RESUMEN ATRESIA ESOFAGICA

EMBRIOLOGIA
La formación del esófago y de la tráquea proviene de un divertículo ventral del intestino
anterior que dará origen en su porción ventral, a la tráquea; y en su porción dorsal, al
esófago. Esto ocurre alrededor de las cuatro semanas de edad del embrión, donde el
divertículo respiratorio (esbozo pulmonar) en la pared ventral del intestino anterior, se
separa poco a poco de la porción dorsal ya que en un periodo inicial, el esbozo pulmonar
comunica ampliamente con el intestino anterior. Cuando se extiende en dirección caudal,
queda separado por la aparición de dos rebordes longitudinales, los rebordes
traqueoesofágicos, que al fusionarse más tarde formarán el tabique traqueoesofágico.
La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica son consecuencia de la desviación
espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior o de algún factor mecánico
que empuja hacia delante la pared dorsal del intestino anterior. En el 90% de los casos la
porción superior del esófago termina en un saco ciego, mientras el segmento inferior forma
una fístula que comunica con la tráquea.
ANATOMIA
El esófago es un conducto musculomembranoso que se extiende desde la faringe hasta el
estómago. El esófago mide unos 25cm de longitud. Tiene forma aplanada de delante a atrás,
y en su trayecto, además de la boca de Killian y del cardias encontramos cuatro estrecheces.
Inervación Intrínseca
• Plexo Mientérico (Plexo de Auerbach): Se encuentra entre la capa muscular longitudinal
y la capa muscular circular
• Plexo Submucoso (Plexo de Meissner): Se encuentra entre la muscularis mucosae y la
capa muscular circular del esófago 2.
Inervación Extrínseca: La inervación del tercio inferior (la porción del músculo liso) del
esófago, se produce principalmente a través del nervio vago, X par craneal, partiendo de las
neuronas que se encuentran en el núcleo motor dorsal del tronco cerebral y de las
terminaciones nerviosas del plexo mientérico. La inervación simpática del esófago, tiende
a relajar las fibras, y procede del plexo nervioso de nervios autónomos. La sensibilidad del
esófago es recogida por el nervio vago.
VASCULARIZACION
Las arterias esofágicas superiores proceden de las arterias tiroideas inferiores. Las arterias
bronquiales además suministran una rama a la región esofágica cercana al arco aórtico. Las
arterias esofágicas medias nacen de la aorta directamente. Las arterias esofágicas inferiores
son suministradas por las arterias frénicas inferiores y gástrica izquierda. Esta
vascularización se ve disminuida a 2 o 3 centímetros del esófago torácico y diafragmático
ya que casi no está irrigado.
DEFINICIÓN
Trastorno que engloba un grupo de anomalías congénitas caracterizadas por una
interrupción en la continuidad del esófago, con o sin comunicación persistente con la
tráquea.
El segmento superior es un cabo ciego que se encuentra entre la segunda y la cuarta vértebra
torácica. Y la porción distal es un cabo atresico que se localiza algunas veces a 1-3 cm arriba del
diafragma.

CAUSAS:
Atresia esofágica

 Déficit de irrigación
 Deficiencia del proceso de vacuolización
 Alteración de las señales de diferenciación tisular
Fistula traqueoesofágica

 Crecimiento muy rápido de la tráquea

 Alteración en la tabicación
CLASIFICACIÓN

Tipo I o A. Atresia esofágica pura, sin fístula (7-8%)

Tipo II o B. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica inferior o distal (1-4%)
Tipo III o C. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica superior o proximal (83-85%)
Tipo IV o D. Atresia esofágica con doble fístula (distal y proximal) (3-4%)
Tipo V o E. Fistula traqueoesofágica aislada (tipo H) (3-4)
  En las malformaciones tipo I y II el aire no puede pasar hacia el tubo digestivo distal,
el abdomen se encontrará plano y se puede presentar aspiración de saliva pero no
del jugo gástrico
 En las malformaciones tipo III, IV y V el paso del alimento a la vía aérea ocurre solo
durante la alimentación. Puede presentarse incapacidad para deglutir
secreciones y alimento. Hay broncoaspiración tanto de saliva como del reflujo del
contenido gástrico a las vías aéreas. Se manifiesta con sialorrea, dificultad
respiratoria, neumonía, neumonitisquímica, atelectasias y distensión abdominal.
LONG GAP (atresia de intervalo largo)

 Se define como una distancia anatómica de 3 o más cuerpos vertebrales entre los
segmentos esofágicos proximales y distales
 La medición se realiza inyectando contraste desde el sitio de la gastrostomía en el
esófago distal y en el esófago proximal.
 Confirmada la medición, se puede realizar una anastomosis primaria si la medición
del espacio es de 2 cuerpos vertebrales o menos
 El objetivo es preservar el esófago nativola reparación retrasada
 Mientras se espera el crecimiento alimentación se inicia a través de una sonda de
gastrostomía.
EPIDEMIOLOGIA

 Incidencia en 1 cada 4000 RNV y en 1/3 de prematuros.

 10% Asociación VACTERL:
- V: anomalías vertebrales
- A: atresia anal
- C: cardiopatía congénita
- TE: atresia esofágica con fístula traqueoesofágica
- R: malformaciones renales
-L: defectos de las extremidades.

 6% - 10% tienen anomalías cromosómicas, trisomías 18 y 21 más

frecuentemente.
 El 1% de los pacientes nacidos con AE también tienen síndrome de CHARGE
-Coloboma (una malformación del ojo que afecta al cristalino, iris o retina)
-Defectos cardíacos (como tetralogía de Fallot, defectos del tabique (auricular y ventral),
coartación aórtica o arteria subclavia aberrante)
 -Atresia de coanas (recanalización fallida de las fosas nasales durante el desarrollo que
conduce a un bloqueo)
-Crecimiento y desarrollo retardados
-Hipoplasia genital
-y / o anomalías del oído y / o sordera
CLINICA

 Incapacidad de introducir SNG a estómago

 Sialorrea
 Tos
 Dificultad respiratoria (taquipnea, cianosis, quejido, aleteo nasal, y tiraje intercostal)
 Regurgitación a la primera toma de leche
 Distensión abdominal
Tipo I:

 Clínica: Salivación excesiva, si el niño come va a presentar vomito explosivo

 En rx toracoabdominal se va a ver ausencia de aire intestinal, en la ecografía prenatal se
observa polihidramnios y ausencia de burbuja gástrica

Tipo II:

 Clínica: tos, asfixia, que van a estar con tendencia a las neumonías frecuentes
 No hay paso de aire al intestino y se comporta como un Long Gap ya que los cabos
generalmente se encuentran muy separados. En rx hay ausencia de aire intestinal

Tipo III:

 Clínica: sialorrea, tos, cianosis, distensión abdominal debido al aire que entra en la tráquea
con los movimientos respiratorios. También produce regurgitación de ácido gástrico hacia
la tráquea
 En rx toracoabdominal se va a ver presencia de aire intestinal

Tipo IV:

 Clínica: tos, asfixia y cianosis durante la alimentación

 En rx se ve presencia de aire intestinal

Tipo V:

 Clínica: estrés respiratorio en oportunidad de la alimentación y reflujo

 En rx hay presencia de aire intestinal
DIAGNÓSTICO PRE-NATAL

 Presencia de Polihidroamnios
 Ausencia de visualización prenatal de bolsa gástrica
 Signo de la bolsa
 Signo de la hipofaringe fetal distendida (Este signo es causado por el reflujo retrogrado
de líquido amniótico debido a la obstrucción)

DIAGNÓSTICO POST-NATAL

 Salivación burbujeante oral excesiva

 Problemas respiratorios
 Angustia durante el primer intento de alimentación.
 Las secreciones desaparecen al ser aspiradas pero rápidamente el RN vuelve a
llenarse de secreciones.
 No se puede introducir un catéter oral en el esófago más allá de los 10-12
cmconsiderar el diagnóstico de atresia esofágica
CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA RADIOLÓGICA
1ero: Instalar por boca una sonda #10 (evitar que se doble), tomar Rx sin contraste. Colocar
previamente 2 ml de aire para mejor visualización del cabo proximal del esófago.
2do: Radiografía de tórax AP y lateral. Si hay aire en el tubo digestivo, indica fístula
traqueoesofágica.
3ro: Radiografía, ecografía o resonancia puede mostrar asociación con malformaciones
vertebrales VACTERL.
4to: Laringotraqueobroncoscopia para localizar FTE y traqueomalacia
MANEJO PREQUIRURGICO
1. Manipulación mínima del RN debido a que la sobreestimulación puede provocar
complicaciones respiratorias, aumento del consumo de oxígeno, estrés por frío y
regurgitación del contenido gástrico a través de la fístula.
2. Evitar la exposición al frío manteniendo al RN en una cuna de calor radiante, además
de que con esto también se facilita su manejo.
3. Mantener en posición semisentado con la cabeza elevada a 30°–45° para minimizar
el reflujo de contenido gástrico dentro de la tráquea por la fístula distal o la
aspiración del contenido del cabo esofágico proximal, con lo cual también se mejora
el trabajo respiratorio y la oxigenación.
4. Colocar una sonda de doble lumen (la cual fue diseñada originalmente por el Dr.
Repogler) para la aspiración continua con baja presión e irrigación con solución
 fisiológica a razón de 15-20 ml/h, verificando continuamente la funcionalidad del
sistema de aspiración para evitar el riesgo de broncoaspiración. La sonda de
aspiración nunca deberá estar en contacto con la mucosa de la bolsa esofágica, ya
que podría ocasionar lesiones de la misma. Si no es posible contar con este sistema
de aspiración continua, se debe realizar la aspiración de secreciones orofaríngeas
con sonda y jeringa cada 10 minutos o más frecuentemente si hay salivación
excesiva.
5. Oxigenoterapia, si se requiere para mantener una saturación normal.
6. En los RN con insuficiencia respiratoria se debe realizar intubación endotraqueal y
aplicar ventilación mecánica con presiones bajas y frecuencias altas para minimizar
la fuga del volumen corriente a través de la fístula traqueoesofágica. Evitar la
colocación de CPAP (presión positiva continua en la vía aérea) nasal y ventilación
con bolsa y máscara, ya que esto puede causar distensión gástrica importante en los
neonatos con fístula distal.
7. Indicar ayuno y administrar soluciones intravenosas para asegurar un aporte
adecuado de líquidos, electrolitos y glucosa.
8. Ingresar o trasladar al paciente lo más pronto posible a una unidad de terapia
intensiva neonatal que cuente con el equipo médico multidisciplinario.
9. Realizar los exámenes de laboratorio preoperatorios (biometría hemática completa,
pruebas de coagulación, grupo sanguíneo y Rh).
Realizar los ultrasonidos renal, cardiaco y transfontanelar para descartar otras
malformaciones asociadas.16
10. Si existen datos de neumonía, iniciar doble esquema de antibióticos
11. Iniciar nutrición parenteral temprana a través de un catéter venoso central. Se
recomienda no colocar el catéter en el lado izquierdo del cuello por la posibilidad
de que se requiera realizar esofagostomía.
Tratamiento quirúrgico
• Objetivo: Sección y cierre de la fístula traqueoesofágica, anastomosis primaria
en <1 cm y reestablecer la continuidad esofágica.
1) Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica (FTE) distal: Dentro de las primeras 24
hrs de vida cierre de la FTE y anastomosis término terminal entre los cabos, a través de
una toracotomía con abordaje extrapleural. También se puede realizar abordaje
torácico. Es discutido el uso de drenaje mediastínico y el uso de sonda nasogástrica
trasanastomótica.
2) Atresia esofágica sin fístula: Al nacer, gastrostomía de alimentación sin
esofagostomía. Mantener permanentemente sonda de doble lumen con aspiración
continua y manejo postural hasta la resolución definitiva.
 3) Atresia esofágica con FTE proximal: Difícil diagnóstico preoperatorio y diferenciación
de casos de atresia sin FTE. El manejo quirúrgico es similar a los pacientes con fístula
distal.
4) Atresia esofágica con FTE proximal y distal: El manejo quirúrgico es similar a los
pacientes con fístula distal, con énfasis en la sospecha y búsqueda de la FTE proximal. El
dg preoperatorio es muy difícil.
5) Fístula traqueoesofágica en H: Se manifiesta en el periodo de lactante por
infecciones respiratorias a repetición. La cirugía se realiza por vía cervical y consiste en
seccionar y suturar la fístula.
COMORBILIDADES
 Dismotilidad esofágica.
 Disfagia.
 Tos.
 Sibilancias.
 Disnea.
 ERGE, Esofagitis, Estenosis esofágica.
 Enfermedad Pulmonar Restrictiva.
 EPOC.
 Infecciones Respiratorios.
 Bronquitis.

COMPLICACIONES POP
 Dismotilidad esofágica.
 Fuga anastomótica.
 Estenosis esofágicas.
 Fístula traqueoesofágica recurrente