DEMENCIA

La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad.

Afecta al 2% de la población entre 65-70 años y al 20% de los mayores de 80 años. Se define
como un deterioro crónico y adquirido de las funciones superiores que interfiere con las
actividades de la vida diaria. Es adquirido (a diferencia del retraso mental) y en presencia de un
nivel de consciencia y atención normales (a diferencia del delirium).

La principal diferencia entre demencia y delirium es que, en este último, está disminuido el
nivel de consciencia y está alterada la memoria inmediata (dependiente de la atención).

Aunque la mayor parte de las demencias son irreversibles (70%) y no tienen tratamiento, salvo
el sintomático, es importante identificar aquellas que son potencialmente tratables.

*** Las pseudodemencias son deterioros cognitivos reversibles que pueden aparecer en
trastornos depresivos. Pueden confundirse con la demencia por su bajo desempeño en las
pruebas neuropsicológicas debido a la apatía que presentan. A diferencia de las demencias,
mejoran con la agripnia o privación de sueño .

El deterioro cognitivo leve se ha definido como un déficit cognitivo (usualmente focalizado en

la memoria) de una y media desviación estándar por debajo del rendimiento cognitivo de
sujetos normales. No se acompaña de alteraciones funcionales para la vida diaria. Se considera
un factor de riesgo para la demencia, ya que el 5% de estos pacientes progresan a demencia en
1 año y a largo plazo (5 años) lo hace el 30-50%.

Diagnóstico

El diagnóstico de las demencias es eminentemente clínico: una historia clínica detallada es

fundamental. El esfuerzo inicial debe ir encaminado a identificar aquel grupo de demencias
tratables. Por ello, un primer abordaje debe contemplar, al menos, analítica completa
incluyendo hematología, electrólitos séricos, bioquímica sanguínea, prueba de función renal,
prueba de función hepática y tiroidea (TSH), niveles de vitamina B12, TC craneal y serología, al
menos para VIH y sífilis. La alteración de niveles de biomarcadores en LCR (beta-amiloide 42
disminuida y Tau aumentada) ha demostrado ser una herramienta útil para diferenciar
aquellos pacientes con enfermedad de Alzheimer de pacientes con otras etiologías. En la
actualidad, no es una prueba rutinaria. Su uso se reserva para la investigación clínica y para
determinados casos en los que hay incertidumbre con respecto al diagnóstico. Entre los
estudios neuropsicológicos, el más extendido es el minimental test, que de forma rápida
permite estudiar la memoria, la orientación temporoespacial, el lenguaje, la escritura, la
lectura, el cálculo y las praxis visuoespaciales e ideomotoras. Se valora de 0 a 30 puntos y se
consideran normales las puntuaciones iguales o superiores a 27. Por debajo de 27 se considera
que existe una alteración cognitiva; determinar si se trata de una demencia o de un deterioro
cognitivo leve dependerá de si existe o no repercusión en la funcionalidad del paciente más
que de la puntuación en el test.

En los últimos años, se han aplicado técnicas radiológicas al diagnóstico de las demencias;
fundamentalmente se han realizado estudios con resonancia magnética y volumetría de
hipocampo o pruebas nucleares (SPECT/ PET) que miden la perfusión cortical o el depósito de
beta amiloide. Sin embargo, salvo la resonancia magnética, estas pruebas están aún
reservadas a la investigación y no se incluyen en guías clínicas en la actualidad. En las pruebas
de imagen es característica la atrofia temporal y las disfunciones temporoparietales en la fase
inicial de la enfermedad de Alzheimer, o la atrofia y disfunción frontal en la demencia
frontotemporal. Normalmente se piden pruebas de neuroimagen en el estudio inicial de rutina
para descartar patologías que produzcan un deterioro cognitivo secundario, ya que no se han
descrito hallazgos patognomónicos que permitan hacer el diagnóstico de demencia.
ORIENTACIÓN MIR En los últimos años, ha disminuido la importancia de este tema en el MIR,
sin embargo, es clave la diferencia entre cada tipo de demencia y conocer las características de
la demencia más frecuente, la enfermedad de Alzheimer.
ALZHEIMER

Epidemiología

La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más frecuente de demencia en Occidente. La

edad de inicio de los síntomas es en torno a los 65 años, duplicando la prevalencia cada 5 años.

Anatomía patológica

Se caracteriza por una degeneración progresiva y selectiva de poblaciones neuronales en el

córtex entorrinal, hipocampo, cortezas de asociación temporal, frontal y parietal, núcleos
subcorticales y núcleos del tronco (locus coeruleus y núcleos del rafe)

Histológicamente, pueden encontrarse ovillos o madejas neurofibrilares y placas de amiloide

(placas seniles o neuríticas) que aunque no son patognomónicas, en la EA son especialmente
frecuentes en el hipocampo y en el lóbulo temporal. La somatostatina es el neurotransmisor
que con más frecuencia aparece disminuido, aunque la acetilcolina es el que parece más
relacionado con el grado de deterioro cognitivo.

Las lesiones histológicas típicas de la enfermedad de Alzheimer son los depósitos intracelulares
de tau (τ) hiperfosforilada y las placas de beta-amiloide. El depósito de esta última se produce
también en cerebros ancianos y en otras patologías como el síndrome de Down, la angiopatía
congófila y la miositis por cuerpos de inclusión.

Clínica

Se trata de una enfermedad de inicio insidioso y progresión lenta, con una evolución media de
unos 8 o 10 años desde el inicio hasta la muerte.

1. Estadio prodrómico. Errores puntuales de memoria, sin que existan otros déficits. Es en
estas fases iniciales donde el paciente puede sufrir depresión que puede ser primaria y propia
de la neurodegeneración o secundaria a la pérdida de independencia que experimenta por los
déficits progresivos.
2. Estadio clínico. Alteración de la memoria reciente y de la capacidad de aprendizaje.
Inicialmente la memoria remota se mantiene intacta. Progresivamente va asociando
alteraciones de otras funciones corticales que van aumentando en gravedad: afasias, apraxias,
agnosias, alteración de la abstracción e ideación, falta de iniciativa

3. Estadios finales. Todos los déficits previos son muy severos. Sólo en fases muy
evolucionadas pueden aparecer signos extrapiramidales, como marcha torpe, postura
encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez. Generalmente, la causa de la muerte suele ser
una enfermedad intercurrente, sobre todo, infecciones respiratorias

Tratamiento farmacológico

Los potenciales objetivos del tratamiento farmacológico son:

1. Mejoría cognitiva.

2. Enlentecimiento en la progresión.

3. Retraso en la aparición de la enfermedad. En la actualidad, no hay ningún fármaco que

garantice los dos últimos objetivos.

• Inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina, galantamina). Indicados en las

fases leve y moderada de la enfermedad; no modifican a largo plazo la progresión de la
enfermedad, pero producen una mejoría de las funciones cognitivas durante los primeros
meses de tratamiento.

• Memantina. Es un antagonista no competitivo de los receptores de N-metil-D-aspartato

(NMDA) del glutamato, indicado en las fases moderadas y avanzadas de la enfermedad de
Alzheimer.

En casos que cursen con alteraciones conductuales como la agresividad, el uso de

antipsicóticos ha demostrado utilidad. Los antidepresivos también tienen un rol para el
tratamiento de los síntomas anímicos que aparecen con relativa frecuencia en esta
enfermedad.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (ENFERMEDAD DE PICK)

Es un trastorno degenerativo caracterizado por una marcada pérdida de neuronas en las

regiones anteriores de los lóbulos frontales y temporales, con normalidad del resto del
cerebro.

Histológicamente, hay dos datos característicos:

1) neuronas de Pick, son neuronas tumefactas, pálidas, que no se tiñen con las tinciones
habituales y localizadas en los lóbulos frontales;

2) cuerpos de Pick, son inclusiones citoplasmáticas localizadas en las regiones temporales

anteriores. No se observan ovillos neurofibrilares ni placas seniles.

***La demencia de Pick se diferencia del Alzheimer en que aparece en más jóvenes; no cursa
con amnesia, ni apraxias ni agnosias en fases iniciales, pese a ser una demencia cortical; las
alteraciones conductuales y del lenguaje son más precoces, y no aparecen ovillos ni placas
neuríticas.

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

Es la tercera causa de demencia en el anciano, después de la EA y de la demencia vascular. El

estudio anatomopatológico revela un predominio de los cuerpos de Lewy a nivel neocortical.
Los pacientes presentan un deterioro cognitivo lentamente progresivo de tipo
frontosubcortical.

Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con variaciones notables en la atención y el
estado de alerta. Las alucinaciones visuales o presenciales son características, así como las
alteraciones del sueño REM (en la fase de atonía muscular, la presencia de un actividad física
incesante apoya el diagnóstico)

La presencia de alucinaciones visuales en el contexto de un deterioro cognitivo es muy

sugestivo de demencia de cuerpos de Lewy.

Su empeoramiento con el tratamiento con neurolépticos clásicos prácticamente lo confirma.

Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo que, aunque frecuentemente tiene un
predominio de la clínica rigidoacinética, con escaso temblor y mala respuesta a la L-dopa,
puede ser indiferenciable del de la enfermedad de Parkinson.

Es frecuente la elevada susceptibilidad a los neurolépticos, con empeoramiento motor y

cognitivo con su uso.

Para controlar la agitación en estos pacientes suele usarse antipsicóticos atípicos como la
quetiapina que son mejor tolerados.