Una convulsión (lat.

convulsio, quitar o arrancar con

fuerza), es un episodio paroxístico producido por
descargas anormales, excesivas o actividad neuronal
sincrónica en el cerebro. De acuerdo con la distribución
de las descargas, esta actividad anormal del SNC se
manifiesta de diferentes formas, que van desde una
llamativa actividad convulsiva (crisis convulsivas) hasta
fenómenos de experiencia subjetiva difíciles de advertir
por un observador.

EPILEPSIA describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones o crisis recurrentes debido a un
proceso crónico subyacente. Esta definición implica que la persona con una sola convulsión o con convulsiones
recurrentes debidas a situaciones corregibles o evitables no siempre tiene epilepsia (aunque una sola convulsión
relacionada con manifestaciones clínicas o electroencefalográficas particulares puede establecer el diagnóstico
de epilepsia). El término epilepsia hace referencia a un fenómeno clínico más que a una sola enfermedad, puesto
que existen muchas formas y causas de epilepsia. Sin embargo, entre las muchas causas de epilepsia hay
diferentessíndromesepilépticos, cada unocon suspeculiaresmanifestacionesclínicasy patológicasque sugieren
una etiología subyacente específica.

Clasificación
La identificación del tipo de crisis que ha ocurrido es esencial para enfocar la estrategia
diagnóstica a causas particulares, escoger la terapia apropiada y aportar información útil para
el pronóstico.
Un principio fundamental es que existen dos tipos de convulsiones
( crisis): focales y generalizadas.
▪ Las crisis focales se originan en las redes limitadas a una
región cerebral.
▪ Lascrisisgeneralizadasseoriginan enel interior y seconectan
rápidamente con las redes distribuidas en ambos hemisferios
cerebrales.
Las primeras por lo general aparecen en caso de anormalidades
estructurales del cerebro en tanto que las segundas son
consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o
estructurales que tienen una distribución más amplia.
 Convulsiones Focales
Las crisis focales se originan a partir de una red neuronal ya sea
localizada y circunscrita a una región cerebral o de distribución
más amplia pero dentro del mismo hemisferio.
Algunas crisis focales llegan a convertirse en generalizadas.
Antiguamente este fenómeno se denominaba crisis focales con
generalización secundaria, pero el sistema nuevo utiliza
descripciones específicas del tipo de crisis generalizadas
provenientes de una crisis focal.
El electroencefalograma (EEG) interictal (es decir, entre
convulsiones) en lospacientescon convulsionesfocalessueleser
normal o muestra descargas breves llamadas espigas
epileptiformes u ondas agudas.

CONVULSIONESFOCALESSINALTERACIÓNDELA
CONCIENCIA
Las convulsiones focales pueden tener manifestaciones motoras
(como movimientos tónicos, clónicos o mioclónicos) o
manifestacionesnomotoras (comosíntomas sensitivos, autonómicos
o emocionales) sin alteración de la conciencia.
Las crisis focales también se manifiestan en forma de alteraciones
sensoriales somáticas (p. ej., parestesias), de la visión (destellos
luminosos o alucinaciones elaboradas), del equilibrio (sensación de
caída o vértigo) o de la función autonómica (enrojecimiento facial,
sudación, piloerección). Las crisis focales que se originan en la
corteza temporal o frontal causan alteraciones en la audición, el
olfato oen el estado emocional.
Algunos pacientesrefieren sensaciones extrañas, como de miedo, de
algún cambio inminente, de distanciamiento, de despersonalización,
dedéja vuoilusionesen lasquelosobjetossevuelven máspequeños
(micropsia) o más grandes (macropsia). Estos eventos subjetivos,
"internos", no observables por terceros, se conocen como aura.
 CONVULSIONESFOCALESCONALTERACIÓNDELACONCIENCIA
Las crisis focales también pueden acompañarse de una alteración pasajera
de la capacidad del paciente para mantener un contactonormal con el medio.
De forma práctica, esto significa que el paciente es incapaz de responder a
órdenesvisualesoverbalesdurante la convulsión y nose da cuenta de ella ni
la recuerda bien. Las crisis a menudo comienzan con un aura (es decir, con
una crisisfocal sintrastornocognitivo), queesestereotípica en cada paciente.
El inicio de la fase ictal consiste en una interrupción brusca de la actividad
del paciente, que se queda inmóvil y con la mirada perdida, lo que marca el
comienzo del periodo de merma de la conciencia.
Los automatismos pueden consistir en comportamientos muy básicos, como
movimientos de masticación, chupeteo con los labios, de deglución, de coger
cosas o bien en comportamientos más elaborados, como la expresión de una
emoción o echar a correr. Después de la convulsión el paciente presenta un
estado de confusión característico y el periodo de transición hasta que
recupera por completo la conciencia puede durar desde segundos hasta 1 h o
más.

Convulsiones Generalizadas
Las crisis generalizadas se originan en algún punto del encéfalo, pero
conectan de inmediato y con rapidez con redes neuronales de ambos
hemisferioscerebrales. Diversostiposdeconvulsionesgeneralizadastienen
características que las colocan en categorías distintivas y facilitan su
diagnóstico clínico.
CONVULSIONESDEAUSENCIATÍPICAS
¡Las crisis de ausencia típicas se caracterizan por breves y repentinos lapsos
de pérdida de conciencia sin pérdida del control postura! De forma
característica la crisis dura sólo unos segundos, la conciencia se recupera tan
rápido como se perdió y no hay confusión posictal.
Las crisis de ausencia típicas constituyen un grupo de epilepsia de origen
genéticoque casi siempre empiezan durante la niñez (edad de 4 a 10 años) oal
principio de la adolescencia y constituyen la variedad principal de crisis en 15
a 20% de los niños con epilepsia.
El hallazgo electrofisiológico de las crisis de ausencia típicas es una descarga
de espiga y onda de 3 Hz, generalizada y simétrica, que comienza y termina
bruscamente sobre un EEG de fondo normal. Los periodos de descargas de
espiga y onda que duranmásde unospocossegundossuelen ser losque tienen
traducción clínica, aunque el EEG muestra muchos más periodos de actividad
cortical anormal que los que se sospechan clínicamente.
 CONVULSIONESDEAUSENCIAATÍPICAS
Las crisis de ausencia atípicas tienen características diferentes,
tantodesdeel puntodevista clínico, comoelectroencefalográficocon
respecto a las que presentan las crisis de ausencia típicas. Por
ejemplo, la pérdida deconciencia sueleser demayor duracióny tiene
un comienzo y un final menos bruscos y la crisis se acompaña de
signos motores más palpables que comprenden signos focales o de
lateralización.
Las crisis de ausencia atípicas se suelen acompañar de anomalías
estructurales difusas o multifocales del cerebro y, por tanto, se
acompañan de otros signos de disfunción neurológica, como retraso
mental. Además, en comparación con las crisis de ausencia típicas,
estas crisis no responden bien a los anticonvulsivos.

Crisis convulsivas tónico-clónicas

Cuandoestascrisisson de iniciogeneralizadoson el tipode crisis
principal en aproximadamente el 10% de todos los pacientes que
sufren epilepsia. Suelen ser también el tipo de crisis más
frecuentes como consecuencia de trastornos metabólicos y, por
este motivo, aparecen con frecuencia en situacionesclínicasmuy
diversas.
La convulsión suele comenzar de forma brusca sin previo aviso,
aunque algunos pacientes refieren síntomas premonitorios vagos
en las horas previas a la convulsión.
La fase inicial de la convulsión suele ser una contracción tónica
de los músculos de todo el cuerpo que es la causa de gran parte
de las características típicas del episodio. La contracción tónica
inicial de losmúsculosde la espiración y de la laringe produce un
gruñidoo"gritoictal". Se altera la respiración, las secreciones se
acumulan en la orofaringe y el paciente se torna cianótico.
El considerable incremento del tono simpático causa un aumento
del ritmo cardiaco, de la presión arterial y del tamaño pupilar.
Transcurridos 10 a 20 s, la fase tónica de la convulsión continúa
de forma característica con una fase clónica, producida al
superponerse sobre la contracción muscular tónica periodos de
relajación muscular. Los periodos de relajación aumentan
progresivamente hasta el final de la fase ictal (paroxística), que
normalmente no dura más de 1 min.
 Convulsiones atónicas
Las crisis atónicas se caracterizan por una pérdida
repentina, durante 1 a 2 s, del tono muscular
postura!. La conciencia se altera brevemente, pero
Convulsiones mioclónicas no suele haber confusión posictal. Algunas
convulsionesbrevesprovocan sólouna rápida caída
Una mioclonía es una contracción muscular breve y
de la cabeza, como un asentimiento, mientras que
repentina de una parte del cuerpo o del cuerpo entero.
las convulsiones más prolongadas harán que el
Una forma fisiológica frecuente y característica de
paciente se caiga.
mioclonía es el movimiento brusco de sacudida que
aparece cuandoalguien se está quedandodormido. El EEG muestra descargas generalizadas y breves
de espiga y onda, seguidas inmediatamente de
Aunque la diferenciación con otras formas de mioclonías
ondas lentas difusas que tienen relación con la
es poco precisa, las crisis mioclónicas se consideran
pérdida del tono muscular. Al igual que las
verdaderos fenómenos epilépticos, puesto que son
convulsiones tónicas puras, las convulsiones
causadas por una disfunción cortical (frente a las de
atónicas suelen formar parte de síndromes
causa subcortical o medular). En el EEG se observan
epilépticos conocidos.
descargas sincrónicas bilaterales de espiga y onda
artefactadas por el movimiento, sincronizadas con la
mioclonía.

Espasmos epilépticos
Los espasmos epilépticos se caracterizan por la flexión o
extensión sostenida breve de músculos, principalmente
proximales, incluidos los del tronco. El EEG en estos
pacientes muestra hipsarritmias, que consisten en ondas
lentas gigantes y difusas con un fondo caótico de espigas
multifocales e irregulares y ondas agudas. Durante el
espasmo clínico, se suprime el fondo del EEG("respuesta
electrodecreciente").
 Síndromes Epilépticos
Estos son trastornos en los que la epilepsia es una manifestación predominante y en los que hay pruebas
suficientes (p. ej., a través de observaciones clínicas, electroencefalográficas, radiológicas o genéticas) para
sugerir un mecanismo subyacente común.

EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL

Es un trastorno epiléptico generalizado de causa desconocida que aparece al inicio de la adolescencia y se

caracteriza por sacudidas mioclónicas bilaterales, únicas o repetitivas. Las crisis mioclónicas son más frecuentes
por la mañana, después de despertar y en ocasiones son desencadenadas por la deprivación de sueño.

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

Este síndrome afecta a niños y se caracteriza por la siguiente tríada: 1) múltiples tipos de crisis (a menudo,
convulsiones generalizadas tónico-clónicas, crisis atónicas y de ausencias atípicas); 2) descargas de espiga y onda
lenta (<3 Hz) y otrasanomalías diversas en el EEG, y 3) alteración de la función cognitiva en gran parte de los casos,
aunque no en todos. Dicho síndrome se asocia a enfermedad o disfunción del SNC de diversas causas, entre ellas
mutacionesdenovo, anomalíasdel desarrollo, hipoxia oisquemia perinatal, traumatismos, infección y otraslesiones
adquiridas.

SÍNDROME DE EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL MESIAL

La MTLE(mesial temporal lobe epilepsy) es el síndrome más frecuente que se acompaña

de crisis focales con alteración de la conciencia y es ejemplo de un síndrome epiléptico
con signos clínicos, electroencefalográficos y patológicos característicos.
La identificación de este síndrome es importante debido a que suele ser resistente al
tratamiento con anticonvulsivos, peroresponde extraordinariamente bien a la cirugía.

Causas de las Convulsiones y de la Epilepsia

Las crisis son la consecuencia de un desequilibro entre la excitación e inhibición
dentro del SNC. Teniendo en cuenta el gran número de factores que controlan la
excitabilidad neuronal, no sorprende que existan muchas formas diferentes de
alterar este equilibrio y, por tanto, muchas causas distintas de convulsiones y de
epilepsia. Tres observaciones clínicas destacan la forma en que factores diversos
son los que median algunas situaciones que originan crisis o epilepsia en un
paciente particular.
 ▪ El cerebro normal es capaz de sufrir una crisis bajodeterminadas circunstancias y existen dije rencias entre
las personas respectoa la susceptibilidad oel umbral para las crisis.
Por ejemplo, la fiebre induce convulsiones en algunos niños sanos y que no presentarán nunca otros problemas
neurológicos, incluida la epilepsia. Sin embargo, las convulsiones febriles aparecen sólo en un porcentaje
relativamente reducido de niños. Esto sugiere que existen diversos factores endógenos subyacentes que influyen
sobre el umbral para sufrir una convulsión.
▪ Algunos procesos tienen muchas probabilidades de resultar en un trastornoconvulsivo crónico.
Los traumatismos craneales penetrantes graves son uno de los mejores ejemplos; se asocian a un riesgo de
desarrollar epilepsia de hasta 45%. La gran propensión de las lesiones cerebrales traumáticas graves a
desencadenar la aparición de epilepsia sugiere que estas lesiones provocan alteraciones anatomopatológicas
permanentes en el SNC, que a su vez transforman una red neuronal presumiblemente normal en una
anormalmente hiperexcitable.
▪ Las crisis son episódicas.
Los pacientes con epilepsia sufren crisis de forma intermitente y, según la causa subyacente, en el periodo entre
lascrisismuchospacientespermanecencompletamentenormalesdurantemesesoinclusoaños. Estosugiereque
existen factores desencadenantes importantes que inducen crisis en los pacientes con epilepsia.

MECANISMOS DE LA EPILEPTOGÉNESIS

El término "epileptogénesis" se refiere a la transformación de una red

neuronal normal en una que es crónicamente hiperexcitable. Suele existir
un intervalo de meses o años entre una lesión inicial del SNC, como un
traumatismo, un infartoouna infección y la aparición de la primera crisis.
Parece ser que la lesión inicia un proceso que gradualmente disminuye el
umbral de crisis en la región afectada hasta que se produce de manera
espontánea.
Los estudios anatomopatológicos del hipocampo de los pacientes con
epilepsia del lóbulo temporal han sugerido que algunas formas de
epileptogénesis tienen relación con cambios estructurales en las redes
neuronales.
También existen pruebas de que, en respuesta a la pérdida de neuronas,
se produce una reorganización o "brotes" de las neuronas supervivientes
en una forma que afecta a la excitabilidad de la red neuronal. Algunos de
estoscambiosseobservan enmodelosexperimentalesdecrisiseléctricas
prolongadas oen lesiones cerebrales traumáticas.
Al parecer, losantiepilépticosactúanbloqueandoprincipalmenteel inicioola propagación delasconvulsiones. Esto
sucede a través de diversos mecanismos que modifican la actividad de los conductos iónicos o neurotransmisores
y en la mayor parte de los casos los fármacos tienen efectos pleiotrópicos.

Los mecanismos incluyen:

▪ Inhibición de potenciales de acción dependientes del Na+ de manera dependiente de la frecuencia (p. Ej.,
difenilhidantoinato, carbamazepina, lamotrigina, topiramato, zonisamida, lacosamida, rufinamida)
▪ Inhibición de los conductos del Ca2 +activados por voltaje ( difenilhidantoinato, gabapentina, pregabalina)
▪ Facilitación de la abertura de los conductos del potasio ( ezogabina)
▪ Atenuación de la actividad del glutamato (lamotrigina, topiramato, felbamato)
▪ Potenciación de la función de los receptores GABA(benzodiacepinas y barbitúricos)
▪ Aumento de la disponibilidad de GABA(ácido valproico, gabapentina, tiagabina)
▪ Modulación de la liberación de las vesículas sinápticas (levetiracetam, bivaracetam).
Los dos fármacos más eficaces para las crisis de ausencia, la etosuximida y el ácido valproico, probablemente
actúan inhibiendo los conductos del Ca2+de tipo T en las neuronas talámicas.

El interrogatorio cuidadoso es esencial porque el diagnostico

de convulsiones y epilepsia se basa casi siempre solo en los
datos clínicos. El diagnostico diferencial comprende sincope o
crisis psicógenas (“seudoconvulsiones”). En la valoración
general se incluye la investigación de infecciones,
traumatismos, toxinas, enfermedades generales, anomalías
neurocutaneas y vasculopatías. Diversos fármacos reducen el
umbral epiléptico. Las asimetrías en el examen neurológico
indican tumor cerebral, apoplejía, traumatismo u otras
lesiones focalizadas.
Las pruebas sanguíneas comunes están indicadas para identificar las causas metabólicas más frecuentes de las
convulsiones, como alteraciones de los electrolitos, la glucemia, el calcio o el magnesio, lo mismo que enfermedades
hepáticas o renales. Se debe realizar un análisis de toxinas en la sangre y la orina, en especial cuando no se ha
identificadocon claridad un factor precipitante. La punción lumbar está indicada cuandose sospecha alguna infección
del SNC, como meningitis o encefalitis; es indispensable en los individuos infectados con VIH, aun cuando no haya
síntomas o signos que indiquen infección.

Control agudo de las convulsiones

▪ El paciente debe colocarse en posición de decúbito semiprono con la cabeza hacia un lado para evitar la
aspiración.
▪ No deben introducirse por la fuerza depresores linguales u otros objetos entre los dientes apretados.
▪ Se debe administrarse oxigeno por medio de mascarilla facial.
▪ Es necesario corregir de inmediato los trastornos metabólicos reversibles (p. ej., hipoglucemia, hiponatremia,
hipocalcemia y abstinencia de drogas oalcohol).
El tratamiento de largo plazo comprende tratar las anomalías subyacentes, evitar factores precipitantes, instituir
tratamiento profiláctico con antiepilépticos o cirugía y atender varios aspectos psicológicos y sociales.
La elección de la farmacoterapia antiepiléptica depende de varios factores, entre ellos el tipo de convulsión, el
esquema de dosificación y los efectos secundarios potenciales.
El objetivo terapéutico es la cesación total de las convulsiones, sin efectos adversos, mediante un solo fármaco
(monoterapia) y un esquema posológico que sea fácil de seguir por el paciente.
▪ Si resulta inefectiva, la medicación debe incrementarse a la dosis máxima tolerada, con base sobre todo en
la respuesta clínica, más que en las concentraciones séricas.
▪ Si pese a ello no se consigue el control, debe agregarse un segundo fármaco y, cuando se logre la cesación,
el primer fármacopuedereducirse deforma gradual. Algunosindividuosnecesitan politerapia con dosomás
compuestos, aunque la finalidad debe ser la monoterapia.
▪ Los pacientes con ciertos síndromes epilépticos (p. ej., epilepsia del lóbulo temporal) son resistentes a
menudoal tratamientomédico y se benefician de la escisión quirúrgica del foco convulsivo.