse con disminución de la agudeza

visual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintomá-
ticos.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

Son masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadas

inmediatamente detrás del iris, en la periferia del cris-
talino (fig. 1 a-b).
Son signos oculares externos típicos los vasos epies-
clerales dilatados o “centinelas” y los focos de pigmen-
tación como signo de extensión extraescleral del tumor
(fig. 2).
El tumor puede crecer hacia delante a través de la raíz
del iris y aparecer en el ángulo de la cámara anterior;
hacia atrás ocasionando un desprendimiento de retina,
desplazando el cristalino provocando un astigmatismo
o localizarse únicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3).
Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado con
dilatación pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar obser-
vado con dilatación pupilar. Vasos centinela en la zona
inferior.
Puede presentarse con una catarata por compresión
cristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorra-
gia vítrea (fig. 4).
DIAGNÓSTICO
En urgencias se puede detectar mediante biomicrosco-
pia (lente de tres espejos y descartar extensión al ángu-

31
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 2. Focos de pigmentación por invasión transes-
cleral de un melanoma de cuerpo ciliar.
Figura 3. Crecimiento hacia la cámara anterior de un
melanoma de cuerpo ciliar a través de la raíz del iris.
lo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilatación
máxima, ecografía (que ayuda a diferenciarlos de los
desprendimientos coroideos).
Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspira-
ción con aguja fina, siendo el diagnóstico definitivo
anatomopatológico.
32
Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnación
hemática del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.
La biomicroscopia ultrasónica orienta sobre la localiza-
ción inicial, la extensión y las dimensiones del tumor,
aspectos que orientan el diagnóstico diferencial. Puede
ser un tumor que nace en el iris y se extiende al cuerpo
ciliar, una extensión anterior de un melanoma coroideo
o ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establece su
origen mediante la cantidad relativa del tumor en estas
estructuras.
Posteriormente se realizarán estudios que detecten
metástasis, con radiografía de tórax, hemograma, mar-
cadores hepáticos, ecografía hepática e incluso, TC
abdominal.
TRATAMIENTO
El tratamiento se realiza de forma individualizada
como en otros tumores uveales. Las alternativas tera-
péuticas comprenden, entre otras, iridociclectomía,
enucleación, exanteración, radioterapia con placas. Las
diferentes actitudes terapéuticas no influyen sobre la
incidencia de la metástasis.
 4
MELANOMA DE COROIDES
A. Bengoa González, M. I. Redondo García

Es el tumor intraocular primario más frecuente, con

una incidencia de 8/1.000.000 al año en la raza blanca.
La edad media del diagnóstico es a los 55 años, y
puede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia es
ligeramente mayor en los varones que en las mujeres.

Puede aparecer de novo o como progresión de un nevo

coroideo plano en el polo posterior.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual o defecto campimé-

trico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfe-
nos o dolor. También puede ser asintomático.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

En etapas tempranas pueden ser indistinguibles de los

nevus coroideos. Se presentan como una masa coroi-
dea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentación
variable, con bordes bien definidos, que con frecuencia
presentan manchas anaranjadas en la superficie tumo-
ral que se corresponde con el pigmento de lipofuscina
en el epitelio pigmentario. Puede romper la membrana
de Bruch y adoptar la forma de un champiñón, causan-
do un desprendimiento de retina no regmatógeno se- Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchas
cundario. Son menos frecuentes las formas planas o anaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epitelio
difusas en la coroides. pigmentario retiniano.

El patrón de crecimiento del melanoma coroideo se

aprecia mejor en las piezas macroscópicas de los ojos
enucleados por esta afección (fig. 1 a-g).
Pueden ser amelanóticos, caracterizados por los gran-
des vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b).
En el 8 % de los casos se produce una invasión trans-
escleral. También pueden acompañarse de hemorragia
subretiniana, hemorragia vítrea y glaucoma secundario
(fig. 3 a-b).

33
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado.
Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe la
membrana de Bruch adoptando forma de champiñón.
Los melanomas malignos difusos se presentan como
un engrosamiento coroideo sin masa distinguible.
DIAGNÓSTICO
En la mayoría de los casos se detectan a partir de una
historia clínica minuciosa y oftalmoscopia indirecta,
34
Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la mem-
brana de Bruch ocasionando un desprendimiento de
retina secundario no regmatógeno.
Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enucleado.
apoyándonos en la ecografía (reflectividad media, ex-
cavación coroidea), fluoroangiografía (AFG) y la RM,
sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).
Una vez confirmado el diagnóstico, deben realizarse
hemograma, marcadores hepáticos, TC abdominal en
busca de metástasis y radiografía de tórax, que se com-
plementarán con un estudio realizado por el internista.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Incluye la mayoría de las lesiones elevadas coroideas o
subretinianas, como el nevus coroideo (lesiones melá-
nicas o amelánicas sin forma de champiñón, grosor
mayor que 2 mm y elevación gradual), desprendimien-
 TUMORES OCULARES 


Figura 2. a) Melanoma de coroides amelanótico con vascularización en su superficie. b) Melanoma amelanótico con des-
prendimiento retiniano no regmatógeno secundario.

Figura 4. a) Diagnóstico mediante oftalmoscopia con

dilatación pupilar.
Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanoma
de coroides.

Figura 4. b) Ecografía de melanoma de coroides.

Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma de
coroides que posteriormente causó una hemorragia vítrea.

35
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Figura 4. c) Resonancia magnética de melanoma coroi-
deo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2.
to coroideo (por antecedentes, ecografía y AFG), hiper-
trofia del epitelio pigmentario, degeneración disciforme
asociada a la edad, hemangioma coroideo, osteoma
coroideo, metástasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b).
EVOLUCIÓN
Los melanomas uveales suelen producir metástasis en
los 5 años siguientes al diagnóstico y tratamiento, aun-
que se han visto casos muchos años después.
En pacientes mayores de 60 años y tumores mayores
de 10 mm, el tiempo medio de aparición de la metás-
tasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estas
características. Cuando se presentan estas metástasis,
la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses.
36
Figura 5. a) Degeneración disciforme asociada a la edad.
Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degeneración
macular asociada a la edad.
Los órganos donde se asientan las metástasis son, por
orden de frecuencia: hígado, piel, pulmón, columna ver-
tebral y cerebro.
TRATAMIENTO
La localización y el tamaño del tumor, la agudeza visual
del ojo afecto, la PIO, la situación del ojo contralateral,
el estado general del paciente y su edad son factores
que determinan una u otra actuación terapéutica.
Las alternativas terapéuticas disponibles son observa-
ción, fotocoagulación con láser térmico, terapia trans-
pupilar, radioterapia con placas, resección local o enu-
cleación.
 5
METÁSTASIS INTRAOCULARES
A. Bengoa González, M. I. Redondo García

La enfermedad metastásica suele observarse en pre-
sencia de una enfermedad conocida en otra localiza-
ción, aunque a veces es el síntoma de presentación de
una enfermedad diseminada. A pesar de la alta inci-
dencia de metástasis oculares en enfermos cancerosos,
se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diag-
nosticados debido al estado de deterioro físico que
padecen.
La metástasis coroidea se considera actualmente el
tumor intraocular más frecuente.
La mayoría de los tumores metastásicos intraoculares
ocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en la
retina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos fre-
cuentes son las metástasis de melanomas o sarcomas.
Estas metástasis corresponden a un tumor maligno pri-
mario que se ha diseminado por vía hemática (puesto
que el ojo no tiene vasos linfáticos) hasta la coroides y,
con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los depó-
sitos tumorales secundarios pueden ser múltiples y
bilaterales, generalmente localizados en el polo poste-
rior, ya que es donde existe mayor circulación coroidea.
o a un cuadro de isquemia o inflamación. Por lo tanto,
los pacientes pueden consultar por disminución de la
agudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; son
menos frecuentes las metamorfopsias, la diplopía y el
enrojecimiento ocular.
EXPLORACIÓN CLÍNICA
Se trata de una masa circunscrita, ligeramente elevada
o sésil, de coloración amarillenta, que suele encontrar-
se limitada por la membrana de Bruch, por lo que habi-
tualmente no provoca siembras, al contrario que las
metástasis en úvea anterior. Por lo general se acompa-
ñan de desprendimiento de retina exudativo, muchas
veces de gran tamaño. También pueden observarse
como lesiones irregulares difusas con elevación míni-
ma y alteraciones secundarias del epitelio pigmentario
retiniano (EPR) (fig. 1 a-h).

El cáncer de mama en las mujeres y el de pulmón en

los varones (cuya presentación puede ser ocular en el
25 % de los casos) son los dos tumores que se encuen-
tran con mayor frecuencia.

MOTIVO DE CONSULTA

Más de la mitad de los casos son asintomáticos; cuan-

do se presentan los síntomas, éstos se deben al efecto Figura 1. a) Lesión circunscrita amarillenta correspon-
de masa, al desprendimiento de retina seroso asociado diente a metástasis de carcinoma pulmonar.

37
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

Figura 1. e) Metástasis de cáncer de mama que produ-

ce desprendimiento retiniano no regmatógeno secun-
Figura 1. b) Metástasis pulmonares.
dario.

Figura 1. c) Lesión coroidea ligeramente elevada corres- Figura 1. f) Lesión elevada con alteraciones en el epi-
pondiente a metástasis por carcinoma de mama. telio pigmentario retiniano correspondiente a metásta-
sis por cáncer de mama.

Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteración del epi- Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatóge-
telio pigmentario retiniano correspondiente a metásta- no de gran tamaño, secundario a metástasis de adeno-
sis por cáncer de mama. carcinoma de próstata.

38

Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatóge-
no secundario a metástasis de melanoma de piel.
Figura 2. Infiltración leucémica del nervio óptico. He-
morragias superficiales.
Si está cerca de la papila, puede infiltrar el nervio ópti-
co y producir un edema de papila y hemorragias super-
ficiales (fig. 2).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza por reconocimiento de la lesión
mediante oftalmoscopia. Si la lesión es atípica o el diag-
nóstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografía o AFG
(fig. 3). El diagnóstico definitivo es anatomopatológico
mediante biopsia por aspiración con aguja fina
TUMORES OCULARES 

Figura 3. Diagnóstico por oftalmoscopia de lesión ele-
vada amarillenta, circunscrita, correspondiente a me-
tástasis de cáncer de esófago.
En el momento del diagnóstico hay que pensar que es
posible la afectación del sistema nervioso central.
Debe someterse al paciente a una anamnesis y una
exploración física completa por los internistas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe establecerse con tumores benignos intraoculares
(nevus amelanóticos, osteoma, hemangioma y otros),
enfermedad de Harada, escleritis posterior, síndrome
de efusión uveal, etc.
El mayor problema diagnóstico se plantea con el mela-
noma amelanótico. Generalmente son lesiones unilate-
rales y únicas con forma de champiñón si rompe la mem-
brana de Bruch. En la ecografía presentan menor reflec-
tividad, y en la AFG, un patrón de doble circulación.
En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan con
frecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. La
infiltración coroidea leucémica puede ocasionar alte-
raciones mínimas que progresan con la lesión del epi-
telio pigmentario retiniano (EPR), así como un des-
prendimiento seroso. Si afecta al nervio óptico puede
observarse una tumefacción difusa y blanquecina que
se extiende a la retina circundante. También puede
39
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
observarse una dilatación venosa y hemorragias reti-
nianas superficiales.
El linfoma ocular de células grandes puede manifestar-
se como una panuveítis o como desprendimientos
tumorales del EPR con infiltración variable de la retina
y el nervio óptico.
40
TRATAMIENTO
El tratamiento sistémico es la base de la terapia, pero
debe considerarse la radioterapia externa del ojo (fo-
cal o en placa) para el desprendimiento retiniano sin-
tomático o para las lesiones que ponen en peligro la
mácula.
 6
TUMORES INTRAOCULARES BENIGNOS
M. D. Lago Llinás, M. I. Redondo García, A. Bengoa González

Aunque la mayoría de los tumores benignos intraocu-
lares son asintomáticos, se realizará una breve descrip-
ción de los más representativos, que será de ayuda en
el diagnóstico diferencial de las tumoraciones malig-
nas intraoculares.
Los pacientes que presentan síntomas acuden a la con-
sulta con disminución de agudeza visual a causa de la
asociación de estos tumores con un desprendimiento
de retina exudativo (DRE).

Etiología Exploración Diagnóstico Tratamiento

Epidemiología clínica
Nevus coroideo Células melanocíticas En polo posterior, Oftalmoscopia Observación
(fig. 1 a-b) de cresta neural pigmentados, planos, < 5 mm para
circunscritos, drusas en diferenciar de
superficie. Puede melanoma
haber DRE y NVSR.
Melanocitoma Hiperpigmentación Oftalmoscopia Laserterapia si
del nervio óptico nodular peripapilar en produce exudación
(fig 1 c) el cuadrante temporal subretiniana
inferior.
Defectos
campimétricos
Hemangioma Vascularización En polo posterior, masa Oftalmoscopia y Fotocoagulación con
coroideo coroidea. aislada, elevada, roja estudio angiográfico láser argón
(fig. 2 a-d) Puede asociarse a -anaranjada. Puede (AFG), hiperecogénico Braquiterapia en
síndrome de haber DRE y (Eco) los hemangiomas
Sturge-Weber degeneración cistoide difusos
Osteoma coroideo Ósea Lesión amarilla Ecografía: Tratamiento de
(fig. 3 a-b) Más frecuente en yuxtapapilar o hiperecogenicidad y la NVSR
mujeres, bilateral en peripapilar, circunscrita, sombra posterior: TC:
el 25 % de los casos de márgenes lobulados. densidad cálcica
Puede haber DRE y
NVSR

Continúa

41
  AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A
Etiología
Epidemiología
Astrocitoma retiniano Astrocitos retinianos
(hamartoma Asociado a esclerosis
astrocítico) tuberosa
(fig. 4)
Hemangioma capilar Vasos de retina neural.
retiniano Esporádico o asociado
(fig 5 a-c) a enfermedad de
Von Hippel-Lindau
Hemangioma Vasos de retina neural.
cavernoso retiniano Asocia telangiectasias
cutáneas y del SNC
Hipertrofia Epitelio pigmentario
del epitelio retiniano, si es bilateral,
pigmentario retiniano se asocia a poliposis
(fig. 6) colónica familiar
AFG: fluoroangiografía; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularización subretiniana.
Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en la Figura 1. b) Nevus coroideo en zona del Figura 1. c) Melanocitoma del nervio óptico.
superficie. haz papilomacular.
42
Exploración Diagnóstico Tratamiento
clínica
Múltiples, bilateriales y Oftalmoscopia y AFG Observación.
peripapilares. Lesiones En caso de ojo ciego
blanquecinas, en forma doloroso, enucleación
de placa nodular con
aspecto de “mora” y
tendencia a crecer
– Periférico: Oftalmoscopia y AFG Fotocoagulación con
Lesión rojiza con láser argón, crioterapia
tortuosidad vascular transescleral en los
aferente y eferente. periféricos
Puede haber DRE y
desprendimiento
traccional por
proliferación
fibrovascular
– Peripapilar
endofítico/exofítico
Dilatación sacular Oftalmoscopia y AFG Observación
vascular y proliferación
glial
Lesión hiperpigmentada, Oftalmoscopia y AFG Observación
única o múltiple, 2-5 mm de diámetro
rodeada de halo
despigmentado, forma
de “huella de oso”, más
frecuente temporal
 TUMORES OCULARES 


Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangio-

Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar. ma coroideo.

Figura 2. b) Evolución del relleno de contraste en AFG Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado con
de un hemangioma coroideo. láser de argón.

Figura 3. a) Osteoma coroideo. Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.

43
 AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G Í A

Figura 3. c) Ecografía de osteoma coroideo. Obsérvese Figura 4. Astrocitoma retiniano.

la densidad cálcica y la sombra posterior.

Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe- Figura 5. b) Tortuosidad vascular en un Figura 5. c) Hemangioma capilar reti-
riférico en un paciente que acudió a urgencias hemangioma capilar retiniano periférico. niano yuxtapapilar con DRE.
con hemorragia vítrea.

Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentario

retiniano.

44