Realiza la tarea problema con los siguientes requerimientos: elabora lo solicitado a fin de

consolidar conocimientos para defensa oral en la práctica de esta semana

1.- Identifica el sistema excretor y colector del sistema urinario desde su embriología y
explica qué funciones cumplen el: WT1- HGF-FGF2-BMP7- PAX2- WNT4

Sistema excretor

El extremo distal de cada túbulo colector recién formado queda cubierto por un capuchón de
tejido metanéfrico . Bajo la influencia inductora del túbulo las células del capuchón tisular dan
origen a vesículas pequeñas, las vesículas renales, que a su vez derivan en túbulos
pequeños con forma de letra S. Los capilares crecen hacia el interior de la dilatación en un
extremo de la S y se diferencian en glomérulos. Estos túbulos, junto con sus glomérulos, dan
origen a las nefronas o unidades excretoras. El extremo proximal de cada nefrona genera la
cápsula de Bowman, que muestra una concavidad profunda producida por el glomérulo. El
extremo distal da origen a una conexión abierta con uno de los túbulos colectores, con lo que
se establece la vía de paso desde la cápsula de Bowman hasta la unidad colectora. La
elongación continua del túbulo excretor determina la formación del túbulo contornea do
proximal, el asa de Henle y el túbulo contorneado distal. De ahí que el riñón se desarrolle a
partir de dos fuentes:

-El mesodermo metanéfrico, que provee las unidades excretoras.

-La yema ureteral, que da origen al sistema colector.

Las nefronas se siguen formando hasta el nacimiento, momento en que existen alrededor de
1 millón en cada riñón. La producción de orina inicia a la semana 12, seguida por la
diferenciación de los capilares glomerulares, que comienzan a formarse a partir de la semana
10. Al momento del nacimiento los riñones tienen un aspecto lobulado, pero ese aspecto
desaparece durante la niñez como consecuencia del crecimiento adicional de las nefronas;
no obstante, su número no se incrementa.

Sistema colector

Los conductos colectores del riñón definitivo se desarrollan a partir de la yema ureteral, una
evaginación del conducto mesonéfrico cercana a su sitio de entrada a la cloaca. La yema
penetra al tejido metanéfrico, que se moldea sobre su extremo distal como un capuchón. De
manera subsecuente, la yema se dilata para formar la pelvis renal primitiva, y se divide en
porciones craneal y caudal, que formarán los futuros cálices mayores. Cada cáliz forma dos
yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metanéfrico. Estas yemas continúan
subdividiéndose hasta que existen 12 o más generaciones de túbulos. Entre tanto, en la
periferia, se forman más túbulos hasta el final del quinto mes. Los túbulos de segundo orden
crecen y absorben a aquéllos de la tercera y cuarta generaciones, para dar origen a los
cálices menores de la pelvis renal. En una fase posterior los túbulos colectores de la quinta
generación y las sucesivas se elongan en grado considerable y convergen en el cáliz menor,
para constituir la pirámide renal.

La yema ureteral da origen al uréter, la pelvis renal, los cálices mayores y menores, y a entre
1 y 3 millones de túbulos colectores.
Regulación molecular del desarrollo del riñón

Al igual que para la mayor parte de los órganos, la diferenciación del riñón implica
interacciones epitelio-mesénquima. En este ejemplo el epitelio de la yema ureteral derivada
del mesonefros interactúa con el mesénquima del blastema metanéfrico.

El mesénquima expresa WT1, un factor de transcripción que permite que este tejido sea
competente para responder a la inducción provocada por la yema ureteral. El WT1 también
regula la síntesis del factor de crecimiento neurotrópico derivado de la glía (GDNF) y el
factor de crecimiento de hepatocitos (HGF; también llamado factor de dispersión) en el
mesénquima, y estas proteínas estimulan la ramificación y el crecimiento de las yemas
ureterales.

Los receptores de cinasa de tirosina, RET para el GDNF induce a la ramificación y

crecimiento de la yemas ureterales y MET para el HGF, se sintetizan en el epitelio de las
yemas ureterales, con lo que se establecen vías de señalización entre los dos tejidos.

A su vez, las yemas inducen al mesénquima por medio del factor de crecimiento de
fibroblastos 2 (FGF2) y la proteína morfogénica ósea 7 (BMP7).

Estos dos factores de crecimiento bloquean la apoptosis y estimulan la proliferación del

mesénquima metanéfrico, al tiempo que mantienen la síntesis de WT1.

La conversión del mesénquima en un epitelio para la formación de nefronas también está

mediada por las yemas ureterales mediante la expresión de WNT9B y WNT6, que inducen
una regulación positiva de los genes PAX2 y WNT4 en el mesénquima metanéfrico.

-El factor PAX2 promueve la condensación del mesénquima para prepararse para la
formación de los túbulos.

-WNT4 hace que el mesénquima condensado experimente epitelización y constituya los

túbulos.

2.- En el tumor de Willms, Riñón displásico multiquístico y agenesia renal, qué sistema está
dañado, fundamenta tu respuesta y explica la embriología normal.

Los sistemas que están danados se debe a que hay mutaciones e sus genes por ejemplo:

El tumor de Wilms afecta al sistema metanefrico porque deriva de mutaciones del gen WT1
en la región 11p13 y puede relacionarse con otras anomalías y síndromes.

El gen WT1, un factor de transcripción que permite que este tejido mesenquimatoso sea
competente para responder a la inducción provocada por la yema ureteral. El WT1 también
regula la síntesis del factor de crecimiento neurotrópico derivado de la glía (GDNF) y el
factor de crecimiento de hepatocitos (HGF; también llamado factor de dispersión) en el
mesénquima, y estas proteínas estimulan la ramificación y el crecimiento de las yemas
ureterales.
Entonces a que nos corecponde hablar del sistema excretor ya que este es el se ve
afectado por la mutacion en el gen WT1

Fundamento embriológico

Sistema escretor

El extremo distal de cada túbulo colector recién formado queda cubierto por un capuchón
de tejido metanéfrico . Bajo la influencia inductora del túbulo las células del capuchón tisular
dan origen a vesículas pequeñas, las vesículas renales, que a su vez derivan en túbulos
pequeños con forma de letra S. Los capilares crecen hacia el interior de la dilatación en un
extremo de la S y se diferencian en glomérulos. Estos túbulos, junto con sus glomérulos,
dan origen a las nefronas o unidades excretoras. El extremo proximal de cada nefrona
genera la cápsula de Bowman, que muestra una concavidad profunda producida por el
glomérulo. El extremo distal da origen a una conexión abierta con uno de los túbulos
colectores, con lo que se establece la vía de paso desde la cápsula de Bowman hasta la
unidad colectora. La elongación continua del túbulo excretor determina la formación del
túbulo contornea do proximal, el asa de Henle y el túbulo contorneado distal. De ahí que el
riñón se desarrolle a partir de dos fuentes:

-El mesodermo metanéfrico, que provee las unidades excretoras.

-La yema ureteral, que da origen al sistema colector.

Las nefronas se siguen formando hasta el nacimiento, momento en que existen alrededor
de 1 millón en cada riñón. La producción de orina inicia a la semana 12, seguida por la
diferenciación de los capilares glomerulares, que comienzan a formarse a partir de la
semana 10. Al momento del nacimiento los riñones tienen un aspecto lobulado, pero ese
aspecto desaparece durante la niñez como consecuencia del crecimiento adicional de las
nefronas; no obstante, su número no se incrementa.

Las displasias y la agenesia renales son un espectro de malformaciones graves que

representan trastornos primarios para los que se requieren diálisis y trasplante durante los
primeros años de la vida.

El riñón displásico multiquístico es un ejemplo de este grupo de anomalías en que

conductos numerosos están circundados por células indiferenciadas.

Las nefronas no se desarrollan y la yema ureteral no se ramifica, de modo tal que los
túbulos colectores nunca se forman. En algunos caso estos defectos inducen la involución
de los riñones y derivan en agenesia renal. Esta última también puede producirse si la
interacción del mesodermo metanéfrico y la yema ureteral no se presenta. En condiciones
normales, durante interacción, el GDNF sintetizado por el mesodermo metanéfrico induce la
ramificación y el crecimiento de la yema ureteral. Así, las mutaciones de los genes que
regulan la expresión de GDNF o su señalización pueden desencadenar agenesia renal.
En este tipo de malformación se ve afectado mas el sitema colector ya que gracias ala
mutacion de factor neurotropicoderivado de la glía no habrá ramificación ni crecimiento de
la yema ureteral lo que no permitirá desarrolar el sistema colector

Sistema colector

Los conductos colectores del riñón definitivo se desarrollan a partir de la yema ureteral, una
evaginación del conducto mesonéfrico cercana a su sitio de entrada a la cloaca. La yema
penetra al tejido metanéfrico, que se moldea sobre su extremo distal como un capuchón. De
manera subsecuente, la yema se dilata para formar la pelvis renal primitiva, y se divide en
porciones craneal y caudal, que formarán los futuros cálices mayores. Cada cáliz forma dos
yemas nuevas al tiempo que penetra al tejido metanéfrico. Estas yemas continúan
subdividiéndose hasta que existen 12 o más generaciones de túbulos. Entre tanto, en la
periferia, se forman más túbulos hasta el final del quinto mes. Los túbulos de segundo
orden crecen y absorben a aquéllos de la tercera y cuarta generaciones, para dar origen a
los cálices menores de la pelvis renal. En una fase posterior los túbulos colectores de la
quinta generación y las sucesivas se elongan en grado considerable y convergen en el cáliz
menor, para constituir la pirámide renal.

3.- Identifica las diferencias entre la enfermedad renal poliquística congénita autosómica
recesiva de la enfermedad renal poliquística autosómica dominante desde la visión
embriológica y genética

La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ERPAR), que se observa en

1/5 000 nacimientos, es un trastorno progresivo en que se forman quistes a partir de los
túbulos colectores. Los riñones se vuelven muy grandes y se desarrolla insuficiencia renal
durante la lactancia o la niñez.

En la enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD) se forman quistes

a partir de todos los segmentos de la nefrona y no suele existir insuficiencia renal sino hasta
la edad adulta. La enfermedad autosómica dominante es más frecuente (1/500 a 1/1 000
nacimientos) pero avanza con más lentitud que la enfermedad autosómica recesiva. Los
dos trastornos se vinculan con mutaciones de los genes que codifican proteínas ubicadas
en los cilios y que son relevantes para la función de estas estructuras. Estas anomalías
pertenecen a un grupo creciente de trastornos denominados ciliopatías, causados por
mutaciones de las proteínas relacionadas con los cilios.

El gen mutado es la pax2 porque es aquí donde se forma las vesículas de donde se forma
e glomerulo

4.- Fundamente cuales son las razones embriológicas para que se presente un riñón en
herradura y arterias renales accesorias

En otros casos los riñones son presionados y quedan en una cercanía tal durante su paso
por la bifurcación arterial, que sus polos inferiores se fusionan y se forma un riñón en
herradura . El riñón en herradura suele ubicarse al nivel de las vértebras lumbares
inferiores, debido a que la raíz de la arteria mesentérica inferior impide su ascenso. Los
uréteres derivan de la superficie anterior del riñón y pasan por delante de su istmo, en
dirección caudal. El riñón en herradura se detecta en 1/600 personas.

Las arterias renales accesorias son comunes; derivan de la persistencia de vasos

embrionarios que se forman durante el ascenso de los riñones. Estas arterias suelen
derivar de la aorta, e ingresan por los polos superior o inferior de los riñones.

Fundamento embriológico

Posición del riñón

El riñón, al inicio situado en la región pélvica, se desplaza más tarde a una posición más
alta en el abdomen. Este ascenso renal deriva de la disminución de la curvatura corporal y
del crecimiento de las regiones lumbar y sacra. En la pelvis el metanefros recibe su
irrigación arterial de una rama pélvica de la aorta. Durante su ascenso hasta el nivel
abdominal es vascularizado por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez
más altos. Los vasos inferiores suelen degenerar, pero algunos pueden conservarse.

5.-Explica la importancia embriológica del seno urogenital y destaca 3 malformaciones

Pueden distinguirse tres porciones en el seno urogenital:

-La porción superior y más grande corresponde a la vejiga urinaria. Al inicio la vejiga está
comunicada con el alantoides, pero cuando el lumen de éste se oblitera el remanente
constituye un cordón fibroso grueso, el uraco, que persiste y conecta el ápice de la vejiga
con el cordón umbilical. En el adulto corresponde al ligamento umbilical medio.

-La porción pélvica del seno urogenital, que en el varón da origen a los segmentos
prostáticos y membranosos de la uretra.

-La última parte es el segmento fálico del seno urogenital. muestra aplanamiento lateral y, al
tiempo que el tubérculo genital crece, esa parte del seno experimenta tracción ventral ( el
desarrollo del segmento fálico del seno urogenital difiere en gran medida entre los dos
sexos).

Durante el proceso de diferenciación de la cloaca las porciones caudales de los conductos

mesonéfricos quedan incluidos en la pared de la vejiga urinaria. En consecuencia, los
uréteres, al inicio evaginaciones de los conductos mesonéfricos, ingresan a la vejiga en
forma independiente. Como resultado del ascenso de los riñones, los orificios de los
uréteres se desplazan en dirección cefálica; los de los conductos mesonéfricos se acercan
entre sí para ingresar a la uretra prostática, y en el varón se convierten en los conductos
eyaculadores. Debido a que tanto los conductos mesonéfricos como los uréteres se
originan a partir del mesodermo, la mucosa de la vejiga que se forma por la incorporación
de los conductos (el trígono vesical) es también de origen mesodérmico. Al pasar el tiempo,
el recubrimiento mesodérmico del trígono es sustituido por epitelio endodérmico, de tal
modo que el interior de la vejiga queda por último cubierto en su totalidad por epitelio
endodérmico.
El epitelio de la uretra en ambos sexos se origina a partir del endodermo; el tejido conectivo
y el tejido de músculo liso circundantes derivan del mesodermo visceral. Al final del tercer
mes el epitelio de la uretra prostática comienza a proliferar y da origen a varias
evaginaciones que penetran al mesénquima circundante. En el varón estas yemas
constituyen la glándula prostática. En la mujer la porción craneal de la uretra da origen a las
glándulas uretrales y parauretrales.

Malformaciones

La fistula del uraco

Cuando el lumen de la porción intraembrionaria del alantoides persiste se forma una fístula
del uraco, que puede permitir el drenaje de orina por el ombligo. Si solo persiste una región
limitada del alantoides, la actividad secretora de su revestimiento da origen a una dilatación
quística, un quiste del uraco. El seno del uraco se forma cuando persiste el lumen de la
porción cefálica del conducto. Este seno suele tener continuidad con la vejiga urinaria.

La extrofia vesical

La extrofia vesical es un defecto de la pared corporal anterior en que la mucosa vesical

queda expuesta. La epispadia es una característica constante y el tracto urinario abierto se
extiende por la cara dorsal del pene, la vejiga y hasta el ombligo. La extrofia vesical quizá
sea producto de la incapacidad de los pliegues laterales de la pared corporal para
fusionarse en la línea media en la región de la pelvis. Esta anomalía es rara; ocurre en 2/10
000 nacidos vivos).

La extrofia cloacal

La extrofia cloacal es un defecto más grave de la pared ventral del cuerpo, en que se
interrumpe el avance y el cierre de los pliegues laterales de la pared corporal en mayor
grado que lo observado en la extrofia vesical. Además del defecto de cierre se compromete
el desarrollo normal del tabique urorrectal, de modo que también existen malformaciones
del conducto anal y ano imperforado. Por otra parte, puesto que los pliegues corporales no
se fusionan, las protuberancias genitales se mantienen separadas y determinan defectos
genitales externos. La incidencia de este defecto es baja (1/30 000).
 6.-Realiza un mapa conceptual de doble entrada del sistema genital comparando masculino
y femenino

SISTEMA GENITAL

Gónadas

Si bien el sexo del embrión queda Las gónadas aparecen al inicio

determinado genéticamente al momento como un par de rebordes
de la fecundación, las gónadas no longitudinales, las crestas genitales
adquieren características morfológicas o gonadales. Se forman a partir de
masculinas o la
femeninas sino hasta la séptima semana proliferación del epitelio y una
del desarrollo. condensación del mesénquima
subyacente

Las células germinales primordiales surgen del
epiblasto, migran por la línea primitiva y a la tercera
semana ya residen entre células del endodermo de
la pared del saco vitelino en proximidad al alantoides.
Durante la cuarta semana migran con movimientos
ameboides por el mesenterio dorsal del
intestino posterior, y alcanzan las gónadas primitivas
Si no alcanzan las crestas, las gónadas no se
desarrollan o son rudimentarias. Así, las
células germinales primordiales tienen un
efecto inductor sobre el desarrollo de la
gónada en ovario o testículo.

Poco antes y durante la llegada de las células germinales

primordiales el epitelio de la cresta genital prolifera y las
células epiteliales penetran al mesénquima subyacente. Allí
constituyen los cordones sexuales primitivos. Tanto en
embriones masculinos como femeninos, estos cordones
están conectados con el epitelio superficial y es imposible
distinguir a la gónada masculina de la femenina. Así, la
gónada se conoce como gónada indiferenciada.
 Testículos Ovarios

las células germinales Bajo la influencia del
primordiales cuentan gen SRY en el
con un complemento cromosoma Y, que
cromosómico sexual codifica al factor de
XY. determinación
testicular
En los embriones los cordones sexuales primitivos
femeninos con se disocian para formar cúmulos
complemento celulares irregulares que
cromosómico contienen grupos de células
sexual XX germinales primitivas, ocupan la
porción medular del ovario.

Los cordones sexuales primitivos siguen

proliferando y penetran a profundidad en la Más tarde desaparecen y son
médula para constituir los cordones sustituidos por estroma vascular,
testiculares o medulares. que constituye la médula ovárica

Hacia el hilio de la glándula los cordones

El epitelio de superficie de la gónada femenina, a
se desintegran para formar una red de
diferencia del de la masculina, sigue proliferando.
tiras celulares diminutas que más tarde
dan origen a los túbulos de la rete testis.

Cordones corticales
Una capa densa de tejido conectivo fibroso, la
túnica albugínea, separa los cordones
Se origina en la séptima semana da lugar segunda
testiculares del epitelio superficial. generación de cordones, estos penetran al mesénquima
subyacente, pero permanecen cerca de la superficie. En
Durante el cuarto mes los cordones testiculares el tercer mes estos cordones se dividen en cúmulos
celulares aislados.
adquieren configuración en herradura y sus
extremos quedan en continuidad con los de la rete
testis.
Estos cúmulos siguen proliferando y
Los cordones testiculares comienzan a rodear a cada ovogonia con
. : una capa de células epiteliales
Compuestos por
denominadas células foliculares. Juntas,
las ovogonias y las células foliculares
Células germinales Las células de Leydig, que
constituyen un folículo primordial
primitivas y células de derivan del mesénquima original
Sertoli, derivadas del de la cresta
epitelio superficial la gonadal, se ubican entre los
glándula. cordones testiculares.

A la octava semana de gestación las células

de Leydig comienzan a producir
testosterona, y el testículo puede influir
sobre la diferenciación sexual de los
Los cordones testiculares se conservan como un
tejido sólido hasta la pubertad, en que adquieren
un lumen, para constituir los túbulos seminíferos.

Una vez que los túbulos seminíferos se

canalizan, se unen a los túbulos de la rete
testis, que a su vez penetran a los
conductillos eferentes. Estos conductillos
eferentes son las porciones remanentes de
los túbulos excretores del sistema
mesonéfrico. Enlazan a la rete testis con el
conducto mesonéfrico o de Wolff, que se
convierte en el conducto deferente

7.-Realiza un mapa conceptual de la regulación molecular del desarrollo de los conductos

genitales
8.- Fundamenta la embriología normal para explicar las razones de duplicación vaginal y
atresia

Poco después de que el extremo sólido de los conductos paramesonéfricos entra en

contacto con el seno urogenital , surgen dos evaginaciones sólidas a partir de la porción
pélvica del seno. Estas evaginaciones, los bulbos senovaginales, proliferan y dan origen a
una placa vaginal sólida. La proliferación continúa en el extremo craneal de la placa, lo que
incrementa la distancia entre el útero y el seno urogenital. Para el final del quinto mes la
evaginación vaginal está del todo canalizada. Las extensiones vaginales que se asemejan a
alas y rodean el extremo inferior del útero, los fórnix (fondos de saco) vaginales, son de
origen paramesonéfrico. Así, la vagina tiene un origen dual, con su porción superior
 derivada del conducto uterino y la inferior del seno urogenital. La cavidad de la vagina
permanece separada de la del seno urogenital por una delgada placa de tejido, el himen,
este último está conformado por el recubrimiento epitelial del seno urogenital y una delgada
capa de células vaginales. En él normalmente se desarrolla una pequeña abertura durante
la vida perinatal. En la mujer pueden conservarse algunos remanentes de los túbulos
excretores craneales y caudales en el mesoovario, donde constituyen el epoóforo y el
paraoóforo, respectivamente. El conducto mesonéfrico desaparece, excepto por una
porción craneal pequeña que se identifica en el epoóforo y en ocasiones una región caudal
pequeña que puede identificarse en la pared del útero o la vagina. En una fase posterior de
la vida puede formar el quiste de Gartner.

9.- Realiza un mapa conceptual de doble entrada sobre genitales externos masculino y
femenino y explica 3 malformaciones y defiende en forma oral en la práctica.

Genitales externos

Etapa indiferenciada

Durante la tercera semana de desarrollo las células del mesénquima que se originan en
la región de la línea primitiva migran en torno a la membrana cloacalnpara constituir un
par de pliegues cloacales un tanto elevados posición craneal a la membrana cloacal, los
pliegues se unen para constituir el tubérculo genital.

En la región caudal los pliegues se subdividen

En pliegues uretrales, en la región anterior.

Pliegues anales, en la posterior

protuberancias genitales, se hacen visibles a cada lado de los pliegues uretrales.

Estas prominencias
constituyen las los labios mayores en el
protuberancias escrotales femenino.
en el embrión masculino

Al final de la sexta semana, no obstante, es imposible distinguir el sexo a que

pertenecen.
 Genitales externos masculinos Genitales externos femeninos

El desarrollo de los genitales externos en el feto Los estrógenos estimulan el desarrollo de

masculino está determinado por los genitales externos en el embrión
los andrógenos que secretan los testículos, y se femenino.
caracteriza por una elongación
rápida del tubérculo genital, que se denomina
ahora falo.

El tubérculo genital solo sufre

Durante esta elongación el falo tira de los pliegues
elongación discreta y constituye el
uretrales hacia adelante, de tal manera que se
clítoris; los pliegues uretrales no se
convierten en las paredes laterales del surco
fusionan como en el varón, sino que se
uretral.
transforman en los labios menores.

Éste se extiende a lo largo de la cara ventral del

falo elongado, pero alcanza su región distal, el
glande.
Las protuberancias genitales crecen y dan
lugar a los labios mayores.
La cubierta epitelial del surco, que se origina en el
El surco urogenital se mantiene abierto y
endodermo,constituye la placa uretral.
constituye el vestíbulo.

Al final del tercer mes los dos pliegues uretrales se

cierran sobre la placa
uretral y forman la uretra peneana. Este conducto Si bien el tubérculo genital no se elonga
no se extiende hasta el extremo del falo. La uretra en gran medida en la mujer, es mayor
en este extremo se forma durante el cuarto mes, que en el varón durante las fases
cuando células ectodérmicas provenientes de la tempranas del desarrollo
punta del glande se invaginan y constituyen un
cordón epitelial corto. Este cordón desarrolla más
adelante un lumen, con lo que se forma el meato
De hecho, el uso de la longitud del tubérculo
uretral externo
como criterio (en la medición mediante
ultrasonido) ha generado errores de la
Las protuberancias genitales, conocidas en el
identificación del sexo durante el tercer y
varón como protuberancias escrotales, se forman
cuarto meses de la gestación.
en la región inguinal. Al avanzar el desarrollo se
desplazan en dirección caudal y entonces cada
una constituye la mitad del escroto. Están
separadas entre sí por el tabique escrotal.
10.-Utilizando un dibujo del descenso testicular, del ovario, demuestra y explica en forma
oral en la práctica.

Descenso testicular

Los testículos se desarrollan en el retroperitoneo de la región abdominal y deben

desplazarse en dirección caudal y pasar por la pared abdominal para llegar al escroto. El
paso por la pared del abdomen ocurre por el conducto inguinal, que tiene alrededor de 4 cm
de longitud y se ubica justo por encima de la mitad medial del ligamento inguinal. El ingreso
al conducto ocurre por el anillo inguinal profundo (interno) y la salida por el anillo superficial
(externo) cercano al tubérculo del pubis.

Hacia el final del segundo mes el mesenterio urogenital se fija al testículo y el mesonefros a
la pared abdominal posterior. Con la degeneración del mesonefros, la fijación funge como
mesenterio para la gónada. En dirección caudal adquiere características ligamentosas y se
conoce como ligamento genital caudal.

A partir del polo caudal del testículo también se extiende una condensación
mesenquimatosa rica en matriz extracelular, el gubernáculo. Antes del descenso del
testículo, esta banda de mesénquima termina en la región inguinal, entre los músculos
oblicuo abdominal interno y externo, que están en diferenciación. Más tarde, al tiempo que
el testículo comienza a descender hacia el anillo inguinal interno se forma y crece un
segmento extraabdominal del gubernáculo, desde la región inguinal hasta las
protuberancias escrotales. Cuando el testículo pasa por el conducto inguinal este segmento
extraabdominal entra en contacto con el piso del escroto (el gubernáculo se forma también
en el embrión femenino, pero en condiciones normales se conserva como una estructura
rudimentaria).

Los factores que controlan el descenso de los testículos no se conocen del todo. Sin
embargo, al parecer el crecimiento del segmento extraabdominal del gubernáculo da origen
a la migración intraabdominal, además el incremento de la presión intraabdominal por el
crecimiento los órganos induce su paso por el conducto inguinal, y que la regresión de la
porción extraabdominal del gubernáculo permite que se complete el desplazamiento del
testículo hasta el escroto. Por lo normal, los testículos llegan a la región inguinal alrededor
de las 12 semanas de gestación, han migrado por el conducto inguinal a las 28 semanas y
han llegado al escroto a las 33 semanas. El proceso recibe influencia de hormonas, entre
ellas andrógenos y MIS. Durante su descenso la irrigación del testículo derivada de la aorta
se conserva, y los vasos testiculares se extienden desde su punto de origen en la región
lumbar hasta el testículo en el escroto.

De manera independiente al descenso del testículo, el peritoneo de la cavidad abdominal

forma una evaginación a cada lado de la línea media, que penetra la pared abdominal
ventral. Esta evaginación, el proceso vaginal, sigue el curso del gubernáculo testicular
hasta las protuberancias escrotales. Así, el proceso vaginal, acompañado por las capas
musculares y de la fascia de la pared corporal, se evagina hacia la protuberancia escrotal
para dar origen al conducto inguinal.

El testículo desciende por el anillo inguinal y sobre el borde del hueso púbico, y está alojado
en el escroto al momento del nacimiento. El testículo es entonces cubierto por un pliegue
del proceso vaginal. La capa peritoneal que cubre al testículo constituye la capa visceral de
la túnica vaginal; el resto del saco peritoneal da origen a la capa parietal de la túnica
vaginal. El conducto estrecho que conecta el lumen del proceso vaginal con la cavidad
peritoneal experimenta obliteración antes del nacimiento o poco después.

Además de estar cubierto por capas de peritoneo derivadas del proceso vaginal, el testículo
queda rodeado por las capas que derivan de la pared abdominal anterior a través de la cual
pasa. Así, la fascia transversal constituye la fascia espermática interna, el músculo oblicuo
del abdomen da origen a la fascia y el músculo cremastéricos, y el músculo oblicuo externo
del abdomen constituye la fascia espermática externa . El múscu lo transverso del abdomen
no forma alguna capa debido a que forma un arco sobre esta región y no está en el trayecto
de la migración.

Descenso de los ovarios

El descenso de las gónadas es considerablemente menor en el feto femenino que en el

masculino, y los ovarios por último se establecen justo por debajo del borde de la pelvis
verdadera. El ligamento genital craneal constituye el ligamento suspensorio del ovario, en
tanto el ligamento genital caudal da origen al ligamento uteroovárico (ligamento del ovario
propiamente dicho) y al ligamento redondo del útero. Este último se extiende hacia los
labios mayores.
11.-Busca tres artículos científicos sobre malformaciones que más te hayan motivado: para
sistema urinario, genitales femeninos y otro para genitales masculino, realiza un resumen
corto y da el fundamento embriológico normal sobre cada caso.

Malformaciones congénitas del sistema urinario abordaje radiológico

Autores : C. Gutiérrez Segura, Á. Gómez Farpón, C. Granell Suárez

Fuente: revista pediátrica integral sepeap

VOLUMEN XVII

NÚMERO 06

JULIO 2013

CURSO V

Anomalías de fusión Riñón en herradura.

A veces ambos riñones se sitúan muy juntos, de manera que al pasar por la bifurcación
arterial sus polos inferiores se fusionan. Esto origina el riñón en herradura. El 90% de esos
riñones se fusionan por el polo inferior y 10% por el superior o bien limitarse a un delgado
cordón fibroso. Por lo común el riñón en herradura está situado al nivel de las vértebras
lumbares inferiores, pues la raíz de la arteria mesentérica inferior impide su “ascenso”. La
posición ectópica de situación lumbar baja o pélvica suele ser frecuente en esta anomalía.
Los uréteres nacen en la cara anterior del riñón y pasan ventralmente al istmo en dirección
caudal. El riñón en herradura es una anomalía bastante frecuente y se observa
aproximadamente en una de cada 600 personas, así como se descubre en 1 de cada 500 a
1,000 necropsias y en 1/600-1/800 nacimientos. El diagnóstico radiológico puede hacerse
en la proyección abdominal simple por la modificación de los ejes renales con medialización
de los polos inferiores y confirmarse con la urografía excretora que mostrará:

• Malrotación bilateral.

• Cálices inferiores medializados.

• Generalmente dilatación del sistema pielocalicial debido a la situación anterior de la unión

ureteropiélica y a la posición angulada del uréter, que pasa por delante de los polos
inferiores y favorece la hidronefrosis proximal. La presencia del riñón en herradura, así
como anomalías de las estructuras vasculares retroperitoneales pueden presentarse como
entidades clínicas silentes. El conocimiento detallado de las mismas es esencial para
procedimientos de radiología invasiva, como lo es la colocación de filtros de vena cava
inferior, embolización de vasos espermáticos y toma de muestras de vasos adrenales y/o
renales. Como es bien conocido, el riñón en herradura muestra una amplia gama de
variaciones en su aporte sanguíneo tanto arterial –más común siendo una de las
malformaciones congénitas urinarias más comúnmente asociadas a la presencia de
Aneurisma de Aorta Abdominal como venoso lo que es de suma importancia cuando es
necesario realizar algún procedimiento quirúrgico en esa malformación congénita
susceptible a procesos infecciosos, hidronefrosis, formación de cálculos, etc. o bien hasta
trasplante renal.

Fundamento embriológico

El riñón, al inicio situado en la región pélvica, se desplaza más tarde a una posición más
alta en el abdomen. Este ascenso renal deriva de la disminución de la curvatura corporal y
del crecimiento de las regiones lumbar y sacra. En la pelvis el metanefros recibe su
irrigación arterial de una rama pélvica de la aorta. Durante su ascenso hasta el nivel
abdominal es vascularizada por las arterias que se originan de la aorta en niveles cada vez
más altos. Los vasos inferiores suelen degenerar, pero algunos pueden conservarse.

Alteraciones de los genita les externos masculinos

Autor: Danny Junior Portilla Nuñez

Hermafroditismo

El Hermafroditismo implica una discrepancia entre la morfología de las gónadas (testículos)

y el aspecto de los genitales externos, conocido también como intersexualidad; estos
trastornos intersexuales se clasifican según el aspecto histológico de las gónadas:

· Hermafroditismo Verdadero:

Es consecuencia de un error en la determinación sexual, los individuos que presentan este

trastorno suelen tener núcleos positivos que contienen cromatina sexual y el 70% de ellos
posee una dotación cromosómica (46, XX), el 20% tiene mosaicismo (46, XX/46XY) y un
10% una dotación cromosómica (46, XY).Existe tejido tanto ovárico como testicular, más a
menudo como ovotestis compuestos, pero en ocasiones con un ovario en un lado y un
testículo en el otro, los cuales carecen de funcionalidad, se forman ovotestis cuando se
desarrollan tanto la médula como la corteza de las gónadas indiferenciadas. El fenotipo
puede ser femenino o masculino, pero los genitales externos son ambiguos, pudiéndose
encontrar testículos en forma de labios mayores, órgano que oscila entre el clítoris
femenino y el pene masculino y toda clase de variantes. El tratamiento debe estar inclinado
a favorecer el sexo por el cual figuran inscritos y al cual han adaptado su psiquismo, que
generalmente es el femenino, haciendo en este caso posible una actividad sexual, que por
pasiva, es plenamente factible mediante una intervención quirúrgica, creándose una vagina
artificial.
Hermafroditismo Falso:

Una condición caracterizada por la presencia de genitales externos de un sexo y gónadas y

segmentos de las vías genitales internas de un sexo opuesto. Son posibles muchas
combinaciones.
B.- SEUDOHERMAFRODITISMO

En individuos con seudohermafroditismo, el sexo genésico indica un género y los genitales

externos tienen características del otro género. Es relativamente frecuente y se calcula que
su incidencia oscila alrededor de 1 en 1000.

· Seudohermafroditismo Masculino:

Los individuos que presentan este trastorno sexual tienen núcleos negativos para cromatina
y una constitución cromosómica 46, XY. Los varones con seudohermafroditismo son
varones genéticos con genitales externos feminizados, que se manifiestan más a menudo
con hipospadias (abertura uretral sobre las superficie ventral del pene) o fusión incompleta
de los pliegues urogenitales o labioescrotales. Estas anomalías se deben a la producción
inadecuada de testosterona y FIM por los testículos fetales, los defectos genéticos de la
síntesis enzimática de testosterona por los testículos fetales y la diferenciación de las
células intersticiales de Leyding originan esta anomalía por virilización inadecuada del feto
masculino. Los casos de seudohermafroditismo masculino pueden se clasificados en dos
grandes grupos, a saber:

a) Virilización puberal insuficiente, con genitales externos ambiguos. Es el

resultado de una incapacidad del testículo, que produce cantidades insuficientes de
hormona masculina (andrógeno) para estimular el desarrollo normal de los
genitales.

b) Desarrollo de mamas en la pubertad, con genitales externos y fenotipos

femeninos. Estos pacientes presentan una vagina corta con fondo ciego, ausencia
de útero y trompas, y cariotipo XY. Se discute la causa de estas anomalías y
algunos admiten que puede ser la consecuencia de la incapacidad de los tejidos del
paciente de reaccionar a cantidades de hormona androgénica.
Existen también las anomalías que se limitan a anormalidades de las estructuras
genitales definitivas características de un sólo sexo, a continuación se describirán
las más conocidas, que pertenecen a las anomalías relacionas con el aparato genital
masculino

Las anomalías de los conductos de Müller por resonancia magnética

Las malformaciones congénitas del útero, también llamadas anomalías de los conductos de
Müller, derivan de un defecto en la formación, fusión o reabsorción del tabique de los
conductos de Müller en los diferentes pasos del desarrollo embrionario , y constituyen una
causa poco común de problemas ginecológicos en adolescentes y mujeres en edad fértil,
manifestándose como amenorrea primaria, infertilidad o complicaciones obstétricas. La
prevalencia reportada en la población general varía de 1 a 5% y en mujeres que se realizan
ecografías de causa no obstétrica es de 0,4% . Dichas malformaciones alcanzan una
prevalencia de 8% de los casos en mujeres que consultan en centros de reproducción
asistida. Se ha estimado que sólo una cuarta parte de las mujeres portadoras de estas
anomalías, presentarían dificultades reproductivas.

Hipoplasia uterina/agenesia.
Representa el 10% de las anomalías de los conductos de Müller. Se produce una falla
temprana (alrededor de la 5ª semana de gestación) en el desarrollo embrionario, por
razones desconocidas. La falta de desarrollo normal de los conductos de Müller causa
distintos grados de agenesia o hipoplasia del útero, cérvix y dos tercios superiores de la
vagina. El espectro de disgenesias incluye grados variables de alteraciones segmentarias
tubáricas, del fondo y cuerpo uterino y a nivel de la vagina proximal . El Síndrome de
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser consiste en una anomalía combinada caracterizada por la
ausencia congénita del útero, cérvix y porción superior de la vagina. Su incidencia es de
1/4.000-5.000 mujeres, siendo la causa más frecuente de agenesia vaginal (1/4.000-
10.000 mujeres), y la segunda causa de amenorrea primaria, sólo superada por la
disgenesia gonadal . La función y morfología ovárica son normales, sin embargo, pueden
encontrase en posiciones ectópicas fuera de la pelvis, lo que podría hacer que se reporten
como ausentes, implicando consecuencias en caso de terapias de fertilidad.

Embriología normal

Embriones masculinos y femeninos no poseen diferencias, presentando ambos inicialmente

los conductos paramesonéfricos (conductos de Müller) y los conductos mesonéfricos
(conductos de Wolff). Los primeros darán origen a la formación de las trompas de Falopio y
el conducto uterino que posteriormente originaran el útero y los dos tercios superiores de la
vagina. Los conductos mesonéfricos involucionan debido a la ausencia de expresión del
gen SRY localizado en el cromosoma Y del varón, esto determina que no se sintetice el
Factor Determinante Testicular, quedando como estructuras remanentes en la mujer, los
ligamentos redondos, útero-ováricos y suspensorios de los ovarios. Los conductos
paramesonéfricos migran caudal y medialmente, fusionando sus polos en la línea media,
dando lugar en su tercio cefálico en posiciones lateralizadas y divergentes a las trompas
uterinas, y en sus dos tercios distales unidos en la línea media al cuerpo uterino. El extremo
caudal de los conductos se proyecta hacia la pared posterior del seno urogenital, donde se
forma el tubérculo paramesonéfrico de Müller. A partir de la 9a semana, mediante un
fenómeno apoptótico mediado por el gen Bcl2, se produce una regresión del septo uterino
para dar lugar a la cavidad uterina. Poco después que el extremo de los conductos
paramesonéfricos alcancen el seno urogenital se generan dos evaginaciones macizas a
partir de la parte pélvica del seno, llamadas bulbos seno-vaginales, que proliferan y forman
la placa vaginal, que aumentará la distancia entre el útero y el seno urogenital, dando lugar
a los dos tercios inferiores de la vagina, permaneciendo separados el interior de la vagina
de la porción más externa del seno urogenital por el himen, que durante la vida perinatal
formará un pequeño orificio. La canalización definitiva desde la vagina hacia el útero se
produce por vacuolización de los tejidos paramesonéfricos caudal y de los bulbos seno-
vaginales. La formación de los ovarios depende del mesénquima y del epitelio de la cresta
gonadal, sin influencia de los conductos mesonéfricos ni paramesonéfricos, no siendo
afectados por las anomalías originadas en estos conductos.Los sistemas urinario y genital
derivan del mesodermo intermedio de los segmentos dorsales. Por lo tanto, cualquier
diferenciación anormal de los conductos mesonéfricos o paramesonéfricos puede estar
asociado con anomalías nefro-urológicas. La agenesia renal unilateral es la anomalía más
frecuente, sin embargo también se ha descrito ectopia renal cruzada, displasia renal
quística, riñón en herradura y duplicación del sistema colector.
12.- Formula 4 preguntas de selección múltiple con una sola respuesta para cada subtema
estudiado. (Total 12)

1.-El WT1 también regula la síntesis de:

a)GDNF
b)HGF
c)PAX 2
d) A Y B
d
2.- el ascenso renal deriva de:
a)Dimisminucion de la curvatura corporal
b)Del aumento de la curvartura

3.- del seno urogenital da origen a :

a)La vejiga
b)La porción pélvica del seno urogenital
c)Segmento fálico
d)todas

d
4.- en relación a las células de leyding
a)Mesequima gonadal original
b)Produce testosterona
c)Están entre los cordones testiculares

5.- el gen maestro de la diferenciación de los testículos

a) PAX2
b) GDNF
c) SRY
c

6.-la cavidad vaginal permanece separada del seno urogenital por :

a)placa vaginal
b)fondo del saco
c) himen
c
7.-etapa indiferenciada de los genitales

a)La membrana y los pliegues se dividen el la parte cefálica en pliegues ureterales y anales
b)La membrana y los pliegues se unen en el lado craneal para formar el tubérculo genital
c)La membrana y los pliegues en la parte caudal da lugar al tubérculo genital
b

7.-la fascia espermática interna es contituida por:

a)Musculo oblicuo interno
b)Fasia transversal
c)Musculo oblicuo externo
b
8.- el tumor de wills se bede a a mutacion de :
a)WNT4
B)SOX9
C)WT1
C
9.- el rinon en herradura se debe a un impedimento en :
a) arteria mesentérica inferior
b) arteria mesentérica inferior
c)aorta
a