CAPÍTULO)XI

ANATOMÍA'PATOLÓGICA'DE'
LA'PIEL,'FANERAS'Y'PARTES'
BLANDAS
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!

Tema&34&
Inflamaciones(de(la(piel(
!
Profesor:(Dr.(X((
ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA!
! Libro:(Lecciones(de(Anatomía(Patológica(
1. Dermatitis! Especial(
1.1. Dermatitis!perivasculares.!
1.2. Dermatitis!nodulares!y!difusas.! Anatomía(Patológica(de(las(enfermedades(
1.3. Dermatitis!vesiculares!y! inflamatorias(de(la(piel.(Clasificación(de(las(
pustulosas.! dermatitis.(Dermatitis(vesiculares.(Paniculitis.(
1.4. Foliculitis!y!perifoliculitis.!
1.5. Dermatitis!fibrosantes.!
1.6. Paniculitis.!
1.7. Vasculitis!(ya!tratadas!en!las!
enfermedades!vasculares,!
capítulo!I).!
! !
! 2. !
!
ANATOMÍA!PATOLÓGICA!DE!LAS!ENFERMEDADES!DE!LA!PIEL!
!
La! piel! es! un! órgano! especialmente! expuesto! a! las! agresiones! externas,! por! lo! que! gran! número! de!
procesos! patológicos! que! asientan! en! ella! están! directamente! relacionados! con! factores! externos:!
traumatismos,! radiaciones! ultravioletas,! etc.! Otros! procesos,! sin! embargo,! son! la! expresión! cutánea! de!
enfermedades!sistémicas,!que!afloran!a!la!piel!y!por!tanto!facilitan!su!diagnóstico.!
!
La!biopsia!de!piel!constituye!una!herramienta!muy!importante!en!manos!del!internista,!del!dermatólogo!y!
del!cirujano,!para!establecer!un!diagnóstico!anatomopatológico,!lo!que!permitirá!adecuar!el!tratamiento!
médico!o!quirúrgico!a!la!exacta!naturaleza!de!la!lesión.!
!
Las!enfermedades!de!la!piel!las!agrupamos!en!dos!grandes!apartados:!Inflamaciones!y!neoplasias.!
!
La!inflamación!de!la!dermis!se!denomina!dermatitis!y!la!inflamación!de!la!hipodermis!paniculitis.!
!
1.8(Dermatitis(
!
Los! procesos! inflamatorios! en! la! piel! son! de! etiología! y! patogenia! múltiple.! Para! un! adecuado! enfoque!
clínicoFterapéutico!se!requiere!la!estrecha!colaboración!del!anatomopatólogo!quién,!mediante!el!estudio!
morfológico! de! la! biopsia! de! piel,! disponiendo! además! de! los! datos! clínicos,! va! a! emitir! un! diagnóstico!
anatomopatológico.! El! diagnóstico! anatomopatológico! puede! ser! específico! o! genérico,! ya! que!
frecuentemente!una!misma!lesión!está!ocasionada!por!diversos!agentes!o!pertenece!a!distintas!entidades.!
Por! este! motivo,! a! la! hora! de! planificar! el! análisis! de! las! dermatitis,! nos! parece! acertado! el! enfoque! de!
Ackerman!quien!las!clasifica!según!diversos!patrones!morfológicos,!cada!uno!de!los!cuales!corresponde!a!
distintas!enfermedades.!
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! Tema&34:&Inflamaciones&de&la&piel&! Página&1!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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Clasificación!de!las!dermatitis!
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1. Dermatitis!perivasculares.!
2. Dermatitis!vesiculares!y!pustulosas.!
3. Dermatitis!nodulares!y!difusas.!
4. Foliculitis!y!perifoliculitis.!
5. Dermatitis!fibrosantes.!
6. Paniculitis.!
7. Vasculitis!(ya!tratadas!en!las!enfermedades!vasculares,!capítulo!I).!
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1.1.D!DERMATITIS!PERIVASCULARES!
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Son!aquellas!en!las!que!el!infiltrado!inflamatorio!se!dispone!alrededor!de!los!vasos.!En!la!dermis!existen!
dos! plexos! vasculares:! superficial! y! profundo,! situados! en! las! porciones! superficiales! y! profundas! de! la!
dermis! reticular.! Según! esto,! las! dermatitis! pueden! ser! exclusivamente! superficiales! o! afectan! a! ambos!
plexos,!en!cuyo!caso!son!superficiales!y!profundas.!
!
Aunque! la! inflamación! se! desarrolla! en! el! tejido! conjuntivo! vacularizado,! la! epidermis! suprayacente!
experimenta!cambios!secundarios!variables,!que!ayudan!al!diagnóstico.!
!
Clasificación! de! las! dermatitis! perivasculares:! según! las! alteraciones! epidérmicas! acompañantes! se!
pueden!distinguir:!
1. Dermatitis!perivasculares!sin!cambios!epidérmicos.!!
2. Dermatitis!de!interfase.!!
3. Dermatitis!espongiótica.!!
4. Dermatitis!psoriasiforme.!
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1)!DERMATITIS!PERIVASCULARES,!SIN!CAMBIOS!EPIDÉRMICOS!
Consisten!en!un!infiltrado!inflamatorio!alrededor!de!los!vasos.!Gran!número!de!enfermedades!producen!
este!tipo!de!dermatitis.!Su!diagnóstico!es!inespecífico,!ya!que!a!través!del!mismo,!en!numerosas!ocasiones,!
no!puede!precisarse!la!etiología!o!la!exacta!naturaleza!de!la!enfermedad.!
!
La!enfermedad!tipo!es!la!urticaria,!en!la!que!se!producen!múltiples!habones!diseminados!y!pruriginosos.!
Morfológicamente,!corresponden!a!un!infiltrado!perivascular!de!linfocitos,!histiocitos!y!algunos!eosinófilos.!
Existe!congestión!de!vasos!capilares!y!edema!en!la!dermis!reticular,!responsable!de!los!habones.!
!
2)!DERMATITIS!DE!INTERFASE!
El!infiltrado!linfocitario!se!sitúa!en!la!dermis!papilar!donde!constituye!una!banda,!en!íntima!relación!con!la!
capa!basal!de!la!epidermis!suprayacente,!que!sufre!alteraciones!secundarias!consistentes!en!apoptosis!y!
degeneración! vacuolar.! Si! predomina! el! infiltrado! inflamatorio! se! denomina! dermatitis! liquenoide! y,! si!
predomina!la!formación!de!vacuolas,!dermatitis!vacuolar.!
!
Dermatitis!liquenoide!
El!infiltrado!linfocitario!en!banda!erosiona!la!capa!basal,!produciendo!dos!fenómenos!muy!característicos,!
la!presencia!de!cuerpos!apoptóicos!de!Civatte!y!la!acantosis!en!dientes!de!sierra.!Los!primeros!consisten!en!
la! presencia! en! la! dermis! papilar! de! cuerpos! hialinos! redondeados,! rodeados! de! linfocitos,! que! son! el!
resultado!de!la!apoptosis!que!sufren!queratinocitos!aislados!por!la!activación!linfocitaria.!La!acantosis!en!
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! Tema&34:&Inflamaciones&de&la&piel&! Página&2!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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dientes!de!sierra!es!un!engrosamiento!epidérmico,!que!se!proyecta!en!la!dermis!como!cúpulas!góticas!de!
extremos!afilados,!por!lo!que!la!unión!dermoepidérmica!adquiere!un!perfil!aserrado.!
!
La! enfermedad! más! característica,! de! la! cual! recibe! el! nombre,! es! el! liquen! plano,! aunque! puede!
presentarse!en!otros!procesos!secundarios!a!la!acción!de!los!rayos!solares,!queratosis!actínica!liquenoide,!
o! a! la! acción! de! determinados! medicamentos.! El! liquen! plano! se! presenta! en! piel! y! en! mucosas! como!
placas! planas! brillantes! y! pruriginosas.! El! estudio! microscópico! permite! comprobar! todas! las! lesiones!
descritas!en!la!dermatitis!de!interfase.!
!
Dermatitis!vacuolar!
Se!caracteriza!por!la!presencia!en!la!interfase!de!la!unión!dermoepidérmica!de!pequeñas!vacuolas,!situadas!
a! ambos! lados! de! la! membrana! basal.! La! enfermedad! prototipo! es! el! eritema! multiforme,! y! también! se!
presenta!en!la!forma!aguda!del!lupus!eritematoso!discoide,!en!el!liquen!escleroso!y!atrófico!y!entre!otros!
cuadros.!
!
Eritema!multiforme!
Clínicamente!consiste!en!una!reacción!urticariforme,!localizada!en!piel!y!a!veces!en!mucosas,!con!habones!
pruriginosos! que! pueden! llegar! a! producir! ampollas.! Su! etiología! es! diversa:! medicamentosa,! infecciosa!
etc.! Al! estudio! microscópico! encontramos! un! infiltrado! linfohistiocitario! perivascular! superficial!
acompañado! de! edema! y! extravasación! de! eritrocitos.! El! infiltrado! se! introduce! en! la! unión!
dermoepidérmica!donde!produce!numerosas!y!pequeñas!vacuolas.!Suele!haber!necrosis!de!queratinocitos!
y!edema!en!su!citoplasma!(balonización)!e,!incluso,!edema!intercelular!(espongiosis).!
!
Lupus!eritematoso!discoide!
El!lupus!eritematoso!discoide!muestra!un!infiltrado!inflamatorio!dérmico!superficial!y!profundo!alrededor!
de!los!vasos.!En!el!estadio!agudo!existe!lesión!vacuolar!de!la!interfase!y!edema!en!la!dermis!papilar.!En!las!
formas!crónicas!la!lesión!vacuolar!es!menos!intensa!y!se!acompaña!de!melanóforos,!macrófagos!dérmicos!
cargados!de!melanina,!junto!a!fibrosis!en!la!dermis!papilar.!
!
Liquen!escleroso!y!atrófíco!
Éste!se!localiza!en!la!vulva!y!en!el!glande,!bajo!las!denominaciones!de!kraurosis!vulvar!y!balanitis!xerótica!
obliterans,! respectivamente.! Microscópicamente! ambos! muestran! un! epitelio! atrófico! por! debajo! de! la!
cual!se!sitúa!un!discreto!infiltrado!linfocitario!en!banda!y,!sobre!todo,!una!extensa!hialinización!del!tejido!
conjuntivo!subyacente.!
!
3)!DERMATITIS!ESPONGIÓTICA!
Así! llamadas! las! dermatitis! perivasculares! que! se! acompañan! de! edema! en! la! dermis! que! penetra! en! la!
epidermis! y! separa! a! los! queratinocitos,! ya! que! el! líquido! se! sitúa! entre! ellos! y! provoca! la! rotura! de! los!
desmosomas.!Se!constituyen!así!vesículas!a!ambos!lados!de!la!membrana!basal,!en!la!dermis!papilar!y!en!la!
epidermis.! Secundariamente! existen! cambios! epidérmicos! hiperplásicos! de! tipo! psoriasiforme! y!
alteraciones!madurativas!como!paraqueratosis.!
!
Dermatitis!alérgica!de!contacto!
El!prototipo!de!las!dermatitis!espongióticas!es!la!dermatitis!alérgica!por!contacto!en!su!fase!aguda,!en!la!
que! existe! un! infiltrado! linfoFhistiocitario! perivascular,! con! eosinófilos,! edema! papilar! y! espongiosis,! que!
llega!a!formar!vesículas.!Cuando!el!proceso!se!cronifica!la!lesión!elemental!que!le!caracteriza!es!la!de!una!
dermatitis!psoriasiforme.!
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! Tema&34:&Inflamaciones&de&la&piel&! Página&3!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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4)!DERMATITIS!PSORIASDJORME!
Se! caracteriza! por! una! hiperplasia! reactiva! de! la! epidermis! con! crestas! interpapilares! alargadas,! con! sus!
extremos!redondeados.!
!
Psoriasis!
El! prototipo! de! estas! dermatitis! es! la! psoriasis,! enfermedad! que! se! presenta! como! lesiones! en! placas,!
induradas,! costrosas,! con! puntos! rojizos,! que! se! localizan! en! los! codos,! en! las! manos! y! cuya! etiología! es!
desconocida.! Al! microscopio! observamos:! alargamiento! de! las! crestas! interpapilares,! adelgazamiento!
suprapapilar!de!la!epidermis,!ausencia!de!capa!granulosa!y!paraqueratosis!superficial,!esto!es!una!gruesa!
capa! córnea! cuyas! células! conservan! los! núcleos,! a! diferencia! de! la! queratinización! normal! —
ortoqueratosis—!con!queratina!anucleada.!Los!capilares!de!la!dermis!papilar!están!dilatados!y!su!alrededor!
se! dispone! un! infiltrado! linfohistiocitario! y! de! neutrófilos,! sin! eosinófilos! ni! plasmáticas.! Los! neutrófilos!
ascienden!a!la!epidermis!(exocitosis)!y!se!acumulan!en!pequeñas!colecciones!epidérmicas,!conocidas!como!
microabscesos!de!Munro.!
Numerosas! entidades! cursan! con! una! dermatitis! psoriasiforme! entre! las! que! cabe! destacar,! las! formas!
crónicas!de!dermatitis!de!contacto,!el!llamado!liquen!simple!crónico!y!la!dermatitis!seborreica,!entre!otras.!
!
Liquen!simple!crónico!
Es! la! lesión! cutánea! producida! por! el! rascado! crónico.! Consiste! microscópicamente! en! una! dermatitis!
psoriasiforme! con! notable! fibrosis! en! la! dermis! papilar,! con! activación! fibroblástica! y! fibras! colágenas!
abundantes!que!están!engrosadas!y!se!disponen!perpendicularmente!a!la!superficie.!
!
Dermatitis!seborreica!
Es!una!lesión!muy!frecuente!que!cursa!con!dermatitis!psoriasiforme!en!la!que,!en!los!infundíbulos!pilosos!
existen!tapones!córneos!con!paraqueratosis.!
!
1.2.D!DERMATITIS!VESICULARES!
!
Cursan! con! el! acumulo! de! líquido! en! el! espesor! de! la! epidermis! o! por! debajo! de! ella,! pudiendo! ser! por!
tanto,!intraepidérmicas!y!subepidérmicas.!Cuando!la!colección!de!líquido!es!pequeña!se!habla!de!vesícula!y!
cuando! es! grande,! ampolla.! Tanto! unas! como! otras! se! pueden! romper! y,! en! el! caso! de! las! ampollas!
subepidérmicas,! dejar! zonas! erosionadas.! Para! su! diagnóstico! anatomopatológico! es! necesario! tomar!
biopsia!de!lesiones!iniciales,!sin!romper,!y!sin!sufrir!modificaciones!secundarias.!
!
Las!ampollas!intraepidérmicas!pueden!formase!mediante!tres!mecanismos!distintos:!
!
• Espongiosis:!debido!a!la!acumulación!de!líquido!entre!los!queratinocitos,!acaban!rompiéndose!las!
uniones! intercelulares! y! se! forma! la! vesícula.! Se! produce! en! las! dermatitis! atópicas,! en! las! de!
contacto!y!también!en!la!dermatitis!seborreica.!
!
• Acantolisis:! la! lesión! y! rotura! de! los! desmosomas! da! lugar! a! grandes! ampollas! sobre! la! piel! y!
mucosas.! Es! característica! del! pénfigo! vulgar.! En! los! pacientes! existe! un! anticuerpo! sérico! que! se!
une! a! la! región! intercelular! de! la! epidermis,! lo! que! provoca! activación! del! complemento! y! la!
liberación!de!enzimas!proteolíticas,!que!rompen!las!uniones!intercelulares.!La!inmunofluorescencia!
permite!encontrar!depósitos!de!IgG!y!de!C3!en!las!uniones!intercelulares.!
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! Tema&34:&Inflamaciones&de&la&piel&! Página&4!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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• Balonización.! Se! produce! una! hinchazón! del! citoplasma.! Los! queratinocitos! se! redondean,!
aumentan!de!tamaño!y!acaban!por!romperse.!La!unión!de!unos!con!otros!determina!la!formación!
de!vesículas.!Este!mecanismo!se!presenta!en!las!enfermedades!virales,!como!el!herpes!y!la!varicela.!
En!estos!casos,!además!de!la!balonización!celular!podemos!encontrar!cuerpos!de!inclusión!virales.!
En!el!eritema!multiforme!se!producen!ampollas!por!este!mecanismo.!
!
Penfigo!
Es!una!enfermedad!mucocutánea!de!naturaleza!autoinmune!con!producción!de!vesículas!y!ampollas.!En!un!
50F60%!comienzan!en!la!mucosa!oral.!Las!lesiones!consisten!en!vesículas!y!bullas!muy!superficiales,!que!se!
rompen!con!facilidad!dejando!aftas!muy!dolorosas.!Tiene!un!comportamiento!expansivo!y!algunas!veces!
fatal.!
!
La! lesión! se! debe! a! una! reacción! de! hipersensibilidad! tipo! II! donde! existen! anticuerpos! contra! las!
glicoproteínas!de!la!sustancia!intercelular.!
!
Microscópicamente,! se! caracteriza! por! una! acantolisis! suprabasal,! que! forma! vesículas,! que! contienen!
queratinocitos!apoptóicos,!los!cuales!han!sido!denominados!como!cuerpos!de!Civatte,!de!Tzank,!cuerpos!
redondos!o!cuerpos!coloides.!La!membrana!basalesta!intacta,!y!sobre!ella,!a!modo!de!losetas,!se!conservan!
las! células! del! estrato! basal.! Los! estratos! medios! y! superiores! presentan! espongiosis! y! picnosis! nuclear,!
asociados!a!exocitosis!linfocitaria!y!edema.!
!
Con!inmunofluorescencia,!se!puede!demostrar!la!presencia!de!inmunoglobulina!G!en!el!100%!de!los!casos,!
e!inmunoglobulina!M!y!factor!C3!del!complemento!en!el!40%.!
!
Penfigoide!ampollar!o!hulloso!
Afecta!sobre!todo!a!ancianos!y!mujeres!de!más!de!50!años.!
Macroscópicamente,!se!diferencia!del!anterior!por!el!tamaño!de!las!vesículas.!Éstas!son!auténticas!bullas,!y!
no!se!rompen!con!tanta!facilidad!como!las!del!pénfigo.!
!
Es!una!enfermedad!crónica,!caracterizada!por!la!aparición!de!lesiones!vesículoFampollares!que!tienen!un!
origen!inmunológico.!Es!debida!a!la!presencia!de!anticuerpos!contra!una!fracción!de!la!membrana!basal!
epitelial.! Su! acción! tiene! como! consecuencia! que! se! despegue! la! membrana! basal! del! tejido! conjuntivo!
dérmico,!por!tanto,!las!vesículas!son!subepidérmicas.!
!
Con!inmunofluorescencia,!también!se!observan!depósitos!de!inmunoglobulina!G!en!el!100%!de!los!casos,!
mientras!que!no!aparecen!depósitos!de!inmunoglobulina!M.!
!
1.3.D!DERMATITIS!NODULARES!Y!DIFUSAS!
!
Se!denominan!así!por!Ackerman!aquellas!dermatitis!en!las!que!el!infiltrado!inflamatorio!no!se!limita!a!estar!
situado!alrededor!de!los!vasos,!sino!que!constituye!agrupaciones!grandes,!de!carácter!nodular,!o!bien!se!
extiende!difusamente!por!la!dermis.!Su!diagnóstico!diferencial!se!basará!en!la!naturaleza!del!infiltrado,!que!
puede!ser!agudo,!crónico!inespecífico!y!crónico!con!formación!de!granulomas.!
!
Dermatitis!granulomatosas!
La!presencia!de!granulomas!cutáneos!ofrece!un!sello!de!especificidad!a!cualquier!dermatitis.!Pero!si!nos!
fijamos!en!el!tipo!de!granuloma!presente!y!además!hacemos!técnicas!especiales,!para!la!determinación!de!
agentes!microbianos,!el!diagnóstico!puede!precisarse!todavía!más.!
!

! Tema&34:&Inflamaciones&de&la&piel&! Página&5!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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1)!Con!granulomas!tuberculoides:!La!tuberculosis,!la!lepra!lepromatosa!tuberculoide,!la!beriliosis,!
la! fiebre! de! malta! y! la! sarcoidosis,! entre! otras,! pueden! cursar! con! granulomas! tuberculoides!
dérmicos.!La!presencia!de!necrosis!caseosa,!característica!de!la!tuberculosis,!de!cuerpos!asteroides!
y!de!Schauman,!típicos!de!la!sarcoidosis,!y!la!tinción!de!ZiehlFNeelsen,!para!bacilos!ácidoFalcoholF
resistentes!pueden!orientar!en!uno!u!otro!sentido.!
! La!leishmaniasis!cutánea!o!botón!de!oriente,!relativamente!frecuente!en!nuestro!medio,!cursa!con!
un! denso! infiltrado! nodular! linfoplasmocitario! y! pequeños! granulomas! histiocitarios! superficiales,!
cuyas! células! contienen! leishmanias,( que! se! observan! como! minúsculas! esferas! que! se! tiñen! con!
azul!de!toluidina.!
!
2)!Con!granulomas!en!empalizada:! En! ellos,! los! histiocitos! se! disponen! unos! al! lado! de! otros,! en!
torno!a!un!núcleo!central;!los!podemos!encontrar!en!diversos!procesos!cutáneos.!
! El!granuloma!anular!se!caracteriza!por!la!existencia!de!un!núcleo!central!de!necrosis!de!la!colágena!
y!de!depósito!de!material!mucinoso,!en!torno!al!cual!se!dispone!la!empalizada!de!histiocitos.!Son!
similares! los! que! ocurren! en! la! necrobiosis( lipoidica( diabeticorum,( los! cuales! se! presentan! en! el!
enfermo!diabético.!
! El! nodulo! reumatoide! cursa! con! un! granuloma! en! empalizada! en! torno! a! un! núcleo! de! necrosis!
fibrinoide,! mientras! que! en! el! tofo! gotoso! los! granulomas! en! empalizada! se! sitúan! en! torno! a!
cristales!de!uratos!depositados!en!el!tejido!celular!subcutáneo.!
!
3)!Con!granulomas!supurados:! En!los!que!en!su!interior!se!encuentra!una!colección!de!neutrófilos!
se! observan! en! las! micosis.! La! tinción! con! el! PAS! y! la! metenamina! plata! de! Gomori! ayudan! a!
identificar!al!hongo.!
!
1.4.D!FOLICULITIS!Y!PERIFOLICULITIS!
!
En! la! perifoliculitis! el! infiltrado! inflamatorio! se! localiza! alrededor! de! los! vasos! del! tejido! conjuntivo!
perifolicular,!mientras!que!en!las!foliculitis,!se!introduce!dentro!del!folículo!piloso.!Ambas!son!capaces!de!
producir!alopecia,!cuando!destruyen!el!folículo!piloso.!
!
El!diagnóstico!de!los!diversos!procesos!que!producen!estas!formas!especiales!de!dermatitis,!se!basa!en!la!
clínica!y!en!la!naturaleza!del!infiltrado!inflamatorio!y!de!las!lesiones!asociadas.!
!
El! infiltrado! puede! ser! agudo! en! el! caso! de! las! foliculitis! supuradas! de! origen! bacteriano! o! crónico,! con!
presencia!de!granulomas,!como!sucede!en!el!acné!rosácea.!
!
1.5.D!DERMATITIS!FIBROSANTES!
!
La!mayor!parte!de!las!dermatitis!curan!sin!dejar!secuelas.!No!obstante,!cuando!cursan!con!destrucción!de!
la!colágena,!se!produce!una!proliferación!fibroblástica!con!depósito!de!fibras!colágenas,!dando!lugar!a!una!
fibrosis!dérmica.!
!
La!úlcera!cutánea!es!el!ejemplo!más!típico.!La!pérdida!de!sustancia!dérmica!determina!la!formación!de!un!
tejido!de!granulación,!que!rellena!el!defecto!de!la!úlcera,!y!posteriormente!madura!y!se!transforma!en!una!
cicatriz.!
!
Numerosas!enfermedades!se!resuelven!con!fibrosis!dérmica,!que!puede!cursar!con!o!sin!cicatriz!aparente.!
!

! Tema&34:&Inflamaciones&de&la&piel&! Página&6!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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1.6.D!PANICULITIS!
!
La! hipodermis! está! constituida! por! lóbulos! de! células! adiposas! que! miden! aproximadamente! 1! cm! de!
diámetro,!separados!por!gruesos!tractos!de!tejido!conjuntivo!vascular,!denominados!septos.!En!su!interior,!
cada!lóbulo!contiene!numerosos!lobulilllos!adiposos!separados!por!delicados!tabiques!conjuntivos,!que!se!
observan!más!fácilmente!con!técnicas!de!plata!para!fibras!de!reticulina.!
!
Las!paniculitis!se!clasifican!en!dos!grandes!grupos:!septales!y!lobulares,!según!que!el!infiltrado!inflamatorio!
asiente!preferentemente!en!el!septo!o!en!el!lóbulo.!Ambas!pueden!acompañarse!o!no,!de!vasculitis.!Las!
entidades!más!frecuentes!son:!
!
Eritema!nodoso!
Es!el!prototipo!de!paniculitis!septal.!Es!más!frecuente!en!extremidades!inferiores!y!en!mujeres.!Se!presenta!
como! placas! simétricas,! de! color! rojo,! dolorosas,! que! posteriormente! se! hacen! nodulares! y! violáceas.!
Desaparecen!en!un!mes!y!suelen!recidivar.!Microscópicamente!se!observa!ensanchamiento!de!los!septos!
en! donde! ocurre! un! proceso! inflamatorio! que! primero! tiene! un! carácter! agudo,! con! infiltrado! de!
neutrófilos,! y! posteriormente! se! hace! crónico! con! infiltrados! de! linfocitos,! histiocitos,! eosinófilos! y!
presencia!de!granulomas!tuberculoides.!El!tejido!adiposo!adyacente!a!los!septos!sufre!necrosis!y!acúmulos!
de!células!espumosas.!El!proceso!se!resuelve!con!fibrosis!septal.!
!
Eritema!indurado!
Es!una!paniculitis!lobular!con!una!severa!vasculitis!de!disposición!nodular.!Cursa!con!nodulos!dolorosos!y!
de!color!rojo,!simétricos,!en!las!piernas!de!pacientes!jóvenes.!
!
Microscópicamente,!muestran!una!severa!vasculitis,!con!infiltrado!inflamatorio!mixto!de!la!pared!muscular!
de! la! arteria,! y! frecuente! oclusión! de! la! luz! vascular.! Ello! determina! extensas! zonas! de! necrosis! de!
coagulación!que!afectan!al!tejido!adiposo.!
!
Eritema!pernio!o!sabañón!
Son!lesiones!de!naturaleza!análoga!a!las!descritas!en!el!eritema!indurado.!
!
Síndrome!de!WeberDChristian!o!paniculitis!nodular!no!supurativa!
Representa! el! paradigma! de! las! paniculitis! lobulares! sin! afectación! vascular.! Es! una! forma! de! proceso!
inflamatorio!crónico!de!carácter!sistémico,!que!puede!afectar!no!sólo!a!la!grasa!subcutánea,!sino!a!la!de!
otras!localizaciones!(epicardio,!peritoneo!etc.).!La!inflamación!de!la!grasa!produce!nodulos!múltiples,!que!
en! la! piel! pueden! alcanzar,! en! ocasiones,! un! considerable! tamaño! y! mostrar! un! aspecto! francamente!
tumoral.!Como!la!enfermedad!es!recidivante,!a!veces,!la!desaparición!de!los!tumores!ha!sido!interpretada!
como!milagrosa.!
!
Cuando! se! afecta! el! tejido! adiposo! peritoneal,! aparecen! innumerables! nodulos! pequeños,! que! semejan!
macroscópicamente! a! una! siembra! metastásica.! Una! enferma! que! cursaba! con! paniculitis! mesentérica! y!
con! una! tumoración! en! miometrio! fue! erróneamente! diagnosticada,! en! una! laparotomía,! de! tumor!
maligno! ginecológico! con! diseminación! metastásica! peritoneal.! Veinte! años! más! tarde,! una! aparente!
curación! milagrosa! fue! aclarada! cuando! se! tomó! una! biopsia,! que! no! fue! realizada! anteriormente.!
Microscópicamente,!en!la!fase!de!estado!se!observa!una!infiltración!de!los!lóbulos!de!tejido!adiposo!por!
macrófagos!espumosos!repletos!de!lípidos.!Anteriormente,!la!fase!inicial!se!caracteriza!por!un!infiltrado!de!
neutrófilos.!Una!vez!que!la!lesión!remite!se!presenta!una!fibrosis,!en!la!tercera!fase.!
!

! Tema&34:&Inflamaciones&de&la&piel&! Página&7!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!
!

! Tema&34:&Inflamaciones&de&la&piel&! Página&8!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!

Tema&35&
Tumores(de(piel(y(P.blandas(
!
Profesor:(Dr.(X((
ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA!
! Libro:(Lecciones(de(Anatomía(Patológica(
1. Neoplasias!de!la!piel! Especial(
1.1. Tumores!benignos!
1.2. Lesiones!preneoplásicas!y! Anatomía(Patológica(de(los(tumores(cutáneos.(
tumores!malignos.! Tumores(epidérmicos(y(tumores(melanocíticos.(
1.3. Tumores!melanocíticos! Tumores(de(los(anejos.(Tumores(de(partes(
1.4. Tumores!de!los!anejos! blandas.(
2. Tumores!de!partes!blandas!
!
!
!

1.8(Neoplasias(de(la(piel(
!
Los! tumores! malignos! de! la! piel! son! los! más! frecuentes! del! organismo,! como! se! comprueba! cuando! se!
revisan!los!distintos!Registros!de!Cáncer!existentes!(Navarra,!Zaragoza,!Murcia,!etc.).!Si!a!ellos!unimos!los!
tumores!benignos,!la!frecuencia!de!neoplasias!de!la!piel!se!eleva!considerablemente.!
!
La!piel!está!constituida!por!numerosas!estructuras,!que!contribuye!a!que!los!tumores!cutáneos!sean!muy!
diversos.!Prácticamente!la!mayoría!de!los!tumores!que!se!presentan!en!otros!órganos!pueden!darse!en!la!
piel,! como! lipomas,! angiomas,! fibromas! etc.! No! trataremos! ninguno! de! ellos! sino! solamente! aquellos!
específicos.!
!
Los!tumores!de!la!piel!tienen!otra!particularidad,!además!de!su!gran!frecuencia,!yes!que!se!observan!con!
facilidad!por!el!propio!paciente,!que!suele!acudir!rápidamente!al!médico!para!su!extirpación.!Y!aquí!reside!
un!problema!que!es!necesario!destacar!de!entrada.!Cualquier!médico!con!una!dotación!mínima!se!atreve!a!
extirpar! una! lesión! cutánea,! y! en! ocasiones! lo! hace! de! una! manera! no! sistematizada! y! lo! que! es! peor,!
numerosos!tumores!de!la!piel!acaban!en!el!cubo!de!la!basura,!sin!un!estudio!anatomopatológico.!Esto!es!!
especialmente!grave!ya!que!para!la!exacta!filiación!de!la!naturaleza!de!una!neoplasia!es!(imprescindible!un!
estudio!anatomopatológico!de!la!biopsia!o!pieza!de!resección.!¡!Qué!frecuente!es!que!lesiones!cutáneas!
aparentemente! benignas! en! su! aspecto! macroscópico! resulten! tumores! malignos,! cuando! se! realiza! el!
estudio!microscópico,!y!viceversa!!En!cualquier!tejido!extirpado!está!escrito!el!futuro!de!un!paciente!y!es!
un!derecho!del!mismo!exigir!su!estudio!anatomopatológico!y!un!deber!del!médico!ordenarlo.!
!
Clasificación!
!
Globalmente!los!tumores!que!afectan!a!la!piel!los!podemos!clasificar!en:!
• Tumores!derivados!de!la!epidermis.!
• Tumores!derivados!de!los!melanocitos.!
• Tumores!derivados!de!los!anejos.!
!
!

! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&9!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!
Los!tumores!benignos!derivados!de!la!epidermis!son!muy!frecuentes,!algunos!no!son!realmente!neoplasias!
sino!hiperplasias!reactivas,!pero!se!agrupan!todos!aquí!porque!resulta!útil!desde!el!punto!de!vista!clínico.!
Vamos!a!considerar!sólo!aquellos!más!frecuentes.!
!
1.1.D!TUMORES!BENIGNOS!
!
1)!QUERATOSIS!SEBORREICA!
También! llamado! papiloma! de! células! básales.! Es! el! tumor! más! frecuente! de! la! piel.! Consiste! en! una!
formación!nodular!sobreelevada,!de!aspecto!verrucoso!y,!generalmente!de!color!pardo!oscuro,!por!lo!que!
en!ocasiones!puede!ser!confundida!con!un!melanoma.!
!
Microscópicamente!consiste!en!un!notable!engrosamiento!epidérmico!por!células!de!hábito!basal,!esto!es,!
semejantes!a!las!de!la!hilera!basal!de!la!epidermis.!Son!células!monomorfas,!sin!atipias!ni!mitosis,!que!no!
maduran! a! células! espinosas,! y! que! muchas! de! ellas! contienen! melanina! en! su! citoplasma.! Existe!
alargamiento! de! crestas! interpapilares,! de! aquí! que! a! esta! lesión! se! le! denomine! también! papiloma! de!
células! básales.! Muchas! crestas! se! fusionan! unas! con! otras,! por! lo! que! en! el! espesor! de! la! epidermis! se!
observan!seudoglobos!córneos.!
!
2)!VERRUGA!VULGAR!
Es!un!papiloma!cutáneo!de!origen!viral,!esto!es,!una!neoplasia!caracterizada!por!alargamiento!notable!de!
las! crestas! interpapilares,! engrosamiento! del! estrato! espinoso! (acantosis)! e! hiperqueratosis! superficial.!
Frecuentemente! las! células! queratósicas! conservan! todavía! los! núcleos,! en! cuyo! caso! hablamos! de!
paraqueratosis.! La! paraqueratosis! es! una! forma! de! queratinización! anómala,! brusca,! a! partir! de! los!
queratinocitos,! sin! existencia! de! una! capa! granulosa! intermedia.! En! las! áreas! sin! paraqueratosis! existe!
aumento! del! espesor! del! estrato! granuloso! (hipergranulosis).! Es! muy! característica! la! presencia! de!
«coilocitos»,! así! llamadas! a! las! células! del! estrato! espinoso! que! por! acción! de! los! virus! HPV! (virus! del!
papiloma!humano)!tipos,!2,!4!y!7,!adquieren!una!vacuolización!perinuclear!difusa!y!unos!núcleos!llamados!
«en!tinta!china»!porque!se!tifien!intensamente!de!color!azul!oscuro!con!la!hematoxilina.!
!
3)!PAPILOMA!FIBROEPITELIAL!
Consiste! en! pequeñas! formaciones! polipoides! blandas! con! un! fino! pedículo,! que! crecen! lentamente,!
generalmente!múltiples!y!a!veces!pigmentadas.!Se!presentan!con!mayor!frecuencia!en!personas!de!edad,!
en!la!cara,!cuello!y!tronco.!
!
Microscópicamente! están! constituidas! por! un! tejido! conjuntivo! laxo,! sin! anexos,! que! corresponde! a! una!
dermis!papilar!expandida,!rodeado!por!una!epidermis!que!suele!mostrar!atrofia!y!pigmentación!melánica!
basal.!
!
4)!CONDILOMA!ACUMINADO!
Es! una! verruga! venérea,! es! decir! transmitida! por! contacto! sexual,! que! se! presenta! como! una! masa!
polipoide!fungosa,!a!modo!de!coliflor,!que!a!veces!alcanza!considerable!tamaño!y!que!se!sitúa!en!región!
anoFgenital.!Está!ocasionado!por!infección!del!virus!HPV!tipos!6!y!11.!
!
Microscópicamente,! consiste! en! un! notable! engrosamiento! epidérmico! por! acantosis,! hiperqueratosis! y!
alargamiento! de! las! crestas.! La! presencia! de! coilocitos! es! obligada! para! su! diagnóstico.! En! los! casos!
dudosos,!o!en!aquellos!que!tengan!una!implicación!legal!es!necesario!confirmar!la!presencia!del!virus!en!
las!lesiones!por!medio!de!hibridación!in(situ.!
!

! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&10!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!
5)!MOLLUSCUM!CONTAGIOSUM!
Es! una! lesión! viral! producida! por! poxvirus! que! consiste! en! una! pápula! umbilicada! que! al! microscopio! es!
muy! típica:! consiste! en! una! proliferación! epidérmica! con! acantosis,! papilomatosis! e! intensa!
hiperqueratosis,!con!presencia!de!estructuras!invaginadas!a!modo!de!múltiples!cálices!o!embudos!repletos!
de!queratina;!a!su!alrededor!se!dispone!la!epidermis!hiperplásica,!cuyas!células!están!repletas!de!gruesos!
cuerpos!de!inclusión!viral!acidófilos,!presentes!en!el!citoplasma.!
!
6)!QUERATOACANTOMA!
Es!una!lesión!excrecente!de!crecimiento!rápido,!menos!de!tres!meses,!que!luego!se!estaciona!y!que!suele!
involucionar!espontáneamente.!
!
Microscópicamente!consiste!en!un!único!y!amplio!cráter!repleto!de!queratina,!situado!por!debajo!del!nivel!
de! la! epidermis! y! rodeado! por! unos! mamelones! de! epidermis! normal! o! de! transición.! Por! debajo! del!
cúmulo! de! queratina! se! sitúa! una! epidermis! engrosada! por! acantosis! y! papilomatosis,! que! ofrece! un!
aspecto! seudoinvasivo.! Las! células! espinosas! son! grandes,! con! un! citoplasma! claro,! de! «aspecto!
esmerilado».!Debe!de!diferenciarse!del!carcinoma!espinocelular.!Su!morfología,!así!como!el!dato!clínico!de!
tratarse!de!una!lesión!de!instauración!brusca!sirven!para!su!diagnóstico.!
!
1.2.D!LESIONES!PRENEOPLASICAS!Y!TUMORES!MALIGNOS!
!
Los!tumores!malignos!de!origen!epidérmico!pueden!ser!«in(situ»(o!intraepidérmicos,!esto!es,!lesiones!que!
no!tienen!capacidad!infiltrativa!y!que!sus!células!neoplásicas!permanecen!acantonadas!en!el!espesor!de!la!
epidermis.! Se! trata! de! lesiones! precursores! de! variedades! infiltrantes,! sin! capacidad! metastásica,! y! en! la!
que!un!tratamiento!adecuado!consigue!su!curación!total,!que!impide!la!progresión!de!la!enfermedad.!
!
Frente! a! las! lesiones! «in( situ»( se! encuentran! las! formas! infiltrantes! de! carcinomas! entre! los! que! se!
reconocen!tres!variedades:!
1. Carcinoma!basocelular.!
2. Carcinoma!espinocelular.!
3. Carcinoma!neuroendocrino!cutáneo!o!carcinoma!de!Merkel.!
!
1)!QUERATOSIS!ACTÍNICA!
Es! una! forma! de! carcinoma! «in( situ»( también! llamado! queratosis! solar! o! senil.! Está! producida! por! la!
exposición!acumulativa,!a!lo!largo!de!la!vida,!a!las!radiaciones!ultravioletas.!Es!una!lesión!más!frecuente!en!
pacientes! de! tez! clara! que! por! motivos! profesionales! tienen! una! abundante! exposición! al! sol,! como!
marineros! y! agricultores.! Todavía! es! mucho! más! frecuente! en! los! enfermos! que! padecen! un! xeroderma(
pigmentosum,( enfermedad! genéticamente! determinada! en! individuos! con! incapacidad! para! reparar! el!
ADN!lesionado!por!las!radiaciones!solares.!
!
Macroscópicamente! es! una! lesión,! de! morfología! variable,! que! asienta! en! la! piel! expuesta! al! sol! (cara).!
Puede!ser!lesión!exofítica,!de!aspecto!verrucoso,!que!incluso!puede!formar!una!formación!cónica!dura!de!
queratina,! el! llamado! «cuerno! cutáneo»! o! bien! ser! una! lesión! plana,! lisa,! de! superficie! deprimida! por!
acompañarse!de!una!atrofia!de!la!epidermis.!
!
Para!su!diagnóstico!microscópico,!que!a!veces!es!sutil,!hay!que!recordar!que!las!atipias!celulares!asientan!
exclusivamente! en! la! hilera! basal! de! la! epidermis! o! en! la! capa! adyacente! superior.! Las! células! son!
irregulares,!con!pérdida!de!la!polaridad,!mostrando!núcleos!de!tamaño!y!forma!variable!e!hipercromáticos.!
!

! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&11!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!
Existe! maduración! en! estratos! superiores,! si! bien! superficialmente! suele! observarse! una! capa! de!
paraqueratosis,! que! denuncia! una! maduración! anómala.! Cuando! este! cuadro! se! asocia! a! un! infiltrado!
linfocitario!en!banda,!en!la!dermis!papilar,!estamos!ante!una!queratosis!actínica!liquenoide.!
!
Las!queratosis!actínica!se!acompañan!siempre!de!un!grado!variable!de!elastosis!solar,!cambio!degenerativo!
dérmico!consistente!en!que!las!fibras!colágenas!se!engruesan!y!se!tornan!basófilas!y,!a!su!vez,!tienden!a!
agruparse!unas!con!otras!constituyendo!masas!compactas!basófilas!en!la!dermis.!
!
2)!QUERATOSIS!ACTÍNICA!BOWENOIDE!
Es! un! carcinoma! «in( situ»( en! el! que! las! atipias,! a! diferencia! de! la! queratosis! actínica,! afectan! a! todo! el!
espesor!de!la!epidermis.!
!
3)!RADIODERMITIS!
Como!consecuencia!de!la!acción!de!los!rayos!X!los!médicos!traumatólogos!que!reducen!fracturas,!sin!una!
protección! adecuada,! bajo! los! efectos! de! los! rayos! X,! sufre! lesiones! en! los! dedos! de! las! manos,!
denominadas!radiodermitis.!
Macroscópicamente!y!microscópicamente!son!similares!a!la!queratosis!actínica,!excepto!que!en!la!dermis,!
en!vez!de!elastosis!solar,!encontramos!fibrosis!y!proliferación!concéntrica!y!engrosamiento!de!la!pared!de!
los!vasos!dérmicos.!
!
4)!ENFERMEDAD!DE!BOWEN!
Así!llamado!al!carcinoma!intraepitelial!o!«in(situ»(que!asienta!en!una!piel!no!expuesta!al!sol!(tronco).!Se!
relaciona! etiológicamente! con! las! exposiciones! a! arsénico,! alquitranes! y! con! ciertas! variedades! del! virus!
HPV.!
!
5)!ERITROPLASIA!DE!QUEYRAT!
Se!denomina!de!este!modo!al!carcinoma!«in(situ»(cuando!ocurre!en!el!glande!o!en!la!vulva.!Suele!asociarse!
a!los!virus!HPV!16!y!18!y!es!bastante!agresiva,!ya!que!dejada!a!su!evolución!natural,!infiltra!y!metastatiza!
con!rapidez.!
!
6)!CARCINOMA!BASOCELULAR!
Representa!el!tumor!maligno!más!frecuente!de!la!piel,!con!la!ventaja!de!que!su!malignidad!deriva!de!su!
capacidad!infiltrativa!local,!careciendo!de!capacidad!metastatizante.!
!
Se!localizan!en!piel!expuesta!al!sol,!generalmente!en!la!cara,!como!pápulas!de!aspecto!perlado!que!suelen!
contener! telangiectasias.! Otras! veces! se! ulceran,! constituyendo! úlceras! planas! que! crecen! lateralmente!
como! «mancha! de! aceite»,! el! llamado! ulcus( rodens.( A! veces! consisten! en! nodulos! pardo! oscuros,! que!
pueden!ser!confundidos!con!melanomas.!
!
Microscópicamente!se!distinguen!las!siguientes!variedades:!
!
Carcinoma!basocelular!nodular!
Constituido! por! lóbulos! grandes! de! células! epiteliales! de! hábito! basal,! con! disposición! periférica! en!
empalizada.!Son!células!monomorfas!con!escasa!atipia!y!ocasionales!mitosis.!Los!lóbulos!epiteliales!crecen!
en!la!dermis,!con!un!carácter!expansivo,!y!conectan!con!la!hilera!basal!de!la!epidermis.!Entre!los!lóbulos!se!
dispone! un! estroma! conjuntivo,! con! áreas! mixoides,! formando! manguitos! que! rodean! a! los! lóbulos!
epiteliales.!
!

! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&12!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!
Carcinoma!basocelular!plano!superficial!
Está! formado! por! numerosos! y! pequeños! lóbulos! de! células! básales,! con! disposición! periférica! en!
empalizada,! que! cuelgan! de! la! hilera! basal! de! la! epidermis.! Entre! ellos! se! dispone! piel! normal.! A! veces!
recidivan!tras!la!extirpación,!ya!que!debido!a!su!carácter!multicéntrico,!unos!bordes!quirúrgicos!laterales!
libres,!no!aseguran!que!la!extirpación!haya!sido!completa.!
!
Carcinoma!basocelular!esclerodermiforme!
Constituido! por! islotes! irregulares! de! células! básales! sin! empalizada,! de! bordes! no! redondeados,! que!
infiltran!la!dermis!y!que!provocan!en!la!misma!una!intensa!reacción!desmoplástica.!Infiltra!lateralmente!y!
en!profundidad,!siendo!necesario!asegurar!un!margen!de!resección!amplio!libre!de!tumor!para!evitar!su!
recidiva.!
!
7)!CARCINOMA!ESPINOCELULAR!
Es! la! forma! más! frecuente! de! neoplasia! de! la! piel! en! las! zonas! cutáneas! expuestas! al! sol.! Otros! factores!
predisponentes!son!los!carcinógenos!industriales!como!el!alquitrán!y!las!radiaciones!ionizantes.!Las!úlceras!
tórpidas!también!favorecen!su!desarrollo.!
!
El!carcinoma!epidermoide!infiltrante!está!constituido!por!nidos!de!células!epiteliales!escamosas,!las!cuales!
han!roto!la!membrana!basal!e!infiltran!la!dermis!subyacente.!Entre!ellas!se!dispone!un!estroma!tumoral,!
con!mayor!o!menor!grado!de!fibrosis!y!de!infiltrado!inflamatorio!reactivo.!
!
Los! nidos! de! células! epiteliales! escamosas! muestran! diferenciación! variable,! que! generalmente! se!
correlaciona! con! la! formación! de! queratina.! Se! establecen! así! cuatro! grados! de! Broders! (I! a! IV)! desde! el!
carcinoma!espinocelular!infiltrante!bien!diferenciado!o!grado!I,!al!poco!diferenciado!o!grado!IV.!El!primero!
está!constituido!por!lóbulos!epiteliales!de!células!escamosas,!de!citoplasma!amplio,!con!núcleos!con!escasa!
atipia! y! ocasionales! mitosis.! En! el! centro! de! los! lóbulos! epiteliales! existen! globos! córneos.! El! segundo,!
muestra! lóbulos! epiteliales,! sin! globos! córneos,! cuyas! células! presentan! citoplasma! escaso! y! núcleos!
atípicos!con!frecuentes!figuras!de!mitosis.!
!
Es!muy!importante!en!todo!carcinoma!espinocelular!valorar!si!existe!permeación!de!vasos!linfáticos!y!si!el!
límite!quirúrgico!está!afectado,!en!cuyo!caso,!si!no!se!amplía!el!margen!de!resección,!recurrirá!localmente.!
!
Un!5%!de!los!carcinomas!espinocelulares!de!piel!metastatizan!en!los!ganglios!linfáticos!regionales,!siendo!
necesario!un!vaciamiento!ganglionar!de!las!cadenas!adyacentes.!El!porcentaje!de!metástasis!ganglionares!
se!eleva!a!cifras!del!50%!para!determinadas!localizaciones,!como!la!oreja!y!la!comisura!labial.!
!
Carcinoma!verrucoso!
Es! una! variedad! de! carcinoma! espinocelular,! no! metastatizante,! que! se! localiza! en! la! piel,! además! de!
mucosas!(cavidad!oral!y!laringe).!Se!presenta!como!una!masa!excrecente,!a!modo!de!coliflor,!que!puede!
alcanzar! gran! tamaño.! Para! su! diagnóstico! morfológico! se! requiere! una! correlación! clínicopatológica,! ya!
que!no!hay!que!encontrar!atipias,!ni!tampoco!infiltración,!por!lo!que!el!anatomopatólogo!sólo!encuentra!
un!papiloma!verrucoso!queratinizante.!No!confundir!esta!entidad!con!el!carcinoma!espinocelular!grado!I,!
que!siempre!tiene!infiltración.!
!
8)!CARCINOMA!NEUROENDOCRINO!CUTÁNEO!O!TUMOR!DE!MERKEL!
Es! una! neoplasia! cutánea! muy! poco! frecuente,! altamente! indiferenciada! y! con! elevada! capacidad!
metastásica.!Deriva!de!las!células!de!Merkel,!que!son!células!neuroendocrinas!cutáneas.!
!

! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&13!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!
Microscópicamente,!son!carcinomas!de!células!pequeñas,!parecidos!al!carcinoma!oat(cell(de!pulmón.!Otras!
veces,! las! células! indiferenciadas! que! constituyen! la! neoplasia! son! de! mayor! tamaño.! En! todos! los! casos!
muestran!elevado!índice!mitótico!y!cuando!son!observadas!al!microscopio!electrónico,!presentan!granulos!
de!neurosecreción!en!su!citoplasma.!
!
1.3.D!TUMORES!MELANOCÍTICOS!
!
Los!melanocitos!son!células!que!se!originan!en!la!cresta!neural!y!que!emigran!hasta!llegar!a!la!hilera!basal!
de! la! epidermis.! Los! procesos! patológicos! que! afectan! a! los! melanocitos! pueden! ser! hamartomas,!
hiperplasia,!displasia,!tumores!benignos,!también!llamados!nevus!melanocíticos,!y!los!tumores!malignos!o!
melanomas.!
!
1)!HAMARTOMAS!MELANOCÍTICOS!
Cuando! se! interrumpe! la! emigración"ffacia! la! epidermis,! los! melanocitos! pueden! quedar! anclados! en! la!
dermis,!donde!constituyen!distintas!entidades!benignas,!como!el!nevus!azul,!localizado!en!piel!de!la!región!
sacra,!el!nevus!de!Ito,!en!la!región!supraclavicular,!el!nevus!de!Ota!en!la!región!del!trigémino.!Todos!ellos!
son!manchas!azules,!debido!a!la!presencia!de!melanocitos!fusiformes,!cargados!de!melanina,!situados!en!el!
espesor!de!la!dermis.!
!
2)!HIPERPLASIA!MELANOCITICA!
También! llamada! lentigo,! consiste! en! una! mácula! ovalada! de! color! pardo! que! suele! ser! múltiple! y! se!
localiza!en!piel!y!mucosas.!Al!estudio!microscópico!se!observa!un!aumento!del!número!de!melanocitos!en!
la!hilera!basal,!lo!que!provoca!el!alargamiento!de!crestas!interpapilares,!que!terminan!en!la!dermis!como!
formaciones!redondeadas,!a!modo!de!maza.!Los!melanocitos!están!aislados!unos!de!otros,!en!hilera,!sin!
mostrar!agrupamientos!nodulares.!
El! patrón! en! hilera! o! fila! india! de! los! melanocitos! lo! veremos! en! otros! procesos,! y! cuando! ocurre! esta!
disposición,!vamos!a!hablar!de!la!existencia!de!«patrón!lentiginoso».!
!
3)!NEVUS!MELANOCÍTICO!ADQUIRIDO!
Lesión! benigna,! constituida! por! máculas! o! pápulas! de! pequeño! tamaño! de! color! pardo,! muy! frecuentes,!
que!aparecen!en!la!piel!expuesta!al!sol,!después!del!nacimiento.!La!proliferación!de!melanocitos!determina!
que! se! formen! pequeños! nidos! de! células! redondas,! de! citoplasma! claro,! que! contiene! melanina,!
dispuestas! en! la! hilera! basal.! Esto! es! debido! a! que! los! melanocitos,! que! son! células! estrelladas,! al!
proliferar,!retraen!sus!prolongaciones!y!se!redondean.!
!
Este! nevus! melanocítico! inicial! se! denomina! nevus! melanocítico! de! unión.! A! este! patrón! de! crecimiento!
basal!de!los!melanocitos,!en!nidos,!que!veremos!en!otros!procesos,!lo!denominamos!«patrón!pagetoide».!
Posteriormente,! los! melanocitos! penetran! en! la! dermis,! donde! forman! nidos! que! acompañan! a! los!
existentes!en!la!hilera!basal:!nevus!melanocítico!compuesto.!Cuando!la!lesión!evoluciona!con!el!tiempo,!el!
componente! epidérmico! puede! desaparecer,! persistiendo! únicamente! los! nidos! de! melanocitos! en! la!
dermis:!nevus!melanocítico!dérmico.!En!las!tres!variantes,!los!melanocitos,!que!cuando!se!redondean!se!
llaman!nevocitos,!no!presentan!atipias!celulares.!
!
4)!NEVUS!MELANOCÍTICO!CONGÉNITO!
Aunque!en!ocasiones!no!se!aprecian!desde!el!nacimiento,!se!forman!antes!de!nacer.!
Macroscópicamente,! pueden! ser! pequeños! y! semejantes! a! los! adquiridos,! aunque! suelen! ser! de! mayor!
tamaño!y!contornos!irregulares!o!bien!gigantes,!constituyendo!extensas!pápulas!de!color!pardo,!con!pelos,!!
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! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&14!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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que!se!distribuyen!en!una!extensa!región!anatómica.!
!
Microscópicamente,!se!definen!por!la!presencia!de!dos!poblaciones!celulares!distintas!(biclonalidad).!Una!
población!es!semejante!a!la!que!se!presenta!en!un!nevus!melanocítico!de!unión,!con!nidos!de!melanocitos!
en! la! dermis! papilar,! en! la! epidermis! y! alrededor! de! los! folículos! pilosebaceos.! La! segunda! población! la!
constituyen! pequeños! melanocitos,! de! citoplasma! escaso,! que! parecen! células! linfoides,! dispuestos!
alrededor!de!los!vasos!del!plexo!superficial,!alrededor!de!los!nervios!y!de!las!glándulas!sudoríparas.!
Todo! nevus! melanocítico! congénito! debe! de! ser! explorado! para! descartar! la! presencia! de! atipia!
melanocítica! del! componente! intraepidérmico,! en! cuyo! caso! representa! una! fase! precursora! del!
melanoma.!
!
5)!NEVUS!DISPLASICO'!
Son!precursores!del!melanoma.!Pueden!ser!únicos!o!múltiples.!Macroscópicamente,!son!lesiones!de!más!
de!5!mm!de!diámetro,!máculas!o!pápulas,!con!pigmentación!irregular,!que!se!localizan!en!zonas!expuestas!
y!también!en!las!no!expuestas!al!sol.!Cuando!son!múltiples!pueden!estar!genéticamente!determinados,!con!
una!herencia!autosómica!dominante,!por!lo!que!se!afectan!varios!miembros!de!una!familia.!En!estos!casos!
el!riesgo!de!transformación!en!melanoma!es!mayor.!
!
Microscópicamente,! son! nevus! compuestos! cuyo! componente! intraepidérmico! se! extiende! lateralmente!
como!alas!de!un!sombrero,!a!diferencia!del!componente!dérmico,!más!estrecho,!que!representaría!la!copa!
del! sombrero.! El! componente! intraepidérmico! muestra! atipia! melanocítica,! esto! es,! melanocitos!
dispuestos! en! un! patrón! lineal! o! lentiginoso! con! núcleos! irregulares,! que! suelen! ser! alargados! e!
hipercromáticos.!Existe!fusión!de!crestas!interpapilares!y!una!fibrosis!hialina!en!banda!en!la!dermis!papilar.!
Pueden!encontrarse!melanóforos!dérmicos!y!algún!infiltrado!linfocitario.!
!
6)!MELANOMA!CUTÁNEO!
Al! igual! que! el! carcinoma,! el! melanoma! cutáneo! tiene! unas! lesiones! precursoras! conocidas! desde! hace!
tiempo.!Según!Contreras,!el!melanoma!maligno!y!metastatizante!es!el!estadio!final!de!un!espectro!lesional!
evolutivo! de! progresión! tumoral,! que! comienza! con! una! simple! hiperplasia! melanocítica! y! sigue! con!
lesiones! que! muestran! atipia! melanocítica! (nevus! melanocítico! congénito! con! displasia! melanocítica! y!
nevus! displásico),! se! sigue! del! melanoma! en! fase! de! crecimiento! radial,! melanoma! infiltrante! en! fase! de!
crecimiento!vertical,!pero!sin!capacidad!metastásica,!melanoma!infiltrante!con!capacidad!metastatizante!y,!
finalmente,!melanoma!metastatizante!a:!zonas!vecinas,!ganglios!regionales!y!a!visceras!distantes.!
!
El!pronóstico!del!melanoma!está!estrechamente!ligado!a!la!etapa!en!que!se!diagnostica.!En!las!primeras!
fases,! con! tratamiento! adecuado,! siempre! cura! y,! en! las! fases! últimas,! es! mortal! de! necesidad! a! corto!
plazo.!Por!ello,!es!necesario!hacer!un!diagnóstico!exacto!de!la!etapa!en!que!se!encuentra!el!melanoma,!en!
el!momento!del!diagnóstico.!
!
Clasificación!del!melanoma!
1. Lentigo!maligno!melanoma.! 3. Melanoma!lentiginoso!acral.!
2. Melanoma!de!extensión!superficial.! 4. Melanoma!nodular.!
!
6.1.)!Lentigo!maligno!melanoma!
Es! el! menos! maligno.! Se! da! en! la! piel! de! la! cara! de! ancianos! expuestos! al! sol,! presentándose! como! una!
mancha! pigmentada! de! color! pardo! negruzco,! que! va! creciendo! lentamente.! Tiene! una! fase! radial! de!
crecimiento!que!dura!muchos!años,!antes!de!que!empiece!el!crecimiento!vertical!y!se!haga!invasivo.!
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! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&15!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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Microscópicamente! los! melanocitos! crecen! en! hilera! sobre! la! capa! basal! (patrón! lentiginoso),! sin! formar!
nidos.!Muestran!núcleos!alargados!e!hipercromáticos!de!distinto!tamaño.!
!
6.2.)!Melanoma!de!extensión!superficial!
Aparece!en!piel,!expuesta!y!no!expuesta!al!sol,!como!una!mácula!o!una!pápula!pigmentada.!
Microscópicamente! se! caracteriza! porque! la! fase! de! crecimiento! radial! intraepidérmica! tiene! un! patrón!
pagetoide,!esto!es,!los!melanocitos!suelen!ser!redondeados!y!dispuestos!en!nidos.!
!
6.3.)Melanoma!lentiginoso!acral!
Se!localiza!en!piel!sin!pelos:!palmas,!plantas,!subungueal,!en!glande!o!en!vulva.!La!lesión!intraepidérmica!
suele!ser!lentiginosa!con!alternancia!de!áreas!pagetoides.!
!
6.4.)!Melanoma!nodular!
Se!denomina!así!a!todo!melanoma!que!ha!infiltrado!tanto,!en!su!crecimiento!vertical!y!lateral,!que!ya!no!
quedan! vestigios! en! sus! bordes,! de! qué! fase! de! crecimiento! radial! tuvo! en! su! día,! si! lentiginosa! o!
pagetoide.!Es,!por!tanto,!el!tipo!histológico!de!melanoma!de!peor!pronóstico.!
!
Los!melanocitos!neoplásicos!son!de!morfología!diversa,!generalmente!son!poligonales,!y!al!crecer!en!nidos,!
simulan!células!epiteliales.!Muestran!núcleos!grandes!y!vesiculosos!que!contienen!nucléolos!eosinófilos!de!
gran! tamaño! y! frecuentes! seudoinclusiones! intranucleares.! En! el! citoplasma,! generalmente! amplio,!
albergan!melanina.!Otras!veces!las!células!del!melanoma!son!fusiformes!y!crecen!en!un!patrón!difuso,!de!
tipo!sarcomatoso.!Suelen!encontrarse!frecuentes!figuras!de!mitosis,!incluso!atípicas.!
!
En!ocasiones,!un!melanoma!puede!carecer!de!melanina,!en!cuyo!caso!se!denomina!melanoma!amelánico,!
requiriendo!para!su!diagnóstico!de!la!realización!de!técnicas!inmunohistoquímicas!(vimentina,!proteína!SF
100!y!HMBF45).!
!
La!fase!de!crecimiento!vertical!que!puede!estar!en!todas!las!variedades!de!melanoma,!en!el!nodular!es!la!
regla.!Los!melanocitos!atípicos!ascienden!en!el!espesor!de!la!epidermis!hasta!llegar!a!la!capa!córnea.!En!
ocasiones! existe! ulceración! epidérmica! secundaria.! La! infiltración! en! la! dermis! se! suele! acompañar! de!
variable!grado!de!reacción!estromal!y!de!infiltrado!linfocitario.!
!
Las!células!neoplásicas!se!introducen!en!el!interior!de!los!vasos!linfáticos!y!sanguíneos.!La!invasión!vascular!
por! melanocitos! es! signo! de! mal! pronóstico,! ya! que! a! su! través! se! producen! metástasis! en! los! ganglios!
linfáticos!regionales!y!en!órganos!internos.!
!
Pronóstico!del!melanoma!
Depende! de! la! existencia! o! no! de! fase! de! crecimiento! vertical.! Cuando! no! existe,! la! curación! tras! la!
extirpación! es! del! 100%.! Cuando! existe! crecimiento! vertical! hay! que! valorar! el! grado! de! infiltración! y! el!
espesor!vertical!del!melanoma.!Para!ello!disponemos!de!dos!clasificaciones,!la!de!Clark!y!la!de!Breslow.!!
!
Niveles!de!Clark!(grado!de!infiltración).!
- Nivel!I.!Intraepidérmico.!Todas!las!lesiones!precursoras.!!
- Nivel!II.!Infiltración!aislada!en!dermis!papilar.!
- Nivel!III.!Infiltración!masiva,!en!banda,!de!la!dermis!papilar.!
- Nivel!IV.!Infiltración!de!dermis!reticular.!
- Nivel!V.!Infiltración!de!hipodermis.!
!
!

! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&16!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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índice! de! Breslow! (máximo! espesor):! se! mide,! con! una! regla! colocada! en! el! ocular! del! microscopio,! la!
distancia! existente! entre! la! capa! granulosa! o! la! base! de! la! úlcera! si! existiera,! hasta! el! melanocito! más!
profundo.!
- Bajo!riesgo:!espesor!inferior!a!0,75!mm.!
- Riesgo!medio:!espesor!entre!0,76!y!1,50!mm.!
- Alto! riesgo:! espesor! de! 1,50! mm! en! adelante.! Los! primeros! no! metastatizan,! los! segundos! tienen!
baja!probabilidad!metastásica,!mientras!en!los!del!tercer!grupo!es!alta.!
!
Diagnóstico!diferencial!
El! establecimiento! de! un! diagnóstico! anatomopatológico! de! melanoma! es! de! suma! importancia! por! las!
implicaciones!pronosticas!y!terapéuticas!que!plantea.!
!
Existen! variantes! anatomopatológicas! de! nevus! melanocíticos! que! puede! simular! melanoma.! Entre! ellos!
tenemos!el!llamado!nevus!melanocítico!de!Spitz!y!el!nevus!fusocelular.!
• El! nevus! melanocítico! de! Spitz! se! presenta,! en! personas! jóvenes,! como! un! nodulo! rojizo! no!
pigmentado! que! muestra! melanocitos! pleomórficos,! realmente! atípicos,! si! bien! maduran! en!
profundidad!y!se!acompañan!de!vasos!telangiectásicos!en!la!vecindad.!
• El!nevus!fusocelular!de!Reed,!así!llamado!porque!sus!células!son!alargadas,!y!cierto!grado!de!atipia,!
se!caracteriza!con!presentarse!en!jóvenes!como!lesiones!pigmentadas!en!extremidades!inferiores!
!
1.4.D!TUMORES!DE!LOS!ANEJOS!
!
Son!neoplasias!muy!frecuentes,!que!pueden!ser!benignas!y!malignas.!Los!tumores!benignos!derivados!de!
los! anejos! cutáneos! tienen! interés,! además! de! su! frecuencia,! por! dos! hechos,! suelen! confundirse! con!
tumores! malignos! y! a! veces,! se! asocian! a! patrones! hereditarios! mendelianos,! asociándose! incluso! a!
tumores!malignos!internos.!
!
Las! denominaciones! son! diversas.! Cuando! derivan! de! estructuras! pilosas! se! denominan! tricoepiteliomas,!
que!suelen!ser!múltiples!y!con!herencia!autosómica!dominante.!Está!constituido!por!lóbulos!centrados!de!
queratina,! que! imitan! al! folículo! piloso! primitivo.! El! pilomatrixoma! y! el! tumor! calcificado! de! Malherbe!
constituyen!otras!variantes!de!tumores!anexiales!de!diferenciación!pilosa.!El!poroma!ecrino!se!localiza!en!
la!palma!y!plantas!de!pie.!El!cilindroma,!tumor!de!los!anejos!con!diferenciación!apocrina!se!localiza!en!el!
cuero!cabelludo!(tumor!en!turbante),!constituido!por!lóbulos!de!células!basaliodes!con!cilindros!hialinos!en!
el!interior!de!los!lóbulos,!de!un!material!semejante!a!la!membrana!basal.!
!
Las! variantes! malignas! son! menos! frecuentes.! El! carcinoma! sebáceo! se! localiza! en! el! párpado.! Los!
carcinomas!ecrino!y!apocrino!son!neoplasias!dérmicas!que!simulan!adenocarcinomas!metástásicos.!
!
2.(Tumores(de(partes(blandas(
!
El! concepto! de! partes! blandas! es! convencional.! En! él! se! incluyen! los! tejidos! blandos! que! rodean! a! los!
huesos,! en! la! cabeza,! cuello,! tronco! y! extremidades.! Se! excluye! la! piel,! los! ganglios! linfáticos,! el! sistema!
nervioso!y!todos!los!órganos!internos.!Según!Rosenberg,!'son!proliferaciones!mesenquimales!que!nacen!en!
los!tejidos!extraesqueléticos!no!epiteliales!del!cuerpo,!excepto!en!las!visceras,!las!cubiertas!encefálicas!y!el!
sistema! linforreticular'.! Se! trata! pues! de! un! grupo! establecido! mediante! exclusión,! que! no! obstante! se!
justifica! para! el! enfoque! clínico,! diagnóstico! y! terapéutico,! de! un! grupo! heterogéneo! de! procesos!
tumorales!y!seudotumorales.!
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! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&17!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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En!la!presente!lección!nos!vamos!a!ocupar!de!aquellas!variedades!más!frecuentes,!con!exclusión!también!
de!los!tratados!en!otros!capítulos.!
!
Clasificación!
1. Tumores!benignos!y!lesiones!seudotumorales.!
1.1. Fibromatosis.!
1.2. Fibroma.!
1.3. Mixoma.!
1.4. Histiocitoma!fibroso!benigno.!
1.5. Lipoma.!
1.6. Leiomioma.!
1.7. Angioma.!!
2. Tumores!malignos.!
2.1. Histiocitoma!fibroso!maligno.!
2.2. Fibrosarcoma.!
2.3. Liposarcoma.!
2.4. Rabdomiosarcoma.!
2.5. Angiosarcoma.!
2.6. Sarcoma!sinovial.!
2.7. Sarcoma!alveolar!de!partes!blandas.!
2.8. Sarcoma!epiteliode.!
2.9. Sarcoma!de!células!claras!de!tendones!y!aponeurosis.!
!
2.1.D!FIBROMATOSIS!
!
Se! incluyen! bajo! el! concepto! de! fibromatosis! los! crecimientos! esudotumorales! ocasionados! por! la!
proliferación!de!fibroblastos,!cuyo!interés!radica!en!que!pueden!confundirse!con!un!tumor!maligno,!debido!
a! que! algunas! de! ellas! muestran! un! crecimiento! rápido,! un! patrón! infiltrativo! y! presencia! de! frecuentes!
atipias!celulares!y!figuras!de!mitosis.!
!
Tumor!desmoide!
Es! una! fibromatosis! que! afecta! a! la! pared! abdominal.! Se! presenta! en! mujeres! que! han! tenido! embarazo!
reciente,!como!una!tumoración!infiltrante!en!la!musculatura!de!la!pared!anterior!del!abdomen.!Cuando!su!
extirpación!quirúrgica!ha!sido!incompleta,!puede!recidivar!localmente.!
!
Macroscópicamente,! consiste! en! una! masa! blanquecina,! mal! delimitada,! de! consistencia! elástica! firme.!
Histológicamente,! está! constituida! por! una! proliferación! de! fibroblastos! activos,! que! muestran! núcleos!
fusiformes,! con! cromatina! fina! y! ocasionales! mitosis.! Entre! ellos! se! dispone! abundante! colágena.! La!
proliferación!fibroblástica!infiltra!y!destruye!las!células!musculares!estriadas.!
!
Fascitis!nodular!
Es!una!fibromatosis!que!plantea!serios!problemas!de!diagnóstico!diferencial!con!un!sarcoma.!Asienta!en!el!
brazo,! abdomen,! muslo! y! tórax.! Es! una! lesión! nodular,! a! veces! dolorosa,! de! crecimiento! rápido,! que! se!
palpa!a!través!de!la!piel.!
!
La! lesión! afecta! a! dermis! e! hipodermis! y! a! planos! musculares! a! los! que! infiltra.! Está! constituida! por! una!
población!de!fibroblastos!activos,!rechonchos,!con!atipias!celulares!y!frecuentes!mitosis.!Es!una!lesión!de!
elevada!celularidad,!con!escasa!formación!de!colágena.!
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! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&18!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
!
Miositis!osificante!
Se!presenta!en!adultos!jóvenes!en!relación!con!un!antecedente!traumático.!
!
Se!localiza!en!las!extremidades,!apareciendo!como!una!lesión!nodular!y!dolorosa,!en!sus!fases!iniciales.!
!
Morfológicamente,!corresponde!a!una!metaplasia!ósea!en!su!periferia!con!fenómenos!de!zonación,!esto!
es,! desde! una! proliferación! fibroblástica! central,! aparece! una! zona! intermedia! de! trabéculas! óseas!
inmaduras!con!atipias!de!osteoblastos,!y!una!zona!periférica!de!trabéculas!óseas!mejor!constituidas,!con!
menos!inquietud!celular!y,!además,!calcificadas.!
!
Plantea!problemas!de!diagnóstico!diferencial!con!un!osteosarcoma!extraesquelético.!
!
Fibromatosis! palmar! (enfermedad! de! Dupuytren),! plantar! (enfermedad! de!
Lederhose)!y!peneana!(enfermedad!de!Peyronie)!
Corresponden! a! las! clásicas! lesiones! retráctiles! de! estos! territorios,! por! una! proliferación! de!
miofibroblastos!maduros,!con!abundante!producción!de!colágena.!
!
2.2.D!FIBROMA!Y!FIBROSARCOMA!
!
Son! los! tumores! derivados! de! la! proliferación! neoplásica! de! los! fibroblastos.! Antiguamente! se! utilizaban!
mucho!estos!dos!términos.!Hoy,!su!uso!es!restringido,!al!considerar!el!concepto!de!histiocito!facultativo,!y!
gran!número!de!tumores!benignos!que!antes!se!llamaban!fibromas,!hoy!día!se!etiquetan!de!histiocitoma!
fibroso.!Igualmente,!muchos!de!los!antiguos!fibrosarcomas!se!encuadran,!hoy!día,!como!fibromatosis.!
!
El!fibroma!es!un!tumor!encapsulado!o!de!límites!precisos,!constituido!por!células!fusiformes!homogéneas,!
sin!figuras!de!mitosis.!
!
El!fibrosarcoma!se!puede!localizar!en!cualquier!territorio,!pero!son!más!frecuentes!en!el!retroperitoneo!y!
en!las!extremidades.!Macroscópicamente!consiste!en!una!tumoración!infiltrante,!de!bordes!mal!definidos,!
con!el!aspecto!general!de!los!sarcomas!en!'carne!de!pescado'.!
!
Histológicamente!está!constituido!por!células!fusiformes!con!variable!grado!de!pleomorfismo!celular!y!de!
figuras!de!mitosis.!
!
El! fibrosarcoma! recidiva! localmente! si! la! extirpación! no! ha! sido! completa,! para! posteriormente!
metastatizar,!vía!hematógena!a!los!pulmones.!La!supervivencia!a!los!5!años!es!superior!al!60%.!
!
2.3.D!HISTIOCITOMA!FIBROSO!BENIGNO!
!
Es!un!tumor!muy!frecuente,!superficial,!que!asienta!en!la!piel.!También!se!denomina!dermatofibroma.!Se!
presenta!como!un!nodulo!cutáneo.!Al!estudio!histológico!está!constituido!por!un!crecimiento!situado!en!la!
dermis! de! células! fusiformes,! de! hábito! fibroblástico,! dispuestas! en! remolinos,! entre! las! que! se! dispone!
variable!cantidad!de!colágeno,!macrófagos!hemosiderínicos!y!células!xánticas.!
!
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! Tema&35:&Tumores&de&piel&y&partes&blandas! Página&19!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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2.4.D!DERMATOFIBROMA!PROTUBERANS!
!
También! llamado! «dermatofibrosarcoma/?ro/w¿erans»,! a! pesar! de! ser! un! tumor! que! no! metastatiza.!
Macroscópicamente,! consiste! en! una! lesión! multinodular! que! asienta! en! la! dermis! e! hipodermis,! con! un!
patrón! infiltrativo.! Microscópicamente,! está! constituida! por! células! de! hábito! fibroblástico,! rechonchas,!
con!escasas!atipias!y!mitosis.!
!
La!lesión!suele!recidivar!si!la!extirpación!ha!sido!incompleta.!
!
2.5.D!HISTIOCITOMA!FIBROSO!MALIGNO!
!
Es!un!tumor!profundo,!situado!en!el!espesor!de!la!musculatura!de!las!extremidades!o!en!el!retroperitoneo.!
!
Macroscópicamente,! es! un! tumor! blanquecino! infiltrante,! de! límites! poco! precisos,! que! al! microscopio,!
está! formado! por! células! fusiformes,! dispuestas! en! remolinos,! con! pleomorfismo! celular! y! figuras! de!
mitosis.!Existe!una!variante,!llamada!inflamatoria,!en!la!que!existe!el!tumor!está!infiltrado!por!leucocitos,!y!
otra! angiomatoide,! acompañada! de! proliferación! vascular.! El! tratamiento! de! elección! es! la! cirugía!
compartimentalizada! para! los! tumores! de! extremidades,! con! extirpación! de! todo! el! paquete! muscular!
incluido!dentro!de!la!misma!fascia.!Con!ello!se!evita!la!recidiva!local!y!la!metástasis,!que!ocurre!en!el!30%!
de!los!casos.!
!
2.6.D!LIPOMA!
!
El! lipoma,! con! sus! distintas! variedades,! es! el! tumor! mesenquimal! más! frecuente.! Se! localiza! en! el! tejido!
celular!subcutáneo!donde!produce!una!tumoración!blanda!e!indolora.!Macroscópicamente,!es!un!nodulo!
de! color! amarillo! y! de! aspecto! adiposo.! Microscópicamente,! está! constituido! por! lóbulos! de! células!
adiposas!adultas,!de!morfología!normal,!separadas!por!finos!tractos!de!tejido!conjuntivo.!
!
2.7.D!LIPOSARCOMA!
!
Se!presenta!en!adultos!y!ancianos,!localizándose!en!extremidades!y!retroperitoneo.!
!
Macroscópicamente,!son!tumores!polibobulados,!de!límites!imprecisos,!de!consistencia!variable,!unos!son!
de! aspecto! gelatinoso! y! otras! de! consistencia! firme.! Crecen! profundamente,! en! el! espesor! de! planos!
musculares,! y! en! determinadas! localizaciones,! como! el! retroperitoneo,! pueden! alcanzar! considerable!
tamaño.!
!
Al!microscopio,!se!reconocen!cuatro!variantes.!Las!variantes!pleomórfica!y!de!células!redondas!son!de!alto!
grado!de!malignidad,!mientras!que!las!otras!dos,!el!liposarcoma!bien!diferenciado!y!mixoide,!son!de!bajo!
grado! de! malignidad.! Todas! ellas! incluyen! la! presencia! de! lipoblastos,! que! son! células! mesenquimales!
inmaduras! redondas,! que! contienen! en! su! citoplasma! pequeñas! gotitas! de! triglicéridos,! que! producen!
indentaciones!o!huellas!en!los!núcleos.!En!la!variante!mixoide,!destacan!células!estrelladas!mesenquimales!
inmaduras,!separadas!por!abundante!matriz!intercelular!mixoide!y!un!patrón!vascular!muy!característico,!
en!el!que!los!vasos!capilares,!muy!abundantes,!se!disponen!en!retículo.!
!
Las!células!del!liposarcoma!mixoide!muestran!una!translocación!característica!t(12;16).!
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Anatomía(Patológica(Especial( Piel,&faneras&y&partes&blandas&
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El! liposarcoma! retroperitoneal! tiene! una! supervivencia,! a! los! 5! años,! del! 40%,! mientras! que! el! de!
extremidades,! la! supervivencia! se! eleva! a! un! 70%.! En! general,! son! neoplasias! que! recidivan! localmente,!
tras!la!extirpación,!antes!de!producir!metástasis!pulmonares.!
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2.8.D!RABDOMIOSARCOMA!
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Se!presenta!en!los!primeros!años!de!la!vida!y!se!localiza,!curiosamente,!en!territorios!con!escaso!músculo!
estriado:!cabeza,!aparato!genitourinario!y!retroperitoneo.!
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Se!reconocen!tres!variantes:!embrionaria,!alveolar!y!pleomórfica.!
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El! rabdomiosarcoma! embrionario! es! el! más! frecuente.! Se! presenta! en! la! primera! década! de! la! vida! y! se!
localiza!en!cavidad!nasal,!órbita!y!vejiga!urinaria.!
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Macroscópicamente,!es!una!tumoración!blanda,!de!aspecto!gelatinoso,!que!cuando!crece!en!las!paredes!
de! las! visceras! huecas! (vejiga,! vagina,! nasofaringe),! se! proyecta! hacia! la! luz! formando! masas! polipoides,!
que!asemejan!a!racimos!de!uva,!de!aquí!la!denominación!de!'botriodes'.!
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Histológicamente,! su! diagnóstico! se! basa! en! la! presencia! de! rabdomioblastos,! que! son! células!
indiferenciadas!en!las!que!puede!reconocerse!estilaciones!en!su!citoplasma.!Ayuda!para!su!diagnóstico!el!
patrón! arquitectural! y! la! inmunohistoquímica.! Las! células! neoplásicas! son! positivas! frente! a! vimentina,!
desmina,!actina!y!mioglobina.!
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El! rabdomiosarcoma! embrionario! está! constituido! por! células! redondas! inmaduras! muy! anaplásicas,! que!
cuando!alcanzan!las!proximidades!del!epitelio!de!superficie!se!disponen!en!una!capa!densa,!alineada!en!
paralelo!a!la!superficie,!que!se!llama!'capa!de!recambio'.!
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El! rabdomiosarcoma! alveolar! está! constituido! por! alvéolos,! ya! que! sus! células! se! disponen! en! torno! a!
tabiques!conjuntivos,!formando!una!luz!central.!Se!localiza!en!extremidades.!
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El! rabdomiosarcoma! pleomorfo! está! formado! por! células! muy! abigarradas,! de! citoplasma! amplio.! Es! la!
variante!que!se!da!más!en!adultos!y!se!localiza!en!extremidades.!
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El!rabdomiosarcoma!es!un!tumor!agresivo,!pero!con!índices!de!curación!del!65%!de!los!casos,!cuando!se!
trata!adecuadamente.!El!tratamiento!de!elección!es!el!quirúrgico,!combinado!con!la!radio!y!quimioterapia.!
La! variante! embrionaria,! con! la! subvariante! botriodes,! son! las! de! mejor! pronóstico,! mientras! que! la!
alveolar!es!la!de!peor!pronóstico.!
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