La gliomatosis cerebri (o gliomatosis cerebral, GC) es una rara neoplasia del

sistema nervioso central (aproximadamente el 1% de todos los tumores cerebrales),

en la que las células gliales neoplásicas infiltran difusamente (prácticamente sin
formar nódulos) partes extensas del mismo: cerebro, médula espinal, nervio óptico,
sustancia blanca, etc. El pico de máxima incidencia de esta entidad ocurre entre
los 40 y 50 años, aunque puede presentarse a cualquier edad.1 Es reconocida por la
clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
desde 1979 como una entidad específica entre los tumores neuroepiteliales de origen
incierto.2 El término fue acuñado por Samuel Nevin en 19383 y desde entonces en la
literatura se han descrito unos 200 casos.4

El tumor puede presentarse de novo (GC primaria) o ser el resultado de la

progresión de un glioma inicialmente focalizado (GC secundaria).5 La gliomatosis
cerebral presenta un comportamiento biológico habitualmente agresivo, por lo que la
OMS la clasifica en el grado III de malignidad.

En las imágenes de resonancia magnética, el tumor aparece como una lesión difusa,
poco circunscrita, infiltrante y sin captación de contraste, con señal hiperintensa
en las imágenes ponderadas en T2, y que se expande hacia la materia blanca. Puede
ser difícil de distinguir de un astrocitoma anaplásico altamente infiltrante o un
glioblastoma.6

No existe un tratamiento estándar para la gliomatosis cerebri. Debido a la

extensión del tumor, generalmente no es posible recurrir a la cirugía.7 El
tratamiento con radioterapia puede estabilizar o mejorar la función neurológica en
algunos pacientes, aunque sin implicaciones en la supervivencia global. En los
últimos años han surgido nuevas alternativas terapéuticas que han arrojado
resultados esperanzadores, como el empleo de quimioterapia con temozolomida.89 La
supervivencia media se cifra en torno a los 12 meses desde el diagnóstico.10

Histología

Los núcleos alargados hipercromáticos son un hallazgo histológico habitual en la GC

El tejido de origen es glial, principalmente astrocitario, pero también se han
descrito con componente oligodendroglial o mixtos.11 Histológicamente, suele
encontrarse una proliferación amplia y difusa de células gliales tumorales, núcleos
generalmente alargados con bajo pleomorfismo, morfología astrocitaria, actividad
mitótica variable y no suele haber proliferación vascular. La infiltración de los
elementos gliales en la sustancia blanca destruye las vainas de mielina pero
preserva relativamente las neuronas y los axones.12

Es típica la afectación de los dos hemisferios cerebrales. También puede afectar al

tronco cerebral, el cerebelo y la médula espinal.