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Introducción. La esclerosis mesial temporal (EMT) se define como una pérdida neuronal y gliosis en el hipocampo y estruc- Unidad de Neuropediatría.
Hospital Universitario Miguel
turas adyacentes. Se presenta nuestra experiencia de 19 años. Servet. Zaragoza, España.
Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de EMT, desde mayo de 1990 a
Correspondencia:
enero de 2009. Dr. Javier López Pisón.
Unidad de Neuropediatría.
Resultados. Se estableció el diagnóstico de EMT en 16 casos (un 62,5%, varones). Su localización se distribuye en: 12 uni- Hospital Universitario Miguel
laterales (siete temporales izquierdas y cinco derechas) y cuatro bilaterales. Se asoció a displasia cortical en seis pacientes Servet. P.º Isabel la Católica, 1-3.
(37,5%) y en otros dos casos a quistes aracnoideos hipocampales. Como posible etiología, en un caso se sospechó ence- E-50009 Zaragoza.
falitis herpética, en tres casos patología vascular cerebral prenatal, y en otros tres infección prenatal por citomegalovirus. E-mail:
La distribución del espectro clínico fue: cinco pacientes con epilepsia clínica aislada; uno con retraso psicomotor o retraso jlopezpi@salud.aragon.es
mental (RPM-RM) aislado; uno con trastorno del espectro autista (TEA) aislado; tres con epilepsia asociada a RPM-RM; Aceptado tras revisión externa:
uno con epilepsia asociada a TEA; dos con RPM-RM y TEA; y dos con la tríada epilepsia junto con RPM-RM y TEA. En un 28.09.09.
caso, la EMT se descubrió en el estudio de migrañas, sin otros síntomas. Las crisis se controlaron con monoterapia en to- Cómo citar este artículo:
dos los pacientes que recibieron tratamiento antiepiléptico excepto en tres, uno de los cuales precisó cirugía. Monge-Galindo L, Pérez-Delgado
R, López-Pisón J, Lafuente-Hidalgo
Conclusión. El diagnóstico definitivo de EMT es anatomopatológico, pero las nuevas técnicas de neuroimagen han permi- M, Ruiz del Olmo-Izuzquiza I,
tido una aproximación diagnóstica muy fiable. Puede asociarse a otros trastornos malformativos, como displasia cortical Peña-Segura JL. Esclerosis mesial
temporal en pediatría: espectro
focal o quistes. La EMT puede observarse en epilepsia (refractaria o no), pero también en TEA, RPM-RM o pacientes asin- clínico. Nuestra experiencia de 19
tomáticos. años. Rev Neurol 2010; 50: 341-8.
Palabras clave. Autismo. Clínica. Epilepsia. Esclerosis mesial temporal. Niños. Retraso mental. Retraso psicomotor. © 2010 Revista de Neurología
Tabla I. Datos de los 16 casos: grupo 1 (presencia de epilepsia) y grupo 2 (sin epilepsia).
Retraso mental
11/H 13 años TAC: lesión quística hipocámpica I ACV prenatal Epilepsia p50
(2008) rodeada de calcificaciones (embarazo Psicomotor normal
RM: EMT aislada múltiple)
12/H 19 meses TAC: calcificaciones dispersas periventriculares B CMV + en Retraso mental < p3
(2002) RM: patología dual bilateral + D<I prueba del Hipoacusia endococlear
SB con hiperintensidades multifocales talón [11] TEA
13/H 10 años TAC: hipodensidad junto al asta occipital + algunas I ACV prenatal Migrañas p50
(2002) calcificaciones en pineal y putamen izquierdo Psicomotor normal
Grupo 2 (sin epilepsia)
14/H 2,5 años RM: patología dual bilateral + B Posible CMV Retraso mental p25-p50
(2004) SB con hiperintensidades multifocales Parálisis cerebral infantil
16/H 6 años RM: EMT + quiste aracnoideo hipocampal D No Retraso mental p25-p50
(2008) TEA
ACV: accidente cerebrovascular; angio-RM: angiorresonancia magnética; B: bilateral; CMV: citomegalovirus; D: derecha; EMT: esclerosis mesial temporal; H: hombre; I: izquierda; IQ:
intervención quirúrgica; LL: lateralidad de la lesión; M: mujer; RM: resonancia magnética; SB: sustancia blanca; TAC: tomografía axial computarizada; TEA: trastorno del espectro autista; VHS:
virus herpes simple.
Discusión
El diagnóstico definitivo de EMT es anatomopato
lógico, pero la aparición de nuevas técnicas de
neuroimagen, como la RM volumétrica, las secuen
cias FLAIR y la espectroscopia, ha permitido una
aproximación diagnóstica muy fiable, dado que
presentan una sensibilidad y especificidad superio
res al 95% [12]. Hay que reseñar que la mayoría de
nuestros pacientes diagnosticados de EMT (87,5%)
son niños controlados en nuestra consulta a partir
de 2002, en probable relación con la generalización
Tabla II. Espectro clínico encontrado en el total de nuestra muestra de en el uso de la RM.
pacientes con esclerosis mesial temporal.
Los hallazgos característicos que definen la EMT
en la RM son la atrofia del hipocampo, que traduce
Epilepsia clínica aislada 31,0% (n = 5)
la pérdida neuronal, y el aumento de la intensidad de
Retraso psicomotor/mental aislado 6,3% (n = 1) señal en las imágenes ponderadas en T2, que se rela
ciona con la gliosis. Otros hallazgos, aunque menos
TEA aislado 6,3% (n = 1) constantes y específicos, consisten en atrofia de la
sustancia blanca ipsilateral del giro parahipocampal,
Epilepsia + RPM-RM 18,8% (n = 3)
lóbulo temporal menor y pérdida de la demarcación
Epilepsia + TEA 6,3% (n = 1)
sustancia gris-sustancia blanca del lóbulo temporal
ipsilateral, pérdida de la estructura interna del hipo
RPM-RM + TEA 12,5% (n = 2) campo, aumento del asta temporal del ventrículo la
teral y pérdida de visibilidad de las indentaciones en
Tríada (epilepsia + RPM-RM + TEA) 12,5% (n = 2) la parte superior de la cabeza del hipocampo [13-16].
Esta lesión, que puede ser bilateral, aunque con
Migraña 6,3% (n = 1)
frecuencia asimétrica [12] (casos 2, 12, 14 y 15),
RPM-RM: retraso psicomotor o retraso mental; TEA: trastorno del espectro se puede asociar a anomalías del desarrollo corti
autista. cal (displasia cortical focal) [2], denominándose a
ese conjunto ‘patología dual’. En el total de nues
tra muestra se ha identificado patología dual en el
37,5% de los casos, pero en la literatura se han lle
suximida y oxcarbacepina. Actualmente tiene 15 años gado a describir asociaciones hasta del 87% [17].
y está en tratamiento con lamotrigina (250 mg/12 h) Aunque de forma poco frecuente, también se
y ácido valproico (1.000 mg por la mañana y 1.300 mg ha descrito la asociación de disgenesia hipocampal
por la noche), pasando de tener 4-5 crisis diarias a con quistes aracnoideos (casos 6 y 16), que, locali
alguna ocasional. zados adyacentemente, apuntan a una etiología mal
El caso 8, inicialmente, llegó a presentar hasta formativa [3,4].
20 episodios al día, de 30 segundos hasta 4 minu En ocasiones se emplea el término de disgenesia
tos de duración, consistentes en hipo repetido, ojos o malformación hipocampal, entendiéndose como
brillantes con mirada fija y automatismos bucales. alteración por ausencia o disrupción del desarrollo
Ha llevado tratamiento con ácido valproico, car normal cerebral, ya sea por alteraciones en la expre
bamacepina, topiramato y clobazam sin control de sión génica o por un daño durante el desarrollo [1].
las crisis. Actualmente tiene 4 años y medio, toma La patogenia de la EMT no está clara. Parece que
levetiracetam (50 mg/kg/día) y presenta aproxima existe una lesión cerebral temprana en las etapas
iniciales del desarrollo, que provoca la pérdida neu 3 para aminoácidos excitatorios en las áreas CA3 y
ronal [18]. Diferentes artículos reflejan el desarrollo CA1, dificultando su recaptación postsináptica [27].
de EMT tras traumatismos craneales, infartos peri También es reseñable que una infección congénita
natales (casos 10, 11 y 13) o infecciones del sistema por CMV, descrita como posible causa de EMT, se
nervioso central [19-21]. Se ha aislado ADN de vi ha demostrado en experimentos con ratas que pro
rus, incluido VHS-1, en tejidos de EMT [22]. El caso duce una inhibición de los receptores NMDA de
2 sufrió una encefalopatía aguda a los 19 meses por glutamato en las células piramidales del hipocampo
probable encefalitis herpética no confirmada por PCR infectadas [28], causando una apoptosis por exci
del líquido cefalorraquídeo; la existencia de catarata totoxicidad de las células no infectadas [29]. A su
congénita y quiste de cavum vergae plantea la exis vez, una reducción en la expresión de los receptores
tencia de encefalopatía prenatal subyacente. NMDA neuronales por la infección por CMV puede
Hay que destacar el caso 12, un niño que fue vis también causar alteraciones en la plasticidad sináp
to por primera vez en nuestra consulta al año y me tica y en las funciones cognitivas [30].
dio de vida por retraso psicomotor y microcefalia. El desequilibrio en la transmisión GABA-glu
También asociaba autismo e hipoacusia neurosen tamato parece ser el nexo de unión que explicaría
sorial. En la RM presentaba patología dual bilateral tanto el mecanismo de creación de la lesión, como
mayor en el hemisferio izquierdo, además de leu también el espectro clínico al que da lugar: se han
coencefalopatía y calcificaciones periventriculares. descrito niveles reducidos de las enzimas decar
En esta ocasión se pudo confirmar el diagnóstico de boxilasas del ácido glutámico que sintetizan GABA
infección congénita por CMV gracias al aislamien a partir de glutamato (GAD 65 y GAD 67) en el
to del ADN vírico mediante la técnica de la PCR en córtex parietal y cerebelar de los pacientes autistas,
la sangre del papel de filtro de la prueba del talón. lo que implica un déficit de GABA [31]. Asimismo,
Se trata de una técnica muy útil, cuyas únicas limi en el campo de la genética sobre autismo, se han
taciones son que el recién nacido no presente vire hallado anormalidades en la región cromosómica
mia y que las pruebas de talón no se guardan inde 15q11-13 [32], en la que se ubican genes de los re
finidamente [11], ya que se ha comprobado que no ceptores GABAA [33]. También se ha encontrado
existen casos de contaminación entre los distintos una trisomía que afecta a este mismo cromosoma,
papeles de filtro almacenados encima y debajo de el cromosoma 15, en dos hermanos afectos de epi
los casos con PCR positiva [23]. lepsia focal refractaria con esclerosis mesial, lo que
Las crisis febriles también se han descrito como apunta a una posible predisposición genética de la
posible causa; sin embargo, estudios clínicos de se misma [34], lo que explicaría que se desarrollase
guimiento y retrospectivos en seres humanos su EMT en unos individuos y no en otros (hipótesis
gieren que las convulsiones febriles no son directa two-hit) [35].
mente responsables de la EMT [24] (sólo el caso 1 ha Aunque la clínica que con más frecuencia se ha
presentado crisis febriles previas a las crisis afebri descrito como consecuencia de una EMT es la epi
les, siendo éstas complejas). No obstante, la EMT sí lepsia temporal refractaria [36], en la mayoría de los
puede predisponer a padecerlas, principalmente las casos, la presencia de lesión cortical o de una EMT
complejas o prolongadas [25]. no debe llevar a la cirugía en ausencia de crisis mal
En cualquier caso, se postula que la lesión cere controladas, ya que estas alteraciones pueden en
bral temprana provocaría la muerte de las neuronas contrarse ocasionalmente en controles normales
del giro dentado, pero también una reorganización (caso 13) o en pacientes con pocas crisis o bien con
sináptica (sprouting axonal) de las fibras musgosas, troladas [37,38], como ocurre en la mayoría de los
dando lugar a una reducción de la actividad inhibi niños del grupo 1.
dora –mediada por ácido g-aminobutírico (GABA)–. En caso de ser candidato a realizar cirugía, es
De esta forma, habría una hiperexcitabilidad de las imprescindible una evaluación prequirúrgica multi
células piramidales, que son responsables de las cri disciplinaria, así como la realización de una lobecto
sis parciales, y una liberación masiva de glutamato, mía ajustada por electrocorticografía, lo que permi
que, a su vez, también puede provocar muerte neu tirá una resección completa de la zona epileptógena,
ronal de las células de la granulosa del giro dentado, garantizando un resultado clínico posquirúrgico
cerrando el ciclo. Se explicaría así la cronicidad de favorable, ya que se han demostrado buenos resulta
las crisis y la progresión de la esclerosis [26]. Existen dos posquirúrgicos en los casos con patología dual,
artículos que apoyan esta teoría, al demostrar que siempre y cuando se resequen ambas lesiones [39-
en muestras de tejidos de anatomía patológica exis 41]. Nuestro caso sometido a lesionectomía (caso 1)
te una disminución de los transportadores tipos 2 y ha llevado una evolución favorable, sin presentar
nuevas crisis y con mejora de sus funciones cogniti con lamotrigina, en los que un 80% normalizó sus
vas y conductuales; se trataba de una EMT aislada. trazados y en el 60% se objetivó una mejoría de la
Las epilepsias del lóbulo temporal suelen presen semiología autista [56]. Previamente, también se
tarse como crisis parciales complejas, que pueden habían descrito otras series con resultados simila
estar precedidas de aura, siendo la más común la res, aunque eran grupos más heterogéneos [57,58].
vegetativa (náuseas, malestar epigástrico), seguida En nuestra experiencia, el TEA asociado a epilep
de la sensación de miedo, tras la cual, típicamen sia se ha encontrado en dos casos de EMT unilateral
te, aparecen detención de la actividad, mirada fija y aislada (casos 4 y 8) y en uno de EMT bilateral (caso
automatismos oroalimentarios o de las manos [42]. 2). Los casos 2 y 4 se asocian también a RPM-RM.
En adultos, un 90% de los pacientes refiere aura Sin embargo, también se recogen tres casos de TEA
[43], de gran interés como factor localizador de que no se asocian a epilepsia ni a alteraciones en el
la lesión cerebral [44]. Sin embargo, la semiología EEG: el caso 15, con patología dual bilateral aislada
epiléptica está influida por la edad [18], ya que, y ninguna otra clínica asociada a su TEA, en el que
mientras que en los adultos se caracteriza por crisis no se encuentra ningún tipo de alteración eléctri
estereotipadas, en los niños se observa una mayor ca en el EEG ni siquiera tras privación de sueño; y
variabilidad. Esto se debe a la madurez tardía del otros dos que también presentan RPM-RM, el caso
sistema límbico asociado a una más rápida y exten 12, con patología dual bilateral asociada a calcifica
sa activación extratemporal [45]. A medida que los ciones periventriculares visibles en la TAC, y el caso
niños crecen, las crisis son muy similares a las de los 16, con EMT unilateral asociada a quiste hipocam
adultos, incluyendo las auras [46], que en nuestro pal. Apenas existe bibliografía que relacione el au
caso se encontraron en 5 de 11 pacientes. En algún tismo con la EMT sin que exista epilepsia o altera
momento evolutivo, las crisis llegaron a ser genera ciones en el EEG, y únicamente se pueden encontrar
lizadas en el 63,6% de los casos, un porcentaje algo algunos estudios de neuroimagen de alta resolución
superior del hasta 50% descrito en adultos [18]. y reconstrucción de imágenes con mapas tridimen
Además de en las crisis epilépticas, la EMT es sionales de las estructuras mesiales temporales [59]
una alteración estructural que también puede ob que muestran una alteración de la forma del hipo
servarse en niños con TEA. El autismo es un feno campo en niños autistas sin crisis epilépticas.
tipo conductual con muchas posibles etiologías di También cabe destacar que tres de las cuatro
ferentes, la mayoría de ellas genéticas [47], aunque, EMT bilaterales encontradas, las tres asociadas a
a veces, algunos trastornos cerebrales adquiridos displasia cortical focal, son de niños que no presen
tempranamente que afecten al sistema límbico pue tan epilepsia, sino RPM-RM (caso 14), TEA (caso
den ser la causa. 15) o la asociación de ambas (caso 12). Sólo en el
No hay evidencias de que el autismo típico o pri caso 15 se trata de una patología dual bilateral ais
mario pueda atribuirse a un trastorno epiléptico, lada, ya que en los otros dos se han asociado a hi
incluso en aquellos niños con una historia de regre perintesidades multifocales de la sustancia blanca y
sión después de un desarrollo neurológico normal. a calcificaciones periventriculares vistas en la TAC.
No obstante, existen estudios en los que se observa Quedan aspectos por aclarar en la EMT: sus re
que la prevalencia de TEA es mayor en niños con percusiones, especialmente epilepsia y TEA, y las
historia de crisis en el primer año de vida que en indicaciones quirúrgicas, que deben ser lo más pre
la población general, teniendo también una mayor coces posibles en casos de epilepsia refractaria y
prevalencia de alteraciones cerebrales congénitas repercusión cognitiva-conductual. Creemos que en
[48]. En trabajos experimentales con animales, se la mayoría de los casos no está indicada la lesionec
ha observado que en ratas en las que se ha inducido tomía, dada la ausencia o fácil control de las crisis
una epilepsia del lóbulo temporal con pilocarpina, epilépticas.
éstas presentan menores comportamientos sociales
que los controles [49].
Además, existen algunas situaciones en las que Bibliografía
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Mesial temporal sclerosis in paediatrics: its clinical spectrum. Our experience gained over a 19-year period
Introduction. Mesial temporal sclerosis (MTS) is defined as neuron loss and gliosis in the hippocampus and adjacent
structures. Here we report on our 19 years’ experience in dealing with this condition.
Patients and methods. A retrospective, descriptive study was conducted of patients diagnosed with MTS between May
1990 and January 2009.
Results. A diagnosis of MTS was established in 16 cases (62.5% males). By location these cases were distributed as follows:
12 were unilateral (seven left temporal and five right) and four were bilateral. It was associated to cortical dysplasia in six
patients (37.5%) and to hippocampal arachnoid cysts in two other cases. As regards possible causations, in one case
herpes simplex encephalitis was suspected; in three cases, a prenatal cerebral vascular pathology; and in three others,
prenatal infection by cytomegalovirus. The distribution of the clinical spectrum was as follows: five patients with isolated
clinical epilepsy; one with isolated psychomotor retardation or mental retardation (PMR-MR); one with isolated autism
spectrum disorder (ASD); three with epilepsy associated to PMR-MR; one with epilepsy associated to ASD; two with
PMR-MR and ASD; and two with the triad consisting of epilepsy together with PMR-MR and ASD. In one case, MTS was
discovered in migraine studies, without any other symptoms. Crises were controlled with monotherapy in all the patients
who received antiepileptic treatment except in three, one of whom required surgery.
Conclusions. The definitive diagnosis of MTS is pathologic, but the latest neuroimaging techniques have allowed a very
reliable approximate diagnosis to be reached. It may be associated to other malformative disorders, such as focal cortical
dysplasia or cysts. MTS can be observed in epilepsy (whether refractory or not), but also in ASD, PMR-MR or asymptomatic
patients.
Key words. Autism. Children. Clinical picture. Epilepsy. Mental retardation. Mesial temporal sclerosis. Psychomotor retardation.