9.

Importancia clínica de transporte de membrana: ¿cuál es el origen bioquímico

y celular de la fibrosis quística?, ¿cuáles son sus síntomas y cuál es su
tratamiento?

La patología se caracteriza por una acumulación desmesurada de moco espeso y

viscoso en el epitelio del sistema respiratorio y del tracto gastrointestinal. Casi todos
los pacientes desarrollan una patología crónica y progresiva del artefacto respiratorio,
que es la causa más recurrente de la morbimortalidad. Aun cuando además son
ordinarios las alteraciones hepatobiliares y genitourinarias, con azoospermia
obstructiva en los varones, la insuficiencia pancreática y la patología pulmonar son las
que determinan la gravedad del proceso así como su pronóstico. La FQ es una
patología genética causada por deficiencias en el gen regulador de la conductabilidad
transmembrana, localizado en el brazo extenso del cromosoma 7. En los primeros
años de su identificación como patología se asoció a un cuadro clínico de malnutrición,
diarrea crónica, bronquiectasias, heridas de fibrosis y quistes pancreáticos, hallados
en las necropsias de los pacientes fallecidos.

El procedimiento de esta patología está con base en 3 pilares primordiales que son:
Lograr una nutrición idónea, usar medicamentos que luchen contra la infección e
inflamación respiratoria y hacer con regularidad la terapia física consistente en
fisioterapia respiratoria, ejercicios de fortalecimiento de la musculatura del tórax para
prevenir deformidades, así como la práctica de cualquier deporte.

13. Se mencionó que hay enfermedades autoinmunes que producen anticuerpos,

contra un componente de los desmosomas. Investigue sobre las características
de esta enfermedad, ¿Qué síntomas producen?

Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno autoinmunitario de la piel. Consiste en la

formación de ampollas y úlceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas
El sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y las
membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las células
cutáneas. Eso lleva a la formación de una ampolla. La causa exacta se desconoce.
En casos poco frecuentes, el pénfigo vulgar es causado por ciertos medicamentos,
que incluyen:

Un medicamento denominado penicilamina, el cual elimina ciertos materiales de la

sangre (agente quelante).

Medicamentos para la presión arterial denominados IECA.

Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

El pénfigo es poco común. En la mayoría de los casos se presenta en personas de

mediana edad o de edad avanzada.