Archivos de enfermedades cardiovasculares (2009) 102, 549—557

REVISIÓN

Procedimientos paliativos para defectos cardíacos congénitos

Paliativos quirúrgicos en las cardiopatías congénitas

Shi-Min Yuan, Hua Jing ∗

Departamento de Cirugía Cardiotorácica, Hospital Jinling, Nanjing, 210002 Provincia de Jiangsu, República Popular de
China

Recibido el 2 de abril de 2009; recibido en forma revisada el 23 de abril de 2009; aceptado el 23 de abril de 2009 Disponible en Internet el 28 de

julio de 2009

PALABRAS CLAVE Resumen Aunque la reparación total de algunos defectos cardíacos congénitos es posible en jóvenes
Cirugía cardíaca; En niños, los procedimientos paliativos siguen desempeñando un papel importante en el alivio de los síntomas de los pacientes,
Corazón congénito especialmente en situaciones de emergencia, cuando la corrección total o la reparación quirúrgica no están disponibles. Sin embargo,
defectos; los conceptos y taxonomías de los procedimientos paliativos para las cardiopatías congénitas a veces parecen ser ambiguos y
Procedimientos paliativos confusos para los jóvenes cirujanos cardíacos y cardiólogos. Este artículo ofrece una descripción general completa de los conceptos,
categorías, indicaciones, desarrollos históricos y resultados clínicos de los procedimientos paliativos para defectos cardíacos
congénitos que se han documentado en la literatura. En total, existen 21 procedimientos paliativos para el tratamiento quirúrgico de los
defectos cardíacos congénitos, que pueden clasificarse en cuatro categorías: en primer lugar, aumento del flujo de la arteria pulmonar
para la oligaemia pulmonar (incluidos los procedimientos de derivación); en segundo lugar, disminución del flujo de la arteria pulmonar
por sobrecirculación pulmonar (banda pulmonar y procedimiento de Norwood); en tercer lugar, potenciar la mezcla de sangre y oxígeno
intracardíaca para la hipoxemia sistémica (septostomía auricular sometida a diferentes técnicas); y, finalmente, otros procedimientos,
que incluyen la paliación de la estenosis aórtica o mitral congénita, la paliación de la coartación de la aorta y los procedimientos
paliativos híbridos para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Las derivaciones modificadas de Blalock-Taussig y Glenn y las
bandas de las arterias pulmonares representan los procedimientos paliativos preeminentes para los defectos cardíacos congénitos y se
ha demostrado que son satisfactorios después de una aplicación clínica a largo plazo. Parece que existe una tendencia creciente hacia
el uso de técnicas intervencionistas con despliegue de stent como alternativa al abordaje quirúrgico.

© 2009 Publicado por Elsevier Masson SAS.

Abreviaturas: HLHS, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

∗ Autor
correspondiente. Fax: +86 25 84824051.

Dirección de correo electrónico: dr.jing@163.com (H. Jing).

1875-2136 / $ - ver portada © 2009 Publicado por Elsevier Masson SAS. doi: 10.1016 / j.acvd.2009.04.011
550 S.-M. Yuan, H. Jing

MOTS CLÉS Currículum Bien que la réparation de nombre de malformations cardiaques soit possible

Chirurgie cardiaque; chez le jeune enfant, les procédures paliativos continúan de jouer un rôle important dans le traitement des cardiopathies non réparables. Cependant, les concept et

Cardiopatia procédures paliativos de corrección de cardiopatías congénitas sont parfois ambigus et sources de confusion pour les chirurgiens et les cardiologues prenant en charge

congénitale; ces jeunes pacientes. Cette revue de la littérature apporte un éclairage sur les conceptos, le contexto, les indicaciones, les développements y le suivi clinique des

Paliativo de Chirurgie; pacientes ayant béné fi cié d'une procédure paliativo para cardiopatías congénitas complejos. Au total, 21 procédures paliativos chirurgicales ont été revues et classées

Pédiatrie en quatre catégories: premièrement, augmentation du fl ux artériel pulmonaire en cas de débit pulmonaire diminué (en inclusive les corrections de shunt), deuxièmement,

diminution du fl ux artériel pulmonaire en cas de débit pulmonaire augmenté (cerclage pulmonaire et en incluye la procédure de Norwood), troisièmement,

enrichissement du sang artériel en cas d'hypoxémie systématique (septostomie atriale selon différentes técnicas) y autres pro fi nacéledure técnicas traitements palliatifs

pour sténoses mitrale ou aortique, les corrections paliativos des coartaciones de l'aorte y les procédures hybrides proposées en cas d'hypoplasie du coeur gauche. Les

shunts modi fi és de Blalock-Taussig et de Glenn, le cerclage de l'artère pulmonaire représentent les procédures paliativos les plus pratiquées dans la prise en charge

des cardiopathies congénitales complexes; elles ont été validées lors des applications et des évaluations à long terme. Las técnicas híbridas utilisant de fa¸

troisièmement, enrichissement du sang artériel en cas d'hypoxémie systématique (septostomie atriale selon différentes Techniques) et, finalment, autres procédures

incluant les traitements palliatifs pour sténoses mitrale ou aortique, les corrections palliatives des coaresductions pro cas d'hypoplasie du coeur gauche. Les shunts modi

fi és de Blalock-Taussig et de Glenn, le cerclage de l'artère pulmonaire représentent les procédures paliativos les plus pratiquées dans la prise en charge des

cardiopathies congénitales complexes; elles ont été validées lors des applications et des évaluations à long terme. Las técnicas híbridas utilisant de fa¸ troisièmement,

enrichissement du sang artériel en cas d'hypoxémie systématique (septostomie atriale selon différentes Techniques) et, finalment, autres procédures incluant les

traitements palliatifs pour sténoses mitrale ou aortique, les corrections palliatives des coaresductions pro cas d'hypoplasie du coeur gauche. Les shunts modi fi és de

Blalock-Taussig et de Glenn, le cerclage de l'artère pulmonaire représentent les procédures paliativos les plus pratiquées dans la prise en charge des cardiopathies

congénitales complexes; elles ont été validées lors des applications et des évaluations à long terme. Las técnicas híbridas utilisant de fa¸ autres procédures incluyendo

çonsténoses
les traitements palliatifs pour concommittante la chirurgie
mitrale ou aortique, et le paliativos
les corrections cathétérisme intervencionel
des coartaciones de l'aorte ysemblent trèshybrides proposées en cas d'hypoplasie du coeur gauche. Les shunts modi fi és d
les procédures

prometteuses.
© 2009 Publié por Elsevier Masson SAS.

Introducción Procedimientos paliativos

Las operaciones para la cardiopatía congénita pueden clasificarse como paliativas, Procedimientos de derivación
reparadoras o correctivas con respecto a los objetivos del tratamiento (es decir,
obtener una función cardíaca normal o aliviar los síntomas de la enfermedad Una derivación de arteria sistémica a pulmonar se ha utilizado durante muchos años

cardíaca). [1] . Una operación paliativa no corrige pero es necesaria para mejorar una para establecer un flujo sanguíneo sistémico sin obstrucciones, normalizar el flujo

función cardíaca anormal, minimizando el trastorno, generalmente en niños sanguíneo pulmonar y la presión y aliviar la obstrucción venosa pulmonar. [4,5] . Se

demasiado pequeños para la cirugía correctiva. El objetivo es disminuir la cianosis, espera que una derivación ideal tenga los siguientes atributos: simplicidad técnica,

controlar la insuficiencia cardíaca o preparar la circulación para su posterior buena funcionalidad, buena permeabilidad a largo plazo, desmontaje fácil antes de

corrección cuando el bebé alcance una edad y un peso corporal adecuados para las la reparación y ausencia de derivación residual después del cierre. Las indicaciones

técnicas disponibles. [2] . Aunque ahora la corrección total temprana es posible en para una derivación de arteria sistémica a pulmonar incluyen tetralogía de Fallot,

muchas anomalías congénitas, todavía existe la necesidad de paliación cuando la atresia tricúspide, atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, atresia pulmonar

reparación de fi nitiva no es una opción en ese momento o cuando la corrección y comunicación interventricular, anomalía de Ebstein, situación de ventrículo único

intracardíaca puede conllevar un riesgo de mortalidad significativamente mayor que la con atresia pulmonar o aórtica y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico HLHS).

derivación por etapas y la corrección posterior. Hay 11 procedimientos de derivación en total.

[3] .
Hay 21 procedimientos paliativos en total, que se han categorizado en cuatro
clases, según sus objetivos. Derivación de Blalock-Taussig

unnd indicaciones:
• aumento del flujo de la arteria pulmonar para la oligaemia pulmonar
(incluidos los procedimientos de derivación);
• disminución del fl ujo de la arteria pulmonar por sobrecirculación pulmonar
culación (banda pulmonar y procedimiento de Norwood); mejora de la mezcla de
• sangre y oxígeno intracardíaco para
hipoxemia (septostomía auricular sometida a diferentes
técnicas);
• otros procedimientos, incluidos los congénitos mitral o aórtico
paliación de la estenosis, paliación de la coartación de la aorta y procedimientos
paliativos híbridos para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS).
La derivación clásica de Blalock-Taussig es una anastomosis directa entre la arteria
subclavia seccionada (o la arteria innominada) y la arteria pulmonar ( Figura 1 ). No
requiere el uso de material protésico y ofrece la posibilidad teórica de crecimiento,
pero requiere una disección quirúrgica extensa y sacrifica la arteria subclavia. [2] .
Las principales desventajas de las derivaciones clásicas fueron el largo tiempo de
disección quirúrgica, la lesión del nervio frénico, las dificultades técnicas durante el
desmontaje y la posible isquemia del brazo. [6] . Después de una derivación clásica,
la distorsión generalmente se explica por la falta de crecimiento de la anastomosis y
los efectos del tejido cicatricial alrededor del material de sutura. Cuando se realizan
derivaciones clásicas, es
Procedimientos paliativos 551

Figura 1. Derivación clásica de Blalock-Taussig. AO: aorta; PA: pul- Figura 3. Derivación central. AO: aorta; PA: arteria pulmonar; PTFE:

arteria monaria. politetrafluoroeteno.

Por lo general, se informa que deben construirse en el lado opuesto al arco aórtico sin un conducto arterioso persistente u otra fuente de flujo sanguíneo pulmonar.
para evitar que la arteria pulmonar se doble.
[7] . Una mejor comprensión de la condición llevó a una revolución en la técnica
quirúrgica de la derivación de Blalock-Taussig: se utilizó un injerto interpuesto Derivación de Glenn
(protésico o vascular humano) entre las arterias subclavia y pulmonar. [8] ; esto se
Una conexión entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha se conoce
llama una derivación de Blalock-Taussig modificada ( Figura 2 ).
como derivación de Glenn clásica ( Figura 4 ). Desde finales de la década de 1950, la
derivación de Glenn se ha realizado para mejorar el flujo sanguíneo pulmonar en
pacientes con diversas cardiopatías congénitas cianóticas. La derivación de Glenn
Derivación central
no crea una sobrecarga de volumen del ventrículo ni aumenta el trabajo del
Una derivación central es una anastomosis entre la aorta ascendente y la arteria ventrículo, como es el caso de las derivaciones de la arteria pulmonar sistémica.
pulmonar principal, hecha de prótesis u otros materiales ( Fig. 3 ) [9] ; también se Proporciona flujo venoso a los campos pulmonares para la oxigenación, en lugar de
conoce como derivación de Mee [10] . La arteria mamaria interna se utiliza para crear una mezcla arteriovenosa. [12] . La derivación bidireccional se realiza conectando la
una derivación de arteria sistémica a pulmonar después de la falla de una derivación vena cava superior a la rama derecha de la arteria pulmonar mediante suturas finas
de Blalock-Taussig anterior; esto ofrece la ventaja del crecimiento y la adaptación y dividiendo o atando la arteria pulmonar ( Figura 5 ). Disminuye la carga de volumen
del flujo, elimina el riesgo de infección del injerto protésico y no afecta el flujo en el ventrículo único mientras mejora la saturación de oxígeno.
sanguíneo a los brazos [11] . Las ventajas de esta técnica son su aplicabilidad en
niños pequeños con pequeños vasos periféricos, prevención de la distorsión de las
arterias pulmonares, suministro de un flujo sanguíneo pulmonar igual a ambos
pulmones, menor tasa de oclusión, evitación del robo de la arteria subclavia y
facilidad de cierre durante la reparación correctiva. Las principales desventajas son
la entrada en el pericardio y la inaplicabilidad en los pacientes.

Figura 2. Derivación de Blalock-Taussig modificada. AO: aorta; PA: pul- Figura 4. Derivación clásica de Glenn. PA: arteria pulmonar; RA: derecha
arteria monaria; PTFE: politetrafluoroeteno. atrio; RPA: arteria pulmonar derecha; SVC: vena cava superior.
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Figura 5. Derivación bidireccional de Glenn. RA: aurícula derecha; RPA: derecha
arteria pulmonar; SVC: vena cava superior.
La derivación bidireccional de Glenn se prefiere en bebés muy pequeños,
especialmente en los menores de 2 años, en los que la resistencia de los vasos
pulmonares aún es bastante alta, y en casos límite con arterias pulmonares
anormales. Al tiempo que evita el riesgo de fracaso de una operación completa de
Fontan, también alivia parcialmente los síntomas. [13] . La derivación bidireccional de
Glenn es fisiológicamente equivalente a la mitad de una derivación de Fontan, por lo
que también se la conoce como procedimiento hemi-Fontan. La cianosis progresiva,
que puede deberse al desarrollo de colaterales venosas sistémicas que
descomprimen el sistema cava superior en el sistema cava inferior, y la formación de
una derivación arteriovenosa difusa no susceptible de embolización con espiral son
los dos problemas que ocurren con mayor frecuencia después de una embolización
bidireccional. Operación Glenn [14] .
Derivación de Sano
La modificación más reciente e intrigante del procedimiento de Norwood fue el uso
del conducto del ventrículo derecho al conducto de la arteria pulmonar, conocido
como la modificación de Sano del procedimiento de Norwood, que permite bombear
sangre directamente a los pulmones. Sano contribuyó a la primera aplicación y
descripción de esta modificación al procedimiento Norwood. La técnica se adaptó
tras su descripción inicial y se observó una mayor estabilidad hemodinámica con
esta modi fi cación de Sano que con la derivación de Blalock-Taussig modi fi cada [15]
. Banda de arteria pulmonar
'' Wanna-be '' derivación de Blalock-Taussig
La colocación de endoprótesis en los conductos en recién nacidos y lactantes con cardiopatía
congénita cianótica dependiente de conductos ha eliminado la necesidad de cirugía paliativa.
El procedimiento no conlleva ningún riesgo de complicaciones graves o distorsión y estenosis
de las arterias pulmonares y gana tiempo para que el niño y las arterias pulmonares crezcan,
mientras que deja intacto el campo operatorio para la cirugía de fi nitiva. [dieciséis] . Ruiz y
Bailey [17] llamado conducto arterioso colocación de un stent en una derivación de
Blalock-Taussig de "aspirante a ser".
S.-M. Yuan, H. Jing
Otras derivaciones
La derivación de Potts (Potts-Smith-Gibon) es una conexión entre la aorta
descendente y la arteria pulmonar izquierda que se propuso inicialmente como una
alternativa a la derivación clásica de Blalock-Taussig en neonatos. Esta derivación
se abandonó debido a la alta incidencia de hipertensión pulmonar subsiguiente, el
flujo sanguíneo preferencial a un pulmón con retorcimiento y distorsión de la arteria
pulmonar y las dificultades técnicas con la desactivación.
La derivación de Waterston-Cooley es una anastomosis de lado a lado entre la
aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha (extrapericárdica [Waterston] e
intrapericárdica [Cooley]), que está indicada para la tetralogía de Fallot. Debido a
complicaciones (incluida la distribución preferencial de la mayor parte o la totalidad
del flujo de derivación al pulmón derecho, estrechamiento u obstrucción de la arteria
pulmonar derecha en el sitio de la anastomótica, aumento de la estenosis o atresia
del tracto de salida del ventrículo derecho, hipoplasia de la arteria pulmonar
izquierda y obstrucción de la propia derivación con la derivación de Waterston [18] ) y
una tasa de mortalidad similar a la de la derivación de Blalock-Taussig, ha sido en
gran parte abandonada y sustituida por esta última, excepto en lactantes menores
de 2 semanas. [19] . Se ha reconocido que la derivación de Waterston-Cooley a
menudo se complica por sobrecirculación pulmonar, insuficiencia ventricular
izquierda e hipertensión microvascular pulmonar. [20] . Es técnicamente difícil cerrar
correctamente esta derivación en el momento de la corrección total. La mayoría de
los cirujanos han abandonado la derivación de Waterston-Cooley.
La derivación de Shumacker-Mandelbaum fue una técnica de derivación entre la
aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha o izquierda o la arteria pulmonar
principal. Se utilizó un injerto compuesto de aorta homóloga con un manguito de
Dacron en cada extremo para anastomosis terminolateral [21] .
La derivación de Redo-Ecker lleva el nombre de Redo y Ecker
[22] , que utilizó una prótesis tejida de teflón anastomosada de extremo a lado entre
la aorta y la arteria pulmonar principal, justo distal a los orígenes de estos vasos
dentro del pericardio. De esta manera, la sangre se entrega directamente a la
porción proximal de la arteria pulmonar y la arteria es más adecuada para el
agrandamiento, lo que beneficia la corrección total en el futuro.
Se aplicó una derivación de la aorta al ventrículo derecho en solo uno de los 19
pacientes que requirieron una derivación sistémica a pulmonar, como informaron Nanton et
al. [23] .
Banda de arteria pulmonar y el procedimiento de Norwood
La banda de la arteria pulmonar fue descrita por primera vez por Muller y Dammann
en 1951 [24] , como la "creación de estenosis pulmonar" en un lactante de 5 meses
con un gran defecto del tabique ventricular y sobrecirculación pulmonar. Hoy en día,
la banda de la arteria pulmonar sigue siendo el método de paliación preferido en los
niños que nacen con defectos cardíacos caracterizados por un cortocircuito de
izquierda a derecha y una sobrecirculación pulmonar. Esta técnica se ha ampliado
para tratar la insuficiencia cardíaca congestiva causada por grandes defectos del
tabique ventricular, defectos del canal auriculoventricular y atresia tricúspide y está
indicada para pacientes con transposición de las grandes arterias para un
reentrenamiento ventricular rápido y para pacientes con
Procedimientos paliativos 553

HLHS. La banda de la arteria pulmonar está contraindicada en presencia de una

obstrucción subaórtica significativa, como defectos de un solo ventrículo en los que
la aorta se origina en una cámara de salida, y en pacientes con alto riesgo de dicha
obstrucción; además, no se utiliza en pacientes con tronco arterioso.

Procedimiento Norwood

Se trata de un procedimiento complejo, que incluye reconstrucción de la neoaorta,

aumento del arco aórtico y colocación de una derivación de Blalock-Taussig o Sano
modificada ( Figs. 6 y 7 ) y fue diseñado para tratar HLHS, así como atresia aórtica o
estenosis aórtica con ventrículo izquierdo inadecuado, atresia o estenosis mitral,
arco aórtico interrumpido e incluso ventrículo derecho de doble salida con atresia
mitral o transposición completa con ventrículo derecho hipoplásico [25] .

Septostomía auricular sometida a diferentes técnicas

Operación de Blalock-Hanlon (septectomía auricular sin

bypass cardiopulmonar)

En 1948, Blalock y Hanlon [26] describieron una septectomía auricular en la que se Figura 7. Procedimiento de Norwood con derivación de Sano. AO: aorta; PENSILVANIA:

creaba un defecto del tabique auricular para mejorar la mezcla intracardíaca a nivel
auricular, que luego se convirtió en el tratamiento estándar para la transposición de
las grandes arterias donde el defecto del tabique auricular era demasiado pequeño
para permitir una mezcla completa. En la transposición de grandes arterias con
comunicación interventricular, se añadió la operación de Blalock-Hanlon cuando se
realizó el bandeo de arterias pulmonares. En casos de transposición de grandes
arterias y estenosis subpulmonar, la operación de Blalock-Hanlon podría realizarse
simultáneamente o antes de una
arteria pulmonar; RV: ventrículo derecho.
cortocircuito sistémico-pulmonar [27] . La operación de Blalock-Hanlon también
estaba indicada para paliación de la atresia mitral [28] .
Procedimiento de estacionamiento (septostomía auricular con globo o bisturí)
La principal indicación para este procedimiento es la transposición de las grandes
arterias, con el objetivo de agrandar el foramen oval y, por lo tanto, permitir que algo
de sangre oxigenada pase del ventrículo izquierdo a la aorta.

Procedimiento de Rashkind (septostomía auricular con catéter de

balón)

La técnica del catéter con balón para la septostomía auricular fue introducida por
Rashkind y Miller [29] en 1966; se aplicó ampliamente y desplazó la técnica
quirúrgica de creación de comunicación interauricular al ofrecer una paliación
inmediata aceptable en bebés pequeños con transposición completa de las grandes
arterias y en aquellos con pocas probabilidades de lograr una corrección exitosa

[30] .

Funcionamiento del conmutador auricular

Hay dos tipos de operaciones de conmutador auricular: la operación de Mustard y la

operación de Senning. Ambos son similares en principio pero difieren en técnica. La
operación del interruptor auricular es un procedimiento a corazón abierto bajo
derivación cardiopulmonar, durante el cual se abre la aurícula derecha y se quita por
completo la pared entre las aurículas. Al utilizar el pericardio (mostaza) o los
colgajos hechos a partir del tabique y la pared auricular (Senning), se construye un
"deflector" que dirige la sangre desde las venas de la aurícula derecha hacia el
ventrículo izquierdo. [31] . Los procedimientos de cambio auricular paliativo sin cierre
de la comunicación interventricular se han utilizado en el tratamiento de pacientes
profundamente cianóticos con enfermedad vascular pulmonar obstructiva grave.

Figura 6. Procedimiento de Norwood con un Blalock-Taussig modificado

derivación. AO: aorta; BT: derivación de Blalock-Taussig modificada; PA: arteria pulmonar; RV:
ventrículo derecho. [32] .
554
Otros procedimientos paliativos
Paliación de la válvula mitral
La estenosis mitral congénita requiere paliación quirúrgica en bebés pequeños en los
que las válvulas protésicas actualmente disponibles no se pueden insertar en el anillo
mitral. Una derivación del conducto auricular izquierdo-ventricular izquierdo es una
alternativa para el alivio de la estenosis mitral congénita y puede obviar la necesidad de
reemplazo valvular en la infancia. [33] .
Valvotomía aórtica
La valvotomía aórtica para el alivio de la estenosis aórtica congénita es una
operación paliativa [34] . La terapia actual para la estenosis aórtica congénita crítica
incluye valvotomía quirúrgica o con balón. Ambos procedimientos dejan lesiones
residuales que a menudo requieren tratamiento adicional. [35] .
Paliación de la coartación de la aorta
La colocación de un stent intravascular para la coartación nativa y recurrente de la
aorta se ha utilizado con éxito en varios lugares [36] .
Paliación híbrida
La cirugía cardíaca híbrida se definió como una combinación de intervenciones
quirúrgicas y de colocación de un stent ductal con catéter, como la colocación de
bandas bilaterales en la arteria pulmonar, ya sea en un entorno o de forma
secuencial en 24 h. [37] . La paliación híbrida, que se desarrolló originalmente para
HLHS, ahora se aplica a pacientes con un solo ventrículo funcional y tracto de salida
sistémico restrictivo, como la atresia tricúspide con transposición de las grandes
arterias. [38] . Los procedimientos de paliación primaria incluyen la colocación de un
stent del conducto arterioso con un stent autoexpandible de nitinol para asegurar un
flujo sanguíneo sistémico adecuado, la colocación de una banda arterial pulmonar
interna para proteger el lecho vascular pulmonar y prevenir la sobrecirculación
pulmonar y el ensanchamiento de la comunicación interauricular mediante la cuchilla
y septostomía con balón o dilatación estática con balón para descomprimir la
aurícula izquierda [39] .
Discusión
Aunque las indicaciones de los procedimientos paliativos para los defectos cardíacos
congénitos están disminuyendo debido al crecimiento de la corrección total primaria en
recién nacidos y niños, los procedimientos paliativos todavía juegan un papel
importante en pacientes de alto riesgo con lesiones cardíacas complejas. Los avances
en la cirugía cardíaca congénita han permitido conocer mejor las características
hemodinámicas de los defectos y los sujetos a las operaciones subyacentes, y han
dado como resultado una innovación continua en las técnicas de procedimientos
paliativos.
De los procedimientos de derivación, el Blalock-Taussig modificado sigue
siendo el procedimiento preferido para aliviar la sobrecirculación pulmonar desde su
aparición, a pesar de algunas complicaciones quirúrgicas (como quilotórax,
quilopericardio, parálisis del nervio frénico, fuga de líquido seroso, síndrome de
robo, enfermedad arterial pulmonar, etc. ). Las derivaciones centrales han caído en
gran parte en desuso debido a la alta incidencia de complicaciones, que incluyen
trombosis de la derivación, insuficiencia cardíaca congestiva y distorsión de la
arteria pulmonar. [40] .
S.-M. Yuan, H. Jing
Pero según un estudio reciente, el uso del injerto de arteria mamaria interna
Shelhigh en lugar de injertos tubulares sintéticos en las derivaciones centrales y de
Blalock-Taussig modificadas para enfermedades cardíacas congénitas con flujo
sanguíneo pulmonar disminuido no mostró ninguna evidencia de calcificación. Las
evaluaciones de ecocardiografía no revelaron obstrucción de la derivación durante el
período temprano (primera semana postoperatoria) o medio (semana postoperatoria
24) [41] . La derivación cavopulmonar bidireccional ha sido ampliamente aceptada y
utilizada en pacientes con diversas cardiopatías congénitas cianóticas para mejorar
la saturación arterial sistémica de oxígeno sin aumentar la carga de trabajo
ventricular o la resistencia vascular pulmonar. [42] . Un informe reciente ha revelado
shunts centrales o transcatéter Glenn exitosos en cerdos, lo que representa una
orientación técnica moderna para los procedimientos de derivación. [43] . La
derivación del "aspirante a ser" de Blalock-Taussig produjo una tasa de
supervivencia general del 86% a los 6 años de seguimiento posoperatorio. [44] . Otras
derivaciones, como Potts, Waterston-Cooley, Shumacker-Mandelbaum, Redo-Ecker
y derivaciones aorta-ventrículo derecho fueron sustituidas por sus complicaciones
inaceptables o simplemente tuvieron una aplicación ocasional con instrumentalidad
transitoria.
La banda de la arteria pulmonar se ha convertido en el procedimiento que se
utiliza con más frecuencia para aliviar la sobrecirculación pulmonar. El objetivo de la
banda de la arteria pulmonar es producir una presión arterial pulmonar distal del 30
al 50% de la presión sistémica. Existe una variedad de material de bandas
disponible, pero la cinta umbilical es lo suficientemente ancha como para minimizar
el riesgo de erosión a través de la pared de la arteria pulmonar. Se ha aplicado una
banda de arteria pulmonar ajustable desde 1972 [45] . En 1986 se desarrolló una
banda ajustable percutáneamente con un depósito lleno de líquido que permite una
constricción variable, seguida de un dispositivo sin batería implantable, controlado
telemétricamente (FloWatch) en los últimos años. Se ha demostrado que todos son
eficaces en animales de experimentación o en seres humanos. [46,47] .
Una modi fi cación importante del procedimiento de Norwood fue la inserción de
una derivación de Sano en lugar de la derivación modificada de BlalockTaussig. [25] .
Esta modificación de Sano del procedimiento de Norwood resultó en una distribución
más favorable del flujo sanguíneo sistémico, pulmonar y coronario. [48] . Aparte de
una presión arterial diastólica más alta en el grupo del conducto de la arteria
pulmonar del ventrículo derecho, no se encontraron diferencias en el perfil
hemodinámico temprano ni en la tasa de mortalidad posoperatoria entre los
pacientes sometidos a una derivación de Sano o de Blalock-Taussig. [49—51] .
Algunos autores sugirieron que el crecimiento de la arteria pulmonar era similar al de
las derivaciones de Blalock-Taussig y de Sano [52] ; otros informaron que el índice de
arteria pulmonar era mayor en pacientes con derivación de Sano [53] , con
crecimiento preferencial a la rama izquierda [54] . La tasa de mortalidad hospitalaria
después del procedimiento de Norwood fue del 8% y la supervivencia general fue del
76%. Las tasas de supervivencia estimadas a 1 y 5 años fueron de 80 y 73%,
respectivamente. Utilizando el análisis de regresión de Cox, el peso corporal es
inferior a 2,5 kg y la regurgitación tricuspídea es mayor o igual al grado 2+, fueron
dos factores independientes asociados con la supervivencia a medio término. El bajo
peso corporal y la insuficiencia de la válvula tricúspide se asociaron con un peor
resultado [55] . Basado en una gran población de pacientes, incluidos 199 pacientes
inicialmente con estadio 1 de Norwood, el análisis univariante demostró los
siguientes predictores significativos de mortalidad: dominancia ventricular derecha ( p
= 0,0023), soporte circulatorio mecánico antes de la etapa 1 ( p = 0,0192) y anomalía
no cardiaca significativa
Procedimientos paliativos
o síndrome, que incluye síndrome de Down, síndrome de Turner, heterotaxia,
asplenia, poliesplenia, atresia biliar u otra anomalía cromosómica ( p < 0,0001). El
análisis de regresión logística multivariable reveló que la presencia de una anomalía
o síndrome no cardíaco significativo, o una prematuridad menor de 35 semanas, o
un soporte circulatorio mecánico antes de la etapa 1, son predictores significativos
de mortalidad ( p < 0,0001)
[56] . Un tiempo de circulación extracorpórea más prolongado fue otro factor de riesgo
importante de mortalidad hospitalaria [51] .
Los procedimientos de Blalock-Hanlon, Park y Rashkind son métodos
quirúrgicos clásicos indicados para la paliación de la transposición de las grandes
arterias. De 1948 a 1964, la septectomía auricular de Blalock-Hanlon se asoció con
una tasa de mortalidad operatoria del 60%. Desde entonces, la tasa de mortalidad
ha disminuido constantemente del 10,7 al 21%. [57] . Una versión modi fi cada de la
septectomía auricular utilizando un punch óseo Ferris-Smith-Kerrison bajo
monitorización con ecocardiografía transesofágica obtuvo mejores resultados, con
un aumento de la saturación arterial del 62 al 80% [58] . El procedimiento realizado
en neonatos y niños con transposición de grandes arterias, atresia mitral, atresia
tricuspídea o anomalías diversas mostró una tasa de mejoría del 79% [59] . Después
de la septostomía auricular con bisturí, el gradiente de presión interauricular
disminuyó notablemente con una rápida mejoría clínica
[60] . La atrioseptostomía con catéter de balón es un procedimiento seguro y eficaz
en recién nacidos con transposición de las grandes arterias. Suele realizarse de
forma urgente y monitorizada por fl uoroscopia o ecocardiografía transtorácica de
cabecera. Las vías de acceso más utilizadas para este procedimiento son las venas
femoral y umbilical. La mayor ventaja del acceso umbilical en recién nacidos es que
deja libres otros vasos para uso futuro. Técnicas modificadas, como un catéter
French 6 que encierra una pequeña hoja quirúrgica [61] , una septostomía auricular
con stent en `` mariposa '' guiada por ecografía intracardíaca [62] o despliegue
concéntrico de dos stents
[63] , podría obtener el diámetro exacto del defecto auricular o presentar menos
complicaciones importantes.
La operación de interruptor auricular está indicada para la transposición de las
grandes arterias, defecto del tabique ventricular y enfermedad obstructiva vascular
pulmonar grave. En tales pacientes, la comunicación interventricular no se cerró, porque
el cierre se asociaría con un riesgo prohibitivo de mortalidad temprana y tardía. [64] . Los
resultados de las operaciones de cambio auricular paliativo han demostrado una mejora
en las tasas de mortalidad temprana y un alivio considerable de los síntomas en
pacientes profundamente cianóticos con enfermedad vascular pulmonar obstructiva
grave. [sesenta y cinco] . Las observaciones mostraron que los pacientes se han
beneficiado de una reparación paliativa de Mustard o Senning, en términos de una
notable mejoría de los síntomas con una disminución de la hemoglobina y un aumento
de la saturación arterial de oxígeno. [32] .
Los conductos de derivación con válvula auricular izquierda-ventricular izquierdo
han favorecido a adultos, niños y bebés con válvulas mitrales estenóticas [66,67] .
Después de la inserción del conducto, la presión de la arteria pulmonar se normalizó
y desaparecieron el edema pulmonar persistente y la ascitis. La coartación asociada
de la aorta, el conducto arterioso persistente y la comunicación interventricular se
corrigieron simultáneamente. Para permitir el crecimiento normal de todas las
cámaras cardíacas y mantener la posibilidad de una futura reparación total, se
adoptó un método sin parche protésico. [68] y se recomendó una política de
aumentar el área de la válvula de superficie en lugar de reconstruir una válvula
mitral anatómica [69] .
555
La tasa de supervivencia operatoria de la valvotomía aórtica ha sido del 100%
en los últimos 20 años para los niños y actualmente es superior al 80% en los recién
nacidos en ausencia de un ventrículo izquierdo hipoplásico y / o fibrolastosis
endocárdica. [34] . La valvotomía abierta para la estenosis aórtica crítica en recién
nacidos conlleva un riesgo quirúrgico bajo y proporciona una ausencia prolongada
de estenosis o regurgitación recurrentes. Las reoperaciones son inevitables, pero el
reemplazo de la válvula aórtica puede posponerse hasta que sea posible la inserción
de una prótesis de tamaño adulto [70] . En neonatos y lactantes con estenosis aórtica
aislada, se logró una tasa de mortalidad operatoria del 6% tanto con técnicas
quirúrgicas abiertas como cerradas. [71,72] , mientras que la tasa de mortalidad fue
del 36% en pacientes con estenosis aórtica compleja mediante técnica cerrada [71] .
La dilatación transcatéter con balón es una técnica aceptada para paliar la estenosis
congénita de la válvula aórtica. También se ha confirmado la eficacia en pacientes
que se han sometido a una valvotomía quirúrgica previa. [73] .
La paliación de la coartación aórtica puede ser una alternativa a la cirugía o la
angioplastia con balón, y ha dado excelentes resultados a corto e intermedio plazo.
Se implantaron stents en 33 de 34 pacientes y el resultado fue exitoso en 32 de 33
pacientes. El gradiente de presión sistólica máxima disminuyó de 32 ± 12 a 4 ± 11
mmHg. La relación entre el lugar de la coartación y el diámetro de la aorta
descendente aumentó de
0.46 ± 0,16 hasta 0,92 ± 0,16 [36] .
El procedimiento híbrido es importante en la era actual para los recién nacidos con HLHS de
alto riesgo, lo que arroja una tasa de supervivencia hospitalaria del 78,5%. [74] . Un
procedimiento híbrido puede combinar maniobras variantes como la colocación de bandas en la
arteria pulmonar bilateral, la colocación de stents en el conducto arterioso, la septostomía
auricular con balón e incluso la derivación de la arteria pulmonar principal a la arteria innominada.
[75] . No hay diferencias significativas en las tasas de mortalidad hospitalaria y entre
etapas entre las estrategias de Norwood híbridas y convencionales. [76] . Usando
paliación híbrida, la operación de Norwood en etapa I se puede evitar en el período
neonatal, de modo que los niños puedan ser programados para un trasplante
cardíaco y observar el crecimiento ventricular izquierdo adecuado para la reparación
biventricular. [77] .
Conclusión
Las derivaciones modificadas de Blalock-Taussig y Glenn y las bandas de la arteria
pulmonar representan los procedimientos paliativos preeminentes para los defectos
cardíacos congénitos y se ha demostrado que son satisfactorios después de una
aplicación clínica a largo plazo. Parece que existe una tendencia creciente hacia el
uso de técnicas intervencionistas con despliegue de stent como alternativa al
abordaje quirúrgico. Mientras tanto, se ha generado un mayor interés en el
procedimiento híbrido, que incorpora varios métodos intervencionistas y / o
quirúrgicos para neonatos con HLHS.
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