Adrenal

Hospital Dr. Salvador B. Gautier, IDSS.
Residencia de Medicina Interna.
Glándula Suprarrenal.
Dra. Ramona A. Méndez Román.
Enero 2017.
Glándula suprarrenal.
Es detectada alrededor de
la sexta semana de
gestación.
Células de la cresta neural
migran a la cavidad
celomica y es rodeada
alrededor de la parte
central por el desarrollo
de la corteza.
Microscópicamente la corteza suprarrenal
Está formada por células epiteliales dispuestas
en cordones separados por capilares. En ella
podemos distinguir tres zonas desde un punto
de vista anatómico y funcional:
La zona más externa o glomerulosa, situada
inmediatamente por debajo de la cápsula,
tiene sus células distribuidas en masas
irregulares, suele ocupar el 15% de la corteza
y sintetiza aldosterona.
La zona intermedia o fasciculada posee unos
cordones dispuestos en forma radial, sintetiza
fundamentalmente cortisol y ocupa el 75% de
la corteza.
La zona más interna y próxima a la médula, la
reticular, posee cordones celulares que
forman una red irregular, sintetiza andrógenos
y también cortisol, aunque en mucha menor
cantidad que la zona fasciculada.
Corteza suprarrenal.
Las células de la corteza
suprarrenal tienen
abundantes mitocondrias,
un retículo endoplásmico
liso muy desarrollado y, al
igual que todas las células
que sintetizan esteroides,
están repletas de gotas
lipídicas que contienen
colesterol, precursor de
dichas hormonas
Regulación de la secrecion de las
hormonas suprarrenal.
Acción de la ACTH en la síntesis de
hormonas suprarrenal.
Síntesis de hormonas esteroideas.
Las reacciones que se somete la
tirosina.
Hidroxilación de tirosina a L-dihidrofenilalanina
por la enzima tirosina hidroxilasa.
Descarboxilación de L-dopa a dopamina por la

dopa descarboxilasa (fosfato de pirodoxal).
Hidroxilación de dopamina a norepinefrina por

la dopamina β-hidroxilasa (vitamina C).
Metilación de norepinefrina a epinefrina por la

enzima PNMT (esteroides suprarrenal).
Van Berkel A, Lender JWM, Timmers HJLM. European journal of endocrinology, 2014: 170.
Molina P. Fisiologia endocrina. LANGE 2008.
Gardner D., Shoback D. Endocrinología básica y clínica de Greenspam. Editora manual moderno, 7ma edición. 2007.
Síntesis de catecolaminas.
Medicine. 2008;10(15):997-1005. Dra. Méndez Román.

Regulación de los mineralocorticoides.
Acción de los glucocorticoides.
Los glucocorticoides, por lo tanto, pueden actuar en
sus células diana de diversos modos:
1) induciendo la transcripción de un gen, como los
de las enzimas hepáticas.
2) inhibiendo la transcripción de un gen, como el de
la POMC en las células corticotropas.
3) modulando la acción de otros factores de
transcripción como el NFKB.
4) actuando a través de receptores de membrana.
Acción de los glucocorticoides.
GR
A nivel
Glucocorticoides.
neuronal.
MR
ACTH
En las células
renales
degradan al
cortisol.
Acción de los glucocorticoides sobre el
metabolismo.
Acción de los glucocorticoides sobre el
hueso.
Incidentaloma adrenal.
Termino que hace referencia a un fenómeno de
detección de una masa suprarrenal no sospechada
en un estudio de imágenes.
8.7% se encuentra en autopsia.
80% tiene un adenoma no funcionante.
5% tienen síndrome de cushing subclínico.
5% feocromocitoma.
1% aldosteronoma.
<5% tiene carcinoma adrenocortical.
2.5% tiene lesión metastásico.
AACE/AAES adrenal incidentaloma guidelines, Endocr Pract 2009; 15 (suppl 1).

• Es el tumor hormonalmente activo?
• Tiene característica radiográfica de lesión
maligna?
• El paciente tiene historia de lesión maligna?
El paciente debe someterse a prueba de
hipercortisolismo, aldosteronismo y
feocromocitoma.

<4 cm con característica ≥4cm en scan,

benigna (homogénea, indeterminado o maligno.
bordes regulares, scan CT
no contrastada HU<10).
Adrenalectomía después
Hormonalmente activo: de evaluación hormonal.
PAC/PARA, metanefrina y
normetanefrinas en sangre y
orina y DST 1mg
No: seguir paciente con

Adrenalectomía.
scan y evaluación
bioquímica.

Características radiográficas de los
tumores suprarrenales.
Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16. Dra. Méndez Román.

Síndrome de cushing subclínico.
Canalización de las venas suprarrenal,
AVS
❖ Es invasivo estudio.
❖ Para distinguir una
enfermedad unilateral
de la bilateral.
❖ La sensibilidad y
especificidad es de 95 y
100% para detectar
exceso de aldosterona
unilateral.
Síndrome de Cushing
ACTH ACTH
Independiente
dependiente 20%
80%
Adenoma Ca Hiperplasia suprarrenal

Suprarrenal suprarrenal micro y macronodular
10% 8% 2%
Sx de secreción Sx de secreción
Adenoma
ectópica ACTH ectópica de CRH
hipofisario 12% 1%
68%
Castinetti F. et al. Cushing's disease. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:41.
Stewart. p, et al. Williams textbook of endocrinology, 2011; 12 th Ed: Vol. 1; Pag 482-534
Enfermedad de Cushing
Guaraldi F. and Salvatory R. Cushing Syndrome: Maybe not so Uncommon of an Endocrine Disease. JABFM March–April 2012 ; 25 (2): 199-208.
Los corticotropomas representan

10 – 12% de los adenomas
hipofisarios
Microadenoma 90% Células bien granuladas
Disposición sinusoidal
Contenido alto de ACTH y

50% < 5 mm péptidos relacionados
Cambios de Crooke
Carroll. B, et al. Greenspan endocrinología básica y clínica:2011; pag 285-328
Sintomatología de la enfermedad de Cushing
Manifestaciones Generales Manifestaciones Metabólicas
IOG (75%)
Obesidad Centrípeta (90%) DM (20%)
Trastornos Psiquiátricos (85%) Dislipidemia (70%)
Cefalea Litiasis renal (15%)
HTA (85%)
Manifestaciones Cutáneas Otras Manifestaciones

Estrías purpúricas (50%)
Hirsutismo (75%)
Trastornos menstruales (70%)
Plétora (70%)
Alteración de la libido
Acné (35%) (85%)
Disfunción eréctil
Equimosis (35%)
Evaluación bioquímica
Cortisol libre en orina
(CLU, al menos dos
mediciones).
Cortisol salival Tarde en TSD prolongada con

la noche (dos dosis mayor
mediciones). (2 mg / d durante 48 h).
Prueba de supresión 1
mg de dexametasona
durante la noche (DST).
Hamrohaim. A, et al. Endocrino practice; Julio 2014: vol 20: pag 746-757
Cortisol salival a las 11 PM
Esta prueba es
prometedora para la
precisión del Dx de SC
porque tiene una alta
sensibilidad y
especificidad diagnóstica
La prueba identifica
correctamente px con SC
y excluye individuos sin
el desorden >90% de las
veces. >145 ng/dl ( 4
nmol/l).
Cortisol Libre urinario (CLU)
Valores superiores 4 veces
el límite superior normal Los excesos leves de
son Dx del SC (220-330 cortisol no son Dx de
nmol/l/24 h). SC. Puede ocurrir en
px después de
condiciones de estres,
depresión o abuso de
El hipercortisolismo alcohol. Px con SC
leve usualmente cae pueden tener CLU
entre el limite dentro de límites
superior normal y 2-3 normales
veces el valor normal.
Test de supresión con 1mg Dexametasona
(Test de Nugent)
Esta Prueba es positiva cuando los

niveles de cortisol ≥ 1.8 µg/dl.
la sensibilidad de esta es
>95% y niveles < de 1.8 µg/dl
(<50 nmol/l) excluyen el Dx
de SC.
Cuando se enfrenta el Dx de SC leve o subclinico la prueba de cortisol salival y el TSD parecen ser más sensible que el CLU.
SX de Cushing ACTH dependiente o
independiente
Medir ACTH
>10 pg/ml sugiere el Dx

<10 pg/ml excluye el
De Sx de Cushing ACTH
Dx.
dependiente
Evaluación imagenológica
IRM y/o la TAC se deben hacer solo después que
❷ Paso se ha confirmado bioquímicamente el Dx de
hipercortisolismo
Tratamiento de la enfermedad de Cushing
confirmada
Qx transesfenoidal
Enfermedad persistente
Pte no acepta la Qx ó no
hay indicación inmediata
Remisión: Monitorizar por
Considerar 2da Qx en especial si la
posibles recurrencias
inicial no fue realizada por un
cirujano experto
Enfermedad persistente
Terapia médica Adrenalectomía bilateral

Radioterapia
Terapia médica
Inhibidores de la
esteroidogenesis adrenal Inhibidores de ACTH
Ketoconazol
Metirapona Cabergolina
Mitotane Pasireotide
Etomidato Acido retinoico
LC1699 Bloquedor del receptor de

cortisol
Mifepristone
Hiperaldosteronismo primario.
Hiperaldosteronismo primario (HPA,
PA).
Es el exceso de mineralocorticoides de
etiología diversa.
Epidemiologia.
HAP o PA HAI (BAH).

APA 30%.
≈10%. 70%
FHI 0.5 a 1.0%. FH2 1.2 a 6%

Igual hombre en pactes con
y mujer. HPA.
Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Piaditis G, et al. Journal of Endocrinology (2015) 172, R191–R203.
Genes asociado a formas hereditarias.
APA.
HAI.
KCNJ5.
FHI.
CYP11B1/CYP11B2. KCNJ5.
CACNA1D. CYP11B1/CYP11B2.
KCNJ5 en FH2 y
otros genes.
KCNJ5 en FH3.

Gadner D, Shoback D. Greenspan endocrinología básica y clínica. McGraw Hill LANGE, 9na edición 2012.
Morises Alvares MT. Medicine 2008 ; 10(15): 976-85
Fardella CE, Mosso L, Carvajal C. Boletín de la escuela de medicina, Vol. 30 (1): 2005 .
Adenoma Productor de aldosterona
(APA).
• Generalmente es una lesión pequeña (<de 2
cms) benigna y está rodeada por una cápsula
bien definida.
• Funcionalmente, los adenomas responden
pobremente a la acción de angiotensina II,
pero pueden aumentar su secreción en
respuesta a la ACTH.
Gadner D, Shoback D. Greenspam endocrinologia básica y clínica. McGraw Hill LANGE, 9na
edicion 2012.
Fardella CE, Mosso L, Carvajal C. Boletin de la escuela de medicina, Vol. 30 (1): 2005.
Hiperaldosteronismo idiopático (HAI).
• En estos casos, ambas suprarrenales aparecen
crecidas aunque pueden aparecer nódulos.
Microscópicamente la glándula muestra
hiperplasia de la glomerulosa.
• Funcionalmente, los pacientes responden a la
angiotensina II, pero muy pobremente a la
acción de ACTH.
Gadner D, Shoback D. Greenspan endocrinología básica y clínica. McGraw Hill LANGE, 9na edición 2012.
Morises Alvares MT. Medicine 2008 ; 10(15): 976-85
Fardella CE, Mosso L, Carvajal C. Boletín de la escuela de medicina, Vol. 30 (1): 2005.
Hiperaldosteronismo familiar tipo
I.
Historia familiar de hipertensión o de
hemorragia cerebral antes de los 50 años.
Historia de hipertensión en edad

temprana (< 50 años).
Hipertensión que a probado difícil

control.
Hipokalemia.

Hiperaldosteronismo familiar tipo II.
Es un trastorno
No respuesta a los
autosómico
glucocorticoides.
dominante.
Puede tener APA, HAI o Mas frecuente que el

ambas. tipo I (7%).

Rev. Endocr Metab Disord, (2011) 12: 15-20.
Triada de HPA.
Disminución de la
actividad de renina
Hipertensión. Hipokalemia. plasmática y
elevación de
aldosterona.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Manifestaciones clínica de HPA.
Hipertension de
Tetania. Edema. moderada a
severa.
Concentración
Alcalosis
Normotenso. de sodio
metabolica.
normal-elevada.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Consecuencia del HPA.
Desarrollo hipertensión
mediante retención de
agua y sodio, lo que
conduce a inflación de
los tejidos y aumento
de la condición SNS,
con la consiguiente
fibrosis y remodelación
Exceso de en órganos críticos
mineralocorticoides (riñón, corazón y vasos
sanguíneo)
IAM Falla Renal

ACV
Fibrilación auricular.
Piaditis G, et al. Journal of Endocrinology (2015) 172, R191–R203.

Diagnostico de HPA.
Medición de aldosterona.
Ratio renina aldosterona.
Actividad de renina
plasmática.
Anticuerpo contra aldosterona

sintasa, 11β y 17α hidroxilasa.

Ratio de renina aldosterona (ARR).
Rango entre 20-100
Se debe hacer en la ng/dl/ml/h usando métodos
mañana, después de 5-15 de inmunoensayos para
minuto sentado. estimar la actividad de
renina.
Rango entre 68-338

pmol/mU usando métodos Mas usado es: 20-40
de inmunoensayos ng/dl/ml/h o 68-135
midiendo concentración de pmol/mU
renina.

Funder JW, et al. J clin Endocrinol Metab, 2008, 93 (9): 3266-3281.
Gadner D, Shoback D. Greenspam endocrinologia básica y clínica. McGraw Hill LANGE, 9na
edicion 2012.
Pruebas de imágenes.
TAC de RM de
abdomen. abdomen.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77
TAC de suprarrenal.
• APA: se observa como
nódulos hipodensos
≤1cm).
• IHA: la glándula adrenal
puede ser normal o
cambios nodular.
• Carcinoma productor de
aldosterona: mayor
mente es ≥4cm, pero
puede ser pequeño.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Tratamiento para HPA
Quirúrgico. Farmacológico
.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Tratamiento de HPA.
APA
Adrenalectomía
unilateral
Hiperplasia adrenal
laparoscópica.
unilateral.
No se quieren someter
Antagonista de a cirugía.
mineralocorticoides
Enfermedad adrenal
bilateral (HAB).
Terapia con GRA.

glucocorticoides.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Funder JW, et al. J Clin Endocrinol Metab (2008) 93: 3266-3281.
Espironolactona.
• Bloqueador de los receptores • acción diurético
mineralocorticoides en el riñón. • Poliuria
• Bloqueo directo de andrógenos desde • Nicturia
interacción con el receptor de • hiperkalemia
andrógeno,.
• hipotensión.
• Inhibidor de enzimas 17α-hidroxilasa y
17,20-desmolasa en la vía biosíntesis
androgénica, cual resulta giro en
disminuir nivel testosterona y
dihidrotestosterona (DHT).
• Inhibición de 5α-reductasa (hay datos
conflictivo sobre esta acción).
• Aceleración del ratio del
metabolismo/aclaramiento de la
testosterona por mejorar el ratio de
conversión periférico de testosterona
a E2.
Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Feocromocitoma.
Tumores Neuroendocrinos.
Feocromocitoma Paraganglioma
(PHEO). (PGL).
Van Berkel A, Lenders JW, Timmers HJLM. Biochemical diagnosis of phaeochromocytoma and
paraganglioma. European Journal Endocrinology (2014) 4 170.
Xekouki P, Stratakis C. Pheochromocytoma. Translational endocrinology y metabolism, vol. 2(4):
Órgano de zuckerkandl
Incidencia de feocromocitoma.
2-5 pacientes Prevalencia de 0.1-0.6% de

por millón por 1.5-4 por los pacientes
años. 100000 con HTA.
0.05% en ≈ 10-15% son

autopsia. malignos.
Asociación del feocromocitoma y
mutaciones genética.
VHL
MAX RET
35%
TMEM127 NF1
SDHAF2 SDHA/B/C/D
Men 2A o síndrome de Sipple
Feocromocitomma
Carcinoma medular Hiperparatiroidismo Amiloidosis liquen
(50%) bilateral y
del tiroides (todos) primario (20%). cutáneo (5%).
asintomatico.
MEN 2B
Feocromocitoma Neuromas
CMT.
(50%). mucocutaneos.
Ganglioneuromas
Deformidades intestinal
esqueleticas. (enfermedad de
Hirschsprung).
Paraganglioma familiar.
SDHD.
SDH
SDHB PGLs. 5.
SDHC
PHEO maligno.
Tienen metástasis a
50% tienen mutación
10% de los casos. hígado, pulmón, ganglio
del SDHB.
linfático y huesos.
Pacte con metástasis a Las metástasis a hueso:

Pacte con metástasis a
hígado y a pulmón vertebra, pelvis, isquion,
hueso tienen una
tienen una sobrevida clavícula, fémur
sobrevida larga.
corta. proximal y humero.

2011.
Clínica del paciente con PHEO.
5% de todos los
10-15% son incidentalomas
asintomáticos. adrenales
asintomático…
Van Berkel A, Lenders JW, Timmers HJLM. Biochemical diagnosis of phaeochromocytoma and paraganglioma. European Journal Endocrinology (2014) 4 170.
Xekouki P, Stratakis C. Pheochromocytoma. Translational endocrinology y metabolism, vol. 2(4): 2011.
Episodios
paroxísticos.
Cefalea.
Sudoración.
Palpitaciones.
Normotenso.
HTA
sostenida.
HTA
paroxística.
Palidez. Nauseas Fiebre.
Constipación. Flushing. Fiebre.
Ataque de
pánico y
ansiedad.
Laboratorios..
Catecolamina
en sangre y
orina.
Metanefrinas
Dopamina. en sangre y
orina.
Metoxitiramina. VMA urinario.
Interfieren con la medición de las
catecolaminas.
Estimulante. Simpaticomimético. α-bloqueo Β-bloqueante. Calcio

antagonista.
Cafeína. Amfetaminas. Prazosin. Atenolol. Nifedipina
Teofilina. Descongestionante Terazosin. Metoprolol. Amlodipina.
nicotina (fenilefrina). Fenoxibenzam Propranolol. Diltiazen.
Albuterol. ina. Labetalol. Verapamil.
Doxazosin.
MAO Misceláneos.
Fenilzina Levodopa.
Selegiline. Metildopa.
Cocaina.

2011.
Jóvenes.
Hacer
pruebas
genéticas.
Enfermedad
extraadrenal
o multifocal.
AACE/AES adrenal incidentaloma guidelines. Endocr Pract. 2009; 15 (supl 1).

Estudios de imágenes.
✔ TAC de abdomen.
✔ RM de abdomen.
✔ Modalidad de imágenes funcionales.
o Específicos: metaiodobenzilguanidina-MIBG,
18-fluorodopamina.
o No específicos: 18-FDG PET o expresión del
receptor de la somatostatina.

AACE/AES adrenal incidentaloma guidelines. Endocr Pract. 2009; 15 (supl 1).
Cirugía y PHEO
> 6cm o invasivo se

< 6cm se utiliza
debe hacer
cirugía
laparotomía
laparoscópica.
abierta.

2011.
Insuficiencia adrenal.
Clasificación de la insuficiencia adrenal
Hipotálamo
CRH Insuficiencia adrenal terciaria
↓ Secreción de CRH
↓ F y ACTH
Adrenales Neurohipófisis Adenohipófisis

Insuficiencia adrenal secundaria
←ACTH ← ↓ Secreción de ACTH
↓ F y ACTH
Insuficiencia adrenal primaria

(enfermedad de Addison)
Cortisol Destrucción o disfunción ↓ F y ↑ ACTH
de la corteza adrenal
↓ Secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos
Salvatori R. JAMA, Noviembre 2005;294:2481-2488

Bouillon R. Endocrinol Metab Clin N Am, Diciembre 2006;35:767-775
Reddy P. Int J Clin Prac, Octubre 2011;65:1059-1066
Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
• Adrenalitis autoinmune • Hemorragia o infarto adrenal
• Infecciones • S. de WHF • Choque • Quemadura • Sepsis
• Micobacteriana • Antifosfolípido• PTI • Anticoagulantes
• M. tuberculosis • MAI • Enfermedades infiltrativas
• Bacteriana • Sarcoidosis • Amiloidosis • Hemocromatosis
• Waterhouse-Friderichsen (WHF)* • Histiocitosis X• Enfermedad de Wilson
• Viral • Cáncer metastásico
• CMV • SIDA • Pulmón • Mama • Riñón
• Estómago • Colon • Melanoma • Linfoma
• Fúngica
• Pneumocystis carinii • Hiperplasia adrenal congénita
• Histoplasma capsulatum • ↓ 21-OH-lasa • ↓ 3βHSD • ↓ proteína StaR
• Blastomyces dermatitidis • Hipoplasia adrenal congénita
• Coccidiodes immitis • Deficiencia aislada de glucocorticoides
• Crytococcus neoformans • Síndrome de insensibilidad a la ACTH
• Candidiasis diseminada • Adrenoleucodistrofia
• Paracoccidiodomicosis • Fármacos
• Sífilis, tripanosomiasis africana • Idiopática
* N. meningitidis, P. aeruginosa, Estreptococo grupo A, H. influenzae, Pasteurella multocida
Oelkers W. N Engl J Med, Octubre 1996;335:1206-1212
Alevritis EM et al. South Med J, Septiembre 2003;96:888-890
Reddy P. Int J Clin Pract, Octubre 2011;65:1059-1066
Adrenalitis autoinmune
• 80-90% de los casos de insuficiencia adrenal primaria
• Infiltración de la corteza adrenal por linfocitos ,

células plasmáticas y macrófagos
• Destrucción de la corteza adrenal por células del

sistema inmune Linfocitos B
+
Linfocitos T Y Anticuerpos
CYPscc AbCYP21 Ab
Y Y
Yfijadores de
YCYP17 Ab complemento
C3-C4 y C5-C9
Lisis corteza adrenal

Peterson P et al. Trends Endocrinol Metab, 2000;11:285-290
Martorell PM et al. Neth J Med, Agosto 2002;60:269-275
Arlt W, Allolio B. Lancet, Mayo 2003;361:1881-1893
Allolio B et al. Nat Rev Endocrinol, Febrero 2011;7:115-121
Variantes de la adrenalitis autoinmune
• Aislada (40%)
• Formando parte de un síndrome poliglandular

autoinmune (60%)
SPA tipo 1 (síndrome de Blizzard) Autosómico recesivo
• Addison
• Hipoparatiroidismo
• Candidiasis mucocutánea crónica
Autosómico dominante con
SPA tipo 2 (síndrome de Schmidt) penetrancia incompleta
• Addison
• Enfermedad tiroidea autoinmune
• Diabetes mellitus tipo 1
Martorell PM et al. Neth J Med, Agosto 2002;60:269-275
Gupta AN, Nagri SK. Australas Med J, Junio 2012;5(6):292-295
Fármacos causantes de insuficiencia adrenal
• Inhibición de la esteroidogénesis adrenal
• Ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, mitotane, etomidato
– ↓ P450scc – ↓ 11β-hidroxilasa – ↓ 18-hidroxilasa
• Adrenocorticolisis
• Mitotane (o,p’-DDD)
• ↑ Catabolismo del cortisol

• Rifampicina
• Fenitoína
• Fenobarbital
• Antagonismo de los receptores de glucocorticoides

• Mifepristona (RU 486)
Werbel SS, Ober KP. Endocrinol Metab Clin N Am, Junio 1993;22:303-328
Sonino N, Boscaro M. Endocrinol Metab Clin N Am, Marzo 1999;28:211-222
Utz AL et al. Endocrinol Metab Clin N Am, Junio 2005;34:459-478
Causas de insuficiencia adrenal secundaria
✔
• Cese abrupto de terapia • Infecciones de
glucocorticoide crónica la hipófisis
• Invasión tumoral de • Iatrogenia (cirugía o

hipotálamo o hipófisis radioterapia hipofisarias)
• Infarto hipofisario (Sheehan, apoplejía) • Idiopática
• Enfermedades Infiltrativas de la hipófisis • Silla turca vacía
• Injuria de hipotálamo, tallo • Deficiencia aislada de ACTH

hipofisario o hipófisis – Hipofisitis linfocítica
– Trauma craneal
• Enfermedad Inmunológica – Sheehan
(hipofisitis linfocítica) – Silla turca vacía
– Radioterapia a tumor cerebral
– Síndrome triple H
– Mutación de la PC1
Salvatori R. JAMA, Noviembre 2005;294:2481-2488

Andrioli M et al. Pituitary, Diciembre 2006;9:289-295
Manifestaciones clínicas de la insuficiencia adrenal
Cerebro
Hambre de sal (15%) [Addison] • Depresión
• Letargia
Pérdida de peso • Mareos
• Fiebre
Músculo esquelético
Cardiovascular
• Debilidad
• Hipotensión postural
• Fatiga
• Choque (crisis adrenal)
Sangre • Cambios EKG (↑ K+)
• ↓ Na+ QRS ancho
• ↑ K+ (Addison) No
• ↓ Glucosa onda P
Onda T alta
• ↑ Ca++
• Anemia
• Linfocitosis
• Eosinofilia Gastrointestinal Piel
• ↑ TSH • Dolor gástrico • Hiperpigmentación
• ↓ DHEA • Nausea (Addison)
• Vómito • Pálida o en “alabastro”
• Anorexia (falla adrenal secundaria)

Patogénesis de la hipotensión arterial
en la insuficiencia adrenal
Deficiencia de Deficiencia de
mineralocorticoides glucocorticoides
↓ Retención renal de Na+ ↓ Síntesis de angiotensinógeno

↓ Respuesta vascular a A-II y NE
↑ Producción de NO y PG I2
↓ Na+
↓ Volumen intravascular
Hipotensión
arterial
Yang S, Zhang L. Curr Vasc Pharmacol, Enero 2004;2:1-12
Arlt W, Stewart PM. Endocrinol Metab Clin N Am, Junio 2005;34:293-313
Bouillon R. Endocrinol Metab Clin N Am, Diciembre 2006;35:767-775
Mecanismos de las alteraciones electrolíticas en la
insuficiencia adrenal primaria
↓ Aldosterona ↓ Cortisol
↑ Na+ U ↓ K+ U ↓ H+ U ↓ Ca++ U
↓ Na+ ↑ K+ Acidosis ↑ Ca++

(90%) (65%) leve
↓ Volumen Azotemia ↑Absorción

↓GC
IV pre-renal intestinal de Ca++
Andrioli M et al. Pituitary, Diciembre 2006;9:289-295
Wass JA, Arlt W. BMJ, Octubre 2012;345:e6333
Mecanismo de la hiponatremia en la
insuficiencia adrenal secundaria
↑ AVP Hipotálamo
SIADH
Hipófisis
↓ ACTH
↓ Cortisol
↑
Retención de H2O Hiponatremia

Algoritmo diagnóstico de la insuficiencia adrena
Sospecha clínica de falla adrenal
Medir F sérico 8:00 AM
F <3 μg/dl F 3-18 μg/dl F >18 μg/dl
Certeza de Probable Se excluye

falla adrenal falla adrenal falla adrenal
Medir ACTH Prueba corta con ACTH EV

en plasma Hipoglucemia insulínica
F <18 μg/dl F >18 μg/dl
Alta Baja
TAC de adrenales Falla adrenal Falla adrenal MRI de hipófisis

21-OH-lasa Ab primaria secundaria Función hipofisaria
Insuficiencia adrenal secundaria de inicio agudo
(apoplejía hipofisaria, después de cirugía de hipófisis)
Prueba corta con ACTH EV normal

(porque aún no ha ocurrido atrofia de la corteza adrenal)
Prueba de hipoglucemia inducida con insulina

(“prueba de tolerancia a la insulina”)
Se recomienda que la prueba corta con ACTH no sea realizada hasta al

menos 6 semanas después de una cirugía hipofisaria o de un evento apopléjico
Toogood AA, Stewart PM. Endocrinol Metab Clin N Am, Marzo 2008;37:235-261
Tratamiento de la crisis adrenal aguda
• Tratamiento de emergencia
• Medir ionograma, glucosa, cortisol y ACTH plasmáticos
• Solución salina al 0.9% o mixta al 0.9%, 2-3 litros tan rápido como
sea posible. Mantener soluciones EV por 24-48 horas
• Hidrocortisona, 100 mg EV cada 6 horas durante las primeras 24 horas
• Tratamiento después de estabilizar al paciente

• Continuar infusión EV de solución mixta al 0.9% por 24-48 horas
o según sea necesario
• Identificar y tratar la causa precipitante de la crisis adrenal y hacer
prueba corta con ACTH para confirmar el diagnóstico
• Reducir dosis de glucocorticoides EV en 1-3 días y luego pasar a

dosis de mantenimiento por vía oral
• Iniciar fludrocortisona cuando se suspenda la solución salina

Adrenal

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Hospital Dr. Salvador B. Gautier, IDSS.

Residencia de Medicina Interna.

Descarboxilación de L-dopa a dopamina por la

Hidroxilación de dopamina a norepinefrina por

Metilación de norepinefrina a epinefrina por la

Medicine. 2008;10(15):997-1005. Dra. Méndez Román.

AACE/AAES adrenal incidentaloma guidelines, Endocr Pract 2009; 15 (suppl 1).

AACE/AAES adrenal incidentaloma guidelines, Endocr Pract 2009; 15 (suppl 1).

<4 cm con característica ≥4cm en scan,

No: seguir paciente con

AACE/AAES adrenal incidentaloma guidelines, Endocr Pract 2009; 15 (suppl 1).

Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16. Dra. Méndez Román.

Adenoma Ca Hiperplasia suprarrenal

Los corticotropomas representan

Microadenoma 90% Células bien granuladas

Contenido alto de ACTH y

Manifestaciones Generales Manifestaciones Metabólicas

Manifestaciones Cutáneas Otras Manifestaciones

Cortisol salival Tarde en TSD prolongada con

Esta Prueba es positiva cuando los

>10 pg/ml sugiere el Dx

Terapia médica Adrenalectomía bilateral

Etomidato Acido retinoico

LC1699 Bloquedor del receptor de

HAP o PA HAI (BAH).

FHI 0.5 a 1.0%. FH2 1.2 a 6%

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Historia de hipertensión en edad

Hipertensión que a probado difícil

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Puede tener APA, HAI o Mas frecuente que el

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

IAM Falla Renal

Piaditis G, et al. Journal of Endocrinology (2015) 172, R191–R203.

Ratio renina aldosterona.

Anticuerpo contra aldosterona

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Rango entre 68-338

Zennaro MC, Boulkloun S, Fernandez F. Journal of Endocrinology (2015) 224, R63–R77.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Terapia con GRA.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

Amar L, et al. Eje (2015) 172, R 125-129.

2-5 pacientes Prevalencia de 0.1-0.6% de

0.05% en ≈ 10-15% son

Pacte con metástasis a Las metástasis a hueso:

Xekouki P, Stratakis C. Pheochromocytoma. Translational endocrinology y metabolism, vol. 2(4):

Palidez. Nauseas Fiebre.

Constipación. Flushing. Fiebre.

Metoxitiramina. VMA urinario.

Estimulante. Simpaticomimético. α-bloqueo Β-bloqueante. Calcio

Xekouki P, Stratakis C. Pheochromocytoma. Translational endocrinology y metabolism, vol. 2(4):

AACE/AES adrenal incidentaloma guidelines. Endocr Pract. 2009; 15 (supl 1).

Xekouki P, Stratakis C. Pheochromocytoma. Translational endocrinology y metabolism, vol. 2(4): 2011.

> 6cm o invasivo se

Xekouki P, Stratakis C. Pheochromocytoma. Translational endocrinology y metabolism, vol. 2(4):

Adrenales Neurohipófisis Adenohipófisis

Insuficiencia adrenal primaria

Salvatori R. JAMA, Noviembre 2005;294:2481-2488