Está en la página 1de 7

Documento descargado de http://www.apcontinuada.com el 28/03/2018.

Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Actualización

Leucemia en
la infancia:
Puntos clave
signos de alerta
Marta García Bernala e Isabel Badell Serrab
La leucemia es el Servicio de Pediatría. Hospital Universitari Mútua Terrassa. Terrassa. Barcelona. España.
a

cáncer más frecuente Unidad Pediátrica de Hematología, Oncología y de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos. Servicio de Pediatría.
b

en la edad pediátrica. El Hospital de la Santa Creu y Sant Pau. Universidad Autónoma de Barcelona. Barcelona. España.
cuadro clínico suele ser mgarcia@mutuaterrassa.es; ibadell@santpau.cat
poco específico y de curso
subagudo.

La sintomatología
característica de
Introducción ticas que predispongan a presentar tumores
(síndrome de Down, anemia de Fanconi,
la leucemia depende
La leucemia representa un 25-30% de las neurofibromatosis, etc.), o de algunas situa-
de la infiltración
medular, que impide la neoplasias en menores de 14 años, siendo el ciones en las que la incidencia de cáncer es
hematopoyesis normal, y cáncer más frecuente en la infancia1. superior a la habitual como inmunodeficien-
de la infiltración de órganos Más de un 95% de las leucemias infantiles son cias congénitas, enfermedades autoinmunes o
extramedulares. agudas, y entre éstas predomina la leucemia malformaciones congénitas3.
linfoblástica aguda (LLA). Aunque el riesgo de segundos tumores en la
La fiebre de duración
superior a 14 días La tasa de incidencia de leucemia infantil en edad pediátrica es muy bajo, el antecedente
asociada a cuadro España es de 4 casos/105 en < 14 años2. de un osteosarcoma tratado con VP-16, por
tóxico, hepatomegalia Las leucemias en niños se presentan con sín- ejemplo, aumenta de manera significativa
y/o esplenomegalia, tomas inespecíficos que no difieren de los el riesgo de leucemia mieloblástica aguda
adenopatías y dolor óseo
encontrados en enfermedades comunes infan- (LMA).
debe hacernos sospechar
una leucemia. tiles, por lo que es habitual que el diagnóstico
se demore desde el inicio de la sintomatolo- Presentación clínica «típica»
Las adenopatías gía. A diferencia del adulto, es difícil encon- El cuadro clínico de la leucemia depende
en localizaciones trar signos o síntomas que por sí mismos su- por un lado de la infiltración medular por
poco habituales,
gieran cáncer. El índice de sospecha de cáncer los leucoblastos o blastos, que impide la
asociadas a cuadro
tóxico, hepatomegalia y/o es mayor para el oncohematólogo pediátrico hematopoyesis normal, y por otro lado, de
esplenomegalia, fiebre que para el pediatra de atención primaria3. la extensión extramedular de la enfermedad
y falta de respuesta al La tasa actual de curación de la LLA infantil (tabla 1).
tratamiento antibiótico y se acerca al 80%. A pesar del avance regis- Es habitual que la presentación siga un curso
antiinflamatorio, precisan
trado en las últimas décadas, el pronóstico insidioso, subagudo, aunque en ocasiones se
biopsia.
está condicionado, entre otros factores, por diagnostique a raíz de una complicación ur-
El dolor osteoarticular el momento del diagnóstico y del inicio del gente.
de la leucemia plantea tratamiento. El cuadro tóxico con astenia y anorexia es
el diagnóstico diferencial relativamente frecuente, no así la pérdida sig-
con procesos reumáticos
nificativa de peso.
al asociar ambos fiebre y
elevación de reactantes de Signos de alerta en la La anemia sintomática se manifestará en
fase aguda.
presentación clínica general como palidez, astenia y taquicardia,
pero en casos graves puede causar acúfenos,
En ausencia de
etiología infecciosa,
de la leucemia cefalea, vértigo, disnea e insuficiencia car-
díaca.
la alteración de más de
2 series del hemograma, Ante cualquier sintomatología indicativa de La fiebre es el motivo de consulta más fre-
y la de una única serie cáncer es esencial iniciar el abordaje con una cuente en pediatría, y está presente en alre-
asociada a la presencia de buena anamnesis. dedor de una tercera parte de los casos de
células atípicas en sangre Debemos interrogar sobre antecedentes fami- leucemia infantil. Un cuadro febril de más de
periférica, adenopatías
liares de tumores, muertes y causas de éstas, 2 semanas de duración asociado a la presencia
y hepatomegalia o
esplenomegalia, puede así como sobre la posible exposición materna de adenopatías, hepatomegalia y/o espleno-
sugerir leucemia. a rayos X. megalia, astenia, anorexia y dolores óseos
En los antecedentes patológicos, es relevante debe aumentar en el pediatra la sospecha de
registrar la presencia de enfermedades gené- leucemia4. El hallazgo de fiebre en la leucemia

An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7   1

02_Actualizacion1.indd 1 18/1/12 13:10:50


Documento descargado de http://www.apcontinuada.com el 28/03/2018. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Actualización
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. García Bernal e I. Badell Serra

Tabla 1. Signos y síntomas de leucemia en la infancia


Lectura rápida
Leucemia medular Leucemia extramedular

Adenopatías

Anemia Hepatomegalia

Palidez Esplenomegalia

Astenia, anorexia Masa mediastínica

Soplo cardíaco Afectación del SNC


El tipo de cáncer más
frecuente en los menores Disnea -Cefalea, náuseas, vómitos
de 14 años es la leucemia, Irritabilidad -Papiledema
y de entre todas sus
-Afectación de pares craneales
variantes, la leucemia
linfoblástica aguda (LLA) Neutropenia -Hemorragia del SNC
(80%).
Fiebre -Síndrome hipotalámico-obesidad

La tasa de incidencia Aftas bucales, mucositis Infiltración testicular


en España es de Infecciones graves, gérmenes atípicos o evolución tórpida Nefromegalia
aproximadamente 4
casos/100.000 menores Afectación cutánea
de 14 años. Trombocitopenia Infiltración gingival

Petequias, equimosis Infiltración pulmonar


Aunque la curación
actual de la leucemia Epistaxis, gingivorragia Infiltración cardíaca
ha mejorado de manera Melenas Cloromas orbitarios
espectacular en los
últimos años y ronda Hematuria Afectación ovárica
el 80%, el diagnóstico Afectación gastrointestinal
precoz sigue siendo clave
para iniciar un tratamiento Dolor osteoarticular Afectación de glándulas salivales
según protocolos
cooperativos y mejorar el SNC: sistema nervioso central.
pronóstico.

El cuadro clínico típico de


leucemia infantil consta puede deberse al propio tumor por la libera- que despierta al paciente por la noche son más
de una serie de signos y ción de sustancias pirógenas de los blastos, indicativos de leucemia. El origen del dolor
síntomas inespecíficos que pero nos obliga siempre a descartar la presen- radicaría en la propia infiltración de la médula
pueden hallarse en otras
enfermedades frecuentes
cia concomitante de infecciones asociadas. ósea y del periostio, la insuflación perióstica
en la infancia. La presencia de hemorragias en forma de pe- por lesión cortical subyacente o la presencia de
tequias, hematomas, epistaxis u otros sangra- infartos óseos5-7.
dos menos frecuentes suele traducir un cierto
grado de trombocitopenia o de alteraciones de
la coagulación, estas últimas más frecuentes Leucemia extramedular
en determinados tipos de LMA (promielocí- Los blastos pueden invadir en teoría cualquier
tica o LMA-M3). tejido del organismo, tal como se ha obser-
El dolor óseo y/o articular es un síntoma más vado en estudios de necropsias. La infiltra-
característico de los tumores óseos (sarcoma ción extramedular es algo más frecuente en la
de Ewing y osteosarcoma) pero también está LMA que en la LLA8.
presente en un 27-33% de las leucemias en pe-
diatría. Se trata de un dolor generalizado, cuya 1. La hepatomegalia y/o esplenomegalia
intensidad guarda relación con el número de está presente al diagnóstico en entre una y
huesos afectados, pero no con el pronóstico de dos terceras partes de los pacientes y puede
la leucemia. En los niños más pequeños puede ser masiva, en cuyo caso pude causar dis-
manifestarse como cojera, impotencia funcio- tensión, molestias abdominales y estreñi-
nal o rechazo a la deambulación. Habitual- miento.
mente se asocia a elevación de los reactantes 2. Una masa mediastínica demostrable en la
de fase aguda (lacticodeshidrogenasa [LDH], radiografía de tórax suele estar presente en un
velocidad de sedimentación globular [VSG], 10% de las LLA, sobre todo en las de tipo T.
proteína C reactiva [PCR]) y fiebre, por lo que En ocasiones, es difícil distinguir entre una
plantea el diagnóstico diferencial con artritis leucemia de células T con afectación medias-
idiopática juvenil y otras conectivopatías5. La tínica y un linfoma mediastínico que ha dise-
asociación con leucopenia o trombocitopenia, minado a médula ósea. En estos casos, el as-
así como la presencia de un dolor osteoarticular pirado de médula ósea nos dará la respuesta: la

2   An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7

02_Actualizacion1.indd 2 18/1/12 13:10:51


Documento descargado de http://www.apcontinuada.com el 28/03/2018. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Actualización
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. García Bernal e I. Badell Serra

infiltración por > 25% de blastos en el examen


medular se considera diagnóstica de LLA7. Lectura rápida
3. Las adenopatías suponen asimismo un mo-
tivo de preocupación común para los padres y
de consulta al pediatra de atención primaria.
Pueden hallarse en el 10-20% de las leuce-
mias infantiles, son de consistencia firme y no
suelen asociarse a dolor ni otros signos infla-
matorios como calor o rubor. En la práctica
Parte de la sintomatología
clínica pediátrica, las adenopatías cervicales, depende de la infiltración
inguinales o axilares son frecuentes y están medular ósea por los
presentes en numerosas infecciones virales. leucoblastos, que impide
Una adenopatía debe hacernos sospechar ma- la hematopoyesis normal.
lignidad si: Así, encontraremos
dolores óseos, fiebre,
palidez, hemorragias
— Tiene un diámetro superior a 2,5 cm. Figura 1. Lesiones cutáneas azuladas tipo cutaneomucosas, astenia
— No responde al tratamiento antiinflamato- blueberry muffin baby en un caso de leucemia y anorexia.
rio y antibiótico durante > 2 semanas. aguda mieloblástica congénita.
— Está situada en una localización menos El dolor óseo o articular
asociado a fiebre y
frecuente: supraclavicular, retroauricular o elevación de la velocidad
epitroclear. 6. Afectación renal: se trata de una nefromega- de sedimentación
— Se asocia a síndrome tóxico y/o a pérdida lia unilateral o bilateral detectada por ecografía globular (VSG), proteína
de más de un 10% del peso inicial. al diagnóstico de la leucemia. Su explicación C reactiva (PCR) y
— La radiografía de tórax es patológica con más probable es la propia infiltración renal lacticodeshidrogenasa
(LDH) plantea el
ensanchamiento mediastínico. por células blásticas, aunque en ocasiones el diagnóstico diferencial
aumento de tamaño de los riñones se relaciona con procesos reumáticos,
En todas estas situaciones debe considerarse con hiperuricemia, sangrado o pielonefritis. No especialmente con la
necesario realizar una biopsia de la adenopatía suele existir hipertensión arterial asociada3,7. artritis idiopática juvenil
para descartar malignidad4. 7. Afectación cutánea: aparte de las hemorragias (AIJ).
4. La afectación testicular es más frecuente en cutáneas secundarias a trombocitopenia, es ca- La infiltración
los niños con LLA que en la LMA7,8. Habi- racterística de la leucemia la presencia de nódulos extramedular por los
tualmente se trata de un aumento de tamaño cutáneos indoloros diseminados, en ocasiones de blastos se presenta
del teste unilateral e indoloro, por lo que coloración verdosa o azulada, que desaparecen al habitualmente
debe buscarse de forma activa en la explo- iniciarse el tratamiento. La afectación cutánea es como: adenopatías,
hepatomegalia,
ración inicial de todo paciente con leucemia más frecuente en la leucemia del lactante, donde esplenomegalia,
y durante su seguimiento. Es infrecuente el recibe el nombre de blueberry muffin baby (fig. 1) masa mediastínica,
hallazgo simultáneo de adenopatías en el área y en la LMA-M5 o monocítica, pero puede pre- nefromegalia, infiltración
pélvica y retroperitoneal, en cuyo caso debería sentarse asimismo en la LLA11. del sistema nervioso
plantearse el diagnóstico diferencial con los En ocasiones, la presencia de neutropenia central (SNC), infiltración
de los testes, hipertrofia
tumores testiculares diseminados. condiciona la aparición de infecciones cutá- gingival, leucemia
5. La afectación del sistema nervioso central neas por gérmenes oportunistas, como es el cutánea y otras
(SNC) está presente en menos de un 5% de caso de la ectima gangrenosa por Pseudomonas localizaciones menos
los casos, aunque pocas veces es evidente la spp., y esta manifestación clínica puede ser el frecuentes.
sintomatología. Cuando lo es, puede manifes- primer motivo de consulta que nos ponga so-
tarse como cefalea, náuseas y vómitos, irrita- bre la pista del diagnóstico de leucemia12.
bilidad, rigidez nucal, papiledema, afectación 8. Infiltración gingival: mucho más frecuente en
de pares craneales (sobre todo III, IV, VI y la LMA, en la que se da hasta en un 10-15% de
VII). Otras manifestaciones menos frecuentes los casos. La mucosa oral puede verse afectada
son las convulsiones, el síndrome hipotalá- asimismo por la mucositis aftosa asociada a neu-
mico-obesidad por afectación del centro de tropenia en la presentación del cuadro leucémico.
saciedad, la infiltración de la médula espinal o 9. Cloromas o sarcomas granulocíticos: son tu-
la paraparesia secundaria a la afectación de la moraciones formadas por blastos mieloides, pre-
raíces nerviosas de la cola de caballo. En ge- sentes sobre todo en los subtipos M4 y M5 de
neral, la afectación del SNC es más frecuente LMA. Los más típicos son de localización cutá-
en la LMA mielomonocítica o monocítica nea y orbitaria, donde condicionan proptosis13.
(LMA-M4 y LMA-M5). 10. Otras localizaciones: pueden encontrarse
Las hemorragias del SNC se presentan oca- células tumorales infiltrando el nervio óptico
sionalmente y en general asociadas a coagu- y otras regiones oculares, en el sistema gas-
lopatía en el contexto de una LMA (sobre trointestinal, en el corazón, el pulmón o los
todo M3)8-10. ovarios, entre otros.

An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7   3

02_Actualizacion1.indd 3 18/1/12 13:10:56


Documento descargado de http://www.apcontinuada.com el 28/03/2018. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Actualización
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. García Bernal e I. Badell Serra

Algunos cuadros clínicos específicos


Lectura rápida — Leucemia linfoblástica aguda de células T. Es
más frecuente el hallazgo de linfadenopatías
y esplenomegalia masiva, masa mediastínica
anterior y afectación del sistema nervioso cen-
tral, así como la hiperleucocitosis > 100.000
leucocitos/µl.
— Leucemia mieloblástica aguda. Son más fre-
cuentes los trastornos de la coagulación en
En ocasiones la leucemia
puede presentarse como
forma de coagulación intravascular disemi-
una urgencia vital que nada (LMA-M3), la afectación del SNC
requiere tratamiento (LMA-M4 y M5), la hepatomegalia y/o es-
inmediato: shock séptico plenomegalia, la presencia de cloromas orbi-
asociado a neutropenia,
Figura 2. Radiografía posteroanterior de tórax que
tarios, la infiltración gingival, la trombocito- muestra osteopenia difusa del húmero izquierdo en
síndrome de lisis tumoral,
hiperviscosidad por
penia y la hiperleucocitosis. paciente con leucemia linfoblástica aguda B común
hiperleucocitosis y — Leucemia aguda del lactante. Tanto en la y osteosclerosis en la parte proximal del mismo.
compresión traqueal por forma de LLA como en la LMA suelen pre-
una masa mediastínica. sentarse con mayor frecuencia con hiperleu-
cocitosis, organomegalia masiva y afectación condicionar asimismo un agravamiento de
El hemograma muestra
anemia normocítica
cutánea, que las leucemias de los mayores de la coagulopatía previa, si existía, alteraciones
y normocrómica, un año. cardíacas y convulsiones.
leucocitosis con alteración En el caso de pacientes con síndrome de — Hiperleucostasis. Cuando la cifra de leuco-
en el número y función Down, existe una leucemia congénita propia citos en sangre periférica alcanza las 200.000
de los neutrófilos y que constituye una entidad bien definida y células/µl (o > 100.000/µl en la LMA mono-
trombocitopenia, con
presencia o no de
padecen hasta un 10% de los neonatos con esta cítica), los blastos tienen tendencia a agregarse
leucoblastos visibles en cromosomopatía. Se ha descrito de manera dentro de los vasos y a ocluirlos. Se producirán
sangre periférica. casi exclusiva en pacientes con trisomía 21. Se entonces fenómenos de hipoxia, infarto y he-
trata de la denominada leucemia transitoria morragia del tejido afectado. Son especialmen-
neonatal o LTN. Se ha sugerido que el origen te frecuentes la afectación de SNC y pulmón.
de esta hemopatía radicaría en la hematopoye- — Septicemia por neutropenia. Como se ha co-
sis hepática fetal y no en la medular, por lo que mentado, a pesar de la presencia de cifras altas
el aspirado de médula ósea muestra una infil- de leucocitos a expensas de los blastos, el núme-
tración por un porcentaje de blastos inferior al ro y la función de los neutrófilos maduros están
hallado en sangre periférica. Clínicamente se casi siempre disminuidos, por lo que el riesgo de
manifiesta en el recién nacido en las primeras infecciones graves se ve incrementado.
semanas de vida con blastos en sangre perifé- — Insuficiencia respiratoria por compresión tra-
rica asociados a una erupción macular genera- queal. En caso de grandes masas mediastínicas
lizada (30% de los casos), edemas, elevación de o conglomerados adenopáticos, que se encuen-
transaminasas, hepatomegalia y, en los casos tran con frecuencia en la LLA de células T2,3.
graves, derrame pleural o peritoneal. Un 80%
de los casos se resolverán de forma espontánea
al producirse la sustitución de la hematopoyesis Signos de alerta
hepática por la medular, por lo que únicamente
requieren un seguimiento estrecho. En un 15-
de leucemia
20% de los casos, sin embargo, dicha transición en el laboratorio
conlleva un cuadro de fibrosis hepática progre-
siva que puede evolucionar a insuficiencia he- Aunque el diagnóstico definitivo de leucemia
pática y la muerte del paciente8,14,15. se realizará siempre mediante el aspirado de
médula ósea, las alteraciones en el hemogra-
ma pueden ponernos sobre la pista de una
Formas de presentación urgente de leucemia muy probable leucemia e incluso mostrar
— Síndrome de lisis tumoral. Se produce por blastos en sangre periférica, aunque este últi-
la saturación del sistema excretor renal por mo no es un hallazgo constante.
sustancias derivadas de la muerte de las célu-
las leucémicas. Es más frecuente en caso de — Anemia: un 80% de los casos de LLA y
hiperleucocitosis y cuando existen grandes un 50% de las LMA se presentan con valores
masas tumorales torácicas o abdominales. Se de hemoglobina < a 10 g/dl, aunque se han
manifiesta como una insuficiencia renal aguda descrito valores tan bajos como 2,5-3 g/dl en
asociada a aumento de los valores séricos de algunos casos. La anemia es normocítica, nor-
ácido úrico, potasio, fósforo y LDH. Puede mocrómica e hiporregenerativa, pues asocia

4   An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7

02_Actualizacion1.indd 4 18/1/12 13:10:59


Documento descargado de http://www.apcontinuada.com el 28/03/2018. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Actualización
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. García Bernal e I. Badell Serra

Lectura rápida

En el resto de la analítica
destaca elevación de
A B los reactantes de fase
aguda, especialmente
de la LDH y alteración
Figura 3. A) Radiografía posteroanterior de tórax que evidencia ensanchamiento mediastínico en un de la coagulación (más
paciente diagnosticado de leucemia linfoblástica aguda de células T. frecuente en algunos
B) Frotis de sangre periférica del mismo paciente que muestra la presencia de blastos con escaso tipos de leucemia
citoplasma, cromatina laxa y presencia de nucléolos. (Tinción May-Grunwald-Giemsa.) mieloblástica aguda
[LMA]).

una cifra de reticulocitos baja. En el frotis de En resumen, ante una alteración en el hemo- La radiología simple
puede mostrar osteopenia
sangre periférica el hematólogo puede infor- grama de un niño, la sospecha de leucemia difusa, osteosclerosis
marnos de la presencia de dacriocitos (células aumenta si: y bandas osteolíticas
en lágrima) y de formas eritrocitarias nuclea- transversas metafisarias.
das, ambas traduciendo invasión medular. — Se aprecian blastos o células atípicas en el La radiografía de tórax
— Trombocitopenia: en una 80% de las LLA y frotis de sangre periférica. evidencia la presencia
de masa mediastínica.
LMA el recuento de plaquetas en el hemograma — Están afectadas dos o más series del he- La gammagrafía ósea
es < 100.000/µl. Sin embargo, habitualmente no mograma a la vez. objetiva hipercaptación
existe riesgo de hemorragia hasta que las plaque- — Se asocian adenopatías o hepatomegalia o multifocal en fases precoz
tas descienden por debajo de 20.000/µl. El volu- esplenomegalia. y aguda.
men plaquetario suele ser normal. — En ausencia de causas infecciosas que ex-
— Leucocitosis: aproximadamente el 50% pliquen los hallazgos previos4.
de los niños con LLA tienen más de 10.000
leucocitos/µl al diagnóstico, y un 10% tendrán
más de 50.000/µl. En la LMA estas cifras son Signos de alerta
aún mayores, puesto que una cuarta parte de
los pacientes, sobre todo en las formas mie-
radiológicos de
lomonocítica y monocítica, muestran más de leucemia
100.000 leucocitos/µl. Aun así, como se ha co-
mentado, la cifra de los neutrófilos totales suele La radiografía simple esquelética realizada en
estar disminuida y su función alterada. el proceso diagnóstico de un niño con dolor
— La hipereosinofilia es un hallazgo rela- osteoarticular puede mostrar osteopenia difu-
tivamente común en la fórmula leucocitaria sa en el 44% de los casos de leucemia (fig. 2)4.
descrito tanto en LLA como en la LMA. Asimismo, también es característico encon-
Puede preceder al diagnóstico de la leucemia trar en algunos casos de leucemia infantil
o aparecer simultáneamente al cuadro clínico la presencia de lesiones osteolíticas, bandas
evidente y suele desaparecer cuando el pa- metafisarias transversas radiotransparentes y
ciente entra en remisión. osteosclerosis.
— En un tipo concreto de LMA, la promielocí- La gammagrafía ósea con el radiotrazador
tica o M3, es especialmente frecuente hallar en tecnecio 99 suele mostrar hipercaptación en
el laboratorio signos de coagulación intravascu- huesos largos, pelvis y columna, tanto en fase
lar diseminada, con alargamiento de protrombi- aguda como en fase tardía.
na, del de tromboplastina parcial activada (o ce- La resonancia magnética (RM) de los hue-
falina), disminución del fibrinógeno y aumento sos infiltrados muestra una señal hipointensa
de los productos de degradación de la fibrina3. en las secuencias T1 con normalidad de las
— Otros hallazgos: existe alteración leve de secuencias en T2 y ausencia de realce tras la
las pruebas hepáticas si se da infiltración de administración de contraste16.
dicho órgano. La elevación de la LDH, co- La presencia de un ensanchamiento me-
mún en la mayoría de casos, puede deberse diastínico en un paciente con hepatome-
a la existencia de infiltración hepática, a la galia y/o esplenomegalia y alteraciones del
hematopoyesis inefectiva y a la lisis de las cé- hemograma es muy indicativa de LLA (figs.
lulas tumorales3,7. 3 A y B).

An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7   5

02_Actualizacion1.indd 5 18/1/12 13:11:04


Documento descargado de http://www.apcontinuada.com el 28/03/2018. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Actualización
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. García Bernal e I. Badell Serra

La ecografía abdominal puede poner de rele- Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la leucemia


aguda en la infancia
Lectura rápida vancia la presencia de hepatomegalia y/o esple-
nomegalia y de un aumento del tamaño de uno
o ambos riñones, indicativo de infiltración de Mononucleosis infecciosa y otras infecciones

dichos órganos por la enfermedad tumoral. Enfermedades parasitarias (leishmaniasis,


En caso de sospecha de afectación del SNC, toxoplasmosis, etc.)

tanto la tomografía computarizada (TC) co- Artritis reumatoide y otras conectivopatías


mo la RM cerebral son útiles para poner de Linfohistiocitosis hemofagocítica
relieve imágenes de afectación parenquimato- Otros tumores:
El diagnóstico diferencial
de la leucemia en
sa hemorrágica o de zonas de infarto. Neuroblastoma
la edad pediátrica Linfoma
debe establecerse Sarcoma de Ewing
con los síndromes
mononucleósicos y otras
Diagnóstico Púrpura trombocitopénica

infecciones, principalmente diferencial Anemia aplásica


virales y parasitarias; la AIJ
y otras conectivopatías; Al evaluar un niño con sintomatología y al-
la linfohistiocitosis teraciones analíticas o radiológicas similares
hemofagocítica; la a las descritas, debe realizarse un diagnóstico
pancitopenia por aplasia diferencial amplio. frecuencia es secundaria a la forma sistémica
medular; la púrpura
trombocitopénica
Las principales entidades que deben tenerse de AIJ, a diversas infecciones o se presenta de
idiopática y con la en cuenta en dicho diagnóstico diferencial forma primaria en lactantes. A diferencia de
presencia de otros son (tabla 2): la leucemia, es característico de este cuadro el
tumores infantiles que han aumento de la cifra de triglicéridos y ferritina,
diseminado a la médula 1. Mononucleosis infecciosa. Por la presencia así como la disminución del fibrinógeno a
ósea.
de fiebre, adenopatías, hepatomegalia y/o valores < 2 g/dl17.
esplenomegalia, afectación del estado general 6. Otros tumores:
y anemia. La revisión del frotis de sangre pe-
riférica suele mostrar leucocitos atípicos con — Neuroblastoma: que puede cursar con fie-
aumento del citoplasma pero con un núcleo bre y dolores óseos, y tiene la capacidad de
de aspecto normal, por lo que la diferencia- diseminar a la médula ósea.
ción con los blastos de la leucemia no es difí- — Linfoma: por la posible presencia de adeno-
cil para un hematólogo experto. Asimismo, la patías, hepatomegalia y/o esplenomegalia, ma-
elevación de las transaminasas es superior en sa mediastínica, fiebre y elevación de la LDH.
los casos de infección por el virus de Epstein- — Sarcoma de Swing: por la asociación de
Barr que en las leucemias. La LDH puede fiebre, dolores óseos, afectación del estado
hallarse elevada en ambas entidades. general y aumento de los reactantes de fase
2. Otras infecciones como citomegalovirus, aguda y la LDH.
toxoplasma, virus del herpes 6, etc. — Púrpura trombocitopénica idiopática: el
3. Enfermedades parasitarias. La leishmaniasis hemograma mostrará trombocitopenia aislada
visceral da un cuadro clínico con frecuencia con volumen plaquetario elevado sin afecta-
indistinguible de la leucemia. Suele tratarse ción de las otras series. No es infrecuente ha-
de niños pequeños, menores de 2-3 años, con llar además un cierto grado de esplenomegalia
pancitopenia, hepatomegalia, esplenomegalia, a la exploración física.
fiebre prolongada y afectación del estado ge- — Anemia aplásica: cursa con pancitopenia
neral. El aspirado de médula ósea mostrará la pero no con dolores óseos, adenopatías u or-
presencia del parásito y la ausencia de blastos. ganomegalia.
4. Artritis reumatoide y otras conectivopatías.
Ya se ha explicado que la asociación de fie-
bre, dolor osteoarticular y elevación de los Conclusiones
reactantes de fase aguda suele comportar que
algunos casos de leucemia se diagnostiquen La leucemia en la edad pediátrica se presenta
en la consulta del reumatólogo. Cabe recordar habitualmente con un cuadro clínico inespecí-
que la artritis idiopática juvenil (AIJ) no suele fico y subagudo, por lo que resulta difícil de
asociar trombocitopenia ni leucopenia y el do- distinguir de otras enfermedades mucho más
lor en estos casos habitualmente no despierta frecuentes en niños.
al paciente por la noche. A pesar de la baja incidencia de tumores en la
5. Linfohistiocitosis hemofagocítica. Cursa con infancia, la leucemia aguda supone la neopla-
pancitopenia, hepatomegalia y/o esplenome- sia diagnosticada con mayor frecuencia, por
galia, fiebre, elevación de LDH y de transa- lo que debe estar presente en el diagnóstico
minasas. Puede asociarse a leucemia pero con diferencial de determinados cuadros clínicos:

6   An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7

02_Actualizacion1.indd 6 18/1/12 13:11:04


Documento descargado de http://www.apcontinuada.com el 28/03/2018. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Actualización
Leucemia en la infancia: signos de alerta
M. García Bernal e I. Badell Serra

— Fiebre prolongada de 2 o más semanas de 3. •• Kilburn LB, Malogolowkin MH, Quinn JJ, Siegel
evolución, en ausencia de causas infecciosas
SE, Steuber CPh. Clinical assessment and diferencial di-
agnosis of the child with suspected cancer. En: Pizzo PhA,
Bibliografía
que la expliquen y asociado a cuadro tóxico,
organomegalia o adenopatías.
Poplack DG, editors. Principles and practice of pediatric
oncology. 6th edition. Philadelphia: Lippincott, Williams recomendada
and Wilkins; 2010. p. 123-37.
— Dolor osteoarticular difuso, sobre todo
cuando despierta al paciente por la noche o se
4. •• Raab ChP, Gartner JC. Diagnosis of childhood can-
cer. Prim Care Clin Office Pract. 2009;36:671-84. Margolin JF, Rabin KR, Steuber
5. •
n Yones OY, Spencer ChH, Bowyer SL, Dent PB, Gottlieb CPh, Poplack DG. Acute
asocia a trombocitopenia, leucopenia, astenia, BS, Rabinovich EE. A Multicenter case-control study on lymphoblastic leukemia.
anorexia, adenopatías u organomegalias. El predictive factors distinguishing childhood leukemia from En: Pizzo PhA, Poplack
juvenile rheumatoid artritis. Pediatrics. 2006;117;e840-44. DG, editors. Principles and
principal diagnóstico diferencial se establece practice of pediatric oncology.
6. Dorronsoro Martín I, Merino Muñoz R, Sastre-Urguellés A,
con la AIJ. Para orientarnos hacia una de García-Miguel García-Rosado P, García-Consuegra Molina 6th edition. Philadelphia:
Lippincot, Williams and
las 2 etiologías pueden sernos útiles algunos J. Manifestaciones reumáticas como forma de comienzo de
Wilkins; 2010. p. 518-65.
enfermedad maligna. An Pediatr (Barc). 2004;61:393-7.
estudios radiológicos, como la gammagrafía 7. Silverman Lewis B. Acute lymphoblastic leukemia. En: Or-
con tecnecio 99. kin SH, Fisher DE, Llok AT, Lux SE, Ginsburg D, Nathan
DG, editors. Oncology of Infancy and Childhood. 1rst edition. Cooper TM, Hasle H, Smith
— Pancitopenia, que suele plantear el dia- FO. Acute myeloid leukemia.
Philadelphia: Saunders; 2009. p. 297-330.
gnóstico diferencial con otras hemopatías no 8. Clark JJ, Berman JN, Look AT. Myeloid leukemia, my- Myeloproliferative and
myelodysplastic disorders.
malignas y con procesos infecciosos. elodysplasia and myeloproliferative disease in children. En:
En: Pizzo PhA, Poplack
Orkin SH, Fisher DE, Llok AT, Lux SE, Ginsburg D and
DG, editors. Principles and
Nathan DG, editors. Oncology of infancy and childhood.
practice of pediatric oncology.
La importancia del diagnóstico precoz de la 1rst edition. Philadelphia: Saunders; 2009. p. 331-402. 6th Edition. Philadelphia:
9. Santana V, Muñoz Villa A. Leucemia aguda linfoblástica.
leucemia en niños radica en que el pronóstico En: Madero L, Muñoz A, editores. Hematología y Oncología
Lippincot, Williams and
Wilkins; 2010. p. 566-610.
es mejor cuando se inicia el tratamiento de Pediátricas. 2.ª edición. Madrid: Ergón; 2005. p. 469-484.
manera precoz. 10. Verdeguer Miralles A, Fernández Navarro JM. Leucemia El manual de oncología
aguda no linfoblástica. En: Madero L, Muñoz A, editores. pediátrica editado por los
Hematología y Oncología Pediátricas. 2.ª edición. Madrid: doctores Pizzo y Poplack
Ergón; 2005. p. 495-504. constituye uno de los textos
Bibliografía 11. •
n Millot F, Robert A, Bertrand Y, Mechinaud F, Laureys
G, Ferster A, et al. Cutaneous involvement in children with
fundamentales a consultar
para el estudio de los tumores
acute lymphoblastic leucemia or lymphoblastic lymphoma.
Pediatrics. 1997;100:60-4.
en niños. Recientemente
12. Tofteland, et al. Visual diagnosis: fever and multiple ruptured actualizado en octubre de
bullae in a 6-year-old boy. Pediatr Rev. 2010;31:472-6. 2010, esta sexta edición
13. Murthy, et al. Extramedullary leukemia in children presenting revisa las bases moleculares
with proptosis. J Hematol Oncol. 2009;2:4. y la fisiopatología del
14. Schlis KD, Armstrong SA. Infant leukemias. En: Orkin cáncer en la infancia, una
SH, Fisher DE, Llok AT, Lux SE, Ginsburg D, Nathan actualización del manejo de
• Importante •• Muy importante DG, editors. Oncology of infancy and childhood. 1rst edition.
Philadelphia: Saunders; 2009. p. 403-16.
los tumores más frecuentes,
una revisión de las distintas
n Ensayo clínico controlado 15. Xavier AC, Ge Y, Taub J. Unique clinical and biological
opciones terapéuticas y otros
features of leukemia in Down syndrome children. Expert Rev
Hematol. 2010;3:175-86. temas complementarios.
1. Pui Ch, Evans WE. Acute lymphoblastic leucemia. N Engl J En los capítulos 19 y 20 los
Med. 1998;339:605-15. 16. El Saleeby, et al. Case 4-2011: a 4-year-old boy with back
2. Pérez Hurtado JM, González Carrasco N. Leucemia aguda pain and hypercalcemia. N Engl J Med. 2011;364:552-62. autores exponen los avances
linfoblástica aguda en el niño. En: Gómez de Terreros I, edi- 17. Kelly C, Salvi S, McClain K, Hayani A. Hemophagocytic recientes y el conocimiento
tor. Atención Integral a la Infancia con Patología Crónica. 1.ª lymphohistiocytosis associated with precursor b acute lym- consolidado en el tratamiento
edición. Granada: Alhulia; 2002. p. 787-842. phoblastic leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2011;56:658-60. de la leucemia aguda
linfoblástica (cap. 19) y la
mieloblástica (cap. 20). n

An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7   7

02_Actualizacion1.indd 7 18/1/12 13:11:07

También podría gustarte