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Facultad de Medicina “Hipólito Unanue”

ASIGNATURA DE CIRUGÍA II
CURSO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

TEORÍA
SCHWANNOMA-S.MENIERE
EPIDEMIOLOGÍA
¿QUIÉNES SON LOS MÁS AFECTADOS?

La edad media de presentación es de 50 a 55 años, pero puede ocurrir a cualquier edad

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

-6% a 8% de todos los tumores intracraneales

-80% -90% de los tumores en el ángulo pontocerebeloso (lesión más común en esta zona)
La incidencia anual de schwannoma vestibular parece estar
aumentando, probablemente debido a un mayor diagnóstico
incidental con el uso de imágenes de diagnóstico modernas

 1,1 por 100.000 personas-año en los Estados Unidos, según


la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados
Finales.
 (1,9 por 100.000 personas-año según la base de datos
nacional de Dinamarca en 2008.

Marinelli, J. P. (s. f.). Prevalence of Sporadic Vestibular Schwannoma: Reconciling Temporal Bone, Radiologic, and Population-based Studies. PubMed. Recuperado 4 de marzo de 2021, de
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30688755/
FACTORES DE RIESGO ETIOLOGÍA
DEL SCHWANOMA
 Se desconoce la causa exacta, pero la mayoría de
los casos probablemente involucran una anomalía
 La exposición a ruidos fuertes
genética adquirida (inactivación) del gen de
durante el tiempo libre puede estar
neurofibromatosis tipo 2 en el cromosoma 22q12,
asociada con un mayor riesgo de
lo que resulta en la pérdida de función en la
schwannoma vestibular.
proteína supresora de tumores merlin
 Radiación (ionizante o rayos gamma)
(schwannomin)
PATOGÉNESIS
Los tumores se originan a partir de células de
Schwann de la porción vestibular del nervio
vestibulococlear (par craneal VIII) dentro del
canal auditivo interno, a menudo llenándose y
extendiéndose hacia el ángulo pontocerebeloso
a medida que ocurre el crecimiento del tumor
típicamente asociado con un patrón de
crecimiento lento síntomas a menudo
relacionados con la compresión de los nervios
craneales adyacentes, el tronco del encéfalo o
las estructuras dentro de la fosa posterior a
medida que crece el tumor
CLÍNICA
Los síntomas iniciales pueden incluir •Basado en un estudio de cohorte
retrospectivo
 Pérdida auditiva neurosensorial asimétrica y progresiva •Se evaluaron 411 adultos (edad
(informada en el 90%) media 53 años) que se sometieron
 Tinnitus unilateral (informado en> 60%) a cirugía de masas pontinas
 Desequilibrio cerebelo
•91% de los adultos tenían
 Mareo schwannoma vestibular
 Vértigo •Síntomas en la presentación en
 Parestesia facial pacientes con schwannoma
vestibular incluidos
• Pérdida de audición /
Los síntomas bilaterales casi siempre son indicativos de tinnitus en 72,4%
neurofibromatosis tipo 2 (especialmente en pacientes <30 • Vértigo en 55,5%
años) • Entumecimiento facial /
neuralgia en 14,3%
• Dolor de cabeza en
11,5%
• Debilidad facial en 3,2%

Luryi, A. L. (s. f.). Reliability of clinical diagnosis of masses of the cerebellopontine angle: A
retrospective multi-institutional study. PubMed. Recuperado 4 de marzo de 2021, de
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30717992/
CRONOLOGÍA DE LA PROGRESIÓN DE LA
ENFERMEDAD

HIDROCEFALIA POR
SÍNTOMAS SÍNTOMAS
INCREMENTO DE LA
OTOLÓGICOS NEUROLÓGICOS
PIC

Si esta presente el mareo se puede evaluar con el sistema de clasificación


de mareos (desarrollado en base al consenso de la séptima conferencia
internacional sobre schwannoma vestibular debido a la complejidad del
cuestionario del Inventario de discapacidades por mareos)
Grado I - sin mareos ni desequilibrio
Grado II: mareos o desequilibrio ocasionales o leves
Grado III: mareo o desequilibrio persistente o moderado
Grado IV: mareo o desequilibrio persistente y severo que perturba la vida
diaria
Wu, H. (2016, 24 diciembre). Summary and consensus in 7th International Conference on acoustic neuroma: An update for the management of sporadic acoustic
neuromas. PubMed. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29204572/
ANAMNÉSIS ANTECEDENTES FAMILIARES

OÍDO NEUROLÓGICO

EXAMEN FÍSICO

Facebook - Meld je aan of registreer je. (s. f.). Facebook. Recuperado 4 de


marzo de 2021, de https://www.facebook.com/unsupportedbrowser
DIAGNÓSTICO
 Sospechar el diagnóstico en pacientes que presentan
hipoacusia neurosensorial unilateral / asimétrica y / o
tinnitus, especialmente en adultos ≥ 50 años.
 Los síntomas bilaterales casi siempre son indicativos de
neurofibromatosis tipo 2 (especialmente en pacientes
<30 años)
 Diagnóstico típicamente confirmado por imágenes, más
comúnmente usando imágenes por resonancia
magnética (MRI) ; los hallazgos comunes incluyen
hiperintenso en relación con el líquido cefalorraquídeo
isointenso a hipointenso en relación con la materia gris
ávida mejora con contraste

RNM T1

• Neurofibromatosis tipo 2
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Enfermedad de meniere
• Ependimoma
Hay varios sistemas de clasificación disponibles para la estadificación del schwannoma vestibular
según el tamaño del tumor y los efectos sobre las estructuras adyacentes; sin embargo, estos sistemas
de estadificación no tienen en cuenta la presencia de degeneración quística y, a menudo, descuidan la
extensión del conducto auditivo interno.

Schwannoma Vestibular: Revisión de Conceptos Actuales · Revista Argentina de Neurocirugia. (s. f.). Asociación Argentina de Neurocirugía.
Recuperado 4 de marzo de 2021, de https://aanc.org.ar/ranc/items/show/748
DESCRIPCIÓN GENERAL DEL MANEJO DE PACIENTES
 Estabilidad del tumor + reducción del efecto de masa
 El manejo depende de las características del tumor
 Espera vigilante hasta la obtención de la RNM
 La microcirugía , caracterizada por la resección total o
subtotal del tumor, se utiliza a menudo en pacientes
con tumores más grandes (> 2 cm) y síntomas de
efecto de masa, o en pacientes más jóvenes con
tumores favorables pequeños (<2 cm)
 Los abordajes son:
• Abordajee translaberíntico
• Abordaje retrosigmoide
• Abordaje de la fosa craneal media
• considerar el uso de la fosa craneal media o un
abordaje retrosigmoide en pacientes con tumor
de tamaño pequeño (<1,5 cm) y buena audición
antes de la operación para preservar la audición
Enfermedad de Meniere
• TRIADA: Vértigo episódico, tinnitus,
hipoacusia
• Etiología: Hidropesia endolinfatica (no
está claro por qué se acumula)
• Cualquier edad (20-40a)
• Clínica:
• Vértigo: 20 min – 24h. Asocia nausea vómitos
• Hipoacusia: 1ro frecuencia baja, luego a todo.
• Tinnitus: fluctuante o constante
• Dx solo post mórtem
• TTO:
• Crisis: reposo, antieméticos, antianginosos.
• Intercrisis: restricción de sal, diuréticos,
restricción cafeína, OH

Fuente: Howard S Moskowitz, MD. meniere's disease: evaluation, diagnosis, treatment. UpToDate.2020
Fuente: Franco Diez, Eduardo. Manual de Otorrinolaringología. AMIR 12ed. 2019
BIBLIOGRAFÍA
• Marinelli, J. P. (s. f.). Prevalence of Sporadic Vestibular Schwannoma: Reconciling Temporal Bone,
Radiologic, and Population-based Studies. PubMed. Recuperado 4 de marzo de 2021, de
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• Wu, H. (2016, 24 diciembre). Summary and consensus in 7th International Conference on acoustic
neuroma: An update for the management of sporadic acoustic neuromas. PubMed.
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• Schwannoma Vestibular: Revisión de Conceptos Actuales · Revista Argentina de Neurocirugia. (s. f.).
Asociación Argentina de Neurocirugía. Recuperado 4 de marzo de 2021, de
https://aanc.org.ar/ranc/items/show/748
• DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): Servicios de información de EBSCO. 1995 -. Registro
nº T1549311276720 , Schwannoma vestibular ; [actualizado el 10 de junio de 2019 , Lima 04 de
Marzo de 2021]. Disponibleen https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~ T1549311276720 . Se
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