Síndromes Cráneo-
Faciales que afectan
Querubinismo
Se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la
edad de 3 a 4 años. Los pacientes muestran una
expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de los
maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un
querubín. Los maxilares involucrados se presentan
duros a la palpación y puede haber
linfoadenopatías regionales. La dentición primaria
se puede exfoliar de manera espontánea y
prematura. La dentición permanente con frecuencia
es defectuosa con ausencia de numerosos dientes,
desplazamiento y falta de erupción de los que están
presentes. La mucosa bucal por lo general esta
intacta y de color normal.En el maxilar inferior
puede afectar el cuerpo y la rama produciendo
perforación de la corteza, por lo regular el cóndilo
se mantiene sin lesión. Los dientes involucrados
que no han hecho erupción se observan
desplazados y parece que estuvieran flotando
dentro de la lesión.
Síndrome de Teacher Collins
Se observa Hipoplasia del maxilar
inferior, apófisis cigomática del
hueso temporal y oídos externo y
medio. El aspecto de la cara es
característico y se describe como
de "pájaro o pez". El 30% de los
pacientes muestran paladar
hendido, Maloclusión dentaria,
dientes separados. El cóndilo y la
apófisis coronoides suelen ser
planos y aplásicos.
la oclusión
Displasia cleidocraneal Disostosis craneofacial
El cráneo es braquicefálico, con un notable
abombamiento frontal y parietal, lo que hace que Los pacientes presentan
la cara parezca más pequeña. La nariz tiene la prognatismo mlabio
base ancha y el puente nasal hundido. Bucales: inferior caído, paladar
Las lesiones bucales consisten en paladar ojival,
Hipoplasia maxilar que origina prognatismo
profundo y ojival,
mandibular relativo, falta de unión de la sínfisis andibular. El labio
mentoniana. Retraso de la resorción fisiológica de superior suele ser corto y
la raíz de los dientes primarios con prolongada el erupción ectópica de
exfoliación de los mismos. La dentición presenta
un grave retraso y muchos dientes no erupcionan,
los primeros molares
formación de quistes dentígeros alrededor de los superiores, retardo en la
dientes retenidos y dientes supernumerarios. erupción dentaria,
Clavículas: A la palpación puede observarse una Maloclusión dentaria
ausencia unilateral o bilateral, debido a una
aplasia total.
clase III, apiñamiento
maxilar anterior, mordida
abierta anterior,
anodoncia parcial, úvula
Síndrome de Pierre Robin bífida en un 10% de los
casos, macroglosia
Es común observar en estos pacientes relativa por estrechez
Hipoplasia del maxilar inferior, paladar palatina.
hendido, glosoptosis debido a la fijación del
músculo geniogloso.
Osteopetrosis
Síndrome de Hollermann - Streiff
Alteraciones esqueléticas: Retardo en el
crecimiento, oclusión de la cavidad medular,
A nivel de la cavidad bucal: micrognasia, microstomía, paladar aumento de la densidad ósea junto con un
ojival, ausencia dentaria, maloclusiones, malformaciones estado de fragilidad que predispone a los
dentarias, persistencia de dientes temporales, retraso en la huesos a presentar fracturas, la cabeza se
erupción de los permanentes, dientes supernumerarios, dientes hace voluminosa y tiende a ser cuadrada con
presentes en el omento del nacimiento. En algunos casos frente prominente. Alteraciones neurológicas:
ausencia de los cóndilos mandibulares. Compresión de los pares craneales que puede
causar ceguera, sordera, anosmia, ageusia y
a veces parálisis facial.
 Osteogénesis imperfecta
• Osteogénesis imperfecta tipo I: La manifestación
bucal más común es la Dentinogénesis imperfecta
produciendo dientes mal formados y de color azul
amarillento, dientes pequeños debido a Hipoplasia
de la dentina, las coronas de los dientes son cortas
y presentan constricción cervical. El daño es más
frecuente en dientes primarios que en dientes
permanentes. Existe retardo en la erupción. Alta
incidencia de Maloclusión tipo II y retención de
molares.
• Osteogénesis imperfecta tipo II: Es un
síndrome letal y la mitad de los fetos afectados
nacen muertos. Existe corta estatura,
deformidades notables de las extremidades y
ausencia casi total de osificación del cráneo.
Dentro de las anomalías dentales tenemos
dentina atubular, ausencia de predentina y
abundancia de fibras argirófilas. Osteogénesis
imperfecta tipo III: Es una afección rara
caracterizada por fragilidad ósea grave,
fracturas múltiples y deformidad del esqueleto.
Las escleróticas son azules al nacimiento. La
Dentinogénesis imperfecta y el retardo en la
erupción son frecuentes.
• Osteogénesis imperfecta tipo IV: Es una
osteopenia hereditaria que causa fragilidad
de los huesos. Se diferencia de la tipo I por
la presencia de escleróticas normales. A
nivel bucal se describen coronas dentales
cortas, acampanadas y con cuello
estrecho. Las raíces son delgadas y
cortas. Obliteración parcial o total de la
pulpa. Se describe Dentinogénesis
imperfecta relacionada con Osteogénesis
imperfecta que se reconoce por dientes
color azul, marrón o ámbar. Los dientes
primarios son los más gravemente
dañados en comparación con los
permanentes. Existe una elevada
frecuencia de Maloclusión tipo II y
retención de molares
Síndrome de Ellis - Van Creveld
Dientes neonatales en el 25 % de los
casos. Los dientes suelen ser
pequeños y espaciados. La
oligodoncia es un hallazgo constante,
principalmente en la región anterior
del maxilar inferior. Hay retardo en la
erupción dentaria permanente. Las
coronas dentarias poseen formas
anómalas. El esmalte es hipoplásico
en el 50% de los casos.
Síndrome de múltiples carcinomas basocelulares
nevoides y quistes de los maxilares.
Las manifestaciones de este síndrome se basan en:
• Alteraciones dermatológica: Nevus de células basales,
carcinomas de células basales frecuentemente localizados
alrededor de los ojos, mejillas y labio superior.
• Alteraciones faciales: Prognatismo mandibular,
queratoquistes odontogénicos de los maxilares.
• Alteraciones oftalmológicas: Estrabismo, cataratas,
Colobomas, glaucoma.Alteraciones bucales: Quistes
mandibulares, dentición anormal, dientes retenidos.
• Alteraciones esqueléticas: Escoliosis, costillas bífidas,
cifosis.
• Alteraciones neurológicas: Hidrocefalia, calcificación de la
hoz del cerebro, retardo mental
Síndrome de Down
Las manifestaciones bucales de este
síndrome incluyen: lengua fisurada,
macroglosia, protusión de la lengua,
úvula bífida, la erupción de los dientes
primarios y permanentes se retrasa en
un 75% de los casos. Son frecuentes
anormalidades de los dientes,
incluyendo corona y raíz,
hipocalcificación del esmalte,
prognatismo relativo y respiración bucal.
Síndrome de Marfan
Los pacientes prototipos son delgados
y de estatura elevada, con brazos y
piernas relativamente largos, manos
grandes con dedos largos y
articulaciones laxas. El sistema
cardiovascular suele afectarse por
dilatación de la aorta (aneurismas). A
nivel de la cavidad bucal incluyen
paladar ojival y estrecho, dientes
apiñados.
Prof. Dr. Tomas Reyna
Bachiller: Patricia
Velásquez
Ci. 27.100.126
Sección 01