CICLO DE UREA, IMPORTANCIA BIOQUÍMICA.

PRINCIPALES
TRASTORNOS DEL CICLO DE UREA.

CICLO DE UREA:

El ciclo de la urea es el proceso metabólico en el cual se procesan los derivados

proteicos y se genera urea como producto final. Si no se reutilizan para la síntesis de
nuevos aminoácidos u otros productos nitrogenados, los grupos amino se canalizan a
un único producto final de excreción.

IMPORTANCIA DE LA UREA

Trastornos del ciclo de urea: Existen seis enfermedades posibles

relacionadas con el ciclo de la urea, cada una de ellas consecuencia de un
defecto de las enzimas implicadas:

 Déficit de carbamilfosfato sintetasa.

 Déficit de ornitina trinascarbamilasa.
 Déficit de argininosuccinato sintetasa.
 Déficit de argininosuccinato liasa.
 Déficit de arginasa.
 Déficit de N-acetilglutamato sintetasa.

El cuadro clínico de los pacientes que presentan Salud Mental Comunitaria es

muy semejante sea cual sea el déficit enzimático, con la excepción del déficit
de arginasa. Hay dos tipos de manifestaciones clínicas:
Neonatales: Son casi siempre mortales en los casos de déficit enzimáticos
mitocondriales. El pronóstico es más favorable para los déficit de ASS o ASL,
ya que en estos casos puede realizarse una cierta depuración de nitrógeno en
forma de citrulina o de ácido argininosuccínico.

Tardías: Pueden aparecer en cualquier momento de la vida, con diferentes

grados de gravedad.

La aparición neonatal o tardía de los síntomas depende esencialmente de la

importancia del déficit. Una forma neonatal corresponde, generalmente, a un
déficit enzimático total (actividad residual nula).

BIBLIOGRAFIA

- BIOQUÍMICA- 2o FARMACIA [Internet]. [citado 24 de junio de 2021].

Disponible en:
http://www3.uah.es/bioquimica/Tejedor/bioquimica_quimica/tema20-
3.htm
- Carretero Colomer M. Trastornos del ciclo de la urea. Offarm. 1 de octubre de
2004;23(9):136-8.