ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTRÓFICA (ELA)

ETIOLOGÍA à Desconocida. Se barajan varias opciones: mecanismo

genético, alteraciones metabólicas: glutamato, factores ambientales,

estrés oxidativo y defectos mitocondriales. Entre un 5-10% se da por

factores genéticos.

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR à Espasticidad,

hiperreflexia patológica, clonus, babinski, labilidad emocional (risa y

llanto incontrolado por el síndrome pseudobulbar), pérdida de destreza

(imposibilidad de realizar movimientos rápidos).

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR à Trastornos.

Atrofia muscular, hipotonía, arreflexia, fasciculaciones, contracciones

espontáneas, calambres musculares, contracciones dolorosas y

debilidad muscular.

FUNCIONES CONSERVADORAS à La sensibilidad, el sistema sensorial

(no se ven afectados los órganos de los sentidos), el estado de la

conciencia e inteligencia, los movimientos oculares y el control de

esfínteres tanto de la micción como de la defecación.
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE AFETACIÓN BULBAR à Se presentan a la larga

de la enfermedad: Disfagia, Disartria y Alteraciones de la tos.

ANAMNESIS à Entrevista detallada a paciente y familia. Preguntar por

la existencia de antecedentes familiares de ELA; por signos como:

calambres musculares fasciculaciones (lengua) y debilidad muscular,

Cambios en la voz, dificultad para tragar; por situaciones que

empeoran los síntomas como el frio y por su estado anímico debido a la

labilidad emocional.

EXPLORACIÓN FÍSICA à Identificar signos y descartar alteraciones

sensitivas, alteraciones esfinterianas y problemas oculares. Signos

Vitales. Inspección (fasciculaciones y calambres musculares). Examen

neurológico (examen motor, exploración de reflejos y reflejos

patológicos).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS à Estudio electrofisiológico (EMG) es el

más relevante. Pruebas de imagen (RM) para descartar otros procesos.

Estudio genético (para los casos de ELA familiar).

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO à El Riluzol. Los efectos secundarios:

mareos, anorexia, diarreas, náuseas y vómitos y trastornos de la

función hepática. Usamos fármacos anticolinérgicos para la sialorrea,

analgésicos y relajantes musculares para los dolores y calambres,

fármacos antidepresivos y ansiolíticos para la labilidad emocional y

laxantes para el estreñimiento.

ATENCIÓN A LA RESPIRACIÓN à Los signos del deterioro respiratorio son

disnea, ortopnea, somnolencia, disminución del nivel de consciencia y

dificultad para expulsar las secreciones. Para ello se emplea:

q Ventilación mecánica no invasiva: mascarilla facial o nasal.

Disminuye el trabajo respiratorio y la fatiga muscular, mejora

el sueño, aumenta la supervivencia, fácil manejo, menor riesgo

de infección, permite la fonación y coste económico menor. Lo

malo es que crea úlceras cutáneas, sequedad de las mucosas,

claustrofobia y fugas aéreas

q Ventilación mecánica invasiva: se realiza traqueostomía. Tiene

menor riesgo de aspiración, menos fugas de aire y facilita la

eliminación de secreciones. El problema es que causa lesión

traqueal, obstrucción o desplazamiento cánula, alteración de la

fonación, mayor posibilidad de infecciones y coste mayor.

ATENCIÓN A LA ALIMENTACIÓN à Problemas: pérdida de apetito,

estreñimiento, cansancio al masticar, problemas para mover los

alimentos en la boca , disfagia y malnutrición.

q Cuidados en las disfagias: Más fáciles de tragar los alimentos

semisólidos o sólidos de textura blanda y homogénea que los

líquidos. Ingerir la comida sentado o en Fowler. No beber ni

comer mientras se habla, para evitar el riesgo de

broncoaspiración.

q Cuidados en la nutrición enteral: El estoma se debe limpiar

diariamente, administrando agua antes y después de comida

y/o medicación.

ATENCIÓN A LA COMUNICACIÓN à Se altera la capacidad del habla, es

necesario realizar ejercicios para fortalecer la musculatura (mover la

lengua, abrir y cerrar la boca y soplar); utilizar recursos alternativos

(escritura, tableros alfabéticos u ordenador). Emplear técnicas no

verbales para reforzar los mensajes (importante los movimientos

oculares). Es necesario tener paciencia y no interrumpir al paciente ni

anticiparse a finalizar sus frases.

AUTONOMÍA MOTORA à Se mide con el Índice de Barthel.

CUIDADOS PALIATIVOS à Emplearemos estos cuidados cuando fracasan

las medidas de soporte vital respiratorio, el paciente demanda

interrumpir las medidas de soporte vital respiratorio o el paciente ha

rechazado iniciar las medidas de soporte vital respiratorio.

Los cuidados se basan en el Control de Síntomas (manejo del dolor,

manejo de la disnea, hipersecreción bronquial e insomnio) y Apoyo

Emocional (escucha activa, apoyo psicológico, grupos de apoyo y

asociaciones)