Encyclopédie Médico-Chirurgicale – E – 14-188 E – 14-188

Tumores óseos de origen vascular

I Ghanem
A Checrallah
K Kharrat
F Dagher Resumen. – Los tumores óseos de origen vascular representan una entidad patológica específica
caracterizada por la proliferación anómala de células del tejido vascular sanguíneo o linfático.
Los tumores benignos más frecuentes son: hemangioma y hemangiomatosis, linfangioma y lin-
fangiomatosis, osteólisis masiva y tumor glómico de hueso. El hemangioma afecta fundamental-
mente a la columna vertebral y con frecuencia es asintomático. La hemangiomatosis ósea difu-
sa es muy poco común y se caracteriza por una lesión ósea múltiple asociada, en ocasiones, con
una invasión visceral. El linfangioma óseo solitario es muy raro. La osteólisis masiva constituye
una variante agresiva del hemangioma o del linfangioma óseo, que se caracteriza por la disolu-
ción parcial o total de uno o varios segmentos óseos adyacentes. El tumor glómico intraóseo apa-
rece muy raramente. El tratamiento de estos tumores vasculares benignos debe ser lo más con-
servador posible, varía entre el simple control y su resección amplia o amputación. La radiotera-
pia debe evitarse, teniendo en cuenta su elevada morbididad. Los tumores óseos malignos de ori-
gen vascular más conocidos son el hemangiopericitoma y angiosarcoma. El hemangiopericitoma
primario de hueso se observa en contadas ocasiones. Cuando se sugiere este diagnóstico, debe
excluirse imperativamente una lesión primaria a distancia, sobre todo en las meninges. El angio-
sarcoma, también denominado hemangioendotelioma maligno, se caracteriza por un alto grado
de anaplasia histológica, un comportamiento radiológicamente agresivo, una evolución clínica
rápida y un elevado potencial metastásico. El tratamiento de estos tumores malignos es esen-
cialmente quirúrgico, basado en una amplia exéresis.
© 2001, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: hemangioma óseo, hemangiomatosis ósea difusa, linfangiomatosis ósea difusa,
osteólisis masiva, tumor glómico óseo, glomangioma óseo, hemangiopericitoma óseo, angio-
sarcoma óseo.

Introducción formas de presentación clínica y de los aspectos histológicos,

Los tumores óseos de origen vascular constituyen una enti-
dad tumoral específica, caracterizada por una proliferación
anormal de células del tejido vascular sanguíneo o linfático.
Son raros y pueden surgir a cualquier edad. Los tumores
vasculares de estroma sanguíneo presentan características
clínicas e histológicas muy similares a las que aparecen en
los tumores vasculares de estroma linfático. Algunos tumo-
res benignos ocasionalmente pueden dar lugar a una confu-
sión con determinadas lesiones malignas. A pesar de que en
la literatura publicada no existe una clasificación clara y uní-
voca, es necesario un adecuado conocimiento de las diversas
que condiciona la calidad del tratamiento ortopédico [85].
Tumores vasculares benignos
Raramente precisan una intervención quirúrgica con fines
diagnósticos o terapéuticos. A menudo son asintomáticos,
aislados y se descubren de manera fortuita [45]. Pueden afec-
tar a varios segmentos óseos de una misma extremidad,
invadiendo los tejidos blandos adyacentes y, muy excepcio-
nalmente, ocasionando alteraciones anatómicas y funciona-
les graves. La hemangiomatosis esquelética difusa es una
enfermedad poco habitual. Durante su evolución las lesio-
nes óseas se ubican preferentemente en la columna verte-
bral, costillas, pelvis, cráneo y hombros. Cuando se acompa-
ña de lesiones viscerales, el pronóstico se agrava.

HEMANGIOMA

Ismat Ghanem : Professeur adjoint, praticien hospitalier, service de chirurgie orthopédique pédia- ■ Definición
trique.
Antoine Checrallah : Professeur adjoint, praticien hospitalier, service d’anatomie pathologique.
Fernand Dagher : Professeur de chirurgie orthopédique, praticien hospitalier. El hemangioma óseo es una lesión primaria benigna del
Khalil Kharrat : Professeur associé, praticien hospitalier. hueso, caracterizada por la neoformación y aglomeración de
Service de chirurgie orthopédique.
Université Saint-Joseph, Hôtel-Dieu de France, boulevard Alfred-Naccache, Beyrouth, Liban. vasos sanguíneos anómalos.
E – 14-188 Tumores óseos de origen vascular
■ Epidemiología
El hemangioma óseo es un tumor poco común. Permanece
asintomático en la mayoría de los casos, lo que imposibilita
determinar su frecuencia con exactitud. El sexo femenino está
dos a tres veces más afectado que el sexo masculino [15, 17]. Se
trata de un tumor que predomina en los adultos y que, gene-
ralmente, se desarrolla entre los 30 y 60 años de edad, aunque
se han publicado en la literatura casos extremos a los 2 y a los
77 años.
■ Localización
Las vértebras y el esqueleto craneofacial totalizan alrededor
del 70 % de los casos. El fémur ocupa la segunda posición,
seguido por las costillas y la pelvis, pero cualquier hueso
puede resultar afectado [65].
A nivel de la columna vertebral el tumor se produce princi-
palmente en el segmento torácico, seguido por el segmento
lumbar. La gran mayoría de los hemangiomas raquídeos
publicados se ubican en el cuerpo vertebral. La lesión del
arco vertebral posterior parece más ligada a una extensión a
partir de un hemangioma anterior. Pueden existir varias vér-
tebras afectadas simultáneamente [12].
En el cráneo, el hemangioma se presenta sobre todo en los
huesos frontal y parietal.
Las localizaciones en las costillas [24] y en los huesos largos y
cortos de los miembros son raros. La metáfisis y diáfisis
están afectadas de manera indiferente [60, 66]. El hemangioma
subperióstico es excepcional [61].
■ Estudio clínico
Forma común
La repercusión clínica del hemangioma depende esencial-
mente de su localización y extensión. Habitualmente es asin-
tomático y se descubre fortuitamente debido a un examen
radiológico practicado por otro motivo. En ciertos casos la
sintomatología puede reducirse a algún dolor. Una tumefac-
ción puede ser un signo revelador cuando el tumor produce
insuflación del hueso y desencadena una notoria reacción
perióstica. Puede ponerse de manifiesto a causa de una frac-
tura patológica. La presencia de un hemangioma cutáneo
permite llamar la atención sobre la eventual coexistencia de
un hemangioma óseo.
Formas particulares
El hemangioma vertebral puede provocar dolor local, más
intenso cuando se complica con un aplastamiento patológi-
co. En ocasiones puede originar una compresión medular
debido a la propia expansión del hemangioma, que abomba
la vértebra o bien a causa de una fractura patológica que pro-
duce retroceso de la pared posterior [6, 48, 80, 95, 125]. Las conse-
cuencias, a veces muy graves, dependen del nivel de com-
presión (cuadriplejía, paraplejía, síndrome de la cola de
caballo, etc.). Generalmente las parálisis son de instalación
rápida, precedidas o no de dolor [42]. En determinados casos,
los síntomas (dolor a nivel de la cintura o parestesias) se
revelan a causa de un embarazo [96]. La tos y los esfuerzos
exacerban el dolor. No obstante, un gran número de heman-
giomas vertebrales permanece asintomático.
En el cráneo, tal como sucede en el resto de las regiones, el
hemangioma puede mantenerse silencioso. En algunos casos
se manifiesta mediante una tumefacción de crecimiento muy
lento, y muy raramente presenta una tenue coloración o
incluso signos neurológicos [100].
La hemangiomatosis esquelética difusa es una enfermedad
muy poco frecuente, durante su evolución las lesiones afec-
tan a varios huesos a la vez: columna vertebral, costillas, pel-
2
Aparato locomotor
vis, cráneo, hombros, etc. Habitualmente se desarrolla de
forma asintomática. En algunos casos puede complicarse
con lesiones viscerales que agravan su presentación clínica y
pronóstico [78, 86].
■ Estudio radiológico
La mayoría de las lesiones raquídeas están confinadas al
cuerpo vertebral, respetando la cortical y el disco interverte-
bral, pero algunas lesiones pueden progresar hacia el arco
posterior (láminas, apófisis espinosa y apófisis transversa),
alcanzando incluso las costillas.
Forma común típica
• Radiología convencional
La imagen radiológica del hemangioma vertebral es bastan-
te característica cuando presenta su forma típica. La vértebra
es más «clara» respecto a las vértebras situadas por encima y
por debajo. El cuerpo vertebral parece estriado, peinado,
debido a la rarefacción del tejido óseo esponjoso de malla
gruesa y la persistencia de las trabéculas óseas, poco nume-
rosas y groseras, sobre todo verticales [43, 44, 80] (fig. 1). En algu-
nos casos la rarefacción del tejido óseo esponjoso muestra un
aspecto en «nido de abejas», sin estar claramente estriado.
Estos aspectos son tan característicos que se consideran
como patognomónicos, a veces incluso son suficientes para
formular el diagnóstico. Una fractura patológica se mani-
fiesta radiológicamente por el hundimiento del cuerpo ver-
tebral, que oscurece la imagen estriada o la imagen en «nido
de abejas» previa.
A nivel de los huesos largos, la zona de osteólisis está bas-
tante bien delimitada, incluso a veces está rodeada por un
ribete escleroso que en algunos casos puede sugerir más un
quiste que un hemangioma. La cortical suele estar adelgaza-
da e insuflada, sin llegar a romperse [60] (fig. 2).
En el esqueleto craneofacial el hemangioma presenta un
aspecto radiológico característico en «nido de abejas». Se
trata de una zona de osteólisis redondeada, con contornos
netos y trabéculas óseas que irradian desde el centro hasta la
periferia.
• Tomografía computadorizada (TC)
El corte transversal de las trabéculas muestra el aspecto gro-
sero de la trama ósea. En el cráneo, la TC permite observar
una dilatación de la tabla externa, a menudo sin deforma-
ción de la tabla interna.
• Resonancia magnética (RM)
A diferencia de la mayoría de los tumores raquídeos, el
hemangioma vertebral muestra una hiperseñal en T1 y T2. El
componente extraóseo presenta hiposeñal en T1 [47, 62]. Ross et
al [88] han atribuido estas modificaciones a la grasa existente
en el componente óseo del hemangioma vertebral.
• Angiografía
La angiografía del hemangioma vertebral muestra una
lesión hipervascular, irrigada por las arterias intercostales.
• Gammagrafía ósea
A veces se utiliza para localizar lesiones óseas múltiples. Sin
embargo, el aspecto de la gammagrafía no es específico y
determinados hemangiomas pueden no captar el marcador.
Otras formas radiológicas
• Hemangiomas de huesos planos (distintos al cráneo)
Puede observarse en la pelvis, un aspecto en forma de «rayo
de sol», una expansión ósea con una importante reacción
Aparato locomotor Tumores óseos de origen vascular E – 14-188

A B C D

1 Hemangioma doloroso a nivel de T9 en una paciente de 17 años.

A. Tomografía de frente centrada en T9.
B. Radiografía de perfil centrada en T9.
C y D. Tomografía de frente y de perfil 3 meses después de un raspado e injerto óseo pro-
cedente de la costilla.
E y F. A los 7 años de seguimiento se mantiene tanto la altura vertebral como la conso-
lidación del injerto óseo. No se observa recidiva.

A B

2 Angioma benigno del pilón tibial tratado mediante raspado y relleno (tejido óseo esponjoso de cresta ilíaca). Evolución satisfactoria sin recidiva 12 años
después (archivo de B. Tomeno).
A. Aspecto radiológico preoperatorio.
B. Aspecto radiológico tras 12 años de seguimiento.

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E – 14-188 Tumores óseos de origen vascular
perióstica en las costillas e incluso, en ocasiones, una des-
trucción cortical con invasión de tejidos blandos y una mor-
fología en «nido de abejas» en la clavícula.
• Hemangiomas medulares de huesos largos
Son heterogéneos, raramente presentan imágenes puramente
líticas en las radiografías convencionales. En la RM existe dis-
minución de la señal en T1 y aumento de la señal en T2 [117]. La
mayoría de los hemangiomas cavernosos se producen en la
metáfisis.
• Hemangiomas periósticos de huesos largos
Son muy raros, suelen localizarse en la región centrodiafisa-
ria. Se manifiestan en forma de masa en los tejidos blandos,
con engrosamiento e incluso a veces con depresión de la cor-
tical [29, 46, 89, 106]. La asociación con esclerosis grave podría dar
lugar a una confusión con un osteoma osteoide [30].
• Hemangiomas corticales de huesos largos
Se producen de forma excepcional. La mayoría se localizan
en la diáfisis tibial y pueden simular un osteoma osteoide o
absceso de Brodie [94, 97]. La RM pone de manifiesto un engro-
samiento cortical en el seno del cual se detecta un área de
señal intermedia, tanto en T1 como en T2 [63].
• Lesiones vasculares benignas múltiples del hueso
Según Karlin y Brower pueden encontrarse divididas en dos
grupos: angiomatosis quística difusa y hemangiomas prima-
rios múltiples. La existencia de múltiples zonas quísticas con
destrucción ósea carentes de reacción perióstica caracteriza
la angiomatosis quística difusa. El segundo grupo consiste
en una aglomeración de hemangiomas solitarios, su aspecto
radiológico depende del hueso afectado.
• Osteólisis masiva
Se caracteriza por la disolución progresiva, parcial o total, de
uno o varios huesos adyacentes. Este proceso tan agresivo
puede atravesar las articulaciones. Las lesiones iniciales pue-
den originarse tanto a nivel del hueso como de los tejidos
blandos circundantes [3, 101].
• Calcificaciones
El descubrimiento de calcificaciones radiológicas puede ser
compatible con la asociación de condromatosis. Debe des-
cartarse de entrada un síndrome de Maffucci.
■ Estudio de extensión
Extensión local
En algunos casos, esta lesión benigna asintomática se resuel-
ve espontáneamente al cabo de algunos años. En cambio, en
algunos casos, la lesión puede aumentar de tamaño, inva-
diendo a veces el hueso a lo ancho. Esta forma predispone a
las fracturas patológicas y conlleva la compresión de los teji-
dos vecinos, en particular la médula espinal en los heman-
giomas vertebrales. Sin embargo, es una afección benigna,
no experimenta diseminación sistémica fuera de las lesiones
múltiples señaladas anteriormente y nunca sufre degenera-
ción maligna.
Si es asintomática y se descubre de forma casual no se
requiere el estudio de extensión. En cambio, en el caso de la
columna vertebral, la radiografía convencional debe com-
plementarse con TC [95] o RM, a fin de optimizar el estudio de
extensión local de la lesión e identificar los signos de com-
presión radiculomedular. La angiografía se practica en caso
de hemangiomas sintomáticos y progresivos, básicamente
para evaluar las posibilidades de embolización. La TC se
indica preferentemente en las lesiones que afectan a huesos
planos, sobre todo el cráneo.
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Aparato locomotor
Extensión sistémica
La gammagrafía ósea localiza lesiones a distancia y única-
mente se solicita cuando exista la sospecha clínica de lesión
múltiple. El índice relativamente considerable de falsos
negativos convierte esta técnica en no indispensable si se
trata de un hemangioma aparentemente solitario.
■ Anatomía patológica
Biopsia
Ante una lesión asintomática que posee características radio-
lógicas típicas, la biopsia no es necesaria. En cambio, cuando
la lesión es atípica debido a su presentación clínica (dolor,
tumefacción, signos neurológicos, etc.), localización (huesos
largos, diáfisis, cortical, etc.) o aspecto radiológico (gran
tamaño, compresión radiculomedular, heterogeneidad, etc.)
puede requerirse la confirmación diagnóstica anatomopato-
lógica. La biopsia puede realizarse, según el caso, con ayuda
de una aguja o trocar, con control radioscópico o TC, o a cielo
abierto, tomando precauciones para evitar una hemorragia
grave. En determinados casos, a fin de obviar esta temible
complicación, es preferible practicar una biopsia por escisión
tras embolización.
Aspectos macroscópicos y microscópicos
Se trata de tumores vasculares benignos que se desarrollan a
partir de células endoteliales de los vasos sanguíneos del
hueso.
Desde el punto de vista macroscópico la lesión adquiere el
aspecto de una masa hemorrágica, friable e intraósea. Deben
recordarse las localizaciones preferentes (vértebra, pelvis y
huesos largos).
Microscópicamente se trata de hemangiomas de tipo caver-
noso, constituidos por cavidades vasculares, más o menos
colmadas de hematíes y revestidas de una capa de células
endoteliales planas que descansan sobre una fina pared
fibromuscular. Las lesiones angiomatosas provocan una
expansión del espacio medular del hueso, con adelgaza-
miento y rarefacción de las trabéculas óseas adyacentes [35].
Conviene destacar la ausencia de cualquier característica atí-
pica celular o de actividad mitótica anómala a nivel de las
células endoteliales en este tipo de lesión.
■ Diagnóstico diferencial
En la mayoría de los casos, la presentación clínica (asinto-
mática) y radiológica es la clásica, y el diagnóstico es evi-
dente sin tener que recurrir a la histología. En cambio, algu-
nas lesiones, atípicas en su ubicación o presentación, princi-
palmente si se han extendido a tejidos blandos, obligan a
realizar otros diagnósticos.
— Los hemangiomas localmente agresivos pueden confundir-
se, desde el punto de vista clínico y de técnicas de diag-
nóstico por imagen, con procesos malignos, de origen vas-
cular o no [25]. La histología proporciona la confirmación
diagnóstica.
— Los hemangiomas de huesos largos pueden confundirse con
otros tumores quísticos de hueso. Un hemangioma medular
puede ser interpretado erróneamente como un quiste aneu-
rismático o fibroma no osificante. Un hemangioma cortical
radiológicamente puede simular un osteoma osteoide o abs-
ceso de Brodie [94].
— Los hemangiomas de huesos planos pueden aparentar un
granuloma eosinófilo, incluso un tumor maligno, en particu-
lar en las costillas donde el hemangioma puede provocar la
expansión del hueso con una manifiesta reacción perióstica.
— Los hemangiomas periósticos de huesos largos a veces conlle-
van una esclerosis cortical significativa que pueden confun-
Aparato locomotor Tumores óseos de origen vascular
dirse con un osteoma osteoide [46]. Una depresión cortical
producida por un hemangioma perióstico puede semejarse a
la imagen radiológica que ofrece el fibroma condromixoide.
— Las lesiones vasculares múltiples de hueso pueden confun-
dirse radiológicamente con formas diseminadas de histioci-
tosis de células de Langerhans.
— La presencia de calcificaciones debe apuntar, entre los
diversos diagnósticos diferenciales, hacia un tumor cartilagi-
noso de hueso.
— Ante un aplastamiento vertebral deben descartarse otras
causas más frecuentes: en primer lugar un aplastamiento
osteoporótico, una metástasis o un mieloma múltiple.
■ Evolución y pronóstico
Contrariamente a los hemangiomas cutáneos, sólo se ha
publicado la involución espontánea de algunos casos esporá-
dicos de hemangiomas óseos. En la mayoría de los casos, los
hemangiomas óseos permanecen estables y asintomáticos
durante toda la vida. Sin embargo, puede que el hemangioma
crezca y desencadene síntomas después de años de estabili-
dad, debido a un trastorno hemodinámico, durante un emba-
razo o, incluso, fuera de cualquier contexto favorecedor cono-
cido. Puede provocar dolores resistentes, causar compresio-
nes radiculomedulares o fracturas patológicas. No se ha
publicado ningún caso de degeneración maligna. Si no existe
respuesta a un tratamiento farmacológico sintomático correc-
tamente orientado, puede necesitarse un tratamiento radical.
■ Tratamiento
Métodos terapéuticos e indicaciones
Los hemangiomas asintomáticos descubiertos fortuitamente
no requieren ningún tratamiento. Tanto la embolización arte-
rial como la exéresis quirúrgica del tumor representan los
procedimientos terapéuticos más aceptados cuando se trata
de hemangiomas sintomáticos (fig. 1). La embolización arte-
rial selectiva puede ser utilizada con éxito como tratamiento
exclusivo, se repite eventualmente en determinadas localiza-
ciones sintomáticas [83]. La inyección intralesional de etanol
puro [49] o de metacrilato de metilo [38] también ha resultado
beneficiosa. Los hemangiomas vertebrales dolorosos con
aplastamiento vertebral patológico que conllevan una modi-
ficación de la estática de la columna vertebral (cifosis) pue-
den mejorar con un tratamiento estabilizador gracias a una
instrumentación segmentaria y a una artrodesis. Si existe
déficit neurológico debe practicarse una descompresión
medular por vía anterior o posterior, asociada con una artro-
desis instrumentada. Una embolización arterial selectiva [83]
puede estar indicada durante el período preoperatorio, a fin
de disminuir una hemorragia intraoperatoria importante. A
nivel de los miembros, la exéresis quirúrgica del tumor es
más sencilla. Sea cual sea su localización, el raspado y, a
veces, la biopsia pueden ser difíciles de llevar a cabo o peli-
grosos a causa del riesgo hemorrágico de estos tumores.
La radioterapia se emplea en ocasiones para algunas formas
graves e inaccesibles al tratamiento quirúrgico o a la emboli-
zación. No obstante, teniendo en cuenta la benignidad del
tumor primario, debe reservarse como remedio de último
recurso para los casos graves debido al riesgo de neoplasias
radioinducidas [26, 37].
La amputación se indica excepcionalmente y sólo se realiza
en caso de hemangiomas de huesos largos muy extendidos
que invaden sobradamente tejidos blandos y para los cuales
se descarta cualquier posibilidad de reconstrucción de la
extremidad tras exéresis conservadora.
Resultados
La escisión quirúrgica intralesional a menudo es incompleta
y puede complicarse con una recidiva tumoral. Es preferible
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optar por una exéresis marginal o amplia que se asocia con
un alto porcentaje de curaciones. La recuperación del déficit
neurológico tras descompresión medular está muy ligada al
intervalo que separa el momento de instauración del déficit
y la fecha de la intervención. La embolización arterial selec-
tiva, empleada como único tratamiento del hemangioma,
puede detener su evolución [109].
LINFANGIOMA Y LINFANGIOMATOSIS
En condiciones normales, el tejido óseo carece de vasos lin-
fáticos. Sin embargo, varios tipos de lesiones óseas parecen
estar relacionadas con la proliferación de vasos linfáticos.
Estas lesiones oscilan desde la pequeña geoda aislada, clíni-
camente asintomática, hasta la linfangiomatosis generaliza-
da y mortal, pasando por las osteólisis denominadas «esen-
ciales», masivas o localizadas en las extremidades.
El linfangioma ofrece una gran similitud con el hemangioma.
Un hemangioma desprovisto de sangre se asemeja especial-
mente a un linfangioma. Por otro lado, si se introduce sangre
en los espacios linfáticos, éstos adquieren un aspecto similar
al de un hemangioma. Ambas modalidades de proliferación
vascular pueden coexistir en algunos casos [109]. El linfangioma
óseo se define como una zona de rarefacción del esqueleto
asociada con una proliferación anómala de vasos linfáticos [35].
La linfangiomatosis difusa constituye una forma generalizada
de linfangioma.
La osteólisis masiva, también denominada osteólisis esencial,
hueso «fantasma» o síndrome de Gorham, se considera
como una variante de hemangioma o de linfangioma óseo.
Se traduce por una resorción progresiva de las estructuras
óseas contiguas [15, 17, 35, 41].
■ Epidemiología
Se trata de un tumor raro que a menudo se descubre duran-
te la infancia o adolescencia, aunque puede manifestarse a
cualquier edad.
La forma quística aislada parece muy rara y de diagnóstico
muy difícil [14, 58, 99]. Mazabraud [65] afirma que se ha «atrevido»
a establecer este diagnóstico en tres o cuatro ocasiones
durante su carrera profesional.
La linfangiomatosis difusa habitualmente se reconoce en el
paciente adolescente debido a las deformidades óseas que
provoca (asimetría longitudinal de las extremidades, actitu-
des viciosas, fracturas patológicas, etc.) y que suelen surgir
durante la infancia.
La osteólisis masiva se observa tanto en niños como en adul-
tos y es dos veces más frecuente en el sexo femenino. Devlin
et al [31] sugieren que la interleucina 6 podría actuar como un
mediador potencial.
■ Localización
El linfangioma quístico solitario invade, por orden de frecuen-
cia, la columna vertebral, la pelvis y los huesos largos, así
como los huesos cortos de la mano.
La linfangiomatosis difusa mayoritariamente se localiza en los
huesos largos de las extremidades. A menudo se asocia con
una lesión más o menos grave de los tejidos blandos vecinos
y de las vísceras [103].
La osteólisis masiva afecta a la región maxilofacial [77], huesos
largos [81], cinturas pélvica y escapular, costillas y vértebras
adyacentes [32, 34, 101]; raramente implica la mano y el pie [93]. Las
lesiones pueden ser únicas o múltiples y pueden originarse
tanto en el hueso como en los tejidos blandos próximos. En
el último caso pueden «estrangular» el hueso, ocasionando
su estrechamiento concéntrico. Ocasionalmente presenta un
carácter multifocal [108].
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E – 14-188 Tumores óseos de origen vascular Aparato locomotor

■ Estudio clínico
Linfangioma
Tal como sucede con el hemangioma, su repercusión clínica
depende de su localización y extensión. La sintomatología
puede presentar algún dolor o tumefacción.

Linfangiomatosis difusa
Frecuentemente se descubre en el adolescente a causa de las
deformidades ortopédicas que ocasiona [40] o como conse-
cuencia de un quilotórax [19, 69]. Su generalización a partir de
un linfangioma puede acontecer con rapidez, provocando
impotencia funcional y fracturas espontáneas que pueden
ser reveladoras [28, 76]. La perturbación del crecimiento asocia-
da causa deformidades de los miembros (asimetría longitu-
dinal o deformidades articulares) [86]. A menudo existe hiper-
pigmentación cutánea, una de las zonas de elección de las
lesiones cutáneas es el escroto.

Osteólisis masiva
La primera fase de destrucción ósea activa es escasamente
dolorosa. Posteriormente pueden surgir fracturas patológi-
cas, deformidades óseas y otras complicaciones a distancia
(quilotórax) [50, 57, 68].
■ Estudio radiológico
El linfangioma solitario y la linfangiomatosis difusa se presentan
en las radiografías convencionales en forma de geodas bien
circunscritas (única o múltiples confluentes) (fig. 3), pero pue-
den descubrirse tras una fractura patológica [43, 44, 64]. Varios
autores definen una variante esclerosante [36, 53]. En determina-
dos casos puede coexistir una imagen de gas intraóseo [13]. La
linfografía pone de manifiesto una serie de vasos anómalos y
dilatados que rellenan las lesiones óseas [23, 73, 82]. La gammagra-
fía ósea carece de especificidad [23].
Radiológicamente la osteólisis masiva exhibe múltiples áreas
transparentes u osteoporosis moteada [20]. La angiografía
muestra una discreta hipervascularización. La TC y RM per-
miten estudiar la extensión de la lesión ósea y su penetración
en los tejidos blandos adyacentes [115].
■ Anatomía patológica
Se trata de tumores raros desarrollados a partir de células
endoteliales de los vasos linfáticos del hueso.
Aspecto macroscópico
La lesión adquiere un aspecto de masa quística, multilocular,
intraósea y con contenido seroso. Se han descrito localiza-
ciones múltiples (linfangiomatosis quística) [35].
Aspecto microscópico
Se identifican espacios vasculares linfáticos cavernosos,
revestidos de células endoteliales planas, sin ningún signo
atípico. Estas lagunas contienen líquido eosinófilo proteico
de tipo linfático. Frecuentemente se descubren algunos agre-
gados linfocitarios a nivel del espacio intersticial [35, 87].
■ Diagnóstico diferencial
Radiológico
En la mayoría de los casos, la presentación clínica y radioló-
gica es típica, sobre todo en caso de linfangiomatosis difusa
u osteólisis masiva. El linfangioma solitario quístico es muy
raro y puede dar lugar a confusiones con diversas lesiones
quísticas del hueso.
3 Linfangiomatosis difusa de la hemipelvis derecha en una paciente de 45
años. Radiografía obtenida después de varios años de evolución. La des-
trucción del acetábulo requiere la colocación de una prótesis total de cadera
(archivo de B. Tomeno).
Anatomopatológico
El diagnóstico diferencial fundamentalmente se plantea con el
hemangioma óseo, puede resultar muy difícil de distinguir
debido a la ausencia de contenido sanguíneo franco en la
lesión, puesto que los espacios vasculares del linfangioma pue-
den contener pocos glóbulos rojos [87]. El contexto clínico y loca-
lización del tumor (el hemangioma óseo presenta algunas loca-
lizaciones de preferencia) pueden resultar útiles en este caso.
■ Evolución y pronóstico
Linfangioma y linfangiomatosis difusa
Las lesiones óseas lentamente aumentan de tamaño, algunas
de estas lesiones pueden regresar de forma espontánea. La
mayoría de los casos que presentan invasión de tejidos blan-
dos y lesión visceral poseen un mal pronóstico. En algunos
casos, el paciente permanecerá en cama y fallecerá varios
meses o años tras las primeras manifestaciones [69]. La afecta-
ción exclusiva de las extremidades inferiores o de la cintura
pélvica parece tener un mejor pronóstico. Se han publicado
algunos casos de degeneración maligna [7, 71, 90].
Osteólisis masiva
Una invasión extensa de las costillas o vértebras puede pro-
ducir la muerte, pero generalmente el pronóstico es bueno a
pesar de la destrucción ósea y deformidades que resultan, La
regresión espontánea de la evolución es posible y dificulta
juzgar sobre el eventual interés de tratamientos agresivos
como la radioterapia.
■ Tratamiento
El raspado, seguido de un injerto óseo puede estar indicado
en algunos casos limitados, con resultados aleatorios. La
introducción de injertos óseos en un linfangioma sometido a
un raspado a menudo está seguido de la lisis de éstos.
Campbell et al han publicado un caso de regresión espontá-
nea de osteólisis masiva [18].
La radioterapia a veces está indicada a fin de interrumpir o
frenar la progresión de las lesiones [33, 65]. Sin embargo, consi-

6
Aparato locomotor Tumores óseos de origen vascular
derando la benignidad histológica del tumor primario debe
reservarse para los casos extremos a causa del riesgo de
inducir neoplasias por radiación.
La amputación está restringida a las formas diseminadas de
los miembros, en las cuales se ha sobrepasado cualquier
posibilidad de tratamiento conservador [55].
TUMOR GLÓMICO DE HUESO
También se denomina glomangioma y su localización ósea
es excepcional [35].
■ Epidemiología
El tumor glómico óseo es un tumor esencialmente propio del
adulto y predomina en el sexo femenino [15].
■ Localización
La erosión del hueso a partir de una lesión de los tejidos
blandos, sobre todo en la región subungular de los dedos, es
habitual. La invasión de la articulación interfalángica es
excepcional. Generalmente, los tumores glómicos intraóseos
verdaderos se localizan en las falanges distales. A veces se
observa una lesión de las falanges medias, de los metacar-
pianos e incluso de los huesos largos [65, 91, 98, 109, 112]. Los tumores
glómicos precoccígeos se han descrito en las proximidades
del cóccix, sin invasión ósea, o incluso a veces en el cóccix o
sacro [9, 52, 79].
■ Estudio clínico
El cuadro clínico es característico: punto doloroso concreto o
dolor intenso y persistente [35].
■ Estudio radiológico
El tumor glómico se aprecia en la radiografía convencional
como una lesión transparente bien delimitada y cuya cortical
se encuentra adelgazada y ocasionalmente abombada [11, 35, 43, 44]
(figs. 4, 5).
■ Anatomía patológica
Biopsia
Las presentaciones clínica y radiológica a menudo son típi-
cas, debido a ello, la biopsia no es imprescindible.
Aspectos macroscópicos y microscópicos
Macroscópicamente se trata de pequeños tumores, de pocos
milímetros de diámetro (excepcionalmente sobrepasan el
centímetro), rojizos, blandos y de aspecto vascular.
Desde el punto de vista microscópico suele observarse una
densa proliferación celular de aspecto epitelioide, sustenta-
da por una profusa red vascular. Las células tumorales se
disponen en pilas o fila india y están separadas unas de otras
por una abundante trama de reticulina. Algunas veces el
tumor presenta áreas de estroma con transformación mixoi-
de o hialina [35]. Mediante técnicas con marcadores inmuno-
lógicos, que raramente se realizan de forma rutinaria, se
demuestra la expresión de componentes miógenos en las
células tumorales (actina de músculo liso, miosina o, excep-
cionalmente, esqueletina) [35, 87]. Aunque la microscopía elec-
trónica carece de utilidad diagnóstica en los tumores glómi-
cos, ha permitido poner de manifiesto la existencia de grue-
sas membranas basales pericelulares demostrando que estas
células provienen del músculo liso [35, 87].
E – 14-188
4 Paciente de 72 años que presenta una tumefacción dolorosa a nivel de la
superficie dorsal del pulgar derecho que levanta la uña. Radiológicamente
provoca una pequeña huella en el hueso. Exéresis completa. El examen his-
topatológico confirma el diagnóstico de tumor glómico de tejidos blandos
(archivo de B. Tomeno).
5 Tumor glómico intraóseo a nivel
de la última falange del pulgar, tra-
tado mediante raspado (archivo de
B. Tomeno).
■ Diagnóstico diferencial
Básicamente es radiológico, se efectúa con la mayoría de las
lesiones líticas benignas de hueso, particularmente las loca-
lizadas en las falanges y metacarpianos (granuloma eosinó-
filo, encondroma, hiperparatiroidismo, etc.), pero su diag-
nóstico a menudo es sencillo [102].
■ Evolución y pronóstico
Este tumor es de evolución lenta y no presenta ningún riesgo
particular, exceptuando la deformación del hueso afectado.
■ Tratamiento
La escisión o raspado intralesional, con o sin injerto, propor-
ciona buenos resultados. La recidiva es excepcional cuando
el tratamiento quirúrgico se realiza correctamente.
Tumores vasculares malignos
GENERALIDADES
Los tumores vasculares malignos comprenden un grupo
controvertido de neoplasias que van desde proliferaciones
cavernosas y capilares malignas bien diferenciadas hasta el
sarcoma endotelial, altamente letal, a veces de origen multi-
céntrico. Representan prácticamente el 1 % del conjunto de
tumores óseos malignos.
Los sarcomas vasculares, cuyo origen endotelial no ha podi-
do ser demostrado, suponen un problema de diagnóstico
diferencial con respecto a los carcinomas metastásicos. Las
metástasis óseas de un carcinoma pueden estar muy vascu-
larizadas y los agregados celulares que se encuentran en
ellas pueden ofrecer un aspecto similar al observado en cier-
tos angiosarcomas.
7
E – 14-188 Tumores óseos de origen vascular
La terminología empleada para designar estos neoplasmas
vasculares produjo durante mucho tiempo confusión. Los
términos hemangiosarcoma, angiosarcoma, hemangioendo-
telioma y sarcoma hemangioendotelial han sido ampliamen-
te utilizados, tanto como sinónimos como para aludir a dis-
tintas entidades patológicas. Algunos autores aplican el tér-
mino angiosarcoma para designar un tumor vascular muy
maligno y el término hemangioendotelioma cuando se trata
de una lesión maligna de bajo grado.
Wold et al [121] y Campanacci et al [16] distinguen tres grados de
hemangioendotelioma óseo en función de las anomalías his-
tológicas:
— grado I: tumor que permanece durante mucho tiempo
asintomático y presenta las características radiológicas pro-
pias de un tumor benigno. Histológicamente, los espacios
vasculares están relativamente bien diferenciados y las mito-
sis son raras. El pronóstico es bueno y la supervivencia glo-
bal alcanza el 95 %;
— grado II: las anomalías histológicas son más claras. La
evolución clínica es menos favorable con respecto al grupo
anterior;
— grado III: sarcomas de alto grado con zonas microscópi-
camente indiferenciadas. El angiosarcoma suele clasificarse
en este grupo de tumores.
El hemangiopericitoma óseo es extremadamente raro, hasta
1996 sólo se han recopilado 13 casos en los archivos de la
Clínica Mayo. Cuando se sugiere este diagnóstico, es inelu-
dible descartar una lesión primaria en otro lugar, sobre todo
a nivel de las meninges [4, 27].
HEMANGIOPERICITOMA
En 1942, Stout y Murray [105] describieron un tumor que dis-
tinguieron nítidamente del tumor glómico y cuyas células
procedían de los pericitos de Zimmermann. Este tumor
difiere del hemangioma debido a la presencia de células
perivasculares de origen pericitario [10, 122]. Los autores sugi-
rieron el término descriptivo de hemangiopericitoma.
■ Definición
Forest [35] definió este tumor como un tumor formado por
células neoplásicas relacionadas con células musculares lisas
(células contráctiles especializadas, normalmente presentes
en las paredes de los capilares, denominadas pericitos) y una
gran red capilar.
■ Epidemiología
Se trata de un tumor muy poco común a nivel del hueso. Se
han publicado unos cincuenta casos, con un pico de frecuen-
cia durante la cuarta y quinta décadas y predominio del sexo
masculino (2:1) [15, 17, 65].
■ Localización
Cualquier hueso puede estar implicado, incluso los de la
mano y esternón. Pero se localiza con más frecuencia a nivel
de la pelvis, columna vertebral, huesos largos de las extre-
midades inferiores, sobre todo en la región proximal, y man-
díbula [35, 39, 72, 92, 104, 114]. Los casos de lesión ósea multifocal son
raros.
■ Estudio clínico
El dolor es el síntoma principal, puede ser local o locorre-
gional. Este tumor puede crecer y permanecer mucho tiem-
po indoloro, antes de manifestarse como una tumefacción
subcutánea que conlleva el paciente a consultar [113].
8
Aparato locomotor
■ Estudio radiológico
La imagen radiológica no es específica. Es lítica en la mayoría
de los casos. Algunos tumores persisten relativamente bien
circunscritos rodeados de un ribete de esclerosis ósea [43, 44].
Otros tumores pueden ocasionar una discreta expansión del
hueso proporcionando un aspecto vesiculoso o en «nido de
abejas». La destrucción de la cortical con propagación hacia
los tejidos blandos puede apreciarse en cualquier localiza-
ción, aunque parece más frecuente en los huesos planos. Una
reacción perióstica se identifica en una tercera parte de los
casos [35]. A veces se perciben calcificaciones intratumorales.
La TC o RM se realizan para evaluar la extensión del tumor
en el hueso y en los tejidos blandos. Mediante la angiografía
podría completarse la información mostrando una vascula-
rización radial [54, 124].
■ Estudio de extensión
El hemangiopericitoma presenta un grado de malignidad
variable. Posee un elevado potencial de recidiva local, aun-
que de entrada también puede presentarse en forma de
metástasis pulmonares, ganglionares o en otras regiones del
esqueleto. Tras la confirmación del diagnóstico, debe reali-
zarse una TC torácica y gammagrafía ósea en búsqueda de
localizaciones secundarias.
■ Anatomía patológica
Se trata de un conjunto de tumores que se desarrollan a par-
tir de los pericitos de los vasos sanguíneos óseos. Su grado
de malignidad es variable.
Macroscópicamente son tumores parduscos y expansivos
que abomban el hueso. Su sección revela una formación
tumoral mal delimitada y de aspecto focalmente hemorrá-
gico.
Desde el punto de vista microscópico, se observa una proli-
feración celular relativamente densa que rodea una trama
vascular anastomótica bien desarrollada. Las células tumora-
les son poligonales o fusiformes, los límites citoplasmáticos
están bien definidos y eventualmente contienen gránulos
intracitoplasmáticos positivos en la reacción del ácido peryó-
dico de Schiff (PAS). La tinción de la reticulina pone de mani-
fiesto la posición extravascular de las células neoplásicas
(contrariamente al hemangioendotelioma o angiosarcoma) [35,
87]
. La densidad celular, actividad mitótica elevada (más de
cinco mitosis por cada diez campos microscópicos de gran
aumento) y existencia de zonas de necrosis tumoral se han
relacionado con una mayor tasa de recidiva [67]. La inmuno-
histoquímica, frecuentemente practicada en este contexto,
revela la capacidad de reacción de las células tumorales con
vimentina, CD57 y, en ocasiones, con el CD34 [87]. Las técnicas
con marcadores inmunológicos con factor VIII-R, marcadores
epiteliales (queratina), miógenos (actina de músculo liso y
desmina) o neurógenos (proteína S-100) son negativas [87].
■ Diagnóstico diferencial
Radiológico
El aspecto radiológico y de la TC del hemangiopericitoma
carecen de especificidad [109, 110] y pueden ser similares a los de
la mayoría de los tumores líticos de hueso. En su forma poli-
lobulada en «nido de abejas», confinada por un fino ribete
de esclerosis ósea, puede ser confundido con un tumor
benigno, principalmente un hemangioma [10]. En presencia de
rotura de la cortical, con o sin reacción perióstica, el diag-
nóstico diferencial se plantea con otros tumores malignos de
hueso.
Aparato locomotor Tumores óseos de origen vascular
Anatomopatológico
Ante un hemangiopericitoma óseo conviene descartar en
primer lugar la posibilidad más frecuente de metástasis ósea
de un hemangiopericitoma meníngeo [4, 27, 87]. La histopatolo-
gía es idéntica y únicamente mediante una anamnesis o estu-
dio de extensión pueden llegar a distinguirse.
En cambio, numerosos tumores benignos y malignos ocasio-
nalmente pueden presentar una arquitectura parecida a la
del hemangiopericitoma. La discusión sobre el diagnóstico
diferencial de estas entidades tan heterogéneas sobrepasa el
ámbito de este informe [74].
■ Tratamiento
El tratamiento de elección del hemangiopericitoma consiste
en la exéresis quirúrgica, que al menos debe ser marginal y
preferentemente amplia. Cuando la reacción quirúrgica es
imposible o muy arriesgada, puede plantearse la radiotera-
pia o amputación. La quimioterapia no es útil en el trata-
miento del hemangiopericitoma óseo.
■ Evolución y pronóstico
La evolución del hemangiopericitoma es imprevisible.
Aunque se admite que este tumor forma parte del grupo de
tumores vasculares malignos del hueso, en ocasiones puede
seguir una evolución completamente favorable. Algunas
publicaciones suscriben la existencia de curaciones tras trata-
miento local y un seguimiento de más de 10 años. En cambio,
muchas publicaciones comunican casos de recidiva local tras
exéresis quirúrgica (puede superar el 50 % de los pacientes
operados) y una diseminación metastásica tardía, básicamen-
te a los pulmones, 15 o incluso 20 años después del trata-
miento inicial. En una revisión de la literatura, Tang et al [107]
encontraron que la supervivencia era del 75 % a los 5 años y
del 44 % a los 10 años. Entre los 15 pacientes reclutados por
Wold et al [122], solamente tres continuaban vivos y en remisión
en el último control.
ANGIOSARCOMA
■ Definición
Aunque se denomine hemangiosarcoma, sarcoma heman-
gioendotelial, hemangioendotelioma maligno o incluso
hemangioendotelioma de grado III, este tumor, compuesto
por células endoteliales, se define por su grado histológico
de anaplasia, agresividad histológica, rápida evolución clíni-
ca y alto potencial metastásico [2, 8, 15, 16, 35, 123].
■ Epidemiología
Se trata de un tumor poco común. Aparece fundamental-
mente en adultos y su distribución es casi homogénea entre
la segunda y séptima década; predomina discretamente en
varones (1,5:1) [17, 120].
■ Etiología
Es desconocida, pero algunos angiosarcomas se desarrollan
sobre lesiones preexistentes, como la enfermedad de Paget [22],
infarto óseo [1, 84], osteomielitis [5], o por contacto con materia-
les metálicos (placa de osteosíntesis, productos de corrosión
metálica, prótesis de cadera o de rodilla) [51, 56, 111]. Un angio-
sarcoma también puede asociarse a un condrosarcoma indi-
ferenciado de bajo grado [35].
■ Localización
A pesar de que cualquier hueso puede resultar afectado,
predomina en el esqueleto axial [65]. Un tercio de los casos
E – 14-188
parece afectar a la columna vertebral y a los huesos de la pel-
vis. La lesión puede ser multifocal y, en ocasiones pueden
existir varias lesiones en un único segmento óseo. En la serie
de la Clínica Mayo [109], la forma de presentación multifocal
más habitual corresponde a lesiones de una misma zona
geográfica, es decir, varios huesos de una misma extremi-
dad. Con respecto a los huesos largos, el tumor puede loca-
lizarse tanto en la metáfisis como en la diáfisis. En cuanto a
la columna, el cuerpo vertebral suele estar más afectado que
el arco posterior.
■ Estudio clínico
Tanto los síntomas como los signos son inespecíficos. El
dolor espontáneo y debido a la palpación dominan el cuadro
clínico, seguido de la presencia de tumefacción.
■ Estudio radiológico
Forma común clásica
La mayoría de los angiosarcomas proporcionan una imagen
puramente lítica [43, 44]. En algunos casos la lesión es heterogé-
nea, con una mezcla de lisis y esclerosis [21] (figs. 6, 7, 8). La
lesión se encuentra mal definida y parece que la lisis dismi-
nuye progresivamente desde el centro hacia la periferia,
donde se confunde gradualmente con el tejido óseo normal.
La imagen radiológica recuerda a las que se observan en los
sarcomas osteogénicos anaplásicos telangiectásicos. La exis-
tencia de reacción perióstica a menudo es sinónimo de rotu-
ra cortical e invasión de tejidos blandos. La presencia de
lesiones líticas múltiples, sobre todo en los segmentos óseos
adyacentes, debe evocar firmemente este diagnóstico.
Otras formas radiológicas
Determinadas lesiones de bajo grado pueden mostrarse
como una osteólisis de contornos relativamente netos con la
existencia de tabiques en forma de «nido de abejas», y con
abombamiento de la cortical sin rotura.
■ Estudio de extensión
El angiosarcoma es un tumor dotado de un alto grado de
malignidad y elevado potencial de propagación, tanto local
como a distancia. La TC y la RM permiten complementar la
radiología convencional, determinando los límites óseos del
tumor, especialmente la lesión cortical, y la invasión de los
tejidos blandos adyacentes. Los órganos de elección de las
metástasis son los huesos y pulmones. El estudio de exten-
sión inicial y los controles realizados a intervalos regulares
deben incluir una TC de tórax y gammagrafía ósea.
■ Anatomía patológica
Biopsia
Se obtiene un tejido óseo desmenuzado y bañado en una capa
hemorrágica; este aspecto no es específico y, por consiguiente,
es insuficiente por sí solo para orientar el diagnóstico.
Aspectos macroscópicos y microscópicos
Se trata de tumores altamente malignos que se originan a
partir de células endoteliales de los vasos sanguíneos óseos.
Macroscópicamente son tumores parduscos, expansivos,
que insuflan el hueso y se extienden frecuentemente hacia
los tejidos blandos o cavidad articular más próxima. Los cor-
tes ponen de manifiesto una formación tumoral mal delimi-
tada, de aspecto hemorrágico, quística en algunos sitios y a
menudo acompañada de una lisis del hueso importante, del
cual únicamente subsisten escasas e irregulares trabéculas.
9
E – 14-188 Tumores óseos de origen vascular Aparato locomotor

7 Angiosarcoma de la extremidad
inferior de la tibia derecha en una
C paciente de 16 años (archivo de B.
Tomeno).
A. Radiografías de frente y de per-
fil.
B. La tomografía computadorizada
muestra la interrupción de la corti-
cal e invasión de tejidos blandos.
C. Tras la quimioterapia, resección
y reconstrucción por medio de dos
varillas corticales y tejido óseo
esponjoso que proceden de la tibia
contralateral. A pesar de una infec-
ción postoperatoria crónica, la
paciente evoluciona satisfactoria-
mente 11 años más tarde.
D

6 Angiosarcoma de la escápula derecha en una niña de 9 años.

A. Aspecto de la tomografía computadorizada preoperatoria.
B. Hipercaptación gammagráfica. Ausencia de otras localizaciones.
C. Aspecto radiológico tras exéresis completa. C
D. Tras el tratamiento complementario a la resección se descubrieron
metástasis pulmonares y un derrame masivo, a pesar de la quimioterapia
adyuvante.
ticos, revestidos por células endoteliales atípicas, hipercro-
máticas y con núcleos irregulares, donde tiene lugar una ele-
Microscópicamente, en las formas relativamente bien dife- vada actividad mitótica, a veces se descubren imágenes de
renciadas se aprecian amplios espacios vasculares anastomó- mitosis atípicas [35, 87]. Frecuentemente se distinguen áreas de

10
Aparato locomotor Tumores óseos de origen vascular
8 Angiosarcoma del ala ilíaca en una paciente de 51 años. Resección y
reconstrucción mediante una hemipelvis procedente de banco; pese a que
ocasiona muchas complicaciones mecánicas, la paciente sobrevive 15 años
después (archivo de B. Tomeno).
necrosis tumoral hemorrágica y depósitos de hemosiderina.
En otras ocasiones el tumor está escasamente diferenciado y
formado exclusivamente por placas de células fusiformes
atípicas que recuerdan a un sarcoma indiferenciado [87]. El
grado de diferenciación tumoral puede variar en el seno de
la propia lesión [35]. Las células del angiosarcoma, análoga-
mente a las células endoteliales, expresan el factor VIII-R y el
CD34 [87]. La vimentina (filamento intermedio identificado en
células mesenquimales) también se expresa en el angiosar-
coma. Paralelamente, tanto los marcadores de células mus-
culares lisas (actina de músculo liso y desmina) como la pro-
teína S-100 (expresada en los tumores malignos de origen
neurógeno) son invariablemente negativos en el angiosarco-
ma. Se señala que la citoqueratina (marcador epitelial) se
detecta en muy pocos casos de angiosarcoma. La explicación
de este fenómeno no se ha esclarecido.
Mediante microscopía electrónica, no utilizada de forma
rutinaria, podrían demostrarse densos gránulos citoplasmá-
ticos (cuerpos de Weibel-Palade) [35].
■ Diagnóstico diferencial
Radiológico
La lesión osteolítica agresiva del angiosarcoma es difícil de
distinguir radiológicamente de la mayoría del resto de lesio-
nes líticas agresivas del esqueleto. La imagen observada
puede confundirse con la de una metástasis epitelial, histio-
citoma fibroso maligno u osteosarcoma telangiectásico. En
las lesiones de bajo grado que presentan un aspecto de
osteólisis granulosa o policíclica con contornos regulares, el
diagnóstico diferencial se plantea con otros tumores benig-
nos, especialmente vasculares (hemangioma, linfangioma,
etc.) [75, 118].
Anatomopatológico
Los sarcomas de tejidos blandos de células fusiformes (leiomio-
sarcoma, histiocitoma fibroso maligno, tumor maligno de los
nervios periféricos) son capaces de invadir de forma secun-
daria el hueso y deben evocarse sistemáticamente ante cual-
quier angiosarcoma débilmente diferenciado [87]. El diagnós-
tico diferencial a veces es complejo debido a la abundante
vascularización de estos tumores pudiendo simular un
E – 14-188
angiosarcoma. En este caso, a menudo es necesario recurrir
a técnicas con marcadores inmunológicos para confirmar el
diagnóstico.
El osteosarcoma también presenta células de alto grado y una
elevada vascularización. La demostración de la elaboración
de sustancia osteoide por parte del tumor y la reacción nega-
tiva de estas células tumorales frente a los anticuerpos con-
tra el factor VIII-R o el CD34 permiten volver a orientar el
diagnóstico.
Por último, los carcinomas metastásicos de hueso, en particular
el carcinoma de origen renal, con frecuencia osteófilo, pue-
den confundirse histológicamente con un angiosarcoma [87].
Los antecedentes de malignidad y el aspecto de las células
tumorales, que es más poligonal que fusiforme, suponen un
complemento al diagnóstico de carcinoma. En este caso, el
análisis inmunohistoquímico podría resolver el problema.
■ Tratamiento
Debe identificarse una lesión multifocal antes de tomar cual-
quier decisión terapéutica.
Los métodos de tratamiento utilizados apenas han evolucio-
nado en las dos o tres últimas décadas, y asocian, en diverso
grado y en función de cada caso (gravedad y posibilidad de
resección), cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Cirugía
Preferentemente debe ser amplia, al menos marginal y
nunca intralesional cuando se trate de un angiosarcoma veri-
ficado (grado histológico III) (figs. 6, 7, 8).
Radioterapia
La radioterapia, cuya eficacia no ha sido completamente
demostrada, se emplea algunas veces sola, o de forma com-
plementaria a la cirugía en los casos en que no ha podido
realizarse una resección en «bloque» [70]. Si la lesión es de bajo
grado histológico, la radioterapia debe evitarse a causa del
riesgo de producir un sarcoma radioinducido. En la serie de
la Clínica Mayo [109], una paciente portadora de una lesión de
bajo grado y tratada con radioterapia falleció 7 años y medio
después, como consecuencia de una leucemia provocada por
la radiación. Otro paciente murió a causa de un sarcoma
radioinducido 17 años después de recibir radioterapia para
el tratamiento de un hemangioendotelioma de bajo grado.
Quimioterapia
Su eficacia no ha sido probada para el tratamiento del angio-
sarcoma, tal como sucede en el caso de osteosarcoma. Sin
embargo, algunos autores continúan utilizándola en los
casos graves, siguiendo protocolos idénticos a los empleados
en el osteosarcoma y en asociación con los dos métodos tera-
péuticos anteriores [11, 35].
■ Evolución y pronóstico
Contrariamente al hemangioendotelioma de grado I y II, el
angiosarcoma (o hemangioendotelioma de grado III) presen-
ta una elevada tasa de mortalidad [116]. Entre los 15 casos des-
critos por Campanacci et al [16], existe metástasis en el 92 % de
los casos y la mortalidad es del 63 % a pesar de la compleji-
dad de los tratamientos que asocian las diversas posibilida-
des. En la serie publicada por Wold et al [121] la supervivencia
sin enfermedad es solamente del 20 %. A menudo la evolu-
ción es rápida; durante las semanas o meses que siguen al
diagnóstico de un angiosarcoma suele producirse una dise-
minación metastásica que afecta a otras regiones del esque-
leto (huesos largos de las extremidades, vértebras o pelvis),
al mismo tiempo que se desarrollan lesiones pulmonares. En
11
E – 14-188
ausencia de respuesta al tratamiento, la muerte generalmen-
te sobreviene durante los dos años posteriores a la aparición
de los primeros síntomas. En el trabajo de Wold et al [121] no
se descubrió ninguna diferencia en cuanto al pronóstico
entre los pacientes que presentaban una única lesión y aque-
llos que padecían una lesión multifocal. La serie de la Clínica
Mayo incluía 24 pacientes portadores de angiosarcoma y
solamente tres de ellos continuaban vivos 12, 13 y 14 años
después del tratamiento. Los 21 restantes fallecieron entre 0
y 8,1 años tras establecer el diagnóstico [109].
Conclusión
Los tumores óseos de origen vascular son poco frecuentes.
El hemangioma y el linfangioma ofrecen presentaciones clínicas
y radiológicas parecidas. Su evolución generalmente es favora-
ble, puesto que en determinados casos se ha podido asistir a su
involución espontánea. Su tratamiento está indicado cuando el
tumor aumenta progresivamente de volumen, comprometiendo
la calidad mecánica del hueso donde se localiza o poniendo en
peligro las estructuras adyacentes (compresión medular debido
a un hemangioma vertebral). El tratamiento a menudo es qui-
rúrgico, basado en la escisión intralesional o marginal del
tumor, asociado o no con una osteosíntesis profiláctica en los
casos en que exista riesgo mecánico. El hemangioma puede
beneficiarse de una embolización arterial, como tratamiento
único o como preparación a la cirugía de exéresis, a fin de dis-
minuir el riesgo de hemorragia intraoperatoria. Aparte de las
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Ghanem I, Checrallah A, Kharrat K et Dagher F. Tumeurs vasculaires des os. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques
et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, 14-780, 2001, 12 p.
Bibliografía
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Tumores óseos de origen vascular Aparato locomotor
angiomatosis difusas y de la osteólisis masiva, el pronóstico
suele ser favorable. Los tratamientos más agresivos (amputa-
ción o radioterapia) rara vez están indicados, y deben sugerirse
únicamente ante casos graves que muestren una evolución
rápida e incontrolable, a causa del elevado porcentaje de com-
plicaciones yatrógenas.
El tumor glómico de hueso predomina a nivel de falanges. El
tratamiento suele consistir en la exéresis quirúrgica, su pro-
nóstico es bueno.
El hemagiopericitoma óseo es un tumor maligno muy raro,
caracterizado por un gran potencial de recidiva local tras la esci-
sión quirúrgica y de diseminación metastásica al resto del esque-
leto y pulmones. Su tratamiento fundamentalmente es quirúr-
gico, basado en una exéresis amplia, o al menos marginal. La
radioterapia, eficaz en algunos casos, está reservada a las formas
quirúrgicamente inaccesibles o como complemento de una ciru-
gía de exéresis no «oncológica». La quimioterapia carece de uti-
lidad en el tratamiento del hemangiopericitoma óseo.
El angiosarcoma óseo presenta un problema de clasificación con
respecto al hemangioendotelioma. Si la mayoría de los autores
están de acuerdo en considerar al angiosarcoma como un angio-
endotelioma de alto grado de malignidad, la evolución y pro-
nóstico de estas dos entidades son claramente diferentes. El
angiosarcoma es un tumor muy maligno y a menudo letal,
cualquiera que sea el tratamiento utilizado. Aunque en ocasio-
nes la radioterapia y quimioterapia se empleen como comple-
mentos de la cirugía, el mejor garante de supervivencia es la
escisión quirúrgica suficientemente amplia e inmediatamente
después de establecer el diagnóstico.
Aparato locomotor Tumores óseos de origen vascular E – 14-188

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