Miocardiopatias

QUEVEDO PÉREZ ALMA KAREN

Indice.

01 Introducción. 03 Miocardiopatía
hipertrófica.

02 Miocardiopatía 04 Miocardiopatía
dilatada. restrictiva
 01
Introducción.

Definición y Clasificación.
 Clasificación AHA.
Definición.
Son enfermedades primarias del
músculo cardíaco que se
manifiesta con diferentes
fenotipos estructurales y
funcionales.
 Subdivisión de la clasificación
de cardiopatías primarias.

Genes recesivos que se Predominantemente no Subsecuente.

hacen dominantes. genético.

GENÉTICO MIXTO ADQUIRIDO

Miocardiopatía
dilatada.
 Definición. Epidemiología.
Es la dilatación y disfunción
sistólica de uno o ambos
ventrículos. ● 5 a 8 casos x 100,000 habitantes
al año.

● Más común.

● PX entre 20 y 60 años.
 Patología

Macroscópicamente Microscópicamente

● Posible dilatación de 1 o las 4

cavidades. Cardíacas. ● Miocitos hipertróficos y atróficos.
● Las válvulas auriculoventriculares ● Áreas de fibrosis perivascular e
pueden mostrar insuficiencia intersticial.
funcional. ● Acumulación de linfocitos.
● Frecuente presencia de trombos
murales en el ventrículo Izq. y
aurículas.

hipertróficos y bizarría nuclear

 Etiología.

La mitad de los casos son considerados como idiopáticos.

Viral Factores familiares Miocarditis Otros

o genéticos.
● Episodio subagudo con
reacción autoinmune. ● Ligados al cromosoma X. ● Error de expresión de ● Infiltrativa
● Altos niveles de ● Identificación del genotipo antígenos. ● Periparto.
anticuerpos. DD (enzima convertidora ● Altos niveles de ● Toxinas.
● Virus: Parvovirus B19, de angiotensina). Citocinas ● VIH .
Herpes virus 6, ● Mutación específica Xp21. proinflamatorias. ● Enf. del tejido
Coxsackievirus, ● EL HLA DR4 y DQ4 conectivo.
Adenovirus, Echovirus y relación con la patología. ● Quimioterapia.
Citomegalovirus.
Fisiopatología.

1 2
Sustitución del tejido Disminución de la función del
muscular al fibroso. contráctil del ventrículo y
reducción del gasto cardíaco.
Aumento de catecolaminas.
3
Dilatación: provoca
aumento de la masa.

4 5
Dilatación de Tejido de conducción
ventrículos. es destruido.
 Manifestaciones Exploración física.
clínicas
● Presión sistólica: normal o disminuida.
● Insuficiencia ventricular: Pulsus
● IC.: Disnea de esfuerzo progresiva, alternans.
fatiga, ortopnea, disnea paroxística ● Insuficiencia tricuspidea:: Onda “V”
nocturna o edema periférico. yugular.
● Palpitaciones y falla del ventrículo ● Área precordial: Ápex desplazado
derecho (empeora pronóstico). inferior y lateral.
● Levantamiento paraesternal izq. Bajo.
● Foco pulmonar: desdoblamiento
fisiológico o paradójico.
● Hipertención pulmonar: Reforzamiento
S2.
● Posible Auscultación: S3 y S4.
 Estudios complementarios.

ECG. Radiografía de Cateterismo.

Ecocardiograma.
tórax.
Taquicardia sinusal, *Detección de dilatación y
fibrilación auricular, *Gran utilidad*
Cardiomegalia, disminucion contractilis*
bloqueos de rama, Dilatación de cavidades
hipertensión venocapilar Determinación de tele
sobrecarga, diastólica, ventriculares y disfunción
pulmonar, edema diastólicas de los
alteraciones inespecíficas contráctil.
intersticial y alveolar. ventrículos.
del ST y T. Detección de trombos.
Tratamiento

objetivo
a) controlar los síntomas de
insuficiencia cardíaca.
b) evitar la progresión de la
disfunción ventricular.
c) evitar o retrasar la aparición
de insuficiencia cardíaca clínica
en pacientes con MD
asintomática.
d) aumentar la supervivencia.
Miocardiopatía
hipertrófica.
 Definición. Epidemiología.
Es condición por hipertrofia
miocárdica inexplicable que involucran
las paredes ventriculares se engrosan
y se vuelven rígidas y principalmente
al séptum interventricular. ● 2da. más común.
Predominancia diastólica.
● PX entre 40 y 50 años.
 Patología

Macroscópicamente Microscópicamente

● Aumento importante de masa

ventricular y disminución del radio ● Fibras miocárdica: desordenadas,
de la cavidad. anchas, cortas y en forma de
● Hipertrofia del séptum bizarras.
interventricular. ● Arterias coronarias: Disminución del
● Obstrucción del flujo del tracto de tamaño del luz y engrosamiento de
salida del VI. su pared.
● Fibrosis en valva anterior mitral.
 Etiología.

Principalmente genética siendo hereditaria autosómica dominante, asociado a diferentes genes codificadores
de proteínas sarcómera cardíaca.

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Codificador de la Mutación de la Mutación en Mutación de otros
cadena pesada β proteína unión a troponina T (1q32). genes.
miosina (14q11-12) miosina C (11p11).
Fisiopatología.

1 2 3
Funcion sistólica Obstrucción del tracto de Disminución del diámetro
aumentada. salida del VI (dinámica y del tracto de salida del
variable). VI e insuficiencia mitral
funcional.

4 5
Obstrucción: acentuada por reducción de
la precarga y disminuir la poscarga o VI: disminuye su
aumento de contractilidad o FC. distensibilidad.
 Manifestaciones Exploración física.
clínicas ● Presión arterial: normal o presión sistólica
disminuida.
● Pulso Carotideo bifido.
● Disnea. ● Pulso venoso normal o con onda “a”
● Angina (Hipertonia VD).
● Área precordial: ápex desplazado de manera
● Lipotimias
lateral con impulsos sistólico intenso.
● Síncopes ● Auscultación de soplo: sistólico, rudo
● Palpitaciones (- frecuente) (crescendo-decrescendo) con mejor audición
● Ejercicio lo agrava. en ápex y en el borde esternal Izq.
● Foco mitral: soplo holosistólico secundario al
denominado mov. Anterior sitólico (más).
 Estudios complementarios.

ECG. Radiografía de Cateterismo.

Ecocardiograma.
tórax.
● Hipertrofia VI: Ondas Q *(+) importante* Poco utilizado.
anormales en las Silueta cardíaca: suele ser Detección de magnitud y
precordiales Izq., Ondas normal. distribución.
T (-) y depresión del Ligera cardiomegalia. Demostrar fenómeno de
segmento ST del MÁS.
predominio apical.
● Evidencia arritmias:
Supraventriculares: o
ventriculares (posible
alteración estructural).
Tratamiento Tratamiento de
elección.
Β bloqueadores

objetivo Tx secundario Tx Reserva

Mejorar sintomatología y
disminuir incidencia. De muerte Calcio antagonistas no
súbita. hidropirídicos. Quirúrgico

Diuréticos
Solo en caso de ser necesario y en
dosis baja.
Miocardiopatía
Restrictiva.
 Definición. Epidemiología.
Es caracterizado por que no existe
dilatación, con alteración en el llenado
(disfunción diastólica) y ausencia de
hipertrofia.
● Menos común.

● PX en cualquier edad.
Etiología

Familiar Enf. Enf. por Otras

infiltrativa. infiltrativas. atesoramiento.

Mutación de proteínas Amiloidosis, sarcoidosis, Hemocromatosis, Enf. de Miocardiopatía diabética,

sarcoméricas, desminopatía Enf.de Gaucher, Sx de fabry, Enf. del escleroderma o fibrosis
y pseudoxantoma elástico. Hurler o Infultración de metabolismo del endomiocárdica.
grasa. glucógeno.
Manifestación clínica.

● Congestión pulmonar sistémica.

● Disnea.
● Edema periférico.
● Palpitaciones.
● Fatiga.
● Debilidad.
● Intolerancia al ejercicio.
 Estudios complementarios.

ECG. Radiografía de Cateterismo.

● Alteración de la
repolarización.
● Bloqueo de rama de
predominio Izq.
● Bloqueos AV.
● Arritmias auriculares.
● Bajo voltaje.
Ecocardiograma.
tórax.
Cavidades no dilatadas. Valorar severidad.
Signos de congestión y sin Aurículas dilatadas. Biopsia endocárdica.
cardiomegalia Pericardio normal.
significativa.
Tratamiento

1 1
Amiloidosis. Sx de Lofflert.

objetivo
● Tratamiento de la causa.
● En ocasiones, se requieren
diuréticos.

1
Hemochromatosis. 1
Sarcoidosis.