Tema 4. DPEF en Enfermedades Metabólicas (Musculares) PDF

10/8/2020
Tema 4.
Diseño y programación de ejercicio físico en enfermedades
metabólicas (musculares): Programas de ejercicio físico.
DISEÑO Y PROGRAMACION DEL EJERCICIO FÍSICO PARA

PERSONAS CON PATOLOGÍAS Y PROBLEMAS DE SALUD.
GRADO EN CC. ACTIVIDAD FÍSICA Y DEL DEPORTE.
Alfredo Santalla
Curso 2020/21
Tema 4.
Diseño y programación de ejercicio físico en enfermedades
metabólicas (musculares): Programas de ejercicio físico.
• Glucogenosis tipo V (Enfermedad de McArdle).
• Deficiencia de Acyl‐CoA deshidrogenasa de cadena muy larga.
10/8/2020
GRADO EN CC. DE LA ACTIVIDAD FÍSICA Y DEL DEPORTE.

TEMA 4.
DISEÑO Y PROGRAMACIÓN DEL EJERCICIO FÍSICO PARA
D.P.E.F. ENFERMEDADES METABÓLICAS (MUSCULARES). PERSONAS CON PATOLOGÍAS Y PROBLEMAS DE SALUD.
PROGRAMA DE ENTRENAMIENTO Adaptaciones deseadas:
‐ Adaptaciones deseadas: Anatómicas, fisiológicas,
Tipo de Entrenamiento: funcionales.
‐ Fuerza, Aeróbico, Concurrente, HIIT, Carga/dosis de entrenamiento:
específicos a musculatura (IMT y ‐ Frecuencia, Intensidad, Duración y Tipo ‐
otros), etc. volumen y progresión (FITT‐VP).
Objetivos: ‐ Parámetros de control de carga.
‐ QoL, objetivos específicos a la patología
‐ Suplementación y otras medidas.
y objetivos individuales.
Valoraciones:
‐ Pruebas físicas de campo (6MWT, Sit‐to‐Stand,
etc.), QoL. etc.
‐ Pruebas complementarias (analíticas, PAS/PAD,
FC, Dolor, Disnea, RPE, etc.)
EB
¡ Todo junto !
ESTUDIAR LA ENFERMEDAD
‐ Understanding / Management
Guidelines.
‐ Systematic Reviews.
Etiología, Fisiopatología,
Cuadro Clínico, Pruebas
¿Comprensión de la complementarias,
Enfermedad? Tratamiento, Evolución y
Pronóstico.
EPD
DISEÑAR PROGRAMA DE ENTRENAMIENTO
‐ Exercise Guidelines ‐ Position Stands.
‐ Randomized Control Trials (RCT).
‐ Cohort studies.
‐ Case‐Controlled Studies.
‐ Case Series / Reports.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
EJERCICIO EN GLUCOGENOSIS
TIPO V
(ENFERMEDAD DE McARDLE):
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
1951
¿Qué es la enfermedad de McArdle?
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
Glucogenosis V. ¿Qué es la enfermedad
de McArdle?
‐Ausencia de actividad de la
miofosforilasa (por mutaciones del gen
PYGM).
‐Varias mutaciones (R50X, G205s,
W798R)
‐Enfermedad autosómica recesiva.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2006 ‐
2016
Registro Nacional de Pacientes con
enfermedad de McArdle (resultados)
• 333 pacientes.
• 99,6 %. Intolerancia al ejercicio y orinas
oscuras (la mitad de ellos sin ellas hace
tiempo).
• 66% síntomas en la 1ª década (ej. Clases de
EF).
• 72% diagnosticado en la 3 y 4 década de
vida.
• 91,5% segundo aliento recurrente.
• 99,2 % segundo aliento en el laboratorio.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2006 ‐
2016
Registro Nacional de Pacientes con
enfermedad de McArdle (resultados)
• CK basal:
‐ 98% > 200 U/L
‐68% > 1000 U/L
• 25% debilidad muscular.
• 6% fallo renal agudo.
• 1% fallo renal crónico.
• VO2pico: 19,9 mL/kg/min.
• Activos: 20,7 mL/kg/min
• Sedentarios: 16,8 mL/kg/min.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2006 ‐
2016
Severidad de los síntomas.
n = 333
Clase 0
VO2peak ↑23 %
Clase 1
Clase 2
Clase 3
Activos
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2006 ‐
2014
2015
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2006 ‐
2015
2011
R50X (Distribución Mundial)
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2012
Proyecto de investigación/ tratamiento del
Grupo Español de McArdle 2005 –
(actualidad).
p.R50X / p.R50X
1. Actualizar registro nacional.
2. Calidad de Vida y VO2max.
3. Niveles de actividad física
4. Genotipado modulador.
5. Entrenamiento de Fuerza + aeróbico
sobre sintomatología, regeneración
muscular
6. Entrenamiento de Fuerza + aeróbico sobre
sintomatología, regeneración muscular
(Modelo Murino).
7. Células mesenquimales progenitoras en la
regeneración muscular.
8. Etc.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2012
p.R50X / p.R50X
ALFREDO SANTALLA ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2012
p.R50X / p.R50X
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
¿Terapia para este Síndrome de intolerancia al ejercicio?
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
O2 Densidad Capilar Sistemas energéticos Combustible

ATP - Fosfocreatina
Glucosa
Glucógeno
Grasas
Rendimiento
Fuerza
Velocidad
Potencia
Economía.
Produc.
CO2
H2O
Lactato
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
ALFREDO SANTALLA
ALFREDO SANTALLA
Lactate (2)
Glucose
Glucose Phosphofructokinase
(PFK) deficiency ‐ GSD
Glucose 6‐P VII (Tauri Disease)
Fructose 6‐P
GLUCÓLISIS ANAERÓBICA
Fructose 1,6‐P
Glucose 1‐P
Glyceraldehyde 3‐P (2) Lactate (2)
1,3‐Diphosphoglycerate (2) Lactate dehydrogenase
(LDH) deficiency – GSD XI
3‐Phosphoglycerate (2)
Glycogen
phosphoglycerate kinase 2‐Phosphoglycerate (2)
Myophosphorylase (PGK) deficiency ‐ GSD IX
deficiency ‐ GSD V
MITOCHONDRIA
phosphoglyceromutase Phosphoenol Pyruvate (2)
(McArdle Disease)
(PGAM) deficiency ‐ GSD X
Pyruvate (2)
ß‐enolase deficiency ‐ GSD XIII
GLUCÓLISIS
AERÓBICA
10/8/2020
Lactate (2)
Glucose
Glucose
Glucose 6‐P
Fructose 6‐P
GLUCÓLISIS ANAERÓBICA
Fructose 1,6‐P
Glucose 1‐P
Glyceraldehyde 3‐P (2) Lactate (2)
1,3‐Diphosphoglycerate (2)
Glycogen
Myophosphorylase
deficiency ‐ GSD V
MITOCHONDRIA
Phosphoenol Pyruvate (2)
(McArdle Disease)
Pyruvate (2)
GLUCÓLISIS
AERÓBICA

TEMA 4.
Fisiopatología de la Glucogenosis V.
¿Cómo es la respuesta muscular de una
persona con McArdle en ejercicio?
• Ausencia de actividad de la
miofosforilasa (por mutaciones del
gen PYGM).
• No se puede utilizar la glucosa
almacenada en forma de glucógeno
muscular.
• No hay suficiente combustible
(glucosa) para que el músculo
funcione correctamente.
• Se acumulan en sangre algunos
metabolitos.
miofosforilasa
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Dolor muscular
Contracturas
• Se detecta la acumulación en sangre
algunos metabolitos y aumenta la
Frecuencia cardiaca (intentando
interrumpir el ejercicio por fatiga).
• Comienza el dolor muscular.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
• Aumento desproporcionado de la
Ca2+ Frecuencia Cardiaca.
• Comienza el dolor muscular.
• Contracturas por acumulo de Ca.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020
+
Na+ Na GRADO EN CC. DE LA ACTIVIDAD FÍSICA Y DEL DEPORTE.
Na+ PERSONAS CON PATOLOGÍAS Y PROBLEMAS DE SALUD.
SARCOLEMMA
ATP Ca2+ Ca2+

ADP
K+ Ca2+ Ca2+
K+
Ca2+ Ca2+
Hyperkalemia Ca2+ Ca2+
and decreased Ca2+ Ca2+
membrane Ca2+
excitability Ca2+
Ca2+
Ca2+
Ca2+ Ca2+
Ca2+ Ca2+
Ca2+
ATP
SERCA1
Pi
ADP
Glycogen overload, blocked ATP
glycolysis and substrate deficit ADP
in oxidative phosphorylation Slowing of relaxation and
impairment of excitation‐
contraction‐relaxation coupling
GLYCOGEN
Not only glycolytic capacity, but also muscle oxidative capacity is usually impaired due to the
block in glycogenolysis. Indeed, muscles’ ability to produce pyruvate, a molecule that plays an
anaplerotic role in the Krebs cycle, is severely impaired in these patients. This results in a
marked decrease in skeletal‐muscle capacity for ATP synthesis through oxidative
ALFREDO SANTALLA phosphorylation, and thus in accumulation of ADP and Pi in muscle fibres.
+
Na+ Na GRADO EN CC. DE LA ACTIVIDAD FÍSICA Y DEL DEPORTE.
Na+ PERSONAS CON PATOLOGÍAS Y PROBLEMAS DE SALUD.
ATP
ADP
K+
K+
CK ¿Cómo es la respuesta muscular de una
• Las bombas de Na‐K encargadas de
evacuar Na de la célula muscular, no
funcionan bien (pues necesitan energía
del glucógeno).
• La célula se llena de Na+ (y agua por
arrastre)…y revienta.
• Radomiolisis (destrucción muscular) →
liberación de proteínas de las células a la
sangre → hiper‐CK‐emia → mioglobinuria
(orinas oscuras).
• Radomiolisis extremas, pueden
ocasionar fallo renal agudo.
ALFREDO SANTALLA
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
• Pasados 7 – 8 minutos el aumento
de temperatura provoca la dilatación
/ apertura de capilares sanguíneos.
• Esto facilita la entrada de glucosa al
músculo y el correcto consumo de
ésta.
• Baja la concentración de metabolitos
sanguíneos
Ya no es necesaria la respuesta del
aumento de frecuencia cardiaca.
miofosforilasa
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2003
Contracción
muscular
correcta. ¿Cómo es la respuesta muscular de una
Dolor muscular
Contracturas
• Pasados 7 – 8 minutos el aumento de
temperatura provoca la dilatación /
apertura de capilares sanguíneos.
músculo y el correcto consumo de ésta.
sanguíneos.
• ‐ Se sobrepasa el “Segundo Aliento”.
+ Calentamiento
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2005
• Pasados 7 – 8 minutos el aumento de
temperatura provoca la dilatación /
apertura de capilares sanguíneos.
músculo y el correcto consumo de ésta.
sanguíneos.
• ‐ Se sobrepasa el “Segundo Aliento”.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2006
¿Es efectivo el entrenamiento aeróbico
en personas con glucogenosis V?
+44%
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2006
¿Es efectivo el entrenamiento aeróbico
en personas con glucogenosis V?
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2006
¡ Respetar todas las fases para evitar
Entrenamiento combinado (aeróbico +
rabdomiolisis! fuerza) en McArdle.
BEBIDA ISOTÓNICA
15 min
• Control de carga de entrenamiento:
CALENTAMIENTO Intensidad y dolor.
(PASANDO 2ND WIND)
• Estructura semanal:
E. Fuerza: 2 días / semana.
E. Aeróbico: 5‐6 días / semana.
AERÓBICO / FUERZA
ESTIRAMIENTOS
HIDRATACIÓN

10/8/2020

TEMA 4.
Entrenamiento aeróbico. Estructura de sesión.
• Bebida isotónica (15 min antes).
• Calentamiento:
• Al menos 12 min a carga constante hasta
que hayamos pasado el Segundo aliento.
• Comenzar a baja intensidad (incremento de
intensidad gradual según disminuye la
sensación de dolor).
• Sensación de dolor no mas de 3 en una
escala de 0‐10 (0 ausencia de dolor, 10
máximo dolor soportable).
• Primeras sesiones registrar FC (opcional)
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
BEBIDA ISOTÓNICA
15 min
CALENTAMIENTO
(PASANDO 2ND WIND)
AERÓBICO / FUERZA
Insulina
ESTIRAMIENTOS
HIDRATACIÓN
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
‐Bebida isotónica (15 min antes).
‐Trabajo aeróbico:
ENTRENAMIENTO AEROBICO. NATACION Y SPINNING. 1º
MES
‐Acumular volumen (tiempo) mas que
dia/mes ENTRENAMIENTO
11/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas)
OBSERVACIONES
Un poco de fatiga al principio, pero acabando bien la sesión.
intensidad. En la que no haya dolor.
: mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60'
13/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Menos fatiga al principio y acabando bien la sesión. ‐60‐75% de la FCmax (220‐Edad)
15/09/2012 Clase de Spinning: Duración 60'. Sesión muy física aguantando bastante bien. ‐En el caso de aparición de dolor a media
sesión → nueva ingesta de glucosa.
18/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) La sesión ha sido normal, sin fatiga.
20/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Voy notando mas fuerza que otros días. Sesión muy buena.
‐En caso de leves molestias/sentir
22/09/2012 Descanso
agarrotamiento leve → parar a es rar y
continuar sesión.
25/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Voy notando mas fuerza en piernas. Sesión muy buena.
‐Se pueden hacer intervalos.
27/09/2012 nado 1000m (500m normal, 500m con palas) Fatiga al principio, recuperando buenas sensaciones al final.
29/09/2012 Descanso Viaje
02/10/2012 nado 1200m (600m normal, 600m con palas) En general buenas sensaciones, voy bajando de los 60' la

04/10/2012 nado 2000m (1000m normal, 1000m con palas) Sensación de mas fuerzas y menos fatiga. Voy utilizando
: mitad crol, mitad braza. Tiempo: 60' menos el pullboy, mas fuerzas en piernas.
06/10/2012 Clase de Spinning: Duración 60'. Muy duro al principio, pero acabando bienla sesión.
ALFREDO SANTALLA
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
Glucólisis anaeróbica
% Energy
HCO3‐
Predominio
glucólisis
Predominio IIX anaeróbica
glucólisis
aeróbica
ATP – PCr
(Fosfágenos)
IIA VO2peak
Predominio
lipólisis
Glucólisis aeróbica
I
2nd wind lipolisis
A. SANTALLA©
Intensity
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
¿Intensidad de entrenamiento?
2006
60‐75% HRmax
Intensidad: 6‐7 (0‐10)scale
Dolor: 0‐1 (0‐10)scale
% energía Glucólisis anaeróbica
BEBIDA CON GLUCOSA (glucógeno)
15 min
CALENTAMIENTO
(PASANDO 2ND WIND)
(sólo glucosa sanguínea)
~ 55% ~ 80% 100% (VO2peak)

Intensidad de ejercicio
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
O2
ATP
Adaptaciones al entrenamiento
I VO2peak
NO
~ 55% ~ 80% 100% (VO2peak)

VEGF HIF‐1α IL‐6, GFs
ROS
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
O2
2019‐ ATP
60‐75% HRmax
Intensidad: 6‐7 (0‐10)scale
Dolor: 0‐1 (0‐10)scale
I
VO2peak
VO2peak
NO
Dolor: ↑
~ 55% ~ 80% 100% (VO2peak)

VEGF HIF‐1α IL‐6, GFs
ROS
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
• Estiramientos.
• Al menos dos series por ejercicio.
• (buscar pasivos que eviten
contracturas en otro músculo)
• Hidratación intensa con agua.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Entrenamiento Fuerza.
103 años
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2012
Primeros entrenamientos de fuerza
• 1 adolecente (15 años).
• 2 días/s, 6 semanas (al 60‐70% de Repetición
máxima). Grandes grupos musculares.
BEBIDA ISOTÓNICA
• CK 3.636U/L →1.575U/L (sin orinas
15 min
oscuras).
CALENTAMIENTO • Clase 1 → Clase 0.
(PASAR SEGUNDO ALIENTO)
• ↑28 press de pecho ↑6%squat de
piernas.
AERÓBICO Y/O FUERZA
ESTIRAMIENTOS
HIDRATACION AGUA ALFREDO SANTALLA
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2012 Primeros días Supervisado
Entrenamiento fuerza
• Baja carga (kg) al principio → 4 series de 10 a
15 rep con una sensación de esfuerzo de 6‐7
(sobre 10), por cada máquina….
‐… a veces es el ejercicio sin peso.
• En caso de molestia, parar antes. Las personas
con glucogenosis V pueden sentir que ejercicio
(kg y rep) les provocará:
• Nada.
• Agujetas al día siguiente.
• Agarrotamiento muscular.
• Siempre que se perciba un posible
agarrotamiento → PARAR INMEDIATAMENTE.
• Mantener siempre la Sensación de Esfuerzo
miofosforilasa (RPE) en torno a 7.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
Entrenamiento Fuerza
2012
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2014 ‐
Entrenamiento Fuerza.
• Altas cargas (kg)
miofosforilasa
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2014 ‐ Primeros días Supervisado
Entrenamiento Fuerza. Estructura de sesión.
• Fraccionar a altas cargas (kg) tras 2 meses.
• La contracción muscular con altas cargas (kg)
ocluye el ﬂujo muscular → 6‐8 series de 6‐7 rep
con cada máquina (sensación 7 sobre 10).
• Siempre que se perciba un posible
agarrotamiento → PARAR INMEDIATAMENTE.
miofosforilasa
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
¿Recuperación entre series?
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
¡ Respetar todas las fases para evitar
rabdomiolisis!
Entrenamiento de fuerza. Estructura de la
BEBIDA ISOTÓNICA sesión.
15 min
• Registro de: kg, series, repeticiones …
CALENTAMIENTO (PASANDO pero sobre todo: Percepción de
2ND WIND) Intensidad y Dolor
(todos los músculos) • NUNCA ejercicios isométricos
(contracción mantenida en el tiempo)
• Si notas rigidez: para y estira (10 ‐ 20 s).
ENTRENAMIENTO DE FUERZA
(estirando tras cada serie)
• Hidratarse bien (agua) tras el
entrenamiento..
ESTIRAMIENTOS
HIDRATACIÓN (H2O)
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2014 ‐
5‐6 rep 20s
Int. 6‐7
Dolor 0‐1
20s
¡ 2 →4 vueltas al circuito !
5‐6 rep
5‐6 rep
Int. 6‐7 “Escucha a tu músculo”
Int. 6‐7
Dolor 0‐1
Dolor 0‐1
20s 20s
5‐6 rep
Int. 6‐7
ALFREDO SANTALLA Dolor 0‐1

TEMA 4.
2014
¿Es efectivo el entrenamiento de fuerza

en McArdle?
Adaptaciones al entrenamiento de fuerza.
↑ masa muscular
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2014
Adaptaciones al entrenamiento de
fuerza.
¡ Grandes incrementos de fuerza y
potencia muscular!
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2014
Adaptaciones al entrenamiento de
fuerza.
¡ Grandes incrementos de fuerza y
potencia muscular!
Reducciones de daño muscular
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Ejercicios especiales.
• Antebrazos.
• Masticadores.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
Ejercicios contraindicados.
• Evitar ejercicios isométricos (contracción

mantenida).
miofosforilasa
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
¡ Nunca olvidar la condición de

2014 ‐ McArdle !
77 kg
BEBIDA ISOTÓNICA
15 min
CALENTAMIENTO (PASAR 2ND
WIND)
RECUPERACIÓN ENTRE SERIES
10 ‐12 repetitiones
10 kg
120 kg
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2009 ‐
Seguimiento individualizado.
‐ VO2peak test.
‐ Analíticas.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2016 ‐
Estudios de Densidad Mineral Ósea.

TEMA 4.
2016 ‐
Estudios de señalización molecular.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2016 ‐ Sesiones de entrenamiento.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2017
Foam roller.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Entrenamiento funcional
2017 ‐
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2017 ‐ Entrenamiento para salud ósea
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2017 ‐
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2017 ‐ Rutinas de estiramientos.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
2016 ‐
Explicación de la GSD‐V ‐ Valoración ‐
Entrenamiento – Seguimiento de cada
PERSONA con GSDV.
‐ Explicación (vídeo AEEG 2016).
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
2018 ‐
Explicación de la GSD‐V ‐ Valoración ‐
Entrenamiento – Seguimiento de cada
PERSONA con GSDV.
‐ Explicación (vídeo AEEG 2016).
‐ Valoración de historia y valoración en
laboratorio.
‐ Entrenamiento.
‐ Seguimiento (valoraciones, analíticas, etc.).
‐ Contacto (dudas, emergencias, etc,).
‐ Ayuda de cualquier tipo.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Formación
2016
2014
2017 2019
AGSD

TEMA 4.
2014 ‐
Explicación de la GSD‐V ‐ Valoración ‐Entrenamiento –
FORMACIÓN.
‐ Entrenadores, cada año:
‐ 15 Máster – Universidad Europea de Madrid.
‐ 10‐15 Master – UCLM (Toledo).
‐ 120 Grado – U. Pablo Olavide (Sevilla).
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Lo Mejor de todo !
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
¡ Lo mejor de todo !
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
“EJERCICIO” EN DEFICIENCIA DE
ACYL‐CoA DESHIDROGENASA
DE CADENA MUY LARGA.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
DEFICIENCIA DE ACIL‐COA
DESHIDROGENASA PARA ACIDOS
GRASOS DE CADENA MUY LARGA
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Deficiencia de Acil‐coA deshidrogenasa
para ácidos grados de cadena muy larga.
Very long‐chain Acyl‐Coenzime A
Dehydrogenase Deficiency ‐ VLCADD.
• Transmisión autosómica recesiva.
• Prevalencia 1‐9 / 100.000
ACADVL
(17p13.1)
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
Fisiopatología de la VCLADD.
• Deficiencia en la betaxoidación de
ácidos grasos de cadena muy larga.
• El transporte de LCT (long chain
trigycerids) depende del sistema de
transporte de la acyl‐carnintina para ser
introducido en el ciclo de Krebs y
utilizado en la mitocondria.
• Síntomas similares al déficit de
carnitita‐palmitoil‐transferasa II CPT.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Fisiopatología de la VCLADD.
SISTEMAS ENERGÉTICOS • Ácido graso de cadena media (MCT).
6 ‐10 C
• Ácido graso de cadena muy larga (VLCT).
14 ‐20 C
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
SISTEMAS ENERGÉTICOS
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Contracturas y Rabdomiolisis.
• Hiper‐CK‐emia con patrón variable en
función del grado de afectación.
• Hay pacientes con VLCADD
asintomáticos.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
Contracturas y Rabdomiolisis.
• El ejercicio puede provocar
FATMAX: rabdomiolisis si provoca insuficiente
Intensidad en que el músculo consume suministro de energía (en algunas
más energía de la oxidación de las grasas
intensidades en las que las grasas son
combustible principal).
• ¡ Pero es necesario para prevenirlas !
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Glucólisis anaeróbica
% ENERGÍA
SISTEMAS ENERGÉTICOS Y
HCO3‐
EJERCICIO
Fase III.
U.Aeróbico U.Anaeróbico P. Glucólisis
ATP ‐ PCr Fase II. Anaeróbica
IIX
P. Glucólisis
Aeróbica
IIA VO2max
Fase I.
P. Lipólisis
I
FATMAX
lipólisis
A. SANTALLA©
Intensidad de ejercicio
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
Respuesta en ejercicio en personas con VLCADD.
Debemos evitar entrenar a
intensidades cercanas a
FATMAX.
45 min
FATMAX
FATMAX
VLCADD
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Protocolo de valoración en VLCADD.
• 5 min reposo.
• 0+35w/3min hasta RER =1 → 25 w/min la
extenuación.
FATMAX
FATMAX
VLCADD
ENTRENAMIENTO EN VLCADD
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
RECLUTAMIENTO DE
UNIDADES MOTORAS
Protocolo de valoración en VLCADD.
• ¡ Imposible el protocolo escalonado !
• El reclutamiento de fibras tipo II se
FATMAX consigue por carga ó por velocidad de
contracción.
• Cadencia de pedaleo ~ 100 rpm.
FATMAX
VLCADD • Escalones de 1 min con recuperación
(buscando caídas de pH, parcialmente
recuperables).
VALORACIÓN EN VLCADD
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
BIOENERGÉTICA, RECLUTAMIENTO
DE U.M. Y SUPLEMENTACIÓN. Respuesta metabólica en ejercicio en función
de la disponibilidad de combustible.
Hidrato de carbono: CC6H
6H
OO6 6 + 6O2 → 6CO2 + 6 H2O
1212
Ácido Graso (LCT): C16H32O2 + 23O2 → 16CO2 + 16 H2O
O2
Energía
CO2
H2O
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
Efectos de la suplementación con ácidos
grasos de cadena media (MCTs) en
personas con VLCADD.
• Se ha aplicado en VLCADD para
ejercicios de baja intensidad.
• Menos dolor.
• Estudios de casos….
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Efectos de la suplementación con ácidos
grasos de cadena media (MCTs) en
personas con VLCADD.
• 2 pacientes 60 min a carga
constante… con infusiones de MCT y
Glucosa.
• No hay cambios en la oxidación de
grasas.
• “No es efectivo”
• 60 min a I = 50% VO2max
… es decir cerca del FATMAX !
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
BIOENERGÉTICA Y
SUPLEMENTACIÓN.
Efectos de la suplementación con ácidos grasos de
cadena media (MCTs).
MEDIUM CHAIN TRIGLYCERIDS
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
cadena media (MCTs).
LCT
MCT
• Ácido octanóico (caprílico).
• Ácido decanóico.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
cadena media (MCTs) en personas con VLCADD.
• > 30 g → Intolerancia gástrica 10%
↓OSMOLARIDAD
• Incremento de tolerancia.
↑VACIADO
• Combinación ideal 30% MCT – 70% HCO.
Aumentando oxidación de MCTs en reposo…
15 g MCT + 30 g HCO
1 h antes.
Efectos sobre el rendimiento.
• Sin mejoras en rendimiento en contrarreloj.
• Sin cambios en el RER (% Grasas vs % HCO).
• ….Pero aumento de oxidación de MCTs y
reducción de LCTs procedentes de adipocitos.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
ENTRENAMIENTO PARA
TRANSICIÓN Y PLASTICIDAD
MUSCULAR
ENTRENAMIENTO ALTA INTENSIDAD
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
HIGH INTERVAL INTENSITY
TRAINING
MEDIUM CHAIN TRIGLYCERIDS
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
Entrenamiento “aeróbico” Entrenamiento de Fuerza
BEBIDA MCT15g+HCO30g BEBIDA MCT15g+HCO30g
60 min 60 min
CALENTAMIENTO CALENTAMIENTO
(I > 80%VO2max) (↓kg, ↑vel)
2 x 4‐7 reps / 4 min recovery
6 x 60‐70s
AERÓBICO (HIIT) FUERZA
≥ 100 rpm
ESTIRAMIENTOS ESTIRAMIENTOS
HIDRATACION AGUA HIDRATACION AGUA
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
CONTROL DE LA CARGA DE
ENTRENAMIENTO
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
ALFREDO SANTALLA
10/8/2020

TEMA 4.
SISTEMAS ENERGÉTICOS ENTRENAMIENTO PARA
EN EJERCICIO TRANSICIÓN Y PLASTICIDAD
MUSCULAR
RECLUTAMIENTO DE HIGH INTERVAL INTENSITY
UNIDADES MOTORAS TRAINING
BIOENERGÉTICA Y CONTROL DE CARGA DE
SUPLEMENTACIÓN ENTRENAMIENTO
ALFREDO SANTALLA

TEMA 4.
ALFREDO SANTALLA

Tema 4. DPEF en Enfermedades Metabólicas (Musculares) PDF

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10/8/2020

DISEÑO Y PROGRAMACION DEL EJERCICIO FÍSICO PARA

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02/10/2012 nado 1200m (600m normal, 600m con palas) En general buenas sensaciones, voy bajando de los 60' la

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~ 55% ~ 80% 100% (VO2peak)

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