VASCULITIS Y TUMORES

VASCULARES
• Vasculitis es la inflamación de la pared del vaso.

• Los dos mecanismos más frecuentes de la vasculitis son la

inflamación inmunitaria y la invasión vascular directa por
patógenos infecciosos

• También puede ser por Lesión física o química y/o

Radiación

• Las manifestaciones clínicas dependen sobre todo del lecho

vascular afectado.

• Además de alteraciones relacionadas con el tejido

afectado, suelen aparecer síntomas y signos de inflamación
sistémica, como fiebre, mialgias, artralgias y malestar
general.
• Clasificación y diagnóstico de la vasculitis
✓Tipo (tamaño) de vasos comprometidos
✓Clínica
✓Histología
✓Serología
✓Inmunofluorescencia
 VASCULITIS NO INFECCIOSA

• DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS.
• ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA DE LOS NEUTRÓFILOS.
• ANTICUERPOS ANTI-CÉLULAS ENDOTELIALES.
• LINFOCITOS T AUTORREACTIVOS.
1. DEPOSITO INMUNOCOMPLEJOS: Esta forma de vasculitis se observa en trastornos inmunitarios,
como el lupus eritematoso sistémico, asociados a la producción de autoanticuerpos. (hipersensibilidad
medicamentosa, secuandaria a infecciones)

2. ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA DE LOS NEUTRÓFILOS: autoanticuerpos dirigidos contra los

componentes (principalmente, enzimas) de los gránulos primarios de los neutrófilos, los lisosomas de los
monocitos y las CE. (Antiproteinasa 3 PR3-ANCA, Antimieloperoxidasa MPO-ANCA)

3. ANTICUERPOS ANTI.CEL ENDOTELIALES Y LINFOCITOS T AUTOREACTIVOS: Los anticuerpos frente a

las CE aparecen como base en algunas vasculitis, como la enfermedad de Kawasaki. Los linfocitos T
autorreactivos provocan lesiones en algunos tipos de vasculitis caracterizados por la formación de
granulomas.
 VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Arteritis Células
Gigantes Arteritis Takayasu

Enf. Granulomatosa
 1. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• La arteritis temporal es la forma de vasculitis sistémica primaria de causa desconocida que afecta a arterias de calibre
medio y gran calibre afectando especialmente a las ramas extracraneales de la carótida, determinando los sígnos y
síntomas que presentan los pacientes.

• Afecta especialmente a personas mayores de 50 años.

• Un 50% de los pacientes asocia polimialgia reumática, síndrome estrechamente relacionado con la arteritis temporal

• El diagnóstico debe realizarse en base a los hallazgos clínicos y confirmarse mediante la biopsia de la arteria temporal.

• La imagen histológica clásica muestra un infiltrado granulomatoso de las capas media e intima de la arteria temporal;
infiltrado de linfocitos y macrófagos, con células gigantes multinucleadas y fragmentación de la lámina elástica interna. En
hasta el 25% de los casos no hay granulomas ni células gigantes, y las lesiones solo muestran una panarteritis inespecffica
con un infiltrado mixto de inflamación aguda y crónica.
 2. ARTERITIS DE TAKAYASU

• Es una vasculitis granulomatosa de arterias de tamaño grande y mediano que se caracteriza

principalmente por trastornos oculares y debilitamiento importante de los pulsos en la extremidad
superior. (enfermedad sin pulso).

• Este trastorno se manifiesta con cicatrización transmural y engrosamiento de la aorta, en

particular del cayado aórtico y de los vasos grandes, con importante estenosis de la luz en sus
ramas mayores
• En general, los signos y síntomas iniciales son
inespecíficos, como cansancio, pérdida de peso
y fiebre.

• Síntomas vasculares : descenso de la presión

arterial y de la intensidad del pulso en la
extremidad, IAM, HTP, afectación de arterias
renales, HTA, claudicación en miembros
inferiores

• Defectos neurológicos y trastornos oculares,

como defectos en el campo visual, hemorragias
de retina y ceguera total.
 VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

Enfermedad de
Panarteritis Nudosa
Kawasaki

Mediada por
inmunocomplejos
 1. PANARTERITIS NUDOSA

• La (PAN) es una vasculitis sistémica de arterias musculares de tamaño pequeño o mediano que
normalmente afecta a los vasos renales y viscerales, con respeto de la circulación pulmonar.

• No guarda relación con los ANCA

• Un tercio de los pacientes tienen infección crónica por hepatitis B que induce la formación de
inmunocomplejos que contienen antígenos de la hepatitis B, los cuales se depositan en los vasos
afectados. La causa se desconoce en los demás casos.
• La PAN clásica es una inflamación necrosante transmural segmentaria de arterias pequeñas y
medianas, a menudo con trombosis superpuesta.

• En orden descendente de frecuencia, resultan afectados los riñones, el corazón, el hígado y el

tubo digestivo.
• Predilección por los puntos de ramificación de los vasos sanguíneos.
• El deterioro de la perfusión puede provocar ulceraciones, infartos, atrofia isquémica o
hemorragias en el territorio de los vasos afectados.
• En la fase aguda: infiltrado inflamatorio mixto transmural compuesto por neutrófilos y células
mononucleares, con frecuencia acompañado por necrosis fibrinoide y trombosis luminal
• En lesiones crónicas: engrosamiento fibroso de la pared del vaso que se extiende por la
adventicia
 2. ENFERMEDAD DE KAWASAKI

• Es una enfermedad aguda febril, por lo general autolimitada, de la primera y segunda infancias que
se asocia a arteritis de los vasos grandes o medianos.

• Aprox. el 80% de los pacientes son menores de 4 años de edad.

• Su importancia clínica radica en que las arterias coronarias resultan afectadas. La arteritis coronaria
puede causar aneurismas hasta que se produce su ruptura o trombosis y da lugar a un infarto de
miocardio.

• La vasculitis se parece a la que se observa en la panarteritis nudosa. Tiene un infiltrado inflamatorio

transmural denso, la necrosis flbrinolde es menos prominente que en la PAN
 VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS

Granulomatosis con
Poliangeitis Microscópica Poliangeitis S. Churg Strauss
(Wegener)

Escases inmunocomplejos
ANCA +
 1. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
• La polivasculitis microscópica es una vasculitis necrosante que afecta a los capilares, así como a
pequeñas arteriolas y vénulas. También se denomina vasculitis por hipersensibilidad o vasculítis
leucocitoclástíca.

• Pueden resultar afectados la piel, las mucosas, los pulmones, cerebro, corazón, tubo digestivo, los
riñones y los músculos.

• La glomerulonefritis necrosante (observada en el 90% de los pacientes) y la capilaritís pulmonar

son particularmente frecuentes.

• Asociado el 75% MPO-ANCA

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Hemoptisis
• Hematuria
• Proteinuria
• Dolor o hemorragia abdominal
• Dolor muscular o debilidad
• Púrpura cutánea palpable
 2. GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS

• Llamada antes granulomatosis de Wegener, es una vasculitis necrosante caracterizada por:

✓ Granulomas necrosantes en la vía respiratoria alta (oído, nariz, senos paranasales, garganta),
baja (pulmón) o ambas.
✓ Vasculitis necrosante o granulomatosa con afectación de vasos de calibre pequeño o mediano (p.
ej., capilares, vénulas, arteriolas y arterias), sobre todo pulmonares y de las vías respiratorias
altas, aunque pueden afectar otras regiones.
✓ Glomerulonefritís necrosante focal, a menudo con formación de semílunas.

• Las variantes «limitadas» de enfermedad pueden afectar solo al aparato respiratorio. Por el
contrario, cuando existe una enfermedad difusa, pueden afectarse los ojos, la piel y otros
órganos, sobre todo el corazón. - PR3 ANCA +
 3. S. CHURG STRAUSS

• Llamado granulomatosis y vasculitis alérgica, es una vasculitis necrosante de vasos pequeños que se asocia a asma,
rinitis alérgica, infiltrados pulmonares no cavitados, eosinofilia periférica, granulomas necrosantes extravasculares
e intravasculares.

• Se trata de un trastorno infrecuente, se asocia con afectación cutánea (con púrpura palpable), las hemorragias
digestivas y nefropatía (principalmente como glomeruloesclerosis focal y segmentaría).

• La citotoxicidad producida por los infiltrados eosinófilos en el miocardio a menudo conduce a una miocardiopatía
y la afectación cardíaca aparece en el 60% de los casos y es una causa mayor de morbilidad y muerte.

• El síndrome de Churg-Strauss puede derivar de la «hiperrespuesta» a algunos estímulos alérgicos que normalmente
son inocuos. En una minoría de casos se detectan MPO-ANCA, lo que indicaría que la patogenia del trastorno es
heterogénea. Las lesiones vasculares difieren de las observadas en la PAN o la polivasculitis microscópica, en virtud
de la presencia de granulomas y eosinófilos.
 VENAS Y VASOS LINFATICOS

• Las venas varicosas dilataciones tortuosas anómalas que

se producen por aumento crónico de las presiones
intraluminales y del debilitamiento del soporte de la
pared del vaso

• Factores riesgo: Obesidad, Embarazo, Heredofamiliares

• Se presenta estasis sanguínea, congestión, edema, dolor y

trombosis.

• Las secuelas más incapacitantes son el edema persistente

de la extremidad inferior, la dermatitis por estasis y las
ulceraciones.
• La trombosis de las venas profundas de la pierna es la causa de más del 90% de los casos de
tromboflebitis y flebotrombosis.
• Factores de riesgo: inmovilidad prolongada, obesidad, cirugías recientes, neoplasias,
traumatismos, ICC, embarazo, ACO, edad > 50 años, sexo masculino, trombofilias
• TEP complicación más grave.
 TUMORES DE VASOS SANGUINEOS

• Los tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos comprenden los hemangiomas benignos (muy
comunes), las neoplasias agresivas localmente que metastatizan raras veces y los angiosarcomas,
unos tumores tan malignos como infrecuentes.

• Los tumores benignos suelen estar compuestos de canales vasculares evidentes llenos de células
sanguíneas o linfa y están revestidos de una monocapa de CE de aspecto normal.

• Los tumores malignos presentan una celularidad más abundante, con atipias citológicas, de
carácter proliferativo y, por lo general, no forman vasos bien organizados. La confirmación del
origen endotelial de tales proliferacionespuede requerir la detección imnunohistoquímica de las
CE utilizando marcadores específicos.
 SARCOMA DE KAPOSI

• El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia vascular causada

• por el virus del herpes del sarcoma de Kaposi (V}:ISK, también conocido como virus del herpes humano
8, o VHH-8).
• Aunque se puede ver en varios contextos, es más frecuente en pacientes con sida
• SK Clasico
• SK Africano
• SK asociado a transplantes
• SK sida
• El SK clásico se manifiesta múltiples placas o
nódulos rojo violáceos en la piel, por lo
general en la parte distal de las
extremidades inferiores.

• Van aumentando progresivamente de número

y tamaño y se extienden en dirección
proximal. Aunque persistentes, los tumores son
asintomáticos y se mantienen localizados en la
piel y en el tejido subcutáneo.
• En el sarcoma de Kaposi clásico las lesiones cutáneas evolucionan e n tres etapas: mácula, placa y
nódulo.

• Las máculas son lesiones rosas, rojas o violáceas, típicamente confinadas a la zona distal de las
extremidades inferiores que con el tiempo se convierten e n placas elevadas, violáceas y más grandes,
formadas por canales vasculares dilatados e irregulares en la dermis, revestidos y rodeados por
células fusiformes rechonchas.

• Otras características prominentes son eritrocitos extravasados, macrófagos con hemosiderina y otras
células mononucleadas.

• Finalmente, las lesiones nodulares, más claramente neoplásicas, formadas por células fusiformes
rechonchas proliferativas, localizadas en la dermis o el tejido subcutáneo, a menudo con espacios
entremezclados a modo de hendiduras.
• El SK asociado al sida (epidémico) es una enfermedad
definitoria del sida; a nivel mundial, es el tumor maligno
asociado al VIH más frecuente.

• Aunque la incidencia de SK se ha reducido más del 80%

tras los tto antirretrovirales, sigue afectando a individuos
infectados por el VIH con una incidencia 1.000 veces
superior a la observada en la población general

• Afecta los ganglios linfáticos y se disemina extensamente

por varias vísceras al inicio de su evolución.

• La mayoría de los pacientes fallecen por infecciones

oportunistas y no por el SK.
 ANGIOSARCOMAS

• Son neoplasias endoteliales malignas que varían de tumores altamente diferenciados que parecen
hemangiomas a lesiones exageradamente anaplásicas.
• Los adultos mayores se afectan con mayor frecuencia, sin que se haya observado una preferencia
por uno de los sexos.
• Las lesiones se presentan en cualquier localización, pero afectan más a menudo a la piel, a los
tejidos blandos, la mama y al hígado.
• A nivel clínico, son tumores agresivos que infiltran localmente y provocan metástasis.
• La supervivencia actual a los 5 años es solo de un 30%..
• Asociados a linfoedema (linfangiosarcoma)
• Pueden ser inducidos por radiación o por
cuerpos extraños.
• Angiosarcomas hepáticos: pesticidas, clruro de
polivinilo
• En la piel, comienzan como nódulos rojos
asintomáticos, pequeños y delimitados.
• Las lesiones más avanzadas son masas
grandes, carnosas de color rojo pardo o gris
blanquecino
• Es frecuenteque se produzcan necrosis y
hemorragias.