EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA.

PRESENTACIÓN DE UN CASO Y CUIDADOS ESPECIFICOS DE ENFERMERIA NEONATAL Martha Isela Yánez- Aguilar Georgina Hernández- Chico; ∗ Yolanda Miranda 

ENFERMERA ESPECIALISTA ENCARGADA DE TERAPIA INTERMEDIA NEONATAL TURNO VESPERTINO. CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE ISSSTE.
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ENFERMERAS ADSCRITAS AL SERVICIO ENCARGADAS DE LA ATENCIÓN DEL NEONATO. CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE ISSSTE.

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epidermolisis ampollosa

RESUMEN La Epidermólisis Ampollosa (EA) es un grupo heterogéneo poco común de trastornos hereditarios, caracterizados por la fragilidad de la piel y las mucosas que requieren atención especializada, intervención y tratamiento oportuno para evitar complicaciones que amenazan la vida. Se presenta en 1 de cada 50,000 recién nacidos. Existen 3 grupos de EA; que se clasifican en relación a la región en donde se forma la ampolla. Así en las epidermólisis ampollosa simple; la ampolla se forma en las porciones inferiores de la epidermis, en la EA de unión se forma a nivel de la lámina lúcida y en la EA distrófica se forma por debajo de la lámina densa. Estas tres formas pueden presentarse con más de 20 fenotipos diferentes; que se clasifican en relación a los hallazgos clínicos, hereditarios y moleculares. Los pacientes de epidermólisis ampollosa pueden tener mayor riesgo de contraer cáncer de células escamosas de la piel. La enfermera enfrenta retos al tener a su cuidado a neonatos con patologías complejas, y la toma de decisiones dependerá de los conocimientos científicos; que nos guiarán para poder establecer un Plan de Atención acorde a las necesidades. PALABRAS CLAVE Epidermólisis Ampollosa, cuidados de enfermería, neonato.

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2 Para tener conocimiento del proceso fisiopatógico. La lámina lucida que se encuentra debajo de los queratocitos basales. La unión entre la dermis y la epidermis esta formada por 4 capas. La piel es el órgano más grande y complejo del cuerpo humano. que se combinan mutuamente para formar diferentes tipos de anclaje. debemos conocer la anatomía de la dermis. Esta zona. El cito esqueleto que consta de dos elementos. tejido de sostén de la epidermis constituido por los fibroblastos. A partir de la cuarta semana de gestación se encuentra definida la epidermis primitiva. La capa más profunda es la membrana basal. DEFINICIÓN. ETIOLOGÍA. de un roce mínimo o aparecen de manera espontánea. La función primordial de la piel es la de defender al organismo de las agresiones del medio externo.3 La Epidermólisis Ampollosa tiene su origen en defectos asociados a los queratinocitos basales y a la zona de la epidermis-membrana basal-dermis subyacente. Dowling-Meara.1 La Epidermòlisis simple tiene algunos subtipos más graves. El mesodermo primitivo da origen a la dermis o corion. La sub lámina densa situada inmediatamente debajo de la lámina densa. en muchos tejidos como la piel y las mucosas. las fibras colágenas y la sustancia fundamental. como son las formas de Koebner. con dos capas de células peridermo y extracto germinativo. La Epidermólisis Ampollosa (EA) Es un grupo de enfermedades hereditarias que se presentan principalmente en los niños. EA de Unión y la EA Distrófica o intradérmica. se describen 3 entidades: EA Simple o intradérmica.( E. después de un trauma directo. los vasos. y Weber-Cockayne. glandulares. es una estructura especializada que une el epitelio celular y el tejido conectivo adyacente a el. Luego aparecen los anexos pilosos. La clasificación más utilizada es la de tipo histológico y según la localización de las ampollas. los nervios y los melanocitos. La lamina densa que esta situada debajo de la lámina lucida y por encima de la dermis papilar. 3 . Su manifestación clínica más importante es la aparición de vesículas hemorrágicas y ampollas en piel y mucosas. queratocitos basales unidos firmemente a la dermis por los hemidesmosomas. está formada por diversos componentes especializados. A:) epidermolisis ampollosa.

Porinmunoperoxidasa se pueden evidenciar en el suelo de la ampolla por la tinción positiva para queratina y colágeno IV o laminina. Las formas de EBS autosómicas recesivas. En las formasevolucionadas se ve fibrosis de ladermis superficial. 4 .4 Diversos estudios clínicos demuestran su origen genético. o neurodegeneración. autosómicas recesiva. Indistinguible de la juncional la EB distrófica(dermolítica) también se presenta como unaampolla subepidérmica con mínimo o ausenteinfiltrado inflamatorio (Figs. o compromiso de vías respiratorias (estrechez laríngea supraglótica). hay falta de laminina 5 también llamada kalinina o niceina.La membrana basal se localiza en el techo dela ampolla lo que puede ponerse en evidencia porinmunohistoquímica o por estudio de microscopia. En la EA simple. por ello pueden quedar remanentes de los queratinocitos en el suelo de la ampolla acompañando a la membrana basal. que forman el sistema de anclaje de la epidermis a la dermis. En las lesiones evolucionadas la imagen es de una ampolla subepidérmicel suelo de la ampolla. autosómicas dominantes. la cual se conoce degrada la colágena En la forma EA simple el primer cambio que se observa es la vacuolización de queratinocitosis basales (citólisis). EB Dowiing-Meara y EBS con pigmentación moteada. que codifica la laminina. 3 y 4). ha sido relacionada con anormalidades en una proteína estructural denominada plectina . que puede clínicamente estar asociada a distrofia muscular.epidermolisis ampollosa Los distintos tipos de Epidermólisis Ampollosa derivan de mutaciones de los genes que codifican todas las proteínas anteriores. están relacionadas a mutaciones completas del gen que acoda queratina K 14 . En la EA de unión. también se describe una actividad incrementada de la colagenaza en cultivo de fibroblastos. El plano de clivaje se produce a este nivel. la Epidermólisis Ampollosa distrófica se debe a mutaciones del gen KRT5.5 En los casos de EBS. tipo K 5 y K 14 . clásicas. EB Koebner. se han encontrado mutaciones en el gen de la colágena tipo VII. En la EA distrófica. se han demostrado mutaciones en los genes que acodan las queratinas basales. 14 que codifica las queratinas 5 y 14 y la epidermólisis de unión se debe a mutaciones del gen LAMA3. Ultraestructuralmente se demuestra que el nivel de separación está en la lámina lúcida. hay mutaciones en los genes que sintetizan las queratinas basales 5 y 14. localizadas en los cromosomas 14q y 12 q respectivamente. tales como: EB Weber-Cockayne. Así. Recientemente una variante de EBS.

pueden interferir con la formación de hemidesmosomas. se ha demostrado que en la epidermis humana.cutis. sugiriendo un rol en la adhesión de matriz-célula. transmitir señales que regulan la expresión de genes y el crecimiento celular Mutaciones que afectan los genes que codifican las integrinas han sido asociados con deficiencia en la adhesión leucocitaria (16). incluyendo el epitelio de vías respiratorias. se encuentra participando en la adhesión filamentos intermedioshemidesmosomas. a través del dominio citopismátíco beta 4 integrina conectado a filamentos intermedios . asociadas a atresia pilórica. En las EB junturales. Recientemente. En los epitelios estratificados y transicionales. explica el compromiso multisistémico que puede presentarse en estas formas de EBS. en relación con la zona de membrana basal. fragilidad de epitelios y mucosas.epidermolisis ampollosa La plectina es una proteína de 500K Da. tejido muscular y tejido neuronal Esta localización. etc. Están implicados el gen que codifica la integrina beta 4. asociada a hemidesmosoma y los genes que codifican la lámina 5. la trombastenia de Glanzmann es un desorden genético caracterizado por ausencia de agragación plaquetaria . Defectos genéticos o expresión alterada de alfa 6 beta 4 integrina. en estos pacientes. los queratinocitos basales expresan integrinas de tipo alfa 2 beta 1. de los filamentos de anclaje . y alfa 6 beta 4. Se demuestra. mientras la alfa 6 beta 4 es restringida a la superficie ventral. alfa 3 beta 1. aplasia. 5 . es la superficie lateral celular. los genes que codifican los componentes estructurales de los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje son los relacionados con estas variantes clínicas. involucrada en la adhesión de filamentos intermedios a complejos transmembrana intercelulares de algunos tejidos. cuando ocurre mutación en el gen que acoda plectina: PLEC1 . inmunoreactividad anticuerpos monocionales contra plectina ausente o disminuida así como por microscopía electrónica hemidesmosomas hipoplásicos. Las integrinas forman la familia alfa y beta glicoproteínas transmembranas que juegan un rol importante en definir la adhesión de las células epiteliales. con una reducida unión a filamentos intermedios de queratina . La localización de las alfa 2 beta 1 y alfa 3 beta 1. como lo observado en algunas formas de EBJ. la alfa 6 beta 4 integrina. sugiriendo un rol en interacción de célula a célula.

es la más común de todas las epidermólisis. El subtipo de Weber-Cockayne. no hay afección de mucosas y uñas. que estas anomalías pueden ser un evento dentro del gran efecto clínico de las EBJ. Laminina 5 (antes Klinina) consta de 3 subunidades: alfa 3. Mutaciones en la cadena garnma 2 (LAMC2) son las responsables de la presencia defectuosa de filamentos de anclaje y por lo tanto de algunas formas severas de EBJ tipo Herlitz. curan sin dejar cicatriz. de los cuales 7 son de naturaleza autosómica dominante. mecánicos o deqenerativos prenatales que ocurren en pacientes con integrinas defectuosas. tales como plectina. Puede aparecer en la infancia o más tarde y se caracteriza por la aparición de ampollas en las manos y los pies después de un ejercicio excesivo o con el calor. el patrón de herencia es autonómico dominante. por lo tanto. las alteraciones encontradas son al nivel de lámina lúcida. Curan sin dejar cicatriz. En otras formas de EBJ. La más frecuente es la Epidermólisis Ampollosa tipo Koebner (también llamada Epidermólisis simple generalizada). así como la aplasia cutis congénita y la obstrucción en la unión uterovesical. EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA SIMPLE: se caracteriza por la presencia de ampollas intradérmicas debidas a mutaciones de la queratina. son una consecuencia de traumas químicos.epidermolisis ampollosa La obstrucción gástrica congénita. en la que las ampollas surgen durante el primer año de vida en los sitios de mayor roce y traumas. Al menos se conocen 11 subtipos. 6 . también autosómica dominante. en forma de ampollas tensas con un halo eritematoso. asociadas a alteración de alfa 6 beta 4 integrina. Los defectos genéticos específicos y las mutaciones que afectan la conformación de proteínas estructurales. beta 3 y gamma 2. Suelen estar presentes hiperqueratosis y erosiones palmo-plantares. integrinas y lamininas son las últimas evidencias asociadas con la epidermolisis bulosas. las lesiones están presentes al momento del nacimiento. 6 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS EA SIMPLE Es la forma más frecuente. Proteínas integrantes de los filamentos de anclaje (ubicados en la lámina lúcida) como niceina /kalinínal/epiligrina han sido encontradas alteradas en algunas formas de EBJ. Puede inferirse. o aparecen en la primera infancia.

EA AMPOLLOSA DE UNIÓN O JUNTURAL. Algunos pacientes muestran en el momento del nacimiento una Epidermólisis juntural moderada. Se caracteriza por las lesiones que se agrupan en el tronco y extremidades siguiendo una pauta herpetiforme. con el tiempo tardan más en cicatrizar. En el momento del nacimiento. y la Epidermólisis Ampollosa con distrofia muscular muy rara. pero que curan sin dejar cicatriz. anemia y en casos graves atresia del píloro. Todos los tipos tienen en común la formación de ampollas en la lámina lucida. hay pérdida de uñas. hay afección de la mucosa oral por lo que hay dificultad para la ingesta de alimentos. Los pacientes mueren usualmente debido a infecciones generalizadas o disfunción multiorgánica. Las ampollas aparecen en el cuero cabelludo. es la forma más grave de la Epidermolisis Bullosa con una mortalidad elevada en los primeros años de vida. se presentan ampollas generalizadas con abundante tejido de granulación periorificial. sobreviven a la infancia y mejoran con el tiempo. la separación se produce a nivel de la unión dermo-epidérmica a nivel de la lámina lúcida. es la que muestra mayores variaciones fenotípicas con mutaciones de al menos 7 componentes de la membrana basal. la mucosa oral está afectada Otros subtipos de Epidermólisis Ampollosa simple son la de Ogna (una localidad de Noruega) en la que subsiste un defecto de la transaminasa glutámico pirúvica de los eritrocitos. con tendencia de las ampollas a presentar hemorragias. gastrointestinales y genitourinarias. Esta forma de Epidermólisis. Se transmite de forma recesiva. Los subtipos más frecuentes de Epidermólisis juntural son la letal (tipo Herlitz o epidermolisis juntural gravis) y la mitis. Son prominentes las lesiones periorales que no cicatrizan y lesiones de las uñas y cuero cabelludo entre los 5 y 10 años. 7 . dientes hipoplàsicos y caries aceleradas. Otros síntomas asociados a este tipo son ampollas en el epitelio de las mucosas respiratorias. con pérdida precoz o distrofia de las uñas. Frecuentemente. se presenta en el momento del nacimiento y muestra una distribución generalizada. Este tipo de Epidermólisis se denomina mitis o juntural no letal. no sobreviven a la infancia y la mayoría mueren antes de los 5 años.epidermolisis ampollosa La Epidermólisis Ampollosa de Dowling-Meara. Los pacientes con Epidermólisis tipo Herlitz. Las uñas pueden caerse y volver a crecer con atrofia. las lesiones curan con rapidez y no dejan cicatriz.

fijación de la lengua. esofágica y del ano. todos los cuales se caracterizan por ampollas subepidérmicas. en ausencia de trauma. similares a cicatrices que aparecen espontáneamente en el tronco. Las lesiones orales son poco frecuentes y los dientes son normales La variante de Pasini. Las ampollas generalizas presentes en el momento del nacimiento progresan durante la infancia. Las Epidermólisis Distróficas recesivas. codos y rodillas. La afectación de las mucosas condiciona contracción de la boca. También denominada dermolíticas. que son clínicamente similares a las formas distróficas dominantes localizadas. condicionan la fusión de los dedos (deformidad en mitón) y las uñas se pierden. el nivel de separación se produce por debajo de la lámina densa de la unión dermoepidèrmica.epidermolisis ampollosa EA DISTROFICA. recesivas. debidas a mutaciones de las fibrillas de anclaje a base de colágeno VII. engloban un amplio espectro que van desde formas menos graves. estenosis esofágica y reflujo gastrointestinal. • • • La variante tipo Cokayne-Touraine. las lesiones anales ocasionan dolor al defecar y estreñimiento crónico. así como contracturas en áreas de flexión de muñecas. Dos de ellas son de carácter autosómico dominante y las otras dos. generalmente en los pies (Síndrome de Bart). pero las mucosas no son afectadas. Puede ser de herencia autosómica dominante y recesiva. Hay afectación de la mucosa oral. hasta subtipos mutilantes como la variante mutilante de Hallopeau-Siemens. se caracteriza por ampollas en las extremidades y distrofia de las uñas con formación de cicatrices o milias. Son frecuentes la distrofia o ausencia de las uñas. Se conocen cuatro subtipos principales de Epidermólisis Ampollosa Distrófica. se caracteriza por lesiones papulares. faríngea. A l nacer existen áreas extensas de piel denudada. siendo está última más grave. 8 . porque. dolor a la deglución. Todo lleva a una desnutrición severa y progresiva. desarrollándose una sindactilia adquirida en las manos y pies La formación de milias puede ser considerable. Estas lesiones reciben el nombre de lesiones albopapulosas. Los sucesivos episodios de aparición de ampollas en manos y pies. Las ampollas sanan pero dejan cicatrices atróficas y el desarrollo de contracturas.

en la cual se emplean anticuerpos dirigidos contra diferentes proteínas de la membrana basal (laminina 5. La microscopia electrónica o técnicas de inmunofluorescencia. tener un microambiente de humedad ideal aplicando emolientes. colágeno tipo IV. ropa y sábanas suaves de algodón. No hay un tratamiento específico para la Epidermólisis. protección de áreas de roce. permite el diagnóstico de confirmación y del subtipo de EA. las heridas deben cubrirse con un apòsito no adherente. colágeno tipo VII. La biopsia cutánea. TRATAMIENTO. hay que separa los dedos para evitar la fusión. La tinción con hematoxilina-eosina.. Hay que evitar los traumatismos aún mínimos. evitar infecciones y control del dolor.epidermolisis ampollosa DIAGNOSTICO. tiene como objetivos: minimizar la formación de ampollas. La curación se realiza diario con previa analgesia. Para tomar la biopsia debe ser una ampolla reciente (<24 h). proporcionar las mejores condiciones de cicatrización. integrinas. evitar en el período neonatal cargar al niño por las axilas. solo permite ver la ampolla a nivel dermoepidérmico. Mantener una buena nutrición es indispensable para una buena cicatrización de las heridas. Cuidado de la piel. que a su vez se recubren con un vendaje elástico.) para localizar el nivel de separación. se fijan con un vendaje con gasas. 7 9 ..

con el diagnóstico de probable Epidermolisis Ampollosa. El 30 de octubre inicia Permanganato de potasio dilución 1:2000 para acción antimicrobiana. la dieta es a base de papillas. 10 . Ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales el 20 de Octubre donde es manejada con baño coloide 2 veces al día y aplicación de cold cream. pies y lesiones en mucosas. la cuál nació en Cd. manos. a su llegada presenta zonas extensas de piel denudada en tórax. irritable . análisis de Laboratorios: Leucocitos de 31 490. El día 25 de Octubre valora infecto pediatría para descartar herpes virus. paracetamol c/6 h. 150 mg c/6.CASO CLINICO. Peso de 2800 gramos. valora cirugía plástica por sindactìlia simple incompleta. Neonato femenino. toma de signos vitales evitando la toma de presión arterial. producto de la GII de Madre de 36 años profesora de secundaria. posteriormente ampollas en extremidades superiores e inferiores. Hb 8. Se maneja en aislamiento protector. Sin antecedentes de importancia. sulfato ferroso 15 g c/24 h Se observa mejoría. así como colutorios con solución philadelphia por turno. Actualmente con 11 meses de edad presenta un adecuado crecimiento para la edad y sexo. por lo que recibe una nueva transfusión el día 11 de Noviembre. este día los laboratorios indican una Hb de 10 y Hto de 31. 1 de Noviembre. Victoria Tamaulipas el día 12 de Octubre del 2007. se ministra analgésico por razón necesaria. el 7 de Noviembre incrementa la PCR de 2 a 13. inicia vitamina E (10 gotas al día) . teniendo control por medio telemedicina. obtenido por cesárea a las 40.7 y HTO 2. Padre sano de 29 años tablajero. Durante su estancia el 31 de octubre.o. El 8 de Noviembre. plaquetas de 671. el 3 de nov descartan herpes congénito. se evitan medios invasivos de monitorización. egresando el día 17 de Noviembre del 2007 a su domicilio.7. recibe el diagnóstico por resultado de biopsia de Epidermolisis Ampollosa simple variante Weber Cockayne con predominio en extremidades y boca. Carnitina y lovebat gel en labios El día 14 de Noviembre. refiere ya realizar baño completo pero aplican aún el permanganato. curación diaria con flictenòlisis. Presenta heridas sangrantes en área dorsal y miembro superior izquierdo.7 y leucos de 12 000. toman biopsia y se realiza la transferencia al servicio de Terapia Intermedia neonatal. Analgésico previo a curación matutina. se le cubre con algodón como medio de protección y acude a control en DEBRA Monterrey. se protege con apòsitos de poliuretano espuma hidrofìlico y vendaje no compresivo. El 24 de Noviembre inicia dicloxacilina v. cremas inertes especiales. por lo que el día 2 de Noviembre transfunden e inicia antibióticoterapia con Amikacina y Dicloxacilina.1 SDG. Al nacimiento se observan lesiones peribucales y gingivales sangrantes. solo presenta un pico febril de 38. es necesario que suturen herida sangrante de miembro inferior izquierdo el día 24 de octubre. por lo que es trasladada el día 19 de Octubre al CMN “20 de Noviembre” ISSSTE . albúmina de 1.

Es importante destacar los cuidados específicos de enfermería. ya que aparece el miedo y la incertidumbre. El nacimiento de un bebé tiene una historia de esperanza e ilusiones. movimiento y postura. Pero llama la atención que el tipo de Epidermolisis que fue diagnosticado no se presenta en la etapa neonatal. la capacitación a los padres determinara el estado físico y emocional a largo plazo. evitar los peligros del medio. la responsabilidad y la empatía en el manejo de la pequeña con sus padres. frente a nuestros ojos estará el dolor físico de un ser indefenso. se logro identificar las necesidades de seguridad y protección. no manifiestan la enfermedad hasta la adolescencia o comienzos de la vida adulta. el emocional de su familia. ya que nuestras acciones determinaran la calidad de vida durante la hospitalización. sabemos que llegará un ser indefenso y frágil.Etiología . es tan delicado de su piel como las alas de una mariposa. Aunque las ampollas suelen ser confinados a las manos y los pies. para poder llevar a cabo una valoración de todas las necesidades de manera integral.Signos y síntomas) . respeto de creencias y valores. comunicación. realizando un Plan de Atención para poder limitar daños y evitar complicaciones. Es necesario que como enfermeras contemos con los conocimientos actualizados. eliminación. realización y aprendizaje. nutrición. utilizando el formato PES (Problema. pueden ocurrir en cualquier lugar adecuado. ya que nunca se perdió el contacto físico otorgando cuidados con calidez. Según la literatura ocurren los primeros episodios a los 18 meses en las rodillas y espinillas con el gateo o en los pies después de caminar. Este estudio de caso tiene como base teórica las 14 necesidades propuestas por Virginia Henderson. termorregulación.epidermolisis ampollosa DISCUSION. sueño y descanso. 11 . ya que ese pequeño nace y al verlo sabemos que no está bien. higiene corporal. pero no como para limitarnos en los cuidados y muestras de cariño. Se realizo el análisis de los datos objetivos y subjetivos para detectar las necesidades afectadas de la niña y su entorno y realizar diagnósticos de enfermería reales . dado el trauma. vestido. Algunas personas afectadas.

Mantener una base que favorezca la circulación evitando el daño tisular por presión El baño como medio para eliminar residuos de descamación y residuos de excretas . DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA : Alteración en la seguridad y protección. 12 . proporcionó los cuidados una sola enfermera en cada turno. El dolor que ocasiona la Epidermolisis ampollosa es tal como el de una quemadura. es difícil la situación del neonato ya que su medio extrauterino es agresivo por lo que nuestro actuar será el mantener un confort. previo a las curaciones posteriormente solo se ministro paracetamol. EVALUACION Se proporcionó un área especial para nuestra bebé. manteniendo así la función como barrera física. no se lleva acabo como tal ya que por la alteración en la piel ocasionaríamos lesiones. Manifestada por vesículas y zonas denudadas en piel y lesiones en mucosa oral. Relacionado con anomalía dérmica por alteración genética de las proteínas de anclaje. Colocación de colchón de agua. OBJETIVO: Lograremos proteger a nuestro neonato contra el medio externo con medidas universales y dispositivos físicos para evitar lesiones y favorecer la cicatrización evitando infección. Baño sin fricción .CENTRO MEDICO 20 DE NOVIEMBRE SERVICIO DE TERAPIA INTERMEDIA NEONATAL PLAN DE ATENCIÓN DE ENFERMERIA NEONATO FEMENINO DX MEDICO: EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA. La dermis contiene múltiples zonas nerviosas conductoras del dolor . Ministraciòn de analgésicos. El aspecto de la piel mejoró notablemente. Al inicio se ministraba nubaìn. FECHA 24 OCT 2007 INTERVENCION Aislamiento protector FUNDAMENTACION El aislamiento protector es una de las medidas universales para proteger contra infecciones cruzadas en un medio hospitalario.

no hay sangrado. si se encuentra no necrótica se deja el techo. favoreciendo la cicatrización. flora de la cavidad oral. La curación es de suma importancia para eliminar la materia muerta que favorece la proliferación de microorganismos patógenos y que se lleve a cabo la cicatrización de la piel para mantener la barrera de protección.Curación de las lesiones y flictenòlisis. limitación de daños dérmicos. Lubricación de la piel. 13 . evitando y limitando lesiones por presión.retirando el material necrótico y separando los dedos para mantener la integridad dérmica . su morfología y evitar la deformidad en articulaciones. se aplicó un antiséptico el permanganato de potasio. Los apòsitos de poliuretano espuma hidrofílico. se controla el dolor y el servicio de dermatología logra evitar la sindactilia . tiene acción analgésica . Se logra una mejoría notable.se disminuye la respuesta inflamatoria y retiramos residuos para evitar la proliferación bacteriana. Se ajustaron a las extremidades torácicas y pélvicas. Se debe favorecer la microhumedad de la piel para evitar lesiones. La solución Philadelphia Se logra controlar las permite tener controlada la lesiones. La flictenòlisis es un procedimiento para drenar el material serohemàtico de la lesión ampollosa que ocasiona dolor agudo. con vendaje como medio de contención. Cubrir zonas específicas de presión con apòsitos especiales. ni hay datos de infección. Aseo de la cavidad oral con solución Philadelphia. se aplican como medida de protección contra la posición y presión. se aplica en las gasas.

cicatrizadas. relacionado con pérdidas hemàticas por lesiones dérmicas manifestada por palidez y hemoglobina de 8. para evitar lesiones. La hemoglobina aumento de 8 a 11 mg/dl Mejoró la coloración 14 . Valoración clínica y toma de signos vitales Canalización de vena periférica para la transfusión de concentrado eritrocitario. OBJETIVO: Lograremos con cuidados específicos una homeostasis para el adecuado funcionamiento multiorgánico evitando complicaciones . Nuestra bebé nunca presentó taquicardia o polipnea. El tener una vía venosa para introducir al cuerpo los productos sanguíneos que compensen las pérdidas de eritrocitos encargados del intercambio gaseoso a nivel celular. por lo que la palidez es el signo que encontramos. La valoración de clínica de Enfermería es herramienta fundamental para la detección oportuna de problemas y limitación de daños. La piel es uno de los órganos que primero se afecta por el déficit circulatorio. como mecanismo compensador en busca de una adecuada hematosis y nutrición celular.7 HTO 24. El mantener una vía venosa con apòsitos especiales que evitan lesiones dérmicas fue importante.DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA :Déficit de la oxigenación y circulación. FECHA 31 OCT 2007 INTERVENCION Curación gentil. FUNDAMENTACION EVALUACION Para evitar lesiones Las lesiones están traumáticas con sangrado. La anemia es el déficit de hemoglobina que se traduce clínicamente en taquicardia por querer aumentar la precarga incrementa la contracción del miocardio. no se valoró la T/A. manteniendo una fijación adecuada. su llenado capilar era de 2 segundos. el único signo fue la palidez de mucosas y tegumentos. tenìa una adecuada diuresis.

ni polipnea. Fue solo un pico febril.leucocitosis de 31 490 y PCR 13. 8 de noviembre 3350 gr. eleva la temperatura en presencia de proteínas extrañas. Se logra completar esquema con Dicloxacilina y Amikacina por vìa intravenosa La necesidad de nutrición a pesar de las lesiones en la mucosa oral no se vio afectada. en este caso apoyados en el resultado de los laboratorios y por el riesgo de sepsis mortal en neonatos iniciaron antibióticos. existió un incremento ponderal adecuado 31 de octubre peso de 2957 gr. no hay taquicardia. enfrentó la situación buscando el conocimiento de la patología. 15 . La eliminación intestinal y urinaria sin problema. OBJETIVO: Lograr la eutermia y evitar procesos sépticos por agentes infecciosos patógenos y oportunistas. La necesidad de movimiento y postura no se afectó ya que existió el conocimiento para dar cambios de posición en forma gentil y adecuada por parte del personal de enfermería y de los padres. Las creencias. La vigilancia de los eventos o picos febriles determina la conducta a seguir . EVALUACION Presenta un pico febril durante el turno vespertino. FUNDAMENTACION Los signos vitales reflejan alteraciones que se producen en respuesta del cuerpo en contra de un agente patógeno. (393 gr) Existió hipoalbuminemia (1. se apoyó en su religión e interactuó con empatía durante el proceso de capacitación para el baño. valores y aprendizaje no fueron obstáculo en el proceso de educación continua debido al nivel escolar de la madre. Iniciar registro en curva térmica y Ministraciòn de antibióticos.DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA :Alteración de la termorregulación relacionada con proceso infeccioso manifestado por fiebre de 38º C . ya que se incrementa el gasto de calorías por los continuos procesos de cicatrización y algunos neonatos requieren de gastrostomias por el tipo de lesiones en todo el tubo digestivo. curación y vestido. FECHA 1 NOV 2007 INTERVENCION Toma de signos vitales.Carnitina para favorecer el metabolismo de las proteínas.7) indicaron L.

ANEXOS 16 .

1 Lesiones en mucosa oral. 17 . lengua y labios.Fig.

18 .2 Lesiones en manos con Anoniquia.Fig. piel tensa con alteración de la morfología y movilidad.

3 Lesiones en miembros inferiores. 19 .Fig.

así como manejo del dolor. 20 . 4 Desaparición de lesiones pos tratamiento.Fig.

Fig. 21 . 5 Mejoría en dedos con lesiones ya cicatrizadas no sangrantes.

6 BALLONA CH. PHILADELPHIA.128k 4 CORDERO M.es/protocolos/dermatologia/uno/enfermedadesampollosa s.FEBRERO 2003 P. EPIDERMÓLISIS BULOSA DISTRÓFICA RECESIVA. REV MÉD CHILE VOL. EPIDERMOLISIS BULLOSA. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS HEREDITARIAS..MEDCICLOPEDIA DERMATOLOGÍA. EPIDERMIOLISIS AMPOLLOSA.D. BOSCH R . HIERRO-OROZCO S. 1997-2008. C. 7 E.www. FRIAS-ANCONA G. REV MEX PED No 701. DERMATOLOGÍA.htm .epidermolisis ampollosa BIBLIOGRAFIA 1 MIRANDA-GOMEZ A. . 3 MARINKOVICH M.P 32-36.e- dermatosis.5 SANTIAGO MAYO 2004. UNIVERSITY OF PENNSYLVANIA MEDICAL CENTER.70 NUM.GONZALEZ B.pdf. EPIDERMOLYSIS BULLOSA. DERMATOLOGÍA PERUANA. 1 ENERO. LEHRER M.emedicine. BASELGA TORRES. www. DEPARTMENT OF DERMATOLOGY. 1998. SANZ A . 8 (1) : 33-35.com/derm/topic124. 132: 614-618 5 HERRERA E.. CASO CLÍNICO.132 N.com/pdf-zip/Derma039.MUTACIONES PROTEICAS DE LA EPIDERMOLISIS BULOSA.pdf.aeped. EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA HEREDITARIA. 22 . E MEDICINE 2007 www. 2 MICHAEL S. R. REVISION CLINICA. P..

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