CIV: a cianótica de Flujo pulmonar aumentado

Es un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto de este, ser único o múltiple y
con tamaño y forma variable. Afecta a 1 - 3.5 de cada 1000 RNV; Cardiopatía congénita que es la más frecuente con
un 25% de los casos de cardiopatías congénitas, más frecuente en hombres que mujeres. CIAV aparecen de forma
más frecuente en la parte membranosa. De las CIV Musculares y membranosas, un 30 - 50 % se cierran en el 1er año.

CLASIFICACIÓN:

Según su sitio en el tabique interventricular:

1) CIV peri membranosas: Constituyen el 75-80% del total de CIV. El septo membranoso es una pequeña zona
adyacente a la válvula aórtica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la válvula tricúspide
en el lado derecho. La valva septal tricúspide lo divide en dos porciones (septo membranoso
interventricular separa los ventrículos y atrio ventricular que separa el ventrículo izquierdo de la aurícula
derecha). Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensión a una o varias de las
porciones próximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida
ventricular izquierdo se sitúan inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. En el ventrículo derecho el
defecto se localiza por debajo de la inserción de la valva septal tricúspide, que con frecuencia presenta tejido
accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo
membranoso.
2) CIV musculares: Constituyen entre el 5 y 20% del total. En al lado derecho, el septo trabeculado se extiende
entre las inserciones de las cuerdas tricuspídeas, el ápex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en
apicales (las más frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al límite entre septo y pared
libre). Con frecuencia son múltiples (septo en queso suizo).
3) CIV infundibulares: Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en población asiática). El septo
infundibular comprende la porción septal entre la crista supraventricular y la válvula pulmonar. Son defectos
en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar y asocian con frecuencia
insuficiencia aórtica. No se cierra con el paso del tiempo.
4) CIV del septo de entrada/ Posterior: Suponen el 5 a 8% de las CIV. El septo de entrada separa las porciones
septales de los anillos mitral y tricúspide. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por
detrás de la valva septal de la válvula tricúspide. No se cierra con el paso del tiempo.

FISIOPATOLOGIA:
Tamaño del cortocircuito y la presión de los ventrículos determinan su gravedad. El defecto se da por el tamaño del
anillo (Grandes que son >2/3 del anillo aórtico, Medianos son de 1/3 a 2/3 del anillo aórtico y Pequeños que
menores a 1/3 del anillo aórtico)

La resistencia de la arteria pulmonar va a ir variando en la adaptación a la vida. Con la salida del bebé, se van a ir
reduciendo hasta las 2 semanas de vida que llegan a valores normales.

El cortocircuito del CIV induce a un Hiperflujo arteria pulmonar y aumento del retorno venoso lo que lleva a la
expansión de las cavidades izquierdas del corazón (y a mecanismos de compensación de la sobrecarga).

Mecanismos de Compensación de la sobrecarga:

 mecanismo Frank-Starling
 Estimulación simpática
 Hipertrofia del miocardio

Aumenta la presión auricular derecha por el aumento del flujo (aumento poco significativo em CIV medianas o
menores). Cuando el CIV es grande se pierde la resistencia del flujo laminar y la diferencia de presiones entre la
circulación pulmonar (Qp) y sistémica (Qs) toma mayor relevancia.

Este aumento de volumen en el ventrículo izquierdo hace la aparición de Insuficiencia cardíaca congestiva a las 2 – 8
semanas de vida. Aumento de la resistencia vascular pulmonar por mayor presión del lecho capilar pulmonar (más
líquido intersticial, menor distensibilidad pulmonar e intercambio gaseosos). Su afectación en la mecánica
respiratoria se manifiesta con dificultad respiratoria y fatiga en esfuerzos leves.

El mantenimiento de este cuadro lleva a la enfermedad vascular pulmonar obstructiva crónica con cambios
anatómicos (engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media y lesión de la íntima), que se traducen en
elevación de las resistencias vasculares pulmonares a nivel sistémico o suprasistémico, lo que lleva a la inversión del
cortocircuito con aparición de cianosis

Síndrome de Eisenmenger (CIV + Enfermedad vascular pulmonar + Cianosis)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

CIV PEQUEÑA (1/3 DEL ANILLO AÓRTICO)
Asintomáticos, sin alteraciones en el crecimiento y
desarrollo.
Primer ruido
Soplo entre 3ro - 4to espacio intercostal, pan sistólico,
alta frecuencia e intensidad, usualmente con frémito.
No soplo diastólico
CIV MEDIANA Y GRANDE ( >2 /3 DEL ANILLO AÓRTICO)
Signos y síntomas en las primeras semanas de vida.
Insuficiencia Cardiaca congestiva
Taquipnea, sudoración excesiva (estimulación
simpática), fatiga al alimentarse.
Hemitórax Izquierdo Aumentado/ Abombado (aumento
actividad precordial).
SOPLO EN CIV MEDIO:
Soplo pansistólico de gran intensidad, 3er ruido en ápex
con soplo mesodiastólico. 2do ruido desdoblado.
SOPLO EN CIV GRANDE:
 De menor intensidad y decreciente, Desaparece en
último tercio de la sístole. 2do ruido desdoblado, 3ro
más fuerte con soplo mesosistólico

EKG DE CIV PEQUEÑO:

Normal, ASINTOMÁTICO

CIV DE MEDIANO TAMAÑO:

Dilatación ventricular izquierda e hipertrofia ventricular izquierda son las afectaciones más frecuentes.

Onda p ancha por crecimiento Aurícula Izquierda; onda S profunda en V1; ondas R altas en precordiales v5 – 6.

CIV DE GRAN TAMAÑO (>2/3 ANILLO AORTICO):

Defectos moderas y graves provocan Hipertrofia ventricular derecha; y signos de hipertrofia biventricular (QRS
isodifásicos en derivaciones precordiales medias V2, V3 y V4) conjunto al patrón/signo de Katz Wachtel (QRS
isodifásicas con amplitudes elevadas mayores a 50 mm en derivaciones V2, V3 y V4)

DIAGNÓSTICO POR RX:

CIV pequeña: normal. CIV moderada a grande: en Rx se ve cardiomegalia

(grado ≥ 1), flujo pulmonar aumentado y se ve cámaras
izquierdas

DIAGNOSITCO POR ECOCARDIOGRAFIA

principal técnica de imagen para el diagnóstico de CIV., se acompaña de Doppler color (que da información sobre la
función fisiológica – flujo y presión – y magnitud del cortocircuito). Se localiza y mide el tamaño a través de
exploración de diversos planos (anillo aórtico).

lesiones asociadas, válvulas, insuficiencias, congestiones.

CIV TRATAMIENTO:

Se da profilaxis antibiótica debido al riesgo de endocarditis que implica que exista un cortocircuito interventricular. El
manejo va a depender de la gravedad del cuadro:

 CIV pequeña: no indicación de tratamiento.

 CIV mediana/ grande (insuficiencia cardiaca): IECA + tiazidas VO leve, IV en grave. Se le debe operar a 1 - 2
años de iniciado el tratamiento farmacológico. En el aspecto quirúrgico va a ser una cirugía correctiva precoz
si la sintomatología es persistente (ICC no controlada, hipertensión pulmonar, infecciones respiratorias
recurrentes).
 CIV grande: manejo quirúrgico en primer año de vida (prevención de enfermedad vascular pulmonar), con
cierre con parche pericárdico (Requiere dar circulación extracorpórea mientras se coloca el parche). Esta
intervención cuenta con un 3 – 10% de mortalidad.
Manejo percutáneo se realiza por cateterismo y con apoyo radiológico, se ubica dispositivos Amplatzer (cilindros con
2 discos con una malla de metal y un núcleo central relleno de poliéster) en el sitio de la CIV. La radioscopia toma
aproximadamente 44 minutos y se hace principalmente en CIV musculares de moderado a gran tamaño.