ORIGINAL

Impacto de la COVID-19 en pacientes españoles

con síndrome de Dravet y sus cuidadores:
consecuencias del confinamiento
Elena Cardenal-Muñoz, Rima Nabbout, Susana Boronat, Julián Lara-Herguedas, Vicente Villanueva,
José Á. Aibar

Introducción. La pandemia por COVID-19 implicó el estado de alarma en España en marzo de 2020. El abordaje necesario Fundación Síndrome de Dravet;
Madrid (E. Cardenal-Muñoz, J.Á.
para el cuidado de los pacientes con síndrome de Dravet (SD) los convierte, junto con sus cuidadores, en un grupo vulne-
Aibar). Unidad de Neuropediatría;
rable en situaciones de emergencia. Hospital Universitario Puerta de
Hierro; Majadahonda, Madrid (J.
Objetivos. Explorar el impacto de la pandemia por COVID-19 en el manejo y la condición de los pacientes españoles con Lara-Herguedas). Servicio de
SD, y de sus cuidadores y familias. Pediatría; Hospital de la Santa
Creu i Sant Pau; Barcelona (S.
Materiales y métodos. Análisis de los datos pertenecientes a familias españolas extraídos de una encuesta en línea euro- Boronat). Unidad de Epilepsia
pea (14 de abril-17 de mayo de 2020). Incluía datos de los pacientes con SD, de la enfermedad y de los cuidadores antes y Refractaria; Servicio de
Neurología; Hospital Universitario
después del confinamiento, durante el estado de alarma. y Politécnico La Fe; Valencia,
España (V. Villanueva). Centro de
Resultados. Participaron 69 familias españolas; edad media de los pacientes: 12,6 años. Excepto en el 19% de los casos Referencia de Epilepsias Raras;
que fueron aislados, las medidas de protección/aislamiento del paciente continuaron sin incrementar. La epilepsia se Departamento de Neurología
Pediátrica; Neker Enfants; Institut
mantuvo estable, sin problemas de medicación ni disponibilidad de recursos/personal. Cambió el patrón de sueño/vigilia
Imagine; Universidad de París;
(61%) y la conducta (41%) de los pacientes. El cambio de conducta se asoció con las crisis durante el confinamiento y el París, Francia (R. Nabbout).
estado anímico del cuidador (cambios en el 76%). Sólo se ofreció apoyo psicológico al 9% de los cuidadores. El 38% de los
Correspondencia:
pacientes no recibió atención telemática. Dra. Elena Cardenal Muñoz.
Doctor Fleming, 30, 1.o izquierda.
Conclusiones. La experiencia recogida durante el confinamiento ha permitido detectar puntos de mejora para asegurar el E-28036 Madrid.
apropiado manejo del SD y mantener estable la situación de los pacientes y cuidadores, todo ello con un papel destacado
de la telemedicina. E-mail:
elena.cardenal@
Palabras clave. Asistencia sanitaria. Confinamiento. COVID-19. Síndrome de Dravet. Situación de emergencia. Telemedicina. dravetfoundation.eu

Introducción
El síndrome de Dravet (SD) es una encefalopatía
epiléptica que comienza en el primer año de vida
[1-3], frecuentemente asociada a la mutación del
gen SCN1A [4].
Es una enfermedad rara que representa el 3-7%
de los casos de epilepsia en la infancia [1,5]. La inci-
dencia anual del SD oscila entre 1/16.000-40.000
niños a nivel mundial [1,6-9]; en España se estima
en 1/15.700 (50 niños y 23 adultos al año) [1].
La principal manifestación del SD es la epilepsia
farmacorresistente [10], con crisis febriles (prime-
ros 4-8 meses de vida) y afebriles (a partir del pri-
mer año) [11] desencadenadas, entre otros factores,
por infecciones y estímulos luminosos intermiten-
tes [12,13]. El SD presenta además una tasa de mor-
talidad prematura alta (10-15%), con la mitad de los
casos asociados a muerte súbita e inesperada en
epilepsia [14].
Declaraciones:
El análisis de los datos
anonimizados fue bajo
Además de las crisis epilépticas, los pacientes consentimiento del grupo de
sufren comorbilidades (deterioro cognitivo/motor, trabajo de la iniciativa original
basándose en la regulación
afectación del lenguaje, problemas de conducta e europea vigente de protección de
infecciones respiratorias recurrentes) [12,15,16] datos. Los autores del estudio
ponen a disposición del lector,
que repercuten en la calidad de vida de los pacien- bajo petición razonable, los datos
tes y de sus cuidadores [1,2,17,18]. utilizados de forma agregada,
siempre con permiso previo del
El manejo del SD incluye tratamiento farmaco- grupo de trabajo del estudio
lógico y no farmacológico para reducir el riesgo de original.
crisis y el impacto de las comorbilidades asociadas
Financiación:
[13]. Todo ello requiere un abordaje multidiscipli- El análisis y la publicación de los
nar y un estrecho seguimiento de los pacientes para datos han sido financiados por
GW Pharmaceuticals Plc.
cumplir con todas las recomendaciones y controlar
las crisis y los efectos secundarios [11]. Agradecimientos:
Los autores agradecen a los
Situaciones sanitarias excepcionales, como la re- pacientes y cuidadores su valioso
ciente pandemia por la enfermedad por coronavi- tiempo y al grupo de trabajo del
estudio original y coautores de
rus SARS-CoV-2 (COVID-19) [19], que llevó al es- este estudio el acceso al conjunto
tado de alarma en España el 14 de marzo de 2020, de datos. Agradecen también a
hacen de los pacientes con SD y sus cuidadores un Lidesec S.L. su asistencia en el
análisis estadístico y la redacción
grupo vulnerable por el riesgo de infecciones y la de los resultados.
posible falta asistencial. 

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E. Cardenal-Muñoz, et al
Aceptado tras revisión externa:
14.04.21.
Cómo citar este artículo:
Cardenal-Muñoz E, Nabbout R,
Boronat S, Lara-Herguedas J,
Villanueva V, Aibar JA. Impacto de
la COVID-19 en pacientes
españoles con síndrome de
Dravet y sus cuidadores:
consecuencias del confinamiento.
Rev Neurol 2021; 73: 57-65. doi:
10.33588/rn.7302.2021006.
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neurologia.com
© 2021 Revista de Neurología
58
El objetivo de este estudio es explorar el impacto
Tabla I. Características de los pacientes con síndrome de Dravet y de la de la situación de alarma por COVID-19 y el confi-
enfermedad tres meses antes de la pandemia de COVID-19.
namiento en el manejo, la condición y la vida coti-
Características de los pacientes con síndrome de Dravet (n = 69) diana de los pacientes españoles con SD y sus cui-
dadores/familias. Para ello se extrajeron los datos
Género, n (%)
Hombre 41 (59)
de los pacientes españoles de una encuesta interna-
Mujer 28 (41) cional [20] en la que se recogía la situación de los
Edad, años
pacientes y cuidadores antes y después del confina-
Media 12,6 miento (estado de salud, conducta, protección y re-
Desviación estándar 9,9 cursos sanitarios).
Mediana 10,1
Rango 0,6-49,3
Grupos de edad, n (%)
≤ 2 años 3 (4,3) Materiales y métodos
3-7 años 18 (26,1)
8-17 años 37 (50,7) Diseño
≥ 18 años 13 (18,8)
Residencia habitual, n (%) Se trata de una encuesta en línea dirigida a cuida-
Casa con jardín o espacio abierto 28 (41,2) dores de pacientes con SD completada por 229 fa-
Casa sin jardín 7 (10,3) milias, 71 de ellas españolas (14 de abril-17 de mayo
Apartamento con terraza 16 (23,5)
Apartamento sin terraza 16 (23,5)
de 2020) reclutadas mediante plataformas de orga-
Residencia 1 (1,5) nizaciones de pacientes europeas (correos electró-
nicos, Facebook y Twitter). El estudio internacional
Habitación propia, n (%) 6 (8,7)
[20] fue aprobado por el comité ético del hospital
Educación, n (%) universitario Necker-Enfants Malades (Francia).
Escuela 50 (72,5) La encuesta, diseñada y desarrollada en colabo-
Centros especializados 15 (21,7)
ración con expertos en la enfermedad [20], tenía 111
Casa 4 (5,8)
preguntas divididas en tres bloques: a) información
Familiaa (n = 67), n (%)
demográfica y estado de salud del paciente; b) as-
Monoparental 7 (10,4)
No monoparental 58 (86,6) pectos de la enfermedad y su manejo antes, y c)
Número de hermanos aspectos de la enfermedad y su manejo durante el
0 13 (19,4) confinamiento por la COVID-19. La información
1 36 (53,7) recogida por los cuidadores incluía: crisis (frecuen-
2 12 (17,9)
cia), medidas de protección, actividades cotidianas,
3 5 (7,5)
4 1 (1,5) medicación y protocolos de emergencia (plan espe-
Número de otros familiaresb cífico para cada paciente con SD elaborado por el
0 51 (76,1) neurólogo con indicaciones sobre el manejo del es-
1 11 (16,42) tado epiléptico en los servicios de urgencias), dis-
2 4 (6)
ponibilidad y adaptación de recursos, modalidades
3 1 (1,5)
de comunicación y necesidades no cubiertas. Las
Tratamiento, n (%)
respuestas podían ser de elección múltiple o de res-
Ensayo clínico 14 (20,3)
puesta única (lista desplegable o texto libre).
Características de la enfermedad (n = 69) los tres meses previos al confi-
namiento
Análisis estadístico
Convulsiones, frecuencia; n (%) Despierto Dormido
0 27 (39,1) 38 (55,1) Las variables se describieron mediante estadísticos
1-5 33 (47,8) 21 (30,43)
resumen: frecuencias y porcentajes para las varia-
6-10 5 (7,2) 7 (10,1)
≥ 11 4 (5,8) 3 (4,3) bles categóricas,  y frecuencias, media, desviación
típica, valores mínimo y máximo, mediana y rango
Fiebre, episodios; n (%)
0 0 (0) para las variables continuas, además de diagramas
1-5 37 (53,6) de barras y circulares. Las comparaciones entre va-
6-10 30 (43,5) riables categóricas se realizaron mediante la prueba
≥ 11 1 (1,4) de la χ2 o el test exacto de Fisher. Se utilizó STATA
a Dos respuestas con 0 padre/madre; en no monoparental se incluyen 3 16 (StataCorp. 2019. Stata Statistical Software: Re-
(n = 2) y 4 (n = 1) padres/madres; b Incluye tíos, abuelos y otros. lease 16. College Station, TX: StataCorp LLC).
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 Impacto de la COVID-19 en pacientes españoles con síndrome de Dravet y sus cuidadores

Resultados
Tabla II. Medidas de protección y situación del paciente con síndrome
de Dravet desde el inicio del confinamiento (n = 69).
Se analizaron los datos de 69 familias españolas con
pacientes con SD reclutados a través de la Funda-
Mascarilla, n (%) 46 (66,7)
ción Síndrome de Dravet en España. Se excluyeron 25 (54,3)
Toda la familia
los datos de dos de los participantes de la encuesta Cuidador 14 (30,4)
(n = 71) por estar duplicados. Paciente y cuidador 7 (15,2)
Los pacientes pertenecían a 14 comunidades au- Paciente 0 (0)
tónomas, con mayor representatividad de Andalu- Comportamiento de los pacientes que
cía (26%), Madrid (19%), Extremadura (9%) y Cata- usaban mascarilla, n (%) (n = 8)
luña (6%). Los respondedores fueron madres (64%), Rechazo 2 (25)
Aceptación sin problemas 3 (37,5)
padres (35%) u otros (1%). Las características de los
Aceptación en cortos períodos de tiempo 3 (37,5)
pacientes y del SD se recogen en tabla I.
Guantes, n (%) 42 (60,9)
Medidas de aislamiento/protección Toda la familia 19 (45,2)
Cuidador 22 (52,4)
Antes del confinamiento no se habían tomado me- Paciente y cuidador 1 (2,4)
didas de aislamiento para los pacientes en el 73,9% Paciente 0 (0)
de los casos. Durante el confinamiento, 13 pacien-
Descontaminación tras salir fuera de
tes fueron aislados (18,8%), 11 de ellos (15,9%) con la residencia, n (%)
una persona dedicada exclusivamente a su cuidado. Personal 65 (94,2)
Las medidas para aislar/proteger a los pacientes se Agua y jabón 33 (50,8)
mantuvieron en el 37,7% de los casos y variaron en el Ducha 24 (36,9)
23,2% (mayoritariamente para su relajación, 14%). Alcohol 8 (12,3)
El 87% de los cuidadores cambió sus hábitos para Objetos 54 (78,3)
proteger al paciente con SD. Se recogen las medidas
Fiebre (episodios último mes), n (%)
de protección durante el confinamiento en la tabla II.
0 62 (89,9)
1-5 6 (8,7)
COVID-19 6-10 0 (0)
≥ 11 1(1,45)
Tres casos (4,4%) estuvieron en contacto con enfer- Temperatura:
mos de COVID-19; el 85,5% afirmó no haber esta- ≤ 37,5 °C 0 (0)
do en contacto y el 10,1%, no saberlo. Además de 37,6-38,5 °C 3 (4,3)
fiebre (Tabla II), los síntomas relacionados con la 38,6-39,5 °C 3(4,3)
COVID-19 comunicados en seis pacientes (8,7%) ≥ 39,5 °C 0 (0)
incluían: tos seca, disnea, dolor de garganta, escalo- Convulsiones (n = 40), frecuencia (%)
fríos, diarrea y otros síntomas respiratorios. A nin- Tipo 1:
gún paciente se le realizó determinación de CO- Tonicoclónicas generalizadas 22 (26,8)
VID-19 por reacción en cadena de la polimerasa en Clónicas unilaterales 1 (1,2)
el moco nasofaríngeo. Clónicas generalizadas 5 (6,1)
La información sobre la COVID-19 provino ma- Tipo 2:
yoritariamente de las noticias y/o internet (64,7%), De ausencia atípicas 11 (13,4)
organizaciones de pacientes (18%) y el neurólogo/ Mioclónicas 8 (9,8)
Focales 6 (7,3)
pediatra (12,9%).
Hospitalizaciones, n (%) 4 (5,8)
Impacto en la enfermedad y su manejo
Tiempo de sueño/vigilia, n (%) Mañana Tarde
En la tabla II se recoge la situación del paciente y de No aplica (no duerme) 0 (0) 28 (40,6)
la enfermedad desde el inicio del confinamiento. Sin cambios 34 (49,3) 23 (33,3)
+ 0,5 horas 2 (2,9) 8 (11,6)
Fiebre + 1 hora 20 (29) 6 (8,7)
+ 1,5 horas 5 (7,2) 0 (0)
Durante el confinamiento se redujeron significati-
+ 2 horas 7 (10,4) 4 (5,8)
vamente los episodios de fiebre (p = 0,0015) (Tablas > 2 horas 1 (1,45) 0 (0)
I y II). No se pudo establecer la relación entre la fie-

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Figura 1. Cambios en la situación epiléptica (a) y en la medicación para el síndrome de Dravet durante el
confinamiento (b y c).
a Medicación
b 12 de fenfluramina (uno uso compasivo), uno de
c Alteración en el sueño/vigilia, la conducta de los
bre y el tipo de confinamiento (residencia donde se
permaneció) por el número reducido de casos.
Convulsiones
Las crisis epilépticas permanecieron estables en el
81,2% de los pacientes (Fig. 1a). Durante el confina-
miento, 40 pacientes sufrieron crisis (64,6%) (Tabla
II). Durante este tiempo, el tipo de crisis no se rela-
cionó con la edad, el tipo de aislamiento ni el tiempo
de sueño/vigilia. Experimentaron un segundo y ter-
cer episodio 10 y tres pacientes, respectivamente. Las
crisis se relacionaron con fiebre en tres casos (4,3%).
Las crisis variaron en nueve pacientes (14,1%):
mayor frecuencia (7%), distinto tipo (4,2%) y mayor
duración (2,8%).
Fue necesario llamar a urgencias en cuatro casos
(5,8%), con la misma disponibilidad (médicos/am-
bulancia) que antes del confinamiento en dos casos,
60
mayor en uno y menor en otro. Sólo permaneció en
urgencias un paciente (1,4%), sin encontrar diferen-
cias en la disponibilidad.
La mayoría (91,3%) no tuvo que modificar el trata-
miento habitual (Fig. 1b) y más de la mitad tenía
actualizado su protocolo de emergencia (62,3%).
No tuvo problemas de disponibilidad de medicinas
el 97,1% de los casos.
Catorce (20,3%) pacientes participaban en ensa-
yos clínicos (ninguno relacionado con la COVID-19):
cannabidiol + fenfluramina y uno de soticlestato.
Las visitas continuaron según protocolo en el 28,6%
de los casos. Cuando se pospusieron, la medicación
del estudio se envió a casa (50%) o la recogió el cui-
dador (21,4%).
Se redujo el uso de fármacos de rescate (Fig. 1c),
aunque no significativamente.
pacientes y el estado anímico de los cuidadores
El patrón de sueño/vigilia varió en el 60,9% de los
pacientes (Tabla II). El cambio afectó al horario de
la terapia asistencial en un tercio de esos pacientes
(el 21,1% del total), de forma significativa única-
mente por la tarde (p = 0,023).
La conducta cambió en el 40,6% de los pacientes
(Fig. 2a). Los motivos en caso de mejoría incluye-
ron: tranquilidad de estar en casa (sin prisas), per-
manencia en el círculo familiar (mayor conexión e
interacción), menor exposición a infecciones, etc.;
en caso de empeoramiento ‒incluyendo apatía, ner-
viosismo, irritabilidad‒: alteración en el sueño, falta
de actividad (aburrimiento), ansiedad generada por
falta de contacto con conocidos y el cambio de ruti-
nas, salida del centro donde vivía, etc.
El tipo de aislamiento no mostró relación con el
cambio en la conducta de los pacientes, excepto en
los que estuvieron antes en residencias o escuelas.
En esa situación, la conducta de los pacientes em-
peoró (p = 0,03). La variación en el tiempo de sue-
ño/vigilia y si dicha variación afectó o no a las horas
de terapia tampoco mostró relación con los cam-
bios de conducta. No se encontró relación entre la
conducta del paciente y las crisis (nocturnas/diur-
nas) los tres meses previos al confinamiento, pero sí
con las del confinamiento (p = 0,014).
El 76,1% de los cuidadores manifestó cambios en
el estado anímico (Fig. 2b) y el 80% algún nuevo
síntoma de ansiedad (Fig. 2c), ambos sin relación
con el tipo de confinamiento ni las crisis experi-
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Figura 2. Variaciones en la conducta de los pacientes con síndrome de Dravet (a), y estado anímico (b) y ansiedad de los cuidadores (c).
b c
mentadas durante éste. Sí se encontró relación en-
tre el estado anímico (pero no la ansiedad) del cui-
dador y la conducta del paciente (p = 0,012). El es-
tado anímico también resultó estar relacionado con
las crisis nocturnas previas al confinamiento (tres
meses) (p = 0,037).
Se ofreció apoyo psicológico a seis (8,7%) pacien-
tes/cuidadores, la mitad por teléfono (considerado
insuficiente), dos por videoconferencia (una persona
lo consideró útil y otra, insuficiente) y uno por men-
sajes (correos electrónicos o WhatsApp, considerado
insuficiente). Más de la mitad de los que no tuvieron
este apoyo habría estado interesado en recibirlo.
Consultas/atención telemática
La tabla III recoge los cambios en las consultas du-
rante el confinamiento.
No recibió atención médica/asistencial telemáti-
ca el 37,7% de los pacientes (Fig. 3a). Contactó tele-
fónicamente con el neurólogo menos de la mitad de
los cuidadores (Fig. 3b).
El grado de satisfacción de la atención telemática
fue mayoritariamente moderado-leve (Fig. 3c), sin
observarse relación con la edad ni con el tipo de
crisis. Algunas ventajas recogidas fueron: mantener
la rutina (necesaria) y el contacto, aumentar la mo-
tivación, ya que los pacientes prestan menos aten-
ción a los padres (a veces la emoción/estimulación
resultaba excesiva) y utilidad como guía para las ta-
reas escolares, que resaltaron como demasiadas.
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Impacto de la COVID-19 en pacientes españoles con síndrome de Dravet y sus cuidadores
Tabla III. Cambios en la atención sanitaria asistencial como consecuen-
cia del confinamiento.
Citas (médico/terapeuta) (n = 69), n (%)
Pospuestas
Telemáticas (llamadas + videoconferencia)
36 (52,2)
28 (40,6)
Ambas opciones 2 (2,9)
Otros 3 (4,35)
Consultas programadas (n = 43), n (%)
Pospuestas con fecha definida 19 (44,2)
Pospuestas sin fecha definida 12 (27,9)
12 (27,9)
Realizadas por teléfono + videoconferencia
Electroencefalogramas programados (n = 7), n (%)
6 (85,7)
Pospuesto sin fecha definida
1 (1,45)
Realizado
Algunos declararon no considerarlo necesario o
sólo los contactos telefónicos, ya que la atención de
los pacientes a la videoconferencia era pobre, por
estar más acostumbrados al cara a cara.
El 52,2% de los respondedores que no habían re-
cibido contacto con el especialista (telefónico o por
videoconferencia) declaró no desearlo por haber
tenido la visita justo antes del estado de alarma, en-
fermedad controlada o preferir la visita cara a cara.
Los motivos entre los que sí deseaban contacto en
remoto fueron principalmente revisar la medica-
ción (seguridad), obtener información y resolver
61
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Figura 3. Atención telemática (telefónica/videoconferencia) durante el
confinamiento.
a cias con el doctor para resolver dudas (26,1%) y en-
b
c
dudas, no pasar tanto tiempo sin contacto/segui-
miento y establecer el protocolo de emergencia.
El 57,9% declaró que serían útiles las evaluacio-
nes médicas en remoto tras normalizarse la situa-
ción en España y el 55,1% que podrían resultar ven-
62
tajosas respecto al tiempo de espera, los costes de
desplazamientos, etc. Mostraron preferencia por
las videoconferencias con los progenitores y los pa-
cientes, seguido por las llamadas/videoconferen-
cuestas telefónicas o cuestionarios (18,8%).
Discusión
Los pacientes con SD y sus cuidadores representan
una población vulnerable ante la situación de emer-
gencia promovida por la pandemia de COVID-19
por lo que implica en ellos las infecciones y la mo-
dificación de la atención/asistencia por el confina-
miento [21,22].
Es esencial que los cuidadores estén bien infor-
mados para mejorar, entre otros aspectos, la pro-
tección y el manejo de los pacientes, reduciendo la
ansiedad y el estrés de la situación [23]. En este es-
tudio se observa la implicación de las organizacio-
nes difundiendo información (18%), conviniendo
su incremento para un mayor beneficio.
La protección contra las infecciones/contagios
es fundamental en los pacientes con SD en cual-
quier situación. Esto, junto con que no se haya des-
crito que el SD aumente el riesgo de COVID-19
[23], justifica que las medidas de aislamiento de los
pacientes no se vieran incrementadas y que se si-
guieran las recomendaciones de las autoridades sa-
nitarias.
En concordancia con lo descrito en pacientes es-
pañoles con SD [21], la situación de epilepsia per-
maneció estable durante el confinamiento. En la
mayoría de los casos no hubo variaciones en las cri-
sis y, cuando las hubo, se dieron sin apenas cambios
en el tipo y la duración de las crisis respecto a la si-
tuación previa.
No se observó una relación significativa entre
crisis y edad, lo que confirma la presencia de crisis
en todas las edades [11].
Los episodios de fiebre disminuyeron significati-
vamente ‒descartando la posibilidad de una menor
monitorización de la temperatura por la supervi-
sión continuada del paciente por su cuidador du-
rante el confinamiento‒, lo que explicaría el reduci-
do número observado de crisis asociadas a fiebre
(tres casos). Pese al posible efecto positivo del con-
finamiento sobre la fiebre, no hay que olvidar lo ne-
gativo de otros aspectos derivados, como el aumen-
to del estrés [24] y la disminución en la calidad de
vida por el distanciamiento social [25].
La estabilidad de la epilepsia se refleja también
en el mantenimiento de la medicación regular, el
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reducido número de llamadas a urgencias y hospi-
talizaciones, y la reducción del uso de medicación
de rescate (no significativa) observado.
A diferencia de lo descrito en otras enfermeda-
des raras [26], apenas hubo problemas de abasteci-
miento de medicamentos, confirmando lo descrito
en pacientes españoles con síndromes epilépticos
genéticos [21]. Los cuidadores mostraron ser pre-
venidos al abastecerse de medicación ante la alar-
ma sanitaria. Los médicos también reaccionaron,
aunque en menor proporción, y prescribieron me-
dicación para períodos más largos para evitar inte-
rrupciones. Dicha diferencia quedaría justificada
por lo complicado de esta nueva situación, en espe-
cial para los neurólogos/neuropediatras que deben
atender a todos sus pacientes crónicos y, en espe-
cial, los reclutados para asistir a enfermos por CO-
VID-19 en urgencias y las unidades de cuidados in-
tensivos.
El protocolo de emergencia no estaba actualiza-
do en aproximadamente el 40% de los casos. Aun-
que los resultados no reflejaron problemas en la
disponibilidad de recursos cuando se necesitaron
los servicios de emergencia, recalcamos la impor-
tancia de realizar actualizaciones periódicas de este
protocolo para una correcta actuación en caso de
crisis prolongada. Y esto aún más ante una situa-
ción de emergencia sanitaria global, por el riesgo de
no encontrar personal que conozca bien la enfer-
medad en estos servicios.
En los pacientes que participaban en un ensayo
clínico, tampoco hubo problemas de acceso a la
medicación; fue dispensada en visitas programadas
no pospuestas, enviada a la residencia del paciente
o recogida por el cuidador. En un futuro se debería
implantar este sistema y diseñar ensayos reducien-
do visitas y pruebas innecesarias. De este modo se
reduciría el impacto en la vida diaria de pacientes y
cuidadores (manteniendo rutinas y evitando pérdi-
das de días de trabajo, por ejemplo), especialmente
en las familias que residen lejos del centro donde se
realiza el ensayo.
Los hábitos del sueño suelen estar alterados en
los niños con epilepsia [27]. En la encuesta, el con-
finamiento alteró el patrón de sueño/vigilia en más
de la mitad de los pacientes, por la mañana (+1-2
horas) y por la tarde (+0,5-1 horas). Esta variación
no se relacionó significativamente con la conducta
de los pacientes, aunque era una de las razones re-
cogidas como causa de su empeoramiento, junto
con la alteración de las rutinas. Ambos motivos po-
drían justificar que, aun variando sólo una hora la
duración de la siesta, afectara significativamente a
las horas normales de terapia. Cambiar los horarios
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Impacto de la COVID-19 en pacientes españoles con síndrome de Dravet y sus cuidadores
de sueño y de las actividades podría beneficiar a los
pacientes, reduciendo los niveles de estrés.
Una comorbilidad específica del SD son los pro-
blemas graves de conducta, que comienzan a los
4-7 años de edad [2]. Durante el confinamiento, la
conducta empeoró en el 32% de los casos. Es im-
portante resaltar que el cambio en la conducta
mostró relación con las crisis experimentadas du-
rante el confinamiento, en contra de lo descrito
previamente [25], y también con el tipo de vida pre-
vio al confinamiento. El gran impacto en la calidad
de vida de los pacientes asociado a los problemas
de conducta [25] sugiere la necesidad de un mayor
apoyo remoto y una asistencia mayor para conse-
guir reducir dichos cambios.
Durante el confinamiento, el estado anímico se
vio alterado en el 76,1% de los cuidadores. Tal y
como se había descrito anteriormente [28], se ob-
servó relación entre el estado anímico del cuidador
y la conducta del paciente, y también con las crisis
nocturnas.
La ansiedad empeoró de forma similar (nuevos
síntomas en el 80% de los cuidadores), sin detectar-
se relación con la conducta del paciente o el tipo de
aislamiento.
Es muy importante el apoyo psicológico en los
cuidadores de los pacientes con SD [28], más aún
en situaciones de confinamiento en las que deben
tratar todo el día con el paciente. Sin embargo, sólo
se ofreció en remoto al 8,7% de los cuidadores, sin
alcanzar un grado de satisfacción suficiente. Apro-
ximadamente la mitad de los que no lo tuvieron es-
taban interesados en recibirlo.
La necesidad de mantener el distanciamiento
social y evitar el contagio hizo que se pospusieran
más de la mitad de las citas (médico/terapeuta) y de
las consultas programadas, un 28% de ellas, y todos
los electroencefalogramas sin fecha determinada.
Esta incertidumbre podría considerarse un factor
más de estrés para los cuidadores en esta situación.
Se recurrió a la telemedicina (videoconferencias
y llamadas) para continuar con la atención y la edu-
cación de los pacientes, y se refleja que fue insufi-
ciente y no del todo satisfactoria. Muchos de los
participantes no la consideraron necesaria, lo que
puede reflejar cierta tranquilidad con el control de
la enfermedad durante el confinamiento.
Sin embargo, los aspectos positivos observados
con la telemedicina, incluso en el ámbito de los en-
sayos clínicos, abren las puertas al cambio en el
abordaje de la asistencia a pacientes que puede
aportar muchos beneficios en circunstancias nor-
males, tal y como manifestaron más de la mitad de
los encuestados.
63
E. Cardenal-Muñoz, et al
Teniendo en cuenta la opinión y la preferencia
de los cuidadores –videoconferencias con los pa-
cientes y cuidadores, y resolución de dudas de los
cuidadores (videoconferencias y llamadas telefóni-
cas)– y con la colaboración y experiencia de los
profesionales del equipo multidisciplinar, podría
diseñarse una telemedicina que beneficiara a todos
los implicados.
Los datos mostrados pertenecen a 69 familias,
que supone una representatividad considerable de la
población española con SD (el 13-20%, considerando
la prevalencia de 348-540 pacientes [1]). Existen va-
rias posibles limitaciones del estudio. Una de ellas es
la distribución heterogénea entre las zonas con ma-
yor incidencia de COVID-19 (Madrid y Barcelona), y
las situaciones vividas en cada caso pueden variar.
Otra limitación es el posible impacto de la naturale-
za retrospectiva de algunos de los datos declarados
por los cuidadores (por ejemplo, frecuencia de las
convulsiones) sobre su veracidad. Sin embargo, la
participación voluntaria en la encuesta refleja la im-
plicación y la buena voluntad de los cuidadores.
En conclusión, la experiencia recogida durante el
confinamiento de las familias de pacientes con SD
nos muestra cambios aplicables para mejorar la
condición de los pacientes con SD y sus cuidadores.
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 Impacto de la COVID-19 en pacientes españoles con síndrome de Dravet y sus cuidadores

Impact of COVID-19 on Spanish patients with Dravet syndrome and their caregivers: consequences of
lockdown

Introduction. The COVID-19 pandemic caused a state of alarm in Spain in March 2020. The necessary approach to the care
of patients with Dravet syndrome (DS) makes them and their caregivers a vulnerable group in emergency situations.
Objectives. To explore the impact of the COVID-19 pandemic on the management and condition of Spanish patients with
DS and their caregivers and families.
Materials and methods. Analysis of data belonging to Spanish families taken from a European online survey (14 April-17
May 2020). It included data on DS patients, on the disease and on caregivers before and after lockdown during the state
of alarm.
Results. Sixty-nine Spanish families participated; average age of patients: 12.6 years. Except in 19% of the cases that were
isolated, protective/isolation measures for patients were followed without increasing. Epilepsy remained stable, with no
medication or resource/personnel availability issues. Sleep-wake pattern (61%) and behavior (41%) of patients changed.
Behavior change was associated with seizures during lockdown and with caregiver emotional state (changes in 76%).
Psychological support was offered to only 9% of caregivers. Thirty-eight per cent of patients did not receive remote care.
Conclusions. The experience gathered during the lockdown has allowed the detection of points of improvement to ensure
the proper management of DS and to keep the situation of patients and caregivers stable. All of this with a prominent role
of telemedicine.
Key words. COVID-19. Dravet symdrome. Emergency situation. Healthcare assistance. Lockdown. Telemedicine.

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