1.

Penfigoide ampolloso

Es una enfermedad ampollas autoinmune que se produce generalmente en las

personas mayores. Comienza con prurito, urticaria y lesiones  eritematosa.  Más tarde,
desarrollan ampollas grandes y tensas tanto en la piel eritematosas, como en la normal.
También puede haber afectación de las mucosas con ampollas y erosiones.

Las ampollas son subepidérmicas y el techo es la epidermis intacta. Además existen

anticuerpos,  principalmente IgG, contra  la membrana basal epidérmica en la piel y la sangre.

Etiologiopatogenia
Es una enfermedad que generalmente se da en las personas mayores, entre los 60-80 años. Se
han descrito casos en niños, siendo el más joven de 10 semanas o menos en el inicio de su
enfermedad. El riesgo de desarrollar penfigoide ampollar aumenta con la edad.

El penfigoide ampolloso proporciona uno de los mejores modelos para una enfermedad
autoinmune. La enfermedad se caracteriza por anticuerpos IgG contra proteínas asociadas a
hemidesmosoma dentro del complejo de adhesión.

Hay un depósito de IgG contra antígenos situados en la lámina lucida que son capaces de
activar el complemento y provocar una reacción inflamatoria que desencadena la separación
dermoepidermica.

Los dos principales antígenos del penfigoide ampollar son el BP230 y BP180, que se asocian
con los hemidesmosomas y los productos de los genes situados en cromosomas diferentes que
afectan la adhesión dermoepidermica.

Manifestaciones Clínicas
Comienza con prurito, urticaria y lesiones  eritematosa.  Más tarde, desarrollan ampollas
grandes y tensas tanto en la piel eritematosas, como en la normal.

El pródromo de urticaria suele durar 1-3 semanas antes de ampollas. El pródromo

eczematosas pueden preceder las ampollas por varios meses. 

En algunas ampollas, el fluido se reabsorbe y el epitelio se instala en su lugar como un injerto

de piel. Los que lo erosiones ruptura dejar que se curan rápidamente, dejando leves cambios
inflamatorios posteriores.

El eritema puede persistir en los sitios de ampollas anteriores por varias semanas o meses. Las
lesiones mucosas son menos frecuentes y menos graves. Las lesiones bucales consisten en
pequeñas ampollas que, al igual que las de la piel, puede permanecer intacto y, si se rompen,
sanar rápidamente.
Penfigoide ampollar inducido 
No hay agentes bien definida causal, aunque un número de los agentes se han asociado con
el desarrollo de ampollas penfigoide. Varios fármacos han sido implicados, incluyendo
furosemida, la espironolactona, la sulfasalazina, las penicilinas, penicilamina, b-bloqueantes
y enoxaparina. Un estudio caso-control sugiere que antipsicótico, drogas y antagonistas de la,
aldosterona se asocian con el desarrollo de penfigoide ampollar. 

Estos pacientes tienden a tener una edad media más joven que los del grupo idiopático. Sea

o no los medicamentos son ejerciendo un efecto directo sobre el sistema
inmunológico todavía no se conoce.

Enfermedades asociadas
Hay muchos informes de casos individuales que se asocian a enfermedades autoinmunes,
aunque un estudio de casos y controles no mostraron una asociación global. Sin embargo,
otras enfermedades sistémicas han sido reportadas en la asociación con penfigoide ampollar. 

Estos incluyen la diabetes mellitus, la artritis reumatoide y la colitis ulcerosa. También hay una
asociación con la esclerosis múltiple y otras enfermedades neurológicas, incluyendo la
enfermedad de Parkinson y la demencia.

 Numerosos informes han asociaciado el penfigoides ampolloso en pacientes con psoriasis, las
ampollas se pueden localizar en las placas de psoriasis o independientes de ellos, y en algunos 
antralina casos terapéuticos o de la radiación UV que parecía ser el  disparo. 

Existe controversia sobre la asociación entre penfigoide ampollar y los tumores malignos. 
Inicialmente, la serie más grande llegó a la conclusión de que no hay o sólo un aumento muy
pequeño en la incidencia de malignidad en pacientes penfigoide ampollar en comparación con
la edad y sexo similares controles, aunque la asociación puede existir en los pacientes
individuales.

Variantes de pénfigo ampollosa:

 Penfigoide nodular
Esta entidad presenta una gran dificultad dificultades de diagnóstico. 
Los pacientes se presentan con nódulos picor intenso, lo que sugiere un diagnóstico de
prurigo nodular, ampollas rara vez se denuncian por el paciente o visto, pero cuando
están presentes son de diagnóstico. Puede ocurrir en niños. 
La inmunopatología y antígenos son las mismas que en ordinaria penfigoide. 
La erupción puede ser generalizada o localizada en las espinillas. 
A menudo es difícil de tratar.
 Enfermedad localizada
Es una variante poco común de penfigoide ampollar es la forma localizada  de la
enfermedad, que ocurre en el 5 y el 30% de los pacientes con penfigoide ampollar, por
lo general limitada a las extremidades inferiores, y respondiendo bien al tratamiento.
La enfermedad localizada, por supuesto, puede progresar a una enfermedad
generalizada.
  Localized vulvar pemphigoid
This rarely reported entity is characterized by recurrent blistering confined to the vulva
of young girls, which does not result in scar-ring [1,2]. A localized desquamative
vaginitis has also described [3].
 Liquen plano penfigoide
Penfigoide ampollar puede ocurrir en el contexto de liquen plano, tanto en adultos y
niños. Se producen ampollas tensas subepidérmicas parecidas a las lesiones de liquen
plano y la piel normal.
Las ampollas generalmente responden rápidamente al tratamiento y es de corta
duración. En la inmunopatologia es idéntico al penfigoide ampollar  aunque hay
anticuerpos contra un epítopo característica de BP180.

Diagnóstico diferencial. 
No puede ser posible diagnosticar cuando ocurren las erupciones al principio, como urticaria,
eczema y eritema, pero la posibilidad de penfigoide ampollar debe considerarse siempre en el
paciente anciano con lesiones irritable, eritematosa fija. 

La pierna en la gente mayor parece ser particularmente propensos a desarrollar ampollas, y no

hay que olvidar que el eczema o edema en este sitio pueden formar ampollas.  Cuando las
ampollas han aparecido, por lo general es posible diferenciarse como penfigoide ampollar de
pénfigo vulgar por razones clínicas. 

Los grandes, ampollas tensas y grandes del penfigoide ampollar se pueden distinguir de los
más pequeños y más fácil de romper de las ampollas del pénfigo. Ademas las lesiones de la
mucosa son mas graves del pénfigo vulgar.

Los casos más atípicos del penfigoide ampollar con ampollas pequeñas o ausentes y / o
lesiones anulares pueden parecerse a la dermatitis herpetiforme, enfermedad IgA lineal,
eritema multiforme y una diferenciación final a continuación, debe ser por razones
histológicas.  La inmunofluorescencia directa e indirecta deben confirmar el diagnóstico. 

Tratamiento
El objetivo del tratamiento es suprimir la actividad de la enfermedad con la dosis mínima de
medicamentos necesarios. 
Los esteroides tópicos se deben considerar en todos los pacientes. Se usa corticoides potentes,
como propionato de clobetasol, aplicadodos veces al día, puede dar un buen control con
menos efectos secundarios.

Sin embargo, los esteroides tópicos todavía pueden ayudar a controlar y reducir la posible 
dosis de los agentes sistémicos.

 La dosis inicial recomendada de pred-nisolone es de 20 mg / día o 0,3 mg / kg / día en

localizada o leve la enfermedad, 40 mg / día o 0,6 mg / kg / día en la enfermedad moderada y 
50-70 mg / día o 0.75 a 1 mg / kg / día en una enfermedad grave.
El metotrexato puede ser considerado en pacientes con más PSOR-iasis. El papel de las
terapias biológicas todavía no está claro. Dos casos exitoso de la utilización de los inhibidores
del TNF, etanercept, en pacientes con psoriasis y penfigoide ampollar se informó, sin embargo,
los pacientes tratados con resultados negativos no son reportados.

El rituximab se ha informado que tanto éxito y poco útil en algunos casos. Puede haber

erupciones ocasionales  que requieren temporal aumentos en la terapia.

2. Penfigoide de la membrana mucosa 

Es una enfermedad crónica ampollas en la mucosa quepuede comprometer la piel, y por lo

general da lugar a cicatricespermanentes de la zona afectada, en particular la conjuntiva. 

Esta entidad se define sobre la base del cuadro clínico y pasó a llamarse penfigoide de la

membrana mucosa en 2001, habiendo sido anteriormente conocido como penfigoide
cicatrizal.

 La nueva entidad incluye a los pacientes diagnosticados anteriormente como penfigoide oral,

algunos dermatitis lineales de IgA y la enfermedad de la epidermólisis bullosa adquirida 
pacientes, y excluye el penfigoide Brunsting-Perry

Etiologiopatogenia 
La membrana mucosa penfigoide es una enfermedad en los últimos tiempos mediana edad o
ancianos, pero puede afectar a los niños y adolescentes, y es más común en las mujeres.
La membrana mucosa penfigoide se supone que tienen una patogenia similar al penfigoide
ampollar.

Manifestaciones Clínicas
Afecta con mayor frecuencia a las mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente
en mucosas en orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esófago. Se producen
ampollas con tendencia a la cicatrización y a la formación de sinequias.
Existen lesiones cutáneas semejantes al penfigoides ampolloso en una 30% de los casos.

Diagnóstico diferencial. 
La gingivitis descamativa puede ser una manifestación en práctica del penfigoide oral local, la
membrana mucosa penfigoide o el liquen plano y estas enfermedades pueden ser difíciles de
distinguir.

Los signos clínicos en otros lugares diferenciar estas condiciones, pero hay pacientes en

los que la diferenciación inicial puede ser imposible.

Cicatrices en etapa terminal de la conjuntiva pueden parecerse ala cicatrización que

pueden ocurrir como resultado de la severa conjuntivitisinfecciosa, crónica
alergias, reacciones a los medicamentos tópicos, eritema multiforme y tóxicos
necrólisis epidérmica, o quemaduras. 
Tratamiento
El tratamiento es semejante al penfigoides ampulloso

3. Penfigoide gestacional

El penfigoide gestacional es una muy pruriginosas, erupción bullosa que se pueden desarrollar

en asociación con el embarazo o rara vez los tumores trofoblásticos, mola hidatiforme y
coriocarcinoma. 

Manifestaciones Clinicas
Aparece entre el 2do y 3er trimestre de la gestación, de una erucpcion papulovesiculosa muy
pruriginosa, presentando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. Comienza en
abdomen y se extiende al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse.

El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos brotes en el postparto, con la toma de
anticonceptivos y con nuevos embarazos. En un 5-10% de niños nacen con la enfermedad de
forma similar por el paso de antcuerpos maternos a través de la placenta, pero se autolimita
en unas semanas.

Diagnóstico diferencial
El principal problema es la diferenciación de penfigoide gestacional de la erupción mucho
más común que comienza en el embarazo más adelante, denominada erupción polimorfa del
el embarazo. Esto por lo general comienza en las estrías y las ampollas casi nunca. 
La histopatología a menudo se diferencia de las dos condiciones, y
la inmunofluorescencia y ELISA es negativo en la erupción polimorfa delembarazo.

Tratamiento
 En los casos leves de penfigoide gestacional, tópico corticoides potentes o muy
potentes pueden tener éxito, y esto también lo era en casi un 20% en los
últimos estudios retrospectivos.
A menudo se combinado con un antihistamínico sistémico (usando uno adecuado para
uso durante el embarazo). Una vez que las ampollas sedesarrollann los esteroides sistémicos
suelen ser necesarias. 

4. Dermatitis lineal por IgA 

La afectación de IgA es una enfermedad crónica,adquirida, enfermedad subepidérmicas de los

niños y adultos, con afectación cutánea y mucosa, que se caracteriza por IgAmembrana
basal anticuerpos.
La enfermedad responde a la dapsona y tiene una tendencia a ámbito de competencias.
Dos síndromes clínicos principales se distinguen, ampollar crónica enfermedades de la
infancia, comenzando en la infancia, y IgA lineal del adulto la enfermedad, a partir
de cualquier momento en la vida adulta. Se diferencian en su edad de presentación y, en
cierta medida en lo que respecta a sussignos clínicos, pero hay mucho solapamiento y la
inmunidad nogeneticsinmunopatología y son comunes a ambas enfermedades.
 5. Epidermolisis bullosa adquirida

Epidermolisis bullosa adquirida (EBA) es unacondición rara-ción en la que los pacientes pueden

tener crónicaadquirida, inducida por el trauma, formación de ampollas subepidérmicas
o un cuadro clínicoindistinguible de penfigoide ampollar. Hay un Immunopathol distintivo-
logía, y la enfermedad se define en términos de antígeno de la blanco,

Además, hay pacientes con anticuerpos contra el colágeno VII y laminina 5. EBA tiene

que ser redefi nido para incluir el distintivo clínica características y el antígeno de
destino. Es interesante que estaadquisición enfermedad mechanobullous fue llamado así por
su similitud clínica con epidermólisis ampollosa distrófica genética (capítulo 39) y que la
base molecular de estas dos enfermedades es el colágeno VII.

6. La dermatitis herpetiforme 

La dermatitis herpetiforme (DH) es una rara, intensamente pru-ritic, 

crónica, enfermedad recurrente, papulovesicular. La erupción es 
simétrico y pleomórfico, que consiste en lesiones eritematosas, urticaria carial, papular,
vesicular o ampollar. No es una enteropatía sensible al gluten subyacente que puede ser
asintomática. 

Manifestaciones Clinicas

Suele comenzar entre la 2da-4ta década. Las lesiones son polimorfas, con papulas, placas
urticariformes y pequeñas vesículas excoriadas agrupadas con distribución característicamente
simétrica en aéreas de extensión (codos, rodillas, escapulas, plúteos, cuero cabelludo) sin
afectación de mucosas. El síntoma fundamental es el prurito.

Solo en un 30% manifestaran alteraciones intestinales (esteatorrea, absorción anormal de d-

xilosa.)

Tratamiento
La dapsona es el tratamiento más ampliamente utilizado para la dermatitis de herpetiforme. 
La dosis necesaria para el caso promedio es de 100-200 mg / día, pero unos pocos pueden
requerir 400 mg / día. Es una buena idea comienzar a partir de 25-50 mg / día en un adulto y
poco a poco aumentar la dosis que mantiene al lado del paciente significativas cómodo y sin 
efectos. 

Ademas se debe evitar la dieta el gluten, ya que normaliza la enteropatía y mejora las lesiones
cutáneas a largo plazo.

Conclusiones

• Penfigoides son un grupo de enfermedades ampulosas subepidermicas autoinmunes.

Se subdividen en P. ampulosa, P. cicatricial, P. gestacional, la dermatitis Ig A lineal, y la
dermatitis herpetiforme.
 • Las características clínicas es de que presentan lesiones ampulosas subepidermicas,
eritematosas, que pueden producir cicatrices, tanto en piel como en la mucosa.

Bibliografia

Ferrandis

Fizpatric

El libro q mando fer