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Universidad Nacional Mayor de San Marcos

Universidad del Perú. Decana de América


Facultad de Farmacia y Bioquímica

Asignatura: Bioquímica

Metabolismo de Carbohidratos

Dra Luisa Negrón Ballarte


lnegronb@unmsm.edu.pe
Metabolismo

Estructuras complejas

DEGRADACION

SINTESIS
Catabolismo G Anabolismo

Estructuras simples
Equilibrio dinámico

Catabolismo Anabolismo
Crecimiento

Catabolismo

Anabolismo
Envejecimiento

Anabolismo

Catabolismo
Se genero una energía química.
Moneda universal de energía: ATP
Productos
Nutrientes ENERGIA USADA POR MOLECULAS PRECURSORAS finales
Contenedores carentes
de Energía VIAS CATABOLICAS
de Energía
(Degradación oxidativa)
Carbohidratos CO2
Lípidos NADH H2O
NAD+
Proteínas NADPH Energía NH3
NADP+ Química
FAD FADH2
ADP+HPO42- ATP
Moléculas
Macromoléculas Precursoras
Celulares
VIAS ANABOLICAS Monosacáridos
Polisacáridos (Síntesis reductora) Ácidos grasos
Lípidos Aminoácidos
Proteínas Bases nitrogenadas
Ácidos Nucleicos
Metabolismo
-Digestión. Conversión de los alimentos en
sustancias absorvibles en el tracto intestinal.
Implica el desdoblamiento, mecánico y químico de
los alimentos, en moléculas absorvibles.

-Absorción de nutrientes. Pasaje del producto de la


digestión desde la luz intestinal a la circulación.

-Metabolización. Utilización de los nutrientes para


obtención de energía y/o para la síntesis de
compuestos celulares.
CARBOHIDRATOS
almidón, sacarosa, celulosa, lactosa, fructuosa
Son
macromoléculas
constituidas por
C,H,O con grupos
aldehídos o
cetosas. Cumplen
función de
reserva
energética.
Función
estructural.
Función de
almacenamiento
de la información
genético. Otros:
lubricantes,
anticoagulantes,
etc.
Monosacaridos:
Oligosacaridos: 2-20
monosacáridos
(almidos,
glucógeno,celulosa)
polisacarios:+20
Aldo pentosas, aldohexosa
Diferencia de la galactosa y glucosa c4, carbono asimetrico.
Polisacaridos: almidón, glucógeno, celulosa.
Enlaces glicosídicos.
Maltosa(hidrolisis del almidón), sacarosa,
Disacáridos lactosa (enlace glicosidico)

Lactosa
Amilosa: muchas glucosas unidas por enlace 1-4
Amilopectina, en ramificaciones enlace B
Glucosa con grupo amino,
enlace beta 1-4
Polímero de
glucosa con
enlace b1-4
almidon:Alfa 1-4 y celulosa:
beta 1-4
CARBOHIDRATOS DE LA DIETA

- Almidón: granos, harinas, tubérculos,


Polisacáridos legumbres
- Glucógeno: carnes

- Sacarosa: frutas, azúcar de mesa,


remolacha
Disacáridos
- Lactosa: Leche y derivados

- Glucosa: frutas, miel, golosinas, etc.


Monosacáridos - Fructosa
- Galactosa
Digestión y absorción de carbohidratos

BOCA Ptialina o Amilasa salival

HIGADO
ESTOMAGO pH ácido,
inactiva la enzima
PANCREAS - Amilasa pancreática
INTESTINO - Disacaridasas
Digestión del Almidón y/o del Glucógeno
Amilosa
CH2OH CH2OH CH2OH CH2OH
O O O O
H H H H H H H H
H H H H
HO OH H O OH H O OH H O OH H OH

H OH H OH H OH H OH

n
Degradados por la
Amilasa salival
HOCH2 HOCH2
O O
H H H H
Amilopectina o Glucógeno OH
H
OH H O
H
OH H
OH

H OH H OH
CH2OH CH2OH
O O n H2O n Maltosas
H H H H
....... H H
O OH H O OH H
O n Maltotriosas
H OH H OH
CH2OH CH2OH CH2 CH2OH n Oligosacáridos
O O O O
H H H H H H H H
..... H H H H ......
O OH H O OH H O OH H O OH H O

H OH H OH H OH H OH
Digestión del Almidón en Intestino
CH2OH CH2OH CH2OH CH2OH
O O O O
H H H H H H H H
H H H H
HO OH H O OH H O OH H O OH H OH

H OH H OH H OH H OH Amilasa
n
pancreática
Oligosacáridos HOCH2

H
O
H
HOCH2

H
O
H
H H
OH H O OH H
OH OH
CH2OH CH2OH
H OH H OH
O O
.......
H
H
H H
H
H
Maltosas
O OH H O OH H
O

H OH H OH
Maltotriosas
CH2OH CH2OH CH2 CH2OH
O O O O
H H H H H H H H
..... H H H H ......
O OH H O OH H O OH H O OH H O

H OH H OH H OH H OH
Disacaridasas
CH2OH
HOCH2 HOCH2
O
O O
H
H
H H
H
H
Maltasa H
H
H

OH H O OH H 2 OH
OH H
OH
OH OH
H OH
H OH H OH H2O
Maltosa Glucosa

CH2OH CH2OH
H
O O CH2OH O CH2OH
H
H
H CH2OH OH
Sacarasa H
H
H

HO
OH H O OH H
H OH
OH H + H HO
O OH H OH
OH CH2OH
H H2O H OH OH H
Sacarosa Glucosa Fructosa
CH2OH CH2OH
CH2OH H OH
O O
OH
O
O OH H
OH Lactasa H
H
H OH
H
H
H
OH H H
OH
OH H
OH
+ OH H
H H H H H OH
O
H OH CH2OH H2O H OH H OH

Lactosa Glucosa Galactosa


Metabolismo de la glucosa
Características de la GLUCÓLISIS

• Es una vía UNIVERSAL


• CITOPLASMATICA
• No requiere de oxígeno
• Una HEXOSA se convierte en 2 TRIOSAS
• Se sintetiza ATP por fosforilación a nivel de sustrato
• Se producen 2 moléculas de NADH
• Se producen intermediarios para biosíntesis de otros
compuestos
Fosforilación de la glucosa
•Paso inicial de todas las vías de utilización de
monosacáridos
•Impide la salida de Glucosa de la célula
ATP: NUCLEOTIDO, BASE NITROGENADA, UNIDA A UNA PENTOSA (RIBOSA O DESO), UN GRUPO
FOSFATO2QUINCAS: ADP SALE ATP
* La glucosa es fosforilada
en el carbono 6

6CH2OH 6 CH2OPO32
ATP ADP
5 O 5 O
H H H H
H H
4 1 4 H 1
OH H OH
Mg2+
OH OH OH OH
3 2 3 2
H OH Hexokinase
HEXOQUINASA H OH
glucose
GLUCOSA glucose-6-phosphate
GLUCOSA-6-P
Destinos metabólicos de la glucosa-6-fosfato

Glucógeno
Glucógeno-génesis
Glucosa-6-fosfatasa
Via de las Pentosas
Glucosa GLUCOSA-6-P Ribosa-5-P

Via Glicolitica

Piruvato
GLUCOSA
6C: Hexoquinasa
ADP

Isomerasa

Fosfofructo
ADP quinasa

Aldolasa

NAD+ Glicer.3P Deshid


ADP P-Glicerato
quinasa

Mutasa

Enolasa
Acetil-CoA
ADP ó
Piruvato quinasa
PIRUVATO Lactato
1

Hexoquinasa

Glucosa Glucosa-6-P

Fosfoglucosa
isomerasa
Glucosa-6-P Fructosa-6-P
3

Mg++

Fosfotructo
Fructosa-6-P quinasa Fructosa- 1, 6-bisP

Aldolasa
Fosfato
Fructosa-1, 6-bisP Gliceralde-
dihidroxicetona
hído-3-P
5 Triosa fosfato
isomerasa

Fosfato de dihidroxicetona Gliceraldehído-3-P

Gliceraldehído-3-P
deshidrogenasa
Gliceraldehido-3-P 1,3-bisP-Glicerato
7
Mg++

P-glicerato
quinasa

1,3-bisP-Glicerato 3-P-Glicerato
Fosforilación a
nivel del
sustrato

8 Mg++

P-glicerato
mutasa
3-P-Glicerato 2-P-Glicerato
9
Mg++

Enolasa

2-P-Glicerato Fosfoenol piruvato


10

Mg++, K+

Piruvato
quinasa

Fosfoenol piruvato Piruvato


Fosforilación a nivel del sustrato
SEGUND FOSFOLIRACION
ECUACION GENERAL DE LA VIA GLICOLITICA

GLUCOSA + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+

2 PIRUVATO + 2 ATP + 2 NADH + 2 H+ + 2 H2O


TRES REACCIONES QUÍMICAS IRREVERSIBLES

Puntos de 1° Punto de Control: CLUCOSA E FOSFATO


Regulación CATALIZADA Hexoquinasa
de la 2° Punto de Control: Fosfofructoquinasa
Glicólisis (+) ADP ó AMP
(-) ATP, NADH, Citrato
Principal punto de control de la Vía
Glicolítica

3° Punto de Control: Piruvato Quinasa.


BALANCE ENERGETICO

FASE PREPARATORIA: Se gastan 2 ATP

FASE DE BENEFICIO: Se producen 4 ATP

Rendimiento de la Vía Glicolítica


2 ATP
Que pasa si no consumimos alimentos, toma glucosa a partir de la
glucosa del medio
Importancia Biologica
• Determinados tejidos necesitan un aporte continuo de Glucosa:
• Cerebro: depende de glucosa como combustible primario
• Eritrocito: utiliza Glucosa como único combustible
• También requieren glucosa médula renal,testículos,cornea del ojo
• Las reservas directas de glucosa solo son suficientes para cubrir las
necesidades de un día, periodos más largos de ayuno, implican la
necesidad de sistemas alternativos.

GLUCONEOGENESIS
GLUCONEOGENESIS

 Es el proceso metabólico por el


cual se sintetiza glucosa a partir
de precursores no carbohidratos.

 Ocurre en el citosol ,aunque


algunos precursores se generan
en las mitocondrias.
Produce la glucosa.
Glucolisis: la glucosa se degrada a
piruvato, se genera atp.
Gluconeogenicos forma glucosa de
otros sustratos. Glicerol proviene de
lípidos, algunos aa glucogeonicos,
piruvatos, lactato propionil enzima a,
alanina
Lactato ( metabolismo anaeróbico)
1 Piruvato (producto de la glicólisis)

Glicerol (lipólisis)

PRECURSORES DE
2
LA
GLUCONEOGÉNESIS Aminoácidos glucogénicos
3
Propionil-CoA(ácidos grasos de
4 cadena impar)
Órganosgluconeogénicos
Aquí se realiza la
glucogeogenicosHígado 90% Riñones 10%
Irreversible: aquí usan
otras enzimas para actuar
o retroceder
-glucosa 6 fosfato
-fructuosa 1-6
-piruvato
Reacciones irreversibles en la glicólisis

Rx SUSTRATO PRODUCTO ENZIMA


1 Glucosa Glucosa-6-fosfato Hexoquinasa

3 Fructosa-6-fosfato Fructosa1-6 PFK-1


bisfosfato

10 Fosfoenolpiruvato Piruvato Piruvatoquinasa


1. SÍNTESIS DE FOSFOENOL PIRUVATO (PEP)
(a) Conversión de piruvato en oxalacetato.-La piruvato carboxilasa es una
enzima mitocondrial ,convierte el piruvato en oxalacetato(OAA).La coenzima
Biotina(proceso de carboxilacion)(clara de huevo) es un grupo prostético está
unida covalentemente a la enzima y actúa como transportador del CO2
citosol: todo proceso, pero esto excepción gasto de atp el piruvato entra del
citosol a la mitoncodria
(b) Formación del fosfoenolpiruvato.- La PEP Carboxiquinasa
descarboxila y fosforila al OAA con hidrólisis de GTP, dando
fosfoenolpiruvato(PEP).
La gluconeogésis requiere el transporte de metabolitos
entre las mitocondrias y el citosol

• La PEP carboxiquinasa se encuentra en las


mitocondrias.
• Debido a que la membrana mitocondrial interna es
impermeable al OAA. Las células que carecen de PEP
carboxiquinasa mitocondrial transfieren el OAA al
citoplasma utilizando ,por ejemplo la lanzadera del
malato
Lanzadera del malato malato deshidrogenasa
(enzima) utiliza al nadh o fadh
después para vovler a ser oxalacetato usa un isomero
2.Conversión de la Fructosa-1-6-bisfosfato en fructosa-6-
fosfato.Catalizada por la Fructosa-1-6-bisfofatasa es
estimulada por citrato e inhibida por AMP(adenosin
monofosfato) y fructosa-2- 6-bisfosfato

Phosphofructokinase 

6CH2OPO 2 1CH2OH 6CH OPO 2 1CH2OPO32


3 2 3
O ATP ADP O
5 H HO 2 5 H HO 2

H 4 3 OH H 4 3 OH
Pi H2O
OH H OH H
fructose-6-phosphate fructose-1,6-bisphosphate
Fructose-1,6-biosphosphatase
3.Conversión de glucosa-6-fosfato en glucosa.
Es catalizada por la glucosa-6-fosfatasa,no requiere ATP. Se
acumula en el higado y riñón. Este enzima es activado por Mg

Glucose-6-phosphatase
6 CH OPO 2 CH2OH
2 3
5
H H H O H
H2O H
4
OH H 1
OH H + Pi
O H
OH OH OH OH
3 2
H OH H OH
glucose-6-phosphate glucose
resumen
Ciclo de CORI: Gluconeogénesis a partir del lactato
• En el Ciclo de Cori el lactato se libera de las células
musculares durante el ejercicio, tras transferir el
lactato al higado, se reconvierte en piruvato por la
lactato deshidrogenasa (reversible) y luego en
glucosa por la gluconeogénesis.
Gerty y Carl Cori Premio
Nóbel 1947
Ciclo de la Alanina
(reversible)
• De todos los aminoácidos que pueden convertirse en intermediarios
glucolíticos la alanina es el más importante.
• Cuando el músculo en ejercicio produce cantidades grandes de
piruvato, parte de estas moléculas se convierten en alanina por
reacción de transaminación con participación del glutamato

PIRUVATO
Reacción de Transaminación catalizada por la Alanina
transaminasa(ALT conocida también como GPT).
Su localización es en el citoplasma de las células de ciertos
tejidos como hígado, corazón y músculo. El piruvato agarra
al amino y se forma alanina, y luego la libera y agarra un
ceto.
Gluconeogenésis a partir del GLICEROL
Gluconeogenesis a partir de aminoácidos

TEJIDOS
EXTRAHEPÁTICOS
Gluconeogenesis a partir de los aminoácidos
Los aminoácidos que
administran carbono
para la síntesis neta de
glucosa por la
gluconeogenésis se
denominan
GLUCOGENICOS.
La Leucina y Lisina son los únicos
aminoácidos que no administran C para
gluconeogénesis son CETOGENICOS

El catabolismo los aminoácidos que


suministran carbono para formación de
glucosa por el ciclo de Krebs , ingresan por:
Piruvato,αcetoglutarato,succinil-
CoA,Fumarato,Oxalacetato
AMINOÁCIDOS GLUCOGÉNICOS Y CETOGÉNICOS
GLUCOGÉNICOS CETOGÉNICOS AMBOS
Glicina Leucina Treonina
Serina Lisina Isoleucina
Valina Fenilalanina
Histidina Tirosina
Arginina Triptofano
Cisteina
Prolina
Hidroxiprolina
Alanina
Glutamato
Glutamina
Aspartato
Asparagina
Metionina
No hay síntesis neta de glucosa a partir de ácidos grasos

• No hay conversión neta de los


acidos grasos en glucosa por
los mamíferos.
• En mamíferos no hay enzimas
que conviertan acetil-CoA en
piruvato.

• Las plantas, levaduras,


microorganismos convierten
el acetil CoA en oxalacetato
(ciclo del glioxilato)
Ácidos grasos no son gluconeogenicos
Gluconeogenesis a partir de Propionil-CoA
El catabolismo de los ácidos grasos con ramificaciones de grupo metilo y los ácidos graso
con un número impar de átomos de carbono conduce a (ultimo) propionil
CoA . El propionato es un buen precursor para la gluconeogénesis, pues genera
oxalacetato por la via anaplerótica
Balance gluconeogenesis
Regulación de la Gluconeogénesis
• La gluconeogénesis y la glucólisis están coordinadas de
modo que una de las vías es relativamente inactiva
1 mientras que la otra presenta una actividad elevada

• La glucólisis tiene lugar cuando la carga energética es baja


• La gluconeogénesis se activa cuando la carga energética es
2 elevada

• La regulación involucra entre otros:


• Efectores alostéricos
3 • Hormonas
Regulación por efectores alostéricos de las enzimas

• Las cuatro enzimas clave de la gluconeogenésis


 piruvato carboxilasa
 PEP carboxiquinasa
 fructosa-1-6-bisfosfatasa
 glucosa-6-fosfatasa
Activado
inhibe
La ingestión del alcohol etílico inhibe la gluconeogenesis
Vía de las pentosas fosfato
Destinos metabólicos de la glucosa en una célula hepática
objetivo: que se forme pentosa, y dentro la ribosa 5p que se obtuvo de la glucosa 6p, se ha
formado nadph

Glucógeno

Glucógeno-génesis

Glucosa-6-fosfatasa
Vía de las Pentosas

GLUCOSA-6-P Ribosa-5-P
Glucosa

Vía Glicolítica

Piruvato
Tiene lugar
LA VÍA DE en el
LAS citosol
PENTOSAS celular

gliceraldehído
Produce -3- fosfato y
No es una vía intermediari fructosa-6-
producción de
ATP
os de la vía fosfato
glucolítica

Sintetiza Síntetiza
NADPH Ribosa 5 P
Isoprenoides
FASES DE LA VIA DE LAS PENTOSAS

FASE OXIDATIVA FASE NO OXIDATIVA


.
Fase oxidativa implica la Las reacciones de la fase
transformación de la no oxidativa transforman a
hexosa la pentosa(Ribosa5P) que ya
monofosfato(glucosa-6P) no va a ser utilizada por el
hasta pentosa y poder organismo en hexosas y
reductor NADPH+H triosas que van a ingresar a
Las reacciones son la glucólisis
irreversibles Son reacciones reversibles.
Según las necesidades de
la célula, es mas activa una
fase o la otra.
REACCIONES DE LA FASE OXIDATIVA

Glucosa-6-
fosfato Lactonasa
deshidrogenasa

6-fosfogluconato
Glucosa-6-fosfato 6-fosfogluconolactona

NADP+ NADPH + H+
CO2

6-fosfogluconato
deshidrogenasa

6-fosfogluconato Ribulosa 5-fosfato


REACCIONES DE LA FASE NO OXIDATIVA

Transcetolasa
Xilulosa-5-P Gliceraldehído 3-P

(TPP)
Ribulosa-5-P

Epimerasa
isomerasa
Ribosa-5-P
Sedoheptulosa-7P
REACCIONES DE LA FASE NO OXIDATIVA (CONT.)

Transaldolasa

G-3-P
Eritrosa-4-P Fructosa-6-P
Sedoheptulosa-7P

Transcetolasa
+ +
(TPP)

Eritrosa-4-P Xilulosa-5-P Gliceraldehído 3-P


Fructosa-6-P
Vias que requieren NADPH

SÍNTESIS
Biosíntesis de ácidos grasos
Biosíntesis de Colesterol
Biosíntesis de neurotransmisores
Biosíntesis de Nucleótidos
DESTOXIFICACIÓN
Reducción del Glutatión oxidado
Citocromo P450 monooxigenasa
Regulación de la Vía de las Pentosas Fosfato

Inhibida alostéricamente por el NADPH

Enzima limitante de la velocidad o Activada por NADP+


enzima reguladora de la Vía de las
Pentosas Inhibida por la luz en cloroplastos
Consideraciones finales sobre la Via de las Pentosas fosfato

 Puede considerarse otra forma de oxidar la glucosa-6-fosfato a CO2,


como ocurre en la glucólisis y en el ciclo del Acido Cítrico.

La ruta de las pentosas fosfato es generadora de intermediarios


metabólicos para otras vias.

El destino real de los azúcares fosfatos (Ribosa-5-P, Gli-3-P, Fru-6-


P) depende de las necesidades metabólicas de las células en la que se
está produciendo la vía.

En mamíferos:

Es muy activa en los tejidos donde se lleva a cabo la síntesis de


ácidos grasos y esteroides (utiliza NADPH) glándula mamaria, tejido
adiposo, testículos,corteza adrenal e hígado.

 También en mamíferos, el NADPH actúa en procesos de


desintoxicación dependientes de citocromo P450 en hígado.

En eritrocitos, NADPH, contribuye a mantener la concentración de


Glutatión reducido y disminuir los niveles de metahemoglobina.
Síntesis y degradación del
Glucógeno
Es un polisacárido de reserva energética animal, formado por
cadenas de 12 a 14 unidades de glucosa unidos por enlaces
glucosídicos alfa 1,4 y en las ramificaciones enlaces alfa 1,6.Cada
molécula de glucógeno puede tener 120000 unidades de glucosa
El glucógeno se encuentra en el citoplasma de las células de
tejidos principalmente en el hígado y músculo.

10% de la masa hepática

1% de la masa muscular
Pequeñas cantidades
Glucógeno

GLUCÓGENOGENÉSIS GLUCOGÉNOLISIS
Ruta anabólica que Ruta catabólica
permite la síntesis de que permite la
glucógeno a partir de degradación de
glucosa. glucógeno hasta
Enzima clave: glucosa
GLUCÓGENO Enzima clave:
SINTASA GLUCÓGENO
Glucosa FOSFORILASA

METABOLISMO DEL GLUCÓGENO


GLUCOGENOGENÉSIS
1. Síntesis de glucosa-6-P ,catalizada por la glucoquinasa en el
tejido hepático y por la hexoquinasa en los tejidos periféricos
2.Síntesis de Glucosa-1-P. La Glucosa 6-P se convierte de manera
reversible en Glucosa1-P por acción de la
fosfoglucomutasa(extremo grupo fosfato).
3.Biosíntesis de UDP-Glucosa(nucloetido) (actúa como transportador de
la glucosa) activa a la glucosa, significa que se unen. No reversible
4. Polimerización: Adición de unidades de glucosa con la formación de
enlaces alfa 1-4 glucosídicos. Proteina del medio de la glucogeno (glucogenina)
La glucógeno sintasa humana es un homotetrámero .Está bajo control
alostérico: es fuertemente inhibida por concentraciones fisiológicas de ATP,Pi
5.-Ramificación: Enzima ramificante o enzima amilo1,4 1,6transglucosilasa que lo
que hace es eliminar un bloque de aproximadamente 7 residuos glucosilo desde una
cadena en crecimiento y lo transfiere a otra cadena donde produce un enlace α 1-6. La
nueva ramificación se ha de introducir al menos a cuatro residuos glucosilo de un punto
de ramificación adyacente.
GLUCOGENINA.Es una proteína de 349 residuos que actúa como glucosiltransferasa,
adhiere un residuo de glucosa donados por UDPG al grupo OH de la Tyr194 ,luego
extiende la cadena por mas de 7 residuos de glucosa donados por UDPG
adicionales,formando un cebador de glucógeno
GLUCOGENÓLISIS
Glucógeno sintasa: enzima clave síntesis de glucogeo

1. Eliminación de la glucosa de los extremos no


reductores del glucógeno.
• La Glucógeno fosforilasa, enzima clave en la
degradación del glucógeno, escinde el glucógeno
mediante la adición de ortofosfato (Pi) para producir
glucosa 1-P.La adición de ortofosfato se conoce como
fosforólisis
Glucógeno + P1 glucógeno + glucosa-1-P
(n residuos) (n-1residuos)
GLUCÓGENO FOSFORILASA. Es un dímero,cada centro catalítico contiene un grupo
Piridoxal fosfato (PLP) requerido para efectuar su acción catalítica
2.Hidrólisis de los enlaces glucosídicos alfa 1,6 en los
puntos de ramificación
• La glucógeno fosforilasa deja de actuar a cuatro
residuos glucosilo de distancia de un punto de
ramificación α1-6.El glucógeno que haya sido
degradado hasta este límite se denomina dextrina
límite de la fosforilasa
• El enzima desramificante es un enzima bifuncional :
Tiene actividad 4-alfa-d-glucano transferasa por la
que elimina una cadena de tres residuos glucosilo
desde una ramificación de cuatro residuos glucosilo de
la molécula de glucógeno y la transfiere a un 4-
hidroxilo libre de un residuo glucosilo al final de la
misma molécula de glucógeno o de una molécula
adyacente
• El resultado es una cadena de amilosa larga y con un
solo residuo glicosilo en el enlace α 1-6 . Este enlace
se rompe por la otra acción enzimática del enzima
desramificante, es decir por la acción de
amilo alfa-1-6 glucosidasa
• La acción cooperativa y repetitiva de la fosforilasa y
del enzima desramificante conduce a la fosforólisis e
hidrólisis completa del glucógeno..
HYDROLYSIS REACTION
GLYCOGENOLYSIS
3.-Síntesis de glucosa 6-P. Catalizado por la
fosfoglucomutasa
glucosa 1-fosfato glucosa -6fosfato
• En el hígado la glucosa 6-fosfato es hidrolizada por la
glucosa 6-fosfatasa(atrapada), dando glucosa libre(free),

• En los tejidos periféricos la G6P generada por la


glucogenólisis se utiliza en la vía glucolítica. En el músculo
conduce a la generación de lactato en las fibras musculares
blancas y a la oxidación completa a CO2 en las fibras
musculares rojas
Funciones del glucógeno en hígado y músculo
Glucógeno Glucógeno

Glucosa 1-P
Glucosa 1-P

Glucosa 6-P
GLUCÓLISIS Glucosa-6-P
ATP
CO2 Glucosa-6-fosfatasa

Gluconeogenesis
Glucosa
Lactato

Glucosa en sangre
Músculo Higado
Ribosa-
acido
nucleicos
REGULACIÓN DEL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
Regulación de la
GLUCOGENOLISIS

Glucógeno fosforilasa

Hormonal Alostérica (unirse un activador o


inibidor)
:
-INSULINA +AMP
+ ADRENALINA -ATP
+GLUCAGÓN -Glucosa
POR MODIFICACIÓN
COVALENTE
La glucógeno fosforilasa se regula por interacciones
alostéricas y por fosforilación reversible:
• La fosforilasa existe en una forma a que es activa y en una
forma b que tiene poca actividad. El cambio
conformacional que es provocado por la fosforilación y que
involucra tres enzimas:
• La fosforilasa quinasa que fosforila específicamente la
Serina 14 de la Fosforilasa b
• La proteina quinasa A (PKA) fosforila y por tanto activa a la
fosforilasa quinasa.
• La fosfoproteina fosfatasa-1 (PP1) desfosforila e inactiva a
tanto la glucógeno fosforilasa a como la fosforilasa quinasa.
Modificación
covalente: se
modifica la
glucógeno fosforilasa
por fosforilizacion
Fosforilasa quinasa
• Tiene 4subunidades: αβγ δ
• Las subunidades β son las que se fosforilan en el proceso de
activación
• La subunidad γ tiene la actividad catalítica
• La subunidad δ es una proteina que tiene afinidad para fijar el Ca+2:
Calmodulina, de este modo se hace más activa a la fosforilación
REGULATION OF
PHOSPHORYLASE KINASE
Regulación Hormonal del
metabolismo del glucógeno
Segundo mensajero: AMPC
primer mensajero: HORMONA
Adrenalina actúa con otros segundos
mensajeros
REGULATION OF GLYCOGENOLYSIS
INTEGRATED REGULATION BY EPINEPRINE
Resumen de la regulación hormonal del metabolismo del
glucógeno

•Glucagón
Estimula la degradación de glucógeno en el hígado
•Adrenalina
Estimula la degradación de glucógeno en el higado,
corazón y músculo esquelético
•Insulina
Estimula la síntesis de glucógeno en el músculo y en el
hígado

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