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ar
DETERMINACION DE FACTORES DE RIESGO PARA EL
NEURODESARROLLO EN PACIENTES CON CARDIOPATIA
CONGENITA DIAGNOSTICADA EN PERIODO NEONATAL
Dras. Estela Rodríguez y Valeria Muro
RE SU MEN
Introducción: La mortalidad de chicos con Cardiopatía
Congénita (CC) que requieren cirugía, ha disminuido signi-
ficativamente; pero, al presente hay mucha preocupación
por la morbilidad de esta población, especialmente en rela-
ción al neurodesarrollo. La etiología de esta morbilidad es
multifactorial y compleja. La prevención y tratamiento de
estos factores debiera comenzar en el periodo prequirúrgico,
continuar en el postquirúrgico y posteriormente dentro de
programas de seguimiento. Objetivos: 1. Determinar la inci-
dencia de Retraso del Desarrollo a los 3 años de edad, en
pacientes con diagnostico de CC, diagnosticados en perio-
do neonatal e internados y tratados en nuestro hospital. 2.
Identificar potenciales Factores de Riesgo durante los perio-
dos pre- intra- y postquirúrgico, que nos permitan en el
futuro planificar su control. Población y Métodos: Se estu-
dio una cohorte retrospectiva de pacientes de 3 años de
edad, atendidos en el Servicio de Clínicas Interdisciplinarias,
como parte del Programa de Seguimiento de Recién Nacidos
de Alto Riesgo con CC. Estos pacientes fueron examinados
por un neurólogo y se realizo evaluación formal del desa-
rrollo a los 3 años de edad. Las historias clínicas fueron
examinadas para obtener la información retrospectiva del
periodo neonatal y de las variables que la bibliografía refie-
re como posibles predictores de trastornos del desarrollo.
Resultados: de 224 pacientes con CC, 123 cumplieron los
criterios de inclusión, 37 fallecieron antes de los 3 años, y
solo 34 fueron evaluados formalmente a los 3 años. El 44,1%
de ellos tuvo Retraso del desarrollo. La internación pro-
longada en terapia neonatal (más de 40 días), y la presen-
cia de examen neurológico anormal en periodo neonatal se
identificaron como Factores de Riesgo para trastornos del
Desarrollo. La presencia de convulsiones y paro cardio-res-
piratorio mostraron una tendencia a mayor riesgo de Retraso
del desarrollo.
Palabr as clave: Recién Nacido, Cardiopatía Congénita,
Retraso Madurativo.
Me di ci na In fan til 2011; XVIII: 149 - 156.
Servicio de Clínicas Interdisciplinarias.
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.
Co rres pon den cia: Estela Rodríguez
Combate de los Pozos 1881 - C.A.B.A.
TRABAJOS
ORIGINALES
ABSTRACT
Introduction: Mortality in children with congenital heart dise-
ase (CHD) has significantly decreased; however, concern
about morbidity, specially associated with neurodevelop-
ment, has currently surged in this population. The etiology
of this morbidity is multifactorial and complex. Prevention
and treatment of the factors causing morbidity should start
in the presurgical period and continue thereafter with ongoing
follow-up programs. Objectives: 1. To determine the inci-
dence of developmental delay at 3 years of age in patients
with CHD diagnosed in the neonatal period admitted to and
treated at our hospital. 2. To identify potential risk factors
in the pre-, intra-, and postsurgical periods to allow us to
plan control of these risk factors in the future. Patients and
Methods: A retrospective cohort of 3-year-old patients seen
at the Department of Interdisciplinary Clinics was assessed
as part of the Follow-up Program of High-Risk Newborns with
CHD. The patients were examined by a neurologist and
underwent formal developmental evaluation at 3 years of
age. Clinical charts were reviewed to obtain information on
the neonatal period and variables that are described as pos-
sible predictors of developmental delay in the literature.
Results: Of 224 patients with CHD, 123 met the inclusion cri-
teria, 37 died before 3 of age, and only 34 were formally
evaluated at 3 years of age. Developmental disorders were
observed in 44.1% of these patients. Long-term stay in neo-
natal intensive care (more than 40 days), and abnormal fin-
dings on neurological evaluation in the neonatal period were
identified as risk factors for developmental disorders. A his-
tory of seizures and cardio-respiratory arrest showed a trend
toward increased risk of developmental delay.
K ey w or ds: Newborn, Congenital heart disease, Deve -
lopmental delay.
Medicina Infantil 2011; XVIII: 149 - 156 .
INTRODUCCION
Las anomalías cardiacas congénitas (CC) son
los defectos más frecuentes, y ocurren en 6 por
Neurodesarrollo en cardiopatía congénita 149
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mil Recién Nacidos vivos. El desarrollo de mejo-
res técnicas quirúrgicas y cuidados intensivos de
estos pacientes han llevado a disminuir signifi-
cativamente la mortalidad que es menor al 3% 1.
Al presente hay preocupación por la morbilidad
funcional y particularmente la evolución adversa
del neurodesarrollo de los sobrevivientes 1,2. Se
reporta que más del 50% de los sobrevivientes
presentan algún trastorno en el neurodesarrollo.
La etiología es multifactorial, eventos previos a la
cirugía podrían iniciar un daño que se perpetúa por
eventos intra y post cirugía 3.
Los trastornos descriptos en estos chicos son
fundamentalmente trastornos motores (Parálisis
cerebral, trastorno de la coordinación motriz); tras-
tornos conductuales, en relación a funcionamiento
académico: trastornos de la integración visoes-
pacial, trastornos atencionales y de lenguaje,
“pacientes que rinden por debajo de las expec-
tativas” en relación a su coeficiente intelectual
(CI) y comparados con pares en iguales condi-
ciones 4,5.
Limperopoulos y col. encontraron como fac-
tores de riesgo para trastornos del neurodesa-
rrollo en niños con CC que requirieron cirugía:
examen neurológico anormal antes y/o después de
la cirugía, microcefalia, tipo de cardiopatía, dura-
ción del tiempo de circulación extracorpórea
(CEC), edad al momento de la cirugía, y días de
internación en terapia intensiva 6.
En el periodo post natal el daño cerebral se
relaciona a hipoxia sostenida, arritmias con paro
cardiaco e hipotensión. Estudios neuropatologicos
revelaron daño cerebral difuso, por hipoperfusion
cerebral, y focales atribuidos a eventos trombo-
embólicos y también relacionados a procedi-
mientos paliativos previos a la cirugía3. En relación
a la cirugía, describen daño cerebral asociado a
isquemia y reperfusion, duración de la circulación
extracorpórea (CEC), saturación de oxigeno, hipo-
termia y manejo del pH durante la cirugía, altera-
ción de la vasoregulacion cerebral, y presión arte-
rial media baja en el post operatorio inmediato 7.
Las distintas series en la bibliografía incluyen
pacientes recién nacidos (RN) y hasta los 2 años
o más al momento de la cirugía, en donde los RN
suelen ser los más comprometidos tanto en agudo
como a largo plazo, esto tal vez porque se trata
de cardiopatías más complejas, con mayor impac-
to sistémico 4.
En el Servicio de Neonatología del Hospital
Garrahan se admiten entre 60 y 80 RN con diag-
nostico de CC anualmente, derivados de Capital
Federal, provincia de Buenos Aires y del interior
del país. La mayoría de los pacientes requieren
procedimientos hemodinámicos diagnósticos, ciru-
gía paliativa y/o correctiva durante el periodo neo-
natal, y de los que van a cirugía, muchas son con
150 Medicina Infantil Vol. XVIII N° 2 Junio 2010
CEC. Después de su externacion los pacientes
ingresan al programa de seguimiento de recién
nacidos de alto riesgo con CC para seguimiento
clínico, cardiológico y del neurodesarrollo.
Conocer la incidencia de Retraso del Desarrollo
a los 3 años de edad, de nuestra población de
recién nacidos con CC atendidos en Neonatología,
e intentar determinar cuáles fueron los factores
de riesgo asociados a esta evolución, puede per-
mitirnos anticipar medidas para controlar estos
factores. Esto a su vez debe llevarnos a sistema-
tizar el seguimiento de estos chicos y sugerir las
intervenciones necesarias en forma temprana.
OBJETIVOS
1- Establecer la incidencia de Retraso del
Desarrollo de pacientes con CC, admitidos y
tratados en Neonatología, a los 3 años de edad.
2- Analizar qué factores pre, intra, y post cirugía
serian factor de riesgo para los trastornos del
neurodesarrollo de esta población.
METODOLOGIA
Tipo y diseño del estudio: Cohorte retrospec-
tiva.
Población
Todos los Recién Nacidos de Termino (RNT),
admitidos en Neonatología del Hospital Garrahan,
con diagnostico de Cardiopatía Congénita, naci-
dos entre el primero de enero 2003 y el 31 de
diciembre 2005.
Criterios de Exclusión
Pacientes con enfermedad Neurológica de base
o enfermedad sistémica que comprometa SNC.
Pacientes con síndromes genéticos conocidos y/o
síndrome malformativo. Pacientes que no fueron
evaluados a los 3 años de edad.
Definición operativa de variables de
estudio y medición de resultados
Evento de estudio
Retraso del Desarrollo, definido como el ren-
dimiento del niño, en desempeño psicomotriz,
resolución de problemas, conducta y lenguaje,
por debajo de lo esperado para su edad cronoló-
gica con o sin examen neurológico normal.
Los pacientes fueron evaluados a los 3 años de
edad:
1- Por Neurólogo: perímetro cefálico, tono, fuer-
za muscular, asimetrías, reflejos osteotendi-
nosos, pares craneales, movimientos anorma-
les. Se categorizo el examen como Normal;
Levemente Anormal: anormalidades de tono,
reflejos, y movimientos pero sin compromiso
funcional, y Anormal cuando hay microcefalia,
paresias, espasticidad / distonia.
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2- Pediatra del desarrollo: los pacientes fueron
evaluados con: Escala de Bayley. Esta escala
de desarrollo infantil se utiliza en chicos de
entre 1 y 42 meses de edad, en este caso se
tomo la escala Mental que arroja un cociente
denominado Índice de Desarrollo Mental (IDM),
cuyo valor medio es de 100, el desvío están-
dar (DS) es de 15 y por debajo de 2 DS se con-
sidera bajo (≤ 70).
Factores de Riesgo: Los datos se tomaron de
las historias clínicas.
Tipo de Cardiopatía: cianótica, acianotica
Paro cardiaco o bradicardia extrema que
requiere maniobras de resucitación.
Convulsiones: definida como episodio paro-
xístico de movimientos rítmicos o aumento del
tono sostenido, y/o desviación de la mirada o
movimientos oculares. Antes o, inmediatamente
después de la cirugía.
Examen Neurológico Anormal: Se definió como
anormal cuando el RN evidencio anormalidades del
tono muscular, y /o nivel de conciencia.
Tiempo de circulación extracorporea (CEC):
tiempo que el paciente estuvo conectado a bomba.
Medido en minutos
Tiempo de clampeo: tiempo de paro cardiaco:
medido en minutos.
Uso de drogas inotrópicas: como evidencia de
trastornos y/o inestabilidad hemodinámica.
Tipo de cirugía: correctiva, paliativa.
Tiempo de internación en terapia intensiva (pos-
teriores a la cirugía): Medido en días. Como suge-
rente de la gravedad de la evolución post cirugía.
RESULTADOS
A. Descripción de la muestra de estudio
Cardiopatías congénitas 2003-2005
N: 224
No cumplen
criterio n= 101.
Síndrome genético. Fallecieron. n= 37
n=50
Se registraron en las bases de datos 224
pacientes con diagnostico de cardiopatías con-
génitas internados en neonatología en el período
1ª de Enero 2003- 31 de Diciembre 2005; 2003=
59, 2004= 89, 2005=76.
De la evaluación de 224 historias clínicas fue-
ron excluidos 101niños por anormalidades neu-
rológicas no relacionadas a la cardiopatía.
Cincuenta niños tuvieron diagnostico de síndro-
me genético confirmado o de sospecha.
El resto de la población fue 123 niños, de los
cuales 37 (30% de esta muestra) fallecieron antes
de los 3 años de edad, en ellos las cardiopatías
más frecuentes fueron las cardiopatías comple-
jas.
Cincuenta y dos niños (42%) no cumplieron el
criterio de evaluación formal del desarrollo a los
3 años de edad. De estos 52 pacientes, se revi-
saron las historias clínicas y se pudo identificar tipo
de cardiopatía y corrección quirúrgica, seguimiento
cardiológico y /o clínico y lugar de procedencia,
esto último a fin de encontrar factores que justi-
fiquen las dificultades en el seguimiento. Los tipos
de cardiopatías más frecuentemente encontradas
fueron la trasposición de los grandes vasos, coar-
tación de aorta, anomalía total de retorno veno-
so, tetralogía de Fallot y cardiopatías complejas.
Dentro de este grupo de pacientes, hay algunos
que concurrieron para controles clínicos esporá-
dicos al consultorio de Seguimiento (11 pacientes).
Otros pacientes (24) vinieron esporádicamente
para seguimiento solo cardiológico en el Hospital.
Diecisiete niños no regresaron a ningún control, de
los cuales 11 vivían en el interior del país. De estos
últimos pacientes desconocemos la evolución
después de su egreso hospitalario (Figura 1).
Cumplen criterios.
N:123
n= 123
Sin evaluación del Con evaluación del
desarrollo. n:52 desarrollo. n= 34
Control esporádico
en SAR. n=11
Con seguimiento
cardiológico n= 24 Figura 1: Flujograma
de seguimiento de
pacientes con
Sin controles cardiopatías
posteriores. n=17 congénitas quirúrgicas
2003-2006.
Neurodesarrollo en cardiopatía congénita 151
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B. Análisis descriptivo de los pacientes • Tiempo de ARM: Mediana de 8 días, rango de

objeto de estudios
Finalmente cumplieron los criterios de inclu-
sión 34 pacientes. Se procesaron los datos por
medio del paquete estadístico SPSS (Statistical
Package for Social Sciences) versión 11.5 para
Windows.
En cuanto al sexo fueron 15 mujeres (44.1%)
y 19 varones (55.9) y ninguno tuvo diagnóstico
prenatal.
• Los tipos de cardiopatías más frecuentes fue-
ron la Trasposición de los grandes vasos (11=
32.4%) y la Coartación de aorta (8=23.5%).
(Tabla 1).
TABLA 1: TIPO DE CARDIOPATIA CONGENITA EN NIÑOS
CON EVALUACION DEL DESARROLLO.
Cardiopatías complejas
Anomalía total del retorno venoso
Trasposición de Grandes vasos
Tetralogía de Fallot
Coartación de aorta
Ventrículo único
Hipoplasia de ventrículo izquierdo
Otros: atresia tricúspidea, atresia pulmonar
y CIV, CIV y AP, EP y CIV
Total
• Tiempo de internación en UCIN: Mediana de 21
días, rango de 2 a 72 días. (Figura 2).
2 a 50 días (50% más de 10 días).
• Drogas inotrópicas: el 59% (n=20) de los
pacientes requirieron más de una droga. Las
drogas utilizadas fueron dobutamina, dopami-
na, adrenalina.
• Paro Cardiaco: presente en el 8.8% de los
casos (n=3).
• Complicaciones: presentes en el 70.6% (n=24).
Estaban incluidas complicaciones infecciosas,
respiratorias, quirúrgicas.
• Examen Neurológico Anormal: en el 8.8% (N=3)
• Convulsiones: presentes en el 20.6% (n=7).
• Corrección Quirúrgica: De los 34 pacientes: 10
niños no requirieron bomba CEC. En los 24
niños con bomba de CEC:
• Tiempo de Clampeo: mediana de 97’, rango
de 6 a 247.
5 • Tiempo de CEC: mediana de 187’, rango de
2 15 a 276.
Cirugía correctiva inicial en 10 pacientes, sola-
11
mente paliativa en 1 niño y con cirugía paliativa
1 inicial y correctiva posteriormente 23 niños.
8
1
Evaluación del desarrollo
Retraso del desarrollo: 15 de 34 pacientes
1 (44.1%) tuvieron retraso y 19 niños tuvieron eva-
luaciones normales del desarrollo. De los 34
5 pacientes evaluados, 18 niños (52%) presenta-
34 ron trastornos de conducta descriptos como con
alto nivel de inflexibilidad, baja tolerancia a la
frustración, inquietud motora, trastornos de la
regulación neurosensorial, de los cuales 10 tení-
an evaluaciones del desarrollo normales según
la escala.

12 C. Análisis de factores de riesgo para retraso

madurativo. (Tabla 2)
Desv. típ. = 17,60 Tipo de cardiopatía: La cardiopatía congénita
10 Media = 24 acianótica mas frecuentemente encontrada fue la
N = 34,00 Coartación de aorta (8 niños). Y no se encontró
asociación entre coartación de aorta y retraso
8 madurativo (p=0.203, Test de Fisher)
Tiempo de internación en UCIN: no se encon-
tró asociación entre días de UCIN y retraso madu-
6
rativo (p=0.532, Test de Mann-Whitney).
Sin embargo, al dicotomizar la variable tiempo
de UCIN usando un punto de corte de 40 días, se
4
encontraron diferencias significativas (p=0.029,
test de Fisher; RR indefinido) (Figura 3)
Días de ARM: no se encontró asociación entre
2
días de ARM y retraso madurativo (p=0.601, Test
de Mann-Whitney).
0 Tampoco al dicotomizar la variable tiempo de
0 10 20 30 40 50 60 70 ARM usando un punto de corte de 10 días se
encontraron diferencias significativas (p=0.515,
Días UCIN test de CHI cuadrado).
Figura 2: Días de internación en UCIN. Drogas Inotropicas >2: no se encontró aso-

152 Medicina Infantil Vol. XVIII N° 2 Junio 2010

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TABLA 2: ANALISIS DE FACTORES DE RIESGO PARA ciación entre >2 drogas inotrópicas y retraso
RETRASO MADURATIVO (EN 15/34 PACIENTES). madurativo (p=0.79, Test CHI cuadrado).
Paro Cardiaco: se encontró una tendencia sig-
Factor Resultados Significación nificativa de mayor riesgo de retraso madurativo
estadística en los niños que tuvieron paro (RR: 2.58; IC 95%:
Tipo de cardiopatía Coartación de Aorta: 8 NS 1.66-4.02; p=0.076, Test Fisher).
en pacientes con pacientes p= 0.203 (T. Complicaciones: no se encontró asociación
RM Fisher) entre complicaciones y retraso madurativo
(p=0.529, Test Fisher).
Tiempo de interna- P= 0.029 (T. Fisher) RR: ES Examen Neurológico Anormal: se encontró una
ción en UCIN > de indefinido
tendencia significativa de mayor riesgo de retra-
40 días
so madurativo en los niños que tuvieron examen
Días de ARM P= 0.601 (T. de Mann- NS neurológico anormal (RR: 2.58; IC 95%: 1.66-4.02;
Whitney) p=0.076, Test Fisher).
Convulsiones: Los niños con convulsiones
Drogas inotrópicas P= 0.79 NS tuvieron mayor riesgo de presentar retraso madu-
(más de 2) (T. Chi cuadrado)
rativo (RR: 2.57; IC 95%: 1.39-4.75; p=0.019, test
Paro cardíaco P= 0.076 (T. Fisher) RR: TS de Fisher).
2,58 IC95%: 1.66-4.02 Tiempo de CEC: no se encontró asociación
entre tiempo de CEC y retraso madurativo
Complicaciones P= 0.529 (T. Fisher) NS (p=0.493, Test de Mann-Whitney). Separando los
pacientes con bomba: tampoco se encontró aso-
Examen P= 0.076 (T. Fisher) RR: TS
Neurológico 2.58 IC95%: 1.66-4.02 ciación (p=0.498, test de Mann-Whitney).
Anormal Tiempo de Clampeo: no se encontró asociación
entre tiempo de clampeo y retraso madurativo
Convulsiones P= 0.019 (T. Fisher) RR: ES (p=0.493, Test de Mann-Whitney). Separando los
2,57 IC95%: 1.39-4.75 pacientes con bomba: tampoco se encontró aso-
ciación (p=0.498, test de Mann-Whitney).
Tiempo de CEC P= 0.493 NS
(T. Mann-Whitney) Requerimiento de Bomba: no se encontró aso-
ciación entre requerimiento de bomba y riesgo de
Tiempo de P= 0.493 NS retraso madurativo (p=0.247, Test Fisher).
clampeo (T. Mann-Whitney) Cirugía Correctiva Inicial: no se encontró aso-
ciación con el retraso madurativo (p=0.529, Test
Fisher).

DISCUSION
Nuestro trabajo tiene limitaciones en cuanto al
80 número de pacientes. De 224 pacientes con diag-
nostico de CC admitidos en el Servicio de
Neonatología durante los años 2003 2005, 110 se
excluyeron por tratarse fundamentalmente de sín-
60 dromes genéticos, malformativos o tener daño de
SNC previo. De los 123 restantes, 37 (30%) falle-
cieron en los primeros 3 años de vida. De los res-
tantes 86, solo 34 fueron formalmente evaluados
40
en su desarrollo. De los 52 pacientes no evalua-
dos en su desarrollo, 35 pacientes concurren al
hospital a controles no periódicos y hay 17 per-
20
didos del seguimiento.
Al igual que lo descripto en la literatura vemos
Días UCIN

que se trata de una población con alta morbili-

dad y mortalidad, cardiopatías complejas, con fre-
0 cuencia formando parte de síndromes genéticos,
N= 19 15 o malformativos (5,8). Si bien como dijimos hay una
0 1 mayor sobrevida relacionada con mejores resul-
tados quirúrgicos y cuidados neonatales; también
Retraso
hay una alta mortalidad en los primeros años de
vida por complicaciones relacionadas a la seve-
Figura 3: Días de UCIN y retraso madurativo. ridad de la cardiopatía 5.

Neurodesarrollo en cardiopatía congénita 153

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Cuando revisamos las Historias Clínicas de los
52 pacientes no evaluados en su desarrollo, no
encontramos diferencias significativas en cuanto
a sexo, tipo de cardiopatía, evolución neonatal. De
estos, 35 vinieron a controles pero en forma espo-
rádica, tal vez por eso no pudieron ser evaluados
a los 3 años de edad. Hay 17 pacientes de los
que no tenemos datos posteriores a su externa-
cion; como habíamos mencionado 11 de ellos son
del interior del país y esto puede ser uno de los
motivos por lo que no volvieron a controles pos-
teriores. Esto debe llevarnos a re plantear como
seguir a estos chicos o como obtener informa-
ción acerca de su evolución y poder así monito-
rizar entre otros, aspectos del neurodesarrollo.
Hay que mencionar también que a diferencia de
estos, la mayoría de los niños portadores de sín-
dromes genéticos o malformativos (excluidos en
nuestra muestra) son seguidos casi con exclusi-
vidad en nuestro Hospital.
Se registró en esta muestra 44.1% (15 de 34)
de niños con retraso del desarrollo a los 3 años
de edad y los factores de riesgo estadísticamen-
te significativos que encontramos fueron la inter-
nación prolongada en UCIN (más de 40 días,
p=0.029) y la presencia de convulsiones (p=0.019).
Esto es similar a lo reportado por otros autores.
También esta descripto en la bibliografía, que los
pacientes que tuvieron paro cardio-respiratorio
(PCR) y examen neurológico anormal cercanos al
momento de la cirugía tuvieron compromiso del
desarrollo posterior; en nuestro caso solamente
vimos una tendencia significativa5. Tampoco pudi-
mos demostrar asociación de retraso del
Desarrollo con el tiempo de circulación extracor-
pórea (CEC) y tiempo de clampeo en los pacien-
tes que tuvieron cirugía con bomba. En la biblio-
grafía no hay descripto “tiempo de clampeo segu-
ro” pero se menciona que periodos mayores a 41
minutos implican mayor riesgo de trastornos del
desarrollo; en nuestra muestra tuvimos una media-
na de 97’, con un rango de 6 a 247minutos de
tiempo de clampeo 9.
Respecto de la utilización de más de una droga
inotrópica, días de ARM y complicaciones en gene-
ral tampoco encontramos diferencias estadísti-
camente significativas. Tal vez si considerábamos
solo las complicaciones con mayor impacto en
SNC el resultado hubiera sido diferente pero el
tamaño de la muestra no lo permitió.
Si bien no se utilizo un instrumento diagnosti-
co especifico para evaluar conducta es intere-
sante consignar que en 18 de 34 pacientes (52%)
se observaron dificultades conductuales eviden-
tes al momento de la evaluación. De esos 18 niños
10 tuvieron resultados normales en la evaluación
del Desarrollo a los 3 años. Considerando que el
trastorno conductual en edades tempranas es un
154 Medicina Infantil Vol. XVIII N° 2 Junio 2010
marcador de rendimiento cognitivo futuro cree-
mos importante profundizar en la evaluación de
estos aspectos, e incluso realizar las interven-
ciones terapéuticas adecuadas 2.
Es importante destacar que a diferencia de lo
observado en el periodo neonatal, donde el exa-
men neurológico anormal es un factor de riesgo
para retraso posterior (aunque en nuestra pobla-
ción solo mostro una tendencia) el examen neu-
rológico normal en la primera infancia, no predi-
ce un desarrollo normal. Esto es válido para todos
los trastornos del desarrollo en general. El pedia-
tra que sigue a estos pacientes debe estar aten-
to a signos tempranos relacionados con autorre-
gulación, y conducta; utilizar pruebas de screening
por ej. PRUNAPE 10 para detectar tempranamente
los pacientes con sospecha de trastorno del desa-
rrollo, los que deberán ser formalmente evalua-
dos y organizar así las Intervenciones Tempranas
necesarias.
Cabe mencionar que creemos que esta mues-
tra esta sesgada respecto de la población de
pacientes que recibe el Hospital Garrahan que
por ser un Centro Terciario y de derivación nacio-
nal tiende a recibir los pacientes con Cardiopatías
Congénitas complejas y otros problemas asocia-
dos. En nuestra población excluimos casi el 50%
de los pacientes por ser portadores de Síndromes
genéticos, malformativos, o con patología de SNC
asociada, todos ellos con mal pronóstico respecto
de la evolución del Desarrollo.
Mucho se ha investigado y publicado en rela-
ción al daño cerebral asociado a CC por ej. Gaynor
y col. describen un polimorfismo genético que
condicionaría la respuesta inflamatoria a la isque-
mia cerebral, se hipotetisa sobre el rol de la apo-
lipoproteina E, cuyos portadores tendrían dismi-
nución de la neuroresiliencia, y alteración de la
reparación neuronal ante la isquemia / reperfu-
sion 11.
Se han propuesto estrategias de neuroprotec-
cion, por ejemplo, diagnostico prenatal que per-
mita planificar el manejo del nacimiento en las
mejores condiciones (ninguno de nuestros pacien-
tes lo tuvo). Durante la cirugía tratar de que el
paro circulatorio sea mínimo, hipotermia por al
menos 20 minutos, enfriamiento posterior lento,
glucemia normal antes y leve hiperglucemia post
CEC, maximizar la llegada de oxigeno al cerebro.
Post cirugía se recomienda tratar de mejorar la
perfusión cerebral, no permitir que la temperatu-
ra corporal supere los 37ºC, maximizar la llegada
de glucosa y oxigeno al cerebro. Al presente no
hay agentes farmacológicos que hayan probado
ser beneficiosos para prevenir o tratar el daño por
isquemia 3.
En los últimos años se ha puesto énfasis en el
daño cerebral previo a la cirugía, hay descriptas
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anormalidades del desarrollo cerebral en relación
o no con síndromes genéticos. Algunas CC duran-
te la vida fetal tienen cambios en la distribución
del flujo sanguíneo cerebral y en la resistencia
vascular 12. Un estudio prospectivo donde hicie-
ron RNM cerebral antes y después de la cirugía a
recién nacidos de termino (RNT) encontraron lesio-
nes de sustancia blanca (SB) en el 15% y de sus-
tancia gris (SG) en el 8%, de los pacientes, pre-
vio a la cirugía 7. Otro estudio también con RNM
antes y después de la cirugía mostro la presen-
cia de leucomalacia periventricular previo a la ciru-
gía, y algunos casos empeoraron posteriormente,
el verdadero valor de esos hallazgos es difícil de
precisarlo ya que los seguimientos de estos
pacientes han sido reportados hasta los 18
meses 7,8. Otros trabajos evidencian lesiones pre-
vias a la cirugía con estudios de RNM cerebral
con espectroscopia, y estudio de la anisotropía
fraccional de la sustancia blanca cerebral sugi-
riendo daño cerebral difuso y tal vez iniciado en
el periodo fetal 13,14. También con RNM cerebral se
ha visto lesiones secundarias a hipoxia / isquemia
relacionada a alteraciones hemodinámicas por la
cardiopatía 9. En nuestro Hospital no solicitamos
RNM cerebral de rutina, en los RN con CC, solo
la hacemos cuando existe evidencia clínica de
compromiso de SNC y el paciente está en condi-
ciones de ser trasladado al resonador, en los estu-
dios que hemos realizado pudimos observar lesio-
nes hipoxicas/isquémicas de origen tromboem-
bolico, uni o multifocales. Un trabajo reciente mos-
tro daño cerebral de inicio fetal, Limperopoulos y
col. 15 realizaron RNM cerebral tridimensional y
espectroscopia en fetos de 30 semanas de edad
gestacional en quienes se había confirmado CC,
compararon con fetos normales y vieron que los
cerebros de los fetos con CC mostraron menor
volumen cerebral y compromiso del desarrollo
neuroaxonal, especialmente en CC complejas por
ej. TGV y Ventriculo izquierdo hipoplasico.
Hay pocos estudios prospectivos de segui-
miento longitudinal de pacientes con CC, pero
algunos pudieron evidenciar que la presencia de
convulsiones, examen neurológico anormal peri
cirugía, tiempo de clampeo prolongado durante
la cirugía, re internaciones posteriores, etc. fue-
ron factores de riesgo de mal pronóstico para el
desarrollo a los 18 meses. Esto a su vez persis-
tió cuando los pacientes fueron evaluados al ingre-
so escolar, y alrededor de los 8 años esos mismos
chicos estaban escolarizados con asistencia y
requerían al menos una intervención terapéutica16.
En nuestra clínica de seguimiento de RN con CC
en el periodo de Marzo-Agosto 2010 fueron eva-
luados psicopedagógicamente 24 pacientes de 5
a 9 años de edad, desde el punto de vista cogni-
tivo 5 tenían Retardo Mental leve, 8 tenían coefi-
ciente intelectual (CI) limítrofe, y 11CI normal bajo,
pero 23 de los 24 tenían problemas de aprendi-
zaje de distinta severidad que requirieron inter-
vención y adecuaciones pedagógicas para mejo-
rar la escolaridad 17.
También se han descripto las dificultades de
estos chicos en el desempeño en actividades de
la vida diaria, y socialización14. En esta muestra no
lo incluimos, porque solo algunos pocos pacien-
tes pudieron evaluarse. A través de la Escala de
Vineland 18, que es un instrumento clínico que eva-
lúa distintos subdominios de la comunicación,
socialización, y aptitudes necesarias para la vida
cotidiana se puede establecer el nivel de funcio-
nalidad de los niños, que al igual que lo referido
en la literatura en nuestros pacientes muestra
niveles de desempeño adaptativo descendidos
respecto a su edad cronológica (Trabajo en curso).
Por todo lo discutido hasta ahora sabemos que
la evolución de estos niños es multifactorial. Sobre
todo en CC complejas tal vez el daño del SNC es
de inicio prenatal, y continúa posteriormente rela-
cionado a múltiples factores no siempre posibles
de ser controlados. Hay alguna evidencia de que
los pacientes con CC tan severas como para
requerir cirugías a cielo abierto precoces son los
más vulnerables a tener problemas del desarrollo
posterior 16.
El manejo de estos pacientes requiere un segui-
miento a largo plazo con la intervención de equi-
pos multidisciplinarios. El diagnostico prenatal
permitiría que los niños nazcan en mejores con-
diciones y en Centros preparados para recibirlos.
Los avances y mejoras en las técnicas quirúrgicas
junto a los cuidados intensivos neonatales y pediá-
tricos, han logrado una mayor sobrevida de estos
pacientes. El desafío ahora es desarrollar pro-
gramas de seguimiento, que contemplen además
de los cuidados pediátricos, los aspectos del neu-
rodesarrollo, y las condiciones socio ambientales
del niño y su familia 14,16. Este seguimiento desde
el punto de vista del neurodesarrollo debe detec-
tar los signos precoces de trastornos, especial-
mente en los niños con presencia de factores de
riesgo, para organizar las estrategias terapéuti-
cas necesarias. Además debe continuar durante
el periodo escolar.
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