43 Atresia biliar

JOEL CAZARES, BENNO URE y ATSUYUKI YAMATAKA

La atresia biliar (BA) es una condición obstructiva relativamente rara de los
conductos biliares que causa ictericia neonatal que apareció por primera vez
como una entidad distinta en el Revista Médica de Edimburgo en 1891. 1 El
concepto de formularios “corregibles” e “no corregibles” se introdujo en 1916. 2
La BA se clasifica según los hallazgos anatómicos y colangiográficos. El tipo I
es la atresia del colédoco, el tipo IIa es la atrésia del colédoco, el tipo IIb es la
atresia del colédoco y el colédoco, y el tipo III es la atresia de todos los
conductos biliares extrahepáticos hasta el porta hepatis Figura 43.1 ). La
mayoría de los pacientes tienen el tipo III. En pacientes con un colédoco
permeable y un conducto cístico (tipo corregible; 5% de los casos), la vesícula
biliar se puede anastomosar con la porta hepática. Sin embargo, en más del
90% de los casos, no se encuentran estructuras ductales extrahepáticas
permeables en el porta hepático (es decir, del tipo incorregible). 3 Davenport
propuso una clasificación clínica que comprende cuatro tipos amplios: BA
sindrómico, que es la coexistencia de BA, malformación esplénica y síndrome
del ojo de gato asociado con la aneuploidía del cromosoma 22; BA quística,
que es un cambio quístico en un tracto biliar obliterado; citomegalovirus
(CMV) - BA asociado con inmunoglobulina M (IgM) de serología positiva; y BA
aislado. A pesar de que el primer tratamiento quirúrgico exitoso para BA
corregible se informó en 1928, solo unos pocos pacientes con BA corregible
sobrevivieron a largo plazo durante las siguientes tres décadas. 4-6
portoenterostomía hepática e identificó valiosos puntos técnicos. 21 Curiosamente, la
disección del portal original de Kasai era en realidad bastante superficial y limitada, lo
que resultó en una anastomosis portoenterostomía angosta, con suturas colocadas
superficialmente a las 2 y 10 en punto, donde los conductos biliares derecho e
izquierdo nativos normalmente habrían estado, probablemente a mini - lesión grave de
cualquier conducto biliar microscópico que aún pueda haber estado presente. El
procedimiento original de Kasai fue particularmente efectivo para lograr el drenaje de la
bilis porque los principios quirúrgicos que ejecutó Kasai se centraron específicamente
en las características fisiológicas y anatómicas que se encuentran en el hígado de los
bebés con BA.
Dado que el trasplante de hígado se ha convertido en una opción de tratamiento
viable para la insuficiencia hepática en niños, la BA se ha convertido en la indicación
más común para el trasplante de hígado en niños. La combinación de
portoenterostomía hepática y trasplante de hígado ha transformado una enfermedad
que era casi universalmente fatal en la década de 1960 en una con una supervivencia
general a 5 años de alrededor del 90%. 22 Lactantes cuya ictericia no se resuelve
después de la portoenterostomía o aquellos con complicaciones asociadas con la
enfermedad hepática crónica en etapa terminal

En las décadas de 1950 y 1960, se desarrollaron procedimientos para el

tratamiento de la BA incorregible, pero ninguno proporcionó una descompresión
biliar consistente. 7-11 Además, el momento de la intervención quirúrgica fue algo
controvertido debido a los informes de curas "espontáneas" y una creencia
bastante mística de que un sistema ductal extrahepático totalmente fibrótico
podría posteriormente volverse permeable. 12-16 justificando la cirugía
exploratoria repetida. En 1959 se describió por primera vez el procedimiento de yo IIa

portoenterostomía hepática de Kasai, ahora común, y puso fin a una era larga y
desesperada para los pacientes con BA incorregible. 17 Desafortunadamente, el
procedimiento de portoenterostomía original de Kasai se publicó en japonés y
recibió poca atención hasta que se publicó en inglés en

1968. 18 Para que la portoenterostomía original de Kasai logre un drenaje biliar efectivo
en aproximadamente el 50% de los pacientes, se consideró que la reparación
temprana era crucial, idealmente realizada a la edad de 2 meses. Si se realiza
después de los 4 meses de edad, sólo se observó un drenaje biliar posoperatorio
efectivo en el 7% de los pacientes. 19 La portoenterostomía de Kasai ganó IIb III
gradualmente popularidad en los Estados Unidos, y en la década de 1990 se estaban
Figura 43.1 Clasificación morfológica de la atresia biliar basada en hallazgos
realizando portoenterostomías hepáticas modificadas en más del 90% de los niños
macroscópicos y colangiográficos. Tipo I, oclusión del colédoco; Tipo IIa, obliteración
diagnosticados con BA. 20 del conducto hepático común; Tipo IIb, obliteración del colédoco, hepático y cístico, con
dilatación quística de los conductos en el porta hepático y sin afectación de la vesícula
biliar; Tipo III, obliteración de los conductos común, hepático y cístico sin conductos
Nos preocupamos por las modificaciones que se habían realizado a lo
anastomosables en el porta hepático. ( De Lefkowitch JH. Atresia biliar. Mayo Clin Proc
largo de los años para mejorar los resultados y revisamos un video del 1998; 73: 90–95.)
profesor Kasai interpretando su original

679
680 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
relacionados con BA, generalmente requerirán un trasplante de hígado dentro
de los primeros años de vida. 23 A pesar del debate sobre si la
portoenterostomía hepática o el trasplante primario de hígado debe realizarse
como procedimiento inicial para la AB, el consenso entre los cirujanos
pediátricos de todo el mundo es que la portoenterostomía hepática es la
primera opción más razonable. 22,24
Actualmente, realizamos una versión modificada de la portoenterostomía original
de Kasai ejecutada de acuerdo con los principios de Kasai utilizando cirugía
mínimamente invasiva (MIS), a pesar de la acalorada discusión sobre la idoneidad de
la MIS para la portoenterostomía hepática en bebés con BA. 25
Incidencia
La incidencia de BA varía en todo el mundo. Por ejemplo, en Europa: 1 de cada 18.000
nacidos vivos; Francia: 1 de cada 19.500 nacidos vivos; Reino Unido e Irlanda: 1 de cada
16.700 nacidos vivos; Suecia: 1 de cada 14.000 nacidos vivos; y Japón: 1 de cada 9640
nacidos vivos. 26–31
La incidencia más alta registrada se encuentra en la Polinesia Francesa (1 de cada
3124 nacidos vivos). 32 Hay una ligera preponderancia femenina. Una revisión de BA y
su tratamiento, incluida la incidencia, la estacionalidad y la edad en el momento de la
portoenteros- tomía hepática en los Estados Unidos, identificó la incidencia general
como
4,47 por cada 100.000 nacidos vivos; los asiáticos, los isleños del Pacífico y los
afroamericanos tienen una incidencia más alta que los estadounidenses de
California. 33 La incidencia ha aumentado anualmente en un promedio del 8% entre
1997 y 2012 ( P < 0,001). 33 No hay evidencia de estacionalidad ( P = 0,69). La BA
aislada comprende hasta el 85% de los casos en los Estados Unidos, pero está
lejos de ser homogénea con variaciones en el tiempo de presentación, grados de
inflamación y extensión de la obliteración en el árbol biliar.
Curiosamente, la BA sindrómica es significativamente menos frecuente en de conductos biliares fetales con un soporte deficiente del mesénquima.
China en comparación con Occidente (0,5 frente a 6,5-10,2%,
respectivamente). 34 Se ha informado una posible relación entre BA sindrómica
y diabetes materna, así como una mayor frecuencia de mutaciones del CFC1 gene. Varios estudios han investigado si las células epiteliales de los conductos
35,36
Patogénesis
Se han propuesto varios mecanismos etiológicos para BA, 37
incluyendo infección viral intrauterina o perinatal, inflamación mediada
inmunológicamente y otros factores autoinmunes / genéticos, exposición a
toxinas, remodelado anormal de la placa ductal, una lesión vascular o
metabólica del árbol biliar en desarrollo y mala unión pancreaticobiliar.
Kilgore y Mack informaron de las investigaciones más recientes sobre la
patogénesis de BA. 38
Se ha propuesto la infección por reovirus tipo 3, rotavirus, CMV,
papilomavirus y virus de Epstein-Barr como posibles agentes etiológicos, pero
no existen pruebas concluyentes. En un informe, se encontró infección por
CMV en 4 de 10 pacientes con BA, y se encontró infección por reovirus en el
hígado de hasta el 55% de los pacientes con BA versus el 10-20% en un
grupo de control. 39,40 La evidencia de una etiología viral en niños con BA es
inconsistente en la literatura, aunque se han utilizado varios virus para crear
modelos animales que pueden ser valiosos para evaluar la patogenia y el
tratamiento de BA.
Generalmente, BA no se considera un trastorno hereditario. Sin embargo, las
mutaciones genéticas que dan como resultado una morfogénesis defectuosa
pueden ser importantes en la BA sindrómica asociada con otras anomalías
congénitas, como vena cava inferior interrumpida, vena porta preduodenal,
malrotación intestinal, situs inversus, defectos cardíacos y poliesplenia. 41 probablemente
debido a una lesión en el desarrollo que ocurre durante la diferenciación del
divertículo hepático del intestino anterior del embrión. Mutaciones del CFC1 El
gen, que participa en la determinación del eje izquierdo-derecho en humanos,
se ha identificado en unos pocos pacientes con BA sindrómica. 42
Ratones transgénicos con una deleción recesiva del inversin
gen tiene situs inversus y un árbol biliar extrahepático interrumpido. 43 La
importancia del macrófago factor inhibidor de la migración también se ha
informado sobre el gen, que es una citocina de linfocitos y macrófagos
pleiotrópicos en la patogénesis de BA. 44 Otros estudios han identificado
anomalías en los genes de lateralidad en un pequeño número de pacientes
con BA, incluido el factor de transcripción ZIC3. 45 Una alta incidencia de
variantes polimórficas en el dentado-1, queratina-8,
y queratina-18 También se han descrito genes en una serie de 18 niños con BA. 46,47 En
conjunto, la mayor incidencia de anomalías no hepáticas en niños con BA y
mutaciones genéticas informadas en subconjuntos de pacientes con defectos de la
posterioridad sugieren que están involucrados múltiples genes, cada uno de los
cuales afecta a un pequeño número de pacientes.
Los conductos biliares intrahepáticos se derivan de los hepatocitos primarios que
forman un manguito (la placa ductal) alrededor de las ramas de la vena porta
intrahepática y el mesénquima asociado al principio de la gestación. La remodelación
de la placa ductal en la vida fetal da como resultado la formación del sistema biliar
intrahepático. Esto está respaldado por similitudes en la inmunotinción de citoqueratina
entre los conductos biliares en BA y los conductos biliares fetales normales del primer
trimestre. 48 Estos hallazgos sugieren que la BA no sindrómica podría deberse a una
falla en la remodelación de los conductos biliares en el hilio hepático, con persistencia
biliares son susceptibles a un ataque inmunológico / inflamatorio debido a la
expresión anormal de antígenos leucocitarios humanos (HLA) o moléculas de
adhesión intracelular en sus superficies. 49,50 Se ha encontrado un aumento de
más de tres veces en el antígeno HLA-B12 en bebés con BA en comparación
con los controles, particularmente en aquellos sin malformaciones asociadas. 51 La
expresión aberrante de antígenos HLA-DR de clase II en células epiteliales
biliares y hepatocitos dañados en pacientes con BA puede hacer que estos
tejidos sean más susceptibles al daño inmunomediado por células T citotóxicas o
citocinas liberadas localmente. 52 Se ha observado un aumento de la expresión de
la molécula de adhesión intercelular 1 (ICAM-1) en el epitelio de los conductos
biliares en pacientes con BA, un hallazgo que puede influir en el daño
inmunomediado. 50 También se ha encontrado una fuerte expresión de ICAM-1 en
los conductos biliares proliferantes, las células endoteliales y los hepatocitos en
BA. Existe una relación directa entre el grado de expresión ductal de ICAM-1 y la
gravedad de la enfermedad, lo que sugiere que ICAM-1 podría ser importante en
el desarrollo de cirrosis. 53
El interés también se ha centrado en las moléculas coestimuladoras. En la
activación de los linfocitos T por las células presentadoras de antígenos
intervienen dos procesos. Uno se relaciona con la expresión de la clase del
complejo mayor de histocompatibilidad

II, que interactúan directamente con los receptores de células T. El otro
depende de la expresión de los antígenos B7 en las células presentadoras de
antígenos y proporciona la segunda señal (coestimuladora) a los linfocitos T
a través de CD28. 54
En pacientes con BA posoperatoria con buena función hepática, los antígenos
coestimuladores (B7-1, B7-2 y CD40) se expresan solo en las células epiteliales de
los conductos biliares, mientras que en los pacientes con insuficiencia hepática estos
marcadores se encuentran en la superficie de las células de Kupffer. , células
dendríticas y células endoteliales sinusoidales, y en el citoplasma de los hepatocitos. 55
Este hallazgo sugiere que el epitelio biliar y los hepatocitos en BA son
susceptibles al reconocimiento y destrucción inmunes. Los agentes que
bloquean o previenen las vías coestimuladoras podrían ofrecer un nuevo
enfoque terapéutico para reducir el daño hepático.
Dos estudios han implicado estudios moleculares y celulares
exhaustivos de biopsias hepáticas y han encontrado una firma de
expresión génica proinflamatoria, con una mayor activación de
interferón- γ, osteopontina, factor de necrosis tumoral- α, y otros
mediadores inflamatorios. 56,57
Estos estudios pueden resultar útiles para delinear las redes
moleculares responsables de la respuesta proinflamatoria y la
autoinmunidad que se cree que están involucradas en la patogenia de
la BA. Sin embargo, ninguno de estos mecanismos parece ser
mutuamente excluyente y no está claro qué signos y síntomas son
primarios y secundarios.
Más recientemente, se informó hipermetilación del ADN de Foxp3 en bebés
con BA, así como en un modelo de ratón de BA. 58
Klemann y col. mostró que γδ Las células T eran grandes productoras de
interleucina-17 (IL-17) y el bloqueo de IL-17 resultó en una disminución de la
inflamación del hígado y de los niveles de bilirrubina sérica. 59 Además, el tejido
hepático de pacientes con BA en el momento del diagnóstico tenía niveles
significativamente aumentados de ARNm de IL-17. Lages y col. demostraron que las
células T CD4 + eran las principales responsables de la producción de IL-17 y la
entrada de macrófagos estimulada por IL-17 y la lesión biliar en un modelo de ratón. 60
En resumen, la etiología de BA sigue siendo desconocida. Sin embargo, la
investigación actual sugiere que existe una interacción compleja de
predisposición genética, factores desencadenantes de virus y autoinmunidad
progresiva, que culmina en lesión del conducto biliar, fibrosis y cirrosis biliar. Una
comprensión más clara de los factores asociados con la lesión epitelial del
conducto biliar proporcionará un marco para futuras intervenciones terapéuticas
dirigidas a proteger el sistema biliar intrahepático de una lesión continua.
Histopatología
Al principio del curso de la AB, el hígado se agranda, se vuelve firme y verde.
La vesícula biliar puede ser pequeña y estar llena de moco blanco, o puede
estar completamente atrésica ( Figura 43.2 ). Microscópicamente, las vías
biliares contienen células inflamatorias y fibrosas que rodean conductos
minúsculos, que probablemente son restos del sistema de conductos
embrionarios original. El parénquima hepático es fibrótico y muestra signos de
colestasis. Se observa proliferación de neoductos biliares. Este proceso se
convierte en cirrosis terminal si no se produce un drenaje biliar adecuado. Estos
primeros cambios son a menudo
43 • Atresia biliar 681
Figura 43.2 En este niño se encontró atresia biliar tipo III con hígado verde, firme y agrandado,
y vesícula biliar pequeña hipoplásica.
inespecífico y puede confundirse con hepatitis neonatal y enfermedades
metabólicas.
En general, se acepta que los cambios patológicos que se observan en la BA
son panductales y afectan tanto al árbol biliar intrahepático como al sistema de
conductos biliares extrahepáticos. Los conductos biliares intrahepáticos pueden
estar estrechados, distorsionados o irregulares. 61–63 Lo más probable es que la
proliferación se deba a alteraciones en la formación de la placa ductal, así como
a la metaplasia ductular de los hepatocitos. 64,65 Algunos autores piensan que el
daño del sistema biliar extrahepático es un fenómeno secundario causado por la
obliteración. 66 Esta teoría está fuertemente apoyada por el hecho de que el
resultado es mejor si la portoenterostomía hepática se realiza temprano. El árbol
biliar intrahepático es importante no solo desde el punto de vista patológico, sino
también clínico. El grado de daño que ya ha ocurrido en el sistema biliar
intrahepático es realmente responsable de gran parte de la morbilidad después
de la portoenterostomía hepática.
Diagnóstico
Los signos que sugieren BA son ictericia, heces pálidas y hepatomegalia. La tinción
de meconio puede ser normal y las heces pueden ser amarillas durante el período
neonatal en más de la mitad de los pacientes. 67 pero la orina gradualmente se
vuelve marrón oscuro. Aunque los bebés pueden ser activos y crecer normalmente,
sobrevienen anemia, desnutrición y retraso del crecimiento debido a la mala
absorción de nutrientes y vitaminas liposolubles. La ictericia que persiste más de
dos semanas ya no debe considerarse fisiológica, en particular si la elevación de la
bilirrubina se encuentra principalmente en la fracción directa. La hepatitis neonatal
y la hipoplasia biliar interlobulillar son los diagnósticos diferenciales más probables
y deben excluirse. Las pruebas de función hepática convencionales (LFT) por sí
solas no se pueden utilizar para diagnosticar la BA.
Aunque se han publicado varios protocolos de diagnóstico, no se puede dejar
de enfatizar la importancia del diagnóstico temprano ( Recuadro 43.1 ). 68,69 Un
diagnóstico definitivo de BA requiere más investigaciones, incluidos estudios
bioquímicos especiales, pruebas para confirmar la permeabilidad de los
conductos biliares extrahepáticos y biopsia con aguja del hígado. Muchos
cirujanos
682 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft

considere la biopsia de hígado como la prueba más confiable para establecer el bebés con BA. 73 La aspiración duodenal es una prueba fácil, no invasiva y rápida
diagnóstico. 70,71 La lipoproteína X sérica es positiva en todos los pacientes con BA, porque la BA puede descartarse si se aspira líquido teñido con bilirrubina. 74 La
aunque también puede ser positiva en 20 a 40% de los pacientes con hepatitis gammagrafía hepatobiliar con agentes marcados con tecnecio se usa ampliamente
neonatal. Los niveles de ácido serumbil aumentan en lactantes con enfermedad para diferenciar la BA de otras enfermedades colestásicas. En BA, la captación por
colestásica, pero tanto el nivel total de ácido biliar como la proporción de ácido los hepatocitos es rápida, pero la excreción en el intestino está ausente, incluso en
quenodesoxicólico a ácido cólico no tienen valor para diferenciar BA de otras imágenes tardías ( Figura 43.3 ). En la ictericia hepatocelular, la captación se retrasa
enfermedades colestásicas. 72 También se ha informado que el ácido hialurónico, debido a la enfermedad parenquimatosa y la excreción intestinal puede estar
que se ha considerado un marcador sérico para la función hepática, es un marcador presente o ausente.
bioquímico para evaluar
Se debe realizar una ecografía (EE. UU.) A todos los lactantes con jaunca. La
ecografía hepatobiliar excluirá otras causas quirúrgicas de ictericia, como el
quiste de colédoco y el síndrome de bilis inspirada. En BA, los conductos
Recuadro 43.1 Diagnóstico de la atresia biliar intrahepáticos no están dilatados porque están afectados por un proceso
inflamatorio. Se han abordado varias características ecográficas en un intento de
Evaluaciones de rutina
distinguir la BA de otras causas de hiperbilirrubinemia conjugada en los lactantes. 75–79
Color de las heces
En BA, la vesícula biliar es pequeña, encogida y no contráctil, y hay mayor
Consistencia del hígado a la palpación Pruebas de función hepática convencionales más γ- Coagulación
ecogenicidad del hígado. La presencia de otras anomalías asociadas al síndrome
de glutamil transpeptidasa (tiempo de protrombina, tromboplastina parcial activada
de poliesplenia es patognomónica de BA. 80 La diferenciación del quiste
coledociano y del tipo I BA también es rápida y sencilla con la ecografía. 81 Independientemente
hora)
Ecografía de la variación entre servidores, el hecho de no visualizar el colédoco no es
Gammagrafía hepatobiliar diagnóstico de BA porque se puede encontrar un colédoco distal permeable hasta
en el 20% de los pacientes con BA. Sin embargo, una vesícula biliar ausente o
Investigaciones específicas
una con un contorno irregular sugiere BA. 79 En algunos casos, se observa un
Histobioquímico área triangular bien definida de ecogenicidad de alta reflectividad en el porta
Títulos TORCH serológicos para hepático, que corresponde a los restos de conductos fibróticos (el signo del
hepatitis A, B, C "cordón triangular") ( Figura 43.4 ). 76,77 Un metaanálisis reciente encontró que el
α 1-antitripsina signo del cordón triangular y las anomalías de la vesícula biliar son los dos
Lipoproteína X sérica
hallazgos estadounidenses más precisos y ampliamente aceptados que se
Ácidos biliares séricos
utilizan actualmente para el diagnóstico o la exclusión de BA. 82
Confirmación de la permeabilidad del conducto biliar extrahepático Aspiración

de líquido duodenal

Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) Espectroscopia de

reflectancia de infrarrojo cercano
Biopsia con aguja
Observación directa (abierta o laparoscópica) En otras palabras, una combinación del signo del cordón triangular y anomalías de la
Colangiografía quirúrgica
vesícula biliar mejora la sensibilidad diagnóstica, mientras que la ausencia de un
colédoco, el agrandamiento de la arteria hepática y la presencia de flujo sanguíneo
ANTORCHA, toxoplasmosis, otros, rubéola, citomegalovirus y herpes sim-
subcapsular hepático son hallazgos menos valiosos para el diagnóstico. De hecho,
plex. "Otro" se refiere de manera más consistente a Treponema pallidum, varicela zoster, parvovirus
B19, virus de Epstein-Barr y virus de la inmunodeficiencia humana, con la sífilis y el sarampión
una ecografía meticulosa que se centre en la presencia del signo del cordón triangular

comúnmente incluidos. En algunos centros se ha agregado el virus del Zika. y las anomalías de la vesícula biliar podría reducir la necesidad

6 horas 24 horas

UN segundo

Figura 43.3 Gammagrafía hepatobiliar con agentes marcados con tecnecio. En la atresia biliar, la captación por los hepatocitos es rápida, pero la excreción al intestino está ausente, incluso en imágenes tardías.
No hay tránsito biliar-intestinal del isótopo a las 6 horas ( UN) o 24 horas ( SEGUNDO) en este bebé con atresia biliar.

para biopsias de hígado y gammagrafía hepatobiliar en lactantes con
sospecha de BA.
La no visualización de la vesícula biliar fetal en la ecografía gestacional de rutina
puede sugerir una variedad de anomalías que van desde la agenesia de la vesícula
biliar hasta la BA. 83 Las enzimas digestivas del líquido amniótico, que son
sintetizadas por el epitelio biliar, disminuyen gradualmente hasta las 24 semanas de
gestación. Como ya no es posible diferenciar entre niveles anormalmente bajos y
fisiológicamente bajos de las enzimas después de las 24 semanas de gestación, el
diagnóstico prenatal de BA es difícil. 84
La técnica más concluyente para diferenciar entre BA, hipoplasia biliar y
hepatitis neonatal grave es la observación directa del portahepatis mediante
laparotomía o laparoscopia sin o sin colangiografía. La colangiografía asistida
por laparoscopia también es una opción, 85 al igual que la
colecistocolangiografía percutánea, si un enfoque abierto del diagnóstico es
estresante para los padres de bebés con colestasis que puede ser causada por
una enfermedad distinta de la BA. 86
La mayoría de los pacientes con BA pueden diagnosticarse con precisión mediante el
uso de una combinación adecuada de las investigaciones mencionadas anteriormente.
Poner en pantalla SCREENING
En Japón, Taiwán y China se utilizan tarjetas de colores de las heces para identificar a los
bebés con posible riesgo de BA. 87 Los primeros resultados han sido prometedores y han
demostrado un diagnóstico precoz, una portoenterostomía hepática más precoz y, con
suerte, mejores resultados. Un informe reciente describió un programa de detección en dos
etapas basado en los niveles de bilirrubina del recién nacido para identificar a los bebés
con posible riesgo de BA antes de que presenten síntomas. 88
Se necesitan más estudios para evaluar la viabilidad y la rentabilidad de las
tarjetas de color de las heces y los programas de detección de BA en laboratorio
(bilirrubina directa).
Los pacientes que han recibido una portoenterostomía dentro de los primeros 60 días
de vida tienen menos probabilidades de requerir un trasplante de hígado. 89 En un
estudio, se estimó que si todos los pacientes con BA se sometieran a la operación de
Kasai antes de los 46 días de edad, se podrían evitar el 5,7% de todos los trasplantes de
hígado realizados anualmente en Francia en pacientes menores de 16 años. 90
Figura 43.4 La ecografía muestra un área triangular bien definida de alta ecogenicidad (flecha)
en la porta hepática, que corresponde a restos fibróticos de los conductos (el signo del “cordón
triangular”).
43 • Atresia biliar 683
Intervención quirúrgica
GESTIÓN PREOPERATORIA
La mayoría de los pacientes con BA tienen resultados anormales de LFT y deficiencia
de vitamina K en el momento del diagnóstico. Todos los bebés deben recibir
suplementos de vitamina K2 parenteral durante varios días antes de la exploración. La
preparación intestinal debe comenzar con enemas de kanamicina y glicerina por vía
oral para disminuir la microbiota abundante del colon y minimizar los gases
intestinales. Los pacientes deben tomar nada por vía oral durante las 24 horas previas
a la cirugía. Los antibióticos parenterales de amplio espectro deben administrarse
preoperatoriamente justo antes de la incisión cutánea. Los análisis de sangre
preoperatorios deben incluir hemograma completo, perfil de coagulación y LFT.
EXTREMIDADES ROUX-EN-Y Y ENTEROTOMÍA PARA
PORTOENTEROSTOMÍA
Todas nuestras extremidades Roux son personalizadas y cortas, como hemos
descrito anteriormente, 91,92 porque las extremidades de Roux predeterminadas (30,
40 o 50 cm de longitud) no serán apropiadas para el tamaño del paciente. Además,
pueden tornarse tortuosos a medida que el paciente crece provocando estasis en
la extremidad de Roux que contribuye a la colangitis. Después de la creación de la
yeyuno- yeyunostomía, el miembro de Roux personalizado debe aproximarse al
yeyuno nativo durante 8 cm cranealmente para evitar que el contenido del yeyuno
nativo refluya hacia el miembro de Roux ( Figura 43.5 ). Se realiza una enterotomía
antimesentérica de 10 mm de largo junto al extremo cerrado de la extremidad de
Roux, y la yeyunoyeyunostomía debe encajar de forma natural en el ángulo
esplénico cuando se devuelve a la cavidad abdominal. Se debe usar un escalpelo
para realizar la enterotomía en el yeyuno que se usará para la anastomosis de
portoenterostomía para prevenir lesiones térmicas si se usa diatermia. La lesión
térmica producirá cicatrices a lo largo de la línea anastomótica de la
portoenterostomía y no debe utilizarse. La extremidad yeyunal se pasa a través de
una ventana retrocólica para que quede sin tensión en la porta hepática.
TÉCNICA QUIRÚRGICA ABIERTA
Durante los últimos 20 años, la portoenterostomía hepática para BA se ha
modificado para incluir una disección lateral más extensa alrededor de la porta
hepática y una anastomosis mucho más amplia. 93,94 En realidad es esencialmente
una por- toenterostomía extendida ( Figura 43.6C ) que apenas se parece al
procedimiento original de Kasai (ver Figura 43.6B ). 17 Esta técnica de
portoenterostomía extendida todavía se usa ampliamente para el tratamiento
abierto de BA.
El paciente se coloca en decúbito supino sobre una mesa de operaciones
que puede permitir la realización de una colangiografía intraoperatoria. Se
utiliza una incisión subcostal derecha extendida, que divide las capas
musculares, para exponer el margen inferior del hígado. Después de la división
de los ligamentos falciforme y triangular, el hígado sale de la cavidad
abdominal. Esta maniobra proporciona un excelente campo quirúrgico para la
disección de la porta hepática, aunque algunos cirujanos no recomiendan esta
maniobra debido al riesgo de congestión hepática debido a la torsión de la vena
hepática. Luego se realiza una colangiografía para confirmar la anatomía
hepatobiliar y el tipo de BA ( Figura 43.7 ). El fondo de la vesícula biliar atrésica
684 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft

mi

UN segundo

Figura 43.5 ( UN) Roux-en-Y (RY) corto y personalizado para adaptarse al tamaño del paciente y prevenir la estasis a medida que el paciente crece. ( SEGUNDO) La longitud de la rama RY se determina
exteriorizando el asa yeyunal a través del ombligo y midiendo el extremo distal (E) de la rama para que esté 3 cm por encima de la apófisis xifoides. La yeyunoyeyunostomía (puntas de flecha) encajará
naturalmente en el ángulo esplénico después de la anastomosis. Las flechas muestran dónde se ha aproximado la rama RY al yeyuno nativo durante 8 cm cranealmente para agilizar el flujo hacia el yeyuno
distal y eliminar el reflujo y la estasis en la rama RY. ( De Yamataka A, Lane GJ, Cazares J. Cirugía laparoscópica para atresia biliar y quiste de colédoco. Sem Pediatr Surg 2012; 21: 201.)

UN segundo C

Figura 43.6 Se describen las características destacadas de tres procedimientos de portoenterostomía. ( UN) Portoenterostomía de Kasai modificada: se colocan suturas superficiales interrumpidas (líneas finas y
discontinuas) en el parénquima hepático alrededor del remanente biliar seccionado, excepto en las posiciones de las 2 y las 10 en punto, donde deberían estar los conductos biliares derecho e izquierdo. Si son necesarias
suturas en las posiciones de las 2 y las 10 en punto para evitar una fuga anastomótica, se colocan suturas discontinuas superficiales (líneas de puntos finas) solo en el tejido conectivo cerca de las arterias hepáticas derecha
e izquierda o en el ligamento hepatoduodenal en la porta hepática. ( SEGUNDO) La portoenterostomía original de Kasai. 17,18 Se coloca una sutura continua (línea de bucle) en el lado del remanente biliar seccionado, excepto
en las posiciones de las 2 y las 10 en punto, donde se colocan suturas (líneas de puntos) en el tejido conectivo. ( C) Portoenterostomía extendida: se colocan suturas profundas interrumpidas (líneas discontinuas en negrita)
en el parénquima hepático, incluso en las posiciones de las 2 y las 10 en punto. ( De Nakamura H, Koga H, Wada M, et al. La reevaluación del procedimiento de portoenterostomía de acuerdo con principios fisiológicos /
anatómicos sólidos mejora la eliminación de la ictericia posoperatoria en la atresia biliar. Pediatr Surg 28: 205, 2012; y Yamataka A, Lane GJ, Cazares J. Cirugía laparoscópica para atresia biliar y quiste de colédoco. Sem
Pediatr Surg 2012; 21: 201.)

se moviliza desde el lecho hepático y se introduce un tubo de alimentación fino

en la vesícula biliar a través de una pequeña incisión de colecistotomía. Si se
detecta bilis en la aspiración de la vesícula biliar, se inyecta una pequeña
cantidad de material de contraste. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes
con BA, la luz de la vesícula atrófica ya está obstruida y es imposible insertar el
catéter de 4 French, por lo que la colangiografía no es posible. En tales casos,
la inspección macroscópica de la porta hepática debería ser suficiente para
diagnosticar BA y se realiza la portoenterostomía hepática. 18,95

La vesícula biliar movilizada se utiliza como guía para localizar el resto

fibroso del colédoco. Después de ligar y dividir el extremo cau- dal del
colédoco en el borde superior del duodeno, se diseca la porción cefálica
del colédoco con la vesícula biliar adherida por encima de la bifurcación
de la vena porta. La vena porta y las arterias hepáticas están expuestas a
lo largo de todo su recorrido. Deben aplicarse asas vasculares a las
Figura 43.7 Colangiograma intraoperatorio, atresia biliar tipo III. Nótese el arterias hepáticas derecha e izquierda y a las ramas portales derecha e
colédoco casi atrésico (flecha). izquierda para facilitar la disección portal ( Figura 43.8A ).
 43 • Atresia biliar 685

UN

segundo

Figura 43.8 La técnica actual preferida para la portoenterostomía implica una disección lateral extendida alrededor de la porta hepática con una anastomosis muy amplia. ( UN) Fotografía de la
movilización inicial de la vesícula biliar y los conductos biliares atrésicos y disección / exposición de la porta hepática. Después de que los restos del conducto colédoco se separan del lado duodenal, la
disección avanza en dirección cefálica y los restos del conducto biliar portal se liberan de las estructuras subyacentes. La vena porta (azul) y la arteria hepática (roja) se han rodeado con asas de vasos.
Se pueden identificar varias ramas de vasos pequeños entre la vena porta y el resto fibroso y dividirlas entre ligaduras. ( SEGUNDO) Los restos del conducto biliar portal deben disecarse 5 o 6 mm
proximales a la rama anterior de la arteria hepática derecha en el lado derecho y tan a la izquierda como la entrada de la vena umbilical obliterada en la vena porta izquierda. El cono fibroso se secciona
bruscamente al nivel de la superficie posterior con unas tijeras o un bisturí y se retira. El cono fibroso debe tener una superficie seccionada extensa, lo que permite una anastomosis amplia. ( C) El extremo
de la rama en Y de Roux se anastomosa alrededor del extremo seccionado del resto fibroso. No se deben colocar suturas en la superficie seccionada del remanente del conducto biliar, porque pueden
estar presentes conductos biliares diminutos. La mayor parte de la superficie hiliar seccionada como sea posible, incluidos todos los restos potencialmente utilizables de los conductos intrahepáticos en el
área entre y debajo de las ramas de las venas porta derecha e izquierda, se incorpora a la anastomosis. Es importante retraer las venas portales derecha e izquierda y las arterias hepáticas para permitir
una recepción extensa del remanente biliar y una portoenterostomía amplia.

Los conductos hepáticos suelen formar una masa fibrosa en forma de
cono anterior a la bifurcación de la vena porta. Varios vasos pequeños que
conectan la vena porta con el cono fibroso se dividen después de ser
ligados. La cara posterior del cono fibroso se libera por completo. Luego se
exponen la cara anterior del cono fibroso y el lóbulo cuadrado del hígado.
La placa biliar fibrosa debe disecarse hasta la rama anterior de la arteria
hepática derecha en el lado derecho y hasta el punto donde la vena
umbilical obliterada se une a la vena porta izquierda en el lado izquierdo.
Durante la disección, las suturas absorbibles 5-0 o 6-0 generalmente se
colocan en la superficie del hígado posterior y caudal a la placa fibrosa (ver Figurapotencialmente utilizables de los conductos intrahepáticos en el área entre y
43.8B ).
Las venas portales derecha e izquierda y las arterias hepáticas deben
retraerse para permitir una resección extensa del remanente biliar y una
portoenterostomía amplia. El cono fibroso se secciona bruscamente al nivel de
la superficie posterior de la vena porta con tijeras o un bisturí y se retira. El
cono fibroso debe tener una superficie seccionada extensa suficiente para
permitir una anastomosis amplia. En otras palabras, en una portoenterostomía
extendida, la disección de la porta hepática no se limita solo al área alrededor
de la base de la placa fibrosa ductal. 96,97 En la anastomosis se incorpora la
mayor cantidad posible de la superficie seccionada, incluidos todos los restos
debajo de las ramas de las venas porta derecha e izquierda.
686 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
Después de la sección transversal del remanente biliar, los puntos de sangrado
se controlan empaquetando con una gasa. La diatermia no debe usarse ya que
puede causar daño térmico a cualquier conducto biliar microscópico que pueda
estar permeable. Se puede realizar una biopsia de hígado según la preferencia del
cirujano. Si la histología intraoperatoria de la placa fibrosa portal seccionada no
puede identificar conductos biliares microscópicos permeables en la superficie
seccionada, se recomienda una sección más cefálica de la placa fibrosa portal. 98-100
La anastomosis de portoenterostomía se realiza de extremo a lado o de
extremo a extremo, comenzando posteriormente y utilizando las suturas 5-0 o
6-0 que se colocaron previamente a la placa fibrosa (ver Figura 43.8C ). A
continuación, se anastomosa el borde anterior del yeyuno al parénquima
hepático anterior al remanente fibroso seccionado con suturas absorbibles
interrumpidas 5-0 o 6-0, incluidas las posiciones de las 2 y las 10 en punto.
Debe haber un espacio adecuado entre el margen anterior y la placa fibrosa
remanente. Se coloca un drenaje en el foramen de Winslow a través de una
incisión en la pared abdominal derecha y se cierra la incisión.
KASAI ORIGINAL MODIFICADO
PORTOENTEROSTOMÍA
En contraste con la técnica de portoenterostomía extendida que se acaba de
describir, tanto en la portoenterostomía original de Kasai como en nuestro
procedimiento de Kasai modificado (ver Figs. 43,6B y UN , respectivamente), la
disección de la porta hepática se limita al área alrededor de la base de la placa biliar
fibrosa, que se secciona superficialmente. 19,21,101 Como resultado, la anastomosis de
portoenterostomía no es tan amplia como con la técnica de portoenterostomía
extendida. Se colocan suturas interrumpidas en el parénquima hepático alrededor
del borde exterior del remanente biliar seccionado superficialmente. En las
posiciones de las 2 y las 10 en punto, donde deben estar los conductos hepáticos
derecho e izquierdo, las suturas se colocan muy superficialmente en el tejido
conectivo cerca de las arterias hepáticas derecha e izquierda o el ligamento
hepatoduode- nal en el porta hepatis (ver Figura 43.6A ) para minimizar la lesión
microscópica del conducto biliar. 18,21 ( Ver Figura 43.6 para una comparación de
Kasai modificado [ Figura 43.6A ], Kasai [ Higo.
43,6B ] y extendido [ Figura 43.6C ] portoenterostomías.)
Nio y col. recientemente se compararon los resultados con respecto a la
profundidad de la disección del remanente biliar fibroso realizada en diferentes
momentos a medida que cambiaban las tendencias. 102 Dividieron 256 casos en
cuatro grupos: grupo 1: disección limitada realizada entre 1972 y 1981 (n = 91);
grupo 2: disección limitada realizada entre 1992 y 2000 (n = 80); grupo 3:
disección extendida realizada entre 1992 y 2000 (n = 46); y grupo 4: disección
moderadamente profunda realizada entre 2001 y 2014 (n = 39). Las tasas de
eliminación de ictericia fueron 65,9, 77,5, 63,0 y 87,2%, respectivamente; las tasas
de colangitis temprana fueron
60,4, 53,8, 37,0 y 23,1%, respectivamente; las tasas de rehacer portoenterostomía
fueron 15,4, 37,5, 17,4 y 5,1%, respectivamente; Las tasas de supervivencia del
hígado nativo a 10 años fueron 53,8, 60,1, 44,1 y 73,7%, respectivamente. Por lo
tanto, recomendaron una disección superficial del remanente biliar fibroso del
colédoco, pero su nivel recomendado es en realidad más profundo que las
portoenterostomías de Kasai originales y modificadas de Kasai.
HEPATICOJEJUNOSTOMÍA
Kimura y col. informaron que en BA corregible, aunque no se requiere una
disección portal amplia y profunda, la escisión de
es importante el conducto commonbile permeable cefálico al portahepatis. 103 Cualquier
estructura similar a un quiste debe extirparse y no debe usarse para anastomosis al
intestino. Si no se elimina todo el tejido anormal del conducto biliar común o del
conducto hepático, se puede producir una estenosis anastomótica o colangitis.
En otro estudio, Nio et al. describieron una serie de 323 pacientes con BA
que se sometieron a corrección quirúrgica entre 1953 y 2004. 104 Cincuenta
fueron clasificados como tipo I. De estos
50, 28 tuvieron una portoenterostomía y 22 una hepaticoenterostomía. La
supervivencia global de los pacientes de tipo I que no requirieron trasplante de
hígado fue significativamente mejor que la de los pacientes de tipo II / III (52%
frente a 33%). Sin embargo, aunque hubo una mayor incidencia de colangitis en
pacientes de tipo I, la diferencia no fue estadísticamente significativa.
Una revisión de 200 pacientes con BA tratados quirúrgicamente en una
institución entre 1963 y 2008 encontró que el resultado a largo plazo fue excelente
en los 12 pacientes que tenían un quiste hiliar y se sometieron a
hepaticoyeyunostomía (quiste tipo I: 9 casos y un subtipo de tipo II : 3 casos). 105 La
supervivencia global de los pacientes con hígados nativos en esta serie fue del
83,3%.
KASAI MINIMAMENTE INVASIVO
PORTOENTEROSTOMÍA
El primer procedimiento laparoscópico de portoenterostomía de Kasai se describió
en 2002. 106 Desde entonces, se han informado pocos otros, probablemente debido
a una combinación de dificultad técnica y hallazgos de investigación negativos,
como una mayor incidencia de complicaciones posoperatorias y un peor resultado
clínico temprano. 107 perfusión hepática comprometida durante el neumoperitoneo
que causa daño a las células hepáticas, 108 y presión intraabdominal elevada que
disminuye la proliferación e induce la apoptosis en los hepatocitos en un modelo de
rata. 109 Además, un estudio prospectivo que comparó la portoenterostomía
laparoscópica con la convencional encontró que aunque el procedimiento
laparoscópico era factible, la supervivencia a los 24 meses era peor en el grupo
laparoscópico. 110 En otro estudio, no hubo un beneficio medible de la laparoscopia
sobre la portoenterostomía abierta cuando se compararon las cicatrices y las
adherencias en el momento del trasplante de hígado. 111 De hecho, un metaanálisis
reciente de los resultados de la portoenterostomía laparoscópica para BA concluyó
que, basándose en el hígado nativo y las tasas de supervivencia del paciente, la
portoenterostomía laparoscópica no debería realizarse en pacientes con BA. 112 Sin
embargo, un estudio de 2011 encontró que los resultados después de la cirugía
laparoscópica de Kasai fueron relativamente buenos después de una media de 72
meses (rango: 33-89 meses), con un 50% (ocho casos) de pacientes sin ictericia
con niveles normales de bilirrubina. 113
Sin embargo, en la Universidad Juntendo, comenzamos a realizar el
procedimiento de portoenterostomía de Kasai modificado por vía laparoscópica
en 2009. 114 Durante el Kasai laparoscópico, el Ligasure se utiliza para dividir las
ramas de la vena porta que drenan hacia el lóbulo caudado en el porta hepático.
La Ligasure genera mucho menos calor lateral que la diatermia monopolar; por
tanto, se minimiza la lesión térmica de los conductos biliares microscópicos en la
placa fibrosa durante la disección. 115,116 Se crea una rama de Roux personalizada
exteriorizando el yeyuno a través del puerto umbilical. Después de devolver la
extremidad de Roux a la cavidad abdominal, la portoenterostomía se realiza
como se describe en la sección sobre la portoenterostomía de Kasai modificada
(véase Figura 43.6A ).
La portoenterostomía de Kasai, mínimamente invasiva, está ganando apoyo.
En un informe reciente de Juntendo, informamos

en 22 pacientes con BA (tipo III: n = 19, tipo II: n = 3) que se sometieron a
portoenterostomías Kasai modificadas (laparoscópicas) entre 2009 y 2016 y
tuvieron buenos resultados a medio término. 117 En esta revisión, la edad
media de la portoenterostomía de Kasai modificada (laparoscópica) fue de
67,1 días (rango: 29-119); el seguimiento postoperatorio medio fue de 4,6
años (rango: 1,3-8,3); el aclaramiento posoperatorio de ictericia (bilirrubina
total ≤ 1,5 mg / dL) fue 77,3% (17/22) a los 3 meses y 90,9% (20/22) a los 6
meses; la supervivencia con el hígado nativo fue del 90,9% (20/22) a los 6
meses de edad,
77,3% (17/22) al año de edad, 73,7% (14/19) a los 2 años y 81,3% (13/16)
a los 3 años. Huang y col. también expresó su apoyo al enfoque MIS al
concluir que los cirujanos laparoscópicos pediátricos experimentados
deberían reconsiderar la portoenterostomía laparoscópica en bebés con
BA. 25
PORTOENTEROSTOMÍA HEPÁTICA REDO
El drenaje biliar después de una rehacer portoenterostomía hepática puede esperarse
solo en pacientes que inicialmente tuvieron una buena excreción de bilis. 118,119 Aunque
el trasplante de hígado es una opción de tratamiento viable, la portoenterostomía
hepática repetida debe considerarse sólo para pacientes seleccionados en los que cesa
repentinamente el buen flujo de bilis o en pacientes que podrían beneficiarse de un
retraso en el trasplante. 120
Se ha informado que el seguimiento a largo plazo de los pacientes con BA
que se volvieron anictéricos después de rehacer la portoenterostomía con
hígados nativos fue decepcionante. 121 En este estudio, la tasa de anictérico con
el hígado nativo a largo plazo después de rehacer la portoenterostomía fue
baja, 7/46 (15,2%), y la calidad de vida de los pacientes fue generalmente
terrible debido a la hipertensión portal, colangitis, esófago. várices,
esplenomegalia y trombocitopenia.
La rehacer portoenterostomía laparoscópica se ha descrito recientemente
y puede asociarse con menos adherencias que la rehacer abierta, lo que
plantea menos problemas en el momento del trasplante de hígado, pero el
tema crucial es la indicación de rehacer la portoenterostomía frente a la
disponibilidad de trasplante. 122
Manejo posoperatorio
CORTICOSTEROIDES
El papel de los corticosteroides es controvertido, pero creemos firmemente que
son coleréticos y disminuyen la inflamación y la cicatrización en el sitio de la
anastomosis. 123-126 El uso de esteroides adyuvantes después de la
portoenterostomía para BA sigue siendo controvertido. Davenport y col. realizaron
el primer estudio aleatorizado, controlado con placebo y doble ciego utilizando un
ciclo de dosis baja de prednisolona oral de 6 semanas a partir de 2 mg / kg / día
en bebés con BA en dos centros del Reino Unido. 127 Hubo una reducción
significativa en los niveles de bilirrubina al mes, que fue más obvia en aquellos
que se sometieron a portoenterostomía antes de los 70 días, pero no hubo un
efecto significativo en la eliminación de la ictericia a los 6 meses (47% vs 49%)
entre los esteroides. y placebo o supervivencia subsiguiente del hígado nativo.
Publicaron un estudio de seguimiento en 2013, que incluyó a 44 pacientes
adicionales tratados con dosis altas de prednisolona a partir de 5 mg / kg / día, y
encontraron que había una diferencia significativa en la eliminación de la ictericia
entre la dosis baja y la dosis alta. dosis grupos de corticosteroides y el placebo
43 • Atresia biliar 687
grupo (52% vs 66%, P = 0,037). 128 Sin embargo, no hubo una mejora
significativa en la supervivencia del hígado nativo (56% frente al 48%) al
comparar el grupo de dosis alta con el placebo. El North American Steroids in
BA Randomized Trial (START) informó que hubo una mejoría no significativa
en la eliminación de la ictericia a los 6 meses después de la
hepatopor-toenterostomía entre ambos grupos de esteroides y un grupo de
placebo (59% vs 49%), que fue mayor en el subgrupo sometido a
portoenterostomía en menos de 70 días (72% vs 57%). 125
El ensayo START informó eventos adversos graves y no encontró una
diferencia general en el número de eventos en el esteroide en comparación con el
grupo de control, pero encontró que los eventos adversos ocurrieron antes. 125
La Sociedad Japonesa de Atresia Biliar realizó un ensayo aleatorizado
multicéntrico que comparó la administración de corticosteroides en dosis altas y
bajas y encontró que la bilirrubina fue significativamente menor en el grupo de dosis
alta tanto al mes como a los dos meses del posoperatorio, aunque los resultados a
largo plazo no lo fueron. informó. 129
En Juntendo, 117 no han experimentado efectos adversos significativos por la
administración de corticosteroides, lo cual está respaldado por el informe de
Davenport. 128
ANTIBIÓTICOS
La administración intravenosa de antibióticos de amplio espectro de doble
agente (generalmente una cefalosporina y un aminoglucósido) se inicia al
inicio de la operación y se continúa posoperatoriamente hasta que la proteína
C reactiva (PCR) sea menor de 0.3 mg / dl o se haya resuelto la leucocitosis.
Los antibióticos orales pueden administrarse profilácticamente de acuerdo con
la preferencia del cirujano en ausencia de colangitis.
COLAGOGUAS
En general, los autores continúan con líquidos intravenosos y aspiración nasogástrica
hasta que se pueda confirmar la actividad intestinal, por lo general 3-4 días después de
la operación. 117,130 La monitorización cuidadosa de los niveles de glucosa en sangre,
los electrolitos y la coagulación es importante en el período posoperatorio temprano.
Los análisis de sangre, que incluyen hemograma completo, LFT y colinesterasa, se
evalúan de forma rutinaria durante los primeros 7 días después de la operación y luego
según sea necesario. La bioquímica hepática (incluida la bilirrubina) bien puede
empeorar en la primera semana posoperatoria, sea cual sea el resultado final, y no
debe considerarse desalentadora.
En Juntendo, nuestro protocolo postoperatorio estándar incluye la
administración de colagogos y corticoesteroides. 130 Se inicia un colagogo
intravenoso (generalmente ácido deshidrocólico) el día 2 después de la
portoenterostomía y se continúa hasta que se confirma la eliminación de la
ictericia (bilirrubina total ≤ 1,5 mg / dL). Los colagogos orales, como el ácido
ursodesoxicólico o el ácido aminoetilsulfónico, se administran una vez iniciada la
alimentación oral, generalmente el día 5 después de la operación y se continúa a
partir de entonces. Una vez que la PCR desciende por debajo de 1,0 mg / dL, se
inicia un régimen de dosis decreciente de prednisolona por vía intravenosa. La
dosis inicial es de 4 mg / kg / día administrada durante 3 días, seguida de 3, 2, 1
y
0,5 mg / kg / día cada uno durante 3 días. Este ciclo de 15 días puede repetirse
hasta cuatro o cinco veces si hay evidencia de beneficio clínico, como una
disminución de la bilirrubina total u oscurecimiento de las heces. Alrededor de la
cuarta semana posoperatoria, hay
688 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
Debería haber una caída definitiva en la bilirrubina y heces consistentemente pigmentadas
en aquellos a quienes les irá bien. Durante las 4 semanas posteriores a la
portoenterostomía, es importante el control diario del color de las heces y la PCR, porque si
las heces pigmentadas se vuelven pálidas o aumenta la PCR, es posible que sea necesario
revisar el régimen de antibióticos. La prevención de la inflamación en el sitio de la
portoenterostomía durante las primeras 4 semanas después de la portoenterostomía es
fundamental para permitir el desarrollo de las fístulas bilioentéricas.
Es importante prestar una atención estricta a las necesidades nutricionales, y todos
los casos posoperatorios requieren suplementos de vitaminas liposolubles que pueden
necesitar ser agresivos en algunos casos, especialmente con respecto a la vitamina K.
Se recomienda la leche de fórmula con triglicéridos de cadena media para maximizar las
calorías. y facilitan la absorción de lípidos, ya que la leche de fórmula con triglicéridos de
cadena media es procesada por la vena porta y está fácilmente disponible como fuente
de energía celular.
Una característica importante del protocolo de los autores es que si las
heces comienzan a palidecer, el ciclo de corticosteroides se reinicia desde
el principio o se vuelve a administrar la dosis anterior, según las
circunstancias clínicas. El régimen de antibióticos también suele revisarse.
Si la ictericia persiste (bilirrubina total> 1,5 mg / dL) sin evidencia de
beneficio clínico aparente, solo se administran tres ciclos de
corticosteroides y se considera activamente al paciente para un trasplante
de hígado.
Complicaciones posoperatorias
COLANGITIS
La colangitis posoperatoria es un revés grave, puede ocurrir en el período
posoperatorio temprano, especialmente antes de que se desarrollen fístulas
bilioentéricas, y no debe tratarse de forma insuficiente. Se define como
bilirrubina sérica elevada (> 2,5 mg / dl), leucocitosis y un cambio de heces
normales a acólicas en un paciente febril (> 38,5 ° C). Debe tratarse con
antibióticos intravenosos de forma inmediata, según el protocolo de cada
centro. Una vez resuelto, los antibióticos profilácticos como
trimetoprim-sulfametoxazol deben administrarse por vía oral.
La colangitis es la complicación más común después de que ocurra un
endoenterostomía hepático durante los primeros 2 años.
en aproximadamente el 40% de los lactantes. Los pacientes con colangitis se
presentan inicialmente con fiebre, disminución de la cantidad y calidad de la
excreción de bilis, elevación de la bilirrubina sérica y signos de infección. Es
necesario un tratamiento oportuno para prevenir el daño hepático porque los
ataques recurrentes causan daño hepático progresivo. Después de los hemocultivos
iniciales, deben iniciarse antibióticos de amplio espectro con buena cobertura
gramnegativa y la mejora debe ser rápida. Si las heces permanecen acólicas o
vuelven a ser acólicas, se debe probar un pulso de corticosteroides.
Es importante señalar que la colangitis también puede ser de inicio tardío y precipitar
insuficiencia hepática, lo que requiere un trasplante de hígado de emergencia. La colangitis
de aparición tardía puede ser mortal, incluso en los supervivientes a largo plazo, lo que es
motivo de especial preocupación en Japón, donde la disponibilidad de donantes
cadavéricos es limitada. Además, los donantes vivos (padres de hermanos) pueden ser
inapropiados debido a su edad avanzada o su mala salud. 131,132
La colestasis es el principal factor de riesgo de colangitis porque los conductos en
pacientes con BA son muy pequeños y todos los conductos
*
Figura 43.9 Tomografía computarizada de una mujer de 20 años en la que se desarrolló hipertensión
portal grave. Note la atrofia marcada del lóbulo izquierdo del hígado, esplenomegalia severa y
várices (asterisco) alrededor del estómago.
se debe considerar que ha sido colonizado por biota potencialmente
patógena dentro de un mes de la cirugía. Para disminuir el riesgo de
colangitis, la reconstrucción biliar en Y de Roux ha sido modificada por
varias maniobras, incluyendo el alargamiento de la extremidad en Y de
Roux de 50 a 70 cm, desviación total del conducto biliar, creación de un
válvula intestinal y el uso de una válvula intestinal fisiológica. 133-137
La válvula de intususcepción antirreflujo es probablemente la mejor
modificación que probablemente resulte en una tasa reducida de colangitis. 92 No
se recomienda un conducto vesicular cuando la luz del conducto permeable es
estrecha o cuando se demuestran anomalías pancreático-biliares en la
colangiografía. Se deben evitar los estomas para evitar complicar el trasplante
de hígado, que puede ser necesario más adelante.
Se han recomendado antibióticos orales profilácticos a largo plazo para
reducir la recurrencia de la colangitis, pero la evidencia de su eficacia sigue
siendo escasa con sólo un ensayo controlado aleatorio en un grupo de edad
mucho más joven. 138
HIPERTENSIÓN PORTAL
La hipertensión portal es común después de la portoenterostomía, incluso en
lactantes con buen flujo biliar. Un informe describió 44 de 63 (70%)
supervivientes a largo plazo que mostraban signos clínicos, ecográficos o
endoscópicos de hipertensión portal (es decir, esplenomegalia). 139 El proceso
inflamatorio básico que afecta a los conductos extrahepáticos en BA también
daña las ramas intrahepáticas, y se ha encontrado evidencia de fibrosis
hepática persistente en algunos niños a pesar de la portoenterostomía
exitosa. 140 Las manifestaciones clínicas de la hipertensión portal incluyen
várices esofágicas, hiperesplenismo y ascitis ( Figura 43.9 ). Con el tiempo, la
susceptibilidad a las complicaciones de la hipertensión portal parece
disminuir, lo que reduce la frecuencia y la gravedad del sangrado por varices.
Esta observación es difícil de explicar y puede estar relacionada con la
mejora de la histología hepática o el desarrollo de derivaciones
portosistémicas espontáneas. El desarrollo de hipertensión portal justifica un
abordaje no quirúrgico siempre que se conserve la función hepática (es decir,
el paciente permanece anictérico sin coagulopatía y nivel normal de
seroalbúmina). Sin embargo, en presencia de una función hepática deficiente,
las complicaciones de la hipertensión portal son una indicación para el
trasplante de hígado.

Figura 43.10 Tomografía computarizada de un paciente de 17 años con atresia biliar. Se han desarrollado
múltiples quistes biliares o "lagos" dentro del hígado de este superviviente a largo plazo y han causado
ataques recurrentes de colangitis.
SÍNDROME HEPATOPULMONAR Y
HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR
El síndrome hepatopulmonar se caracteriza por cianosis, disnea de esfuerzo,
hipoxia y acropaquia. La derivación intrapulmonar difusa puede ocurrir como
una complicación de la hepatopatía crónica en niños con BA como resultado de
que los compuestos vasoactivos de la circulación mesentérica no pueden ser
desactivados por el hígado. Parece ser más prevalente en niños con BA
sindrómica. 141 El diagnóstico se confirma comparando los datos de gases en
sangre arterial tomados durante la inspiración del aire de la habitación y
oxígeno suplementario, gammagrafías pulmonares con radionúclidos con
albúmina macroagregada para cuantificar el grado de derivación y
ecocardiografía con burbujas de contraste. Esta complicación es progresiva y,
por lo general, puede revertirse mediante un trasplante de hígado. La
hipertensión portopulmonar es una complicación poco común, pero puede
desarrollarse en sobrevivientes a largo plazo después de la portoenterostomía.
Si se sospecha de síndrome hepatopulmonar o hipertensión portopulmonar y
se considera necesario el tratamiento, se debe fomentar el trasplante de
hígado antes de que los síntomas empeoren, lo que puede impedir la opción
de trasplante. 141
QUISTES INTRAHEPÁTICOS DEL LAGO BILIAR
Los quistes biliares, o "lagos", pueden desarrollarse dentro del hígado de los sobrevivientes
a corto o largo plazo en cualquier momento después de la portoenterostomía y causar
ataques recurrentes de colangitis ( Figura 43.10 ). 143
Después del drenaje percutáneo de un lago biliar, los pacientes suelen estar
anictéricos y el quiste del lago puede desaparecer. Los antibióticos prolongados y el
ácido ursodesoxicólico pueden ser útiles para prevenir la colangitis, pero la infección
refractaria persistente es una indicación para el trasplante de hígado.
MALIGNIDAD HEPÁTICA
En raras ocasiones, los cambios malignos (carcinoma hepatocelular o
colangiocarcinoma) complican la cirrosis biliar de larga evolución después de la
portoenterostomía. Se informó un caso de carcinoma hepatocelular en un paciente
masculino de 19 años de edad post-procedimiento de Kasai, lo que indica la
necesidad de una alta
43 • Atresia biliar 689
índice de sospecha de desarrollo de carcinoma, incluso en pacientes
jóvenes. 144
OTRAS COMPLICACIONES
Debido a la presencia de enfermedad hepática residual, los problemas
metabólicos asociados con la malabsorción de grasas, proteínas, vitaminas y
oligoelementos pueden ocurrir en el posoperatorio debido al deterioro del flujo de
bilis al intestino. 145.146 El aumento de peso después de la portoenterostomía
puede retrasarse si persiste la disfunción hepática. Pueden producirse
deficiencias de ácidos grasos esenciales y raquitismo. 147 Se recomienda un
seguimiento a largo plazo del crecimiento y el desarrollo y una suplementación
nutricional adecuada. A veces se observan hemorragias ectópicas por varices
intestinales y fístulas arteriovenosas pulmonares en supervivientes a largo plazo
con insuficiencia hepática crónica. 148,149
A medida que más pacientes con BA posoperatoria están llegando a la edad
adulta, el tema del embarazo en las mujeres se está volviendo más relevante. En
pacientes con BA posquirúrgicas no trasplantadas, el parto por cesárea
pretérmino alrededor de las 34 semanas de gestación parece ser razonable
porque la reserva hepática deficiente define el embarazo como de alto riesgo. A
la inversa, el parto a término puede ser posible para madres seleccionadas con
buena función hepática. 150
Resultados y pronóstico
Sin lugar a dudas, la portoenterostomía hepática de Kasai ha mejorado enormemente
los resultados de los bebés con BA, y los resultados del tratamiento quirúrgico han
mejorado de manera constante durante los últimos 30 años. Clásicamente, los
principales determinantes de un resultado satisfactorio después de la
portoenterostomía son (1) la edad en la operación inicial, (2) el logro exitoso del flujo
biliar postoperatorio, (3) la presencia de estructuras ductales microscópicas en la
porta hepática, (4) la extensión de enfermedad del parénquima hepático en el
momento del diagnóstico, y (5) factores técnicos relacionados con la anastomosis de
portoenterostomía.
La edad a la portoenterostomía es la variable pronóstica más citada. Se espera
un resultado favorable si la portoenterostomía hepática se realiza antes de los 60
días de edad porque la cirrosis generalmente se desarrolla a los 3-4 meses de edad.
Sin embargo, existe una amplia discrepancia en los resultados informados a largo
plazo. Un estudio de Japón encontró que el resultado posoperatorio era excelente,
con una tasa de supervivencia a 10 años de más del 70% si la portoenterostomía se
realizaba antes de los 60 días de edad. 151 Sin embargo, una encuesta a nivel
nacional de la Sección Quirúrgica de la Academia Americana de Pediatría en los
Estados Unidos encontró que la supervivencia a largo plazo era solo del 25%. 14 Otras
tasas de supervivencia a 10 años notificadas incluyen 40 a 50% en el Reino Unido y
68% en Francia. 26,152 Los resultados son considerablemente peores si los pacientes
tienen más de 100 días en el momento de la portoenterostomía porque
probablemente ya se han desarrollado colangiopatía obliterante y fibrosis hepática. 152,153
Se ha estudiado el impacto de la edad en el momento de la portoenterostomía sobre
el resultado a largo plazo, especialmente en pacientes con BA tipo III. 154 Se encontró que
la edad en la portoenterostomía tiene un impacto significativo en la eliminación de la
ictericia, pero no en la supervivencia a largo plazo en la BA tipo III, lo que sugiere que la
edad en la portoenterostomía puede tener menos relevancia como factor pronóstico a lo
largo del tiempo. En otro estudio de Hong Kong, un alto
690 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
El porcentaje de pacientes logró un buen flujo biliar y niveles posoperatorios
normales de bilirrubina a pesar de que las portoenterostomías se realizaron después
de los 60 días de edad sin indicios de mala evolución. 155 Es de interés un informe de
Kuroda et al., Quienes revisaron a pacientes con BA posoperatoria en relación con
el embarazo. 156 y encontró que la edad en el momento de la portoenterostomía no
necesariamente influye en el resultado a largo plazo. Sin embargo, la función
hepática en la pubertad puede ser un indicador útil y puede predecir la seguridad del
embarazo. Además, es posible que las estrategias de manejo deban revisarse en
consecuencia después de la pubertad. El hecho de que los conductillos en el hilio
hepático estén borrados o presentes en los bebés con BA no parece ser indicativo
de pronóstico. 141,157 Algunos pacientes con conductos microscópicos pueden tener
un buen pronóstico y los pacientes con conductos más grandes pueden no hacerlo
tan bien. Los BA de tipo I y II generalmente tienen un buen pronóstico si se tratan a
tiempo. En la enfermedad tipo III más típica, la presencia de conductos biliares más
grandes en la porta hepática (> 150 μ m de diámetro) se asocia con un mejor
pronóstico. El subgrupo de lactantes con BA sindrómica tiene peores resultados en
cuanto a la eliminación de la ictericia y la supervivencia. 26,35 Este último está
relacionado con malformaciones asociadas (particularmente cardiopatía congénita),
predisposición a desarrollar síndrome hepatopulmonar y posible compromiso
inmunológico por hipoesplenismo funcional. La experiencia personal sugiere que los
lactantes con infección concomitante por CMV evolucionan peor después de una
portoenterostomía.
La importancia de la experiencia del cirujano se demostró en una encuesta
británica en la que los pacientes que se sometieron a portoenterostomía en centros
que trataban 1 caso por año tuvieron resultados significativamente peores que los
pacientes que fueron tratados en centros que realizan más de 5 casos por año. 158 Ya
que
1999, la gestión de BA se ha centralizado en tres centros en Inglaterra y
Gales que pueden ofrecer tanto portoenterostomía como trasplante. En
2011 se informaron los resultados de este cambio de política y se encontró
que los resultados fueron mejores, 159 probablemente debido a la
centralización de recursos médicos y quirúrgicos.
Recientemente, se informaron los resultados de los lactantes inscritos en la futura
Red de Educación e Investigación sobre Enfermedades Hepáticas Infantiles que se
sometieron a portoenterostomía. 160 Se encontró que la anatomía hepática, la
malformación esplénica, la presencia de ascitis, la nodularidad hepática en la
portoenterostomía y la desaparición posoperatoria precoz de la ictericia eran predictores
importantes de supervivencia sin trasplante.
Independientemente de la edad y otros factores relacionados con el momento de
la portoenterostomía, una disminución significativa de la bilirrubina sérica y los signos
de una buena excreción de bilis en las heces pueden predecir un buen resultado a
largo plazo. 161 Debido a la posibilidad de un deterioro hepático repentino y la
preocupación constante por la colangitis y la hipertensión portal, los informes
recientes sobre los resultados a largo plazo en pacientes con BA enfatizan
sistemáticamente el seguimiento de por vida. 131.162 El retraso del crecimiento y las
puntuaciones z de peso medio deficientes 3 meses después de la
hepatoportoenterostomía se asocian con un resultado deficiente. 163 Un registro de BA
inaugurado en Japón en 1989 cuenta ahora con la participación de unos 3160
pacientes. De estos, 1236 pacientes se han sometido a un trasplante de hígado y
continúan siendo seguidos con cuestionarios estandarizados. Las tasas de
supervivencia a veinte años son del 89% en general y del 49% con hígados nativos. 164
El pronóstico de la BA ha mejorado notablemente debido a la intervención quirúrgica
con portoenterostomía de Kasai y trasplante de hígado.
Según un informe reciente del Japanese Biliary Atresia Registry, la edad en la
portoenterostomía de Kasai tuvo un impacto significativo en la supervivencia del hígado
nativo a largo plazo. 164 Las mejores tasas de eliminación de la ictericia y las mejores tasas
de supervivencia del hígado nativo a largo plazo se lograron en pacientes que se sometieron
a portoenterostomía cuando eran recién nacidos. Las tasas de supervivencia del hígado
nativo a largo plazo se correlacionaron bien con la edad en el momento de la
portoenterostomía.
Ciertas sustancias pueden actuar como factores pronósticos en BA. Los niveles
séricos de IL-6, IL-1ra, factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1), molécula
de adhesión celular vascular 1 (VCAM-1) e ICAM-1 se correlacionan con la disfunción
hepática en pacientes posoperatorios con BA. 53,165,166 Inmunohistoquímicamente, una
reducción en la expresión de CD68 e ICAM-1 en el momento de la portoenterostomía
se asocia con un mejor pronóstico. 167 La presencia de una malformación de la placa
ductal en el hígado predice un flujo biliar deficiente después de la
hepatoportoenterostomía. 168
Trasplante de hígado
Las indicaciones para el trasplante de hígado después de la portoenterostomía
son: (1) falta de drenaje biliar; (2) signos de retraso en el desarrollo o sus
secuelas; y (3) presencia de complicaciones / efectos secundarios socialmente
inaceptables.
Un índice de resistencia de la arteria hepática alto medido con Doppler US es una
indicación para un trasplante relativamente urgente. 169 El deterioro del estado
hepático puede ser precipitado por la adolescencia o el embarazo. Sin embargo, en
nuestra experiencia, menos del 10% de los pacientes sometidos a portoenterostomía
permanecerán libres de ictericia y alcanzarán la edad adulta con una buena función
hepática.
La espectacular mejora en la supervivencia con el uso de inmunosupresión con
ciclosporina y tacrolimus después del trasplante de hígado plantea la cuestión de que el
trasplante se convierta en una forma más convencional de tratamiento para la BA. El
suministro de donantes es un problema, que se alivia en cierta medida mediante el
trasplante de hígado de tamaño reducido (injerto de hígado dividido) y el trasplante de
hígado relacionado con la vida. 170 La supervivencia a cinco años después del trasplante
de hígado por BA es actualmente de 80 a 90%, y los estudios a largo plazo de pacientes
con BA después del trasplante han demostrado que los supervivientes tienen una calidad
de aceptable a buena
vida. 171,172
Un estudio resumió la serie más grande (n = 464) de pacientes post
portoenterostomía que se habían sometido a un trasplante de hígado relacionado
con la vida. 173 El resultado del trasplante de hígado relacionado con la vida en
adultos con BA fue significativamente peor que en bebés y niños. Las tasas
generales de supervivencia a 5 y 10 años fueron del 70% y el 56% en adultos
frente al 87% y 81% en bebés y niños, respectivamente. Por el contrario, hay otro
informe que concluyó que el trasplante de hígado relacionado con la vida se puede
realizar de forma segura después de la portoenterostomía en adultos con tasas de
supervivencia a largo plazo similares a las de los pacientes pediátricos. 174
Una inmunosupresión más prolongada podría, en última instancia, conducir a un
aumento de la morbilidad, incluidas tasas más altas de cáncer, infecciones y
enfermedades metabólicas más adelante en la vida. Además, en el trasplante de
hígado relacionado con seres vivos, el riesgo para el donante siempre es una
preocupación. 175 Aún no se ha establecido el momento óptimo para el trasplante en
pacientes posportoenterostomía. Recientemente, Kasahara et al. publicó un resumen
del trasplante de hígado de donante vivo para pacientes con BA
 43 • Atresia biliar 691

en Japón. 176 Informaron que las tasas de supervivencia a 1, 5, 10, 15 y 20 22. Ryckman F, Fisher R, Pedersen S, et al. Mejor supervivencia en pacientes con atresia
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 44 Quiste de colédoco y
Enfermedad de la vesícula
NGUYEN THANH LIEM, LEO ANDREW BENEDICT y GEORGE
W.HOLCOMB III
Quiste de colédoco
Un quiste de colédoco es una dilatación congénita del tracto biliar. La
dilatación se puede encontrar a lo largo de cualquier porción de la vía biliar.
Sin embargo, el sitio más común es el coledoco. El diámetro del conducto
biliar varía según la edad del niño. 1-3 El diámetro normal del conducto biliar
común (CBD) se observa en Cuadro 44.1 . 3 Cualquier diámetro del conducto
biliar mayor que el límite superior para la edad debe considerarse anormal.
CLASIFICACIÓN
Se han propuesto diferentes clasificaciones para el quiste de colédoco
(CC). 4-8 Sin embargo, la clasificación de Todani ha sido la más aceptada
( Figura 44.1 ). 5 Según esta clasificación, los CC se clasifican en cinco
tipos:
□ Tipo i
□ Ia: Dilatación quística del CBD
□ Ib: Dilatación fusiforme del CBD
□ Tipo II: divertículo del CBD
□ Tipo III: coledococele (dilatación del CBD terminal dentro de la
pared duodenal)
□ Tipo IV
□ IVa: múltiples quistes de los conductos extrahepáticos e intrahepáticos.
□ IVb: quistes múltiples del conducto extrahepático
□ Tipo V: quiste del conducto intrahepático (único o múltiple, como en la enfermedad de
Caroli).
La forma fruste es una variante especial de CC que se caracteriza por una
mala unión pancreáticobiliar, pero poca o ninguna dilatación del conducto
biliar extrahepático. 8-12 Los niños presentan síntomas similares a los de los
pacientes con CC. En estos niños se recomienda la escisión del conducto
biliar extrahepático debido al probable desarrollo eventual de cáncer debido al
reflujo pancreaticobiliar crónico.
Predominan los CC de tipo I. Junto con los quistes de tipo IVa, representan más
del 90% de los casos. La enfermedad de Caroli se caracteriza por una dilatación
sacular segmentaria de los conductos biliares intrahepáticos. Puede afectar el hígado
de forma difusa o localizarse en un lóbulo. 13-15
ETIOLOGÍA
Hay muchas teorías para explicar el desarrollo de un
CC. Sin embargo, ninguno de estos puede explicar la formación de los cinco tipos
diferentes de CC. Los CC parecen ser congénitos
o adquirido. Los quistes congénitos se desarrollan durante la vida fetal. dieciséis
Estos parecen desarrollarse como resultado de un defecto estructural prenatal en el
conducto biliar. Shimotake y col. encontraron que el número total de células
ganglionares dentro de la pared de estos CC es significativamente menor que en las
muestras de control. 17 Además, las fibras de músculo liso son más abundantes en el
tipo quístico que en el tipo fusiforme. 18
Los CC, que se desarrollan más tarde en la vida, se consideran
"adquiridos". dieciséis La teoría del canal biliopancreático común largo
propuesta por Babbitt ha sido ampliamente aceptada para explicar la
formación de este tipo. 19 Normalmente, el CBD terminal y el conducto
pancreático se unen para formar un canal común corto, que está bien
rodeado por el esfínter de Oddi. Esta disposición anatómica normal evita el
reflujo de líquido pancreático hacia el conducto biliar. Si este canal común
es largo y parte de él no está rodeado por el esfínter normal, las
secreciones pancreáticas pueden refluir hacia el árbol biliar ( Figura 44.2 ).
Las enzimas proteolíticas del líquido pancreático se activan y pueden
causar daño epitelial y mural que conduce a debilidad mural y dilatación del
colédoco. Esta teoría está respaldada por el hecho de que se han
encontrado altas concentraciones de amilasa y / o lipasa pancreáticas
activadas en pacientes con CC y canales pancreaticobiliares largos. 16,20–22 En
un estudio experimental, el CC se produjo mediante la creación de una
anastomosis ductal terminolateral coledocopancreática. 23 Además, se ha
detectado una alta incidencia de canal común en pacientes con CC. 24
La obstrucción a nivel de la unión pancreáticobiliar puede ser un factor
causal asociado en la dilatación del colédoco. Se ha elaborado un modelo
experimental para el estudio de la dilatación quística del sistema biliar
extrahepático mediante la ligadura del extremo distal del CBC en el cordero
recién nacido. 25
También se ha registrado una presión biliar elevada en pacientes con CC durante
la corrección operatoria. 26
En adultos, se define una unión anómala del conducto
pancreáticobiliar cuando el canal pancreáticobiliar común es mayor
de 15 mm. 2,27 o cuando su porción extraduodenal sea superior a 6
mm. 28 En un estudio de 264 lactantes y niños sometidos a
colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), se encontró
que la longitud máxima del canal común era de 2,7 mm en niños de 3
años o menos, 4 mm en niños de 4 a 9 años y 5 mm entre 10 y 15
años. 29
Se sospecha una base genética para el CC debido a su predominio femenino y
su prevalencia diferente entre países de Asia y Europa versus Estados Unidos.
Utilizando la secuenciación del exoma "basada en trío" de 31 pacientes con CC,
Wong et al. recientemente se informó sobre 13 genes que mutaron de manera
recurrente en diferentes sitios. 30
695
696 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft

Cuadro 44.1 Diámetro y rango medio del conducto biliar común según la
edad del paciente

Años de edad) Rango (mm) Media (mm)

≤4 2-4 2.6
4-6 2-4 3.2
6–8 2-6 3.8
8-10 2-6 3.9
10-12 3-6 4.0 Coledoco
12–4 3-7 4.9

Adaptado de Witcombe JB, Cremin BJ. El ancho del colédoco en la niñez. Pediatr
Radiol 1978; 7: 147-149.
Conducto pancreático

Común
biliopancreático
canal

Tipo Ia Tipo Ib Figura 44.2 Este estudio de contraste muestra un canal biliopancreático común largo que
permite el reflujo de las secreciones pancreáticas hacia el árbol biliar. Se cree que un canal
biliopancreático común largo es la etiología de un quiste de colédoco adquirido.

puede encontrarse en el CC, junto con una vía biliar intrahepática

dilatada y un canal biliopancreático común. La histología hepática varía
de normal a cirrosis, según la edad del paciente y el grado de colangitis.

Tipo II Tipo III

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. En nuestra serie
de 400 casos, la relación mujer / hombre fue de 3,2: 1. 31 Las presentaciones clínicas
difieren según la edad de aparición y el tipo de quiste. Una masa abdominal o ictericia
es un hallazgo común en un lactante con CC, mientras que el dolor abdominal se
observa con mayor frecuencia en niños mayores. 16,31–33 La forma quística suele
presentarse con una masa abdominal, mientras que la forma fusiforme suele
encontrarse en pacientes que presentan dolor abdominal. Los quistes de colédoco
Tipo IVa Tipo IVb
diagnosticados prenatalmente son más probablemente de naturaleza quística. dieciséis

Las manifestaciones clínicas entre nuestros 400 casos incluyeron dolor

abdominal (88%), vómitos (46%), fiebre (28%), ictericia (25%), heces
decoloradas (12%), tumor abdominal (7%) y la tríada clásica. (2%). 31

Tipo V
Figura 44.1 Estos diagramas representan las cinco clasificaciones del quiste de colédoco según
Todani. ( De Todani T, Watanabe Y, Narusue M, et al. Quistes congénitos de las vías biliares:
clasificación, procedimientos quirúrgicos y revisión de treinta y siete casos, incluido el cáncer derivado
de un quiste de colédoco. Am J Surg 1977; 134: 263-269.)
PATOLOGÍA
Las complicaciones como la perforación y la hemobilia son raras. 34,35 Sin embargo, la
pancreatitis es común. 16,32 El cambio maligno es una complicación tardía, que se observa
principalmente en adultos. 36–39
IMAGEN
La ecografía (EE. UU.) Es el método de imagen inicial de elección ( Figura 44.3A ).
El contorno y la posición del CC, el estado de los conductos proximales, la
anatomía vascular y la ecotextura hepática pueden evaluarse mediante ecografía.

En la mayoría de los casos se observa una reacción inflamatoria dentro del CC.
Es mínimo en los bebés y gradualmente se vuelve más significativo a medida que
el paciente envejece. El grado de ulceraciones mucosas y la inflamación
periquística se agrava después de episodios repetidos de colangitis. Piedras o
escombros
La CPRE permite una excelente definición del quiste y de toda la
anatomía, incluida la unión pancreatobiliar. Sin embargo, esta
investigación es invasiva y tiene complicaciones como pancreatitis,
perforación del tracto duodenal o biliar, hemorragia y sepsis. 40,41
 44 • Quiste de colédoco y enfermedad de la vesícula biliar 697

UN segundo

Figura 44.3 ( UN) La ecografía es el método de imagen inicial de elección para identificar un quiste de colédoco. Se identifica el quiste y la vena porta (pv) posterior. ( SEGUNDO) La MRCP es muy
precisa en la detección y clasificación del quiste. En esta imagen de CPRM, observe el quiste de colédoco fusiforme, así como el conducto pancreático (flecha punteada) y el conducto común largo
(flecha sólida). La vesícula biliar está marcada con un asterisco.

La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) es muy

precisa en la detección y clasificación del quiste (ver Figura 44.3B ). La tasa de
detección general de CPRM para un CC es muy alta (96-100%) y debe
considerarse una técnica de imagen de primera elección para la evaluación. 42–44

La colangiografía intraoperatoria está indicada cuando el detalle

anatómico de la vía biliar no puede demostrarse mediante CPRM o CPRE ( Figura
44.4 ). La tomografía computarizada (TC) con contraste puede estar indicada
en algunos pacientes con pancreatitis o si se sospecha un tumor asociado.

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS

Principios generales

La cistoduodenostomía y la cistoyeyunostomía se han abandonado debido a

colangitis, formación de cálculos y degeneración maligna. 6,45–47 El drenaje
externo está indicado para un quiste perforado en pacientes cuya condición es
demasiado inestable para realizar una cistectomía y una anastomosis
bilioentérica. 34,35

La escisión del quiste y una anastomosis bilioentérica es el método preferido Figura 44.4 En este paciente, ni una CPRM ni una CPRE fueron útiles antes de la operación.

para la mayoría de los pacientes. El quiste debe extirparse al nivel del orificio Así, se realizó una colangiografía intraoperatoria para identificar el detalle anatómico dentro
de la vía biliar. La vesícula biliar distendida está marcada con un asterisco. Se ve el quiste de
del canal biliopancreático común en su extremo distal y aproximadamente a 5
colédoco agrandado y el conducto pancreático se identifica con una flecha sólida.
mm de la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo en el
extremo proximal. Se ha informado de malignidad posoperatoria en un quiste
residual en el lado del conducto hepático o en la parte distal. 48 Una revisión de
la literatura inglesa y japonesa de 23 pacientes con carcinomas de la vía biliar corregirse con vitamina K intravenosa. Los medicamentos para la eliminación del áscaris
que se desarrollaron después de la escisión del CC encontró que se desarrolló se administran en áreas donde prevalece el áscaris.
una malignidad en el remanente intrapancreático de la vía biliar o CC en 6
pacientes, en el remanente del CC en el en el lado hepático en 3 pacientes, en Anastomosis bilioentérica después de la cistectomía

el conducto hepático en o cerca de la anastomosis en 8 pacientes, y en el
conducto intrahepático en 6 pacientes. 48 También se han descrito dolor
abdominal y pancreatitis por dejar un remanente del quiste en la cabeza
pancreática. 49 La corrección operatoria se puede realizar de forma segura en
todos los grupos de edad. 30,50,51
Preparación preoperatoria
La infección biliar debe tratarse antes de la operación. Un tiempo de
protrombina prolongado secundario a colestasis debe
Muchos cirujanos utilizan hepaticoyeyunostomía, 52–57 mientras que otros prefieren
la hepaticoduodenostomía. 58–62 La malabsorción de grasas y la úlcera duodenal
son las principales preocupaciones de una hepaticoyeyunostomía. 63 Además, el
tiempo operatorio es mayor en comparación con la hepaticoduodenostomía. Se
han informado complicaciones después de la hepaticoyeyunostomía en Y de
Roux, como una torsión de la extremidad de Roux, obstrucción intestinal y úlceras
duodenales. 64–67 Por otro lado, la colangitis y la gastritis por reflujo bilioso son las
principales preocupaciones de la hepaticoduodenostomía. 68 Sin embargo, el
tiempo operatorio es más corto en comparación con la hepaticoyeyunostomía.
Una hepaticoduodenostomía se considera más fisiológica
698 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
Figura 44.5 Los pacientes mayores se colocan en la posición de litotomía y los pacientes más
pequeños se trasladan al final de la cama. Es útil que el cirujano se pare entre las piernas del
paciente (en pacientes mayores) o al final de la mesa de operaciones (en pacientes más jóvenes)
para la reparación laparoscópica del quiste de colédoco.
porque la bilis drena directamente al duodeno. Esta anastomosis se realiza
por encima del mesenterio del colon transverso, lo que puede ayudar a
prevenir la obstrucción intestinal por adherencias.
Abordaje laparoscópico
La intubación endotraqueal y la anestesia general son estándares. La analgesia epidural
puede proporcionar un excelente alivio del dolor posoperatorio. Los antibióticos
intravenosos de amplio espectro se administran mejor en la inducción de la anestesia y
se continúan durante cinco días después de la operación. Se utilizan una sonda
nasogástrica, una sonda rectal y un catéter urinario para descomprimir el estómago, el
colon y la vejiga. El paciente se coloca en una posición de litotomía de 30 ° ( Figura 44.5 ).
El cirujano se para o se sienta en el extremo inferior de la mesa de operaciones entre
las piernas del paciente.
La primera operación laparoscópica por CC se informó en
1995. 69 Este enfoque se popularizó rápidamente y se ha convertido en el enfoque
de rutina en muchos centros. 70–83 El abordaje laparoscópico se prefiere para la
mayoría de los tipos de CC: I, II y IV. Las contraindicaciones relativas se
encuentran en pacientes con perforación, cirugía biliohepática previa, o
especialmente en recién nacidos con funciones hepáticas dañadas.
Se inserta una cánula de 10 mm a través del ombligo para el telescopio. Se
introducen tres puertos adicionales de 5 o 3 mm para los instrumentos de
trabajo: uno en el flanco derecho, otro en el flanco izquierdo y uno en el
hipocondrio izquierdo ( Higo.
44,6 ). El neumoperitoneo con dióxido de carbono se mantiene a una presión de 8
a 12 mmHg. El hígado se fija a la pared abdominal con una sutura colocada
alrededor del ligamento redondo ( Higo.
44,7A ). La arteria cística y el conducto cístico se identifican, se cortan y se dividen.
Se coloca una segunda sutura de tracción en la unión del conducto cístico distal y el
fondo de la vesícula biliar para elevar el hígado y exponer el hilio hepático (ver Figura
44.7B ).
Se observa la aparición del quiste, el hígado y el bazo. Se puede realizar una
colangiografía intraoperatoria a través de la vesícula biliar si no se ha definido
claramente la anatomía antes de la operación. Con un quiste grande, la bilis se
puede aspirar a través de un catéter, lo que reduce el tamaño del quiste para
facilitar la disección periquística.
Figura 44.6 Esta fotografía operatoria muestra la colocación de los puertos para la reparación
laparoscópica de un quiste de colédoco. Se introduce una cánula de 10 mm (1) a través del ombligo
para el telescopio. Luego se utilizan tres puertos adicionales de 5 o 3 mm para los instrumentos de
trabajo (2, 3, 4). Tenga en cuenta que el hígado se ha elevado anteriormente con una sutura colocada
alrededor del ligamento redondo y se ha exteriorizado en la región epigástrica (flecha).
El duodeno se retrae hacia abajo utilizando un disector insertado a través
del puerto inferior izquierdo. La porción media del quiste se diseca de forma
circunferencial. La separación del quiste de la arteria hepática y la vena porta
se realiza meticulosamente hasta que se pueda pasar un disector a través del
espacio entre la pared posterior del quiste y la vena porta que va de izquierda a
derecha. Luego, el quiste se divide en este sitio.
La parte inferior del quiste se separa del tejido pancreático hasta el
conducto biliopancreático común utilizando un disector de 3 mm para
cauterización y disección. Los tapones de proteínas o los cálculos dentro del
quiste y el canal común se lavan y eliminan. La parte inferior del quiste se
abre longitudinalmente y se inspecciona para identificar el orificio del canal
biliopancreático común. Luego se inserta un pequeño catéter en el canal
común. La irrigación con solución salina normal a través de este catéter se
realiza para eliminar los tapones de proteínas hasta que regrese el líquido
transparente y el catéter pueda pasar al duodeno ( Figura 44.8A ). Se puede
usar un cistoscopio para medir la longitud del canal común y eliminar los
tapones de proteína en él si su diámetro lo permite. 84,85
El CC distal luego se recorta y se divide al nivel del orificio del canal
común (ver Figura 44.8B ).
La porción cefálica del quiste se diseca adicionalmente hasta el conducto hepático
común. El quiste se divide inicialmente a nivel del conducto cístico. Tras identificar el
orificio de los conductos hepáticos derecho e izquierdo, se extrae el resto del quiste
dejando un muñón aproximadamente a 5 mm de la bifurcación de los conductos
hepáticos. Se realiza irrigación con solución salina normal a través de un pequeño
catéter que se inserta en el conducto hepático derecho y luego en el izquierdo para
lavar los tapones de proteína o los cálculos hasta que el efluente sea transparente.
Si el quiste está intensamente inflamado con extensas adherencias periquísticas,
el quiste se abre mediante una incisión transversal en su pared anterior. A
continuación, se realiza con cuidado la disección de la pared del quiste de la vena
porta mientras se observa el quiste desde adentro y desde afuera. Después de dividir
la parte media del quiste, se extraen las partes superior e inferior del quiste como se
describió anteriormente.
 44 • Quiste de colédoco y enfermedad de la vesícula biliar 699

UN segundo

Figura 44.7 ( UN) Se ha colocado sutura a través del ligamento redondo y se exteriorizará en el epigastrio para ayudar a elevar el hígado para la exposición del quiste de colédoco. ( SEGUNDO) Se ha
colocado una segunda sutura de tracción en la unión del conducto cístico distal y el fondo de la vesícula biliar para elevar aún más el hígado en sentido anterior y exponer el hilio hepático.

UN segundo

Figura 44.8 ( UN) Luego de abrir la parte inferior del quiste para identificar el orificio del canal biliopancreático común, se inserta un pequeño catéter en el canal común para
irrigación y eliminación de tapones proteicos. ( SEGUNDO) Una vez que se ha irrigado el canal común, el quiste de colédoco distal se liga con un clip endoscópico y posteriormente
se divide a nivel del orificio del canal común.

Hepaticoyeyunostomía
Se identifica el ligamento de Treitz. Se coloca una sutura de seda 5-0 a 10 cm
distal del ligamento de Treitz en el recién nacido, 20 cm en los lactantes y 30
cm en los niños. Se coloca una segunda sutura (5-0 PDS, Ethicon, Inc.,
Somerville, Nueva Jersey) 2 cm por debajo de la primera sutura para marcar
la rama yeyunal, que se anastomosa al conducto hepático. El segmento
yeyunal que contiene las dos suturas se sujeta con un instrumento de
bloqueo. La incisión vertical transumbilical realizada previamente se extiende
1.0 cm cefálicamente. A continuación, se exterioriza el yeyuno y se realiza la
yeyunoyeyunostomía extracorpórea. Luego, el yeyuno se devuelve a la
cavidad abdominal. Se cierra la incisión umbilical extendida y se vuelven a
insertar los instrumentos laparoscópicos.
5-0 PDS (se utilizan suturas interrumpidas cuando el diámetro del conducto
hepático común es <1 cm). La anastomosis se realiza de izquierda a derecha
con instrumentos de 3 mm. Si el diámetro del conducto hepático común es
demasiado pequeño, la ductoplastia se realiza abriendo el conducto hepático
común e incidiendo longitudinalmente el conducto hepático izquierdo en una
distancia variable. Otros cirujanos también han descrito diferentes técnicas de
ductoplastia. 86–88
Los defectos mesentéricos en el mesocolon transverso y el mesenterio
del intestino delgado están cerrados. La vesícula biliar se separa de su lecho
y el quiste y la vesícula biliar se extraen a través del ombligo. Se lava el
campo operatorio con solución salina tibia y se deja un drenaje de succión
cerrado subhepático.

La extremidad de Roux se pasa a través de una ventana en el

transversocolon al portahepatis. El yeyuno se abrió longitudinalmente en su
borde antimesentérico unos pocos milímetros desde el final de la extremidad de
Roux para evitar la creación de una bolsa ciega significativa a medida que el
niño crece. La hepati- coyeyunostomía se modela utilizando dos suturas de
ejecución
Hepaticoduodenostomía
Después de la resección del quiste, el duodeno se moviliza tanto como sea
posible y se construye una hepaticoduodenostomía 2-3 cm distal al píloro
utilizando dos suturas continuas de 5-0PDS. Como se señaló anteriormente,
las suturas interrumpidas
700 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
se utilizan cuando el diámetro del conducto hepático común es inferior a 1,0
cm. El resto de la operación se realiza como se describió anteriormente.
Técnicas alternativas de reconstrucción
Una técnica alternativa de reconstrucción biliar es la hepaticoyeyunostomía de
extremo a extremo (en contraste con la de extremo a lado). Esto debe realizarse
solo si no hay una discrepancia de tamaño significativa entre el conducto hepático
y la extremidad de Roux. Si se desea, se puede realizar una
hepaticoduodenostomía con interposición yeyunal.
Operación abierta
La técnica abierta se utiliza en pacientes con un quiste perforado, en
pacientes que han tenido una operación hepatobiliar previa o si el
cirujano no se siente cómodo con el abordaje laparoscópico.
Se utiliza una incisión en el cuadrante superior transversal alto. La
técnica operatoria sigue luego la descrita para el abordaje
laparoscópico. El quiste se moviliza como se describió anteriormente y
se divide y se extrae, y se realiza una hepaticoyeyunostomía o una
hepaticoduodenostomía.
Operación laparoscópica de incisión única
La operación laparoscópica de una sola incisión ha sido descrita por varios
autores en un intento por lograr mejores resultados estéticos. 89,90 Se utiliza
una incisión transumbilical o perumbilical. Luego se insertan tres puertos (3
o 5 mm) a través de sitios separados en la fascia umbilical. El hígado se
fija a la pared abdominal con una sutura de sujeción colocada en el
ligamento redondo. La arteria cística y el conducto cístico se aíslan y se
dividen. Se coloca una segunda sutura de tracción en la unión del
conducto cístico distal y el fondo de la vesícula biliar para elevar el hígado
y extender el hilio hepático. La tercera sutura se coloca en el CC para
facilitar la disección alrededor del quiste. El resto de la operación se
continúa de forma similar a la operación laparoscópica convencional.
Abordaje robótico para el quiste de colédoco
También se ha descrito el enfoque robótico. Esta técnica parece segura
y eficaz, pero el tiempo operatorio es bastante largo. 91–95
COMPLICACIONES INTRAOPERATORIAS
Lesión en la vena portal
Esta complicación se puede prevenir manteniendo la disección lo más cerca
posible de la pared del quiste. Cuando hay presencia de adherencias e
inflamación peri- quística severa, abrir el quiste en su pared anterior y separar
cuidadosamente las paredes izquierda y posterior del quiste de la vena porta,
mientras se visualiza interna y externamente, puede ayudar a prevenir lesiones
en la vena porta. .
Sección de ambos conductos hepáticos
Esta situación puede ocurrir cuando la bifurcación hepática es baja y alejada
del hilio hepático. Esta complicación puede evitarse identificando el orificio de
los conductos hepáticos derecho e izquierdo mediante inspección interna antes
de extirpar el quiste del conducto hepático.
Lesión del conducto pancreático
Es importante comprender la anatomía del canal biliopancreático
común mediante CPRM, CPRE o colangiografía perioperatoria. La
inspección interna del colédoco distal para identificar el orificio del
conducto biliopancreático común ayuda al cirujano a decidir dónde
debe dividirse la parte distal del quiste.
Giro de la extremidad de Roux
Esta complicación puede ocurrir durante la cistectomía y la hepatoyeyunostomía. Es
obligatoria la inspección cuidadosa de la extremidad de Roux antes de realizar la
hepaticoyeyunostomía.
CUIDADO POSTOPERATORIO
La alimentación oral se inicia después de que el líquido de la sonda gástrica se
aclara, generalmente en el día 2 o 3 del posoperatorio. El drenaje abdominal
se retira el día 5 si no hay evidencia de fuga de la anastomosis bilioentérica.
Las complicaciones del abordaje laparoscópico son similares o menores
en comparación con la operación abierta. 96–98
Las complicaciones posoperatorias tempranas incluyen hemorragia, fuga
anastomótica, fístula pancreática y obstrucción intestinal. La fuga anastomótica
y la fístula pancreática a menudo se resuelven con drenaje, antibióticos
intravenosos, descompresión nasogástrica y nutrición parenteral.
Las complicaciones tardías significativas incluyeron colangitis, estenosis
anastomótica, cálculos intrahepáticos y obstrucción intestinal. 82,99,100 La colangitis
sin estenosis anastomótica o cálculos intrahepáticos se trata con antibióticos,
mientras que las maniobras endoscópicas o la reintervención se utilizan para la
estenosis anastomótica o los cálculos intrahepáticos. Los remanentes
intrapancreáticos son difíciles de manejar. Puede ser necesaria la extracción
parcial o completa de la cabeza pancreática. 101,102
ENFERMEDAD DE CAROLI Y COLEDOCHOCELE
La hepatectomía parcial está indicada para el tipo localizado de enfermedad de
Caroli, y generalmente se necesita un trasplante de hígado para la enfermedad
difusa. 14,15 El destecho endoscópico de un coledococele, con esfinterotomía del
CBD o esfinterotomialona, se considera el tratamiento preferido para el
coledococele. 103,104
RESULTADOS
Desde enero de 2007 hasta junio de 2012, realizamos actividades laparoscópicas
corrección en 547 pacientes con CC en el Hospital Nacional de Pediatría, Hanoi,
Vietnam. 105 Un total de 353 pacientes fueron sometidos a cistectomía
laparoscópica más hepaticoduodenostomía, y 194 tuvieron cistectomía más
hepaticoduodenostomía. El tiempo operatorio medio para la
hepaticoduodenostomía fue de 156 ± 47 minutos y 210 ± 56 minutos para la
hepatoyeyunostomía. En 2 pacientes fue necesaria la conversión a operación
abierta. Las complicaciones intraoperatorias incluyeron sangrado de la vena porta
derecha en un paciente y lesión del conducto hepático derecho en otro. La
reparación fue exitosa en ambos pacientes mediante laparoscopia. Las
complicaciones postoperatorias tempranas incluyeron fístula biliar en 9 pacientes
(1,6%), y 1 paciente requirió reintervención. Se desarrolló fístula pancreática en 5
pacientes (0,9%), pero ninguno de estos pacientes requirió reintervención.
La estancia hospitalaria postoperatoria media fue de 6,2 ± 0,3 días para la
hepaticoduodenostomía y de 6,6 ± 0,5 días para

hepaticoyeyunostomía. Se obtuvo un seguimiento de 1 a 57 meses en 453
pacientes. De estos, 8 pacientes tenían colangitis (1,4%) en el grupo de
hepaticoduodenostomía y 6 en el grupo de hepaticoyeyunostomía. La
gastritis por reflujo bilioso fue del 6,8% en el grupo de
hepaticoduodenostomía. Se produjo hemorragia duodenal por úlcera en 1
paciente que se sometió a una hepaticoduodenostomía. Además, 3 pacientes
requirieron reintervención, 2 por estenosis anastomótica y otro por estenosis
en la bifurcación de los conductos hepáticos.
Enfermedad de la vesícula
La enfermedad de la vesícula biliar en los niños ha aumentado notablemente
durante las últimas décadas. Históricamente, la enfermedad de la vesícula biliar se
debía a la colelitiasis, que, a su vez, solía ser secundaria a enfermedad hemolítica. 106
Sin embargo, durante los últimos 20 años, la incidencia de colelitiasis no hemolítica
ha aumentado notablemente, al igual que el reconocimiento de que la discinesia
biliar es una afección que se encuentra comúnmente en los niños. 107,108 El aumento
de la colelitiasis no hemolítica, especialmente en el mundo occidental,
probablemente se deba a la dieta occidental. Sin embargo, la aparición de la
epidemia en la obesidad infantil también ha impulsado este aumento de la
colelitiasis no hemolítica. Además, los cirujanos pediátricos suelen ser pacientes
derivados con síntomas abdominales y el diagnóstico de discinesia biliar. 109 No
está claro si la discinesia biliar es una entidad separada o parte de un espectro de
enfermedades que incluyen la dispepsia y el síndrome del intestino irritable. 110,111
Los pacientes con colelitiasis y discinesia biliar presentan síntomas similares,
que incluyen dolor posprandial, náuseas y vómitos. Aunque clásicamente se
piensa que los pacientes con colelitiasis tienen cólico biliar, su complejo de
síntomas se superpone con el de la discinesia biliar, de modo que es difícil
discernir la etiología de los síntomas si se originan por una enfermedad de la
vesícula biliar. El estudio de imagen inicial para las molestias abdominales suele
ser una radiografía abdominal, aunque los cálculos biliares rara vez son
radiopacos. Por lo general, este estudio es inespecífico y no útil, y luego se
obtiene una ecografía abdominal. La colelitiasis se documenta fácilmente en la
ecografía, pero la ecografía suele ser normal con discinesia biliar. Al considerar el
diagnóstico de discinesia biliar, El siguiente paso apropiado es una gammagrafía
con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA) estimulado con colecistoquinina
(CCK). Después de un ayuno de 6 horas, se administra al paciente una inyección
intravenosa de análogo del ácido iminodiacético marcado con tecnecio-99. Cuando
se produce el llenado máximo de la vesícula biliar, se administra CCK durante 60
minutos y se calcula la fracción de eyección de la vesícula biliar. Una fracción de
eyección de la vesícula biliar inferior al 35% es diagnóstica de discinesia biliar. 109,112,113
Se recomienda la colecistectomía laparoscópica para la colelitiasis
sintomática, y los síntomas suelen desaparecer después de la colecistectomía.
Para la discinesia biliar, el tratamiento ideal no está claro. Sin embargo, muchos
pacientes, tanto niños como adultos, se someten a una colecistectomía
laparoscópica con buenos, aunque no uniformes, resultados. Se ha informado de
resolución o mejoría de los síntomas después de la colecistectomía en 44 a
97%. 109,114 En una serie reciente, se encontró resolución del dolor en casi el 90%
de los pacientes con una mediana de seguimiento de 3 semanas. 115 Sin
embargo, no existe un indicador preoperatorio confiablemente consistente de
alivio sintomático después de la colecistectomía para la discinesia biliar. Síntoma
44 • Quiste de colédoco y enfermedad de la vesícula biliar 701
La resolución puede ser más probable cuanto menor sea la fracción de eyección de la
vesícula biliar. En un informe, a menos que el niño tuviera una fracción de eyección de
menos del 15%, no hubo un alivio predecible de los síntomas. 116 En otro estudio con una
mediana de seguimiento de
A los 3,7 años, los autores encontraron que el 60% de los síntomas de los
pacientes se resolvían si tenían una fracción de eyección inferior al 35% o dolor
con la administración de CCK. 117 Por lo tanto, antes de la colecistectomía
laparoscópica para la discinesia biliar, es importante una discusión cuidadosa y
completa con la familia para informarles que sus síntomas pueden no resolverse
por completo después de la colecistectomía.
COLELITIASIS
Epidemiología
La incidencia de colelitiasis está aumentando como consecuencia de la
epidemia de obesidad infantil. 108 El exceso de colesterol que causa la
sobresaturación de la bilis produce cálculos de colesterol, que es el tipo de
cálculo más común que se encuentra en los niños de hoy. Otros tipos de
cálculos incluyen cálculos pigmentados de trastornos hemolíticos como
anemia de células falciformes, esferocitosis hereditaria (HS) y talasemias. La
incidencia de cálculos pigmentados es de alrededor del 15% en niños. 107 y es
secundario al aumento de la liberación de hemoglobina a partir de la hemólisis
que produce un aumento de la bilirrubina. El aumento de bilirrubina se conjuga
con calcio, lo que conduce a los cálculos pigmentados. 118 Otras razones para
el desarrollo de colelitiasis incluyen nutrición parenteral total (NPT) a largo
plazo, deshidratación, fibrosis quística, síndrome del intestino corto, resección
ileal, activación de mastocitos y uso de anticonceptivos orales. 110,111,119
Presentación clínica y evaluación diagnóstica
El síntoma clásico del dolor abdominal en el cuadrante superior derecho por
enfermedad biliar ocurre con más frecuencia en adolescentes que en niños más
pequeños. 120 Los niños más pequeños suelen presentar náuseas y vómitos y es
posible que no presenten los síntomas clásicos del dolor abdominal. En general,
aproximadamente el 60% de los niños y adolescentes con colelitiasis son
sintomáticos. 120 El dolor clásico del cólico biliar incluye un dolor abdominal
agudo y tipo cólico que se irradia al hombro derecho y la escápula. Ocurre más
comúnmente después de una comida grasosa y puede durar varias horas. La
ecografía transabdominal es la imagen de diagnóstico de elección con una
sensibilidad y especificidad superior al 95% para detectar cálculos biliares. 121 Sin
embargo, la sensibilidad de la ecografía para detectar cálculos biliares es menor
en niños que en adultos. 122
Además, la ecografía puede identificar la afectación de los conductos hepático
y común, evidencia de inflamación de la vesícula biliar y otras anomalías en el
hígado y el páncreas. La TC tiene poca utilidad para diagnosticar colelitiasis y
puede exponer a los niños a radiación innecesaria. Si los EE. UU. Identifican
cálculos con engrosamiento severo de la pared de la vesícula biliar (> 4 mm),
edema y líquido pericolecístico, un estudio de medicina nuclear puede ayudar
a determinar la presencia de colecistitis aguda. En pacientes con colecistitis
aguda, los análogos radiactivos se excretan en el hígado, pero no pasan a la
vesícula biliar debido a la obstrucción del conducto cístico. Además, la CPRM
puede ser una modalidad de imagen útil para la patología sospechada de la
vesícula biliar. Es una prueba no invasiva y puede evaluar la anatomía
pancreaticobiliar en busca de evidencia de estenosis, obstrucción, 123,124 Sin
embargo,
702 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft
la mayor limitación para el uso de CPRM es la necesidad de sedación o anestesia general.
Un segundo complemento de diagnóstico para la colelitiasis es el uso de ecografía
endoscópica, que puede ayudar a identificar cálculos que no se ven en la ecografía
transabdominal. 125
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Hay cuatro consideraciones especiales al evaluar niños con enfermedad de la
vesícula biliar. El primero es el niño con anemia de células falciformes. El principio
más importante para mejorar los resultados operativos en niños con anemia de células
falciformes se basa en una hidratación adecuada y una transfusión a un nivel
aceptable de hemoglobina de 10 mg / dl. 126 Una revisión retrospectiva reciente informó
que la colecistectomía electiva para la colelitiasis en pacientes con enfermedad de
células falciformes disminuye la morbilidad en comparación con los niños que se
someten a una operación de emergencia. 127 Es muy probable que este resultado sea
secundario a la optimización de la hidratación antes de la colecistectomía electiva.
La segunda circunstancia surge en el paciente con HS que se somete a
una esplenectomía. Se debe realizar una ecografía del cuadrante superior
derecho para evaluar la colelitiasis antes de la esplenectomía, ya que es
relativamente sencillo extirpar la vesícula biliar al mismo tiempo si se
observan cálculos biliares. Sin embargo, en un estudio de 17 pacientes con
esferocitosis, pero no colelitiasis, ninguno de estos pacientes desarrolló
colelitiasis con un seguimiento medio de 15 años. 128 Por tanto,
probablemente no sea necesario extirpar profilácticamente la vesícula biliar
en pacientes con HS sometidos a esplenectomía. Otra área de creciente
debate es el uso rutinario de un colangiograma intraoperatorio durante una
colecistectomía laparoscópica. Hay poca evidencia de su uso rutinario. Sin
embargo, si existe alguna inquietud sobre la anatomía o la presencia de un
cálculo en el conducto común, los cirujanos deben considerar realizar este
estudio. Una cuarta situación involucra al niño o adolescente que presenta
coledocolitiasis conocida o sospechada. Un informe reciente señaló que
aproximadamente el 11% de los niños sometidos a colecistectomía tenían un
cálculo de CBD. 129 Los signos asociados incluyen ictericia, orina oscura y
heces acólicas. En los adultos, esta situación se maneja con mayor
frecuencia mediante CPRE con esfinterotomía y extracción de cálculos antes
o después de la colecistectomía laparoscópica. Sin embargo, en niños,
muchos gastroenterólogos pediátricos no están capacitados en esta técnica y
muchos hospitales infantiles requieren la ayuda de un gastroenterólogo para
adultos. Un abordaje en niños con sospecha de coledocolitiasis es realizar la
CPRE y esfinterotomía antes de realizar la colecistectomía laparoscópica ( Higo. estándar de cuatro puertos, así como una mayor dificultad quirúrgica ( Mesa
44,9 ). 130-132 Además, la exploración del CBD puede ser un enfoque seguro para
la coledocolitiasis en situaciones en las que la disponibilidad de CPRE es
limitada. 129 Esto puede ser realizado por laparoscopia por cirujanos
experimentados y con un enfoque abierto para aquellos que tienen menos
experiencia.
COLECISTITIS ACALCULOSA
La colecistitis aguda acalculosa se define como la inflamación de la
vesícula biliar sin presencia de cálculos biliares. 118
Esta entidad puede resultar de estasis biliar, isquemia o ambas. 133
Los factores de riesgo incluyen NPT, ayuno prolongado, depleción de volumen,
transfusiones múltiples y sepsis. Los síntomas son similares a los del cólico biliar;
sin embargo, el dolor en el cuadrante superior derecho puede ser más intenso. El
diagnostico esta hecho
Ictericia, pancreatitis
Sospechado
Ultrasonido: CBD dilatado,
coledocolitiasis
Piedras de CBD
CPRE
Confirmado
coledocolitiasis
Sin piedras Piedras Piedras no
despejado despejado
Laparoscópico Abierta / laparoscópica
colecistectomía Exploración del CBD
Figura 44.9 Este algoritmo muestra un enfoque para el envejecimiento de niños con
sospecha de coledocolitiasis. Con este enfoque, se realiza una CPRE antes de la
colecistectomía laparoscópica en un niño con sospecha de coledocolitiasis. Si se identifican
cálculos y la ERCP y la esfinterotomía son exitosas, el cirujano puede proceder con la
colecistectomía laparoscópica poco después. Sin embargo, si la CPRE y la esfinterotomía
no tienen éxito, el cirujano sabrá en el momento de la colecistectomía laparoscópica si
también es necesaria la exploración del colédoco.
con una ecografía que revela el grosor de la pared de la vesícula biliar (> 4
mm), edema y líquido pericolequístico sin presencia de cálculos
biliares.
COLECISTECTOMÍA LAPAROSCÓPICA
La revolución en la cirugía mínimamente invasiva comenzó con el abordaje
laparoscópico para la colecistectomía. 134-139 La técnica estándar de cuatro puertos
se ha modificado y ahora los cirujanos pueden realizar este procedimiento a través
de una única incisión umbilical. En un ensayo prospectivo aleatorizado reciente se
inscribió a 60 niños a una colecistectomía laparoscópica de una sola incisión o a la
técnica estándar de cuatro puertos. 140 Los resultados de ese ensayo mostraron que
los niños que se sometieron a una colecistectomía laparoscópica de incisión única
tuvieron tiempos quirúrgicos medios más largos en comparación con la técnica
44,2 ). Además, los pacientes que se sometieron a una colecistectomía
laparoscópica de una sola incisión describieron tener más dolor, requerir dosis más
altas de analgesia posoperatoria y acumular cargos hospitalarios más importantes
(ver Cuadro 44.2 ). Independientemente de si el paciente se somete a la técnica de
cuatro puertos o al abordaje de una sola incisión, se coloca al paciente en decúbito
supino sobre la mesa de operaciones y se colocan dos videomonitores en la
cabecera de la mesa. Se inserta una sonda orogástrica para descomprimir el
estómago. Para el abordaje de una sola incisión, algunos cirujanos prefieren
pararse entre las piernas del paciente, mientras que el cirujano generalmente se
coloca del lado izquierdo del paciente para la técnica de cuatro puertos. Para
ambos enfoques, el paciente está preparado y cubierto ampliamente.
TÉCNICA DE CUATRO PUERTOS
Generalmente se utilizan cuatro pequeñas incisiones para la colecistectomía
laparoscópica tradicional. Se introduce un puerto de 10 mm

Cuadro 44.2 Datos de resultado entre pacientes aleatorizados a colecistectomía laparoscópica de incisión única o de cuatro puertos
Variable de resultado Incisión única ( n = 30)
Tiempo operatorio (minutos) 68,6 ± 22,1
Índice de dificultad (1 a 5) 2,7 ± 1,0
Dosis analgésicas totales 16,4 ± 17,8
Duración de la estadía posoperatoria (horas) Cargos 22,7 ± 6,2
hospitalarios ($) 29,7 mil ± 27,3 mil
FromOstlie DJ, Adibe OO, Juang D, et al. Colecistectomía laparoscópica de una sola incisión versus 4 puertos: un ensayo prospectivo aleatorizado. J Pediatr Surg 2013; 48 (1): 209–214.
Figura 44.10 La técnica tradicional de colecistectomía laparoscópica utiliza cuatro puertos. La
cánula umbilical es de 10 mm (como se ve aquí) o 5 mm dependiendo del tamaño del
telescopio. Se inserta una cánula de 5 mm en el epigastrio, que se convierte en el principal sitio
de operación del cirujano. A menudo, se pueden colocar dos instrumentos a través de
incisiones en el lado derecho del paciente, una en la parte media del abdomen y otra en la parte
inferior del abdomen. Estos dos instrumentos laterales no se intercambian durante la operación,
por lo que la técnica de la incisión punzante a menudo funciona bien. Además, en pacientes
pequeños, como se muestra en esta fotografía, se pueden utilizar instrumentos de 3 mm en el
lado derecho del paciente.
en el ombligo y luego se inserta un telescopio de 10 mm. (Aunque la óptica es
satisfactoria con un telescopio de 5 mm, es útil tener un puerto de 10 mm en el
ombligo para extraer la vesícula biliar, especialmente si está inflamada, por lo
que no hay ningún beneficio real de usar un Puerto umbilical de 5 mm y
telescopio.) Se inserta una cánula de 5 mm en el epigastrio a la derecha de la
línea media del paciente, que se convierte en el principal sitio de operación
para el cirujano. Luego se colocan dos instrumentos en el lado derecho del
paciente, uno en el abdomen medio derecho y otro en el abdomen inferior
derecho ( Higo.
44,10 ). A menudo es posible una técnica de incisión punzante para estos dos
instrumentos laterales derechos, ya que no se intercambian durante la operación.
Además, los instrumentos de 3 mm también se pueden utilizar en pacientes más
jóvenes en estos dos sitios.
A continuación, se gira al paciente a Trendelenburg inverso y a la izquierda
del paciente. Se agarra la vesícula biliar con el instrumento abdominal inferior
derecho y se gira cefálicamente sobre el hígado para exponer el triángulo de
Calot. Luego, el cirujano utiliza el instrumento abdominal superior derecho y el
instrumento epigástrico para realizar el procedimiento.
La atención inicial se dirige a la lisis de las adherencias al infundíbulo. A
continuación, se realiza una disección roma para identificar el conducto cístico y
la arteria cística. En este punto, lateral
44 • Quiste de colédoco y enfermedad de la vesícula biliar 703
Cuatro puertos ( n = 30) PAGS Valor
56,1 ± 22,1 0,03
1,9 ± 0,8 0,005
10,1 ± 4,3 0,06
22,2 ± 6,8 0,44
20,6 K ± 6,9 K 0,08
La retracción del infundíbulo es esencial para orientar el conducto cístico a 90 °
con respecto al CBD y ayudar a prevenir la identificación errónea de estas dos
estructuras. Es importante visualizar la vista crítica de la seguridad para identificar
correctamente la anatomía. Esta vista crítica está delimitada por el CBD
medialmente, el conducto cístico en la parte inferior, la vesícula biliar en la parte
lateral y el hígado en la parte superior ( Figura 44.11A ). 141–143 Una vez que se han
identificado correctamente el conducto cístico y el conducto común, existen dos
opciones. Se puede realizar una colangiografía si la anatomía no está clara o si
hay sospecha de cálculos en el conducto común. Si la anatomía es clara y no hay
sospecha de coledocolitiasis, es razonable ligar el conducto cístico con clips
endoscópicos y luego dividirlo (ver Figura 44.11B ). De manera similar, la arteria
cística se liga y se divide (ver Higo.
44.11C ). Una vez que estas dos estructuras se han ligado y dividido,
la vesícula biliar se separa del hígado mediante disección retrógrada
con cauterio (ver Higo.
44.11D ). El cauterio de gancho, el cauterio con espátula o el instrumento de
disección Maryland conectado al cauterio se pueden utilizar para este propósito.
Antes del desprendimiento completo de la vesícula biliar del hígado, se debe
inspeccionar el área de disección para asegurar la hemostasia y luego se
desprende completamente la vesícula biliar. Si hay poca o ninguna inflamación,
la vesícula biliar generalmente se puede exteriorizar a través de la incisión
umbilical sin usar una bolsa endoscópica. Sin embargo, para las vesículas
biliares inflamadas, es mejor extraer la muestra con una bolsa.
LAPAROSCÓPICO DE UN SOLO LUGAR
COLECISTECTOMÍA
Para la colecistectomía laparoscópica umbilical de un solo sitio, es necesario
utilizar una incisión umbilical de aproximadamente 2 cm de longitud. En los
Estados Unidos a menudo se utiliza un puerto prefabricado. Los dos dispositivos
principales utilizados son el puerto SILS (Covidien, Norwalk, CT) y el TriPort
(Olympus America, Center Valley, PA). El puerto SILS es un puerto de espuma
con tres canales de trabajo. El cuarto instrumento generalmente se puede
colocar a lo largo del lado izquierdo del puerto ( Higo.
44.12A ). Aunque el TriPort está diseñado para tres instrumentos, se puede
insertar un cuarto instrumento de 3 mm a través de uno de los canales de
insuflación (ver Figura 44.12B ). Es útil tener un telescopio largo para que el
soporte del telescopio quede fuera del camino del cirujano. Fuera de los
Estados Unidos, muchos cirujanos colocan un solo puerto en el ombligo
con instrumentos insertados a través de la fascia que rodea el ombligo. A
veces, se utilizan puertos individuales de 5 mm de perfil bajo.
Independientemente de la técnica y la orientación de los instrumentos a
través del ombligo, los principios del procedimiento son los mismos que
para el
704 Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft

UN segundo

C re

Figura 44.11 Estas cuatro figuras representan los puntos destacados para una colecistectomía laparoscópica. ( UN) El infundíbulo de la vesícula biliar se retrae lateralmente para orientar el conducto cístico (flecha sólida) en
relación con el conducto común (asterisco). Tenga en cuenta que se identifica la visión crítica de la seguridad. En esta vista, el hígado se ve a través del espacio abierto delimitado por el conducto cístico en la parte inferior, la
vesícula biliar en el lateral y el hígado en la parte superior. ( SEGUNDO) El conducto cístico se ha ligado con clips endoscópicos. Se colocan dos clips en la cara medial del conducto, que permanecerá después de la división
del conducto. ( C) Se ha seccionado el conducto cístico y se visualiza la arteria cística (flecha punteada). ( RE) Después de la ligadura y división de la arteria cística, se diseca la vesícula biliar para separarla de su lecho
hepático utilizando el cauterio de gancho.

UN segundo

Figura 44.12 En los Estados Unidos, a menudo se utiliza un puerto prefabricado para una colecistectomía laparoscópica umbilical de un solo sitio. Los dispositivos de dos dominios utilizados son el puerto SILS
(Covidien, Norwalk, CT) que se ve a la izquierda y el TriPort (Olympus America, Center Valley, PA) a la derecha. En ( UN) hay tres canales de trabajo en este puerto SILS. Se puede insertar un cuarto instrumento (flecha
sólida) a lo largo del lado izquierdo del puerto. ( SEGUNDO) El TriPort está diseñado para tres instrumentos. Sin embargo, se puede insertar un cuarto instrumento de 3 mm (flecha de puntos) a través de uno de los dos
canales de insuflación.

colecistectomía laparoscópica tradicional de cuatro puertos. La retracción lateral
del infundíbulo es importante para la visualización del triángulo de Calot y la
visión crítica de la seguridad. El conducto cístico y la arteria cística se ligan y
dividen de manera similar como con la técnica de cuatro puertos. Una diferencia
entre los dos enfoques es que es mejor irrigar y succionar todo el líquido antes
de exteriorizar la vesícula biliar, ya que la eliminación de la vesícula biliar implica
la eliminación del puerto prefabricado (si
utilizado). A menudo, puede ser difícil volver a insertar estos puertos, por lo
que es mejor irrigar y succionar antes de extraer la vesícula biliar. Después
de retirar la vesícula biliar y el puerto umbilical, la fascia umbilical se cierra
con sutura 0-absorbible interrumpida o continua. La piel se aproxima con
suturas simples interrumpidas 5-0. La principal ventaja del abordaje de
incisión única parece ser la estética, pero esta ventaja es marginal en la
mayoría de los pacientes ( Figura 44.13 ).

UN
Figura 44.13 Estos dos pacientes fueron sometidos a colecistectomía laparoscópica. ( UN) El paciente se sometió a una colecistectomía laparoscópica mediante cuatro puertos. ( SEGUNDO) El paciente fue sometido a
una colecistectomía laparoscópica umbilical de un solo sitio. Hasta la fecha, la principal ventaja del abordaje quirúrgico laparoscópico umbilical en un solo sitio parece ser la estética, pero esta ventaja es marginal en la
mayoría de los pacientes.
LA EXPERIENCIA DEL HOSPITAL DE LA MISERICORDIA DE LOS NIÑOS
Las demandas cambiantes de nuestro sistema de atención de salud actual para
una mayor eficiencia y seguridad, mientras que al mismo tiempo disminuyen la
duración de la hospitalización, nos han llevado a desarrollar un protocolo
institucional para el alta el mismo día después de la colecistectomía
laparoscópica. Los informes de alta en el mismo día después de la
colecistectomía laparoscópica en adultos comenzaron a principios de la década
de 1990. En 2013, implementamos nuestra iniciativa clínica para el alta el mismo
día. 144
Tras nuestra experiencia inicial con el alta en el mismo día tras la
colecistectomía laparoscópica, realizamos un estudio observacional prospectivo
para evaluar la seguridad y eficacia del protocolo. 145 Los pacientes con
colelitiasis sintomática o discinesia biliar fueron seguidos prospectivamente
desde julio de 2014 hasta julio de 2015, período etiquetado 2. Estos pacientes
fueron luego comparados con niños sometidos a una colecistectomía
laparoscópica durante la fase inicial del protocolo de alta el mismo día desde
enero de 2013 hasta julio de 2014, período etiquetado 1. Los pacientes con
evidencia clínica de colecistitis, pancreatitis por cálculos biliares o
coledocolitiasis o aquellos que se sometieron a una colecistectomía como parte
de otro procedimiento fueron excluidos del estudio. Los pacientes se sometieron
a una colecistectomía laparoscópica estándar de cuatro puertos o de una sola
incisión. Los sitios de la incisión se infiltraron con hidrocloruro de bupivacaína al
0,25% y se utilizó ketorolaco intraoperatoriamente para un control adicional del
dolor. Después del procedimiento, Los pacientes fueron enviados a la unidad de
cuidados postanestésicos y luego trasladados a una unidad de recuperación de
corta estancia durante 4-6 horas antes de ser dados de alta. De enero de 2013 a
julio de 2015 se realizaron 191 colecistectomías laparoscópicas, ocurriendo 116
procedimientos en el primer período y 75 en el segundo período. En el primer
período, 47% ( n = 54) fueron dados de alta el mismo día en comparación con el
78% ( n = 59) en el segundo período ( P < 0,001). Además, la duración media de
la estancia hospitalaria en el segundo período fue de 9 horas en comparación
con las 18,7 horas del primer período ( P < 0,0001). Nuestro estudio encontró que
el alta en el mismo día después de la colecistectomía laparoscópica era segura y
factible. Además, hubo una tasa de readmisión similar entre los dos grupos.
44 • Quiste de colédoco y enfermedad de la vesícula biliar 705
segundo
Nuestro grupo en Children's Mercy Hospital ha seguido observando una
incidencia creciente de colecistectomía por discinesia biliar en niños. Hemos
informado de nuestra experiencia con el seguimiento a largo plazo en esta
población de pacientes. Con una mediana de seguimiento de 3,7 años, el 61% de
los pacientes informaron la resolución de sus síntomas de discinesia biliar después
de la colecistectomía laparoscópica mediante una encuesta telefónica. 117
La fracción de eyección, el índice de masa corporal, la colecistitis crónica y la
reproducción del dolor con la administración de CCK no fueron predictores de
síntomas persistentes ni en el seguimiento a corto ni a largo plazo. Curiosamente, la
mayoría de los pacientes con síntomas continuos no se arrepintieron de la
colecistectomía.
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