Enfermedad de Cushing

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Es una afección en la cual la hipófisis secreta demasiada hormona adrenocorticotropina (ACTH, por sus siglas
en inglés). La hipófisis es un órgano del sistema endocrino.

La enfermedad de Cushing es una forma de síndrome de Cushing. Otras formas del síndrome de Cushing
incluyen el síndrome de Cushing exógeno, el síndrome de Cushing causado por un tumor suprarrenal, y el
síndrome de Cushing ectópico.

Causas
La enfermedad de Cushing es provocada por un tumor o crecimiento excesivo (hiperplasia) de la hipófisis.
Esta glándula está localizada justo debajo de la base del cerebro. Un tipo de tumor de la hipófisis llamado
adenoma es la causa más común. Un adenoma es un tumor benigno (no es canceroso).

Con la enfermedad de Cushing, la hipófisis secreta demasiada ACTH. Esta estimula la producción y secreción
de cortisol, una hormona del estrés. El exceso de ACTH provoca que las glándulas suprarrenales produzcan
demasiado cortisol.

El cortisol normalmente se secreta durante situaciones estresantes. Esta hormona también tiene otras
funciones, incluyendo:

Controla el uso por parte del cuerpo de carbohidratos, grasas y proteínas

Reduce la respuesta del sistema inmunitario a la hinchazón (inflamación)
Regula la presión sanguínea y el balance del agua en el cuerpo
Signos y síntomas comunes del síndrome de Cushing

 Aumento de peso y depósitos de tejido adiposo, particularmente alrededor de la sección media del
cuerpo y la parte superior de la espalda, en la cara (cara de luna llena) y entre los hombros (cuello de
bisonte)

 Estrías gravídicas color rosa o púrpura en la piel del abdomen, muslos, mamas y brazos.

 Piel fina y frágil, propensa a hematomas

 Cicatrización lenta de heridas, picaduras de insectos e infecciones

 Acné

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Cushing están diseñados para disminuir el alto nivel de cortisol en el

cuerpo. El mejor tratamiento para ti depende de la causa del síndrome. Algunas opciones son:

Reducción del uso de corticoesteroides

Si la causa del síndrome de Cushing es el uso prolongado de medicamentos con corticoesteroides, tu médico

puede mantener los signos y síntomas de la enfermedad bajo control reduciendo las dosis del medicamento

durante cierto tiempo y, aun así, controlando de forma adecuada tu asma, artritis u otra enfermedad.
Para muchos de estos problemas médicos, puede recetarte medicamentos sin corticoesteroides, lo que le

permitirá reducir las dosis o eliminar completamente el uso de corticoesteroides. No decidas por tu cuenta

reducir la dosis de los medicamentos con corticoesteroides ni dejar de tomarlos. Hazlo solo bajo la supervisión

de tu médico.

La suspensión abrupta de estos medicamentos puede derivar en niveles insuficientes de cortisol. La reducción

gradual de los medicamentos con corticoesteroides le permite a tu organismo retomar la producción normal de

cortisol.

Cirugía

Si la causa del síndrome de Cushing es un tumor, tu médico puede recomendarte la extracción quirúrgica

completa. Un neurocirujano es quien generalmente extrae los tumores de la glándula pituitaria, y puede

realizar el procedimiento a través de la nariz. Si se encuentra un tumor en las glándulas suprarrenales, los

pulmones o el páncreas, el cirujano puede extraerlo a través de una operación común o, en algunos casos,

mediante el uso de técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, con pequeñas incisiones.

Después de la operación, deberás tomar medicamentos de reemplazo del cortisol para brindar a tu organismo

la cantidad correcta de esta hormona. En la mayoría de los casos, experimentarás finalmente la recuperación

de la producción normal de la hormona suprarrenal y tu médico podrá reducir gradualmente los medicamentos

de reemplazo.

Sin embargo, este proceso puede llevar un año o más. En algunos casos, las personas con síndrome de

Cushing nunca experimentan la reanudación de la función suprarrenal normal y, por lo tanto, necesitan una

terapia de reemplazo de por vida.

Radioterapia

Si el cirujano no puede extraer completamente un tumor pituitario, por lo general indicará sesiones de

radioterapia, conjuntamente con la operación. Además, la radiación se puede utilizar en las personas que no

están en condiciones de someterse a una cirugía.

La radiación se puede administrar en pequeñas dosis durante un período de seis semanas, o con una técnica

llamada radiocirugía estereotáctica. En este último procedimiento, se administra una gran dosis única de

radiación al tumor y se minimiza la exposición a la radiación de los tejidos circundantes.

Medicamentos
Los medicamentos se pueden usar para controlar la producción de cortisol cuando la cirugía y la radiación no

funcionan. Los medicamentos también se pueden usar antes de la cirugía en las personas que se han

enfermado gravemente de síndrome de Cushing. Los médicos pueden recomendar terapia con medicamentos

antes de la cirugía para mejorar los signos y síntomas, y minimizar el riesgo quirúrgico. Es posible que la

terapia médica no mejore completamente todos los síntomas del exceso de cortisol.

Algunos de los medicamentos para controlar la producción excesiva de cortisol en la glándula suprarrenal son

el ketoconazol, el mitotano (Lisodren) y la metirapona (Metopirona).

La mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para las personas con síndrome de Cushing que tienen

diabetes tipo 2 o intolerancia a la glucosa. La mifepristona no aumenta la producción de cortisol, pero bloquea

el efecto del cortisol en los tejidos.

Algunos de los efectos secundarios de estos medicamentos son fatiga, náuseas, vómitos, dolores de cabeza,

dolores musculares, presión arterial alta, potasio bajo e hinchazón. Algunos tienen efectos secundarios más

graves, como efectos secundarios neurológicos y toxicidad hepática.

El medicamento más nuevo contra el síndrome de Cushing es la pasireotida (Signifor), que actúa

disminuyendo la producción de corticotropina en un tumor hipofisario. Esta medicación se aplica de forma

inyectable, dos veces por día. Se la recomienda si la cirugía pituitaria no resulta exitosa o no se la puede

realizar.

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal, es un trastorno poco común

que se produce cuando el cuerpo no produce suficiente cantidad de determinadas hormonas. En la

enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales, ubicadas justo por encima de los riñones, producen muy

poco cortisol y, a menudo, muy poca aldosterona.

La enfermedad de Addison se presenta en todos los grupos de edad y en ambos sexos, y puede ser

potencialmente mortal. El tratamiento consiste en tomar hormonas para reemplazar las que faltan.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Addison se suelen desarrollar lentamente, a menudo, durante varios

meses. Por lo general, la enfermedad avanza de manera tan progresiva que los síntomas pasan

desapercibidos hasta que se presenta una situación de estrés, como una enfermedad o una lesión, que

empeora los síntomas. Entre los signos y síntomas pueden encontrarse los siguientes:
  Fatiga extrema

 Pérdida de peso y disminución del apetito

 Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación)

 Presión arterial baja, incluso desmayos

 Ansias de consumir sal

 Bajo nivel de azúcar en sangre (hipoglucemia)

 Náuseas, diarrea o vómitos (síntomas gastrointestinales)

 Dolor abdominal

 Dolores musculares o articulares

 Irritabilidad

 Depresión u otros síntomas conductuales

 Caída del vello corporal o disfunción sexual en las mujeres

Diagnóstico

El médico te hablará acerca de tus antecedentes médicos y tus signos y síntomas. Podrías tener que

realizarte alguna de las siguientes pruebas:

 Análisis de sangre. Las pruebas pueden medir los niveles en sangre de sodio, potasio,
hidrocortisona y hormona adrenocorticotrofina, que estimula la corteza suprarrenal para producir sus
hormonas. Un análisis de sangre también puede medir los anticuerpos relacionados con la enfermedad
autoinmune de Addison.

 Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrofina. La hormona adrenocorticotrofina les

ordena a las glándulas suprarrenales que produzcan hidrocortisona. Esta prueba mide el nivel de
hidrocortisona en sangre antes y después de colocar una inyección de la hormona adrenocorticotrofina
sintética.

 Prueba de hipoglucemia inducida por insulina. Tal vez tengas que someterte a esta prueba si los

médicos creen que puedes tener insuficiencia suprarrenal como resultado de un trastorno de la

hipófisis (insuficiencia suprarrenal secundaria). La prueba implica controlar tu nivel de azúcar en sangre

(glucosa en sangre) y tus niveles de hidrocortisona después de colocar una inyección de insulina. En el
 caso de las personas saludables, los niveles de glucosa disminuyen y los niveles de hidrocortisona

aumentan.

En determinadas situaciones, los médicos pueden realizar pruebas alternativas para la insuficiencia

suprarrenal secundaria, como una prueba de estimulación con adrenocorticotrofina de dosis baja, una

prueba de estimulación con adrenocorticotrofina prolongada o una prueba de estimulación con

glucagón.

 Pruebas de diagnóstico por imágenes. Podrías tener que realizarte una tomografía computarizada
del abdomen para controlar el tamaño de la glándula suprarrenal y detectar otras anomalías. También
es posible que tengas que realizarte una resonancia magnética de la glándula pituitaria en caso de que
la prueba indique que podrías tener insuficiencia suprarrenal secundaria.

Más información

 Resonancia magnética

 Tomografía computarizada
Tratamiento

Todo tratamiento para la enfermedad de Addison implica medicación. Realizarás terapia de reemplazo de

hormonas para corregir los niveles de las hormonas esteroides que tu cuerpo no produce. Algunas opciones

de tratamiento incluyen corticosteroides orales como los siguientes:

 Hidrocortisona (Cortef), prednisona o metilprednisolona para reemplazar el cortisol. Estas

hormonas se administran en un horario establecido para imitar la fluctuación normal de 24 horas de los
niveles de cortisol.

 Acetato de fludrocortisona para reemplazar la aldosterona.

Deberás consumir una gran cantidad de sal (sodio), especialmente durante el ejercicio intenso, cuando hace

mucho calor o si tienes trastornos gastrointestinales, como diarrea.

El médico te recomendará un aumento temporal en la dosis del medicamento si tu cuerpo está estresado, ya

sea por una operación, una infección o una enfermedad menor. Si estás con vómitos y no puedes retener los

medicamentos orales, es posible que debas colocarte inyecciones de corticosteroides.

Otras recomendaciones incluyen las siguientes:

  Lleva una tarjeta y una pulsera de alerta médica en todo momento. Una tarjeta de emergencia
con esteroides y una identificación de alerta médica le permitirán al personal médico de emergencia
saber qué tipo de atención necesitas. También debes tener un plan de acción escrito.

 Ten medicamento adicional a mano. Si te olvidas la medicación incluso un día, esto puede ser
peligroso, por lo que debes mantener un pequeño suministro de medicamentos en el trabajo y contigo
cada vez que viajas.

 Lleva un kit de inyección de glucocorticoides. El kit contiene una aguja, una jeringa y una forma
inyectable de corticosteroides para usar en casos de emergencia.

 Mantente en contacto con el médico. Mantén una relación fluida con tu médico para asegurarte de
que las dosis de las hormonas de reemplazo sean adecuadas y no excesivas. Si tienes problemas
persistentes con tus medicamentos, es posible que necesites ajustes en las dosis o en la frecuencia de
tus medicamentos.

 Haz chequeos anuales. Consulta con el médico o un especialista en endocrinología al menos una

vez al año. El médico puede recomendarte una evaluación anual para una serie de enfermedades
autoinmunes.

El tratamiento para una crisis addisoniana, la cual es una emergencia médica, generalmente incluye

inyecciones intravenosas de los siguientes medicamentos:

 Corticosteroides

 Solución salina

 Azúcar (dextrosa)