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Esqueleto
Esqueleto
cartilaginoso Esqueleto óseo
Cartilago hialino
Esqueleto axial
Cartílago fibroso
Esqueleto
apendicular
Cartílago elástico
Introducción
206 huesos sin contar las piezas dentarias, los huesos suturales o wormianos (supernumerarios del cráneo) y
los huesos sesamoideos
• Periostio: Delgada membrana constituida por tejido conectivo denso fibroso que recubre el hueso,
excepto en las superficies articulares, las cuales están cubiertas por cartílago hialino llamado
cartílago articular.
Contiene muchísimos nervios y vasos sanguíneos
Debajo del periostio esta la parte dura del hueso o corteza ósea
Tejido esponjoso: En el interior, es prácticamente hueco
• Endostio: capa interna, localizada en la superficie interna. Está formada por células
osteoprogenitoras que se diferencian de los osteoblastos.
Estructura
El hueso o tejido óseo está constituido por una matriz en la que se encuentran células dispersas.
• Hueso largo
Formado por
• Hueso corto
Tiene una capa de tejido cortical no muy gruesa y gran cantidad de tejido
esponjoso.
• Hueso plano
Inicio de la diferenciación
- Fibroblastos
- Condroblastos
- Osteoblastos
- Mioblastos
- Adipocitos
• MESODERMO PARAXIAL
Al final de la tercera semana estas columnas dorsolaterales ubicadas en
el tronco se segmentan en bloques de mesodermo: SOMITAS
Importancia
Contiene:
• Células
Tres tipos:
- Células condrogénicas
- Condroblastos
- Condrocitos
• Matriz extracelular amorfa
- Colágeno: mantención de la forma del cartílago,
resistencia a la tracción.
- Proteoglicanos: resistir fuerzas de compresión,
filtro al movimiento de macromoléculas.
- Otros: condronectina, anchorina II, fibronectina:
integrinas: unión condrocito con colágeno.
• Intersticial
Cartílago Hialino
Matriz homogénea con cantidad Nariz
moderada de fibras colágenas Laringe
Vías aéreas de tráquea y bronquios
Cartílago Elástico
• Mesénquima (OSIFICACIÓN
INTRAMEMBRANOSA)
• Cartílago hialino (OSIFICACIÓN ENCONDRAL)
Estudios celulares y moleculares durante la formación embrionaria del hueso
han demostrado que la condrogenia y osteogenia están programadas al inicio
del desarrollo y son independientes bajo la influencia de fenómenos vasculares
Las proteínas morfogénicas óseas (PMO5 y PMO7), el factor de crecimiento Gdf5 , miembros de la familia del
factor de crecimiento B y otros actúan como reguladores de endógenos de la condrogenia y la formación
ósea.
Osificación intramembranosa
Durante la vida fetal y postnatal existe una remodelación ósea por interacción de
osteoblastos y osteoclastos.
Osificación encondral (intracartilaginosa)
Tipo de formación ósea que tiene lugar en modelos óseos pre existentes
(CARTILAGO HIALINO)
- Proliferación
- Maduración
- Hipertrofia
- Degeneración
Algunas células invasoras se diferencian en células
hematopoyéticas
El proceso avanza hacia las epífisis y las espículas óseas son remodeladas por acción de osteoclastos y
osteoblastos
Los centros de osificación secundaria aparecen en los extremos de las epífisis, entonces el cartílago queda
reducido a dos estructuras discoides : PLACAS EPIFISARIAS
Estas son columnas de células cartilaginosas cuya expansión dará el crecimiento longitudinal del hueso por
acción de la SOMATOTROPINA.
Las células del cartílago (condrocitos) de crecimiento proliferan por mitosis
Al nacer casi todas las diáfisis están osificadas pero la mayoría de las epífisis continúan siendo cartilaginosas
Cartílago
Entre uno y otro hueso el proceso de osificación para a respetar el área cartilaginosa
o articular
Desarrollo articular:
• Fibrosas(cráneo)
• Cartilaginosas (sínfisis del pubis)
• Sinoviales(entre huesos largos)
Articulaciones fibrosas
Suturas Craneales
Articulaciones cartilaginosas
Articulaciones sinoviales
Esqueleto Axial
Formado por:
El gen Pax-1 que esta expresado en todas las células prospectivas de los
esclerotomas parece tener una acción esencial en el desarrollo de la
columna vertebral
Primer par de somitas: región occipital, hacia caudal modela la columna vertebral
Tanto el tubo neural en el área del encéfalo como en la médula espinal, envía señales moleculares para que
el mesénquima vaya modelando componentes óseos como musculares que les deben brindar protección.
Región cefálica del esqueleto axial, que da alojamiento al encéfalo y elemento faciales
Base del cráneo: Agujero occipital donde se establece una conexión entre el bulbo raquídeo del encéfalo y la
médula espinal
Procede del mesénquima alrededor del encéfalo(tubo
neural origen al cerebro) en desarrollo
Condrocráneo
Notocorda envía señales al mesodermo paraxial para formar los somitas, que se transforman en
esclerotomas o dermomiotomas. Primer par de somitas(región occipital), queda el II, III, IV en la zona del
cuello
Condrocráneo porque tiene su origen a nivel de cartílago o osificación endocondral o cartilaginosa(verde)
El modelo de osificación de estos huesos tiene una secuencia definida, comenzando por el hueso occipital,
hueso del esfenoides y etmoides
Alrededor de la hipófisis en desarrollo se forman los cartílagos hipofisarios que se fusiona para formar el
cuerpo del esfenoides. Forma de murciélago, en el cuerpo se encontrará la silla turca.
Las alas orbitarias y el cartílago de la cápsula óptica forman las alas menores
Se forma a partir del cartílago de ala temporal, cartílago de ala orbitaria y cartílago hipofisario
Lámina cribosa: Parte del epitelio de las fosas nasales deben atravesar los
agujeros de la lámina cribosa para ponerse en contacto con el sistema
nervioso y se pone en contacto con el par craneal I (olfatorio)
• Nasales
• Lagrimales (Unguis)
• Cigomáticos o Malar
• Conchas nasales inferiores (Cornetes)
• Palatinos
• Maxilares superiores
• Vómer
• Hioides
• Maxilar inferior
Viscerocráneo cartilaginosa
El cartílago del primer arco faríngeo forma dos huesos del oído medio:
YUNQUE Y MARTILLO
El cartílago del segundo arco faríngeo forma el estribo del oído medio y la
apófisis estiloides del hueso temporal.
El cartílago del tercer, cuarto y sexto arcos faríngeos se forma solo en las
porciones anteriores de los arcos
El tercer arco da origen a las astas mayores y porción inferior del hioides
Los cartílagos del cuarto arco faríngeo se fusionan y forman los cartílagos
laríngeos excepto la epiglotis
Viscerocráneo Membranoso
Las suturas fibrosas de la calota del neonato permiten el crecimiento del encéfalo durante la infancia
El aumento de tamaño de la bóveda craneal es mayor durante los 2 primeros años, el periodo de
crecimiento posnatal más rápido del encéfalo
Así cada vertebra se forma a partir de la combinación de la mitad caudal de un somita y de la mitad craneal
de su vecino
La resegmentación de los esclerotomas en las vértebras
definitivas hace que los miotomas se dispongan a
manera de puente sobre los discos intervertebrales.
Por el mismo motivo las arterias intersegmentarias situadas en un comienzo entre los esclerotomas, pasan a
la mitad de distancia de los cuerpos vertebrales
La osificación de las vértebras típicas comienza durante el periodo embrionario y por lo general acaba a los
25 años de edad
• Ventral
• Dorsal
Al final del periodo embrionario hay 3 centros de osificación primarios : Uno en el centro y uno en cada
mitad del arco neural
Al nacer cada vértebra está formada por tres porciones óseas conectadas por fibrocartílago.
Las mitades óseas del arco vertebral se fusionan entre los 3 y 5 años
Todos los centros secundarios se unen al resto de la vértebra a los 25 años de edad
Siete pares de costillas (verdaderas) están unidas al esternón por sus propios
cartílagos
Tres pares de costillas (Falsas) se unen al esternón a través del cartílago de otra
costilla o costillas
Los dos últimos pares de costillas (costillas flotantes) no están unidos al esternón
Desarrollo del esternón
Esquema transversal en los sitios donde aparecen las yemas de los miembros
Embrión se volvió tubular (completa los plegamientos)
Tubo neural da origen a la médula espinal
Mesodermo paraxial que se trasforma en los somitas
Esclerotomas de los somitas se va a unir a la línea media con la porción del esclerotoma del somita que está
al frente
Alrededor de la notocorda en la línea media van a formar los cuerpos vertebrales
En la región posterior van a formar los arcos vertebrales
Desde la región torácica va a haber tejido que va a cubrir la región lateral del embrión formando costillas y se
una con el esternón en su lado anterior
Celoma intraembrionario: primordio de las cavidades corporales
Tanto las células de la hoja somática como las células del mesodermo paraxial se introducen en el interior de
los esbozos tanto inferiores como superiores
Las clavículas empiezan a osificarse antes que cualquier otro hueso del
cuerpo. Al inicio tienen una osificación intermembranosa y luego
aparecen cartílagos de crecimiento en los extremos(cartílagos de
crecimiento-osificación endocondral o cartilaginosa)
El hueso formado por un centro de osificación primaria en la diáfisis, no se fusiona con el formado a partir de
los centros de osificación secundaria hasta que el hueso alcanza la longitud adulta(disminuye la producción
de condrocitos a nivel del cartílago de crecimiento)
El cartílago de crecimiento es el que permite el crecimiento y finalmente es sustituida por hueso y se detiene
el crecimiento óseo(hueso adulto)
Edad ósea
Fémur uno d ellos primeros huesos en osificarse, se toma en cuenta en la ecografía para calcular la edad
gestacional
Longitud coronilla-rabadilla
En la vida posnatal existe una técnica a través de la medición de la mano(aparición de núcleos de osificación
en los niños para determinar un índice confiable de la maduración del hueso)
Niños que tienen una talla adecuada para la edad en las curvas de crecimiento, pero hay niños que tienen
una talla baja dentro de las curvas de crecimiento:
• Edad ósea de 3 años. Huesos han estado madurando y no le han permitido alcanzar la talla que se
esperaba (peor pronóstico), no hay tiempo para recuperar este desfase
• Edad ósea de 2 años (investigar la densidad ósea, hormonas tiroideas).Huesos no han madurado
(retraso de maduración de un año), más posibilidades de que luego compense la talla (1 año), si se
toma las medidas adecuadas recuperará la talla que no ganó. Huesos no han madurado, el desfase
se puede trabajar.
Se espera que cada niño gane talla de acuerdo a la edad cronológica y los comparamos con las tablas de
percentiles
En general se realiza mediante radiografía de la muñeca izquierda(mayor utilización de la mano derecha
hace que se acelere un poco el proceso de maduración de los huesos de la mano) y de los dedos
Malformaciones
Craneorraquisquisis: Cráneo: encéfalo, raquis: médula espinal y quisis: apertura, tubo neural da origen al
encéfalo hacia arriba como a la médula espinal hacia abajo, los tejidos protectores se vayan desarrollando
alrededor del tubo neural. Falla en las señales moleculares a tejidos mesenquimatosos donde no se forman
sus cubiertas
Micrognatia: Alteración de la mandíbula que tiene osificación mixta a nivel del tejido
del primer par de arcos faríngeos (maxilar no aumenta de tamaño)
Disostosis cráneo facial: Alteración en la proporción de las cavidades en el
área facial
Tomar en cuenta: Composición del hueso tiene un equilibrio entre el depósito de colágeno (tipo 2,4,8) y
fosfato de calcio y otros tipos de componentes. Desequilibrio de depósito de estos componentes vamos a
tener un hueso de calidad no adecuada (Osteogénesis Imperfecta)
Osteogénesis imperfecta
Introducción
Los huesos se rompen con facilidad sin motivo aparente. Parte de un grupo de enfermedades producidas por
un desorden heterogéneo del tejido conectivo con carácter hereditario
Epidemiología
Enfermedad rara
Causas
Defecto congénito por la cual una proteína encargada de dar sustento óseo (procolágeno) no se fabrica. Su
herencia puede ser:
Tipo I: Forma más frecuente y más leve. Menos colágeno de lo normal, por lo que sus huesos son frágiles,
pero no presentan deformidad. Las fracturas disminuyen después de la pubertad (esperanza de vida normal)
Tipo II: Forma más grave. Bebés suelen nacer con muchas fracturas, son pequeños y tienen graves problemas
respiratorios, la mayoría no sobrevive. (Más grave, los niños no sobreviven más allá del primer año de vida
puesto a las complicaciones, graves deformidades a nivel de los huesos, fracturas si se presentan a nivel
costal: insuficiencia respiratoria, sangrado de órganos interno)
Tipo III: También provocan fracturas dentro del útero. Niños suelen ser más bajos y pueden presentar
malformaciones óseas importantes, problemas respiratorios, dientes frágiles, columna vertebral curvada,
deformidades en la caja torácica.
Tipo IV: Forma moderada, deformidades óseas de leves a graves, estatura baja, fracturas frecuentes que
pueden disminuir después de la pubertad y columna vertebral deformada.
Sintomatología
Escoliosis: Deformidad en la curvatura de la columna vertebral, forma de S, 6 años
No se desarrollan de manera correcta la columna y zona lumbar, lo que hace que no se desarrollen bien los
pulmones
Diagnóstico:
Técnicas invasivas
Pronóstico: Depende del tipo de OI, la más grave (tipo II), genera mayor pérdida perinatal
No hay prevención de la patología, se debe prevenir fracturas óseas y disminuir signos y síntomas(equipo
multidisciplinario)
Tratamiento
Sobre todo, la tipo II puede causar problemas hasta en la etapa prenatal ya que también realizan
movimientos.
Mecanismo de contracción sobre los huesos del cráneo ya que sufren deformidad para facilitar la salida,
también sobre los huesos del tórax en el parto. Por lo que se realiza cesárea por medio de una abertura
mayor en la pared abdominal.
Educar a los papás sobre los cuidados que debe tener ese niño en la etapa posnatal.
Resumen: OI trastorno genético, no es producido por agentes tóxicos o ambientales (15% causas genética en
el momento de la fecundación por lo que alguno de los gametos debe ser portador o puede haberse
generado la alteración en el proceso de la gametogénesis como mitosis, meiosis y cito diferenciación, etapas
de fragilidad de la conformación de cadenas de ADN). Falla en los genes que codifican para la formación de
cadenas de colágeno tipo I , serie de genes involucrados como LEPRE 1, SPARK, SEK, NBAS, implicados en la
formación equilibrada de los componentes del hueso.
Tanto el colágeno tipo I como el depósito de la masa ósea (osteoblastos, procesos de calcificación) pueden
verse afectados, haciendo los huesos frágiles y afectando su desarrollo (longitud y ancho: talla baja,
deformidades de los huesos), sumado a esto las fracturas.
Tratamiento: usos de los bifosfonatos, actúan a nivel de masa ósea disminuyendo el proceso de reabsorción
ósea(osteoclastos). Inhibir o bloquear la acción d ellos osteoclastos, aumentando la densidad mineral de los
huesos.
No necesariamente todas las personas afectadas de esta patología tienen el cuadro clínico más grave, lo que
se recomienda por parte de los traumatólogos si tenemos alguna fractura que no debe haber sucedido sobre
todo en personas jóvenes, se recomienda hacer una densitometría. Si está alterada se debe realizar un
seguimiento y tratamiento.
• Esclerotoma
• Dermomiotoma
Dermomiotoma:
1. Dermatoma
2. Miotoma : Dos regiones formadoras de músculo:
Labio ventro-lateral
Labio dorso-medial
Sacro coccígeos:
• Diafragma pélvico
• Ano
• Órganos sexuales
Diferenciación del músculo estriado
Factores de transcripción
Los fibroblastos forman el perimisio y epimisio que son capas de vaina fibrosa
del músculo y fibras reticulares ; mientras que el endomisio se forma a partir
de la lámina externa
La mayoría de músculos esqueléticos se forman antes de nacer y casi todos los restantes se forman hacia el
final del primer año
Los nervios que van a los músculos segmentarios están divididos en dos
ramos:
Zona del esqueleto axial ya es parte del apendicular porque a partir de los miotomas aparecen los músculos
de las extremidades superiores e inferiores.
Origen a componentes
Esclerotoma
óseos
Zona hipomérica/hipoaxial:
Forma los músculos de la
Origen a la dermis y al pared corporal, pero en
Dermomiotoma Miotoma
músculo aquellas zonas donde
aparecen los esbozos de
miembros superiores e
inferiores, se introducen parte
de estos miotomas en el
interior d eestos esbozos para
formar tanto músculos
extensores como músculoes
flexores
En el área cefálica no se formaban los somitas, pero si la formación del mesénquima cefálico que así como
dar origen a componentes óseos también da origen a componentes musculares
Músculos de la cabeza
En el interior de los arcos faríngeos se introducen las células de la cresta neural, coincidiendo con la
migración de las células de la cresta neural al interior de los arcos faríngeos el mesodermo miógeno
procedente de las regiones paraxiales también penetra en el interior de estos arcos faríngeos para formar un
núcleo central en cada uno de ellos (primordio muscular)
• Prominencia maxilar
• Prominencia mandibular
El cartílago del segundo arco faríngeo junto con el tercero forman el hueso hioides
Del cuarto al sexto par formaban los cartílagos (nivel laríngeo y a nivel traqueal)
• Músculos de la masticación
• Músculos de la expresión facial
• Músculos de la faringe(deglución) y laringe
A demás de formar los huesos membranosos del viserocráneo y aquellos que aparecen por osificación
endocondral o cartilaginosa me formaran diferentes componentes musculares
• Temporal
• Masetero
• Pterigoideo interno y externo
• Tensor del tímpano
• Milohioideo
• Tensor del velo del paladar
• Vientre anterior digástrico
Músculos derivados del segundo par de arcos faríngeos: Músculos de la expresión facial
• Auricular
• Estilohioideo
• Vientre posterior digástrico
• Frontal
• Orbicular de los ojos
• Orbicular de los labios
• Bucinador
• Estapedio
• Cutáneo del cuello
Músculos del 4to al 6to par de arcos faríngeos: Músculos constrictores de la faringe e intrínsecos de la
laringe
• Cricotiroideo
• Elevador velo del paladar
• Constrictores de la faringe intrínsecos de la laringe
• Músculos estriados del esófago (tercio superior de
este órgano)
Región cefálica
Origen dudoso, se dice que derivan de células mesenquimatosas cerca de la placa precordal, pero se ha
observado que el mesénquima de esta región se va a organizar en 3 miotomas preópticos cada uno de los
miotomas inervado por su propio par craneal
Músculos de la masticación derivados del primer par de arcos faríngeos están inervados por: Par craneal V/
Nervio trigémino
Segundo par de arcos faríngeos: Expresión facial: Par craneal VII/ Nervio Facial
Músculos derivados del 3er par de arcos faríngeos inervados por el par craneal IX/ Glosofaríngeo
Todos los músculos derivados del IV al VI par de arcos faríngeos estarán inervados por el nervio vago o
neumogástrico/ Par craneal X(elevador del velo del paladar, músculos intrínsecos de la laringe, músculos
estriados del esófago)
Músculos linguales
Desde la región occipital hacia caudal tengo la formación de los somitas típicos que se dividirán en
esclerotoma para formar los componentes óseos y en dermomiotoma para formar los músculos y ladermis.
En el área más craneal el mesénquima se va a organizar junto con las células de la cresta neural en el
mesénquima cefálico.
Parte de las células de la cresta neural migran al interior de los arcos faríngeos y las células de la cresta
neural hacen que los componentes mesenquimatosos o mesodérmicos formen los embrioblastos o
primordios musculares.
Alrededor del globo ocular en desarrollo van a aparecer tres miotomas preópticos que darán origen a los
diferentes componentes musculares del ojo relacionados con par craneal número III, IV y VI
Desde cervical hacia abajo, se constituyen los componentes epiméricos(parte posterior, acompañando a la
columna vertebral) y los componentes hipoméricos/hipoaxiales que van migrando hacia los lados y hacia
delante dando origen a los diferentes componentes musculares de acuerdo a región.
La zona donde aparecen esbozos de miembros superiores e inferiores, esos miotomas van a emitir células
que se introducen en estas estructuras dando origen a los componentes flexores como extensores
En el interior de los esbozos de los miembros, los miotomas van a organizarse en componentes flexores y
extensores.
La médula espinal va dando unos ramitos dorsales primarios a músculos epiméricos y unos ramitos ventrales
a los músculos hipoméricos y en las zonas donde estos miotomas se introducen en miembro superior y
miembro inferior también los ramitos ventrales van a formar otros ramitos a la inervación tanto de
componentes extensores como de componentes flexores de las extremidades.
Conforme se van organizando las diferentes regiones tanto de miembro superior e inferior, los ramitos
nerviosos también se van organizando para ir dando origen a los diferentes nervios.
• Nervio radial: inerva los músculos extensores (formado por la unión de las ramas segmentarias
dorsales)
• Nervios cubital y mediano: inerva los músculos flexores (formando la unión de las ramas
segmentarias ventrales)
Nervios irán creciendo conforme vayan interactuando con porciones de mesénquima tanto en los
componentes óseos como en los componentes musculares.
Músculo liso
Involuntario, ubicado en las paredes principalmente del intestino y sus derivados y que se originaba de la
hoja esplácnica del mesodermo lateral que rodea al endodermo después d ellos plegamientos embrionarios
Las fibras musculares losas se disponen en laminas o haces, reciben inervación autónoma
Músculo cardiaco
Entre una y otra célula cardiaca o fibra muscular van a aparecer los discos
intercalares permitiendo la comunicación entre fibras para tener un mecanismo
de acción sincronizado
Malformaciones
Torticolis congénito: Distonía (alteración en el tono muscular) en el área del cuello. Entre los músculos más
afectados están el esternocleidomastoideo, angular de la escápula y en menor medida los músculos
escalenos (contracción involuntaria y hacen que la cabeza se incline)
Síndrome de Poland: Ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor y anomalías de la mano
homolateral (mismo lado). Puede estar afectada el área de la mano porque los hipómeros o región
hipomérica de los miotomas vienen desde atrás se daban la vuelta hacia lateral, algunos se introducían en
los esbozos de los miembros y se encontraban en la línea media para formar la musculatura de la pared
corporal. Se desconoce la causa exacta y la mayoría d ellos casos descritos son esporádicos y gracias al
funcionamiento de los otros componentes musculares no tenemos una afectación mayor en relación a la
funcionalidad.
Abdomen de ciruela pasa: Ausencia de músculos abdominales, regiones hipoaxiales tenían que bordear zona
lateral y fusionarse en la parte anterior, pero algo paso con la proliferación celular formándose sólo la capa
interna del peritoneo y capa externa de la epidermis, lo que hace que los órganos se queden susceptibles a
sufrir daños por traumatismos
Ausencia de músculo lateral: La agenesia unilateral está presente en un 11% de los casos (5% en el lado
derecho y 6% en el lado izquierdo), la agenesia bilateral en 9%
Con la maniobra se debe formar el tendón del músculo palmar, formándose una especie de hendidura, la
ausencia de este músculo no provoca mayor problema porque hay más músculos en esta área.
Disco germinativo trilaminar, sufre los plegamientos embrionarios donde las células derivadas de las capas
germinativas sufren una especie de acomodación en el cuerpo del embrión
Plegamientos embrionarios
Ectodermo cubre a la superficie externa acompañado de la hoja somática del mesodermo lateral= formar
parte de las estructuras de la pared corporal
Mesodermo paraxial, abre una especie de espacio para formar componentes óseos y musculares
Introducción:
Comienza con la activación de un grupo de células mesenquimatosas en el mesodermo lateral
1.Áreas de brazo
2.Áreas del antebrazo
3. Estructuras de la mano(carpo
metacarpo,falanges)
Los esbozos de las extremidades aparecen en profundidad a una banda gruesa de ectodermo.
Hacia el final de la cuarta semana aparecen los esbozos de las extremidades como elevaciones en la pared
ventro-lateral
Esta estructura se ubica en el margen distal del esbozo de miembro y se constituye en un centro productor
de señales para el desarrollo de ellas.
Las células proximales a esta se diferencian en vasos sanguíneos y modelos óseos cartilaginosos
La muerte celular programada APOPTOSIS es responsable de la desaparición del tejido en las regiones
interdigitales y probablemente esta mediada por las proteínas MORFOGÉNICAS ÓSEAS
En miembro superior aparecen cambios 2 días antes de los cambios en miembros inferiores
Mientras se van alargando (brazo-antebrazo) y (tibia y peroné) en los bordes o regiones más distales de
apical ectodérmica junto con los factores moleculares van a aparecer aplanamientos que van a ser placas de
las manos y del pie y los factores moleculares van a formar rayos interdigitales y en el interior se van
formando vasos y componentes musculares.
Desde la región del dermomiotoma de los somitas migraron las células precursoras miógenas hacia los
esbozos de las extremidades y posteriormente se diferenciaron en mioblastos
Mientras se formaban los huesos largos los mioblastos se agruparon y formaron la masa muscular
Condensación posterior
Condensación anterior
Plexo lumbo-sacro
Inervación cutánea de las extremidades
Durante la semana 5 crecen los nervios periféricos desde los plexos de las extremidades en desarrollo:
• PLEXO BRAQUIAL
• PLEXO LUMBO-SACRO
Las extremidades en formación rotan en direcciones opuestas para adquirir su posicionamiento final
Lo mismo ocurre con los componentes venosos ya que como las arterias se organizan en el interior, estas
también forman su red vascular venosa para el drenaje de miembros superiores e inferiores
Distrofia muscular
Epidemiología: 1 entre 2000 nacimientos. D.M. Miotónica (Forma adulta común 1 entre cada 10 000
personas nacidas de ambos sexos). D.M. Duchenne (Forma infantil más común 1 entre cada 3000 varones)
Variantes:
D.M. Duchenne:2-6 años, la mayoría pierde la capacidad de caminar (20 años), mayoría muere por
complicaciones cardiacas o respiratorias(40 años)
D.M. Becker: Adolescencia o edad adulta temprana, aparece alrededor de los 11 años, pacientes
generalmente viven hasta mediana edad. Son capaces de caminar hasta la edad de 30 años otros no caminan
desde la adolescencia
Distrofia muscular congénita: Nacimiento o antes de 2 años, unos mueren en la infancia y otros viven hasta
edad adulta solo con incapacidad mínima
Facioescapulohumeral: Desde la infancia a edad adulta temprana, expectativa de vida normal, pero pueden
tener discapacidades serias.
Miotónico: Pueden vivir una vida larga con incapacidad variable pero progresiva. Inicio típico (20 a 30 años)
Oculofaríngea: 40-50 años, afecta a ambos sexos (dificultad para caminar, subir escaleras)
Diagnóstico y pronóstico: Historia clínica del paciente y antecedentes familiares (patología secundaria a
alguna enfermedad o afección heredada), descartar que la debilidad muscular sea resultante a una
operación previa. Algunos son tipos leves y evolucionan lentamente, otros son graves y causan incapacidad
funcional
¿Por qué las pacientes mujeres no presentan tantas posibilidades de tener un cuadro clínico de distrofia
muscular? Las mujeres al tener dos cromosomas X presentan un equilibrio, por lo que son portadoras pero
no tienen un cuadro clínico
XY XX
Fecundación:
Heredo cada uno de los cromosomas X dañado, o en la gametogénesis una mutación en el genoma que
ocasionó daño en los segmentos
Mutaciones de novo pueden ocurrir en todos los tipos de patologías(teratógenos), aunque no tengamos
antecedentes en la familia.
Familiares sanos: pacientes no saben que han tenido enfermedades porque no han mostrado sintomatología
(no exime que sean portadoras)
No todos los defectos congénitos serán visibles al nacimiento, no todos los defectos congénitos son
estructurales ya que también pueden ser funcionales (funcionalidad de los músculos como estriado,
cardíaco: origen de los músculos es mesodérmico)
Cuadro clínico progresivo: Daño masivo (diferentes cuadros clínicos)
Videos:
• Hueso occipital excepto la porción superior de la escama y el hueso esfenoides excepto la porción
externa de las alas mayores y la porción pterigoides
• Hueso frontal, parietal, escama del temporal, hueso timpánico y el resto del occipital y esfenoides
Cápsula auditiva: Se encuentra alrededor del oído interno y a partir de aquí se origina el peñasco del
temporal
Cápsula nasal: Origina los cornetes Bertin, etmoides, cornetes inferiores, maxilar superior, malar, unguis,
nasal, palatino y hueso vómer
Cabeza en el recién nacido: Caja craneal voluminosa, región nasal pequeña. No hay un seno maxilar por lo
que el maxilar superior tiene poca altura. Los huesos de la bóveda se mueven unos sobre otros por las
fontanelas membranosas
• Fontanela anterior o bregmática: mide 3,25 por 2,5 cm y cierra aprox. al 2 do año de vida.
• Fontanela posterior o lambdoidea: Cierra aprox. a los 2 meses
• Fontanela anterolateral o pterica: se cierra a los 3 meses
• Fontanela posterolateral o astérica: se cierra al primer año de vida
Sistema osteomuscular
B. Extremo epifisario
A. Diafisaria
D. Superficie articular
E. Articulación
Osificación endocondral
Huso largo
E. Extremo epifisario donde los condrocitos están en reposo
D. Luego se van apilando para formar el cartílago seriado
C. Células aumentan en volumen, se llenan de glucógeno= Cartílago
hipertrofiado
B. Zona de erosión: Cartílago va a desaparecer, condrocitos desaparecen. Periostio donde las láminas del
hueso se adosan unas sobre otras
A. Osificación canal medular(médula formada por una malla de tejido fibroso formado por espículas óseas y
células sanguíneas)
A. Cartílago en reposo, en el extremo hipofisario
G. Cartílago forma hueso(canal medular)
Único lugar en donde no se osifica es en la superficie articular y en el
cartílago de crecimiento
B. Cartílago seriado
C. Cartílago hipertrofiado
F. Hueso denso, subperióstico
E. Periostio
Extremo epifisario
A. Cartílago en reposo
B. Cartílago seriado
C. Cartílago hipertrofiado
D. inicio de diáfisis, hueso denso ya formado, espículas
óseas(desarrollo de huesos y formación de células sanguíneas=canal
medular )
Corte longitudinal
D.Aurícula primitiva
Formación del tubo neural, se adelgaza cada vez más hasta que se
forma la médula espinal que es rodeada por los somitas