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Protocolos de Neumología Pediátrica
Protocolos de Neumología Pediátrica
y terapéuticos
en Neumología pediátrica
Serie: Protocolos de la AEP
Coordinadores:
M. V. Velasco González, M. C. Luna Paredes, M. Sánchez Solís de Querol, S. Rueda Esteban, E. Sánchez
Sánchez, ML. García García, D. Gómez Pastrana, L. García Marcos, J. R. Villa Asensi.
ÍNDICE
I
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Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ISSN 2171-8172
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Neumología Pediátrica • Índice
17. Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes (Ernesto Sánchez Sánchez,
Luis García Marcos)...........................................................................................................................................................................................265
18. Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas
de la vía aérea (Pedro Mondéjar López, Josep Sirvent Gómez).................................................................................................. 273
19. Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística (Silvia Gartner, Antonio Salcedo Posadas,
Gloria García Hernández).............................................................................................................................................................................. 299
20. Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico
(Montserrat Bosque García, Javier Elorz Lambarri, Marian Villar Álvarez)................................................................................ 321
21. Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo gastroesofágico
(Borja Osona Rodríguez de Torres, José Antonio Peña Zarza, Joan Figuerola Mulet)............................................................ 343
22. Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular
(María Cols Roig, Alba Torrent Vernetta)................................................................................................................................................. 357
23. Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia (M.ª Dolores Pastor Vivero,
Santiago Pérez Tarazona, Juan L. Rodríguez Cimadevilla)................................................................................................................ 369
24. Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio (Jordi Costa Colomer,
Mirella Gáboli, Cristina Pradillo Martín)................................................................................................................................................. 401
25. Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria (M.ª Teresa Romero Rubio,
Sandra Rovira Amigo, M.ª Araceli Caballero Rabasco)....................................................................................................................... 423
ANEXOS
• Protocolo de seguimiento de los pacientes con displasia broncopulmonar (S. Pérez Tarazona, S.
Rueda Esteban, J. Alfonso Diego, M. I. Barrio Gómez de Agüero, A. Callejón Callejón, I. Cortell Aznar,
et al.). Disponible en: http://www.analesdepediatria.org/es/linkresolver/protocolo-seguimiento-los-
pacientes-con/S169540331500212X/
• Diagnóstico y tratamiento del asma del niño. Guía Española para el Manejo del Asma, 2017. Disponible
en: http://www.gemasma.com/
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Tos persistente
M.ª Teresa Pascual Sánchez(1), Elena Urgelles Fajardo(2)
Unidad de Neumología Infantil. Hospital Universitario Sant Joan. Reus. Tarragona
(1)
(2)
Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Puerta del Hierro. Majadahonda. Madrid
Pascual Sánchez MT, Urgelles Fajardo E. Tos persistente. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:1-14.
RESUMEN
• La historia clínica y el examen físico son herramientas esenciales para el diagnóstico de los
niños con tos persistente
• Todos los niños tosen y, en la mayoría de los casos, la tos es autolimitada
• Tos crónica o persistente en Pediatría es aquella que dura más de 4 semanas y se debe di-
ferenciar de la tos aguda con recuperación lenta y de la tos aguda recurrente.
• Los protocolos diagnósticos y terapéuticos de la tos de los adultos no deben aplicarse a los
niños ya que las causas y tratamientos difieren significativamente.
• El niño con tos persistente debe ser estudiado pues, el retraso en el diagnóstico causal,
puede conllevar a la progresión de la enfermedad respiratoria subyacente.
• Existe poca evidencia respecto a que exista un tratamiento eficaz para la tos crónica ines-
pecífica.
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Protocolos • Tos persistente
2. DEFINICIÓN 3. NEUROFISIOLOGÍA
La tos puede ser definida en base a la tempo- La tos es un mecanismo reflejo por estimula-
ralidad (duración de la tos). Para la mayoría de ción de los receptores del tracto respiratorio.
sociedades científicas, incluyendo la Sociedad Existen distintos tipos de receptores situados a
Española de Neumología Pediátrica (SENP), la lo largo de todo el trayecto respiratorio. Los re-
tos crónica es aquella que dura más de cuatro ceptores se activarán ante estímulos irritantes
semanas. Sin embargo, la Sociedad Torácica o mecánicos, como el exceso de secreciones,
Británica considera tos persistente aquella material aspirado, partículas de polvo inhalado
que dura más de 8 semanas, argumentando o gases nocivos. La respuesta inflamatoria pro-
que la mayoría de las infecciones del tracto pia de las infecciones o de los procesos alérgi-
respiratorio superior que cursan con tos sue- cos también provocará el estímulo de dichos
len durar cuatro semanas o más, aunque no receptores (Figura 2).
desestiman realizar estudio en algunos casos
de menor duración.
4. EPIDEMIOLOGÍA
También se define la tos según la calidad:
seca, húmeda, etc., y según la causalidad: tos Los estudios epidemiológicos de la tos en los
crónica específica asociada a síntomas y sig- niños presentan dificultades, ya que hay una
nos que sugieren enfermedad subyacente y disparidad en la definición de las variables uti-
tos crónica inespecífica sin causa aparente (Fi- lizadas para evaluarla (cronicidad, gravedad) y
gura 1). por la tendencia de la tos a la resolución es-
pontánea. A pesar de estas limitaciones, la tos
crónica parece ser frecuente, con una preva-
Figura 1. Clasificación de la tos lencia estimada del 5 a 7% en niños en edad
preescolar, y del 12 al 15% en los niños de más
edad. Es más común entre los niños que entre
Calidad
Seca las niñas de hasta 11 años de edad y puede ser
Húmeda menos habitual en los países en desarrollo
que en los países ricos.
Causalidad
+
Esperada
Específica 5. ETIOLOGÍA
Inespecífica
Con respecto al origen de la tos persistente,
distinguiremos dos situaciones: tos específi-
ca y tos inespecífica. En el caso de la tos espe-
Duración cífica, debe tenerse en cuenta que la edad es
Aguda un factor importante y nos va a orientar so-
Persistente bre una posible etiología (Tabla 1). En los más
pequeños, una malformación pulmonar y el
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Protocolos • Tos persistente
Reflejo de la tos
Receptor Efector
Nervio Nervio
Músculos
Nariz y senos Trigémino Espinal
espiratorios
TOS
Pericardio Frénico Diafragma
Diafragma Frénico
Canal auditivo
Tímpano
Tráquea Laringe
Bronquio Vago Vago Tráquea
Esófago Bronquio
Estómago
Pleura
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Protocolos • Tos persistente
reflujo gastroesofágico son las primeras cau- En un reciente artículo publicado por Chang
sas a tener en cuenta, mientras que en el en Pediatric Pulmonology en 2015, se sugiere
niño mayor otras patologías son más fre- que si las recurrencias son frecuentes o tienen
cuentes como causantes de la tos persisten- poca respuesta a los antibióticos habituales se
te. En la publicación de Hakan Gedik de 2015, deberá ampliar el estudio de tos productiva y
el asma o la tos equivalente a asma es la prin- descartar otras patologías.
cipal causa de tos en el niño, mientras que en
las revisiones de Marchan de 2008 y de Chang 5.1.2. Asma o tos equivalente a asma
de 2016, la bronquitis bacteriana prolongada
ocupa el primer lugar, si bien es cierto que Generalmente se trata de tos seca que acom-
sus autores reclaman estudios poblacionales paña a la clínica de asma y suele ir con sibilan-
más amplios, estrictos y basados en la evi- cias, atopia y/o disnea de esfuerzo. El diagnós-
dencia para determinar la principal etiología tico es más difícil en el niño muy pequeño, ya
de la tos persistente según los grupos de que los estudios de función pulmonar necesi-
edad con el fin de llegar a un diagnóstico lo tan la colaboración del mismo o de un utillaje
antes posible, evitando la progresión de la más complejo, reservado al ámbito hospitala-
posible enfermedad subyacente, así como, rio con unidades específicas de función pulmo-
la realización de pruebas complementarias y nar. Así pues, en los niños pequeños que sugie-
costes innecesarios. ran este diagnóstico, podemos realizar una
prueba terapéutica con broncodilatadores y
A continuación, describiremos las etiologías antiinflamatorios y evaluar la respuesta clínica.
más frecuentes de la tos persistente en la
edad pediátrica. La tos equivalente a asma ha sido descrita en
adultos como única manifestación clínica de
5.1. Tos específica asma en ausencia de otros síntomas. En los
años ochenta se sobrediagnosticó esta entidad
5.1.1. Bronquitis bacteriana prolongada en Pediatría, tras el estudio de Corrao et al. Es
causa de tos seca persistente y nos obliga prac-
Es para muchos autores la principal causa de ticar estudios dirigidos al diagnóstico: determi-
tos húmeda o productiva en el preescolar y nación de la fracción espiratoria de óxido nítri-
puede ser precursora de futuras bronquiec- co (FeNO), estudio de función pulmonar, etc.
tasias. Esta entidad se manifiesta con tos
como único síntoma y tiene buena respuesta 5.1.3. Síndrome de las vías aéreas superiores
al tratamiento antibiótico con amoxicilina y
clavulánico. En estos casos, en el lavado En adultos, el goteo nasal posterior es una de
broncoalveolar hay predominio de neutrófi- las causas más comunes de tos crónica, conse-
los y la microbiología bacteriana suele co- cuencia de la estimulación mecánica de los re-
rresponder a Haemophilus influenzae, Mora- ceptores de la tos situados en la hipofaringe y
xella catarralis Streptococus pneumoniae, así laringe, debido a las secreciones que descien-
como, adenovirus y parainfluenza en el caso den de la nariz y de los senos paranasales. En el
de los virus. niño es difícil concretar la frecuencia de esta
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Protocolos • Tos persistente
que la tos postinfección puede durar más de 3 sexo femenino, generalmente a raíz de un
semanas, habrá niños que toserán práctica- cuadro infeccioso, a veces banal, que actúa
mente durante todo el invierno y en estos ca- como desencadenante. La tos suele tener un
sos será conveniente avisar a los padres de la sonido peculiar (graznido) muy llamativo, que
evolución estimada de la tos postinfecciosa contrasta con una actitud de “bella indiferen-
para evitar angustias y no someter a los niños cia” y que desaparece durante el sueño. Puede
a estudios y tratamientos innecesarios. En los manifestarse como un tic, siendo necesario
casos en que se considere oportuna la confir- excluir el síndrome de la Tourette. El trata-
mación diagnóstica, se realizará mediante es- miento suele ser psicológico.
tudios de laboratorio serológicos o microbioló-
gicos. 5.2.2. Tos otogénica
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6. DIAGNÓSTICO
• Antecedentes familiares de atopia en pri-
El diagnóstico diferencial de la tos persisten- mer grado (asma, rinitis alérgica, dermati-
te en la infancia es extenso y la etiología, di- tis atópica), fibrosis quística, tuberculosis o
ferente de la de los adultos, abarca un amplio tos crónica.
espectro de la patología respiratoria infantil,
constituyendo su diagnóstico etiológico todo • F actores ambientales: tabaquismo fami-
un reto para el pediatra. liar, asistencia a guardería, contacto con
animales, irritantes ambientales, condicio-
Aunque en la actualidad disponemos de un gran nes de la vivienda.
número de técnicas exploratorias complemen-
tarias, no debemos olvidar que la historia clínica, • Características de la tos:
con un interrogatorio minucioso y una explora-
ción física exhaustiva son los pilares fundamen- – ¿ Cuándo y cómo comenzó?: a raíz de un
tales en los que nos debemos basar para dirigir atragantamiento (cuerpo extraño), tras
las pruebas complementarias a realizar, evitan- una infección de las vías respiratorias su-
do someter a los niños a procedimientos explo- periores (IVRS) (postinfecciosa).
ratorios innecesarios, invasivos y costosos.
– ¿ Cuál es la naturaleza y calidad de la tos?:
6.1. Historia clínica sonido (perruna, en graznido, paroxística)
y características (seca o productiva).
La historia clínica (Tabla 2) puede proporcio-
narnos datos de gran valor para su diagnósti- – ¿ Cuándo se produce?, ¿existe algún fac-
co. El interrogatorio debe ser minucioso y pre- tor desencadenante?: diurna, nocturna,
ciso debiendo incluir siempre: al levantarse (goteo retronasal, bron-
quiectasias), con el ejercicio o la risa (su-
• A
ntecedentes personales: historia neonatal, gestiva de hiperrectividad bronquial), en
alimentación (trastornos en la deglución, algún ambiente (irritantes ambientales)
alergias o intolerancias alimentarias), der- o época determinada (posible sensibili-
matitis atópica, patología digestiva (desa- zación a neumoalérgenos), coincide con
rrollo ponderoestatural, vómitos, deposicio- la alimentación (fístula traqueoesofági-
nes), patología respiratoria (bronquiolitis, ca o ERGE).
broncoespasmos, neumonías), patología
otorrinolaringológica (ORL) (rinitis, sinusitis, – ¿ Es la tos un síntoma aislado o se asocia
otitis, adenoiditis, amigdalitis), problemas a otros? Sibilancias (asma, traqueobron-
respiratorios en el sueño (ronquido, apneas) comalacia), estridor (alteración larín-
y aspiración de cuerpo extraño. Coexistencia gea), infecciones de repetición (inmuno-
de morbilidades: enfermedades neurológi- deficiencias, discinesia ciliar).
cas, cardiacas… Hospitalizaciones o inter-
venciones quirúrgicas previas, inmunizacio- – ¿ Mejora con algún tratamiento realizado?:
nes recibidas, uso de fármacos. broncodilatadores, antibióticos, corticoides.
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• Postinfecciosa
Características • Productiva • Bronquiectasias, fibrosis quística
• Seca, desaparece durante el sueño • Trastorno somático de la tos, tic-tos
• Sonido: en graznido, perruna, paroxística • Trastorno somático de la tos, tos laríngea, tos
pertusoide
Síntomas acompañantes • Sibilancias • Asma, cuerpo extraño, ERGE
• Gallo y/o apnea • Síndrome pertusoide
• Hemoptisis • FQ, bronquiectasias, TBC, malformación
arteriovenosa
Predominio y desencadenantes • Ejercicio, aire frío, risa o llanto • Asma
• Decúbito • ERGE, STVRA
• Alimentación • Síndromes aspirativos
Respuesta a tratamientos • Broncodilatadores • Mejora: hiperreactividad bronquial.
Empeora: malacia
• Antibióticos • Mejora: bronquitis bacteriana persistente,
bronquiectasias
ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico; FQ: fibrosis quística; IRVA: infección respiratoria de vías altas; STVRA: síndrome de tos de vías respiratorias
altas; TBC: tuberculosis.
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Protocolos • Tos persistente
–H
emosiderosis pulmonar.
• Dedos (acropaquias).
– T umor.
• Piel (dermatitis).
–M
alformación pulmonar arteriovenosa.
6.3. Signos de alarma
–H
ipertensión pulmonar.
Existen unos signos que deben hacernos sos-
pechar la existencia de una patología respira- • Tos con acropaquias: enfermedad pulmo-
toria subyacente en todo niño con tos persis- nar crónica.
tente:
• Tos con fallo de medro/pérdida de peso/su-
• Comienzo neonatal: doración nocturna: fibrosis quística, tuber-
culosis, inmunodeficiencia.
– I nfección pulmonar intraútero o perina-
tal (VRS, CMV, Chlamydia). • Tos de inicio brusco tras episodio de atragan-
tamiento: aspiración de cuerpo extraño.
–M
alformación congénita (compresión de
la vía aérea), traqueobroncomalacia. • Tos en relación con la alimentación o la de-
glución: síndromes aspirativos.
–A
spiración: fístula TE, fisura palatina.
• Tos con disnea, taquipnea, hipoxia y/o cia-
–D
iscinesia ciliar primaria (rinitis persis- nosis: patología pulmonar o cardiaca.
tente desde el nacimiento).
• Tos diaria persistente de duración > 6 meses.
– F ibrosis quística.
6.4. Pruebas complementarias
• Tos mucopurulenta crónica. En niños < 5
años es difícil de concretar, pues con fre- En todo niño con tos persistente en estudio
cuencia degluten la expectoración. Debe siempre debe realizarse una radiografía de tó-
hacernos sospechar una enfermedad pul- rax y una prueba de función pulmonar (espiro-
monar supurativa. metría basal con test de broncodilatación),
especialmente en los niños colaboradores,
• Tos con hemoptisis: mayores de 5 años. En función de los resulta-
dos se valorará la realización de las siguientes
–N
eumonía/absceso pulmonar. pruebas complementarias dirigidas según la
sospecha diagnóstica:
– E nfermedad pulmonar crónica con bron-
quiectasias (FQ). • L aboratorio: hemograma, bioquímica, in-
munoglobulinas totales, IgE, estudio inmu-
–C
uerpo extraño. nológico completo, α1-antitripsina y sero-
logías (víricas, Bordetella, Chlamydia,
– T uberculosis. Legionella).
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– T ránsito digestivo superior ante la sospe- – F rotis faríngeo para cultivo de Bordetella
cha de fístulas traqueoesofágicas o ani- pertusis.
llos vasculares.
–A
spirado nasal para virus sincitial respi-
– R adiografía lateral de faringe y senos ratorio, adenovirus, influenza, parain-
(solo en mayores de 2 años). fluenza.
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Protocolos • Tos persistente
Sí
No
Ensayo terapéutico
(consensuado con los padres)
BBP: bronquitis bacteriana persistente; CI: corticoides inhalados; HRB: hiperreactividad bronquial; Rx: radiografía.
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Protocolos • Tos persistente
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Tos húmeda: bronquitis bacteriana
persistente, enfermedad supurativa
bronquial y bronquiectasias
Rosa M. Busquets Monge(1), Silvia Castillo Corullón(2), Antonio J. Aguilar Fernández(3)
(1)
Hospital del Mar. Barcelona
(2)
Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia
(3)
Hospital Universitario Materno Infantil de Las Palmas. Las Palmas
Busquets Monge RM, Castillo Corullón S, Aguilar Fernández AJ. Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente,
enfermedad supurativa bronquial y bronquiectasias. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:15-29
1. BRONQUITIS BACTERIANA PERSISTENTE 3 meses al año hasta los que presentaban epi-
sodios de tos húmeda recurrente con duración
1.1. Introducción mayor de 2 semanas, con y sin sibilancias aso-
ciadas. Esta dificultad en su definición y carac-
La bronquitis bacteriana persistente (BBP) fue terización ha sido la causa de que la BBP haya
introducida por primera vez como entidad sido una entidad clínica escasamente recono-
diagnóstica en el año 2006 por Marchant et al. cida y, por tanto, no tratada adecuadamente
al evaluar de forma prospectiva los resultados hasta el momento.
de la aplicación de un protocolo diagnóstico
de tos crónica en niños de 1 a 7 años de edad, 1.2. Epidemiología
siendo definida inicialmente por la presencia
de tos húmeda de más de 3 semanas de evolu- Aunque su prevalencia no se conoce con exac-
ción, aislamiento de patógeno en el cultivo de titud, en un estudio multicéntrico y prospecti-
una muestra de lavado broncoalveolar (LBA) y vo australiano que estudió la causa de tos cró-
desaparición de la tos tras tratamiento con nica en pacientes hasta los 18 años de edad
amoxicilina y ácido clavulánico durante dos remitidos desde Atención Primaria, resultó ser
semanas. el diagnóstico principal en un 41,0% de los ca-
sos, siendo la única causa de tos crónica que
Sin embargo, no es una entidad clínica de apa- variaba su frecuencia en relación con la edad,
rición reciente y previamente ya se habían uti- afectando, sobre todo, a niños menores de 6
lizado diferentes términos para cuadros clíni- años, aunque puede aparecer a cualquier
cos semejantes como, por ejemplo, “bronquitis edad.
crónica de la infancia”, que definía a un amplio
grupo de pacientes que incluía desde niños Los principales agentes responsables encon-
que presentaban tos húmeda durante más de trados en los diversos estudios realizados me-
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Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…
diante cultivos de LBA son Haemophilus in- ción de la vía aérea desencadenada por la BBP
fluenzae no tipable, cepas de Streptococcus facilitaría el desarrollo de la malacia.
pneumoniae generalmente no contenidas en
las vacunas conjugadas y Moraxella catarrha- 1.4. Clínica
lis, con detección de dos patógenos hasta en la
mitad de los cultivos. También se han detecta- La BBP afecta principalmente a niños peque-
do virus mediante reacción en cadena de la ños, habitualmente con un buen estado gene-
polimerasa (PCR) hasta en un 38% de las ral, crecimiento adecuado y sin signos de enfer-
muestras de LBA analizadas, siendo el más fre- medad sistémica o crónica pulmonar como
cuente el adenovirus. acropaquias, deformidad torácica o ruidos aus-
cultatorios patológicos, aunque, ocasional-
1.3. Patogenia mente, se pueden escuchar estertores roncos
generados por las secreciones que se encuen-
La BBP se produce por una infección crónica de tran en las vías aéreas de mayor calibre, que los
la vía aérea, probablemente secundaria a alte- padres suelen confundir con sibilancias.
raciones en el aclaramiento mucociliar y a un
aumento de la expresión de la respuesta in- El síntoma principal es la tos húmeda crónica
mune innata pulmonar, desencadenando una (al menos durante 4 semanas) que se produce
intensa inflamación con neutrofilia e hiperse- sobre todo al acostarse por la noche y al levan-
creción mucosa. tarse por la mañana, pudiendo acentuarse du-
rante el ejercicio físico. Sin embargo, no siem-
El desarrollo de la BBP podría tener su origen pre es fácil caracterizar el tipo de tos, lo cual
en una agresión inicial, en ocasiones una in- depende de la edad del niño, la exactitud del
fección respiratoria de origen vírico, que relato del cuidador y del entrenamiento y la
desestructuraría el epitelio bronquial, alte- experiencia del personal sanitario, entre otros
rando la función ciliar y dando lugar a un factores.
estado inflamatorio crónico con formación
de biofilms bacterianos que facilitarían la Por este motivo, en ocasiones no es fácil dis-
adhesión bacteriana y su acceso a los nu- tinguir si la tos es causada por el asma o por la
trientes, además de dificultar la penetración BBP; de hecho, ambas pueden coexistir por lo
antibiótica, lo cual perpetuaría el estado in- que la valoración de la respuesta al tratamien-
flamatorio. to iniciado es fundamental para distinguir
ambas entidades.
Por otro lado, la asociación frecuente con tra-
queobroncomalacia, entre un 48-74% de los Además, los padres pueden referir la aparición
niños con diagnóstico de BBP según los estu- de jadeo o respiración entrecortada, que se
dios realizados, ha sugerido su papel predispo- produce durante los accesos frecuentes de tos
nente para el desarrollo de la BBP basado en la y que ceden tras su finalización, a diferencia
alteración del aclaramiento de la vía aérea que de los signos de dificultad respiratoria obser-
produce, siendo también posible una asocia- vados en el asma, que no se relacionan tan
ción secundaria en la que la intensa inflama- directamente con la tos.
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Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…
1.5. Diagnóstico • B
BP recurrente: cuando se producen más
de tres episodios de BBP en un año. El diag-
Inicialmente Chang et al. establecieron unos nóstico debe comenzar por una anamnesis
criterios diagnósticos derivados de la observa- detallada y una exploración física completa
ción clínica en un primer momento y poste- con el fin de descartar otras enfermedades
riormente validados, a los que denominaron causantes de tos húmeda crónica. La radio-
BBP micro: grafía de tórax suele ser normal o presentar
únicamente afectación peribronquial. La
• Tos húmeda crónica (durante más de 4 se- presencia de hiperinsuflación sugiere la
manas). presencia de asma que no es inusual que
pueda asociarse a la BBP.
• Aislamiento de patógeno bacteriano en el
lavado broncoalveolar (LBA) con concentra- El estudio de la función pulmonar para evaluar
ción superior a 104 unidades formadoras de la obstrucción bronquial, principalmente espi-
colonias por ml sin infección concomitante rometría y oscilometría de impulsos, tampoco
por Bordetella pertussis ni Mycoplasma muestra alteraciones.
pneumoniae evidenciada a través de sero-
logía o PCR en LBA. Se debe realizar un cultivo de esputo en los ni-
ños capaces de expectorar antes de iniciar el
• Desaparición de la tos tras tratamiento tratamiento, aunque su sensibilidad es baja.
con antibiótico oral (amoxicilina y ácido
clavulánico habitualmente) durante 2 se- La realización de una fibrobroncoscopia con
manas. LBA para estudio citológico, cultivo y realiza-
ción de PCR constituye la prueba definitiva
Reconociendo que realizar una broncoscopia para el diagnóstico, aunque su escasa accesi-
flexible a cada niño con tos húmeda es poco bilidad hace que se reserve para aquellos pa-
práctico al no estar generalizado el uso de cientes con una respuesta insuficiente al tra-
esta técnica, el propio grupo propuso poste- tamiento antibiótico o que presenten una BPP
riormente una modificación de estos crite- recurrente, mostrando abundantes secrecio-
rios, definiendo la BBP clínica, sustituyendo nes purulentas y edema de la vía aérea ade-
el criterio de aislamiento de patógeno en más de malacias asociadas, al menos, en la
muestra de LBA por “ausencia de otras causas mitad de los casos.
de tos húmeda”.
El fracaso del tratamiento antibiótico tras 4
Además, se añadieron otros dos tipos más de semanas o la presencia de signos o síntomas
BBP: de enfermedad sistémica o crónica pulmonar
requerirá una ampliación del estudio con la
• BBP prolongada: BBP micro o BBP clínica realización de hemograma, cuantificación de
con desaparición de la tos solamente tras la inmunoglobulinas, respuesta de anticuerpos
administración de tratamiento antibiótico a antígenos proteicos, test del sudor y tomo-
durante 4 semanas. grafía axial computarizada de alta resolución
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Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…
(TACAR) para descartar otras etiologías como Por otro lado, en un estudio retrospectivo en
inmunodeficiencias, fibrosis quística, discine- 61 pacientes con BBP que recibieron trata-
sia ciliar primaria, trastornos de la deglución miento antibiótico durante al menos 2 sema-
y síndromes aspirativos, además de valorar la nas con éxito, el 70% requirió un nuevo ciclo
presencia de broquiectasias que han llegado antibiótico ante la reaparición de la tos, si bien
a observarse hasta en un 83,8% de los casos en este estudio el 74% de los pacientes asocia-
con tos húmeda crónica que no mejora tras el ban una malacia de la vía aérea que podría ser
tratamiento antibiótico adecuado durante 4 la causa de una evolución más tórpida.
semanas.
Por lo tanto, aunque 2 semanas de tratamien-
1.6. Tratamiento to pueden ser suficientes para el tratamiento
de la BBP, algunos niños necesitarán recibir
El principal objetivo del tratamiento es la erra- tratamiento antibiótico durante 4 semanas
dicación de la infección bacteriana que permi- para conseguir la resolución de los síntomas.
ta la regeneración del revestimiento epitelial, Otras alternativas, dependiendo de los patro-
lo cual es dificultado por la creación de bio- nes de sensibilidad locales, pueden ser las ce-
films que obstaculizan la llegada del antibióti- falosporinas orales, el trimetoprim sulfame-
co, por lo que se han propuesto tratamientos toxazol y los macrólidos en los casos de
prolongados de hasta 4-6 semanas, si bien hipersensibilidad inmediata a la penicilina.
estas pautas se basan en opiniones de exper-
tos ante la ausencia de estudios adecuados. La fisioterapia respiratoria podría ser benefi-
ciosa en el manejo de la BBP, tal y como queda
Teniendo en cuenta los aislamientos de los reflejado en las recomendaciones de la British
cultivos de muestras de LBA (cepas no tipa- Thoracic Society; sin embargo, aún no se han
bles principalmente de Haemophilus influen- realizado estudios que soporten esta indica-
zae, Streptococcus pneumoniae y Moraxella ción.
catarrhalis), el antibiótico más apropiado de
forma empírica es la amoxicilina-ácido clavu- 1.7. Pronóstico
lánico.
Aunque los niños afectados presentan habi-
En un estudio aleatorizado doble ciego contro- tualmente un buen estado general, la persis-
lado con placebo en el que se administró a 25 tencia de la tos se asocia a un incremento de la
niños 22,5 mg/kg de amoxicilina ácido clavu- morbilidad y a una reducción de la calidad de
lánico dos veces al día y placebo a otros 25 ni- vida, que genera múltiples visitas médicas. Un
ños, se obtuvo una resolución de la tos en el diagnóstico y tratamiento antibiótico adecua-
48% de los niños del grupo de tratamiento do lleva a la completa desaparición de los sín-
frente al 16% del grupo que recibió placebo. tomas con una franca mejoría de la calidad de
Sin embargo, el seguimiento de estos pacien- vida de los pacientes. Sin embargo, las recaí-
tes finalizó a los 28 días, con lo que no se cono- das son frecuentes y requieren varios ciclos
cen los datos de posibles recurrencias con esta antibióticos, incluso tratamiento antibiótico
pauta de tratamiento. profiláctico en algunos casos.
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Por otro lado, se han encontrado varias simili- quismo pasivo, enfermedad neuromuscular,
tudes entre la BBP, la enfermedad supurativa malacias de la vía aérea, aspiración de cuerpo
bronquial y las bronquiectasias, como son la extraño, etc.). Conceptualmente, la presencia
presencia de tos húmeda crónica, la alteración de moco excesivo en la vía aérea suele estar
en el aclaramiento mucociliar, la infección ligada a una disminución del aclaramiento
bacteriana endobronquial, la inflamación mucociliar.
neutrofílica de la vía aérea, así como, los pató-
genos aislados en los cultivos y la flora micro- En la infancia existen procesos respiratorios
biana encontrada habitualmente en las tres crónicos caracterizados por cursar con tos hú-
entidades lo que ha llevado a establecer la hi- meda persistente que son infradiagnosticados
pótesis de que se traten de diferentes estadios y, por lo tanto, infratratados, contribuyendo en
de un mismo proceso evolutivo. La lesión cró- muchos casos al desarrollo de daños irreversi-
nica de la pared de la vía aérea podría progre- bles pulmonares. Entre ellos se encuentran la
sar hasta la aparición de bronquiectasias tras BBP y la enfermedad supurativa crónica pul-
la presencia de tos húmeda con expectoración monar (ESCP) que pueden conducir evolutiva-
purulenta durante años hasta la aparición de mente al desarrollo de bronquiectasias (BQ).
la lesión en la TACAR. Por ello, es importante Todas ellas tienen en común la alteración del
evitar un retraso en el diagnóstico y trata- aclaramiento mucociliar, la sobreinfección
miento que pueda favorecer la eventual pro- bacteriana y la inflamación bronquial, que, al
gresión hacia la enfermedad supurativa cróni- interrelacionarse entre sí, crean un círculo vi-
ca y a la aparición de bronquiectasias. cioso, que es la base patogénica de las BQ.
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munodeficiencia), que se resuelve tras la trada por lavado broncoalveolar, sin que se
instauración de un ciclo largo de antibiótico aprecie dilatación bronquial periférica, ni
(2-4 semanas). Este proceso, que evoluciona adelgazamiento de la pared bronquial en la
generalmente hacia bronquiectasias, fue muy tomografía. La ausencia de estas manifesta-
prevalente en la era preantibiótica, permane- ciones no excluye la existencia de una EPSC y,
ciendo, posteriormente, en el olvido hasta en aunque en algún momento el absceso pulmo-
la última década, donde ha sido redefinido y nar y el empiema fueron considerados ele-
se ha caracterizado adecuadamente. mentos propios de la misma, dadas sus carac-
terísticas clínicas y radiológicas específicas, en
Las BQ se definen como dilataciones bron- la actualidad no deben ser incluidas dentro de
quiales irreversibles que pueden ser visualiza- ella.
das radiológicamente en la TACAR. Los pacien-
tes con BQ presentan tos húmeda persistente Tal como se ha comentado, la similitud fisio-
que responde escasa o parcialmente al trata- patológica y clínica entre las tres enfermeda-
miento antibiótico, junto a infecciones recu- des, caracterizadas por: 1) tos húmeda cróni-
rrentes de la vía aérea inferior. ca; 2) inflamación neutrofílica de la vía aérea;
3) infección bacteriana endobronquial diag-
Entre ambos extremos existen niños que pre- nosticada por lavado broncoalveolar y produ-
sentan síntomas compatibles con BQ, pero sin cida, en los estadios iniciales, por los mismos
evidencia radiológica de afectación bronquial. microorganismos (en orden de frecuencia H.
En estos casos, es muy probable que se trate influenzae, S. pneumoniae y M. catarrhalis), y
de una EPSC. En ella es común la coexistencia 4) alteración del aclaramiento mucociliar, in-
de tos crónica de timbre húmedo, junto a duce a pensar que se trata de tres estadios di-
otros signos y síntomas como fallo de medro, ferentes de una misma entidad, aunque aún
acropaquias, deformidad de la pared torácica, no haya sido demostrado, con diferencias en
auscultación patológica y atrapamiento aéreo, cuanto a la gravedad de los signos y síntomas,
con inflamación neutrofílica de la vía aérea e respuesta al tratamiento antibiótico y hallaz-
infección endobronquial bacteriana, demos- gos radiológicos (Figura 1, Tabla 1).
Figura 1. Modelo fisiopatológico donde la enfermedad pulmonar supurativa crónica y las bronquiectasias
son el final del espectro
Progresión clínica
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Síntomas
Hemoptisis - - +/-
Signos
Hipoxemia - - +/-
Radiología
Tomografía computarizada
- - +
con dilatación bronquial
H. influenzae
H. influenzae H. influenzae
S. pneumoniae
Microorganismos S. pneumoniae S. pneumoniae
M. catarrhalis
M. catarrhalis M. catarrhalis
Pseudomonas*
Tratamiento
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Tabla 2. Tratamiento de la EPSC y las BQ según las directrices de la Thoracic Society of Australia (ATS)
Recomendaciones GRADE
No broncodilatadores S
No mucolíticos W
Fisioterapia respiratoria S
Clasificación de las recomendaciones GRADE: S: (strong, fuerte) la recomendación debe ser adoptada en todas las situaciones;
W: (weak, débil) la recomendación puede ser discutida.
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Las anomalías que con mayor frecuencia se Las bronquiectasias pueden manifestarse de
asocian a esta patología son: diferentes formas, desde el niño prácticamen-
te asintomático hasta el paciente crónicamen-
• Fibrosis quística. te enfermo. El inicio puede ser agudo, después
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de una infección respiratoria, o puede mani- tencia de bronquiectasias (Figura 2). La sensi-
festarse como enfermedad pulmonar recu- bilidad de la Rx simple de tórax es muy varia-
rrente o crónica. El síntoma predominante es ble, oscilando entre un 47% y un 73%, con una
la tos recidivante o crónica, con dos caracterís- especificidad que no pasa del 76%. Los signos
ticas fundamentales: se acompaña de expec- radiológicos de sospecha son:
toración y es más intensa y productiva por la
mañana, como consecuencia de las secrecio- • Aumento de tamaño y pérdida en la defini-
nes acumuladas durante la noche. Otros sínto- ción de la trama broncovascular.
mas acompañantes pueden ser: dolor toráci-
co, disnea, fiebre, hemoptisis (rara en niños), • Apiñamiento de las líneas bronquiales por
halitosis. Los pacientes con fibrosis quística, pérdida de volumen.
inmunodeficiencias o discinesia ciliar además
presentan sinusitis de repetición. En la explo- • Imágenes quísticas, a veces acompañadas
ración física podemos encontrar: alteración de niveles hidroaéreos.
del desarrollo ponderoestatural, cianosis y
acropaquias (hoy día excepcionales). Como • “Signo del carril”: se pone de manifiesto
hallazgos auscultatorios: disminución o aboli- por líneas paralelas producidas por las pa-
ción del murmullo vesicular, crepitantes y sibi- redes bronquiales engrosadas, vistas en un
lantes. La existencia de crepitantes y sibilan- corte longitudinal. Si aparecen secciona-
cias persistentes después de una agresión das, su aspecto es el de un círculo de pare-
aguda al pulmón sugiere un daño pulmonar des gruesas.
crónico.
• Patrón en “panal de abeja”, en casos avan-
3.4. Diagnóstico zados.
Ante un niño que presente tos recidivante o Figura 2. Niño de 16 años con síndrome de cilios
crónica, expectoración purulenta, crepitantes inmóviles. Se observan imágenes lineoreticulares
localizados y falta de resolución en la radio- en ambas bases de predominio en el LII, compati-
grafía (Rx) de tórax después de infecciones bles con bronquiectasias
respiratorias, debe investigarse la presencia
de bronquiectasias. La localización de las mis-
mas puede tener lugar en cualquier segmento
o lóbulo pulmonar, aunque se afectan con ma-
yor frecuencia los lóbulos inferiores.
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TACAR de tórax: es actualmente la técnica de deada con pared gruesa y aire en su inte-
elección para el diagnóstico de bronquiecta- rior, acompañada de otra densidad redon-
sias. Incluso en Rx de tórax con alteraciones deada más pequeña, que corresponde a la
mínimas, ante la sospecha clínica de bron- arteria pulmonar.
quiectasias, debemos realizarlo. Las imágenes
características son (Figura 3): Broncografía: es una técnica en desuso ya que
ha sido sustituida por la TACAR de tórax, que
• Niveles hidroaéreos en el interior de bron- es menos invasiva, tiene menos efectos secun-
quios dilatados. darios y aporta más hallazgos diagnósticos. La
broncografía puede estar indicada previa al
• Imágenes lineales en “rail de tranvía”, simi- tratamiento quirúrgico para la localización
lares a las que se ven en la Rx de tórax, que exacta del proceso.
corresponden a bronquios dilatados con pa-
redes gruesas, cortados horizontalmente. Broncoscopia: es una técnica indicada para
la exploración de la vía aérea, la obtención
• Imágenes quísticas “en racimo”, cuando el cor- de muestras biológicas para cultivo, citolo-
te del bronquio se efectúa de forma vertical. gía y biopsia, y ante la sospecha de aspira-
ción de cuerpo extraño permite la extrac-
• Visualización de bronquios periféricos dila- ción del mismo.
tados (en zonas donde habitualmente no
se visualizan). Gammagrafía de ventilación-perfusión: es un
procedimiento complementario que ayuda a
• Imágenes en “anillo de sello”: se ponen de localizar zonas aisladas de bronquiectasias.
manifiesto al efectuar un corte vertical del Pone de manifiesto en los pacientes una re-
bronquio, apreciándose una imagen redon- ducción considerable de la ventilación y me-
nos intensa de la perfusión.
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• Chang AB, Bell SC, Torzillo PJ, King PT, Maguire GP, • Chang AB, Grimwood K, Wilson AC, van Asperen
Byrnes CA, et al. Chronic suppurative lung disease PP, Byrnes CA, O’Grady KA, et al. Bronchiectasis
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exacerbation study on azithromycin and amoxyci- • Redding GJ, Singleton RJ, Valery PC, Williams H,
llin-clavulanate for respiratory exacerbations in Grimwood K, Morris PS, et al. Respiratory exacer-
children (BEST-2): study protocol for a randomized bations in indigenous children from two coun-
controlled trial. Trials. 2013;14:53. tries with non-cystic fibrosis chronic suppurative
lung disease/bronchiectasis. Chest. 2014;146(3):
• Gabaldón Ricoy J, Palacios Bartolomé A, Presedo 762-74.
Garazo B, Gónzalez Barcala J. Bronquiectasias.
Medicine. 2006;9(65):181-8. • Sheikh A, Nolan D, Greenstone M. Agonistas beta-
2 de acción prolongada para la bronquiectasia
• Guilemany JM, Mullol J, Picado C. Relaciones entre (Revisión Cochrane traducida). En: Cochrane [en
rinosinusitis y bronquiectasias. Arch Bronconeu- línea]. Disponible en: http://www.cochrane.org/
mol. 2006;42(3):135-40. es/CD002155/agonistas-beta-2-de-accion-pro-
longada-para-la-bronquiectasia [consultado el
• King PT. The pathophysiology of bronchiectasis. Int 06/04/2017].
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Evaluación básica de la función pulmonar
en el niño colaborador
Olaia Sardón Prado(1,2), Laura Fidalgo Marrón(3,4), Eduardo González Pérez-Yarza(1,2)
(1)
Sección de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Donostia. San Sebastián
(2)
Departamento de Pediatría. Facultad de Medicina y Enfermería. Universidad del País Vasco
(UPV/EHU). San Sebastián
(3)
Paediatric Department. Al Tadawi Medical Centre. Dubai
(4)
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara
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Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador
A. Curva volumen-tiempo. B. Curva flujo-volumen. Fase de ascenso rápido hasta llegar al flujo
espiratorio máximo o peak-flow, y luego descenso más lento
(FEF75% a FEF25%) hasta alcanzar la línea de base, que señala la FVC.
5,0
10,0
4,0 Flujo espiratorio máximo (FEM)
FVC
8,0
Volumen (en litros)
Flujo (litros/segundo)
FEV1
3,0
6,0
2,0 4,0
2,0
1,0
0,0
0,0 0,0 1,0 2,0 3,0 4,0
0,0 2,0 4,0 6,0 8,0 10,0 Volumen (litros)
Tiempo (en segundos) FVC
FVC: capacidad vital forzada; FEV1: volumen espiratorio forzado en FVC: capacidad pulmonar total; FEF: flujos espiratorios máximos
el primer segundo. al 75, 50 y 25% de la FVC.
5 8
4
6
Flujo (L/s)
Flujo (L/s)
3
4
2
2
1
0
1 2 3 4 0 1 2 3 4
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Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador
por la disminución de la FVC (< 80%). El nivel larga en relación al volumen pulmonar en
de gravedad viene definido por distintos pun- comparación con niños escolares y adultos.
tos de corte que difieren entre unas y otras De esta forma, durante la maniobra espirato-
normativas2. ria, son capaces de realizar una espiración
completa en menos de un segundo4,5.
Tradicionalmente se ha planteado la realiza-
ción de la espirometría forzada en niños a En España, el estudio CANDELA demostró la
partir de los 6 años1,2, edad a la que son capa- factibilidad de la realización de espirometría
ces de colaborar y realizar maniobras que forzada con garantías en la mayoría de los ni-
cumplan con los criterios de aceptabilidad y ños preescolares siguiendo los estándares in-
reproducibilidad. Es a partir del 2007, año en ternacionales3,6,7 y estableció, además, los va-
el que se publican las normativas y recomen- lores de referencia de la población infantil
daciones de la American Thoracic Society/ comprendida entre los 2 y 7 años8. Reciente-
European Respiratory Society (ATS/ERS)3, mente se han publicado valores de referencia
cuando se comienza a ampliar la edad de rea- internacionales9,10, valores de referencia All
lización de esta maniobra a la franja de edad ages equations disponibles en http://www.
comprendida entre los 2-6 años, haciéndose lungfunction.org/growinglungs.
especial hincapié en el tiempo de espiración
forzada (FET), el FEV1 y el FEV0,5. El inicio de la
prueba es calculado a partir del volumen ex- 3. PRUEBA DE BRONCODILATACIÓN
trapolado (VBE) ≤ 80 ml o < 12,5% de la FVC.
En relación a la repetibilidad de las manio- La prueba de broncodilatación (PBD) se utiliza
bras, se recomienda obtener al menos dos para estudiar la reversibilidad de la obstruc-
maniobras aceptables con una diferencia en- ción del flujo aéreo intrapulmonar. Consiste
tre el FVC y FEVt ≤ 10% o < 0,1 l entre ellas. Se en la realización de una espirometría basal y la
considera la mejor curva aquella con la mayor repetición de la misma un tiempo después de
suma de FVC y FEV0,5, de la cual se obtendrán la administración de un fármaco broncodilata-
los flujos espiratorios. El FEV1, FEV0,5, FEV0,75 y dor. Debe constituir una exploración habitual
la FVC se referirán a los mejores valores obte- en el estudio de la función pulmonar cualquie-
nidos, aunque no sean de la misma curva. Por ra que sea el ámbito asistencial en el que se
lo tanto, con unos criterios de aceptabilidad y realice. Tiene una enorme utilidad para el
reproducibilidad adaptados, se demuestra diagnóstico de asma, y debe realizarse de for-
que es posible realizar medidas de función ma rutinaria en la primera visita, aunque los
pulmonar objetivas y fiables3. Estudios poste- valores basales sean normales. Sin embargo,
riores corroboran esta afirmación y subrayan la mayoría de los niños tienen un asma inter-
el posible papel del FEV0,5 y FEV0,75, sobre todo mitente o leve por lo que en muchos casos la
este último, como un parámetro útil y fiable PBD será negativa, sin que ello excluya el diag-
en este grupo etario que podrían ser clínica- nóstico de asma. En las visitas sucesivas, aun-
mente más relevantes que el FEV1. Ello es de- que quizás no sea tan necesaria, algunos auto-
bido al hecho de que los niños más pequeños res recomiendan su realización ya que se ha
tienen una vía aérea proporcionalmente más podido observar su relación con el pronóstico
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a corto y medio plazo, así como la respuesta a los de 30 segundos (total, 400 μg). Se debe
corticoides inhalados11. administrar con cámara espaciadora acorde a
la edad del paciente. Así, se sigue consideran-
Los protocolos y criterios de reversibilidad es- do como significativa una mejoría de los valo-
tán bien establecidos. Para llevarla a cabo se res del FEV1 de un 12% respecto al valor basal
utilizan los agonistas β2-adrenérgicos. El más y un 9% si se relaciona con el valor teórico12
habitual es el salbutamol, recomendándose (Figura 3). Está por determinar el punto de cor-
cuatro dosis de 100 μg separadas por interva- te en preescolares13,14.
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Cada una de las pruebas (metacolina, mani- En función del equipamiento disponible y de
tol, ejercicio, etc.) puede tener su indicación y la finalidad con la que se realice la prueba, se
utilidad. Una de indicaciones más frecuentes elegirá una modalidad u otra, el tipo de proto-
es la confirmación diagnóstica en casos de colo y las variables que debe incluir. Con un
sospecha de asma, cuando cursan con sínto- protocolo y un equipo apropiado se pueden
mas atípicos y tienen una espirometría y llevar a cabo en la mayoría de niños en edad
prueba de broncodilatación normales17,18. No escolar22.
se utilizan para la valoración de la gravedad
de la enfermedad ni para monitorizar el tra- 4.1.1. Prueba de broncoprovocación inducida
tamiento. por ejercicio
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Ejemplo de resultado positivo de un test de broncoespasmo inducido por ejercicio. Obsérvese la caída del 14% del FEV1 a los 15 minutos de finalizar el ejercicio.
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Ecuación predictiva una determinación (expli- desarrollo las resistencias disminuyen y los vo-
ca un 43% de la variabilidad): lúmenes pulmonares aumentan; sin embargo,
la resistencia específica se mantiene relativa-
6MWD (metros) = 376,98 + 9,95 × edad (años) mente estable y varía poco con la edad, la talla
+ 1,92 × talla(cm) - 5,01 × IMC (kg × m-1), y el sexo. Se trata, por tanto, de un parámetro
sensible y reproducible para discriminar entre
Límite inferior de la normalidad (LIN): restan- la normalidad y la enfermedad, y también en-
do 94,46 metros al resultado obtenido. tre patologías con clínica similar facilitando
además la interpretación longitudinal de las
Ecuación predictiva varias determinaciones medidas obtenidas en un mismo individuo a
(explica un 40% de la variabilidad): lo largo del tiempo29-32. Recientemente, se han
publicado valores de referencia de la sRaw en
6MWD (metros) = 427,43 + 12,16 × edad (años) niños entre 2 y 10 años33.
- 8,69 × IMC (kg × m-1) + 2,01 × talla(cm),
Es una técnica compleja que requiere introdu-
Límite inferior de la normalidad (LIN): restan-
cir al niño sentado en una cabina hermética-
do 100,50 metros al resultado obtenido.
mente cerrada y hacer que respire a través de
una boquilla rígida y de un neumotacógrafo.
En la página de la Sociedad Española de Neu-
Cuando el paciente está cerca de la FRC, se cie-
mología Pediátrica está disponible una aplica-
rra el oclusor al final de una espiración duran-
ción para su cálculo automatizado (http://
te 2-3 segundos y se pide al paciente que rea-
www.neumoped.org/utilidades.htm).
lice respiraciones rápidas tipo jadeo (son
necesarias 3-5 maniobras válidas). Posterior-
4.2. Pletismografía
mente se abre el oclusor y el paciente expulsa
el aire hasta alcanzar el RV. Finalmente, el pa-
La pletismografía corporal total mide diversos
ciente debe realizar una maniobra de capaci-
volúmenes de gas, como el volumen residual
dad inspiratoria lenta22.
(RV), la capacidad residual funcional (FRC) y la
capacidad pulmonar total (TLC). Además,
Dado que su determinación utiliza el flujo ins-
cuantifica la resistencia total (RawTOT), la resis-
piratorio y espiratorio, la gráfica flujo-presión
tencia específica de la vía aérea (sRaw), la con-
permite calcular la resistencia inspiratoria y es-
ductancia (Gaw) y la conductancia específica
piratoria que en sujetos sanos es igual, pero
(sGaw)27,28. La resistencia se define como la
que en casos de obstrucción pueden ser dife-
relación entre el flujo de aire a través de las
rentes. Asimismo, la morfología de la curva pro-
vías respiratorias y la presión que se necesita
porciona información sobre la localización de la
ejercer para producir ese flujo. La resistencia
obstrucción. Si la obstrucción es fundamental-
total (RawTOT) incluye la resistencia de la pared
mente espiratoria, la curva adopta la forma de
torácica, la del tejido pulmonar y la de la vía
un “palo de golf”. La morfología en “S itálica”
aérea. La resistencia específica (sRaw) es el
indica obstrucción difusa leve; el aumento de la
producto de la resistencia en las vías aéreas
resistencia inspiratoria sugiere obstrucción ex-
por la FRC (Figura 6). Con el crecimiento y el
tratorácica; el aumento de la resistencia espira-
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1,5 3
1,0 2
0,5
1
0,0
0
0,0
-1
0,5
1,0 -2
1,5 -3
sReff: resistencia específica de la vía aérea; sGeff: conductancia específica de la vía aérea; Rtot: resistencia total de la vía aérea; ITGV: volumen de gas
intratorácico; ERV: volumen de reserva espiratorio; RV: volumen residual; TLC: capacidad pulmonar total; BF Res: frecuencia respiratoria; kPa/s:
kilopascales por segundo; l: litro; l/min: respiraciones por minuto.
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las diversas frecuencias disminuye con la talla podría estar en relación con artefactos de la
y la edad mientras que la reactancia aumenta. vía aérea superior. Por tanto, a frecuencias ba-
jas (5Hz) el valor más reproducible es la R,
Se considera que la R5 está aumentada cuan- mientras que a frecuencias altas sería la X.
do es mayor de 150% de su valor teórico, lo
que sería equivalente a una disminución de un La IOS ha demostrado su utilidad en el diagnós-
20% en el FEV1 y un aumento del 50% de la tico de asma41-43, habiendo aumentado en los
sRaw31. Cuando el patrón de obstrucción es últimos años el interés de esta técnica como
solo de la vía aérea central o proximal, el au- herramienta para evaluar la pequeña vía aé-
mento de Rrs es independiente de la frecuen- rea44,45. A largo plazo, pudiera ser útil en la eva-
cia de oscilación. En situaciones en que el pa- luación funcional en preescolares asmáticos46 e
trón de obstrucción implica a la vía aérea incluso, como se ha visto recientemente, para
distal o periférica, la Rrs aumenta a bajas fre- tratar de discriminar el grado de control del
cuencias de oscilación y disminuye a altas fre- asma47. La resistencia a 5 Hz (R5) reflejaría la
cuencias de oscilación (R20). Esto se explica a resistencia total, obstrucción tanto a nivel pro-
causa de la redistribución no homogénea del ximal como distal, la R20 solo la resistencia
gas intrapulmonar o cambios en las propieda- central o proximal y la diferencia (índice) entre
des de reactividad elástica de la vía aérea peri- R5 y R20 sería expresión de la resistencia en la
férica. Este fenómeno se conoce como depen- pequeña vía aérea únicamente48. La reactancia
dencia de las frecuencias. En los niños distal, X5 refleja también cambios en el grado
preescolares sanos es normal que las resisten- de obstrucción de la vía distal (Figura 7)49. Asi-
cias sean dependientes de las frecuencias. mismo, se ha descrito su utilidad en la evalua-
Este aumento de la dependencia frecuencial ción de la respuesta broncodilatadora41, mos-
La impedancia respiratoria consiste en un espectro de resistencias y reactancias. Los parámetros más importantes son R5 (resistencia a 5 Hz), R20 (resistencia
a 20), X5 (reactancia a 5 Hz) y Fres (frecuencia de resonancia: la frecuencia a la que la reactancia es cero)37.
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Endoscopia respiratoria
Estela Pérez Ruiz, Javier Pérez Frías, Pilar Caro Aguilera
UGC Pediatría. Sección de Neumología Infantil. Hospital Regional Universitario Materno Infantil. Facultad de
Medicina. Universidad de Málaga. Málaga
49
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Protocolos • Endoscopia respiratoria
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Protocolos • Endoscopia respiratoria
que, realizado por personal entrenado, per- • Problemas relacionados con las vías aéreas artificiales
mite obtener en pocos minutos información • Estudio de la deglución
no solo anatómica y dinámica de las vías aé-
• Miscelánea: gran quemado, anomalías fonatorias
reas, sino también estudios citológicos y mi-
crobiológicos. Considerada hoy día, principal- Obtención de muestras biológicas
(LBA, biopsia)
mente, como una poderosa herramienta de
diagnóstico, permite también, aunque en • Neumonías en pacientes inmunodeprimidos
menor medida, la realización simultánea de • Neumonía intersticial crónica:
algunos procedimientos terapéuticos. La Ta- – Neumonitis por hipersensibilidad
bla 1 recoge las principales indicaciones pe-
– Hemosiderosis pulmonar
diátricas.
– Neumonía eosinofílica
Existen algunas contraindicaciones absolu- – Otras (sarcoidosis, proteinosis alveolar, histiocitosis)
tas que impiden su realización: hipoxemia
• Patología obstructiva endoluminal
grave refractaria, inestabilidad hemodinámi-
ca, diátesis hemorrágica no corregida y la no • Síndromes aspirativos pulmonares
autorización del procedimiento. Hay, ade- • Manejo del trasplante pulmonar
más, algunas contraindicaciones de carácter Aplicaciones terapéuticas
relativo que vienen determinadas por la ex-
• Aspiración de secreciones endobronquiales
periencia del equipo o el nivel de asistencia
crítica que pueda proporcionarse a un deter- • Instilación de fármacos
minado paciente, como en casos de cardiopa- • A sistencia como guía en las intubaciones difíciles
tías congénitas cianosantes con aumento de o selectivas
la circulación colateral bronquial, hiperten- • C olaboración con BR en la extracción de cuerpos extraños
sión pulmonar grave o alteraciones de la coa- distales
gulación, entre otras. •M
iscelánea (colocación de SNG en grandes prematuros,
canalización intraoperatoria de fístulas traqueoesofágicas,
etc.)
51
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Protocolos • Endoscopia respiratoria
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Protocolos • Endoscopia respiratoria
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Protocolos • Endoscopia respiratoria
3.1.11. Miscelánea
54
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Protocolos • Endoscopia respiratoria
(se considera adecuada, alrededor de un 40%). sos, que se tiñe de color rosado con la tinción
En los adolescentes de más de 50 kg de peso se de PAS).
pueden utilizar 3-4 alícuotas de 50 ml.
Finalmente, existen una serie de patologías en
Las indicaciones más frecuentes del LBA en ni- las que el LBA puede ofrecer un diagnóstico
ños, son las infecciones pulmonares graves de solo orientativo, de ahí que su indicación deba
etiología desconocida, principalmente en el pa- individualizarse en función del cociente riesgo
ciente inmunodeprimido, o en la neumonía beneficio. En la hemorragia alveolar, la tinción
nosocomial. La sensibilidad y especificidad de de Perls permite la demostración de macrófa-
las muestras obtenidas varían en función del gos cargados de hemosiderina. En los síndro-
microorganismo causal, de la técnica empleada mes aspirativos pulmonares la BF podría ser
y del grado de inmunosupresión del niño. Así, útil como técnica exploradora, ya que puede
mientras que la identificación de ciertos mi- visualizar ciertas anomalías asociadas como
croorganismos (M. tuberculosis, virus respirato- hipertrofia de la amígdala lingual, el edema
rio sincitial (VRS), Influenza, Mycoplasma, Pneu- aritenoideo, las fístulas o signos inflamato-
mocystis jiroveci, Legionella pneumophila, rios, e investigar distintos marcadores en el
Nocardia, Histoplasma o Blastomyces) los hace LBA, entre estos, el índice de macrófagos con
responsables etiológicos, el aislamiento de contenido lipídico, la pepsina o los ácidos bilia-
otros puede significar, únicamente, su presen- res, han sido los más estudiados. La neumonía
cia como comensal o contaminantes de las vías eosinofílica aguda, con un porcentaje de eosi-
aéreas (bacterias, virus del herpes simple (VHS), nófilos superior al 20% en el LBA, o la neumo-
citomegalovirus (CMV), Aspergillus, cándidas). nitis por hipersensibilidad, con un predominio
El punto de corte para los cultivos cuantitativos de linfocitos CD8, son otros ejemplos.
bacterianos suele ser de 104 UFC/ml. El rendi-
miento del LBA debe optimizarse realizando 3.2.2. Biopsia bronquial y transbronquial
además de los métodos de cultivos tradiciona-
les, tinciones específicas, inmunofluorescencia La biopsia bronquial con BF permite la obten-
y técnicas moleculares como la reacción en ca- ción de un fragmento, bien de la mucosa bron-
dena de la polimerasa (PCR). quial (estudio del epitelio, membrana basal y
músculo liso) o bien de lesiones obstructivas
Otras indicaciones menos frecuentes de LBA endobronquiales. La biopsia transbronquial o
son ciertas enfermedades pulmonares raras biopsia pulmonar broncoscópica, permite ob-
en las que puede aportar un diagnóstico espe- tener un fragmento de parénquima pulmonar
cífico tales como la histiocitosis pulmonar (la sin la invasividad de una toracoscopia o tora-
utilización de anticuerpos monoclonales per- cotomía.
mite su diagnóstico si se observan más de un
5% de células CD1a positivas) o la proteinosis La biopsia bronquial ha tenido menor aplica-
alveolar (el líquido recuperado tiene un aspec- ción en niños que en adultos, debido a que la
to lechoso, observándose con la tinción de obtención de una muestra mínimamente re-
Giemsa un material basófilo extracelular, presentativa exige su realización con pinzas
mezclado con macrófagos alveolares espumo- de, al menos, 1,8 mm, las cuales no pueden
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Figura 4. Esquema del extremo distal de los distintos tamaños disponibles de broncoscopio flexible
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experiencia pediátrica aún está muy limitada como fusión parcial de las cuerdas vocales,
a series de casos. Cualquier lesión que origine membranas laríngeas, estenosis subglóticas,
síntomas respiratorios graves y asocie una re- etc. Permite asimismo una medición óptima
ducción importante de la luz de la vía aérea del calibre de la vía aérea y proporciona una
(mayor del 50%) podría ser indicación de las posible resolución del problema mediante téc-
mismas. No obstante, la mayoría de las series nicas endoscópicas en el mismo acto.
descritas recogen su uso como último recurso
en pacientes clínicamente inestables –cuyas 4.3. Obtención de muestras biológicas
condiciones clínicas no permiten otro tipo de
intervención y/o han fallado otros tratamien- 4.3.1. Biopsia bronquial
tos– antes de considerar otras opciones qui-
rúrgicas más invasivas como la traqueostomía El BR puede tener un papel relevante en la
o la traqueoplastia. La colocación de una pró- toma de biopsias bronquiales dada la posibi-
tesis se realiza, según la indicación, como una lidad de obtener una muestra de mayor ta-
única intervención endoscópica o asociada a maño que las obtenidas con BF (debido al
otras técnicas (láser, dilatación con balón, mayor calibre del instrumental que se puede
electrocauterio, plasma de argón etc.). Actual- emplear a través de su canal de trabajo) y por
mente, el desarrollo de nuevas prótesis biode- el mayor control de la vía aérea en caso de
gradables de diseño individualizado –incluso lesiones muy vascularizadas, potencialmente
externas para adaptarse al crecimiento de la sangrantes.
vía aérea del niño– aumentará, sin duda, sus
indicaciones en distintas situaciones: compre-
sión extrínseca por masas mediastínicas 5. CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES DE LOS
(grandes vasos, tumores, ganglios linfáticos), BRONCOSCOPIOS
estabilización de las vías aéreas colapsables
(malacia primaria, o secundaria a atresia eso- 5.1. Broncoscopio flexible
fágica, fístula traqueoesofágica, intubación
prolongada, traqueostomía, compresión ex- El BF consta de tres componentes principales:
trínseca por anomalías cardiovasculares o
trastornos esqueléticos) y tratamiento de obs- • Extremo proximal. En él se sitúa el ocular,
trucciones benignas, congénitas o adquiridas. un anillo giratorio para el ajuste de diop-
trías, la válvula de succión, un asa elevado-
4.2. Exploración de las vías aéreas ra del extremo distal y la entrada del canal
de trabajo.
4.2.1. Estridor
• Tubo flexible. Es el que se introduce pro-
Aunque la técnica de elección para su evalua- piamente en el interior de las vías aéreas;
ción dinámica es el BF con ventilación espon- está provisto de un canal de trabajo que
tánea, en determinadas circunstancias el BR permite la aspiración de secreciones, la
puede jugar un papel sobre todo en la valora- obtención de muestras y el paso del ins-
ción prequirúrgica de anomalías estructurales, trumental accesorio.
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• Extremo distal. Sus 2,5 cm últimos son de tes básicos, un espacio central (canal de
angulación dirigible controlada con el asa trabajo) y distintos puertos de entrada para
del extremo proximal. la fuente de iluminación, la introducción de
lentes rígidas, la ventilación (convencional
Los haces de fibra óptica son los responsables o tipo jet), sistemas de aspiración y una am-
de la transmisión de la luz y de proporcionar plia variedad de instrumentos para la inter-
una imagen magnificada a través de un siste- vención.
ma de lentes en los llamados fibrobroncosco-
pios. Actualmente, existe una nueva genera- • Tubo métalico, recto, con diámetro cons-
ción de instrumentos (videobroncoscopios) en tante en toda su longitud, realizado en ace-
los que se ha reemplazado la fibra óptica por el ro inoxidable cuyo tercio distal cuenta con
sistema CCD, un chip colocado en el extremo varios orificios laterales que permiten la
distal que permite mayor calidad de la imagen. ventilación colateral del paciente cuando el
Aunque ambos tipos de BF precisan la conexión instrumento se inserta en uno de los bron-
a una fuente accesoria de luz fría, existen tam- quios principales.
bién en el mercado los llamados “bedsidesco-
pes”, los cuales tienen, además, una fuente de • Extremo distal biselado.
luz con batería incorporada en el propio instru-
mento. Actualmente, los distintos fabricantes Dadas sus características, los BR solo pueden
(Pentax® y Olympus®) disponen de tamaños abordar las vías aéreas por inserción oral. Una
adaptables a todas las edades (Tabla 4). vez alcanzada la bifurcación traqueal, su al-
cance distal es bastante limitado lo que dismi-
5.2. Broncoscopio rígido nuye las posibilidades de exploración en com-
paración a las ilimitadas que ofrece la BF.
En el BR pueden distinguirse tres componentes: Actualmente, existen disponibles en el merca-
do distintos fabricantes de BR (Efer-Dumon® y
• Extremo proximal. Aunque puede variar Storz®), con tamaños adaptables a todas las
según el modelo, mantiene los componen- edades (Tablas 5 y 6).
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Broncoscopio Diámetro externo (mm) Diámetro interno (mm) Longitud (cm) Edad/diámetro traqueal (mm)
Tamaño 6 8,2 7,5 30-40 9-14 años/ (10-13)
Tamaño 5 7,8 7,1 30-40 6-9 años/ (9-10)
Tamaño 4,5 7,3 - 30 4-6 años/ (8-9)
Tamaño 4 6,7 6 26-30 2-4 años/ (7-8)
Tamaño 3,7 5,7 5,4 26-30 1,5-3 años/ (7-8)
Una vez establecida la indicación de una bron- Puede realizarse tanto en pacientes en venti-
coscopia en niños, corresponde al broncosco- lación espontánea como asistida, en quirófa-
pista decidir el tipo de instrumento a utilizar, nos, salas de procedimientos, salas de hemo-
el mejor momento, el lugar de realización y la dinámica, o a la cabecera del paciente en UCI
vía de abordaje. Ambos procedimientos, BF y pediátrica o neonatal.
BR, precisan previamente una explicación de-
tallada a los padres y la obtención del consen- 6.1.2. Pacientes en ventilación espontánea
timiento informado. En prácticamente la tota-
lidad de las situaciones, debe empezarse por La exploración de las vías aéreas con BF man-
una exploración con BF, la cual permite reco- teniendo la ventilación espontánea exige gran
nocer el problema en pocos minutos y dirigir colaboración por parte del paciente; de ahí
la secuencia y orden de las posibles técnicas que, en Pediatría, se precise algún régimen de
posteriores. sedación profunda o anestesia que garantice
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Figura 5. Montaje de broncoscopio rígido con lente de Hopkins, fuente de luz fría y cámara para visualización
de la imagen en un monitor
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Polisomnografía nocturna
y métodos alternativos para el estudio
de los trastornos respiratorios del sueño
Helena Larramona Carrera(1), Isidoro Cortell Aznar(2)
Servicio de Pediatría. Corporació Sanitària Parc Taulí. Barcelona
(1)
(2)
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Materno Infantil La Fe. Valencia
Larramona Carrera H, Cortell Aznar I. Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio
de los trastornos respiratorios del sueño. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:67-84.
RESUMEN
El síndrome de apneas hipopneas obstructivas del sueño (SAHS) pediátrico se asocia a tras-
tornos neurocognitivos, cardiovasculares y metabólicos. Por tanto, es importante realizar un
diagnóstico preciso en un tiempo apropiado para poder intervenir terapéuticamente y poten-
cialmente reducir la morbilidad asociada. En este capítulo se describe la polisomnografía
(PSG) y los métodos alternativos para el estudio de los trastornos respiratorios del sueño (TRS)
en Pediatría.
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Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…
1.1. Indicaciones respiratorias de la PSG Una de las indicaciones más frecuentes para
solicitar una PSG por el otorrinolaringólogo es
La indicación más frecuente para realizar una la falta de concordancia entre la historia clíni-
PSG es la evaluación diagnóstica de un niño ca y la exploración física. Recientemente, un
con sospecha de SAHS. La prevalencia de niños estudio demostró que la evaluación por espe-
roncadores es de hasta una 25% aunque varía cialistas con formación en sueño pediátricos
según los criterios utilizados y la población es- resultó en solicitudes de PSG más apropiadas
tudiada. En cambio, la disponibilidad de labo- con reducción del coste sanitario. La American
ratorios de sueño pediátricos para la realiza- Academy of Sleep Medicine (AASM) contem-
ción e interpretación de una PSG es baja. Por pla un número mayor de indicaciones de PSG
ello, existen diversas guías clínicas que facili- que las de la AAO/HNS. La American Academy
tan la decisión de realizar una PSG de manera of Pediatrics (AAP) declara que, si un niño o
selectiva. Una de las guías clínicas probable- adolescente ronca de manera habitual y pre-
mente más ajustada a los medios disponibles senta signos o síntomas sugestivos de SAHS,
de la mayoría de centros hospitalarios es la es recomendable idealmente solicitar una
guía de la American Academy of Otolaryngo- PSG, aunque el pediatra puede referir el pa-
logy y la Head and Neck Surgery (AAO/HNS) ciente a un especialista del sueño o a un oto-
(Tabla 1). Está basada en evitar intervenciones rrinolaringólogo. Además, recomienda que
quirúrgicas innecesarias en niños con elevado después de una adenoamigdalectomía por
riesgo quirúrgico, planificar aquellos niños SAHS se reevalúe a aquellos niños con riesgo
que requerirán una monitorización prolonga- de SAHS persistente, como son los que presen-
da hospitalaria y minimizar el sobre- o infra- tan una PSG significativamente alterada. In-
tratamiento, ya que la evaluación clínica no dudablemente, en la actualidad, a pesar de
permite diagnosticar de manera fiable el SAHS disponer en España de numerosos laborato-
(ninguna combinación de hallazgos de la his- rios de sueño (especialmente en su origen
toria clínica y de la exploración física tiene ca- para adultos), no es posible realizar una PSG
pacidad discriminatoria para diagnosticar o nocturna a todos los niños roncadores. En Eu-
descartar la presencia de SAHS). ropa, el número de laboratorios de sueño pe-
Tabla 1. Indicaciones principales de PSG según la American Academy of Otolaryngology/Head and Neck
Surgery
1. Antes de realizar amigdalectomía, si existe cualquiera de lo siguiente: obesidad, síndrome de Down, anormalidades
craneofaciales, enfermedades neuromusculares, drepanocitosis o mucopolisacaridosis
2. Antes de realizar amigdalectomía, si el niño no tiene ninguna de las comorbilidades descritas previamente pero la necesidad
de cirugía es dudosa o existe discordancia entre el tamaño amigdalar y la clínica de TRS referida por los padres
3. Se debe realizar ingreso hospitalario posterior a amigdalectomía durante una noche en niños con SAHS definido por PSG si son
menores de 3 años o tienen SAHS grave (IAH ≥ 10/h) o nadir < 80% o ambos
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diátricos es escaso, por lo que las recomenda- lactantes y niños pueden mostrar saturacio-
ciones de la AAP no son realistas y han surgido nes de oxígeno normales en vigilia y desaturar
guías clínicas que se adaptan a los recursos durante el sueño. Estudios en lactantes con
disponibles de cada país/centro hospitalario. displasia broncopulmonar han encontrado
Las indicaciones de PSG más aceptadas en un que mantener valores de saturación de oxíge-
niño con sospecha de SAHS son la presencia de no ≥ 93% durante el sueño se asocia a un ma-
comorbilidades, edad inferior a 3 años y obesi- yor crecimiento. Además, la PSG es útil para
dad. La realización de una PSG posterior a ade- evaluar a lactantes y niños con sospecha de
noamigdalectomía se considera si existe ries- apneas centrales patológicas e hipoventila-
go de persistencia de SAHS; los factores ción central, siendo necesario monitorizar la
asociados a SAHS persistente son un IAH > PCO2.
4,7-10/ h, edad superior a 7 años, obesidad,
raza afroamericana y, en algunos estudios, La decanulación de una traqueostomía es otra
asma. indicación de la PSG. Es útil valorar la obstruc-
ción funcional de la VAS en un niño que se
Los niños y adolescentes con síndrome de piensa está preparado para la decanulación.
Down y síndrome Prader-Willi, entre otros, Durante la PSG, el niño es monitorizado ini-
constituyen ejemplos de indicaciones específi- cialmente con el tubo de la traqueostomía sin
cas de realización de PSG independientemen- tapar; luego, se tapa y se monitorizan el flujo
te de la presencia de ronquido y/o signos-sín- aéreo y end-tidal de PCO2 mediante la cánula y
tomas de SAHS. Así, particularmente en los el termistor oronasal, vigilando especialmen-
niños con Prader-Willi, se indica PSG antes de te la presencia de trabajo respiratorio y even-
iniciar tratamiento con hormona de creci- tos respiratorios. Esta PSG solo debe realizarse
miento, siendo necesario tratar el SAHS severo una vez que el paciente tolera que se le tape la
antes de comenzar esta terapia. traqueostomía en vigilia, e idealmente se ha-
Otras indicaciones específicas de la PSG son la brá disminuido el tamaño de la cánula previa-
evaluación de la función cardiorrespiratoria en mente. La PSG es también útil para la titula-
niños y adolescentes con enfermedad neuro- ción de los dispositivos de presión continua
muscular y enfermedad pulmonar crónica. La positiva en la vía aérea (CPAP) y ventilación no
edad a la que se realiza una PSG en niños con invasiva (VNI). La AASM describe las recomen-
enfermedad neuromuscular es variable, aun- daciones para establecer los parámetros del
que se debe tener en cuenta que la propia de- respirador y CPAP en función de la presencia
bilidad muscular ocasiona que el ronquido sea de los eventos respiratorios y fases del sueño.
poco perceptible y no haya esfuerzo respirato-
rio incrementado. La monitorización de la 1.2. Características técnicas de la PSG
PCO2 se considera muy importante en estos
niños para evaluar la hipoventilación durante La PSG pediátrica se realiza idealmente en 10-
el sueño. La PSG también puede utilizarse para 12 horas de sueño (según edad del niño) en
evaluar la hipoventilación e hipoxemia de lac- una habitación oscura y tranquila, con una
tantes con enfermedad crónica pulmonar y temperatura agradable, con el niño acompa-
titulación de las necesidades de oxígeno. Estos ñado de uno de los padres. No se recomienda
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Figura 1. Registro PSG en el que se aprecian las señales de arriba abajo: EOG, EEG, EMG mentoniano, ECG,
ronquido, termistor y flujo nasal, SatO2, bandas torácicas y abdominales y EMG tibiales
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Así, diferenciamos el sueño REM con movi- grafía de inductancia (valoran principalmente
mientos oculares rápidos y el sueño no REM el esfuerzo respiratorio, son un sensor alterna-
sin movimientos oculares. En el sueño no REM tivo de apneas-hipopneas).
se diferencian además tres fases que repre-
sentan cada vez más profundidad del sueño La medición de la PCO2 se recomienda para
(N1, N2 y N3). La codificación del sueño o esta- evaluar la presencia de hipoventilación y tam-
diaje del sueño se realiza por épocas, registro bién para detectar patrones respiratorios de
de 30 segundos. A cada época se le asigna un obstrucción parcial persistente, ya sea me-
estadio (vigilia, N1, N2, N3 o REM). También se diante la medición del end-tidal de PCO2 aco-
codifican los arousals o despertares electroen- plada a la cánula nasal o sensor transcutáneo
cefalográficos. Los arousals corticales están de PCO2. La ventaja del primer sensor es que
presentes en aproximadamente el 51% de los permite valorar una señal de calidad al regis-
eventos obstructivos de los niños. Un arousal trarse la onda “cuadrada y no picuda”. El ensa-
constituye un reflejo protector que abre la vía yo controlado aleatorizado The Childhood
aérea al activar los músculos dilatadores de la Adenotonsillectomy Trial (CHAT) encontró que
faringe y que pone fin a la obstrucción. Aun- solo el 17% de los niños de edades entre 5-9
que el arousal restaura la vía aérea, provoca años con SAHS cumplían criterios pediátricos
una fragmentación del sueño y/o una activa- de hipoventilación, y la media del TTS con un
ción simpática. También pueden presentar end-tidal de PCO2 > 50 mmHg se correlacionó
arousals subcorticales. Estos se definen como pobremente con el IAH. Además, tampoco fue
una activación autonómica (variabilidad de la predictor de cambios en morbilidad neurocog-
frecuencia cardiaca, elevación de la presión nitiva posterior a la adenoamigdalectomía. La
arterial) posterior a un evento obstructivo sin señal de end-tidal de PCO2 puede usarse como
cambios EEG. sensor alternativo para detectar apneas sola-
mente en Pediatría, aunque es demasiado
La cánula nasal mide el flujo nasal de manera sensible y se debe usar solo como ayuda a los
semicuantitativa. Aunque la severidad del sensores de flujo recomendados.
SAHS puede estar infraestimada si no se usa
cánula nasal, esta solo detecta flujo nasal, por Se aconseja medir los movimientos toracoab-
lo que no resulta útil en niños con respiración dominales que permitirán diferenciar los
bucal, por ejemplo si hay hipertrofia severa de eventos obstructivos (con esfuerzo respirato-
adenoides. Además, se obstruye fácilmente rio) de los centrales mediante bandas de ple-
con mocos y es frecuente que se pierda la se- tismografía de inductancia (respiratory induc-
ñal en una parte del registro por desplaza- tance plethysmography [RIP]). Estas evalúan el
miento de la cánula. Por ello, en niños se reco- volumen corriente en función de cambios de
mienda utilizar simultáneamente varios inductancia de la espiral que recorre toda la
sensores de flujo aéreo: termistor (detección banda. En caso de perder la señal de flujo, se
de apneas), cánula nasal (detección de hipop- consideran sensores alternativos para identifi-
neas) y si es posible end-tidal de PCO2 (sensor car eventos respiratorios. Otros sensores utili-
alternativo de apneas-hipopneas), además de zados para detectar el esfuerzo respiratorio
las bandas toracoabdominales de pletismo- son las bandas piezoeléctricas; el catéter eso-
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fágico que es el gold-standard raramente se forme si los padres consideran que ha sido una
usa dada su invasividad. noche típica tanto del sueño como de la respi-
ración del niño. Diversos estudios han docu-
El pulsioxímetro debe mostrar simultánea- mentado una estacionalidad del número de
mente los valores y la onda de pulso con una eventos obstructivos, con mayor número de
frecuencia de muestreo de señal no superior a eventos en invierno y primavera comparado
3 segundos. Los niños tienden a moverse mu- con otoño y verano.
cho durante el sueño, por lo que la monitoriza-
ción de la onda de pulso ayuda a distinguir 1.3. Interpretación de la PSG
entre un artefacto de movimiento y una desa-
turación verdadera. Algunos pulsioxímetros La interpretación de la PSG para el diagnóstico
permiten la medición del tiempo de tránsito de SAHS pediátrico tiene en cuenta los valores
de pulso (PTT), que permite identificar la pre- de referencia de los parámetros polisomno-
sencia de arousals autonómicos. El PTT es el gráficos encontrados en la población sana pe-
tiempo que transcurre entre el latido monito- diátrica, patrones de alteraciones frecuente-
rizado a través de un canal ECG para el recono- mente encontrados en niños con morbilidad
cimiento de la onda R y la llegada de la onda asociada a SAHS y aquellos parámetros que
de presión sanguínea al punto periférico don- mejoran o se normalizan después de interven-
de está situado el sensor de pulsioximetría. El ciones terapéuticas del SAHS y están relacio-
PTT es inversamente proporcional a la presión nadas con la resolución de la morbilidad del
sanguínea, la onda de presión se desplaza con SAHS.
mayor rapidez por lo que el PTT disminuye. Se
puede estimar así el esfuerzo respiratorio. Los valores de normalidad de las variables po-
lisomnográficas que sugieren los estudios de
Las características técnicas que diferencian la población pediátrica sana se encuentran ex-
PSG pediátrica de los adultos son: 1) mayor presados de manera aproximada en las Tablas
número de horas de sueño (un niño de 8 años 2 y 3. Los valores de anormalidad deducidos de
puede necesitar unas 10 horas de sueño); 2) estos valores constituyen más valores estadís-
proporción un técnico de sueño por 1-2 estu- ticos que criterios clínicos de presencia de en-
dios; 3) dificultades en la colocación del mon- fermedad y, por tanto, se deben interpretar
taje, especialmente los electrodos de EEG y la junto a la clínica, morbilidades y presencia de
cánula nasal; 4) distracción y juegos apropia- anormalidades predisponentes a la hora de
dos para la edad del niño, excepcionalmente el tomar decisiones terapéuticas. Esto es corro-
uso de dispositivos electrónicos, a pesar de borado por los hallazgos de un estudio recien-
que no se recomiendan en la rutina de sueño te, efectuado en 209 niños sanos, alemanes,
habitual. asintomáticos, a los que se les realizó una PSG,
encontrándose que el percentil 90 para el IAH
En las PSG pediátricas existe poca variabilidad (criterios de la AASM, 2007) fue 3,2/h para ni-
noche a noche, por lo que una PSG nocturna es ños de edad < 2 años, de 2,5/h para niños de
suficiente para el diagnóstico de la presencia entre 2-6 años y de 2,1/h para niños de entre
de SAHS. Sin embargo, debe constar en el in- 6-18 años. Por tanto, la presencia de síntomas
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Parámetro Valor
IAH obstructivo (N/hora) ≤ 1,4
IAC (N/hora) ≤ 0,4
Tiempo con SatO2 < 90% del TTS (%) 0
Nadir SatO2 (%) ≥ 91
Tiempo con PCO2 ≥ 50 mm Hg (% TTS) < 25
IAH: índice apnea-hipopnea; IAC: índice apnea central; TTS: tiempo total de sueño.
Datos derivados de la media ± 2 desviaciones estándar basado en estudios poblaciones con muestras grandes.
Tabla 3. Arquitectura del sueño normal en niños y con normas ajustadas a la edad del niño, par-
adolescentes de 1-18 años ticularmente en la duración de los eventos pe-
diátricos (al menos dos ciclos respiratorios).
Latencia del sueño (min) 23
Un cambio respecto al manual de la AASM
Eficiencia (%) 89
previo (2007) es la definición de hipopnea; ac-
Índice arousal (N/hora) 9-16
tualmente una hipopnea se codifica cuando
Sueño N1 (% TTS) 4-5
hay una disminución del flujo oronasal de ≥
Sueño N2 (% TTS) 44-56 30% respecto al flujo basal precedente duran-
Sueño N3 (% TTS) 29-32 (< 10 años); 20 (> 10 años) te al menos dos ciclos respiratorios, acompa-
Sueño REM (% TTS) 17-21* ñado de una desaturación ≥ 3% y/o un arousal.
TTS: tiempo total del sueño. El manual de la AASM de 2012 permite codifi-
*Puede ser mayor en niños de edades más jóvenes.
car niños de edad ≥ 13 años utilizando crite-
Datos son una aproximación de los valores medios y medianas de estudios
en controles con muestras grandes.
rios respiratorios de adultos. Sin embargo, los
criterios pediátricos también pueden ser utili-
zados en todos los niños y adolescentes con
y morbilidad asociada al SAHS es relevante al edad inferior a 18 años. Varios estudios de-
interpretar el IAH y los otros parámetros PSG. mostraron diferencias significativas cuando la
misma PSG de adolescentes era codificada con
Cuando se interpreta una PSG se deben consi- criterios pediátricos o adultos. No solo halla-
derar también los filtros y sensores utilizados, ron diferencias en el valor del IAH sino tam-
así como las normas con las cuales se ha codi- bién en el número de adolescentes con valores
ficado. Las normas de codificación de los even- de IAH ≥ 5/h como criterio de SAHS. Los crite-
tos del sueño y respiratorios están descritas en rios pediátricos permitían diagnosticar más
el manual de la AASM actualizado en el 2012 eventos respiratorios que los criterios de los
(existe una última actualización referida a lac- adultos.
tantes en el 2015). Debido a las diferencias fi-
siológicas y del desarrollo respecto a los adul- Una característica pediátrica es que los even-
tos, los criterios de codificación e interpretación tos obstructivos en niños y adolescentes prác-
polisomnográficos son propiamente pediátri- ticamente ocurren durante el sueño REM. Si
cos y diferentes a los criterios de los adultos, no hay suficiente sueño REM en una PSG, la
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presencia y severidad del SAHS probablemen- do-severo comparados con los niños sanos
te será infraestimada. Por tanto, es importan- control. Además, estas apneas centrales in-
te valorar si hay una cantidad adecuada de TTS ducidas por movimientos presentaban cam-
y de sueño REM, al menos 180 minutos de bios significativos en la frecuencia cardiaca y
sueño y dos sueños REM. presión arterial a diferencia de las apneas
centrales espontáneas, sugiriendo un poten-
La respiración periódica se observa frecuen- cial papel en la morbilidad cardiovascular. En
temente en prematuros o niños que viven cambio, un estudio en niños sanos de edad
en lugares de elevada altitud, ocasional- menor de 2 años encontró que el umbral de
mente en niños mayores con patología del apneas centrales para lactantes de < 6 meses
sistema nervioso central o brevemente fue de 10/h y para niños de 6 meses-2 años
como un fenómeno normal al inicio del sue- de 3/h.
ño. Las apneas centrales son frecuentemen-
te observadas en niños, incluso de larga du- El manual de la AASM de 2012 permite sumar
ración, posterior a movimientos o suspiros, y al IAH los eventos denominados RERA, que
frecuentemente durante el sueño REM. Por constituyen esfuerzos respiratorios asociados
ello, solo se codifican según las normas de la a arousals; estos son caídas en el flujo respira-
AASM 2015 si su duración es ≥ 20 segundos torio que no cumplen los criterios de hipopnea
o con menor duración si se asocian a un y están asociados a un arousal. Un parámetro
arousal con una desaturación ≥ 3%, o en lac- que abarca ampliamente los eventos respira-
tantes (< 1 año de edad), si la pausa respira- torios es el respiratory disturbance index (RDI)
toria se asocia a una frecuencia cardiaca < que incluye apneas, hipopneas y RERA.
50 al menos durante 5 segundos o frecuen-
cia cardiaca < 60 durante 15 segundos. Sin Existen varias definiciones diagnósticas de
embargo, la presencia de apneas centrales o SAHS. Se considera estadísticamente anor-
respiración periódica al inicio del sueño es mal un IAH > 1,5/h en niños de edad superior
relativamente infrecuente. a un año. Como se ha mencionado previa-
mente, el IAH es la suma de eventos obstruc-
El parámetro usado más frecuentemente tivos, centrales y mixtos por hora respecto al
para definir el SAHS, tanto en la práctica clíni- tiempo total de sueño. Sin embargo, se des-
ca como en los estudios de investigación, es conoce todavía el umbral del IAH que define
el IAH. Las apneas centrales están incluidas significativamente la presencia de anormali-
en el IAH (AASM, 2012). En algunos centros y dades clínicas, o el valor de IAH al cual el tra-
trabajos de investigación, se utiliza el índice tamiento producirá una respuesta favorable.
obstructivo de eventos respiratorios (IAHO), Un conjunto de factores interviene en la dis-
sin incluir las apneas centrales para diferen- función de los órganos responsables de las
ciarlas de las obstructivas. Un estudio de 53 morbilidades del SAHS pediátrico; así, la inte-
niños de edades entre 7 y 12 años observó racción entre la obstrucción de la VAS y la sus-
que las apneas centrales inducidas por movi- ceptibilidad individual, además de factores
mientos, pero no las espontáneas, fueron ambientales (por ejemplo, duración del sue-
más frecuentes en niños con SAHS modera- ño, ritmo circadiano…), tienen influencia en
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el daño final del sistema nervioso central 1.4. Cambios polisomnográficos posteriores a
(SNC), metabólico y cardiovascular. Esto po- una adenoamigdalectomía
dría explicar la pobre correlación de la PSG
con la morbilidad del SAHS, con elevada va- El IAH es también el parámetro más utilizado
riabilidad de las morbilidades presentes en el para definir el éxito posterior a la adenoamig-
SAHS pediátrico incluso en los casos más se- dalectomía o resolución del SAHS. Así, algunos
veros. Sin embargo, la PSG es capaz de eva- estudios definen como curación un IAH < 1/h,
luar objetivamente los trastornos respirato- mientras otros definen un IAH < 5/h. La PSG
rios relacionados con la patofisiología de la puede predecir los niños con mayor riesgo de
morbilidad del SAHS, como son la fragmenta- eventos respiratorios adversos en el postopera-
ción del sueño y la hipoxia intermitente. Por torio inmediato siendo: un elevado IAH (31,8
tanto, los resultados de la PSG (incluido el frente a 14,1), un índice de hipopnea alto (22,6
IAH y otros parámetros de la PSG) se deben frente a 8,9), un índice de masa corporal au-
utilizar junto a la presencia de signos y sínto- mentado (IMC) (z-score de 1,43 frente a 0,70), y
mas de SAHS y sus morbilidades, así como, a una saturación de oxígeno mínima baja (del
los factores predisponentes de SAHS con el 72% frente al 84%). Se recomienda monitoriza-
objetivo de identificar la necesidad y el tipo ción nocturna posterior a la adenoamigdalec-
de tratamiento más adecuado. tomía si el IAH ≥ 10/h y/o el nadir < 80%.
Una definición de SAHS (usada tanto en mu- Un metaanálisis que evaluó 3413 niños encon-
chos laboratorios de sueño pediátricos como tró cambios en varios parámetros de la PSG
en estudios de investigación) es la presencia posterior a la adenoamigdalectomía. Hubo me-
de un IAH obstructivo ≥ 2 /h o un índice de joras significativas en parámetros de sueño,
apnea obstructivo ≥ 1/h en un contexto de con disminución del sueño N1, aumento del
un niño con síntomas de TRS y hipertrofia sueño N3, sueño REM y eficiencia del sueño.
adenoamigdalar con posible normalización También hallaron disminución significativa en
del IAH posterior a adenoamigdalectomía. La el IAH (diferencia media entre pre- y posade-
probabilidad de normalización del IAH es me- noamigdalectomía de 12,4), reducción del índi-
nor en un SAHS leve (IAH obstructivo de 2-5/ ce obstructivo, de hipopneas, de apneas centra-
h) que en un SAHS moderado-severo (IAH les y de arousal. La saturación de oxígeno media
obstructivo > 5/h). La definición de SAHS pe- y nadir durante el sueño aumentaron. Sin em-
diátrica más aceptada es un IAH ≥ 1/h en el bargo, casi la mitad de los niños presentaron un
contexto de un niño con síntomas de TRS; SAHS residual, especialmente los obesos y los
esta definición presenta menor respuesta más severos. Un estudio multicéntrico retros-
respecto a los síntomas de hiperactividad y pectivo evaluó los factores asociados a persis-
trastorno de atención posterior a adenoa- tencia de IAH elevado tras la adenoamigdalec-
migdalectomía. Por otra parte, existe eviden- tomía, encontrando que estos son: edad > 7
cia que niños con IAH > 5/h presentan eleva- años, elevado índice de masa corporal (IMC)
ciones significativas de la presión sistólica en para la edad, asma, severidad del SAHS antes
vigilia, y la presión diastólica en vigilia y du- de la intervención e IAH > 10/h. En el primer
rante el sueño. ensayo controlado aelatorizado de adenoamig-
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mistor y el pulsioxímetro con el objetivo de tección de los milibares de presión del flujo de
lograr una señal aceptable para su posterior aire. En algunos polígrafos cardiorrespirato-
codificación e interpretación. La PR excluye los rios existen canales accesorios a los que se les
parámetros neurofisiológicos y registra los pa- pueden adaptar diferentes tipos de sensores:
rámetros cardiorrespiratorios, como son el flu- de detección de la posición corporal, de movi-
jo aéreo mediante cánulas nasales (registran mientos, de detección de movimientos de
el flujo de aire por cambios de presión) o ter- miembros inferiores o también de detección
mistores (registran el flujo por cambios de del PCO2.
temperatura del aire en la inspiración y espira-
ción), el esfuerzo respiratorio mediante las Es una técnica más sencilla de interpretar, con
bandas torácicas y abdominales piezoeléctri- alta especificidad, lo que permite diagnosticar
cas o inductivas (detectan los movimientos pacientes con pocos falsos positivos, y alta
respiratorios de tórax y abdomen), la medición sensibilidad, lo que permite identificar pacien-
de la saturación de oxígeno y la frecuencia car- tes con SAHS. Esta técnica diagnóstica perte-
diaca mediante un pulsioxímetro y la detec- nece al nivel III según la AASM, debiendo re-
ción del ronquido mediante un micrófono. Un gistrar al menos cuatro parámetros: flujo
ejemplo de registro PR puede verse en la Figu- aéreo, movimientos respiratorios, frecuencia
ra 2. En las poligrafías respiratorias en las que cardiaca y saturación de oxígeno, y los disposi-
se utilizan cánulas, se puede determinar el tivos deben estar validados comparados con la
ronquido y su frecuencia por medio de la de- PSG. Un sensor de posición corporal durante el
Figura 2. Registro poligráfico en el que se aprecian las señales de arriba abajo: ronquido, flujo nasal, bandas
torácicas y abdominales, frecuencia cardiaca y SatO2
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registro ayuda a interpretar falsas caídas en la permitían un mejor cálculo del TTS, debido a
saturación por cambios de posición, especial- que no identifica hipopneas asociadas a
mente útil en la PR y en la PSG si no hay graba- arousals. Estas diferencias afectaron a la deci-
ción de vídeo. sión clínica terapéutica del SAHS en caso de
presencia de SAHS leve-moderado (1 < IAH
El menor coste y la facilidad de realizar el re- < 10/h PSG).
gistro en el domicilio permiten tomar una
decisión antes en caso de baja disponibilidad Los estudios con PR domiciliarios, al no ser vi-
de la PSG. Sin embargo, se ha de conocer sus gilados por técnicos, pueden presentar mayor
limitaciones. Al carecer de parámetros neuro- frecuencia de pérdida de datos en el registro,
fisiológicos, pueden fallar en detectar SAHS que dificultan la codificación e interpretación,
en los que predominen eventos de obstruc- pudiendo requerir repetir el estudio. Un estu-
ción parcial asociados a arousal/movimien- dio prospectivo con 50 niños de edades entre
tos y no permite diagnosticar el síndrome de 2 y 14 años con sospecha clínica de SAHS eva-
resistencia aumentada de la vía aérea supe- luó la rentabilidad diagnóstica de la PR domi-
rior. Algunos estudios han relacionado la pre- ciliaria. Se estableció como diagnóstico de
sencia de microdespertares electroencefalo- SAHS la presencia de un RDI ≥ 3/h por PSG, es
gráficos con otras variables como la decir, los RERA y limitación al flujo se añadie-
disminución del tiempo de tránsito de pulso, ron al IAH. El IAH de la PR domiciliaria óptimo
el aplanamiento de la señal del flujo inspira- que correspondió a la definición de SAHS-PSG
torio al final de la inspiración o la disminu- fue ≥ 5,6/h. El montaje de la PR fue realizado
ción de la amplitud de las bandas toracoab- por un técnico en el domicilio del niño. Consis-
dominales seguido de hiperventilación para tió en termistor oronasal, cánula nasal, ban-
identificar estos patrones de arousals y/o li- das toracoabdominales RIP, sensor de posi-
mitación al flujo en la PR. Otra particularidad ción, micrófono y pulsioxímetro. Se consideró
a tener en cuenta es que la PR utiliza el tiem- excluir aquellas PR con señal de flujo > 60% no
po en cama como denominador de los distin- interpretable, aunque los autores refieren que
tos índices de del estudio, lo que puede pro- ningún estudio de sueño, ni PSG ni PR domici-
ducir falsos negativos al ser el tiempo en liaria fue descartado. Esto contrasta con un
cama mayor que el tiempo real de sueño. Esta estudio también realizado en España que en-
diferencia en el denominador (TTS frente a contró que aproximadamente el 50% de las PR
tiempo en cama) utilizado para obtener el domiciliarias de una muestra de niños con
IAH es la base en la que se fundamenta un sospecha de SAHS realizadas no fueron inter-
interesante estudio que evalúa las diferen- pretables por pérdida de señales. Un metaa-
cias en el IAH entre la PSG en el laboratorio y nálisis de dispositivos multicanal no vigilados
la PR utilizando la parte respiratoria de esa mostró que un valor de corte de IAH > 1/h para
misma PSG. El objetivo fue valorar si afecta a el diagnóstico de SAHS resultó más útil debido
la decisión clínica terapéutica del SAHS. Se a su elevada sensibilidad (88%), aunque su
estudiaron 100 niños con PSG, y la parte res- moderada especificidad (71%) sugiere su uso
piratoria se usó como PR, siendo vigilada. La en aquellos niños con sospecha de SAHS más
PR infraestimó el IAH a pesar de que estas PR severo.
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Bronquiolitis aguda viral
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Protocolos • Bronquiolitis aguda viral
Las infecciones por VRS afectan al 75% de los fecciones virales humanas. Las variaciones en
lactantes en su primer año de vida, con un pico las proteínas de la cápside del rinovirus dan
de máxima incidencia entre los 2 y los 3 meses lugar a más de 100 serotipos distintos. Hasta
de edad. Aproximadamente el 2-3% de los ni- hace unos años los rinovirus se clasificaban
ños con una primoinfección por VRS en los pri- filogenéticamente en dos especies, A y el B
meros 12 meses de vida requiere hospitaliza- hasta que en 2009 se identificó una tercera, la
ción y el 2-6% de ellos ingreso en Cuidados C, de la que ya se han descrito más de 50 sero-
Intensivos. La mortalidad en niños previamen- tipos.
te sanos, hospitalizados por bronquiolitis, es
muy baja en los países industrializados (0- La circulación típica del rinovirus a lo largo de
1,5%), donde el acceso a la ventilación mecáni- todo el año, con un pico de máxima incidencia
ca y a los cuidados intensivos es fácil. Sin em- en primavera y otoño, se refleja en la identifi-
bargo, dada su elevada frecuencia, cada año cación de rinovirus en casi el 80% de las bron-
fallecen en el mundo 66.000-199.000 niños quiolitis diagnosticadas en los meses de sep-
debido a infecciones por VRS, siendo la segun- tiembre y octubre.
da causa de muerte tras la malaria en niños
entre 1 y 12 meses. Los tres grupos de rinovirus descritos, A, B y C,
han sido identificados en niños con bronquio-
2.2. Rinovirus litis, aunque los tipos A y C parecen asociarse
con mayor gravedad clínica que el grupo B.
El rinovirus, clásicamente asociado con el ca- Otros factores de riesgo para desarrollar mani-
tarro común en adultos y niños, es reconocido festaciones clínicas más graves son: contraer
en la actualidad como el segundo virus más la infección en los meses de invierno y tener
frecuente en la bronquiolitis del lactante. Los antecedentes maternos de atopia.
rinovirus humanos constituyen un género in-
cluido en una gran familia denominada Picor- Los niños que sufren bronquiolitis por rinovi-
naviridae, que es la fuente más común de in- rus, en comparación con los infectados por
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VRS, suelen ser de mayor edad, acuden con 2.4. Bocavirus humano
más frecuencia a la guardería, presentan más
dermatitis atópica y suelen tener anteceden- En el año 2005 Allander et al. publicaron el
tes maternos de asma o atopia. Reciente- descubrimiento de un nuevo parvovirus hu-
mente se ha implicado también el tabaquis- mano al que denominaron bocavirus humano.
mo, tanto materno como paterno, como Se trata de un virus ADN, perteneciente a la
factor de riesgo para presentar bronquiolitis familia Parvoviridae, subfamilia Parvovirinae,
por rinovirus. género Bocavirus.
A pesar de todo, la frecuente detección de ri- El HBoV circula con claro predominio en los
novirus en niños asintomáticos plantea du- meses de otoño y comienzos del invierno, de
das acerca de su papel etiológico. El estudio forma similar al VRS, aunque con otro pico de
de la respuesta inmunológica del huésped elevada incidencia en primavera. Los niños de
frente a la infección por rinovirus podría ayu- entre 6 meses y 2 años son los de mayor riesgo
dar a distinguir la infección activa de la de- de sufrir infecciones por este virus, pero la
tección incidental. edad media de los niños hospitalizados por
bronquiolitis por HBoV se sitúa alrededor de
2.3. Metapneumovirus humano los 9 meses, claramente superior a la del VRS o
el hMPV.
El hMPV, descrito por van de Hoogen en 2001,
tiene muchas similitudes desde el punto de La elevada frecuencia de coinfecciones de
vista virológico con el VRS. Ambos se clasifican HBoV con otros virus respiratorios, que puede
dentro de la familia Paramyxoviridae, subfami- llegar al 74%, junto con su prolongada excre-
lia Pneumovirinae, aunque el hMPV pertenece ción viral, que puede durar hasta 4 meses, ha
al género Metapneumovirus y el VRS al género hecho que su papel patogénico se haya puesto
Pneumovirus. Se han descrito dos grupos den- en duda. Sin embargo, recientes estudios sero-
tro de hMPV, denominados A y B, que a su vez lógicos han demostrado que HBoV es un ver-
pueden ser divididos en al menos dos subgru- dadero patógeno en las infecciones respirato-
pos, A1, A2 y B1, B2. rias de los niños.
Con respecto a la edad, el hMPV afecta predo- En respuesta a la infección se liberan diferen-
minantemente a lactantes menores de 12 me- tes citoquinas, como son la interleucina 6 (IL-
ses de edad, aunque con una media de edad 6), factor el de necrosis tumoral α, quimiocinas
significativamente mayor que VRS. (IL-8, MIP-1 α, RANTES) y otros mediadores de
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la inmunidad celular, que regulan la respuesta La tos es el síntoma predominante. Suele ser
local y son la primera respuesta a la infección. seca, en accesos, paroxística, pero no suele
La interacción entre todos los factores es com- cursar con el “gallo” inspiratorio típico de la
pleja, ya que actúan de forma coordinada re- tosferina, con la que es necesario hacer el
clutando y activando células dendríticas, célu- diagnóstico diferencial. La dificultad respirato-
las mononucleares y neutrófilos en la vía ria de intensidad creciente alcanza su máxima
aérea. Existe una activación de los mediadores expresividad en 24-48 horas, momento en el
inflamatorios neuronales no-colinérgicos y que se producen la mayoría de los ingresos
no-adrenérgicos. hospitalarios, para después mejorar gradual-
mente. La apnea puede ser el síntoma más
Las lesiones anatómicas producidas por el vi- llamativo en los pacientes menores de un mes.
rus son necrosis y edema del epitelio bron-
quial, con destrucción de células ciliadas, au- Afortunadamente la mayoría son formas leves
mento de detritos celulares y aumento de la y los síntomas desaparecen en menos de una
producción de moco, con formación de tapo- semana, aunque la tos, que es el último sínto-
nes, dando lugar al estrechamiento de la vía ma en desaparecer, puede persistir hasta 3-4
aérea, mediada en parte por la liberación de semanas.
leucotrienos, prostaglandinas y óxido nítrico.
Todo ello da como resultado la obstrucción de En la exploración física se aprecian los signos
la pequeña vía aérea. Estas lesiones conducen de aumento del trabajo respiratorio, taquip-
a la formación de atelectasias en unas zonas y nea, uso de los músculos accesorios, aleteo,
áreas de hiperinsuflación en otras. retracciones. En la auscultación se aprecia hi-
poventilación con estertores crepitantes, sibi-
Las reinfecciones son frecuentes dado que la lancias espiratorias e inspiratorias y espiración
respuesta inmunitaria primaria a la infección alargada.
por VRS es pobre e incompleta, a pesar de la
presencia de títulos altos de anticuerpos neu-
tralizantes. 5. DIAGNÓSTICO
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• Enfermedades de base: cardiopatías congé- • Ante un niño con bronquiolitis se debe esta-
nitas, enfermedad pulmonar crónica (displa- blecer inicialmente la gravedad del cuadro
sia broncopulmonar, fibrosis quística, ano- clínico utilizando un score o escala lo más ob-
malías pulmonares congénitas), enfermedad jetiva posible, que incluya parámetros clínicos,
neuromuscular, inmunodeficiencias. frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y
determinación de la saturación transcutánea
• Evolución < 72 horas por la posibilidad de de oxígeno. Se han propuesto varias escalas
empeoramiento. de valoración clínica, aunque ninguna de ellas
ha sido validada ni universalmente aceptada
• Tabaquismo en el entorno. por su gran variabilidad interobservador. En la
Tabla 2 se muestra una de las más utilizadas.
• Ausencia de lactancia materna. La realización del score se realizará siempre
tras la aspiración de secreciones de vías altas
• Hacinamiento y pobreza. ya que la obstrucción de vías altas empeora
artificialmente la valoración de la gravedad.
• Bajo peso al nacimiento (< 2500 g).
• Además, los siguientes datos clínicos son
5.2. Exploración física indicadores de gravedad:
– El rechazo del alimento o intolerancia di-
Se debe realizar una exploración completa por gestiva.
aparatos, prestando especial atención al esta- – La presencia de letargia.
do de hidratación y a los signos de dificultad – La historia de apnea.
respiratoria. – La taquipnea para su edad.
– El aleteo nasal, el tiraje grave, la presen-
cia de quejido y la cianosis.
0 1 2
SatO2 SatO2 ≥ 95% en aire ambiente 95% > SatO2 ≥ 92% en aire SatO2 ≤ 92% en aire ambiente
ambiente
Frecuencia respiratoria < 50 rpm 50-60 rpm > 60 rpm
Sibilancias espiratorias Leves Toda la espiración Inspiratorias y espiratorias
Audibles sin fonendo
Musculatura accesoria Ninguna Intercostal moderada y Intensa
Intercostal leve suprasternal Bamboleo, aleteo
Afectación leve: 0 a 3 puntos. Afectación moderada: 4-5 puntos. Afectación grave: 6 o más puntos.
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La radiografía de tórax en la bronquiolitis leve A pesar de que el conocimiento del virus cau-
suele ser normal o mostrar signos de atrapa- sal de la bronquiolitis tiene un indudable inte-
miento aéreo, atelectasias laminares, segmen- rés epidemiológico y de que probablemente la
tarias e incluso lobares en las formas más evolu- evolución y la gravedad sean diferentes en
cionadas. Sin embargo, no existe una adecuada función de la etiología, esta información tiene
correlación entre los hallazgos radiológicos y la escasa utilidad en el manejo clínico de los pa-
gravedad de la enfermedad, por lo que no se re- cientes con bronquiolitis aguda. Prácticamen-
comienda su uso de forma rutinaria. te todas las guías de práctica clínica se han
centrado en los test de detección del VRS, con-
Únicamente estaría indicada en los niños con cluyendo que la utilidad de la realización de
afectación grave, mala evolución o si existen du- test para el VRS es poder establecer cohortes
das diagnósticas. Es importante tener en cuenta hospitalarias, cuando no es posible aislar a los
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Tabla 3. Criterios que hacen recomendable remitir Se recomienda aspirar las secreciones respira-
al paciente a un centro hospitalario torias antes de las tomas, antes de cada trata-
Rechazo de alimento o intolerancia digestiva (ingesta miento inhalado y cuando se observen signos
aproximada < 50% de lo habitual) de obstrucción de la vía respiratoria alta (rui-
Deshidratación dos de secreciones y aumento del esfuerzo
Letargia para respirar). Se recomienda también aspirar
Historia de apnea las secreciones respiratorias antes de valorar
Taquipnea para su edad la gravedad del paciente.
Dificultad respiratoria moderada o grave (quejido, aleteo No se ha demostrado la utilidad de la humidi-
nasal, tiraje o cianosis) ficación en los pacientes con bronquiolitis
Saturación de oxígeno < 92-94% respirando aire ambiente aguda, por lo que no se recomienda su uso.
Enfermedad grave según la escala utilizada
Diagnóstico dudoso. 8.1.2. Tratamiento postural
Edad < 2-3 meses
Elevación de la cabecera de la cuna.
Comorbilidades
Inicio de la sintomatología < 72 h por el riesgo de
empeoramiento 8.1.3. Nutrición e hidratación
Situación socioeconómica del entorno, factores geográficos
y dificultad de transporte En los casos leves se ha de intentar la ingesta
Capacidad de los padres o cuidadores para evaluar la oral de forma fraccionada, reservándose para
gravedad del niño las formas graves la vía parenteral o enteral
1. Desobstrucción de la vía aérea superior con lavados de suero fisiológico y aspiración, sobre todo antes de las tomas
2. La postura del lactante en la cuna debe ser en decúbito supino, con ligera hiperextensión de la cabeza y una elevación de +30°
3. Temperatura ambiental no superior a 20 °C
4. Evitar irritantes ambientales como el humo del tabaco
5. Asegurar que toma líquidos por boca: si no los tolera ofrecer pequeñas cantidades frecuentemente
6. V igilar posibles signos de empeoramiento o alarma: dificultad para respirar, aumento de la frecuencia respiratoria, del trabajo
respiratorio, agitación, mal color, pausas de apnea, rechazo del alimento o vómitos. En estos casos acudirá a urgencias con la
mayor brevedad posible
7. Controlar la temperatura varias veces al día
8. No deberá ir a la guardería hasta la desaparición completa de los síntomas
9. P rocurar un ambiente tranquilo: no molestar al lactante con maniobras bruscas, en la medida de lo posible, ponerle ropa cómoda
y amplia, evitando el excesivo arropamiento
10. Si la evolución es buena, se recomienda control sistemático por Pediatría a las 24 48 h
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por sonda nasogástrica. Cuando la frecuencia En relación a los valores de la SatO2, no hay
respiratoria es mayor de 60 rpm y se asocia a acuerdo sobre el punto de corte por debajo del
congestión nasal importante, el riesgo de as- cual hay que administrar oxígeno. En general
piración es real, por lo que la alimentación por se recomienda instaurar la oxigenoterapia
vía oral puede no ser segura. En estos casos la cuando la SatO2 es < 92% (National Institute
alimentación por sonda nasogástrica es una for Health and Care Excellence [NICE], 2015),
opción a considerar. aunque la American Academy of Pediatrics
(AAP) (2014) y la Canadian Paediatric Society
La administración intravenosa de líquidos se (2014) la aconsejan cuando la SatO2 está per-
plantea en los casos graves en los que no es sistentemente por debajo del 90%, en niños
posible conseguir una adecuada hidratación sanos.
por otros medios. La cantidad de líquidos a ad-
ministrar será la correspondiente a las necesi- Se recomienda la administración de oxígeno
dades basales más las pérdidas previas y en de forma intermitente, interrumpiéndola
curso (considerando como tales la fiebre y la cuando los valores sean > 90-92%, haya dismi-
polipnea), pero con cierta restricción hídrica nuido el trabajo respiratorio y el lactante pue-
por el riesgo de secreción inadecuada de hor- da alimentarse de forma adecuada.
mona antidiurética. Se recomiendan los líqui-
dos isotónicos frente a los hipotónicos. Modalidades de oxigenoterapia:
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Permite proporcionar flujos de 5 a 40 lpm de 2 metros. Se destruye con jabón y agua o con
oxígeno humidificado y caliente (33-41 °C) gel alcohólico.
para la respiración del paciente a través de
una cánula nasal. La OAF está indicada En pacientes hospitalizados, con objeto de evi-
cuando exista empeoramiento de la clínica tar la infección nosocomial, se deben instaurar
o de la SatO2 a pesar de oxigenoterapia de las medidas de aislamiento pertinentes, insis-
bajo flujo, o directamente en el paciente gra- tiendo en lavado sistemático de manos, uso de
ve con importante trabajo respiratorio. Tam- guantes, bata y restricciones de las visitas. En
bién se debe considerar en pacientes con este sentido, es básico implementar una labor
apneas o insuficiencia respiratoria aguda educativa dirigida al personal sanitario y a la
con SatO2 < 92% con O2 > 40% o 2 l y/o FR > familia.
60 rpm.
Se recomienda aislar a los pacientes con bron-
El empleo de la oxigenoterapia de alto flujo quiolitis aguda o, en su defecto, establecer co-
(OAF) es cada vez más frecuente tras haberse hortes hospitalarias en función de su etiología.
observado en algunos estudios que su uso me-
jora las escalas clínicas, las frecuencia respira- 8.1.7. Fisioterapia respiratoria
toria y cardiaca, disminuyendo la necesidad de
intubación y de ingreso en la unidad de cuida- Al no demostrarse beneficio clínico, no está
dos intensivos. Habría que entender el uso de indicada su utilización en la fase aguda. Se po-
la OAF no como una alternativa a los soportes dría considerar su uso en pacientes con enfer-
de presión controlada, sino como paso previo medades asociadas (atrofia muscular espinal,
empleándolo de forma precoz, en grados mo- traqueomalacia grave) que requieran, adicio-
derados y bajo control clínico estricto. La res- nalmente, un drenaje de las secreciones.
puesta clínica suele ser rápida, en las primeras
dos horas. 8.2. Tratamiento farmacológico
8.1.5. Ventilación con presión positiva (CPAP) En la actualidad no hay pruebas que justifi-
quen su uso de forma rutinaria.
Se debe considerar esta opción terapéutica en
el caso de fallo respiratorio inminente (signos 8.2.1. Broncodilatadores
de agotamiento, disminución de esfuerzo res-
piratorio, apnea, fracaso para mantener satura- Son los fármacos más prescritos. En relación a
ciones adecuadas a pesar de oxigenoterapia). los β2-agonistas (salbutamol), algunos estu-
dios han mostrado cierto efecto beneficioso
8.1.6. Medidas higiénicas cuando se valora como medida principal del
efecto la mejoría clínica a través de una escala
El VRS presenta alta infectividad y se transmi- clínica. Su uso no afecta a la resolución del
te por secreciones mediante las manos o fómi- proceso, no modificando la tasa de ingresos ni
tes, donde puede sobrevivir entre 6-12 h. Las los días de hospitalización. De ahí que el sal-
gotas de secreciones pueden esparcirse hasta butamol no deba ser utilizado de forma siste-
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mática en el tratamiento de la bronquiolitis en Por tanto, dada la falta de datos que apoyen
lactantes previamente sanos. Aunque es cier- claramente la eficacia de estos agentes, no se
to que puede haber un subgrupo de pacientes recomienda el tratamiento broncodilatador de
respondedores, no está bien establecido quié- forma sistemática para la bronquiolitis.
nes son ni cuáles serían sus características fe-
notípicas. En caso de que se considere oportu- 8.2.2. Glucocorticoides
na la utilización de un broncodilatador, se
recomienda realizar una prueba terapéutica y Aunque son fármacos ampliamente utiliza-
solo continuar con el tratamiento si existe res- dos, con eficacia demostrada en otras enfer-
puesta clínica. medades respiratorias, no se dispone de prue-
bas que justifiquen su uso en la bronquiolitis.
La adrenalina nebulizada se ha utilizado tam- Actualmente no se recomiendan los glucocor-
bién como broncodilatador. Comparada con ticoides para el tratamiento de la bronquiolitis
placebo, algunos estudios han observado una aguda, en ninguna de sus formas de adminis-
cierta mejoría clínica (escala de síntomas) en tración.
pacientes no ingresados, así como una ligera
disminución de la tasa de ingresos, pero no En relación al tratamiento con glucocorticoi-
han observado diferencias en cuanto a la du- des inhalados (GCI), estos no han mostrado su
ración de la estancia hospitalaria. Por tanto, eficacia en la fase aguda ni tampoco para la
no hay datos suficientes que apoyen el uso prevención de las sibilancias posbronquiolitis.
rutinario de adrenalina en pacientes hospita- Por tanto, con los datos disponibles en la ac-
lizados ni ambulatorios, salvo en casos graves tualidad, tampoco estaría justificado el uso de
como medicación de rescate. glucocorticoides en ninguna de sus formas de
administración.
Un estudio reciente muestra una significativa
mejoría clínica y reducción de la tasa de ingre- 8.2.3. Suero salino hipertónico (SSH)
sos al utilizar adrenalina nebulizada asociada
a dexametasona. Sin embargo, los resultados Debido a su potencial efecto beneficioso como
de este estudio son fruto de comparaciones favorecedor del aclaramiento mucociliar, la
múltiples (cuatro grupos de intervención) y el nebulización de SSH ha sido estudiada en va-
grupo adrenalina + dexametasona tiene ma- rios ensayos. En la mayoría de ellos se ha utili-
yor porcentaje, aunque no significativo, de zado SSH al 3%, asociado o no a broncodilata-
atopia. Otros ensayos no han corroborado es- dores, y su utilización sigue siendo motivo de
tos resultados, por lo que habrán de confir- amplio debate. Aunque los primeros estudios
marse o refutarse con otros estudios más es- apuntaban cierta eficacia, disminuyendo la
pecíficos tratando, además, de estandarizar la estancia hospitalaria y mejorando la situación
dosis. clínica, además de mostrar una tendencia a
reducir la tasa de ingresos en pacientes ambu-
Con respecto al bromuro de ipratropio, no se latorios, posteriormente no ha sido así. Una
ha encontrado ningún beneficio, ni adminis- reciente revisión Cochrane encontró un efecto
trado solo ni en combinación con salbutamol. beneficioso del SSH sobre la duración de la es-
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Tabla 6. Indicaciones de ventilación mecánica mento del nacimiento como al alta hospitala-
Distrés respiratorio con alteración de la conciencia.
ria y en las sucesivas visitas pediátricas de se-
guimiento.
PaO2 < 40 mmHg con FiO2 > 0,5 o PaO2 < 70 mmHg con FiO2 > 0,6
Acidosis respiratoria (PaCO2 > 60 mmHg y pH arterial < 7,30)
En relación a la administración de palivizu-
Apneas recurrentes
mab, existe cierta controversia debido a su
Cianosis con FiO2 > 0,6
elevado coste y a que, aunque su utilización
D(A-a)O2 > 300 con FiO2 de 1 disminuye las tasas de hospitalización por
FiO2: fracción inspiratoria de oxígeno en el aire inspirado; PaO2: presión
arterial de oxígeno.
bronquiolitis VRS (+), no reduce la estancia
hospitalaria, los requerimientos de oxígeno o
ventilación mecánica ni la mortalidad. Por ello
10. PREVENCIÓN no existe unanimidad en cuanto a sus indica-
ciones. En las Tablas 8 y 9 se exponen las reco-
Se basa en medidas higiénicas y en la adminis- mendaciones para el uso de palivizumab se-
tración de palivizumab, anticuerpo IgG mono- gún la AAP y la Sociedad Española de
clonal humanizado que inhibe específicamen- Neonatología, respectivamente. Además de
te el epítopo del sitio antigénico A de la los criterios recogidos en las tablas, se podría
glucoproteína F, muy estable en todos los se- considerar su uso individualmente, en algu-
rotipos del VRS. nas enfermedades con afectación respiratoria
como pueden ser: anomalías anatómicas pul-
En cuanto a las medidas higiénicas (Tabla 7), monares, enfermedades neuromusculares, fi-
hay que explicar a los padres y cuidadores la brosis quística, inmunodeficiencias y síndro-
importancia de las mismas, tanto en el mo- me de Down, entre otras.
• Educar a los padres y/o cuidadores sobre el correcto lavado de manos, con jabón o solución hidroalcohólica
• Limitar el número de visitas, sobre todo en el caso de prematuros o niños muy pequeños
• Evitar contacto con personas afectas de infecciones respiratorias
En la comunidad • Evitar la exposición al humo del tabaco y ambientes cargados
• Educar a los padres y/o cuidadores sobre los signos y síntomas de la bronquiolitis
• Evitar, si es posible, la guardería y escolarización temprana de los prematuros y niños con factores de riesgo.
• Promover la lactancia materna
• Informar al personal sanitario y a los padres/cuidadores sobre las vías de transmisión y las medidas a tomar
• El personal de enfermería que atiende a niños de riesgo no debería atender a los afectos de bronquiolitis
• L avado de manos (la medida más importante), antes y después del contacto directo con el paciente y del
contacto con objetos del entorno, tras quitarse los guantes. Se recomienda el uso de gel alcohólico
•M edidas de barrera como el uso de batas y guantes desechables. Uso de mascarilla si contacto directo con
En el centro
el paciente (menos de un metro de distancia) y si se manejan muestras respiratorias
sanitario
• Desinfectar las superficies de contacto y el material médico
•D esinfectar fonendoscopios con gel alcohólico durante el pase de visita entre paciente y paciente y al
finalizar la misma
• Aislar a los pacientes con bronquiolitis
• Restringir las visitas de personas afectas de infección respiratoria
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Se administra por vía intramuscular, a dosis de largo plazo. En cualquier caso, existe evidencia
15 mg/kg, mensualmente, de noviembre a suficiente como para afirmar que esta asocia-
marzo (cinco dosis en total). ción existe y que es especialmente intensa si
el agente asociado a la bronquiolitis es el VRS
y sobre todo el rinovirus.
11. EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO
En los estudios en los que se han analizado de
La asociación entre bronquiolitis por VRS y de- forma global todos los pacientes con antece-
sarrollo de sibilancias recurrentes y/o asma dente de bronquiolitis independientemente
fue descrita hace más de cuatro décadas, aun- del virus causal, la prevalencia de sibilancias
que en la actualidad se desconoce con exacti- recurrentes es del 75% en los primeros dos años
tud si la bronquiolitis es la causa de los sínto- de vida, del 47-59% a los 2-4 años y 25-43% a
mas respiratorios crónicos o si, más bien, es un los 4-6 años, mostrando una clara disminución
marcador que señala a los niños con predispo- de la frecuencia de sibilancias con la edad. Sin
sición genética a desarrollar asma a medio o embargo, los dos únicos estudios de segui-
Niños menores de 2 años con displasia broncopulmonar que han requerido tratamiento (suplementos de oxígeno, broncodilatadores,
diuréticos o corticoides) en los 6 meses anteriores al inicio de la estación del VRS o que son dados de alta durante la misma
Niños menores de 2 años con cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa (no corregida o con cirugía paliativa),
en tratamiento por insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar moderada o grave o cardiopatías cianógenas
Niños prematuros nacidos a las 28,6 semanas de gestación o menos, que tengan 12 meses de edad o menos al inicio de la estación
del VRS o sean dados de alta durante la misma
Tabla 9. Recomendaciones para la profilaxis con palivizumab (Sociedad Española de Neonatología, 2014)
Niños menores de 2 años con displasia broncopulmonar que han requerido tratamiento (suplementos de oxígeno, broncodilatadores,
diuréticos o corticoides) en los 6 meses anteriores al inicio de la estación del virus respiratorio sincitial o que son dados de alta
durante la misma
Niños menores de 2 años con cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa (no corregida o con cirugía paliativa),
en tratamiento por insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar moderada o grave o cardiopatías cianógenas
Niños prematuros nacidos a las 28,6 semanas de gestación o menos, que tengan 12 meses de edad o menos al inicio de la estación
del virus respiratorio sincitial o sean dados de alta durante la misma
Niños prematuros nacidos entre las 29,0 y 32,0 semanas de gestación, que tengan 6 meses de edad o menos al inicio de la estación
del virus respiratorio sincitial, o sean dados de alta durante la misma
Niños prematuros nacidos entre las 32,1 y 35,0 semanas de gestación y menores de 6 meses al comienzo de la estación o dados de alta
durante la misma, que presenten dos o más factores de riesgo para sufrir hospitalización por infección por virus respiratorio sincitial:
edad cronológica inferior a 10 semanas al comienzo de la estación, ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses (por
indicación médica), tener al menos un hermano en edad escolar (< 14 años), asistencia a guardería, antecedentes familiares de sibilan-
cias, condiciones de hacinamiento en el hogar (4 personas adultas) o malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular
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Atelectasias.
Síndrome de lóbulo medio
Javier Torres Borrego(1), Ángel López-Silvarrey Varela(2), Santiago Rueda Esteban(3)
Unidad de Alergología y Neumología Pediátricas. Hospital Infantil Universitario Reina Sofía. Córdoba
(1)
(2)
Pediatra. Servicio Gallego de Salud. A Coruña
(3)
Unidad de Neumología Infantil. Hospital Clínico de San Carlos. Madrid
Torres Borrego J, López-Silvarrey Varela A, Rueda Esteban S. Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:103-113.
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Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio
La atelectasia altera tanto la mecánica pulmo- Tabla 1. Etiología de las atelectasias en la infancia
nar al disminuir la distensibilidad pulmonar Obstrucción de la vía aérea
como el intercambio gaseoso. La elasticidad + Compresión bronquial extrínseca
del pulmón se afecta de forma directamente • Tumores
• Metástasis
proporcional a la duración del colapso. Cuanto • Adenopatías
más se perpetúe la atelectasia, se requerirán • Cardiomegalia
mayores presiones de insuflación para lograr • Anomalías vasculares y cardiacas
+ Compresión bronquial intraluminal
reexpandir el territorio colapsado.
• Cuerpo extraño
• Pólipos
1.3. Etiopatogenia • Papilomas
• Adenomas
• Granulomas (tuberculosis, histoplasmosis)
Existen numerosos mecanismos causantes de • T apones mucosos en: fibrosis quística, asma, bronquiolitis,
atelectasias (Tabla 1), que en ocasiones se displasia broncopulmonar, bronquiectasias, neumonía,
combinan en un mismo paciente: síndrome de discinesia disciliar
Compresión del parénquima
+ Compresión intrapulmonar
1.3.1 Obstrucción bronquial •M alformaciones congénitas de las vías respiratorias,
pulmón y diafragma (hiperinsuflación lobar congénita,
Es la causa más frecuente de atelectasias en malformación adenomatoidea quística, secuestro
pulmonar, hernia diafragmática)
niños. La obstrucción bronquial puede ser + Compresión intratorácica (extrapulmonar)
total o parcial (en cuyo caso, el hallazgo ra- • Quilotórax
diológico inicial será el atrapamiento aéreo • Hemotórax
• Neumotórax
más o menos localizado debido a un meca-
• Derrame pleural, empiema
nismo valvular). Las consecuencias funciona- • Pioneumotórax
les más importantes de la atelectasia por • Hernia diafragmática congénita
obstrucción bronquial son: hipoxemia, re- Defectos de la pared torácica y enfermedades neuromusculares
+ Anomalías diafragmáticas
tención de secreciones, producción de tapo-
+ Atrofia muscular espinal
nes mucosos, hiperinsuflación del tejido pul- + Distrofias musculares
monar adyacente y edema pulmonar en el + Síndrome de Guillain-Barré
área reexpandida. Déficit o disfunción del surfactante alveolar
+ Enfermedad de membrana hialina
+ Neumonía
Existen varias localizaciones de la obstrucción: + Edema pulmonar
+ Semiahogamiento
+ Síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA)
• E xtrínseca: adenopatías (tuberculosis
[TBC], virus, linfoma), malformaciones con-
génitas (quiste broncogénico), anomalías • Por alteraciones de la pared (intrínseca):
vasculares y cardiacas. estenosis bronquial y broncomalacia, que a
su vez puede ser primaria o secundaria a
• Intraluminal: por tapón de moco (es la cau- una compresión extrínseca por estructuras
sa más frecuente), aspiración de cuerpo cardiacas o vasculares. No obstante, la
extraño, neoplasia intraluminal, y granulo- malacia suele asociarse a hiperinsuflación
ma (Figuras 1, 2 y 3). por mecanismo valvular, y no a atelectasia.
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Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio
1.3.2. Compresión del parénquima Figura 4. Atelectasia de todo el pulmón derecho por
neumotórax
• Compresión intrapulmonar: debida a un
atrapamiento aéreo localizado en un lóbu-
lo adyacente, como ocurre en la hiperinsu-
flación lobar congénita o en la malforma-
ción adenomatoidea quística congénita.
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Signos radiológicos directos de colapso pulmonar Signos radiológicos indirectos de colapso pulmonar
Desplazamiento de las cisuras interlobares: signo directo más Desplazamiento hiliar: signo indirecto más importante de
importante de atelectasia. colapso pulmonar que por sí mismo siempre indica atelectasia.
Si el volumen de un lóbulo o segmento pulmonar está El desplazamiento hiliar se hará en el mismo sentido del
disminuido, la cisura que lo limita, cuando se ve, estará colapso (la elevación del hilio es la regla en atelectasia del
desplazada en el sentido del pulmón colapsado y su intensidad lóbulo superior y su descenso es frecuente en la del lóbulo
varía con la extensión del colapso inferior)
Pérdida de aireación: cuando un lóbulo o segmento de colapsa, Elevación diafragmática: la intensidad de la elevación del
pierde la aireación y aumenta la densidad radiológica. Este diafragma en los colapsos varía en relación directa con la
signo por sí solo no indica colapso cantidad de parénquima colapsado y en relación indirecta con la
extensión del desplazamiento hiliar y la hiperinsuflación
compensatoria
Signos bronquiales y vasculares: cuando un lóbulo o segmento Desplazamiento mediastínico: en el colapso de uno o más lóbulos
está disminuido de volumen pero todavía contiene algo de pulmonares el mediastino se desplaza en el sentido del área
aire, su dibujo vascular se verá concentrado en el interior de un colapsada. Es más evidente cuando se colapsan los lóbulos
espacio más pequeño. El aspecto es de un conglomerado de las superiores
tramas bronquial y vascular en el interior del área colapsada
Hiperinsuflación compensadora: el pulmón adyacente al lóbulo
colapsado puede hiperexpandirse para llenar el espacio vacío. Se
manifiesta por hiperclaridad y por una trama vascular distendida.
En los colapsos masivos, la hiperinsuflación ocurre en el pulmón
contralateral, pudiendo provocar una herniación
transmediastínica
sistentes y no han sido resueltas con la terapia Muchas entidades clínicas relacionadas con la
convencional, se ha de recurrir a la broncosco- producción de atelectasia pueden evidenciarse
pia para explorar la vía aérea y tratar de elimi- mediante este procedimiento: lesiones endolu-
nar la causa de la obstrucción. minales, tumoraciones bronquiales, compre-
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Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio
puentes disulfuro del moco. Se han usado lava- Fibrobroncoscopia para la aspiración de se-
dos con NAC (Flumil® 300 mg/3 ml) en pacien- creciones: el problema con los broncoscopios
tes asmáticos con tapones de moco, aunque pediátricos es que el milímetro de diámetro
actualmente se usa más el MESNA (2-mercap- de su canal de succión es muy limitante a la
toetano sulfonato sódico; Mucofluid ampollas® hora de aspirar moco espeso. Además, la suc-
600 mg/3 ml) instilado directamente a través ción por sí sola no es capaz en la mayoría de
del broncoscopio flexible (BF). casos de restaurar el volumen pulmonar, por
lo que se ha combinado con el uso de muco-
El ADN extracelular es extremadamente viscoso, líticos (dornasa alfa, surfactante, MESNA,
por lo que produce con facilidad tapones. El con- activador del plasminógeno tisular) y otros
tenido de ADN en esputo de asmáticos estables fármacos. Se prefiere la aplicación directa en
es hasta cuatro veces superior al de los no asmá- las zonas afectadas con visión directa me-
ticos, siendo aún mayor durante una crisis de diante el fibrobroncoscopio, consiguiendo
asma. La cantidad de ADN es aún mayor en el así que las sustancias alcancen selectiva-
esputo purulento de la fibrosis quística (FQ), pro- mente las zonas atelectásicas, mientras que
cedente de la destrucción de neutrófilos por en la administración a ciegas (mediante ne-
apoptosis, por lo que es en esta patología donde bulizador o tubo endotraqueal) se distribui-
tiene su principal indicación la DNasa recombi- rán preferentemente por zonas mejor venti-
nante humana o dornasa alfa (rhDNasa; Pulmo- ladas, en lugar de las más obstruidas,
zyme®, viales 2,5 mg (2500 U)/2,5 ml), que pue- provocando un desequilibrio ventilatorio
de usarse diluida en 10 ml de SSF, o pura aplicada aún mayor. Además, las sustancias nebuliza-
durante 15 minutos directamente sobre la zona das pueden provocar broncoespasmo o ser
obstruida, facilitando la disolución y extracción tóxicas para el epitelio ciliado, como es el
del tapón de moco. No obstante, no existen es- caso de la N-acetilcisteína (NAC), que debe-
tudios controlados en los que se compare la rhD- ría usarse con precaución, evitando trata-
Nasa con el suero salino aislado. mientos de más de 2-3 días.
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BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
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Bronquiolitis obliterante
Valle Velasco González(1), Isabel Delgado Pecellín(2), Blanca Selva Folch(3)
(1)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife
(2)
Unidad de Neumología y Alergia. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
(3)
Unidad de Neumoalergia Infantil. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia
Velasco González V, Delgado Pecellín I, Selva Folch B. Bronquiolitis obliterante. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:115-126.
1. INTRODUCCIÓN 2. ETIOLOGÍA
La bronquiolitis obliterante (BO) es una neu- La etiología de la BO es muy variada. Entre las
mopatía rara, que se produce como conse- principales causas se encuentran agentes in-
cuencia de una agresión grave a la vía aérea fecciosos, enfermedades autoinmunes o vascu-
inferior que ocasiona un estrechamiento y/o litis, inhalación o ingesta de tóxicos o trasplan-
una obliteración completa de las vías respira- te de médula ósea o pulmonar. Entre los
torias más pequeñas. Aunque su etiología agentes infecciosos destaca el adenovirus, par-
puede ser muy variada, es de especial impor- ticularmente los serotipos 3, 7, 11, 1, 5 y 21. Los
tancia en los pacientes pediátricos receptores tres primeros han sido especialmente descritos
de trasplante alogénico de médula ósea en los pacientes afectos de BO en América del
(TAMO) o de trasplante de pulmón. Los hallaz- Sur. Otros microorganismos descritos han sido
gos clínicos y radiológicos son muy variados e herpes simple, virus parainfluenza tipo 3, virus
inespecíficos, por lo que para determinar la de la inmunodeficiencia humana (VIH), citome-
posible etiología es imprescindible una ex- galovirus (especialmente en pacientes con tras-
haustiva historia clínica. Pese a que se ha des- plante pulmonar), VRS, Mycoplasma y B. pertus-
crito en todos los grupos de edad, la etiología sis. Entre los agentes tóxicos inhalados destacan
y el pronóstico es muy diferente en niños y el óxido de nitrógeno, el amoniaco y el zumo de
adultos. En Pediatría, la forma más común de Sauropus androgynus. Se estima que la BO, per
BO es la postinfecciosa, (BOPI). Aunque se han se, afecta al 10% de todos los receptores de
descrito casos de BOPI secundarios a virus in- trasplante de médula ósea (TMO) que desarro-
fluenza, parainfluenza, sarampión, virus respi- llan enfermedad de injerto contra huésped cró-
ratorio sincitial (VRS) y Mycoplasma pneumo- nica (EICH). Además de los factores inmunoló-
niae, el adenovirus es el agente infeccioso gicos derivados del propio trasplante, están
implicado con más frecuencia. implicados otros factores, entre los que desta-
can el régimen de acondicionamiento pretras-
plante, la neumonitis viral postrasplante, el uso
de inmunosupresores e incluso el tipo de enfer-
medad que motivó dicho TMO. En los últimos
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
años, con el aumento en las cifras del trasplan- Tabla 1. Etiología de la bronquiolitis obliterante
te pulmonar realizado como tratamiento final
• V irus: adenovirus, influenza, virus
de muchas neumopatías crónicas, se ha dado de herpes simple,
paso a una nueva causa de BO. Se estima que el citomegalovirus, virus respiratorio
35-60% de los supervivientes de trasplante pul- Infecciones sincitial, parainfluenza, virus de la
inmunodeficiencia humana
monar desarrollarán a largo plazo BO. La propia • B acterias: B. pertussis,
BO o sus complicaciones constituyen la causa Mycoplasma, Legionella
más común de muerte en este grupo de pacien- • E nfermedad de injerto contra
tes. En las últimas dos décadas, los países de huésped tras trasplante de
Postrasplante médula ósea
América del Sur han acumulado un gran núme-
• R echazo crónico de trasplante
ro de pacientes afectos de BO. Parece que la pulmonar
composición racial pudiera ser un factor de ries- • Artritis idiopática juvenil
Colagenopatías,
go para el desarrollo de BO y así, un grupo ar- vasculitis
• Síndrome de Sjögren
gentino ha descrito en sus pacientes afectos de • Lupus eritematoso sistémico
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
Se considera la manifestación de rechazo cró- 0 FEV1 > 90% y FEF25-75% > 75%
nico al trasplante pulmonar más frecuente. La
presentación clínica de la BO varía desde una 0-p* FEV1 81-90% y/o FEF25-75% ≤ 75%
forma asintomática hasta la presencia de sín-
tomas inespecíficos como tos, disnea, intole- 1 FEV1 66-80%
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
Los médicos responsables de los pacientes re- Varios grupos de trabajo han intentado facili-
ceptores de trasplante de médula ósea o pul- tar el diagnóstico de las formas de BOPI desa-
monar deben mantener un alto índice de sos- rrollando fórmulas de predicción que combi-
pecha para la BO. El comienzo de la BO puede nan diferentes criterios clínicos (Tabla 3).
ser insidioso y los síntomas pueden ser malin-
terpretados, pudiendo resultar en un retraso 5.1. Pruebas de función respiratoria (PFR)
diagnóstico y en una escasa respuesta al trata- Aportan valiosa información diagnóstica, gra-
miento. Por tal motivo se recomienda a los pa- dúan la severidad de la enfermedad y valoran
cientes portadores de trasplante el estudio la progresión en el tiempo:
seriado de la función respiratoria para facilitar
el diagnóstico precoz del BOS. Aún no está cla- • L as PFR en los lactantes afectos de BO postin-
ro cuál es el mejor método de medición, su fecciosa muestran un patrón típico consisten-
periodicidad y su duración en el tiempo. te en obstrucción grave y fija al flujo de aire
(disminución del flujo máximo a nivel de la
capacidad residual funcional [V’max FRC], sin
5. DIAGNÓSTICO respuesta a los broncodilatadores), con dis-
minución de la compliance pulmonar e incre-
En la actualidad, el diagnóstico de BO es posi- mento de las resistencias de la vía aérea.
ble con la consideración conjunta de la presen-
tación clínica (historia clínica y exploración fí- • L a espirometría forzada en los niños de ma-
sica), la microbiología aguda para las formas yor edad con BO muestra el descenso del
postinfecciosas y los hallazgos característicos FEV1, del índice volumen espiratorio forza-
de la tomografía computarizada de alta reso- do en el primer segundo / capacidad vital
lución (TCAR) torácica y de las pruebas de fun- forzada (FEV1/FVC), del flujo espiratorio
ción respiratoria, obviando la necesidad de pico y de los FEF25-75%, estos últimos de for-
biopsia pulmonar en la mayoría de los casos. ma desproporcionada. La curva espiratoria
1 Historia de infección respiratoria aguda grave (bronquiolitis/neumonía viral) en niño previamente sano y durante 3 tres primeros
años de vida
2 Obstrucción persistente de la vía aérea tras evento infeccioso agudo (detectado en exploración física y/o PFR), sin respuesta a,
al menos, 2 semanas de GCS y broncodilatadores
3 Radiografía de tórax con hallazgos de enfermedad pulmonar obstructiva (hiperinsuflación, atelectasias, engrosamiento de la
pared de la vía aérea, bronquiectasias)
5 Exclusión de otras enfermedades que se acompañan de obstrucción crónica de la vía aérea (fibrosis quística, displasia
broncopulmonar, TBC, malformaciones cardiacas o broncopulmonares, inmunodeficiencias, trastornos aspirativos, discinesia ciliar,
asma grave, déficit de α-1-antitripsina)
GCS: glucocorticoides sistémicos, PFR: pruebas de función respiratoria, TBC: tuberculosis; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución.
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
• G
ammagrafía de ventilación-perfusión: 6. TRATAMIENTO
muestra graves defectos de ventilación y
perfusión localizados en uno o más seg- El tratamiento de la BO es fundamentalmente
mentos pulmonares, de forma parcheada. de soporte. Debido al diagnóstico habitual de
Informa de la distribución, la extensión y la enfermedad en las fases tardías, en las que
la gravedad de la afectación pulmonar. Al- predomina un componente fibroso irreversi-
gunos autores defienden la correlación ble, es poco probable que el tratamiento sea
entre sus resultados y el pronóstico y el capaz de modificar el estado de la enfermedad
estatus clínico-funcional del paciente. Así, al diagnóstico y la evolución de la misma.
mejores resultados en el estudio de venti-
lación se correlacionan con menor grave- Los pacientes deben ser tratados por equipos
dad y mejor función pulmonar, y mejores multidisciplinares compuestos por oncólogos,
resultados de perfusión se correlacionan neumólogos, cardiólogos, fisioterapeutas, nu-
con mejor pronóstico. tricionistas, digestivos, psicólogos y trabajado-
res sociales.
• B
roncoscopia: la presencia de neutrofilia en
el lavado broncoalveolar, en ausencia de un 6.1. Medidas de soporte
patógeno identificable, puede ser un mar-
cador de BO, pues se incrementa a medida • E vitar agentes que aumenten la agresión
que la gravedad de la BO progresa. Del mis- pulmonar, como el tabaquismo y la exposi-
mo modo, se han observado concentracio- ción a otros irritantes ambientales.
nes elevadas de las interleucinas 8 y 6 (IL-8,
IL-6) en los pacientes afectos de BO tras • P revenir las infecciones respiratorias con
trasplante frente a los controles. medidas como la vacunación.
• M
edición del óxido nítrico exhalado • M
antener un soporte nutricional adecuado.
(eNO): se han descrito niveles elevados de Los pacientes con BO tienen un mayor gasto
eNO en los pacientes con trasplante y BO calórico debido al compromiso respiratorio y
frente a aquellos sin desarrollo de BO y un adecuado soporte nutricional mejorará,
también se han asociado, incluso, con la entre otros, la eficacia de la musculatura res-
presencia de neutrofilia en el lavado bron- piratoria. Varios estudios han demostrado
coalveolar. que hasta el 20% de estos pacientes tienen
algún grado de malnutrición.
• Í ndice de aclaramiento pulmonar (lung
clearance index, LCI): parece ser útil para • F isioterapia respiratoria. Tiene un papel
detectar cambios precoces por BO. Así, pa- fundamental en el aclaramiento de las se-
cientes pediátricos trasplantados de médu- creciones, principalmente, en los pacientes
la ósea con BO, mostraron un aumento del con bronquiectasias asociadas. También
LCI frente a los pacientes control. resulta muy beneficiosa la práctica de ejer-
cicios aeróbicos.
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
• O
xigenoterapia domiciliaria ante la presen- Antibióticos: los antibióticos de la familia de
cia de hipoxemia grave, bien durante la ac- los macrólidos han demostrado tener una ac-
tividad física, las horas de sueño o de ali- tividad antinflamatoria e inmunomoduladora
mentación o, en situación avanzada, hasta muy atractiva.
24 horas al día.
Existen ensayos clínicos, doble ciego, controla-
• T ratamiento adecuado del reflujo gas- dos con placebo, que han demostrado la efec-
troesofágico que pudiera estar presente, tividad de la misma en el tratamiento de en-
incluyendo la reparación quirúrgica, si fue- fermedades pulmonares crónicas y progresivas
ra necesario. como son la panbronquiolitis y la fibrosis quís-
tica. Aunque no hay ensayos clínicos realiza-
6.2. Tratamiento farmacológico dos a niños con BOPI, se sugiere que podría
resultar beneficioso su uso, basándose en la
Broncodilatadores: no pueden ser recomenda- efectividad descrita en otras patologías respi-
dos de forma rutinaria, salvo que exista rever- ratorias crónicas.
sibilidad de la obstrucción del flujo aéreo o
hiperreactividad bronquial. Para los pacientes receptores de trasplante pul-
monar, el uso de azitromicina ha producido
Corticoides: su uso es controvertido. No exis- efectos beneficiosos hasta en el 35-40% de los
ten ensayos clínicos que confirmen su eficacia, casos. La presencia de neutrofilia en el lavado
a pesar del importante papel de la inflamación broncoalveolar parece señalar el subgrupo de
en la patogenia de esta enfermedad. pacientes que desarrollará una respuesta favo-
rable al tratamiento con azitromicina. En los
En la fase aguda, antes que el daño pulmonar pacientes respondedores al tratamiento, la azi-
esté establecido, el uso de corticoides sistémi- tromicina ha mejorado la función pulmonar
cos, a diario o en pulsos mensuales, puede dis- (FEV1) y ha enlentecido la progresión del des-
minuir la respuesta inflamatoria. Moonnu- censo de la misma. Por lo tanto, para los pacien-
makal refiere menores efectos adversos con el tes receptores de trasplante pulmonar que de-
uso de altas dosis de corticoides sistémicos en sarrollan descenso de la función pulmonar
pulsos mensuales frente al uso de corticoides (FEV1) consistente con comienzo de BOS se su-
a diario (metilprednisolona intravenosa a 30 giere el ensayo terapéutico con azitromicina.
mg/kg, máximo 1 g, 3 días consecutivos de
cada mes, durante 3-6 meses). Sin embargo, la La pauta más aceptada en el uso de la azitro-
guía internacional de práctica clínica sobre el micina es 10 mg/kg/día en dosis única, 3 días
diagnóstico y manejo del BOS no recomienda a la semana, al menos, durante 3 meses. Pos-
el uso prolongado de corticoides sistémicos a teriormente se deberá evaluar su respuesta y
altas dosis en los pacientes trasplantados de su continuidad.
pulmón con descenso del FEV1 consistente con
comienzo de BOS, dada la ausencia de benefi- Inmunosupresores: para los pacientes recep-
cio demostrado científicamente y los efectos tores de trasplante pulmonar que desarrollan
adversos potenciales asociados. BOS mientras reciben un régimen inmunosu-
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
Habitualmente, la BOPI suele ser menos pro- En los pacientes receptores de un trasplante
gresiva en el tiempo si es comparada con la de pulmón, la BO y sus complicaciones son la
asociada al trasplante o al síndrome de Ste- causa más común de muerte, produciendo
vens-Johnson. hasta el 40% de los fallecimientos tras el pri-
mer año del trasplante. La colonización pul-
Para la BOPI, la mortalidad en el momento monar bacteriana también es un factor de mal
agudo puede ser de hasta un 18% pero, una pronóstico.
vez establecida, la tasa de mortalidad es baja.
Sin embargo, la morbilidad en estos pacientes
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
• Fischer GB, Sarria EE, Mattiello R, Mocelin HT, • Sardón O, Pérez-Yarza EG, Aldasoro A, Corcuera P,
Castro-Rodriguez JA. Post infectious bronchiolitis Mintegui J, Korta J. Bronquiolitis obliterante. Evo-
obliterans in children. Paediatr Respir Rev. 2010 lución a medio plazo. An Pediatr (Bar). 2012;
Dec;11(4):233-9. 76(2):58-64.
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Protocolos • Bronquiolitis obliterante
• Xie BQ, Wang W, Zhang WQ, Guo XH, Yang MF, • Yoon JS, Chun YH, Wook Lee J, Gyun Chung N, Cho
Wang L, et al. Ventilation/perfusion scintigraphy B. Value of screening spirometry for early diagno-
in children with post-infectious bronchiolitis sis of bronchiolitis obliterans syndrome in chil-
obliterans: a pilot study. PLOS ONE. 2014;9(5): dren after allogeneic hematopoietic stem cell
e98381. transplantation. J Pediatr Hematol Oncol.
2015;37:e462-e467.
• Yates B, Murphy DM, Forrest IA, Ward C, Ruther-
ford RM, Fisher AJ, et al. Azithromycin reverses • Zhang L, Irion K, Kozakewich H, Reid L, Camargo JJ,
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2005;172:772-5. 2000;29:341-50.
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Complicaciones de la neumonía
adquirida en la comunidad:
derrame pleural, neumonía necrotizante,
absceso pulmonar y pioneumotórax
Anselmo Andrés Martín(1), Óscar Asensio de la Cruz(2), Guadalupe Pérez Pérez(1)
Sección de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
(1)
(2)
Unidad de Neumología, Alergia y Fibrosis Quística Pediátrica. Hospital de Sabadell.
Hospital Universitario Parc Tauli. Sabadell. Barcelona
Andrés Martín A, Asensio de la Cruz O, Pérez Pérez G. Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad:
derrame pleural, neumonía necrotizante, absceso pulmonar y pioneumotórax. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:127-146.
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
El derrame pleural (DP) se produce cuando hay un Las infecciones bacterianas anaerobias son
desequilibrio entre la producción y reabsorción de poco frecuentes en niños, pero tienen unas ca-
líquido pleural. Los DPP evolucionan de forma na- racterísticas especiales. En este caso, la mayo-
tural de una fase inicial de pleuritis seca, donde ría de los niños afectos cursan también con
existe una reacción pleurítica local, seguida de infecciones periodontales, problemas neuro-
una fase exudativa por el aumento de permeabi- lógicos o disfagia. Se presentan con cuadros
lidad secundaria a la inflamación. Posteriormente más subagudos, en general de más de siete
evoluciona hacia una fase fibropurulenta y una días de evolución, con febrícula, pérdida de
fase organizativa donde los fibroblastos crecen peso, leucocitosis y ligera anemia.
en el exudado a partir de las superficies pleurales
parietal y visceral, transformando la fibrina en un Los valores elevados de leucocitos, velocidad
tejido grueso y no elástico, que tiende a curar y de sedimentación globular (VSG) y PCR se co-
volver a reducir el espacio pleural. Un exceso de rrelacionan bien con mayor riesgo de DPP, EP,
esta reacción primariamente curativa puede difi- NN y otras complicaciones, que implican hos-
cultar la reabsorción o eliminación del líquido, pitalizaciones más largas y más posibilidades
pudiendo producir una restricción pulmonar de necesitar tratamientos quirúrgicos.
como secuela. En función de la fase en que se en-
cuentre en el momento del diagnóstico, el abor- 2.3. Diagnóstico
daje terapéutico deberá ser distinto.
El estudio del paciente con sospecha de DPP
2.2. Manifestaciones clínicas debe incluir las siguientes exploraciones: he-
mograma; bioquímica sanguínea incluyendo
La presentación clínica de un paciente con un PCR, proteínas totales y lactatodeshidrogena-
DPP por gérmenes aerobios es la misma que la sa (LDH); hemocultivo; pruebas para detec-
de los pacientes con neumonía bacteriana sin ción de antígeno polisacárido capsular de
derrame (fiebre, taquipnea, dolor torácico, ex- Streptococcus pneumoniae en líquido pleural;
pectoración y leucocitosis), aunque parece técnicas de imagen; toracocentesis y se debe
que la existencia de dolor pleurítico es algo valorar si realizar la prueba de la tuberculina.
superior en caso de derrame. El cultivo de esputo sería recomendable en
aquellos casos en que fuese posible su obten-
Hay que sospechar la presencia de un DPP si la ción. El retraso en el diagnóstico y en la instau-
fiebre persiste durante más de 48 horas des- ración del tratamiento adecuado incluido el
pués de iniciar el tratamiento antibiótico de drenaje son los factores que se asocian a la
una neumonía. También conviene recordar que necesidad de tratamientos quirúrgicos.
es más probable que una neumonía tenga un
derrame pleural asociado cuanto mayor haya 2.3.1. Radiología simple de tórax
sido la duración previa de los síntomas.
La radiología convencional de tórax mantiene
Si la cantidad de líquido acumulada es muy im- su papel principal en el reconocimiento del de-
portante, pueden aparecer disnea de esfuerzo rrame pleural en el paciente con neumonía y
o de reposo y signos de dificultad respiratoria. en determinar la necesidad de realizar la tora-
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Figura 1. Radiografía de tórax de una niña de 3 La obliteración del seno costofrénico es el sig-
años, con imagen de condensación lobar en lóbulo no más precoz de derrame pleural. Si el derra-
superior derecho con derrame paraneumónico del
me es moderado, el aspecto típico es el de una
mismo lado, no masivo. Mejoró con antibioterapia
sin toracocentesis. opacificación en la base pulmonar que ocupa
el seno costofrénico y borra el diafragma, de
aspecto cóncavo, con su parte más alta en la
pared lateral del tórax (precisa > 200 ml). Si el
derrame es grande (Figura 2) producirá un en-
sanchamiento de los espacios intercostales y
desplazamiento mediastínico. Si el paciente
está en decúbito supino, como suele ocurrir en
los niños, se puede manifestar como un borra-
miento del seno costofrénico, un aumento de
la densidad homogénea del hemitórax con
disminución de la visibilidad de la trama vas-
cular y la aparición de una línea pleural en la
parte lateral del hemitórax.
cocentesis (Figura 1). La radiografía (Rx) ante-
roposterior de tórax en bipedestación no es La Rx lateral de tórax ayuda a distinguir si hay
muy sensible para detectar pequeñas cantida- una cantidad importante de líquido. La Rx en
des de líquido, siendo menos sensible que la decúbito lateral sobre el lado afecto permite
ecografía, pero es una técnica disponible a apreciar pequeñas cantidades de derrame y
cualquier hora del día y en todos los ámbitos sigue siendo la manera más fácil de valorar si
de la atención sanitaria y su interpretación el derrame pleural libre es significativo. Si la
está al alcance de cualquier facultativo. distancia entre el interior de la pared torácica
y la zona inferior del pulmón es menor de 10
mm se puede asumir que el derrame no es clí-
Figura 2. Radiografía de tórax de un varón de 13 nicamente significativo y no está indicada la
años, con derrame pleural izquierdo masivo, con realización de una toracocentesis diagnóstica,
desplazamiento del corazón y las estructuras me-
diastínicas hacia el lado derecho ya que las posibilidades de obtener líquido
pleural serán reducidas.
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
• Caso de duda de la significación del DPPN Figura 4. Ecografía torácica en la que se observan
en el decúbito lateral. los tractos fibrosos
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
droaéreos de un absceso pulmonar, neumo- gunos autores aconsejan extraer suficiente lí-
nías necrotizantes, etc. La TC da también infor- quido para aliviar la disnea sin necesidad de
mación adicional sobre el efecto del derrame vaciar el derrame de forma completa. En los
pleural en el pulmón subyacente observándo- casos de líquido purulento sí que se debe dre-
se con frecuencia atelectasias, sobre todo del nar de la manera más completa posible, aun-
lóbulo inferior. que en este caso se colocará posteriormente
un drenaje (toracostomía). La excepción es el
El papel de otras técnicas como la resonancia empiema tuberculoso, en el que es preferible
nuclear (RN) y la tomografía por emisión de evitar su evacuación ya que aumenta el riesgo
positrones (PET) pueden ser de utilidad oca- de infección bacteriana, lo que complica mu-
sional, pero su rol en el manejo del DPP no se cho su tratamiento.
ha clarificado aún.
Para el estudio y diagnóstico diferencial de un
2.3.4. Toracocentesis DPP se aconseja: pH, glucosa, LDH, proteínas,
recuento y fórmula celular. Opcionalmente
La toracocentesis diagnóstica, aunque cues- (dependiendo de la clínica): adenosindesami-
tionada, sigue estando indicada en los DPP nasa (ADA), amilasa, colesterol y triglicéridos.
significativos con el fin de intentar filiar el Para el estudio microbiológico: tinciones de
agente etiológico y distinguir los derrames no Gram y Ziehl, cultivos aerobios, anaerobios,
complicados de los complicados, ya que ni la Lowenstein y hongos.
clínica ni el estudio radiológico nos permiten
siempre esta diferenciación. La utilización previa de antibióticos afecta al
análisis bacteriológico del líquido pleural, pero
La toracocentesis diagnóstica solo precisará no interfiere con los parámetros bioquímicos
algunos centímetros cúbicos de líquido pleu- del líquido pleural (pH y glucosa).
ral. La rentabilidad de los cultivos en caso de
sospecha de tuberculosis requiere la extrac- Los DPP, por definición, si no están complica-
ción de una mayor cantidad de líquido. No hay dos son exudados. El diagnóstico diferencial
una información clara sobre cuánto líquido del exudado pleural es extenso (incremento
puede extraerse en la punción pleural de for- en la permeabilidad capilar secundario a in-
ma segura. fección, neoplasia, colagenosis, afectación ab-
dominal o drogas; además de otras causas
En la toracocentesis terapéutica se realizará la como trauma, llegada de fluido transdiafrag-
extracción de la mayor cantidad de líquido po- mático, lesiones esofágicas o del conducto to-
sible. Sin embargo, en pacientes con acúmulo rácico, etc.).
masivo de líquido pleural, sobre todo en derra-
mes de larga evolución, la extracción de gran- La Tabla 2 recoge las características bioquími-
des volúmenes de líquido puede producir ede- cas diferenciales entre un trasudado y un exu-
ma pulmonar unilateral o hipotensión (al dado. Los criterios más extendidos para dife-
rellenarse de sangre los vasos pulmonares del renciar entre trasudado y exudado son los de
pulmón previamente colapsado). Por ello al- Light, que permiten identificar un derrame
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como exudado en más del 95% de los casos si bio de jeringuilla y recogerlo directamente
se cumple al menos alguno de estos tres crite- con la jeringuilla heparinizada.
rios: 1) proteínas en líquido pleural/proteínas
en sangre > 0,5; 2) LDH en líquido pleural/LDH Los pacientes con un DPP complicado tienen un
en sangre > 0,6, y 3) LDH en líquido pleural su- valor más bajo de pH y glucosa y una actividad
perior a dos tercios de los valores máximos mayor de LDH, debido a la actividad metabólica
considerados normales (dependiendo de la local de las células inflamatorias y las bacterias.
técnica usada en cada laboratorio se tiende a El pH es el parámetro que tiene una mayor pre-
considerar valor positivo para exudado supe- cisión diagnóstica, por lo que algunos autores
rior a 1000 UI/l). sugieren que podría utilizarse como único pará-
metro, pero para ello es necesario que la mues-
Cuando estas determinaciones son equívocas, tra de líquido pleural se obtenga y se transporte
se recomienda recurrir a la medición del coles- en condiciones adecuadas, como se ha reseña-
terol en el líquido pleural, estableciéndose ha- do. En pacientes acidóticos se considera que el
bitualmente el punto de corte entre trasuda- pH es indicativo de empiema si es 0,15 unida-
dos y exudados en 60 mg/dl (1,55 mmol/l). des inferior al sanguíneo.
Sería un trasudado cuando no se cumple nin-
guno de estos criterios. Se puede resumir la valoración de estos pará-
metros de la siguiente manera:
La muestra de líquido pleural se tiene que ob-
tener en condiciones de anaerobiosis. El aná- • Hay que medir el pH, salvo que el aspecto
lisis del pH hay que realizarlo en una máqui- del líquido sea francamente purulento.
na de gases sanguíneos con la muestra en
una jeringa heparinizada y tiene que ser in- • La medición de la glucosa es útil cuando hay
mediato o bien hay que guardar la muestra dudas de la calidad de la medida del pH.
en hielo. Se puede hacer una toracocentesis
evacuadora en una jeringa grande y rápida- • Un pH < 7,0 tienen un alto riesgo de desa-
mente pasar una alícuota de esta de 1 ml a rrollar un empiema y tabicaciones con el
una jeringa heparinizada o idealmente si se tratamiento conservador y se debe colocar
utiliza una llave de tres pasos hacer un cam- un drenaje.
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Clase 2. Derrame paraneumónico no > 10 mm; glucosa > 40 mg/dl, pH > 7,2, Antibióticos
complicado LDH < 1000; Gram y cultivos negativos
Clase 3. Derrame complicado leve 7,0 < pH < 7,2 y/o LDH > 1000 y glucosa > Antibióticos + toracocentesis seriadas
40 mg/dl; Gram y cultivos negativos
Clase 4. Derrame complicado simple pH > 7,0; LDH > 1000; glucosa < 40 mg/dl Antibióticos + drenaje pleural
y/o Gram o cultivo positivos. Sin
tabicaciones ni pus
Clase 5. Derrame complicado complejo pH < 7,0; LDH > 1000, glucosa < 40 mg/dl Antibióticos + drenaje pleural +
y/o Gram o cultivos positivos. Tabicaciones, fibrinoliticos (toratoscopia si fracaso)
sin pus
Clase 6. Empiema no complicado Pus libre o loculación única Antibióticos + drenaje pleural
Clase 7. Empiema complicado Pus con loculaciones múltiples Antibióticos + drenaje pleural +
fibrinoliticos
Suele requerir toracoscopia o
decorticación
LDH: lactatodeshidrogenasa.
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
dable el abordaje quirúrgico precoz mediante mejora clínica y retirada del drenaje. El trata-
desbridamiento por medio de toracoscopia o miento antibiótico debe ser completado a
decorticación por toracotomía. continuación con una a tres semanas de anti-
bióticos orales. Esta duración debe ser estu-
La mayoría de los autores están de acuerdo en diada de forma individualizada en función de
que el tratamiento antibiótico y el drenaje to- la evolución y las lesiones que haya presenta-
rácico, con la administración de fibrinolíticos do y la presencia de lesiones radiológicas ex-
intrapleurales cuando está indicado, es la me- tensas.
jor práctica clínica en los DPP complicados y
que su aplicación se asocia a un buen pronós- El tratamiento empírico inicial debe incluir an-
tico a medio plazo en Pediatría. tibióticos efectivos contra los agentes etiológi-
La propuesta de clasificación hecha por Ligth cos más frecuentes, el Streptococcus pneumo-
(Tabla 3) constituye una de las mejores aproxi- niae y el Staphylococcus aureus. En los
maciones al tratamiento de estos pacientes, pacientes que están vacunados de forma com-
tanto en la categorización del DPP como en la pleta contra Haemophilus influenzae y en los
propuesta de protocolo de tratamiento. Aun- que la tinción de Gram es negativa no se pre-
que este esquema se ha desarrollado para pa- cisa cobertura contra este germen.
cientes adultos y no se han realizado estudios
equivalentes en la población pediátrica, pro- Una pauta empírica inicial, hasta tener los re-
porciona un marco razonable de actuación que sultados de los cultivos, podría ser la combina-
es seguido por muchos pediatras. En la Figura 5 ción de cefotaxima (200 mg/kg/día) o ceftria-
se resume el algoritmo de tratamiento del DPP. xona (100 mg/kg/día) con clindamicina (40
mg/kg/día). Esta última podría retirarse si al
Algunos autores, basándose en el aspecto eco- recibir el antibiograma se confirma la sensibi-
gráfico del derrame, proponen el empleo pre- lidad del germen a la ceftriaxona, e incluso
coz de la toracoscopia a fin de reducir los días algunas recomendaciones no lo incluyen en la
de ingreso. Probablemente este último mode- pauta empírica inicial. Como alternativa se po-
lo, aunque aparentemente eficaz, puede ser dría utilizar amoxicilina-ácido clavulánico
demasiado agresivo ya que probablemente (100 mg/kg/día de amoxicilina).
somete a algunos pacientes que no lo necesi-
tan a una intervención quirúrgica. En la Tabla 4 se reflejan las recomendaciones
sobre la antibioterapia en el manejo de las
2.4.1. Antibióticos NAC y sus formas complicadas.
Hay que realizar tratamiento antibiótico por 2.4.2. Drenaje con tubo pleural (toracostomía)
vía intravenosa en todos los casos y se debe
mantener varios días después de que ceda la Alrededor del 20-40% de las NAC ingresadas
fiebre y el drenaje del líquido. La duración del presentan un DP y de ellas, sobre un 0,6% de-
tratamiento intravenoso es controvertida, sarrollan un EP. La mitad de los casos de DPP se
aunque parece adecuado mantener la antibio- resuelven con antibioterapia, sin precisar téc-
terapia, al menos, hasta 5 días después de la nicas invasivas. Si la situación clínica y/o el
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
Figura 5. Algoritmo de manejo del derrame pleural paraneumónico en niños (modificado de Light)
Derrame pleural PN
< 10 mm
> 10 mm (significativo) Masivo
(no significativo)
Ingreso hospitalario
No mejoría
Antibióticos e.v.
Revisar caso
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
A. Tratamiento empírico del niño hospitalizado con NAC complicada con DPP sin orientación etiológica
Tratamiento empírico Cefotaxima 200 mg/kg/día o ceftriaxona 100 mg/kg/día con o sin clindamicina 40 mg/kg/
día (no todos los autores la indican al inicio) o como alternativa
Amoxicilina + clavulánico (100 mg/kg/ día de amoxicilina) con o sin clindamicina
B. Tratamiento antibiótico del niño hospitalizado con NAC con características típicas (con etiología neumocócica sospechada o
confirmada), según la existencia de DPP
Diagnóstico sospecha Tratamiento antibiótico recomendado
Sin derrame pleural paraneumónico Opciones igualmente válidas:
• A mpicilina i.v.: 150-200 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 12 g/día)
• P enicilina G sódica i.v.: 250.000-300.000 UI/kg/día, cada 4 h (máximo 24 millones UI/día)
Con derrame pleural Opciones igualmente válidas:
paraneumónico • A mpicilina i.v.: 250-300 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 12 g/día)
• P enicilina G sódica i.v.: 300.000-400.000 UI/kg/día, cada 4 h (máximo 24 millones UI/día)
C. Tratamiento antibiótico empírico en casos especiales de neumonía adquirida en la comunidad de características típicas, con o
sin derrame pleural paraneumónico (emplear el límite alto de las dosis en caso de derrame pleural)
Antibiótico recomendado
Menores de 6 meses Menores de 3 meses: ampicilina i.v. (200 mg/kg/día, cada 6 h) + cefotaxima i.v. (200 mg/kg/
día, cada 6 h)
De 3 a 6 meses: amoxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día,
cada 6 h (máximo 2 g cada 6 h)
Niños no vacunados frente a Opciones:
Haemophilus infuenzae tipo b • A moxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g
cada 6 h)
• C efuroxima i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6-8 h
Sospecha de Streptococcus Penicilina G sódica iv (250.000 UI/kg/día, cada 4 horas) + Clindamicina iv (30-40 mg/kg/día,
pyogenesa cada 6h)
Sospecha de Staphylococcus Opciones:
aureus sensible a meticilinab • C loxacilina i.v. (150-200 mg/kg/día, cada 6 h) + cefotaxima i.v. (200 mg/kg/día, cada 4-6 h)
• A moxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g
cada 6 h)
• C efuroxima i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6-8 h
Absceso pulmonar y neumonía Cefotaxima i.v. (200 mg/kg/día, cada 6 h) + clindamicina i.v. (30-40 mg/kg/día, cada 6-8 h)
necrosantec
Sospecha de neumonía aspirativa Amoxicilina-ácido clavulánico (proporción 10:1) i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g
cada 6 h)
Alérgicos a beta-lactámicos Alergia, no anafilaxia: cefalosporinas, preferiblemente cefuroxima, oral o i.v.
Anafilaxia:
•N
AC leve-moderada: levofloxacino o glucopéptidosd
•N
AC grave: glucopéptidos + levofloxacino o macrólidos
Fuente: Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro García A, Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García García JJ, et al. Neumonía
adquirida en la comunidad: tratamiento de los casos complicados y en situaciones especiales. Documento de consenso de la Sociedad Es-
pañola de Infectología Pediátrica (SEIP) y Sociedad Española de Neumología Pediátrica (SENP). An Pediatr (Barc.). 2015;83:217.e1-217.e11.
a
Situaciones que apoyan la posibilidad de S. pyogenes: varicela, antígeno neumocócico en líquido pleural negativo, exantema escarlati-
niforme, frotis faríngeo positivo para esta bacteria, estado séptico, mal estado general.
b
Situaciones que apoyan la posibilidad de S. aureus: neumonía necrosante y/o neumatoceles; datos microbiológicos, como presentar
antígeno neumocócico en líquido pleural negativo, cocos grampositivos sospechosos en líquido pleural, hemocultivo positivo a esta
bacteria; infección estafilocócica o de piel o de partes blandas previa; niños menores de < 2-3 años con mala evolución con antibiotera-
pia adecuada; estado séptico; mal estado general.
c
Etiología: S. aureus (incluido SAMR), S. pneumoniae, otros (S. pyogenes, Nocardia en inmunodeprimidos, gramnegativos (Haemophilus,
E. coli, Klebsiella, Pseudomonas), anaerobios, hongos (Candida, Aspergillus en inmunodeprimidos).
d
Puede emplearse teicoplanina intramuscular o intravenosa.
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
Se aconseja cerrar el drenaje durante una hora su coste es ligeramente superior, dado que tie-
cuando alcanza una cantidad de 10 ml/kg. En ne menos efectos alergénicos y pirogénicos.
niños mayores o adolescentes, se recomienda Con ninguna de ellas se ha visto ningún efecto
no drenar más de 1,5 l de una vez, o hacerlo sobre la coagulación sanguínea.
lentamente a unos 500 ml/h. Se suele retirar
el tubo de drenaje cuando el débito de líquido La dosis de estreptoquinasa es de 250.000
es mínimo (< 40-60 ml/24 horas o menor de unidades/día mientras que la dosis de uro-
1-1,5 ml/kg/día). quinasa utilizada en los diferentes estudios
oscila entre 50.000 y 250.000 unidades/día.
La eficacia del drenaje torácico disminuye con La dosis de uroquinasa recomendada por la
el avance de los estadios de la historia natural British Thoracic Society (BTS) y que recomien-
del DPP, pero la eficacia de la medida es direc- da el documento de consenso de la SEIP y la
tamente proporcional con el adecuado mane- SENP es:
jo del mismo. La revisión frecuente de su ade-
cuado funcionamiento puede hacer que la • Niños menores de 1 año: 10.000 unidades
colocación del tubo de drenaje sea tan o más en 10 ml de suero salino al 0,9%.
eficaz que la videotoracoscopia (VATS). La uti-
lización de analgésicos es básica mientras el • Niños mayores de 1 año: 40.000 unidades
paciente lleve drenaje torácico. en 40 ml de suero salino al 0,9%.
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
Se han reportado los primeros casos de resolu- • Complicaciones como fístulas broncopleu-
ción exitosa de un derrame pleural paraneumó- rales.
nico complicado en niños con el uso de fibrino-
líticos como el activador del plasminógeno La eficacia de la VATS en el tratamiento del
(alteplase), administrado por catéter en el es- empiema es bastante alta y la tasa de compli-
pacio pleural, con la ventaja de ser suficiente caciones es baja (6-7%) incluyendo la fuga aé-
una administración diaria. rea, el neumotórax persistente, neumatoceles
o sangrado. Su priorización debe individuali-
2.4.4. Toracoscopia y videotoracoscopia zarse, teniendo en cuenta la duración y las ca-
racterísticas del derrame, así como la disponi-
Aunque el tratamiento con mayor grado de bilidad y la experiencia quirúrgica del centro
consenso es el tratamiento antibiótico empíri- en la realización de VATS.
co y el drenaje pleural, la toracoscopia es una
alternativa simple y efectiva con mejores resul- 2.4.5. Decorticación por toracotomía
tados y menos complicaciones que el trata-
miento quirúrgico a cielo abierto. Las últimas La toracotomía es el tratamiento de elección
revisiones concluyen la no superioridad de esta cuando la toracoscopia no ha resultado satis-
frente a al drenaje pleural. En los casos de em- factoria. Es un procedimiento efectivo con
piema con abundantes septos y tabicaciones unos resultados morfológica y funcionalmen-
complejas el abordaje inicial con videotoracos- te satisfactorios. Es un tratamiento muy efi-
copia (VATS) es recomendado por algunos gru- caz, con resolución del 90-95% de los empie-
pos pudiendo acortar el número de días de fie- mas. En este procedimiento se elimina todo el
bre y de ingreso hospitalario. Además, aporta tejido fibroso de la pleura visceral y se drena
una visión óptima de la cavidad pleural permi- todo el pus del espacio pleural. Para su realiza-
tiendo un mejor desbridamiento. ción se requiere la práctica de una incisión de
toracotomía completa.
Un pH < 7,1 y afectación clínica severa son
buenos predictores de mala evolución. Una En la fase aguda está indicada solo para contro-
toracoscopia precoz debe considerarse en es- lar la infección pleural si no es posible conse-
tos casos no más allá de los 7 días si el trata- guirlo con otras medidas más conservadoras.
miento antibiótico y drenaje con fibrinolíticos No se debe realizar solo por la existencia de un
fracasan con el fin de minimizar la morbilidad. engrosamiento pleural, porque este se resuelve
Basándonos en la experiencia especialmente espontáneamente en el curso de varios meses.
en niños actualmente, existen dos indicacio- Es en la fase crónica en la que más establecido
nes aceptadas para la VATS: esta su uso, permitiendo retirar el tejido fibróti-
co que ocasiona restricción funcional.
• Persistencia de derrame moderado-masivo
con compromiso respiratorio a pesar del
tratamiento con drenaje y fibrinolíticos du-
rante 3 días, lo que suele ocurrir en menos
del 15% de casos.
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La NN (o gangrena pulmonar), a diferencia del Aunque la etiología del AP incluye bacterias, vi-
AP se caracteriza por la pérdida de la arquitec- rus, hongos y parásitos, los gérmenes más fre-
tura normal del parénquima pulmonar, el cual cuentemente implicados son las bacterias anae-
tiende a gangrenarse, con disminución de la robias. Dentro de los microorganismos aerobios,
captación del contraste en la TC. Existen múl- los más comunes son Staphylococcus aureus (25-
tiples focos de pequeñas cavidades, más pe- 32%) Streptococcus pneumoniae, (17-22%), y
queñas que en el AP, de paredes finas, sin nive- bacterias gramnegativas como la Klebsiella
les hidroaéreos. La existencia de una NN pneumoniae (10%) y la Pseudomona aeruginosa.
aumenta el riesgo de desarrollar una fístula
broncopleural (FBP). En los pacientes inmunodeprimidos pueden
presentar abscesos fúngicos (Aspergillus spp.)
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Figura 6. Absceso pulmonar. Radiografía lateral de 3.5.3. Tomografía computarizada con contraste
tórax en la que se aprecia un absceso pulmonar ba-
sal, con nivel hidroaéreo en su interior
Es un método más sensible que la Rx de tó-
rax, pudiendo visualizarse las cavidades de
2 a 18 días (promedio de 8 días) antes que
en la radiografía de tórax. Está indicada
cuando la Rx de tórax no revela anormalida-
des que expliquen la mala evolución de una
neumonía.
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Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…
1. Mala evolución y compatibilidad con fístula • Asensio de la Cruz O, Moreno Galdó A, Bosque
broncopleural. García M. Derrame pleural paraneumónico. Guía
diagnóstico-terapeútica. Protoc diagn ter pediatr.
2. Abscesos periféricos que se acompañan de 2008;1:25-40.
empiemas y/o ante un cuadro séptico.
• Balfour-Lynn IM, Abrahamson E, Cohen G, Hartley
3. Crecimiento del absceso con compresión de J, King S, Parikh D, et al. BTS guidelines for the ma-
las estructuras vecinas. nagement of pleural infection in children. Thorax.
2005;60 Suppl 1:i1-21.
4. Deterioro clínico, con empeoramiento ra-
• Becker A, Amantéa SL, Fraga JC, Zanella MI. Im-
diológico, a pesar del tratamiento médico.
pact of antibiotic therapy on laboratory analysis
of parapneumonic pleural fluid in children. J Pe-
5. Fallo respiratorio agudo. diatr Surg. 2011;46:452-7.
6. En algunos casos en niños inmunosuprimidos. • Carrillo-Marquez MA, Hulten KG, Hammerman W,
Lamberth L, Mason EO, Kaplan SL. Staphylococcus au-
La complicación postoperatoria más frecuente reus pneumonia in children in the era of community-
(20%) es la persistencia de fístula broncopleural. acquired methicillin-resistance at Texas Children´s
Hospital. Pediatr Infec Dis. 2011;30:545-50.
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Neumonía adquirida en el hospital
Gerardo Vizmanos Lamotte(1), Carlos Martín de Vicente(2)
(1)
Hospital Nostra Senyora de Meritxell. Principat d’Andorra
(2)
Hospital Materno-Infantil Miguel Servet. Zaragoza
Vizmanos Lamotte G, Martín de Vicente C. Neumonía adquirida en el hospital. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:147-156.
La neumonía adquirida en el hospital (NAH) La NAH se define como la infección del parén-
es una de las infecciones más frecuentes en quima pulmonar que se desarrolla en las pri-
los pacientes ingresados, tanto en niños meras 48-72 horas de ingreso hospitalario, o
como en adultos, siendo la primera causa de aquella que aparece en los 7 días posteriores
infección nosocomial (IN) en las Unidades al alta hospitalaria. No se incluye en esta defi-
de Cuidados Intensivos (UCI) de algunos nición a la neumonía que ya estaba presente o
centros hospitalarios, sobre todo asociada a en su periodo de incubación en el momento
ventilación mecánica. Estas neumonías han del ingreso. La neumonía asociada a ventila-
surgido como resultado de la coexistencia ción mecánica (NAVM) es la primera o segun-
en un ambiente propicio (como es el hospi- da causa de IN en las UCI y aparece en los pa-
talario) de un tipo especial de huésped (en- cientes tratados con ventilación mecánica
fermos con patología grave) y de gérmenes durante más de 48 horas.
con elevada resistencia a los antibióticos. Es
una causa añadida importante de morbi- Deben diferenciarse dos tipos de NAH en fun-
mortalidad en el paciente ingresado que ción del momento de aparición: la precoz y la
provoca la prolongación de las estancias tardía. La precoz se produce entre las 48 y las
hospitalarias, con el consiguiente aumento 96 horas de ingreso y la tardía posteriormen-
de los recursos sanitarios y de sus costes. Es te. Los gérmenes causantes van a ser diferen-
por eso que, dentro de las estrategias para el tes según sea de un tipo o de otro, como se
control de esta enfermedad, es importante detallará más adelante, por lo que esta clasi-
reconocer los factores de riesgo asociados, ficación temporal de la NAH es importante
así como, el tipo de paciente más vulnera- para dirigir un tratamiento antibiótico empí-
ble, y tomar medidas preventivas que dismi- rico correcto.
nuyan las probabilidades de aparición de
esta infección.
3. EPIDEMIOLOGÍA
Los datos publicados en la literatura médica
de la NAH sobre incidencia y prevalencia en la
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Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital
identificación de los factores de riesgo involu- barrido ciliar, etc. Además, la existencia de
crados, a la sensibilización por parte del perso- una biocapa en forma de agregados bacte-
nal sanitario sobre la importancia de estas rianos en el interior del TET (protegida del
infecciones en nuestro medio y a la correcta efecto de los antibióticos sistémicos) puede
implantación y protocolización de medidas ser impulsada al tracto respiratorio a través
preventivas en la atención de los pacientes del uso de sondas de aspiración.
con más riesgo de IN.
• Inhalación de aerosoles contaminados. Por
contaminación de sistemas de acondicio-
5. MECANISMOS PATOGÉNICOS namiento de aire, duchas, aparatos de ne-
bulización de fármacos, tubuladuras de
La NAH se produce cuando un suficiente nú- respiradores…
mero de gérmenes asociados a gran virulencia
invaden el aparato respiratorio inferior sin que • Diseminación sanguínea a partir de otro
los mecanismos de defensa del huésped pue- foco infeccioso.
dan evitar su proliferación. La invasión del
tracto respiratorio inferior se produce a través
de tres mecanismos: 6. FACTORES DE RIESGO
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Tabla 1. Gérmenes causantes más frecuentes según la situación del paciente durante el ingreso.
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Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital
Los hongos como el Aspergillus no son agentes En trabajos recientes se ha propuesto como
infecciosos frecuentes de NAH, pero adquie- marcador de neumonía asociada a ventila-
ren una relevancia importante en los pacien- ción el inhibidor del activador del plasminó-
tes inmunodeprimidos. geno (PAI-1). La detección de PAI-1 en LBA
distingue entre neumonía asociada a venti-
lación y colonización bacteriana, en pacien-
8. DIAGNÓSTICO tes intubados y sometidos a ventilación me-
cánica. Al no existir un patrón oro en el
Una buena definición de la NAH debería permi- diagnóstico de la NAH, se deberán tener en
tir llegar a un buen diagnóstico, minimizando los cuenta los criterios clínicos, radiológicos y
riesgos de los procedimientos diagnósticos y microbiológicos.
consiguiendo un tratamiento antibiótico lo más
ajustado posible a la etiología. Sin embargo, la
definición ya es controvertida en adultos, y en 9. TRATAMIENTO
niños supone un desafío aún mayor, en particu-
lar en neonatos sometidos a ventilación mecáni- 9.1. Tratamiento antibiótico
ca. Establecer el diagnóstico puede ser en ocasio-
nes difícil, sobre todo en los pacientes sometidos El tratamiento de la NAH debe ser inicialmen-
a ventilación mecánica, en los que los hallazgos te empírico.
clínicos, radiológicos o microbiológicos pueden
deberse a múltiples condiciones aparte de la Como se ha comentado previamente, el tiem-
neumonía. En la Tabla 2 se resumen las defini- po transcurrido desde la hospitalización hasta
ciones de NAH por el CDC y el European Centre la aparición de la NAH, nos orientará sobre las
for Disease Prevention and Control (ECDC). bacterias responsables:
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Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital
Tabla 3. Clasificación de la NAH en niños, con los Según estos factores se dividirán a los pacien-
puntos de corte del cultivo cuantitativo. tes en dos grupos:
Niño que reúne los criterios diagnósticos de
NAH (tabla 1) y que presenta una de las • E n pacientes de bajo riesgo: sin enferme-
siguientes características: dad grave ni tratamiento de base que se
• E l mismo patógeno aislado en secreciones
bronquiales y en sangre asocie a inmunosupresión, que no hayan
• P atógeno o virus aislado en biopsia estado hospitalizados ni hayan recibido
pulmonar o cultivo positivo en líquido antibioterapia recientemente y que ha-
pleural o evidencia de neumonía en
anatomía patológica (formación de absceso,
yan desarrollado la neumonía antes de
cultivo positivo en parénquima pulmonar u las 96 horas de hospitalización o ventila-
NAH
definitiva
observación de hifas) ción mecánica. El tratamiento irá dirigido
• P atógeno o virus aislado en LBA (bacterias ≥
a cubrir los mismos gérmenes que se aso-
104 UFC/ml) o ≥ 5% de células obtenidas por
LBA con bacterias intracelulares al cian a neumonía adquirida en la comuni-
microscopio, o en catéter telescopado con dad: cefalosporina de 3.ª generación o
un umbral de ≥ 104 UFC/ml, o en aspirado β-lactámico asociado a un inhibidor de la
distal con un umbral de ≥ 104 UFC/ml, o
positividad para microorganismos β-lactamasa.
particulares (Legionella, Aspergillus,
micobacteria, Mycoplasma, Pneumocystis • E n pacientes de alto riesgo: cefalosporina
jirovecii)
con espectro antipseudomona (ceftazidi-
Niño que reúne los criterios diagnósticos de
ma) más un aminoglucósido. Si las ente-
NAH (tabla 1) y que presenta una de las
siguientes características: robacterias β-lactamasa de espectro am-
NAH
• P atógeno aislado en LBA pliado (BLEA) son endémicas: carbapenem
(bacterias ≥ 104 UFC/ml) o un derivado de la ureidopenicilina (pi-
probable
• P atógeno o virus aislado de secreciones
bronquiales o cultivo cuantitativo de peracilina) junto a un inhibidor de la
aspirado traqueal con un umbral de β-lactamasa. Según la prevalencia de
bacterias ≥ 106 UFC/ml SARM o neumococo resistente a las cefa-
Niño que reúne los criterios diagnósticos de losporinas, se añadirá al tratamiento van-
NAH NAH (Tabla 1) sin cultivo cuantitativo de
comicina o linezolid.Inmunosupresión o
posible secreciones respiratorias ni microbiología
positiva neonato sometido a amplia cobertura
LBA: lavado broncoalveolar; NAH: neumonía adquirida en el hospital; antibiótica: antifúngicos.
UFC: unidades formadoras de colonias.
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Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital
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Neumonía persistente
y neumonía recurrente
Anselmo Andrés Martín, Martín Navarro Merino, Guadalupe Pérez Pérez
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Andrés Martín A, Navarro Merino M, Pérez Pérez G. Neumonía persistente y neumonía recurrente.
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
En una serie amplia realizada en Canadá, sobre En nuestro país, Cabezuelo, en un análisis re-
un total de 2952 niños ingresados por neumo- trospectivo de los ingresos por neumonía,
nía, solo el 8% presentaron una neumonía recu- encontró que el 6,4% se podrían considerar
rrente, llegándose al diagnóstico etiológico en como recurrentes. Así pues, podemos consi-
el 92% de los casos. En otra serie, en Turquía, de derar que del 6,5 al 9% del total de neumo-
788 ingresos por neumonía, el 9% cumplían los nías que ingresan entran dentro del concepto
criterios de neumonía recurrente. de neumonía persistente y/o recurrente. A
Tabla 1. Incidencia de etiología de neumonía persistente y/o recurrente según diversas series consultadas
Autor Owayed Lodha Çiftçi Cabezuelo Patria Saad Hoving
Año de publicación 2000 2002 2003 2005 2013 2013 2013
País Canadá India Turquía España Italia Egipto Holanda
N.º casos 238 70 71 106 146 113 62
Periodo de estudio 1987-1997 1996-2000 1997-2002 1994-2003 2009-2012 2009-2011 2002-2009
Edad de la < 18 a 3 m-14 a 3 m-12 a 1 m-14 a < 14 años < 18 años 17-84
población meses
estudiada
% casos con 92% 70% 71% 86,7% - - -
enfermedad
subyacente
Asma 8% 14,2% 32% 30,4% 31,5% 9,7% -
Sibilancias - - - - 77,4% - -
Síndrome del 30,1%
lóbulo medio
Síndrome de 53,3% 24,2% 19,7% 27,1% - 17,7% 25,7%
aspiración
Reflujo 5,4% 12,8% 15% - 21,2% - -
gastroesofágico
Disfunción de la - - - - 2,7% - -
coordinación
oromotora
Cardiopatía 9,2% - 9% 29,3% 2,1% 11,5% 5%
congénita
Inmunodeficiencia 14,3% 15,7% 10% 9,7% 1,4% 8,8% 16,1%
Malformaciones 7,6% 8,6% 6% 2,1% - 4,4% 16%
congénitas de la
vía aérea y/o
pulmón
Síndrome de - - - - 0,7% - -
discinesia ciliar
primaria
Terapia - - - - - - 5%
inmunosupresora
Tuberculosis - - - - - 13,2% -
pulmonar
No diagnosticado 7,6% 15,7% 15% 13,2% - - 30,6%
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
nivel de Atención Primaria se calcula que uno nías recurrentes (niños con parálisis cerebral).
de cada 18 niños que consultan por neumo- Estas diferencias son en parte motivadas por
nía adquirida en la comunidad tendrán una el ámbito geográfico donde esté realizado el
NR o una NP. estudio; las causas no son iguales en los países
desarrollados que en los países en vías de de-
En la Tabla 1 quedan recogidas algunas de las sarrollo o en los subdesarrollados.
series publicadas en estos últimos años. Como
podemos observar, en un porcentaje que osci- Las enfermedades que predisponen a un niño
la del 7,5 al 30%, a pesar de los estudios reali- a padecer infecciones recurrentes de la vía res-
zados, no llegamos a demostrar una causa piratoria inferior quedan reflejadas en la
subyacente. Tabla 2 e incluyen un repaso a casi toda la
Neumología Infantil.
3. CAUSAS DE NEUMONÍAS RECURRENTES Y/O A la hora de intentar plantear las posibles cau-
PERSISTENTES sas de esa neumonía recurrente y/o persisten-
te, debemos plantearnos varias preguntas:
De las diversas series analizadas (Tabla 1) sa- ¿estamos ante una neumonía persistente o
bemos que en el 85-90% de los casos pode- ante una neumonía recurrente?, ¿las lesiones
mos llegar a demostrar una enfermedad sub- tienen la misma localización o son cambian-
yacente. La causa más frecuente de NR y/o NP tes?, ¿existe una sospecha de etiología infec-
es el asma y/o la hiperreactividad bronquial, ciosa o no?, ¿está realizando el tratamiento
que se demuestra en el 30-40% de los casos. antibiótico correctamente?, etc. En base a es-
Sin embargo, para otros autores la causa más tas preguntas debemos desarrollar un algorit-
frecuente es la broncoaspiración, en relación a mo de posibles diagnósticos, aunque sea de
la patología de base de los niños con neumo- forma básica (Figura 1).
Tabla 2. Etiología más frecuente de las neumonías crónicas y recurrentes en Pediatría (no están descritas
todas las posibles etiologías)
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Tabla 2. Etiología más frecuente de las neumonías crónicas y recurrentes en Pediatría (no están descritas
todas las posibles etiologías)
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Figura 1. Algoritmo etiológico básico orientativo ante una neumonía recurrentes y/o persistentes
Neumonía de repetición
Obstrucción extrínseca
Adenopatías (tuberculosas, tumorales, etc.) Síndrome de discinesia ciliar primaria
Compresiones vasculares, tumorales
Vasos anómalos
Cardiomegalias Cardiopatía congénita
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Figura 2. Rx de tórax de una niña de 11 meses que ingresa por anemia importante y presenta un cuadro
brusco de dificultad respiratoria. Imágenes alveolares tenues, bilaterales, más marcadas en hemitórax de-
recho. TC pulmonar a diversas alturas donde se evidencia el patrón de ocupación alveolar, heterógeno, en
hemitórax derecho. La fibrobroncoscopia y el estudio anatomopatológico demostró la existencia de macró-
fagos cargados de hemosiderina. Diagnóstico: hemosiderosis pulmonar idiopática
Los infiltrados pulmonares eosinófilos (síndro- febrícula y malestar general, con una radiogra-
me de Löffler) se caracterizan por infiltrados fía que evidencia lesiones opacas, redondas y
pulmonares transitorios, con aumento de los homogéneas, a menudo unilaterales. El diag-
eosinófilos en sangre periférica y esputo. Se ad- nóstico se realiza por la clínica, la existencia de
mite que se debe a una reacción inmunoalérgi- eosinofilia en sangre periférica, por una cifra
ca del pulmón, con el tejido intersticial como superior al 20% de eosinófilos en el LBA, con el
órgano de choque, pudiendo actuar como des- patrón radiológico inespecífico con infiltrados
encadenantes los parásitos (áscaris, toxocara, intersticiales, alveolares o mixtos y por la biop-
etc.). La clínica cursa con tos, expectoración, sia pulmonar, que es el gold standard.
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Las neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis Las colagenosis que con más frecuencia pue-
alérgicas extrínsecas) aparecen al inhalar deter- den condicionar alteraciones pulmonares en
minadas partículas orgánicas de menos de 10 el niño son el lupus eritematoso sistémico, la
micras de diámetro, con una exposición prolon- esclerodermia y la dermatomiositis. En la ar-
gada a las mismas (hongos, ácaros, polvos vege- tritis reumatoide juvenil existe una participa-
tales, medicamentos, excrementos de pájaros, ción bronquial en las formas sistémicas. Los
etc.). Se afecta la vía aérea periférica (alveolo y síntomas son secundarios a las hemorragias
bronquiolo). Puede presentarse de forma aguda pulmonares, fibrosis pulmonar, hipertensión
a las pocas horas del contacto (fiebre, escalo- pulmonar y pleuritis. La periarteritis nodosa
fríos, tos, crepitantes en bases y dificultad respi- puede similar un asma grave.
ratoria) o bien de forma crónica e insidiosa (dis-
nea de esfuerzo progresiva, anorexia, pérdida La sarcoidosis es una enfermedad granuloma-
de peso y crepitantes en bases). La radiografía tosa multisistémica, rara en el niño, cuya le-
(Rx) de tórax en la forma aguda puede presen- sión fundamental es un granuloma no caseifi-
tar un patrón micronodular, mientras que la cante. Tiene una sintomatología general
forma crónica evoluciona hacia una fibrosis de insidiosa (pérdida de peso, dolores óseos y ar-
lóbulos superiores. Suelen ser enfermedades ticulares, uveítis, lesiones cutáneas, etc.) y tos
profesionales (pulmón del granjero, de los tra- predominantemente nocturna. En la radiogra-
bajadores del queso, del criador de pájaros, etc.). fía pueden verse adenopatías hiliares y para-
traqueales, confirmándose el diagnóstico me-
La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una diante biopsia pulmonar.
respuesta inmunoalérgica al Aspergillus fumi-
gatus, que cursa con clínica de asma e infiltra- La función pulmonar puede estar alterada en
dos pulmonares, con eosinofilia y aumento de la algunas metabolopatías, como la enfermedad
IgE sérica. El prick test al aspergillus es positivo y de Niemann-Pick, la enfermedad de Landing,
la IgE específica está elevada. Suele asociarse a la enfermedad de Sandhoff, la enfermedad de
fibrosis quística (FQ) o a un asma severo. Gaucher, enfermedades hemato-oncológicas
como la drepanocitosis, la talasemia, las leu-
La enfermedad pulmonar intersticial es un cemias, el linfoma de Hodgkin, el síndrome de
grupo heterogéneo de enfermedades progre- Down, etc. Estos niños presentan infecciones
sivas del tracto respiratorio inferior que se ca- respiratorias recidivantes por diversos moti-
racterizan por una inflamación y fibrosis in- vos: trastornos aspirativos, cortocircuitos car-
tersticial que afecta a las paredes alveolares y diacos, existencia de una discinesia ciliar, défi-
estructuras perialveolares, afectando a la uni- cits de subtipos de IgG, etc.
dad alveolo-capilar. Puede evolucionar hacia
una resolución total o parcial, pero frecuente- 3.2. Neumonías recurrentes
mente progresa hacia una fibrosis pulmonar.
Constituyen un grupo importante de enfer- Ante una neumonía recurrente, lo primero
medad pulmonar en el adulto, pero no así en que debemos distinguir es si estamos ante
el niño, lo cual hace que el diagnóstico se esta- una neumonía que afecta a la misma localiza-
blezca tardíamente en muchos casos. ción o a localizaciones variables. Este aspecto
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
es muy importante porque nos puede orientar En este apartado debemos destacar el síndro-
hacia distintas etiologías y a emplear distintos me del lóbulo medio (SLM) como una forma
métodos diagnósticos (Figura 1). especial y habitual en casos de asma y/o hipe-
rreactividad bronquial, dadas las condiciones
3.2.1. Neumonías recurrentes en la misma anatómicas del bronquio del lóbulo medio
localización (LM) y de estar rodeado de ganglios linfáticos
que pueden facilitar el colapso del mismo. La
Cuando la neumonía recurrente aparece en la causa más frecuente del SLM es el asma/hipe-
misma localización radiológica, habitualmen- rreactividad bronquial, pero sin olvidar otras
te estamos ante una posible patología anató- posibles etiologías, como la tuberculosis (Figu-
mica de base, como malformaciones pulmo- ras 3-6). Mediante la fibrobroncoscopia se ha
nares, alteraciones bronquiales extrínsecas o visto que actualmente las posibilidades etio-
intrínseca, etc. (Tabla 4). lógicas del SLM son mucho más amplias que
solo la hiperreactividad bronquial.
Tabla 4. Causas más frecuentes de neumonías
recurrentes en la misma localización Figura 3. Rx de tórax de un varón de 7 años con una
Alteraciones bronquiales imagen inflamatoria en LID.
Compresiones extrínsecas:
• A nomalías vasculares que comprimen la vía aérea:
- Anillos vasculares
- Sling de la arteria pulmonar
• C ardiomegalia
•M alformaciones pulmonares
• A denopatías:
- Tuberculosis
- Sarcoidosis
• T umores mediastínicos
• E nfisema lobar congénito
Alteraciones intrínsecas de la pared bronquial:
• C ongénitas:
- Discinesia traqueobronquial (traqueobroncomalacia)
- Atresia bronquial segmentaria Figura 4. Rx de tórax del varón de la Figura 3. La
- Anillos cartilaginosos completos imagen inflamatoria en el LID se mantiene al año
- Tumores intramurales
de evolución
• A dquiridas: bronquiectasias localizadas
Obstrucción intrabronquial:
• C uerpo extraño
• T uberculosis endobronquial: granulomas, pólipos, etc.
• I mpactación de moco
• I nflamación, estenosis
• T umores intrabronquiales: carcinoide, fibrosarcomas,
papilomas, tumor miofibroblástico inflamatorio, etc.
Malformaciones broncopulmonares
•Q uiste broncogénico
•M alformación adenomatoidea quística
• S ecuestros pulmonares
• E nfisema local congénito
• S ecuestro pulmonar
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Figura 5. Tomografía computarizada del varón de frecuentes, siendo los anillos vasculares com-
Figuras 3 y 4. Área de consolidación alveolar con te- pletos los que más sintomatología producen,
nue broncograma aéreo compatible con atelectasia
sobre todo el doble arco aórtico, que compri-
crónica del segmento lateral del LM.
me la tráquea y el esófago. En general, los
anillos vasculares producen síntomas en los
primeros meses de vida, sobre todo en los ca-
sos más severos. Al ser una compresión intra-
torácica, se altera fundamentalmente el flujo
espiratorio, provocando atrapamiento aéreo,
hiperinsuflación pulmonar y estridor espira-
torio. Si la obstrucción es severa, se comporta
como una obstrucción fija, y el estridor es ins-
piratorio y espiratorio. La retención de secre-
ciones condiciona infecciones broncopulmo-
nares recurrentes.
Figura 6. Imagen endoscópica del bronquio inter-
mediario del varón de Figuras 3-5, en la cual se
Si existe compresión esofágica, aparece disfa-
aprecia una lesión endobronquial que tiene carác-
ter polipoide, que no obstruye totalmente la luz gia o regurgitaciones, así como exacerbacio-
nes de la tos y de la dificultad respiratoria
coincidiendo con la toma de alimentos. Los
lactantes con compresión traqueal pueden
presentar episodios apneicos asociados con la
tos o la deglución (apnea refleja) y episodios
aparentemente letales.
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Otra causa de compresión de la vía aérea son Figura 7. Rx de tórax de una lactante de 8 meses
las lesiones quísticas congénitas (enfisema lo- con lesión radiológica persistente, asintomática,
desde el nacimiento, localizada en el LSI
bar congénito, atresia bronquial segmentaria,
quistes broncogénicos, malformación adeno-
matoidea quística, etc.) (Figuras 7-12), las ade-
nopatías y los tumores mediastínicos. Las mal-
formaciones pulmonares descritas suelen
manifestarse en forma de infecciones respira-
torias recurrentes, en el mismo lóbulo, por lo
cual el estudio mediante la TC de tórax es muy
útil en estos casos, ya que podemos valorar la
existencia de masas mediastínicas o intrapa-
renquimatosas y definir la naturaleza de las
mismas (quistes, adenopatías, tumores, etc.).
Si pasan desapercibidas en los primeros meses
o años pueden ocasionar fenómenos compre- Figura 8. TC pulmonar sin contraste de la paciente
sivos sobre los lóbulos adyacentes. de la Figura 7, realizado a los 4 meses de edad. Se
evidencia una lesión quística de 3 × 4 cm, localizado
Las adenopatías tuberculosas no son excep- en la parte posterior del LSI, con morfología de le-
sión intrapulmonar sugestiva de quiste broncogé-
cionales en la infancia en el curso de una tu-
nico que desplazaba al hilio pulmonar izquierdo
berculosis (TB) pulmonar, sobre todo en niños hacia delante
menores de 4 años. Pueden condicionar com-
presiones extrabronquiales, que a veces pasan
desapercibidas en la radiografía de tórax. El
Mantoux es muy útil para confirmar la exis-
tencia de una tuberculosis pulmonar y me-
diante la TC con contraste podemos apreciar
las típicas adenopatías con la zona central de
hipocaptación por necrosis. Otras causas de
compresiones extrínsecas de los bronquios
son las motivadas por las arterias pulmonares
dilatadas en niños con cardiopatía congénita
no cianosante.
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Figura 9. Paciente de Figuras 7 y 8. Al año de vida fue Figura 12. Pieza macroscópica poscirugía corres-
intervenida quirúrgicamente. Imagen de la pieza pondiente a malformación adenomatoidea quísti-
macroscópica. El estudio anatomopatológico confir- ca tipo I, del caso de las figuras 10 y 11
mó el diagnóstico de quiste pulmonar congénito
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Figura 13. Rx de tórax de un varón de 22 meses Figura 16. Imagen del mismo cuerpo extraño (ana-
diagnosticado de neumonía del LID cardo) de Figuras 13, 14 y 15 tras su extracción
Figura 14. Rx de tórax realizada a los 2 meses de la de Otras causas poco frecuentes de neumonía
la Figura 13. Persistencia de la imagen inflamatoria y/o atelectasia persistente son los tumores
en LID, aunque con mejoría parcial de la misma
endobronquiales. En este caso la realización
de la TC y la fibrobroncoscopia con toma de
muestra, es fundamental para el diagnóstico
(Figuras 17-20).
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Figura 18. TC helicoidal de tórax sin y con contraste 3.2.2. Neumonías recurrentes en distinta
de la paciente de la Figura 17. Masa endobronquial localización
con realce no homogéneo ocupando la luz del bron-
quio intermediario.
Este tipo de neumonía es el más frecuente y
dada su amplia etiología (Tabla 5) es la que
plantea el reto más difícil y complejo. El asma,
las cardiopatías congénitas y los síndromes
aspirativos suponen el 65-85% de las causas
subyacentes.
Asma/hiperreactividad bronquial
Cardiopatías congénitas
Figura 19. Fibrobroncoscopia del caso de Figuras 17
Neumonías por aspiración (síndromes aspirativos)
y 18. Se evidencia que el bronquio del LSD está libre • T rastornos en los mecanismos de deglución
(flecha) • R eflujo gastroesofágico
• F ístulas traqueo esofágica con o sin atresia esofágica
Por alteraciones del moco y función ciliar
• S índrome de discinesia ciliar primaria
•D iscinesias secundarias: tabaco; infecciones respiratorias;
tóxicos inhalados; displasia broncopulmonar; aspiración
de meconio; asma, etc.
• F ibrosis quística
Inmunodeficiencias
• A gammaglobulinemia
• I nmunodeficiencia variable común
•D éficits de IgA
•D éficits de subclases de IgG
• S índrome de la inmunodeficiencia adquirida
• I nmunodeficiencias combinadas
Figura 20. Fibrobroncoscopia del caso de Figuras 17,
• E nfermedad granulomatosa crónica
18 y 19. Se observa cómo el bronquio intermediario
completamente ocupado por una tumoración lisa Otras
•D isplasia broncopulmonar
(B), redondeada, que lo ocupa por completo y no
• E nfermedades neuromusculares
permite el paso del fibrobroncoscopio
•M alformaciones o deformidades de la caja torácica
• S índromes de hemosiderosis pulmonar
• E nfermedades autoinmunes (lupus, síndromes reumáticos,
etc.)
• E nfermedades granulomatosas (tuberculosis, sarcoidosis,
etc.)
• B ronquitis plástica
• T oxicidad por drogas
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
Asma: es una de las principales causas de neu- piratorias recurrentes y/o crisis de broncoes-
monía recurrente, por la cual el niño es deriva- pasmo recurrente, motivadas por diversos
do a las Unidades de Neumología Infantil. En mecanismos.
este caso, el diagnóstico de asma suele estable-
cerse tras el estudio de neumonías recurrentes, Radiológicamente, además de las posibles al-
generalmente en niños a partir de los 3-4 años. teraciones cardiacas (cardiomegalia, dilata-
La anamnesis inicial detallada nos puede orien- ción de vasos pulmonares) y de la vasculariza-
tar hacia esta etiología. De hecho, el 31% de ción pulmonar, podemos encontrarnos con
una serie tenían sibilancias de repetición. Estas atrapamiento aéreo difuso o localizado, así
cifras son muy similares al 36,8% de la serie de como la existencia de zonas de atelectasia.
Owayed y el 32% de Cabezuelo, pero inferiores
al 69,5% de los datos de Çiftçi. Un estudio pros- Síndromes aspirativos: la aspiración de ali-
pectivo en niños diagnosticados de neumonía y mentos y/o contenido gástrico no es excep-
seguidos durante 6 años muestra que tuvieron cional en el niño. La aspiración produce una
una incidencia acumulada del 45% de asma, irritación crónica de la vía aérea, con una
muy superior a la esperada en la población neumonitis química, que se caracteriza por el
sana. Una forma de presentarse es como un daño epitelial y la hipersecreción mucosa, lo
síndrome del lóbulo medio (ya comentado an- cual facilita la sobreinfección bacteriana. Las
teriormente). causas más frecuentes son el reflujo gas-
troesofágico, los trastornos de la deglución y
Cardiopatías congénitas: existe una estrecha la fístula traqueoesofágica con o sin atresia
relación entre los sistemas cardiaco y respira- esofágica. En el síndrome agudo, la sintoma-
torio. Los pulmones reciben un volumen de tología dominante es tos irritativa, disnea,
sangre determinada por la parte derecha del estornudos, vómitos, taquicardia y cianosis.
corazón y a su vez devuelven a la parte iz- Evolutivamente aparece fiebre y una sobrein-
quierda la misma cantidad, en circunstancias fección bacteriana, pudiendo aparecer una
normales. Diversos problemas cardiológicos neumonitis intersticial y granulomas y fibro-
van a tener repercusión pulmonar. Según di- sis pulmonares.
versas series, del 9 al 29% de las neumonías
recurrentes se deben a cardiopatías congéni- La relación entre neumonía recurrente y el re-
tas, generalmente las que tienen un shunt flujo gastroesofágico (RGE) puede ser difícil de
izquierda-derecha (comunicación interven- demostrar, aunque la incidencia oscila entre el
tricular [CIV], canal auriculoventricular, co- 4 y el 15% según las series consultadas.
municación interauricular [CIA], ductus, etc.),
aunque también puede aparecer en la tetra- Cuando sospechemos este tipo de patología
logía de Fallot. (cuadros neumónicos recurrentes y/o crisis de
broncoespasmo de difícil manejo), la radiogra-
Los niños con cardiopatías congénitas no cia- fía de tórax sugiere lesiones alveolares en el
nosantes, especialmente CIV, ductus arterioso lóbulo superior derecho y segmentos poste-
persistente (DAP) y trasposición de grandes riores en los lactantes y en los lóbulos inferio-
vasos (TGV), suelen presentar infecciones res- res en niños mayores.
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La realización del test de deglución y visualizar tes o persistentes. Suponen entre el 5 y el 15%
la vía digestiva pueden orientar el diagnóstico, de las causas de neumonía recurrentes.
aunque actualmente el uso de la fibrobron-
coscopia durante la toma de alimento nos Son un grupo de enfermedades muy amplio
puede ayudar a confirmar el diagnóstico. (más de 150 formas clínicas) (Tabla 6) que tie-
nen en común un fallo de los mecanismos de
La pHmetría esofágica y sobre todo la impe- regulación de la defensa inmunitaria frente a
danciometría son fundamentales para el diag- las agresiones exteriores.
nóstico, completado con la realización de la La sintomatología es la presencia de infeccio-
fibrobroncoscopia con LBA para estudio de nes respiratorias y otorrinolaringológicas
macrófagos cargados de grasas. (ORL), en piel y huesos (dependiente del tipo
de ID) y en niños la existencia de neoplasias de
Inmunodeficiencias: las inmunodeficiencias estirpe linfoides y enfermedades autoinmu-
(ID) son un grupo de enfermedades que supo- nes. Se calcula que la sintomatología respira-
nen un reto diagnóstico, y que deben sospe- toria es la primera manifestación de las inmu-
charse ante un niño con neumonías recurren- nodeficiencias primarias (IDP) en un 70% de
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los casos y básicamente se manifiestas como Trastornos del aclaramiento mucociliar: funda-
neumonía por gérmenes no habituales, como mentalmente existen dos patologías encuadra-
infecciones sino pulmonares de repetición o das a este nivel: la FQ y el síndrome de discinesia
como una neumonía de evolución tórpida. ciliar primaria (SDCP), que es un defecto heredi-
tario de la ultraestructura de los cilios, de carác-
Es importante conocer el tipo de infecciones ter autosómico recesivo, cuya característica es-
recurrentes para poder orientar el diagnóstico. tructural más frecuente es la disminución o
Así, en las IDP por déficit de anticuerpos, las ausencia de brazos de dineína, condicionando
infecciones respiratorias se producen habi- una falta de aclaramiento mucociliar. Se traduce
tualmente por neumococos, H. influenzae o en infecciones respiratorias recurrentes, otitis,
micoplasmas. Las IDP por déficit de células T o sinusitis y esterilidad en varones. En el 50% de
la inmunodeficiencia combinada severa (IDCS) los casos existe sinusitis, bronquiectasias y situs
o el síndrome de inmunodeficiencia adquirida inversus (síndrome de Kartagener) (Figuras 21 y
(SIDA), las infecciones suelen ser por citome- 22). Aunque los métodos radiológicos puedan
galovirus, Pneumocystis jirovecii, micobacte- sugerir el diagnóstico, en este caso es necesario
rias, hongos, etc. La ID por trastornos del siste- demostrar las alteraciones estructurales de los
ma fagocítico suele tener susceptibilidad a la cilios en la biopsia nasal y bronquial, obtenida en
infección por gérmenes catalasa negativos unas condiciones técnicas muy concretas.
(estafilococo, nocardia y bacterias entéricas
gramnegativas).
En este apartado debemos considerar los Figura 21. Rx tórax de un niño de 5 años remitido
pacientes neutropénicos a consecuencia del por síndrome de LM persistente. Al colocar la radio-
tratamiento antineoplásico, los cuales tie- grafía de tórax de forma correcta se aprecia una
nen mayor probabilidad de tener neumo- dextroposición cardiaca con cayado aórtico derecho
y vascularización pulmonar normal. Condensación
nías recurrentes por virus (virus respiratorio de tipo alveolar borrando el perfil auricular derecho
sincitial [VRS], adenovirus, enterovirus), (que anatómicamente está situado en el lado iz-
hongos (Aspergillus y cándidas) y bacterias quierdo, situs inversus)
grampositivas (neumococo, estafilococo) y
gram egativas (Klebsiella, Pseudomona, en-
terobacterias).
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Figura 22. TC pulmonar del caso de Figura 21, Tabla 7. Correlación tipo de patrón radiológico de
donde se evidencia una zona de condensación atelectasia con una posible etiología
alveolar con broncograma aéreo en su interior, en
el cual los bronquios presentan un aumento del Obstrucción intrabronquial
calibre y ligero grado de arrosaramiento. Corres- – Aspiración de cuerpo extraño
ponde a un síndrome de Kartagener con discine- – Inflamación bronquial por tapones de moco:
sia ciliar primaria demostrada por microscopía • A sma bronquial
electrónica • I nfecciones:
- Bronquiolitis por virus respiratorio sincitial u otros virus
- Neumonía viral, bacteriana o por Mycoplasma
- Fibrosis quística
- Discinesia ciliar
- Inmunodeficiencias
- Enfermedad pulmonar crónica del recién nacido
Afectación de la pared bronquial
• E stenosis de la vía aérea
• T raqueobroncomalacia
• B ronquiectasias
• T umores bronquiales
Compresión bronquial extrínseca
• A nillos vasculares
• E nfisema lobar congénito
• A fectación de ganglios linfáticos
• T umores mediastínicos
Disfunción del surfactante
• E nfermedad de la membrana hialina
• S índrome de distrés respiratorio agudo
Pueden existir también, alteraciones ciliares
• E dema pulmonar
secundarias a infecciones (virus, micoplasma, • C asi ahogamiento
clamidia), tóxicos (tabaco), displasia bronco- Compresión de tejido pulmonar normal
pulmonar, alteraciones morfológicas congé- • E mpiemas
nitas como la laringotraqueomalacia, malfor- •N eumotórax
maciones pulmonares como la aplasia o •H emotórax
•Q uilotórax
hipoplasia pulmonar, secuestro pulmonar,
• C ardiomegalia
etc. •H ernia y parálisis diafragmática
Atelectasias primarias
3.3. Diversas causas de neumonías Malformaciones congénitas
recurrentes y/o persistentes según el patrón
radiológico
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Tabla 8. Correlación tipo de patrón radiológico Tabla 9. Correlación tipo de patrón radiológico
de atrapamiento aéreo e hiperclaridad con una según localización con posible etiología
posible etiología
Neumonía recurrente difusa o parcheada
Generalizado • A sma e hiperreactividad bronquial
Asma y bronquiolitis: • R eflujo gastroesofágico
• B ronquitis obstructivas recidivantes • I nmunodeficiencia celular (síndrome de
• F ibrosis quística inmunodeficiencia adquirida, síndrome de DiGeorge)
• B ronquiolitis obliterante • F ibrosis pulmonares
•D éficit de α-1-antitripsina • B ronquiolitis obliterante
• S índrome de los cilios inmóviles •N eumopatías por hipersensibilidad
• S índromes aspirativos (trastorno deglución, reflujo •H emosiderosis pulmonar
gastro esofágico, etc) • P ostinfecciones virales
•D isplasia broncopulmonar Neumonía recurrente de localización variable
Localizado • A spiración de diversa etiología
Obstrucción intrabronquial: • T rastornos de la deglución
• C uerpo extraño • R eflujo gastroesofágico
• I mpactación de moco • A sma
• F ibrosis quística
Alteración de la pared bronquial:
• I nmunodeficiencias humorales: déficit de IgG,
• I nflamación
subtipos de IgG, etc.
• E stenosis
• T rastornos de la fagocitosis
• T umor bronquial
• S índrome de discinesia ciliar primaria
•G ranuloma
•D isplasia broncopulmonar
• P apiloma
• B roncomalacia Neumonía recurrente de la misma localización
Compresión extrínseca bronquial: • A nomalías endobronquiales:
• A denopatías mediastínicas: - Aspiración de cuerpo extraño
- Infecciosas: tuberculosis, micosis, etc. - Tumores endobronquiales: adenomas, papilomas,
- Hemato-oncológicas: leucemias, linfomas, sarcoidosis lipomas, carcinoides
• T umores mediastínicos - Broncolitiasis
• A nillos vasculares: • A nomalías que producen compresión extrínseca:
- Doble arco aórtico adenopatías (tuberculosis, histoplasmosis, etc.)
- Arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo • B ronquiectasias
- Tronco arterial braquiocefálico anormal • A nomalías estructurales de la vía aérea
- Arteria subclavia derecha aberrante (estenosis bronquial)
- Arteria carótida primitiva izquierda anormal •M alformaciones pulmonares: malformación
- Arteria pulmonar izquierda aberrante adenomatoidea quística, quistes broncogénicos,
•Q uiste broncogénico secuestro pulmonar
• E nfisema lobar congénito • S índrome del lóbulo medio
Hiperclaridad pulmonar sin atrapamiento aéreo
Síndrome de Sweyer James McLeod
activo o a la compresión del parénquima pul-
monar. En muchos casos, la atelectasia pulmo-
3.3.1. Atelectasia nar es la única manifestación de la patología
pulmonar crónica y en este caso es un reto
La atelectasia es la disminución del aire a nivel diagnóstico. Suele ser necesario recurrir a la fi-
alveolar, por reabsorción del mismo, y es secun- brobroncoscopia para poder aclarar la etiología,
daria a una obstrucción bronquial (intrínseca o e incluso para aplicar una medida terapéutica
extrínseca), a la inactivación del agente tensio- (extracción de cuerpo extraño, realizar lavados
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neumopatía por reflujo, bronquiectasias, etc. Es importante averiguar si existe alguna pato-
La tos que aumenta al despertar sugiere una logía asociada. Por ejemplo, si presenta asocia-
patología tipo bronquiectasias y FQ. También da otras infecciones (piel, sistema nervioso cen-
es importante el predominio estacional, como tral, etc.) deberá orientarse hacia una posible
ocurre en los niños asmáticos con sensibiliza- inmunodeficiencia, mientras que, si presenta
ción a pólenes, en los cuales aparece la tos en una diarrea crónica con o sin desnutrición,
primavera, o si esta aumenta con el ejercicio y orientaremos el diagnóstico hacia la FQ, o, si
la risa, lo que sugiere una hiperreactividad existe un estridor, hacia una posible compre-
bronquial de base. sión de la vía aérea. La existencia de neumonía
recurrente o persistente asociada a sinusitis y
Debemos preguntar si existe fiebre, el grado otitis es sugestiva de discinesia ciliar primaria.
de la misma, duración, aspecto general del
niño, si perdió colegio o se hospitalizó, etc. El uso de antibióticos no indica necesariamente
También es necesario saber el tratamiento que fuesen necesarios por ese proceso. La ma-
empleado y su respuesta, si los antibióticos yoría de las infecciones de la vía respiratoria in-
que tomó fueron orales o intravenosos, dosis y ferior son por virus. Sin embargo, una falta de
días, así como la respuesta de la fiebre a los respuesta a la antibioterapia empírica correcta
mismos. debe hacernos pensar en un incumplimiento
terapéutico o en gérmenes no habituales, pero
Otro dato clínico muy importante es la exis- también debemos descartar que estemos ante
tencia de dificultad respiratoria y sibilancias inmunodeficiencias, malformaciones pulmona-
recurrentes, ya que, aunque sugieran un asma, res, obstrucción bronquial, bronquiectasias, tu-
no debemos olvidemos otras posibles causas, berculosis, alteraciones de la función ciliar, etc.
como un cuerpo extraño intrabronquial, dis-
plasia broncopulmonar, reflujo gastroesofági- 5.1.3. Exploración física
co, etc.
Debe realizarse de forma exhaustiva, por órga-
La expectoración no es habitual en el niño, al nos y aparatos, aunque nos centremos más en
menos en el niño pequeño, por lo cual cuando el aparato respiratorio. Es muy importante la
aparece, hay que darle importancia, debiendo somatometría, incluyendo peso y talla, y valo-
descartar primero un origen “digestivo” o de la rar si ha seguido una curva ascendente normal.
esfera ORL.
Debemos valorar la piel en busca de datos su-
Otro aspecto importante es conocer si existe gerentes de atopia (dermatitis atópica, pliegue
sintomatología digestiva acompañante, como nasal, pliegue de Dennie-Morgan) y las uñas
vómitos y regurgitaciones, atragantamientos para descartar la existencia de acropaquias.
con la alimentación (como en niños con ence-
falopatía y trastornos de la deglución) o con La inspección del tórax, con la existencia de
líquidos (sospecha de fístula traqueo esofági- deformidades torácicas (tórax en tonel, tórax
ca). La existencia de diarrea crónica y/o mal- de las miopatías, etc.), nos habla de una enfer-
nutrición obliga a descartar una FQ. medad crónica en fase avanzada. El estridor
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será un dato referido por la madre en las pri- Pruebas complementarias dirigidas según patología de sospecha
meras semanas de vida, en caso de patología
Diagnóstico por imagen:
laringotraqueal, y que obliga a una valoración • R adiografía de tórax en inspiración-espiración
cuidadosa y detallada de la vía aérea. • R adiografías en decúbitos
• T C pulmonar básica
• T C de alta resolución
La auscultación será detallada, valorando la • T C especiales: espiración, decúbitos, angio-TC etc.
existencia de ruidos patológicos, tipo sibilan- • E cografía torácica y mediastínica
• R M mediastínica
cias y estertores, así como valorando si existe
disminución del murmullo vesicular, hipoven-
Estudio alergológico:
tilación o diferencia de ventilación entre am-
• P rick test
bos hemitórax. • IgE específicas
• P recipitinas frente a Aspergillus fumigatus
• T est de provocación
Por último, la existencia de malnutrición, cia-
nosis o hipocratismo digital, indican un proce-
Estudios digestivos:
so crónico avanzado. • T est de deglución
• T ransito esófago-gástrico
5.2. Pruebas complementarias básicas • V ideofluoroscopia
• P H metría y manometría esofágica
• Inpedanciometría
En la Tabla 10 quedan reflejadas las pruebas • E studio isotópico del reflujo gastroesofágico
• E studio isotópico de micro aspiraciones pulmonares
complementarias básicas, la mayoría de las
cuales pueden realizarse desde el centro de
Estudios inmunológicos:
salud o de Atención Primaria. Con ellas podre-
• E studios de inmunidad humoral (células B)
- IgA, G, M y subclases IgG (si no se han realizado inicialmente)
- Anticuerpos específicos.
◊N aturales: isohemaglutininas, anticuerpos frente a las vacunas
Tabla 10. Exploraciones complementarias
habituales (difteria, tétanos, triple vírica, etc.), autoanticuerpos
empleadas más frecuentemente en el diagnóstico - Número de linfocitos B
de las neumonías recurrentes o persistentes • E studios de inmunidad celular (células T)
- Número de linfocitos T
Pruebas complementarias básicas - Test de hipersensibilidad retardada: candidina, PPD
•H emograma, recuento y fórmula leucocitaria - Medida de la transformación de los linfocitos
• P roteinograma e inmunoglobulinas A, G, M y E • E studios del sistema fagocítico:
• S ubclases de IgG - Recuento y morfología de los neutrófilos
•M antoux 2 UT - Test de NBT
• T est del sudor - Test para estudio de la quimiotaxis y poder bactericida
• R adiografía de tórax •D eterminación del complemento: CH50, C3 y C4
• P rick test a neumoalérgenos
• E xploración funcional respiratoria
Estudios de función pulmonar:
• E studios microbiológicos (en muchos casos no serán necesarios; su
• E spirometría forzada básica
realización estará orientada inicialmente, por la clínica):
•G asometría arterial
- E xudado faríngeo: inmunofluorescencia a VRS y otros virus,
• E studios de volúmenes y capacidades pulmonares
Bordetella pertusis, etc.
• T est de difusión de CO
- P CR en moco nasal a virus, Bordetella, etc.
• T est de provocación inespecíficos (metacolina) y específicos
- Esputo: tinción de Gram, cultivo; Löwenstein, Ziehl-Neelsen, etc.
• E studios de función pulmonar en lactantes
- Hemocultivos
- Líquido pleural: cultivo, ADA, etc.
- Serología a virus, micoplasma, Legionella, etc. continúa en pág. siguiente
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En el segundo grupo debemos incluir las alte- dos a dos semanas y media, y las producidas
raciones anatómicas como los secuestros pul- por adenovirus de 2 semanas a 3 meses. O
monares, quistes broncogénicos, etc., que bien las neumonías estafilocócicas, de muy
pueden cursar sin sintomatología infecciosa lenta resolución radiológica. Por ello, sin cono-
ni de otro tipo, y ser un hallazgo casual. cer la etiología del infiltrado pulmonar, es muy
difícil asegurar si estamos ante el curso evolu-
En el tercer grupo hay que pensar en el asma tivo normal o ante un cuadro persistente. Por
como probable causa más frecuentemente, todo esto, podemos considerar que la persis-
pero también debemos considerar otros cua- tencia de un infiltrado en la Rx pasados 3 me-
dros, como los síndromes de aspiración, inmu- ses es inusual y obliga a repetir la Rx en el niño
nodeficiencias moderadas, neumonitis por asintomático pasados unos 6 meses.
hipersensibilidad, hemosiderosis pulmonar
idiopática, etc. La neumonía recurrente implica que el proce-
so se ha resuelto completamente, para rea-
El primer paso en la evaluación de un niño con parecer en más o menos tiempo. Esto requie-
infiltrados recurrentes es determinar aquellos re que una radiografía técnicamente correcta
que verdaderamente han tenido un proceso sea normal entre estos episodios. Es típico
recurrente o persistente en el pulmón. Es fre- que los niños que se ven por una enfermedad
cuente que en las Rx iniciales se demuestren respiratoria clínicamente importante tengan
mínimas anomalías ante personas no experi- radiografías que demuestran infiltrados o
mentadas en la interpretación de la Rx en el atelectasias, pero no disponemos de radio-
niño. Las Rx en espiración y otras anomalías grafías previas, en el periodo en que el niño
técnicas pueden interpretarse como infiltra- estaba asintomático. En otros casos, los con-
dos o atelectasias. Estas “anomalías” aparecen troles radiológicos se han realizado demasia-
en las Rx siguientes que se realicen, dando la do precozmente y muestran falsas imágenes
apariencia de una enfermedad recurrente o que persisten.
persistente. Por otra parte, en muchos casos
no se dispone de las radiografías iniciales y en Es muy difícil decidir en qué niños debe reali-
otros el diagnóstico se realiza mediante los zarse una Rx de control una vez que están
datos clínicos, sin confirmación radiológica. asintomáticos tras la neumonía. Hay autores
que consideran que, tras un primer episodio, si
La neumonía no resuelta o neumonía persis- el niño clínicamente está asintomático, no es
tente es aquella que mantiene síntomas clíni- necesario repetir la Rx de control. Tras un se-
cos y/o radiológicos, tras un tiempo prudente gundo episodio, es obligado el control radioló-
en que debería resolverse, según la etiología gico y si la Rx es normal y clínicamente el niño
de la misma y ausencia o existencia de patolo- está bien, puede no sea necesario profundizar
gía de base. Esta definición requiere conocer la en el estudio. Nosotros creemos que es nece-
etiología de la infección, lo cual en la mayoría sario el control radiológico de una neumonía,
de los casos no es posible. Así, por ejemplo, en como término medio un mes después del
el curso de algunas neumonías virales por VRS, diagnóstico, para comprobar su normalización
las alteraciones radiológicas pueden durar de o no. Básicamente podemos encontrarnos con
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cuatro tipos de imágenes: atelectasia, hiper- Figura 23. Rx de tórax de un varón de 5 años con tos
claridad, condensación alveolar recurrente y frecuente y neumonías recurrentes cambiantes. Se
aprecia lesión inflamatoria en LII
patrón intersticial (Tablas 7-9). Junto a ello, la
localización de las lesiones es también muy
importante; si los infiltrados se localizan en el
mismo sitio, pensaremos en alteraciones ana-
tómicas, mientras que si la localización es di-
ferente, estamos ante una enfermedad respi-
ratoria generalizada. Esta norma no es exacta
en el 100% de los casos. La interpretación de
las radiografías previas es muy importante
para decidir si estamos ante un infiltrado “ver-
dadero” o no, o si hablamos de atelectasias. La
distinción entre atelectasias e infiltrado pul- Figura 24. TC pulmonar del caso de la Figura 23.
monar no siempre es fácil, especialmente en Afectación del LII y língula con grandes bronquiec-
la fase aguda. tasias cilíndricas con contenido mucoso
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isotópico del reflujo gastroesofágico y las po- presión traqueal, en caso de anomalías vas-
sibles microaspiraciones al pulmón. culares, es siempre anterior o anterolateral,
salvo en el caso de la arteria pulmonar iz-
5.3.4. Estudios inmunológicos quierda aberrante, en la cual la compresión
es posterior.
En caso de sospecha de una patología de la in-
munidad (neumonías repetidas, de localiza- Su realización y el uso de técnicas asociadas
ción variable, infecciones en otros sistemas, como el broncoaspirado, el LBA, el cepillado
etc.) debemos realizar un protocolo de estudio bronquial y la biopsia de mucosa bronquial
orientado hacia esta posibilidad. y la transbronquial nos han permitido el
diagnóstico microbiológico en niños con in-
El diagnóstico precoz de las IDP es funda- munodeficiencias y patología hematoonco-
mental para poder instaurar un tratamiento lógica; (LBA y cepillado bronquial), así como
eficaz que evite la aparición de un daño irre- estudio de la celularidad en caso de hemosi-
versible en diferentes órganos. Lo primero derosis pulmonar, neumopatías intersticia-
que debemos es tener una sospecha de IDP les, etc.
ante una serie de datos clínicos (Tabla 6).
Después podemos realizar una serie de prue- 3.5.6. Otros métodos diagnósticos
bas básicas que ofrecen una excelente infor-
mación antes de derivar al niño al especialis- Con la llegada de nuevas técnicas se ha facili-
ta como son: hemograma; inmunoglobulinas tado el estudio de ciertas patologías, de mane-
A, G,M y E, subtipos de IgG y complemento. ra que la arteriografía convencional ha sido
Posteriormente el especialista profundizará sustituida, por ejemplo, en el estudio del vaso
en el estudio, cuantificando las poblaciones aberrante del secuestro pulmonar, por la reso-
linfocitarias y sus subtipos, estudio de la vía nancia magnética (RM) y la angiografía digital
clásica y alternativa del complemento, valo- intravenosa con sustracción (DIVAS).
ración de la respuesta a la vacunación frente
a neumococo y Haemophilus, estudio de los Otras técnicas más agresivas, como la biopsia
defectos de oxidación intracelular de los neu- con punción-aspiración con aguja fina, la tora-
trófilos, estudio de glucoproteínas de super- coscopia, la mediastinoscopia, la videotora-
ficie de los neutrófilos, etc. coscopia y la biopsia pulmonar a cielo abierto
son técnicas muy específicas de las unidades
5.3.5. Estudio endoscópico de la vía aérea de Neumología Infantil y escapan a lo que pre-
tende esta revisión.
La fibrobroncoscopia es muy útil en las uni-
dades de Neumología Pediátrica, y nos per- En resumen, las neumonías recurrentes o per-
mite el estudio dinámico de la vía aérea, con sistentes suponen aproximadamente el 10%
el análisis de las compresiones sobre la mis- de las neumonías que ingresan en los hospita-
ma y la movilidad traqueal y bronquial. En les y mediante un protocolo diagnóstico co-
casos de compresiones de la vía aérea se rrecto podemos llegar al diagnóstico de la cau-
puede evidenciar si es pulsátil o no. La com- sa subyacente en el 80-90% de los casos.
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En nuestro ámbito geográfico, el asma o la hi- zación radiológica entre los episodios) y si la
perreactividad bronquial, los síndromes aspira- imagen radiológica se localiza en el mismo
tivos, las inmunodeficiencias y las cardiopatías segmento o lóbulo pulmonar o si cambian sus
congénitas suponen la gran mayoría de las cau- localizaciones.
sas subyacentes de las neumonías recurrentes.
Como orientación diagnóstica, el algoritmo de
Debemos intentar distinguir entre la neumo- la Figura 28 puede sernos útil.
nía persistente de la recurrente (con normali-
Neumonía recurrente
Excluir causa de condensación no infecciosa: hemosiderosis pulmonar,
drepanocitosis, alveolitis alérgica extrínseca, aspergilosis broncopulmonar
alérgica, infiltrados eosinófilos (s. de Löffer), metástasis pulmonares,
colagenosis, metabolopatías)
Localización Localización
constante variable
Estudio diagnóstico
TACAR
específico
Malformación Compresión
Síndrome de
Normal o no broncopulmonar bronquial
Bronquiectasias Asma Cardiopatía aspiración bronquial
concluyente (quiste (adenopatías,
(FQ, postinfecciosa, (trastorno de la
broncogénico, malformaciones,
discinesia ciliar, deglución, RGE,
enfisema lobar anomalías
etc.) fístula
congénito, MAQP, vasculares, tumores
traqueoesofágica)
secuestro pulmonar) mediastínicos)
Fibrobroncoscopia Normal
Obstrucción
bronquial Estudio diagnóstico
Alteración bronquial
(extrínseca, cuerpo específico
intrínseca
extraño, TBC
(estenosis,
endobronquial,
broncomalacia)
tumor
intrabronquial) Otras (displasia
Inmuno- broncopulmonar,
FQ Discinesia ciliar enfermedades
deficiencias
neuromusculares,
malformaciones/
deformaciones de
la caja torácica)
FQ: fibrosis quística; MAQP: malformación adenomatoidea quística pulmonar; RGE: reflujo gastroesofágico; TACAR: tomografía axial computarizada de
alta resolución; TBC: tuberculosis.
Fuente: Sánchez Solís M, González Cabellero D. Neumonía persistente y recurrente. En: Andrés A, Valverde J (eds.). Manual de neumología pediátrica. Ma-
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Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente
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Traumatismo torácico, neumotórax,
hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
Ana M.ª González Fernández(1), Antonio Ramón Torres Torres(2), José Valverde Molina(1)
(1)
Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Los Arcos del Mar Menor. San Javier. Murcia
(2)
Unidad de Neumología. Hospital San Juan de la Cruz. Úbeda. Jaén
González Fernández AM, Torres Torres AR, Valverde Molina J. Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y
tromboembolismo pulmonar. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:189-209.
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
Lesiones de riesgo vital inminente Lesiones con riesgo potencial Lesiones sin riesgo vital
• Obstrucción de vías respiratorias • Contusión pulmonar • Neumotórax simple
• Neumotórax a tensión/abierto • Contusión cardiaca • Hemotórax simple
• Taponamiento cardiaco • Rotura diafragmática • Fractura costal, escápula, clavícula
• Volet costal • Rotura esofágica
• Hemotórax masivo • Rotura traqueal
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
Valoración inicial
Oxigenoterapia
Monitorización
Toma de constantes
Inmovilización cervical
No Sí
No
IRA
Sí
IOT-VM
Inmovilización Tratamiento del dolor
Volet costal: inmovilización o estabilización Cirugía urgente
Oxígeno
quirúrgica
Pericardiocentesis
Si
Sí
Shock Taponamiento cardiaco
No No
IRA: insuficiencia respiratoria aguda; IOT: intubación orotraqueal; VM: ventilación mecánica.
Modificado de: Hernández MA, Castellanos A. Traumatismo torácico. En: Casado Flores J, Castellanos A, Serrano A, Teja JL (eds.). El niño politraumatizado.
Evaluación y tratamiento. Madrid: Ergon; 2004.
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
cos visibles y dolorosos en el tórax. El nal, y se confirma con una radiografía lateral.
tratamiento consiste en la inmovilización del Puede asociarse a contusión miocárdica, por lo
segmento inestable (apoyo manual, bolsa de que se debe realizar un electrocardiograma. Si
arena, decúbito sobre el lado afecto), oxigeno- no hay lesiones asociadas y el electrocardio-
terapia, analgesia y fisioterapia respiratoria. grama es normal, puede ser dado de alta al
Los casos más graves, que desarrollan insufi- domicilio. En caso de alteraciones en el elec-
ciencia respiratoria, precisan ventilación me- trocardiograma o importante dolor, requerirá
cánica no invasiva o incluso intubación y ven- manejo hospitalario.
tilación invasiva. Se recurre a cirugía en los
casos excepcionales en los que persiste inesta- 1.3.5. Fractura de escápula
bilidad respiratoria a largo plazo.
Es muy infrecuente, pero pueden estar asocia-
1.3.3. Fractura clavicular da a lesiones en la arteria axilar o el plexo bra-
quial, y contusión pulmonar.
Puede estar asociada a lesiones de estructuras
intratorácicas como el esófago o los grandes 1.4. Lesiones del parénquima pulmonar
vasos.
1.4.1. Contusión pulmonar
1.3.4. Fractura esternal
Es la lesión más frecuente en los traumatis-
Es una lesión que precisa mecanismos de alta mos torácicos en la edad pediátrica y suele
energía, aunque en ocasiones puede ser con- asociarse a otras lesiones intratorácicas. Es se-
secuencia de un traumatismo directo, sin cundario a un traumatismo directo que produ-
otras lesiones asociadas. Se sospecha por do- ce una pérdida de integridad vascular, con la
lor, crepitación y hematoma en región ester- consiguiente hemorragia alveolar y el edema
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
pia exploradora está indicada si existe un dre- ral. Frecuentemente se asocia a otras lesiones
naje inicial de 15-20 ml/h, o el ritmo es supe- como contusión pulmonar, laceración hepáti-
rior a 2-3 ml/kg/h. ca o esplénica. Los síntomas de distrés respira-
torio son proporcionales a la cantidad de con-
1.5.2. Neumotórax tenido intestinal herniado, siendo muy
frecuente el dolor torácico irradiado al hom-
Se verá en apartado correspondiente. bro, respiración entrecortada y dolor abdomi-
nal. La auscultación de ruidos hidroáereos en
1.6. Lesiones del árbol traqueobronquial el tórax, disminución de la entrada de aire en
el lado afecto y abdomen excavado son los ha-
La rotura de la vía aérea constituye una lesión llazgos clínicos más relevantes. La presencia
rara en niños, potencialmente letal, que se en la radiografía de imágenes correspondien-
asocia con frecuencia a lesiones de esófago o tes de vísceras huecas en tórax y elevación del
grandes vasos. Se localizan en el bronquio diafragma afecto nos dan el diagnóstico. El
principal (80%), a nivel traqueal (15%) y en tratamiento consistirá en la colocación de una
bronquios distales (5%). Los síntomas más fre- sonda nasogástrica para descomprimir el es-
cuentes son enfisema subcutáneo y neumotó- tómago y, en caso de distrés respiratorio, la
rax masivo o con fuga aérea persistente. Es intubación y ventilación mecánica, con repa-
unilateral en el caso de una lesión bronquial y ración quirúrgica precoz, para prevenir la ne-
bilateral en el caso de afectación traqueal. crosis de la víscera herniada y la afectación
Otras manifestaciones clínicas son estridor, cardiorrespiratoria.
disfonía, hemoptisis y neumomediastino. El
diagnóstico se confirma por broncoscopia y el 1.8. Lesiones cardiacas
manejo consiste en la estabilización de la vía
aérea; en caso de precisar intubación, debe ser 1.8.1. Contusión miocárdica
guiada por broncoscopia, con intubación se-
lectiva del bronquio no afecto. En las lesiones Las lesiones cardiacas son raras en niños, sien-
pequeñas el manejo es conservador siempre do la contusión cardiaca la más frecuente
que se consiga una reexpansión pulmonar (95%). Se debe sospechar ante mecanismos de
tras colocación del drenaje, en caso contrario alta energía, como accidentes de tráfico con
van a requerir toracotomía con anastomosis traumatismo medioesternal, y casi siempre se
término-terminal. asocian a fracturas de clavícula, esternón o
contusión pulmonar. Cuando existe una con-
1.7. Rotura diafragmática tusión cardiaca, el paciente puede estar asin-
tomático o presentar dolor precordial, palpita-
La rotura diafragmática ocurre por un aumen- ciones y disnea. Soplos cardiacos, tonos
to brusco de presión tras un traumatismo to- apagados e hipotensión sistémica con eleva-
racoabdominal, que provoca el paso de cual- ción de presión venosa central pueden estar
quier víscera abdominal a la cavidad torácica. también presentes. El electrocardiograma
Son más frecuentes en el hemidiafragma iz- (ECG) puede mostrar extrasístoles, bloqueo de
quierdo, en su posición posterolateral o late- rama, alteraciones del espacio ST o taquicar-
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
con línea de la pleura visceral, desplazamiento ción de un catéter sobre aguja de grueso cali-
del hemidiafragma y desviación del mediastino bre (Abbocat 14-16 G) o catéter de drenaje
hacia el lado contralateral. En los lactantes, pleural, en el segundo espacio intercostal en la
donde las radiografías se realizan en decúbito línea media clavicular para descomprimirlo y
supino, en caso de sospecha se debe realizar convertirlo en un neumotórax simple. Una vez
una proyección lateral con el lado afecto hacia que el paciente esté estable, se debe colocar
arriba. La TC torácico está indicado para detec- un tubo de drenaje torácico, en el quinto espa-
tar factores predisponentes (bullas apicales, cio intercostal de la línea media axilar con o
enfisema lobar congénito). En la gasometría es sin aspiración.
común la hipoxemia debido al colapso pulmo-
nar, la hipercapnia es menos frecuente, pudien- 2.3.3. Neumotórax abierto
do encontrar alcalosis respiratoria en casos de
dolor y ansiedad. Es igual que el neumotórax a tensión, pero
además de realizar la toracocentesis, se debe
2.3. Tratamiento proceder al sellado de la herida mediante la
colocación de una gasa húmeda o vaselinada
El tratamiento depende del tamaño del neu- sobre la herida, pegada a la piel con un espara-
motórax, del distrés respiratorio y de la pre- drapo por tres lados, dejando libre el lado infe-
sencia de enfermedad pulmonar subyacente. rior. Seguidamente debe colocarse un drenaje
El objetivo es resolver el neumotórax y preve- en el quinto espacio intercostal de la línea me-
nir las recurrencias. dia axilar, y se procede al cierre quirúrgico de
la herida.
2.3.1. Neumotórax simple
El tubo de drenaje se debe mantener hasta la
En estos pacientes el tratamiento consiste en reexpansión pulmonar completa y tras el cese
analgesia, administración de oxígeno a altas de fuga aérea durante 12 horas. Algunos auto-
concentraciones 100%, para favorecer la ab- res recomiendan el clampaje del tubo durante
sorción de aire al espacio extrapleural. En caso 24 horas antes de retirar el drenaje. Se reco-
de deterioro respiratorio o clínica significativa mienda esperar durante unos 4 días para que
de disnea, hipoxemia y dolor, se debe realizar se produzca el cierre espontáneo de la fístula
toracocentesis conectando a una válvula de broncopleural. Si transcurrido este tiempo la
Heimlich o a un sello de agua para prevenir fuga aérea persiste, se debe practicar una to-
acúmulo de aire y/o colocar un tubo de drena- racotomía o videotoracoscopia para cerrar la
je torácico en caso de fracaso o recidiva. No es fuga aérea, y valorar realizar pleurodesis para
recomendable una aspiración precoz y fuerte, prevenir futuras recurrencias.
ya que puede provocar edema pulmonar.
El material y técnica de toracocentesis se reco-
2.3.2. Neumotórax a tensión ge en las Tablas 4 y 5.
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
Hemoptisis grave
Ingreso en UCIP
Aviso al neumólogo infantil
ECMO: oxigenación por membrana extracorpórea; PEEP: presión positiva al final de la espiración; TC: tomografía computarizada; UCIP: Unidad de Cuidados Intensivos
Pediátricos.
1
Síntomas de infección respiratoria, con tos forzada precedente al episodio de hemoptisis, sin alteraciones radiológicas en la radiografía de tórax. Tos húmeda de más
de 8 semanas de duración.
2
En estos pacientes el tratamiento incluye antibioterapia y suspensión de antinflamatorios no esteroideos
3
Comprende varios apartados. La selección de la técnica radiológica y/o el tipo de broncoscopia depende de: estudios de laboratorio (hemograma, electrolitos, estudio
de coagulación, función hepática, analítica de orina y gasometría sanguínea), estudios radiológicos (radiografía de tórax o TC torácica con contraste) y fibrobroncosco-
pia flexible con lavado broncoalveolar o bien fibrobroncoscopia rígida para pacientes con hemoptisis masiva para procedimientos hemostáticos.
4
En pacientes con fibrosis quística y hemoptisis masiva se indica la embolización arterial directa de las arterias bronquiales. La embolización arterial bronquial es
apropiada para pacientes sin fibrosis quística, si la fuente de sangrado es conocida o localizada por estudios radiológicos.
5
Las intervenciones hemostáticas con broncoscopio incluyen la infusión de suero salino frio y/o adrenalina, tratamiento con láser y taponamiento con balón.
Fuente: Stillwell PC, Kupfer O. Hemoptysis in children. En: UpToDate [en línea]. Disponible en: http://www.uptodate.com/contents/hemoptysis-in-children
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
al mismo tiempo se evalúa la causa de la he- Puede ser necesaria la embolización de las
moptisis. arterias bronquiales, previa realización de
angiografía bronquial, sobre todo en caso
Medidas generales. Estabilización inicial de la de hemoptisis persistente y significativa,
vía aérea mediante intubación, ventilación como ocurre en los pacientes de fibrosis
mecánica, soporte hemodinámico con expan- quística.
sión de la volemia y transfusión. Se debe au-
mentar la presión positiva al final de la espira- Medidas finales a usar si el sangrado masivo
ción. Si es posible, pueden utilizarse tubos no remite con las medidas anteriores son la
endotraqueales de doble luz. En determinadas neumectomía y/o lobectomía, la oxigena-
situaciones puede realizarse la intubación se- ción por membrana extracorpórea y en de-
lectiva del pulmón no afectado. terminados casos de pacientes con hiper-
tensión pulmonar grave, el trasplante
Medidas más específicas. Si las medidas an- pulmonar.
teriores no dan resultado, es preciso realizar
una fibrobroncoscopia, que puede ser flexible 3.5.2. Hemoptisis leve-moderada
o rígida. La fibrobroncoscopia rígida es más
útil en las hemoptisis masivas debido a la ca- El tratamiento y la aproximación diagnóstica
pacidad de aspiración de grandes volúmenes va a depender de la clínica del paciente, de la
de sangre y por la posibilidad de ventilar si- existencia de enfermedad de base conocida y
multáneamente al paciente durante la inter- de la progresión de los síntomas.
vención. También estaría indicada ante la
sospecha de cuerpo extraño. Necesitaría En la mayoría de los casos en los que se des-
anestesia general y ser realizada en quirófa- conoce una enfermedad de base, la cuantía
no. La fibrobroncoscopia flexible tendría la de la hemoptisis es pequeña y, como hemos
ventaja de poder realizarse en la cabecera del visto con anterioridad, con una adecuada
enfermo y en poder explorar las zonas más historia clínica, exploración física y la reali-
distales de la vía aérea. Ambos procedimien- zación de una radiografía de tórax es sufi-
tos no son excluyentes, pudiendo realizarse ciente. En estos casos, la hemoptisis tiende
secuencialmente. a solucionarse espontáneamente. Mención
aparte tiene la hemoptisis relacionada con
La aspiración por el canal del fibrobroncosco- la inhalación de cuerpo extraño, donde es
pio puede extraer el material coagulado y precisa la realización de una broncoscopia
realizar un lavado terapéutico con suero sali- para su extracción. También los pacientes
no frio y/o adrenalina (1:20.000). Si no se con fibrosis quística, en los cuales se reco-
puede detener la hemorragia puede realizar- mienda suspender de forma transitoria los
se un taponamiento endoscópico con catéter antiinflamatorios no esteroideos y trata-
y balón (en un bronquio lobar o principal). miento con antibioterapia.
También puede realizarse la fotocoagulación
mediante el uso de Laser Nd-YAG y el uso lo-
cal de fibrinolíticos.
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El tromboembolismo pulmonar (TEP) es una Para llegar a un diagnóstico de TEP debe haber
entidad muy rara en la edad pediátrica (0,86- una alta sospecha clínica, fundamentada en
5,3/10.000 niños ingresados), con dos picos los factores de riesgo o predisponentes. El
de incidencia, en menores de un año y en diagnóstico clínico es difícil, debido a que las
adolescentes. En los últimos años ha habido manifestaciones clínicas son poca específicas;
un incremento de casos de TEP en la infancia, esta dificultad se acentúa en el niño más pe-
debido a la supervivencia de niños con enfer- queño, en el que los síntomas son muy sutiles
medades crónicas u otras patologías predis- y se pueden confundir con otras enfermeda-
ponentes, y al uso de los catéteres centrales des. Se debe realizar una anamnesis detallada,
(Tabla 6). buscando factores predisponentes.
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exploraciones complementarias que confir- estos hallazgos son poco sensibles y especí-
men o excluyan nuestra sospecha diagnóstica. ficos. Es preciso conocer la presión arterial
Se propone un algoritmo diagnóstico que se de oxígeno (PaO2) para indicación de oxige-
divide en dos formas de actuación, según la noterapia.
estabilidad del paciente (Figura 3).
• ECG: puede existir desviación del eje car-
• Laboratorio: se debe realizar hemograma, diaco a la derecha, taquicardia sinusal,
recuento plaquetario, coagulación, tiempo cambios inespecíficos en el segmento ST o
de protrombina (TP), tiempo de trombo- T, bloqueo de rama derecha, aunque son
plastina parcial (PTT), ratio internacional hallazgos poco específicos de TEP.
normalizada (INR), fibrinógeno y dímero D.
La elevación del dímero D es usada en adul- • Radiografía de tórax: se realiza para
tos para excluir un TEP; sin embargo, en aproximación diagnóstica y para excluir
niños es menos fiable, ya que solo se en- otras causas, como neumotórax o neu-
cuentra elevado en el 50-85% de los casos. monía, que puedan simular un TEP. En el
En la gasometría arterial podemos encon- 12-25% de los casos, la radiografía de tó-
trar los hallazgos clásicos con hipoxemia, rax es normal. Como hallazgos no especí-
hipocapnia y alcalosis respiratoria, pero ficos podemos encontrar atelectasias
Sospecha de
tromboembolismo
pulmonar (TEP)
Inestable Estable
Iniciar tratamiento y
considerar trombólisis
Modificado de: Dijk FN, Curtin J, Lord D, Fitzgerald DA. Pulmonary embolism in children. Paediatr Respir Rev. 2012 Jun;13(2):112-22.
204
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205
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con más de 25 kg, la dosis será de 20 mg/24
boembolism-in-infants-and-children
horas por vía subcutánea en pacientes con
riesgo moderado de TEP, y dosis de 40 mg/24 • Albisetti M, Chan AKC. Venous trombosis and throm-
horas en pacientes con alto riesgo de TEP. No boembolism in infants and children: risk factors and
requiere monitorización. clinical manifesations. En: UpToDate [en línea] [con-
sultado el 07/06/2017]. Disponible en: https://
En la Tabla 7 y la Figura 4 se especifican las re- www.uptodate.com/contents/venous-thrombosis-
comendaciones y algoritmo terapéutico del and-thromboembolism-in-infants-and-children-
tratamiento antitrombótico. risk-factors-and-clinical-manifestations
Estable Inestable
Sí No
Fuente: Patocka C, Nemeth J. Pulmonary embolism in pediatrics. J Emerg Med. 2012 Jan;42(1):105-16.
208
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Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
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Derrame pleural no paraneumónico,
quilotórax, hemotórax y mediastinitis
Juan L. Antón-Pacheco Sánchez(1), M.ª Carmen Luna Paredes(2), Álvaro Gimeno Díaz de Atauri(2)
(1)
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
(2)
Sección de Neumología y Alergia Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Antón-Pacheco Sánchez JL, Luna Paredes MC, Gimeno Díaz de Atauri A. Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax,
hemotórax y mediastinitis. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:211-219.
211
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Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
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Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
Exudado Trasudado
Criterios de Light
Proteinas líquido pleural/proteinas > 0,5 < 0,5
suero
LDH pleural/LDH suero > 0,6 < 0,6
LDH en líquido pleural > 2/3 niveles normales en sangre < 2/3 niveles normales en sangre
Otros criterios
Colesterol (en mg/dl) > 60 < 60
pH < 7,3 > 7,4
Glucosa pleural/glucosa suero <1 ≈1
Leucocitos (por µl) > 5000 < 1000
LDH: lactato deshidrogenasa.
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Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
El análisis bioquímico debe ser rápido, y el de mes paraneumónicos en los que, cuando la
pH lo más inmediato posible. El pH estará redu- antibioterapia aislada no es suficiente, surgen
cido en los derrames paraneumónicos, tubercu- diversas opciones, como son la colocación de
losis, hemotórax, enfermedades autoinmunes un tubo de drenaje pleural (a través del cual se
y neoplasias. Si el líquido obtenido es un trasu- pueden instilar fibrinolíticos), el desbrida-
dado, no es necesario ampliar mucho más el miento mediante videotoracoscopia asistida
estudio y conviene centrarse en el tratamiento (VATS) o la decorticación por minitoracotomía.
de la enfermedad subyacente. Cuando el líqui- No se ha demostrado aún que ninguna de es-
do cumple características de exudado general- tas técnicas sea superior a las otras, por lo que
mente sí son necesarios estudios microbiológi- la decisión se individualiza en cada caso y se-
cos, bioquímicos y citológicos que nos ayuden a gún la experiencia de cada centro.
orientar el diagnóstico. Así, por ejemplo, la ami-
lasa elevada es muy sugestiva de rotura esofá- En ocasiones, en caso de derrame recurrente,
gica y los triglicéridos por encima de 110 mg/dl es necesario recurrir a la pleurodesis, que con-
son prácticamente diagnósticos de quilotórax. siste en conseguir la unión de ambas capas
pleurales mediante la administración de sus-
En cuanto a la citología, el predominio neutro- tancias esclerosantes a través de un tubo de
fílico se asocia habitualmente a infecciones tórax, o la abrasión pleural mecánica por tora-
bacterianas, mientras que el linfocítico aparece coscopia o toracotomía.
más en quilotórax, enfermedades autoinmu-
nes tuberculosis y neoplasias. En algunas de
estas últimas (tumor maligno de células germi- 2. QUILOTÓRAX
nales, tumor de Wilms, hepatoblastoma y rab-
domiosarcoma) pueden detectarse células ma- El quilotórax se define como la presencia de lí-
lignas en el líquido pleural, de modo que la quido linfático en el espacio pleural. En general
punción puede servir de ayuda al diagnóstico se considera una causa muy poco frecuente de
definitivo de cara a iniciar el tratamiento qui- derrame pleural en la infancia, aunque consti-
mioterápico específico. tuye la forma más habitual de derrame pleural
en el recién nacido. Una alteración del flujo de
1.6. Tratamiento la linfa, ya sea por alteración de la génesis, le-
sión u obstrucción de los vasos linfáticos, puede
Todo niño con un derrame pleural debe ser in- generar una fuga de quilo desde el conducto
gresado en el hospital. El tratamiento del de- torácico y su acumulación en el espacio pleural,
rrame pleural se basa en las medidas de so- dando lugar a la aparición de quilotórax. El con-
porte y en abordar adecuadamente la causa ducto torácico recoge la linfa del abdomen, los
subyacente, lo cual suele ser suficiente en los miembros inferiores, el hemitórax izquierdo, el
trasudados. En los exudados, o en derrames cuello y los miembros superiores. La interrup-
muy importantes, puede ser necesario drenar ción del conducto entre el diafragma y T5 gene-
el contenido intrapleural para disminuir la sin- ralmente da lugar a un quilotórax derecho,
tomatología y facilitar la expansión del pul- mientras que un quilotórax izquierdo sería con-
món. Esto ocurre especialmente en los derra- secuencia de un daño por encima de T5.
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Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
Dependiendo de su causa, el quilotórax se di- La presencia del derrame pleural puede obser-
vide en dos grupos: traumático y no traumáti- varse antes del nacimiento por ecografía fetal.
co. También se puede clasificar como quilotó- El quilotórax antenatal puede conducir a una
rax congénito o adquirido. La mayor parte de restricción en el desarrollo pulmonar y producir
los quilotórax congénitos son idiopáticos, hipoplasia pulmonar. Por esta razón, en algu-
mientras que los adquiridos suelen presentar- nos casos de quilotórax congénito, el recién na-
se como complicación de cualquier tipo de ci- cido presenta dificultad respiratoria que puede
rugía torácica, especialmente la cardiaca. ser importante. Los síntomas respiratorios de-
penderán también del volumen del derrame.
Los casos más habituales son de origen traumá-
tico. Según algunas series, la cirugía cardiotorá- En los casos de quilotórax adquirido, el inter-
cica se encuentra en el origen del 65-80% de los valo entre la cirugía y el diagnóstico del derra-
derrames quilosos. En la Tabla 3 se muestran me es variable, así como su duración, y son
otras causas menos habituales de quilotórax. menores en los casos secundarios a lesión del
conducto torácico y mayores en los relaciona-
Tabla 3. Etiología del quilotórax dos con trombosis o aumento de la presión
venosa central.
Traumático
Iatrogénico
•Q uirúrgico (cirugía cardiaca, escoliosis, …) Una radiografía de tórax demostrará la presen-
• P rocedimientos invasivos (cateterismo de la vía subclavia)
cia de derrame uni- o bilateral (Figura 2). Aun-
No iatrogénico
• V ómitos o tos fuerte que se describe el líquido pleural del quilotórax
•H iperextensión del cuello o columna torácica como típicamente lechoso y este dato puede
•M ecanismo del parto
• T raumatismo cerrado
•H erida penetrante del tórax
No traumático Figura 2. Radiografía de tórax de un lactante con
Congénito quilotórax bilateral
• A nomalías del sistema linfático: linfangiectasias primarias
o secundarias, linfangiomatosis, síndrome de displasia
linfática
• S índromes genéticos: síndrome de Noonan, síndrome
de Turner, síndrome de Down
• I nfecciosa
• A genesia/atresia conducto torácico
•H ernia diafragmática congénita
•M alformación congénita del pulmón
• C ardiopatía congénita
• T umores mediastínicos/pleurales congénitos
•H ydrops fetalis
• I diopático
Hidrotórax prenatal primario
Infecciosos
• T uberculosis, filariasis, histoplasmosis
Neoplásico
• L infoma, teratoma, sarcoma, neuroblastoma
Otros
• T umores benignos, insuficiencia cardiaca, enfermedades
sistémicas
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Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
ayudar en la sospecha diagnóstica, hay que re- básicamente dos alternativas: modificar la
cordar que el quilo adquiere esta apariencia dieta, disminuyendo la ingesta de grasas y
solo si los quilomicrones están presentes, y que sustituyendo la lactancia materna o la fór-
las características del líquido varían con el tipo mula que esté recibiendo por fórmulas en-
de alimentación. En ausencia de ingesta oral, el riquecidas con triglicéridos de cadena me-
quilo suele ser de color claro o amarillo. dia (se absorben directamente en el
sistema portal sin formar quilomicrones) o
En cuanto al estudio de la muestra obtenida incluso nutrición parenteral total.
por punción, en niños no hay una definición
clara de quilotórax y con frecuencia se han es- • M
edicación: la somatostatina y el octreóti-
tado aplicando criterios diagnósticos defini- do ejercen un amplio espectro de acciones
dos para el adulto. El contenido de triglicéridos inhibitorias en varios órganos. Su efectivi-
de más de 110 mg/dl y la presencia de quilo- dad en el tratamiento del quilotórax puede
micrones son criterios utilizados de forma am- deberse a una reducción del flujo sanguí-
plia. Otras características clásicas del quilo in- neo gastrointestinal y, como consecuencia,
cluyen la presencia de proteínas en valores del drenaje linfático desde el intestino, con
superiores a 20 g/dl, su pH alcalino, un porcen- la disminución consiguiente del flujo de lin-
taje elevado de linfocitos y cultivos estériles. fa a través del conducto torácico. Las dosis
y la vía de administración no están clara-
Se debe hacer diagnóstico diferencial con el em- mente establecidas en la edad pediátrica.
piema y el pseudoquilotórax, que se desarrolla
cuando un derrame exudativo permanece en el Tratamiento quirúrgico: la principal indicación
espacio pleural por un tiempo prolongado y se del tratamiento quirúrgico es la persistencia del
enriquece gradualmente con colesterol. derrame a pesar del tratamiento conservador.
No está bien establecido el momento adecua-
2.3. Tratamiento do, aunque algunos autores lo recomiendan
tras dos semanas de permanencia. Se han des-
Los pilares del tratamiento son dos, el drenaje crito diferentes procedimientos quirúrgicos
por toracostomía y el manejo nutricional. El ob- que incluyen pleurodesis, pleurectomía, ligadu-
jetivo es controlar la afectación respiratoria ra del conducto torácico y derivaciones pleuro-
ocasionada por la acumulación de líquido en el peritoneales. Las recomendaciones sobre el
espacio pleural, mantener un correcto estado tipo de cirugía a realizar también son variables.
nutricional e intentar disminuir la producción
de linfa.
3. HEMOTÓRAX
Terapia médica:
3.1. Etiología
• N
utricional: el objetivo del tratamiento nu-
tricional es mantener una ingesta calórica El hemotórax es una entidad muy poco fre-
adecuada e intentar disminuir la produc- cuente en los niños y consiste en la acumula-
ción de quilo. Para ello, se han propuesto ción de sangre en el espacio pleural. La causa
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Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
3.2. Diagnóstico
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Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
evacuar por medio de un tubo de drenaje torá- consiguiente riesgo de empiema o fibrotórax.
cico. El tamaño del tubo debe estar en relación Con objeto de prevenir estas complicaciones,
con el tamaño del paciente, aunque, en general, se recomienda realizar un procedimiento VATS
son preferibles drenajes de mayor calibre. para limpiar la cavidad pleural en la primera
semana después del traumatismo.
En la mayoría de los casos, el sangrado cesará
espontáneamente en un periodo corto de
tiempo sin precisar otras medidas quirúrgicas. 4. MEDIASTINITIS
Por tanto, un drenaje eficaz de la cavidad pleu-
ral junto con una reexpansión pulmonar com- 4.1. Etiología
pleta son los objetivos a cumplir. Un sangrado
persistente en un paciente inestable es indica- La mediastinitis es una infección del tejido co-
ción de una toracotomía urgente. Esta situa- nectivo del mediastino. La mayoría de los ca-
ción se resume en los siguientes parámetros: sos de mediastinitis aguda ocurren después
de una esternotomía media en el contexto de
• Sangrado de 2-3 ml/kg/hora durante 4 ho- una cirugía cardiotorácica, pero también pue-
ras (200-300 ml/hora en un adolescente), de producirse como consecuencia de algunas
patologías esofagogástricas o traumatismos,
• Retorno de más del 20% de la volemia al y como extensión de lesiones vecinas, como
colocar el tubo de drenaje torácico (1000- sería el caso de una infección retrofaríngea o
1500 ml en un adolescente). de origen odontogénico. En niños hay que des-
cartar la posibilidad de una perforación esofá-
Como regla general, la respuesta fisiológica gica por un cuerpo extraño.
del paciente a las medidas de soporte y repo-
sición de la volemia es la mejor guía para la 4.2. Diagnóstico
toma de decisiones. Una respuesta favorable y
mantenida evita la intervención quirúrgica. En Aunque la incidencia de mediastinitis secunda-
casos seleccionados, con sangrado persistente ria a esternotomía es muy baja (0,1-5% de los
y estabilidad hemodinámica, puede estar indi- pacientes sometidos a este abordaje), tiene un
cada una VATS con objeto de identificar y con- impacto importante en lo que respecta a mor-
trolar el origen del sangrado. bilidad y mortalidad. Los factores de riesgo in-
cluyen: edad temprana, riesgo anestésico alto y
3.4. Complicaciones una intervención quirúrgica de larga duración.
La mediastinitis generalmente aparece días o
El shock hipovolémico es la complicación más semanas después de la cirugía cardiaca. Los sig-
frecuente en situaciones de hemorragia masi- nos clínicos son variables, pero casi siempre en
va o persistente. Como consecuencia de ello el curso de una evolución postoperatoria desfa-
puede ocurrir fracaso renal agudo, acidosis vorable. Manifestaciones como sepsis, derrame
grave e isquemia cardiaca. Si el hemotórax no pleural, neumotórax, neumomediastino, dolor
se drena precozmente, la sangre acumulada torácico, enfisema subcutáneo y odinofagia
puede coagularse y quedarse retenida con el puede estar presentes en un paciente con me-
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Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
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Neumopatía intersticial.
Sospecha clínica y abordaje
Antonio Moreno Galdó(1), Inés de Mir Messa(1), Santos Liñán Cortés(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona
(1)
(2)
Unidad de Neumología Pediátrica. Fundació Hospital de Nens de Barcelona. Barcelona
Moreno Galdó A, de Mir Messa I, Liñán Cortes S. Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:221-235.
1. INTRODUCCIÓN 2. CLASIFICACIÓN
Las enfermedades pulmonares intersticiales En los últimos años se han producido conside-
son un grupo de enfermedades poco frecuen- rables avances, fruto muchos de ellos de cola-
tes que afectan primariamente los alveolos y boraciones multicéntricas, que han permitido
los tejidos perialveolares. Constituyen un gru- describir algunas nuevas enfermedades pro-
po amplio de enfermedades, habiéndose des- pias de los niños, definir un defecto genético
crito más de 200 diferentes. Su etiología es como responsable de algunas de estas patolo-
muy variada, incluyendo formas de causa ge- gías, y permitir una mejor clasificación.
nética, de origen infeccioso, relacionadas con
factores ambientales, fármacos, enfermeda- El consorcio americano chILD (Children’s In-
des sistémicas o de causa desconocida. terstitial Lung Disease) ha propuesto una cla-
sificación en la que se incluyen los siguientes
En un estudio realizado en Alemania la inci- apartados: formas propias de los niños, otras
dencia de casos nuevos fue de 1,32 niños por enfermedades pulmonares primarias que
millón de niños y año, y la prevalencia proba- afectan al huésped normal (postinfecciosas,
blemente es inferior a 1/100.000, en contraste neumonitis por hipersensibilidad, aspiración,
con la prevalencia en adultos, de 60- eosinofilia pulmonar), enfermedades sistémi-
80/100.000. cas con afectación pulmonar (capilaritis pul-
monar, enfermedades autoinmunes o de de-
Se pueden presentar en todas las edades, aun- pósito), enfermedades que afectan al huésped
que la edad de inicio más frecuente es el pri- anormal (inmunodeprimidos), y enfermeda-
mer año de vida, que en el estudio alemán in- des que simulan enfermedades intersticiales
cluyó el 37% de los casos. (afectación vascular pulmonar) (Tablas 1 y 2).
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Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje
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Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje
nía neonatal o de una enfermedad de membra- que puede ser normal en más de un tercio de
na hialina si el niño es además prematuro. Se los casos. Otros signos físicos pueden incluir
deben sospechar estas entidades en el periodo acropaquias, y deformidad torácica, particu-
neonatal ante cuadros de distrés respiratorio larmente pectus excavatum, que es frecuente
agudo en recién nacidos a término no explica- especialmente en las mutaciones del gen ATP-
bles por otros motivos (infecciones, aspiración binding cassette (ABC) transporter A3 (ABCA3).
de meconio, etc.), y también en recién nacidos El consorcio americano ha propuesto, para fa-
pretérmino que no responden al tratamiento cilitar el diagnóstico clínico de estos niños, de-
con surfactante y en los que la evolución clíni- finirlo como un síndrome (síndrome chILD) en
co-radiológica difiere de la habitual de la mem- el que son necesarias tres condiciones de en-
brana hialina y la displasia broncopulmonar. tre las cuatro siguientes:
En los 2 primeros años de vida los síntomas son • Síntomas respiratorios: tos, dificultad res-
poco específicos. Por orden de frecuencia son ta- piratoria, mala tolerancia al ejercicio.
quipnea (75-93%), retraso ponderal y rechazo
del alimento, tos seca, y sibilantes en ausencia • Signos clínicos: taquipnea en reposo, ester-
de infecciones respiratorias (estos últimos apa- tores a la auscultación, tiraje, acropaquias,
recen en el 25% de los casos). Puede haber hi- retraso en el crecimiento o insuficiencia
poxemia nocturna y/o diurna. En los niños de respiratoria.
mayor edad, la presentación clínica puede ser
similar o pueden debutar con disnea de esfuerzo • Alteración del intercambio de gases: hi-
que progresa hasta aparecer incluso en reposo. poxemia o hipercarbia y desaturación con
En un estudio reciente del consorcio americano el ejercicio.
chILD, los síntomas y signos más frecuentes en
191 niños de 2 a 18 años de edad con enferme- • Patrón de afectación difusa en la Rx o la to-
dades pulmonares intersticiales fueron: tos mografía computarizada (TC) de tórax.
(63%), intolerancia al ejercicio (57%), disnea
(54%), hipoxemia (52%), estertores (44%) y ta- El síndrome chILD requiere que se hayan ex-
quipnea (48%). Menos pacientes se presentaron cluido otras causas de enfermedad pulmonar
con sibilancias (15%), retraso en el crecimiento difusa, tales como fibrosis quística, inmuno-
(23%), hemoptisis (8%) e hipertensión pulmonar deficiencias, cardiopatías congénitas, displa-
(18%); 5% de los pacientes estaban asintomáti- sia broncopulmonar, infección pulmonar, dis-
cos y no presentaban ningún signo clínico. cinesia ciliar primaria y aspiración recurrente.
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Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje
a menudo apoya el diagnóstico, que se basará forma satisfactoria. Ello supone realizar la TC
también en la historia clínica, pruebas sanguí- en niños pequeños menores de 5 años con
neas y a veces lavado broncoalveolar y/o biop- anestesia general o con sedación y ventilación
sia pulmonar (Figura 1). con mascarilla y realizar los cortes en inspira-
ción máxima controlada y en espiración. Los
La Rx de tórax muestra solo anomalías inespe- niños mayores habitualmente pueden mante-
cíficas y en algunos casos puede ser normal. ner la inspiración y la espiración durante 6-10
Puede ser frecuente el hallazgo asociado de re- segundos. En los lactantes, si no se puede ad-
flujo gastroesofágico (26-49%), aunque la in- ministrar la sedación o anestesia, un enfoque
terpretación de su papel patogénico es difícil. menos invasivo es la realización de decúbitos
laterales, aunque la calidad de imagen y repro-
TC pulmonar. La TC pulmonar para el estudio ducibilidad puede ser algo menor.
de las neumopatías intersticiales en niños se
debe realizar únicamente en centros con expe- En algunas enfermedades intersticiales, la TC
riencia en radiología pediátrica. El objetivo puede proporcionar datos que orientan hacia la
debe ser minimizar la dosis de radiación y causa de la enfermedad (histiocitosis, neumo-
maximizar la información que se obtiene. nitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, protei-
nosis alveolar). En las neumonías intersticiales
Se recomienda realizar una TC volumétrica en la TC proporciona imágenes más inespecíficas,
inspiración junto con una TC de alta resolución como patrón en vidrio deslustrado, engrosa-
en espiración. Se debe controlar la ventilación miento de septos y quistes aéreos subpleurales
para obtener un resultado interpretable de (Figura 2). La inversión del cociente ventilatorio
TC pulmonar
¿Indicación de broncoscopia
Diagnóstico
y LBA?
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Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje
Figura 2. A y B: lactante de 6 meses con glucogenosis intersticial pulmonar. A: TC pulmonar de alta resolución,
imágenes densas lineales múltiples y zonas en vidrio deslustrado. B: biopsia pulmonar. Tinción de hematoxi-
lina-eosina. Engrosamiento septal a expensas de incremento de células intersticiales. Se observan muy esca-
sos linfocitos. C y D: lactante de 4 meses con déficit congénito de proteína ABCA3. C: TC pulmonar de alta re-
solución: patrón difuso vidrio deslustrado e imágenes pseudoquísticas. D: Biopsia pulmonar: tinción de
tricrómico. Parénquima pulmonar totalmente sólido con organización fibrosa muy importante, desestructu-
ración de la vía aérea e hipertrofia de capa media de la arteria
Pruebas de función pulmonar. En los lactantes Ecocardiografía. Debe ser una de las investiga-
con hiperplasia de células neuroendocrinas se ciones iniciales, para descartar la presencia de
ha descrito un patrón obstructivo con hiperinsu- hipertensión pulmonar y para excluir algunas
flación. En niños mayores con neumopatías in- entidades que pueden simular una enferme-
tersticiales, el patrón habitual es restrictivo (aun- dad pulmonar intersticial, tales como el cor
que ocasionalmente puede ser obstructivo). La triatriatum que origina edema pulmonar.
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Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje
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Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje
La realización de una biopsia endobronquial o La biopsia debe ser de un tamaño adecuado (al
transbronquial no está muy indicada en el es- menos 10 × 10 × 10 mm). Una biopsia muy su-
tudio de los niños con neumopatía intersticial, perficial, que no contenga vías aéreas distales,
ya que las muestras son demasiado pequeñas puede llevar a errores diagnósticos. La mayoría
para establecer el diagnóstico de la mayoría de la muestra (alrededor del 80%) se debe colocar
de las neumopatías intersticiales en los niños. en formol, varias piezas cuboidales de 1-2 mm en
Por ello, no se recomiendan salvo que se sospe- glutaraldehído para el estudio con microscopía
che un diagnóstico específico que pueda reali- electrónica, y se debe enviar una muestra peque-
zarse con estas técnicas, lo que puede ocurrir ña de tejido fresco a Microbiología (que pueden
ocasionalmente en niños mayores (nunca en ser los restos del lado proximal de la línea de gra-
lactantes). Así, la biopsia endobronquial o pas). El 10-20% del tejido se puede congelar para
transbronquial puede detectar los granulomas la realización de posibles estudios genéticos o de
de la sarcoidosis y la biopsia transbronquial investigación posteriores.
puede ser diagnóstica en la microlitiasis alveo-
lar, neumonitis por hipersensibilidad, histioci- Se debe seguir un protocolo adecuado de pro-
tosis. No hay que olvidar los riesgos de la biop- cesamiento de la muestra obtenida, incluyen-
sia transbronquial (neumotórax, sangrado). do el estudio con tinciones histológicas (Figu-
ra 2), inmunohistoquímica y microscopio
Biopsia pulmonar quirúrgica. El diagnósti- electrónico (visualización de los cuerpos lame-
co definitivo y específico de las enfermeda- lares anormales en los déficits de proteína C y
des intersticiales requiere en muchos casos ABCA3) para obtener la máxima rentabilidad.
el análisis histológico del parénquima pul-
monar. Estudios genéticos. La realización de estudios ge-
néticos no debe ser considerada rutinaria, sino
La biopsia pulmonar quirúrgica está indica- indicada de forma selectiva según la indicación
da cuando no se ha obtenido un diagnóstico clínica. Además de las mencionadas anterior-
específico con las exploraciones comenta- mente asociadas a enfermedades sistémicas, se
das en los apartados anteriores. Su indica- han descrito las siguientes mutaciones asociadas
ción debe valorarse en cada caso en particu- a neumopatías intersticiales en los niños:
lar, ya que dependerá del estado clínico del
paciente, y de las ventajas que pueda impli- • Mutaciones relacionadas con déficit de
car desde el punto de vista diagnóstico y te- proteínas del surfactante (déficit de proteí-
rapéutico. na B o C y ABCA-3).
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• Mutaciones del gen NKX2.1 o TTF-1 asocia- piratoria e infiltrados pulmonares bilate-
das con neumopatía intersticial, hipotiroi- rales en la Rx de tórax. Se debe sospechar
dismo y alteración neurológica. una anomalía del surfactante o un tras-
torno del desarrollo pulmonar como la
• Mutaciones causantes de proteinosis al- displasia alveolo capilar. Si la situación
veolar: (cadena alfa del receptor del factor clínica lo permite se debe realizar una TC
estimulante de colonias de macrófagos pulmonar. También está indicado realizar
[CSF2RA] y cadena beta [CSF2RB]). Recien- un lavado broncoalveolar para descartar
temente se ha descrito un gen muy preva- hemorragia, infección y, si es posible,
lente en habitantes de la Isla Reunión aso- analizar los niveles de surfactante. Se
ciado a proteinosis alveolar grave cursará un estudio genético para las ano-
(methionyltRNA synthetase [MARS]). malías del surfactante, o relacionado con
trastornos del desarrollo pulmonar, pero
• Deficiencia de GATA2: se asocia a manifes- dada la urgencia en tener un diagnóstico
taciones hematológicas (citopenias, neo- para decidir la actitud terapéutica, a me-
plasias mieloides), infecciones oportunis- nudo es necesario realizar una biopsia
tas y neumopatía intersticial (proteinosis pulmonar.
alveolar y en otras ocasiones fibrosis y cam-
bios quísticos). • Lactante con taquipnea, tiraje leve, ester-
tores difusos, retraso de crecimiento e imá-
• Mutaciones del gen filamin A (FLNA) y del genes anormales en la TC de alta resolu-
gen ACTA2 se asocian a pulmones con tras- ción sin etiología clara. Esta situación más
torno del desarrollo alveolar. estable permite un estudio más progresi-
vo. En una primera fase evaluación cardio-
• Mutaciones relacionadas con trastornos lógica e inmunológica, test del sudor, eso-
del desarrollo pulmonar: gen FOXF1. Se en- fagograma y estudio de la deglución,
cuentra en aproximadamente el 40% de los estudio de hipersensibilidad y de enferme-
casos de displasia alveolo capilar con mala dades sistémicas. En una segunda fase es
alineación de las venas pulmonares. necesario realizar una broncoscopia con
lavado broncoalveolar y estudio genético.
La biopsia pulmonar se podría retrasar
5. ENFOQUE DIAGNÓSTICO SEGÚN LA EDAD hasta obtener los resultados del estudio
DE PRESENTACIÓN genético (proteína C, ABCA3). Existe discu-
sión en la literatura médica sobre la nece-
La utilización de las diferentes pruebas diag- sidad de realizar una biopsia pulmonar en
nósticas debe basarse en la situación clínica lactantes con polipnea o hipoxemia y da-
del paciente y la edad de presentación. Pode- tos en la TC sugestivos de hiperplasia de
mos distinguir varias situaciones clínicas: células neuroendocrinas o glucogenosis
intersticial pulmonar, dos entidades espe-
• Recién nacido a término con dificultad cíficas de los lactantes cuyo diagnóstico
respiratoria grave, con insuficiencia res- definitivo solo puede realizarse con la
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Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje
frecuencia de forma intermitente. El pronósti- Su pronóstico a largo plazo es bueno, con des-
co a medio plazo suele ser favorable. aparición de los síntomas tras un periodo tran-
sitorio de bronquitis obstructivas, salvo en al-
6.2. Glucogenosis pulmonar intersticial. gunos casos que se asocian a un trastorno
Neumonía intersticial celular importante del crecimiento alveolar y evolu-
cionan mal. En el tratamiento se han utilizado
Se caracteriza por la presencia de células me- fundamentalmente los corticoides y en oca-
senquimales en el intersticio y los septos in- siones la hidroxicloroquina.
teralveolares pulmonares, con presencia de
depósitos granulares de glucógeno en su ci- 6.3. Neumonitis crónica de la infancia
toplasma, que tiñen positivo para la tinción
de PAS en la biopsia. Aunque el depósito de Se trata de una forma anatomopatológica de
glucógeno en las células del epitelio del pul- afectación intersticial típica de la época de lac-
món en desarrollo ha sido ampliamente do- tancia. Algunos de los casos se corresponden
cumentado en humanos, un depósito granu- con déficit de la proteína C del surfactante,
lar tan marcado en el citoplasma de las pero en otros se desconoce la causa.
células del intersticio resulta anormal no solo
en el periodo posnatal, sino incluso en el pe- Se presenta durante el primer año de vida,
riodo de desarrollo fetal. Se ha publicado que bien en el periodo neonatal, con un cuadro de
el glucógeno podría intervenir en la síntesis distrés respiratorio agudo e hipoxemia que a
de ácidos grasos del pulmón fetal y de los menudo requiere ventilación mecánica, o bien
neumocitos tipo II, que intervienen en la pro- en el periodo de lactante, con clínica de ta-
ducción del surfactante. Se desconoce su in- quipnea, rechazo del alimento, tos y cianosis.
cidencia y prevalencia. En la TC de alta resolución se observa engrosa-
miento de septos interlobares, patrón difuso
La clínica comienza generalmente en el perio- en vidrio deslustrado, y en ocasiones quistes
do posnatal, con taquipnea, polipnea, tiraje aéreos subpleurales. La biopsia pulmonar
sub- e intercostal e hipoxemia. En ocasiones muestra hiperplasia de neumocitos tipo II, en-
precisan soporte respiratorio con oxígeno, pre- grosamiento de septos alveolares y presencia
sión positiva continua en la vía aérea (CPAP) o de material PAS positivo lipoproteináceo en
conexión a ventilación mecánica. General- los espacios alveolares, a menudo con macró-
mente la polipnea o la taquipnea persisten fagos espumosos.
durante la época de lactante. La auscultación
es normal en la mayoría de los casos. El tratamiento de esta entidad es el mismo
que el del déficit de proteínas del surfactante
En la Rx de tórax se observa atrapamiento aé- y se comenta más adelante.
reo y aumento de la trama intersticial y en la
TC pulmonar se puede observar un patrón en 6.4. Déficit de proteínas del surfactante
vidrio deslustrado generalmente parcheado
y/o presencia de bandas parenquimatosas Se han descrito varias anomalías genéticas
gruesas. de las proteínas que intervienen en el meta-
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El déficit de proteína B del surfactante se pre- La anatomía patológica en muchos de estos pa-
senta como una insuficiencia respiratoria en el cientes se describe como neumonitis crónica de
periodo neonatal inmediato, con presencia de la infancia, y en algunos como neumonía in-
infiltrados alveolares bilaterales en la Rx de tersticial descamativa o neumonitis intersticial
tórax, que no responde al tratamiento con sur- no específica. También en pacientes adultos se
factante y que es uniformemente mortal. La ha descrito como neumonía intersticial usual.
única opción terapéutica para estos niños es el
trasplante de pulmón. Este trastorno se ha La mutación se detecta en un único alelo del
descrito con frecuencia como una forma de gen y se transmite de forma autosómica do-
proteinosis alveolar congénita, pero, aunque minante, con penetrancia incompleta. La en-
existen algunos agregados de material amor- fermedad es debida a un plegamiento anor-
fo eosinofílico PAS positivo en los espacios al- mal de los precursores de la proteína C (pro
veolares, a menudo estos son bastante esca- proteína C), que formarían oligomeros que
sos, y la anomalía principal histológica es el inducirían un daño celular secundario e infla-
aumento del intersticio con inflamación, ede- mación subsiguiente en los neumocitos tipo II.
ma y cambios proliferativos. En el examen al
microscopio electrónico se observan anoma- La tercera anomalía genética descrita son las
lías de los cuerpos lamelares. La herencia es mutaciones recesivas del gen de la proteína
autosómica recesiva. ABCA3, que pueden originar casos fatales en
recién nacidos a término y enfermedad pulmo-
Se han descrito también algunas formas hete- nar crónica en niños mayores. Los niños con
rocigotas de déficit parcial de la proteína B del esta anomalía pueden presentar insuficiencia
surfactante en las que la supervivencia de los respiratoria hipoxémica neonatal con evolu-
niños es más prolongada. ción fatal, como los lactantes con déficit de pro-
teína B, o bien se puede presentar de forma
Los pacientes con déficit de la proteína C del más tardía, hasta los 14 años de edad, como
surfactante pueden tener una presentación una neumopatía intersticial crónica. Los patro-
clínica más variada, presentando síntomas nes histológicos incluyen una proteinosis al-
graves desde el nacimiento a los primeros 2 veolar, neumonitis intersticial descamativa y
años de vida, o bien estar asintomáticos o in- neumonitis no específica. En el microscopio
cluso debutar con los síntomas en la edad electrónico se observan los cuerpos lamelares
adulta. Se han descrito casos de presentación densos característicos de esta mutación.
familiar con afectación en lactantes y en algu-
no de sus padres. Algunos lactantes afectos de Una anomalía relacionada es el déficit de
esta enfermedad han evolucionado de forma NKX2-1, de herencia autosómico recesiva, en el
favorable tras requerir suplemento de oxígeno que a la neumopatía intersticial se pueden aso-
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ción de los linfocitos T. En un individuo predis- muy evolucionadas. La Rx de tórax suele ser
puesto se forman inmunocomplejos ante la normal, y la TC pulmonar evidencia un patrón
inhalación continuada de diferentes sustan- nodular, reticulonodular, en vidrio deslustrado
cias antigénicas, como proteínas de origen o en panal de abeja, según la gravedad y croni-
animal (aves, bovino, porcino), fúngicas (As- cidad de la enfermedad. En el lavado broncoal-
pergillus, Alternaria, etc.), de insectos, agentes veolar suele haber linfocitosis con disminu-
químicos o drogas. Estos inmunocomplejos ción del cociente CD4/CD8. En la biopsia hay
activan las células inflamatorias provocando infiltrados linfocitarios y pseudogranulomas.
la formación de citoquinas que lesionarán el El tratamiento se basa en evitar la exposición
tejido pulmonar. En una serie pediátrica, el al antígeno causal. En algunas ocasiones y
74% de los casos se debieron a proteínas avia- cuando estemos ante una forma subaguda o
res (pájaros o plumas de edredones o almoha- crónica, puede ser útil la utilización de corti-
das), hongos en el 13% de los casos y ambos en coides orales.
el 13% restante.
6.7. Hemosiderosis pulmonar
En los niños, el agente causal más frecuente-
mente descrito son las proteínas aviares. Clíni- La hemosiderosis pulmonar idiopática es una
camente puede manifestarse de tres formas, causa rara de hemorragia alveolar difusa de
dependiendo del tiempo e intensidad de la origen desconocido. Ocurre con más frecuen-
exposición: aguda (de días a una semana), cia en niños y en su historia natural se presen-
subaguda (1-4 semanas) o crónica (> 4 sema- ta como episodios repetidos de hemorragia
nas). La presentación más frecuente en niños alveolar difusa. Muchos pacientes desarrollan
es la disnea en reposo o con el ejercicio. Otros una anemia ferropénica secundaria a las pér-
síntomas son tos, febrícula, astenia y pérdida didas de hemosiderina en los alveolos.
de peso, aunque en ocasiones la semiología
clínica puede ser escasa. La auscultación pul- El examen del aspirado gástrico o del lavado
monar puede ser anodina o presentar esterto- broncoalveolar puede mostrar macrófagos
res crepitantes y subcrepitantes difusos de cargados de hemosiderina (siderófagos). La
predominio basal bilateral. biopsia pulmonar muestra numerosos side-
rófagos en los alveolos, sin evidencia de vas-
No existe ninguna prueba definitiva que diag- culitis, inflamación o depósito de inmunoglo-
nostique por sí sola la enfermedad, pero estas bulinas.
nos servirán para apoyar la sospecha clínica.
La IgG específica cuantificada frente al antíge- Sin tratamiento se puede desarrollar una fi-
no es un indicador de exposición, pero no es brosis pulmonar y enfermedad pulmonar res-
diagnóstica de enfermedad. Las pruebas cutá- trictiva. Los corticoides solos o en combina-
neas intradérmicas son poco sensibles ya que ción con otros agentes inmunosupresores
resultan positivas en el 30% de los individuos (azatioprina) pueden ser efectivos como tra-
expuestos. La función pulmonar revela habi- tamiento de mantenimiento y de las exacer-
tualmente un patrón restrictivo en la espiro- baciones.
metría forzada que puede ser mixto en fases
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Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje
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Síndrome de apneas-hipopneas
durante el sueño
David Gómez-Pastrana(1), Domingo Álvarez Gil(2)
Unidad de Neumología Infantil. Hospital de Jerez. Jerez de la Frontera
(1)
(2)
Unidad de Neumología y Alergia Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba
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1.2. Factores de riesgo de persistencia del TRS nes recurrentes. También pueden referirse
inquietud motriz, problemas de atención o
Existen factores de riesgo de que el TRS se retraso escolar.
mantenga a largo plazo si el paciente no reci-
be tratamiento: Los niños con SAHS habitualmente no presen-
tan somnolencia diurna, como ocurre en los
• Obesidad y aumento del percentil del índi- adultos, aunque sí puede aparecer en algunos
ce de masa corporal (IMC). adolescentes con SAHS.
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Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño
También se refieren síntomas de hiperactivi- Los niños con SAHS grave presentan un riesgo
dad y falta de atención similares al trastorno aumentado de hipertensión pulmonar y cor
por déficit de atención con hiperactividad pulmonale, especialmente en presencia de
(TDAH-like). Por tanto, en niños con posible síndromes complejos como el síndrome de
TDAH que no cumplen los criterios diagnósti- Down, la distrofia muscular de Duchenne y la
cos, se recomienda la realización de una histo- mucopolisacaridosis.
ria de sueño y, si presentan ronquido o sínto-
mas sugestivos de TRS, realizar un estudio de 2.1.3. Alteración del crecimiento
sueño.
Entre el 4 y el 13% de los niños con SAHS tie-
Asimismo, casi la mitad de los niños con SAHS nen problemas estaturoponderales que se
tienen problemas conductuales, como déficits atribuye a la anorexia o disfagia por hipertro-
en el comportamiento, de la regulación emo- fia adenoamigdalar, a la secreción anómala de
cional y del comportamiento escolar. La mala hormona de crecimiento, a la hipoxemia y aci-
calidad del sueño puede influir en problemas dosis respiratoria nocturnas y al aumento del
de irritabilidad, humor depresivo, disminución trabajo respiratorio durante el sueño.
del interés por las actividades diarias y sínto-
mas ansioso-depresivos. La alteración de la arquitectura del sueño que
interfiere en la liberación de la hormona del cre-
2.1.2. Alteraciones cardiovasculares cimiento se produce sobre todo en las fases III y
IV de ondas lentas. Tanto los niños con SAHS
El SAHS se ha asociado con disfunción autonó- como los roncadores primarios presentan valo-
mica con arritmias cardiacas e hipertensión res reducidos de proteína 3 de unión al factor de
arterial, remodelación de la pared ventricular crecimiento parecido a la insulina (IGFBP3).
y afectación endotelial. La magnitud está de-
terminada por la gravedad del SAHS. Tras el tratamiento del SAHS, el peso, la talla,
el IMC y la masa grasa corporal aumentan. In-
La presión arterial se eleva cuando aumenta el cluso los niños obesos aumentan el peso tras
grado de alteración respiratoria durante el sue- el tratamiento del SAHS.
ño. En niños con SAHS e IAH > 5 se ha demostra-
do una elevación de aproximadamente 3,5 2.1.4. Enuresis
mmHg de la presión arterial en vigilia y sueño,
tanto sistólica como diastólica, que raramente La causa de la enuresis en niños con SAHS es
excede del percentil 95. En un niño roncador desconocida, aunque puede ser multifactorial.
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Los niños con SAHS tienen aumentada la pro- cluyendo respiración bucal, infecciones recu-
ducción de orina y la excreción salina, de ma- rrentes, inquietud motriz, problemas de aten-
nera que tienden a tener más micciones noc- ción o retraso escolar.
turnas y al mismo tiempo se produce un
estado de elevación de las catecolaminas. El cuestionario pediátrico de sueño (PSQ de
También se ha especulado con la posible rela- Chervin) (Tabla 1) consta de 22 preguntas
ción entre enuresis, respiración y saturación orientadas a los trastornos respiratorios du-
de oxígeno. rante el sueño. Se considera positivo cuando
se contestan afirmativamente al menos un
Un estudio comunicó una reducción del 66- tercio de las preguntas, presentando una sen-
100% de las noches con enuresis tras 6 meses sibilidad del 0,85 y una especificidad del 0,87
de tratamiento del SAHS. para el diagnóstico de SAHS.
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Instrucciones: por favor responda las preguntas siguientes relacionadas con el comportamiento del niño o niña, tanto durante el
sueño como cuando está despierto. Las preguntas hacen referencia al comportamiento habitual, no necesariamente al observado
en los últimos días porque puede que no sea representativo si no se ha encontrado bien. Si no está seguro de cómo responder a
alguna pregunta, consulte con nosotros. Cuando se usa la palabra habitualmente significa que ocurre la mayor parte del tiempo o
más de la mitad de las noches. Usamos el término niño para referirnos tanto a niñas como a niños
Nombre del niño Fecha de nacimiento
Edad Curso Escolar Fecha de la encuesta
Encuesta hecha por Padre Observaciones
Madre
Ambos
Comportamiento nocturno y durante el sueño SI NO N.S.
Mientras duerme su niño
1. ¿Ronca más de la mitad del tiempo?
2. ¿Ronca siempre?
3. ¿Ronca de forma ruidosa?
4. ¿Tiene una respiración ruidosa o profunda?
5. ¿Tiene problemas o dificultad para respirar?
6. ¿Alguna vez ha parado de respirar por la noche?
Su hijo
7. ¿Tiene tendencia a respirar con la boca abierta durante el día?
8. ¿Tiene la boca seca cuando se despierta por las mañanas?
9. ¿De vez en cuando moja la cama?
10. ¿Se despierta cansado por las mañanas?
11. ¿Se va durmiendo durante el día?
12. ¿Su profesor o cualquier otro cuidador le ha comentado alguna vez que su hijo parece que esté dormido
durante el día?
13. ¿Le cuesta despertar a su hijo por las mañanas?
14. ¿Se queja de dolor de cabeza por las mañanas?
15. ¿Alguna vez su hijo, desde que nació, ha tenido un parón de crecimiento?
16. ¿Tiene sobrepeso (pesa más de lo normal para su edad)?
Con frecuencia su hijo
17. No parece escuchar lo que se le dice
18. Tiene dificultad para organizar sus actividades
19. Se distrae con facilidad con estímulos irrelevantes
20. Cuando está sentado mueve en exceso manos o pies o se retuerce en la silla
21. Está permanentemente en marcha como “impulsado por un motor”
22. Interrumpe las conversaciones o juegos de los demás
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Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño
dir el tamaño amigdalar, aunque no existe una Figura 3. Esquema diagnóstico en Atención Primaria
relación directa entre el tamaño de las amígda-
las y la presencia o la gravedad del SAHS. La ex- Roncador habitual
(> 3 noches/semana, > 3 semanas sin presencia de IVRS)
ploración nasal incluye comprobar deformida-
des del tabique, hipertrofia de cornetes o
poliposis. En la cavidad bucal se valorará la exis-
Roncador habitual y presencia
tencia de macroglosia y glosoptosis, así como Roncador habitual sin presencia
de 4 criterios mayores o 3 criterios
de criterios clínicos
hipertrofia y flacidez uvulopalatina. mayores + 2 criterios menores
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Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño
Figura 4. Enfoque escalonado al diagnóstico y tratamiento de los TRS en niño de 2-18 años.
Paso 1. Niño en riesgo de TRS (uno o más) Paso 2. Reconocimiento de morbilidad y entidades que coexisten con los TRS
1.1. Síntomas de obstrucción de la vía respiratoria superior: ronquido, apnea, sueño no 2.1. Morbilidad
reparador, respiración bucal • Morbilidad cardiovascular:
1.2. Hallazgos en la exploración: hipertrofia amigdalar, obesidad, alteraciones - Elevación de la presión arterial
centrofaciales, hipoplasia mandibular, problemas neuromusculares, síndrome de - Hipertensión pulmonar, cor pulmonale
Down y síndrome de Prader-Willi • Morbilidad del sistema nervioso central
1.3. Pruebas objetivas relacionadas con los TRS: radiografía lateral, nasofaringoscopia, - Somnolencia diurna excesiva
resonancia magnética, TC - Falta de atención/hiperactividad
1.4. Prematuridad o antecedentes familiares de TRS - Déficit cognitivo/dificultad académica
- Problemas de comportamiento
• Enuresis, enlentecimiento o retraso de crecimiento
• Empeoramiento de la calidad de vida
2.2. Entidades que coexisten con los TRS (patogénesis probablemente común)
• Historia de otitis media o de inserción de tubos de drenaje timpánicos
Paso 4. Diagnóstico objetivo y valoración de severidad del TRS • Sibilancias recurrentes y asma
4.1. PSG o poligrafía si el niño está en riesgo de TRS (ver pasos 1 y 2) • Síndrome metabólico
4.2. Definición de SAHS 1: síntomas TRS en combinación con IAH obstructivo ≥ 2/hora • Disfunción motora oral (masticación, deglución, habla)
o índice de apnea obstructiva ≥ 1/hora. Definición de SAHS 2: síntomas TRS e IAH ≥ 1
episodio/hora (incluyendo eventos centrales) Paso 3. Reconocimiento de factores de persistencia de TRS
4.3. Si el IAH ≥ 5/hora, poco probable que el cuadro se resuelva espontáneamente y el • Obesidad y aumento del percentil del IMC
niño está en riego de morbilidad • Sexo varón
4.4. Si la PSG o la poligrafía vigilada no están disponible puede recurrirse a la PSG • Severidad del SAHS (IAH > 5)
o poligrafía ambulatorios, la oximetría nocturna, o cuestionarios pediátricos • Etnia afroamericana
de sueño • Hipertrofia amigdalar no tratada, mandíbula estrecha
Modificado de: Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A, Alexopoulos EI, Ersu R, Joosten K, et al. Obstructive sleep disordered breathing in 2- to 18-year-
old children: diagnosis and management. Eur Respir J. 2016;47:69-94.
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Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño
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Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño
de de su uso continuo y existen con fre- 4.3.4. Persistencia del SAHS tras tratamiento
cuencia problemas de adherencia al
tratamiento. Las complicaciones más fre- En las visitas de revisión tras el tratamiento
cuentes son congestión nasal, rinorrea, del SAHS debe investigarse la evolución de sín-
epistaxis, el eritema facial y la hipoplasia tomas, calidad de vida y morbilidad (neuro-
facial del tercio medio de la cara. cognitiva, cardiovascular, crecimiento y enure-
sis). De forma ideal se debería realizar una PSG
• Cirugía craneofacial. La cirugía maxilofacial o PR de control ≥ 6 semanas después de la
puede considerarse en situaciones de mal- adenoamigdalectomía en los pacientes con
formación del macizo facial o de la base del riesgo de persistencia de SAHS y en aquellos
cráneo (microsomía hemifacial, síndromes con síntomas nocturnos. También es recomen-
de Treacher Collins, Nager, Moebius), en los dable realizar un estudio de sueño a las 12 se-
síndromes de craneosinostosis (Crouzon, manas en los pacientes con SAHS leve en los
Apert, Pfieffer), en síndrome de Pierre-Ro- que se haya optado por el tratamiento con
bin, síndrome de Down, retrognatia, atresia corticoides nasales y montelukast. En los pa-
de coanas o alteraciones del tabique nasal. cientes que hayan recibido una expansión
La septoplastia, la uvulofaringopalatoplas- mandibular rápida, el estudio de sueño se
tia, la epiglotoplastia, la glosopexia y la ci- debe repetir al mes, y en los que utilizan dispo-
rugía maxilomandibular pueden estar indi- sitivos mandibulares, a los 6 meses.
cadas en casos seleccionados.
La persistencia de los síntomas obliga a reeva-
• Traqueostomía. Solo se realizaría si las alte- luar la recidiva de la hipertrofia adenoidea que
raciones anatómicas presentadas por el se ha referido en el 12,2% de los casos con
paciente no fuesen posibles de corregir en SAHS. La realización de una nasofaringoscopia
ese momento, las apneas obstructivas fue- bajo sedación puede evidenciar el tamaño
sen muy severas y no se pudiesen realizar adenoideo, así como otras causas que estén
otros tratamientos menos agresivos. contribuyendo a la persistencia del SAHS
como laringomalacia, obstrucción por la base
• Tratamiento del reflujo gastroesofágico. En de la lengua o colapso faríngeo.
el adulto el reflujo gastroesofágico es una
patología muy común que se ha relaciona- En niños con síndrome de Down y SAHS per-
do con el SAHS. En el niño es posible que el sistente, la cine-resonancia magnética pue-
aumento de la presión negativa por la difi- de evidenciar colapso faríngeo o del paladar
cultad respiratoria aumentara el reflujo y blando e hipertrofia de las amígdalas lin-
este a su vez favoreciera el SAHS por estí- guales.
mulo ácido o el estado inflamatorio propio
del SAHS. Hacen falta más estudios que En los casos de tratamiento con presión positi-
apoyen esta hipótesis, así como la eficacia va, la PSG o la PR se utilizan para titular la pre-
del tratamiento del reflujo en la mejoría del sión y posteriormente de forma anual para ver
SAHS. la evolución.
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Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño
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Trasplante pulmonar en niños
Olga de la Serna Blázquez(1), Antonio Moreno Galdó(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario La Paz. Madrid
(1)
(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona
De la Serna Blázquez O, Moreno Galdó A. Trasplante pulmonar en niños. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:253-264.
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Protocolos • Trasplante pulmonar en niños
Trasplante Pulmonar, el 74% de los niños tenían atiende también a niños adolescentes o ma-
entre 11 y 15 años de edad. Estos datos son yores de 8-10 años y en algunos a niños a par-
comparables a los que se recogen en el registro tir de la edad preescolar.
de la International Society for Heart & Lung
Transplantation (ISHLT), en el que consideran
trasplante pediátrico el realizado en menores 3. INDICACIONES
de 18 años. Según los datos de la ISHLT, entre
1987 y junio de 2014 se realizaron 55.260 tras- Como en los adultos, la indicación general para
plantes pulmonares y cardiopulmonares, de los el trasplante pulmonar es la insuficiencia respi-
que fueron pediátricos 2542 (4,5%), lo que su- ratoria progresiva y potencialmente letal debida
pone que se trasplantó 30 veces más en adul- a una enfermedad pulmonar parenquimatosa o
tos que en la edad pediátrica. El porcentaje más vascular. Puesto que la mayoría de estas enfer-
elevado de trasplantes corresponden al grupo medades progresan lentamente, para la indica-
de adolescentes (12 a 17 años), que represen- ción del momento de realización del trasplante
tan en Europa el 84% de los trasplantes pediá- debe tenerse en consideración una superviven-
tricos, y en América del Norte el 68%. cia prevista del niño de menos de 2 años y una
muy mala calidad de vida, que se hayan agotado
La baja frecuencia de trasplantes en los niños todas las medidas terapéuticas, que no exista
y la ausencia de un incremento similar al ocu- otra enfermedad grave y asegurar la existencia
rrido en pacientes adultos tiene relación con 3 de un ambiente familiar y social adecuado para
factores: 1) la baja prevalencia en los niños de asumir los riesgos del trasplante y el estricto
las enfermedades pulmonares graves; 2) los cumplimiento de un régimen terapéutico com-
avances en los cuidados médicos de los pa- plejo antes y después del trasplante.
cientes con fibrosis quística, principal indica-
ción en la edad pediátrica, han mejorado con- En la Tabla 1 se especifican las principales en-
siderablemente su evolución y retrasado la fermedades en las que puede estar indicado
edad en la que puede ser necesario un tras- realizar un trasplante pulmonar en niños. La
plante de pulmón, y 3) la escasa disponibili- fibrosis quística es la principal indicación, aun-
dad de donantes jóvenes. que su frecuencia va disminuyendo en la edad
pediátrica. Los otros grupos importantes de
Solo 43 centros realizan trasplante pulmonar indicaciones los constituyen las enfermeda-
pediátrico en el mundo y la mayoría de ellos des vasculares pulmonares (principalmente la
(88,3%) realizan únicamente entre 1 y 4 tras- hipertensión pulmonar) y las enfermedades
plantes al año, con solo 3-4 centros realizando difusas del parénquima pulmonar.
entre 5 y 9 trasplantes y 2 centros entre 10 y
19 trasplantes. Al igual que ocurre en España, En el Registro Español de Trasplante Pulmonar
podemos distinguir dos tipos de centros: cen- (años 2006-2012), la fibrosis quística representó
tros con dedicación específica al trasplante el 63,6% de los trasplantes en niños menores de
pediátrico en los que se realizan trasplantes a 16 años, las enfermedades intersticiales el
niños de todas las edades, y centros de tras- 13,7%, la bronquiolitis obliterante postinfeccio-
plante pulmonar de adultos en los que se sa el 11,4%, la hipertensión arterial pulmonar el
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Protocolos • Trasplante pulmonar en niños
Tabla 1. Indicaciones de trasplante pulmonar en niños Tabla 2. Trasplante pulmonar pediátrico. Indicacio-
nes por grupos de edad (enero de 2000-junio de
Fibrosis quística 2014).
Enfermedades vasculares pulmonares:
• Hipertensión pulmonar Enfermedad <1 1-5 6-10 11-17
• Otra patología vascular pulmonar: año años años años
- Estenosis de venas pulmonares Fibrosis quística 0 5,7% 50,5% 69,1%
- Displasia alveolo-capilar
Hipertensión pulmonar 13% 21,8% 10,2% 7,9%
Enfermedades difusas del parénquima pulmonar: idiopática
• Neumopatías intersticiales propias de los niños:
Enfermedad vascular 3,7% 5,7% 1% 0,1%
- Déficit de proteínas del surfactante
pulmonar
- Neumonitis crónica de la infancia
- Trastornos del desarrollo alveolar Cardiopatía congénita 14,8% 8% 1,5% 0,8%
- Displasia broncopulmonar Fibrosis pulmonar 7,4% 12,6% 4,1% 2,8%
• Fibrosis pulmonar poslinfoma idiopática
• Otras neumopatías intersticiales
Fibrosis pulmonar, 13% 11,5% 7,7% 2,7%
• B ronquiolitis obliterante postrasplante de progenitores
otras causas
hematopoyéticos
Déficit de proteína B 20,4% 4,6% 0 0
Bronquiolitis obliterante postinfecciosa
surfactante
Disfunción del injerto pulmonar (retrasplante)
Bronquiolitis 0 9,2% 10,7% 4,6%
obliterante
No retrasplante
9,1%, y el retrasplante el 2,3%. La proporción de Retrasplante 0 4,6% 3,1% 3,1%
Bronquiolitis
las diferentes indicaciones en relación con los
obliterante
grupos de edad ha evolucionado en los últimos
Retrasplante, 0 4,6% 1,5% 2,3%
años. Debido a la mejora y aumento de eficacia no bronquiolitis
de los diferentes tratamientos, la edad media de obliterante
trasplante en fibrosis quística y en hipertensión Enfermedad vascular 3,7% 5,7% 1% 0,1%
pulmonar ha aumentado. En cambio, otras pato- pulmonar
logías como enfermedades intersticiales o défi- Displasia 7,4% 2,3% 0,5% 0,6%
broncopulmonar
cit del surfactante se han convertido en frecuen-
tes indicaciones en los niños más pequeños, en Otros 20,4% 5,7% 6,1% 4,1%
Fuente: 2015 ISHLT Registry Report.
los que el trasplante pulmonar puede ser la úni-
ca opción de supervivencia.
En el registro de la ISHLT (Tabla 2) la fibrosis las más frecuentes son la fibrosis quística y la
quística es la principal causa de trasplante hipertensión pulmonar primaria. Puesto que
pulmonar en niños, especialmente entre 6 y cada vez es menos frecuente el trasplante de
11 años (50,5%) y el 69,1% entre 12 y 17 años. niños menores de 11 años y adolescentes con
Sin embargo, la indicación de trasplante varía fibrosis quística, en este último registro desde
para cada grupo de edad. En el niño menor de el año 2000 ya se evidencia el menor porcen-
1 año la enfermedad pulmonar difusa (fibrosis taje de trasplantados en esos grupos de edad
pulmonar, déficit del surfactante) es la princi- respecto a los registros que incluían desde el
pal indicación (40,8%), en niños de 1 a 10 años año 1990.
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Protocolos • Trasplante pulmonar en niños
nar incluyendo un volumen espiratorio forza- tendrían que incluir de forma precoz en lista
do en el primer segundo (FEV1) < 30%, neu- de trasplante, ya que no responden a otros tra-
motórax o hemoptisis recurrentes, hipoxemia tamientos.
e hipercapnia. Se considera recomendable
incluirlos si, a pesar de estar recibiendo el La naturaleza de estas indicaciones hace que
máximo tratamiento médico, su esperanza se plantee la indicación del trasplante pulmo-
de vida es inferior a 2 años y tienen una mala nar en niños en ventilación mecánica con ma-
calidad de vida que es probable que mejore yor frecuencia que en los adultos. Los lactan-
con el trasplante. Con este enfoque, amplia- tes con ventilación mecánica o niños en
mente adoptado en Europa, se beneficiarán ventilación mecánica crónica se pueden consi-
la mayoría de los que reciban un trasplante, derar candidatos a trasplante pulmonar. Se ha
aunque tiene el inconveniente de que algún comprobado que los lactantes trasplantados
paciente podría fallecer en la lista de espera o en ventilación mecánica tienen la misma su-
sin incluirse en ella si no se valora adecuada- pervivencia tras el trasplante que los niños
mente su pronóstico. mayores no ventilados, y mejor que los niños
mayores ventilados. La ventilación mecánica
En los niños con enfermedades difusas del pa- invasiva en los niños con fibrosis quística es un
rénquima pulmonar, lo más importante es va- factor de riesgo para una mayor morbilidad y
lorar la presencia de una alteración funcional mortalidad postrasplante, pero no lo es la ven-
moderada o grave, la necesidad de ventilación tilación no invasiva.
mecánica o de aportes muy elevados de oxíge-
no, la falta de respuesta a los tratamientos y En la Tabla 3 se resumen los criterios para re-
tener en cuenta la historia natural de la enfer- mitir los niños a los equipos de trasplante pul-
medad. Con algunas enfermedades el niño no monar.
podrá sobrevivir sin el trasplante, como el dé-
ficit de proteína B de surfactante, mientras Un comentario especial merece el grupo de
que en otras puede haber una respuesta varia- niños de menos de 12 meses. Las indicaciones
ble al tratamiento como en el déficit de proteí- más frecuentes de trasplante son la patología
na C del surfactante. parenquimatosa difusa y la patología vascular
pulmonar. En el Hospital de Niños de St. Louis,
El pronóstico de la hipertensión pulmonar ha uno de los centros con mayor experiencia
mejorado mucho con los nuevos tratamientos mundial pediátrica, sobre 277 trasplantes rea-
disponibles, por lo que actualmente se reco- lizados en 15 años, la supervivencia a los 5
miendan los siguientes criterios: niños en cla- años fue del 55% y a los 10 años del trasplante
se funcional IV, incluirlos en lista de trasplante es del 40%. En el registro internacional, la su-
e iniciar tratamiento médico; si mejoran reti- pervivencia a los 5 años es del 50% y a los 15
rarlos de la lista de espera. Niños en clase fun- años del 25%. Curiosamente se ha visto en
cional III: realizar tratamiento médico; si no este grupo menores tasas de rechazo agudo y
mejoran o empeoran, incluirlos en lista de es- de desarrollo de bronquiolitis obliterante. A
pera. Los niños con estenosis bilateral de ve- pesar de estos resultados, solo 84 niños de es-
nas pulmonares o displasia alveolocapilar se tos niños han sido trasplantados en EE. UU. en
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Tabla 3. Recomendaciones para remitir los niños con patología respiratoria al equipo de trasplante pulmonar
los últimos 25 años. Aunque son raros los ca- sis torácica severa y la incompetencia laríngea,
sos que llegan a ser trasplantados, parece más aunque algunas de estas con frecuencia son
probable que no estén siendo remitidos para específicas de cada centro. Centros con larga
valorar un trasplante. A esto puede que contri- experiencia han reportado muy buenos resul-
buya la escasez de centros con experiencia. En tados incluso ante la presencia de estas con-
EE. UU. solo dos centros han realizado tras- traindicaciones.
plantes en niños de menos de 12 meses desde
el 2006. Estudios recientes han demostrado Las contraindicaciones médicas son también
resultados de supervivencia similares a las de específicas de cada centro. Estas incluyen la
los trasplantes pulmonares en otros grupos de infección viral activa, las infecciones bacteria-
edad. nas multirresitentes, la falta de adherencia al
tratamiento, las enfermedades mentales in-
tratables, tanto en el niño como en los cuida-
5. CONTRAINDICACIONES dores, y los trastornos severos del crecimiento.
En general, la hepatitis C ha sido considerada
Al igual que en el adulto, existen relativamen- una contraindicación absoluta para el tras-
te pocas contraindicaciones para el trasplante plante, pero estudios recientes han demostra-
pulmonar pediátrico (Tabla 4). Las contraindi- do buenos resultados en pacientes estables
caciones quirúrgicas incluyen la traqueomala- con mínima enfermedad hepática. En los pa-
cia severa, la pleurodesis con talco, la escolio- cientes con fibrosis quística, la infección por
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Protocolos • Trasplante pulmonar en niños
masiado pequeño puede conllevar una hipe- sible recurrir a estrategias para emplear pul-
rexpansión del pulmón y una alteración de la mones procedentes de donantes adultos en
mecánica pulmonar con incremento del traba- niños; sería aconsejable también explorar la
jo respiratorio. extensión de los programas a corazón parado
a la edad pediátrica.
Un problema añadido en el trasplante es la es-
casez de órganos, mayor en el caso del pul- 7. TIPOS DE TRASPLANTE Y TÉCNICA
món; solo en aproximadamente un 15-20% de QUIRÚRGICA
los donantes multiorgánicos se consiguen Habitualmente en niños se realiza un tras-
trasplantar los pulmones. En algunos centros, plante bipulmonar secuencial, que es obliga-
optimizando el cuidado del donante, se consi- do en la enfermedad pulmonar séptica (fibro-
gue aumentar esta cifra hasta el 40-50%. En el sis quística) y de elección en la hipertensión
caso del trasplante pulmonar pediátrico, y del pulmonar. El trasplante unipulmonar está
trasplante pediátrico en general, es dramática menos indicado en niños que en adultos
la disminución del número de donantes jóve- (solo 2 de 44 casos en el Registro Español de
nes disponibles, con el consiguiente aumento Trasplante Pulmonar 2006-2012). Se podría
de los tiempos en lista de espera. Este hecho realizar en casos de patología parenquimato-
está asociado a que el número de donantes sa pulmonar no séptica (fibrosis pulmonar,
por accidentes de tráfico ha disminuido de for- bronquiolitis obliterante, retrasplante), si el
ma progresiva en los últimos 20 años en para- crecimiento somático está casi completado y
lelo a la disminución de víctimas mortales en el órgano ofrecido es de tamaño y calidad
carretera y, de forma particularmente impor- perfectas. El trasplante cardiopulmonar se
tante, tras la implantación en el año 2005 de reserva para la enfermedad vascular pulmo-
la nueva ley de tráfico. Esto supone que los nar asociada a cardiopatía congénita no co-
donantes por accidentes de tráfico hayan pa- rregible y para los casos en que existe fallo
sado de representar el 43% de los donantes en ventricular izquierdo.
1992 al 8,5% de las donaciones totales en
2015. A diferencia de los adultos, la mayoría de tras-
plantes pulmonares en niños se realizan con
En España, según el último registro de la ONT circulación extracorpórea, ya que la mayoría
de 2015, la mediana del tiempo de espera para de ellos, por su tamaño, no toleran la ventila-
los niños menores de 2 años es de 40 días, ción unipulmonar. No obstante, en adolescen-
mientras que para los grupos de edad de 3 a 9 tes y niños mayores en ocasiones es posible
años y de 10 a 15 años es de 176 y 167 días, realizar el trasplante sin circulación extracor-
respectivamente. pórea. Aunque se ha sugerido que el uso de la
circulación extracorpórea podría ir asociado a
Para mejorar estas cifras es necesario tener una mayor incidencia de fallo primario del in-
una máxima concienciación en las Unidades jerto, en una serie amplia comparando la fre-
de Cuidados Intensivos Pediátricos de la nece- cuencia de fallo primario del injerto entre los
sidad de aprovechar al máximo los donantes trasplantes en adultos y niños no hubo dife-
potenciales y optimizar sus cuidados, y es po- rencias en su incidencia.
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Protocolos • Trasplante pulmonar en niños
El trasplante lobar de donante vivo requiere la En los niños pequeños no es posible aplicar los
utilización de 2 donantes, a cada uno de los criterios estándar de diagnóstico de la disfun-
cuales se les extrae el lóbulo inferior, y tiene ción crónica del injerto. La espirometría se
una morbilidad importante para el donante y puede realizar únicamente a partir de los 3-4
resultados similares a los de donante cadáver, años de edad y con más fiabilidad a partir de
por lo que actualmente es poco utilizado, sal- los 6 años. Aunque existen pruebas específi-
vo en Japón y Brasil y ocasionalmente en algu- cas de función pulmonar en lactantes, como la
nos centros experimentados de EE. UU. compresión torácica forzada con insuflación
previa, no se han validado criterios de diag-
nóstico con estas técnicas. En los últimos años
8. PARTICULARIDADES EN EL MANEJO se estudia la utilidad de los test de respiracio-
POSTRASPLANTE Y COMPLICACIONES nes múltiples (MBW) y la medición del índice
de aclaramiento pulmonar (LCI) en niños no
El tratamiento y seguimiento postrasplante es colaboradores puesto que puede predecir el
similar al que se realiza en pacientes adultos, inicio de bronquiolitis obliterante, incluso an-
pero existen algunas diferencias importantes. tes del descenso de la FEV1.
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(Barc). 2011;74:353-5. • Zafar F, Heinle JS, Schecter MG, Rossano JW, Mallory
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• Rama JA, Fan LL, Faro A, Elidemir O, Morales DL, lung transplant in the United States: have we im-
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Actuación en el niño preescolar
con sibilancias recurrentes
Ernesto Sánchez Sánchez(1), Luis García Marcos(2)
Neumología Pediátrica. CAP Premiá de Mar. Barcelona
(1)
(2)
Unidades de Neumología y de Alergia Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
Sánchez Sánchez E, García Marcos L. Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:265-271.
265
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Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes
la época fetal, relacionada con agentes noci- Tabla 1. Fenotipos epidemiológicos de sibilancias
vos como el tabaquismo materno, o poste- en los primeros años de vida
riormente una reestructuración o remodela- Sibilancias transitorias
do secundario a infecciones respiratorias 60% en menores de 3 años
víricas graves y que serían la causa principal Tienden a desaparecer a partir de los 3 años
de las sibilancias recurrentes no atópicas.
La atopia no es factor de riesgo
Factores de riesgo: función respiratoria disminuida al nacer,
Sea cual sea la predisposición y los mecanis- infecciones víricas (guardería, etc.), tabaquismo materno,
mos implicados, las infecciones víricas provo- sexo masculino, recién nacidos a termino con bajo peso al
can un estrechamiento de las vías aéreas a nacer, lactancia artificial
través de una constricción del musculo liso Sibilancias atópicas
bronquial y de un engrosamiento inflamato- 20% en menores de 3 años
rio de la mucosa, factores a los que se añaden Suelen persistir pasada la adolescencia
una hipersecreción de las células mucosas y Factores de riesgo: antecedentes familiares de atopia, sínto-
una descamación del epitelio bronquial. mas de atopia presentes (dermatitis atópica, eosinofilia san-
guínea, sensibilización a alérgenos aéreos o alimentarios)
Sibilancias persistentes no atópicas
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Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes
4 o más episodios de sibilancias en el año anterior confirmados por un médico + más un criterio mayor o dos menores
Criterios mayores (1 de los siguientes) Criterios menores (2 de los siguientes)
Historia parental: madre con asma infantil, padre con asma Sensibilización alérgica a alimentos: leche, huevos, frutos secos
inducida por ejercicio, etc. (test cutáneo o sanguíneo)
Dermatitis atópica (eccema) diagnosticada por un médico Sibilancias no relacionadas con resfriados
Sensibilización alérgica a aeroalérgenos Eosinofilia sanguínea > 4%
Índice positivo: riesgo de asma del 75%
Índice negativo: 95% de posibilidades de no presentar asma en edad escolar
Fuente: Castro-Rodríguez JA. The Asthma Predictive Index: A very useful tool for predicting asthma in young children. J Allergy Clin Immunol. 2010
Aug;126(2):212-6.
267
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Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes
esmerada exploración física. Hace pensar en Tabla 4. Sibilancias atípicas. Signos de alarma y po-
otras causas específicas, la presencia de si- sibles causas subyacentes
bilancias localizadas (malformaciones, cuer- Signo de alarma Posibles causas subyacentes
po extraño), el comienzo antes de los 2 me- Síntomas persistentes Traqueobroncomalacia y
ses o los síntomas relacionados con la desde el nacimiento discinesia ciliar primaria
alimentación (reflujo gastroesofágico, aspi- Tos húmeda productiva Discinesia ciliar primaria,
ración), así como otros procesos diferentes a como síntoma principal inmunodeficiencia,
tuberculosis
los respiratorios (malnutrición, retraso psi-
comotor). Se ha de tener en cuenta también Síntomas persistentes Traqueobroncomalacia,
continuos (nunca libre de anillos vasculares,
la historia personal o familiar de atopia y la síntomas) aspiración de cuerpo
respuesta al tratamiento de episodios pre- extraño, enfermedad
vios (Tablas 3 y 4). pulmonar crónica neonatal
Fallo de medro Fibrosis quística,
inmunodeficiencias
Tabla 3. Procesos que pueden presentar sibilancias Neumonías recurrentes Fibrosis quística,
distintas de las sibilancias recurrentes inmunodeficiencias
Fuente: Brand PL, Boehmer AM, Vaessen-Verberne A. Preschool wheezing.
Recién nacidos y lactantes muy pequeños (0-3 meses) En: Eber E, Midulla F (eds.). Paediatric Respiratory Medicine. ERS Handbook.
Sheffield: European Respiratory Society; 2013. p. 310-5.
Displasia broncopulmonar
Anomalías congénitas de la región laríngea (laringomalacia,
parálisis de cuerdas vocales, angiomas, quistes, tumores
Anomalías congénitas de la tráquea y vías aéreas de mayor El empleo de algún índice predictivo en oca-
calibre (traqueomalacia, broncomalacia, estenosis, fistula siones puede ayudar a perfilar el diagnóstico.
traqueoesofágica)
Anillos vasculares o membranas laríngeas Por lo general, siempre que no se sospechen
Lactantes mayores (3-12 meses) diagnósticos alternativos no están indicadas
Crup la realización de pruebas complementarias.
Reflujo gastroesofágico, aspiración
Fibrosis quística Se puede plantear la práctica de una radiogra-
Anomalías cardiacas fía de tórax en algún momento de la evolu-
Niños mayores de un año ción de estos pacientes, que será normal o con
Aspiración de cuerpo extraño signos de atrapamiento aéreo según la clínica
Discinesia ciliar primaria del momento y que ayudara a descartar otros
Bronquiolitis obliterante
procesos recurrentes que pueden cursar con
sibilancias.
Anomalías congénitas de pulmón y de las vías aéreas
Disfunción de cuerdas vocales (adolescentes)
Todas las enfermedades son posibles a cualquier edad.
Fuente: Castillo Laita JA, de Benito FJ, Escribano MA, Fernández M, García
5. TRATAMIENTO DE LAS EXACERBACIONES
S, Garde J, et al. Consenso sobre el tratamiento del asma en Pediatría. An AGUDAS DE SIBILANCIAS
Pediatr (Barc). 2007;67:253-73.
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Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes
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Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes
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Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes
• Chauhan BF, Ducharme FM. Anti-leukotrien e • Guilbert TW, Mauger DT, Allen DB, Zeiger RS, Le-
agents compared to inhaled corticosteroids in the manske RF Jr, Szefler SJ, et al. Growth of preschool
management of recurrent and/or chronic asthma children at high risk for asthma 2 years after dis-
in adults and children. Cochcrane Database Syst continuation of fluticasone. J Allergy Clin Immu-
Rev. 2012;5:CD002314. nol. 2011;128:956-63.
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Malformaciones pulmonares congénitas.
Malacia y otras malformaciones
congénitas de la vía aérea
Pedro Mondéjar López(1), Josep Sirvent Gómez(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
(1)
(2)
Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil.
Complexo Hospitalario Universitario A Coruña (CHUAC). A Coruña
273
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
ELC: enfisema lobar congénito; QB: quiste broncogénico; MCVAP: malformación congénita de la vía aérea pulmonar (anterior MAQ).
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
Figura 2. Asociación de dos malformaciones pulmonares congénitas en la misma localización: MCAVP tipo
2 y SEL en lóbulo inferior izquierdo
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
Figura 3. Tipos de MCVAP según el nivel en que se plasias pulmonares en relación con la MCVAP:
produce la lesión en época prenatal: 0) traqueo- • Blastoma pleuropulmonar (BBP). Es una
bronquial (disgenesia acinar), 1) bronquial/bron-
neoplasia disembriogénica poco frecuente
quiolar (quistes grandes), 2) bronquiolar (quistes
pequeños), 3) bronquiolar/ductoalveolar (adeno- (0,35-0,65/100 000 recién nacidos vivos),
matoidea), 4) distal acinar (periférica) descrita en 1988 y que puede surgir como
malignización de una MCVAP tipo 4. Es aná-
loga a otros tumores embrionarios como
nefroblastoma, neuroblastoma, hepato-
blastoma, rabdomiosarcoma embrionario y
meduloblastoma. El 94% de los casos se han
descrito en niños menores de 6 años, tenien-
do el 25% de ellos una predisposición gené-
tica familiar. Existen tres tipos, de peor a
mejor pronóstico: I (quístico, 36%), II (sólido-
quístico, 36%), III (sólido, 28%, Figura 5). Si
bien la mayoría de quistes pulmonares con-
génitos no son un BBP, resulta difícil diferen-
ciar la MCVAP tipo 4 del BPP quístico. Por
ello, se han postulado unos factores de ries-
go de BBP en niños con quistes pulmonares
quedan reflejados las características que di- con el fin de ayudar a diferenciar ambas en-
ferencian a cada una de ellas. Obsérvese va- tidades: presentación con neumotórax,
rios ejemplos en la Figura 4. quistes pulmonares bilaterales, quistes mul-
tifocales, quistes pulmonares familiares y
MCVAP y riesgo de malignización: la posibilidad asociación con enfermedad quística renal
de malignización de las lesiones quísticas con- (nefroma quístico), poliposis de intestino
génitas pulmonares explica la tendencia de mu- delgado u otro cáncer infantil adicional.
chos pediatras y cirujanos pediátricos a tomar
una actitud quirúrgica activa incluso en ausen- • C
arcinoma bronquioloalveolar (CBA). Mu-
cia de síntomas. Se ha descrito dos tipos de neo- cho más raro, solo se ha descrito 21 casos
Figura 4. Izquierda, MCVAP tipo 1; centro, MCVAP tipo 2; derecha, MCVAP tipo 4
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
Figura 5. Blastoma pleuropulmonar tipo III (sólido) Figura 6. Anatomía y epidemiología del SIL y SEL
en lóbulo inferior derecho en varón de 2 años con
MCVAP tipo 4 bilateral
en relación con MCVAP tipo 1 a una edad ciones pulmonares, dentro de la secuencia de
media de 20 años. Es el carcinoma pulmo- atresia bronquial. Ambos tipos de secuestro se
nar más frecuente en niños, aunque es más diferencian porque el SEL se halla recubierto to-
típico de ancianos sin relación con MCVAP. tal o parcialmente por un revestimiento pleural.
La mayoría de ellos han sido diagnostica- Existe bastante unanimidad en que el SIL puede
dos de forma casual al resecar la lesión ser congénito o adquirido, se localiza siempre
quística. El CBA puede evolucionar a un en pulmón y tiende a ser una malformación ais-
adenocarcinoma mucinoso invasivo. lada, mientras que el SEL suele ser congénito,
puede adquirir una localización ectópica extra-
1.3.2. Secuestro pulmonar pulmonar (cuello, mediastino, intraabdominal,
pericárdico, etc.) y se asocia con frecuencia a
Se trata de una lesión poco frecuente caracteri- otras malformaciones como la hernia diafrag-
zada por tejido pulmonar anormal que no se mática, hipoplasia pulmonar, síndrome de la
comunica con el árbol bronquial, quedando ais- cimitarra, MCVAP (sobre todo tipo 2), sling de la
lado o “secuestrado”, y que es irrigado por una arteria pulmonar o anomalías renales. Se loca-
arteria sistémica anómala procedente con más liza con más frecuencia en lóbulos pulmonares
frecuencia de la aorta descendente. Supone el inferiores, sobre todo el izquierdo. La clínica o
1-6% de todas las malformaciones pulmonares forma de presentación del secuestro pulmonar
congénitas. En cuanto a la etiopatogenia, es es muy variada y a veces inespecífica, ya que se
desconocida, pero se han postulado dos hipóte- puede manifestar como neumonía recurrente,
sis. La primera sugiere que una yema pulmonar tos crónica, fiebre, expectoración, hemoptisis,
se desarrolla independientemente del resto del hallazgo casual o diagnóstico mediante ecogra-
pulmón, recibiendo vascularización procedente fía prenatal en caso del SEL. El diagnóstico suele
de arterias que irrigan el intestino anterior; si sospecharse ante una radiografía simple de tó-
esta se desarrolla antes de que se forme la pleu- rax o ecografía torácica sugerente, precisando
ra, se producirá un secuestro intralobar (SIL); si, para su confirmación la realización de una an-
por el contrario, se desarrolla después de la for- giotomografía computarizada (angio-TC) o an-
mación de la pleura, se producirá un secuestro giorresonancia magnética (angio-RM) que
extralobar (SEL) (Figura 6). La segunda aboga mostrará la arteria sistémica que lo irriga y su
por un origen común con el resto de malforma- drenaje venoso (Figura 7).
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
Figura 7. Angio-TC torácica: secuestro pulmonar en ción bronquial. El diagnóstico lo dará la radio-
lóbulo inferior izquierdo con su arteria sistémica logía de tórax y el TC de alta definición o
aberrante correspondiente, procedente de la aorta
helicoidal (Figura 8). El ELC es la malformación
descendente
pulmonar que más suele pasar desapercibida
a la ecografía prenatal. En contraposición, es
aquella en la que la fibrobroncoscopia tiene su
mayor papel, con el fin de valorar la anatomía
bronquial.
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
congénito, se puede diagnosticar a cualquier Figura 10. Atresia bronquial. TC torácica en lactante
edad, bien por hallazgo casual o bien por clí- de 12 meses de edad con síndrome de Down en que
se observa hiperinsuflación de lóbulo superior iz-
nica respiratoria tal como tos, sibilancias, dis-
quierdo tanto en un corte axial (izquierda) como
nea, neumonía recurrente, dolor torácico, coronal (derecho). La flecha señala la imagen de
hemoptisis o compresión de vía aérea y/o di- broncocele o mucocele
gestiva. El diagnóstico de sospecha se realiza-
rá mediante técnicas radiológicas, siendo de
elección la TC y la RM torácicas (Figura 9).
Figura 9. Reconstrucción de TC torácica que muestra un gran quiste broncogénico retrotraqueal (señalado
con las flechas) en lactante de 3 meses con compresión extrínseca traqueal grave
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
de los casos. La RM fetal no se utiliza de ru- de vida, ya que muchas lesiones detectadas
tina, sino como exploración complementa- prenatalmente parecen resueltas pero la
ria en casos graves o dudosos. En el caso de mayoría persisten en la TC posnatal.
la MCVAP, el llamado ratio de volumen de la
malformación, medido mediante el cocien- En los casos sintomáticos, sea cual sea el tipo
te entre el volumen de la lesión pulmonar y de malformación en cuestión, no existe duda
la circunferencia craneal, constituye una en que el tratamiento indicado es la cirugía
herramienta útil para detectar fetos en torácica mediante resección de la lesión (seg-
riesgo de desarrollar hydrops fetalis; un va- mentectomía o lobectomía), siendo cada vez
lor mayor de 1,6 predice un riesgo de 15- más frecuente el uso de toracoscopia por su
75% de desarrollarlo. A su vez, la presencia mayor seguridad y recuperación más rápida.
de hydrops fetalis asociado a MCVAP (sobre La controversia aflora cuando se analizan los
todo tipo 3) tiene una alta mortalidad, por casos asintomáticos, cada vez más frecuentes
lo que puede estar indicada la cirugía fetal debido el creciente número de hallazgos ca-
o finalizar el embarazo prematuramente. suales o de diagnóstico prenatal. Analicemos
En este caso se ha demostrado el papel be- cada tipo de malformación por separado:
neficioso del tratamiento con beclometa-
sona materna para disminuir el tamaño de • S ecuestro pulmonar. Se deberá decidir entre
MCVAP gigantes y revertir el hydrops. la resección de la lesión, la embolización ar-
terial o la actitud expectante con seguimien-
• P osnatal: es imprescindible describir y reali- to clínico-radiológico. Resección y emboliza-
zar un adecuado diagnóstico diferencial de ción son comparables en cuanto a buenos
lo observado en la ecografía prenatal. Resul- resultados, baja morbilidad y buena evolu-
ta obligada la realización de una radiografía ción a largo plazo. La mayoría de los autores
de tórax al nacimiento, aunque el recién na- están de acuerdo en resecar aquellos secues-
cido esté asintomático y aunque las ecogra- tros que causan síntomas respiratorios o in-
fías prenatales seriadas indiquen una apa- fecciones, y valorar igualmente la resección
rente resolución de la lesión. Es más, aunque en los SIL aunque no produzca síntomas por
la radiología simple de tórax sea normal, se el riesgo de infección; embolizar los que cau-
debe realizar una angio-TC torácica con re- sen shunt significativo o fallo cardiaco (Figu-
construcciones 3D en los primeros 6 meses ra 11) y observar los SEL que no causen sínto-
Figura 11. Proceso de embolización arterial en un caso de secuestro extralobar en el lóbulo inferior derecho
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
mas ni shunt importante, ya que los vos), la dificultad para diferenciar una
pacientes suelen estar asintomáticos y pue- MCVAP benigna de un tumor maligno, el
den involucionar o incluso desaparecer. riesgo de neumotórax por fuga aérea o de
insuficiencia respiratoria aguda por creci-
• E nfisema lobar congénito. Se recomienda miento rápido de un quiste, la mejor y más
intervención quirúrgica tan solo si produce rápida recuperación postoperatoria cuanto
síntomas o herniación mediastínica grave, menor sea el niño, y la alta probabilidad de
manteniendo una actitud expectante en crecimiento compensatorio del pulmón
los casos asintomáticos. cuando la resección es precoz. Los segun-
dos, en cambio, prefieren esperar apoyán-
• Quiste broncogénico. Se recomienda siem- dose en las siguientes premisas: muchos
pre la resección quirúrgica, por el riesgo de casos son asintomáticos y/o son hallazgos
infección o compresión de la vía aérea y/o casuales, la historia natural de la MCVAP
digestiva. está mal definida, existe posibilidad de re-
gresión prenatal o posnatal y los riesgos de
• A
tresia bronquial congénita. No suele pro- la toracotomía y resección pulmonar. Ante
ducir síntomas, por lo que la actitud expec- la existencia de dos maneras tan contra-
tante y observación clínica parece la alter- puestas de manejar una misma patología,
nativa más razonable. el UpToDate del año 2014 concluyó que “se
recomienda resección quirúrgica en todos
• M
alformación congénita de la vía aérea los pacientes asintomáticos con quistes bi-
pulmonar. La técnica diagnóstica de elec- laterales y/o multifocales o historia familiar
ción es la angio-TC torácica ante la posibili- de condiciones asociadas a BPP. También se
dad de encontrar una lesión híbrida MCVAP- sugiere resección quirúrgica de quistes pul-
secuestro que requiera localizar la arteria monares en lactantes y niños sin estas ca-
aberrante que la irriga. La MCVAP es el tipo racterísticas, pero la vigilancia con TC seria-
de malformación en el que existe la mayor das es una alternativa razonable”. En caso
controversia en cuanto al manejo, funda- de decidir cirugía, la mayoría de cirujanos
mentalmente en casos asintomáticos. Si pediátricos se inclina por resección de la le-
bien existe riesgo de infecciones recurren- sión en el primer año de vida, porque así se
tes, neumotórax o malignización, hay casos permitirá el crecimiento compensatorio
que permanecerán asintomáticos incluso pulmonar, la recuperación será más rápida y
de por vida. Es por ello que algunos autores la función pulmonar a largo plazo será in-
abogan por la lobectomía electiva en los ca- cluso normal, siendo entonces indispensa-
sos con quistes visibles en la TC mientras ble que la muestra quirúrgica sea estudiada
que otros prefieren el seguimiento clínico y por un patólogo experto. Si, por el contrario,
radiológico. Los primeros argumentan su se decide no llevar a cabo la cirugía, habrá
actitud en el riesgo de infección existente y que valorar el riesgo-beneficio comparado
que además dificultaría aún más la cirugía, con el riesgo de TC seriadas (radiación y cos-
la posibilidad de malignización (1% para te), de sedación o anestesia general, de an-
CBA y 5% para BPP en estudios retrospecti- siedad familiar y de pérdida de seguimien-
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
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Estridor crónico
Inspiratorio Bifásico
Obstrucción extratorácica Obstrucción fija de localización variable
Espiratorio
(supraglotis, glotis) (glotis, supraglotis,
Obstrucción intratorácica
tráquea extra-/intratorácica):
(tráquea intratorácica y bronquios):
estenosis subglótica,
traqueobroncomalacia,
hemangioma subglótico,
estenosis traqueal, compresión extrínseca
estenosis traqueal,
compresión extrínseca
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Congénitas Aquiridas
Supraglóticas • Laringomalacia • Epiglotitis
• Quistes laríngeos
• Epiglotis bífida
• Membrana laríngea
Glóticas • Parálisis de cuerdas vocales • Parálisis de cuerdas vocales traumática
• Membrana laríngea • Disfunción de cuerdas vocales
• Tumores
Subglóticas • Hemangioma • Laringitis
• Estenosis • Estenosis postintubación
• Membrana laríngea
• Hendidura laríngea posterior
Historia clínica
Patología asociada:
intubación, cardiopatía, síndromes, Orientación diagnóstico-terapéutica
etc.
Fibrobroncoscopia
Opciones terapéuticas
y técnicas de imagen
Repercusión clínica
Vigilar evolución
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Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…
con o sin estridor, sugieren afectación de las La ventaja de esta clasificación es que correlacio-
cuerdas vocales. Si la obstrucción está en la na el lugar de la anomalía anatómica responsa-
glotis produce afonía con un estridor inspi- ble de la obstrucción con el posible procedimien-
ratorio agudo. El estridor de tono bajo pero to quirúrgico a realizar en los casos graves.
sin afonía apunta una causa supraglótica,
como una epiglotitis. Así mismo, una voz dé- El principal síntoma de la laringomalacia es un
bil, pero también sin afonía, asociada a un estridor inspiratorio de inicio en las primeras
estridor inspiratorio agudo sugiere una obs- semanas de vida, pero no característicamente
trucción subglótica. con las primeras respiraciones, desconocién-
dose la razón de este retraso. En ocasiones se
• Trastornos de la alimentación, aspiraciones. pone de manifiesto tras una infección intercu-
rrente del tracto respiratorio superior. El estri-
• Apneas, cianosis. dor empeora con el llanto, la agitación, la ali-
mentación o la posición supina, y mejora con
2.2.2. Laringomalacia la posición prona o la extensión cervical.
• A
ritenoides grandes, laxos que hacen pro-
lapso en sentido anterior.
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2.2.3. Parálisis de las cuerdas vocales Tabla 3. Síntomas de la parálisis de cuerdas vocales
Unilateral Bilateral
La parálisis de las cuerdas vocales es la segun- Estridor + ++
da de las anomalías laríngeas más frecuente
Afonía, llanto débil + -
en el recién nacido, representando un 10-20%
Apnea, cianosis - +
las malformaciones laríngeas congénitas. En
Disfagia, aspiraciones ± ±
ella se produce la limitación de la abducción
normal inspiratoria, pudiendo ser uni- o bila-
teral, congénita o adquirida. La parálisis bila-
teral se asocia a menudo con alteraciones del El diagnóstico se efectúa con la visualización
sistema nervioso central como hemorragia directa de los movimientos de las cuerdas vo-
intracerebral, meningocele, síndrome de Ar- cales, con el paciente en ventilación espontá-
nold-Chiari, hidrocefalia, etc. La mayoría de nea, con un endoscopio flexible. En los casos
parálisis de cuerdas vocales unilaterales son de difícil diagnóstico puede ser útil el electro-
del lado izquierdo, resultado de una lesión miograma laríngeo, el cual permite además el
traumática o por compresión del nervio larín- seguimiento del paciente y la identificación de
geo izquierdo: la cirugía cardiovascular como la reinervación muscular. Otros exámenes
la ligadura del conducto arterioso persistente complementarios a realizar son una radiogra-
o la enfermedad metastásica del tórax, son fía y TC o RM del tórax, que identifiquen pro-
ejemplos de estas causas. blemas mediastínicos que alteren el recorrido
del nervio laríngeo recurrente (masas, vasos
La parálisis bilateral de cuerdas vocales cursa aberrantes, etc.) y una TC y/o RM cerebral, para
con estridor inspiratorio y llanto normal o mo- el estudio de las posibles anomalías neuroló-
deradamente afónico, pudiendo ocasionar obs- gicas asociadas.
trucción grave de la vía aérea que requiere intu-
bación o traqueotomía, aunque no es raro que Muchos casos de parálisis unilateral de cuer-
estos procedimientos se demoren en el tiempo das vocales no requieren tratamiento, pues la
hasta los 6-12 meses de edad, cuando la mayor laringe “compensa” el problema. Como en al-
actividad del niño aumenta los síntomas. gunos casos de parálisis bilateral o unilateral
existe recuperación espontánea, se recomien-
La parálisis laríngea unilateral, habitualmente da que el tratamiento quirúrgico se demore
izquierda, se presenta con llanto débil o voz hasta que exista la certeza de que no habrá tal
suave y dificultades para la alimentación que recuperación. Este periodo puede durar hasta
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incluso los 2 años de edad. Sin embargo, los rante las infecciones respiratorias de la prime-
niños con grave alteración de la vía respirato- ra infancia. En algunos casos, la estenosis sub-
ria necesitan una traqueotomía (más del 50% glótica congénita se relaciona con otras
de los casos de parálisis bilateral, mientras lesiones (laringomalacia, parálisis de las cuer-
que es raro requerir este procedimiento en las das vocales, hendidura laríngea u otras mal-
parálisis unilaterales). La traqueotomía se ce- formaciones traqueobronquiales) o síndromes
rrará cuando se produzca la resolución de la generales, como por ejemplo el síndrome de
parálisis o cuando teniendo la convicción de Down en el que se observa una mayor inciden-
que es permanente, se efectúe tratamiento cia de esta anomalía.
quirúrgico que puede consistir en aritenoidec-
tomía (endoscópica con láser o cirugía abier- El diagnóstico se realiza por endoscopia direc-
ta), cordotomía parcial posterior uni- o bilate- ta. Debe explorarse toda la vía aérea para de-
ral (con láser CO2) o cirugía de separación o tectar posibles patologías asociadas antes
lateralización de aritenoides. mencionadas. Y también debe investigarse el
reflujo gastroesofágico. La localización y exten-
2.2.4. Estenosis subglótica sión de la estenosis, según el sistema de gra-
duación de Cotton (Figura 15), son determi-
Existen dos formas de estenosis subglótica: nantes en el diseño de la técnica de
congénita y adquirida. Hoy día, las causas ad- tratamiento más adecuada. La TC multidetec-
quiridas suponen la mayoría de los casos, sien- tora con reconstrucción multiplano y tridimen-
do la intubación endotraqueal prolongada el sional es el complemento de la endoscopia
factor de riesgo más importante para presen- para determinar la longitud de la estenosis y
tarla (sobre todo en prematuros que requieren evaluar la parte distal a la misma. La mayor
ventilación mecánica prolongada por distrés parte de casos de estenosis subglótica congé-
respiratorio). En ausencia de causas identifica- nita tienen mejor pronóstico que las estenosis
bles consideramos la estenosis subglótica adquiridas. Muchos niños mejorarán conforme
como congénita, la cual se ha atribuido a la crece su laringe, por lo que pueden manejarse
canalización incompleta de la subglotis y el de forma conservadora. En los casos de esteno-
anillo cricoideo. sis moderada o grave con frecuencia se necesi-
ta traqueotomía para estabilizar la vía aérea
El síntoma más común de la estenosis subgló- del lactante y valorar una posterior alternativa
tica es el estridor bifásico, asociado a grados
variables de obstrucción respiratoria que con-
tribuye a las diversas formas de presentación Figura 15. Sistema de graduación de Cotton
clínica. Así, el cuadro puede ir desde la obs-
Sin obstrucción <50% de obstrucción
trucción grave al nacimiento hasta el diagnós- Grado I
tico casual al darse dificultades en la intuba- Grado II >51% de obstrucción <70% de obstrucción
ción traqueal durante una cirugía programada.
>71% de obstrucción <95% de obstrucción
No son infrecuentes las veces que el estridor Grado III
de la estenosis subglótica se diagnostica como
Grado IV 100% de obstrucción o sin luz
asma o, más a menudo, croup recurrente du-
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tas (prednisona 1-2 mg/kg/día), aunque su miento. Se confirma tras laringoscopia direc-
efecto no es rápido y la posibilidad de un trata- ta y obliga a una traqueostomía de urgencia.
miento prolongado aumenta los riesgos de
efectos secundarios; una alternativa puede ser • H
endiduras laríngeas. Es una anomalía
su uso en inyección intralesional. En ocasiones, rara. Aislada o asociada a fístula traqueo-
esta técnica debe combinarse con la intubación esofágica o síndromes generales. Se pre-
endotraqueal o la traqueotomía durante algu- senta con estridor bifásico, aspiración recu-
nos días o semanas para evitar la obstrucción rrente y llanto débil. Su diagnóstico lo
respiratoria, siendo necesaria una valoración confirma la endoscopia. Su tratamiento
endoscópica continua para vigilar la fase de in- depende de la extensión de la hendidura.
volución y decidir el momento oportuno de des-
intubación o cierre de la traqueotomía. Recorde- • M
embranas laríngeas. Suelen localizarse a
mos que los hemangiomas subglóticos pueden nivel glótico. De su grosor, variable, depen-
presentarse tardíamente en forma de croup, de la sintomatología: ronquera, estridor
con aparente buena respuesta a su tratamiento bifásico. La laringoscopia flexible directa es
con esteroides, lo cual puede retrasar el diag- diagnóstica. El tratamiento, quirúrgico, con
nóstico del hemangioma. láser CO2 o reconstrucción laringotraqueal.
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cial de una posible compresión extrínseca por temporales –de silicona– que, aunque con in-
vasos anómalos, como paso previo a un exa- dudables ventajas, tienen limitado su uso en
men cardiovascular más completo (ecocardio- las vías aéreas pediátricas por su posible mi-
grama, angio-TC o RM). gración a otras zonas. Con las prótesis metáli-
cas –autoexpandibles– se tiene más experien-
La mayoría de casos, leves, aunque pueden cia, pero su principal complicación es el
empeorar en los 2 primeros años de la vida, desarrollo de tejido de granulación, que puede
son autolimitados y permiten un tratamiento ocasionar estenosis obstructiva, y dificultar su
conservador o expectante. Con el crecimiento, retirada. Las prótesis bioabsorbibles quizás
la función de la vía aérea mejora pues el diá- puedan evitar estos problemas.
metro traqueal aumenta y se fortalece. Sin
embargo, las familias de los pacientes deben 2.3.2. Estenosis traqueal
ser provistas de una fuente de oxígeno y
adiestradas en la resucitación cardiopulmo- La estenosis traqueal congénita es una enti-
nar, por si ello es necesario en las crisis agudas dad infrecuente bien de causa intrínseca,
precipitadas por el llanto, la alimentación o las bien secundaria a compresión extrínseca por
infecciones intercurrentes. En la traqueomala- anomalías mediastínicas. En el primer caso,
cia asociada a atresia de esófago y fístula tra- suelen existir unos anillos cartilaginosos
queoesofágica, deberán optimizarse las medi- completos con ausencia de la porción mem-
das antirreflujo tanto médicas como branosa de la tráquea y fusión posterior de
quirúrgicas. En los casos más graves, con epi- los dos extremos del arco cartilaginoso. Esta
sodios amenazantes de la vida, puede consi- alteración puede ser difusa –hipoplasia ge-
derarse un tratamiento “activo”, controvertido neralizada de la tráquea–, en forma de embu-
y no exento de potenciales complicaciones, do –estrechez progresiva desde el cricoides
que puede consistir en: cirugía de vasos anó- hasta la carina–, o la más común, en forma de
malos o masas mediastínicas (en los casos sin- “reloj de arena” –segmento corto afectando a
tomáticos de compresión extrínseca por un uno o varios anillos traqueales– (Figura 17).
anillo vascular o una masa mediastínica, su
corrección quirúrgica siempre está indicada;
sin embargo, esto puede que no ocasione una Figura 17. Tipos de estenosis traqueal. I: hipoplasia
eliminación inmediata de la sintomatología); generalizada; II: estenosis en embudo; III: estenosis
en reloj de arena o segmento corto.
aortopexia; traqueotomía (es muy eficaz si la
traqueomalacia afecta a segmentos cortos y
proximales, pero no resuelve casos de malacia
más extensa y/o de tramos más distales);
CPAP nasal o con traqueotomía; resección seg-
mentaria y reconstrucción traqueal con anas-
tomosis término-terminal; injertos de cartíla-
go costal, y prótesis (stents) internas, cuya
colocación se hace habitualmente mediante
broncoscopia rígida. Las prótesis pueden ser
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2.3.3. Otras alteraciones traqueales na, siendo los pacientes diagnosticados a me-
nudo de “croup recurrente”; en cambio, si la
• A
genesia traqueal. Anomalía rara que, al broncomalacia afecta a bronquios periféricos,
igual que la atresia de esófago, se ha clasi- da lugar a tos y sibilancias persistentes con es-
ficado en distintos tipos: atresia proximal casa respuesta a broncodilatadores y puede
con presencia de tráquea distal, árbol bron- ocasionar atrapamiento aéreo (la hiperinsufla-
quial y fístula traqueoesofágica asociada; ción lobar congénita sería una forma localizada
atresia traqueal total con carina de bifurca- de broncomalacia). Hoy día tienden a relacio-
ción bronquial con o sin fístula traqueoeso- narse estas áreas localizadas de malacia bron-
fágica asociada; atresia traqueal sin carina quial con bronquitis bacterianas debido a la
y bronquios principales naciendo directa- recuperación de gérmenes en el lavado bron-
mente del esófago. Suele haber otras mal- coalveolar de estas zonas y a la buena respues-
formaciones (cardiacas, gastrointestinales, ta al tratamiento antibiótico.
etc.) asociadas. La mayoría de casos son
mortales al nacimiento. 2.3.5. Otras alteraciones bronquiales
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Enfermedad respiratoria
en la fibrosis quística
Silvia Gartner(1), Antonio Salcedo Posadas(2), Gloria García Hernández(3)
(1)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
(2)
Unidad de Fibrosis Quística Interhospitalaria Niño Jesús-Gregorio Marañón-Hospital de la Princesa.
Sección de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Gregorio Marañón. Madrid
(3)
Sección de Neumología y Alergia Infantil. Hospital Materno-Infantil 12 de Octubre. Madrid
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Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística
enfermedad (Tabla 1), de gran importancia en sintomatología respiratoria en etapa tan tem-
las últimas décadas para el diagnóstico, es ac- prana de la vida. En estos casos, al igual que
tualmente de interés para la valoración evolu- ocurre en los primeros años de vida en pacien-
tiva del enfermo ya diagnosticado o para el tes asintomáticos supuestamente sin afecta-
diagnóstico de los falsos negativos poco fre- ción respiratoria, se muestra imprescindible el
cuentes del CN o detección de enfermos con diagnóstico precoz de dicha afectación respi-
edades superiores al año del inicio del CN en ratoria, que puede llevarse a cabo mediante
su región. un seguimiento clínico estricto, estudios de
imagen y funcionales seriados, evaluación de
La afectación respiratoria, junto con la malab- marcadores serológicos e inflamatorios y de-
sorción, constituyen el modo clásico de pre- tección rápida de la adquisición de microorga-
sentación en la edad pediátrica. La edad de nismos con el fin de permitir la instauración
comienzo de los síntomas-signos respiratorios racional de una terapia precoz y agresiva.
y la evolución clínica van a ser muy variables
de un paciente a otro y en probable relación Durante la lactancia y en la etapa preescolar
con el tipo de mutación-presencia de insufi- las manifestaciones respiratorias pueden co-
ciencia pancreática, acción de otros genes mo- menzar en forma de tos seca, acompañándose
dificadores e influencia de factores ambienta- a veces de dificultad respiratoria y sibilancias
les, situación psicosocial del enfermo y que sugieren el diagnóstico de bronquiolitis
asistencia médica prestada. que, en muchos casos, se presenta fuera de la
estación epidémica y no está producida por el
Al nacimiento, o incluso intraútero, la enfer- virus sincitial respiratorio. Estos procesos
medad se puede presentar con obstrucción broncopulmonares agudos no responden bien
intestinal secundaria a íleo meconial o con ic- a la terapia habitual, haciéndose persistentes
tericia, siendo infrecuente la presentación de o recurrentes.
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Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística
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Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística
intensidad de la tos o un cambio en las carac- mínimo cambio en la clínica respiratoria debe
terísticas de la misma (importante reseñar el ser considerado e iniciar inmediatamente la re-
cambio de tos seca a productiva), generalmen- cogida de secreciones para cultivo e inicio de un
te con modificación de las características del tratamiento empírico, ya que está demostrado
esputo (volumen, color, viscosidad). Pueden ampliamente en la literatura médica que una
asociarse también aumento o inicio de dificul- mayor tasa de exacerbaciones respiratorias y un
tad respiratoria, cambios en la auscultación mayor índice de hospitalización en los 2 prime-
pulmonar, aunque una auscultación normal ros años de vida se correlaciona con una peor
nunca excluye exacerbación, y/o fiebre, que es función pulmonar, más bronquiectasias en la TC
infrecuente en las exacerbaciones respirato- y peor nutrición a la edad de 5 años. Estos ha-
rias en FQ. Síntomas y/o signos como la dismi- llazgos enfatizan la importancia de las exacer-
nución de la tolerancia al ejercicio, la pérdida baciones respiratorias en los dos primeros años
de apetito o el estancamiento ponderal pue- de vida y la necesidad de su adecuado y pronto
den preceder a los demás, constituyendo una diagnóstico y tratamiento.
importante voz de alarma para el clínico.
Igualmente, la disminución del volumen espi- Actualmente se investigan previsibles pará-
ratorio forzado en el primer segundo (FEV1) metros o biomarcadores con gran valor predic-
con respecto a su valor previo puede ser de tivo para la siguiente exacerbación (calprotec-
gran utilidad en la detección precoz de las exa- tina, por ejemplo).
cerbaciones. La presencia de hemoptisis siem-
pre indica exacerbación en los niños. También es preciso conocer que existen pa-
cientes que presentan una mala respuesta al
Como en cualquier infección pulmonar, en- tratamiento con dificultad en la recuperación
contraremos alteraciones analíticas y/o radio- del FEV1 previo; los factores destacados que
lógicas acompañantes que no van a ser muy pueden predecir esta mala respuesta serían el
importantes en el diagnóstico de exacerba- sexo femenino, la malnutrición, la insuficien-
ción, por lo que muchas veces en nuestra prác- cia pancreática, la infección persistente por P.
tica clínica habitual no realizamos este tipo de aeruginosa, Staphylococcus aureus resistente a
pruebas si la exacerbación no es muy grave o la meticilina (SARM) o Burkholderia cepacia
si responde adecuadamente al tratamiento complex, la aspergilosis broncopulmonar alér-
según microorganismo habitual. gica, un tiempo prolongado desde el último
control de función pulmonar y un gran des-
Para algunos autores, el incremento de la tos censo del FEV1 (estos dos últimos factores ex-
habitual, el aumento de la producción de es- presan la importancia de una detección pre-
puto, el aumento de la frecuencia respiratoria coz de la exacerbación respiratoria).
y el hallazgo de crepitantes a la auscultación
pulmonar serían parámetros muy sensibles Podemos clasificar la exacerbación respiratoria en:
para el diagnóstico de exacerbación.
• E xacerbación leve: modificación leve en la
La definición de exacerbación en lactantes diag- sintomatología del paciente sin afectación
nosticados por CN debe ser más laxa y cualquier del estado general ni alteración importante
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Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística
de su función pulmonar o tolerancia al ejer- muestra de sangre del talón del neonato, en-
cicio o actividades habituales. tre el 3.º y 5.º día de vida. Los programas de
cribado deberían diseñarse para tener una
• E xacerbación moderada: signos claros de in- sensibilidad mínima del 95% y un valor predic-
fección respiratoria con o sin fiebre, afecta- tivo positivo mínimo de 0.3. La TIR puede estar
ción leve del estado general y/o disminución falsamente elevada en el caso de prematuri-
moderada de su función pulmonar o toleran- dad (< 28 semanas de edad gestacional), bajo
cia al ejercicio o de sus actividades habituales. peso (< 1500 g), sujetos de raza negra o porta-
dores de alguna mutación de FQ. Por otra par-
• E xacerbación grave: importante afectación te, los pacientes con fibrosis quística e íleo
del estado general, signos de insuficiencia meconial pueden tener niveles normales o
respiratoria aguda o subaguda con hipoxia, bajos de TIR, posibilidad que se habrá de tener
hipercapnia y alteración importante de la en cuenta en los programas de cribado.
función pulmonar, así como afectación im-
portante de su actividad habitual. Si la primera TIR es normal, se considera que el
resultado del cribado es negativo y se comuni-
ca a la familia. Si no es así, se continúa el estu-
3. DIAGNÓSTICO DE LA FIBROSIS QUÍSTICA dio mediante alguno de estos tres protocolos:
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entre los 25 y 40 días de vida. Si es normal Aunque los resultados pueden ser falsamente
se concluye que el cribado ha sido negativo. negativos en pacientes con edemas y falsa-
Si continúa elevada también se remite al mente positivos en una serie de enfermeda-
niño a la unidad de referencia. des raras, con clínica bastante diferente a la
FQ, la mayoría de falsos positivos y negativos
Otros programas de cribado incluyen la deter- se deben a errores cometidos durante la reali-
minación de la proteína asociada a la pancrea- zación de la prueba o al empleo de otros mé-
titis (pancretic associated protein, PAP), junto todos de recogida del sudor o análisis del cloro
con la TIR, en la sangre del talón. Los resultados distintos a los recomendados.
del protocolo TIR+PAP serían similares a los de
TIR/ADN, aunque con menor especificidad. 3.2.2. Diferencia de potencial nasal
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Con estos elementos se puede establecer el 4. SEGUIMIENTO DEL PACIENTE CON FIBROSIS
diagnóstico de fibrosis quística como: QUÍSTICA
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ción que intentan cuantificar estos hallazgos, En los lactantes y niños no colaboradores se
siendo el de Shwachman-Kulczycki el más uti- podría realizar pletismografía bajo sedación o
lizado. Ninguno ha demostrado su utilidad de recurrir a la técnica de la compresión torácica
forma satisfactoria. Es recomendable revisar rápida con insuflación previa, aunque son
periódicamente las técnicas de inhalación, así pruebas que en la práctica habitual son difíci-
como el cuidado e higiene de los dispositivos les de llevar a cabo y se utilizan en estudios de
de inhalación y aerosolterapia empleados. investigación.
Se debe valorar el estado nutricional del pa-
ciente, incluyendo información sobre dieta, La medición del índice de aclaramiento pul-
suplementos nutricionales, cambios del apeti- monar mediante la técnica de respiraciones
to, comportamiento con la comida, ingesta de múltiples (MBW) ha demostrado ser una me-
enzimas pancreáticas, dosis, forma de admi- dida más sensible que la función pulmonar
nistración y grado de información sobre su por detectar de forma precoz la afectación
ajuste al contenido graso de comidas extra. pulmonar. Se está utilizando en los ensayos
clínicos como medida principal de eficacia de
Anualmente se debería valorar la calidad de los tratamientos y cada vez más en el segui-
vida del paciente, mediante cuestionarios miento evolutivo. Es una técnica no invasiva y
adecuados, como el Cystic Fibrosis Question- sin irradiaciones.
naire-Revised (CFQ-R), aplicable a los niños a
partir de los 6 años y también a sus padres o En cuanto a las pruebas de imagen, si el pa-
cuidadores. También es aconsejable realizar ciente está estable se aconseja realizar radio-
una valoración psicológica completa para de- grafía de tórax cada 1 o 2 años, dependiendo
tectar problemas surgidos en el entorno fami- de la frecuencia con que se realiza la TC (con
liar, escolar o social. baja radiación, sin anestesia y cortes espira-
torios) cada 2-3-4 años según las diferentes
Periódicamente se realizarán pruebas comple- unidades, adelantando su realización siem-
mentarias, cuya frecuencia dependerá del es- pre que el curso de la enfermedad no sea fa-
tado del paciente y de la evolución y gravedad vorable. Existen diversos sistemas de puntua-
de la enfermedad. ción que ayudan a cuantificar los cambios
observados.
4.1. Aparato respiratorio
4.2. Aparato digestivo y nutrición
En cada visita se recogerá una muestra de es-
puto o, en su defecto, de frotis faríngeo y a Al menos anualmente se realizará una analí-
partir de los 6 años, o antes si el niño colabora, tica sanguínea que incluya hemograma, bio-
se realizará una espirometría. Si el volumen química sanguínea completa, oligoelemen-
espiratorio forzado en el primer segundo tos (hierro, magnesio), vitaminas liposolubles
(FEV1) es ≤ 50% es aconsejable realizar pulsio- (A, E, D) y estado de la vitamina K mediante
ximetría nocturna e incluso completar el estu- la determinación del tiempo de protrombi-
dio con otras pruebas (test de la marcha, cap- na. También se aconseja realizar analítica de
nografía, gasometría arterial) si fuera preciso. orina.
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En los pacientes con insuficiencia pancreática Algunas unidades deciden finalizar su control
exocrina se valorará la esteatorrea mediante a la edad de 6 -10 años si la prueba del sudor
la cuantificación de grasas en las heces recogi- persiste normal y no hay síntomas. A partir de
das durante tres días. Esta prueba se realizará este momento se realizan los controles por su
anualmente o con más frecuencia, si clínica- pediatra en estrecha relación con la unidad
mente fuera preciso. En los pacientes con sufi- para volver a controlarlo ante cualquier sospe-
ciencia pancreática se valorará la misma me- cha de FQ.
diante la determinación de la elastasa fecal.
Al menos una vez al año se valorará la función
hepática y se completará el estudio de la posi- 5. TRATAMIENTO
ble enfermedad hepatobiliar mediante la
práctica de una ecografía abdominal. 5.1. Tratamiento del aclaramiento mucociliar
En cuanto a los casos clasificados como CFS- Tratamiento con broncodilatadores. Aunque
PID se deben controlar en días separados de el uso de broncodilatadores es controvertido,
los pacientes con FQ. La prueba del sudor se la mayoría de los pacientes los utilizan. En la
aconseja realizarla 2 veces al año en los prime- actualidad debemos recomendar su uso en
ros años, porque en un porcentaje de los casos pacientes con una hiperreactividad bronquial
la prueba del sudor pasa a ser positiva y son inespecífica. Otra indicación a considerar es su
diagnosticados como FQ. Para los casos en que administración previa a la fisioterapia ya que
la prueba del sudor es normal, no está claro se ha constatado un mejor aclaramiento mu-
hasta cuándo se debe realizar su seguimiento. cociliar tras su administración.
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Solución salina hipertónica. Debido a la deshi- a dosis elevadas y de forma crónica. Se consi-
dratación de las secreciones mucosas y a la dera su utilización en exacerbaciones pulmo-
disminución del volumen del líquido periciliar nares con componente de broncoespasmo y
la administración de solución salina hipertóni- en aspergilosis broncopulmonar alérgica
ca (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha (ABPA). Los corticoides inhalados tienen una
visto que mejora el aclaramiento mucociliar y utilidad controvertida y se recomiendan en
la función pulmonar en los pacientes con FQ. pacientes con hiperreactividad bronquial.
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Antes de iniciar el tratamiento hay que reali- Streptococcus pneumoniae. No suele producir
zar un cultivo para identificar micobacterias infecciones crónicas. Como tratamiento de
no tuberculosas. Se administra a días alternos elección se utiliza amoxicilina o amoxicilina-
vía oral a 10 mg/kg en pacientes < 40 kg o 250- ácido clavulánico (en dosis elevadas) y, en fun-
500 mg en los > 40 kg. ción de su sensibilidad, macrólidos (eritromici-
na, claritromicina o azitromicina). También
5.3. Tratamiento de las infecciones pueden emplearse cefalosporinas de amplio
respiratorias espectro (cefotaxima, ceftriaxona e incluso ce-
ftarolina).
En la fase inicial es característica la presencia
de Haemophilus influenzae y de Staphylococcus Staphylococcus aureus (SAMS) y SARM. El
aureus. Posteriormente, la casi totalidad de los SAMS sigue siendo uno de los patógenos más
pacientes presentan colonización por Pseudo- frecuentemente aislados en pacientes con FQ,
monas aeruginosa, que se asocia a una infla- sobre todo, en la fase inicial de la enfermedad,
mación neutrofílica, desarrollo de bronquiec- asociado o no a exacerbación respiratoria. El
tasias y deterioro progresivo e irreversible de la tratamiento profiláctico de antibióticos es
función pulmonar. Por lo tanto, la infección controvertido, por el riesgo potencial del incre-
endobronquial crónica con Pseudomonas aeru- mento de aislamientos de PA. Al igual que la
ginosa es la causa más importante de morbili- PA, suele formar biofilms. Ante un cultivo po-
dad y mortalidad en los pacientes con FQ. El sitivo, hay que iniciar tratamiento con amoxi-
tratamiento antibiótico dirigido contra P. aeru- cilina-clavulánico (la Tabla 3 recoge las dosis
ginosa ha sido la piedra angular para controlar de antibióticos). En niños mayores la cloxacili-
la progresión de la enfermedad. En la actuali- na es otra opción. La duración del tratamiento
dad se han identificado otros patógenos emer- depende de los resultados de los cultivos pos-
gentes, debido en parte a la mayor superviven- teriores.
cia de los pacientes, la administración de
antibióticos y a utilizar otros métodos de iden- La frecuencia del SAMR está aumentando y se
tificación de los microorganismos. La monitori- asocia a una progresión de la enfermedad pul-
zación del esputo es importante para identifi- monar con mayor número de exacerbaciones
car el microorganismo y determinar sus pulmonares y deterioro de la función pulmo-
sensibilidades antibióticas. Se debe realizar un nar. En un primer aislamiento de MRSA debe
cultivo en cada control y en toda exacerbación de intentarse la erradicación, incluso con anti-
respiratoria. bióticos endovenosos si con los orales no se
tiene éxito. Se puede iniciar tratamiento con
Haemophilus influenzae. No suele producir in- antibióticos orales: rifampicina en dosis de 20
fecciones crónicas. El tratamiento de elección mg/kg/día (máximo 600 mg/día) junto con
es la asociación de amoxicilina con el ácido ácido fusídico en dosis de 50 mg/kg/día o tri-
clavulánico. En casos de resistencias, el trata- metoprim. En mayores de 8 años, la doxicicli-
miento de elección son las cefalosporinas de na, el primer día en dosis de 4 mg/kg y el man-
amplio espectro (cefotaxima o ceftriaxona) o tenimiento en dosis de 2 mg/kg, con una dosis
las fluoroquinolonas. máxima de 200 mg (100 mg/12 h). Como se-
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gunda línea se puede utilizar el linezolid. La Debe realizarse un cultivo microbiológico en 1-2
vancomicina nebulizada (dosis de 200 mg di- semanas tras la finalización del primer ciclo. Si
luidos en 10 ml de agua destilada/12 h) se ha el resultado es negativo, la duración del trata-
usado en la colonización crónica; causa bron- miento no está estandarizada y puede variar
coespasmo con frecuencia, por lo que se reco- desde solo un ciclo de 28 días a dos ciclos más
mienda la inhalación previa de salbutamol. en régimen de on/off con tobramicina o, en el
caso de colistina nebulizada, durante 3 meses
El estado de portador crónico de MRSA se debe de forma continua. Si el cultivo es positivo, se
intentar eliminar con tratamiento con mupi- repetirá el ciclo terapéutico u otro diferente. Se
rocina tópica al 2% en ambas fosas nasales realizará un nuevo cultivo al finalizar el segundo
cada 12 h durante 5 días y clorhexidina, solu- ciclo de tratamiento, y si sigue siendo positivo,
ción jabonosa al 4%, una vez al día para ducha debe considerarse colonización crónica y apli-
y lavado de manos. carse el protocolo terapéutico correspondiente.
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Las opciones terapéuticas son diversas e inclu- indicaciones precisas como la exacerbación
yen el uso de terapia antibiótica inhalada in- grave, la presencia de hemoptisis y la necesi-
termitente (periodos de 28 días de tratamien- dad de fisioterapia intensiva o de otras tera-
to y 28 de descanso) con tobramicina o con pias de soporte.
aztreonam lisina o el tratamiento continuo
con colistimetato de sodio. En los pacientes La modalidad de tratamiento intravenoso do-
que no toleran los periodos off por la gravedad miciliario se utiliza cada vez con mayor fre-
de su enfermedad, se pueden emplear los an- cuencia, ya que se reducen notablemente los
tibióticos inhalados de manera continua, al- ingresos hospitalarios, con disminución del
ternándolos, sin periodos de descanso entre coste sanitario, y al mismo tiempo proporcio-
ellos. También se dispone de un nuevo forma- na al paciente una calidad de vida superior. Es
to de tobramicina en polvo seco (112 mg de indispensable contar con una vía de acceso
tobramicina en forma de 4 cápsulas de 28 mg, venoso que puede ser periférica, o en el caso
administrada dos veces al día, en periodos on- de precisar tratamientos frecuentes, valorar la
off) y de colistimetato sódico en polvo seco en colocación de un acceso venoso tipo “Port-a-
dosis de 125 mg 2 veces al día. Cath” o catéter central por vía periférica (PICC),
que ofrece ventajas para el paciente, con ries-
Para la administración de los antimicrobianos go mínimo de sepsis y trombosis si se utiliza
inhalados se debe tener en cuenta la edad del por personal experto.
paciente (colaborador/no colaborador) y el
antibiótico a nebulizar. En los lactantes, to- Burkholderia cepacia complex. En los últimos
bramicina y colistina se administran con ne- años, estudios moleculares y epidemiológicos
bulizadores tipo jet (Pari LC Plus o similares) y han permitido conocer 17 especies diferentes
compresores de alto flujo entre 4–6 l/min (CR- (genomovars) de B. cepacia, denominándose
60, Pari Turbo Boy o similares) que tardan 20 “complejo Burkholderia cepacia”. Las más fre-
minutos en nebulizar. En los pacientes cola- cuentemente implicadas en las infecciones
boradores, se prefiere la utilización de los ne- respiratorias en los pacientes con FQ son B.
bulizadores de malla vibratoria con boquilla cenocepacia (genomovar III), seguida de B.
que tardan de 2 a 5 minutos: para tobramici- multivorans (genomovar II). La afectación clí-
na el e-Flow® Rapid (Pari) y para el colistime- nica que puede causar es variable, pudiendo
tato sódico el I-neb® AAD (Respironics). Este llegar a producir, en algunos pacientes, el “sín-
último tiene la ventaja de reducir la dosis del drome cepacia” (asociado frecuentemente a B.
fármaco a la mitad debido a su mejor aprove- cenocepacia), caracterizado por bacteriemia
chamiento y dispone de un sistema de graba- asociada a fiebre alta, neumonía necrotizante
ción de toda la información de la administra- y rápida progresión hacia una insuficiencia
ción del fármaco que permite controlar la respiratoria y muerte.
adherencia del paciente al tratamiento pres-
crito. Se debe asegurar un correcto manteni- B. cepacia es resistente intrínsecamente a
miento, desinfección y limpieza de los siste- múltiples antibióticos y las opciones terapéu-
mas de nebulización. ticas son limitadas. El tratamiento debe ser
El tratamiento intravenoso hospitalario tiene agresivo desde el principio, asociando varios
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utilizado diferentes azoles (itraconazol, vorico- bianos para los que demuestre sensibilidad en
nazol o posaconazol). las pruebas de laboratorio. Si se identifica un
SARM, las opciones son: vancomicina, teico-
El aislamiento de Scedosporium prolificans y planina o linezolid (Tabla 3).
Scedosporium apiospermum se ha incremen-
tado en los últimos años, aunque no siempre 5.5. Medidas preventivas
se ha podido establecer una relación directa
con el deterioro de la función pulmonar. Pre- Los pacientes se deben controlar en días espe-
senta un perfil amplio de resistencia a los an- ciales y aplicar medidas de segregación duran-
tifúngicos disponibles. Se ha empleado en te su asistencia a las unidades de FQ o estan-
combinación voriconazol por vía intravenosa, cias hospitalarias.
oral y en aerosoles y terbinafina por vía oral.
Mención especial para Burkholderia, ya que su
5.4. Tratamiento de las exacerbaciones principal forma de adquisición es la transmi-
pulmonares sión entre los pacientes, por lo que una políti-
ca de segregación estricta de los pacientes
Si el paciente presenta una exacerbación pul- colonizados con este microorganismo está
monar, el régimen del tratamiento antibiótico ampliamente justificada. Los pacientes deben
puede ser vía oral, pero si la exacerbación es ser controlados fuera de la Unidad de FQ.
moderada o grave, se utilizará la vía endove-
nosa, normalmente un ciclo con dos antimi- En las visitas de todo paciente se debe lavar las
crobianos por vía endovenosa a dosis altas manos y desinfectarse o usar guantes des-
durante 14-21 días según el microorganismo echables. Antes y después de las visitas de
aislado y la respuesta clínica. Se recomienda cada paciente, desinfectar los estetoscopios,
utilizar un ß-lactámico (ceftazidima, si hay P. pulsioxímetro, etc., utilizar boquillas y filtros
aeruginosa aislada o cefepima o piperacilina- desechables al realizar las espirometrías. Se
tazobactam si hay P. aeruginosa y S. aureus) y deben ventilar las habitaciones dónde el pa-
un aminoglucósido (tobramicina o amikacina, ciente es visto o donde se realicen la espiro-
según el antibiótico que se vaya a utilizar por metría y los cultivos.
vía inhalada). Se puede asociar tratamiento
inhalado durante o al finalizar el tratamiento En el ingreso hospitalario se debe disponer de
endovenoso. Los aminoglicósidos se adminis- habitaciones individuales.
tran en dosis única diaria con el objeto de
mantener efectos terapéuticos y minimizar 5.6. Trasplante pulmonar
los efectos secundarios. Se deben monitorizar
los niveles en sangre de los aminoglucósidos Si a pesar de todos los tratamientos, la enfer-
después de la segunda dosis, además de la medad progresa a una insuficiencia respirato-
función renal. ria irreversible, el trasplante bipulmonar es la
única alternativa. El trasplante bipulmonar o
En caso de aislamiento de P. aeruginosa multi- cardiopulmonar ha sido utilizado de forma sa-
rresistente, se deben emplear los antimicro- tisfactoria en pacientes con FQ y estadio termi-
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nal de enfermedad pulmonar. Las indicaciones VI se denominan “correctoras” del CFTR y las
básicas de trasplante incluyen un compromiso dirigidas a lograr que la proteína mejore su
grave de la función respiratoria cuyo principal función (clase III, IV y V) se denominan “poten-
indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teó- ciadoras”.
rico, una calidad de vida gravemente afectada y
que, fundamentalmente, el paciente tenga una El ivacaftor es el primer fármaco potenciador
actitud positiva frente al trasplante. Entre las que ha demostrado por primera vez en varios
contraindicaciones relativas se pueden nom- ensayos clínicos una reducción importante de
brar la infección activa por micobacterias o As- los niveles del ion cloruro en el sudor (−59,5
pergillus, la desnutrición grave, la afectación mmol/l). Además, se demuestra su eficacia en
multiorgánica grave y la dependencia de dosis un aumento significativo del FEV1 (más del
muy altas de corticoides. 10%), una reducción de 55% de riesgo de las
exacerbaciones pulmonares, mejoría de la
Las complicaciones se relacionan con el tras- puntuación de CFQ-R y una ganancia de peso
plante pulmonar per se y las propias de la FQ. importante. Marca un hito en el tratamiento
Dentro de las primeras se incluyen las infec- de la FQ. Se han reportado como efectos ad-
ciones (tanto bacterianas, virales, fúngicas), el versos dolor de cabeza, congestión nasal, in-
rechazo agudo, la bronquiolitis obliterante y fección del tracto respiratorio superior, erup-
las enfermedades linfoproliferativas. La mala ción y mareos en grado leve. Se observaron
absorción de inmunosupresores, problemas pocos efectos adversos graves como disnea
de malnutrición, infecciones de las vías aéreas (presente en las primeras horas tras la admi-
superiores, diabetes mellitus, pérdida de sales, nistración de la medicación) por lo que se
obstrucciones intestinales y problemas hepá- aconseja su primera toma en la unidad.
ticos se agregan a las anteriores.
El ivacaftor con nombre comercial Kalydeco®
5.7. Terapias específicas de mutación fue aprobado en España para la mutación
Gly551Asp (G551D) y para el resto de muta-
El objetivo es restaurar la función del CFTR, ciones de clase III. Su indicación es un compri-
normalizar el líquido superficial de las vías res- mido de 150 mg cada 12 h, 30 minutos des-
piratorias y ayudar a restablecer el aclara- pués de una comida con grasa para su correcta
miento mucociliar, que luego tendría un im- absorción. Se deben controlar las enzimas he-
pacto beneficioso en la infección y la páticas.
inflamación que caracteriza a la enfermedad
pulmonar en estos pacientes. La combinación de lumacaftor (corrector) con
ivacaftor (potenciador) ha demostrado tener
Las mutaciones pertenecientes a una misma eficacia en los pacientes con clase II, Phe
clase funcional pueden corregirse potencial- 508del (F508del), en la función pulmonar,
mente mediante la misma estrategia de res- pero de menor grado comparado con el ivacaf-
tauración. Este enfoque es la denominada te- tor, aunque es comparable a las mejoras de-
rapia “específica de mutación”. Las moléculas mostradas con otras intervenciones en la FQ.
dirigidas a corregir las mutaciones clase I, II y Es eficaz en disminuir las exacerbaciones res-
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piratorias y tienen una ganancia de peso con tiva; precipitinas o IgG sérica específica a AF
un perfil bueno de seguridad. La combinación positivas; y anomalías en pruebas de imagen
con el nombre de Orkambi® fue aprobada en que no desaparecen o no mejoran con antibió-
Europa, pero aún no está disponible en Espa- ticos y fisioterapia. Hay otro grupo de enfer-
ña. mos con criterios menos claros en los que la
sospecha diagnóstica existe y es necesario
presentar unos criterios diagnósticos mínimos
6. COMPLICACIONES como IgE sérica total > 500 UI/ml sin cortico-
terapia sistémica previa; reactividad cutánea
6.1. Aspergilosis broncopulmonar alérgica inmediata positiva a AF o IgE sérica específica
(ABPA) a AF positiva más otro criterio de los siguien-
tes: precipitinas o IgG sérica específica a AF
La ABPA es una enfermedad inmune en la que positiva o anomalías en pruebas de imagen,
participan reacciones tipo I y III según clasifi- sin los cuales el diagnóstico no sería acertado.
cación de Gell y Coombs frente a diversas es- Hay que tener en cuenta que los criterios diag-
pecies de Aspergillus. Aparece con frecuencia nósticos no están siempre presentes al mismo
en pacientes con FQ (6-25%). Actualmente se tiempo en pacientes FQ con ABPA clásica.
sugiere que la inmunidad celular tiene un pa- Existe un claro incremento de prevalencia de
pel importante en la patogénesis de esta en- sensibilización a AF en pacientes con FQ con o
fermedad. sin ABPA.
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Complicaciones respiratorias en el niño
inmunodeprimido y en el niño oncológico
Montserrat Bosque García(1), Javier Elorz Lambarri(2), Marian Villar Álvarez(2)
(1)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Parc Taulí. Barcelona
(2)
Sección de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital de Basurto. Vizcaya
Bosque García M, Elorz Lambarri J, Villar Álvarez M. Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido
y en el niño oncológico. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:321-342.
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una causa infrecuente de infecciones de repe- nos de estos niños, por el sobrediagnóstico del
tición en el niño (menos del 10% de los niños asma y el escaso uso de antibióticos en los ni-
referidos para estudio por infecciones recu- ños con infecciones recurrentes pulmonares,
rrentes). La causa más frecuente de infeccio- pueden desarrollar una bronquitis crónica que
nes recurrentes en el niño es el asma y la ato- evoluciona hacia prebronquiectasias y bron-
pia (30-40%). Más del 50% de los niños quiectasias en la edad adulta. Son niños en el
remitidos para estudio por infecciones recu- límite superior de la distribución normal del
rrentes no tienen ninguna causa, pertenecen número de infecciones respiratorias. La posibi-
al grupo llamado “niño normal pero con mala lidad de una inmunodeficiencia debe sospe-
suerte” por Rubin. Son en su mayoría lactantes charse si las infecciones son especialmente
y preescolares que acuden a guardería o tie- severas, recurrentes, de curso prolongado, no
nen hermanos en edad escolar. Estos niños se controlan con tratamientos convencionales
pueden tener 10-12 procesos infecciosos por y están acompañadas de retraso en el creci-
año que se acumulan en época de otoño-in- miento o eccema severo. En estos pacientes el
vierno. En esta época, aunque cada episodio diagnóstico es por desgracia muchas veces
dura menos de 8 días, más del 50% de los días tardío y presentan ya alteraciones irreversibles
están enfermos. La exposición infecciosa, so- pulmonares, manifestaciones que se correla-
bre todo en épocas precoces de la vida, es el cionan positivamente con la tardanza del
principal determinante del número de episo- diagnóstico.
dios infecciosos. Un niño sin exposición puede
tener solo 1-2 episodios por año, siendo el pro- 1.2.3. Neumonías de evolución tórpida
medio 4-8 por año. Los niños con infecciones
leves de repetición tienen un crecimiento nor- Aproximadamente el 76% de las enfermeda-
mal, no tienen antecedentes familiares de de- des granulomatosas crónicas son diagnosti-
fectos de inmunidad, carecen de historia de cadas antes de los 5 años y una gran mayoría
infecciones de repetición de otra localización y lo son antes de los 2 años. La enfermedad
la radiografía de tórax es normal entre los epi- granulomatosa crónica es una enfermedad
sodios. El pronóstico es bueno, aunque algu- hereditaria recesiva ligada al cromosoma X y
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Sí
¿Existe historia familiar de inmunodeficiencias?
No
Cribado de inmunodeficiencias:
Tratar y reevaluar
• R ecuento y fórmula manual
• C ontaje de linfocitos B, T, T supresor y citotóxico
• IgA, IgG, IgM
Normal Anormal
cialmente severas (varicela), candidiasis cróni- infecciones por Aspergillus o Staphylococcus au-
ca, estomatitis y ulceras bucales (sugieren reus a alteraciones en la fagocitosis, infecciones
déficit de linfocitos T), eccema (Wiskott-Aldrich, de repetición por neumococo a alteraciones de
Omenn, hiper-IgE…), sepsis y meningitis bacte- la inmunidad humoral, etc.
rianas (déficit de complemento), abscesos cu-
táneos de repetición (déficits fagocitarios). El 1.4.4. Historia de las inmunizaciones
tipo de germen también ayuda al diagnóstico:
infecciones por Pneumocystis jiroveci orientan a Es importante recabar si han existido reaccio-
déficits la inmunidad celular, infecciones por nes vacunales importantes, especialmente
enterovirus a déficit de inmunidad humoral, con vacunas de virus vivos como la polio.
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la edad: CD3+ (linfocitos T totales), CD4+/CD3+ bajo de IgG2 suele asociarse a infecciones sino-
(T helper, menos de 500 en niños mayores y pulmonares de repetición, pero hay pacientes
1000 en lactantes sugiere inmunodeficiencia que tienen valores bajos y sin embargo están
celular), CD8+/CD3+ (T citotóxico), CD19+ (linfo- asintomáticos. Tampoco defectos aislados de
citos B, menos de 100 sugiere aganmaglobuli- las subclases 3 y 4 se asocian a inmunodefi-
nemia) CD16+ o CD56+ (células NK, menos del ciencias. Si a esto añadimos variabilidades in-
2% es anormal). terlaboratorio de hasta el 62% en la determi-
nación de algunas subclases, parece mucho
Dependiendo del grupo sanguíneo se pueden más lógico determinar la formación de anti-
hacer isohemaglutininas, que en 70-80% de cuerpos después de vacunación.
los casos están presentes para el año de edad.
La ausencia de anticuerpos IgM clase-específi- La valoración básica de la inmunidad celular
cos frente al grupo sanguíneo implicaría una se realizada con el contaje de linfocitos T. En
pobre síntesis de IgM. individuos normales la cifra de linfocitos T es
el 50-80% de la cifra total de linfocitos, con
Si nuestro laboratorio lo permite, podríamos un contaje total de al menos 1000/mm3. Se
determinar anticuerpos antitétanos (sub- determinan también poblaciones de CD4 y
clases IgG1 e IgG3) y testar así la producción CD8 que deben de tener una relación aproxi-
de anticuerpos frente a antígeno proteico. mada de 1,5 a 2. Si no se dispone de esta téc-
Se puede investigar también la presencia de nica, se puede realizar una prueba cutánea
IgG antirrubeola en lactantes vacunados. La con varios antígenos: Candida, tétanos, paro-
inexistencia de anticuerpos en niños vacu- tiditis, tuberculina, etc. Su eficacia no está
nados también orientaría hacia una defi- establecida en niños, especialmente en lac-
ciente formación de anticuerpos. Si todo ello tantes. Un resultado normal prácticamente
es normal, estudiaríamos la formación de excluye un defecto de inmunidad celular. Un
anticuerpos frente a antígeno capsular resultado negativo en lactantes no es diag-
Streptococcus pneumoniae (subclases IgG2 e nóstico de defecto de inmunidad celular por
IgG4). Anteriormente se testaba la produc- la posibilidad de una sensibilización insufi-
ción de anticuerpos al mes de la vacunación ciente previa.
con neumococo 23-valente. En la actualidad
no está clara la validez de la vacuna conju- El análisis de la función fagocitaria se puede
gada para testar esta respuesta, debido a la hacer con un contaje de neutrófilos y un test
presencia de componentes proteicos en la de NBT y mucho mejor por citometría de flujo
misma. La respuesta no es solamente ante o colorante fluorescente (dihidrorodamina).
antígeno capsular. Un resultado anormal en alguna de estas de-
terminaciones o la fuerte y fundamentada
Es cuestionable el valor de la determinación sospecha de una inmunodeficiencia, a pesar
de las subclases de IgG en el diagnóstico de de la normalidad de este nivel básico de des-
una inmunodeficiencia humoral. Un nivel bajo pistaje, hace aconsejable la consulta con un
de IgG1 se observa en inmunodeficiencias, inmunólogo.
pero nunca como fenómeno aislado. Un nivel
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ples drogas como son Klebsiella, Acinetobacter puede ser secundaria a fármacos recibidos o
y Pseudomonas. El Streptococcus viridans es por la propia enfermedad neoplásica.
causa frecuente de sepsis y neumonía en pa-
cientes neutropénicos, entre los factores que El diagnóstico lo realizaremos inicialmente
predisponen a esta infección se encuentran la con pruebas poco cruentas, hemocultivo, cul-
neutropenia grave, la mucositis especialmen- tivo de aspirado nasofaríngeo o esputo, aisla-
te oral, el tratamiento con citarabina y la ad- miento de virus en cepillado nasofaríngeo,
ministración profiláctica de cotrimoxazol o serologías (o mejor reacción en cadena de la
quinolonas. polimerasa [PCR], dado el escaso valor de la
serología en estos pacientes) para bacterias
Entre los agentes fúngicos causantes de infec- atípicas, inmunofluorescencia directa para de-
ciones pulmonares están el Aspergillus spp., tectar Legionella y demás pruebas para estu-
Mucor spp., Candida spp., Histoplasma capsula- dio de los procesos febriles en pacientes neu-
tum, Blastomyces spp., Cryptococus neofor- tropénicos (hematimetría, proteína C reactiva,
mans, Pneumocystis jirovecii, etc. La profunda procalcitonina). La detección de neumococo y
y prolongada (> 10 días) neutropenia perma- Legionella pneumophila en la orina puede te-
nece como el factor de riesgo más importante ner su papel en pacientes concretos a la hora
para infecciones fúngicas. Factores ambienta- de dirigir la antibioterapia empírica.
les como la proximidad a trabajos de construc-
ción también influye en el riesgo de aspergilo- Los hallazgos radiológicos son muy útiles,
sis invasiva. aunque ningún patrón radiológico es patog-
nomónico de ninguna enfermedad, y no hay
2.2. Diagnóstico y tratamiento que olvidar que el tipo de patrón radiológico
en niños es menos orientativo que en adultos,
Tras la historia clínica y el examen físico, los y por lo tanto más inespecífico.
estudios de imagen y de laboratorio son esen-
ciales para determinar la causa. Un infiltrado alveolar puede corresponder a
una neumonía bacteriana, una infección fún-
El uso de antibióticos profilácticos cambia la gica precoz o una hemorragia alveolar difusa.
probabilidad de infección por determinados Los nódulos, con o sin cavidades sugerirían le-
gérmenes, el trimetropin-sulfametoxazol ha siones por hongos, y si la imagen tiene múlti-
demostrado ser muy eficaz en disminuir el ples nódulos pequeños, pensar en Candida.
riesgo de neumonía por Pneumocistis jirovecii, Las neumonías necrotizantes pueden verse
haciéndola muy poco probable. tanto en procesos bacterianos como fúngicos.
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tes neutropénicos con fiebre. La respuesta in- organismo predominante, más que el CMV) y
flamatoria disminuida modifica la morfología P. jirovecii, (con este último germen, el LBA es
de las lesiones pulmonares y los infiltrados menos rentable que en los pacientes con VIH),
son lentos en aparecer en la radiografía de tó- el tratamiento empírico de estos procesos no
rax, haciendo difícil el diagnóstico precoz. está justificado dada su potencial toxicidad. La
sensibilidad del LBA varía según el tipo de pa-
La fibroendoscopia es un procedimiento diag- ciente inmunodeprimido y el germen, con ma-
nóstico muy importante en la evaluación del yor sensibilidad para CMV en pacientes con
paciente inmunodeprimido con infiltrados trasplante de células hematopoyéticas que en
pulmonares. La obtención del esputo puede trasplantados de tejidos sólidos y menor en
realizarse antes de la fibrobroncoscopia, pero general para hongos: así la sensibilidad diag-
suele ser poco rentable al ser muchas veces nóstica para CMV varía entre el 80 y el 90% y
muy escaso o ausente por la inmnodeficiencia para Aspergillus es de aproximadamente el
y difícil de interpretar, aunque puede ser útil si 50%. Por otra parte, muchas de las patologías
en el cultivo crecen gérmenes no propios de la no infecciosas se tratan con corticoides, y an-
cavidad orofaringea (especialmente micobac- tes de empezar tratamiento con corticoides
terias, Legionella y algunos hongos). debe excluirse la existencia de infección, ya
que su uso podría exacerbar una infección no
El LBA es el procedimiento estándar para el diagnosticada. El resultado de los cultivos del
diagnóstico de infección, siendo la biopsia LBA no está de inmediato y puede estar limita-
transbronquial técnica que aumenta la proba- do por el uso previo de antibióticos, por lo que
bilidad de diagnóstico, pero aumenta la pro- puede realizarse una orientación diagnóstica
babilidad de complicaciones (3% de hemorra- inicial de posible infección o no con el recuen-
gia, 5% de neumotórax), y en lactantes el to de neutrófilos y su valor absoluto en el LBA.
tamaño pequeño del broncoscopio no permite
muestras grandes aumentando los falsos ne- El cepillado bronquial y el LBA protegido pare-
gativos. Algunos autores opinan que la biopsia cen aportar poca información diagnóstica,
transbronquial debería acompañar al LBA para aunque se suelen realizar de manera rutinaria
evitar procesos secuenciales múltiples, ya que junto al LBA.
permite distinguir entre colonización e inva-
sión de hongos o virus y puede detectar un Se recomienda realizar la broncoscopia y el LBA
proceso subyacente como broquiolitis oblite- en las 24 horas de su indicación, y no posponer
rante o daño pulmonar por drogas. la modificación urgente de la terapia antimi-
crobiana esperando una broncoscopia y LBA, y
El LBA es seguro, poco invasivo, reproducible y no realizar broncoscopia en pacientes con hi-
puede dar un diagnóstico precoz. Tiene mayor poxemia crítica o inestable clínicamente.
rentabilidad en afección pulmonar difusa que
localizada. El LBA tiene una elevada rentabili- Si no se llega al diagnóstico con las técnicas
dad diagnóstica en la infección por CMV (no previas (las muestras obtenidas por LBA, biop-
olvidar que puede ser comensal más que in- sia trasbronquial o biopsia percutánea pueden
fección y puede tener copatógenos que sean el ser demasiado pequeñas), cabe realizar una
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biopsia pulmonar a cielo abierto. Tiene un rando los hallazgos de su radiografía de tó-
riesgo elevado de complicaciones y la rentabi- rax/TC, en términos de infiltrados localizados
lidad diagnóstica es de alrededor del 60%. Su o difusos (Figura 4).
decisión debe individualizarse: actualmente
se aboga por la obtención de la muestra por 2.2.1. Infiltrados localizados
métodos endoscópicos (videotoracoscopia),
que son menos invasivos y están asociados a Precoces: la causa más frecuente es la infec-
una mínima morbilidad. ción bacteriana (H. influenzae, S. pneumonia,
Klebsiella spp., Enterobacteriaceae, Pseudomo-
En neumonías refractarias al tratamiento an- nas aeruginosa, Staphylococcus aureus…). La
tibacteriano, en un huésped que ha recibido hipótesis de una infección por virus respirato-
varios ciclos de quimioterapia, en infiltrados rios comunitarios debe ser tenida en cuenta
difusos, se debe obtener muestra por LBA, en (virus respiratorio sincitial [VRS], virus influen-
busca de agentes virales, micobacterias atípi- za, parainfluenza, adenovirus, rhinovirus). El
cas y Pneumocystis jirovecii entre otros; si las diagnóstico lo realizaremos inicialmente con
imágenes son de un infiltrado localizado, ade- pruebas poco cruentas, hemocultivo, cultivo
más de LBA será necesario obtener muestras nasofaríngeo, esputo, PCR para bacterias atí-
por biopsia pulmonar (por aguja o abierta se- picas, ID para Legionella y demás pruebas para
gún experiencia de cada centro) para estudio estudio de los procesos febriles en pacientes
del patógeno causal. En las lesiones difusas se neutropénicos. Consideraremos monitoriza-
puede obtener la muestra por biopsia trans- ción de galactomanano en suero 2 veces por
bronquial, mientras que en los nódulos, sobre semana en pacientes con alto riesgo de enfer-
todo si son periféricos, se localizan mejor me- medad invasiva fúngica.
diante biopsia percutánea con aguja guiada
por TC, y a veces puede ser necesaria videoto- El tratamiento es inicialmente empírico, con
racoscopia o biopsia pulmonar abierta. cefepime o meropenem (como alternativa pi-
peracilina-tazobactam + aminoglucósido o
El momento más adecuado para los procesos ceftazidima o cefepime + aminoglucósido),
invasivos en un paciente inmunocomprometi- además de la adicción de un glucopéptido
do es habitualmente difícil, siendo necesaria (vancomicina o teicoplanina) y triple terapia
la valoración de la historia del paciente y la en caso de asociar shock séptico (b-lactámico
respuesta al tratamiento. Hay que tener en de amplio espectro con actividad frente a
cuenta que las técnicas invasivas han demos- Pseudomonas spp. + aminoglucósido + gluco-
trado menor rendimiento diagnóstico en el péptido).
niño que en el adulto (a excepción de la biop-
sia pulmonar abierta). Refractarios: se definen como los infiltrados
pulmonares localizados que no responden al
Desde una perspectiva práctica, el diagnósti- tratamiento antibiótico empírico en las prime-
co y tratamiento de las afecciones pulmona- ras 48-72 h. En esta situación, las causas infec-
res en el niño neutropénico por tratamiento ciosas deben incluir Legionella spp., Mycoplas-
quimioterápico pueden abordarse conside- ma pneumoniae, Pneumocystis carinni,
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Aspergillus spp., Candida spp., Mycobacterium tener una Rx de tórax normal), la TCAR seriada
tuberculosis y otros, virus herpes… Se debe puede visualizar manifestaciones de API hasta
pensar también en causas no infecciosas, en el 70-90% de los casos y permitir el trata-
como insuficiencia cardiaca congestiva, toxici- miento precoz; la combinación de TC con an-
dad relacionada con quimioterapia (los más giografía puede mejorar la especificidad diag-
frecuentes son metotrexato, bleomicina y bu- nóstica. La vigilancia de la antigenemia en
sulfán), radioterapia, hemorragia pulmonar, sangre (galactomanano) puede desvelar la
tromboembolismo, progresión de la enferme- etiología, en el LBA su determinación tiene
dad de base y síndrome de distrés respiratorio mayor valor predictivo que en sangre. Con o
del adulto. En esta situación, en ausencia de sin diagnóstico etiológico, la adicción de anfo-
documentación microbiológica con las prue- tericina B al tratamiento debe considerarse en
bas previamente realizadas, se debe conside- todos los casos. Nuevos agentes antifúngicos
rar la realización de procedimientos diagnósti- como el voriconazol frente al Aspergillus y la
cos invasivos como la fibrobroncoscopia con caspofungina para el tratamiento de la candi-
LBA para llegar al diagnóstico infeccioso y des- diasis, se han unido al arsenal terapéutico.
cartar o no la presencia de otras patologías,
valorando la realización biopsia transbron- 2.2.2. Infiltrados difusos
quial, la aspiración con aguja fina transtoráci-
ca o la biopsia pulmonar abierta, siendo más Además de las causas no infecciosas ya co-
invasivo si persiste el empeoramiento clínico, mentadas, algunas de las infecciones previa-
teniendo en cuenta el beneficio diagnóstico y mente mencionadas pueden dar origen a infil-
la situación del enfermo. trados inicialmente difusos. Entre ellas se
deben mencionar Legionella, Pneumocystis,
De forma empírica el tratamiento debe in- Mycoplasma y CMV. Otros agentes a conside-
cluir la adicción de trimetoprim-sulfame- rar son Streptococcus mitis, Mycobacteriaceae,
toxazol, macrólido, glucopéptido (si no se virus de varicela-zóster, virus de herpes simple
había comenzado previamente) y en casos y virus respiratorios (VRS, influenza, parain-
seleccionados tratamiento antifúngico. Se fluenza y rhinovirus).
han de plantear cuestiones de farmacocinéti-
ca y farmacodinamia. En esta situación se hace necesaria la realiza-
ción de procedimientos invasivos desde el
Tardíos: aparecen o se mantienen tras 5-7 días momento del diagnóstico, está indicado al
de tratamiento antibiótico empírico. Aunque menos un LBA, con realización de biopsia
no puede excluirse la posibilidad de una infec- transbronquial si es posible, sobre todo si no
ción bacteriana resistente, la aspergilosis pul- hay mejoría en 3 días, planteándose de ma-
monar invasiva (API) es la probabilidad más nera individualizada el riesgo beneficio de
importante. Otras etiologías fúngicas como esta prueba. El aspirado nasofaríngeo puede
Candida, Fusorium o Trichosporon deben ser ser de utilidad para el diagnóstico de algunas
tenidas en cuenta. La TC de alta resolución infecciones por virus respiratorios. En caso de
(TCAR) y el LBA pueden ayudar al diagnóstico imposibilidad manifiesta de realización de
(hasta el 10% de los pacientes con API pueden procedimiento invasivo, el tratamiento empí-
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rico debe incluir la cobertura de Pneumocystis ratorias durante toda la vida y que la disminu-
(cotrimoxazol) y Legionella (macrólido). El ción de la fracción espiratoria (FEV1) de la fun-
tratamiento antiviral empírico debe indicarse ción pulmonar es del 5% en el primer año post
de forma individualizada. TMO y está vinculada a la mortalidad tardía
que oscila entre 9-40%.
Si el paciente se encuentra bien clínicamente
y no se encuentran patógenos o estos son sen- 3.1. Complicaciones pulmonares
sibles, se podría realizar una pauta corta del
tratamiento antibiótico iniciado (7 días) para Las complicaciones pulmonares pueden ocu-
evitar recaídas. rrir entre un 40 y 60% de casos, se asocian con
una significativa morbimortalidad y pueden
Si la evolución no es favorable, debemos plan- ser causa de enfermedad pulmonar irreversi-
tearnos la presencia de más de un patógeno, ble, incluso en casos en el que el trasplante de
siendo el CMV el germen que suele asociarse a médula ósea se haya realizado con éxito. Con-
otros patógenos; interacciones farmacológicas siderando complicaciones en una fase precoz
y complicaciones de los propios procedimien- en las primeras tres semanas, una segunda
tos diagnósticos (por ejemplo, en el LBA, em- fase desde las primeras tres semanas hasta el
peoramiento de los infiltrados, fiebre e hipoxia). día 100 postrasplante y una fase tardía des-
pués del día 100 post-trasplante.
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del 25 al 55% de los pacientes trasplantados y postrasplante y se debe con mucha frecuencia
puede ser agudas o crónicas. Están vinculadas a abundantes infusiones de líquidos, adminis-
al 50% de las muertes relacionadas con el tración de productos derivados de la sangre,
TMO; su incidencia es del 3-5%. Desde el pun- nutrición parenteral total, unida a cierto grado
to de vista histopatológico, presentan una al- de insuficiencia renal debida al tratamiento
veolitis difusa con infiltrados linfoides, mem- quimioterápico previo o actual. Los hallazgos
branas hialinas y proliferación obliterante de radiológicos resultantes son la visualización
los bronquiolos. de vasos pulmonares prominentes, el engro-
samiento de septos interlobulillares, infiltra-
Entre los factores que favorecen su aparición dos alveolares y derrame pleural.
está fundamentalmente vinculada la presen-
cia de enfermedad injerto contra huésped 3.1.2. Infecciones en la fase precoz
(EICH) aguda y crónica, al uso de busulfán e
irradiación corporal total en el condiciona- En cuanto a las infecciones, las fúngicas son
miento y a la carmustina en los tratamientos frecuentes en la primera fase postrasplante.
previos, la edad y la disparidad donante/reci- El Aspergillus es el agente infeccioso oportu-
piente entre otras. Con el paso de los años y la nista que con diferencia es el más frecuente
utilización de condicionamientos menos agre- causante de infecciones pulmonares en es-
sivos es la presencia de EICH el factor más im- tos pacientes. Las esporas están difundidas
portante vinculado a su aparición. en el ambiente, se inhalan fácilmente y ge-
neran patología en sujetos con déficits in-
Hemorragia alveolar difusa. Es una complica- munitarios. Las imágenes observadas van a
ción de la primera fase postrasplante que se- depender de la reacción inflamatoria de las
gún las series consultadas alcanza un 20% de membranas de la vía aérea, del depósito de
los casos. Tiene una importante tasa de mor- hifas aspergilares y de zonas de hemorragia
talidad; sin embargo, un diagnóstico precoz o consolidación neumónica organizada. Los
adecuado y el tratamiento con altas dosis de hallazgos radiológicos característicos, en el
esteroides puede aumentar sensiblemente la contexto clínico compatible de aspergilosis
supervivencia. invasiva, son nódulos rodeados de un halo
con patrón en vidrio deslustrado que corres-
Las manifestaciones clínicas son agudas pero ponden histológicamente a una zona de pa-
inespecíficas y el LBA suele mostrar macrófa- rénquima consolidado, la zona de infección
gos cargados de hemosiderina. fúngica, circundado de áreas hemorrágicas
mal definidas debidas a obstrucción de pe-
Los hallazgos de imagen consisten en áreas queños vasos por trombosis por invasión
bilaterales de vidrio deslustrado de dimen- fúngica. Se pueden observar nódulos cavita-
siones variables y difusas en ambos campos dos con signo del halo creciente, durante la
pulmonares. evolución de la infección cuando la neutro-
penia está en fase de recuperación. Otros
Insuficiencia cardiaca. Esta complicación se hallazgos posibles son consolidaciones seg-
observa más comúnmente en la primera fase mentarias o subsegmentarias.
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Citomegalovirus. Los pacientes de mayor Las complicaciones con incidencia mayor son
riesgo para infecciones por CMV son quienes la bronquiolitis obliterante y la bronquiolitis
son seropositivos antes del trasplante. Apro- obliterante con neumonía organizativa. El sín-
ximadamente el 70% de ellos experimentan drome del rechazo crónico o enfermedad in-
una reactivación de la infección y el 35-50% jerto contra huésped (EICH) se da con la re-
desarrollan la enfermedad. La manifestación constitución inmune del paciente y
más característica de la enfermedad por usualmente genera una reacción inflamatoria
CMV es la neumonía intersticial que se pre- crónica a nivel sistémico, afectado además del
senta en los primeros 100 días postrasplan- pulmón, vías respiratorias altas, hígado, tracto
te. Otras manifestaciones menos típicas son intestinal y piel.
enteritis, corrioretinitis, fiebre y hepatitis.
Los hallazgos radiológicos en la TCAR suge- La EICH cursa histológicamente como bron-
rentes de neumonía por CMV son la apari- quiolitis obliterante, que es una complicación
ción de múltiples pequeños nódulos asocia- de causa desconocida que se presenta con dis-
dos a áreas de consolidación o zonas de nea, hemoptisis y obstrucción irreversible de
vidrio deslustrado. las vías respiratorias. En la TC de alta resolu-
ción se visualiza dilatación bronquial y atrapa-
Toxicidad por fármacos. La toxicidad por fár- miento aéreo en los cortes en espiración. La
macos puede aparecer en cualquier fase pos bronquiolitis obliterante se puede asociar a
trasplante, siendo más frecuente en las prime- neumonía organizada criptogenética, donde
ras tres semanas o entre las primeras tres se- desde el punto de vista anatomopatológico se
manas y los primeros 100 días. Bleomicina, observa una proliferación de tejido granular
metotrexato, busulfán y otros fármacos cito- en la luz bronquial y áreas parcheadas de infil-
tóxicos comúnmente utilizados en estos pro- tración pulmonar por células mononucleadas,
cedimientos son a menudo causa de efectos condición que se traduce macroscópicamente
colaterales a nivel pulmonar pudiendo gene- en la TCAR con áreas de vidrio deslustrado o
rar áreas con atenuación en vidrio deslustra- nódulos bien definidos con distribución casual
do, consolidaciones o en estadios más avanza- según el estadio de evolución. No hay ningún
dos zonas de reticulación. tratamiento específico para estas entidades y
solo el trasplante pulmonar es una opción te-
3.1.3. Complicaciones tardías rapéutica en algunos pacientes.
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• H
acer un buen seguimiento y tratamiento tología tumoral. Además, en ocasiones, el mis-
de la EICH crónica si existiera. mo fármaco inmunosupresor va a poder ser
responsable directo de problemas clínicos, re-
• E cocardiograma para medir presión arterial lacionados con la toxicidad del fármaco.
pulmonar.
4.1. Complicaciones pulmonares infecciosas
• T est de marcha de 6 minutos. En los niños
el test debería ser incremental. Dependen del momento en que se encuentren
tras el trasplante. Inmediatamente durante el
• C
ontrol analítico del estado inmunológico primer mes, se encuentran en un estado de
del paciente. neutropenia, presentando un alto riesgo de
sufrir neumonías bacterianas por Staphilococ-
cus aureus o por Pseudomonas aeruginosa, por
El tratamiento es escaso y muchas veces des- hongos Candida y Aspergillus y por virus del
alentador, la literatura médica publica casos herpes. Al cabo de unos meses de efectuar el
aislados de trasplante pulmonar en pacientes trasplante, del mes a los 4 meses, existe la po-
trasplantados de médula ósea. sibilidad de que aparezca EICH, que se trata
con corticoides a dosis altas o con ciclosporina,
pudiendo aparecer neumonías por CMV, ade-
4. COMPLICACIONES PULMONARES novirus, Aspergillus, Mucor, virus del herpes,
RELACIONADAS CON LA INMUNOSUPRESIÓN virus de Epstein-Barr (VEB) y Pneumocystis ca-
EN NIÑOS TRASPLANTADOS DE ÓRGANOS rinii. Al cabo de los 4 meses después del tras-
SÓLIDOS plante puede aparecer la enfermedad crónica
de injerto contra huésped y una pobre res-
El trasplante de órganos sólidos se ha consoli- puesta humoral, pudiendo presentar en este
dado como un tratamiento rutinario para los periodo neumonías por el virus varicela-zós-
niños afectados de insuficiencia de estos órga- ter, bacterias capsuladas grampositivas e in-
nos en estadio terminal, gracias a los avances fecciones por Pneumocystis carinii.
en las técnicas quirúrgicas y al desarrollo de
fármacos inmunosupresores eficaces. Sin em- Después de los 6 meses del trasplante, el ries-
bargo, la alteración del sistema inmunitario go de infección disminuye de forma importan-
producida por estos fármacos, necesaria para te, aunque no disminuye de la misma manera
evitar el rechazo del órgano trasplantado, trae en todos los pacientes trasplantados de órga-
consigo la aparición de complicaciones que no sólidos, siendo conveniente distinguir tres
pueden llegar a afectar la supervivencia de los tipos de pacientes:
pacientes y que son responsables de una con-
siderable morbilidad. • M
ás del 80% de los pacientes tienen un
buen resultado del trasplante y se mantie-
Fundamentalmente, estos niños van a presen- nen con una inmunosupresión mínima y
tar un riesgo aumentado de complicaciones con buena función del injerto. Sus proble-
infecciosas y un aumento de incidencia de pa- mas infecciosos son similares a los de la po-
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blación general y fundamentalmente respi- de órganos sólidos (2 veces más que en el tras-
ratorios por virus respiratorios, neumococos, plante de corazón).
etc. (bronquitis o neumonías adquiridas en
la comunidad). Las infecciones oportunistas Los factores particulares predisponentes para
son infrecuentes, a menos que haya una ex- la infección después del trasplante de pulmón
posición ambiental importante (por ejem- son:
plo, nocardiosis o aspergilosis).
• E xposición continua del pulmón al ambien-
• A
proximadamente un 10% de los pacientes te exterior.
tienen infecciones crónicas o progresivas
con virus inmunomoduladores tales como • D
enervación del aloinjerto con disminu-
CMV, VEB, virus de hepatitis B o C, etc., que ción del reflejo de la tos.
pueden dañar el órgano trasplantado o in-
ducir una neoplasia. • Alteración del aclaramiento mucociliar.
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de trastornos va desde una hiperplasia policlo- saria una vigilancia constante para realizar un
nal a un linfoma monoclonal maligno. La PTLD diagnóstico precoz de la PTLD, especialmente
tiende a afectar el órgano trasplantado y el en los pacientes sin inmunidad pretrasplante
área alrededor del trasplante. La incidencia de contra el VEB. La fiebre, la afectación del esta-
afectación intratorácica en el trasplante pul- do general, la irritabilidad, anorexia, pérdida
monar es de alrededor del 70%, y en el tras- de peso, son los síntomas más frecuentes.
plante de corazón-pulmón del 89%. La morta- Otras manifestaciones son la amigdalitis exu-
lidad oscila entre el 20 y el 60%. dativa, hipertrofia adenoamigdalar, sinusitis,
adenopatías, hepatosplenomegalia y sínto-
En los niños la PTLD está relacionada casi mas gastrointestinales como el sangrado di-
siempre con el virus de VEB. Debido a la corta gestivo, disfagia, diarrea o vómitos.
edad de los niños en el momento del trasplan-
te, hasta un 60-80% de los niños trasplanta- En los casos en que la PTLD afecta al tórax, el
dos de órganos sólidos no se han infectado hallazgo descrito con mayor frecuencia en la
aún por el VEB, lo que explica la mayor inci- TC es la presencia de nódulos pulmonares
dencia de PTLD en los niños que en los adultos. múltiples (85-90% de los casos).
Después de una infección lítica primaria por Los nódulos son típicamente de aspecto ho-
VEB, se produce una infección latente durade- mogéneo. En algunos casos los nódulos pre-
ra toda la vida. El VEB infecta los linfocitos B, sentan un área central de baja atenuación su-
integrándose su genoma como un episoma y gestiva de necrosis.
multiplicándose dentro de la célula huésped.
En general esta infección por el VEB es silente Algunos pacientes presentan infiltrados al-
como resultado de una respuesta celular in- veolares multifocales, o una combinación de
munitaria importante de los linfocitos T, diri- nódulos e infiltrados. También es posible ob-
gida contra antígenos virales específicos ex- servar afectación intratorácica extrapulmonar
presados tanto en las células infectadas (30% de los pacientes) en forma de adenopa-
líticamente, como en los linfoblastos infecta- tías mediastínicas e hiliares y en algún caso
dos de forma latente. Algunos linfoblastos in- derrame pleural.
fectados por el VEB finalmente se diferencian
en células B de memoria, que no expresan el El tratamiento de la PTLD consiste en la dismi-
antígeno viral específico, lo que las hace invisi- nución de la inmunosupresión, la utilización
bles a la inmunidad celular y representan el de ganciclovir intravenoso, aunque solo es
reservorio final del VEB. La PTLD se caracteriza efectiva contra la fase lítica del VEB y, en caso
por la proliferación de los linfoblastos infecta- necesario, el empleo de quimioterapia. Re-
dos por el VEB. Esta proliferación se debe a la cientemente parece que el rituximab, un anti-
disminución de la función de los linfocitos T cuerpo monoclonal contra antígenos de la su-
producida por la inmunosupresión. Los linfo- perficie de los linfocitos B (anti CD-20), podría
blastos expresan el antígeno viral específico, ser el tratamiento de elección, antes de em-
lo que explica la regresión de la PTLD con la plear la quimioterapia, reservándola para los
disminución de la inmunosupresión. Es nece- casos sin respuesta al rituximab.
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Las complicaciones por toxicidad por fármacos Si la evolución no es favorable, debemos plan-
y hemorragia pulmonar se han descrito en el tearnos la presencia de más de un patógeno,
apartado anterior. siendo el CMV el germen que suele asociarse a
otros patógenos (los hongos suelen ser pató-
4.3. Diagnóstico genos únicos); interacciones farmacológicas y
complicaciones de los propios procedimientos
Al evaluar a un paciente inmunocomprometi- diagnósticos (por ejemplo en el LBA, empeora-
do con sospecha de complicaciones pulmona- miento de los infiltrados, fiebre e hipoxia).
res, debe realizarse una Rx o TC torácicas. Si
presenta un infiltrado, si es difuso o localiza-
do constituye la primera orientación para rea- Figura 4. Algoritmo diagnóstico de las complicacio-
lizar el siguiente procedimiento diagnóstico. nes pulmonares
Así, en el paciente no intubado con infiltrado
localizado se debe realizar cultivo de esputo y Rx o TC torácica
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Complicaciones respiratorias
en el niño con trastorno de deglución
y/o reflujo gastroesofágico
Borja Osona Rodríguez de Torres(1), José Antonio Peña Zarza(1), Joan Figuerola Mulet(2)
Unidad de Neumología y Alergia Pediátricas. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca
Osona Rodríguez de Torres B, Peña Zarza JA, Figuerola Mulet J. Complicaciones respiratorias en el niño
con trastorno de deglución y/o reflujo gastroesofágico. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:343-356.
RESUMEN
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como una apnea o incluso un episodio aparen- En fases avanzadas de la patología pulmonar
temente letal. Ante un cuadro de estas carac- o en aspiración crónica de larga evolución, se
terísticas se debe incluir la aspiración dentro observa una fibrosis pulmonar y una afecta-
del diagnóstico diferencial. ción intersticial que pueden llegar a producir
una insuficiencia respiratoria crónica.
Otro dato clínico a tener en cuenta sobre todo
en los pacientes con patología neurológica es Las principales patologías respiratorias en las que
la aversión a la alimentación oral que en oca- sospechar aspiración se reseñan en la Tabla 2.
siones se asocia a la aspiración silente. Esta
aversión o rechazo a los alimentos puede ser
global o limitarse a determinadas texturas. Tabla 2. Patologías en las que descartar aspiración
Bronquitis de repetición
2.2. Manifestaciones crónicas
Neumonías repetición
Bronquiectasias
La tos es también la manifestación crónica
Patología pulmonar intersticial
más frecuente, ya sea por los repetidos proce-
Episodio aparentemente letal
sos de aspiración o como manifestación de
cuadros pulmonares secundarios, bronquitis, Fibrosis pulmonar
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Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…
• A
spiración durante la deglución: menos 3.2. Causas
frecuente, se produce por un cierre incom-
pleto de la laringe. La penetración laríngea Las causas que predisponen a la aspiración se
puede transformarse en aspiración si pasa reseñan en la Tabla 3.
por debajo del plano glótico. Un ejemplo
son los casos de paresias, o parálisis de
cuerdas vocales. Tabla 3. Anomalías asociadas a aspiración crónica
por deglución
• A
spiración posdeglución, después de la Anomalías congénitas de la cavidad nasal y bucal
fase faríngea: debido a la falta de aclara- • Atresia y estenosis de coanas.
• Obstrucción nasal sin atresia de coanas.
miento efectivo del residuo alimentario en
• Tumores nasales congénitos: quistes dermoides y teratomas
el vestíbulo laríngeo tras la deglución, o a • Mucoceles
reflujo de material desde el esófago (RGE). • Lesiones de la cavidad bucal:
- Macroglosia
- Labio leporino
3.1. Epidemiología - Fisura palatina
- Síndromes craneofaciales
Estos trastornos son frecuentes en el recién Anomalías de la laringe, tráquea y esófago
nacido prematuro (tras alcanzar las 40 sema- • Laringomalacia
nas de edad gestacional), presentando hasta • Parálisis de cuerdas vocales
• Hendiduras laríngeas
el 60% de ellos problemas con la deglución, y • Fístula traqueoesofágica
también en las primeras etapas del lactante • Duplicación esofágica
en patologías con aumento del trabajo respi- • Masas esofágicas
ratorio. En niños con malformaciones craneo- Anomalías de los grandes vasos y enfermedades cardiovasculares
faciales o enfermedades crónicas, se obser- • Compresión traqueal del tronco braquioesofágico
• Doble cayado aórtico
van problemas más graves. El 50% de los • Anillos vasculares
niños con parálisis cerebral presentan crisis • Anomalías vasculares diversas
de sofocación con la alimentación y hasta el Causas infecciosas
52% de las muertes en estos niños son causa- • Faringitis y amigdalitis agudas
das por problemas respiratorios. En la pobla- • Abceso periamigdalino
• Abceso retrofaríngeo
ción infantil sana (sin anomalías neurológi-
• Otros abscesos
cas) con clínica respiratoria crónica • Epiglotitis
(sibilancias, tos crónica y/o estridor) se estima • Esofagitis
una incidencia de aspiración crónica por ano- Enfermedades y alteraciones del sistema nervioso central
malías en la deglución del 12%. Cuando se • Parálisis cerebral
• Malformaciones congénitas del encéfalo
valora la tos crónica exclusivamente, la inci-
• Neuropatías degenerativas
dencia estaría en torno al 5% en preescolares • Tumores del tronco encefálico
y 2,5% en niños mayores. En niños con neu- • Afectación neurológica tras traumatismo craneoencefálico
monías recurrentes se estima entre el 20- • Atrofia muscular espinal infantil
• Esclerosis múltiple
40%, llegando al 48% entre los que precisan • Enfermedades metabólicas
ingreso hospitalario (la mitad de estos últi- • Infecciones del sistema nervioso central
mos con parálisis cerebral). continúa en pág. siguiente
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viene de pág. anterior proceso. La valoración ideal debe ser interdisci-
Trastornos musculares plinaria, incluyendo especialistas en Neumolo-
• Miopatías gía, Gastroenterología, Otorrinolaringología,
• Distrofias musculares Nutrición, Neurología, Terapia Ocupacional y
Enfermedades de la unión neuromuscular Radiología.
• Miastenia
Enfermedades sistémicas
El estudio de la disfagia incluye una historia
• Enfermedades reumáticas
Neoplasias clínica, examen físico y la observación de la
• Linfangioma succión no nutritiva y nutritiva.
• Hemangioma
• Papiloma El interrogatorio va orientado sobre la ali-
• Leiomioma
mentación: dieta actual, texturas, vía de ad-
Causas traumáticas
ministración, posición y duración. En niños
• Heridas por punción de la cavidad bucal
• Traumatismo externo normales, una duración mayor de 30 minutos
• Lesión por intubación sugiere un problema de alimentación con-
• Traumatismo inducido por vómito ductual y en niños con trastornos, mecanis-
• Ingestión de cáusticos
• Disfagias relacionadas con cirugía mos de alimentación ineficaces. Es importan-
Enfermedades del aparato respiratorio
te identificar enfermedades que pueden
• Displasia broncopulmonar afectar a la deglución, preguntar por el ante-
• T odas las enfermedades respiratorias que ocasionen cedente de neumonías, que puede indicar
dificultad respiratoria aspiración pulmonar crónica, o estridor con la
Causas diversas de disfagia
alimentación que indique alteración glótica o
• Déficit aislado
• Reflujo gastroesofágico
subglótica. La existencia de ronquidos al dor-
• Cuerpo extraño mir puede indicar hipertrofia amigdalar o
• Pretérmino adenoidea que dificulte la alimentación. No
se deben olvidar los antecedentes de prema-
turidad, el desarrollo psicomotor o trastornos
3.3. Diagnóstico neurológicos o musculares.
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Se decide si el niño debe seguir con: dad de desarrollar el lenguaje, podría realizar-
se una separación laringotraqueal.
• Alimentación oral. En el caso de no existir
evidencia de patología, los problemas de
deglución pueden solucionarse con cam- 4. REFLUJO GASTROESOFÁGICO
bios en la consistencia del bolo o través de
otras técnicas de compensación como la El reflujo gastroesofágico se define como el
modificación de la postura. paso del contenido gástrico al esófago. Puede
tratarse de un proceso fisiológico o dar lugar a
• Combinación de la alimentación oral y no sintomatología clínica o complicaciones. En
oral. Cuando algunas consistencias son de este caso lo denominamos enfermedad por
riesgo para aspiración. RGE (ERGE).
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cientes que justifiquen su utilización rutinaria cientes con retraso mental grave. La técnica
y se consideran fármacos de segunda línea por que se utiliza es la fundoplicatura de Nissen y
sus efectos secundarios, fundamentalmente su indicación en el neonato o lactante no está
asociados a la cisaprida. Su uso está restringi- perfectamente determinada.
do por los efectos secundarios, especialmente
por la presentación de arritmias por su capaci-
dad para alargar el QT. 5. CONCLUSIÓN
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Complicaciones respiratorias y seguimiento
del paciente neuromuscular
Maria Cols Roig(1), Alba Torrent Vernetta(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
(1)
(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona
Cols Roig M, Torrent Vernetta A. Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:357-367.
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Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular
Enfermedad
neuromuscular
Hipoventilación alveolar
desequilibrio V / Q
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Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular
tura glótica. Este circuito genera un elevado do respiratorio, debido al aumento del
flujo aéreo capaz de arrastrar las secreciones gasto calórico por el trabajo respiratorio
respiratorias y así proteger la vía aérea. que conllevan los episodios de infección
respiratoria y la HN, y en ocasiones tam-
El síndrome aspirativo crónico, junto a la alte- bién a las dificultades en la alimentación
ración del aclaramiento mucociliar por tos in- oral.
eficaz, puede ocasionar enfermedad paren-
quimatosa que ocasione o empeore la • Cardiopatía: la afectación cardiaca es fre-
hipoxemia. cuente en muchas ENM. Las principales
manifestaciones son la miocardiopatía di-
Las infecciones respiratorias son la principal latada, la miocardiopatía hipertrófica, y los
causa de insuficiencia respiratoria aguda en trastornos del ritmo y de la conducción. En
los pacientes con ENM, debido a que se produ- pacientes graves, se debe descartar hiper-
ce una disminución de la fuerza respiratoria tensión pulmonar secundaria en caso de
en pacientes gran fatigabilidad muscular y, presentar hipoxemia y/o hipoventilación
debido a que existe una dificultad para elimi- crónica.
nar secreciones, se favorece la aparición de
atelectasias y neumonías.
3. EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE
Otras causas menos frecuentes de fallo respi- NEUROMUSCULAR
ratorio agudo son: fallo cardiaco secundario a
la cardiomiopatía y/o arritmia, utilización de La función del neumopediatra en el segui-
sedantes, aspiración, neumotórax y embolis- miento del niño neuromuscular es la de preve-
mo pulmonar. nir, diagnosticar y tratar precozmente todas
aquellas comorbilidades respiratorias que
Otros aspectos a considerar: puedan presentarse a lo largo de la evolución
del paciente. Para ello, se requiere un segui-
• Estado nutricional: la evolución del peso miento precoz y sistemático, clínico y funcio-
de los pacientes con ENM varía en fun- nal, para establecer de forma individualizada
ción de la enfermedad de base y del esta- el inicio de las medidas oportunas según se
dio de la misma. Los pacientes con distro- desarrolle la enfermedad.
fia muscular de Duchenne (DMD)
presentan un aumento de peso alrededor No existe consenso internacional sobre cuán-
de los 13 años, coincidiendo con la pérdi- do debe iniciarse el seguimiento en todas las
da de deambulación, hecho que produce ENM: en la DMD, la American Thoracic Society
un impacto negativo en la progresiva pér- (ATS) aconseja una primera evaluación a los
dida de función motora y en el desarrollo 4-6 años y posteriormente reevaluar a los pa-
de escoliosis. Posteriormente tienden a cientes a los 12 años o antes si precisan sedes-
presentar una pérdida de peso. En gene- tación definitiva, se detecta una capacidad vi-
ral, en las ENM la progresiva pérdida de tal forzada (CVF) < 80%, presentan signos o
peso se debe al empeoramiento del esta- síntomas de disfunción respiratoria y/o re-
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quieren cirugía. Otras enfermedades más pre- Tabla 1. Signos y síntomas sugestivos de trastornos
coces y/o rápidamente evolutivas (AME I y II, respiratorios durante el sueño
miopatías congénitas u otras) van a precisar Ronquidos
un abordaje más precoz e incluso al diagnósti-
Apneas
co de la enfermedad.
Despertares nocturnos
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Figura 2. Manómetro con pieza bucal para determi- o mediante conexión a mascarilla nasobucal
nación de PIM y PEM, y manómetro con pieza nasal colocada de forma casi hermética en cara, en
para determinación de SNIP
aquellos pacientes con dificultad de oclusión
bucal. Los valores de normalidad en el adulto
oscilan entre 360-960 l/min. Un valor de PCF
inferior a 160 l/m se asocia a infecciones recu-
rrentes y a un incremento en la mortalidad en
adultos afectos de DMD, aconsejándose asis-
tencia de tos de forma diaria. Un PCF entre
160 y 270 l/m se asocia a complicaciones res-
piratorias por tos ineficaz en el curso de proce-
sos respiratorios intercurrentes, por lo que la
asistencia de tos está indicada durante los
mismos. En adultos con DMD una CVF inferior
a 2,1 l se correlaciona con un PCF inferior a 270
l/m. Se considera que estos valores predictivos
de PCF son aplicables para pacientes mayores
de 12 años. Existen tablas con valores de nor-
malidad de PCF según edad, sexo y talla para
niños pequeños.
pueden ser indicadores del estadio evolutivo
del paciente: una PIM inferior a -30 se asocia a 3.3.4. Estudio del intercambio de gases
alto riesgo de fracaso respiratorio con paCO2
elevado en vigilia. El SNIP aumenta hasta los A diferencia de los adultos, la gasometría ar-
10,5 años en DMD y posteriormente desciende, terial es poco utilizada en la población infan-
siendo el marcador inicial de declive de fuerza til, ya que al ser dolorosa puede ocasionar
respiratoria. Una PEM inferior a +60 cmH2O su- llanto o apnea al paciente, disminuyendo o
giere tos ineficaz y cuando es inferior a +45 incrementando falsamente los niveles de
cmH2O se correlaciona con tos ausente. Estas paCO2. Por este motivo suele ser más útil la
maniobras requieren cierto grado de colabora- gasometría capilar e incluso la venosa. Los
ción y entrenamiento del paciente y pueden ser niveles de CO2 son menos fiables, pero el va-
complejas de realizar en determinados niños. lor elevado de los bicarbonatos o exceso de
Hay estudios que sugieren que la determina- base superior a 4 mmol/l pueden orientar a
ción de SNIP es más fácil que la de PIM y que HN, aun con valores de CO2 normales en vigi-
presenta una buena correlación con la CV. lia. La saturación de oxígeno de la hemoglo-
bina puede determinarse con facilidad con el
3.3.3. Medición de la fuerza de la tos uso de pulsioximetría en la consulta y orienta
sobre el estado de oxigenación del paciente
Se realiza midiendo el pico flujo en tos (peak en vigilia. En casos de disponerse en la con-
cough flow [PCF]) con un medidor de pico flujo sulta, también se puede estimar la CO2 en
espiratorio con boquilla en boca y pinza nasal vigilia con capnógrafo.
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3.3.5. Estudio de los TRS rior del abdomen y/o en la pared torácica de
forma sincrónica al momento espiratorio de la
La polisomnografía (PSG) es la prueba de oro tos. La asistencia a la fase inspiratoria puede
para determinar la existencia de SAHOS y/o realizarse manualmente mediante una bolsa
HN, pero es poco accesible. La realización de un autoinflable, o bien un dispositivo de presión
registro pulsioximétrico y capnográfico duran- positiva intermitente o un ventilador mecánico.
te el sueño es una técnica también válida, más La asistencia de la tos también puede realizarse
económica, e incluso realizable en domicilio. con un dispositivo de insuflación y exuflación
mecánica (Figura 3) que actúa aplicando una
presión positiva durante la inspiración seguida
4. ABORDAJE TERAPÉUTICO de una presión negativa, generando un flujo
aéreo que simula la tos.
4.1. Fisioterapia respiratoria
4.3. Ventilación no invasiva
Los objetivos principales de la fisioterapia respi-
ratoria son la preservación de la distensibilidad La ventilación no invasiva (VNI) es un trata-
pulmonar, el mantenimiento de la ventilación miento con soporte ventilatorio sin invasión
alveolar y la optimización del PCF y del manejo de la vía aérea del paciente (Figura 4). En los
de las secreciones. Las distintas técnicas de fi-
sioterapia respiratoria se aplican en función de
la edad del paciente y del tipo de enfermedad, Figura 3. Asistentes mecánicos de la tos, izquierda
y suelen ir dirigidas a drenar las secreciones y a Emerson® y derecha E70 Respironics®
optimizar el trabajo respiratorio para mantener
la función ventilatoria. Dentro de las técnicas
pasivas para el drenaje de secreciones destacan
el drenaje autógeno asistido, la espiración lenta
prolongada y la tos asistida manual.
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Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular
• Cirugía de la escoliosis: la cirugía es el tra- • Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D,
tamiento de elección de la escoliosis en Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the pa-
tient with Duchenne muscular dystrophy: ATS
estos pacientes, ya que el tratamiento
consensus statement. Am J Respir Crit Care Med.
conservador con ortesis no es efectivo.
2004;170:456-65.
Con la cirugía se mejora la postura en se-
destación, se evita la progresión y se au- • Finder JD. A 2009 perspective on the 2004 Ameri-
menta la calidad de vida del paciente. El can Thoracic Society statement, “respiratory care
principal indicador de cirugía es la progre- of the patient with Duchenne muscular dystro-
sión de la curvatura. En pacientes con phy”. Pediatrics. 2009;123:S239-41.
DMD la cirugía se programa al alcanzar un
ángulo de Cobb de 30-50°. En pacientes • Hull J, Aniapravan R, Chan E, Chatwin M, Forton J,
con miopatías congénitas se considera tri- Gallagher J, et al. British Thoracic Society guideli-
butaria de cirugía una progresión de la ne for respiratory management of children with
curvatura de más de 50°. neuromuscular weakness. Thorax. 2012;67:i1-40.
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Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular
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Fracaso respiratorio agudo y crónico.
Oxigenoterapia
M.ª Dolores Pastor Vivero(1), Santiago Pérez Tarazona(2), Juan L. Rodríguez Cimadevilla(3)
(1)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Cruces. Bilbao
(2)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia
(3)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid
Pastor Vivero MD, Pérez Tarazona S, Rodríguez Cimadevilla JL. Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:369-399.
369
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Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia
• El diámetro de la vía aérea es inferior y, de pulmón que están bien perfundidas; en
acuerdo con la ley de Poisseuille, para un este caso la sangre pasa por el lecho capi-
mismo grado de estrechamiento el aumen- lar pero no se oxigena. Es frecuente en si-
to de la resistencia al flujo aéreo es mucho tuaciones de ocupación alveolar como el
mayor. edema, la hemorragia alveolar o la neu-
monía y en atelectasias. En condiciones
• El tórax del lactante es más elástico y defor- normales existe un pequeño efecto shunt
mable, los músculos respiratorios están (3-4%) que proviene de las venas bron-
menos desarrollados y las costillas están quiales y de las venas de Tebesio, que dre-
horizontalizadas. nan directamente a la circulación sistémi-
ca; cuando este aumenta, la oxigenación
• El diafragma es más corto y el número de se torna significativamente insuficiente y
fibras musculares tipo I es menor, siendo la administración de oxígeno al 100% no
más propenso a la fatiga. produce aumento importante de la pre-
sión arterial de oxígeno (PaO2).
• Los septos alveolares ejercen tracción sobre
la vía aérea y contribuyen a que se manten- - Relación V/P < 1 o efecto mezcla venosa.
ga abierta; el menor número de unidades Tiene lugar en aquellas enfermedades en
alveolares por superficie corporal facilita su las que la ventilación está disminuida
colapso, lo que asociado a una menor ven- pero no suprimida completamente, como
tilación colateral a través de los poros de son las neumonías, la bronquiolitis o el
Kohn y los canales de Lambert, los predis- asma. En este caso también se produce
pone a presentar atelectasias. hipoxemia, pero puede mejorar con la ad-
ministración de oxígeno.
1.2. Mecanismos fisiopatológicos y etiología
- Relación V/P > 1 o efecto espacio muerto.
Cualquier patología que altere alguna de las Existen zonas del pulmón que están bien
fases de la respiración puede repercutir nega- ventiladas pero insuficientemente per-
tivamente sobre el intercambio gaseoso, dan- fundidas, dando lugar a un aumento del
do lugar a un FRA. Por ello es importante cen- espacio muerto. Esto tiene lugar en el
trarnos en cuáles son los mecanismos tromboembolismo pulmonar o en el
fisiopatológicos que pueden alterar este inter- shock y da lugar a hipoxemia.
cambio.
• Hipoventilación alveolar: puede ser conse-
• Desequilibrio de la relación ventilación/ cuencia de dos mecanismos, en primer lu-
perfusión (V/Q): Es el mecanismo de FRA gar de la disminución del volumen minuto
más frecuente en niños. Existen tres situa- (VM) o el volumen útil de aire que entra en
ciones posibles: los alveolos durante un minuto y, en se-
gundo lugar, del aumento del espacio
- Relación V/Q = 0 o efecto shunt. Se debe a muerto alveolar. Se produce un aumento
la ausencia de ventilación de zonas del de la presión alveolar de CO2 (PACO2) que
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Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia
Fallo respiratorio tipo I Fallo respiratorio tipo II Los síntomas respiratorios en el FRA no son,
con frecuencia, específicos de una enferme-
Síndrome de distrés Afectación del centro
respiratorio agudo (SDRA) respiratorio: dad respiratoria concreta, pero su correcta in-
•D rogas, barbitúricos, terpretación puede permitirnos determinar la
anestésicos causa y localizar qué zona del aparato respira-
• S índrome de
hipoventilación central torio se encuentra afectada. La obstrucción de
la vía aérea superior amenazante para la vida,
Aspiración Afectación de la primera
motoneurona: la enfermedad de la vía aérea inferior o del pa-
• T raumatismo medular rénquima pulmonar o el fallo respiratorio de
cervical causa no pulmonar, se manifiestan casi siem-
• S iringomielia
• E nfermedades pre con síntomas distinguibles. Por lo tanto,
desmielinizantes un enfoque basado en la fisiopatología y en la
• T umores interpretación de los signos clínicos, nos ayu-
Atelectasia Afectación del asta da en la mayoría de las ocasiones a evaluar la
anterior: gravedad del FRA.
• P oliomielitis
• E nfermedad de
Werdnig-Hoffman Lo primero que debemos valorar es la urgen-
Bronquiolitis Afectación de la segunda cia de adoptar medidas como la necesidad de
motoneurona: intubación o de establecer un soporte respi-
• L esión del nervio frénico ratorio no invasivo o invasivo. Esta decisión
• S índrome de Guillain
Barré debe ser tomada durante los primeros minu-
tos o mediante la monitorización estrecha
Edema pulmonar Afectación de la unión
cardiogénico neuromuscular: del niño. Para ello tenemos que evaluar si
• B otulismo existe respiración espontánea y si la vía aérea
• E sclerosis múltiple es permeable.
•M iastenia gravis
Edema pulmonar Afectación de la pared Si el niño respira espontáneamente, los si-
postobstrucción torácica y la pleura:
• C ifoescoliosis, obesidad guientes pasos son determinar:
mórbida
•D errame pleural, • Frecuencia respiratoria (Fr). La taquipnea es
neumotórax
•D istrofia muscular
la manifestación más precoz. La taquipnea
“ruidosa” tiene lugar en los niños con en-
Fibrosis quística Aumento de la resistencia
de la vía aérea: fermedad respiratoria. Las características
Tromboembolismo
•O
bstrucción laríngea de este ruido ayudan al médico a localizar
Enfermedad pulmonar (croup, epiglotitis) la parte del aparato respiratorio afectada.
intersticial •O
bstrucción de la vía
aérea inferior (asma)
La taquipnea “tranquila o silenciosa” se
Neumonía grave presenta en el contexto de enfermedades
Inhalación de tóxicos de origen no pulmonar en las que existe
Radiación acidosis metabólica grave.
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Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia
- El aleteo nasal expresa un aumento de la - La cianosis central es el principal signo clí-
resistencia de la vía aérea. nico de hipoxemia. Aparece cuando la
cantidad de hemoglobina (Hb) reducida
- El quejido espiratorio se produce por el es mayor de 4-5 g/100 ml. Sin embargo,
paso del aire por la glotis semicerrada, y tiene limitaciones: 1) no es aparente has-
su función es la de aumentar la presión en ta que la saturación arterial de oxígeno
la vía aérea durante la espiración y así au- (SatO2) es menor del 85%; 2) ausencia en
mentar la capacidad residual funcional y caso de anemia; 3) es exagerada en caso
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jora los síntomas del paciente ya que reduce la las necesidades elevadas de oxígeno al ingreso
carga de los músculos respiratorios, estabiliza (FiO2 > 0,6) y la PCO2 inicial y a las pocas horas
la pared torácica y mejora la ventilación minu- del comienzo de la ventilación. La patología en
to. Produce el reclutamiento de unidades al- la que fracasa más es el SDRA.
veolares colapsadas y el aumento del volumen
pulmonar al final de la espiración, mejora la Los sistemas de oxigenoterapia de alto flujo
capacidad residual funcional y disminuye el son de reciente introducción. Constituye una
gradiente alveoloarterial de oxígeno. La pre- técnica simple y de la que existe un aumento
sión sobre la vía aérea superior puede reducir de la evidencia sobre su eficacia en la práctica
la resistencia al flujo aéreo. Previene (pero no neonatal y pediátrica.
reemplaza) la intubación endotraqueal y me-
jora el intercambio gaseoso mientras se re- La intubación y la ventilación mecánica invasi-
suelve el proceso que condujo al paciente al va constituyen el método definitivo de sopor-
fallo respiratorio agudo. El soporte mediante te en el FRA. Las distintas modalidades permi-
presión positiva continua en la vía respiratoria ten la administración adecuada de oxígeno y
(CPAP) reduce el trabajo respiratorio pero no el aclaramiento de CO2. La oxigenación depen-
contribuye a la ventilación, que sí mejora con de de la administración de cantidades sufi-
el uso de dos presiones positivas (BiPAP). cientes de oxígeno, y la eliminación del CO2
depende de la ventilación adecuada, ya que su
Una serie de desventajas limitan su uso. La difusión rara vez supone un problema. En tér-
distensión gástrica puede favorecer el vómito minos simples, la oxigenación mejora a menu-
y la aspiración en pacientes con mascarilla fa- do ajustando la presión en la vía aérea y la
cial o nasobucal, por lo que hay que considerar FiO2, y la eliminación de CO2 ajustando la fre-
la colocación de una sonda nasogástrica. A al- cuencia respiratoria y el volumen tidal. La ade-
gunos niños les puede generar ansiedad la cuada expansión pulmonar es imprescindible
colocación de la mascarilla, lo que puede difi- en ambos casos. Debemos tener en cuenta el
cultar su posicionamiento y el funcionamien- efecto que la elevada presión positiva al final
to correcto, y la administración de ansiolíticos de la espiración (PEEP) puede tener sobre el
debe realizarse con precaución para evitar la gasto cardiaco, ya que disminuye el retorno
depresión respiratoria. venoso, y sobre la perfusión pulmonar, afec-
tando las ratios de V/Q.
La agitación, el empeoramiento de los signos
de dificultad respiratoria y del intercambio ga-
seoso son signos de fallo de la VNI. Por el con- 2. FRACASO RESPIRATORIO CRÓNICO
trario, la disminución de la frecuencia respira-
toria es el signo más precoz de su éxito. 2.1. Introducción
Predecir el fracaso de la VNI es importante
pero difícil. Es importante la selección correcta El fracaso respiratorio crónico (FRC) puede de-
del paciente para evitar el retraso en la intuba- finirse como la incapacidad del sistema respi-
ción, lo que aumenta la morbilidad y mortali- ratorio para asegurar un intercambio gaseoso
dad. El mejor factor predictivo de fracaso son acorde a las necesidades del organismo (PaO2
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Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia
< 60 mmHg o PaCO2 > 45 mmHg), de instaura- Tabla 3. Principales causas de FRC en el niño
ción progresiva y mantenida en exámenes re- Afectación del parénquima pulmonar
petidos. Algunos autores establecen el carác-
Neumopatías intersticiales crónicas
ter de cronicidad cuando esta situación se Fibrosis pulmonares
prolonga más allá de un mes, a pesar de un Displasia broncopulmonar
tratamiento adecuado. Anomalías de las vías aéreas superiores
Hipertrofia amigdalar
Al igual que en el FRA, desde el punto de vista Dismorfias craneofaciales
Laringotraqueomalacia
fisiopatológico se pueden distinguir dos gran-
Estenosis laringotraqueales
des tipos de FRC: hipoxémico e hipercápnico.
Anomalías de las vías aéreas inferiores
Esta distinción puede tener valor a la hora de
Fibrosis quística
orientar el diagnóstico: el FRC hipoxémico se Bronquiolitis obliterante
caracteriza por la existencia de una alteración Déficits inmunitarios
en el intercambio gaseoso, y es propio de las Discinesia ciliar primaria
enfermedades pulmonares, mientras que el Enfermedades neuromusculares
FRC hipercápnico es consecuencia de un fallo Amiotrofia espinal infantil
en la ventilación por disfunción de la bomba Enfermedad de Duchenne
Otras miopatías
respiratoria. No obstante, hay que tener en Síndromes neuromusculares
cuenta que conforme avanza la enfermedad
Anomalías del control central de la respiración
ambas formas de FRC pueden coexistir.
Síndrome de hipoventilación central congénito
Síndromes de hipoventilación central secundarios
2.2. Principales causas de FRC en el niño Causas diversas
Hipoplasia pulmonar
El FRC puede estar provocado por todas aque- Hernia diafragmática
llas patologías capaces de alterar de forma Tetraplejía traumática
Secuelas neurológicas de la asfixia perinatal
grave y/o mantenida alguno de los mecanis-
Obesidad mórbida
mos implicados en la respiración (Tabla 3). A Hipertensión arterial pulmonar idiopática
continuación se exponen las principales enti- Escoliosis
dades, según el componente del sistema res- Enfermedades de depósito lisosomal
Síndromes polimalformativos
piratorio afectado.
• A
fectación del parénquima pulmonar: la
displasia broncopulmonar (DBP) ha sido, actualidad se observen formas más leves
durante muchos años, una causa impor- de DBP, con un predominio del retraso en el
tante de FRC y de ventilación y oxigenote- desarrollo vascular y pulmonar, en sustitu-
rapia prolongadas, con largas estancias ción de las formas graves en las que predo-
hospitalarias y gran morbilidad respiratoria minaba la fibrosis. Solo algunos de estos
en los primeros años de vida. Las nuevas pacientes precisan en la actualidad oxige-
técnicas de ventilación neonatal, la admi- noterapia domiciliaria durante algunos
nistración de surfactante y el uso de corti- meses, y es excepcional que necesiten so-
coides en la gestante, han hecho que en la porte ventilatorio tras el alta. No obstante,
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Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia
- Disnea: no siempre se presenta en las fa- con FRC sufren descompensaciones respi-
ses iniciales, y cuando aparece, la intensi- ratorias, y el cuadro clínico que presentan
dad es variable. Paralelamente al aumen- es el propio de la insuficiencia o fracaso
to de la disnea se produce un incremento respiratorio agudo.
de la frecuencia respiratoria, del uso de
musculatura accesoria y de la respiración 2.5. Diagnóstico
paradójica.
Además de los métodos específicos de cada
- Hipertensión pulmonar por vasoconstric- enfermedad, donde las pruebas de laborato-
ción pulmonar, que puede conducir a fra- rio, la técnicas radiológicas y endoscópicas y
caso ventricular derecho (cardiomegalia, la anatomía patológica juegan un papel fun-
edemas, hepatomegalia e ingurgitación damental, en el FRC habrá siempre que con-
yugular). siderar los siguientes procedimientos diag-
nósticos:
- Hipertensión arterial sistémica por vaso-
constricción arterial periférica. 2.5.1. Análisis de los gases sanguíneos
- Taquicardia con aumento del gasto car- Permite establecer el diagnóstico de FRC,
diaco, que aumenta aún más la sobrecar- con el hallazgo de hipoxemia (PaO2 menor
ga del corazón. de 60 mmHg respirando aire ambiente, a ni-
vel del mar), y/o hipercapnia (PaCO2 mayor
- Alteraciones del SNC: cefaleas, somnolen- de 45 mmHg). En la Tabla 4 se muestran las
cia diurna, obnubilación, confusión men- alteraciones gasométricas características de
tal, alteraciones intelectuales, incoordina- las diferentes formas de fracaso respirato-
ción motora. rio. También se puede utilizar métodos no
invasivos para la medición de los gases san-
- Poliglobulia derivada de la hipoxia crónica guíneos, como la pulsioximetría, la medi-
y que favorece la aparición de fenómenos ción transcutánea de la pO2 y de la pCO2, y la
tromboembólicos. Se normaliza con el uso capnografía.
adecuado de la oxigenoterapia.
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Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia
misma se desarrollan de forma detallada más Es muy importante tener en cuenta además
adelante. que, aunque en muchos casos la VNI no va a
alterar el pronóstico de las enfermedades que
2.6.5. Ventilación no invasiva conducen a un FRC, su empleo puede prolon-
gar la supervivencia, aliviar la disnea y mejorar
La ventilación no invasiva (VNI) es una moda- la capacidad funcional y la calidad de vida de
lidad de soporte respiratorio que permite in- los niños que las padecen.
crementar la ventilación alveolar sin necesi-
dad de acceder artificialmente a la vía aérea En el siguiente capítulo de este manual se de-
del paciente más allá de las cuerdas vocales. sarrolla más ampliamente las indicaciones y
Se emplea para ello ventiladores específicos, o otros detalles relacionados con la ventilación
bien respiradores convencionales con modo domiciliaria en los niños con enfermedades
de VNI, y se aplican diferentes interfases en respiratorias crónicas.
sustitución del tubo endotraqueal (TET).
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pensadores. No obstante, en un buen número 60 mmHg) en los que se prevea una evolu-
de situaciones será necesario implementar ción hacia hipoxemia-hipoxia tisular.
otras medidas que dependerán del mecanis-
mo responsable de la hipoxia. • Situaciones sin hipoxemia pero con hipoxia,
como ocurre en la intoxicación por CO.
Este protocolo pretende facilitar el conoci-
miento de las herramientas disponibles para • Pacientes crónicos con hipoxemia grave
la administración de oxigenoterapia. La elec- que no responde a terapia médica o con
ción de cada dispositivo estará en función de PaO2 < 55 mmHg o SatO2 ≤ 88% en fase es-
la situación clínica del paciente, de su disponi- table; pacientes con hipertensión pulmo-
bilidad y del adecuado conocimiento por parte nar o poliglobulia por hipoxemia y; en pa-
del profesional. Debemos conocer las fuentes cientes con hipoxemia significativa (SatO2 <
de oxígeno disponibles; las interfases adecua- 90% durante más del 20% del tiempo regis-
das a cada paciente y a su situación clínica, sus trado) durante el sueño (Tabla 6).
características y limitaciones, y los elementos
de control que facilitan la indicación y una co- Una vez establecida la indicación, la prescrip-
rrecta administración. El oxígeno no está ción de oxígeno estará condicionada por la si-
exento de efectos indeseables que debemos tuación clínica del paciente y sus antecedentes
reconocer y monitorizar para evitar o minimi- patológicos. Podemos dosificar el oxígeno por
zar sus consecuencias. flujo (litros/minuto) o, de manera más segura,
por concentración (FiO2), teniendo como objeti-
3.2. Recomendaciones e indicaciones vo una SatO2 determinada. En los procesos agu-
dos vamos a encontrar tres posibles situaciones:
La fácil disponibilidad y aparente inocuidad
han convertido al oxígeno suplementario en un • Paciente muy grave con riesgo vital que re-
“remedio” habitual en la práctica médica diaria. quiere oxigenoterapia a altas concentracio-
Esta generalización responde más a tópicos y nes (FiO2 > 50%).
mitos que a una práctica basada en la eviden-
cia. Atendiendo a las recomendaciones de las • Paciente sin antecedentes conocidos de pa-
sociedades científicas, el tratamiento con oxí- tología con riesgo de desarrollar hipoventi-
geno se debe llevar a cabo en cualquier proceso lación alveolar, que precisará la administra-
que cumpla alguna de estas condiciones: ción de concentraciones menores (< 40%)
para la consecución del objetivo de satura-
• Sospecha o confirmación de hipoxemia ción (95-99%).
(PaO2 < 60 mmHg o SatO2 < 90%).
• Paciente con riesgo de hipoventilación al-
• Enfermos graves con hipotensión arterial, veolar e hipercapnia, que precisará con-
bajo gasto cardiaco (shock, anemia, sepsis, centraciones bajas (< 28%) para un objeti-
insuficiencia cardiaca, traumatismo severo) vo de SatO2 (88%-92%) que no incremente
y acidosis metabólica con disfunción del el riesgo de acidosis respiratoria por reten-
SNC (aunque la PaO2 sea superior a ción de CO2.
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Procesos crónicos
Neuromusculares Distrofia torácica
Alteraciones de la caja torácica Cifoescoliosis congénita o idiopática grave
Síndromes neuromusculares con insuficiencia respiratoria
Patología neurológica grave
CO: dióxido de carbono; FQ: fibrosis quística: HTP: hipertensión pulmonar; SNS: sistema nervioso central.
Los pacientes con hipoventilación alveolar van a requerir ventilación mecánica, siendo la oxigenoterapia una medida complementaria en caso de
hipoxemia.
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Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia
La disponibilidad de diversas fuentes de oxíge- Son botellas de acero o aluminio que contie-
no permite cubrir todas las necesidades y si- nen oxígeno comprimido en forma gaseosa
tuaciones: hospitalización, traslado o deam- (presión de llenado ≈ 200 bares), disponibles
bulación y atención domiciliaria. en diferentes tamaños (2-50 litros ≈ 400-
10.000 litros de oxígeno) que permiten cubrir
3.3.1. Central de distribución de gases casi todas las necesidades. Aunque han sido la
fuente habitual, actualmente están en desu-
Fuente habitual en el medio hospitalario. El so. Precisan de un regulador de presión y un
oxígeno está almacenado en una central exte- caudalímetro que controle el flujo pautado a
rior y se distribuye a través de tuberías: cada paciente (Figura 2).
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Cánula nasal 1 ≈ 24 Procesos agudos con Dispositivo “ideal”: No permite FiO2 altas
bajo requerimiento de Bajo coste. Rendimiento
2 ≈ 28 O2 Fácil de colocar en el dependiente de patrón
Tratamientos paciente. respiratorio
prolongados, enfermos Permite comer, hablar y Lesiones por decúbito
3 ≈ 32
crónicos la movilización. en zonas de fijación y
Acepta flujos mínimos nasales
4 ≈ 36 de O2 (0,25 l/min)
La respiración bucal no
5 ≈ 40 modifica la FiO2
Confortable, buena
tolerancia
6 ≈ 44
Mascarilla simple 5-6 ≈ 35-40 Patología aguda con Generalmente bien Rendimiento
insuficiencia aceptada por pacientes dependiente de patrón
6-7 ≈ 40-45 respiratoria de mayor edad respiratorio (FiO2
leve-moderada y (escolares o variable)
tratamiento breve adolescentes) No permite comer sin
7-8 ≈ 45-50
Transporte sanitario interrupción de O2 ni
Recuperación tratamientos
8 - 10 ≈ 50-60 postanestésica prolongados
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• Dispositivos de bajo flujo: no aportan flujo ción y no es siempre bien tolerado por el pa-
suficiente para cubrir el requerimiento inspi- ciente pediátrico. Debe ajustarse adecuada-
ratorio, por lo que no es posible controlar la mente a la cara (tamaños adulto y pediátrico)
FiO2 administrada, que dependerá del volu- para evitar fugas. Las ventanas laterales per-
men corriente y del patrón respiratorio. Se miten la salida del aire espirado. Precisa un
indicarán en pacientes con hipoxemia leve a flujo mínimo de 5 l/min para evitar la reinha-
moderada y dificultad respiratoria leve; pa- lación. Puede suministrar una FiO2 de 35-60%
cientes con requerimientos bajos de FiO2; pa- con flujos entre 5-10 l/min. Su indicación se
cientes colaboradores con patrón respiratorio limita a periodos cortos de administración en
estable y en tratamientos domiciliarios. pacientes con patología aguda (hipoxemia o
insuficiencia respiratoria leve-moderada),
• Dispositivos de alto flujo: el flujo total que traslados o transporte sanitario y en la recupe-
suministra es superior al total del gas inspi- ración postanestesia.
rado, lo que permite tener control sobre la
concentración (FiO2) administrada, con in- 3.5.3. Mascarilla con reservorio
dependencia del patrón respiratorio. Indi-
cados en pacientes con hipoxemia modera- Dispositivo que permite administrar oxígeno
da-grave con requerimientos altos y/o a elevadas concentraciones, superiores al
estables de FiO2. 90%. La mascarilla incorpora un reservorio,
de al menos 1 l de capacidad, que debe man-
3.5.1. Cánulas nasales (“gafas nasales”) tenerse lleno de forma permanente, por lo
que se precisan flujos mínimos entre 6 y 10 l/
Es el dispositivo de bajo flujo más utilizado por min dependiendo del tipo de mascarilla (rein-
su disponibilidad, bajo coste, facilidad de uso y halación parcial/no reinhalación). El reservo-
buena tolerancia. Disponibles en diferentes ta- rio está separado por una válvula que impide
maños (recién nacido-adulto). Permiten al pa- la entrada del aire espirado, abriéndose du-
ciente hablar, alimentarse y expectorar si lo re- rante la inspiración por presión negativa den-
quiere sin necesidad de interrumpir la tro de la mascarilla; esta debe sellar perfecta-
oxigenoterapia. Es el “ideal” para tratamiento a mente sobre la cara del paciente y tener en
largo plazo en procesos crónicos y en procesos los orificios laterales válvulas unidirecciona-
agudos con bajos requerimientos de oxígeno. les que impidan la reinhalación y la entrada
Se administran flujos inferiores a 6 l/min; flujos de aire ambiente en la inspiración (mascarilla
mayores no aumentan la FiO2 y dificultan la to- de no reinhalación). Los pacientes de menor
lerancia. Por cada litro administrado se incre- edad o con respiración superficial pueden no
menta la FiO2 un 3-4% consiguiendo concentra- generar presión inspiratoria suficiente para
ciones de hasta el 40% con flujos de 5 l/min. abrir la válvula, circunstancia que siempre
debe verificarse. Dispositivo indicado en pa-
3.5.2. Mascarilla facial simple cientes con insuficiencia respiratoria grave
(sin riesgo de hipoventilación-hipercapnia) y
Dispositivo de bajo coste, accesible y de fácil en la intoxicación por monóxido de carbono
aplicación; aunque interfiere con la alimenta- (CO).
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Hace apenas una década, en esta relación figu- Figura 7. Sistema de OAF
raría la oxigenoterapia de alto flujo con cánulas
nasales (OAF) como exclusiva de las Unidades de
Cuidados Intensivos, pero en los últimos años su
implantación en las unidades de hospitalización
se ha generalizado, por lo que consideramos im-
prescindible su inclusión en este protocolo.
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• Higiene nasal adecuada y verificación fre- con capnografía si las características del pa-
cuente de la fijación del dispositivo y tubu- ciente así lo aconsejan o no de conseguir el
ladura. control adecuado (posible necesidad de trasla-
do a UCI).
• Comprobar que existe fuga de gas entre la
cánula y la narina (evitar sobrepresión). Debe considerarse la aplicación de otras medi-
das de soporte si, una vez alcanzado el límite
• Controlar frecuentemente temperatura de flujo y concentración, no se ha estabilizado
(34-40 °C) y la condensación generada. o mejorado la situación clínica del paciente
(descenso de frecuencias cardiaca y respirato-
• Mantener la tubuladura por debajo del ni- ria, menor trabajo respiratorio y aumento sig-
vel del paciente (la condensación “huye” de nificativo de SatO2) o si se objetiva retención
este). progresiva de CO2 (tras 1-2 horas desde la ins-
tauración de OAF).
• Verificar que el reservorio de agua man-
tiene un nivel adecuado (controles perió- 3.6.7. Retirada o “destete”
dicos).
Si la OAF ha sido efectiva, debe considerarse el
3.6.6. Seguimiento y control descenso de la asistencia, iniciando este por la
concentración de oxígeno hasta valores infe-
El seguimiento clínico estricto y la monitoriza- riores al 50%. Se continuará disminuyendo el
ción con pulsioximetría (Figura 8), en un buen flujo hasta valores de inicio, para pasar a oxi-
número de casos, son medidas de control ade- genoterapia convencional hasta su retirada
cuadas y suficientes. Puede considerarse la (realizar ajustes cada 1-2 horas).
realización de gasometría y/o monitorización
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Directa o indirectamente (asociado a otros fac- fuentes eléctricas cercanas. No usar teji-
tores), se puede considerar al oxígeno respon- dos con posibilidad de chispa por electrici-
sable de un buen número de complicaciones: dad estática como la lana o las fibras sin-
téticas. No emplear disolventes (alcohol,
• Membrana hialina, displasia broncopulmo- acetona, etc.) para la limpieza de los dis-
nar (DBP). positivos. Utilizar exclusivamente, en la
protección cutánea, cremas con base
• Retinopatía del prematuro (ROP). acuosa (las bases grasas, favorecen la
combustión).
• Leucomalacia periventricular.
- Riesgo de accidente o traumatismo por
• Depresión respiratoria en pacientes con deficiente sujeción de las fuentes de su-
riesgo de hipoventilación o hipercapnia: ministro de oxígeno (cilindros de gas com-
una leve hipoxemia evita la depresión res- primido).
piratoria (estímulo del centro respiratorio).
- Riesgo de quemaduras en la manipula-
• Anemia por inhibición de la producción de ción de fuentes de oxígeno líquido
eritropoyetina. (-183 °C).
• Lesiones mucocutáneas: por sequedad en • Amin RS. Chronic respiratory failure. En: Chernick
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Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia
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Indicaciones e inicio del soporte
de ventilación mecánica en domicilio
Jordi Costa Colomer(1), Mirella Gáboli(2), María Cristina Pradillo Martín(3)
(1)
Sección de Neumología. Hospital Universitari Sant Joan de Déu. Barcelona
(2)
Unidad de Neumología Pediátrica, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
(3)
Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Complejo Regional Universitario de Málaga. Málaga
Costa Colomer J, Gáboli M, Pradillo Martín MC. Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:401-422.
401
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Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio
402
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del paciente y/o controlado por el respira- sión medular, y se puede usar como único
dor cuando no se detecta esfuerzo respira- modo de ventilación o combinado con otras
torio del paciente (spontaneous/timed, en técnicas.
inglés ST). Esta última opción es la que con
mayor frecuencia se utiliza en los pacientes 2.2.2. Ventilación no invasiva con presión
sometidos a VMD. La BiPAP es la modalidad negativa
de elección para los pacientes con enferme-
dades neuromusculares y otras patologías La ventilación no invasiva con presión negati-
que conllevan hipoventilación, como las va consiste en aplicar de forma intermitente,
formas avanzadas de fibrosis quística o el durante la inspiración, una presión negativa
síndrome de hipoventilación central (pri- sobre el tórax y la parte superior del abdomen
mario o secundario). En los pacientes afec- a través de diferentes dispositivos:
tados por enfermedad pulmonar crónica
asociada a prematuridad, se tolera cierto • Tanque o pulmón de acero: cilindro de me-
grado de hipercapnia, motivo por el que ha- tal en el que se introduce al paciente de tal
bitualmente los pacientes son dados de forma que la cabeza queda libre.
alta únicamente con oxigenoterapia suple-
mentaria si es necesaria. Solamente se in- • Corazas: en parte anterior del tórax y abdo-
dicará VMD en aquellos pacientes con aci- men.
dosis respiratoria, inestables o con falta de
medro. En estos casos puede ser de utilidad • Poncho: de plástico, se coloca en el tronco y
tanto la modalidad CPAP como BiPAP. quedan libres la cabeza y las extremidades.
2.2. Ventilación con presión negativa Una serie de factores limitan el uso de esta
técnica actualmente: el equipo es de gran ta-
La ventilación con presión negativa consiste maño y ruidoso, provoca la inmovilización del
en producir la insuflación pulmonar a través paciente y puede producir colapso de la vía
de la creación de una presión negativa en la aérea o broncoaspiración. Su utilización es in-
vía aérea durante la inspiración. frecuente, pudiéndose indicar en niños mayo-
res y adolescentes con patologías neuromus-
2.2.1. Ventilación invasiva con presión negativa culares, alteraciones esqueléticas o tras
(marcapasos diafragmático) alguna técnica de cirugía cardiaca.
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cribirán en este protocolo serán en todos los 3. INDICACIONES Y SELECCIÓN DEL PACIENTE
casos basadas en la utilización de esta mo-
dalidad. La VMD está indicada en pacientes en situa-
ción de IRC, definida por los siguientes crite-
La realización de una traqueostomía aumen- rios clínicos y fisiológicos:
ta la complejidad del manejo del paciente,
disminuye la calidad de vida y aumenta el • Clínicos: escasa entrada de aire en la aus-
riesgo de complicaciones potencialmente cultación, acúmulo de secreciones en la vía
graves. Se ha descrito una mortalidad direc- aérea, uso de la musculatura accesoria, es-
tamente relacionada a la traqueostomía del casa ganancia ponderal, disfagia, reflejo de
0,5-3%. Por este motivo, a pesar de que la VMI tos débil o ausente.
permite una ventilación más eficaz que la
VNI, en los últimos años ha aumentado nota- • Fisiológicos: hipercapnia (presión parcial de
blemente el uso de la VNI domiciliaria frente dióxido de carbono en la sangre arterial
a VMI con traqueostomía. La VNI es una tera- [PaCO2] > 45 mmHg), hipoxemia (PaO2 < 65
pia de aplicación menos compleja, requiere mmHg), saturación de oxígeno (SatO2) <
menos cuidados, no altera la fonación, per- 95% ambiental, capacidad vital < 15 ml/kg
mite una mayor integración social del pacien- (niños mayores).
te y suele presentar menos complicaciones
(infecciones, obstrucción, granulomas…). Es- El inicio de la terapia se decidirá de forma indivi-
tos motivos, junto a un desarrollo progresivo dualizada, según cinco factores fundamentales:
de nuevos sistemas de VNI y la experiencia
creciente han desplazado la indicación de • L a patología de base del paciente. Las enti-
VMI a un grupo menor de pacientes. El estu- dades que producen IRC y en las que, por
dio multicéntrico español sobre VMD mostró tanto, podría estar indicada la VMD, ya sea
que la VMI era utilizada en pacientes de me- de forma invasiva o no invasiva, se exponen
nor edad y con requerimiento de mayor nú- en la Tabla 2.
mero de horas de ventilación y menor posibi-
lidad de desconexión del respirador. Estos • L a estabilidad clínica del niño. En la Tabla 3,
resultados se justificaron por una mayor gra- se detallan los criterios clínicos de estabili-
vedad y aparición más precoz de las enferme- dad del paciente subsidiario de VMD.
dades que motivan la VMI.
• L a situación clínica del enfermo. Nos debe su-
La VMD puede usarse de forma discontinua, gerir la necesidad de VM la presencia de algu-
principalmente durante la noche, lo que suele nos de los puntos recogidos en la Tabla 4.
coincidir con la conexión a modalidad no inva-
siva, o bien de manera continuada, cuando se • L a situación y motivación de la familia y del
recomienda traqueostomía en la mayoría de paciente. Resulta fundamental que la fami-
los casos. lia reciba una información completa sobre
el diagnóstico, la situación clínica y el pro-
nóstico del paciente, así como las ventajas,
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Tabla 2. Patologías que pueden producir IRC en la Tabla 3. Criterios de estabilidad clínica del niño
edad pediátrica
Ausencia de necesidad de monitorización continúa o
Alteraciones del SNC frecuente
• T rastornos congénitos y adquiridos del control del centro Ausencia de cambios recientes en el tratamiento
respiratorio (hipoventilación central) Vía aérea estable
•M ielomeningocele y malformación de Arnold-Chiari
• A trofia muscular espinal Oxigenación adecuada y estable
• L esión medular Capacidad de eliminar secreciones espontáneamente
Patología neuromuscular o con asistencia
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Presión positiva continua en la vía Inicio 3-4 cmH2O. Aumento de 2 en 2 cmH2O hasta un máximo de 12 mH2O
respiratoria (según necesidad y tolerancia)
Presión inspiratoria Inicio 8-10 cmH2O. Aumento progresivo de 2 en 2 cmH2O
Habitualmente valores máximos de 20 cmH2O (según necesidad y tolerancia)
Presión espiratoria Inicio 4-6 cmH2O. Aumento progresivo de 2 en 2 cmH2O
Habitualmente valores máximos de 10 cmH2O (según necesidad y tolerancia)
Volumen corriente 7-12 ml/kg
Frecuencia respiratoria 5-10 rpm inferior a la frecuencia basal del paciente
Rodríguez MJ, Berroya A, Mora A, Bustinza A, Rodríguez Cimadevilla JL, Salcedo A. Programa de control y seguimiento de ventilación no invasiva domicilia-
ria en pacientes pediátricos. Rev Esp Pediatr. 2010;66(2):127-135.
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• H
ipoplasia malar: tiene lugar especialmen- • D
ecanulación accidental: es necesario que
te en menores de 8 años y es debida a la las familias tengan un manejo adecuado
presión ejercida sobre el macizo cartilagi- en el recambio de la cánula de traqueosto-
noso en desarrollo. La utilización de distin- mía. Es necesario que la familia posea una
tas interfases con diferentes puntos de cánula medio número inferior al habitual
apoyo puede minimizar el riesgo. La utiliza- para situaciones en que la colocación de la
ción de interfases con mayor punto de apo- cánula habitual presente dificultades.
yo, como la facial total, puede también re-
sultar una buena estrategia. Es importante • O
bstrucción de la cánula: la familia debe
el control por parte de un cirujano maxilo- estar instruida para una correcta aspiración
facial. de las secreciones. En caso de que esta as-
piración no sea efectiva, pueden instilarse
• Distensión gástrica: flujos elevados de aire unas gotas de suero fisiológico y aspirar de
por vía nasobucal pueden generar una dis- nuevo. La familia debe tener también la ca-
tensión gástrica por aerofagia. Este hecho pacidad de ventilar mediante bolsa de rea-
se ha observado en presiones superiores a nimación y la habilidad de utilizar la válvu-
25 cmH2O, aunque en pacientes neuromus- la de esta bolsa si inicialmente la maniobra
culares puede aparecer en presiones infe- no es efectiva. Si a pesar de estas manio-
riores a 20 cmH2O. La colocación de una bras la ventilación no es efectiva, deberá
sonda nasogástrica abierta puede paliar la realizarse un recambio de la cánula.
distensión en casos graves.
• Broncoaspiración: es una complicación que
• Aspiración alimentaria: puede ocurrir espe- debe tenerse en cuenta en el paciente tra-
cialmente en pacientes con alteraciones de queostomizado. Ante la sospecha de esta
la deglución y portadores de sonda naso- incidencia, la familia debe realizar aspira-
gástrica. Es recomendable dejar un periodo ción de la vía aérea, así como ventilación
de tiempo entre la alimentación enteral y el con bolsa de reanimación conectada a un
inicio de la ventilación. dispositivo de oxigenoterapia.
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recomendada en las guías para el seguimien- prolonga mucho en el tiempo, es muy probable
to del paciente ventilado. En la mayor parte que se defina un cuidador principal entre ellos,
de centros de nuestro país, la accesibilidad a la persona que asume el mayor peso de los cui-
la polisomnografía es limitada, pudiendo ser dados, la persona reconocida por los demás fa-
una herramienta de utilidad la pulsioxime- miliares y profesionales implicados en el cuida-
tría con capnografía transcutánea. do del niño como la persona responsable de los
cuidados y que no recibe un salario por el traba-
4.7. Alta a domicilio jo que desarrolla con el paciente.
El alta a domicilio podrá plantearse en el mo- Aun cuando haya un cuidador principal, ambos
mento en que el paciente presente una estabi- padres deben aprender el manejo y los cuida-
lidad clínica, tolere un mínimo de 4 horas de dos del niño dependiente de VMD en el hospi-
ventilación nocturna en el caso de la VNI, no tal, siendo condición indispensable para que se
existan complicaciones y se constate que la pueda indicar el alta que los padres estén pre-
ventilación es eficiente. parados y se sientan tranquilos con la situación
del niño. Inicialmente se les explican los conoci-
Es imprescindible asegurar los controles por mientos básicos, uso y mantenimiento de los
parte del equipo multidisciplinar que seguirá diferentes aparatos y los previsibles problemas
el paciente en el centro hospitalario. También que pueden suceder. En días sucesivos y hasta
es aconsejable una valoración por parte del el momento del alta, los padres realizan dichas
equipo de Trabajo Social previa al alta, valo- tareas, inicialmente bajo supervisión y después
rando la estabilidad del entorno familiar y el independientemente. Es importante no saturar
estado del domicilio. De la misma manera, es al paciente y a los familiares-cuidadores con un
imprescindible también la coordinación con el exceso de información teórica, y puede ser muy
centro de Primaria y, muy especialmente, la útil que los padres vayan enfrentándose poco a
formación de la familia. poco a situaciones nuevas para resolver aque-
llas en que necesiten pedir ayuda o solicitar
explicaciones adicionales. Antes del alta se
5. PREPARACIÓN DE LA FAMILIA Y DE LOS pueden dar las instrucciones por escrito, pero
EQUIPOS DE ATENCIÓN PRIMARIA también es una buena opción que cada familia
escriba sus propias notas adaptadas al paciente
En España, la familia es el pilar básico para la y confirmar que han comprendido los concep-
provisión de cuidado en el paciente pediátrico tos fundamentales de la información dada y
en VMD, como lo es en otros tipos de paciente especialmente de los cuidados. Los padres, fa-
con enfermedades crónicas. La participación de miliares y futuros cuidadores deben aprender
la familia en la terapia es fundamental para la los siguientes aspectos:
aceptación de la VMD por parte del paciente y
para la integración sin limitaciones del niño en • Colocación de la interfase y medidas de su-
la escuela y en la sociedad. Los padres suelen jeción necesarias, si se trata de VNI. Manejo
ser las personas que asumen la mayor parte de de la cánula de traqueostomía, incluyendo
las tareas y, cuando la dependencia del niño se cambios y limpieza, si se trata de VMI.
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• Vigilancia de fugas y posible mal funciona- cindible que los padres tengan un adecuado
miento del respirador. manejo en los cuidados de la traqueostomía:
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contenidas en el contrato con la empresa que con la empresa ante cualquier fallo técnico.
gestiona la VMD, el material fungible que se Esta asistencia debe estar garantizada las 24
proporciona al paciente puede ser competen- horas del día. Es importante que exista posibi-
cia de la empresa concesionaria de la terapia, lidad de comunicación entre el equipo médico
del centro de salud o del hospital, en la unidad y la empresa para que esta pueda transmitir a
de seguimiento de la VMD. Cada paciente y su los responsables del paciente si detecta cual-
familia tiene que tener muy claro dónde y quier tipo de problema.
cómo conseguir el material que necesita. El
centro de salud es probablemente el centro El seguimiento del paciente debe realizarse en
sanitario más cercano al domicilio del pacien- centros especializados en el manejo de pa-
te y su pediatra probablemente el médico más cientes ventilados y con un equipo que permi-
cercano: para el bienestar del niño y de su fa- ta el abordaje multidisciplinar que requieren
milia es indispensable una buena comunica- estos pacientes. Se recomienda que la primera
ción entre el médico responsable de la VMD en visita tenga lugar entre 2-4 semanas poste-
el hospital y el centro de Atención Primaria. En riormente al alta. A continuación se establece-
algunos centros existen equipos de Atención rá un régimen de visitas en función de las ca-
Domiciliaria que ofrecen atención médica y racterísticas del paciente y su gravedad.
seguimiento del paciente directamente en el
hogar del niño. En los centros con equipo de asistencia domi-
ciliaria puede ser beneficiosa una primera visi-
Es muy importante valorar con el centro de ta 1-2 semanas después del alta, pudiendo así
Atención Primaria la posibilidad de visitas a valorar la ventilación en el entorno del pacien-
domicilio por parte del pediatra o de la enfer- te, revisando su buen funcionamiento, el cum-
mera y evaluar la vivienda habitual del pacien- plimiento y la aparición de posibles complica-
te. Los padres deberían en su caso avisar a las ciones. En los casos de VMI es recomendable el
diferentes compañías de luz de la dependen- acompañamiento a domicilio en el momento
cia de su hijo de aparatos que funcionan con del alta por parte del equipo de Atención Do-
energía eléctrica, realizar una lista de teléfo- miciliaria. Posteriormente, las visitas a domici-
nos de urgencia para resolver cualquier tipo de lio se pueden alternar con las realizadas en el
problemas y poseer el material de emergen- centro hospitalario. En los controles médicos
cias necesario según la patología de niño. hospitalarios o domiciliarios deben valorarse:
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8.1.1. Técnicas manuales de manejo mediante una resistencia a la salida del flujo
de secreciones aéreo del dispositivo. De esta forma generan
una presión positiva proporcional al grado de
Existen técnicas diferentes dependiendo de resistencia del dispositivo, previniendo así el cie-
que el paciente pueda colaborar más o menos rre prematuro de las vías aéreas durante la espi-
en la realización de los ejercicios. Incluyen téc- ración. Otros sistemas, como la ventilación per-
nicas encaminadas a la variación del flujo es- cusiva intrapulmonar o los dispositivos externos
piratorio: de oscilación-compresión a alta frecuencia de la
pared torácica, también se han empleado en
• Drenaje autógeno y drenaje autógeno asis- niño con VMD para favorecer el manejo de se-
tido (DA/DAA). creciones. El uso de algunos de ellos requiere la
colaboración del paciente y una cierta fuerza
• Espiración lenta prolongada (ELPr). muscular. Es necesario que la familia y los cuida-
dores sean adecuadamente instruidos en estas
• Espiración lenta total con glotis abierta técnicas antes del alta del hospital.
(ELTGOL).
8.1.3. Técnicas de tos asistida manual
• Ejercicios de débito inspiratorio controlado
(Edic). Estas técnicas están indicadas en pacientes con
enfermedades neuromusculares y mediciones
• Aceleración del flujo espiratorio (AFE). del flujo máximo de la tos espontanea dismi-
nuidos, inferiores a 270 l/min en el paciente
Todas estas técnicas buscan generar flujos a adolescente y adulto, sin definir exactamente
diferentes volúmenes pulmonares, con el ob- en el niño más pequeño, que probablemente
jetivo de acercar las secreciones a la vía proxi- tenga tos efectiva incluso a flujos más peque-
mal y poder eliminarlas a través de la tos. ños. Se puede mejorar la eficacia de la tos al-
canzando la capacidad máxima de insuflación
Sería recomendable que un fisioterapeuta es- pulmonar por medio de un resucitador manual
pecialista en terapias respiratorias valorara al o de un ventilador, para posteriormente conse-
paciente antes del alta hospitalaria, enseñan- guir flujos tusígenos más elevados. Una vez
do a los padres como adaptar las diferentes conseguido un flujo pico de la tos adecuado, las
técnicas al niño, de acuerdo con su edad y su técnicas de tos asistida manual consisten en
grado de afectación por la enfermedad. una combinación de compresión torácica y ab-
dominal asociada a un esfuerzo tusígeno y re-
8.1.2. Técnicas instrumentales de manejo quieren cierto grado de colaboración.
de secreciones
8.1.4. Técnicas de tos asistida mecánica
Prevén el uso de dispositivos de presión espira-
toria positiva (PEP) oscilante y no oscilante para Se realizan con un dispositivo mecánico, un ge-
aumentar el reclutamiento alveolar y la ventila- nerador de presiones, que produce alternativa-
ción colateral y disminuir la hiperinsuflación mente una presión positiva (insuflación pro-
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funda), seguida de una presión negativa a través de un catéter conectado a una toma
(exuflación). Los flujos de aire necesarios para de succión. Los cuidadores deben estar forma-
generar las presiones permiten arrastrar las se- dos en la utilización de la técnica, en previsión
creciones de las porciones más distales a proxi- de complicaciones, como obstrucción por ta-
males del árbol bronquial. El dispositivo se pue- pón de moco, especialmente en los casos de
de aplicar por medio de una interfase oronasal VMD invasiva por medio de traqueotomía. El
sin fugas, o a través de cánula de traqueosto- diámetro del catéter de aspiración no debe so-
mía. Las presiones y los tiempos de insuflación brepasar la mitad del diámetro interno de la
y exuflacion (I-E), así como el número de ciclos, cánula en adultos, ni el 70% del mismo en ni-
se programan de forma independiente y se ños. Se recomienda una presión negativa de
ajustan de forma individualizada en cada pa- 120-150 mmHg en adultos, 80-120 mmHg en
ciente. En línea general se utilizan presiones de adolescentes, 80-100 mmHg en niños y 60-80
entre 15/-15 cmH2O y 40/-40 cmH2O y se reali- mmHg en neonatos. La inserción debe ser
zan entre 3 y 6 ciclos I-E. Los dispositivos de tos poco profunda, para evitar efectos adversos, y
asistida mecánica pueden ciclar de forma ma- no debe superar en tiempo los 15 segundos,
nual, automática o activada por el paciente. porque se pueden producir lesiones endo-
Habitualmente la programación del equipo se bronquiales por aspiraciones vigorosas.
hace con el terapeuta respiratorio, que atiende
al niño en ámbitos sanitario y que entrena a 8.2. Aerosolterapia
padres y cuidadores en el uso del dispositivo
una vez programado. Las sesiones de asistencia La inhalación de medicamentos se puede reali-
mecánica a la tos se deben realizar al menos 3 zar mientras se aplica la VMD, tanto de forma
veces al día y a demanda si existe un incremen- invasiva como no invasiva. Es posible usar dispo-
to de las secreciones o desaturación provocada sitivos de inhalación en cartucho presurizado
por las mismas. (metered-dose inhaler [MDI]) intercalando en la
rama inspiratoria de la tubuladura una pieza
8.1.5. Aspiración de secreciones que permite su adaptación, o un equipo de ae-
rosol eléctrico, también conocido como nebuli-
Puede ser necesaria para eliminar las secrecio- zador (Figura 1). Estos últimos son equipos que
nes que se acumulan en la cavidad orofarín- por medio de un compresor garantizan un flujo
gea tras la aplicación de los dispositivos de de aire a 6 lpm, (equipos convencionales) o 10
insuflación-exuflación. La aspiración se realiza lpm (equipos de alto flujo). También es posible
Figura 1. Izquierda, nebulizador adaptado a la tubuladura. Derecha, dispositivo MDI adaptado a la tubuladura.
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nebulizar la medicación por medio de un flujo dores que se usan en domicilio utilizan como
de oxigeno entre 6 y 10 lpm, siempre que haya fuente de gas el aire ambiental y el oxígeno de
una fuente que permita flujos altos de oxígeno. baja presión, administrado por medio de cone-
Existen también sistemas de nebulización ultra- xiones intercaladas en algún punto del circuito
sónicos, en los cuales unas ondas de sonido ge- inspiratorio o directamente a la entrada del res-
neradas al vibrar un cristal piezoeléctrico a alta pirador. Habitualmente no se mide la fracción
frecuencia convierten el líquido en una nube de inspirada de oxígeno (FiO2) en la mezcla que se
microgotas, arrastradas desde el nebulizador administra al paciente, pudiéndose estimar por
hacia el paciente mediante la corriente genera- el flujo (l/min) de oxígeno y de aire utilizados
da por el equipo de ventilación. [(l/min O2 × 100 + l/min aire × 21)/litros/min
totales] y siendo muy improbable alcanzar FiO2
La elección de uno u otro sistema depende de superiores al 40%. Existen diferentes fuentes
la medicación que se quiere administrar, no de oxígeno para el domicilio:
siempre disponible en presentaciones adecua-
da para todo tipo de dispositivos. • Concentrador estático, un dispositivo de
electromedicina que concentra el oxígeno
El dispositivo con el cual se realiza la aerosol- del aire ambiente en unos cilindros para su
terapia debe situarse lo más próximo posible administración a un mínimo 93-94% de pu-
a la interfase o la cánula de traqueotomía, reza. El flujo máximo es de 5 litros/min en
para aumentar la eficiencia en la administra- los concentradores normales, y de 10 lpm
ción de la medicación; si la programación del en los concentradores de alto flujo, y fun-
equipo de ventilación es por volumen, puede cionan mientras esté disponible una fuente
ocurrir que no se administre todo el volumen eléctrica (Figura 2).
corriente pautado, al aumentar el espacio
muerto con el nebulizador y, a veces, al gene-
rar una fuga adicional. Es mejor nebulizar Figura 2. Conexión para oxigeno que se puede
intercalar en la tubuladura de la VMI o VNI.
cuando el equipo está programado por pre-
sión y se recomienda que se suba la presión
inspiratoria de unos 2-3 cmH2O. Al realizar la
terapia es recomendable monitorizar el pa-
ciente, por lo menos las primeras veces.
8.3. Oxigenoterapia
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• Oxígeno en botella, almacenado a una pre- nación, puede dar información indirecta sobre
sión de unos 200 bares y que se libera de la presión parcial de oxígeno en la sangre, pero
manera controlada para su administración no informa sobre el estado de la ventilación
gracias a un manorreductor y un caudalí- (que se correlaciona con la presión parcial de
metro, que regulará el flujo de oxigeno ad- dióxido de carbono [pCO2]). No obstante, pues-
ministrado; to que la desaturación mantenida está conside-
rada como uno de los principales determinan-
• O
xígeno líquido, almacenado en un reci- tes de los trastornos neurocognitivos y de las
piente (Dewar o Nodriza) que es capaz de consecuencias cardiovasculares de la insufi-
convertirlo en líquido (sometiéndolo a ba- ciencia respiratoria crónica, pese a que no exis-
jas temperaturas de hasta -183 °C), pero ten pautas de actuación establecidas, la medi-
que permite su liberación en forma gaseo- ción de la SpO2 (especialmente su registro
sa a temperatura ambiente a un flujo máxi- nocturno) es uno de los instrumentos más am-
mo de 6 l/min. pliamente empleados. Sus desventajas son va-
rias, como los artefactos de medida por movi-
Si la ventilación se usa también para salir del mientos, la influencia de la perfusión tisular
domicilio y es preciso un suplemento de oxige- periférica o la variabilidad debida al dispositivo.
no se pueden usar fuentes transportables Pero su mayor inconveniente es su baja especi-
como: ficidad, ya que se miden las consecuencias (des-
aturaciones) pero no se registran sus múltiples
• Concentrador portátil, que a diferencia del causas (inestabilidad de la vía aérea superior,
estático funciona con batería, de flujo con- apneas, disminución de la orden ventilatoria,
tinuo, que normalmente proporciona alre- asincronías o fugas aéreas, entre otras). Dife-
dedor de 2-3 l/min máximo. rentes patrones de desaturaciones en registros
de SpO2 pueden sugerir diferentes patologías.
• Oxígeno en botella. Se trata de una técnica sencilla y económica.
• Oxígeno líquido que se consigue rellenan- Salvo en situaciones muy concretas, el niño en
do un recipiente pequeño y transportable VMD no debería necesitar sistema de vigilan-
llamado “mochila” desde la nodriza. cias continuas, pero teniendo en cuenta que el
paciente no es autónomo, los sistemas de mo-
8.4. Sistemas de monitorización nitorización de la SpO2 ayudan a avisar al cuida-
dor de las complicaciones que puedan surgir.
La pulsioximetría continúa o intermitente per-
mite la medición del porcentaje de saturación La capnografía es la medición de la presión
de oxígeno de la hemoglobina a nivel de las ar- parcial de dióxido de carbono (pCO2) y aporta
terias más periféricas en la dermis (SpO2) y se información sobre la ventilación alveolar. Exis-
fundamenta sobre las diferentes propiedades ten dos técnicas:
de la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina
en cuanto a absorción y reflexión de distintas • Medida del pico de CO2 espirado (PETCO2),
longitudes de onda de luz. Mide solo la oxige- que en domicilio se realiza por medio de un
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Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio
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Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio
talación, y seguimiento de las TRD, bajo las puede iniciar la VMD en el hospital o en el
directrices del Servicio de Neumología; y se domicilio del paciente, dependiendo del tipo
establece la obligación de que el personal sa- de ventilación y el estado clínico del pacien-
nitario de las empresas que preste estos servi- te. De hecho, en la mayoría de los casos pe-
cios lleve a cabo un seguimiento de los pacien- diátricos, el tratamiento se inicia en el hospi-
tes 24 horas al día y todos los días del año. tal hasta que se consigue una determinada
estabilidad en la clínica del paciente, mo-
No existe una regulación específica para los mento a partir del cual se traslada la presta-
pacientes pediátricos; solo se contempla que ción al domicilio.
las prescripciones se puedan realizar desde el
Servicio de Pediatría, siempre en ámbito hos- Se contempla que los pacientes dependien-
pitalario. En nuestra experiencia, lograr la co- tes de ventilación necesitan estar tratados o
laboración directa con el personal sanitario de bien en un centro hospitalario o bien en su
la empresa encargada de las terapias domici- domicilio bajo esta modalidad de prestación.
liarias en pacientes pediátricos es fundamen- Esto es lo que se reconoce como un “soporte
tal para la seguridad del paciente, permite un vital”, que suele ser considerado por la em-
seguimiento más efectivo y un uso más racio- presa como la prestación más compleja por la
nal de los recursos materiales. cual cada paciente precisa de dos equipos de
ventilación equivalentes, baterías para los
En materia más específica de VMD, la norma- desplazamientos con los respiradores y otro
tiva recoge la indicación en insuficiencia respi- material de acuerdo con la situación clínica
ratoria crónica estable, en situaciones clínicas del paciente.
de síndrome de hipoventilación central, enfer-
medades neuromusculares con afectación res- Se recomienda que, durante la puesta en
piratoria, enfermedades restrictivas de la caja marcha del tratamiento, el personal sanitario
torácica, y en pacientes con enfermedad pul- especializado proceda a realizar la educación
monar obstructiva crónica (EPOC) o bron- del paciente y de sus familiares y cuidadores.
quiectasias. Estas indicaciones no se ajustan A partir del momento que inicia la VMD, el
exactamente a las patologías más frecuentes seguimiento se hará a nivel técnico por parte
en Pediatría, y en ocasiones tanto los respira- de la empresa suministradora y a nivel sani-
dores como el material fungible no son ade- tario por parte del equipo que efectúa el se-
cuados para realizar una VMD correcta en los guimiento de la VMD. Es fundamental, aún
niños más pequeños, especialmente los lac- más en Pediatría, una buena infraestructura
tantes menores de 10 kg. sociosanitaria que ofrezca el soporte a la fa-
milia o al entorno del que depende el pacien-
La normativa vigente también destaca que te. Las revisiones médicas en el hospital se
esta técnica debe ser instaurada por perso- harán como mínimo al mes, a los 3 y a los 6
nal sanitario especializado y, aunque no lo meses del alta, además de a demanda del pa-
exprese claramente, en el ámbito pediátrico ciente en función de la evolución clínica. En el
esta tarea suele ser realizada por un neumó- domicilio del paciente se debe disponer como
logo o un intensivista pediátrico. Recoge que mínimo de:
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Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio
• Un informe de asistencia en el cual debe que se está realizando el tratamiento correcta-
constar el tipo de ventilador y los cuidados mente, suministrar el material que sea necesa-
de mantenimiento necesarios para su buen rio reemplazar y realizar la evaluación clínica de
funcionamiento, así como los parámetros evolución del paciente. Estos informes se com-
ventilatorios que se han seleccionado como partirán con los médicos prescriptores y se in-
óptimos. cluyeran en la historia clínica de los pacientes.
• El nombre y el teléfono del suministrador En el año 2009 la Sociedad Española de Neu-
que facilita el ventilador y que se hace car- mología y Cirugía Torácica (SEPAR) publicó en
go del mantenimiento. los Archivos de Bronconeumología unos están-
dares de calidad en la prestación del servicio de
• Información sobre el cuidado del material terapias respiratorias domiciliarias. Desde en-
fungible: mascarillas, tubos y filtros exter- tonces la prestación de las TRD tiene similares
nos del aparato que suele ser proporciona- características en todas las comunidades autó-
do por la empresa. nomas. Dicho documento constituye el marco
al cual se ajustan los concursos convocados por
• El número de teléfono o la vía de contacto los servicios de salud. Es un documento muy
con el equipo que efectúa el seguimiento completo muy útil, pero no incluye referencias
de la ventilación mecánica en el hospital, específicas para pacientes pediátricos, y espe-
para poder hacer alguna consulta sobre el cialmente faltan recomendaciones que tengan
tratamiento. en cuentas las características específicas de los
lactantes y de los niños no colaboradores.
• Los pacientes que utilicen las mascarillas,
tanto si son estándar como de silicona he-
chas a medida, deben tener fijado un calen- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
dario de renovación.
• Alfageme I, Ancochea J, Calle M, Capote F, Durán J,
• Los pacientes con traqueostomía precisan Gimeno M, et al. Terapias respiratorias. Arch Bron-
un aspirador eléctrico y un aspirador portá- coneumol. 2009;45(Supl 2):2-28.
til con batería, así como de una bolsa auto-
• Bach JR, Goncalves M. Ventilator weaning by lung
inflable para ventilación manual. Si el tiem-
expansion and decannulation. Am J Phys Med Re-
po libre de ventilación es inferior a las 12
habil. 2004;83:560-8.
horas y en función de la proximidad de la
vivienda a un centro asistencial, estos pa- • Chiner E, Sancho-Chust JN, Landete P, Senent C,
cientes necesitarán tener un segundo ven- Gómez-Merino E. Complementary home mecha-
tilador de repuesto. nical ventilation techniques. SEPAR Year 2014.
Arch Bronconeumol. 2014;50:546-53.
También se programa un calendario protocoli-
zado de visitas de seguimiento periódico en el • Cols Roig M. Aspectos prácticos de la ventilación
domicilio del paciente por parte de la empresa no invasiva domiciliaria en niños. En: Medina A,
suministradora de la terapia para comprobar Pons-Òdena M, Martinón-Torres F (eds.). Ventila-
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Manejo del paciente afecto
de discinesia ciliar primaria
M.ª Teresa Romero Rubio(1), Sandra Rovira Amigo(2), M.ª Araceli Caballero Rabasco(3)
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(1)
Romero Rubio MT, Rovira Amigo S, Caballero Rabasco MA. Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria.
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Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria
res se encuentran en las superficies epiteliales Figura 1. Corte transversal del cilio8
de las células del tracto respiratorio superior e
inferior, en los plexos coroideos y en las células
ependimarias de los ventrículos cerebrales, la
médula espinal y en los órganos reproducto-
res tanto masculinos como femeninos7.
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Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria
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Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria
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Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria
controles sanos, por lo que ha sido propuesto te de normalidad pueden variar según el mé-
por la ERS como método de cribado1. La causa todo empleado. Por todo ello es necesaria
de esta disminución de ONn es desconocida, tanto una estandarización de los métodos de
aunque se han propuesto varias posibilidades: medida como una homogeneización de los
disminución de la expresión de la óxido nítrico valores de referencia.
sintasa (NOS), agenesia de los senos parana-
sales o aumento del consumo por las infeccio- 3.1.2. Radioisótopos
nes de repetición. Aunque el ONn también
está disminuido en otras entidades (fibrosis La medida del transporte mucociliar nasal utili-
quística sinusitis crónica, poliposis nasal, pan- zando como trazador un radioisótopo (albúmi-
bronquiolitis e incluso en padres de pacientes na marcada con tecnecio-99) ha sido un méto-
con DCP), los pacientes con DCP presentan va- do utilizado durante varios años para el
lores significativamente más bajos que en despistaje de DCP15. Es una técnica de medicina
cualquier otra enfermedad. nuclear que consiste en depositar una cantidad
determinada de trazador en la vertiente poste-
Existen dos métodos para su medición: por rior del cornete nasal inferior, donde el epitelio
quimioluminiscencia o por método electro- es normalmente ciliado, midiendo su velocidad
químico. En ambos casos se detecta pasiva- de transporte. Se consideran normales valores
mente la concentración de ONn con una oliva 4 a 10,5 mm/min, estimando que existe estasis
nasal colocada en la narina, siendo funda- mucociliar nasal cuando este valor es menor a
mental que el paciente ocluya el velo del pa- 2 mm/min. Esta técnica tiene prácticamente
ladar. La forma más habitual de conseguirlo un 100% de sensibilidad, pero una especifici-
es instruir al paciente para que inspire hasta dad muy baja (55%), ya que el aclaramiento
su capacidad pulmonar total, realizando a mucociliar también se ve disminuido en la dis-
continuación una espiración lenta y sosteni- cinesia ciliar secundaria. Su ventaja es el gran
da contra resistencia, con un flujo espiratorio valor predictivo negativo, puesto que un trans-
fijo. Sin embargo, esta técnica es muy difícil porte normal permite descartar la DCP.
de realizar por niños menores de 5 años
(siendo esta precisamente la población don- Un método similar descrito en los últimos 10
de más interesa realizar un diagnóstico pre- años es la medición del aclaramiento mucoci-
coz). Por ello en los últimos años se han publi- liar con radioaerosoles a nivel pulmonar16.
cado varios estudios que investigan la Consiste en inhalar una dosis establecida de
medición de ONn a volumen corriente en ni- radioisótopo nebulizado y medir el tiempo
ños pequeños no colaboradores e incluso en que tarda en distribuirse en la vía aérea. Aun-
lactantes, sin realizar el cierre del velo del que todavía no existen muchos datos publica-
paladar, con resultados prometedores14. Pese dos, los resultados preliminares parecen ser
a sus ventajas, la técnica también tiene algu- esperanzadores, tanto como técnica de des-
nas limitaciones: la sensibilidad no es del pistaje como de diagnóstico en pacientes que
100% (ya que existen casos de pacientes con tienen una DCP “atípica” con ultraestructura
diagnóstico confirmado de DCP que tienen ciliar normal, pese a que probablemente este
valores de ONn normales) y los puntos de cor- método también tenga baja especificidad.
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Ante una frecuencia y patrón de batido ciliar nor- del cilio, del patrón de batido ciliar e incluso de
males, con baja sospecha clínica de DCP, no sería algunas manifestaciones clínicas (Tabla 2)17.
necesario realizar más pruebas complementa-
rias. En caso de observar una frecuencia de bati- Pese a estos avances, a día de hoy es difícil inter-
do menor a la establecida como normal, un pa- pretar correctamente los resultados porque no
trón de batido discinético o si existe una alta necesariamente todas las mutaciones encontra-
sospecha de DCP, se realiza también un estudio das pueden ser patogénicas. Por ello, el estudio
de la ultraestructura con microscopio electrónico. genético todavía no es considerado como un
test diagnóstico de primera línea, sino que debe
3.2.3. Genética reservarse únicamente, siempre y cuando esté
disponible, para confirmar los casos dudosos.
La DCP es una enfermedad genética, de heren-
cia autosómica recesiva, sin predominio por Un complemento del estudio genético es la téc-
sexo o raza. El cilio contiene más de 250 pro- nica de inmunofluorescencia directa mediante
teínas, por lo que es una enfermedad muy he- anticuerpos dirigidos a determinados compo-
terogénea que puede estar causada por muta- nentes del axonema. Utilizando anticuerpos
ciones en distintos genes. Los locus y genes contra DNAH5 y DNAH9 se han podido identifi-
asociados con la DCP se encuentran en los car alteraciones específicas de los brazos de di-
cromosomas 5p, 7p, 9p, 15q, 16p, 19q y X. En neína. De momento esta técnica se realiza úni-
los últimos años se están produciendo gran- camente en el Hospital Universitario de Freiburg
des avances en su conocimiento y a día de hoy (Alemania), y aunque sus resultados prelimina-
son más de 30 las mutaciones descritas1. res parecen esperanzadores, todavía no se utiliza
de rutina para el diagnóstico de la enfermedad12.
El progresivo conocimiento de la genética ha
dado lugar a que se esté intentando estable- 3.2.4. Limitaciones diagnósticas
cer una correlación genotipo-fenotipo, permi-
tiendo relacionar determinadas mutaciones Los métodos diagnósticos de confirmación son
con hallazgos concretos de la ultraestructura complejos en cuanto a su realización e interpre-
Tabla 2. Correlación entre genética, ultraestructura, patrón de batido ciliar y cuadro clínico17
Mutación Ultraestructura Batido ciliar Clínica
DNAH5 Brazos externos de la dineína Cilios inmóviles Clásica
DNAI1 Brazos externos de la dineína Cilios inmóviles Clásica
DNAH11 Normal Movimiento hipercinético
DNAI2, TXNDC3, KTU, Brazos radiales
RSPH4A, RSPH9
RPGR, OFD1 y Retinitis pigmentaria
cromosoma X
CCDC39 y CCDC40 Desorganización del axonema Movimiento hipercinético stiff
CCDC114 Fertilidad masculina preservada
CCNO Citoplasma atípico Ausencia de situs inversus
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tación y solo están disponibles en centros de re- Tabla 3. Recomendaciones de los distintos
ferencia. El consenso de la ERS especifica que tratamientos en la discinesia ciliar primaria
ninguna prueba por sí sola puede considerarse Tratamiento Recomendado Recomendado No
como patrón oro, sino que los resultados deben de manera de forma recomendado
individualizarse de acuerdo al contexto y cuadro rutinaria individualizada de manera
habitual
clínico de cada paciente. En determinados casos,
establecer el diagnóstico de DCP es todo un reto Aclaramiento mucociliar
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4.1. Tratamiento para mejorar el aclaramiento casos particulares de DCP en pacientes con
mucociliar sintomatología importante18.
La fisioterapia varía en función de la edad, del Mejora el aclaramiento mucociliar y tiene una
estado clínico del paciente, de los recursos y vida media más larga que el suero salino hi-
de la experiencia del fisioterapeuta. Su prin- pertónico. Tampoco existen estudios en pa-
cipal objetivo es mantener la vía aérea libre cientes con DCP ni niños18.
de secreciones para disminuir así las infeccio-
nes pulmonares y mejorar la función pulmo- 4.1.5. Deoxiribonucleasa recombinada
nar del paciente. No hay datos que sugieran humana (rhDNasa)
que una técnica es superior a otra. Se reco-
miendan sesiones de 20 minutos, dos veces Es una enzima que destruye el ADN de los neu-
al día, incrementándose en caso de exacerba- trófilos degradados y así mejora la viscosidad
ciones respiratorias. Las técnicas con ayuda de las secreciones y el aclaramiento mucociliar.
instrumental pueden ser de utilidad en algu-
nos pacientes2. No hay estudios aleatorizados realizados en
pacientes con DCP. En pacientes adultos con
4.1.2. Ejercicio físico bronquiectasias no-FQ se ha visto que en ge-
neral no hay cambios en la función pulmonar,
El ejercicio físico ha demostrado ser mejor las características del esputo y la calidad de
broncodilatador que el uso de β2-agonistas en vida. En la práctica diaria, no se recomienda de
la DCP, por lo que debe promoverse en todas manera general en la DCP18.
las edades para favorecer la salud en general2.
4.1.6. N-acetilcisteína
4.1.3. Suero salino hipertónico nebulizado
No está demostrada su eficacia en la forma
El suero salino hipertónico al 3-7% nebulizado oral ni en la nebulizada18.
incrementa la osmolaridad de la vía aérea y así
el aclaramiento mucociliar. 4.2. Tratamiento de las infecciones
No hay estudios realizados en pacientes con Los microorganismos más comúnmente aisla-
DCP. En pacientes adultos con bronquiectasias dos en la población pediátrica son Haemophilus
de etiología diferente a la fibrosis quística (no- influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococ-
FQ) se ha visto que en general hay una mejora cus pneumoniae y Moraxella catharralis, y a me-
de la función pulmonar, calidad de vida y de la dida que avanza la edad aumentan los pacien-
producción, viscosidad y colonización del es- tes en los que se aísla Pseudomonas aeruginosa.
puto, aunque no disminuye el número de hos- De todos modos, los antibióticos deben selec-
pitalizaciones. A pesar de que no hay estudios cionarse en función de los cultivos realizados a
para la DCP ni en niños, puede utilizarse en cada paciente.
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Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria
Se han atribuido a la azitromicina efectos en la Los corticoides sistémicos deben ser evitados a
reducción de las secreciones de la vía aérea y menos que se demuestre un beneficio individual
sobre la disminución de la inflamación crónica. en el paciente. Puede haber beneficio en casos
de exacerbaciones asmáticas en pacientes con
Hay 4 grandes estudios en pacientes con bron- asma y DCP y en los casos con aspergilosis bron-
quiectasias no-FQ, uno de ellos realizado en copulmonar alérgica. Los corticoides inhalados
niños. En todos ellos se observa, en un mayor no tienen un papel bien definido. Pueden ser
o menor porcentaje, una reducción de las exa- útiles en los casos de pacientes con DCP y asma18.
cerbaciones. La función pulmonar mejora dis-
cretamente o se estabiliza, el volumen de es- 4.4. Tratamientos generales
puto disminuye y las escalas de calidad de vida
mejoran. Aunque deben tenerse en cuenta sus Como medidas generales, deben recibirse to-
posibles toxicidades (ototoxicidad, prolonga- das las inmunizaciones obligatorias de cada
ción del intervalo QT) y las resistencias bacte- comunidad, además de la vacuna antineumo-
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cócica y antigripal anual. Debe evitarse la ex- Puede haber beneficio con la intervención si se
posición activa y pasiva al tabaco, minimizar la trata de una otitis crónica que no responde al tra-
exposición a patógenos respiratorios y a la tamiento antibiótico y se asocia a una pérdida de
polución y también evitar la administración audición importante y/o daño en la membrana
de medicaciones antitusígenas. timpánica o de las estructuras del oído medio.
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Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria
4.6.5. Tratamiento psicológico asocia con una peor calidad de vida a largo
plazo20.
La DCP es una enfermedad con gran impac-
to y progresión en las escalas de calidad de El seguimiento debe ser multidisciplinar: neu-
vida. También se encuentran más puntos en mólogo y enfermera especialista, otorrinola-
las escalas de estrés en madres de pacientes ringólogo, fisioterapeuta respiratorio y otras
afectos. Por ello, en muchos casos puede ser especialidades según cada caso.
necesario soporte psicológico además de la
educación para los pacientes y sus fami- Están indicados controles con el neumólogo
lias20. cada 3-6 meses en los niños y cada 6-12 meses
en los adultos21.
4.6.6. Tratamientos futuros
En cuanto la monitorización respiratoria, de-
Es necesario realizar estudios aleatorizados ben realizarse controles de oximetría, espiro-
en pacientes con DCP para determinar el be- metría, recogida de cultivo de esputo (o espu-
neficio de los distintos tratamientos que to inducido, frotis faríngeo) y de microbiología
existen. de vía aérea superior. La necesidad de realizar
controles con pruebas de imagen pulmonar
El tratamiento futuro de esta enfermedad, al es discutida (controles rutinarios frente a ca-
igual que en muchas otras de causa genética, sos con mala evolución para valorar la exten-
está orientado a la terapia proteica y génica, sión de las bronquiectasias y progresión de la
aunque hay muy pocos estudios al respecto en enfermedad). No hay guías de consenso don-
este momento. de se establezcan los controles radiológicos
para la DCP13,21.
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Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria
Tabla 4. Seguimiento clínico y pruebas complemen- 6. Rossman CM, Forrest JB, Lee RM, Newhouse MT.
tarias en pacientes con DCP21 The dyskinetic cilia syndrome. Ciliary motility in
Seguimiento clínico
immotile cilia syndrome. Chest. 1980;78(4):
580-2.
•N
eumología: 2-4 veces/año en niños y 1-2 veces/año en
adultos
•O
torrinolaringología: 1-2 veces/año en niños, cuando sea 7. Velasco MV, Casanova C, Cobo A. Discinesia ciliar
necesario en adultos primaria y secundaria. En: Cobos Barroso N,
•O
tros: fisioterapia respiratoria, nutricionista, medicina González Pérez-Yarza E (eds.). Tratado de Neu-
reproductiva, psicología
mología Infantil. 2.ª edición. Madrid: Ergon;
Pruebas complementarias en el seguimiento 2009. p. 991-1005.
• R x de tórax: cada 2-4 años
• T C de tórax: a los 5-7 años y cuando se requiera clínicamente 8. Busquets RM, Caballero-Rabasco MA, Velasco M,
según cada caso
Lloreta J, García-Algar O. Discinesia ciliar prima-
•M icrobiología de secreciones respiratorias: 2-4 veces/año
• C ultivo de micobacterias atípicas: cada 2 años y si hay deterioro ria: criterios clínicos de indicación de estudio
clínico sin causa aparente ultraestructural. Arch Bronconeumol. 2013;
• F unción pulmonar: 2-4 veces/año 49(3):99-104.
• E studio ABPA: si hay sibilantes persistentes o deterioro clínico
sin causa aparente
9. Armengot M, Mata M, Milara X, Cortijo J. Disci-
ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; TC: tomografía computarizada.
nesia ciliar primaria. Ciliopatías. Acta Otorrino-
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