Hidrocefalia

Se define como el aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo.

Usualmente se acompaña con aumento de presión y dilatación ventricular.

Liquido céfaloraquídeo:
Sirve para proteger el cerebro y la medula espinal.
En condiciones normales, el LCR circula libremente a través de una serie de compartimentos y
“canales” que rodean el cerebro y la médula espinal. Dentro de ellos existen zonas donde el LCR se
produce continuamente, y otras donde se reabsorbe a una velocidad suficiente para que la
cantidad total se mantenga estable.
Características:
 Se forma en los plexos coroideos: son estructuras que se constituyen por ovillos de vasos
sanguíneos recubiertos por epéndimo especializados y se ubican en los cuatro ventrículos.
Las células ependimarias tienen como función realizar el ultra filtrado del líquido
intersticial, y lo convierten en LCR.
-Formación: 0,3 a 0,5 ml por minuto.
-Presión: 5 a 15 cm de agua.

 Circulación: desde los ventrículos laterales pasa al 3er ventrículo a través de los orificios de
Monroe.
De allí al 4to ventrículo a través del acueducto de Silvio.
Abandona la cavidad ventricular por los orificios de Lushca y Magendi hacia la cisterna
magna, para alcanzar todas las vellosidades aracnoides (actúan como válvulas
unidireccionales) de la convexidad, que son las que lo vuelcan en los senos venosos
intracraneanos.
Parte del líquido llega al espacio subaracnoideo medular para luego volver a la cavidad
craneana.
Cuando se encuentra una cantidad excesiva de LCR (hidrocefalia), puede ocasionar un aumento de
la presión en su interior (“hipertensión intracraneal”), afectando al funcionamiento de los órganos
del interior de cráneo como cerebro, cerebelo y vasos sanguíneos.
Cundo aumenta la presión del LCR se produce una distención de los ventrículos, el epéndimo se
fracciona, lo que perite el pasaje trans-ependimario a la sustancia blanca, generando edema,
atrofia de fibras nerviosas y agresión astrocitaria de la sustancia gris. Si esto no se revierte puede
conducir a la atrofia cerebral.

Etiopatogenia:
Clasificación según el sitio donde se produce la obstrucción de la circulación del LCR:
1. Hidrocefalias no comunicantes.
2. Hidrocefalias comunicantes.

1.Hidrocefalias no comunicantes:
El LRC se acumula en los ventrículos laterales por:
- Obstrucción en el orificio de Monroe (el LCR no puede llegar al 3er ventrículo).
- Estenosis o acodamiento del acueducto de Silvio (el LCR no puede llegar al 4to ventrículo).
- Obstrucción en los orificios de Lushca y Magendi (el LCR no puede llegar a la cisterna
magna).

Causas:
A- CONGÉNITAS:
-Agenesia y estenosis del acueducto de Silvio.
-Malformación de la vena de Galeno.
-Defectos de diverticulización.
Dentro de las hidrocefalias no comunicantes de causa congénita tenemos 2 patologías poco
comunes que afectan especialmente al cuarto ventrículo:
1.Malformación de Arnold-Chiari:
Hay un compromiso del tallo encefálico y el cerebelo, que van a ser desplazados al agujero
occipital. Suele asociarse al Mielomeningocele.
Ocurre cuando parte del cráneo es anormalmente pequeño y provoca una presión en el cerebro
forzándolo hacia abajo.

Desplazamiento hacia abajo del tallo

encefálico y el cerebelo provocando
herniación de las amígdalas cerebelosas.

2.Síndroma de Dandy-Walker:
Dilatación quística del 4to ventrículo por cierre de sus orificios de salida.
Puede estar asociado a otras malformaciones supra o infra tentoriales.

B- ADQUIRIDAS:
-Secuelas de infecciones como toxoplasmosis y citomegalovirus.
-Secundarias a hemorragias neonatales con obstrucción inflamatoria del acueducto de
Silvio.
-Tumores de la región hipotálamo-hipofisiario (craneofaringiomas), adenomas hipofisarios
o astrocitomas hipotalámicos, que comprimen y ocupan el tercer ventrículo.
-Tumores de la región pineal, como los pinealomas y neuroblastomas.

2.Hidrocefalias comunicantes:
La obstrucción se sitúa entre los orificios de salida del cuarto ventrículo y los sitios de absorción
del LCR.

Causas más importantes:

- Secuelas de infecciones agudas (bacterianas) o crónicas (TBC meníngea).
- Infiltrados leucémicos o tumorales.
- Hemorragias subaracnoideas espontáneas o postraumáticas.
- Papilomas del plexo coroideo.

Signos y síntomas:
Clínicamente se manifiesta por síntomas y signos de hipertensión endocraneana, que son distintos
dependiendo de la edad del niño y específicamente de si las suturas craneanas están cerradas o
no.
Periodo neonatal:
- Aumento del perímetro craneano (macrocefalia).
- Hipertensión fontanela.
- Desaparición del latido transmitido por la fontanela.
- Cuero cabelludo tenso, con venas marcadas.
- Órbitas más pequeñas con verticalización de sus techos.
- Globos oculares rotados hacia abajo (signo del sol Poniente).
- Paresias de pares craneanos.
- Retraso psicomotor.
- Irritabilidad, vómitos, rechazo alimentario.

Por la compresión del

Niños mayores: mesencéfalo por el tercer
- Cefalea. ventrículo dilatado.
- Vómitos.
- Trastornos de la conducta.

Diagnóstico: la sospecha depende del control del tamaño de la cabeza, usando las curvas de
crecimiento de perímetro cefálico.
Exámenes complementarios:
-Rx simple de cráneo: aporta las imágenes de las suturas, asimetrías del cráneo.
-TAC: muy útil para dx etiológico y topográfico.
-RMN.
-Cisternografía radisotópica: estudio dinámico que permite observar la disfunción valvular.

Tratamiento: El objetivo es normalizar la presión intra-ventricular.

Se va a recurrir a procedimientos derivativos con válvulas especiales que desvían el LCR
acumulado o producido en exceso hacia el torrente circulatorio o hacia la cavidad peritoneal (es la
más usada).
Los sistemas derivativos utilizados actualmente, regulan la velocidad del flujo del LCR
automáticamente o mediante dispositivos externos; tienen mecanismos antisifón que impiden el
hiperdrenaje.
Derivación ventrículo peritoneal: Es un sistema de
drenaje del LCR para otras partes del organismo,
generalmente a la región peritoneal.