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NEUROLOGIA
Las últimas horas de mis primeros 3 meses

Editores

Dr. José Manuel Matamala C.

Dr. David Martínez B.

Autores

Dra. Consuelo Burgos

Dra. Daniela González
Dr. Guillermo Vidal
Dr. Felix Orellana
Dr. José Miguel Muller
Dr. Cristian Villarroel
Dr. Daniel Andreu
Dr. José Manuel Matamala
Dra. Ingeborg López
Dra. Carolina del Castillo
Dr. Daniel Fodor
Dr. Nicolás Gooycolea
Dr. Alejandro Couve

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 CONTENIDOS

Página

1. Compromiso de Conciencia……………………………………….........4

2. Funciones Cerebrales Superiores………………………………...……14

3. Función Motora ………………………………………………...……..30

4. Función Sensitiva……………………………………………...………38

5. Función Visual…………………………………………………..…….43

6. Enfermedad Cerebrovascular……………………………………..…...60

7. Esclerosis Múltiple……………………………………………….…...67

8. Epilepsia…………………………………………………………..…...74

9. Cefalea…………………………………………………………….…..81

10.Infecciones del Sistema Nervioso………………………………….….91

11.Enfermedades Neuromusculares……………………………………....98

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 COMPROMISO DE CONCIENCIA

DEFINICIONES:

Conciencia: "Conscientĭa" (del latín cum scientĭa) significa, literalmente, "con conocimiento" y se
refiere a la capacidad de un individuo de tener conocimiento de sí mismo y del medio ambiente. “La
conciencia es la percepción ajustada que tiene una persona de sí mismo y del medio ambiente que lo
rodea, tal que es capaz de generar respuestas coherentes con respecto a esa realidad”.

Dos conceptos importantes dentro de la conciencia son:

 Awareness (Conocimiento: contenido de la conciencia): resulta de la suma de la función
mental cognitiva y afectiva, dependiente de múltiples áreas corticales.
 Arousal (Vigilancia: nivel de conciencia): depende de Sistema Reticular Activador
Ascendente y sus conexiones diencefálica y la corteza en forma difusa.

Coma: (del gr.κῶμα o κωμα, que significa “sueño profundo”) es un estado severo de pérdida de
conciencia (unawareness), caracterizado clínicamente como un paciente que no logra adquirir
vigilancia al estímulo nociceptivo, que no emite lenguaje y que no posee respuestas motoras
voluntarias (unresponsiveness). Constituye el estado de mayor compromiso de la vigilancia
(arousal). El estado de coma puede evolucionar a: estado de mínima conciencia (y luego
eventualmente a recuperación), estado vegetativo persistente y muerte cerebral.

Estado vegetativo persistente (EVP): Condición caracterizada por ausencia de noción de sí mismo
o del ambiente, lo que lo hace incapaz de interactuar; además de ausencia de respuesta sostenida,
reproducible, propositiva y/o voluntaria a un estímulo (que puede ser visual, auditivo, táctil o
doloroso), junto con ausencia de respuesta de lenguaje (comprensión o expresión). Puede haber
conservación de los reflejos de pares craneanos o espinales. Hay presencia de ciclos sueño-vigiliai
(que no reflejan un ciclo circadiano específico), en estos últimos el paciente presenta apertura
ocular espontánea. Hay estabilidad hemodinámica y respiratoria, sin necesidad de soporte (lo que
habla de la conservación de funciones autonómicas de tronco e hipotálamo). Puede haber
incontinencia vesical e intestinal. Debe durar más de un mes para hacer el diagnóstico de
“persistente”, a los 3-6 meses en lesiones no traumáticas y a los 12 meses en lesiones traumáticas se
cambia el concepto de “persistente” por “permanente”.

Estado de mínima conciencia (EMC): Es un estado abúlico, por lo general con mantención de la
respuesta afirmativa o negativa (verbal o gestual). Los pacientes obedecen órdenes simples, y
presentan actos propositivos en relación a un estímulo de ambiente y no meramente reflejo, tales
como: risa o llanto apropiado frente a un estímulo auditivo o visual con significado emocional,
vocalización o gesticulación en respuesta directa a preguntas realizadas, alcanzar objetos en que se
demuestra clara relación entre la posición del objeto y la dirección del movimiento, seguimiento o
fijación de la mirada en respuesta directa al movimiento del objeto o al estímulo verbal.

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Mutismo akinético: Corresponde a un estado de vigilancia con limitada evidencia objetiva de
conocimiento. Los pacientes con esta condición generalmente parece ser incapaces de moverse o
emitir lenguaje y presentan conservación de ciclos de sueño-vigilia. Algunos autores describen
elementos de seguimiento con la mirada y lo que aparenta ser un “promesa de habla”. A diferencia
del EMC, en este caso no existe respuesta motora estímulo táctil, verbal o nociceptivo. Una
característica que diferencia este estado del estado vegetativo persistente es la ausencia de
espasticidad o reflejos anormales, lo que sugiere una preservación de los tractos corticoespinales. El
mutismo akinético se ha asociado a lesiones o disfunción frotomediales bilaterales, hidrocefalia
aguda, tumores pineales o hipotalámicos y hemorágias en el tálamo dorso-medial, globus pálidus.
El EEG muestra un marcado enlentecimiento difuso y ausencia de ritmo alfa. Puede ser reversible.

Síndrome de Locked-in: Consiste en tetraplejia y anartria asociado a preservación de la vigilancia

y conocimiento. No es un trastorno de la conciencia per se, pero puede ser confundido por uno
debido al estado de limitación de los pacientes. Se asocia a lesiones agudas protuberanciales
ventrales justo debajo del nivel del núcleo oculomotor, generalmente respetando los movimientos
verticales del ojo y parpadeo y sin interferir con la SRAA ubicada en un plano más dorsal. Lesiones
más rostrales pueden producir un síndrome de Locked-in total, en que se compromenten todos los
movimientos oculares, efectivamente prohibiendo cualquier tipo de comunicación. Se asocia a
lesiones isquémicas o hemorrágicas pontinas y secundarias a trauma. Un estado similar de vigilia
con deaferentación puede observarse en cuadro de Guillain-Barré severo, botulismo, neuropatía del
paciente crítico y en pacientes que han recibido bloquedores musculares sin sedación apropiada.

Muerte Cerebral: Corresponde al cese completo e irreversible de la actividad encefálica, es decir,

la ausencia total de respuesta neurológica integrada en el encéfalo (cerebro, troncoencéfalo y
cerebelo). El factor esencial en su diagnóstico es establecer el cese irreversible de la función del
tronco encefálico. Requiere de dos evaluaciones por médicos en forma separada e independiente;
uno de los examinadores debe ser neurólogo o neurocirujano. El diagnostico de muerte cerebral es
esencialmente clínico.

Su diagnóstico clínico se basa en:

 Evidencia clínica o imagenológica de una “catástrofe del SNC” que sea compatible con el
diagnóstico de muerte cerebral. Es indispensable contar con una causa que explique el
cuadro.
 Constatación del coma (de acuerdo a la definición arriba propuesta).
 Test de apnea positivo (ausencia de movimientos respiratorios con PaCO2 de 60mmHg o
mayor al término de la prueba (mínimo 8 minutos, con pre-oxigenación a PaCO2 previa
cercana a 40mmHg)
 Ausencia de los reflejos de Tronco Cerebral (pupilar, corneal, oculovestibulares y
oculocefálicos, faríngeo y tusígeno).
 Descartar presencia de patologías médicas que puedan causar confusión diagnóstica
(desbalance severo hidroelectrolítico o ácido-base o endocrinopatías), intoxicación por
fármacos o envenenamiento.
 Temperatura corporal > 34°C. Debe descartarse la presencia de hipotermia.
 Es imprescindible documentar una causa o lesión estructural, por lo cual muchas veces se
usan neuroimágenes para apoyar la búsqueda etiológica (no para certificar el estado de
muerte cerebral). El diagnóstico puede ser apoyado por técnicas de laboratorio (EEG,
Angiografía, Cintigrafía o Doppler Transcraneal).

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Test de Apnea:

Se realiza para determinar si un estímulo metabólico intenso, la hipercarpnia, logra estimular

neuronas de los núcleos respiratorios del bulbo raquídeo. Se debe hacer una vez se cumplan las 4
condiciones para el diagnóstico de muerte cerebral.
En forma práctica se realiza de la siguiente manera:
1. Temperatura: Mínima de 36,5°C (según la Academia Americana de Neurología), 35º C
legislación chilena.
2. Pre-oxigenar: Con oxígeno al 100% por 10 minutos.
3. Antes de realizar la apnea, se obtiene una presión parcial de CO2 de 40 mmHg (ésto se
logra disminuyendo la frecuencia respiratoria del ventilador mecánico).
4. Se instala un catéter intra tubo endotraqueal, adyacente a la carina y con oxígeno al 100% a
6 l/min. Se mantiene un oxímetro de pulso para detectar desaturaciones.
5. Se suspende la ventilación mecánica y se observa la aparición de:
- Movimientos respiratorios.
- Arritmias cardíacas o alteraciones hemodinámicas.
6. Se espera que la presión parcial de CO2 llegue al menos a 60 mmHg o que aumente en 20
mmHg desde el basal controlado al inicio del test de apnea. En apnea la presión de CO2 se
eleva en 3 a 6 mmHg por cada minuto, así, en aproximadamente 8 minutos se logra llevar
de 40 a 60 mmHg la presión parcial de CO2.
7. Se toman gases en sangre arterial en forma seriada.

Interpretación de la prueba de apnea:

En pacientes con limitación crónica al flujo aéreo, obesos o con apnea obstructiva de sueño no es
posible interpretar los resultados de la prueba de apnea, ya que probablemente están
"acostumbrados" a una presión parcial de CO2 más elevada. Se deben utilizar exámenes
alternativos.
Se logra llegar a una presión parcial de CO2 de 60 mmHg y no se observan movimientos
respiratorios ni alteraciones hemodinámicas o arritmias. Se considera que hay ausencia de actividad
neuronal frente al estímulo→ Prueba de apnea positiva.
Se observa movimiento respiratorio durante la prueba de apnea→ se considera que existen neuronas
"vivas" en el bulbo raquídeo. No se puede formular el diagnóstico de muerte cerebral→ Prueba de
apnea negativa.
Se producen movimientos similares a los respiratorios pero de menor amplitud. Se les considera
como provocados por neuronas sensibles al estímulo de hipercapnia, probablemente ubicadas en el
bulbo raquídeo y por lo tanto se considera incompatible con el diagnóstico de muerte cerebral.
Se producen alteraciones hemodinámicas, hipoxemia o arritmias cardíacas. Se da por finalizada la
prueba de apnea→ su resultado no es interpretable.
Debe existir una causa identificable de la muerte cerebral, de no ser así se debe considerar los
diagnósticos diferenciales en cada caso y plantear como posible causa la encefalopatía hipóxico
isquémica.

Exámenes complementarios en muerte encefálica:

 Electroencefalograma (EEG): El registro electroencefalográfico en pacientes en muerte
cerebral se encuentra isoeléctrico o plano (silencio encefalográfico), es decir, no existe
actividad eléctrica cerebral. El electroencefalograma es esencial en el diagnóstico de muerte
cerebral en paciente pediátricos.Se debe considerar que un registro encefalográfico plano,
no necesariamente significa pérdida completa de actividad neuronal, ya que actividad en
zonas subcorticales puede pasar desapercibida en el registro. También existen condiciones
reversibles que pueden producir un registro plano como la hipotermia y el coma barbitúrico.
Además, existen pacientes que se encuentran en estado vegetativo con EEG isoeléctrico.

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  Potenciales evocados: Potenciales evocados somatosensoriales con ausencia de respuesta
sensitiva parietal (N19-P22) y potenciales evocados auditivos de tronco con ausencia
bilateral de respuesta troncal (onda III y V), en presencia de respuesta coclear (onda I), son
sugerentes de muerte cerebral. Aún así hay que considerar que estos exámenes evaluán una
poción muy discreta de las funciones encefálicasy lesiones limitadas a porciones
proximales de la vía sensitiva pueden producir también respuestas alteradas. Si bien el uso
de drogas anestésicas no afectarían el resultado del examen a diferencia del EEG, otras
condiciones como hipotermia o endocrinopatías pueden derivar en una respuesta cortical
alterada.
 Estudios de perfusión cerebral: La angiografía cerebral con estudio de vasos carotídeos y
cerebrales se considera como lo más cercano a unGold Standard en el diagnóstico de esta
patología dentro de los estudios de perfusión cerebral, pero se trata de un test invasivo, con
uso de medio de contraste, de difícil aplicación y puede dar falsos positivos en casos en que
la PIC se ve disminuída (cirugía, trauma, DVP, etc). En caso de muerte cerebral, es
esperable encontrar ausencia de flujo cerebral a nivel de la bifurcación carotídea o polígono
de Willis. Otros estudios de perfusión incluyen el eco doppler transcraneano, angioTAC,
angioRM y cintigrafía cerebral.

EEG ISOELÉCTRICO INDISPENSABLE SEGÚN LA LEGISLACIÓN CHILENA VIGENTE

Lactante menor de 2 meses Dos EEG isoeléctricos separados por 48 horas.
Lactante entre 2 meses y 1 año Dos EEG isoeléctricos separados por 24 horas.
Niño entre 1 y 10 años Dos EEG isoeléctricos separados por 12 horas.
Niño entre 10 y 15 años Dos EEG isoeléctricos separados por 6 horas.
Causas “encefálicas” frecuentes de muerte cerebral: TEC, HSA, encefalopatía hipoxico-isquemica.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE EN COMA

Orientado básicamente a determinar etiología estructural o tóxico-metabólica, con el fin de orientar

la urgencia en la solicitud de exámenes y tratamientos específicos asociados.

Se basa en 3 elementos:
a. Anamnesis.
b. Examen Físico
c. Laboratorio y exámenes complementarios.

Anamnesis: Historia, determinar perfil temporal, antecedentes del paciente, anamnesis a familiares
y/o testigos.
Examen físico: Se compone de 4 componentes fundamentales a evaluar: Patrón respiratorio,
respuestas pupilares, movimientos oculares, respuestas motoras.

1) Patrón respiratorio (figura 1):

- Cheyne-Stokes: lesión hemisférica profunda o daño encefálico (cortical) bilateral o

diencefálico (talámico bilateral), también en encefalopatía urémica, anóxica, falla cardiaca o
pulmonar.

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 - Hiperventilación neurogénicacentral (Kussmaul): Daño en tronco (mesencéfalo).
- Respiración apneusica
- Respiración en racimos: Lesión bulbar alta.
- Respiración atáxica (Biot): lesiones bulbares bajas (mal pronóstico).

2) Respuestas Pupilares (figura 2): Midriasis unilateral: Hernia uncal, con compresión del III
par ipsilateral; pupilas de tamaño intermedio o pequeñas (<4-5mm) y reactivas:
probablemente coma metabólico o lesión diencefálica; tamaño midriáticas (pretectal) o
intermedias (tegmento) y arreflécticas: lesión en mesencéfalo; pupilas puntiformes
arreactivas: lesiones pontinas; midriasis bilateral (6-7mm) y arrefléctica: muerte cerebral
(hemisferios y tronco). La respuesta pupilar es un hallazgo de alto valor localizatorio, y
sirve para distinguir coma metabólico de estructural.

3) Movimientos oculares: Evaluar movimientos espontáneos y reflejos. La ausencia de

control cortical por lesión frontal provoca déficit de movimientos sacádicos hacia el lado
contrario (mirada preferente “hacia la lesión”). Los reflejos oculocefálicosrequieren
integración mesencefálica para movimientos verticales (núcleo intersticial de Cajal), e

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 integración pontina para movimientos horizontales (FPPM). Cuando el compromiso
protuberancial es bilateral los ojos se quedan fijos sin respuesta refleja, y se da el efecto de
“ojos de muñeca pintados”.Los reflejos oculovestibulares en el caso de un paciente normal
se preserva la mirada conjugada y el nistagmo, ambos se encuentran abolidos en caso de
lesión protuberancial.

Ejemplos:
-Desviación de la mirada conjugada: lesión supratentorial→ desviación hacia la lesión.
lesióninfratentorial→ desviación contra la lesión.
lesión talámica o tectal→ desviación hacia abajo.
-Movimientos conjugados lentos→ encefalopatías metabólicas.
-Moviemtos oculares rítmicos→ epilepsia (ojos “se alejan” del foco irritativo).

Reflejos oculocefálicos:

Reflejos oculovestibulares: normal: se mueven hacia el lado instilado con agua fría (fase
lenta) y si la corteza está indemne corrigen con fase rápida; si hay ausencia de respuesta→
daño de tronco.

4) Respuestas Motoras (fig 4): Precisar hemiplejias y respuestas de decorticación o

descerebración→ Daño a nivel de diencéfálo y mesencéfalo respectivamente, mioclonías
(Encefalopatías Metabólicas).

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Laboratorio: Orientado a determinar la etiología del coma (y según eso realizar el tratamiento):
glicemia, Hemograma, EKG, PCR, pruebas de función hepática (más amonemia), pruebas de
función renal, pH y Gases Arteriales, Electrolitos plasmáticos, niveles plasmáticos de drogas y
medicamentos, etc. Considerar: Neuroimágenes, EEG, Punción Lumbar.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE EL PACIENTE EN COMA METABÓLICO Y

POR LESIÓN FOCAL

El coma es producido por 2 mecanismos: Compromiso difuso hemisférico bilateral (generalmente

de etiología tóxico-metabólico) o una lesión focal que comprometa al Sistema Reticular Activante
(SRA) (Estructural).Las lesiones estructurales también pueden generar disfunción hemisférica
bilateral por HTE, Isquemia, y por desplazamiento del SRAA, el cual también puede producirse por
lesiones hemisféricas. Para orientar el diagnóstico diferencial entre las etiologías estructurales y
las tóxico-metabólicas es fundamental correlacionar los antecedentes reunidos en la historia y
anamnesis del paciente con los hallazgos al examen físico general y neurológico y con los
resultados de los exámenes de laboratorio neuroimágenes y otros.

Las lesiones estructurales que producen efecto de masa importante y cursan con HTE pueden ser
caracterizadas por la presentación de un Síndrome Herniario. Existen varios tipos de herniaciones
cerebrales, los que pueden coexistir con alguna frecuencia:

 Herniación Uncal:
Se produce al protruir el uncus del lóbulo temporal hacia medial. Su clínica es
dependiente de las estructuras neurovasculares que estén comprometidas. En un 90% de
los casos existe compromiso del tercer par ipsilateral a la compresión. Lo que se
acompaña de paresia o plejia del hemicuerpo contralateral a la herniación por
compresión de la vía piramidal mesencefálica del lado de la hernia (síndrome alterno).
En algunos pacientes se puede observar el fenómeno de Kernohan, donde la clínica del
paciente es de midriasis ipsilateral a la hernia y paresia o plejia ipsilateral también. Esto
se debe a la compresión del mesencéfalo (y el haz piramidal) contralateral por
desplazamiento del tronco.

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  Herniación transtentorial:
Se produce al protruir parénquima cerebral hacia la escotadura de la tienda del cerebelo,
se comprimen en forma progresiva: diencéfalo, mesencéfalo, puente y bulbo raquídeo.
La fenomenología va cambiando según la estructura comprometida, siguiendo el patrón
clásico de progresión rostro-caudal. Los signos más patognomónicos son la respuesta
motora, las alteraciones pupilares y la pérdida de los reflejos propios de cada estructura.
En el caso de los patrones respiratorios, clásicamente se les consideraba a cada uno de
ellos como patognomónico de una estructura comprometida, hoy se reconoce la
ausencia de especificidad. La excepción es la respiración apneúsica o de Biot, la que
frecuentemente indica una lesión bulbar e inminente paro respiratorio.

 Herniación subfalciana:
Corresponde a la protrusión de parénquima cerebral frontal bajo la hoz del cerebro. Su
clínica es inespecífica, su complicación es la compresión de las arterias cerebrales
anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral, provocando un infarto en sus
territorios.
 Herniación cerebelosa:
Es infrecuente, pero mortal. No presenta clínica premonitoria antes del paro respiratorio
por compresión directa de las amígdalas cerebelosas sobre el bulbo raquídeo. La causa
más frecuente es una masa cerebelosa que es descompensada al realizar una punción
lumbar (PL), debido a estos casos es que se recomienda, salvo excepciones, realizar la
PL después de tener imágenes del encéfalo.

Figura: Tipos de hernias en el SNC

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Figura 3: Integración de los reflejos examinados en pacientes en coma

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Figura 4: Respuesta Motora según sitio de lesión

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 FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES

DEFINICIONES

Demencia: Trastorno cognitivo adquirido, progresivo, sin compromiso de conciencia. Debe alterar
al menos dos dominios cognitivos, puede alterar la memoria y/o funciones ejecutivas como el
juicio, las habilidades visuoconstructivas, la abstracción, otras funciones corticales o presentar
cambios en la personalidad. Esta alteración es severa ya que interfiere con el trabajo, actividades
sociales o relaciones interpersonales.

Delirium: Estado confusional agudo en el cual hay un deterioro cognitivo global, con disminución
de la comprensión, de la coherencia y de la capacidad de razonamiento. Es fluctuante en el tiempo.
Se presenta con inatención, desorientación, alteración del ciclo sueño-vigilia, y con una marcada
alteración de la percepción, pudiendo cursar con alucinaciones e ideas delirantes. Hay
hiperactividad del sistema nervioso autonómico.

Anamnesis en cada uno:

DIAGNOSTICO DE SINDROME DEMENCIAL

Alteración de al menos dos dominios cognitivos que interfiere la vida laboral social que cursa sin
compromiso de conciencia y que tiene causa presunta o demostradamente orgánica (no psicógena).
El diagnóstico es eminentemente clínico.

Historia: perfil temporal entrevistando a los familiares para descartar perfil subagudo, deterioro de
la vida diaria, alteraciones de la conducta y control de esfínteres.

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Factores de riesgo para el desarrollo de demencia:
- Edad: Es el principal factor de riesgo para demencia y EA. La incidencia es de 0.6% en
pacientes de 65-69 años, 6.6% de 70-84 años y cercano al 10 % en pacientes >85 años.
- Historia familiar. En familiares de 1er grado de pacientes con EA el riesgo aumenta 10-
30%. Un estudio demostró que la incidencia en familiares era similar al grupo control si
el desarrollo de EA era después de los 85 años.
- ApoE  4. En estudio cohorte existió asociación lineal con presencia del alelo y
demencia y deterioro cognitivo (ODDS en homocigotos 3.58 y heterocigotos 1.89). La
presencia del alelo aumenta el nivel plasmático de lípidos lo que tendría relación con un
aumento de incidencia tardía de EA.
- Diabetes mellitus. Aumenta al doble la incidencia de demencia, con un mecanismo
poco claro, pero sería por daño vascular. No es claro si al tratarla disminuye la
incidencia, debido a que los pacientes tratados con insulina tienen más riesgo de
desarrollar demencia.
- Hipercolesterolemia. El riesgo relativo para desarrollar demencia es de 3.1 en aquellos
pacientes con LDL en el cuartil más alto que en el cuartil más bajo.
- Presión arterial. Relación poco clara, con estudios discordantes.
- Otros. Riesgos más débiles se han encontrado en pacientes con trauma craneal y pérdida
de conciencia (principalmente con alelo  4), historia de depresión, bajo nivel
educacional y exposición a solventes orgánicos y el sexo ( más frecuente en ♀ 16% y
en ♂ 6%).

Examen físico: buscar alteraciones de la marcha, movimientos anormales, oculomotilidad y

reflejos primitivos. Examen mental: Vigilancia y atención deben estar indemnes, en memoria
suelen tener alteraciones de largo o corto término, en lenguaje pueden haber alteraciones de la
comprensión, palilalia, ecolalia, en las funciones ejecutivas examinar adherencia a normas,
flexibilidad iniciativa, descartar los trastornos del ánimo, buscar alteraciones de la conducta

Síndromes demenciales:

1. Enfermedad de alzheimer 60-80%

2. Vascular ( multiinfarto) 10-20%
3. Enfermedad de parkinson y demencias asociadas 5%

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 4. Demencia frontal
5. Demencias reversibles

Enfermedad de Alzheimer:
La EA corresponde a una Enfermedad neurológica progresiva que resulta en pérdida de
memoria, cambios en la personalidad, disfunción cognitiva global y deterioro funcional.

Posibles mecanismos fisiopatológicos que se han postulado son:

- Alteración por depósito de proteínas.
– Placas neuríticas amiloídeas (β-Amiloide).
– Ovillos neurofibrilares (Proteina τ).
- Alteraciones en la sinapsis.
– Falla sináptica.
– Depleción de neurotrofinas y NT.
- Disfunción mitocondrial

Las alteraciones de la memoria corresponden a una alteración esencial en el diagnóstico de

EA. Generalmente son la primera manifestación de la patología. Se caracteriza por compromiso de
la memoria declarativa (concordante con daño en región temporal mesial y neocortical), con
preservación de memoria semántica hasta etapas avanzadas. Compromiso de la memoria procedural
se da en la etapa tardía de la enfermedad.
Junto con alteraciones de memoria, compromiso de lenguaje y funciones visuoespaciales
tiende a afectarse relativamente temprano, mientras que deterioro de funciones ejecutivas y
alteraciones del comportamiento se dan en etapas más avanzadas.
La alteración del lenguaje de la EA se describe como una disfluencia verbal y anomia. Se
describe una inhabilidad para encontrar las palabras, circunloquios y reducción del vocabulario en
la emisión espontánea del lenguaje (prueba de generación de palabras alterada). Al progresar la
enfermedad, se aprecia desarrollo de agramatismos, parafasias, empobrecimiento del discurso y
alteraciones de la comprensión.
El deterioro de la función visuoespacial es también una alteración temprana y a veces
prominente de la patología. Puede observarse como una incapacidad para poder moverse por rutas
desconocidas y posteriormente conocidas (agnosia espacial), incapacidad para reconocer objetos
(agnosia visual) e inhabilidad para reconocer caras (prosopagnosia).
Dentro del espectro de hallazgos en el paciente con EA se puede apreciar también una
alteración del insight (anosognosia). Comúnmente los pacientes tienden a subestimar la magnitud
de sus déficits o inventar excusas para justificar sus limitaciones. Esta alteración tiende a progresar
con el curso de la enfermedad llevando a estados de agitación, desinhibición y síntomas psicóticos
en etapas más avanzadas.
El desarrollo de apraxia generalmente ocurre en etapas avanzadas, cuando las alteraciones
de memoria y lenguaje son ya aparentes.
Alteraciones de la función ejecutiva suele ser sutil al inicio de la patología. Los familiares
suelen describir al paciente como menos motivado, pero al desarrollarse la patología, se aprecia
incremento en la incapacidad para llevar a cabo tareas, alteración del juicio y pensamiento abstracto
y alteraciones del comportamiento.
Pacientes con EA generalmente evolucionan por la mayor parte de su patología sin
alteraciones al examen neurológico fuera del examen mental. Si bien pueden evolucionar con
sintomatología piramidal y extrapiramidal, esta generalmente se observa ya en etapas avanzadas. En
caso de presentarse al inicio de la patología, deben considerarse otros diagnósticos, lo mismo aplica
para síntomas de liberación frontal.
Formas atípicas de EA:

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 - Atrofia cortical posterior:
o Deterioro visual progresivo.
o Sd. Balint-Holmes.
o Agnosia visual.
o Apraxia ideomotora, del vestir y construccional.
o Prosopagnosia.
o Heminegligencia visual.
- Afasia primaria progresiva:
o Asociada generalmente con demencias frontotemporales (Afasia progresiva no
fluente). Autopsias muestran que 33% presentan alteraciones de EA.
- Síndrome biparietal:
o Desarrollo temprano de apraxia, alteración visuoespacial, desorientación,
agrafia y afasia.
- Demencias mixtas: No es inusual que la EA coexista con otras demencias (Demencia
por C. Lewy, demencia vascular, demencia por EP).

Diagnóstico: Criterios de demencia, de aparición gradual, lentamente progresiva, debe comprometer

memoria y un segundo dominio cognitivo y descartadas las causas tratables y psicógenas de
deterioro cognitivo.

Demencia Vascular
El elemento común causal de DVA son las lesiones de la enfermedad cerebrovascular,
estas lesiones primarias son hemorragia (por hipertensión, angiopatía amiloidea cerebral o causas
hematológicas, HSA, hidrocéfalo obstructivo post hemorrágico, hematoma subdural) o isquemia
(isquemia completa por oclusión arterial o incompleta por hipoperfusión por estenosis arteriolar o
falla cardíaca) o combinación de isquemia y hemorragia (como trombosis de senos o venas
corticales). También existe una división si compromete vasos largos o pequeños (aunque siempre
existe sobreposición).

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En el subtipo de vasos largos, demencia post ACV es la causa más común de demencia vascular de
inicio agudo, el término MID es cuando la demencia se desarrolla después de múltiples infartos de
vasos largos, trombosis de vasos corticales y subcorticales o AVE embólico. Otra forma de
demencia post ACV de inicio agudo es la DVA estratégica que incluye vasos localizados
estratégicamente cortico-subcorticales afectando vasos largos de territorio de arteria cerebral
posterior, arteria cerebral anterior o gytus angulado izquierdo.

En el subtipo de vasos pequeños, incluye localizaciones estratégicas como infartos lacunares de la

rodilla de la cápsula, núcleo intralaminar o el tálamo, o cabeza del núcleo caudado, los anteriores
pueden resultar en una demencia de inicio agudo. Más frecuentemente enfermedad de pequeño vaso
desarrolla una demencia de evolución lenta o subaguda.

En adición a la HTA, DM, ateroesclerosis, dislipidemias, embolía cardíaca, también se incluye la

etiología autoinmune (LES, vasculitis de SNC, angeitis granulomatosa, etc), vasculitis infecciosa
(neurosífilis y enfermedad de Lyme) y vasculopatía no específica (enfermedad de Binswanger).

Es bien conocido que la incidencia de EA, enfermedad coronaria y enfermedad cerebro vascular,
aumentan dramáticamente con la edad sobre 65 años. Por lo anterior, lesiones cerebrovasculares
pueden coexistir con EA y otros tipos de demencia, acuñándose el término “demencia mixta”, lo
que es impreciso, porque los componentes mixtos no están definidos, por lo cual deberían definirse
como EA+ DVA, EP( enfermedad de parkinson) + DVA, etc.
Los infartos cerebrales, pueden jugar un rol aditivo en pacientes con EA, en un estudio cohorte,
pacientes con 1 ó 2 lacunares, aumentaba el riego de demencia 20 veces por EA, requiriendo menor
cantidad de  amiloide y ovillos para tener síntomas.

DVA vs EA, ¿Cómo diferenciarlos?: La mayor parte de factores de riesgo para una también son
para el otro, por lo tanto la diferenciación se hace difícil, al existir factores de riesgo similares
indica similar patogénesis. La diferencia clínica está en algunos síntomas y signos (memoria,
funciones ejecutivas y la marcha).

Factores de riesgo para demencia vascular post AVE: Demencia ocurre en 25-30% de los casos de
AVE en > 65 años, la diferencia de por qué algunos pacientes con 1 AVE pueden desarrollar
demencia vs otros con 2 ó + AVE tiene que ver con diversos factores de riesgo detectados:
Aumentan riesgo de demencia: > edad, bajo nivel educacional, tabaquismo, presión arterial baja u
ortostatismo, AVE recurrentes o grandes, lesiones grandes de sustancia blanca, AVE de hemisferio

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izquierdo, complicaciones agudas de AVE (convulsiones, arritmias cardíacas, neumonía espirativa,
hipotensión).
Criterios diagnósticos de DVA: Se necesitan 3 elementos; pérdida cognitiva, presencia de lesiones
cerebrovasculares (por imagen o interrogatorio + alteraciones focales), inicio de demencia hasta 3
meses post ACV (excluyendo otras causas de demencia).
Debido a que la memoria se afecta en menor proporción se recomienda para el diagnóstico que se
comprometa 2 áreas del conocimiento (memoria, praxia, lenguaje, orientación, control de funciones
ejecutivas).
El diagnóstico definitivo es con demencia probable más histopatología que descarte otras causas
(ovillos, placas).

Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL)

Es una causa común de demencia en ancianos, 15-20%, en autopsias.

Patologia: Los cuerpos de Lewy son inclusiones neuronales compuestas por agregados proteicos
neurofilamentosos fosforilados anormalmente con ubiquitina y -sinucleina.
En la EP, la formación de cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal, son principalmente en la
sustancia negra, lo que provoca alteraciones del movimiento.
En la demencia por cuerpos de Lewy, la formación también ocurre en estructuras neocorticales y
paralímbicas, la depleción de Ach en áreas de la neocorteza es el resultado de la destrucción de las
proyecciones neuronales colinérgicas de la corteza frontal basal, adicionalmente se ha descrito
neuritis de Lewy que provoca una degeneración neurítica por ubiquitina y -sinucleina, esta neuritis
de Lewy se pueden encontrar en la sustancia negra, núcleo dorsal de vago, región hipocampal, lo
que probablemente tienen relevancia con síntomas neurosiquiátricos.

Hallazgos clínicos
Fluctuaciones de conciencia es un síntoma temprano e importante en DCL, se presenta en 80-90%
durante el curso de la enfermedad, existiendo cuestionarios específicos para determinar las
fluctuaciones, los que se correlacionan con un ritmo  lento al EEG.
Hallazgos extrapiramidales motores consiste en bradikinesia de extremidades y cara, rigidez de
miembros, temblor de reposos, alteraciones de marcha (aumento de base de sustentación,
disminución de movimientos de brazos al deambular). Se presentan en 70% de los pacientes.
Hallazgos neurosiquiátricos 80% presentan síntomas neurosiquiátricos (alucinaciones, deluciones,
apatía, ansiedad, depresión y trastornos del sueño). En 70% tienen alucinaciones persistentes y
ocurren en un inicio de la enfermedad, éstas generalmente contienen escenas mudas de animales y

19 | P á g i n a
personas. La respuesta afectiva a estos síntomas, van desde la indiferencia al miedo. Estos
trastornos pueden complicar la evolución, ya que altera la relación con otros miembros de la
familia, por agitación y agresividad, lo que lleva en muchas oportunidades a la internación a
pacientes con esta demencia.

Asociado a la clínica anterior, los pacientes con DCL pueden presentar caídas y síncopes,
probablemente relacionado con disfunción autonómica e hipersensibilidad del seno carotídeo
cardioinhibitoria.

Diagnóstico
Existencia de deterioro cognitivo progresivo, que interfiere con funciones de sociabilidad y
ocupación, con 2 criterios “centrales” el diagnóstico es probable y 1 es posible:

Acercamiento neuropsicológico: Comparado con los controles normales, las funciones cognitivas
en todas las áreas presentan alta variabilidad. DBL pueden presentar < compromiso de memoria,
más deterioro viso-perceptual y visoespacial, comparado con EA.

20 | P á g i n a
Neuroimagenes: Lóbulo temporal e hipocampo se pueden atrofiar, pero en menor medida que en
EA, además de atrofia global (sin diferencias con otro tipo de demencia). Estudios funcionales
(SPECT y PET) han demostrado similitud en hipoactividad parietotemporal en EA y DCL, pero es
> en DCL la hipoactividad occipital. Recientes estudios de la función negroestriada, usando
trazadores específicos de transportadores de dopamina presinápticos, muestran severa disfunción
dopaminérgica en DCL.

Evolución: La duración promedio es de 6 años (2-20años), con disminución de 4-5 puntos años de
MiniMental.

Diagnóstico diferencial.
- Sds. neurosiquiátricos con alucinaciones y deluciones
- Otras enfermedades degenerativas con síntomas extrapiramidales
- Sds. con profundas fluctuaciones de conciencia

Demencia Frontotemporal

La Demencia Frontotempotal es un desorden tanto clínica como neuropatológicamente heterogéneo,

caracterizado por una degeneración focal de los lóbulos frontal y/o temporal en ausencia de
patología de Alzheimer. Sus manifestaciones clínicas iniciales son cambios en la personalidad,
conducta social o lenguaje, progresando finalmente a una demencia global. Algunos pacientes
pueden presentar síntomas de compromiso extrapiramidal o de motoneurona a lo largo de la
evolución de la enfermedad.

21 | P á g i n a
La real prevalencia de DFT es desconocida. Estudios histopatológicos han estimado una prevalencia
del 10% de todas las autopsias en pacientes con demencia. En la mayoría de los pacientes se
presenta entre los 50-60 años, teniendo una edad de presentación considerablemente menor que la
edad de presentación de otras demencias. La proporción es similar para ambos sexos. Existe
evidencia de historia familiar en un 20-40% de los casos, pero sin relación con la edad de
presentación. Más del 50% de los pacientes que desarrollan compromiso de motoneurona presentan
herencia autosómica dominante.
Típicamente se presenta como un cambio progresivo en la personalidad y comportamiento
social, o como una afasia progresiva, llevando finalmente a una demencia global. Un subgrupo de
pacientes puede presentar síntomas motores, especialmente al inicio del síndrome. Si bien una
variante distintiva puede identificarse en la mayoría de los pacientes, muchas veces los síntomas se
sobreponen y no es posible reconocer una variante específica, especialmente en etapas tardías de la
enfermedad.

Se han identificado 3 fenotipos clínicos distintivos clásicos o variantes:

Variante conductual (VC): También llamada variante frontal. Es el fenotipo más común, y se
caracteriza por cambios progresivos en el comportamiento y personalidad. Puede incluir: cambios
de personalidad (apatía, aislamiento social y familiar, pérdida de espontaneidad, abulia,
desinhibición, impulsividad), pérdida de insight y conciencia de enfermedad, comportamiento
social inapropiado, comportamientos estereotipados o ritualizados (comidas repetitivas, frases
iterativas, acumulación de objetos), cambio en patrón de comidas (aumento apetito, consumo de
alcohol, exploración oral de objetos no comestibles), rigidez mental (falta de adaptabilidad) e
inatención. No es característico que presenten un comportamiento hipersexualizado , de hecho, se
describe disminución de la libido. Los test cognitivos y de función ejecutiva pueden ser normales o
estar mínimamente alterados al inicio. A medida que la enfermedad progresa, se agregan otros
déficit neurocognitivos sobre todo en funciones ejecutivas relativamente preservadas la memoria y
habilidades visuoespaciales.
Variante Afasia Progresiva No Fluente (VAPNF): Es menos común que la variante conductual. Se
caracteriza por anomia en etapas precoces y disminución de la fluencia del lenguaje progresiva,
preservando la comprensión y repetición. Finalmente el paciente tiende al mutismo. El
comportamiento, la interacción social, memoria y habilidades visuoespaciales se alteran sólo en
etapas tardías.
Variante Afasia Semántica (VAS).: También conocida como Afasia Progresiva Fluente o Variante
Temporal. Se presenta como un desorden de lenguaje fluente que incluye problemas en nombrar y
comprender palabras (anomia, parafasias semánticas). También puede presentar prosopagnosia,
manifestando disfunción temporal derecha. Los pacientes presentan pérdida de memoria semántica,
que a su vez puede alterar las pruebas de habilidades visuoespaciales. La memoria episódica y la
repetición se encuentran conservadas. Es muy similar a la Afasia Sensorial Transcortical.
Usualmente las alteraciones del comportamiento son más comunes y precoces que en la VAPNF.
Variante Logopénica (o fonológica): Recientemente se ha descrito esta nueva variante, en la cual
los pacientes presentan dificultad para encontrar palabras (latencia), lenguaje vacilante y lento,
comprensión y repetición alterada. Se asocia a neuropatología de Alzheimer.

22 | P á g i n a
Diagnóstico diferencial:

La evaluación clínica es la herramienta fundamental para la sospecha y manejo precoz de esta

patología. Las neuroimágenes son necesarias para descartar otros diagnósticos, y pueden aportar
hallazgos sugerentes de DFT. Por otra parte, las pruebas neuropsicológicas son útiles para
identificación y seguimiento del déficit neurocognitivo, pero no en el diagnóstico. Finalmente, los
exámenes de laboratorio son necesarios para identificar causas reversibles o contribuyentes de la
demencia.

Deterioro Cognitivo Leve (MCI):

Corresponde a un estado transicional entre los cambios cognitivos propios de la edad y desarrollo
de un síndrome demencial. Inicialmente descrito como una forma de deterioro de la memoria, el
espectro de posibles manifestaciones de esta patología ha sido expandido para incluir alteraciones
de otros dominios.
Estudios epidemiológicos usando los criterios actuales de MCI han evidenciado que un 12 a 15% de
la población mayor de 65 años, sin criterios de sd demencial, presentaría esta alteración, con una
tasa de incidencia anual de 1%, similar a la EA.
El diagnóstico de MCI se basa exclusivamente en la anamnesis y evaluación psicológica. Al
momento de mencionarse alguna posible alteración cognitiva por parte del paciente o familiares,
corresponde al examinador determinar si esta existe verdaderamente y si cumple con criterios de sd
demencial.

23 | P á g i n a
Estudios muestran que pacientes con MCI amnésico tienen una tasa de conversión a demencia de
10-15% anual, por lo anterior deben ser monitorizados anualmente para identificar el desarrollo de
demencia.

Demencias tratables o reversibles

Corresponde a enfermedades con deterioro cognitivo sin compromiso de conciencia con causas
tratables.
Estudio: estructural, carencial, infeccioso, endocrino, psicogeno.

Se incluyen los siguientes cuadros:

Inducidos por medicamentos (analgésicos, anticolinérgicos, psicotrópicos, sedantes-hipnóticos)

Relacionados con OH
Desórdenes metabólicos (enfermedad tiroidea, deficiencia de B12, hiponatremia, hipercalcemia,
falla hepática y renal)
Pseudodemencias asociadas a enfermedades psiquiátricas como: la PD depresiva, histérica, SD.
Ganser (SSPT).
Neoplasias del SNC, hematomas subdurales crónicos, meningitis crónica.
Hidrocefalia normotensiva

En un estudio de 1000 pacientes ingresados a un hospital, el promedio de edad era de 66 años (17-
98), 43% cumplía los criterios de demencia y una causa potencialmente corregible se presentó en
19% (depresión 9.8%, hidrocéfia normotensiva 3.4% y dependencia OH 1.9%).

Pseudodemencia depresiva

Trastorno depresivo con deterioro cognitivo, pueden coexistir ambas entidades con relación causal
o como evolución una de la otra, es importante diferenciarles por ser la PDD eventualmente
tratable, muchas veces se diferencian por la respuesta al tratamiento antidepresivo

24 | P á g i n a
Minimental test

Evalúa funciones cognitivas sobre un total de 30 puntos en tareas de orientación temporal y

espacial, registro de datos, atención y cálculo, memoria, lenguaje y habilidades visuales
constructivas. Se ocupa como screening, por ser poco específico, un puntaje menor a 24 es
sugerente de demencia, en rangos de leve moderada y severa cuando el score es menor a 10, es
dependiente de la aplicación correcta, poco sensible a deterioro leve, poco localizador (poco útil en
demencias vasculares o frontotemporales), sirve para controlar evolutividad de demencias como el
Alzheimer, que bajaría su MMT en 2 a 5 puntos por año.
El minimental consiste en:
Orientación:
¿ Qué fecha es hoy? (año)(estación)(fecha)(día)(mes) = 5 ptos.
¿ Dónde estamos? Región, país, ciudad, hospital, piso = 5 ptos.
Registro:
Nombre 3 objetos casa-árbol-perro y que repita, = 3 ptos.
Atención, lenguaje y cálculo:
Restar 100-7 cada vez, 1 pto por respuesta correcta, máximo 5 ptos.
Repetir las palabras dichas hace un momento: 3 ptos
Mostrar y preguntar el nombre de un lapiz y un reloj : 2 ptos
Repetir una frase = 1 pto.
Seguir un comando de tres etapas “ tome este papel con su mano derecha, dóblelo por la mitad y
déjelo en el suelo” máximo 3 ptos.
Seguir una orden escrita (Cierre los ojos) = 1pto.
Escribir una oración = 1 pto.
Habilidades visuocontructivas:
Copia de figuras (2 pentágonos) = 1 pto.

DEFINICION

Disartria

Alteración en la articulación de la palabra, pueden ser de origen periférico por defecto de los
efectores o central por defecto de múltiples estructuras (poco localizadora), a las causas extra
nerviosas se les denomina dislalias o defectos en la pronunciación de los fonemas.
Existen disartrias hipertónicas como en el sd piramidal, con lentitud del lenguaje espontáneo.
Hipotónica como cuando se altera la segunda motoneurona de los músculos involucrados, que será
nasal y con dificultad en las consonantes. Atáxica por incoordinación como en alteraciones
cerebelosas o enfermedades desmielinizantes (habla del ebrio), Bradiquinéticas o hipocinética como
en los Sd. Que cursan con síntomas extrapiramidales.

25 | P á g i n a
Afasia

Se denomina Afasia a trastornos adquiridos del lenguaje (tanto de expresión como de comprensión)
que es producto de una lesión cerebral y que no se deben a alteración de conciencia.

CLASIFICACIÓN DE LAS AFASIA

Método de Afasia Afasia Afasia de Afasia Afasia Afasia Mixt
examen expresi compren. conducci transcortica transcortica Nomin a y
v. (Wernick ón 3 l motora 4 l sensitiva al glob
(Broca- e- 5 al 6
motora sensorial)
)1 2
1. Lenguaje espontáneo
Fluidez ALT. Normal ALT. ALT. Normal Dif. ALT
(Verborr (verborrea) hallazg .
ea) Ecolalia o
palabra
Parafasia P. P. Escasas P. P. Verbales NO ALT
Literale Verbales P. Literales. Jergoafasia .
s verbales
que
contamin
an el
discurso.
Agramatismo Mucho Pocos ---------- Muchos Pocos NO ALT
s .
2. Normal ALT. Normal Normal o ALT. Muy ALT
Comprensión o poco poco poco .
alterad alterada Alterad
a a
3. Nominación ALT. ALT. Poco ALT. ALT. Muy ALT
alterada alterad .
a
4. Repetición ALT. ALT. Muy Normal Normal Normal ALT
alterada .
5. Lectura y ALT. ALT. Normal ALT. ------------ Lig. ALT
escritura Alterad .
a
1. Los pacientes suelen tener lesión frontal inferior y presentan hemiparesia facio-braquial con
apraxia buco-lingual.
2. La lesión es temporal post. y suele afectar las radiaciones ópticas temporales (cuadrantopsia
superior). Algunos enfermos están inquietos y agitados, con un lenguaje completamente
incoherente (aparentan psicoticos).
3. La lesión es en estos casos mas pequeña y se supone que respeta parcialmente el área de
Wernicke, lo que permite cierta conservación de comprensión y lectura, pero la repetición es
mala por estar interrumpida la conexión con área de Broca. Presenta apraxia ideatoria como
cuadro acompañante.
4 y 5. Los dos tipos principales motor y sensitiva, se caracterizan por la sorprendente capacidad
para repetir. Las lesiones en la variedad sensitiva son temporo-occipitales y en la motora
frontales altas en área motora suplementaría. La afasia llamada de aislamiento es la suma de

26 | P á g i n a
ambas. Se asocian a infarto en zona limítrofe y por lo tanto a lesión en hombre de barril, además
de defecto de campo en el tipo sensitivo.
6. Los pacientes tienen grandes lesiones agudas (hemorragias o infarto) y están habitualmente
hemipléjicos con hemianestesia y hemianopsia. Están indiferentes a lo que los rodea y no hacen
intentos de hablar ni comunicarse. Si se recuperan parcialmente pueden evolucionar hacia una
afasia mixta
AFASIA DE BROCA
Lesión: frontal infero-lateral, suprasilvana,
prerrolándica, lesión extendiéndose a sust. blanca
periventricular subyacente

Se caracteriza por disartria cortical o apraxia del

habla, perdida de la prosodia y agramatismo
(defecto muy característico).
AFASIA DE WERNICKE
Lesión: tercio posterior circunv. temporal superior
(área de Wernicke)

AFASIA GLOBAL
Localización: Perisilviana extensa afectando áreas
de Broca y Wernicke y sustancia blanca subyacente.

AFASIA DE CONDUCCIÓN
Lesión: Sustancia blanca (fascículo arqueado,
longitudinal superior) de conexión entre áreas de
Wernicke y Broca (con localización frecuente en la
circunvulución supramarginal o inferior del lóbulo
parietal).

AFASIA TRANS- AFASIA TRANS-

CORTICAL CORTICAL
MOTORA SENSORIAL
Localización: área Localización:
motora suplementaria regiones
en lóbulo frontal. temporooccipitales
sin afectar área de
Wernicke. Tambien en lesiones talamicas.

27 | P á g i n a
AFASIA AFASIAS
ANÓMICA SUBCORTICALES
Localización: Localización - Anterior:
Circunvo - lución caudado-putamen y/o
angular, cápsula interna.
circunvolución Localización - Posterior:
temporal media. pulvinar del tálamo
izquierdo.
Se inician con mutismo y evolucionan a un
lenguaje hipofonico y disartrico.

Apraxia

Trastorno de la realización de movimientos que requieran algún grado de habilidad, que no es

causada por debilidad, pérdida sensorial, anormalidades del tono o postura, movimientos anormales,
deterioro intelectual o trastornos de la comprensión.

Agnosia

Trastorno del reconocimiento sin defecto sensorial ni cognitivo (se conserva la capacidad de
reconocimiento a través de otra modalidad sensitiva), específicos para cada modalidad sensorial, se
dividen en perceptivas y aperceptivas y ocurren por lesiones parietales u occipitales izquierdas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL PDD Y DEM CON DEPRESIÓN

PDD, depresión con Demencia con síntomas

deterioro cognitivo. depresivos

Instalación en semanas, se Lento se instala en meses o años,

Inicio identifica fácilmente el inicio demoran en consultar y la familia
del deterioro y éste es notorio no se da cuenta, hasta que es
para la familia. evidente.
Progresión rápida se instala en Progresiva, lenta
Evolución semanas.

Poca queja de deterioro Mas intensos de noche, ocultan su

Síntomas cognitivo, ánimo establemente
bajo, predomina la tristeza y la
angustia, piden ayuda.
Puede alterarse la reciente y
Memoria remota, peor para hechos
específicos de carga
emocional, con “lagunas”
Atención y vigilancia
Trastorno cognitivo conservadas, sin alteraciones
de la comprensión, déficit
discapacidad, alteraciones del
ciclo sueño vigilia, tardan en pedir
ayuda, ánimo fluctuante.
Deterioro frecuente, peor la
reciente sin lagunas.
Atención puede estar alterada, con
dificultad consistente en tareas que
antes no le costaban, déficit

28 | P á g i n a
 fluctuante. cognitivo estable, no fluctúa.

Previos de depresión y Sin antecedentes de tr. Del ánimo

Antecedentes trastornos del ánimo previos.

Displicente, contesta no puedo Trata de contestar bien, responde

Respuestas o no sé. algo cercano o erróneo.

29 | P á g i n a
 FUNCIÓN MOTORA

DISFUNCIÓN DE MOTONEURONA SUPERIOR/INFERIOR

Disfunción motoneurona superior

 Corticobulbar: corresponde a la alteración desde la corteza hasta su entrecruzamiento en el
tronco encefálico para formar los nervios craneales
 Piramidal: corresponde a la alteración de la vía piramidal en algún sitio desde su origen en
la corteza hasta su terminación en el asta anterior de la médula espinal

Trayecto: Las células piramidales de Betz en la circunvolución frontal prerolándica (área 4 de

Brodman) proyectan y descienden por la corona radiada y por el brazo posterior de la cápsula
interna, formando posteriormente parte de los pedúnculos cerebrales en la región mesencefálica. En
la protuberancia son disgregadas parcialmente para formar fibras pontocerebelosas, pero después
vuelven a reagruparse para constituir las pirámides bulbares. Cuando alcanzan el límite entre el
bulbo y la médula se realiza un entrecruzamiento de fibras (desucación piramidal o motora), unas
continúan directamente por el cordón anterior de la medula (haz piramidal directo) mientras otras
pasan al lado contario (haz piramidal cruzado).Las fibras del haz piramidal directo, al llegar al
segmento medular correspondiente en la zona torácica, cruzan por la comisura blanca anterior en
busca de los núcleos del otro lado (2da neurona); las que constituyen el haz piramidal cruzado
hacen sinapsis con los núcleos del asta anterior de su mismo lado (2da neurona)

Se caracteriza por 2 etapas: Fláccida (aguda) y Espástica (tardía): según la noxa el tiempo que dura
la primera, generalmente por isquemia aguda días a 4 semanas.
 Fláccida: Paresia o plejia, Hipotonía y Arreflexia
 Espástica: Paresia o plejia, Hipertonía(espasticidad) e Hiperreflexia

- Paresia: Disminución de la fuerza, caracterizada por presentar en EESS compromiso mayor

de los músculos extensores y rotadores externos, y en EEII predomina en los flexores y
rotadores internos. Está relacionada con la intensidad y localización de la noxa (hasta plejia).
- Espasticidad: Forma de hipertonía, caracterizada por un aumento de la resistencia a los
movimientos pasivos, cuya intensidad está en directa relación con la rapidez de
movimiento, es decir, a mayor velocidad de estiramiento del músculo mayor respuesta
hipertónica de éste (de ahí que se describe como en “muelle de navaja”) y además con la
longitud de estiramiento del músculo (tendón) examinado. Afecta sobre todo a los músculos
antigravitatorios, apreciándose especialmente, en los músculos flexores de la extremidad
superior (al extender el codo) y en los extensores de la inferior (flectar la rodilla). Puede no
ser uniforme. Este fenómeno tiene su origen en la exaltación de las respuestas de
estiramiento muscular, que es causado por la pérdida de las influencias inhibitorias
descendentes de origen cortical.
- Hiperreflexia: Debido a que el haz corticoespinal ejerce una acción moduladora sobre la
actividad del centro segmentario, al disminuir esta influencia, el reflejo miotático se exalta.
Se manifiesta por: Reflejos exaltados, disminución del umbral, aumento del área
reflexógena, respuesta poli cinética (más de una respuesta frente a un estímulo único).
Además es característico la presencia del fenómeno de difusión que se genera al
desaparecer o disminuir la influencia moduladora del haz piramidal, apareciendo en la
respuesta contracción de otros músculos del mismo segmento (difusión intrasegmentaria), o

30 | P á g i n a
 músculos de otros segmentos vecinos (difusión intersegmentaria) o incluso de segmentos
contralaterales (difusión contralateral).
- Clonus: aparición involuntaria de contracciones musculares repetitivas y rítmicas al
estirarse ciertos grupos musculares como el tobillo, la rótula y la muñeca. El clonus se
mantiene mientras permanezca el estímulo y desaparece tan pronto cese el estímulo.
- Desaparición o disminución de reflejos cutáneos: reflejo cutáneo abdominal y reflejo
cremasteriano.
- Aparición de reflejos patológicos: Reflejo cutáneo plantar extensor (Signo de Babinski y
sucedáneos: Chaddock, Openheimer, Gordon).
- Sincinesias: Son aquellos movimientos involuntarios de las extremidades afectadas, que se
producen al realizar actos voluntarios con el lado sano (sincinesias de imitación) o con el
enfermo (sincinesias de coordinación) El signo de Strümpell, que consiste en que al intentar
elevar el muslo contra resistencia, se produce contracción del tibial anterior de la pierna
contralateral (dorsiflexión de pie).

La forma de compromiso motor permite predecir la localización de la lesión:

- Cortical: predominio faciobraquial o crural según la circulación comprometida.
- Capsula interna: paresia o plejia armónica.
- Troncoencéfalo: armonica +síndrome alterno (según el par craneal comprometido o Horner).
- Médula Espinal: hemiparesia-hemiplejia ipsilateral (si compromete un lado) o tetraparesia-
tetraplejia si compromete ambos lados.

Disfunción de segunda motoneurona

Corresponde a la alteración del funcionamiento de la neurona motora cuyo soma se encuentra en el
asta anterior de la médula espinal, en el caso de los segmentos corporales de tronco y extremidades,
o de los núcleos del tronco cerebral, en el caso del segmento cervicocefálico ,y cuyo axón sale del
sistema nervioso central formando parte de los nervios craneales o de los nervios raquídeos según
corresponda.

Se manifiesta por:
- Paresia: Disminución de la fuerza de los músculos que están inervados por las neuronas
afectadas (la distribución de esta paresia será miomérica, radicular, troncular o de una rama
nerviosa distal según la afección sea en el núcleo, raíz, o un o unos nervios, o en una o
varias de sus ramas)
- Hipotonía: Flaccidez o tono muscular disminuido en segmento parético. Se entiende como
tono el grado de contracción muscular aún en reposo.
- Hiporreflexia: Reflejos osteotendíneos del o de los segmentos enfermos están disminuidos
o abolidos por alteración de la vía eferente.
- Amiotrofia (wasting) los músculos inervados por las neuronas afectadas quedan sin la
influencia trófica de estas neuronas, y luego de un período de latencia de unas dos o tres
semanas, se atrofian rápidamente, llegando en algunos meses a la atrofia total
- Fasciculaciones: Contracciones espontáneas de unidades motoras aisladas de la unidad
motora, caracterizada por rápidas sacudidas de partes de los músculos afectados en forma
asincrónica y aleatoria. No suelen producir desplazamiento articular.
- Fibrilaciones: Contracciones de fibras musculares aisladas, no apreciables a simple vista,
sólo demostrables por EMG.

31 | P á g i n a
HIPERTONÍA

- Rigidez en tubo de plomo: es una forma de hipertonía, caracterizada por un aumento de la

resistencia muscular al estiramiento pasivo, tanto en la flexión como en la extensión (“tubo
de plomo”). Este aumento del tono muscular se mantiene igual a través de todo el rango de
un movimiento.
- Rigidez en rueda dentada: Fenómeno que corresponde probablemente a la superposición del
temblor y la rigidez propia de los cuadros de parkinsonismo.
- Paratonía: forma de hipertonía muy intensa que se caracteriza por la gran resistencia que
opone el paciente a la extensión pasiva de sus miembros. El tono muscular aumenta
proporcionalmente al grado de desplazamiento de la articulación y a la velocidad del
movimiento: a mayor grado de desplazamiento y velocidad, mayor resistencia. Contrasta
llamativamente con la ausencia total de hipertonía cuando el paciente extienda sus
miembros voluntariamente. Se observa en procesos involutivos difusos cerebrales,
especialmente frontales y de tipo isquémico. Hay una incapacidad de relajación voluntaria.

OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTOS

- Ataxia: el término ataxia (del griego: desorden) se refiere a la incoordinación del

movimiento producido por una falla en el control involuntario de la oportunidad e
intensidad de la activación o desactivación de grupos musculares agonistas, antagonistas y
sinérgicos. Se expresa clínicamente porque el movimiento pierde su suavidad y sincronía
características, apareciendo contracciones musculares correctoras a movimientos
voluntarios que se expresan como descomposición de éste.
- Dismetría: los movimientos sobrepasan o no alcanzan el fin buscado. Resultado de
asinergia entre los músculos que deben contraerse y los que deben relajarse.
- Disdiadococinesia: La diadococinesia es la facultad de poder realizar movimientos
sucesivos o alternantes con rapidez como prono-supinación. La disdiadococinesia es la
pérdida de esta capacidad.
- Temblor: contracción rítmica, alternante, rápida y oscilatoria de músculos agonistas y
antagonistas alrededor de un eje de equilibrio. La amplitud y frecuencia de estas
contracciones es similar. Puede ser fisiológico o patológico. Puede ser transitorio, presentar
atenuación o exacerbación periódicas, o permanente. Cesa durante el sueño. Se localiza con
mayor frecuencia en extremidades superiores, pero también puede afectar miembros
inferiores, tronco, párpados, lengua, cabeza y labios, o generalizarse.
- Atetosis: Movimientos involuntarios lentos, reptantes, arrítmicos, irregulares. Amplios y
predominantes en el sector distal de los miembros (dedos de manos y pies), lengua, cara y
fauces. Se pueden acentuar con los movimientos voluntarios y el habla. Poco o no
dominables por la voluntad. Carácter fundamental es su lentitud, con extensión-pronación y
flexión-supinación de brazos, flexo-extensión de dedos y eversión-inversión de pies.
- Corea: movimientos involuntarios, semipropositivos, bruscos, rápidos, arrítmicos,
irregulares. Amplios y predominantes en la raíz proximal de los miembros. Sin finalidad
aparente. Poco o no dominables por la voluntad. Aparece durante el reposo o interfiriendo
con un movimiento voluntario normal, como la marcha. Se exacerba por factores
emocionales. Cesan en el sueño.
- Asterixiso flapping tremor por parecerse al aleteo de un ave, la asterixis no es un temblor,
son relajaciones repetidas de los músculos ocupados en movimientos o posturas
voluntarias.Este tipo de movimiento se debe a un fenómeno de inhibición intermitente del

32 | P á g i n a
 tono postural de los extensores de la mano, durante los períodos cortos de inhibición la
mano cae por efecto de la gravedad y esa caída se interrumpe por otros períodos cortos de
contracción. Se observa en encefalopatías como en las secundarias a sepsis, el coma
hepático, cirrosis descompensada, desórdenes electrolíticos, hipoxia, en toxicidad por
dióxido de carbono, en la enfermedad de Wilson y otros.
- Distonía: consiste en contracciones musculares involuntarias, constantes en el tiempo,
espasmódicas y simultáneas, de músculos agonistas y antagonistas, de patrón fluctuante que
produce una postura anómala de torsión en el sector afectado. Pueden observarse en reposo
o desencadenarse con la actividad o el cambio de postura. Pueden ser dolorosas.
- Disquinesias: movimientos involuntarios rápidos, intermitentes, arrítmicos, tiene patrón
motor reconocible que se reitera con regularidad, son primarios o secundarios a causas
diversas, en particular farmacológica (Disquinesias por neurolépticos).
- Mioclonias: Se refiere a sacudidas repentinas e involuntarias de un músculo o grupo de
músculos seguida por un relajamiento del músculo (Ej normales: hipo o sobresaltos
nocturnos).
- Tics: son movimientos involuntarios y sin motivo aparente de grupos musculares. Tienen
en común que son movimientos convulsivos, inoportunos y excesivos, y que el efecto de
distracción o el esfuerzo de voluntad disminuyen tal actividad

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA VS CENTRAL

Del punto de vista semiológico se describen 2 tipos principales de parálisis facial, la central o
supranuclear y la periférica. La parálisis facial supranuclear (central) se caracteriza porque sólo el
sector facial inferior se encuentra afectado y el orbicular de los párpados en forma leve. En el lado
afectado se observa: el lado enfermo puede arrugar la frente, cerrar el ojo y fruncir la ceja del
mismo lado; no puede contraer los músculos restantes. Los movimientos mínimos involuntarios
correspondientes a estados emocionales se preservan a pesar de la parálisis de la motilidad
voluntaria. Por otro lado la parálisis facial nuclear o infranuclear(periférica) la lesión se encuentra
en el nervio, desde su núcleo de origen protuberancial a la periferia.

Síntomas varían según donde está la lesión:

- Lesión extraacueductal, distal al agujero estilomastoideo: produce parálisis facial ipsilateral
completa. Se observa borramiento de las arrugas frontales, lagoftalmos (ojo abierto) por
hipertonía compensadora del párpado superior. Epifora, borramiento surco nasogeniano,
desviación y descenso de de la comisura labial hacia el lado sano, desviación leve del
lóbulo de la nariz hacia el lado sano, derramamiento de saliva, abultamiento de la mejilla al
soplar, contorno bucal asimétrico en la apertura o al hacer mostrar los dientes. Signo de
Bell (al intentar cerrar el ojo del lado afecto el globo ocular se desvía hacia arriba y hacia
afuera, ocultando la pupila debajo del párpado) y el signo de Negro (al mirar hacia arriba la
pupila del lado afecto queda más alta), es decir, las dos pupilas no quedan en el mismo plano
horizontal y el signo de las pestañas de Souques (la oclusión del ojo deja entrever las
pestañas).
- Lesión en trayecto de las porciones 2° y 3° del acueducto de Falopio por debajo del ganglio
geniculado (lesión intracueductal infrageniculada). En el lado afectado se observa: todos los
signos mencionados para lesión distal al agujero estilomastoideo más: trastornos gustativos
en 2/3 anteriores de la lengua y trastorno de la salivación. Si la lesión se sitúa por encima de
de la emergencia del nervio del músculo del estribo se produce hiperacusia.

33 | P á g i n a
 - Lesión en primera porción del acueducto de Falopio por encima del ganglio geniculado
(lesión intraacueductal suprageniculada) se afecta la raíz motora y el nervio intermediario
de Wrisberg. En el lado afectado, igual que el anterior, más trastorno de la lagrimación por
compromiso del nervio petroso superficial mayor.
- Lesión Conducto Auditivo Interno: se afectan raíz motora y nervio intermedio, suele
asociarse con compromiso del VIII par craneal. Se observa lo mismo de los anteriores más
hipoacusia por compromiso del nervio auditivo.
- Lesión ángulo pontocerebeloso: Afecta raíz motora VII y nervio intermediario. Suele
asociarse a compromiso del V y VIII par craneal. Lado afectado similar a lo descrito más
hipoestesia superficial de la cara con hiporreflexia corneana (Sd ángulo pontocerebeloso) e
hipoacusia.
- Lesión en raíz motora del facial en la protuberancia: suele asociarse compromiso motor
ocular externo (VI) circundado por la rodilla del facial. En el lado afectado se observa lo ya
descrito, sin trastornos del gusto, lacrimales o salivales (fibras del núcleos salivar superior y
lagrimal) y parálisis del recto externo del globo ocular.
- Lesión del núcleo motor del facial: semiología tipo parálisis periférica.

Tratamiento parálisis facial:Si se trata de parálisis periférica sin ninguna causa aparente (paralisis
fácil idiopática de Bell), no requiere mayor estudio a menos que otros nervios craneales estén
implicados. Resultados clínicos apoyan el uso de un curso corto de prednisona el plazo de 2 a 14
días después la aparición de los síntomas. Debido a la parálisis de Bell se asocia con la infección
por el VHS, el tratamiento antiviral puede ayudar, aunque faltan datos para demostrar que el
tratamiento acelera la recuperación o conduzca a un mejor resultado a largo plazo. La
descompresión quirúrgica puede utilizarse en casos severos con degeneración neuronal mayor al
90% que han persistido con paralisis (en primeras 3 semanas). En p. facial periférica bilateral
considerar Sd. Guillain barre, VIH, sarcoidosis y crisis miasténica. Si es central o compromete
otros nervios requiere estudio imagenológico.

34 | P á g i n a
CUADRO CLÍNICO, LABORATORIO Y TRATAMIENTO

Enfermedad de Parkinson
La Enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa que resulta en una reducción en
la transmisión dopaminérgica dentro de los ganglios basales. Los criterios diagnósticos de la
enfermedad de Parkinson idiopática son establecer en primer lugar el diagnóstico de síndrome
parkinsoniano (bradicinesia y al menos uno de los siguientes: rigidez muscular, temblor de reposo
(4-6 Hz en el 85%, distal, unilateral y gradual) e inestabilidad postural). También se observan
marcha a pasos cortos, festinante, facie de máscara, la disminución del parpadeo, postura
encorvada y menor oscilación del braceo. Además micrografía, hipofonía y sialorrea. El segundo
paso es evaluar criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson:
-Historia de ACV a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en
escalera.
-Historia de TEC repetidos.
-Historia de encefalitis.
-Crisis oculógiras.
-Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas.
-Remisión sustancial espontánea.
-Cuadro unilateral estricto por más de 3 años.
-Parálisis supranuclear de la mirada.
-Signos cerebelosos.
-Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana.
-Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria,
lenguaje y praxias.
-Signo de Babinski.
-Presencia de tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en estudio de
neuroimágenes-
-Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción.
-Exposición a MPTP

El tercer paso es establecer criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnóstico de
enfermedad de Parkinson. Presencia de al menos 3 de ellos para establecer el diagnóstico definitivo:
- Inicio unilateral.
- Temblor de reposo presente
- Enfermedad progresiva
- Persistencia de asimetría afectando más el lado por el que se inició la enfermedad
- Excelente respuesta a levodopa (70-100%)
- Corea inducida por levodopa severa
- Respuesta a levodopa por 5 años o más
- Curso clínico de 10 años o más

Apoyo diagnóstico:-Pruebas clínicas: buena respuesta a la levodopa o fármacos dopaminérgicos.

Levodopa/ inhibidor descarboxilasa por 3 meses.
- Neuroimagen para descartar otras causas (tumor, hematomas subdurales).

Tratamiento: se recomienda utilizar levodopa en la dosis más baja en que se encuentra efectividad
clínica y cuando el paciente presente síntomas que lo requieran.
Tratamiento farmacológico:

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* Levodopa asociada a inhibidores de descarboxilasa: su aparición es el hito más importante en la
terapeútica de la enfermedad de Parkinson.
* Agonistas dopaminérgicos: capacidad de estimular directamente los receptores. Apomorfina,
bromocriptina, cabergolina, lisuride, pergolide, pramipexole y ropirinole. No son más efectivo que
la levodopa, acción sinérgica al ser dado en asociación. Son efectivos en manejo de fluctuaciones
motoras.
* Amantadina: propiedades antiparkinsonianas en monoterapia o en asociación con levodopa. Sería
beneficioso en 70% de los pacientes por al menos 6 meses.
* Anticolinérgicos: efecto benéfico sobre la función motora. Efecto de preferencia sobre el temblor,
aunque no es mejor que los fármacos con efecto dopaminérgico. Aumenta el deterioro cognitivo y
altera farmacocinética de la levodopa.

Temblor
El temblor corresponde a una contracción rítmica, alternante, rápida y oscilatoria de músculos
agonistas yantagonistas alrededor de un eje de equilibrio. La amplitud y frecuencia de estas
contracciones es similar. Puede ser fisiológico o patológico. Puede ser transitorio, presentar
atenuación o exacerbación periódicas, o permanente. Cesa durante el sueño. Se localiza con mayor
frecuencia en extremidades superiores, pero también puede afectar miembros inferiores, tronco,
párpados, lengua, cabeza y labios, o generalizarse.

Características Parkinson Temblor esencial

Edad comienzo > 50años Adolescencia y >50 años
Sexo Predominio hombres Sin diferencia
Historia familiar Alrededor 10% 60%
Simetría Unilateral Simétrico
Tipo Reposo Postural, movimiento
Distribución Manos, piernas, inicio unilateral Manos, cabeza, voz
Alcohol No mejora Mejora
Síntomas asociados Bradicinesia, inestabilidad, rigidez, Ninguno característico
inexpresividad

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Tratamiento del temblor esencial: es solamente sintomático y debe iniciarse si el
temblor produce alguna incapacidad que el paciente y el medico consideren de importancia.
-Propanolol:Las dosis utilizadas son de60- 240mg/dia y puede requerirse un aumento de dosis
con el tiempo, los fenómenos colaterales más comunes son la hipotensión, bradicardia, fatiga,
depresión, diarrea e impotencia. Si esto ocurriera podría intentarse con otros betabloqueantes.
-Primidona: Se han analizado varios estudios con primidona y la mayoría de los pacientes
tratados con ésta droga, mostraron mejoría del temblor. Parece no haber pérdida de efecto con
el tiempo. Es eficaz en el temblor de las manos y no tan eficaz en el temblor de otras partes del
cuerpo. La dosis utilizada es de 50-250 mg/dia, en una única dosis nocturna, comenzando con
50 mg e ir aumentando gradualmente. Los fenómenos colaterales son temporarios e incluyen
sedación, incoordinación, confusión, mareos, vértigos y nauseas. El tratamiento crónico
prácticamente no tiene fenómenos colaterales.

37 | P á g i n a
 FUNCIÓN SENSITIVA

EXAMEN SENSITIVO

El sistema sensitivo está conformado por una primera neurona sensitiva cuyo soma está
alojado en el ganglio de la raíz dorsal. Parte de estas fibras aferentes que median la sensación de
termoalgesica hacen sinapsis con la segunda neurona en el hasta posterior de la médula espinal,
cruzan la línea media y ascienden por el cordon lateral contralateral hasta el núcleo
ventroposterolateral del tálamo donde hacen sinapsis con la tercera neurona Sensitiva. Por otra parte
otras aferencias que conducen la sensibilidad propioceptiva y táctil fina ascienden por los cordones
posteriores hasta los núcleos Gracillis y Cuneatus (Goll y Burdach) donde hacen sinapsis con la
segunda neurona sensitiva uniéndose al lemnisco medial hasta alcanzar la tercera neurona sensitiva
en el núcleo ventroposterolateral del tálamo, desde donde salen hasta la Corteza Sensitiva post
central (Áreas unimodales 1,2 y 3). Dada esta existencia de estas vías somatosensoriales aferentes,
es indispensable durante el examen sensitivo examinar dirigidamente todas las modalidades
sensitivas con el fin de sistematizar la localización de la lesión.

38 | P á g i n a
CONCEPTOS BÁSICOS:

Dolor: De acuerdo a lo definido por la Asociación Internacional para el estudio del Dolor (IASP) se
entiende por dolor a una experiencia sensitiva y emocionalmente desagradable, que se asocia a una
lesión real o potencial de algún tejido. Esta sensación es siempre subjetiva, de tal manera que
siempre la intensidad del dolor es la que el paciente expresa.

Anestesia: Abolición de todas las formas de sensibilidad.

Hipoestesia: Sensibilidad disminuida ante un estímulo.

Parestesias: Sensaciones que aparecen sin un estímulo objetivo que las origine. Se describe como
sensación quemante, hormigueo, entumecimiento. Son frecuentes en los enfermedades neuropatías
(Ej. neuropatía diabética).

Hiperpatía: Sensación dolorosa ante el estímulo tactil (alodinea táctil).

Alodinia: Sensación de dolor ante estímulos que no son dolorosos.

Estereognosia. Capacidad de identificar objetos por palpación.

Grafestesia. Capacidad de reconocer símbolos trazados por un objeto sobre la piel.

Extinción sensitiva: Es la incapacidad para reconocer un estímulo sensitivo aplicado sobre una
región del cuerpo cuando otro estímulo es aplicado en forma simultanea en el mismo sitio al lado
opuesto. Es condición para hablar de extinción sensitiva que la zona que extingue, al ser estimulada
en forma independiente no pierde el estímulo en cuestión.

Es indispensable conocer el perfil temporal, carácter, distribución, factores que modifican estas
sensaciones para un buen examen del dolor.

DIFERENCIAS TRASTORNOS SENSITIVOS CENTRALES DE PERIFÉRICOS

CENTRAL PERIFERICA
Distribución Síndrome hemisensitivo, alterno o Perdida de la sensibilidad de distribución
bajo nivel medular (tetra o para). neural, plexual o dermatómico.
Disociación de Puede estar presente. Rara vez presente.
la sensibilidad.
Signos Asomatognosia, extinción Síndrome de 2damotoneurona.
acompañantes. sensitiva, síndrome piramidal,
compromiso esfinteriano.

39 | P á g i n a
DEFINIR Y CARACTERIZAR

Hemihipoestesia
Trastorno de la percepción que consiste en una distorsión sensorial a causa de una disminución de la
intensidad de las sensaciones, que se producen en un solo hemicuerpo.

Se describen:
- Hemihipoestesia cortical:
Pérdida de sensibilidad discriminativa y profunda, con superficial conservada. Se asocia a
astereognosia y asomatognosia. Lesión cortical parietal.
-Hemihipoestesia subcortical:
Pérdida de sensibilidad multimodal contralateral. Lesión subcortical parietal.
-Hemihipoestesia capsular:
Pérdida de sensibilidadmultimodal contralateral. Lesión del segmento retrolenticular de la
capsula interna.
-Hemihipoestesiatalamica (Sd. Dejerine-Roussy):
Hemianestesia más hemiataxia contralateral (n. ventrales posteriores) si se le agrega
hiperpatia (n. ventral posterolateral).
-Hemihipoestesia alternas:
Pérdida de sensibilidad supeficial o profunda (generalmente disociadas) de la cara del lado
de la lesión y del tronco y extremidades del lado opuesto. Lesión de tronco cerebral por
debajo de la protuberancia superior.

Nivel sensitivo: segmento más caudal de la medula espinal con función sensitiva normal a ambos
lados del cuerpo. Puede ubicarse a cualquier altura de la medula espinal, si es cervical puede
observarse trastorno sensitivo de la cara.

Hemisección medular: déficit motor mas anestesia táctil y propioceptiva ipsilateral a la lesión,
junto con alteración termolagesica contralateral, debajo del nivel de la lesión. Por encima del nivel
de la lesión, pequeña franja de hiperestesia. Puede ubicarse a cualquier altura de la medula espinal.
Principal causa: trauma.

SÍNDROME MEDULAR TRANSVERSO:

El síndrome de la sección medular completa o síndrome medular transverso, produce paraparesia o

tetraparesia aguda o subaguda, supone una pérdida bilateral de toda actividad motora, sensitiva y
autonómica por debajo de la lesión. Si la lesión es por sobre C5 se produce compromiso respiratorio
(nervio frénico) y si la lesión se encuentra sobre C4 se produce shock neurogénico, con perdida de
tono vasomotor, hipotensión, bradicardia, disrregulación de la temperatura y piloerección. Cuando
la lesión se produce de forma aguda, la médula pasa por una primera fase denominada de "shock
espinal" de entre 3-4 días a 6 semanas de duración. Clínicamente se caracteriza por parálisis
fláccida, arreflexia, anestesia infralesional, pérdida de control de esfínteres con parálisis intestinal y
vejiga hiporrefléctica. Tras esta fase, la médula recupera su automatismo y se produce la
denominada fase de liberación medular, caracterizada por la aparición craneocaudal de espasticidad,
clonus, presencia de reflejos de defensa y automatismos, y vejiga espástica, con incontinencia por
hiperreflexia vesical. La función intestinal suele reaparecer en 2-3 días. Las etiologías más

40 | P á g i n a
frecuentes son: trauma, infecciones o inflamaciones agudas (mielitis trasversa aguda), infartos,
hematomas y tumores.
Tratamiento inicial y derivación: Se debe realizar dependiendo del nivel del daño y causa
desencadenante. Lo primero es el ABC, O2, monitoreo en UCI, prevenir y tratar las infecciones,
mantener PAM 85-90 (con volumen o drogas vasoactivas), si bradicardia administrar atropina,
control de PVC (evitar sobrecarga de volumen), mantener diuresis >40cc/kg/h, sonda Foley (por
vejiga hiporrefléctica), luego de 3-4 días pasar a sondeo intermitente, evitar la pérdida de calor,
Sonda nasogástrica, régimen cero (si gastroparesia por lo menos por 48 hrs), alimentación
parenteral después si es necesario, inhibidores de la bomba de protones para evitar úlcera de estrés
en paciente crítico, protección antiescaras, profilaxis TVP (heparina BPM asociado a compresión
neumática), manejo del dolor (AINES como 1º opción, estabilización del foco de fractura),
kinesioterapia respiratoria para prevención de atelectasias y neumonía y motora para la
recuperación funcional tan pronto como se pueda.Si la etiología es traumatismo raquimedular no
penetrante dentro de las primeras 8 hsr del trauma se puede usar metilprednisolona 30 mg/kg en
bolo seguido de una infusión 5.4 mg/kg por hora en las prox 23 hrs. El uso de corticoides no es un
tratamiento estándar es sólo una opción, ya que hay evidencia que tendría una modesta mejoría en
las funciones motoras, pero serían más frecuente las infecciones.

SÍNDROMES HEMISECCIÓN MEDULAR

El síndrome de o de Brown-Sequard resulta de una lesión que sólo involucra un lado de la

médula espinal. El paciente se presenta con disminución de la propiocepción, vibración y debilidad
muscular del lado ipsilateral de la lesión y sensación térmica y dolorosa del lado contralateral.
También puede ocurrir hiperestesia o dolor ipsilateral a la lesión. Existe además un espacio
suspendido de disminución de la sensibilidad al dolor y a la temperatura ipsilateral a la lesión. Las
etiologías más frecuentes de este síndrome son los tumores extramedulares y los traumatismos,
fundamentalmente las heridas penetrantes.
El tratamiento del síndrome Brown-Sequard consiste en el tratamiento de la enfermedad de
base. De los tumores las metástasis de neoplasias bronquiales, de mama, próstata, tiroides y riñón,
los mielomas y linfomas son la causa principal.

HIPERPATIA TALAMICA:

El dolor talámico es debido a que las lesiones talámicas pueden causar déficit sensorial
contralateral que involucra todas las modalidades sensitivas en grados variables. La etiología más
frecuente son los infartos lacunares, aunque también puede ser debido a tumores o abscesos. Con
frecuencia existe un examen físico sensitivo normal, pero el paciente presenta dolor severo crónico
que puede ser paroxístico y exacerbado por el tacto del hemicuerpo contralateral.
En el tratamiento del dolor talámico, los AINEs y paracetamol tienen efecto limitado, y
combinados con analgésicos narcóticos son algo más efectivos. Se puede usar además
antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) o gabapentina.

41 | P á g i n a
42 | P á g i n a
 FUNCION VISUAL

CARACTERIZAR Y LOCALIZAR

Amaurosis monocular: Pérdida visual unilateral (mono-ocular) por lesión del nervio óptico
(lesiones prequiasmáticas), cuando su causa es neurológica (descartar antes alteraciones de la
transparencia del globo ocular).

Escotoma: Área del campo visual en las que existe una disminución parcial o total de la visión y
que están rodeados por áreas de visión normal. Escotoma central: Área del campo visual con
disminución de la visión central. Es indicativo de alteraciones maculares y lesiones de la vía óptica.
Ejemplos: Unilateral→neuritis óptica bulbar o retrobulbar.
Bilateral→neuropatías ópticas heredofamiliares, toxico-nutricionales o
maculopatías degenerativas bilaterales.

Hemianopsia: Pérdida de la visión de un hemicampo visual.

- Homónima: Pérdida de visión que afecta la mitad del mismo lado (izquierdo o
derecho) de cada campo visual. Se debe a lesiones en la vía retroquiasmática.
- Heterónima:
- Bitemporal: Pérdida de ambos campos temporales. Lesión quiasmática
medial.
- Binasal: Pérdida de ambos campos nasales. Lesión quiasmática lateral.

EVALUACIÓN Y LOCALIZACIÓN

Evaluación clínica de la motilidad ocular: El examen clínico de la motilidad ocular se inicia con la
inspección del paciente. Se examinan párpados, pupila, alineamiento ocular y alteraciones faciales
como paresia facial o tortícolis cefálica.

Diplopía
Visión doble por desviación ocular existente que evita que la imagen se visualice en puntos
simétricos de la retina. Causa: Alteraciones de músculos oculomotores (rectos / oblicuos).Cuando el
paciente presente diplopia con un ojo tapado se considera que la diplopia es monocular, lo cual casi
nunca indica un trastorno neurológico y constituye con mayor frecuencia un problema
oftalmológico.
Descartar trastornos restrictivos de los movimientos oculares las cuales pueden deberse a
inflamación (miositis orbitaria), infiltración (oftalmopatia tiroidea, infiltración metastásica) o
atrapamiento (fractura piso orbita).Excluir miastenia gravis. Buscar lesión de un par craneal.

FRECUENCIA RELATIVA COMPROMISO

OCULOMOTORES
VI aislado 40%
III aislado 34.6%
IV aislado 7.5%
II, IV y VI 11.4%
Otros 6.5%

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Reflejos oculocefálicos
Consiste en rotar bruscamente la cabeza de un lado a otro, o en flexión-extensión, manteniendo los
párpados abiertos. La respuesta consiste en la desviación conjugada de los ojos hacia el lado
opuesto del movimiento. Integración horizontal: nivel pontino y vertical: mesencéfalo.

Oftalmoplejia internuclear
Corresponde a una lesión del FLP (fascículo longitudinal posterior), con desconexión entre el
núcleo del 6° nervio y el subnúcleo para el recto medio del 3° nervio craneal contralateral.
Clínicamente se produce en la mirada lateral una parálisis de mirada conjugada, caracterizado por
parálisis de la aducción con nistagmo en el ojo abductor y una convergencia normal. En este caso el
paciente tiene diplopia en la dirección de la mirada donde se manifiesta la lesión. La nominación
derecha o izquierda corresponde al ojo que tiene la parálisis de la aducción. Causas:vasculares,
desmielinizantes y tumorales.

Síndrome de uno y medio

Se produce por daño del centro de mirada horizontal (núcleo del 6° nervio) y del FPPM adyacente.
Clínicamente existe incapacidad para mirar en forma conjugada hacia el lado de la lesión y al tratar
de mirar al otro lado, incapacidad para aducir el ojo del lado de la lesión manteniendo abducción del
ojo contralateral, generalmente con nistagmus.

LESIONES DE NERVIOS OCULOMOTORES: III, IV Y VI.

Parálisis de III nervio craneal

El complejo nuclear del 3° nervio está situado bajo la sustancia gris periacueductal del mesencéfalo,
a nivel del tubérculo cuadrigémino anterior. Contiene diferentes grupos de neuronas motoras y
autonómicas, dando inervación a los músculos elevador del párpado superior, recto superior,
oblicuo menor, recto medio, recto inferior e inervación parasimpática de la pupila.
Del complejo nuclear del 3° parten por su cara ventral las fibras eferentes, que en su trayecto
fascicular atraviesan el núcleo rojo y la porción medial de los pedúnculos cerebrales (haz
piramidal); salen de la parte anterior del mesencéfalo por la fosa interpeduncular, contituyendo los 2
nervios oculomotores comunes.

44 | P á g i n a
Hacia adelante su trayecto pasa entre la arteria cerebral posterior y la cerebelosa superior y luego
sigue medial a la arteria comunicante posterior. A este nivel las fibras pupilares se sitúan en la parte
superficial del nervio, bajo el epineuro, situación a la que se le atribuye la especial vulnerabilidad de
dichas fibras a la compresión. A continuación, el 3° nervio pasa por entre el borde libre de la tienda
del cerebelo y la cara externa de la apófisis clinoides posterior, a cuyo nivel atraviesa la duramadre
e ingresa en el seno cavernoso. Luego, entra en la órbita a través de la hendidura esfenoidal, donde
se divide en una rama superior que inerva los músculos recto superior y elevador del párpado
superior y una rama inferior que inerva los rectos medial e inferior, el oblicuo menor y la raíz
parasimpática para la pupila.

Parálisis total del III nervio craneano (con o sin afectación pupila): Ptosis, Estrabismo divergente,
Limitación de las ducciones, Midriasis.
Etiología: Aneurismas 30.3 %/Diabetes mellitus 16.2 % (con afectación pupilar)/ Tumores 14.1 %./
TEC 13 %/ Indeterminada 9.7 %/ Otros 16.7%.

Compromiso nuclear: Su incidencia es poco frecuente pero se debe plantear frente a compromiso
del 3° nervio de un lado y del recto superior contralateral con ptosis parcial bilateral y compromiso
bilateral de la pupila.
Síndrome de Benedict: Compromiso del 3 nervio ipsilateral a la lesión más ataxia y temblor de
intención contralateral. Corresponde a lesión fascicular a nivel del Núcleo Rojo.
Síndrome de Weber: Compromiso del 3 nervio ipsilateral más hemiplejia contralateral, por lesión
fascicular a nivel de su cruce con la vía corticoespinal.

Compresión por aneurisma dela comunicante posterior: Afectará especialmente las fibras pupilares,
por eso todo 3° nervio aislado con compromiso pupilar debe plantearse y estudiarse inicialmente
como aneurisma. (aún cuando sea incompleto). Herniación supratentorial: En paciente con
compromiso de conciencia, la aparición de anisocoria puede reflejar la compresión del 3° nervio por
el uncus que desciende desplazándolo y comprimiéndolo.
Compromiso metabólico: Se debe al daño de la microvasculatura con compromiso de los
vasanervorum. El 92% de los casos respeta las fibras pupilares, las que recibirían aporte de vasos
del epineuro. Se asocia a Diabetes Mellitus de reciente disgnóstico o a intolerancia química a la
sobrecarga de glucosa con glicemias basales normales. También se ha visto asociada a hipertensión
arterial y a dislipidemias severas.

Parálisis del IV nervio craneano

Da inervación motora del músculo oblicuo mayor o superior. Su núcleo se encuentra en el
mesencéfalo bajo el complejo nuclear del 3° a nivel de los tubérculos cuadrigéminos inferiores. Sus
fibras se dirigen a dorsal y cruzan con su homónimo del lado opuesto por la válvula de Vieussens,
que forma la parte más alta del techo del 4° ventrículo. Corresponde al único nervio craneal que
emerge por la región dorsal del encéfalo. A continuación el 4° nervio rodea el mesencéfalo, en
relación con el borde libre de la tienda del cerebelo, pasa entre la arteria cerebral posterior y la
arteria cerebelosa superior, atraviesa la duramadre ingresando al seno cavernoso. Finalmente entra
en la órbita por la hendidura esfenoidal, por encima del anillo que forma el origen de los músculos
rectos e inerva de modo exclusivo el músculo oblicuo superior. Debido a que la acción del oblicuo
superior es la depresión en aducción del ojo, frente a paresias del cuarto nervio tendremos diplopia
vertical al mirar abajo, especialmente al leer, bajar peldaños o ver televisión acostado.

Cuadro clínico:Estrabismo vertical, limitación de la depresión y aducción, diplopia vertical y

torsional mayor en la mirada hacia abajo y al otro lado. Tortícolis. Inclinación de la cabeza hacia el
lado sano.

45 | P á g i n a
Etiología: TEC 45 %. La causa de la parálisis bilateral adquirida de oblicuos superiores post trauma
severo de cráneo es la hemorragia del techo del mesencéfalo, área donde decusan los IV nervios.
Cisticercosis 7.5 %/ Tumores 7.5 %/ Diabetes mellitus 5 %/ Indeterminado 10 %/ Otros 25 %.

Compromiso intra axial: Muy infrecuente como signo aislado, pero de existir es contralateral al
músculo oblicuo superior afectado. Puede ser secundario a tumores intraaxiales. La Hidrocefalia,
con dilatación del 4° ventrículo puede dar compromiso bilateral del cuarto. Traumático: Es un
nervio especialmente susceptible al daño traumático, incluyendo traumatismos mínimos sin
compromiso de conciencia, como saltos desde cierta altura o caídas sentado. La predisposición del
4° a lesionarse en los traumatismos se ha atribuido a su estrecha relación con el borde libre de la
tienda del cerebelo, con tracción y/o compresión frente a desplazamientos rostro-caudales del
encéfalo. También se puede lesionar en su punto de cruzamiento en la válvula de Vieussens.
Congénito o perinatal: es subdiagnosticado por ser poco sintomático y compensado desde la
infancia con torsión de la cabeza que puede interpretarse como tortícolis muscular. Puede ser un
hallazgo de examen y se debe recurrir a fotografías de la infancia para confirmar su larga existencia.

Parálisis del VI nervio craneano

El núcleo del 6° nervio craneal está situado en la porción caudal de la protuberancia, ventral al piso
del 4° ventrículo. Las fibras del nervio facial (7°), antes de su salida por el ángulo pontocerebeloso,
circundan el núcleo del 6° nervio. Esta estrecha relación explica el frecuente compromiso
simultáneo de ambos nervios. El fascículo longitudinal posterior (FLP), discurre por la parte interna
del núcleo del 6°. Recordemos que este núcleo contiene dos tipos de neuronas, las que por el FLP se
conectarán con el subnúcleo del recto medio para el control de la mirada horizontal, y las fibras que
formarán el 6° nervio. Estas últimas se dirigen desde el núcleo hacia adelante, para salir por el surco
bulbo protuberancial a 1 cm aproximadamente de la línea media. Sigue luego un largo recorrido que
incluye la cara anterior de la protuberancia, cruzando la arteria cerebelosa media, a continuación
atraviesa el seno petroso inferior, pasa bajo el ligamento petroclinoídeo de Grüber al que
generalmente queda fijo y penetra en el seno cavernoso. Por último entra a la órbita a través de la
hendidura esfenoidal e inerva de modo exclusivo el músculo recto lateral.

Cuadro clínico: Estrabismo convergente y limitación a la abducción.

Lesión nuclear: Da parálisis de mirada horizontal hacia el mismo lado de la lesión (ver mirada
horizontal: Sd. de Foville) Nunca se puede considerar nuclear un compromiso aislado del recto
lateral.
- Sd. de Raymond: Compromiso del 6° fascicular y hemiparesia contralateral.
- Síndrome de Millard Gubler: Parálisis de VI nervio craneano y de VII nervio craneano
ipsilaterales más hemiplejia o hemiparesia contralateral.

Lesiones del trayecto entre su emergencia y su ingreso al seno cavernoso pueden tener diferentes
causas:
- Hipertensión endocraneana: Dado su largo recorrido y al contar con fijación tanto en su
emergencia como a nivel del ligamento petroclinoídeo puede afectarse por aumento de
presión intracraneana.
- Tumores del dorso selar: Por su estrecha relación con el dorso de la silla turca puede
comprometerse por invasión de carcinomas nasofaringeos o cordomas del dorso selar.
- Meningitis basal: crónica infecciosa, inflamatoria o neoplásica.

46 | P á g i n a
 - Traumatismos: Puede representar distensión indirecta por aumento de presión
intracraneana, pero asociado a 7° y otorragia corresponde al compromiso directo, propio de
la fractura transversa del peñasco.
- Síndrome de Gradenigo: Compromiso del 6°, 7° y 5° (ganglio de Gasser) nervios a nivel
de la punta del peñasco. Generalmente secundario a inflamación ósea por otitis media no
tratada.
-Idiopática: Es frecuente su origen idiopático (9% a 20%). Siendo cuadros autolimitados
que pasan solo y donde los diversos estudios son normales. Se plantea posible compromiso
viral, metabólico, un alza transitoria de la presión intracerebral o un traumatismo mínimo.

Etiología: Tumores 38.8 %/TEC 10.5 %/ Hipertensión intracraneana 9.6 %/ Diabetes mellitus
7.2 %/ Otras 33.9 %.

Parálisis oculomotoras múltiples

Etiología: Síndrome de Tolosa Hunt 36.1 %/ Tumores 31.1 %/TEC, 6.6 %/ Fístula
carótidocavernosa 6.6 %/ Otros 19.6 %

Seno cavernoso: Está situado en la fosa craneal media sobre el hueso esfenoidal, a ambos lados de
la silla turca, rodeado por láminas de la duramadre y cruzado por numerosas trabéculas venosas.
Está ampliamente comunicado con la órbita por la hendidura esfenoidal y comunicado con su
homónimo contralateral por los senos intercavernosos anterior y posterior.
Elementos: Carótida/ III PC/ IV PC/ Rama oftálmica del V PC (a veces tb la rama maxilar)/ VI PC.
Síndrome esfeno cavernoso:Se caracteriza por oftalmoplejia con compromiso simultáneo de 3°, 4° y
6° nervio uni o bilateral, asociado a dolor e hipoestesia en territorio de primera rama del trigémino.
La pupila presenta un compromiso variable pudiendo estar indemne, midriática o verse un
compromiso mixto, con pupilas pequeñas poco reactivas a la luz y con poca dilatación en la
oscuridad (compromiso parasimpático y simpático). Si se compromete la parte anterior del seno,
por extensión a través de la hendidura esfenoidal a la órbita o por ectasia venosa orbitaria se puede
asociar exoftalmo.

Diagnóstico diferencial en Seno Cavernoso:

- Apoplejía Hipofisiaria: Frente al brusco crecimiento tumoral, se produce deterioro de
conciencia, pérdida de agudeza visual, cefalea, signos de hipopituitarismo y de expandirse
lateralmente se agregan parálisis oculomotoras en grado variable.
- Comunicación arterio venosa o fístula carótido - cavernosa: Comunicación anómala que
somete a presión arterial al sistema venoso, generando ectasia retrógrada de magnitud
variable según flujo de la comunicación Produce un síndrome esfenocavernoso con
exoftalmo, gran ectasia de vasos conjuntivales (tortuosos y oscuros) y se puede palpar
ocasionalmente frémito y auscultar soplo sobre globo ocular.
- Síndrome de Tolosa Hunt: Corresponde a una oftalmoplejia dolorosa por un proceso
granulomatoso inespecífico autolimitado del seno cavernoso.

Otras causas de compromiso de nervios oculomotores en forma simultánea:

Traumática: Generalmente representa fractura que compromete hendidura esfenoidal.
Sd de Guillain Barré: Esta polirradiculopatía puede presentar compromiso selectivo o inicial de
nervios craneales motores, generando oftalmoplejia asociada con ataxia y arreflexia (sd de Fisher).
Proceso inflamatorio o infiltrativo basal crónico: Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener,
vasculitis, carcinomatoso o infeccioso (TBC, Sífilis, micosis, Sida).

47 | P á g i n a
Mirada horizontal
Control Supranuclear de la mirada:
Para evaluar el sistema supranuclear de mirada debemos examinar las siguientes funciones: -
Mirada voluntaria o sacádica: Capacidad de dirigir los ojos hacia un estímulo solicitado. Radican
especialmente en áreas prefrontales (área 8 de Brodman). La estimulación del área 8 produce sácada
contralateral con desviación conjugada de los ojos en oposición al lado de origen. - Seguimiento
visual: Capacidad de seguir un estímulo visual en movimiento. Son dependientes por lo tanto de la
información visual ya procesada y localizada tridimensionalmente en el espacio. El área de
asociación visual (19 de Brodman), área parietal posterior y temporal superior adyacente integran la
información visual y generan un estímulo de seguimiento del objeto en movimiento.

Alteraciones clínicas asociadas a compromiso del control cortical:

Alteración movimientos voluntarios sacádicos: 1) Paresia de mirada por lesión frontal aguda: Es
transitoria, compromete la mirada voluntaria, en menor medida el seguimiento, pero conserva los
ROV (reflejos oculovestibulares).Se puede asociar a desviación conjugada de los ojos hacia el lado
de la lesión cerebral junto a la incapacidad para mirar al lado contrario. 2) Versión oculocefálica
paroxística: Como manifestación de actividad irritativa epiléptica que compromete área 8 de
Brodman. Con versión conjugada contralateral al lado afectado.

La mirada horizontal y los centros de control en tronco encefálico:

La señal que determina el movimiento horizontal conjugado de los ojos se localiza en la porción
dorsal del puente o protuberancia. Dentro de la formación reticular paramediana pontina (FRPP) se
encuentra el centro integrador de la información cortical para las sácadas, el seguimiento y la
mantención o fijación de la mirada horizontal, con neuronas capaces de activar al 6° nervio. En el
núcleo del 6° nervio hay dos tipos de neuronas; unas cuyo axón es el 6° nervio periférico, el que va
a llegar al músculo recto lateral y una neurona más pequeña que es la interneurona que saliendo del
núcleo del 6° cruza la línea media y asciende por el fascículo o haz longitudinal posterior (FLP)
para llegar al subnúcleo recto medio del complejo nuclear del 3° nervio craneal contralateral en el
mesencéfalo. De esta manera, al activar los músculos recto lateral de un ojo y recto medio del otro
ojo, se genera la mirada conjugada a un mismo lado. Recibe además directamente la información
del reflejo oculovestibular. Movimientos reflejos: En el tronco también se integraría información
vestíbulocerebelosa para el seguimiento (flóculo y vermis dorsal). Si bien siempre requiere de un
blanco a seguir, no necesariamente este debe ser visual, puede ser propioceptivo (Ej: seguir su mano
con los ojos cerrados).

Alteraciones de la mirada horizontal por compromiso del tronco encefálico:1) Parálisis de mirada
horizontal por compromiso nuclear del 6° nervio: Produce parálisis de mirada horizontal hacia el
mismo lado de la lesión de tipo permanente y que afecta tanto los movimientos sacádicos, los de
seguimiento como los de tipo reflejo (oculocefálicos). Con frecuencia se asocia a hemiparesia
contralateral. 2) Síndrome de Foville: Consiste en parálisis de mirada y 6° ipsilateral (con mayor
compromiso del ojo abductor) por daño del núcleo del 6 y del fascículo del 7° nervio que rodea al
núcleo del 6to. 3)Parálisis de mirada horizontal bilateral: Requiere de lesiones extensas en
protuberancia que comprometan ambos núcleos del 6°.

Centro de mirada vertical:

La información que llega desde la corteza y núcleos vestibulares, converge en núcleos ubicados en
la región pretectal del mesencéfalo. Estos son fundamentalmente el núcleo intersticial rostral del
fascículo longitudinal posterior (nirFLP) y el núcleo intersticial de Cajal (NIC). Estos reciben el
control cortical de ambos hemisferios y envían la información a los núcleos del 3° y 4°
bilateralmente.

48 | P á g i n a
 Los movimientos verticales, tienen desde el punto de vista de los sacádicos, una gran
representación en las áreas frontales en forma bilateral, por esto podemos considerar que las
alteraciones de mirada vertical generalmente son debidas a lesiones del área pretectal del
mesencéfalo, ya que para que se produzcan alteraciones a nivel cortical se requerirían lesiones
extensas, con otros compromisos neurológicos.

Alteraciones de la mirada vertical: 1) Síndrome de Parinaud o periacueductal: causa más frecuente,

la clínica es:Parálisis de mirada vertical, principalmente arriba pero también puede comprometer
mirada arriba y abajo, disociación luz cerca de la pupila, espasmos de convergencia (especialmente
evocados al intentar mirar arriba) y nistagmus retractorio. Puede existir parálisis de la
convergencia.- El signo del sol naciente: Ojos clavados como mirando abajo, por la parálisis de
mirada arriba.- Signo de Collier: Retracción de ambos párpados superiores, especialmente al mirar
arriba, a diferencia de la retracción vista en la oftalmopatía distiroídea que se mantiene igual en
distintas posiciones de mirada. La parálisis de mirada vertical es principalmente hacia arriba pues,
las fibras que controlan estas sácadas pasan por la comisura blanca posterior siendo más
susceptibles a la compresión mesencefálica dorsal. Compromiso de la mirada hacia arriba y abajo
nos indica lesión más ventral. Las alteraciones pupilares (disociación luz – cerca) se explican por
interrupción de la vía del reflejo fotomotor, por compromiso de interneuronas pretectales que
conectan la vía aferente del 2° nervio con el núcleo parasimpático de Edinger- Westfhal que
comanda la información motora para la contracción pupilar frente a la luz. Este mismo núcleo es
estimulado para generar el reflejo de cerca (contracción pupilar frente a maniobras de convergencia
y acomodación) vía que por estar localizada más ventralmente no se afecta en estos casos.
Los espasmos de convergencia y el nistagmus retractorio serían manifestación de contracción
simultánea de los músculos extraoculares al perder el control supranuclear

Compromiso de la Unión Neuromuscular

Miastenia Ocular: podemos encontrar parálisis aisladas o combinadas, incluso oftalmoplejias
internucleares que son miastenia. Debemos sospecharlo al tener pacientes con oftalmoplejias no
adjudicables a un grupo de nervios, especialmente si se acompañan de fluctuación diaria, mejoría
posterior al reposo, al sueño o menos frecuente al frío local.
Síndrome de Eaton Lambert: Considerado como paraneoplásico, produce compromiso oculomotor
tardío. Ocasionalmente este puede ser aislado, sin afectar otros músculos.
Botulismo: Producido por la toxina del Clostridium botulinum que genera un bloqueo colinérgico
presináptico 8 a 36 horas posterior a la ingesta del alimento contaminado se produce: visión
borrosa, diplopia, pupilas dilatadas y no reactivas, parálisis de la acomodación, sequedad bucal y
dificultad respiratoria. Solo 1/3 de los pacientes presenta las manifestaciones gastrointestinales
(náusea, vómito y diarrea).

Miopatías
Oftalmoplejia externa progresiva: oftalmoplejia lentamente progresiva, simétrica y sin fluctuaciones
diarias. No hay dolor ni alteración pupilar. Generalmente se inicia con compromiso simultáneo del
elevador de los párpados (ptosis) y paresia del orbicular. Se asocia especialmente a: Distrofia
muscular oculofaringea, miopatía fascio-escápulo-humeral, miopatías mitocondriales
(KearnsSayre), distrofia miotónica.

Compromiso Orbitario
Las oculoparesias por compromiso orbitario se acompañan generalmente de exoftalmo. Pueden ser
secundarias a diversas etiologías, es de especial interés para el neurólogo revisar solo 2 patologías
que producen compromiso preferencial de los músculos oculomotores:

49 | P á g i n a
1.Pseudotumor orbitario: La forma miosítica es un proceso inflamatorio subagudo o crónico,
inespecífico del tejido orbitario. Es generalmente unilateral y doloroso, afecta a los músculos
extraoculares generando miopatías restrictivas, con engrosamiento de los músculos en todo su
trayecto incluyendo sus puntos de inserción, comprometiendo especialmente al músculo recto
lateral. Tiene buena respuesta a corticoides con rápida regresión de dolor y oculoparesias.
2.Miopatíadistiroidea: Entre el 30 y 50% de los pacientes distiroideos presentarán diplopia. La
motilidad ocular estará limitada por el edema durante la fase infiltrativa y por la fibrosis en la etapa
fibrótica. Afecta especialmente músculo recto inferior y recto medio comprometiendo
principalmente la elevación y la abducción (impedida la elongación de su contrario), es
generalmente bilateral e indolora y se puede asociar a otros compromisos oculares distiroideos
como signo de Von Graeffe (descenso retrasado del párpado superior al mirar abajo) o franca
retracción palpebral, exoftalmo y queratoconjuntivitis. Los estudios de función tiroidea pueden
estar dentro de lo normal al iniciarse la enfermedad ocular. Las neuroimágenes confirmarán el
engrosamiento de los músculos extraoculares con indemnidad de sus extremos o puntos de
inserción. También se trata con corticoides pero se logra solo respuesta significativa en etapa inicial
infiltrativa.

NISTAGMO CENTRAL / PERIFÉRICO

Nistagmo: Oscilaciones motoras involuntarias de los globos oculares. Se debe a presencia de un

movimiento lento de los ojos, que tiende a desviarlos del punto hacia donde se dirige la fijación de
la mirada. Tiene 2 fases: una lenta (la desviación involuntaria de base) y otra rápida (el movimiento
de fijación que se opone). Prueba calórica: La irrigación de un oído con agua fría determina
nistagmo hacia el lado opuesto, con componente rotatorio, y desviación corporal hacia el lado
irrigado.

Características del nistagmo espontáneo según el tipo de lesión que lo genera

Lesión Periférica Lesión Central

Duración Transitorio (máx. 1 mes) Permanente

Dirección Unidireccional (horizontal) Unidireccional (lo más

frecuente), Bidireccional o
Multidireccional

Carácter Siempre conjugado Generalmente conjugado,

(igual en ambos ojos) pero puede estar disociado

Fijación Ocular Disminuye el nistagmo Aumenta el nistagmo

Eliminación de Fijación Lo exacerba, incluso aumenta su Disminuye o desaparece

Ocular grado

ALTERACIONES PUPILARES

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Inervación parasimpática: Los axones visceromotores destinados al constrictor pupilar y a la
musculatura ciliar tienen su origen en el núcleo de EdingerWestphal, que forma parte del complejo
nuclear del 3° nervio craneal. Sigue el trayecto de este nervio hasta que dentro de la órbita ingresa
al ganglio ciliar donde nace la segunda neurona de esta vía que inerva al músculo ciliar y el esfínter
pupilar.

El mecanismo pupilo regulador pretectal está sometido a influencias de origen supranuclear: La vía
visual aferente retino mesencefálica (reflejo fotomotor) y vía occipito – mesencefálica para el
reflejo de acercamiento. El déficit de la vía parasimpática genera midriasis y deterioro del reflejo
fotomotor. Se conservará el consensual desde el lado afectado al contralateral si la vía aferente de
ese ojo está intacta (vía visual).

Inervación simpática: descrito en Horner.

Alteraciones pupilares de origen neurológico:

Lesión de la vía Parasimpática:

- a) Lesión compresiva del 3° nervio craneal, especialmente por aneurismas la arteria, pero
también por tumores y herniaciones supratentorial. Una lesión de la vía presináptica no
responderá a pilocarpina al 0,1% pero si al 1% y 4%.
- b) Pupila tónica de Adie: Compromiso generalmente unilateral por denervación post
ganglionar de la pupila. Causa midriasis con reflejo fotomotor mínimo o abolido y con
reflejo de cerca tónico de lenta relajación más contracciones vermiformes del iris. Se
confirma el diagnóstico al demostrar hipersensibilidad por denervación del esfínter pupilar.
Al instilar Pilocarpina diluida al 0,1% no existe respuesta en una pupila inervada, pero en la
denervada se produce contracción y disminución del diámetro pupilar a los 30 minutos. Es
generalmente aislado y benigno, en algunos casos se asocia a hiporreflexiaosteotendinea
(síndrome de Holmes Adie) y forma parte y un síndrome de disfunción autonómica
generalizado.
- c) Accidente farmacológico: colocación de gotas, por fármacos como antiespasmódicos o
contacto con plantas con propiedades colinérgicas como el Chamico, frecuente en la zona
central de Chile. Producirá midriasis con abolición del reflejo fotomotor y de cerca, que no
responderá a Pilocarpina al 0,1%, 1% ni al 4%.

Lesiones por desconexión entre vía aferente y eferente del reflejo fotomotor:
Su principal característica es la disociación entre la respuesta a la luz (fotomotor) que está
disminuido o ausente y la reacción de miosis a la convergencia conservada. A esta característica se
la denomina disociación luz cerca y se debe a lesiones en tectum mesencefálico que daña
interneurona que va desde colículo superior al núcleo de EdingerWestphal, pero conserva
mecanismo de convergencia. Se pueden considerar 2 sindromes:
- Pupila Argyll Robertson: Existirá disociación luz cerca asociada a miosis y discoria (pupilar
irregulares), generalmente bilateral pero asimétrico. La principal causa es la neurolúes, pero
también puede ocurrir en pacientes con Diabetes Mellitus, postencefalitis o Sarcoidosis.
- Síndrome de Parinaud o periacueductal: ya descrito.

SÍNDROME DE HORNER

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La vía simpática tiene tres niveles o divisiones y no se decusa en ningún nivel.
I.- Central (neurona de primer orden): Nace en el hipotálamo posterolateral y desciende
dorsolateralmente por el tronco encéfalo hasta el centro cilio espinal de Budge-Waller en la
sustancia gris intermediolateral de la médula a nivel de C8-T2.
II.- Preganglionar (neurona de segundo orden): Se origina en el centro de Budge-Waller, cruza el
ápex pulmonar, pasa por ganglio estrellado, cruza bajo la arteria subclavia y asciende por el cuello
para hacer sinapsis en el ganglio cervical superior localizado, cerca del bulbo carotídeo, al nivel del
ángulo de la mandíbula.
III.- Postganglionar (neurona de tercer orden): Nace en el ganglio cervical superior, donde las fibras
simpáticas de la cara y del ojo se separan. Las fibras vaso y sudomotoras de la cara viajan a través
de la carótida externa. Las fibras oculosimpáticas del músculo dilatador del iris y del músculo de
Müller forman un plexo alrededor de la pared de la arteria carótida interna y entran al cráneo. En el
seno cavernoso, las fibras simpáticas se juntan brevemente con el nervio abducens y luego con la
división oftálmica de nervio trigémino. En un estudio micro anatómico se encontró que en 10% de
los casos hay una conexión directa de las fibras simpáticas con la primera rama del trigémino.
Luego las fibras simpáticas entran a la órbita a través de la fisura orbital superior siguiendo al
nervio naso ciliar. Se divide en dos nervios ciliares largos que viajan con los vasos de la coroides a
la región anterior del ojo para inervar el músculo dilatador de la pupila.
Las fibras simpáticas del músculo de Müller, que también van por el seno cavernoso, se juntan con
las fibras del tercer nervio antes de inervarlo.

El síndrome de Horner comprende:

- Ptosis palpebral
- Miosis
- Anisocoria mayor en oscuridad
- Heterocromía del iris (sólo en congénitos)

Clínicamente uno puede plantear que: Es por compromiso de primera neurona cuando existe
además compromiso de vías largas (hemiparesia, hemihipoestesia o ataxia), a excepción de lesiones
en hipocampo. Se puede considerar de segunda neurona si existe compomiso del plexo braquial
(C8-T1: musculatura intrínseca de la mano), daño clavicular ipsilateral, ocupación del espacio
supraclavicular o daño a nivel del vértice pulmonar (síndrome de Claude Bernard Horner). La
tercera neurona puede dar anhidrosis, generalmente transitoria al inicio de la lesión, puede asociarse
a cefalea hemicránea ipsilateral en caso de disección carotidea o puede asociarse a paresia
oculomotora si la lesión ocurre en seno cavernoso.

Frente a un síndrome de Horner aislado se debe complementar su estudio con test farmacológicos
que nos ayudarán especialmente a diferenciar entre neurona pre y post ganglionar (segunda y
tercera neurona).

Test farmacológicos:
Deben medirse diámetros pupilares, luego instilarse una gota en cada ojo y evaluar los cambios
pupilares con igual condición de luz a los 30 y 60 minutos.
Cocaína al 4%: Pupila con daño simpático no se dilata. Permite diferenciar entre indemnidad o daño
de la vía simpática sin determinar nivel del daño. No aportaría mayor información que el examen
clínico.
Adrenalina 0,001%: Da respuestas de difícil interpretación por permeabilidad corneal muy
fluctuante.

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Hidroxianfetamina 1% (Paredrina) De gran utilidad, nos permite diferenciar entre compromiso de
2° neurona (pre ganglionar) y de 3° neurona (post ganglionar). Cuando la lesión es post ganglionar,
existe falta de liberación de norepinefrina por lo que la pupila no se dilata después de usar
Paredrina, pero si la lesión es pre ganglionar, la última neurona tendrá una terminal viable y la
Paredrina dilatará esa pupila, así como también la sana contralateral.
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Causas del síndrome de Horner.

LUGAR DE LESION CAUSAS

Lesión hemisférica Compromiso diencefálico

Lesión de tronco Lesiones vasculares, esclerosis múltiple, gliomas

de puente y encefalitis de tronco

Lesiones de médula cervical Siringomielia, gliomas de la medula,

ependimomas,

Lesiones raíz D1 Síndrome de Pancoast, lesiones de disco, costilla

cervical y avulsión plexo braquial inferior.

Lesiones cadena simpática. Infiltración neoplásica, procedimientos, afección

en agujero yugular (junto con PC IX,X, XI y
XII)

Varios Horner congénito, puede presentarse en la

jaqueca.

FONDO DE OJO (FO)

El nervio óptico está formado por la confluencia de los axones de las células ganglionares retinianas
cuando atraviesan el canal escleral. Anatómicamente, ambos nervios ópticos confluyen en el
quiasma, lugar donde una parte de sus fibras se decusan.La porción visible, mediante
oftalmoscopia, del nervio óptico se denomina papila o disco óptico. Tiene aspecto ovalado, con un
diámetro de 1,5-1,8 mm en el eje más largo, es decir, el vertical. Las papilas normales pueden variar
en tamaño, forma y coloración. Este hecho tiene importancia en el diagnóstico diferencial de la
patología del nervio óptico.

El FO es un elemento fundamental en la evaluación de patología ocular (y forma parte del examen

neurológico), ya sean éstas de origen primariamente ocular (Glaucoma, desprendimiento de retina)
o secundarias a enfermedades sistémicas (HTA, DM). Es importante destacar que al mirar el FO de
un paciente, estamos viendo una muestra de su estado sistémico vascular y de sus tejidos en general.
En el contexto de la evaluación neurológica, el principal elemento a valorar en el FO es el estado de
la papila.

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Oftalmoscopía: debe realizarse en una habitación semi-oscura con el paciente sentado. En el caso de
un paciente neurológico se prefiere no usar midriáticos para no perder la semiología de eventuales
alteraciones pupilares que podrían desarrollarse en el curso de las horas en que todavía la pupila
continúa bajo el efecto del fármaco.
El FO derecho se observa con el ojo derecho del explorador, quien sostendrá el oftalmoscopio con
la mano derecha. El izquierdo con el ojo izquierdo y el oftalmoscopio en la mano izquierda.
Sentado o de pie frente al paciente con los ojos a la misma altura del examinado se le indica que
mire a un punto lejano. Una vez encendido el oftalmoscopio se mantiene con el disco de lentes en 0,
con luz blanca circular que se dirige hacia el ojo del paciente para visualizar a través de la ventana
del aparato la translucidez normal de los medios oculares (humor acuoso, cristalino y humor vítreo),
esto normalmente se ve como un reflejo rojo-anaranjado a una distancia aproximada de 50 cm. (rojo
pupilar). Luego se observa el fondo de ojo acercándose al ojo del enfermo; puede ser de utilidad
colocar la mano en la frente del paciente y elevar suavemente el párpado superior con la yema del
pulgar, logrando finalmente una distancia de unos 2,5 cm entre el oftalmoscopio y la córnea del
paciente.
En primer lugar se observan los vasos retinianos sobre un fondo rojo anaranjado que se pueden
enfocar dando vueltas al disco del oftalmoscopio con el dedo índice ipsilateral. La exploración debe
ser sistemática y en segundo lugar se debe localizar la papila óptica, esto se logra siguiendo un vaso
retiniano hasta encontrar su origen.

Papila óptica: es la parte visible del NO, su valoración debe incluir forma (redonda u ovalada en
sentido vertical), color (rojo-anaranjado), bordes (bien delimitados), excavación fisiológica (zona
pálida en el lado temporal de la papila cuyo tamaño es variable pero no debe sobrepasar la mitad del
diámetro papilar).

Vasos retinianos: comprenden la arteria y vena central de la retina. Se dividen en cuatro ramas
principales a partir de la papila, cada una de las cuales irriga una cuarta parte de la retina. Las
arterias son más estrechas que las venas (relación arterio-venosa normal 2:3 a 3:5) tienen un color
rojo brillante, una banda refleja blanca y no pulsan a diferencia de las venas. Los vasos retinianos al
entrecruzarse comparten una vaina adventicia, por esto las arterias esclerosadas pueden deprimir las
vénulas y producir los llamados cruces arteriovenosos patológicos. Al mismo tiempo se debe
valorar la retina, cuya coloración suele ser roja-anaranjada, pero es variable en función de la raza
del paciente; en general es más delgada en la periferia nasal y por tanto más pálida en esta zona, no
tiene exudados, hemorragias ni zonas cicatriciales en personas sin patologías.

Mácula: Se encuentra a dos o tres diámetros de disco hacia el lado temporal, en el plano horizontal,
tiene un color rojo más oscuro en la retina y en su centro tiene la fóvea (mancha oscura central) que

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produce un reflejo puntiforme brillante, más fácil de ver si el paciente mira a la luz, sin embargo
suele ser molesto ya que esta es la zona de visión más precisa.

Papiledema: es el engrosamiento pasivo del nervio óptico (NO) casi siempre bilateral, sin pérdida
de AV y con reflejos pupilares normales, secundario a hipertensión intracraneana(HIC: cefalea más
intensa matutina, progresiva, que aumenta con maniobras de Valsalva y movimientos de la cabeza,
náuseas o vómitos en escopetazo, diplopía horizontal por afectación del III o el VI par, otros
síntomas: oscurecimientos bruscos y transitorios de la visión, diplopía secundaria a debilitamiento
del recto lateral, hemiapnosias secundarias a la causa de base). El papiledema en el contexto de HIC
se debería a que ante el aumento de la presión del LCR, se produciría un aumento de la presión
sobre el NO y sus vainas, con un consecuente retardo en el flujo axoplásmico y finalmente aumento
del volumen de las fibras nerviosas.
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L
L
L
Fases (FO) del papiledema:
1. Temprana: borramiento de los bordes papilares superior e inferior, tortuosidad vascular,
ausencia de excavación y pérdida del pulso venoso espontáneo. La AV a menudo es
normal.
2. Pleno desarrollo: edema del disco, hemorragias en astilla, exudados algodonosos,
tortuosidad venosa, hipervascularidad de la cabeza del nervio, pliegues alrededor del nervio
óptico (líneas de Paton) debidas a la separación concéntrica de la retina del EPR. Si alcanza
la mácula puede aparecer una estrella macular. La AV normal o levemente disminuida.
3. Crónico: las hemorragias y los exudados se resuelven. La papila tiene aspecto de “corcho
dechampagne”(la excavación central sigue obliterada, pero el edema periférico del disco
desaparece). Se aprecian exudados duros y shuntsoptociliares. La AV normalmente está
alterada.
4. Atrofia óptica: aparece tras meses de evolución y la AV está bastante disminuida. Cuando
la HIC se normaliza, la congestión venosa cede rápidamente; sin embargo los demás signos
(edema del disco, hemorragias y exudados) lo hacen más lentamente, desapareciendo en 6-
10 semanas. El CV es normal, pero cuando el papiledema lleva semanas o incluso meses
puede producir una pérdida progresiva en forma de compresión irregular periférica.

Neuritis óptica
Cuadro que afecta preferentemente a personas en edad media de la vida (15 a 50 años), se inicia con
dolor ocular especialmente al mover los ojos, seguida de una caída subaguda de la visión que
progresa en horas, completando el déficit máximo entre uno y tres días. Puede ser uni o bilateral. Si
el proceso inflamatorio y desmielinizante está cercano a la papila óptica producirá una papilitis
(aspecto similar al edema papilar), de lo contrario inicialmente la papila se verá normal y sólo con
el tiempo podrá aparecer una palidez papilar.
- AV: Disminuida
- CV: Escotoma central (pérdida de la visión central)
- FO: Papilitis o normal
- RFM: Disminuido en lado comprometido por compromiso de vía aferente
Evolución: Cuadro generalmente autolimitado que evoluciona a la mejoría en el 80% de los casos.
Se acelera su mejoría con corticoides sistémicos. Puede representar un brote de Esclerosis múltiple,
en Chile en no más de un 14% de los casos. Si no mejora obliga a descartar otras causas
inflamatorias o infiltrativas que puedan simular inicialmente una neuritis óptica típica.

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CAMPO VISUAL Y VÍA ÓPTICA

Campo visual: espacio que el ojo es capaz de captar cuando mantenemos la mirada fija en un punto.
El CV se evalúa mediante la campimetría por confrontación de cada ojo por separado. En paciente
con compromiso de conciencia, se evalúa el CV mediante la respuesta palpebral a la amenaza,
cuidando de no producir viento que estimule el reflejo corneal del enfermo. Si es necesario,
evaluación por NOF o con campímetro de Goldmann. (el computarizado sirve sólo para los 30°
centrales).

Vía óptica :La imagen visual está invertida en la retina por la acción de lente del cristalino.
El N.O. tiene su origen en las células ganglionares de la retina, sus axones convergen a la papila
formando desde ese punto el nervio óptico, que luego de recorrer la orbita, ingresa por el agujero
óptico al espacio intracraneano. Convergen ambos nervios en el quiasma óptico, donde se cruzan
los axones provenientes de los hemicampos de visión temporales (hemiretinas nasales). Continúan
luego por las bandeletas o cintillas ópticas hasta el cuerpo geniculado lateral del tálamo, donde se
realiza sinapsis con la última neurona de la vía, que va desde el geniculado hasta la corteza
occipital. La vía óptica retroquiasmática está constituida por, lasbandeletas o cintillas ópticas, luego
las radiaciones ópticas que se despliegan en forma de abanico, la parte más superior de éste se
dirige por la sustancia blanca del lóbulo parietal hacia el occipital, y la parte más inferior (asa de
Meyer) viaja por la sustancia blanca del lóbulo temporal hacia el occipital. Finalmente a nivel de la
cisura calcarina del lóbulo occipital, correspondiente al área visual primaria, se produce la
interpretación de cada hemicampo visual de manera contralateral.De esta manera se puede
correlacionar el tipo de defecto de CV con el nivel de la vía visual lesionado (ver esquema; lesiones
más frecuentes de encontrar 1, 3, 5):
- 1.- Amaurosis ipsilateral (der) por lesión completa del NC der. Lesiones parciales de la vía
óptica prequiasmática producen alteraciones de campo confinadas al ojo ipsilateral.
- 2.- Hemianopsia Heterónima binasal por compresión quiasmática bilateral desde lateral
hacia medial
- 3.- Hemianopsia Heterónima bitemporal por compresión de la región quiasmática medial,
habitualmente desde abajo hacia arriba por tumores de la región selar (abajo)

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 - 4.- Hemianopsia Homónima contralateral (izq) por compromiso retroquiasmático a nivel de
tracto óptico (der )
- 5.- Hemianopsia Homónima contralateral (izq) por compromiso retroquiasmático a nivel de
lóbulo occ. der o de las radiaciones ópticas a der
- 6.- Cuadrantopsia Homónima Superior (izq) por compromiso de la parte más inferior de las
radiaciones ópticas derechas a nivel de lóbulo temporal der.
- 7.- Cuadrantopsia Homónima Inferior (izq) por compromiso de la parte superior de las
radiaciones ópticas derechas a nivel de lóbulo parietal der.

Lesiones de quiasma óptico

El quiasma está ubicado sobre la silla turca, por sobre la hipófisis. Las principales patologías a este
nivel son de tipo tumoral, aunque también puede ser afectado a este nivel por procesos
inflamatorios, desmielinizantes o traumáticos. Los tumores dañan principalmente la porción media
del quiasma, afectando las fibras que se cruzan, generando al campo visual defectos bitemporales.

TUMORES DE REGIÓN SELAR: El diagnóstico diferencial de los tumores de región selar es

extenso y va desde patología neoplásica benigna (adenoma, meningioma, craneofaringioma,
etc.)/maligna (plasmocitoma, linfoma, metástasis, cordoma), patología inflamatoria (infecciosa,
granulomatosa), patología vascular (aneurismas), patología quística, a la hiperplasia hipofisiaria
fisiológica.

Adenoma de Hipófisis
La Hipófisis o Pituitaria es una glándula endocrina ubicada en la silla turca (región selar), fosa
localizada en la base del cráneo, en la línea media, en el cuerpo del esfenoides. Presenta importantes
relaciones anatómicas que hay que tener en cuenta a la hora de plantear el diagnóstico de tumor de
región selar:
cara anterosuperiorquiasma óptico
caraposterosuperior hipotálamo
caraanteroinferior seno esfenoidal
- cara lateral seno cavernoso
En general la hipófisis mide como diámetro promedio máximo 8 mm, pudiendo aumentar de
tamaño de manera fisiológica durante la pubertad y el embarazo, y reducirse en edades avanzadas.
Desde el punto de vista estructural y funcional, presenta dos zonas diferentes conectadas con el
Hipotálamo mediante el infundúbulo:
- Adenohipófisis: Constituye el 80% de la glándula y se origina a partir de la bolsa de Rathke, es
acá donde se secretan: PRL, TSH, GH, FSH, LH, ACTH
- Neurohipófisis: secreta ADH, Oxitocina

Los adenomas hipofisiarios se clasifican en microadenomas (<10mm) 60%, y macroadenomas. Los

“incidentalomas”, se refieren al hallazgo fortuito de una lesión selar asintomática. Los adenomas
representan el 5-15% de los tumores primarios del cerebro, con una edad media de presentación de
40-50 años. Un 75% serían funcionantes, secretores de hormonas y un 25% no funcionantes. Se
requiere un macroadenoma de hipófisis con expansión supraselar, para desplazar e iniciar el daño
quiasmático, por esto se ve más frecuentemente en los tumores no funcionantes o prolactinomas que
especialmente en varones causan menor sintomatología hormonal, por lo que no consultan hasta
detectar el deterioro visual.
En general los microdenomas se pesquisan por problemas endocrinológicos, a diferencia de los
macroadenomas que dan síntomas neurológicos y endocrinos en la mayoría de los casos. Importante
es identificar aquellas manifestaciones que son indicación de derivación urgente a un nivel
secundario como son apoplejía hipofisiaria (tumefacción brusca de un adenoma por infarto o
hemorragia de éste), HIC, status convulsivo, déficit visual agudo o déficit motor de inicio agudo.

57 | P á g i n a
Al examen existirá:
- AV: disminuida bilateral en grado variable
- CV: Hemianopsia bitemporal especialmente de los sectores temporales superiores.
- FO: Palidez papilar progresiva
- RFM: se reduce junto con deterioro de agudeza visual.
-
Craneofaringeoma
Tumor derivado de células de la Bolsa de Rathke, más frecuente en primera y segunda década de la
vida pero puede aparecer a cualquier edad. Comprime el quiasma desde arriba generando defectos
bitemporales pero de predominio inferior, además frecuentemente obstruye circulación LCR
generando hidrocefalia e hipertensión endocraneana. Al examen:
- AV: disminución progresiva bilateral
- CV: defecto bitemporal de predominio inferior
- FO:Palidez papilar como evidencia de atrofia o inicialmente edema de papila si existe
hidrocefalia asociada. (una vez instalada la atrofia, que implica muerte axonal, ya no se
evidenciará edema papilar aunque exista HIC)
- RFM: se reduce junto con deterioro de agudeza visual

Lesiones retroquiasmáticas
El compromiso de la bandeleta y radiaciones ópticas puede ser secundario a los diversos procesos
patológicos que afectan el tejido cerebral: Isquemia, hemorragia, trauma, tumores, malformaciones
vasculares, etc. Producen defectos homónimos (los dos lados derechos o dos lados izquierdos)
contralaterales al lado de la lesión.

Lesiones de bandeleta
- AV: Compromiso variable, generalmente bueno al ocupar hemicampo sano
- CV: Defectos homónimos contralaterales. En caso de ser parciales serán poco congruentes
(diferentes a derecha e izquierda dado el poco ordenamiento de las fibras a este nivel)
- FO: Atrofia óptica de aparición tardía
- RFM: alterado especialmente lado con defecto temporal cuando se compromete parte
anterior de bandeleta.

Lesiones en cuerpo geniculado lateral: Lesiones muy raras. Producen Hemianopsia homónima
incongruente con disminución de la AV.

Lesiones de radiaciones temporales (asa o loop de Mayer)

- AV: solo por lado sano
- CV: defectos homónimos de predominio superior
- FO: no se produce atrofia (dado que es posterior a sinapsis en cuerpo geniculado lateral)
- RFM: no se altera (vía del RFM se desprende de vía visual en tercio posterior de bandeleta)

Lesiones de radiaciones parietales

- AV: solo por lado sano
- CV: defectos homónimos de predominio inferior
- FO: No se produce atrofia
- RFM: no se altera

Corteza occipital
- AV: solo por lado sano. Si se compromete ambas cortezas visuales primarias (por hipoxia,
traumas o hemorragia) tendremos ceguera cortical.

58 | P á g i n a
 - CV: defectos homónimos contralaterales a la lesión de máxima congruencia (con
conservación macular)
- FO: Normal
- RFM: Normal

Ceguera cortical (síndrome de Anton). Ceguera bilateral, negación de esta ceguera, reflejos
pupilares normales y lesiones corticales occipitales bilaterales. Visión en túnel: Oclusión bilateral
de las A. cerebrales posteriores al infarto de los lóbulos occipitales.Se conserva la AV. Se afecta la
corteza visualpor delante del polo posterior.

59 | P á g i n a
 ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

FACTORES DE RIESGO

No Modificables:
- Edad
- Sexo
- Raza

Modificables:
- HTA
- DM
- Tabaquismo
- FA
- Enf Coronaria
- HVI
- Obesidad
- Trastorno de Coagulación (Déficit factor von Willebrandt, fibrinógeno,
hiperhomicisteinemia, Factor VIII)
- Más importantes: Edad, HTA, DM, Cardiopatías (FA)

DEFINIR Y CARACTERIZAR

Accidente Cerebrovascular (ACV)

El ACV, se caracteriza por pérdida aguda de la circulación en un área del cerebro, con pérdida
correspondiente de la función neurológica.

 Trombótico
 Isquémico (80%)  Embolico
 Hipoperfusión sistémica
CLASIFICACION:
 HIC
 HSA

Fisiopatología: La enfermedad cerebrovascular es causada por varios procesos fisiopatológicos que

afectan los vasos sanguíneos del cerebro: 1) El proceso puede ser intrínseco del vaso, tales como
aterosclerosis, lipohialinosis, inflamación, deposito amiloideo, disección arterial, desarrollo de
malformación, dilatación aneurismática, trombosis venosa. 2) Puede ser originado remotamente,
como ocurre en embolismo cardiaco o desde circulación extracraneal. 3) Puede resultar de flujo
sanguíneo inadecuado debido a disminución de la presión de perfusión cerebral o aumento de la
viscosidad sanguínea. 4) Puede resultar de la ruptura de vasos en el espacio subaracnoideo o el
tejido cerebral.
Los tres primeros procesos pueden llevar a AIT o infarto cerebral permanente (Ictus isquémico), el
cuarto resulta en HSA o HIC (Stroke hemorrágico primario).

60 | P á g i n a
Epidemiologia: PISCIS: Incidencia 168/100000 hab/año. Incidencia de primer episodio fue
60/100000 hab/año. 93% en mayores de 45 años, promedio edad 66.5. Muestra poblacional 1992:
Prevalencia de 6/1000 y 25/1000 en mayores de 65 años Isquémico 85%: Grandes vasos, lacunares,
Cardioembolicos, Otros. Hemorrágicos 15%: HIC HTA, HSA aneurismática, otras.

Crisis isquémica transitoria (TIA)

Definición: Corresponde a un episodio transitorio de disfunción neurológica causada por isquemia
focal cerebral, de medula espinal o retinal, sin infarto agudo. La definición actual de TIA no utiliza
un rango de tiempo (se habría propuesto inicialmente el uso de un intervalo de menos de 1hr),
debido a que incluso isquemia transitoria de corta duración pueden asociarse a daño tisular. Riesgo
de ACV post CIT en los primeros 3 meses es 10%. Siendo el mayor porcentaje dentro de los
primeros 2 días. Score TIA (ABCD2: Age, Blood Pressure, Clinical features, Duration, Diabetes,
bajo riesgo 0-3).

Otras definiciones:
- Síndrome neurovascular agudo: Término propuesto por la AHA para referirse a cuadros de
déficit neurológico en que no puede realizarse evaluación diagnóstica para diferenciar entre
ACV y TIA (ausencia de neuroimágenes).
- Síntomas transitorios asociados a infarto: Cuadros de déficit neurológico transitorio (<
24hrs) en los que ha ocurrido una lesión isquémica irreversible. Generalmente se asocia a
lesiones de pequeño tamaño, aunque no existe un rango definido. Pacientes con síntomas
transitorios asociados a infarto, tienen un riesgo mayor de un nuevo evento isquémico que
en el caso de pacientes con TIA.

Infarto isquémico: Síndrome clínico caracterizado por síntomas y/o signos focales de inicio brusco,
que dura más de 24 horas o que conducen a la muerte del paciente, de causa vascular por
obstrucción arterial.

Infarto Lacunar

61 | P á g i n a
Definición: Pequeños infartos que ocurren en el territorio no cortical, profundo del cerebro y tronco
cerebral. Producto de oclusión de las ramas penetrantes de las grandes arterias cerebrales (ACM,
ACP, basilar, ACA y vertebrales). Varían en tamaño (3mm a 2cm).

Síndromes Lacunares: Constelación de manifestaciones clínicas que pueden indicar, aunque no de

forma invariable, la presencia de un infarto lacunar. En el estudio clínico-patológico de Fischer se
describen sobre 20 posibles síndromes lacunares. De estos, los siguientes 5 han sido validados como
altamente predictivos de infarto lacunar:
 Hemiparesia motora pura: Infarto Se asocia a lesiones de capsula interna/corona radiata
(73%); Gn. Basales (15%); Puente (10%); Tálamo (1%). 45 – 57% de los sd lacunares.
 Hemisensitivo puro: Infarto en porción posteroventral del tálamo. 7-18% de los sd
lacunares.
 Hemiparesia atáxica: Se asocia a lesiones de capsula interna/corona radiata (40%); Base del
puente (31%); Gn basales (14%); Tálamo (3%). Corresponde al 18% de los sd lacunares.
 Disatria-mano torpe: Se asocia a lesiones de cápsula interna y de puente. Corresponde al
2% de los sd lacunares.
 Sd. sensitivo-motor: Se asocia a lesiones de cápsula interna/corona radiata (59%); Tálamo
posterolateral (18%); Gn basales (14%); Puente (9%). Corresponde al 20% de los sd
lacunares.
 Otros: Hemiparesia pura con afasia de Broca, Sd. Weber, Demencia talámica, Sd.
Mesencefalotalámico, Sd. Amnésico, etc.

Hipótesis Lacunar: Correlación clinicopatofisiológica entre síndrome e infarto lacunar. Consiste en

los siguientes enunciados:
• Infartos lacunares sintomáticos generalmente se presentan como un espectro
pequeño de sd. lacunares.
• Infartos lacunares son causados por una patología característica de las arterias
penetrantes (lipohialinosis, microaterotrombosis).

Fisiopatologia: Producto de la oclusión de arterias de pequeño calibre (30-300μm). Los infartos

lacunares generalmente se observan en ganglios basales, sustancia blanca subcortical y puente,
territorios correspondientes a:
– Ramas lenticuloestriadas de la ACA y ACM.
– Arteria coroidea anterior.
– Arteria de Heubner.
– Ramas tálamoperforantes de la ACP.
– Ramas paramedianas pontinas.
Los mecanismos propuestos por los que ocurre esto son:
- Lipohialinosis (degeneración hpertensiva): Se describe principalmente en los ACV
lacunares más pequeños (3 – 7mm). Consiste en la degeneración de la túnica media de la
pared vascular producto de la hipertensión con posterior infiltración de macrófagoc ricos en
hemosiderina.
- Microateroma en el origen de las ramas penetrantes.
- Embolia.
- Hipoperfusión.

Epidemiologia: Corresponde a un 11-19% del total de ACV. La incidencia de infartos lacunares

varía con la población estudiada.
– Sacco, 2006:
• Incidencia anual estandarizada de 26,3/100000.

62 | P á g i n a
 • Mortalidad a 30 días: 4,3% (vs 26,7% en ACV no lacunar).
• Mortalidad a 1 año: 13% (vs 40,3% en ACV no lacunar).
• Recurrencia a 1 año: 2,83% (vs 5,1% en ACV no lacunar).
– Nogales, 2000:
• 14,1% del total de ACV isquémicos.
– Mellado, 2005: 21,7% del total de ACV isquémicos.
Factores de riesgo: HTA, DM-2, TBQ.

Infarto Hemorrágico
Sobre la lesión isquémica se produce hemorragia en la zona de reperfusión, generalmente tras la
lisis del émbolo (transformación hemorrágica)

ACV Hemorrágico
Sangrado en el parénquima cerebral, ventrículos, medula, espacio subaracnoideo.
Epidemiología: La hemorragia intracerebral (HIC) espontánea, es una causa frecuente de accidente
cerebrovascular, siguiendo en frecuencia al ACV isquémico. Su incidencia en la población general
chilena es de 27,6 por cada 100.000 habitantes, correspondiendo a un 22,8% del total de ACV
anuales, con una mortalidad a los 30 días estimada en 35 a 52%. La mitad de los fallecimientos
ocurre en los primeros 2 días. La frecuencia de localización en el parénquima cerebral es 49% de
territorio profundo, 35% de hemorragias lobares, 10% de cerebelo y 6% de tronco encefálico. La
tasa de mortalidad varía dependiendo del sitio de injuria. La mortalidad a 30 días post HIC sería de
44% para hemorragia de territorio profundo, 46% para lobar, 60% para tronco encefálico y 34%
para cerebelo.
Factores de riesgo: El factor de riesgo más importante para el desarrollo de HIC corresponde al
antecedente de hipertensión arterial, cuya presencia aumenta al doble aproximadamente la
incidencia de la patología. La angiopatía amiloidea se ha propuesto que juega un papel importante
en la patogenia de la enfermedad, especialmente para la HIC lobar en mayores de 60 años. Se
reconocen como otros posibles factores de riesgo la edad, sexo masculino e ingesta de alcohol.
Entre los factores de riesgo para el desarrollo de HIC, el uso de terapia anticoagulante oral con
warfarina se considera dentro de los más importantes. El uso de terapia anticoagulante oral (TACO)
se ha asociado a un riesgo relativo (RR) para desarrollo de HIC de 8. Los episodios de esta
patología relacionados al uso de TACO se asocian también a una tasa de mortalidad a 3 meses
mayor (40 – 65,6%) con un odds ratio (OR) de 2,2. Se desconoce la causa exacta que explicaría
esta observación, aunque se ha planteado que podría deberse a una mayor tendencia al crecimiento
del hematoma, lo que ha sido reconocido como un factor de riesgo independiente de mayor
mortalidad y peor outcome funcional.
Cabe mencionar que el antecedente de HIC corresponde a un factor de riesgo importante
para el desarrollo de nuevos episodios de AVE. Se describe además que el antecedente de
hemorragia lobar como episodio índice se asociaría a mayor recurrencia de una nueva hemorragia
lobar que una HIC de territorio profundo. Dentro de esta observación, el riesgo de un nuevo
episodio de HIC sería 3 veces mayor que el de AVE isquémico.

Hemorragia subaracnoídea
Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. Causa más frecuente es la traumática. De las no
traumáticas, causa más frecuente es ruptura de aneurisma
FR para HSA aneurismatica: Poliquistosis renal, displasia fibromuscular.
Ubicación más frecuente: unión AcoA con ACA.
Clinica: Cefalea de inicio súbito (cefalea octal), puede asociarse rigidez de nuca, compromiso de
conciencia, déficit focal.

63 | P á g i n a
Exámenes. TAC; PL (útil después de 6hrs. Antes de esto la hemoglobina no alcanza a generar la
xantocromía típica).
Con Diagnóstico HSA: Angiografía.
Tratamiento: El tratamiento para la HSA es el mismo tanto para cuadro de origen traumático como
espontáneo.
- ABC, prevención de complicaciones (hipoxemia, acidosis metabólica, hiperglicemia,
inestabilidad CV).
- Según las guías de la AHA, se recomienda la suspensión de toda terapia antiagregante y
reversión inmediata de terapia anticoagulante ante desarrollo de una HSA. El uso de terapia
profiláctica para TVP puede reiniciarse una vez estabilizado el cuadro (aprox 72hrs sin
deterioro clínico).
- Prevención de hipertensión IC y control de PA: El uso de terapia antihipertensiva es
controversial ya que si bien se ha visto que disminuye el riesgo de resangrado, esta se
asocia a un mayor riesgo de patología isquémica. En consideración a lo anterior es que se
plantea un manejo diferenciado según si el aneurisma roto ha sido o no excluido de la
circulación. Como líneas generales PAS < 160 mmHg para aneurismas no excluidos y
luego de su exclusión se permiten PA más elevadas. En caso de requerirse el uso de terapia
antihipertensiva, se recomienda el uso de labetalol iv. El uso de vasodilatadores como
nitroprusiato o nitroglicerina debe evitarse debido a que contribuyen al incremento de la
PIC.
- Uso de nimodipino: Usado inicialmente como una medida para prevenir el desarrollo de
vasoespasmo, la evidencia no ha sido concluyente respecto al efecto vasodilatador del
nimodipino en la prevención de vasoespasmo evidenciable por clínica o angiografía. Aún
así, su uso está recomendado ya que estudios han mostrado que contribuye a una mejoría
del outcome en pacientes con HSA. Su uso requiere de control estricto de la PA por riesgo
de hipotensión.
o Barker, 1996: meta-análisis de 7 RCT:
 El uso de nimodipino vs placebo se asocia a una mejoría del outcome con
un OR de 1,86.
 El uso de nimodipino disminuye el OR de déficit, mortalidad o ambas
asociadas a vasoespasmo en 0,46 y reduce la tasa de infarto en 0,58.
 La mortalidad general se ve levemente disminuída en el grupo que usó
nimodipino (p no significativo).
o Feigin 1998: meta-análisis de RCT:
 El uso de nimodipino vs placebo se asocia a una RRR de 24% de outcome
desfavorable (muerte o pérdida de autovalencia), con un NNT de 13.
Se recomienda el uso de nimodipino desde el 4to día de inicio de la clínica de HSA
y mantener hasta el día 14 de evolución del cuadro (60mg c/4hrs vo). El uso de nimodipino
iv se ha asociado a serias complicaciones.
El mecanismo de acción del nimodipino es desconocido (bloque de exitotoxicidad
mediada por calcio?, antiagregación plaquetaria?, vasodilatación de pequeñas arterias no
visibles en angiografía?, prevención de isquemia por productos de la degradación de GR?
Todas la anteriores?).
- Uso de anticonvulsivantes profilácticos: Sólo en casos aislados. Se ha asociado a outcome
neurocognitivo desfavorable. Se recomienda su uso como medida de prevención
secundaria y mantener por 6 meses luego del desarrollo de la crisis.
- Triple H (prevención de vasoespasmo): Terapia hiperdinámica (hipertensión – uso de
vasopresores como fenilefrina y dopamina - , hemodilución e hipervolemia – uso de
cristaloides -). Estudios muestran que su uso estaría más recomendado en el tratamiento que
en la prevención de vasoespasmo.

64 | P á g i n a
Tto endovascular o cx.
Complicaciones: Resangrado (primeros días), Vasoespasmo (del quinto al 15ª día), convulsiones,
Hidrocefalia, SIADH.

BASES DEL TRATAMIENTO

Prevención 1°

Fibrilación auricular
4 veces de sufrir ACV. Prevalencia de FA aumenta con la edad. FA paroxística = permanente en
cuanto a riesgo. El riesgo de ACV con TACO se reduce en un 60% en comparación con AAS que
es solo un 20%. Estrategias para definir riesgo CHADS2 (ICC-HTA-Edad mayor de 75 años, DM y
2 si es segundo ACV, mayor o igual a 2 con indicación de TACO).

Estenosis carotidea
Sintomática con obstrucción 70-99%.(NASCET-ESCT) Endarterectomia (se evaluó que el tto
medico+qco, es superior que solo el tto médico), Morbimortalidad del centro debe ser menor de 6%
beneficio de ve a los 5 años.
Asintomática: Discutible. La recomendación es mantener AAS con estenosis carotidea
asintomática, la selección de pacientes asintomáticos para endarterectomia o angioplastia con stent
debe valorar el grado de estenosis, edad, expectativa de vida del paciente, ya que los beneficios se
ven a 5 años. Morbimortalidad del centro sea menor de 3%.

No se ha demostrado que el uso de AAS prevenga el primer ACV isquémico.

Tratamiento Agudo

tPA recombinante:
Uso dentro de 3 horas de inicio del déficit, máximo 4.5 horas. Mejora outcome clínico, no
mortalidad.
Indicaciones: ACV, menos de 3 horas, TAC sin hemorragia ni edema mayor 1/3 en ACV ACM,
mayor de 18 años. Consentimiento del paciente.
Contraindicaciones: PA sostenida mayor a 185/110. Plaquetas bajo 100000, Hematocrito menor a
25%, glicemia menor a 50 o mayor a 400. Uso de Heparina 48 hrs previas o INR elevado. Síntomas
que mejoren con rapidez. ACV o TEC menor a 3 meses. Ant HIC.Ant. HDA 21 días previos. IAM
reciente.

Prevención 2°:

Uso antiplaquetarios
En agudo: AAS dentro de las primeras 48 hrs (IST-CAST). Por cada 1000 personas que usaron
AAS se previenen 7 recurrencias y 13 pacientes menos mueres o quedan dependientes a los 6
meses, produciéndose 2 hemorragias intracerebrales. Dosis de 160-325 mg/día por 14 días. UTAC y
Trombolisis.
Clopidogrel no es superior a AAS
Clopidogrel+AAS no es superior a AAS sola

65 | P á g i n a
AAS+dipiridamol retard demostró superior que AAS en algunos estudios.

Uso de anticoagulantes
Con fuente cardioembólica demostrada (FA, prótesis valvulares mecánicas, miocardiopatia dilatada
con FE 30%, IAM agudo con trombo intracavitario) o CHADS2 (+).Uso en trombofilias de por
vida. INR 2-3 (No olvidar Contraindicaciones).

Endarterectomia
Estudio NASCET evidenció beneficio de su práctica en pacientes con estenosis de 70 – 99%. Es
fundamental para obtener este beneficio que el grupo quirúrgico haya demostrado una
morbimortalidad perioperatoria < 6%.Para pacientes con estenosis carotídea moderada, de 50 a
69%, el beneficio es menor y está condicionado a la presencia de ciertos factores (sexo masculino,
edad sobre 75 años, realización de la cirugía en el lapso de 2 semanas desde el evento vascular).
Para estenosis carotídea bajo 50% no hay beneficio con la cirugía. La angioplastía no ha probado
ser más efectiva que la endarterectomía.

66 | P á g i n a
 ESCLEROSIS MULTIPLE

DEFINICIÓN

La Esclerosis Múltiple (EM), corresponde a una enfermedad desmielinizante del Sistema Nervioso
Central (SNC), caracterizada por lesiones desmielinizantes separadas en el tiempo y en el espacio,
que se manifiesta con variada sintomatología deficitaria según el territorio anatómico afectado.
Presenta diferentes modalidades evolutivas de la enfermedad que se grafican en la figura N°1.

EPIDEMIOLOGÍA

Afecta a personas preferentemente entre los 20 a 40 años, siendo 2 a 3 veces más común en
mujeres. El inicio antes de la pubertad o después de los 50 años es raro. Es común en gente blanca,
especialmente en países nórdicos.

ETIOLOGÍA

- Factor ambiental: La distribución de la EM aumenta a medida que se aleja del ecuador.

Estudios de Sudáfrica, Israel, Hawai e inmigrantes de UK correlacionan el riesgo de EM con el
lugar de residencia de la niñez, Migración desde regiones de alto riesgo a regiones de bajo riesgo en
la niñez esta asociado a una reducción del riesgo, y de regiones de baja a alta prevalencia hay un
aumento del riesgo en realizar la enfermedad en comparación con la población de origen. Hay
reportes de que estos pacientes se han infectado con rubéola, paperas, virus EbsteinBarr, debido a la
“hipótesis de Higiene”, en la cual estos pacientes al no haber estado en contacto con infecciones en
su vida temprana, por un medio ambiente muy limpio, hacen respuestas aberrantes como adultos
jóvenes. Otros autores sugieren gatillantes ambientales como poca luz UV, déficit vitamina D,
dieta, geomagnetismo, polución aérea, rocas radioactivas, cigarrillo y toxinas. - Genética: EM tiene

67 | P á g i n a
una recurrencia familiar de un 20%. EM en gemelos muestran una concordancia más alta en
monocigotos que en dicigotos.

CLÍNICA

Los pacientes con EM presentan síntomas y signos propios de los fenómenos de desmielinizacion
del SNC, siendo su expresión muchas veces polimorfa dependiendo de la distribución de la carga
lesional dentro del SNC. Se describe frecuentemente la presencia de fatiga, parestesias e
hiperestesias poco sistematizables, signo de Lhermitte (parestesia con sensación de descarga
eléctrica a lo largo del raquis durante la flexión cervical, se describe también en pacientes con
mielopatía o espondilosis cervical) y fenómeno de Uthoff (exacerbación de síntomas y signos de
disfunción neurológica transitorios en el contexto de aumento de la temperatura corporal). Los
paciente además presentan alteración de la visión, vértigo, ataxia, hemiparesia, paraparesia,
monoparesia, parestesias, disfunción urinaria y cognitiva. En la siguiente tabla se resumen los
diferentes síntomas y signos que pueden presentan los pacientes con EM.

68 | P á g i n a
DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la esclerosis múltiple, debe fundamentarse en el hallazgo de lesiones de la

sustancia blanca que se diseminan a través del espacio y del tiempo, basado en criterios clínicos,
radiológicos y de laboratorio. En el 85% de los casos, la enfermedad se inicia en forma recurrente-
remitente, con síntomas localizados en el cerebro, nervio óptico o médula espinal.En la actualidad
existen múltiples sets de criterios diagnósticos, todos los cuales descansan en dos conceptos
básicos:- Las lesiones del sistema nervioso central deben diseminarse en el espacio y en el tiempo; -
Otras explicaciones razonables para los síntomas deben ser excluidas.El más reciente set de criterios
diagnósticos para la esclerosis múltiple corresponde a la revisión del año 2005, de los “criterios de
Mc Donald”. Los criterios de McDonald permiten el diagnóstico basado en la presentación clínica,
sólo si hay evidencia clínica de que al menos dos lesiones puedan ser identificadas.

La definición de un ataque o brote es generalmente aceptado como el desarrollo de síntomas

neurológicos, probablemente causados por una lesión desmielinizante inflamatoria, que duran al
menos 24 horas y que son comprobables objetivamente. (Ver tabla N°2).

Dado que en etapas precoces de la enfermedad muchos pacientes no cumplen con estos
criteriosclínicos, los criterios de McDonald permiten la ayuda de test auxiliares, como la resonancia
magnética, el estudio de líquido cefalorraquídeo y los potenciales evocados visuales. Si los criterios
indicados se cumplen y no hay una mejor explicación para el cuadro clínico, el diagnóstico es
esclerosis múltiple. Si hay sospecha, pero los criterios no se cumplen del todo, el diagnóstico es
“posible” esclerosis múltiple. Si aparece otro diagnóstico que pueda explicar mejor el cuadro
clínico, el diagnóstico no es esclerosis múltiple.

69 | P á g i n a
En la etapa inicial de la enfermedad, siempre es más fácil establecer la diseminación en el espacio
que en el tiempo. Si la evidencia clínica de al menos dos lesiones no se encuentra en el examen
neurológico, la resonancia magnética a menudo puede dar evidencia de lesiones diseminadas en el
cerebro o médula espinal. Los criterios específicos de la RNM para demostrar diseminación en el
espacio son:

El hallazgo de bandas oligoclonales o la elevación del índice la inmunoglobulina en el LCR, pueden

también contribuir al criterio de diseminación en el espacio. Esto es particularmente útil cuando la
historia clínica o la RM no son sugerentes de esclerosis múltiple. Un evento neurológico inicial
sugerente de desmielinización, es comúnmente denominado síndrome clínicamente aislado
(CIS).Los pacientes que experimentan un CIS y tienen una RM o una alteración del LCR, que
sugieren diseminación en el espacio, son de alto riesgo para experimentar nuevos brotes
desmielinizantes.

El intervalo al segundo brote clínico es impredecible. Algunos pacientes pueden recaer después de
un corto período de tiempo, lo cual satisface los criterios de diseminación en el tiempo, mientras
que otros pueden no recaer por meses o años y un pequeño porcentaje puede no recaer nunca. En la
ausencia de un segundo ataque clínico, la RNM es una herramienta que ayuda a demostrar la
formación de lesiones en pacientes que tienen la sospecha de esclerosis múltiple. La RM puede
entonces, actuar como un sustituto de una recaída clínica y el diagnóstico se puede efectuar antes de
un segundo brote. Al usar la RM para demostrar la diseminación en el tiempo, los pacientes con un
CIS pueden beneficiarse de una intervención terapéutica precoz que retrase el inicio de un segundo
brote.

Criterios diagnósticos para la forma de inicio progresivo: Una minoría de pacientes con esclerosis
múltiple (10 al 15%), se presentan con una enfermedad que es progresiva desde el inicio,
denominándose EM-primariamente progresiva o esclerosis múltiple recurrente-progresiva (1). Estos
pacientes no experimentan brotes definidos como los que tienen los pacientes con esclerosis
múltiple recurrente remitente, por lo que se han desarrollado criterios separados. Los criterios son
consistentes con los que rigen para la forma recurrente en que la diseminación en el espacio debe
ser demostrada en la forma de caracteres clínicos, RNM de cerebro o médula alterados y LCR o
potenciales evocados visuales alterados. La diseminación en el tiempo es determinada por la

70 | P á g i n a
progresión de los síntomas neurológicos en el período de un año o bien prospectiva o
retrospectivamente.

Diagnostico Diferencial:

Principales hallazgos en el laboratorio:

 Estudio de LCR:1) Detección de dos o mas Bandas Oligoclonales( BOC) de IgG por medio
de electroforización. Es la prueba de laboratorio mas sensible ( 96%) y mas eficaz para
visualizar la existencia de síntesis intratecal de IgG. Es de gran ayuda en el diuagnositico
temprano, aunque no es específica de EM. La distribución oligoclonalclásica e intratecal es
exclusiva de LCR y no del suero. La distribución no es erradicada ni modificada por el
tratamiento con corticoides. 2) Demostración cuantitativa de aumento de IgG. 3)
Evaluación de la BHE (cuantifica daño, observar albúmina derivada del plasma). 4) Conteo
celular (dentro de la primera hora post PL, y se puede observar una pleocitosis mononuclear
> 5 cels /microLt en 1/3 de pactes. Si es > 50 cels, debe dudarse EM, aunque no lo descarta)

 Potencial evocado Visual (PEV):Demuestra el funcionamiento anormal de un sistema

sensorial, revela trastorno insospechado en un sistema sensorial cuando la desmielinización
se sospecha en otras áreas del SNC, ayuda a definir distribución anatómica del proceso
patológico. “Cuando la prolongación de la latencia de la onda P100 en un caso sospechoso
supera los 10 mseg se considera como probable EM, mientras que > 30 msegs define una
EM.

71 | P á g i n a
  RMN:Lesiones típicas en el encéfalo son múltiples, de predominio periventricular,
hiperintensas en las secuencias T2, PD (densidad protónica) y FLAIR ( fluid-
attenuatedinversionrecovery), perpendiculares al eje mayor de los ventrículos, aparecen
solas o en combinación con lesiones supratentoriales callosas masperiféricas y de la fosa
posterior.

TRATAMIENTO

Existen dos tipos de tratamiento:

I. Tratamiento del brote.

II. Tratamiento modificador del curso de la enfermedad.

Manejo del brote:

De acuerdo a lo recomendado por la Guía GES del ministerio, los brotes clínicos se manejan con
Metilprednisolona ev en dosis de 1 gr día por cinco días. Si no hay respuesta a este manejo o si la
clínica es muy grave se puede usar plasmaféresis en días alternos por 7 veces. No hay evidencia que
justifique ni contraindique el uso de corticoides orales a continuación de la terapia ev.

Tratamiento modificador del curso de la enfermedad

Interferón

EMRR

Se pesquisó dos revisiones sistemáticas, con similar captura de estudios relacionados a laeficacia de
Interferón comparada con placebo en EM Recurrente Remitente (EM-RR). En éstas, seconcluye que
el uso de Interferón logra disminuir el riesgo recaída al primer y segundo año deseguimiento,
disminuye el riesgo de progresión a los dos años, reduciendo también la discapacidad(por EDSS) a
dos años de seguimiento. El uso de interferón no demostró disminuir el riesgo de hospitalización a
dos años.Se pesquisó sólo un ensayo clínico randomizado (ECR), que compara eficacia entre
Interferón 1a y1b (INCOMIN; Lancet 2002). El estudio señaló un mayor beneficio en el grupo de
Interferón 1b (250ug días alternos), alos 2 años de seguimiento sobre el grupo de Interferón 1a (30
ug una vez por semana). Se evidenció mayor probabilidad de permanecer libre de recaída (RR 0,76
[95%IC 0,59-0,90],mantenerse libre de nuevas lesiones en RM – T2 (RR 0,60 [95IC 0,45-0,80]), y
otros resultados secundarios. Sin embargo, llama la atención que la eficacia reportada para
Interferón beta 1b esmayor a la señalada en otros reportes.

72 | P á g i n a
CIS

Hay 3 ECR en pacientes con un primer episodio de desmielinización con evidencia en RM de

desmielinización subclínica (CIS, Síndrome Clínico Aislado), señalando que Interferón contra
placebo disminuye el riesgo de conversión a EM. Un ECR reporta beneficioscon Interferón 1b (HR
0,50 [95%IC 0,36-0,70], 250 ugsc días-alternos; 468 pacientes) y dos ECRseñalan beneficios con
Interferón 1a (HR 0,56 [95%IC 0,38-0,81], 30 ug/sem, y OR 0,61 [95%IC0,37-0,99], 22 ug/sem; en
un total de 691 pacientes).

EMPP

Se pesquisó una revisión sistemática, la cual se encuentra en proceso (12).

EMSP

Se accedió a una revisión sistemática (1), que reporta 4 ECR que compararon interferón con
placebo. La evidencia es inconsistente sobre el beneficio de Interferón en resultados relacionados a
la progresión de la enfermedad (3 ECR con resultados negativos [1933 pacientes], y 1 ECR [718
pacientes] con resultados a favor de Interferón). Dos ECR señalan beneficios del Interferón en
disminuir la tasa de recaída (1557 pacientes), con Interferón 1a (22 ó 44 ug, 3 veces/sem) e
Interferón 1b (160 ó 250ug día-alterno).

Respecto a los efectos adversos del uso de interferón, se describen síntomas similares a gripe (50%
de los casos), fiebre, mialgias, fatiga, cefalea, reacción en sitio de punción (80% de loscasos),
hipoacusia, leucopenia (5,7%), linfopenia, alteración de enzimas hepáticas. Ningún efecto fue
reportado como serio. Los efectos adversos se presentan con mayor intensidad y frecuencia durante
el primer mes de administración del fármaco, disminuyendo luego del sexto mes (1,5). El Interferón
1b evidenció mayor cantidad de efectos adversos en el sitio de punción, comparado conInterferón
1a. La FDA de Estados Unidos, recomienda el control regular de las enzimas hepáticas, al inicio del
tratamiento.

Otras alternativas terapeuticas, de 2º linea algunas en etapa experimetal: Glatiramer Acetato,

Azathioprina, Mitoxantrona, Inmunoglobulina iv, Metotrexato.

73 | P á g i n a
 EPILEPSIA

CLASIFICACION INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS

I. Crisis parciales

A. Crisis parciales simples

1. Con signos motores
2. Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales (perceptivos)
3. Con signos y síntomas autonómicos
4. Con síntomas psíquicos
B. Crisis parciales complejas
1. De inicio como parcial simple seguida de alteración de la conciencia
2. Con trastorno de conciencia desde el inicio
C. Crisis parciales con generalización secundaria
1. Crisis parciales simples que se generalizan
2. Crisis parciales complejas que se generalizan
3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan

II. Crisis generalizadas

A. Ausencias
1. Típicas
2. Atípicas
B. Mioclónicas
C. Clónicas
D. Tónicas
E. Tónico-clónicas
F. Atónicas

III. Crisis no clasificables

Las vías de propagació de las crisis parciales y las primariamente generalizadas.

A. Crisis parcial. 1. La actividad eléctrica puede expandirse desde un foco (area de neocorteza
marcada en rojo) y vía fibras comisurales intrahemisféricas, y también a corteza homotópica
contralateral, y centros y núcleos subcorticales. 2. La generalización secundaria de las crisis
parciales hacia los centros subcorticales es vía proyecciones al tálamo. Estas interconexiones
tálamo-corticales ampliamente distribuidas producen una activación rápida de ambos hemisferios.
B. En una crisis primariamente generalizada, como las típicas de ausencia, las interconexiones
difusas entre tálamo y corteza constituyen la principal vía de propagación de la actividad eléctrica.

74 | P á g i n a
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CRISIS EPILÉPTICA, SÍNCOPE Y
PSEUDOCRISIS.

Hacer énfasis en las diferencias en cada período del evento: antes-durante-después

(más elegante pre-crisis-post)
El problema más clásico es el diagnóstico entre síncopes y CGTC. El análisis clínico sistemático
basado en la anamnesis obtenida del paciente y de al menos un testigo directo debería permitir
distinguir claramente las 2 condiciones: si se comparan CTCG y los síncopes no precedidos por
lipotimia, los elementos comunes son la pérdida de conciencia de instalación brusca, caída brutal de
alto potencial traumatizante (pérdida del tono postural), midriasis.
Pueden orientar:
Precrisis: pródromos vegetativos claros en síncope, grito inaugural en epilepsia (± frecuente),
inmovilidad total en el síncope aunque puede presentar movimientos pseudoconvulsivos
(caracterizado por opistótono inicial seguido de sacudidas musculares aisladas, en cambio en la
crisis convulsiva el patrón de clonías son generalizadas con amplitud creciente y frecuencia
decreciente). La sensación de pérdida inminente de conciencia prácticamente no ocurre nunca como
aura epiléptica; suelen existir circunstancias gatillantes de síncopes vasovagales (bipedestación
prolongada, anoxia, emociones intensas).
Crisis: La caída en el síncope es en atonía (crisis epilépticas atónicas son muy raras en adultos,
generalmente se presentan en niños con un daño estructural o retardo mental asociado), siendo en
crisis una caída en hipertonía. Se puede usar el criterio de duración de la crisis: segundos para
síncope y 2-3´crisis epiléptica.
Postcrisis: Estado confusional postcrítico por 15 a 30 minutos en crisis epilépticas; mialgias
postcrítica en convulsión; puede aparecer parálisis de Todd. La recuperación en el síncope es más
rápida.

Crisis epilépticas vs pseudocrisis. Son fuertemente sugestivos de mecanismo psicógeno:

Auras prolongadas por más de 5 minutos, cefalea intensa de carácter tensional que evoluciona a
crisis, sucesión de crisis de gran violencia en paciente que se presenta al médico pocas horas
después en excelente estado, crisis caracterizadas por inmovilidad total, prolongada por más de 5
minutos en paciente sin cambios en su respiración, piel sin cambios; preservación de conciencia
durante fase convulsiva generalizada; patrón motor con discrepancias entre diferentes segmentos
corporales (no sistematizables, no dan cuenta de una actividad eléctrica generalizada); fuerte
tendencia a la recurrencia de crisis en presencia del médico. Buscar midriasis bilateral y Babinski,
ya que hablan de crisis epiléptica, mientras que la resistencia a la apertura ocular y movimientos de
defensa con los pies, junto con modificar la crisis pos sugestión son elementos que hablan de
pseudocrisis. Además los eventos psicógenos suelen ser prolongados y de contenido cambiante, con
oscilaciones en la intensidad de los síntomas con exacerbaciones y remisiones intermitentes.
En líneas generales no olvidar que hay dos características distintivas de las crisis
convulsivas en general, la primera es que son de corta duración (EEG no más de 1 minuto) y la
segunda es que son estereotipadas.

75 | P á g i n a
 CAUSAS MÁS FRECUENTES DE CRISIS EPILÉPTICAS EN LOS DIFERENTES
GRUPOS ETARIOS

Grupo Etario Causas

Neonatos (<1mes) -Hipoxia perinatal
-HIC y Traumatismos
-Infecciones SNC
-Trastornos Metabólicos (hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia,
deficiencia de piridoxina)
-Abstinencia drogas
-Trastornos del desarrollo
-Trastorno genéticos
Lactantes y niños -Crisis febriles
(1mes-12 años) - Trastornos genéticos (metabólicos, degenerativos, sd epilépticos primarios)
- Infecciones SNC
- Trastornos del desarrollo
- Traumatismos
- Idiopáticas
Adolescentes -Traumatismos
(12-18 años) -Idiopáticas
-Alteraciones genéticas
-Tumores
- Consumo de tóxicos
Adultos -Traumatismos
(18-35 años) -Abstinencia de alcohol
- Consumo de tóxicos
-Tumores
-Idiopáticas
Adultos -Enfermedad Cerebrovascular
(>35 años) - Tumores
- Abstinencia de alcohol
- Trastornos metabólicos (insuficiencia renal, hepáticas, hidroelectrolítica,
hipoglicemia)
- Enfermedades degenerativas SNC (Alzheimer)
- Idiopáticas

FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS, INDICACIONES Y EFECTOS ADVERSOS

Nombre Indicació Dosificació T1/2 Rango RAM RAM Interacció

n n Neuro Grales n
FNT Gralizada 5mg/kg/d 24h (11 10-20 Mareo Hiperplasia -Inductor
Focal c/8-12-24h a 90h, Ug/ml (tiene Nistagmo gingival hepático:
absorció farmacocinétic - Linfadenopatía altera niveles
n a no lineal) Diplopia Hirsutismo de otros
errática) Ataxia Osteomalacia fármacos
Confusió Rasgos faciales metabolizado
n toscos s en el
Coma hígado.
-↑[] por
isoniazida y
sulfonamidas

76 | P á g i n a
 .
-↓[] por
fármacos
inductores
enzimáticos
-Alteración
del
metabolismo
del folato
CBZ Gralizada 10-30mg/kg/d 8-20h 6-12ug/ml Ataxia -Anemia - Tb es
Focal c/6-12H Mareo Aplástica inductor
(No usar en Diplopia -Leucopenia hepático
ausencias) Vértigo -IrritaciónGI -↓[] por
- Hepatoto- fármacos
xicidad inductores
-Hiponatremia enzimáticos
-↑ [] por
eritromicina,
propoxifeno,
isoniazida,
cimetidina y
fluoxetina
Ac Gralizadas 20-40mg/kg/d 6-15h 50-150ug/ml Ataxia Hepatotoxicida Su ↓[] por
Valproico Ausencias c/6-12h Sedación d fármacos
Ausencias Temblor Trombocitopen inductores
atípicas Alopecía ia enzimáticos
Mioclónicas Irritación GI NO ES
Focal Aumento de inductor
peso hepático
Hiperamoniemi
a
Fenobarbit Gralizada 1-4mg/kg/d 90h 5-40ug/ml Sedación Exantema Inductor
al Focal c/24h – hepático
Trastorno -↑ [] por
s acvalproico y
cognitivo fenitoína
s
Ataxia
Confusió
n
Mareos
↓líbido
Depresió
n

SELECCIÓN DE ANTIEPILÉPTICOS

Epilepsia Crisis Parciales Mal de ausencia Mal de ausencia

Generalizada atípico, crisis
Primaria TC mioclónicas y
atónicas
Primera Línea Ac Valproico Carbamazepina Ac Valproico Ac Valproico
Lamotrigina Fenitoína Etosuximida
Lamotrigina
Ac Valproico
Alternativa Fenitoína Topiramato Lamotrigina Lamotrigina
Carbamazepina Levetiracetam Clonazepam Topiramato

77 | P á g i n a
 Topiramato Primidona Clonazepam
Primidona Fenobarbital
Fenobarbital

STATUS EPILÉPTICO

Definición
Es una emergencia neurológica que puede potencialmente representar riesgo de muerte,
daño neuronal y daño sistémico. Se define por crisis epilépticas sin recuperación de la función
neurológica entre éstas o por actividad epiléptica continua o prolongada, en relación a la duración
de crisis previamente presentadas por el paciente (no observar sin hacer nada por más de 5 minutos)
50% de los casos involucran a pacientes epilépticos conocidos y por suspensión brusca de fármacos,
por modificaciones de los niveles plasmáticos, por intercurrencias médicas, por interacción con
otros fármacos o por variaciones en niveles plasmáticos por cambio en la medicación. El otro 50%
se debe a otras causas variadas: ECV, infección SNC, proceso expansivo, post TEC, como
manifestación de una alteración metabólica, o bien de causa indeterminada. La incidencia del status
es más alta en niños y AM.

Evaluación
ABC (incluye O2) – Glucosa – Tiamina. Pensar en las causas de la posible
descompensación: infecciosas, toxicas, metabólicas.

Concepto Status convulsivo refractario: No existe una definición universal de este fenómeno. En
general se considera Status refractario en uno de los siguientes escenarios clìnicos:
 Status que no cede a la administración de Benzodiacepinas más un
amticonvulsivante.
 Status que no responde al uso de dos fármacos Standard recomendados en el
manejo del status.
Es importante manejar este concepto ya que se trata aproximadamente del 40% de los pacientes en
status y se asocia a una mayor morbimortalidad.

Manejo
ABC
Benzodiazepinas: drogas de elección para el manejo inicial por su potencia y eficacia, con una
acción sobre el status de 80%. Efectos secundarios: depresión cardiorrespiratoria, sedación
importante 60%, hipotensión arterial en 2%. Tiene como objetivo “ganar tiempo” para cargar al
paciente, en términos más elegantes: permite subir el umbral epileptógeno mientras se realiza la
carga del paciente con algún fármaco antiepiléptico.
 Lorazepam: su efecto se observa en un lapso de 5 a 7 minutos y dura de 2 a 72h con mínima
toxicidad, se recomienda usarla no más de 12h ya que se observa taquifilaxia. Dosis iv 0.05 a
0.2mg (en general 0,1 mg/Kg)a razón de 2mg por minuto hasta no más de 8 a 10mg. Es efectivo
en abortar las crisis en un 65% de los casos. Fármaco de inicio recomendado por la Cochrane
Library.
 Diazepam: fármaco más usado, atraviesa BHE en 10” administrado iv, efecto inicial en
primeros 3´, controla el 80% de las crisis. Su efectividad decae después de 15 a 30´, por lo que
requiere la administración de otro fármaco que de mayor duración (Fenitoína). Dosis: 2 a 5mg
por minuto hasta que cedan las crisis o hasta 0,3mg por kilo

78 | P á g i n a
 Midazolam: muy importante por su rapidez y potencia en su acción. Debe usarse en UCI:
administración lenta a razón de 0,15 a 0,2mg por kg más una perfusión continua de 0,1 a
0,5mg/kg/h por t1/2 corta.

Anticonvulsivantes
 Fenitoína: su principal problema es el tiempo de inicio de acción, tarda de 10 a 15 minutos en
comenzar a actuar y 30 minutos en alcanzar el máximo de acción. T1/2 10 a 15h. Precipita en
soluciones glucosadas. Dosis de carga inicial es de 20mg/kg por vía oral o intravenosa (<50mg
por minuto) en 20 minutos. No produce alteración de conciencia ni depresión respiratoria.
Hipotensión arterial en 25 a 50% y arritmias en 2%. Por lo tanto requiere: EEG continua,
monitorización PA y EKG (prolongación QT).

 Barbitúricos:
Fenobarbital: la vida media corta es compensada con la velocidad de inicio, agregada al hecho
de ser un fármaco que disminuye la demanda metabólica del SNC. Requiere UCI por apoyo
ventilatorio y vasopresores (puede causar depresión respiratoria, hipotensión, sedación). Es
alternativo, de elección en caso de patología cardíaca o alergia fenitoína. Contraindicado en
caso de alergia o porfiria. Inicio de acción 10 a 30 minutos, T1/ 96h. Se administra por vía iv
20mg por kg a razón de 100mg por minuto hasta que ceden crisis o se completa dosis.

Coma farmacológico
 Pentobarbital: puede requerirse inducir un coma barbitúrico. En UCI con monitorización EEG y
cardiorrespiratoria, comenzar con dosis de 5-15mg kg a razón de 50mg por minuto completado
en una hora de perfusión. Dosis de mantención 0,5 a 3mg/kg/h por al menos 12 a 24h,
programando bajar la dosis c/4h (1mg/kg/h máximo). Reacciones adversas: disminución
metabolismo cardíaco, vasodilatación y disminución del gasto cardíaco
 Propofol: rápida acción, escasos efectos adversos. Se administra en bolo en 5 minutos de 1 a
2mg kg y se continúa con dosis de 2 a 10mg Kg.

Recomendación Guia GES:

0-5 minutos:
 ABC de reanimación básica.
 Confirmar diagnóstico de Status convulsivo.
 Soporte y monitoreo hemodinámico y cardiovascular, incluyendo vía venosa, sonda Foley,
oxigenoterapia y muestras para hemograma, uremia, glicemia, gases arteriales, electrolitos
plasmáticos, pruebas coagulación y enzimas hepáticas. Dejar 5 ml de suero y 50 ml de orina
para análisis de niveles de anticonvulsivantes y screening toxicológico.
 Según el contexto clínico, solicitar Rx Tórax, TAC/RM encéfalo y punción lumbar.
 Lorazepam 0.1 mg/kg ev a velocidad de 2 mg/min, o diazepam 10 – 20 mg. ev. a velocidad de 5
mg/min, como droga de segunda línea.

6-10 minutos:
 ECG y solicitar EEG.
 Buscar signos neurológicos focales.
 Si crisis no cesa, repetir dosis de lorazepam o diazepam.
 Tiamina 100 mg ev. seguido de 50 ml de sol. glucosada al 50% si existe hipoglicemia o no se
puede descartar.

10-30 minutos:

79 | P á g i n a
 Si persisten crisis usar Fenitoína 15-20 mg/kg en bolo ev, a no más de 50 mg/min, en s. salina y
bajo monitoreo de presión arterial y frecuencia cardíaca. Si al cabo de su administración no
cesan las crisis, agregar 5 mg/kg ev., que puede repetirse si es necesario.
 Controlar con otro EEG. En caso de haber cesado crisis, descartar status no convulsivo.

30-90 minutos:
 Si persisten crisis, intubar y trasladar a UCI.
 Administrar Fenobarbital 10-15 mg/kg/dosis a 100 mg/min.
 Si no es efectivo, iniciar coma farmacológico con uno de los siguientes:
o Propofol: 1-2 mg/kg en bolo y luego 2 a 10 mg/kg/hora, titulando según efecto.
o Midazolam: 0,1 – 0,2 mg/kg en bolo, y luego 0,05 a 0,5 mg/kg/hora, titulando según
efecto.
o Tiopental 3-5 mg/kg de carga ev. y luego titular dosis de 0,3 a 9 mg/kg/hora según
respuesta. Como alternativa usar Pentobarbital a 10 mg/kg ev. A pasar en una hora,
seguido de dosis de mantención de 1 mg/kg/hora.
Control o monitoreo EEG para obtener patrón estallido-supresión. Mantener al menos 12 horas sin
crisis clínicas o eléctricas para luego disminuir dosis progresivamente

80 | P á g i n a
 CEFALEA

CLASIFICACIÓN DE CEFALEAS

La International HeadacheSociety (IHS) clasifica a las cefaleas como primarias cuando todo el
problema lo constituye la cefalea en sí, tal es el caso de la migraña (sinónimo: jaqueca), de la
cefalea tensional y la cefalea en racimos (cluster). La IHS clasifica a las cefaleas como secundarias
cuando éstas corresponden a un síntoma producido por otra enfermedad subyacente, ya sea
sistémica o localizada al sistema nervioso; también llamadas cefaleas orgánicas.
La cefalea es un síntoma muy común y la mayor parte de las veces se debe a patología benigna no
grave. Entre todas las cefaleas que consultan, sólo un 2-4% tienen organicidad detrás, es decir,
corresponden a cefaleas secundarias.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Migraña con y sin aura

Definición
La jaqueca o migraña corresponde a un tipo de cefalea primaria que típicamente tiene un curso
episódico, con fases asintomáticas entre crisis, y que tiene un cuadro clínico característico.

Epidemiología
La Migraña o Jaqueca presenta una prevalencia anual de 18% en mujeres, 6% en hombres y 4% en
niños, iniciándose en la mayor parte de los casos durante las 3 primeras décadas de vida. Entre las
cefaleas primarias, la migraña es la que con mayor frecuencia se presenta en consultas de atención
primaria, ya que si bien la cefalea tensional es más frecuente, la migraña es un cuadro de mayor

81 | P á g i n a
severidad, con importante asociación a síntomas y signos neurológicos y gastrointestinales. La
mayoría de los pacientes jaquecosos tiene familiares directos que también sufren jaquecas.

Presentación Clínica

Las crisis de migraña pueden tener 4 fases prototípicas:

1) Pródromo o fase premonitora: Presente en un 60%, presentándose horas a días antes del dolor,
corresponden a síntomas generales (sensación de frío, rigidez cervical, sed, aumento de la diuresis,
alteraciones gastrointestinales, cambios del apetito, síntomas psicológicos (irritabilidad, inquietud,
síntomas depresivos).
2) Aura: Fenómeno neurológico focal de corteza o tronco, presente en 30% de los migrañosos (los
cuales también pueden tener además crisis sin aura o incluso auras sin cefalea), de instalación
gradual, en “marcha” (5-20 min en alcanzar el máximo), y habitualmente de duración <60’ (debe
ser completamente reversible). La cefalea puede iniciarse antes, durante o después del aura, con una
latencia máxima de 60’ entre ambas. Los síntomas focales más frecuentes son los visuales (99% de
los casos, con distribución hemianópticaespectro de fortificación, fotopsias, escotoma, etc.);
síntomas sensitivos, particularmente parestesias (30% de los casos, en marcha de distal a proximal:
punta de dedos de manobrazocaralengua; bilaterales en 50%), puede haber también síntomas
motores, alteraciones del lenguaje, olfatorios o incluso cognitivos.
La Internacional HeadacheSociety (IHS) clasifica a las jaquecas como jaqueca con aura y jaqueca
sin aura, ambas son del todo similares excepto por la presencia o ausencia del aura.
3) Cefalea: Típicamente unilateral (60%), pudiendo irradiarse a cuello (60%) o cambiar de
localización, de carácter pulsátil, de intensidad moderada a severa, que se agrava con los
movimientos, de instalación gradual, de varias horas de duración (4-72), con múltiples síntomas
asociados (alodinia en cara, náuseas/vómitos, gastroparesia, diarrea, foto/fono/osmofobia, mareos,
vértigo, síntomas autonómicos, etc.). Estímulos ambientales gatillantes: algunos alimentos, la
privación de sueño, el ayuno, el stress psicológico, el alcohol, olores intensos.
4) Postdromo: cansancio, decaimiento, astenia, disminución de la concentración, irritabilidad.

Diagnóstico:
El Dg de Migraña es clínico.
Criterios diagnósticos IHS: Migraña sin aura
Haber presentado por lo menos 5 episodios de cefalea no atribuíbles a otra causa, de 4-72 hrs de
duración c/u y que cumplan las condiciones A y B:
A) 2 de 4:
-Localización unilateral
-Carácter pulsátil
-Intensidad moderada o severa (altera o impide las actividades diarias)
-Dolor se agrava con actividades físicas de rutina (subir escaleras, caminar, etc.)
B) 1 de 2:
- Náuseas y/o vómitos
- Fotofobia y/o fonofobia

Cefalea tensional

Corresponde a la cefalea primaria más frecuente, afectando al 80% de la población alguna vez en la
vida. Puede iniciarse a cualquier edad, afecta principalmente a mujeres (3:1), y no posee carácter
hereditario como es el caso de la migraña.

Presentación Clínica

82 | P á g i n a
Es la menos distintiva de las 3, y destaca la ausencia de los clásicos síntomas y signos que se
asocian a los otros síndromes primarios. Corresponde a una cefalea de carácter opresivo, no-
pulsátil, muchas veces continua o que ocupa muchos días del mes, bilateral, occipital o frontal, de
intensidad leve/moderada (no incapacita para realizar actividades de la vida diaria); empeora hacia
la tarde, no se agrava con actividad física (puede incluso mejorar) y presenta escasos síntomas
asociados (no se asocia a náuseas/vómitos, fotofobia o sonofobia). Es frecuente la asociación a
estresores biopsicosociales y la percepción subjetiva de estos estresores.

Neuralgia del trigémino

Es el algia facial más frecuente, afecta más a mujeres, se presenta como crisis de dolor espontaneo,
en trayecto de alguna de las ramas del trigémino, más frecuente la maxilar, también maxilar-
mandibular y muy poco la oftálmica. Por lo tanto si hay dolor en la rama oftálmica en primera
instancia no es una neuralgia del trigémino. El dolor es brusco, lancinante, termina rápidamente,
puede venir en salvas, es gatillado por estímulos táctiles, por lavarse los dientes, y tiene puntos de
gatillo. Hay dolor al masticar no al tragar (como en la del glosofaríngeo). La neuralgia del trigémino
esencial es la más frecuente, de presentación clínica clásica con examen neurológico normal y
estudio imagenologico normal, en que la patología estaría dada por un bucle vascular que comprime
algunas de las ramas del trigémino intracraneal. También está la neuralgia del trigémino secundaria
en que el examen neurológico revela algún déficit como hipoestesia, etc, y es secundaria a lesiones
intraaxialesbulboprotuberanciales como la esclerosis múltiple, la siringobulia, malformaciones
arteriovenosas, etc o extraaxiales como meningitis, aracnoiditis basal, tumores, herpes, lepra
amiloidosis, sjogren, etc. Hay distintos algoritmos pero en general si el examen neurológico es
normal se inicia tratamiento sintomático (CBZ, etc) pero a la menor sospecha de un déficit
neurológico hay que pedir imágenes, en general RNM.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LAS SIGUIENTES CAUSAS DE CEFALEA:

Hemorragia subaracnoídea

Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideoo en el sistema ventricular, donde

habitualmente sólo hay LCR. Lacausa globalmente más frecuente de hemorragia
subaracnoidea(HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSAespontáneas en la
edad media de la vida se producen por rupturade aneurismas saculares, que se localizan
preferentemente en la arteria comunicante anterior. Otras zonas con frecuente localización de este
tipo de aneurismasson: la unión de la comunicante posterior con la carótidainterna, el origen y la
bifurcación de la arteria cerebral media y laporción más distal de la arteria basilar (punta o top de la
basilar).Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas múltiples, en especial
dentro del contexto de ciertas enfermedadessistémicas (poliquistosis renal, síndrome de Marfan,
síndrome deEhlers-Danlos, etc.).Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en
la arteria basilar y raramente se rompen. Clínicamente se puedenmanifestar como: 1) compresión
nerviosa de V, VII y VIII pares, 2)mimificar tumores del ángulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia
no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercerventrículo.Un tercer tipo son los
aneurismas micóticos, producidos porembolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana,
generalmentea la arteria cerebral media

Clínica.

83 | P á g i n a
Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneurismática: son de especial importancia ya
que preceden a la ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, dependiendo de la
localización del mismo:
1) Afectación de tercer par con midriasis arreactiva en aneurismas de comunicante posterior,
cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior.
2) Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par ycefalea retroocular en aneurismas del
seno cavernoso.
3) Afectación de campo visual en aneurismas de la porciónsupraclinoidea de la arteria carótida
interna.
4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral media.

• Síntomas derivados de la ruptura aneurismática: típicamente produce cefalea súbita de gran

intensidad, rigidez de nuca, náuseas y vómitos. Son también comunes la fotofobia y la letargia.
Cerca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la conciencia en el momento de la
ruptura, reflejando una elevación aguda de la presión intracraneal que puede transitoriamente
igualar o superar a la presión arterial. La elevación de la presión intracraneal puede conducir a la
paresia del sexto par craneal. En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorragias
subhialoideas.

Diagnóstico.
1. TC sin contraste. Procedimiento de elección, y primera prueba a realizar, para confirmar el
diagnóstico de HSA: útil en más del 95% de los casos a lo largo de las primeras 72horas; a partir de
la segunda semana de evolución, el porcentajese reduce al 30%.
2. Punción lumbar. Prueba más sensible, pero de segunda elección; indicada cuando la TC es
negativa y existe una fuerte sospecha clínica.
3. Angiografía. Debe ser realizada tan pronto como sea posible e incluir los sistemas carotídeos y
vertebrobasilar, dada la elevada incidencia de aneurismasmúltiples. Puede ser negativa hasta en un
25% de los casos;deberá ser repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia detrombos dentro del
aneurisma o la existencia de vasoespasmopuede interferir la visualización angiográfica.

Complicaciones neurológicas.
1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras24 horas debido a que la sangre
dentro de las cisternasbasales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCRa nivel de las
vellosidades aracnoideas. En estos casos estáindicada la colocación de un drenaje ventricular
externo, quepuede mejorar espectacularmente la situación neurológica delpaciente.La hidrocefalia
también puede aparecer semanas después del sangrado. Se trata de una hidrocefalia comunicante
que semanifiesta clínicamente por deterioro cognitivo, incontinenciaurinaria, trastornos de la
marcha y apatía o letargia progresiva. El tratamiento en este caso es la derivación
ventriculoperitoneal.
2. Resangrado. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático;presenta dos picos de incidencia
en las primeras 24-48 horas sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es más
frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neurológicainicial. La clínica es la misma
que en el primer episodio,aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos.Se han utilizado
antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilonaminocaproico)para prevenirlo, pero estos agentes se
asocian con un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor formade evitar el
resangrado es excluir el aneurisma de la circulacióngeneral por vía endovascular (embolización) o
mediante cirugía.
3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad enpacientes que han sufrido una HSA; se
desarrolla lentamenteen horas o días y, aunque se aprecia angiográficamente en el
70% de los pacientes, sólo es sintomático en el 36%. Se presentaentre el 4º-12º día postsangrado
(máxima incidencia entre 6º y8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular

84 | P á g i n a
afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se correlacionacon la severidad del
vasoespasmo. En su profilaxis se hautilizado un antagonista del calcio, el nimodipino. Una vez
establecido, la principal línea de tratamiento es ladenominada terapia «triple H» (hemodilución-
hipervolemiahipertensión),que aumenta la presión de perfusión cerebral ymejora la
microcirculación cerebral por medio de una disminuciónde la viscosidad sanguínea; su principal
inconvenientees que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma.

Tratamiento.
Médico. Incluye analgésicos potentes para el dolor, generalmentedel tipo de la codeína o
meperidina para no alterar elestado mental del paciente. Sedación del paciente si es necesario
condiacepam. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (nodeprime el nivel de conciencia).
La utilidad de la dexametasonaen estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los
casos de hipertensión intracraneal progresiva y, en ocasiones,para reducir la sintomatología
dolorosa. Una medida muy eficazpara reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras,
con efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes, pero conel inconveniente de que aumentan
el riesgo de resangrado, lo quelimita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis
delvasoespasmo cerebral.
Quirúrgico. En el momento actual existen dos procedimientoscuya finalidad última es excluir el
aneurisma de la circulacióncerebral, ya sea mediante embolización por vía
endovascular o craneotomía con clipaje quirúrgico.

Meningitis
Se discutirá en el capítulo de infecciones del SNC.

Hipertensión intracraneal

Se define HTIC a presiones mayores a 15 mmHg. ó 20 cm de agua. La conversión matemática entre

ambas corresponde a: mmHg es igual a la razón entre cm de agua y una constante (1.36) (1).

Causas de hipertensión intracraneana: Las causas más frecuentes son el trauma encéfalo-craneano
grave y el accidente cerebrovascular, en ambas, es común la presencia de hipertensión intracraneana
(HTIC).

Parénquima: Tumor
Absceso

Encefalitis

Quistes

Sangre: Hematoma
Trombosis venosa cerebral

LCR: Hidrocefalia hipertensiva

Multifactorial y Otras: Trauma encéfalo craneano (TEC)
Edema cerebral

85 | P á g i n a
 Status epiléptico *

Meningitis

Insuficiencia hepática aguda

Intoxicaciones (ej. Plomo)

Encefalopatía hipertensiva y
eclampsia
* Debido a aumento del flujo sanguíneo cerebral (FSC) por
aumento de las demandas metabólicas.

Cuadro clínico:Los pacientes con HTIC presentan tres tipos de manifestaciones clínicas. Las
propias de la lesión, su fenomenología dependerá de la ubicación, las clásicas de HTIC y las
provocadas por las hernias cerebrales.

Síntomas y signos clásicos de HTIC:

- Cefalea: Clásicamente ha sido descrita como holocranea y de predominio matinal. Sin

embargo, habitualmente el tipo de cefalea es muy diverso. Su patogenia es el compromiso
meníngeo o vascular por el factor etiológico de la HTIC o la HTIC per se. El parénquima
cerebral no posee receptores para detectar dolor.
- Vómito: El tipo de vómito clásicamente descrito es explosivo, es decir, no precedido de
náuseas. En la práctica clínica, lo habitual es que sí esté precedida de náuseas.
- Compromiso de conciencia: Ropper describió en la tomografía axial computada de cerebro
una relación entre la desviación de línea media, a nivel de la glándula pineal, y el grado de
compromiso de conciencia (ver tabla 2) (7).
-
Tabla 2. Desviación de línea media y compromiso de conciencia en patología aguda del SNC (7)
0 - 3 mm Vigil

4 - 6 mm Obnubilado

7 - 8 mm Sopor

> 9 mm Coma

- Edema de papila: Se encuentra presente hasta en el 50% de pacientes con HTIC de

evolución subaguda o crónica. En pacientes con HTIC aguda se observa sólo en el 2% de
los casos, se ha postulado que estos pacientes tendrían una HTIC crónica subclínica con
sintomatología reciente. De todas formas es importante realizar el fondo de ojo en estos
pacientes, nos puede informar de enfermedades crónicas como hipertensión arterial crónica
y diabetes mellitus. Además, puede mostrar hemorragias retinenas o subhialoideas, las que
son provocadas por hipertensión venosa retineana debido a un aumento brusco de la PIC, la
que provoca una detención del drenaje venoso hacia el espacio intracraneano.

86 | P á g i n a
 - Sexto nervio: La paresia del músculo recto externo uni o bilateral se debe frecuentemente a
compromiso del VI nervio. Se le denomina falso signo localizatorio pues no se debe a una
lesión de su núcleo en el puente, sino a una compresión del nervio en su trayecto.
- Triada de Cushing: hipertensión arterial, bradicardia y trastornos respiratorios. En la
práctica clínica, rara vez se observa la tríada completa. Es más frecuente en HTIC de fosa
posterior o HTIC supratentorial aguda con grave compromiso de fosa posterior.
Herniación: Gradiente de presión entre dos regiones del craneo. Los lugares más frecuentes son la
subfalcina, transtentorial, uncal, cerebelar superior (ascendente), cerebelar agujero magno
(descendente).

Monitorización de PIC
La mayoría de las intervenciones utilizadas para el tratamiento de la hipertensión intracraneana
pueden tener efectos adversos importantes, por lo que se hace necesario tener una medición
continua de la presión de perfusión cerebral, lo que se logra disponiendo de una monitorización
continua de la PIC.

Indicaciones
- Paciente post-trauma en coma con Glasgow <8
- Hallazgos anormales en el TAC de cerebro
- Trauma cranenao con TAC normal si existen alguno 2 o más de los siguientes:
- Edad mayor 40 años
- Postura motora (focalizacion) unilateral o bilateral
- PA sistólica <90

Tipos de monitoreo
Intra Ventricular: Gold Standard. Ventajas principales son la facilidad para realizar la medición y su
precisión, además de la posibilidad de drenar LCR. Desventajas: Riesgo de infeccion hasta en un
20% y hemorragia durante la instalación, especialmente en pacientes coagulópatas.
Intra Parenquimatoso: Es el más utilizado en la actualidad. Insertado en parénquima cerebral
contralateral. Menor riesgo de infección (<1%) o hemorragia. Desventajas: No se puede drenar,
calibrar y mayor falla mecánica.
Sub Aracnoideo: Bajo riesgo de infección y hemorragia, pero los coágulos o detritus hacen que las
mediciones sean muy poco confiables, por lo que no se recomienda su uso.
Epidural: Manejado en pacientes con coagulopatía con encefalopatía hepática y edema cerebral.
Bajo riesgo de sangrado (<4% v/s 20-22% de IP o IV) y hemorragia fatal (1 v/s 4-5%), sin embargo
son poco precisos.
No invasivo: aun se encuentran en fase de evaluación
- Eco dopplertranscraneano
- Análisis del tejido por RNM
- Presión intraocular o timpánica
Metabólico: evaluación de saturación venosa mediante instalación de catéter en bulbo yugular, que
permite estimar el consumo y la extracción de O2 del tejido cerebral. Más que una medición de
presión intracraneanacorrespode a una evaluación de la perfusión cerebral.

Encefalopatía hipertensiva

La encefalopatía hipertensiva ha sido definido como un síndrome neurológico agudo,

caracterizado por una elevación súbita y severa de la presión arterial, asociada a signos y síntomas
neurológicos rápidamente progresivos. Es una emergencia hipertensiva requiere de un diagnóstico
y tratamiento precoz y efectivo, de lo contrario puede ser mortal o invalidante. Es importante

87 | P á g i n a
destacar que el valor absoluto de presión arterial es menos importante que la velocidad de ascenso
de ésta.
La Encefalopatía Hipertensiva se presenta en 3 grandes contextos clínicos:
-Eclampsia
-Nefritis
-Crisis hipertesivas en Hipertensión Esencial

Cuadro clínico:
- Compromiso de conciencia: Es característica la alteración del nivel de conciencia que suele ser
precoz. Esta puede manifestarse como ansiedad marcada, agitación y confusión en distintos grados,
la que puede progresar incluso a coma y muerte si el cuadro no es manejado en forma efectiva.
- Cefalea: La cefalea, nauseas y vómitos pueden presentarse a las pocas horas del alza tensional y
reflejarían un aumento de la presión intracraneana. Cefalea es anterior y permanente. Los síntomas
progresan en 24-48 horas
- Síntomas visuales: visión borrosa, escotomas centelleantes, defectos de campo, ceguera cortical y
acromatopsia.
- Fondo de ojo:Al fondo de ojo se aprecia edema papilar con hemorragias y exudados. El edema
papilar puede deberse a hipertensión intracraneana o isquemia de la cabeza del nervio óptico, que
puede incluso ocurrir sin un síndrome de hipertensión intracraneana manifiesto. Hemorragias
retineanas focales y exudados sero-sanguinolentos se ven como consecuencia de necrosis fibrinoide
en las arteriolas de la retina y exudados algodonosos a causa de isquemia retineana. Sin embargo la
retinopatía hipertensiva puede estar ausente, en particular en los pacientes con eclampsia.
- Crisis convulsivas: Crisis convulsivas focales o generalizadas pueden ocurrir a inicio del cuadro y
suelen ser más frecuentes en niños. Puede ser la forma de presentación incluyendo status convulsivo
y no convulsivo.
- Signos focales: La hiperreflexia generalizada es un hallazgo común y muy precoz. Déficits focales
motores o sensitivos (o sindromes alternos en compromiso de tronco), generalmente reversibles.
Pueden estar a veces presente como consecuencia de isquemia cerebral focal asociada o como
fenómenos post ictales.

El diagnóstico de encefalopatía hipertensiva es de exclusión, apoyado por neuroimágen negativa

para infarto o hemorragia y positivas de edema vasogénico (TAC o RNM) y por la resolución de
cuadro neurológico con la disminución de la presión arterial.

Relación con PRES (Posterior Reversible EncephalopathySyndrome)

• El PRES es semejante a Encefalopatía Hipertensiva y a Eclampsia, en su cuadro clínico
(cefalea, compromiso de conciencia, crisis convulsivas, alteraciones visuales)
• El PRES incluye estas patologías pero se extiende a causas o factores de riesgos no
hipertensivos (infecciones, sepsis, uso de drogas, etc)
•
En PRES y EH existe un patrón de neuroimágenesnesmas o menos característico que corresponden
a edema vasogénico. La fisiopatología es mal entendida pero se explicaría por fallas de la
autoregulación cerebral y por disfunción endotelial, conduciendo ambas por si solas o en asociación
a una ruptura de la BHE, con acumulación anormal de fluído extravascular (edema vasogénico).

TRATAMIENTO DE LA CEFALEA

Manejo en migraña

88 | P á g i n a
El abordaje inicial debe ir dirigido a descartar un origen secundario de ésta, para lo cual se deben
tomar en cuenta los siguientes “signos de alarma” en cefalea:

-Inicio tardío (aparición de cefaleas recientes en pacientes mayores de 30 años que no

padecían previamente de ellas)
-Instalación ictal (inicio brusco e intenso), sobre todo 1º episodio
-Cefalea progresiva (aumento en intensidad y/o frecuencia)
-Cefalea refractaria a tratamiento habitual
-Cambios en el patrón habitual de la cefalea (Ej. cambia su carácter habitual por uno nuevo,
como por ejemplo cefalea que era pulsátil y se ahora cambió a opresiva)
-Cefalea de reciente comienzo en paciente con Antecedentes de Cáncer o
Inmunodepresión.
-Cefalea gatillada por maniobras de Valsalva (esfuerzo, tos, estornudos, etc.)
-Otros síntomas asociados (dificultades de memoria, crisis epilépticas, compromiso de
conciencia, etc)
-Fiebre, signos de infección o inflamación
-Examen neurológico anormal (alteraciones al examen mental, déficits de nervios
craneanos, paresias, signos meníngeos, edema de papila).

Ante un signo de alarma (+), la conducta es derivar a un nivel 2rio y estudio con neuroimágenes u
otros exámenes de laboratorio según el caso. Ante ausencia de dichos signos, no se requieren
estudios complementarios.
El tratamiento de la migraña se divide en el tratamiento sintomático del episodio agudo, y las
terapias profilácticas para disminuir la recurrencia de crisis.

Tratamiento Agudo:
- Medidas no farmacológicas: educación, masaje, calor local.
- Fármacos:
 AINES y Analgésicos: De primera línea; útiles sólo si se inician precozmente durante el
inicio de la crisis, sin claras diferencias consistentes de eficacia entre ellos; pueden requerirse
dosis elevadas: Paracetamol 1g/ Aspirina 325-1000mg / Ibuprofeno 400-1200mg / Naproxeno
375-1000mg / Diclofenaco 50-100mg; considerar otras vías de administración en caso de
vómitos (sublingual, supositorios, parenteral).
 Agentes específicos para la migraña: De segunda línea o combinados con los anteriores;
pierden en menor grado su eficacia si se administran tardíamente; con mayores
contraindicaciones (cardiopatía coronaria, enfermedad vascular periférica, Raynaud) y mayores
efectos adversos dado que actúan a nivel de receptores serotoninérgicos:
- Triptanos (agonistas 5-HT1B/1D): Sumatriptan 50-100mg vo/ 6mg sc/20mg intranasal,
Rizatriptán, Naratriptán, Eletriptán, etc.
- Ergótamínicos (agonistas 5-HT1): Ergotamina 1-2mg, Dihidroergotamina 0.5-1mg

Tratamiento Profilactico:

- Medidas no farmacológicas: educación, identificación de gatillantes (alimentos, olores,

luces, privación de sueño, cambios hormonales, stress), patrón de sueño regular, actividad
física, manejo del stress, comidas ordenadas, tratamiento de la comorbilidad psiquiátrica.

- Terapia farmacológica: Indicada ante alta frecuencia de crisis (3 o más al mes), crisis graves
con incapacidad importante asociada, respuesta deficiente a tratamientos agudos habituales,
etc. El Objetivo es disminuir crisis en al menos un 50%. Se aprecia beneficio clínico recién
a las 2-4 semanas y a veces más tardíamente, por lo que no se debe evaluar como inefectivo

89 | P á g i n a
 un tratamiento sin que haya pasado al menos 1-2 meses de instaurado. La duración de la
terapia debiera ser de al menos unos 6 meses. La elección de fármacos debe
individualizarse considerando el perfil de efectos adversos más aceptable para cada paciente
en particular.
 B-bloqueo: Propranolol 80-240mg/ Atenolol 50-200mg
 Tricíclicos: Amitriptilina 10-50mg
 Anticonvulsivantes: Topiramato 50-200mg /Ac. Valproico
 Antagonistas del Ca: flunarizina 5-10 mg/día

Complicaciones de la migraña:
Status Migrañoso: Persistencia de crisis de migraña por más de 72 hrs independiente de si ha
recibido o no tratamiento. Puede ser continua o tener periodos de remisión de menos de 4 horas. Se
asocia a vómitos abundantes. Es indicación de hospitalización; requiere de estudio imagenológico y
exámenes generales para descartar otras causas. Tratamiento: hidratación, uso de antieméticos,
analgesia ev :ergotamínicos - triptanes – corticoides-clorpromazina, sedación (BDZ).
Cefalea asociada a analgésicos: Antes denominada como “Migraña transformada”, cefalea muy
frecuente (15 o más días por mes), en contexto de abuso de medicamentos (frecuencia y dosis), y
por ende mejora dentro de dos meses de suspendidos de éstos. Analgésicos asociados: triptanos,
Ergotamínicos, o analgésicos combinados (Paracetamol, AINES + cafeína); se presenta con
consumos >2-3 días/ semana. Manejo: suspensión del fármaco de abuso, educación y medidas no
farmacológicas para prevenir nuevo abuso. Advertir al paciente que en los primeros días post
suspensión va a tener un importante empeoramiento en la intensidad y frecuencia de la cefalea y se
le debe entregar un analgésico de rescate para usar en una dosis y frecuencia restringida; después de
superada la primera semana post suspensión la cefalea es mucho más manejable. En los
Ergótamínicos, destaca además su elevado riesgo de desarrollar tolerancia, y sus efectos adversos,
siendo el más temido el llamado “ergotismo” por sobredosis aguda, que se caracteriza por
vasoespasmo generalizado (cardiopatía coronaria, ECV, necrosis/gangrena).
Migraña crónica: una causa común de cefalea crónica diaria.

Manejo cefalea tensional

Descartar un origen secundario, para lo cual se deben tomar en cuenta los signos de alarma.
El tratamiento es individualizado para cada paciente, y se divide en el tratamiento del episodio
agudo y en prevención de los episodios recurrentes.

Tratamiento agudo:
- medidas no farmacológicas: control de estresores (técnicas de relajación, calor local, masaje, etc)
- medidas farmacológicas: uso de analgésicos simples AINES y relajantes musculares: Paracetamol
1g/ Aspirina 325-1000mg / Ibuprofeno 400-1200mg / Naproxeno 375-1000mg / Diclofenaco 50-
100mg, y combinaciones con clorzoxazona. Evitar uso de ergotamínicos y compuestos asociados a
cafeína por riesgo de cefalea rebote o desarrollo de cefalea asociada a analgésicos.

Tratamiento de prevención de los episodios recurrentes:

Consiste en un tratamiento prolongado destinado a disminuir la frecuencia e intensidad de los
episodios, para lo cual se utilizan medidas no farmacológicas y fármacos antidepresivos tricíclicos,
particularmente Amitriptilina (10-75mg/día), cuya acción analgésica en estos pacientes es
independiente de su acción antidepresiva (efectiva en pacientes que no sufren de síntomas
depresivos). Importante es buscar comorbilidad Psiquiátrica y otros marcadores de stress (ej:
bruxismo).

90 | P á g i n a
 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

MENINGITIS BACTERIANA AGUDA (MBA)

Es una emergencia médica, neurológica y neuroquirúrgica, que requiere un enfoque

multidisciplinario. Corresponde a una inflamación de origen infeccioso que afecta la aracnoides,
piamadre y el LCR subyacente. La incidencia anual de MBA es de 4 a 6 casos por 100.000
habitantes, siendo Streptococcuspneumoniae yNeisseriameningitidis los gérmenes responsables en
más de un 80% de los casos.

Tabla N°1: Factores de riesgo de meningitis.

FACTORES DE RIESGO
Edad extrema (< 5 años y > 60 años) Esplenectomizado
Nivel socioeconómico bajo Enfermedades hematológicas
Contacto de paciente con meningitis Neoplasia
Infección continua (otitis, sinusitis, Diabetes mellitus
mastoiditis)
Endocarditis bacteriana Alcohol
Uso de drogas i.v. Daño hepático crónico
Defectos durales (post cirugía, post TEC) VIH
Derivación ventrículo peritoneal Terapia inmunosupresora
Implante coclear Defectosinmunológicos

La MBA por S. pneumoniae reporta altos índices de mortalidad (19 – 37%). Un 30% de los
sobrevivientes desarrollan secuelas neurológicas a largo plazo y dentro de ellas destaca el déficit
auditivo y otros déficit focales. Debido a la importante morbimortalidad que conlleva, un
diagnóstico y tratamiento oportuno es indispensable para un manejo adecuado.

Cuadro clínico.
La triada diagnóstica clásica en la MBA es: fiebre, rigidez de nuca y compromiso de conciencia.
Diversos estudios han evidenciado la presencia de la triada en sólo un 44% de los pacientes, siendo
la fiebre el signo clínico más constante. La presencia de fiebre y convulsiones obliga a descartar
MBA. Junto a esta triada es posible encontrar: afectación de pares craneales (III, IV, VI, VII),
signos focales, convulsiones (30%) e hipertensión endocraneana. En el examen físico es
indispensable realizar la búsqueda de signos meníngeos (rigidez de nuca, Kernig y Bruszinski) y
signos de hipertensión endocraneana que contraindiquen la realización de la punción lumbar (PL).
Es importante recordar la existencia de unos grupos de pacientes en los cuales la clínica es muy
variable, dentro de los cuales destacan: niños, ancianos, inmunodeficientes y pacientes parcialmente
tratados.

Proceso diagnóstico.
1. El siguiente algoritmo diagnóstico se refiere al manejo de MBA adquirida en la
comunidad. (ver figura N°1)

91 | P á g i n a
 2. Ante la sospecha clínica de MBA dada por la historia y exploración física del paciente, es
indispensable determinar la posibilidad de realizar una PL diagnóstica.
3. Indicaciones de TAC de cerebro sin contraste previo a la realización de PL: TEC,
compromiso de conciencia moderado y severo, presencia de convulsiones, paciente
inmunocomprometido, exploración neurológica que sugiera la existencia de una lesión que
ocupa espacio (papiledema o déficit focal), anticoagulante, plaquetas inferiores a 50.000 ul
y compromiso cardiopulmonar severo.
4. En pacientes con tratamiento anticoagulante, plaquetas inferiores a 50.000 ul o
compromiso cardiopulmonar severo, es necesaria la corrección de dichos parámetros
previo a la realización de la PL.
5. En caso de existir contraindicación de PL y alta sospecha clínica, iniciar tratamiento
antibiótico empírico según se especifica a continuación.
6. Realización de PL: solicitar citoquímico, gram y cultivo corriente de LCR. El
procesamiento de la muestra depende de la hora de obtención: antes de las 12:00 hrs.
enviar a laboratorio del Instituto de Neurocirugía y pasadas las 12:00 hrs. enviar al
laboratorio de la Posta Central. Solicitar concomitantemente glicemia para realizar
comparación con glucosa de LCR.
7. Si el estudio de LCR es concordante con MBA (ver tabla N°2) iniciar empíricamente
tratamiento antibiótico (ver tabla N°3).
8. Previo a la primera dosis de antibióticos administrar betametasona (8 mg ev.), medida que
a demostrado disminución de las secuelas neurológicas. No administrar corticoides en
pacientes con sospecha de VIH o TBC.

Figura N° 1: Algoritmo diagnóstico en MBA (Hospital Salvador)

92 | P á g i n a
 Tabla N° 2: Interpretación de estudio de LCR.

M. BACTERIANA M. VIRAL
Recuento de leucocitos 1000 – 10.000 por mm 3
< 300 por mm3

Neutrófilos > 80% < 20%

Elevada Normal – elevada.
Proteínas (> 0.45 g/L) (0.15 – 0.45 g/L)

Glucosa Reducida Normal

(< 40% de glicemia)

Tabla N°3: Terapia empírica en MBA.

PACIENTE TERAPIA EMPÍRICA INICIAL
Ceftriaxona 2g c/12 hrs. ev + Betametasona 8
Adultos < de 50 años.
mg c/6 hrs. ev (4 días)

Ceftriaxona 2g c/12 hrs. ev +

Adultos > de 50 años, embarazadas, pacientes
Ampicilina 2g c/4 hrs. ev +
con antecedentes de abuso de alcohol e
Betametasona 8 mg c/6 hrs. ev.
inmunosupresión.
(dexametasona 10 mg c/6 hrs. por 4 dias)

ABSCESO CEREBRAL

Lesión cerebral inflamatoria caracterizada por la colección de material purulento en el

parénquima del tejido cerebral, secundario a sinusitis paranasales, otitis medias, cirugía,
traumatismos o bacteriemias provenientes de focos extracraneales. Los abscesos cerebrales ocurren
aproximadamente en 1 de cada 100.000 personas.Se da entre la segunda y cuarta décadas de la vida
y más frecuente en hombres (2:1). El 25% ocurren en menores de 15 años.El predominio de
lesiones es en lóbulos frontales y temporales.

Etiología.
El absceso cerebral se inicia cuando los gérmenes alcanzan el parénquima cerebral, lo cual se
produce a través de tres vías fundamentales: por inoculación directa o fístulas, en el caso de
traumatismos o cirugía; por una infección en contigüidad (bien por invasión directa, bien por
tromboflebitis de las venas emisarias); o por embolismos sépticos procedentes de infecciones a
distancia. Tradicionalmente las infecciones crónicas del oído y de los senos paranasales han sido la
causa más frecuente de abscesos cerebrales, pero su incidencia ha disminuido con la mejora del
tratamiento de estas infecciones, produciéndose así un relativo incremento de la infección de origen
hematógeno.
En un 10-20% de los casos, los abscesos son de origen desconocido.

Clínica.
El inicio de los síntomas suele ser insidioso, evolucionando a lo largo de días o semanas; la
duración de los síntomas es de dos semanas o menos aproximadamente en el 75% de los pacientes.

93 | P á g i n a
Los síntomas consisten en intensa cefalea (70-97%) que puede ser progresiva y refractaria a
tratamiento, fiebre, náuseas y vómitos, somnolencia y convulsiones. En ocasiones puede observarse
meningismo. La mayoría corresponde al aumento de la PIC (cefalea, náuseas y vómitos, letargo).
Generalmente el paciente presenta un síndrome infeccioso (50-65%), un síndrome de hipertensión
endocraneana (70-90%), crisis convulsivas (40-50%) y un síndrome focal neurológico, en el que las
manifestaciones más frecuentes son la afasia, los trastornos visuales y los trastornos de la marcha.

Estudio.
TC de cerebro:
- Etapa inicial de cerebritis: lesión hipodensa mal definida que, tras la administración de medio de
contraste, presenta un realce en anillo. En esta etapa el diagnóstico es dificultoso y por esto rara vez
se diagnostica.
- Etapa con cápsula: centro más hipodenso, que refleja la necrosis central con licuefacción, rodeada
por un anillo de mayor densidad correspondiente a la cápsula, que se realza tras la administración
de medio de contraste.
En todas las etapas se observa edema vasogénico que rodea a la lesión hipodensa.

RNM de cerebro:
- Etapa de cerebritis: se observa una imagen hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con
intensificación en anillo.
- Etapa con cápsula: se demuestra un centro hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 con una cápsula
isointensa a moderadamente hiperintensa en T1 e hiperintensa en T2. Tras la inyección de
gadolinio, la cápsula muestra un realce en anillo con bordes bien definidos. La imagen genera
restricción de la difusión.

En el TC el diagnóstico es más difícil por lo que actualmente se prefiere el estudio por RM.

Diagnóstico diferencial por imágenes:

- Neoplasias primarias y secundarias con necrosis central
- Infarto
- Enfermedad desmielinizante
- Necrosis por radiación

Tratamiento.
Médico.
El tratamiento médico con antimicrobianos empíricos adecuadamente seleccionados, puede ser
instituido ante la presencia de colecciones pequeñas, lesiones múltiples o profundas o aquellas
asociadas a meningitis. En estos casos se requiere de un seguimiento periódico con TAC o RM
cerebral.

Vancomicina 1gr. cada 12 horas e.v. + Cefotaxima + Uno de los siguientes:

1. Metronidazol 30mg/Kg./día
2. Cloranfenicol 1 gr. cada 6 horas
En caso de pacientes con SIDA y afectos de toxoplasma gondii:Sulfadiacina- pirimetamina
La utilización de corticoides, aunque controvertida, puede realizarse dexametasona 0,15 mg/kg/6 h
endovenosa durante 48-72 h.
De 4 a 6 semanas aproximadamente.

Indicación quirúrgica:
1. Diámetro mayor 2-3 cm.

94 | P á g i n a
 2. Efecto masa importante con evidencia de presión intracraneal elevada.
3. Muy cerca del sistema ventricular (peligro inminente de irrupción ventricular).
4. GCS< 9 Puntos.
5. Deterioro neurológico progresivo.
6. Aumento del absceso tras 2 semanas de antibioterapia.
7. Mismo tamaño tras 4 semanas de antibioterapia.

ENCEFALITIS VIRAL

En las meningitis el proceso infeccioso-inflamatorio está limitadoa las meninges; en la encefalitis

hay además afectación del parénquimacerebral.Son causa frecuente de encefalitis epidémica los
arbovirus y enterovirus.El virus herpes simple tipo I es la causa más frecuente de
encefalitisesporádica.

Clínica.
Cursa con fiebre, cefalea, signos meníngeos y, lo que es más característico,de encefalitis, deterioro
del nivel de conciencia que puedeoscilar desde el estado confusional al coma profundo y signos y
síntomas de focalidad neurológica. Los signos más frecuentes defocalidad son: afasia, ataxia,
hemiparesia espástica, trastornosdel movimiento (generalmente mioclonías) y paresia de pares
craneales.Puede haber alucinaciones, agitación, cambios en la personalidade incluso clínica
psicótica. Hasta un 50% de los pacientes tienencrisis focales o generalizadas.

Pruebas complementarias.
Líquido cefalorraquídeo. En todo paciente con sospecha deencefalitis se debe realizar una punción
lumbar una vez descartadala existencia de un proceso expansivo intracraneal.Típicamente hay
pleocitosis linfocitaria (>95% de los casos)con hiperproteinorraquia y glucosa normal. La
celularidad puedeser normal en fases muy iniciales o cuando el paciente está inmunodeprimido.
Pueden verse linfocitos atípicos en encefalitispor virus de Epstein-Barr. En algunos casos hay un
aumentoen la cifra de hematíes (encefalitis necrohemorrágicas, comola herpética). Si la glucosa está
baja debemos pensar en otrosdiagnósticos (infección por bacterias, hongos, tuberculosis,
parásitos, leptospiras, sífilis, sarcoidosis o meningitis carcinomatosa),aunque a veces la glucosa está
baja en fases tardías dela encefalitis herpética.
Cultivo de LCR. La posibilidad de cultivar virus es excelente encasos de virus Coxsackie, Echo,
virus de la coriomeningitis linfocitariay virus de la parotiditis, pero los cultivos son
invariablementenegativos en casos de virus herpes tipo I. En general, el rendimientoes escaso.
Estudios serológicos. En la mayoría de los casos, el diagnósticodefinitivo depende de la
documentación de una seroconversión enla titulación de anticuerpos frente a un determinado virus,
entreel momento inicial de la infección y la fase de convalecencia, 2-4semanas después. Esto es
importante para el diagnóstico de formaretrospectiva, pero tiene un escaso valor en el diagnóstico y
tratamientoen fase aguda.
TC, RM y EEG. Se utilizan para intentar establecer la existenciade una encefalitis focal o difusa y
descartar otros diagnósticosalternativos. La existencia de focalidad a nivel frontotemporal en
el EEG es sugestiva de encefalitis herpética. En estos casos el EEGdemuestra a nivel
preferentemente temporal y sobre una actividadde fondo lenta y de baja amplitud, puntas periódicas
focales.En la TC la encefalitis herpética puede dar lugar a zonas dehipodensidad y efecto de masa
en regiones frontotemporales quepueden captar contraste.La RM es la técnica radiológica de
elección para detectar cambiosde señal en el parénquima cerebral en las encefalitis.

95 | P á g i n a
Biopsia cerebral. Su sensibilidad es mayor al 95% y la especificidadse acerca al 100%. Sin
embargo, su aplicación ha disminuidodesde la introducción del aciclovir como agente terapéutico
parala encefalitis herpética (gran eficacia con escasos efectos secundarios).
En general se acepta que, en pacientes mayores de 30 años, lapresencia de alteraciones focales en
las pruebas de imagen y pleocitosislinfocitaria en LCR son criterios suficientes para justificar
una terapia empírica con aciclovir sin necesidad de biopsia. Sinembargo, pacientes jóvenes sin
evidencias de lesiones focales en TC,RM o EEG podrían ser candidatos a biopsia, ya que es poco
probableque se trate de una encefalitis herpética y podrían detectarse otros
procesos potencialmente tratables.
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La PCR del ADNdel virus herpes simple ha sustituido
a la biopsia cerebral comotécnica diagnóstica de elección en la encefalitis herpética.

Diagnóstico diferencial.
Hay que diferenciar causas no virales de encefalitis, incluyendo otrosagentes infecciosos, los
accidentes vasculares cerebrales, tumores,encefalopatías tóxico-metabólicas, etc.Dentro de las
virales, es fundamental diferenciar la encefalitisherpética del resto, dado que sólo para la primera
hay terapiaefectiva.

Tratamiento.
El aciclovir(10 mg/kg cada 8 horas EV por 14 a 21 días) es la medicación de elección en la
encefalitis por virusherpes simple y también es efectivo para el tratamiento del virusde Epstein-Barr
y varicela-zoster. Debe ser administrado diluidopor vía intravenosa y en infusión lenta para evitar la
disfunciónrenal. Su paso a través de la barrera hematoencefálica es excelente.El efecto secundario
más frecuente es gastrointestinal, con
diarrea, náuseas y vómitos. Otras complicaciones del tratamientoson: elevación del BUN y
creatinina, trombocitopenia y toxicidadneurológica (obnubilación, desorientación, alucinaciones,
temblor,convulsiones).

Pronóstico.
Es variable dependiendo del agente etiológico. Las encefalitispor virus de Epstein-Barr tienen un
excelente pronóstico y lospacientes sobreviven sin secuelas. En la encefalitis herpética la
mortalidad alcanza un 20% y hasta un 40% de los pacientes quesobreviven tienen discapacidades
severas. La incidencia y severidadde las secuelas está directamente relacionada con la edad
del paciente y nivel de conciencia en el momento de comenzar eltratamiento; en pacientes jóvenes
menores de 30 años, con buenafunción neurológica en el momento del tratamiento, la
supervivenciapuede ser del 100% y, en más del 60% no hay secuelas oson mínimas.

96 | P á g i n a
RESUMEN

97 | P á g i n a
 ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Trataremos las enfermedades que afectan la motoneurona, al nervio y a la unión neuromuscular. El

tema es bastante extenso y complejo así que en por el escaso tiempo veremos los puntos clave de
cada uno.Nos guiaremos de acuerdo al siguiente cuadro:

Esclerosis lateral primaria,

Superior: Paraparesia espastica familiar,
Paraparesia espastica tropical

Kennedy, atrofias espinales,

Sd. Motoneuronal Inferior:
Polio

Sd. Radiculopáticos Mixto: ELA

NEUROMUSCULARES
ENFERMEDADES

Sd. Plexopáticos Mononeuropático

Sd. Neuropáticos Polineuropático

Sd. Miasténicos Mononeuropático multiple

Sd. Miopáticos

Otros: Sd.
Polirradiculoneuropático

SÍNDROME MOTONEURONAL

Es la degeneración de las neuronas del sistema motor en corteza, tronco y/o médula espinal. Por
tanto hay Sd. De MN superior, inferior y con afectación de ambas. El prototipo de enfermedad NM
es la ELA en que afectación de 1º y 2º MN.

Esclerosis lateral amiotrofica

Enfermedad motoneuronal más frecuente, de predominio en varones con edad promedio de
60 años. El 50% de los pacientes fallece a los 3 años del dg. Hay 2 formas: La esporádica
que es el 90 % de los casos, y una familiar, autosómica dominante por mutaciones en gen
SOD (superoxidodismutasa).

98 | P á g i n a
 Encontramos una degeneración de la 2º MN (astas anteriores de la medula y en los núcleos
motores del tronco, excepto los de los oculomotores). También hay lesión de la 1º MN (5º
capa del cotex motor). Puede haber un inicio selectivo pero con el tiempo se afectan las dos.
Formas de presentación: Esclerosis lateral primaria (predominio de Afección de 1º MN),
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne, predomina afección de 2º MN) y parálisis
bulbar progresiva (afección de núcleos de pares craneales).
La clínica es con signos combinados de 1º y 2º MN.1º MN: Hiperreflexia, espasticidad,
babinski, sd pseudobulbar, etc.2º MN: paresia progresiva, hipotonía, atrofia precoz,
fasciculaciones, calambres, disfagia y disartria si hay afección bulbar. OJO: no puede haber
compromiso sensitivo o cognitivo, y la oculomotilidad está preservada. El caso típico es de
amiotrofia extensa, asimétrica, fasciculaciones de la lengua, debilidad, ROT patológicos,
síndrome bulbar y pseudobulbar, con babinski e incontinencia de esfínteres en etapas
tardías. En general se afectan primero las extremidades superiores, luego las inferiores y
luego compromiso bulbar. Un 1% presenta falla ventilatoria desde un comienzo.
En el diagnóstico hay que descartar otras causas de compromiso de la MN, descartar
toxicos, LCR normal. La EMG objetiva denervación (fasciculaciones, denervación). Ojo
con el clásico complejo demencia-parkinson-ELA de las islas Guam (pacífico occidental)
que ocurre en el 5% de los casos.
Tratamiento. Se usa Riluzol (que retrasa el uso de traqueostomia o de ventilación asistida),
bloqueador de canales de Na sensibles a TTX (Neuronas lesionadas), que aumenta la
sobrevida por unos 3-5 meses. Se debe tratar en forma sintomática la sialorrea
(Amitriptilina), la depresión, la hipoventilación, etc.
El pronóstico es malo. La muerte ocurre por la falla ventilatoria.

MOTONEURONA SUPERIOR

Esclerosis lateral primaria

Debilidad y espasticidad de extremidades, disartria, disfagia. Afección corticoespinal y
corticobulbar. Tetraparesia piramidal progresiva. Agresiva.
Paraparesia espástica familiar
Autosómica dominante. Debilidad y espasticidad progresiva distal. Buena sobrevida.
Paraparesia Espástica Tropical
Enfermedad infecciosa en la cual se instala un cuadro paraparetico de forma solapada, las
áreas endémicas para esta enfermedad son el Caribe, las costas Asiáticas y la región de
Sudamérica; en Chile hay un número no despreciable de casos. El virus que provoca esta
enfermedad es el HTVL-1 que es un retrovirus que puede ser aislado. Esta enfermedad no
tiene tratamiento.
Adrenomieloneuropatia
Es una enfermedad muy rara, hereditaria, en la cual se acumulan ácidos grasos de cadena
muy larga, los cuales, se pueden medir en la sangre cuando existe la sospecha de esta.

MOTONEURONA INFERIOR

Atrofia muscular espinobulbar ligada a X (Enf de Kennedy)

Debilidad progresiva de extremidades, musculatura bulbar, ginecomastia e infertilidad.
Alteración genética (anticipación de triplete CAG) en el cromosoma X (gen del receptor de
andrógenos).
Atrofia Muscular espinal hereditaria

99 | P á g i n a
 Enfermedades que aparecen en edades tempranas con afección selectiva de la 2º MN, son
autosómicas recesivas.
AME tipo I (Werdnig-Hoffman) la más precoz y grave, muerte en 1º año.
AME tipo II con curso lento.
AME tipo III (Kugelberg-Wellander) al final de la infancia, compromiso proximal y lenta.
Poliomielitis Aguda
Enfermedad viral producida por el Poliovirus que es de la familia de los enterovirus, esta
erradicada en el mundo occidental, aunque aparecen casos esporádicos, principalmente por
dos razones: gente reacia a vacunarse y porque de cada 2 millones y medio de vacunados
una persona hace la polio por la vacuna. La segunda razón es que existen algunos
enterovirus no polio que pueden producir un cuadro muy parecido llamado Poliolike.
Entonces es un cuadro de 2° MN que se da en el contexto de un cuadro febril, de instalación
aguda en el cual el paciente se queja de dolor muscular y la paresia puede tomar cualquier
segmento dependiendo de la afectación selectiva del virus, algunos pacientes hacen
síndromes Motoneuronales localizados a un segmento (Brazo, pierna, etc.) y otros hacen
una enfermedad generalizada. Esta afectación es más grave cuando ocurre en la vida adulta
y es mucho más benigno en la infancia, muchos pacientes pasan su cuadro de parálisis y se
recuperan a costo de una reinervacion de las unidades motoras que quedaron.

SÍNDROMES PLEXOPÁTICOS

Plexo Braquial.

Recuerdo anatómico. 5 raíces medulares (RM) (C5-6-7-8 y T1) que se unen para formar los 3
troncos primarios (TP): C5 y C6 = tronco superior, C7 = tronco medio y C8 y T1 = tronco inferior.
La unión de las divisiones anteriores (3) y posteriores (3) de los TP formaran los 3 troncos
secundarios (TS) o cordones:
- Divisiones anteriores de los TP superior y medio = TS superior o cordón lateral.
- División anterior del TP inferior = TS medio o cordón medial.
- Divisiones posteriores de los TP superior, medio e inferior = TS posterior o cordón
posterior.
El cordón lateral (CL) origina el N. Musculocutáneo y la raíz externa del N. Mediano. El cordón
medial (CM) origina la raíz interna del N. Mediano, el N. Cubital, el Nervio Cutáneo Medial del
Brazo y N. Cutáneo Medial del Antebrazo. El cordón posterior (CP) origina los Ns. Circunflejo y
Radial.
Los músculos inervados por las raíces C5 y C6
constituyen el grupo radicular superior: Ms.
deltoides, bíceps, braquial anterior, supinador
largo, supra e infraespinoso, romboides,
subescapular, haz clavicular del pectoral mayor y
serrato mayor. Los músculos inervados por la raíz
C7 constituyen el grupo radicular medio: Ms.
tríceps, extensores de la mano, dorsal ancho y haz
costal del pectoral mayor. Los músculos inervados
por las raíces C8 y T1 constituyen el grupo radicular
inferior: Ms. flexores y pequeños Ms. de la mano.

Parálisis del plexo braquial. Total o parcial. Las

parálisis parciales (PP) son de 3 tipos: PP superior o

100 | P á g i n a
parálisis de Duchenne-Erb (lesión de TP superior – C5 y C6), PP medial (lesión de TP medio – C7)
y PP inferior o parálisis de Déjerine-Klumpke (lesión de TP inferior – C8 y T1).
Etiologías. Traumatismos, heridas de bala, heridas de arma blanca, tironeamiento y laceración
(avulsión traumática, parálisis obstétricas en partos por vía vaginal), compresiones tumorales
(linfonodosmetastáticos, invasión tumoral de la cupuila pulmonar), procesos inmunológicos o
infecciosos (síndrome de Parsonage-Turner o neuritis braquial, neuralgia amiotrófica o neuritis
braquial ideopática, plexitos diftérica) y radioterapia.
Semiología.Compromiso tipo motoneurona inferior (hipotonía, hiperreflexia, fasciculaciones,
fibrilaciones, atrofia, flacidez).
i. Parálisis Plexual Toral. Compromiso de toda la extremidad superior desde el hombro. Anestesia
en mano y antebrazo, y a veces la cara externa del brazo. Síndrome de Horner (ptosis, miosis,
enoftalmo, sin anhidrosis).
ii. Parálisis Plexual Parcial.
(1) Parálisis Plexual de Tipo Superior (Duchenne-Erb). Generalmente de causa obstétrica.
Compromiso de grupo radicular superior: deltoides (N. circunflejo), supra e infraespinoso
(N. supraescapular), bíceps y braquial anterior (N. musculocutáneo), supinador largo (N.
radial), romboides (N. dorsal escapular), subescapular (N. subescapular), haz clavicular del
pectoral mayor (N. pectoral lateral) y serrato mayor (N. torácico largo). Generalmente la
parálisis se limita a C5; si compromiso C6, paresia de serrato mayor y pectoral mayor, y
arreflexiaestiloradial.
- Déficit en elevación del brazo y flexión del antebrazo. Limitación de abducción y
rotación externa del brazo. Preservación de movimientos de muñeca y dedos. El
brazo cuelga. Arreflexiabiccipital. Hipoestasia mitad externa del brazo y antebrazo
e índice y pulgar (variable).
(2) Parálisis Plexual de Tipo Medio. Clínica similar a la neuropatía radial, pero no produce
compromiso de M. supinador largo, y en algunos textos del M. pectoral mayor, ya que
reciben inervación de C5 y C6.
- Arreflexiatricipital. Hipoestesia en dorso de la mano.
(3) Parálisis Plexual de Tipo Inferior (Déjerine-Klumpke). Asociada a síndrome de Pancoast
(carcinoma de la cúpula pulmonar). También por radioterapia. Compromiso de grupo
radicular inferior.
- Mano en garra, debilidad del flexor cubital del carpo, flexores de los dedos,
interóseos y Ms. tenares e hipotecares, e hipoestesia en cara interna de antebrazo y
borde cubital de la mano, pudiendo asociar un Síndrome de Horner si compromete
nivel T1 preganglionar (no presente en lesión del nervio cubital).

Paralisisdel n. Torácico largo. Origen en C5 y C6, por lo cual su lesión localiza la lesión en las
raíces correspondientes. Produce parálisis del M. serrato mayor, perdiéndose. La fijación del
omoplato y produciendo elevación de la escápula y prominencia en su borde inferior (“escápula
alada”).

Compromiso del N. dorsal escapular indica compromiso de raíz C5. Se afectarán los Ms.
romboides mayor y menor.

Paralisis del nervio musculocuaneo.

Recuerdo anatómico. C5, C6 y C7. Nace del cordón lateral. Inerva y perfora el M. coracobraquial
en la axila, y de aquí pasa al plano entre bíceps y braquial anterior a los que inerva. Los tres
músculos son flexores del codo, además el bíceps tiene una acción supinadora, que es máxima con
el codo flexionado. Posteriormente el nervio sale de la fascia del braquial anterior y en el antebrazo
se hace subcutáneo formando el nervio cutáneo antebraquial lateral, que inerva el borde radial de la
cara anterior del antebrazo.

101 | P á g i n a
Etiologías. La parálisis aislada es rara. Traumatismos y fracturas humerales. Compresión en M.
coracobraquial. Lesión en la fosa antecubital.
Semiología. Debilidad en la flexión del codo sobre todo con el brazo en supinación, pérdida del
reflejo bicipital y parestesias y alteración de la sensibilidad en borde radial del antebrazo. Si la
lesión es distal solamente aparecerá el trastorno sensorial con dolor del antebrazo proximal que se
exacerba con la extensión del mismo.

Paralisis del nervio mediano. “Nervio de la oposición del pulgar y junto con el cubital comparte la
flexión de la mano sobre el antebrazo”.
Recuerdo anatómico. C5, C6, C7, C8 y
T1. Nace de la unión de los cordones
lateral y medial, a través de las raíces
externa (C5, C6 y C7) e interna (C8 y
T1), respectivamente. Desciende por el
brazo medial junto a la arteria braquial.
En los casos que existe un ligamento de
Struthers el nervio pasará por debajo de
éste. Sigue hasta la fosa cubital por
fuera del tendón del bíceps y pasa al
antebrazo entre las dos cabezas del
pronador redondo. En el antebrazo
cruza la arcada tendinosa y se sitúa por
debajo del flexor común superficial de
los dedos, unido a la superficie
profunda de éste y sobre el flexor
profundo de los dedos. En el antebrazo
inerva al pronador redondo, al palmar
mayor y al flexor común superficial de
los dedos. Después sale el nervio
interóseo anterior que se sitúa entre el
flexor común profundo de los dedos y
el flexor largo del pulgar a los que
inerva (al primero en su mitad radial
correspondiente a dedos 2º y 3º) para
terminar inervando el pronador
cuadrado. El tronco principal del
mediano da el ramo cutáneo palmar
justo antes de entrar en el túnel del
carpo. Una vez cruzada la muñeca por
el túnel carpiano inerva en la mano el abductor corto, oponente y flexor corto del pulgar, los
lumbricales I y II y da las ramas cutáneas sensoriales terminales.
Etiologías. Traumatismos, heridas cortantes, fracturas de muñeca, síndrome del tuner carpiano.
Lesiones y semiología.
(1) Axilar o proximal. En la axila con frecuencia se lesionan los 3 nervios simultáneamente
(radial, mediano y cubital). Defecto motor en el antebrazo.
- Debilidad pronación y flexión de los dedos 2 y 3, y flexión, oposición y abducción
del pulgar. Mano del predicador: persistencia en extensión de los dedos 1 a 3 al
intentar cerrar el puño. Mano de simio: se pierde la posición anatómica del 1º dedo
rotado 90º respecto a los otros cuatro de modo que queda en plano, consecuencia de
la acción no contrarestada del extensor largo del 1º (radial) y del adductor del 1º
(cubital). El defecto sensorial comprende tanto la rama palmar como los nervios

102 | P á g i n a
 digitales, produciendo dolor y alteración de la sensibilidad en la mano incluyendo
la eminencia tenar. Lesión crónica: es llamativa la atrofia tenar a costa del abductor
corto del pulgar, flexor corto del pulgar y oponente del pulgar.
(2) Codo. Por fracturas, luxaciones,
venopunciones y traumas directos. El
ligamento de Struthers o las cabezas del
pronador redondo son sitios de
atrapamiento. Lesión en el ligamento de
Struthers. Clínica es similar a las lesiones
proximales.
- La apófisis supraepitroclear del
húmero es una anomalía
congénita localizada a unos 6 cm
del punto más saliente de la epitróclea, en la cara anterointerna del húmero, con
frecuencia bilateral, que afecta al 1-3% de la población. Se trata de un resto
filogenético. Puede ser fibrocartilaginosa u ósea, unida al borde de la epitróclea por
el ligamento de Struthers. El nervio mediano pasa por debajo de esa epitróclea, y
está cubierto por el ligamento de Struthers, pudiéndo ser comprimido a dicho nivel.
La arteria braquial también puede sufrir compresión.
Síndrome del pronador redondo. Paso entre las dos cabezas del pronador redondo. Ocurre
por movimientos repetidos de pronación. Compromiso sensitivo y motor distal, pero puede
conservarse la función del pronador redondo por salir la rama que lo inerva antes de la
región de compresión. En la región proximal del antebrazo puede haber dolor, que aumenta
a la flexión de la muñeca y a la resistencia a la pronación. Signo de Tinel local.
(3) Antebrazo. Síndrome del nervio interóseo anterior (Síndrome de Kiloh-Nevin). Lesión por
bandas fibrosas, cabeza accesoria del extensor largo del pulgar y mecanismos traumáticos.
Es un síndrome motor puro.
- Debilidad en Ms. flexor largo del pulgar, flexor común de los tres primeros dedos y
pronador redondo. No se puede hacer el signo del “OK”. Mano en actitud de
pellizcar. Suele
haber dolor en cara
ventral del
antebrazo y en la
muñeca, pero no
alteraciones de la
sensibilidad.
(4) Muñeca. Síndrome del
túnel carpiano. Neuropatía
por atrapamiento más
común de la extremidad
superior. Compresión entre
los huesos del carpo y el
ligamento anular. Frecuente
en movimientos repetitivos
de flexoextensión de la
muñeca. Más frecuente en
mujeres y en muñecas
constitucionalmente
predispuestas (diabetes,
hipotiroidismo, artritis y
embarazo).

103 | P á g i n a
 - Dolor es el elemento clave. Nocturna y en reposo, asociado a parestesias en el
territorio de inervación. Típicamente en región volar de la mano y dedos 1º hasta la
mitad radial del 4º, pero también en antebrazo e incluso toda la mano. La salida de
la rama cutánea palmar antes de la entrada del túnel del carpo hace que se conserve
la sensibilidad. Paresia principalmente en Ms. abductor corto y oponente del pulgar,
estando rara vez comprometidos los lumbricales. Signos de Tinel, Phalen y del
menguito de presión.
(5) Mano. Lesión selectiva de la rama motora en la región tenar por un ganglión o microtrauma
de un martillo neumático. Se produce debilidad, sin alteración sensorial. Los nervios
interdigitales pueden dañarse por el uso de instrumentos musicales (flauta), tenosinovitis o
trauma directo. Alteración sensitiva de la mitad adyacente de dos dedos contiguos o, si la
lesión es más distal, de solamente la mitad radial o cubital de los dedos 1 al 3 o la mitad
radial del dedo 4.

Paralisis del n. Cubital. “Nervio de la prensión de los movimientos de abducción y aducción de los
dedos”.
Recuerdo anatómico. C8 y T1. Nace del cordón medial. Discurre en el brazo junto con el N.
mediano y medial a la arteria humeral, pasando a través del tabique aponeurótico y siguiendo hasta
el canal cubital en el codo. El canal cubital está formado por
el epicóndilo medial, el olécranon, un techo fibroso y en la
base el ligamento medial de la articulación del codo. En el
codo da las primeras ramas al músculo flexor cubital del
carpo y la parte de los dedos 3 y 4 del flexor profundo de los
dedos. Pasa a través de las cabezas humeral y cubital del
músculo flexor cubital del carpo, situándose bajo el flexor
profundo de los dedos hasta la muñeca donde da una rama
palmar superficial a la piel de la eminencia hipotenar, y una
rama cutánea dorsal para la piel distal y dorsal de los dedos
4 y 5, y al canal de Guyon entre los huesos pisiforme y
ganchoso, para seguir como nervio motor. Inerva a los
músculos palmarisbrevis, abductor, flexor y oponente del 5
dedo, lumbricales 3 y 4, interóseos, adductor del 1 y cabeza
profunda del flexor corto del 1.
Lesiones y semiología.
(1) Axila. Lesiones combinadas de los tres nervios
(radial, cubital y mediano)

104 | P á g i n a
(2) Proximal al codo. Cuadro completo.
- Debilidad de la flexión de las articulaciones interfalángicas de los dedos 4 y 5 por
pérdida de función del músculo flexor común profundo de los dedos, y de la flexión
de metacarpofalángicas de los dedos 2 a 4 por debilidad de los músculos interóseos
y lumbricales. Debilidad de la aducción de los dedos y abducción del dedo 5.
Debilidad del aductor del pulgar (signo de Froment: retener un papel entre los
dedos 1 y 2 utilizando el flexor largo del pulgar en lugar del aductor). Mano en
garra: semiflexión de dedos 2º a 4º en las interfalángicas y extensión de las
metacarpofalángicas dedos 4 y 5. Atrofia interóseos y región hipotenar. Alteración
de la sensibilidad en el dedo 5 y mitad cubital del dedo 4 y de la palma de la mano
hasta la muñeca.
(3) Codo. Clínica es similar a la descrita en lesiones proximales.
- Segunda neuropatía por atrapamiento en frecuencia. Factores que contribuyen:
hipertrofia de las estructuras ligamentosas (arcada aponeurótica humerocubital,
ligamento lateral medial de la articulación del codo) y aumento de presión en el
canal con la flexión de codo. Procesos ocupantes de espacio (gangliones,
neurinomas o espolones óseos) facilitan el atrapamiento. Pacientes en hemodiálisis:
combinación del uso de accesos vasculares, posiciones de inmovilidad prolongada
y polineuropatía.
- Signo precoz es la separación del meñique del resto de los dedos. Característico el
dolor en el codo con o sin irradiación al borde cubital de la mano, y el aumento de
los síntomas por la noche y con la flexión del codo o la muñeca.
(4) En los ¾ inferiores de antebrazo. Atrapamiento en el paso por el flexor cubital del carpo,
bandas fibrosas, compresión por hematomas o neuropatía isquémica secundaria a fístulas
para hemodiálisis y fracturas.
- Clínica similar a lesiones proximales, pero se preservará el flexor cubital del carpo,
que recibe inervación antes de pasar el cubital a su través.
- El ramo dorsal sensitivo se origina desde el tronco principal del nervio a una altura
variable, pudiéndose lesionar de forma aislada. Déficit sensitivo en la cara cubital y
dorsal de la mano, dedo 5 y mitad medial del dedo 4.
(5) Muñeca y mano. Segundo punto más frecuente de compresión (gangliones, trauma
ocupacional, lesiones arteriales, tumores nerviosos, trauma directo y fracturas de la
muñeca).
- Canal de Guyon: conducto de 4
cm, delimitado, por los huesos
pisiforme y ganchoso a los lados,
por el ligamento palmar del carpo
en el techo y los tendones del
flexor común de los dedos. La
arteria y vena cubitales
acompañan al nervio en su paso.
- Se preserva la sensibilidad del
dorso cubital de la mano y dedos 5
y mitad del 4, ya que la rama
cutánea cubital dorsal sale antes
de entrar en la muñeca. Debilidad
de los Ms. hipotenares, los cuatro
interóseos dorsales y lumbricales
3 y 4, y el aductor y flexor del
pulgar. En lesión completa será
frecuente la mano en garra,

105 | P á g i n a
 incluso más evidente que en lesiones más proximales al conservarse los flexores de
los dedos.
- Puede existir compresión de la rama motora a nivel distal, cuando ya ha dado
inervación a los músculos hipotenares, de tal forma que solo se lesiona el abductor
del primer dedo, los interóseos y los lumbricales 3º y 4º, sin trastorno sensitivo. A
este grupo pertenecen las parálisis de los ciclistas.
- Lesión de la rama cutáneo dorsal del nervio cubital. Se origina desde el tronco
principal del nervio a una altura variable, antes de la muñeca. Se ha descrito su
lesión en traumatismos, compresión por manguitos, pulseras o esposas, y por el
movimiento repetitivo. Dolor y parestesias en el territorio cutáneo del dorso cubital
de la mano y dedos 5 y mitad del 4.
(6) Parálisis pseudocubital. Lesión cerebral puede imitar una lesión del nervio cubital.
- Infartos cerebrales localizados en la circunvolución precentral y región anterior de
la poscentral – compromiso sensitivo y motor. Infarto pequeño cortical en la
porción media del giro postcentral – compromiso sensitivo.

Parálisis del n. Radial. “nervio extensor de la extremidad superior”.

Recuerdo anatomico. C5, C6, C7, C8 y T1. Nace del cordón posterior. Largo trayecto desde la axila
hasta el pliegue del codo, donde se bifurca en 2 ramas terminales, una anterior o cutánea para el
dorso de la mano y de los dedos 1, 2, y, 3; y otra posterior o muscular (Ms. extensor radial corto del
carpo, extensor de los dedos, extensor del
meñiquie, abductor dedl pulgar, extensor largo
del pulgar, flexor del pulgar y extensor propio del
índice). Antes de su bifurcación emite ramas para
los Ms. tríceps, ancóneo, braquial, braquioradial,
supinador largo y extensor radial largo del carpo,
y rama cutánea para región posterolateral del
brazo.
Etiologías. A distintas alturas. Fractura de húmero,
heridas cortantes, compresión durante el sueño,
neuritis (síndrome de Parsonage-Turner), tóxico
(saturnismo – compromiso bilateral).
Lesiones y semiología.
(1) Proximal o axilar. Frecuente compromiso
de Ns. Radial, mediano y cubital.
- Mano péndula. En la forma
crónica, atrofia de los compartimentos posteriores
del brazo y antebrazo. Pérdida de la extensión del
brazo y muñeca, la supinación del antebrazo,
extensión de las cinco metacarpofalángicas y
extensión y abducción del pulgar. Debilidad
parcial de flexión de brazo (braquioradial y
braquial). Pérdida sensorial en cara posterior del
brazo, antebrazo, dorso de la mano y 4 primeros
dedos. Se pierden los reflejos tricipital y
estiloradial.
(2) Canal de torsión del húmero. Clínica es
similar a la lesión más proximal, pero se mantiene
la función del tríceps por recibir innervación antes
de entrar el nervio en el canal. Se preserva la
sensibilidad de la superficie posterior del brazo

106 | P á g i n a
 por la salida más proximal del nervio cutáneo posterior del brazo. El reflejo tricipital está
conservado.
- Paresia del supinador largo. Dificultad para la extensión de la muñeca y de los
dedos, salvo las falanges distales (N. cubital). Debilidad para la extensión y
abducción del primer dedo, y la aducción y abducción de la mano.
(3) A nivel del codo. Compromiso del N. interóseo posterior.
- Debilidad de toda la musculatura distal respetando el supinador largo. Compromiso
de Ms. extensor de los dedos, extensor del meñiquie, abductor del pulgar, extensor
largo del pulgar, flexor del pulgar y extensor propio del índice. Desviación radial
por debilidad del extensor cubital del carpo. No hay alteración de la sensibilidad.
(4) Rama superficial del nervio radial. Atrapamiento en el M. supinador largo, traumatismos o
compresiones locales por ganglios o sinovitis. Segundo punto de atrapamiento es en la
muñeca y se conoce como queiralgiaparestésica o síndrome de Wartenwerg, por
compresión extrínseca por grilletes, relojes o pulseras. También se puede lesionar por
traumatismos y cirugías.
- Parestesias, dolor y alteración de la sensibilidad en la mitad radial del dorso de la
mano y de los dedos 1, 2, 3 y 4. Tinel presente en diversos puntos del trayecto
puede ayudar a localizar el atrapamiento. Hiperpronacion del antebrazo y flexión
cubital de la muñeca y dedos pueden provocar los síntomas (diagnóstico diferencial
con tendinitis de Quervain).
(5) Lesión de los nervios digitales dorsales. Por traumatismos repetitivos (actividades laborales
o uso de instrumentos musicales) o patología articular y tendinosa local.
- Dolor y parestesias en el territorio correspondiente, siendo más frecuente la cara
radial de la falange distal del pulgar.
(6) Diagnóstico diferencial de neuropatía radial con lesión de origen cerebral (pseudoparálisis
radial). El patrón de la debilidad no es el habitual, con inicio súbito de síntomas.
- Tiende a afectar más la mitad radial o cubital de la mano. Mano con debilidad para
la extensión activa de la muñeca, asociada a una extensión involuntaria de la
muñeca al coger con fuerza un objeto. Lesiones cerca de la circunvolución angular.

Parálisis del n. Circunflejo.

C5 y C6. Nace del cordón posterior. Discurre bajo
la articulación escapulohumeral a través del espacio
cuadrilátero delimitado por la cabeza larga del
tríceps, el músculo redondo mayor, el cuello
humeral, al cual rodea, y los músculos redondo
menor y subescapular por arriba. Inerva a los
músculos redondo menor y deltoides y después da
la rama cutánea lateral del brazo que inerva la cara
lateral del brazo por encima del músculo deltoides.
Etiologías. Fracturas y luxaciones de la cabeza
húmeral, o en la reducción de las mismas, paso por
el espacio cuadrilátero (trauma repetitivo en atletas
- síndrome cuadrilátero que asocia oclusión
vascular de la arteria circunfleja) y mononeuropatía.
Semiología. Debilidad de la abducción del brazo y
atrofia muscular del deltoides. La debilidad del
redondo menor como rotador externo apenas será
apreciable. Trastorno de la sensibilidad en borde
superior del deltoides. En caso de mononeuropatía
puede asociar dolor.

107 | P á g i n a
Plexo Lumbosacro.

Recuerdo anatómico. 5 raíces lumbares y 4 sacras. Plexo lumbar. Raíz L1 recibe una anastomosis
de T12 y forma los Ns. adbominogenitales mayor y menor (iliohipogástrico e ilioinguinal,
respectivamente). Raíz L2 envía una anastomosis a L3 y forma los Ns. femorocutáneo y
génitocrural (génitofemoral). Raíz L3 envía un ramo al N. obturador y constituye el N. crural
(femoral). Raíz L4 se divide en 3 ramas: ascendente para el N. crural (femoral), media para el N.
obturador y descendente que se une a raíz L5 para formar el tronco lumbosacro, del cual una rama
colateral constituye el N. glúteo inferior o ciático menor. El plexo sacro se forma de la unión del
tronco lumbosacro (L4 y L5) con las ramas anteriores de S1, S2 y S3. Se divide en ramos
anteriores, que originan la porción medial del N. ciático (L4 a S3), que finaliza en el nervio tibial
(L4 a S2), y ramos posteriores que forman la porción lateral del N. ciático cuya rama final es el
nervio peroneo (L4 a S2). Los nervios principales que se forman a partir del plexo sacro se
completan con los Ns. glúteo
superior (L4 a S1) e inferior
(L5 a S2), cutáneo posterior del
muslo y pudendo. El N. ciático
mayor luego de dar varias
ramas se divide en la parte
inferior del muslo en N. ciático
poplíteo externo (N. peroneo
común) y N. ciático poplíteo
interno (N. tibial posterior). El
N. peroneo común se divide en
la pierna en 2 ramas
terminales: Ns.
musculocutáneo (N. peroneo
superficial) y tibial anterior
(peroneo profundo). El N.
tibial posterior se divide en el
calcáneo en ramas terminales,
los Ns. plantar externo o lateral
y plantar interno o medial.
Ramas de S4 y S5 y el N.
coccígeo forman el plexo
sacrococcígeo.

108 | P á g i n a
Ns. del Plexo Lumbar.
(1) Iliohipogástrico T12-L1.
- Motor: Ms. transverso y oblicuo interno del abdomen.
- Sensitivo. Rama cutánea lateral: región externa de la cadera. Rama cutánea
anterior: zona suprapúbica.
(2) Ilioinguinal L1.
- Motor: Ms. transverso y oblicuo interno del abdomen.
- Sensitivo. Cara medial del muslo inferior al ligamento inguinal y genitales
externos.
(3) Genitofemoral L1-L2.
- Sensitivo. Rama genital: escroto – labios mayores – y muslo medial. Rama crural:
parte superior del muslo.
(4) Femorocutáneo L2-L3.
- Sensitivo. Rama anterior: cara anterior del muslo hasta la rodilla. Rama posterior:
mitad superior de la cara lateral del muslo.
(5) Femoral L2-L3-L4.
N. musculocutáneo externo.
- Motor: M. sartorio (flexor y abductor del muslo).
- Sensitivo. Ramos perforante cutáneo superior y perforante cutáneo medio: región
anterior del muslo. Ramo cutáneo del safeno interno: cara lateral de la rodilla.
N. musculocutáneo interno.
- Motor: Ms. pectíneo (abducción y flexión del muslo) y aductor medio.
- Sensitivo. Cara superointerna del muslo y articulación coxofemoral.
N. cuádriceps.
- Motor. 4 ramos: Ns. de los Ms. recto anterior, vastos externo e interno y crural.

109 | P á g i n a
 N. ileopsoas.
- Motor: M. ileopsoas.
N. safeno interno.
- Sensitivo. Ramos cutaneofemoral (cara interna de muslo y rodilla), cutaneotibial
(cara interna de la pantorrilla), articular (rodilla), rotuliana (cara anterior de la
rodilla) y tibial (cara interna de la pierna, maléolo interno, borde interno del pie y
articulación tibiotarsiana).
(6) Obturador L2-L3-L4.
Ramo muscular.
- Motor. M. obturador externo.
Rama superficial anterior.
- Motor. Ms. recto interno y aductores menor y medio.
- Sensitivo. Cara interna de la rodilla y articulación coxofemoral.
Rama profunda posterior.
- Motor. Ms. aductor mayor (haces superior y medio).
- Sensitivo. Articulación coxofemoral.
N. obturador accesorio (inconstante).
- Sensitivo. Cara anterointerna del muslo y articulación coxofemoral.
Ns. del Plexo Sacro.
(1) Del obturador interno L4-L5-S1.
- Motor. M. obturador interno.
(2) Glúteo superior L4-L5-S1.
- Motor. Rama superior: Ms. glúteo medio y menor. Rama inferior: anteriores más el
M. tensor de la fascia lata.
(3) Piramidal S2.
- Motor: M. piramidal.
(4) Gémino superior.
- Motor: M. gémino superior.
(5) Gémino inferior y cuadrado lumbar.
- Motor. Ms gémino inferior y cuadrado lumbar.
- Sensitivo: articulación coxofemoral.
(6) Glúteo inferior L4-L5-S1-S2.
- Motor: M. glúteo inferior.
- Sensitivo. Ramo glúteo: cara inferior de la nalga. Ramo perineal: periné, labios
mayores. Ramos crurales y poplíteos: cara posterior del muslo y hueco popliteo.
(7) Ciático L4-L5-S1-S2-S3,
Ramos colaterales.
- Motor: Ms. semitendinoso, semimenbranoso, porciones larga y corta del bíceps
femoral, aductor mayor.
- Sensitivo. N. articular de la rodilla.
Ramos terminales.
1. N. peroneo o peroneo común. “Inerva los Ms y la piel de la región anteroexterna de la
pierna y la región dorsal del pie”.
a. N. peroneo superficial.
Ramas colaterales.
Ramos a los Ms. peroneos largo y corto. Motor.
N. accesorio del safeno externo. Sensitivo: maléolo externo y cara externa y
posterior del talón.
N. cutáneo peroneo. Sensitivo: cara externa de la rodilla y pierna.
Articular de la rodilla. Sensitivo.
Ramos terminales.

110 | P á g i n a
 Ns. colaterales dorsales de los dedos y del pie.
b. N. tibial anterior o peroneo profundo.
Ramas colaterales.
Motor: Ms. tibial anterior, extensor común de los dedos, extensor propio del
dedo gordo y peroneo anterior (o tercer peroneo).
Ramas terminales.
N. pedio.
Sensitivo: N. colateral dorsal del primer espacio interdigital.
2. N. Tibial. “Inerva los Ms. posteriores de la pierna y tegumento de la región plantar”.
Ramas colaterales.
Motor: Ms. gemelos externo e interno, sóleo, plantar delgado y poplíteo.
Sensitivo: articulaciones de la rodilla y peroneo tibial, membrana interósea
y N. safeno externo (maléolo externo y cara externa del talón).
a. N. tibial posterior. “Continuación del N. tibial o ciático poplíteo interno luego del
anillo del M. sóleo”.
Ramas colaterales.
Motor: Ms. tibial posterior, flexor profundo de los dedos, flexor propio del
dedo gordo.
Sensitivo: articulación tibiotarsiana,
N. plantar medial.
Motor: Ms. flexor corto de los dedos del pie, abductor y los 2 primeros
lumbricales del pie.
Sensitivo: 2/3 mediales de la planta del pie.
N. plantar lateral.
Motor: Ms. abductor del 5º dedo del pie, flexor del 5º dedo del pie, aductor
y lumbricales 3º y 4º del pie.
Sensitivo: 1/3 lateral del pie.
N. medial del calcáneo.
Sensitivo: cara medial del talón

111 | P á g i n a
Paralisis del plexo lumbar.
Etiologías.
- Traumatismos.
- Neoplasias. Causa más frecuente. Invasión directa: lo más frecuente, tracto gastrointestinal
(colon) y del genitourinario (cervico uterino). Metástasis: mama, linfomas o sarcomas.
Dolor lumbar y en la cara posterior de la pierna es una constante.
- Embarazo. Se caracteriza por dolor lumbar, nalgas y cara anterior de muslos.
- Hematomas a nivel del psoas iliaco, en pacientes con leucemias, CID, hemofilias, o
anticoagulación.
- Abscesos. Discitis tuberculosas o quisteshidatídicos pélvicos.
- Aneurismas de la aorta abdominal, tanto por compresión, isquemia o en la cirugía
reparadora.
- Radioterapia: Se produce en el tratamiento de neoplasias testiculares en hombres,
ginecológicas en mujeres, o linfomas en ambos. El período de latencia es muy variable,
desde meses hasta 2 ó 3 décadas. Se caracteriza por debilidad en ausencia de dolor.
- Cirugías HNP o abdominales.
- Plexopatía lumbosacradiabética: se caracteriza por debilidad de cuádriceps y abolición del
reflejo rotuliano. Proceso de microvasculitis.
- Herpética.

Semiología.
(1) Compromiso raíces L1 y L2. Cirugías
abdominales y post embarazo. Compromiso
sensitivo, motor escaso.
- Anestesia en banda oblicua hacia abajo
en abdomen inferior, región inguinal y
cara anterior de la raíz del muslo
(distribución de Ns. abdominogenitales y
genitofemoral).
(2) Compromiso raíces L3 y L4. Compromiso motor.
- Flexión de muslo – M. iliopsoas – N.
femoral.
- Extensión de la pierna – M. cuadriceps –
N. femoral.
- Aducción del muslo – Ms. aductores
menor y medio – N. obturador.
- Rotación interna y flexión de la pierna –
M. sartorio – N. femoral.
- Flexión dorsal del pie – M. tibial anterior
– N. tibial anterior.
- Atrofia muscular.
- Arreflexiapatelar.
- Hipoestesiaanteromedial del muslo y
medial de la pierna.
(3) Compromiso raíces L5 y S1. Causa más frecuente
es la protrusión discal. Diagnóstico diferencial
con compromiso raíz L5 con N. peroneo.
- Déficit en flexo extensión del pie
(compromiso de musculatura

112 | P á g i n a
 anterolateral de la pierna, Ms gastrocnemios y soleo, y musculatura flexora
plantar). Compromiso de M. glúteo medio. Marcha en steppage.
- Arreflexia aquiliana.
- Anestesia plantar y cara externa de la pierna.

Compromiso del n. Iliohipogastrico (abdominogenital mayor). T12 y L1. Sensitivo motor. Lesión
en plexo lumbar, pared abdominal anterior o posterior o cerca del anillo inguinal, de causa
traumática (arma blanca, herida de bala, quirúrgicas).
- Hipotonía de la pared abdominal (Ms. oblicuo interno del abdomen y transverso del
abdomen). Área de hipoestesiasuprapúbica (en banda oblicua hacia abajo en
abdomen inferior).

Compromiso del n. Ilioinguinal (abdominogenital menor). L1. Sensitivo motor. Lesión en plexo
lumbar, pared abdominal anterior o posterior y dentro del canal inguinal, por nefrectomías,
intervenciones del conducto inguinal y neurinomas (paciente camina flexionado hacia delante).
Atrapamiento en su paso por los músculos de la pared abdominal y neuropatías durante el
embarazo.
- Síndromeilioinguinal consistente en hipoestesia de la región inguinal, también en
banda oblicua hacia abajo.
.
Compromiso del n. Genitofemoral (genitocrural). L1 y L2. Predominantemente sensitivo. Dos
ramas: genital (principalmente L1) y crural (principalmente L2). Lesión en plexo lumbar, abdomen
o región inguinal, por cirugías inguinales (herniorrafia inguinal, apendicectomía, cesárea,
histerectomía y vasectomía), traumatismos abdominales, procesos expansivos (hematoma o
absceso del psoas) y compresivo (pantaones apretados.
- Dolor o hipoestesia de la piel inervada. Abolición del reflejo cremastérico, lo cual
se traduce en un ligero descenso del testículo del lado afecto.

Compromiso del n. Femorocutaneo (femorocutáneo lateral). L2 y L3. Puramente sensitivo para

región anterolateral del muslo. Lesión en abdomen o región inguinal. Atrapamiento cuando
atraviesa el ligamento inguinal, cerca de la espina ilíaca antero-superior.
- Meralgia parestésica. Causas: compresión
directa del nervio debido a uso de prendas
(fajas o corsé), distensión (obesidad,
embarazo o pérdida de peso importante),
montar en bicicleta largas distancias,
obtención de cresta ilíaca para injertos,
histerectomía por vía suprapúbica y
complicación de una cirugía renal o cirugía
del músculo psoas. Clínica: dolor urente
agudo o subagudo, pinchazos y
adormecimiento de la cara lateral o antero-
lateral del muslo que empeoran con el
ortostatismo prolongado o la deambulación.
Sin compromiso motor ni ROT. Diagnóstico
clínico y lo más importante es demostrar que
el déficit no se extiende a todo el dermatoma
dependiente de L3. Estudios
electrofisiológicos del nervio femoral y del
músculo cuádriceps son normales, lo que
ayuda a excluir la radiculopatía lumbar.

113 | P á g i n a
 PARALISIS DEL N. CRURAL (femoral).
Recuerdo anatómico. L2, L3 y L4. Rama más
voluminosa del plexo lumbar. Sale del psoas por su
parte externa, discurre por el canal formado entre
éste y el músculo ilíaco, y desciende por debajo del
ligamento inguinal (lateral a la arteria femoral)
para entrar en el muslo. En la pelvis ramas para el
psoasiliaco y en el muslo da ramas para el
cuadriceps
Etiologías. Cirugías abdominales, de cadera,
ginecológicas y del apéndice; heridas cortantes,
arma blanca y balas; cateterismo femoral y
pseudoaneurisma femoral; tumores (sarcomas,
neurofibromas, schwannomas, leiomiosarcomas o
metástasis) y radioterapia; lesiones agudas en
lesiones agudas en ejercicios de estiramiento con
hiperextensión de la cadera (gimnastas o
bailarines); mononeuropatía isquémica (diabética);
hematomas o abscesos retroperitoneal o ileopsoas.
Lesiones y semiología.
(1) Proximal o intraabdominal.
- Déficit flexión del muslo (M. ileopsoas), extensión de la
pierna (M. cuadriceps) y rotación interna (M. sartorio).
Atrofia Ms. descritos. Arreflexiapatelar.
- Hipoestesiaanteromedial de muslo (N. femorocutáneo
anterior) y medial de pierna (N. safeno).
(2) Ingle.
- Igual a lesión proximal, pero con conservación de flexión
del muslo por origen más proximal de las ramas para M
ileopsoas.
(3) Muslo.
- Síndrome puramente motor (paresia y atrofia del
cuadríceps) con arreflexiapatelar. Afección distal al origen
de la rama safena. Por estiramiento y compresión del nervio
en ejercicios vigorosos, levantadores de peso, o
complicación de biopsia muscular. Se puede ver en lesión a
nivel del triangulo de Scarpa.
(4) N. safeno. Casi exclusiva de las intervenciones de la vena safena para su uso en injertos
arteriales y en las intervenciones de rodilla o tras contusiones de la región anteromedial de
la misma.
- Puramente sensitivo con hipoestesia y parestesias en la cara medial de la pierna
hasta alcanzar el pie.
(5) Neuralgia amiotrófica del diabético. Clínica deficitaria del nervio crural, en la mayoría de
los casos con déficits de otras raíces.

Paralisis del n. Obturador.

Recuerdo anatómico. L2, L3 y L4. En el conducto obturador proporciona una rama para el M.
obturador externo y a la salida del conducto se divide en dos ramas: superficial y profunda. La rama
superficial se divide en cuatro: tres ramas motoras para los Ms. aductor medio (brevis), aductor
menor (longus) y recto interno (gracilis), y una cuarta rama sensitiva que se distribuye por la piel de

114 | P á g i n a
la cara interna del muslo. La rama profunda se divide en ramas musculares y articulares. Las
musculares inervan el M. aductor mayor (magnus) y las articulares inervan las articulaciones de la
cadera y rodilla.

Etiologías. Puede lesionarse en plexo lumbar, pared lateral de la pelvis, conducto obturador o
próximo a la articulación sacroilíaca, por complicación de traumatismos o fracturas pélvicas,
hematomas psoas-ilíaco, hernia obturatriz, procedimientos de la arteria femoral o en cirugía de
tumores pélvicos o de cadera, cirugías retroperitoneales de tumores ginecológicos o endometriosis,
partos complicados, lesiones bilaterales por flexión prolongada de la cadera (cirugías urológicas),
tumores de la vaina del nervio, miositisosificante, metástasis en el conducto obturador y
atrapamiento del nervio por una fascia hipertrófica del músculo aductor corto (atletas).
- Si se demuestra una lesión del nervio obturador sin causa aparente, es importante
realizar un examen rectal y vaginal en busca de tumores pélvicos, y descartar la
presencia de una hernia obturatriz (buscar dolor o parestesias en el territorio del
nervio obturador al aumentar la presión intraabdominal).
Semiología. Debilidad en la aducción del muslo, atrofia, hipoestesia medial del muslo.

Paralisis del n. Glúteo superior.

L4, L5 y S1. Motor. Sale de la pelvis por la escotadura ciática mayor, por encima del músculo
piriforme, inerva los Ms. glúteo medio, glúteo menor y tensor de la fascia lata (abductores y
rotadores internos del muslo). Lesión en plexo lumbosacro, pelvis, agujero ciático mayor o glúteo.
Causas: intervenciones de cadera, traumatismos o luxaciones de la pelvis o de la cadera, aneurismas
en la arteria ilíaca, compresión del nervio entre el borde tendinoso del músculo piriforme y el hueso
ilíaco o incluso como complicación de una inyección intramuscular. Clínica: limitación de la
abducción y rotación interna del muslo.

Paralisis del n. Glúteo inferior.

L5, S1 y S2. Motor. Sale de la pelvis a través de la escotadura ciática mayor por debajo del músculo
piriforme, próximo al nervio ciático y al nervio cutáneo posterior del muslo. Inerva el M. glúteo
mayor (principal extensor de la cadera). Lesión en plexo lumbosacro, pelvis, glúteo o agujero
ciático mayor. Clínica: paresia de la extensión de la cadera.

115 | P á g i n a
Paralisis del n. Ciatico mayor.
Recuerdo anatómico. L4, L5, S1 y S2. Es el nervio periférico más voluminoso y largo del
organismo. Abandona la pelvis a través del agujero ciático mayor, por debajo del músculo
piriforme. En la región glútea inerva los Ms. semitendinoso (L4-S2), semimembranoso (L4-S2) y
bíceps femoral (L4-S2), (es decir los músculos isquiotibiales – flexores de la articulación de la
rodilla) y el M. aductor mayor del muslo (L2-L4), también inervado por el nervio obturador. Cruza
el tendón del músculo obturador interno y el músculo cuadrado femoral a nivel de la transición de la
región glútea hasta el muslo. El tronco común pasa entre el trocánter mayor y la tuberosidad
isquiática hasta alcanzar la fosa poplítea superior, donde da lugar al N. peroneo o ciático poplíteo
externo, prolongación de las fibras laterales y al N. tibial posterior o ciático poplíteo interno,
continuación de las fibras mediales.
Etiologías. Fractura y reemplazo de cadera, traumatismos, heridas cortantes o de bala, cirugía
pelviana, inyección intramuscular y herpes.
Lesiones y semiología.
(1) Proximal. La lesión completa del nervio es rara. El componente peroneo es el más propenso
al daño (75% de los casos), ya que el tibial posterior se mantiene profundo y es rara vez
lesionado. Atrapamiento en plexo sacro, pelvis, región glútea, en escotadura ciática o M
psiforme (síndrome psiforme). Mayoría de las lesiones por traumatismos o fracturas
desplazadas de cadera, hematomas en el compartimento posterior del muslo, inyecciones
intramusculares, complicaciones tras cirugía de reemplazo de cadera o infecciones (herpes
simple o zoster).
- Endometriosis puede originar una mononeuropatía ciática recurrente al comprimir
el nervio en la región de la cresta ciática.
- Rara complicación de una laparotomía y suele ser secundaria a una hemorragia
pélvica súbita e inesperada.
- Compresión directa del nervio ciático es infrecuente (estados de coma, anestesia o
al permanecer sentado durante períodos prolongados sobre una superficie dura –

116 | P á g i n a
 “parálisis del viajero”). Tumores del nervio y compresión por aneurismas de la
arteria ilíaca. Invasión por linfomas.
- Neuropatía por síndrome compartimental glúteo secundaria a rabdomiolisis en
consumidores de heroína por vía parenteral.
Clínica:
- Atrofia de los músculos isquiotibiales y de todos los músculos por debajo de la
rodilla.
- Signos motores: debilidad de los músculos flexores de la rodilla (Ms.
isquiotibiales), eversión del pie (Ms peroneos largo y corto), inversión del pie (M.
tibial posterior), flexión plantar del pie (Ms. gemelo y sóleo), flexión dorsal del pie
(M. tibial anterior) así como de los músculos extensores y flexores plantares de los
dedos del pie.
- Signos sensitivos: cara posterior del muslo y de toda la pierna. Comprende los
territorios de los Ns. sural, peroneo y tibial posterior, salvo una pequeña región
inervada por el nervio safeno, a la altura del maléolo medio.
- Abolición o disminución del reflejo aquíleo.
(2) Muslo distal. Por heridas de bala, fracturas o contusiones del fémur, como
consecuencia de bandas fibrosas, aneurismas o tumores del nervio. Clínica similar a
lesión proximal sin compromiso de Ms. isquitibiales.

Paralisis del n. Peroneo (ciático poplíteo externo).

Recuerdo anatómico. Formado por la fibras laterales de N. ciático mayor. Origen en la fosa poplítea
superior. En la fosa poplítea origina el N. accesorio del safeno externo o cutáneo sural lateral (se
une al cutáneo sural medial, rama del N. tibial, para formar el N. sural), y el N. cutáneo peroneo o
cutáneo lateral de la pantorrilla (la cara lateral de la pierna). Rodea el cuello del peroné, penetra en
el músculo peroneo largo donde se divide en dos ramas: el N. peroneo profundo (o tibial anterior) y
el N. peroneo superficial (o musculocutáneo). N. peroneo profundo: ramas motoras para los Ms.
tibial anterior, extensor largo del dedo gordo, extensor largo de los dedos y extensor corto de los
dedos; rama terminal inerva la piel del primer espacio interdigital. N. peroneo superficial: ramas
motoras para los Ms. peroneos largo y corto; rama sensitiva para la piel de la región lateral distal de
la pierna, el dorso del pie y los dedos del pie (salvo el primer espacio interdigital).

Lesiones y semiología.
(1) Cabeza del peroné.
- Etiología. Mayoría traumáticas (laceración, tracción o compresión). Complicación
de un quiste de Baker, secundario a un hematoma, tumor o infarto del nervio.
Compresión directa postural (sentados con piernas cruzadas, cuclillas,
intervenciones que conlleven posición en decúbito lateral o en flexión de cadera y
rodilla), infartos del nervio secundarios a vasculitis, reducción de peso
considerable.
- Semiología. Debilidad para la extensión de los dedos, y extensión y eversión del
pie originando caída del mismo y marcha en steppage. Hipoestesia en todo en dorso
del pie y dedos, y en la parte lateral distal de la pierna.
(2) Síndrome del N. tibial anterior (peroneo profundo). Lesión proximal o distal.
- Lesión proximal: masas que compriman el nervio (osteocondromas o aneurismas),
traumatismos o fracturas del peroné, trombosis de la vena femoral, obstrucción de
la arteria tibial anterior o complicaciones de una cirugía artroscópica de la rodilla.
Clínica: déficit para la flexión dorsal del pie con hipoestesia entre el primer y
segundo dedo.

117 | P á g i n a
 - Lesión distal (síndrome del túnel tarsiano anterior): fracturas de tobillo, luxaciones,
esguinces o por una inversión forzada del tobillo, artrocentesis de tobillo. Clínica:
atrofia y debilidad del M. extensor corto de los dedos; compromiso de rama
terminal con hipoestesia o parestesias de la piel del primer espacio interdigital.
(3) Síndrome del N. peroneo superficial. Atrofia y debilidad de los Ms. peroneos corto y largo
(eversión del pie) así como hipoestesia de la porción lateral distal de la pierna y dorso del
pie.

Paralisis del n. Tibial (ciática poplíteo interno) o tibial posterior. Algunos textos hacen la diferencial
entre el N. tibial y su continuación como N. tibial posterior. Clínicamente no encontré diferencias
en su compromiso.
Recuerdo anatómico. Se origina en la fosa poplítea superior, como continuación de las fibras
mediales. Cruza el centro del hueco poplíteo. En la fosa poplítea da el N. sural medial (piel de la
pantorrilla) y posteriormente se une al N. cutáneo sural lateral, rama del N. peroneo común,
formando el N. sural a nivel del tendón de Aquiles. En la fosa poplítea distal proporciona ramas
para los Ms. sóleo (S1-S2) y gemelos (S1-S2). Desciende entre la cara anterior del M. tibial
posterior y la cara posterior de los Ms. sóleo y gemelo proporcionando ramas motoras para:
- M. tibial posterior (L4-L5): inversor y flexor plantar del pie.
- M. flexor largo de los dedos (L5-S2): flexor plantar del pie y flexor de todos los dedos del
pie, excepto el dedo gordo.
- M. flexor largo del dedo gordo (S1-S2): flexor plantar del pie y de la falange distal del dedo
gordo del pie.
Pasa por debajo del maléolo medial, junto con los
tendones de los Ms. tibial posterior y flexor largo del
dedo gordo, y arteria y vena tibial posterior. Dentro
del túnel del tarso, el nervio se divide en Ns.
plantares medial y lateral, y N. medial del calcáneo.
- N. plantar medial (S1-S2): inerva la piel de
los 2/3 mediales de la planta del pie y los
Ms. flexor corto de los dedos del pie,
abductor y los 2 primeros lumbricales del
pie.
- N. plantar lateral (S1-S2): recoge la
sensibilidad del 1/3 lateral del pie e inerva
los Ms. abductor del 5º dedo del pie, flexor
del 5º dedo del pie, aductor y lumbricales 3º y
4º del pie.
- N. medial del calcáneo: sensibilidad de la
cara medial del talón.
Lesiones y semiología. Vulnerable en el hueco
poplíteo, túnel del tarso o pie.
(1) Fosa poplítea. Los síntomas son los mismos que los observados en una lesión más proximal
del N. ciática mayor, excepto que en este caso están comprometidos los Ms. isquiotibiales.
- Causa más frecuente son los traumatismos y la isquemia, seguidos por los tumores.
Otras: quistes de Baker, hemorragia y aneurismas en la fosa poplítea, tumores del
nervio y compresión por el arco tendinoso del M. sóleo o por el M. poplíteo.
- Clínica: Limitación en la flexión plantar e inversión del pie, flexión plantar de los
dedos y debilidad en movimientos de los músculos intrínsecos del pie con
hipoestesia de la planta y borde lateral del mismo.
(2) Síndrome del túnel del tarso.

118 | P á g i n a
 - El atrapamiento ocurre posterior al maléolo tibial medial. El retináculo flexor cubre
el túnel tarsal.
- Causas: traumatismos o luxaciones del tobillo, calzado mal ajustado, férulas de
yeso, fibrosis postraumatismos, quistes o tumores del nervio y compresión por el
retináculo adyacente o por el complejo arteria-vena tibial posterior.
- Clínica: dolor tipo urente en planta y dedos del pie. Si se compromete el N. medial
del calcáneo aparecerá dolor en el talón. Debilidad en los músculos intrínsecos del
pie. Hipoestesia en la planta del pie. Percusión en el sitio de compresión (Tinel) y
la eversión del pie causan dolor y parestesias.
(3) Lesiones en el pie.
- Lesión de los Ns. plantares medial o lateral ocasiona dolor, parestesias y
hipoestesia en 2/3 mediales de la planta del pie en la lesión del N. plantar media y
el 1/3 lateral en la lesión del N. plantar lateral. Puede asociar también atrofia
muscular.
- N. plantar medial: compriesión por el ligamento calcáneonavicular, fibrosis,
hipertrofia del M. abductor del dedo gordo, por vainas tendinosas, quistes.
traumatismos (fracturas del pie) o schwannomas.
- N. plantar lateral: suele estar causada por traumatismos en el tobillo, cicatrices
quirúrgicas o schwannomas.
- En raras ocasiones se produce una compresión aislada del N. medial del calcáneo
(ganglión o atrapamiento fascial), teniendo como resultado dolor en talón con
hipoestesia en la zona medial del mismo.
- Las ramas terminales o N. interdigitales se suelen comprimir por las cabezas de los
metatarsianos, por los ligamentos metatarsianos profundos o tras cirugía de las
falanges de los dedos, dando lugar al llamado neurinoma de Morton, caracterizado
por dolor y parestesias en la región anterior del pie en relación al ortostatismo y la
deambulación. Ocurre más frecuentemente entre el 3º y 4º dedos, y no parece
existir entre el 1 y 2º. En la exploración encontraremos hipoestesia en el espacio
interdigital plantar, y dolor intenso al presionar entre las cabezas de los metatarsos
(mientras que en la metatarsalgia común solo ocurre al presionar sobre la cabeza
del metatarsiano).

SÍNDROMES NEUROPÁTICOS

Primero veamos algunos puntos muy preguntables sobre electrofisiología del musculo y nervio.
 Denervación: fibrilación, ondas positivas y descargas repetitivas complejas.
 Neuropatía axonal: amplitud disminuida y velocidad normal.
 Neuropatía desmielinizante: velocidad disminuida y amplitud normal.
 Bloqueos de conducción (siempre motores): en neuropatías desmielinizantes no
homogéneas.
 Estimulación repetitiva: útil en dg de MG, Eaton-lambert y botulismo
 EMG de fibra aislada (jitter): lo más sensible para el dg de MG.

Polineuropatía:
 Proceso neuropático generalizado, simétrico, gradual, distal, en guante y calcetín, que
empieza en extremidades inferiores. Síntomas motores con debilidad, atrofia,
fasciculaciones y arreflexia; síntomas sensitivos que pueden ser negativos (hipoestesia,

119 | P á g i n a
 analgesia) o positivos (parestesias, dolor) y clínica vegetativa con trastornos de la
sudoración, atrofia de piel y fanereos, hipotensión ortostática y alteraciones digestivas.
Algunas exepciones:
 Inicio en extremidades superiores: mano pendula bilateral en las PNP por plomo.
 Inicio Proximal: diabetes, porfiria (dolor abdominal, crisis convulsivas y psicosis) y
talidomida.
 Causa global más frecuente: lepra. En países desarrollados: DM, Infecciosa más
frecuente en nuestro medio: zoster.
 Pude ser aguda: inflamatoria, inmunológica, vascular, toxicometabolica (uremia,
arsénico)
 Subaguda: toxicometabólicas y nutricionales.
 Crónicas: hereditarias o metabólicas (paraproteinemias)

Clasificación
Según el tipo de fibras alteradas: neuropatías motoras, sensitivas o mixtas
Según distribución topográfica: mononeuropatías, cuando afectan a un solo tronco nervioso;
multineuritis (mononeuropatía múltiple), cuando afecta de modo consecutivo a variosnervios, y
polineuropatía, cuando afecta a los troncos nerviosos de modo difuso y simétrico.

Clínica:
Compromiso motor: Debilidad en el territorio de los nervios afectados, proporcional al nº de
neuronas afectadas. Lo típico: debilidad distal hacia proximal. Otros patrones como el GB en hay tb
compromiso proximal. Otros: fasciculaciones, calambres, espasmos.Compromiso sensitivo: Lo
típico guante y calcetín, se pueden perder todas las modalidades sensitivas. Otros patrones: perdida

120 | P á g i n a
primaria de sensación de dolor y temperatura sin alterar otras modalidades (neuropatía de fibra
fina). Tb podemos encontrar parestesias, disestesias, dolor (OH, DM).

ROT nulos o disminuidos. Tb hay trastornos vegetativos: anhidrosis, hipotensión ortostática,

alteraciones pupilares, impotencia sexual, trastornos esfinterianos, trastornos digestivos, etc.
(degeneración de fibras amielínicas). La DM es la causa que más provoca alteraciones vegetativas.
Podemos encontrar deformidades y cambios tróficos: Pie equino, cavo, mano en garra cuando se
inicia en la infancia. Atrofia por denervación. Analgesia que predispone a quemaduras y ulceras por
presión, piel tensa, uñas curvas, menos pelos, extremidades calientes, eritema. Mal perforante
plantar (ulceras plantares a repetición). Artropatía de Charcot (deformidad articular).

Mononeuropatía / Mononeuritis
Las mononeuritis son enfermedades producidas por la disfunción de un tronco nervioso aislado.
Según su forma de presentación pueden ser agudas o crónicas. Las primeras suelen ser de causa
traumática o isquémica y las segundas suelen deberse a atrapamiento anatómicos o a infiltración
tumoral.
Agudas traumáticas: Neuroapraxia: compresión del nervio sin degeneración axonal. Habitualmente
tienen buen pronóstico. Axonotmesis: Lesión del axón con integridad anatómica del tronco
nervioso. Tras la degeneración axonal distal al punto de lesión, se produce una regeneración a una
velocidad de 1-2 mm/día. Neurotmesis: Sección del tronco nervioso. Requiere tratamiento
quirúrgico para que la regeneración del axón pueda tener lugar.
Agudas isquémicas: Infarto del tronco nervioso por disminución del flujo vascular en los
vasanervorum. Habitualmente producidos por vasculitis y diabetes. Con frecuencia se ven seguidas
de la lesión de otros troncos nerviosos constituyendo una multineuritis.
Mononeuropatías por atrapamiento: Se producen en lugares en los que los nervios discurren por
estrechos anatómicos. Tras la sospecha clínica se confirman mediante electromiograma (EMG).
Con frecuencia requieren tratamiento quirúrgico.

Mononeuropatía múltiple
Afectación asimétrica y asincrónica de los troncos nerviosos. Así, una multineuritis se produce a
través de sucesivas mononeuropatías que van sumando sus síntomas. El aspecto en fases avanzadas
será semejante al de una polineuropatía. El interés del diagnóstico diferencial entre las multineuritis
y las polineuropatías es fundamental. Las multineuritis tienen unas posibilidades etiológicas
limitadas frente a la gran cantidad de posibles causas de una polineuropatía. Por otro lado, en las
multineuritis la realización de una biopsia de nervio tiene mucha mayor rentabilidad diagnóstica
que en las polineuropatías.

121 | P á g i n a
  Vasculitis: panarteritis nodosa (la más frecuente), Churg-
Strauss, Wegener, crioglobulinemia mixta esencial, síndrome de
Sjögren, vasculitis aislada del sistema nervioso...
 Conectivopatías: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del
tejido conectivo.
 Otras: sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloidosis,
diabetes (causa más frecuente en la población general).

Mononeuropatías por atrapamiento

Tanto por compresión externa (cubital en el codo) como interna (túnel
del carpo) se afectan precozmente y con mayor severidad las fibras
mielínicas gruesas que van por la periferia de los fascículos nerviosos
(los primeros síntomas serán parestesias formicantes, luego habrá dolo
por compromiso de las mielinas delgadas y amielinicas).
Sd del Tunel del carpo
Es la neuropatía por atrapameinto más frecuente. Mujeres 9,2% y
hombres 0,6%. Hay parestesias en el territorio del mediano, más severas
en la noche. Tb dolor con irradiación proximal. Al examen: hipoestesia
en táctil sobre las falanges distales del pulgar índice y medio. NO debe
hacer compromiso sensitivo en la palma ni hipotenar (ramo sensitivo del
mediano sale antes del túnel). Paresia del APB, atrofia en los casos
avanzados. Phalen (x 1 min) (+), Tinel (+). Causas 2º: hipotiroidismo,
AR, acromegalia, post traumatismo. Tb en

Polirradiculoneuropatía aguda (o Sd de Guillain Barré)

Polineuropatía segmentaria desmielinizante aguda, arreflectica, de predominio motor, precedida por
parestesias leves. En general no hay compromiso de esfínteres.
En 2/3 hay antecedentes de infección viral respiratoria o gastrointestinal 1 a 3 semanas antes.
Importantes los virus herpes, el campilobacter jejuni. Tb puede ocurrir luego de intervención
quirúrgica, en los linfomas o en el LES.
Clínica: Dolores musculares y debilidad progresiva (que puede ser distal, proximal o proximal y
distal) que evoluciona en forma más menos simétrica en días o 1 semana, ascendente (paralisis tipo
Landry) que progresa a parálisis motora arreflectica total con falla ventilatoria (25%), paresia facial

122 | P á g i n a
en el 50% de los casos, frecuentemente puede ser bilateral. No hay afección de los oculomotores.
Hay parestesias pero no déficit sensitivo marcado.

Recordar al Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmoplejia. O sea, a todo paciente con

oftalmoplejia obtener cuidadosamente los reflejos, si no los hay puede ser un Miller-Fisher, por
tato hacer una PL. Si son normales podría ser un Wernicke y hay que dar Tiamina IV. Hay
antiGQ1b (+).

Neuropatia motora axonal aguda (AMAN): La lesión se produce en la porción más distal del axón
de los nervios motores. Está muy relacionado con la infección previa por C. jejuni y con la
presencia de anticuerpos antigangliósidos de tipo GD1a. El pronóstico de recuperación es bueno.

Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda. Es una variedad particularmente grave de SGB. Cursa
de modo rápidamente progresivo con tetraplejia, parálisis respiratoria y con nervios inexcitables en
los estudios electrofisiológicos.
Diagnóstico:

Estudio de LCR: disociación albuminocitológica (aumento de proteínas, normales hasta 0.45, sin
aumento de la celularidad, en general, aunque podríamos tolerar hasta 10 células mononucleares)
que puede estar ausente durante la primera semana de evolución.
Estudio electrofisiológico: el primer sg diagnóstico es la abolición de las ondas F (aparece ante la
estimulación supramáxima de un nervio motor y está producida por la transmisión antidrómica del
estímulo), luego conducción lenta y aumento de las latencias distales con bloqueos de conducción
motora.
En el dg diferencial: descartar paralisis hipopotasémicas, mielitis aguda, botulismo, polio, porfiria,
difteria, neuropatías tóxicas, Lyme. NO plantearemos el dg si hay fiebre desde el inicio del cuadro,
déficit asimétrico desde el inicio, compromiso esfinteriano desde un inicio, nivel sensitivo, LCR
con células de predominio PMN.

HOSPITALIZAR!! Medidas de soporte vital (ventilación no invasiva, invasiva, hidratación iv,

tromboprofilaxis, monitorización). PLASMAFERESIS (no cuando hay compromiso
hemodinámico) o INMUNOGLIBULINA (0,4 gr/Kg/d x 5 d o 2gr/kg total, que es lo mismo), en
primeras 2 semanas en pacientes que han desarrollado incapacidad para la marcha independiente.
Acortan la recuperación, disminuyen la necesidad de ventilación mecànica y mejoran el pronóstico
FUNCIONAL a largo plazo. NO DAR CORTICOIDES (a diferencia del CIDP en que si están
indicados).
El 85% se recupera completa o casi completamente.

Polineuropatíadesmielinizante idiopática crónica (CIDP)

Tb es una polirradiculoneuropatía con disociación albumino citológica en el LCR. Se plantea luego

de evolución de 8 semanas. Es de curso crónico recidivante. Aquí si damos corticoides (prednisona
1 mg/kg, en descalaje) tb podemos asociar inmunoglobulinas y plasmaferesis.

Neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción

Esta entidad, de supuesta etiología autoinmune, cursa con debilidad asimétrica distal lentamente
progresiva de afectación predominante en extremidades superiores. No tiene síntomas sensitivos. La
evolución es crónica, superior a un año. La característica definitoria de este síndrome es el hallazgo

123 | P á g i n a
de bloqueos persistentes de la conducción nerviosa en los estudios neurofisiológicos. La mitad de
los pacientes tienen anticuerpos antiGM1. Plantean diagnóstico diferencial con la CIDP y algunos
casos con una enfermedad de las motoneuronas. Los corticoides y la plasmaféresis no están
indicados en esta neuropatía. Se deben utilizar inmunoglobulinas intravenosas, habitualmente de
modo periódico y, si fracasan, ciclofosfamida.

Neuropatía diabética

La DM es la causa más prevalente de Nueropatia en nuestro medio. La encontramos en el 4% de los

diabéticos al momento del dg, 15% a los 20 años y 50% a los 30 años. Lo más importante es la
hiperglicemia (que causa la glicosilación no enzimática de proteínas) y la duración de la
enfermedad.
Lo más común es la PNP simétrica y distal: se relaciona con el tiempo de evolución, puede hacer
compromiso motor, sensitivo o vegetativo. Inicio: perdida del aquiliano y de la sensibilidad
vibratoria. Prevalece luego el compromiso sensitivo. Tb existe la neuropatía motora proximal
(amiotrofia diabética) en que hay afección de nervio crural y ciático con atrofia proximal, se
recupera letamente. Debemos manejar sintomáticamente (antineurálgicos) y optimizar el tto de la
diabetes.
Tb encontramos Mononeuritis que puede afectar cualquier nervio sobre todo a los oculomotores: III
el más frecuente o el IV. Intercostales tb. Son más frecuentes las neuropatías por atrapamiento. De
inico agudo o subagudo con dolor, debilidad y atrofia (psoas, aductores, cuadricep), hay mejoría
lentamente.

124 | P á g i n a
Neuropatías Hereditarias.

Sin trastorno metabólico:

 Tipo 1: Charcott Marie Toothdesmielinizante, autosómica dominante, hay neuropatía
lentamente progresiva de predominio motor, debilidad y atrofia distal de miembro inferiores
(deformidad en cigüeña y pies cavos), a la bp hay formación de bulbos de cebolla.
 Tipo 2: Charcott Marie Toothaxonal, de inicio tardío.
 Tipo 3: DejerineSottas, autosómica recesiva, sensitivomotoradesmielinizante, con hipertrofia de
nervios (sobresalientes), se inicia en la niñez.
 Disautonomía familiar de Riley-Day: autosómica recesiva, hay ausencia congénita de neuronas
autonómicas en los núcleos intermediolaterales de la medula y en los ganglios sensoriales.

Con trastorno metabólico:

 Refsum: acumulación de acido titánico
 Tangier: déficit de HDL, colesterol bajo, triglicéridos altos
 Fabry: anguiqueratomacorporisdifusum, ligado al X
 Leucodistrofiametacromática: déficit de sulfatasa, acumulación de sulfátido
 Adrenoleucodistrofia
 Porfirias: intermitente aguda, variegata y cocproporfiria. Unicas neuropatías genéticas
agudas.
 Amiloidosis

MIASTENIA GRAVIS

Es el trastorno de la unión neuromuscular de origen autoinmune más frecuente, producido por

disminución del número de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel
postsináptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo anti-receptores de Acetilcolina -
AchR; también se observan anticuerpos anti-tirosin-kinasa músculo específica –MuSK).
Se caracteriza por: debilidad fluctuante de ciertos músculos voluntarios (sobre todo, de aquellos
inervados por nervios que dependen de los núcleos motores del tronco cerebral); debilidad
manifiesta durante la actividad continuada (fatigabilidad); rápida recuperación de la potencia con el
reposo y respuesta a fármacos anticolinesterásicos.
Otros cuadro de origen autoinmune que afectan la unión neuromuscular son el S. miasténico de
Eaton-Lambert y la Neuromiotonía.

Epidemiología:
Afecta a 100 pacientes en un millón de habitantes. Presenta una curva bimodal de inicio: la MG de
inicio precoz típicamente afecta a mujeres <40 años, y la MG de inicio tardío es más común en
hombres
La prevalencia está aumentando, especialmente entre los adultos mayores.

Un pequeño “barniz” de fisiología de la unión neuromuscular:

La Acetilcolina (Ach) es el neurotransmisor clave en la interface entre el terminal nervioso
presináptico y la membrana muscular postsináptica. Los impulsos nerviosos que llegan hasta la
membrana sináptica abren canales de calcio mediados por voltaje (CCMV), produciendo un flujo de
iones Calcio hacia el interior de la célula nerviosa. Este flujo induce la fusión de vesículas llenas de
Ach a la membrana sináptica y liberación de este neurotransmisor.

125 | P á g i n a
La union de Ach a receptores nicotínicos en la membranepostsináptica lleva a una apertura breve de
sus canals iónicos intrínsecos. La entrada de cationes produce una depolarización local de la
membrana muscular, si pasa determinado umbral, produce apertura de canales de sodio mediados
por voltaje, generando un potencial de acción que se propaga a través de la fibra muscular,
causando la contracción muscular.
La ACh es degradada por la Acetilcolinesterasa, que se encuentra anclada en el espacio sináptico,
con lo que se produce el fin de la señal. La transmisión neuromuscular rápida y eficiente depende
del denso agrupamiento de los receptores de Ach en la unión neuromuscular, para lo cual MuSK,
Rapsyn y Dok-7 juegan roles importantes. Se requiere de la pérdida de aproximadamente un 60%
de los receptores de ACh para causar debilidad “miasténica” lo que se observa en las formas
adquiridas y congénitas de MG.

Cuadro clínico: Debilidad muscular, indolora y fatigable.

Cursa con debilidad y fatigabilidad (empeoramiento de la debilidad muscular producto de la
contracción prolongada y sostenida), la cual varía a lo largo del día (empeoramiento con el esfuerzo
y mejora tras el sueño).
Los músculos encargados de la oculomotricidad suelen ser los primeros en afectarse: ptosis y
diplopía (diagnóstico diferencial con oftamoplejía intenuclear), luego puede verse alteración en
musculatura “bulbar” y de extremidades: debilidad en la masticación, voz nasal, disartria, disfagia.
Se generaliza en el 85% de los casos. Se examina a los pacientes antes y después de un pequeño
ejercicio muscular, para comprobar la fatigabilidad. Ejemplos: mantener la mirada hacia arriba por
algunos segundos->debilidad palpebral, abducción-aducción repetida de hombro->debilidad de
EESS, flexión de cuello contra resistencia.
Los reflejos osteotendíneos (miotáticos) están conservados; y no hay afectación autonómica ni de la
sensibilidad. Se han descrito algunos factores gatillantes, que incluso pueden provocar crisis
miasténicas. El factor más común son las infecciones; también aparecen en el listado el estrés
(especialmente trauma y postcirugía), trastornos electrolíticos (hipokalemia, hipofosatemia),
anemia; es importante preguntar por uso de drogas (antibióticos: aminoglicósidos, quinolonas,
tetraciclinas, antimaláricos; antireumáticos como la penicilamina; agentes anestésicos como la
succinilcolina; antiarrítmicos como la quinidina o la procainamida; antihipertensicos como los
betabloqueadores y los bloqueadores de los canales de calcio; drogas neuropsiquiátricas como litio,
clorpromazina, fenitoína; quimioterapia con cisplatino; toxina botulínica). En algunas mujeres
pueden ocurrir cerca de sus períodos menstruales.
La crisis miasténica es una emergencia médica que afecta a 10-15% de pacientes con MG
(generalmente alrededor del 2º-3er año de diagnóstico, en algunos casos es el debut de la
enfermedad).Se define como crisis miasténica cuando hay compromiso de la musculatura
respiratoria que requiere ventilación asistida. Puede existir un pródromo caracterizado por

126 | P á g i n a
empeoramiento de la debilidad o compromiso visual (diplopía); se debe sospechar en pacientes que
se presente al examen físico disminución de los ruidos pulmonares, asociado a taquicardia e
hipertensión arterial. Cuando la capacidad vital forzada es menor a 15ml/kg se debe instalar soporte
ventilatorio.

Laboratorio
En caso de sospechar MG, se deben buscar anticuerpos contra el receptor de ACh, es (+) en un 80-
85% de los casos de MG generalizada, si éstos anticuerpos son (-), se deben buscar anticuerpos anti
tirosinkinasa músculo específica (MuSK), los cuales son (+) en un 5-8% de los casos. El nivel de
anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero sí puede utilizarse para la
monitorización del tratamiento.
La EMG (con estimulación nerviosa repetida) muestra disminución de la respuesta; EMG de fibra
única muestra aumento en el jitter (variabilidad del intervalo interpotencial) más bloqueo, lo que
indica un defecto en la transmisión neuromuscular. Estos hallazgos pueden encontrarse únicamente
en los músculos faciales (casos antiMuSK (+))
El uso intravenoso de Edrofonio (Tensilon® - un agente inhibidor de la acetilcolinesterasa de
acción corta) permite evaluar en forma objetiva la mejoría en la fuerza muscular (especialmente en
ptosis u oftalmoplejia). La mejoría subjetiva es más difícil de interpretar y el test es vulnerable a
falsos (+) y (-).
El test tiene su major rendimiento si se utiliza un doble ciego. Debido al efecto bradicardizante del
Tensilon®, el test debe evitarse en adultos mayores, cuando se realiza debe hacerse bajo
monitorización cardíaca, junto con un carro de paro implementado y una dosis de atropina lista.
Entre un 10–15% de los pacientes con MG tienen asociado un timoma, por lo que en todos los
pacientes debe realizarse un TAC de tórax, independiente de su seropositividad/negatividad.

Tratamiento

Sintomático:
La Piridostigmina mejora la transmisión neuromuscular mediante la inhibición de la
acetilcolinesterasa, con lo que aumenta la disponibilidad de ACh en la placa motora. La gran
mayoría de los pacientes requiere dosis de 180mg/día; la dosis máxima es de 360mg/día, no se ha
demostrado el beneficio con el uso de dosis más altas. Reacciones colinérgicas adversas más
frecuentes son dolor abdominal, diarrea, aumento de la sudoración/salivación; para contrarrestarlos
se puede utilizar propantelina (15mg) a tomar después de la piridostigmina (15-30 min).
Para algunos déficits “fijos” como ptosis o diplopía, se puede plantear cirugía.

Inmunosupresión:
Los corticoides son la terapia definitiva. La prednisolona se inicia lentamente (p. ej.: dosis inicial de
10mg, en forma diaria o en días alternos, y se va subiendo 10mg / semana hasta llegar a la dosis
objetivo o si se resuelven los síntomas/signos de la MG). Este esquema tiene como objetivo
minimizar las posibilidades de exacerbación y de crisis, especialmente en los pacientes con
síntomas bulbares. Esquemas más agresivos (p.ej: subiendo 10mg cada día) pueden utilizarse si el
tratamiento se inicia dentro del hospital.
La dosis objetivo de prednisolona es 1–1.5 mg/kg en días alternos (máximo 100 mg/día) para MG
generalizadas y de 0.75 mg/kg en días alternos (máximo 60 mg) para MG ocular. Se recomienda el
esquema de días alternos para el inicio de tratamiento ya que tendría menores efectos adversos que
los regímenes con dosis diarias. Sin embargo, hay un número de pacientes que pueden referir
empeoramiento de la sintomatología en el día sin corticoides, lo que sería una indicación para
cambiar el esquema. Además, los esquemas diarios se recomiendan en pacientes diabéticos para
evitar las fluctuaciones glicémicas.

127 | P á g i n a
Una vez alcanzada la remisión (lo que puede demorarse algunos meses) la dosis debe reducirse
gradualmente hasta llegar a una dosis mínima de mantención. En las MG generalizadas se puede
plantear el uso simultáneo de prednisolona más de un fármaco “ahorrador de corticoides”, como por
ejemplo la azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamida.
En el tratamiento de las crisis miasténicas se usa frecuentemente la Inmunoglobulina Intravenosa
(0.4g/kg/día por 5 días), la mejoría se observa en 1-2 semanas y dura hasta 12 semanas. La
plasmaféresis también puede usarse; se sugiere el recambio de 2 a 3 litros, una vez al día, por 5 días.
La mejoría probablemente es más rápida con la plasmaféresis, pero tiene similar eficacia que la
Inmunoglobulina. Es muy importante reconocer la debilidad bulbar, incluso antes de que se requiera
soporte ventilatorio. El paciente debe manejarse con régimen cero, sonda nasogástrica para la
alimentación hasta recuperar las funciones bulbares, para así evitar el riesgo de aspiración.
El rol de la timectomía en los sindromesmiasténicos: Incierto
10-15% de los pacientes con MG presentan un timoma asociad, y un 50% de los pacientes con
timoma tienen además MG. El cambio histopatológico característico en el timo de pacientes con
MG AChR(+) es la hiperplasia. El timo es normal en los casos con serología (+) para MuSK, pero
se recomienda el tamizaje para excluir las (raras) neoplasias. Los timomas pueden verse en relación
a cuadros de neuromiotonía, pero no en relación a S. miasténico de Eaton-Lambert.
Actualmente la timectomía se ofrece a: pacientes <45 años, con MG generalizada (más que
puramente ocular) y con anticuerpos AChR (+); previo a la cirugía se debe alcanzar un control de la
enfermedad, aunque se ha observado que el uso de corticoides en grandes dosis en el período
inmediatamente precirugía se relaciona a una mayor tasa de complicaciones postoperatorias.
Aquellos pacientes con confirmación histológica de timoma deben tener un seguimiento a 1, 3 y 7
años para detectar precozmente recurrencia. Dependiendo de los hallazgos, algunos de estos
pacientes además requerirán radio/quimioterapia postcirugía.

Diagnóstico diferencial de las crisis miasténicas

Diagnóstico
Sindrome de Guillain–Barre
Miopatías (p. ej: maltasa ácida)
Signos Laboratorio
Debilidad proximal inicial; algunos síntomas Punción lumbar, estudio de conducción
sensitivos distales, ROT ausentes nerviosa
Debilidad proximal sin alteraciones de la Elevación de la creatinkinasa plasmática (CK),
sensibilidad. EMG, biopsia de músculo

Mielopatía cervical Generalmente instalación subaguda, presenta RM, punción lumbar

(estructural o inflamatoria) “nivel” sensitivo (p.ej: retención urinaria)

Esclerosis Lateral Amiotrófica Generalmente con historia clara; se observa al EMG

(Motroneurondiseases) examen físico ROT vivos, fasciculaciones y
atrofia muscular
ACV / Inflamación Alteraciones en pares cranianos; alteración de RM, punción lumbar
conciencia, ROT vivos, alteraciones sensitivas

Botulismo Antecedentes de abuso de drogas iv, debilidad EMG

S. miasténico de Lambert–Eaton
que evluciona caudalmente, alteraciones
autonómicas (ojos secos, respuesta pupilar
enlentecida)
Raro; debilidad proximal de piernas, síntomas EMG, anticuerpos contra canal de calcio
autonómicos mediado por voltaje

Intoxicación con Organofosforados Antecedentes de uso de of pesticida use, Niveles de acetilcolinesterasa

arsenal de guerra, síntomas similares a crisis
colinérgica

Crisis colinérgica Aumento en la salivación/epífora, diarrea, Anamnesis y signosclínicos.

urinary
Incontinencia urinaria , bradicardia, miosis,
broncoespasmo, asociado a debilidad muscular
y falla respiratoria

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