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2017 - Hipoacusia Neurosensorial Secundaria A Infecciones Perinatales
2017 - Hipoacusia Neurosensorial Secundaria A Infecciones Perinatales
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Otorrinolaringología Pediátrica
1. Pontificia Universidad Católica Argentina. Facultad de Postgrado de Ciencias de la Salud .C.A.B.A. Argentina.
2. División Otorrinolaringología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. C.A.B.A. Argentina.
Mail de contacto: andreamartins@intramed.net
Fecha de envío: 27 de septiembre de 2016 . Fecha de aceptación: 6 de marzo de 2017.
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born. Hearing loss has been described in over 50% damente 1 a 2 de cada 1.000 recién nacidos (RN) tie-
of cases. Deafness is often associated with conge- nen una pérdida auditiva neurosensorial significa-
nital syphilis. Along with interstitial keratitis and tiva que afecta el desarrollo del habla y el lenguaje.
dental malformations, it is part of the Hutchinson
De los niños con una deficiencia auditiva con-
triad.
génita, aproximadamente el 50% tiene una pérdida
Conclusions: Hearing loss is a major problem in hereditaria y el otro 50% una pérdida adquirida
childhood. Gathered as TORCHS acquired infec- como parte de una enfermedad durante el emba-
tions cause sensorineural hearing loss prenatally, razo y/o parto. Las causas adquiridas comúnmente
resulting in hearing loss present at birth or deferred resultan de infecciones transmitidas por vía trans-
or progressive development. placentaria de la madre al RN, como las provocadas
Key words: Sensorineural hearing loss, Perinatal por los microorganismos que componen el grupo
infections. TORCHS. Dicho término comprende las siguientes
enfermedades: Toxoplasmosis, rubéola, Citomega-
Resumo lovirus (CMV), herpes y sífilis(1,2). La característi-
Introdução: 1 a 2 em cada 1.000 recém-nascidos têm ca fundamental de este grupo de enfermedades, es
perda auditiva neurossensorial significativo. Das que son causadas por noxas exógenas cuyos efectos
deficiências auditivas congênitas, 50% das infecções pueden evitarse o disminuirse. El virus de la rubéo-
resultar em gravidez e / ou parto; tais como aquelas la y el CMV son los más relevantes como causa de
causadas por: toxoplasmose, rubéola, citomegalo- sordera. Provocan una hipoacusia neurosensorial
vírus, herpes e sífilis. (HNS) presente al nacer o de desarrollo diferido.
Métodos: Uma busca sistemática da literatura foi Debido a que las enfermedades que compren-
realizada utilizando bibliotecas virtuais e livros re- den el grupo TORCHS son una causa importante de
levantes no art. HNS congénita, y son potencialmente prevenibles,
Resultados: A rubéola em mulheres suscetíveis es de vital importancia que el otorrinolaringólogo
pode causar a síndrome da rubéola congênita. A las conozca. Es imprescindible que tenga un alto
surdez é a manifestação mais comum da doença e é nivel de sospecha para incluirlas entre los diagnós-
a sequela mais importante. 15% dascrianças infecta- ticos diferenciales, cuando se enfrenta ante un pa-
das com Citomegalovírus sofrer perda de audição ciente que presenta HNS.
de danos e alterações coclear no sistema nervoso
Los objetivos del presente artículo son describir
central no nascimento. Outros 15% podem desen-
cuáles son las enfermedades que componen el gru-
volver perda auditiva nascimento, retardo mental
po TORCHS y cuál es su implicancia como agentes
ou dificuldades no desenvolvimento da linguagem
etiológicos productores de HNS.
e aprendizagem. Cerca de 80% dos recém-nascidos
infectados com toxoplasmose é assintomática; o res-
to vai apresentar manifestações clínicas da doença Métodos
sistêmica, incluindo a deficiência auditiva como Se realizó una búsqueda bibliográfica sistemá-
parte da imagem. Infecção Herpes simplex geral- tica de artículos utilizando las bibliotecas virtuales
mente devastadores no recém-nascido. A perda de de PubMed, Lilacs y Google Scholar. La misma se
audição tem sido descrita em mais de 50% dos ca- efectuó utilizando como palabras clave (en idioma
sos. A surdez é frequentemente associada a sífilis español e inglés): “Hipoacusia neurosensorial” e
congênita. Junto com ceratite intersticial e malfor- “infecciones perinatales”. Se utilizaron los filtros de
mações dentárias, faz parte da tríade Hutchinson. año de publicación y tipo de trabajo. Asimismo se
Conclusões: A perda auditiva é um problema grave utilizaron libros de texto de relevancia dentro de la
na infância. Agrupados nas infecções TORCHS cau- especialidad.
sam perda auditiva neurossensorial pré-natal, re-
sultando em perda auditiva presente no nascimento Resultados
ou em diferido ou desenvolvimento progressivo. Hipoacusia neurosensorial infantil
Palavras-chave: Perda auditiva neurossensorial, In- Aunque resulta difícil obtener una definición ex-
fecções perinatais. haustiva y rigurosa del concepto de hipoacusia, la
noción que habitualmente se maneja es la de una
Introducción deficiencia debida a la pérdida anatómica y/o fisio-
La hipoacusia es la incapacidad parcial o total de lógica del sistema auditivo que provoca una disca-
percibir sonidos en uno o ambos oídos. Aproxima- pacidad para oír; otros la definen como un déficit
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funcional que ocurre cuando un sujeto pierde la detecta en las exploraciones habituales, es inevi-
capacidad auditiva, en mayor o menor grado. No table tener que recurrir a programas de detección
obstante, esta conceptualización clásica resulta in- precoz de la hipoacusia, para evitar retrasos en el
suficiente para comprender la complejidad del défi- diagnóstico. Especialmente en población de riesgo
cit sensorial que provoca la hipoacusia(3,4). detallada previamente donde se incluyen las enfer-
medades agrupadas en el término TORCHS(7).
La sordera implica la reclusión en un mundo de
aislamiento; la pérdida del equilibrio psicoemocio-
nal por la falta de contacto con el mundo sonoro y Infecciones perinatales
la incapacidad para desarrollar su propio lengua- Rubéola
je. Ello genera consecuencias negativas en el desa-
La rubéola es una infección exantemática viral
rrollo intelectual y cognitivo del niño, que traerá
aguda de niños y adultos, cuya morbi- mortalidad
dificultades sociales y en el futuro, laborales. Las
generalmente es mínima; sin embargo, en mujeres
consecuencias son también de orden económico, re-
susceptibles que sufren una primoinfección duran-
lacionándose con el costo que implican la identifica-
te la gestación, puede producirse el síndrome de
ción, rehabilitación y educación de estos niños (5,6).
rubéola congénita (SRC)(10,11,12).
La hipoacusia es la alteración sensorial más fre-
Los efectos del virus de rubéola sobre el feto de-
cuente en la infancia. Afecta al 5 por mil de los RN
penden globalmente del momento de infección; en
vivos, cuando se consideran todos los grados de hi-
general, cuanto más joven es el feto cuando se infec-
poacusia; y en un 80% está presente en el período
ta, más grave es la enfermedad.
perinatal.
Tiene etiología genética en aproximadamente Hipoacusia secundaria a infección por rubéola
el 50% de los niños hipoacúsicos congénitos, 25% congénita
procedente de causas ambientales identificables La sordera es la manifestación más frecuente
(gestacionales, perinatales o posnatales) y 25% de (80% de los afectados) y representa la secuela más
etiología incierta(5,6). importante de la embriopatía. Los lactantes in-
fectados durante el segundo o tercer trimestre de
La HNS designa la enfermedad resultante de las
gestación suelen ser asintomáticos. Más tarde se
pérdidas auditivas que implican la responsabilidad
descubre que alrededor del 10 al 20%, desarrollan
de los elementos sensoriales de la cóclea y/o nervio
hipoacusia con afectación cerebral(11,13,14).
acústico(6).
En 1941 Gregg comunicó los efectos teratógenos
Clásicamente se ha considerado que la prevalen-
del virus de la rubéola sobre el feto. Mostró que la
cia de esta enfermedad es de 1/1.000 recién nacidos
rubéola prenatal materna era responsable de algu-
vivos, pero éste no es un valor totalmente exacto, ya
nas lesiones, incluida la HNS profunda.
que sólo considera los casos de hipoacusia neuro-
sensorial congénita profunda y bilateral. Si conside- La anatomía patológica del hueso temporal tim-
ramos todos los casos, incluidos bajo el término de pánico de niños con cultivo vírico positivo y eviden-
“hipoacusia significativa”, es decir, todos aquellos cia serológica de rubéola materna fue descrita por
grados de hipoacusia (moderada, grave o profun- Hemenway, et al. Puede producir: alteraciones del
da) que provocan incapacidades si se dejan a su sáculo, colapso parcial de la membrana de Reissner,
evolución espontánea, la cifra se puede elevar hasta degeneración de la estría vascular (dilatación quís-
casi 6/1.000 recién nacidos vivos (7). tica), de la membrana tectoria y de las células cilia-
das del órgano de Corti(15,16,17,18). Algunos ana-
Diversos análisis realizados a partir de datos
tomopatólogos han descripto también alteraciones
obtenidos de los programas de detección precoz si-
en el estribo, que indican la posibilidad de una hi-
túan la prevalencia de la hipoacusia en la infancia
poacusia combinada, conductiva y neurosensorial.
en valores entre 3-6/1.000 recién nacidos(7,8).Estas
Sin embargo, estos signos estapedios son raros. El
cifras son claramente superiores a las de enfermeda-
utrículo, los canales semicirculares, el neuroepitelio
des en las que si se realiza cribado en diversos paí-
vestibular y los nervios no suelen estar afectados.
ses, incluido el nuestro, como son la fenilcetonuria
(0,1/1.000), el hipotiroidismo congénito (0,25/1.000) No está totalmente aclarada la patogenia de la
o la anemia de células falciforme (0,2/1.000)(8,9). hipoacusia congénita por el virus de la rubéola.
Al tratarse la hipoacusia en las primeras etapas El cuadro audiométrico típico puede describirse
de la vida de una alteración “invisible”, que no se como grave, bilateral, asimétrica, con curva hori-
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zontal plana o en pendiente descendiente gradual estos pacientes, especialmente en los asintomáticos,
desde las frecuencias bajas a altas y posiblemente no son del todo conocidos. El CMV tiene claramen-
evolutiva(9,13,15). Además del daño del oído inter- te un tropismo especial por la cóclea(23,24).
no, es común la no percepción auditiva central con
El 15% de los niños infectados padecen pérdida
retardo en el desarrollo del lenguaje.
auditiva por daño coclear y alteraciones en el sis-
Para los niños de madre con rubéola se ha co- tema nervioso central al nacer. Este porcentaje de
municado una mayor incidencia de incapacidad de niños padecen HNS profunda bilateral y secuelas
aprendizaje (incluida la afasia) y trastornos emocio- neurológicas o visuales. Otro 15% pueden desarro-
nales graves (mal control de impulsos, excitabili- llar luego del nacimiento HNS, retardo mental o di-
dad, rigidez, inestabilidad emocional, distractibili- ficultades en el desarrollo del lenguaje y del apren-
dad y superficialidad emocional). dizaje(23,24,25).
En general, los niños con rubéola que no tienen En los últimos años se han descrito algunos
lesiones graves del sistema nervioso central (SNC) parámetros que podrían ser predictivos de daño
se benefician bastante con la amplificación, si exis- coclear: la edad gestacional en que se adquiere la
te remanente razonable de audición amplificable infección intrauterina se ha asociado con mayor in-
en uno o ambos oídos. La mayoría de los niños no tensidad de secuelas(26,27). La seroconversión que
muestran evidencia de deterioro tardío importante, ocurre precozmente en la madre, antes del inicio del
sino un nivel bastante estable de hipoacusia. segundo trimestre del embarazo, se asocia con más
frecuencia a RN con secuelas del SNC que aquellos
Aunque la incidencia de rubéola ha disminuido que nacen de madres que presentan seroconversión
desde la introducción de la vacuna antirrubeóli- a fines del segundo o tercer trimestre del embarazo.
ca(19), nacen todavía cerca de 50 lactantes por año
con hipoacusia y rubéola congénita. La vacuna ad- El patrón audiológico de hipoacusia en lactan-
ministrada a mujeres embarazadas no inmuniza- tes con infección por CMV es algo inconstante. La
das puede hacer que el virus atraviese la placenta e hipoacusia puede ser unilateral, bilateral asimétrica
infecte al feto; no obstante, el riesgo de hipoacusia o bilateral simétrica, a veces evolutiva, con apari-
en estos casos es mínimo (13). ción incluso después del primer año de vida; con
afectación de frecuencias altas. Puede ser modera-
Citomegalovirus da, grave o profunda. Las infecciones posnatales no
El CMV humano es uno de los virus más gran- provocan hipoacusia(15).
des que infectan al hombre. Permanece latente de La aparición tardía del compromiso auditivo
por vida en el paciente infectado, pudiendo pre- ocurre durante los primeros años de vida, con una
sentar reactivaciones según diferentes condiciones diferencia de hasta 11 meses (alrededor de los cua-
clínicas del huésped, como puede ser la inmunosu- renta y cuatro meses de edad), en niños asintomá-
presión, la desnutrición, el uso de corticoides o el ticos versus los sintomáticos, en los que resulta ser
embarazo(20,21). mucho más precoz; lo que confirma que niños con
infección por CMV congénito, sintomáticos mode-
Epidemiológicamente, se sabe que se encuen-
rados o asintomáticos, deben ser evaluados auditi-
tra de manera universal en todas las localizaciones
vamente por otorrinolaringólogo cada 3 a 6 meses
geográficas y en todos los grupos socioeconómicos.
al menos por un espacio de 6 años.
En Estados Unidos se reportan alrededor de
La evaluación anatomopatológica de huesos
20.000 a 30.000 infectados cada año y es la prime-
temporales en lactantes con CMV, han detectado la
ra causa de hipoacusia neurosensorial congénita de
presencia de inclusiones citoplasmáticas y nuclea-
causa no genética(9, 21,22).
res (células citomegálicas) en los tejidos de la estría
El CMV puede causar daño neurológico más vascularis de la cóclea, la membrana de Reissner,
frecuentemente que otras etiologías como son la sáculo, utrículo y canales semicirculares. Se ha des-
meningitis bacteriana, la toxoplasmosis, la rubéola crito el colapso de las paredes utriculares y de la
congénita o la infección neonatal por herpes simple membrana de Reissner, como así también la pre-
(21). sencia de hidrops(18). Pueden estar afectadas las
células sensoriales y las fibras nerviosas(9). Las cé-
Hipoacusia secundaria a CMV congénito lulas atacadas por el virus son siempre de origen
La patogénesis y los mecanismos por los cuales epitelial y los cambios son compatibles con los de
se desarrollan el daño auditivo y/o neurológico en otros órganos en la forma neonatal y generalizada
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