UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA DE MEDICINA

ASIGNATURA DE EMBRIOLOGÍA II
DRA. MINERVA DONATE
DOCENTE

CAMPOVERDE BALCAZAR ANTHONY FERNANDO

FARFAN GARCIA JUAN FERNANDO
ARTEAGA QUIROZ JULY DAYANARA
CEDEÑO ESPINOZA EDUARDO ALEJANDRO
TRONCOSO SAVERIO CINTHYA JAMILETH
ZAMORA CEDEÑO LUIS CARLOS
ALCIVAR ZAMBRANO EMILIO ANDRES

ESTUDIANTES

MALFORMACIÓN DE ARNOLD CHIARI

TEMA

SEGUNDO NIVEL - PARALELO “B”

PORTOVIEJO – MANABÍ – ECUADOR

Malformación de Arnold Chiari
El síndrome de Arnold Chiari es una malformación congénita del sistema nervioso central,
sistema que está conformado por el encéfalo y la medula espinal, esta malformación se
localiza en la fosa posterior o base del cerebro, dicha malformación desplaza al tronco
cerebral y al cerebelo hacia el canal espinal.
Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a
menudo se asocia a hidrocefalia. La forma más extrema consiste en la herniación de
estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas y
del tronco cerebral a través foramen magnum, de forma que algunas partes del cerebro
alcanzan típicamente el canal espinal engrosándolo y comprimiéndolo.
Clasificación de las malformaciones:
Las malformaciones de Chiari se clasifican por la gravedad del trastorno y las partes del
cerebro que se distienden dentro del conducto raquídeo.

 Malformaciones de Chiari tipo 1

Las malformaciones tipo I ocurren cuando las amígdalas cerebelosas (la parte inferior del
cerebelo) se disloca por el foramen magno. Normalmente, sólo la médula espinal pasa por
este orificio. El tipo 1, que puede no causar síntoma, es la forma más común de las
malformaciones de Chiari y generalmente se observa por primera vez en la adolescencia o
la edad adulta, a menudo por accidente durante un examen para otro problema médico. Los
adolescentes y los adultos que tienen una malformación de Chiari, pero que inicialmente
no presentan síntomas, pueden desarrollar signos del trastorno más adelante.

 Malformaciones de Chiari tipo II

Las personas con este tipo de malformación tienen síntomas generalmente más graves que
los del tipo I y usualmente aparecen durante la niñez. Este trastorno puede causar
complicaciones potencialmente mortales durante la infancia o la niñez temprana y su
tratamiento requiere cirugía.
Las malformaciones de Chiari tipo II, también llamadas malformaciones clásicas,
involucran el descenso de los tejidos del cerebelo y del tronco encefálico hacia el foramen
magno. Además, podría faltar el tejido nervioso que conecta las dos mitades del cerebelo o
podría estar solo parcialmente formado. El tipo II generalmente está acompañado de un
mielomeningocele, una forma de espina bífida que se produce cuando el conducto raquídeo
y la columna vertebral no se cierran antes del nacimiento. (La espina bífida es un trastorno
que se caracteriza por el desarrollo incompleto del cerebro, la médula espinal o su
respectiva capa protectora). Por lo general, un mielomeningocele resulta en una parálisis
parcial o total del área por debajo del orificio espinal. El término malformación de Arnold-
Chiari (nombrada en honor de dos investigadores pioneros) es específico para las
malformaciones tipo II.

 Malformaciones de Chiari tipo III

Las malformaciones de Chiari tipo III son muy raras y las más graves. En el tipo III, parte
del cerebelo y del tronco encefálico descienden, o se hernian, a través de una abertura
anormal en la parte posterior del cráneo. Esto también puede incluir las membranas
alrededor del cerebro y la médula espinal.
Los síntomas de las malformaciones tipo III aparecen en la infancia y pueden causar
complicaciones debilitantes y potencialmente mortales. Los bebés con malformaciones de
Chiari tipo III pueden tener muchos de los mismos síntomas de las malformaciones tipo II,
pero además pueden tener defectos neurológicos graves adicionales como retraso mental y
físico, y convulsiones.

 Malformaciones de Chiari tipo IV

Las malformaciones de Chiari tipo IV involucran un cerebelo incompleto o poco
desarrollado (una afección conocida como hipoplasia cerebelosa). En esta forma rara de
malformación de Chiari, el cerebelo está ubicado en su posición normal, pero le faltan
algunas partes y podrían ser visibles algunas porciones del cráneo y de la médula espinal.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO.

Paciente neonato masculino, ingresado en el Servicio de Neonatología del Hospital
“Roberto Galindo Terán” de Cobija (Bolivia), nacido producto de un parto distócico por
cesárea debido a desproporción céfalo-pélvica (DCP) materna. La madre, residente en un
área rural alejada del centro de salud, acudió a solo dos consultas prenatales. El neonato
tuvo un tiempo de gestación de 39 semanas, al nacer pesó 3 900 g y el puntaje de Apgar
fue 9/9. Durante la cesárea se observó que el líquido amniótico era claro, y la placenta y el
cordón umbilical de aspecto normal. La prueba de laboratorio para la investigación de
enfermedades venéreas (VDRL por sus siglas en inglés) resultó no reactiva y el grupo
sanguíneo del neonato fue O positivo. En el momento del nacimiento llamó la atención el
aumento de la circunferencia cefálica, de 38 cm, y la presencia de un defecto lumbar (saco
en protrusión) por el que se veían las meninges y salía líquido cefalorraquídeo. Se cubrió
la zona con apósito estéril y solución salina fisiológica al 0,9% tibia y se trasladó el paciente
al Servicio de Neonatología.
Durante el examen físico del neonato se observó eutrofia, buena coloración de la piel y
mucosas ausencia de apneas o cianosis, saturación al 98% con una fracción de oxígeno en
el aire inspirado (Fi02) de 0,21. Se constató la circunferencia cefálica de 38 cm y el defecto
en la región lumbar consistente en un saco de aspecto tumoral donde se observaban las
meninges. (figura 1).

Figura 1. Mielomeningocele
lumbosacro. Obsérvese el saco
herniario que contiene médula y
membranas espinales).
Se colocó al paciente, en posición de decúbito prono, en un coche térmico a temperatura de 34
°C. Se le canalizó una vía y se inició el tratamiento con antibióticos de segunda línea
(cefotaxima y ampicilina) debido al riesgo de sepsis del sistema nervioso central. El defecto de
la región lumbosacra se mantuvo cubierto. Al paciente se le indicaron estudios de química
sanguínea y ultrasonido Doppler (USD) renal y transfontanelar, para descartar otras
malformaciones.
Exámenes complementarios
 Hematocrito: 0,50 fv
 Monocitos: 003
 Leucocitos totales (LCN): 7,5x10/L
 Conteo de plaquetas: 306x10/L
 Linfocitos: 0,69
 Glicemia: 3,1 mmol/L
 Linfocitos segmentados: 0,28
 Proteína C reactiva: negativa

El USD renal mostró riñones de tamaño y posición normal, con buen parénquima, sin
pielocaliectasia, vejiga vacía, y glándulas suprarrenales normales.
En el USD transfontanelar se observó dilatación ventricular (hidrocefalia obstructiva). El
corte coronal (figura 2) permitió apreciar los cuernos occipitales derecho (de 21,3 mm) e
izquierdo (de 21,7 mm, con plexos coroideos de ecogenicidad normal flotando en su
interior). El corte sagital (figura 3) mostró presencia de cuerpo calloso, tálamo óptico y
núcleo caudado normales, existencia de latidos de las arterias cerebrales, el ventrículo
lateral al nivel del atrio de 25 mm e hidrocefalia.

Figura 2. Corte coronal. Obsérvense los cuernos occipitales derecho es izquierdo.

 Figura 3. Corte sagital.
Obsérvese el cuerpo calloso.

En otro corte coronal (figura 4) se observaron la cisura interhemisférica, de aspecto

normal, y los cuernos frontales derecho (9,5 mm) e izquierdo (12,7 mm).

Figura 4. Corte coronal en el que se observa la cisura interhemisférica normal.

De acuerdo a la sintomatología que presentó el neonato y los resultados de los exámenes

imagenológicos, se le diagnosticó una malformación de Arnold Chiari tipo II
(NOMBRE DE LA MALFORMACIÓN CONGÉNITA). Fue estabilizado y trasladado
al servicio neonatológico de un hospital de tercer nivel en La Paz para completar el estudio
y realizar el tratamiento quirúrgico correspondiente.

DISCUSIÓN
Es importante conocer los diferentes tipos de malformación de Arnold Chiari, sus formas
de presentación y sintomatologías clínicas para llegar a la certeza diagnóstica y e indicar
el tratamiento oportuno de los enfermos en cada caso.
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Arnold Chiari son muy variables, según la
posición, el grado de compresión, el nivel de degeneración celular de las amígdalas
cerebelosas y la presencia o ausencia de siringomielias. En el diagnóstico se deben valorar
 los antecedentes, los resultados de los ultrasonidos prenatales y la prueba de
alfafetoproteína, así como la sintomatología clínica y los estudios imagenológicos como
la radiografía simple, en la que es posible observar la existencia de craneolacunia (típicos
defectos redondeados en los huesos de la bóveda craneal.
El ultrasonido de cráneo transfontanelar es útil en el diagnóstico de la hidrocefalia. Es
inocuo, no emite radiaciones ionizantes y puede ser llevado a la cabecera del paciente, de
modo que se facilita el diagnóstico inmediato de la dilatación ventricular y otras
malformaciones asociadas al síndrome, como las del tracto urinario. La hidrocefalia casi
siempre es de tipo obstructivo no comunicante, debido a la compresión de las estructuras
de la fosa posterior contra el agujero occipital. No obstante, en ocasiones existe estenosis
asociada al acueducto de Silvio. Tanto la hidrocefalia como los defectos del tubo neural
son afecciones frecuentes en las consultas de neurocirugía pediátrica y ambas requieren
tratamiento quirúrgico. Su pronóstico depende del compromiso neurológico y las
malformaciones asociadas

Etiopatogenia del Síndrome de Chiari

La malformación de Chiari es una afección en la cual el
tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Ocurre
cuando parte del cráneo es anormalmente pequeño o
deforme, presionando el cerebro y forzándolo hacia
abajo.

La malformación de Chiari es poco común, pero el

aumento en el uso de pruebas de diagnóstico por
imágenes ha llevado a diagnósticos más frecuentes.

Los médicos clasifican la malformación de Chiari en tres tipos, según la anatomía del tejido
cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y de si existen anomalías en el desarrollo del
cerebro o de la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo I se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen.

Como resultado, es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la
edad adulta. imagenología Las formas pediátricas, malformación de Chiari tipo II y tipo III,
están presentes al nacer (congénitas).

Factores de riesgo

Hay alguna evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, la

investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.
Complicaciones
En algunas personas, la malformación de Chiari puede convertirse en un trastorno progresivo
y ocasionar complicaciones graves. Las complicaciones relacionadas con esta afección
incluyen las siguientes:

 Hidrocefalia. Es una acumulación de líquidos en exceso en el cerebro que puede requerir

la colocación de un tubo flexible (fístula) para desviar y drenar el líquido cefalorraquídeo
a otra área del cuerpo.

 Espina bífida. La espina bífida, una afección en la que la médula espinal o sus coberturas
no se desarrollan por completo, puede ocurrir en la malformación de Chiari. Parte de la
médula espinal está expuesta, lo que puede ocasionar afecciones graves como parálisis.
Las personas con malformaciones de Chiari tipo II generalmente tienen un tipo de espina
bífida llamada mielomeningocele.

 Siringomielia. Algunas personas con la malformación de Chiari también tienen una

afección denominada siringomielia, en la que se forma una cavidad o un quiste (siringe)
dentro de la columna vertebral.

 Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se une a la

columna vertebral y provoca el estiramiento de la médula espinal. Esto puede provocar
daños graves en los nervios y los músculos en la parte inferior del cuerpo.

Repercusión en la calidad de vida del paciente.

La Malformación de Arnold-Chiari es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de
síntomas insidiosos que pueden suponer un retraso en el diagnóstico. Las características
sintomatológicas como el dolor, la pérdida de fuerza progresiva, los mareos, etc., junto con los
efectos secundarios de los fármacos indicados para el tratamiento sintomático
(anticonvulsionantes, antidepresivos, analgésicos, etc.) supone una pérdida de la calidad de
vida de la persona. Aspectos de la calidad de vida que en un entorno biomédico suelen pasar
desapercibidos, y juntamente, con la falta de repercusión exterior de la patología, supone la
incomprensión de las personas del entorno.
La Malformación de Arnold-Chiari va a suponer una repercusión importante en la calidad
de vida de la persona, en una enfermedad sin afectación en el aspecto externo de la persona
afecta, y que supone la incomprensión de su entorno familiar, social y laboral, la impotencia
que siente al tener que luchar contra una enfermedad fantasma, la baja autoestima favorecida
por las limitaciones impuestas por la enfermedad y la sensación de inutilidad. Viendo la
similitud con ésta, la persona con enfermedad de Arnold-Chiari se ve incomprendida tanto por
las personas que le rodean como por los profesionales del sistema sanitario que desconocen la
historia natural de la enfermedad, así como las complicaciones y efectos de los tratamientos
pautados.
El tratamiento quirúrgico está indicado en el caso de las personas que presentan sintomatología.
Si bien la mayoría de pacientes mejoran su calidad de vida tras el tratamiento quirúrgico, los
síntomas atribuibles a la siringomielia (dolor, escoliosis y pérdida de sensibilidad) son los que
suelen mejorar en menor grado y existe un porcentaje significativo de recaída en los síntomas
en 2-3 años tras la operación.

Tratamiento para la malformación de Chiari.

La malformación de Arnold Chiari no tiene cura. No obstante, la mayoría de niños que no
presentan síntomas no requieren tratamiento. De todos modos, deben seguir acudiendo
regularmente a visitas médicas de revisión para asegurarse de que su afección no experimenta
cambios. (Tratamiento conservador).

• Está indicado un tratamiento conservador con seguimiento en aquellos casos

asintomáticos (Novegno).

• Cuando el paciente presenta síntomas, el tratamiento se centrará en aliviarlos y

frenar lesiones adicionales en el cerebro y la médula espinal (por ejemplo, se pueden
utilizar medicamentos para aliviar síntomas como el dolor de cabeza y de cuello). Y a
veces el médico recomienda limitar aquellas actividades que empeoran los síntomas.

Si los síntomas de su hijo se agravan, es posible que su pediatra los remita a un

neurocirujano pediátrico a fin de evaluar si una intervención quirúrgica sería una buena
idea en el caso de su hijo.

• Un procedimiento quirúrgico que se utiliza habitualmente con niños que padecen

una malformación de Arnold Chiari es la descompresión de la fosa posterior. Para
ello se coloca al paciente en decúbito prono, y se realiza una craneotomía suboccipital,
con apertura dural en Y, y disección aracnoidea bajo microscopio óptico, y posterior
cierre de duramadre con plastia autóloga o sintética.

Los hallazgos intraoperatorios más comunes serían: la herniación amigdalar, que se

observa en todos los casos, adhesiones entre la duramadre, aracnoides y amígdalas, con
oclusión de los agujeros de Luschka y Magendie.

Esto ayuda a reducir la presión ejercida sobre el cerebro y la médula espinal, a restablecer
la circulación del LCR y a prevenir lesiones ulteriores en el sistema nervioso. Esta
intervención quirúrgica suele durar varias horas e implica extraer una parte del cráneo y
una parte de la vértebra superior de la columna vertebral.

• Otra opción quirúrgica posible supone implantar una válvula de derivación o tubo
para ayudar a drenar el LCR y aliviar la presión ejercida sobre el cerebro. Las
válvulas se suelen utilizar para ayudar a los niños que padecen hidrocefalia o
siringomielia.

La cirugía no es una cura, pero puede contribuir a mejorar considerablemente los

problemas ocasionados por una malformación de Arnold Chiari. No obstante, tiene
algunos inconvenientes. La intervención puede resultar dolorosa y puede exponer al niño
al riesgo de contraer infecciones y otras complicaciones. Por este motivo, es importante
hablar con el pediatra de su hijo para sopesar las ventajas y los inconvenientes a la hora
de decidir cuál es la mejor opción.

Puesto que los pediatras a veces tienen opiniones divergentes sobre la mejor forma de
tratar una malformación de Arnold Chiari, también es sabio o conveniente obtener una
segunda opinión antes de tomar una decisión sobre el tratamiento.