2020

Anatomía Patológica II
(CMO-321)
UNIDAD 1
VASOS SANGUÍNEOS
 Anatomía Patológica II (CMO-321)

Resumen

VASOS SANGUÍNEOS DE LOS LÍQUIDOS PROPIEDADES TERMODINÁMICA

• Viscosidad (fluidez del líquido).

• Presión
• Temperatura.
• Volumen.
• Resistencia vascular.
Polarizabilidad.
• Velocidad.
• Tiempo.
Distensibilidad (capacidad vascular).

Sistema Cardiovascular Primitivo

Al final de la 2da. Semana, la nutrición del embrión se obtiene por medio de la sangre materna
mediante la difusión a través del trofoblasto.

Angiogénesis: Es la formación de vasos sanguíneos. Comienza al principio de la 3ra semana del

mesodermo extraembrionario del saco vitelino. Los vasos sanguíneos inician su desarrollo en el
embrión alrededor de dos días más tarde.

Formación De Vasos Sanguíneos:

Las células mesenquimatosas que se conoce como angioblastos, unen y forman masas aisladas
y cordones llamados islotes sanguíneos. Aparecen cavidades en estos islotes.
Las células mesenquimatosas se ordenan alrededor de esas cavidades para dar origen al
endotelio de los vasos sanguíneos primitivos. Los vasos endoteliales primitivos se funden para
configurar redes.
Los vasos se extienden hacia áreas adyacentes y se unen con otros. La viscosidad, a mayor
viscosidad menor flujo en un vaso, siempre y cuando los demás factores permanezcan
constantes. La viscosidad de la sangre normal es 3 veces mayor que la del agua.

Volumen el 84% del volumen sanguíneo total está contenido en la circulación sistémica, con:

64% en venas
13% arterias
7% arteriolas.

Presiones en el corazón, la presión promedio 100mm Hg el bombeo es pulsátil.

1
 VASOS SANGUÍNEOS

Nivel sistólico 120 mmHg

Nivel diastólico 80 mmHg.

LEY DE OHM
Q = P2-P1/R Q = FLUJO SANGUÍNEO p= Q X R.

PANORAMA GENERAL DE LA CIRCULACIÓN

Función de las arterias es transportar sangre a presión elevada hacia los tejidos. Por esta razón
las arterias tienen paredes vasculares fuerte y la sangre fluye con rapidez dentro de ellas
Las arteriolas son las últimas ramas pequeñas del sistema arterial y actúan como válvulas de
control a través de las cuales la sangre pasa los capilares.
Los capilares son intercambia líquidos nutrientes electrolitos, hormonas y otras sustancias entre
la sangre y el líquido intersticial. Las vénulas reúnen la sangre de los capilares y les juntan unas
con otras para formar venas más grandes. Las venas funcionan como conductos para el
transporte de sangre de los tejidos en su regreso hacia el corazón, las paredes venas son
delgadas, por muy baja presión.

“LAS ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS SON RESPONSABLES DE MÁS MORBILIDAD Y

MORTALIDAD QUE CUALQUIER OTRO TIPO DE ENFERMEDAD HUMANA.”

Histología de los vasos sanguíneos

Las arterias son hacia el lugar donde el corazón bombea la sangre, que la distribuyen al dominio
microvascular de distintos tejidos y órganos. Esto dominio comienza con las arteriolas, que
conducen la sangre a reticulado denso o capilares, donde la sangre es recogida por las vénulas y
donde ocurre intercambio de gases, sales, agua y metabolitos.

La circulación menor transporta la sangre hacia los pulmones y de regreso al corazón. La

circulación mayor transporta la sangre hacia los demás tejidos y de regreso al corazón.

COMPOSICIÓN NORMAL DE LOS VASOS SANGUINEOS

Los constituyentes básicos de las paredes de los vasos sanguíneos son las células endoteliales,
las células de músculo liso y la matriz extracelular (MEC), que comprende elastina, colágeno y
glucosaminoglicanos.

El ENDOTELIO VASCULAR es un tejido multifuncional versátil, con muchas propiedades

sintéticas y metabólicas, y un participante activo en las interacciones sangre-tejido.

El endotelio es:

2
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
1. Una barrera para las macromoléculas,
2. Una superficie resistente a la formación de trombos,
3. Un modulador de la función de las células musculares lisas de los vasos, y
4. Posee células con gran actividad metabólica y sumamente involucradas en varias
funciones biológicas, como la coagulación, la inflamación y la reparación.

Los pericitos

Son células del sistema circulatorio, también conocidos como ROUGEST CELLS o células
murales, son células multipontenciales, que surgen de células mesenquimaticas por lo tanto
derivan del mesodermo.

Morfología de la célula endotelial

Esto ha llevado a reconocer que hay distintos tipos de CE, diferentes unos de otros en estructura,
y en cierto grado en función.

Función del endotelio vascular

El endotelio vascular es muy importante en la regulación, mantenimiento y control de
las funciones cardiocirculatorias a través de la producción y liberación de múltiples sustancias.

Las CE liberan diversas sustancias, tales como el óxido nítrico (NO), el factor hiperpolarizante
derivado del endotelio (EDHF), la endotelina -1 (ET-1), factores de crecimiento, citoquinas y
moléculas de adhesión. El NO inhibe la adhesión de leucocitos y plaquetas, así como la agregación
plaquetaria y el crecimiento de células musculares lisas vasculares (CMLV), y también interfiere
con la producción de moléculas de adhesión.

Las ce son capaces de notar cambios en la presión de la sangre, tensión de oxígeno y flujo
sanguíneo por mecanismos aún desconocidos. Las sustancias que causan la relajación del
musculo liso vascular aumenta el flujo sanguíneo local al provocar vasodilatación.

Las ce son importantes en el control de la coagulación de la sangre y en circunstancias normales

la superficie endotelial previene la coagulación de la sangre. Esto se consigue gracias a la gran
expresión de factores que evitan la coagulación de la sangre y la poca expresión de factores que
activan dicho proceso.

CÉLULAS MUSCULARES LISAS

3
 VASOS SANGUÍNEOS

Las células musculares lisas mantienen la integridad de los vasos y sirven de apoyo al endotelio;
además, regulan el riego sanguíneo contrayendo o dilatando los vasos en respuesta a estímulos
específicos.

Las células musculares lisas sintetizan la matriz del tejido conjuntivo de la pared vascular que
contienen elastina, colágeno y proteoglucanos.

ARTERIOLAS

Las arteriolas son los elementos más pequeños del árbol arterial y están formadas por un
revestimiento endotelial rodeado por una o dos capas de células musculares lisas. No existen
capas elásticas visibles.
Las arteriolas de menor calibre permiten una regulación dinámica del flujo sanguíneo, ya que
controlan la distribución de la sangre en el árbol capilar.

LOS CAPILARES

El endotelio de los vasos sanguíneos más pequeños, los capilares, sólo tiene como sostén a
algunas células musculares lisas dispersas. El endotelio capilar permite el intercambio de solutos
y células entre la sangre y el líquido extracelular.
El requisito necesario para ese intercambio es un descenso notable de la presión que evite el
paso del líquido intravascular al espacio extracelular.

Los vasos sanguíneos (arterias) sanas, tienen sus paredes lisas, sin irregularidades y conservan
una elasticidad normal.

ATEROESCLEROSIS

Es una enfermedad de las arterias elásticas y musculares de mediano y gran tamaño que da lugar
a la acumulación progresiva en la íntima de células inflamatorias, fibras musculares lisas, lípidos
y tejido conjuntivo.

Se caracteriza por lesiones de la íntima, llamadas ateromas, o placas ateromatosas o fibrograsas,

que sobresalen en la luz vascular y la obstruyen, y debilitan la media subyacente.

La clasificación de la American Heart Asociación divide la lesiones ateroscleróticas en seis tipos,

desde las células espumosas asiladas, a través de las fases de estrías grasas, ateromas y
fibroadenomas, hasta las lesiones complicadas.

La ateroesclerosis es un proceso caracterizado por el engrosamiento de la capa íntima de las

arterias de mediano y gran calibre, por proliferación de células musculares lisas y por infiltrado y
acumulo de lípidos.
Colesterol

4
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
El colesterol es una molécula lipídica deriva del ciclo pentano perhidrofenantreno, es la base de
numerosas hormonas como son: las hormonas glucocorticoides: cortisol, vitaminas A y D y los
ácidos biliares; hormonas mineralocorticoides: aldosterona; hormonas sexuales: estrógeno,
estradiol, testosterona.

El colesterol se absorbe en el organismo en forma de diferentes moléculas como: las

lipoproteínas que son complejos macromoleculares formados por la unión de una proteína y un
lípido, las principales lipoproteínas son: LDL, IDL, VLDL, HDL.
Las placas ateroscleróticas se desarrollan de forma primaria en arterias elásticas (p. Ej., aorta,
carótidas e iliacas) y arterias musculares de mediano y gran calibre (p. eje., coronarias y
poplíteas).

La enfermedad aterosclerótica sintomática afecta más frecuentemente a las arterias que irrigan
al corazón, el encéfalo, los riñones y las extremidades inferiores. El infarto de miocardio (ataque
cardiaco), el infarto cerebral (ictus), aneurismas aórticos y vasculopatía periférica (gangrena de
las piernas) son las principales consecuencias de la aterosclerosis.

Los procesos clave en la aterosclerosis son el engrosamiento de la íntima y la acumulación de

lípidos. El ateroma o placa ateromatosa es una lesión focal elevada que se inicia dentro de la
íntima, con un centro blando, amarillento y grumoso de lípidos (principalmente colesterol y
ésteres de colesterol), cubierto por una envoltura, blanca y firme.

La lesión más temprana en la patogénesis de la placa aterosclerótica es la

estría grasa.

Fase ateromatosa. Afecta adultos y ancianos. Existe hiperplasia de la íntima y de la media, se

forman los ateromas y se calcifican; pueden presentar ulceración en la superficie luminal y
hemorragia. La placa puede ocupar una proporción incrementada de la luz vascular y restringir
el flujo sanguíneo.

Se han propuesto al menos seis hipótesis para explicar el origen de las placas ateroescleróticas,
hipótesis que no se excluyen mutuamente:

HIPÓTESIS DE LA INSUDACION.
HIPOTESIS DE LA INCRUSTACIÓN.
HIPOTESIS DE LA REACCIÓN PROVOCADA POR LA LESIÓN-
HIPOTESIS MONOCLONAL.
HIPOTESIS DE LA FORMACIÓN DE UNA MASA CELULAR EN LA INTIMA Y LA NEOINTIMA.
HIPOTESIS HEMODINÁMICA.
Hipótesis de la incrustación
Hipótesis de la Inundación

Lesiones ateroscleróticas clásicas y progresivas

5
 VASOS SANGUÍNEOS

Hipótesis Monoclonal
Hipótesis Hemodinámica
Teoría Hemodinámica

1.
Teorías de la aterosclerosis
Se han propuesto seis hipótesis para explicar el origen de las placas ateroesclerótica.
Las primeras teorías fueron establecidas por anatomopatólogos hace más de un siglo, propuestas
por Von Rokitansky en 1852 y por Rudolph Virchow en 1862.

Estas dos primeras Hipótesis se constituyeron por muchos años, en las postulaciones más
importantes sobre la fisiopatología del padecimiento y fueron tituladas como la " hipótesis
trombótica o de la Incrustación " y " la teoría lipídica o de la Inundación“.

Teorías Sobre El Origen De La Aterosclerosis

ANATOMÍA PATOLÓGICA: Se ha defendido que las primeras alteraciones estructurales de la

ateroesclerosis corresponden a dos clases de lesiones distintas:

• LÍNEAS GRASAS: Las líneas grasas son lesiones aplanadas o ligeramente elevadas
formadas por masas intracelulares y extracelulares de lípidos en la íntima.

• MASA CELULAR DE LA INTIMA: es otro factor posiblemente responsable de la lesión

inicial de la ateroesclerosis. Estas son áreas blancas y engrosadas que se sitúan en la
ramificación del árbol arterial.

La lesión característica de la ateroesclerosis es la placa lipídica fibroinflamatoria. A simple vista,

estas placas son lesiones elevadas, amarillo pálidas, y de superficie lisa. Microscópicamente la
placa ateroesclerótica está cubierta al principio por el endotelio y tiene tendencia a afectar a la
íntima y área situada entre la luz y la zona necrótica central, contiene células musculares lisas,
macrófagos, linfocitos y células espumosas.

FACTORES PARTICIPANTES EN LA ATEROGÉNESIS

Factores de riesgos: hipertensión, nivel del colesterol en sangre, tabaco, diabetes,

envejecimiento y sexo masculino, vida sedentaria y expuesta a estrés, hemocísteína, diabetes,
infección.
La presencia de múltiples factores de riesgo puede tener u efecto multiplicador; dos factores de
riesgo importantes aumentan el riesgo en alrededor de cuatro veces. Cuando existen tres
factores de riesgo ( p. Ej. hiperlipidemias, hipertensión y tabaquismo), la frecuencia de infarto de
miocardio aumenta siete veces.

6
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
En esta etapa la sangre tiene dificultad para circular y pueden presentarse complicaciones de la
placa (calcificación, ruptura, trombolisis, etc.), manifestándose entonces la angina de pecho,
infarto del miocardio o muerte súbita.

Complicaciones

La trombosis es la causante de la complicación más grave de la ateroesclerosis.

Arterioesclerosis significa literalmente “endurecimiento de las arterias”; sin embargo en un
sentido más exacto, se refiere a un grupo de trastorno que tienen en común el engrosamiento y
la perdida de elasticidad de las paredes arteriales.

Dentro del término arterioesclerosis, se incluyen tres variantes morfológicas diferenciadas:

aterosclerosis, caracterizada por engrosamiento de la íntima y depósito de lípidos; la esclerosis
calcificada de la media de Monckeberg, caracterizada por calcificación de la media de las arterias
musculares, y la arteriolosclerosis, caracterizada por engrosamiento proliferativo hialino de las
paredes de las arterias pequeñas y arteriolas.

ANEURISMAS

Los aneurismas son dilataciones localizadas de los vasos sanguíneos que se deben a una debilidad
congénita o adquirida de la capa media de las arterias. Los aneurismas no son lesiones raras, y su
incidencia tiende a elevarse con la edad. Se encuentran aneurismas en la aorta y otras arterias
hasta en un 10% de las necropsias
Las dos causas más importantes de aneurismas aórticos son la aterosclerosis y la degeneración
quística de la media arterial.

CLASIFICACIÓN

Los aneurismas se clasifican de acuerdo con su localización, su morfología y su etiología.

Los aneurismas ateroscleróticos son más frecuentes en la aorta abdominal (aneurismas
abdominales como AAA).

El aneurisma de la aorta abdominal se define como una dilatación de ese vaso, de tal modo que
su diámetro aumenta al menos un 50%. Son los aneurismas más frecuentes, suelen aparecer
después de los 50 años de edad, se asocian a una ateroesclerosis intensa de esta arteria.

Las consecuencias clínicas de los AAA incluyen:

• Rotura en la cavidad peritoneal.

• Obstrucción de un vaso.
• Embolia de ateroma.
• Presión sobre una estructura adyacente.
• Presentación como una masa abdominal.

7
 VASOS SANGUÍNEOS

DISECCION AORTICA (HEMATOMA DISECANTE)

Es una enfermedad catastrófica, caracterizada por disección de la sangre entre y a lo largo de los
planos laminares de la media, con la formación de un canal lleno de sangre dentro de la pared
aórtica

Se forma cuando la sangre penetra en la pared arterial y avanza a lo largo del vaso. En efecto, la
sangre se abre camino creando una falsa luz en el espesor de la pared arterial. Los aneurismas
disecantes afectan casi siempre a la aorta y a sus principales ramas.

La patogenia del aneurisma disecante en la mayoría de los casos se puede atribuir a una debilidad
de la capa media de la aorta.

La disección de la media, que se produce en segundos, separa a los dos tercios internos de la
aorta del tercio externo. La lesión puede afectar también a las arterias coronarias, a los grandes
vasos del cuello, o a las arterias renales, mesentéricas o ilíacas.

Habitualmente, el paciente que tiene una disección aórtica presenta bruscamente dolor intenso,
de “desgarro”, en la región precordial, y que a veces se diagnóstica erróneamente de infarto de
miocardio.

A menudo desaparecen una o varias pulsaciones arteriales en la periferia, y con frecuencia se

ausculta un soplo de regurgitación aórtica. Mientras que la hipertensión es un hallazgo frecuente,
la hipotensión es un signo funesto que sugiere una rotura de la aorta.
El síndrome aórtico agudo está constituido por las siguientes patologías: aneurisma disecante,
variantes del aneurisma disecante, úlcera penetrante aterosclerótica de la aorta ruptura del
aneurisma aórtico.

La disección de la aorta frecuentemente es una entidad letal. El riesgo de muerte aumenta en 1

% por cada hora en las primeras 24 h de ocurrida la disección. En los pacientes que no han tratado
la mortalidad aumenta en la primera semana hasta 50 % y llega hasta 90 % a los 3 meses.

VASCULITIS

Las vasculitis consisten en una inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos que afecta a las
arteras, las venas, y los capilares. Las manifestaciones clínicas incluyen con frecuencia signos y
síntomas constitucionales, como fiebre, mialgias, artralgias y malestar general, o manifestaciones
locales de isquemia tisular distal. Los mecanismos más comunes de vasculitis son la invasión
directa de las paredes vasculares por patógenos infecciosos y mecanismos de naturaleza inmune.

8
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
ENFERMEDAD DE BUERGER

Llamada también tromboangeítis obliterante, la enfermedad de Buerger es una vasculitis de

pequeños y medianos vasos de las manos y los pies. Tiene una fuerte relación con el consumo
de productos derivados del tabaco (principalmente cigarrillos).

Fue descrita por primera vez por Leo Buerger en 1908. Descrita inicialmente en 1879 por von
winiwater, la tromboangeitis obliterante fue estudiada en profundidad en 1908 por Buerger,
facilitando detalladas descripciones de endarteritis y endoflebitis en miembros amputados de 11
pacientes, y acunando el término de tromboangeitis obliterante.

La frecuencia de la enfermedad de Buerger en los países occidentales se estima en 13 a 20 casos

por cada 100,000 habitantes. La mortalidad por esta enfermedad es rara, pero el 43 por ciento
de los afectados son amputados una o más vece. La enfermedad es más común entre los
habitantes de Europa del norte, los nativos de la india y los judíos de descendencia askenazi
, aunque la enfermedad de Buerger es más frecuente entre los hombres en los últimos anos
está aumentando la incidencia entre la mujeres, probablemente debido al creciente consumo del
tabaco entre estas, la edad más frecuente de la aparición de la enfermedad de Buerger es entre
los 20 y 45 años.

La tromboangeítis obliterante es una enfermedad segmentaria, inflamatoria y oclusiva, que

afecta de forma predominante a las arterias y venas de mediano y pequeño calibre de las
extremidades, principalmente en varones jóvenes fumadores.
Patogenia

La enfermedad de Buerger afecta los vasos sanguíneos en los brazos y las piernas. Los vasos
sanguíneos se inflaman, lo cual puede impedir el flujo de sangre y ocasionar la formación de
coágulos. Esto puede causar dolor, daño de los tejidos y hasta gangrena (muerte o deterioro de
tejidos del cuerpo).1 En algunos casos, pueden ser necesarias amputaciones.

Casi todas las personas con la enfermedad de Buerger fuman cigarrillos. Sin embargo, esta
enfermedad puede darse en personas que consumen tabaco en otras formas, como las que lo
mascan. Las que fuman 1½ paquetes de cigarrillos al día o más, tienen más probabilidades de
contraer la enfermedad de Buerger. Los investigadores están haciendo estudios para entender
de qué manera el tabaco aumenta el riesgo de la enfermedad de Buerger.
Una teoría es que las sustancias químicas del tabaco irritan el revestimiento de los vasos
sanguíneos, haciendo que se inflamen.

Eran varones, fumadores, frecuentemente judíos, que presentaban una clínica caracterizada por
ausencia de pulsos en los tobillos, frecuentes ataques de frialdad, palidez, dolor de los miembros
y trastornos tróficos de meses o años de evolución con eventual gangrena que requería
amputación.

9
 VASOS SANGUÍNEOS

Los miembros inferiores están afectados de forma aislada en el 50% de los pacientes; los
miembros superiores e inferiores simultáneamente, entre el 30 y el 40% de los pacientes, y los
miembros superiores de forma aislada, en el 10 %.

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (TEMPORAL)

La arteritis de células gigantes se refiere a una inflamación granulomatosa focal y crónica de las
arterias temporales, la forma más común de vasculitis sistémica en los adultos.

Afecta principalmente a las arterias de la cabeza – sobre todo a las arterias temporales-, pero
también a las vertebrales y las oftálmicas y a la aorta, y puede causar una aneurisma de la aorta
torácica.

Los segmentos de las arterias afectas desarrollan engrosamientos nodulares con reducción de la
luz, la variante más común existe inflamación granulomatosa de la mitad interna de la media,
células gigantes multinucleadas de cuerpo extraño y de tipo Langhans.

GRANULOMATOSAS DE WEGENER

Es una vasculitis necrosante de etiología desconocida que se caracteriza por lesiones

granulomatosas de la nariz, los senos paranasales y los pulmones, y por una nefropatía
glomerular.

Es una vasculitis necrotizante caracterizada por la tríada de:

1. Granulomas necrotizantes agudos del tracto respiratorio superior (oreja, nariz, senos,
faringe), el tracto respiratorio inferior (pulmón) o ambos;

2. Vasculitis necrotizante o granulomatosa, que afecta a los vasos de calibre pequeño y

medio, más frecuentemente en los pulmones y las vías aéreas superiores y

3. Enfermedad renal en forma de glomerulitis necrotizante focal, muchas veces con Es una
vasculitis necrosante de etiología desconocida que se caracteriza formación de medias
lunas.

4. La mayoría de los pacientes que tienen granulomatosis de Wegener presentan síntomas

pertenecientes al aparato respiratorio, especialmente neumonitis y sinusitis. Con
frecuencia hay hematuria y proteinuria, y las lesiones glomerulares pueden empeorar y
provocar insuficiencia renal

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrosante caracterizada por la tríada

siguiente:

1.-Granulomas necrosantes agudos en las vías respiratorias altas (oído, nariz, senos,

10
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
faringe y laringe), bajas (pulmón) o ambas.

2.-Vasculitis necrosante o granulomatosa distribuida por los vasos de pequeño o

mediano calibre (p. ej., capilares, vénulas, arteriolas y arterias), más destacada en los
pulmones y en las vías respiratorias altas, pero que también afecta a otras zonas.

3.-Nefropatía del tipo de la glomerulonefritis necrosante focal, a menudo con formación

de semilunas.

¿Qué es la Granulomatosis de Wegener?

Es un extraño trastorno en el cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos

sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre.
La enfermedad afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales,
los oídos, los pulmones y los riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas.

Existen 2 formas clínicas:

Limitada: Afecta exclusivamente al tracto respiratorio y predomina en mujeres.

Difusa o clásica: Con afectación simultanea de vías respiratorias altas y bajas, afectación renal y
de otros órganos.

Síntomas
El síntoma más común es la sinusitis frecuente. Otros síntomas iníciales incluyen fiebre
persistente, fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, dolor muscular, erupción,
enrojecimiento e hinchazón de los ojos. Las infecciones crónicas del oído son comunes. Otros
síntomas de las vías respiratorias altas incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor
del orificio nasal.

Entre otros síntomas se pueden mencionar:

Dolor en el pecho
Tos o expectoración con sangre
Dolores articulares
Erupciones
Dificultad para respirar
Debilidad
Sibilancias.

Criterios para la clasificación de la granulomatosis de wegener

Inflamación oral o nasal: Desarrollo de úlceras orales dolorosas o indoloras o secreción nasal
purulenta o sanguinolenta.
Radiografía de tórax anormal: Radiografía de tórax mostrando la presencia de nódulos,
infiltrados difusos, o cavidades.

11
 VASOS SANGUÍNEOS

Sedimento urinario: Microhematuria (>5 eritrocitos por campo de alto poder) o cilindros
hemáticos en el sedimento urinario.
Inflamación granulomatosa en la biopsia: Cambios histológicos mostrando inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área perivascular o
extravascular (arteria o arteriola).
El propósito de la clasificación, un paciente tendría granulomatosis de Wegener si presenta al
menos 2 de estos 4 criterios. La presencia de 2 o más criterios se asocian con una sensibilidad del
88,2% y una especificidad del 92,0%.

ARTERITIS DE TAKAYASU

Es una vasculitis granulomatosa de arterias de mediano y gran calibre, descrita en 1908 por
Takayasu, se caracteriza principalmente por trastornos oculares y marcado debilitamiento de los
pulsos en las extremidades superiores (enfermedad sin pulso).
Los hallazgos patológicos que explican el cuadro clínico consisten en vasculitis y engrosamiento
fibroso subsiguiente de la aorta, en particular del cayado aórtica y sus ramas con estrechamiento
u obliteración virtual de los orígenes o las porciones más dístales.
Las ramas de la aorta suelen mostrar zonas de estenosis u oclusión localizadas, que dificultan el
riego sanguíneo y justifican la sinonimia de “enfermedad sin pulso” cuando el proceso afecta a
las arteras subclavias.

En las fases precoces de la arteritis de Takayasu, los pacientes se quejan de síntomas generales,
mareos, trastornos visuales, disnea y, a veces, síncope. A medida que empeora el proceso,
aparecen síntomas cardíacos más graves, y se observa claudicación intermitente de los brazos y
las piernas.

Las características clínicas más llamativas comprenden un descenso marcado de la presión

arterial y pulsos más débiles en las extremidades superiores (comparadas con las inferiores), con
frialdad o entumecimiento de los dedos de las manos.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

(Síndrome mucocutáneo ganglionar) es una vasculitis infantil que afecta a las arterias coronarias,
de modo habitual en niños pequeños y lactantes (el 80% de los pacientes tienen menos de 4
años), y representa la principal causa de cardiopatía adquirida en los niños de Norteamérica y
Japón.

Es una vasculitis necrosante aguda de la infancia y comienzos de la niñez que se caracteriza por
fiebre alta, erupciones cutáneas, lesiones bucales y conjuntivales y adenitis.
La causa del proceso es incierta, pero existen indicios de que la vasculitis se debe a una reacción
inmune caracterizada por activación de las células T y los macrófagos contra un antígeno
desconocido, seguida por secreción de citocinas, hiperactividad policlonal de células B y
formación de autoanticuerpos contra las células endoteliales y las células de músculo liso.

12
 Anatomía Patológica II (CMO-321)

Antecedentes

La vasculitis de Kawasaki es una enfermedad tipo PAN, con una inflamación marcada que afecta
a todo el grosor de la pared del vaso; no obstante, la necrosis fibrinoide generalmente es menos
prominente en la enfermedad de Kawasaki que en la PAN. Aunque la vasculitis aguda cede
espontáneamente o como respuesta al tratamiento, puede sobrevenir la formación de
aneurismas o infarto de miocardio. Al igual que con otras causas de arteritis, las lesiones curadas
tienen un engrosamiento obstructivo de la íntima.

Enfermedad conocida en el Japón desde 1950, pero, informándose los primeros casos de
pacientes japoneses en la bibliografía inglesa por Tomasaku Kawasaki, recién en 1967, al exponer
el estudio de una cohorte de 50 niños. Posteriormente, a esta afección se le llamó enfermedad o
síndrome de Kawasaki en honor al médico que la dio a conocer. El primer caso en los Estados
Unidos fue publicado en 1974, momento en que comienzan a clave a luz otros casos en la
literatura en diferentes lugares del mundo, así, a finales de 1975 fueron publicados, pacientes de
Grecia, Canadá, Corea y en muchas zonas de los EE.UU. En 1976 y 1977 se informa en países
como Australia y Alemania Occidental, en Asia, África; y en América Latina, en México en 1977,
posteriormente en Chile, Costa Rica, Venezuela, República Dominicana, Bolivia, Cuba,
Argentina y Brasil, por citar algunas áreas del globo terrestre, aunque no es hasta 1977, cuando
recién se menciona la enfermedad por primera vez en la bibliografía dermatológica.

Causas de la enfermedad
La causa es incierta, pero se cree que es la vasculitis es el resultado de una respuesta de
hipersensibilidad retardada de las células T frente a un antígeno vascular todavía no
caracterizado.

Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber

un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una
infección por un agente que no se conoce, probablemente un virus.

Manifestaciones clínicas
-Fiebre de 39º C (102ºF) o más alta que no desaparece. La fiebre con frecuencia llega hasta los
40º C (104ºF). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es un signo común de este
trastorno.
-Sarpullido
-Nódulos linfáticos inflamados
-Ojos enrojecidos y labios
-Garganta y lengua inflamados.
-Garganta irritada y dolorida.
-Palmas de las manos y plantas de los pies inflamadas y de color rojo intenso tirando a morado.
-Ganglios linfáticos hinchados.

13
 VASOS SANGUÍNEOS

Diagnostico

Los médicos le preguntarán los síntomas y le harán un examen físico al niño. Es posible que le
hagan análisis de sangre, entre ellos un hemograma. Otros estudios diagnósticos permiten
determinar si el corazón o las arterias coronarias están dañados.
Electrocardiografía (ECG), que permite detectar los latidos irregulares (arritmia) y una sobrecarga
cardíaca.

Ecocardiografía, que permite ver el funcionamiento de las válvulas, el movimiento de la pared

del corazón, el tamaño del corazón y el tamaño de las arterias coronarias.

Prueba de esfuerzo con isótopos, que consiste en inyectar una sustancia radiactiva inofensiva
en la corriente sanguínea para ver cómo circula la sangre por las arterias.

POLIARTERITIS NUDOSA (PAN)

La poliarteritis nudosa afecta a las arterias de mediano y pequeño calibre, y, en ocasiones a las
arterias más gruesas. La mayor frecuencia de la poliarteritis nudosa en ese momento parece que
se asoció al empleo extenso de antisueros contra las bacterias y las toxinas producidas por los
animales y a la administración de sulfamidas.

El hallazgo morfológico más notables es una zona de necrosis fibrinoide, en la que el músculo de
la media y los tejidos adyacentes se han fundido y convertido en una masa eosinófila
desestructurada que se tiñe con los colorantes de fibrina. Alrededor del área de necrosis se
desarrolla una enérgica reacción inflamatoria aguda que suele afectar totalmente a la adventicia
(periarteritis) y que se extiende a las de más capas del vaso).

Existen neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas en proporciones variables, y es frecuente que

los eosinófilos llamen la atención. Más tarde el infiltrado inflamatorio agudo desaparece y es
sustituido por un engrosamiento fibroso de la pared vascular. La característica particular de la
PAN es la posibilidad de que coexistan todas las fases de actividad en diferentes vasos, e incluso
dentro de un mismo vaso.

Fenómeno de Raynaud

El término fenómeno de Raynaud designa un episodio paroxístico de palidez o cianosis de los

dedos de las manos o los pies y, con poca frecuencia, la punta de la nariz o las orejas (partes
acras), debido a vasoconstricción inducida por el frío de las arterias digitales las arteriolas
precapilares y los cortocircuitos arteriovenosos cutáneos.

14
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
Se caracteriza por una intensa palidez, acompañada muchas veces de parestesias y dolor. Estos
síntomas son desencadenados por el frío o por los estímulos emocionales y se alivian con el calor.
El fenómeno de Raynaud suele tener un curso benigno, pero en los casos de larga evolución se
puede producir atrofia de la piel, de los tejidos subcutáneos y de los músculos.

El fenómeno de Raynaud puede ser un trastorno aislado o una manifestación destacada de

algunas enfermedades generales del tejido conjuntivo (colagenosis vasculares), especialmente
de la esclerodermia y del lupus eritematoso sistémico. Es bilateral y simétrica y, en raras
ocasiones, produce úlceras y gangrena de las puntas de los dedos. Afecta más veces a las manos
que a los pies.

Características
Existen muchos criterios diagnósticos para el fenómeno de Raynaud primario incluyendo:
-Ataques por la exposición al frio y/o al estrés
-Compromiso bilateral simétrico
-Ausencia de necrosis
-Sin causa subyacente detectable
-Hallazgos normales en la observación de capilares
-Hallazgos de laboratorio normales para inflamación
-Ausencia de factores antinucleares
-Síndromes asociados
-Enfermedades autoinmunes
-Esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) incluyendo la difusa y la limitada (llamada antes
síndrome de CREST)
-Enfermedad mixta del tejido conectivo (y síndromes de sobreposicion)
-Dermatomiositis y polimiositis
-AR y LES
-Síndrome de Sjogren
-Vasculitis
-Hipertensión pulmonar primaria.

Características macroscópicas.
La erosión hacia la media debilita la pared.
La lesión ateromatosa puede concluir en un proceso isquémico
Características patológicas.

Aspectos microscópicos:
Al principio todo el líquido es intracelular y la primera placa consta de acumulación de
macrófagos, linfocitos y células de musculo liso de la íntima.
El lípido se acumula en las células espumosas.
El musculo liso medial prolifera hacia la íntima.
Las células espumosas mueren.

15
 VASOS SANGUÍNEOS

Se produce una respuesta inflamatoria.

Se presentan depósitos de colágeno, proteoglucanos y otras proteínas de la matriz. (fibrosis).
El contenido ateromatoso se erosiona hacia la túnica media.
Crecimiento de vasos de pequeño calibre.
Granulomatosis Alérgica
(Síndrome de Churg - Strauss)

Es una vasculitis generalizada que aparece en los jóvenes que padecen asma. Las lesiones
consisten en granulomas que muestran un intenso infiltrado formado por eosinófilos en los vasos
y a su alrededor. La aparición de necrosis fibrinoide, trombosis y formación de aneurismas hace
que este proceso puede confundirse con una poliarteritis nudosa.
Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos, con afectación del tracto respiratorio, y vasculitis
necrotizante que afecta a vasos de pequeños y mediano calibre, asociada con asma y eosinofilia
sanguínea.

Cateterismo
Es un procedimiento que consiste en pasar una sonda delgada y flexible llamada catéter hasta
el lado derecho o izquierdo del corazón. El catéter casi siempre se introduce desde la ingle o el
brazo.
✓ A través del cateterismo podemos:
✓ Tomar muestras de sangre del corazón.
✓ Medir la presión y el flujo sanguíneo en las cámaras del corazón y en las grandes arterias
alrededor de éste.
✓ Medir el oxígeno en diferentes partes del corazón.
✓ Examinar las arterias del corazón.
✓ Llevar a cabo una biopsia del miocardio.
✓ Si el paciente tiene alguna obstrucción, se le puede practicar una angioplastia y la
colocación de stent durante el procedimiento.
✓ Px con IM

VENAS VARICOSAS
Son venas anormalmente dilatadas, tortuosas, por aumento prolongado de la presión
intraluminal y pérdida de soporte de la pared vascular. Las venas superficiales de las piernas
representan los principales lugares de afectación
.
Se calcula que hasta un 10 a 20% de la población tiene algunas varicosidades en la venas de las
piernas, pero sólo una parte de esas personas presenta síntomas. Hay varios factores de riesgo
que influyen en la aparición de las venas varicosas: la edad, sexo, herencia, postura, obesidad,
otros factores aumenta la presión venosa en las piernas tales como tumores de la pelvis, la
insuficiencia cardiaca congestiva y la obstrucción por trombos del muslo o de la pelvis.

16
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
Las venas varicosas son dilatadas, tortuosas, elongadas y cicatriciales, con adelgazamiento en los
puntos de dilatación máxima. La dilatación varicosa de las venas convierte a las válvulas en
incompetentes y conduce a éstasis venosa, congestión, edema, dolor y trombosis. Las secuelas
más incapacitantes comprenden edema persistente de la extremidad y cambios tróficos de la
piel, con dermatitis por estasis, ulceración, vulnerabilidad a las lesiones, dificultad para la
curación de las heridas y tendencia a la infección, todo lo cual puede conducir a úlceras varicosas
crónicas.

También merecen mención las varices de otros sitios.

Las varices esofágicas, hemorroides, varicocele.

Varices de las piernas

TROMBOFLEBITIS Y FLEBOTROMBOSIS

Las venas profundas de las piernas están afectadas en más del 90% de los casos de tromboflebitis
y flebotrombosis, dos términos que designan la inflamación y la trombosis de las venas.
La insuficiencia cardíaca, las neoplasias, el embarazo, la obesidad, el postoperatorio y el reposo
en cama prolongado o la inmovilización, son los factores predisponentes con más importancia
clínica. Los síndromes genéticos de hipercoagulabilidad también pueden cursar con trombosis
venosa.

La embolia pulmonar es una secuela clínica frecuente y seria de la trombosis de las venas
profundas de las piernas.

TROMBOFLEBITIS Y FLEBOTROMBOSIS
Causas, incidencia y factores de riesgo

Los siguientes factores incrementan las posibilidades de tromboflebitis:

Estar hospitalizado por una cirugía mayor o una enfermedad grave
Trastornos que hacen a la persona más propensa a presentar coágulos sanguíneos
Permanecer sentado por un período prolongado, como en un viaje largo en avión

Existen dos tipos principales de tromboflebitis:

• Trombosis venosa profunda (afecta venas más profundas y más grandes)

• Tromboflebitis superficial (afecta venas cercanas a la superficie de la piel)

Es la hinchazón (inflamación) de una vena causada por un

Tromboflebitis y flebotrombosis

17
 VASOS SANGUÍNEOS

LINFADENITIS Y LINFEDEMA

Los vasos linfáticos pueden quedar obstruidos por tejido cicatricial, por células tumorales en su
interior, por la presión de los tejidos circundantes, o por masas de parásitos. Como las vías
linfáticas colaterales abundan, el linfedema (distensión de los tejidos por la linfa) sólo suele
aparecer cuando se obstruyen los troncos linfáticos principales.

Los vasos linfáticos son conductos de paredes delgadas de baja presión que permiten el drenaje
de los elementos del plasma, las células, y los productos extraños que se encuentran en los
espacios intersticiales.

El termino elefantiasis alude a un miembro con linfedema cuyo tamaño está claramente
aumentado.

TUMORES VASOS SANGUINEOS

Los tumores de los vasos sanguíneos ý linfáticos incluyen un espectro de los hemangiomas
benignos (algunos de los cuales son considerado harmatomas) pasando por las lesiones
intermedias, localmente agresivas pero que rara vez producen metátasis, y hasta los
angiosarcomas, relativamente raros pero muy malignos.

Los tumores del sistema vascular son frecuentes, y muchos de ellos son verdaderas neoplasias
sino más bien hamartomas, es decir, masas formadas por las células y los tejidos maduros y
característicos de un determinado órgano, pero desorganizados.

HEMANGIOMA

Los hemangiomas son tumores benignos frecuentes formados por conductos vasculares, suelen
crecer en la piel pero también pueden verse en los órganos internos.
Los hemangiomas constituyen el 7% de todos los tumores benignos durante la lactancia y la
niñez. La mayoría existen desde el nacimiento, y crecen conforme lo hace el niño. A pesar de
todo, muchas lesiones capilares regresan espontáneamente al llegar la pubertad o antes

Existen diversas variantes:

Hemangioma capilar,
Hemangioma juvenil,
Hemangioma cavernoso,
Síndromes de hemangiomatosis múltiple

Clasificación de los Hemangiomas

HEMANGIOMA CAPILAR: el tipo más grande de tumor vascular, es más frecuente n la piel, los
tejidos subcutáneos y las mucosas de la cavidad oral y de los labios, pero también puede ocurrir

18
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
en el hígado, el bazo y los riñones. En la piel, los hemangiomas capilares se conocen con el
nombre de “manchas de nacimiento” o “manchas rubí”.

HEMANGIOMA CAVERNOSO: está denominación se reserva para las lesiones formadas por
grandes conductos vasculares que a menudo alternan con vasos pequeños de tipo capilar. El
hemangioma cavernoso se presenta como una masa rojo azulada, blanda o esponjosa, que mide
varios centímetros de diámetro. A diferencia del hemangioma capilar, el hemangioma cavernoso
no regresa espontáneamente.

Los grandes espacios tapizados de endotelio contienen sangre y están separados por tejido
conjuntivo disperso. Los hemangiomas cavernosos pueden sufrir cambios, como trombosis y
fibrosis, cavitación quística y hemorragias intraquísticas.

Hemangioma cavernoso.
Se caracteriza por grandes canales vasculares dilatados; comparados con los hemangiomas
capilares, los hemangiomas cavernosos son menos circunscritos y afectan con más frecuencia a
las estructuras profundas. Debido a que son localmente destructivos y no tienen una tendencia
espontánea a desaparecer, algunas veces requieren cirugía.
Hemangioma capilar.
La variante más común, los hemangiomas capilares se producen en la piel, el tejido subcutáneo
y las membranas mucosas de la cavidad oral y los labios, así como el hígado, el bazo y los riñones.
El «tipo en frambuesa» o hemangioma juvenil de la piel de los recién nacidos es muy frecuente
(1 de cada 200 nacimientos) y puede ser múltiple. Crece rápidamente en los primeros meses pero
se hace más tenue entre el primer y tercer años y desaparece completamente a la edad de 7 años
en el 75 al 90% de los casos.

Hemangioma capilar
Histológicamente, son agregados no encapsulados de capilares de paredes finas, bien
empaquetados, generalmente llenos de sangre y tapizados por un endotelio plano; los vasos
están separados por escaso estroma de tejido conectivo. La luz puede estar total o parcialmente
trombosada y organizada. La rotura de los vasos es la responsable del pigmento hemosiderínico
en estas lesiones, así como de la cicatrización focal.

Hemangiomas congénitos
Tumor vascular benigno de historia natural diferente de los hemangiomas de la infancia. Al
nacer ya están presentes, y no muestran proliferación postnatal.
Existen dos tipos RICH, NICH.
(Rapidly involuting Congenital Hemangioma)
(Non-involuting Congenital Hemangioma).

Los hemangiomas congénitos, al no tener una fase proliferativa no responden a fármaco

antiangiogènicos.

19
 VASOS SANGUÍNEOS

Clasificación de las lesiones vasculares propuestas por Mulliken y Glowacki con las principales
características diferenciales
HEMANGIONA MALFORMACIONES VASCULARES

Tumor de endotelio Hamartoma

No presente al nacer Presente al nacer

Capacidad proliferativa No capacidad proliferativa

Involuciona No involuciona

Responde a fármacos antiangiogènicos. No responde a fármacos antiangiogènicos.

COMPLICACIONES HEMANGIOMAS

Los hemangiomas dependiendo del aspecto, tamaño, localizaciones y alteraciones asociadas

pueden ser problemáticos:

• Ulceración (5-13%).
• Compromiso estètico-desfiguraciòn.
• Compromiso de órganos o funciones importantes.
• Insuficiencia cardiaca de gasto elevado.
• Hipotiroidismo.
• Hemangiomas segmentarios y alteraciones estructurales.

ANGIOSARCOMA

El angiosarcoma es un tumor maligno raro que está formado por una o por muchas masas de
células endoteliales malignas.

Los angiosarcomas presentan grados variables de diferenciación, que oscila desde los que están
formados principalmente por distintos elementos vasculares hasta los tumores indiferenciados
en los que apenas se reconoce conductos sanguíneos.

Los raros angiosarcomas hepáticos se asocian con carcinógenos definidos entre ellos arsénico,
cloruro de polivinilo (PVC), pesticidas Se pueden encontrar todos los grados de diferenciación,
desde aquellos en gran parte vasculares con células endoteliales rechonchas, anaplásicas pero
reconocibles, que producen canales vasculares, en estos son comunes las mitosis, el
pleomorfismo y las células gigantes, y suelen ser más agresivos.

20
 Anatomía Patológica II (CMO-321)
El angiosarcoma es un tumor maligno raro que está formado por una o por muchas masas de
células endoteliales malignas.

Los angiosarcomas presentan grados variables de diferenciación, que oscila desde los que están
formados principalmente por distintos elementos vasculares hasta los tumores indiferenciados
en los que apenas se reconoce conductos sanguíneos.

Los raros angiosarcomas hepáticos se asocian con carcinógenos definidos entre ellos arsénico,
cloruro de polivinilo (PVC), pesticidas.

Se pueden encontrar todos los grados de diferenciación, desde aquellos en gran parte vasculares
con células endoteliales rechonchas, anaplásicas pero reconocibles, que producen canales
vasculares, en estos son comunes las mitosis, el pleomorfismo y las células gigantes, y suelen ser
más agresivos.

HEMANGIOPERICITOMA

El término hemangiopericitoma se ha empleado en sentido amplio para describir un grupo

heterogéneo de neoplasias con consistencia carnosa o esponjosa, y un patrón microscópico de
vasos ramificados

Es una neoplasia maligna rara que probablemente se origina en los pericitos, las células
musculares lisas modificadas que rodean las paredes de los capilares y las arteriolas.
Estos tumores constituyen pequeñas masas formadas por conductos parecidos a los capilares,
rodeadas y a menudo encerradas dentro de nidos y masas de células de morfología de redonda
a fusiforme.

SARCOMA DE KAPOSI

El sarcoma de Kaposi (SK) se ha hecho popular debido a su frecuente ocurrencia en pacientes

con sida. Fue descrito por vez primera en el siglo XIX por Moritz Kaposi.

Comienza formando unos nódulos dolorosos, de color pardo o purpúreo, y de tamaño variable,
aparecen sobre todo en las manos o los pies, pero pueden hacerlo en cualquier parte del cuerpo.
El aspecto histológico del sarcoma de Kaposi es muy variable. Hay formas que se parecen a un
hemangioma simple y que se caracterizan por racimos apiñados de capilares y macrófagos
dispersos cargados de hemosiderina.

En la enfermedad clásica, relativamente indolente, de los hombres ancianos, y a veces en las

otras variantes, se pueden identificar tres fases: mancha, placa y nódulo. Las manchas son
máculas solitarias o múltiples, de color rosa, rojo o púrpura, que en forma clásica se suelen limitar
a las porciones dístales de las extremidades inferiores o los pies.

21
 VASOS SANGUÍNEOS

Con el transcurso del tiempo, las lesiones de la enfermedad clásica se extienden en sentido
proximal y se suelen convertir en placas elevadas, violáceas, más grandes, que revelan canales
vasculares dérmicos dilatados y deshilachados tapizados por células fusiformes algo rechonchas,
acompañadas por agregados perivasculares de células fusiformes.

En una fase todavía posterior, las lesiones se pueden convertir en nodulares y más claramente
neoplásicas, y pueden estar compuestas de sábanas de células fusiformes de extremos
redondeados en proliferación, sobre todo en la dermis o en los tejidos subcutáneos.

TUMOR GLOMICO (GLOMANGIOMA)

Los tumores glómicos se encuentra con más frecuencia en la porción distal de los dedos, sobre
todo debajo de las uñas. Es una neoplasia benigna del glomus. Los cuerpos glómicos son
receptores neuromioarteriales normales, sensibles a la temperatura, es un tumor
biológicamente benigno pero con frecuencia extremadamente doloroso, que se origina en
células de músculo liso modificadas del cuerpo glómico.

Sus dos componentes histológicos principales son los conductos vasculares ramificados situados
en un estroma de tejido conjuntivo y los nidos o conglomerados de células especializadas del
glomus.

TUMORES DEL SISTEMA LINFÁTICO

Se han descrito muchas variedades histológicas y clínicas de proliferación local de los linfáticos
y es difícil distinguir entre anomalías, proliferaciones secundarias a estasis, y auténticas
neoplasias. Las lesiones linfangiomatosas pueden aparecer en cualquier zona, como la piel, el
mediastino, el retroperitoneo, el bazo, así como en otros lugares. Entre ellos se mencionan:
linfagioma capilar, linfagioma quístico (higroma quístico), linfangiosarcoma.

22