ACTUALIZACIÓN

Cor pulmonale
C. Sánchez-Enrique y D. Vivas
Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Cor pulmonale El cor pulmonale es la alteración estructural y funcional del ventrículo derecho que se produce por
- Hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del parénquima o la vasculatura pulmonar, de la
- Ventrículo derecho vía aérea o de la pared torácica. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es la causa más co-
mún. Otras son la enfermedad intersticial pulmonar, la enfermedad tromboembólica y la hipoventi-
lación. La astenia, la disnea, la angina y el síncope (inicialmente durante el esfuerzo) son síntomas
característicos. También puede haber insuficiencia cardiaca derecha. En la radiografía de tórax y
el electrocardiograma puede detectarse crecimiento de cavidades derechas. El ecocardiograma
es fundamental en el diagnóstico, que se confirma mediante cateterismo derecho. Otras técnicas
como la tomografía computadorizada, la gammagrafía de ventilación-perfusión y las pruebas fun-
cionales pulmonares ayudan a determinar la etiología. El tratamiento debe ir dirigido a la enferme-
dad subyacente. En ocasiones son útiles la oxigenoterapia, los diuréticos, los vasodilatadores y la
anticoagulación.

Keywords: Abstract
- Cor pulmonale
Cor pulmonale
- Pulmonary hypertension
Cor pulmonale is the altered structure or impaired function of the right ventricle due to pulmonary
- Right ventricle
hypertension caused by diseases of the lung, vasculature, chest wall or upper airway. Chronic
obstructive pulmonary disease is the most common cause. It can also be associated with
interstitial lung diseases, hypoventilation or chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The
most characteristic clinical manifestations are the dyspnea, fatigue, angina or syncope on exertion.
Right cardiac failure is common as well. Chest radiograph and electrocardiogram may demonstrate
signs of right ventricular enlargement. Echocardiography and right heart catheterization are
essential in the diagnostic approach. The main goal of the treatment is to treat underlying
pulmonary disorder. Other therapies are the oxygen, diuretics, anticoagulation and pulmonary
vasodilators.

Concepto vía aérea superior o de la pared torácica. La disfunción car-

El cor pulmonale es una complicación de la hipertensión pul-
monar (HTP), por lo que en gran parte la etiología, la clíni-
ca, el diagnóstico y el tratamiento se solapan.
Se trata de la alteración estructural (hipertrofia y dilata-
ción) y funcional (disfunción sistólica y diastólica) del ventrí-
culo derecho (VD) que se produce como consecuencia del
aumento de la presión pulmonar asociado a enfermedades
primarias del parénquima o de la vasculatura pulmonar, de la
diaca derecha secundaria a enfermedades cardiacas del lado
izquierdo o a enfermedades cardiacas congénitas no se con-
sidera cor pulmonale1,2.
Epidemiología e historia natural
La prevalencia de esta enfermedad es difícil de conocer,
puesto que existe un gran porcentaje sin diagnosticar. Se es-

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tima que el cor pulmonale es la tercera enfermedad cardiaca
más común en Estados Unidos (6%) tras la enfermedad co-
ronaria y la cardiopatía hipertensiva, lo que motiva en torno
a un 20% de ingresos hospitalarios por insuficiencia cardiaca3.
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es
la causa más común (85% de los casos). Se ha estimado que
la prevalencia de HTP en estos pacientes es del 35% y
que en torno al 25% desarrollan alteraciones del lado dere-
cho del corazón. A nivel mundial la padecen 210 millones de
personas, y en nuestro país la prevalencia estimada es del
10,2%4. Se cree que el 73% no está diagnosticado (1,5 millo-
nes de españoles) ni tratado. Actualmente es la cuarta causa de
muer­te tanto en España como en el mundo.
El cor pulmonale suele ser una patología progresiva y
crónica, pero se puede ver de forma aguda cuando el VD
no es capaz de adaptarse al aumento de la presión arterial
pulmonar. La causa más frecuente de cor pulmonale agudo
es el tromboembolismo pulmonar (TEP) masivo, que cau-
sa aproximadamente 50.000 muertes anuales en Estados
Unidos.
El pronóstico de la hipertensión arterial pulmonar aisla-
da es malo, ya que a pesar de las terapias modernas tiene un
15% de mortalidad anual. Dentro de los predictores que lo
empeoran están precisamente aquellos que indican afecta-
ción cardiaca: presión en la aurícula derecha (AD), disfun-
ción del VD, bajo gasto y elevación del péptido natriurético.
Precisamente, el cor pulmonale es la causa más frecuente de
hospitalización en estos pacientes. Entre los predictores
de mortalidad intrahospitalaria se encuentran la presión ar-
terial sistólica menor de 100 mm Hg y el sodio sérico igual
o menor de 136 mEq/l.
Otras enfermedades pulmonares, cuando se complican
con afectación cardiaca derecha, también empeoran su pro-
nóstico. En el caso de la EPOC, la supervivencia a cuatro
años disminuye del 75 al 50%5, y en pacientes con fibrosis
pulmonar idiopática (FPI) a la mitad6.
Patogenia
La circulación pulmonar se caracteriza por un flujo sanguí-
neo alto procedente del VD, por una baja presión y resisten-
cia (10 veces menor a la sistémica).
La vasoconstricción hipóxica es un mecanismo adaptativo
cuyo objetivo es mejorar la relación ventilación-perfusión en
casos de hipoxia, de manera que el flujo se desvía a zonas
mejor ventiladas. A largo plazo se produce un aumento de la
presión arterial pulmonar y una alteración de la estructura
vascular caracterizada por hiperplasia de la íntima, hipertro-
fia de la media, proliferación de la adventicia, trombosis e
inflamación. En este proceso desempeña un papel importan-
te el endotelio vascular, en el que existe un desequilibrio en-
tre moléculas vasodilatadoras (óxido nítrico y prostanglandi-
nas) que están disminuidas, y vasoconstrictoras (endotelina,
tromboxano A2 y serotonina) que están aumentadas7. Además
de la disfunción endotelial, existe un aumento de la prolife-
ración y disminución de la apoptosis de las células muscula-
res lisas en las arterias pulmonares, con aumento de citocinas
proinflamatorias.
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Finalmente se desarrolla hipertensión arterial pulmonar
(definida como presión arterial pulmonar media en reposo
mayor de 25 mm Hg), que supone un aumento de la resisten-
cia vascular pulmonar, es decir, de la postcarga del VD. Para
conservar un volumen de eyección y, por lo tanto, un gasto
cardiaco adecuado, el VD se hipertrofia y se dilata. Como
consecuencia, se produce disfunción ventricular, insuficien-
cia tricúspide y afectación auricular.
Etiología
La presión arterial pulmonar se puede calcular mediante una
variación de la Ley de Ohm: Pap = (Q x RVP) + PCP, donde
Pap es la presión arterial pulmonar, Q es el gasto cardiaco
derecho, RVP la resistencia vascular pulmonar y PCP es la
presión capilar pulmonar. De acuerdo con esta ecuación, se
puede deducir que cualquier patología que aumente la resis-
tencia vascular pulmonar (por destrucción de los vasos o va-
soconstricción), el gasto cardiaco derecho (cortocircuito iz-
quierda/derecha) o la presión capilar pulmonar (enfermedades
cardiacas izquierdas o enfermedad venooclusiva pulmonar)
va a producir HTP.
La Organización Mundial de la Salud clasifica a los pa-
cientes con HTP en cinco grupos dependiendo de la etiolo-
gía (tabla 1).
Dentro de las múltiples causas a continuación se descri-
ben las más frecuentes, a excepción de la hipertensión arte-
rial pulmonar.
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Es una enfermedad respiratoria caracterizada por una limita-
ción crónica al flujo aéreo (por estrechamiento de las vías
aéreas) que no es totalmente reversible, asociada a una res-
puesta inflamatoria anormal de los pulmones a partículas
nocivas (especialmente el tabaco).
El proceso inflamatorio destruye el parénquima pulmo-
nar y el lecho vascular distal en regiones enfisematosas, que
a su vez comprimen el resto de vasos pulmonares. Estos me-
canismos, junto a la vasoconstricción hipóxica, la policitemia
secundaria a la misma y el aumento del gasto cardiaco, entre
otros, tienen como consecuencia el desarrollo de HTP de
intensidad leve a moderada (presión sistólica arterial pulmo-
nar menor de 40 mm Hg) en la mayoría de los casos. Si la
HTP es grave se debe descartar la presencia de otra enfer-
medad. La aparición del cor pulmonale se correlaciona con la
gravedad de la enfermedad pulmonar, que a su vez viene de-
terminada por el grado de obstrucción del flujo aéreo, con la
hipoxemia y con la hipercapnia. En pacientes con flujo espira-
torio máximo en el primer segundo (FEV1) menor de 1,0 l,
se encontró hipertrofia ventricular derecha en el 40%, mien-
tras que estaba presente en el 70% de los pacientes con FEV1
menor de 0,6 l.
La aparición de afectación cardiaca derecha ensombrece
el pronóstico, de manera que si aparece edema periférico, la
supervivencia a los cinco años es tan solo del 30%.
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TABLA 1
Clasificación de la hipertensión pulmonar según la Organización Mundial
de la Salud
Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar
1.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática
1.2. Hipertensión arterial pulmonar familiar
1.3 Secundaria a enfermedades cardiacas congénitas
1.4. Asociada a
1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.4.2. Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
1.4.3. Hipertensión portal
1.4.4. Hemoglobinopatías
1.4.5. Esquistosomiasis
1.4.6. Anomalías venosas o capilares pulmonares
1.4.8. Drogas, fármacos o toxinas
1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
1.6. Otras etiologías
Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades cardiacas izquierdas
Grupo 3. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades del parénquima pulmonar
y/o hipoxia
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
3.2. Enfermedades pulmonares intersticiales
3.3. Alteraciones de la ventilación
3.3.1. Síndrome de apnea / hipopnea obstructiva del sueño
3.3.2. Hipoventilación central
3.3.3. Hipoventilación secundaria a obesidad
3.3.4. Enfermedades neuromusculares y alteraciones de la pared torácica
3.4. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo
3.5. Exposición crónica a grandes alturas
3.6. Anomalías del desarrollo
Grupo 4. Hipertensión pulmonar debida a tromboembolismo crónico
Grupo 5. Hipertensión pulmonar debida mecanismos multifactoriales
5.1. Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, infangioleiomiomatosis, histiocitosis
pulmonar, vasculitis
5.2. Enfermedades metabólicas: alteraciones tiroideas, enfermedad por depósito
5.3. Alteraciones hematológicas: síndromes mieloproliferativos, esplenectomía
5.4. Otras: insuficiencia renal crónica, diálisis, tumores
El cor pulmonale por definición puede deberse a cualquier causa excepto a las recogidas
en el grupo 2 (enfermedades del lado izquierdo del corazón) y dentro del grupo 1 las
enfermedades cardiacas congénitas.
Enfermedades pulmonares intersticiales
Son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracte-
rizan por una destrucción del parénquima pulmonar por in-
flamación y formación de fibrosis, con la consiguiente des-
aparición del lecho vascular que conlleva normalmente la
aparición de HTP.
La enfermedad más estudiada ha sido la FPI, en la que los
alveolos son reemplazados por tejido cicatricial como respues-
ta a estímulos no bien conocidos (tabaco, sustancias ambienta-
les y agentes microbianos). Es una enfermedad infrecuente,
más común en hombres con una edad media de 50 años, cuya
incidencia anual aproximada es de 30.000 casos en la Unión
Europea. Se calcula que un 40% de los pacientes con FPI tie-
nen HTP, y en aquellos que están en estudio pretrasplante pul-
monar llega al 60%. El grado suele ser moderado, aunque una
minoría tiene presiones elevadas. Se ha demostrado que la pre-
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sión arterial pulmonar no se correlaciona con las pruebas de
función pulmonar, lo que sugiere que en la aparición de HTP
contribuyen otros mecanismos independientes a la fibrosis8.
Otra enfermedad que puede incluirse en este grupo es la
fibrosis quística, que es la enfermedad genética mortal más fre-
cuente en personas caucásicas. Un 40% de los pacientes con
FEV1 menor del 40% tienen HTP, cuya gravedad se corre-
laciona con la función pulmonar y con la disminución de
la saturación de oxígeno con el ejercicio. La aparición de la
misma disminuye la supervivencia a la mitad.
Síndrome de apnea / hipopnea obstructiva
del sueño
La obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño pro-
duce hipoxia y esfuerzos respiratorios que conllevan desper-
tares transitorios muy frecuentes y activan el sistema nervio-
so autónomo. Como consecuencia, se produce hipertensión
arterial y disfunción endotelial, con un aumento de la endo-
telina y vasoconstricción.
La hipoxia mantenida puede asociar HTP, que suele ser
moderada. En estudios observacionales se ha registrado una
incidencia variable del 17 al 52%, que se explica por la gran
dificultad del diagnóstico en estos pacientes, en los que suele
coexistir hipertensión arterial sistémica, obesidad y disfun-
ción diastólica.
Enfermedad tromboembólica
Hay un porcentaje de pacientes en los que después de un
TEP agudo los tromboémbolos no se disuelven completa-
mente, y la permeabilidad vascular se ve afectada. Existe obs-
trucción de las arterias distales que tiende a propagarse de
forma retrógrada y se acompaña de cambios en la estructura
de los vasos, produciendo HTP. En un estudio prospectivo se
vio que aparecía HTP en el 3,8% de los pacientes que habían
sufrido un TEP a los dos años9. Existen anticuerpos anticar-
diolipina en el 10%, y el 5% de los pacientes presentan defi-
ciencias hereditarias de proteína C, proteína S y antitrombi-
na III. También se ha relacionado con trastornos inflamatorios
crónicos, síndromes mieloproliferativos, esplenectomía y
cortocircuitos auriculoventriculares.
Hipoventilación alveolar
Dentro de este grupo están comprendidas las alteraciones de
la pared torácica (la cifoescoloisis, la espondilitis anquilosan-
te y las malformaciones vertebrales), la parálisis diafragmáti-
ca y las enfermedades neuromusculares (distrofia muscular,
poliomielitis, síndrome de Guillain-Barré, etc.).
Clínica
Los síntomas suelen ser inespecíficos y los signos sutiles, lo
que hace difícil su diagnóstico. Dentro de estos se pueden
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distinguir los debidos al cor pulmonale y los atribuibles a la
enfermedad subyacente. Los más frecuentes son los que enu-
meramos a continuación.
Astenia, disnea y síncope de esfuerzo
Se deben a la incapacidad para aumentar el gasto cardiaco en
situaciones de estrés debido al aumento de la RVP.
Angina de esfuerzo
Se debe a isquemia subendocárdica por aumento de las de-
mandas de oxígeno por parte del miocardio durante el ejer-
cicio (debidas al aumento de la tensión transmural) y la inca-
pacidad de aportarlas del corazón10. Otro mecanismo que
puede inducirla es la compresión dinámica del tronco coro-
nario izquierdo por una arteria pulmonar dilatada (diámetro
mayor de 40 mm)11.
Síntomas debidos a insuficiencia cardiaca
derecha
En pacientes en los que se produce congestión hepática pue-
den darse anorexia y molestias abdominales y en el hipocon-
drio derecho.
Otros síntomas
Puede aparecer tos y hemoptisis, ronquera por compresión
del nervio laríngeo por la arteria pulmonar, síntomas de bajo
gasto cardiaco y síntomas debidos a la enfermedad pulmonar
coexistente (dolor torácico pleurítico y disnea súbita en pa-
cientes con TEP, tos crónica y sibilancias en la EPOC, etc.)
Exploración física
Se encuentran signos de HTP e hipertrofia ventricular dere-
cha. Además se pueden observar signos propios de la enfer-
medad pulmonar que origina el cor pulmonale (obesidad, ci-
foescoliosis, signos de hipertensión portal, etc.) En pacientes
con FPI son frecuentes la cianosis, los crepitantes secos, las
acropaquias y los dedos en palillo de tambor.
Constantes vitales
En casos graves aparece taquicardia, taquipnea, hipotensión
y cianosis.
Examen cardiológico
La HTP produce un aumento de la intensidad del compo-
nente pulmonar del segundo tono cardiaco y un leve desdo-
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blamiento del mismo (si no hay bloqueo de rama derecha
que retrase la despolarización del VD).
En el pulso venoso yugular se suele observar una onda A
prominente, y si existe insuficiencia tricúspide también una
onda V elevada.
En la auscultación cardiaca se puede encontrar un soplo
sistólico de eyección en el borde esternal izquierdo por insu-
ficiencia tricúspide y cuando la enfermedad es más grave
aparece un soplo diastólico de regurgitación pulmonar. Tam-
bién se puede escuchar un cuarto ruido del lado derecho por
la hipertrofia ventricular, que se asocia a un impulso paraes-
ternal izquierdo o subxifoideo. En el 23% de los pacientes se
ausculta un tercer ruido. Los soplos y galopes del lado dere-
cho del corazón aumentan con la inspiración, pero pueden
verse interferidos por ruidos respiratorios debidos a la enfer-
medad subyacente (roncus, sibilancias, crepitantes, etc.). En
pacientes enfisematosos el aumento del diámetro torácico
anteroposterior hace que el corazón cambie de posición y los
pacientes con síndrome de apnea / hipopnea obstructiva del
sueño (SAHOS) suelen ser obesos, condiciones que dificul-
tan la auscultación. La existencia de fibrilación auricular en-
mascara algunos signos.
Examen general
En casos de insuficiencia tricúspide grave puede haber híga-
do pulsátil. Si existe insuficiencia cardiaca derecha puede
haber aumento de la presión venosa yugular, hepatomegalia,
ascitis y edemas periféricos (en los pacientes con EPOC ade-
más de la disfunción ventricular derecha hay retención de
sodio debida a la hipercapnia y la hipoxemia).
En estados avanzados se puede producir edema de pul-
món (por disfunción diastólica del ventrículo izquierdo debida
a desplazamiento del septo interventricular hacia el mismo
por un aumento de las presiones derechas) y shock cardio-
génico.
Diagnóstico
Dado que los síntomas son inespecíficos, lo más importante
es realizar una buena anamnesis y sospechar esta enfermedad
en pacientes con enfermedades que pueden condicionarla.
Radiografía de tórax
En la HTP se produce una dilatación de las arterias pulmo-
nares y los vasos periféricos son menos visibles. La arteria
lobar inferior mide más de 16 mm, y en el 95% de los pa-
cientes con HTP y EPOC la rama descendente de la arteria
pulmonar derecha es mayor de 20 mm.
Si se produce crecimiento del VD, el ápex cardiaco se
desplaza hacia arriba, dando al corazón forma de bota. En la
proyección lateral se ve ocupación del espacio retroesternal
(más de un tercio de la distancia entre la punta del xifoides y
la escotadura supraesternal). El crecimiento de la AD se ca-
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racteriza por un aumento de la convexidad del contorno de-

recho en la proyección posteroanterior (más de un tercio en
horizontal y de dos tercios en vertical).
En pacientes con EPOC se pueden encontrar datos de
hiperinsuflación pulmonar (aplanamiento diafragmático, au-
mento del aire retrocardiaco y retroesternal), atenuación vas-
cular y radiotransparencia.

Electrocardiograma

Se pueden observar signos de crecimiento o sobrecarga de

cavidades derechas.
El crecimiento del VD modifica el vector del QRS que
se dirige de izquierda a derecha y de atrás a delante, dando
ondas R altas en derivaciones derechas (aVR, V1 y V2) y S
profundas en precordiales izquierdas, con alteraciones se-
cundarias de la repolarización (T negativas). Son frecuentes:
una onda R mayor que onda S (R/S mayor de 1) en V1, la
desviación del eje a la derecha (+ 110º) y el aumento del
tiempo de activación ventricular (más de 0,03 s) en V1 y V2.
Dentro de los patrones que pueden darse en el crecimiento
ventricular derecho, el más característico del cor pulmonale es
el tipo C, en el que el eje es indeterminado, los complejos son
isodifásicos en todas las derivaciones frontales y existe un
patrón rS de V1 a V4 (debido a hipertrofia del tracto de sa-
lida del ventrículo). En la HTP también puede verse qR en
V1 con descenso de ST y T negativa y RS o rS en precordia-
les izquierdas (patrón tipo A). Además es común el bloqueo
de rama derecha12.
Cuando la sobrecarga del VD es aguda, como ocurre en Fig. 1. A. Electrocardiograma que muestra patrón SI, QIII, TIII en paciente
mujer de 50 años con tromboembolismo pulmonar agudo. B. Dilatación de
la embolia pulmonar, se puede producir un patrón “SIQIII- cavidades derechas en paciente con hipertensión pulmonar. AD: aurícula
TIII” (onda S en I, onda Q y T negativa en III) (fig. 1A). derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo iz-
Si hay crecimiento de la AD se ve una onda P de ampli- quierdo.
tud aumentada (más de 2,5 mm) más visible en derivaciones
inferiores, y que tiene un aumento de la deflexión positiva
inicial en V1 (más de 1,5 mm), denominada P pulmonale.
En la EPOC puede haber voltajes bajos debidos a la hi- bo14. A veces es posible detectar trombos en tránsito en las
perinsuflación pulmonar, y son habituales las arritmias su- cavidades derechas, muy móviles y con forma serpiginosa,
praventriculares. procedentes de trombos venosos.
Con el ecocardiograma transesofágico se puede ver de
forma precisa el tronco pulmonar principal y las arterias pul-
Ecocardiografía bidimensional y Doppler monares, donde pueden asentar trombos. La sensibilidad
para su detección es del 97% comparado con angiografía,
Los pacientes con HTP suelen presentan signos de sobrecar- TC y cirugía14.
ga de presión del VD, como son el aumento del grosor de la Para el diagnóstico de la HTP es precisa la ecocardiografía
pared y el movimiento paradójico del septo hacia el VI du- doppler, que permite estimar la presión en la arteria pulmonar
rante la sístole13. En la HTP aparecen una onda a de la vál- (PAP) a partir de la velocidad de regurgitación tricúspide. En
vula pulmonar disminuida, crecimiento de cavidades dere- condiciones normales, la PAP es igual a la presión sistólica
chas, aplanamiento del septo ventricular (VI en forma de D) del VD (en ausencia de estenosis pulmonar u obstrucción al
y/o cierre mesosistólico o muesca en la válvula pulmonar. tracto de salida del ventrículo), que se puede calcular suman-
Cuando la enfermedad avanza se produce una dilatación do al gradiente de presión transtricuspídeo la presión sistóli-
de la cavidad, con insuficiencia tricúspide secundaria y creci- ca en la AD. Todo ello se expresa mediante la ecuación mo-
miento de la AD. La cavidad del VI es pequeña e hiperdiná- dificada de Bernoulli: PAP sistólica = (4 x velocidad de
mica, excepto en los casos en los que la HTP es secundaria a regurgitación tricuspídea2 + presión AD), en la que la presión
alteraciones cardiacas izquierdas (en cuyo caso la alteración en la AD se estima a partir del tamaño de la cava inferior y la
derecha no se denominaría cor pulmonale). variación del flujo en la misma con la respiración. Si el diá-
En la embolia pulmonar aguda se observa una dilatación metro disminuye un 50% con la inspiración, la presión en la
del VD (fig. 1B) que desaparece tras la resolución del trom- AD suele ser menor de 10 mm Hg15.

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La ecocardiografía doppler es una técnica sensible en el
diagnóstico del cor pulmonale. En un estudio se compararon
los criterios clínicos frente a ecocardiográficos en pacientes
con EPOC, diagnosticando cor pulmonale en el 39% con clí-
nica y en el 75% con ecocardiograma16. En otro fue capaz de
detectar la regurgitación tricúspide en el 80 y el 95% de los
pacientes con PAP sistólica mayor de 35 mm Hg y mayor de
50 mm Hg en el cateterismo, respectivamente17.
Otra modalidad que se puede emplear es la ecocardiografía
durante el ejercicio, ya que en muchos pacientes la disnea se
produce con el esfuerzo debido a HTP que en reposo no existe.
En la EPOC la hiperinsuflación de los pulmones y las
grandes variaciones respiratorias de la presión intratorácica
dificultan la obtención de imágenes óptimas. En un estudio
se utilizó la ecocardiografía Doppler para estimar la PAP sis-
tólica en pacientes candidatos a trasplante de pulmón encon-
trando un 52% de las mediciones de presión inexactas com-
paradas con las obtenidas mediante cateterismo.
Resonancia magnética cardiaca
Permite evaluar de una forma más precisa el tamaño y fun-
ción del VD18. En pacientes con hipertensión arterial pulmo-
nar, los datos de disfunción ventricular obtenidos mediante
resonancia magnética cardiaca (RMC) (un volumen de eyec-
ción igual o menor de 25 ml/m2, un volumen telediastólico
del VD igual o mayor de 84 ml/m2 y un volumen telediastó-
lico del VI igual o menor de 40 ml/m2) demostraron ser fac-
tores independientes de mortalidad y fracaso terapéutico19.
Tomografía computadorizada
Permite evaluar el diámetro de las arterias pulmonares prin-
cipales. Es muy útil para diagnosticar la enfermedad subya-
cente. En la enfermedad tromboembólica se pueden ver
trombos en el interior de los vasos y un patrón en mosaico
compatible con perfusión irregular. En la EPOC se ha visto
que la gravedad de la disnea se correlaciona con la extensión
del enfisema y la tos y las sibilancias con el grosor de la vía
aérea20. En la FPI es fundamental la tomografía computado-
rizada de alta resolución (TACAR), ya que proporciona imá-
genes más nítidas y detalladas, lo que permite un diagnóstico
temprano.
Gammagrafía pulmonar de ventilación /
perfusión
En la enfermedad tromboembólica existen defectos subseg-
mentarios de perfusión con ventilación adecuada.
Angiografía pulmonar
Es el patrón de referencia para definir la anatomía vascular,
y se usa para confirmar el diagnóstico de enfermedad trom-
boembólica y valorar la posibilidad de cirugía.
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Tomografía por coherencia óptica
Se ha usado en estudios para el diagnóstico diferencial de
HTP arterial idiopática y la debida a TEP distal21.
Pruebas de función pulmonar
Se deben realizar en aquellos pacientes en los que se sospeche
una enfermedad pulmonar subyacente. La espirometría forza-
da permite el diagnóstico de la EPOC mediante detección de
una disminución del flujo espiratorio, medido a través del
FEV1 y su cociente con la capacidad vital forzada (CVF)
(FEV1/CVF menor de 0,7). En la enfermedad intersticial la
CVF está disminuida. La capacidad de difusión del carbono
(DLCO) que refleja el estado del espacio intersticial donde se
realiza el intercambio de gases suele estar reducida en la HTP.
Cateterismo cardiaco derecho
Es el gold standard en el diagnóstico de la HTP. Se realiza
cuando los datos ecocardiográficos no son concluyentes. En
algunos pacientes se hace un cateterismo izquierdo simultá-
neo para medir las presiones izquierdas (si los síntomas son
durante el esfuerzo) y para descartar enfermedad coronaria.
Se emplea también para ver si los pacientes responden a
vasodilatadores mediante la obtención de los datos hemodi-
námicos antes y después de su administración. La respuesta
es positiva si la PAP media disminuye 10 mm Hg a un valor
absoluto menor de 40 mm Hg, sin una caída del gasto car-
diaco, o la RVP disminuye más del 20%. Estos pacientes se
benefician del tratamiento con antagonistas de los canales de
calcio y su pronóstico es mejor.
Biopsia pulmonar
Se utiliza como último recurso para el diagnóstico de pato-
logía arterial pulmonar irreversible y en el diagnóstico defi-
nitivo de enfermedades pulmonares intersticiales.
Análisis de sangre
En todo paciente debe obtenerse un hemograma (la existencia
de anemia en la EPOC se relaciona con inflamación sistémica
y se asocia a peor pronóstico). En las enfermedades intersticia-
les puede ser útil la determinación de la creatincinasa (CK), el
factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares.
Prueba de esfuerzo
Se utiliza para evaluar la capacidad funcional y con fines pro-
nósticos en pacientes con HTP. Se puede realizar la prueba
de la marcha durante 6 minutos (en pacientes con EPOC es
un buen predictor de supervivencia y de la tasa de reingresos
hospitalarios por exacerbación), la prueba en cinta sin fin o
de esfuerzo cardiopulmonar (se usa una bicicleta y se mide el
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intercambio gaseoso). En la figura 2 se recoge un algoritmo 4. Anticoagulación. Está indicada en la enfermedad

diagnóstico.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico del cor pulmonale. Las
medidas que se adoptan van encaminadas a disminuir la post-
carga y la presión del VD, y a aumentar su contractilidad,
pero lo realmente fundamental es el tratamiento de la enfer-
medad pulmonar subyacente (fig. 3).
Medidas generales
Son las siguientes:
1. Rehabilitación pulmonar. Ha demostrado disminuir
los síntomas y mejorar la calidad de vida en pacientes con
EPOC y FPI.
2. Vacunación contra la gripe y el neumococo (sobre
todo en la EPOC).
3. Restricción hídrica y de sal (menos de 2 litros de líqui-
do y 2 gramos de sal diarios) para disminuir la precarga.
tromboembólica pulmonar y en la HTP arterial primaria
idiopática como profilaxis (aumenta la supervivencia).
5. Actividad física aeróbica de intensidad leve.
6. Gestación. Algunas series han mostrado una mortali-
dad del 30 al 50% en mujeres con HTP, por lo que las guías
actuales no recomiendan el embarazo.
Tratamiento farmacológico
Reducir la postcarga del ventrículo derecho
Oxigenoterapia. Disminuye la vasoconstricción pulmonar
y, por tanto, las resistencias pulmonares. Ha demostrado au-
mentar la supervivencia en el cor pulmonale, sobre todo en la
EPOC. Está indicada si la presión arterial de oxígeno es me-
nor de 55 mm Hg.
Tratamientos de la causa subyacente. Como la tromboen-
darterectomía en la enfermedad tromboembólica y la pre-
sión positiva en el SAHOS.

Algoritmo Diagnóstico del Cor pulmonale

Anamnesis: Astenia, disnea y síncope de esfuerzo. Angina de esfuerzo. Molestias abdominales

y en el hipocondrio derecho. Dolor torácico, tos, etc.

Exploración física: 2° tono: aumento del componente pulmonar, desdoblamiento. Onda a y onda v prominentes. 4° ruido.
Soplo de insuficiencia tricúspide. Signos de congestión sistémica (IVY, hepatomegalia, edemas)

Diagnóstico Sindrómico

Rx de tórax ECG Ecocardiograma RMC Cateterismo derecho Biopsia pulmonar

-Dilatación de las -Crecimiento de VD -Aumento de grosor -Gold standard Biopsia pulmonar

arterias pulmonares y AD parietal del VD -Test de vasoreactividad
-Crecimiento de -BCRD. Eje derecho -Movimiento
cavidades derechas -SIQIIITIII en cor paradójico
-Hiperinsuflación en pulmonale agudo del septo hacia el VI
EPOC y fibrosis -Crecimiento de AD
en enfermedades -Estimación de PAP
instersticiales -Detectar etiología

Diagnóstico etiológico

Pruebas respiratorias Análisis TC Gammagrafía Prueba de esfuerzo

ventilación-perfusión
-Espirometría -ANA, factor -Diámetro de arterias y angiografía pulmonar -Prueba de la marcha
-Prueba de difusión reumatoide pulmonares durante 6 minutos
de carbono -Hemograma -Trombos e imagen en -Diagnóstico de - Factor predictor
-Diagnóstico de la mosaico en enfermedad tromboembolismo de supervivencia
enfermedad pulmonar tromboembólica pulmonar en HTP
-TACAR en enfermedades
intersticiales

Fig. 2. Algoritmo diagnóstico del Cor pulmonale. AD: aurícula derecha; ANA: anticuerpos antinucleares; BCRD: bloqueo completo de rama derecha; ECG: electrocar-
diograma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HTP: hipertensión pulmonar; PAP: presión arterial pulmonar; RMC: resonancia magnética cardiaca;
Rx: radiografía; TC: tomografía computadorizada; TACAR: tomografía axial computadorizada de alta resolución; VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho.

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 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)
Tratamiento del Cor pulmonale
Medidas generales
-Rehabilitación pulmonar
-Vacunación
-Restricción hídrica y de sal
-Anticoagulación. Enfermedad tromboembólica e HAP
-Actividad física aeróbica de intensidad leve
-Evitar la gestación
↓Postcarga del VD
-Oxigenoterapia
-Vasodilatadores. Test de vasorreactividad positivo
-Nuevas terapias.
Prostanoides: Epoprostenol, teprostinil, iloprost.
Antagonistas de endotelina: Bosentan, ambrisentan.
lnhibidores de la 5-fosfodiesterasa: Sildenafilo
Fig. 3. Algoritmo terapéutico del Cor pulmonale. EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HAP: hipertensión arterial pulmonar; i.v.: intravenoso; SAHOS: sín-
drome de apnea hipopnea obstructiva del sueño; VD: ventrículo derecho.
Vasodilatadores (nitratos, hidralazina, nifedipino, vera-
pamilo, diltiazem e inhibidores de la enzima convertido-
ra de angiotensina). Disminuyen la PAP a corto plazo, pero
no han demostrado una mejoría sostenida. Sólo están indica-
dos en pacientes con respuesta vasodilatadora positiva. En la
EPOC pueden empeorar la oxigenación arterial.
Tratamiento específico de la hipertensión arterial pulmonar
El objetivo es restablecer el desequilibrio entre sustancias
vasodilatadoras y vasoconstrictoras. Entre los empleados es-
tán los prostanoides (epoprostenol, teprostinil, iloprost), los
antagonistas de endotelina (bosentan, ambrisentan, sitaxsen-
tan) y los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (sildenafilo).
Actualmente se están realizando estudios con agentes inhibi-
dores de la Rho-quinasa (fasudil), estimuladores de la guani-
lato ciclasa (riociguat) y con inhibidores de la tirosincinasa
(imatinib), con buenos resultados.
Encaminado a reducir la presión del ventrículo derecho
Diuréticos. En casos de gran sobrecarga del VD, la retirada
de volumen mejora la función del mismo y también la del VI
al disminuir el desplazamiento del septo. La diuresis se debe
medir estrictamente, ya que estos pacientes son dependientes
de la precarga, y una depleción de volumen brusca puede
disminuir el gasto cardiaco. De hecho en el cor pulmonale
agudo puede ser necesaria sueroterapia. Además, pueden
producir una alcalosis metabólica que inhibe el centro respi-
ratorio.
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Tratamiento específico de la enfermedad subyacente
-EPOC: Abandono del tabaco. Broncodilatadores
-FII: Pirfenidona
-SAHOS. Presión positiva contínua
-Enfermedad tromboembólica. Cirugía si hay
deterioro hemodinámico y es abordable. Si no
considerar fármacos específicos de la HAP
-Policitemia. Flebotomía si hematocrito > 55%
↑ Contractilidad del VD
Diuréticos
Digoxina lnotrópicos i.v. Teofilina
Dobutamina
Levosimendán
Encaminado a mejorar la contractilidad del ventrículo
derecho
Digoxina. Tiene efecto inotrópico positivo, pero no está indi-
cada a no ser que haya fibrilación auricular o disfunción del VI.
Se debe usar con precaución, ya que la toxicidad es mayor en
hipoxemia e hipocalemia (frecuente con el uso de diuréticos).
Puede inducir vasoconstricción pulmonar y empeorar la HTP.
Fármacos inotrópicos intravenosos. Se usan en cor pulmo-
nale agudo o en situaciones de descompensación como el
shock cardiogénico. Los más usados son dobutamina (ago-
nista betaadrenérgico) y levosimendán. Además de mejorar la
contractilidad ventricular disminuyen la postcarga mediante
vasodilatación pulmonar22 y producen hipotensión en dosis
bajas, por lo que a veces es necesario asociar noradrenalina.
Teofilina. Se emplea fundamentalmente en la EPOC, donde
se ha documentado una mejoría de la disnea sin reducción de
la obstrucción al flujo aéreo23 que probablemente se explique
por vasodilatación y mejoría de la contractilidad cardiaca.
Tratamiento específico de la enfermedad
subyacente
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
El factor más importante es el abandono del tabaco. En cuan-
to al tratamiento farmacológico, el pilar fundamental son
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los broncodilatadores de larga duración (beta-2 adrenérgi-
cos, anticolinérgicos y teofilinas) y los antiinflamatorios
(corticoides). El tratamiento de la hipertensión arterial pul-
monar en este contexto no se ha establecido. Aunque algu-
nos estudios con bosentán y sildenafilo han sugerido bene-
ficio, parece que la vasodilatación no selectiva podría
aumentar el desequilibrio ventilación / perfusión y empeo-
rar la hipoxemia.
Fibrosis intersticial idiopática
Recientemente se ha aprobado el primer fármaco antifibró-
tico pulmonar, pirfenidona, que ha demostrado enlentecer el
deterioro funcional respiratorio en fase precoz de la enfer-
medad. Se están evaluando otros fármacos antifibróticos en
ensayos clínicos en fase III (BIBF-1120, N-acetilcisteina,
anti-AT1...).
Síndrome de apnea / hipopnea obstructiva del sueño
La presión positiva continua en las vías aéreas las mantiene
permeables, mejora la hemodinámica pulmonar24, la hiper-
tensión arterial (por disminución de la hipoxemia nocturna y
la actividad simpática), la función sistólica del VI25 y dismi-
nuye los eventos cardiovasculares agudos (infarto agudo de
miocardio, ictus y muerte).
Enfermedad tromboembólica con deterioro hemodinámico
o ventilatorio
En los que el trombo afecte a arterias principales, lobulares
o segmentarias proximales, se puede considerar la trom-
boendarterectomía pulmonar. Es una intervención quirúrgica
que requiere circulación extracorpórea cuya supervivencia
al cabo de un mes está entre el 98% en pacientes en los que
el trombo asienta a nivel proximal, y el 86% en los que está
a nivel distal26. La disfunción ventricular izquierda grave la
contraindica, mientras que la derecha no, ya que se ha ob-
servado que mejora al eliminar la obstrucción al flujo pul-
monar. Otra alternativa es la dilatación con balón. En
cuanto al tratamiento médico con los nuevos fármacos, se
debe considerar en los pacientes que no pueden someterse
a intervención quirúrgica, bien porque la obstrucción es
distal o por alto riesgo. En el último caso, si se debe a
inestabilidad hemodinámica, se puede emplear epoprostenol
como terapia puente27. También están indicados en aque-
llos con HTP persistente después de la cirugía. Existe un
ensayo en el que el uso de bosentán demostró una reducción
en la RVP pero no existían cambios en el test de 6 minu-
tos28.
En casos de policitemia vera o poliglobulia con un hema-
tocrito mayor del 55% se puede realizar flebotomía, que me-
jora la presión arterial y disminuye la RVP.
Septostomía auricular
En casos de HTP grave e insuficiencia cardiaca derecha que
no responde al tratamiento se puede realizar septostomía
para crear un cortocircuito derecha / izquierda y mejorar la
función ventricular como puente al trasplante pulmonar. La
mortalidad del procedimiento es del 15%.
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Cor pulmonale
Trasplante pulmonar o de pulmón y corazón
En pacientes con HTP arterial se realiza trasplante de pul-
món único o doble. Cuando existe insuficiencia cardiaca de-
recha, especialmente dependiente de soporte inotrópico, está
indicado el combinado con corazón.
Seguimiento
El seguimiento en pacientes con HTP no está bien descrito.
En el cor pulmonale debe realizarse de forma conjunta por el
neumólogo y el cardiólogo. La saturación de oxígeno y los
test de función pulmonar deben realizarse periódicamente.
Los pacientes inestables (aquellos con empeoramiento de los
síntomas, signos de insuficiencia cardiaca derecha, clase fun-
cional IV de la New York Heart Association, prueba de los 6
minutos inferior a 300 m y disfunción o aumento del tamaño
del VD) deben ser evaluados más a menudo, cada 1-3 meses,
con realización de ecocardiograma cada 6-12 meses. El resto
de los pacientes deben evaluarse cada medio año y hacerse un
ecocardiograma cada año28.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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