Priones: son patógenos desprovistos de ácidos nucleicos (ADN y ARN).

Podré períodos de incubación

largos, no producen respuesta inmunológica ni inflamatoria, no tiene estructura visible, y es resistente a
la radiación.

Enfermedades de etiología priónica:

- Kuru: se presenta con marcada ataxia por lesión cerebelosa, destrucción de la capa granulosa y
progresa a la muerte en un año. Habrá extensa vacuolización, gliosis, mínimo o ausente infiltrado
inflamatorio y las placas amiloides son realmente conglomerados priónicos.

-Creutzfeld-Jakob Esporádica: es de distribución mundial, de uno en un millón de habitantes. Se

presenta entre la 5ta y la 6ta década d ella vida y su curso clínico puede pasar por varias fases hasta
llegar a una demencia severa con mioclonias. Se relaciona con trasplante de córnea, implante de
electrodos intracerebrales, administración de hormona del crecimiento o injerto de duramadre. En la
mayoría de los pacientes ocurre deterioro mental lentamente progresivo con trastorno cognitivo,
pérdida de memoria y delirio. Tríada clínica característica: demencia progresiva, mioclonias y un
electroencefalograma con complejos periódicos trifasicos de 1-2Hz. Se incluyen cambios
comportamentales, disfunción cortical alta con anormalidades visuales (variante de heidenhain), signos
cerebelo dos, compromiso piramidal y extrapiramidal, y disfunción de la neurona motora inferior. IRM
cráneo> aumentó de núcleos de la base. EGG y LCR, determinación de la proteína 14-3-3 en el LCR y
biopsia cerebral.

-Variante de Crutzfeldt Jakob: enfermedad humana con transmisión por materiales de riesgo. Se
presenta en jóvenes con anormalidades del comportamiento, depresión, labilidad emocional,
paréntesis, etc. Luego habrá ataxia, demencia, mioclonias, corea o distonias. EEG> no muestra ondas
periódicas, IRM> aumento de señal de pulvinar. Diagnóstico por medio de biopsia cerebral, pruebas de
Elisa e Inmunoperoxidasa.

-Enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker: enfermedad HAD caracterizada por severa ataxia

cerebelosa acompañada de paraparesias espásticas, disartria, demencia y signos piramidales y
extrapiramidales. La mutación más frecuentemente asociada es la del codón 102 con un cambio de
prolina a leucina. Se inicia temprano (33-55 años) con duración de 2-10años. Característica patológica
fundamental: presencia de placas en la corteza cerebral y cerebelosa en forma focal o difusa,
inmunorreactivas a los anticuerpos anti PrP humanos con degeneración espinocerebelosa.

-Insomnio fatal: hay una mutación en el codón 178 y consiste en el cambio de una metionina por una
valina. Se presenta entre los 21-65 años y produce muerte en un curso de 1 a 2 años. Es un insomnio
intratable por periodos de semanas a meses, seguido de ataxia, disautonomia, con síntomas piramidales
y extrapiramidales hasta la demencia. EGG> enlentecimiento difuso, PET> muestra reducción en la
actividad metabólica y del flujo hacia el tálamo, biopsia cerebral> PrP proteasa resistente en pequeñas
cantidades en tálamo y lóbulo temporal. Habrá pérdida neuronal y astrogliosis severa en núcleos
anteroventral y dorsomedial del tálamo y menos en las olivas inferiores y en el cerebelo.

Prevención y control: romper la cadena de transmisión, no consumir materiales específicos de riesgo

con EEB, y notificar cualquier caso a Salud Pública.

Neurocisticercosis: parásitos is causada por larvas de la Taenia Solium. (Neuroparasitosis humana más
frecuente del SNC).

El ciclo biológico del parásito se completa en los cerdos no industrializados y en lugares pobres. La
probabilidad de que un paciente con T. Solium desarrolle NCC es alta. 10-15% de los px con NCC tienen
la forma adulta. El periodo de ingesta de huevos y presencia de cisticercos desarrollados es de 2-3
meses. Luego de la ingestión de los huevos. La envoltura se disuelve y se liberan los embriones en el
intestino, llegan a la sangre y son transportados hacia los tejidos. La infección sobrevive por mayor
tiempo en el SN y en el globo ocular. En el SN lo cisticercos puedes sobrevivir por años sin presentar
síntomas. Al ser atacados por el sistema inmune se produce un proceso inflamatorio que termina con la
muerte del quiste (puede ser: coloidal, granulomatoso y calcificado). Sintomatología: epilepsia, cefalea,
hipertensión endocraneana, afección de pares craneanos, compromiso meníngeo, alteraciones
mentales, compromiso medular, etc. El diagnóstico se hace por clínica (epilepsia de inicio tardío) e
imágenes (Rx simple, TAC). El TAC es más útil porque permite ver: quistes vivos, quistes en involución,
calcificación, NCC subaracnoidea, quistes ventriculares y encefalitis cisticercosica. Dx inmunológico:
ELISA en suero (prueba más utilizada) para la detección de anticuerpos en el LCR.
Inmunoelectrotransferencia (western blot o inmunoblot con especificidad de 100%.

Tratamiento: albendazol y praziquantel, anticonvulsivantes, cirugía y esteroides. Prevención y control:

evitar la ingesta de carne cruda, higiene y saneamiento ambiental, tratar los cerdos con Oxfendazole.

Neuroparasitosis:

-Malaria cerebral: La malaria cerebral es una encefalopatía difusa potencialmente reversible

causada por P. falciparum, en la cual el parasito invade de forma masiva los globilos rojos, dando
un color gris oscuro a los órganos por exceso de hemozoina. Habrá edema y hemorragia
cerebral en la sustancia blanca, habrá activación endotelial y daño de la barrera
hematoencefálica con infiltrados y formación de placas. Se observa el llamado granuloma
malárico de Dürck, formado por reacción glial en áreas de necrosis vascular. La malaria cerebral
es la complicación más común por P. falciparum y la principal causa de muerte en la malaria
severa. Su mortalidad fluctúa entre el 0 y el 50% con una media alrededor del 37%. Las
 alteraciones de la conciencia son la anormalidad neurológica más frecuente, seguida por un
síndrome confusional, movimientos anormales y aun cambios agudos de la personalidad. El
cuadro de malaria cerebral en forma característica se presenta como un coma febril con
hipertermia severa, entre 40 y 42ºC acompañada de taquicardia, estupor y coma,
frecuentemente precedidos de convulsiones generalizadas, después de las cuales no se recupera
la conciencia. Algunos pacientes desarrollan el cuadro de encefalopatía malárica como una
complicación final de la malaria severa por P. falciparum asociada a falla renal, hemoglobinuria,
hepatitis severa y síndrome de dificultad respiratoria del adulto. El secuestro se da gracias a la
citoadherencia por proteínas de superficie de los glóbulos rojos parasitados. Agrupadas en
pequeñas protuberancias electrodensas llamadas “knobs”, con capacidad de unirse a ligandos
naturales del endotelio. La más conocida de estas proteínas de superficie en los knobs es la
familia de proteínas sPfEMP-1 que se une a proteínas endoteliales como CD36, ICAM-1 y E-
selectina, y a la condroitín sulfato A. La formación de rosetas se produce por la aglutinación de
glóbulos rojos no parasitados alrededor de glóbulos rojos parasitados. Deformidad de los
globulos rojos por el crecimiento del parasito. Edema cerebral por apertura de la barrera
hematoencefálica. El incremento del TNF-α durante los episodios de malaria cerebral ha sido
asociado con coma, hipoglucemia, hiperparasitemia y muerte. Pruebas de laboratorio: Gota
gruesa, extendido de sangre periférica, antigeno lactato deshidrogenasa parasitaria pLDH, core
malaria y core ICT malaria, punción lumbar, fondo de ojo e imágenes (TAC y RM). Tratamiento:
diclohidrato de quinina, sulfadoxina-pirimetamina y primaquina.

- La toxoplasmosis puede ser congénita o adquirida, se produce por el toxoplasma Gondii. La

contaminación se produce por ingesta de carne mal cocida, agua contaminada con ooquistes de
gatos, por vía congénita y por trasplante de órgano o infección por producto sanguíneo. Para
determinar la presencia de toxoplasmosis se hacen exámenes de lab (Pruebas serológicas, PCR e
hibridizacion) e imágenes diagnósticas (TAC, RM: + sensible). Tratamiento: pirimetamina y
sulfadiazina. Tratamiento de Embarazadas con toxo: espiromicina o clindamicina.

- Enfermedad de Chagas (Tripanosomiasis)> El tripomastigote metaciclico del tripanozoma cruzi

es el agente infectante para humanos. Este infecta fibroblastos y cardiomiocitos,
multiplicándose en estas células.

Tienes 3 fases: Aguda, latente y crónica.

Aguda: se detecta por la presencia de tripomastigotes en sangre, es asintomatica, pueden presentarse

como signos importantes: fiebre, cefalea, malestar general, lindadenopatias, miocarditis, y
hepatoesplenomegalia. En niños puede haber meningoencefalitis.

En la fase latente no hay síntomas ni signos. Solo se demuestra la presencia de enfermedad con pruebas
serológicas.

En la fase crónica: habrá alteraciones morfológicas y funcionales. Cardiomegalia, arritmias, el

compromiso neurológico aquí estará asociado a eventos embólicos por las arritmias.
El diagnóstico será por:

Fase aguda: microhematocrito, gota gruesa, frotis fresco, hemocultivo y xenodiagnóstico.

Fase latente y crónica: pruebas serológicas para detectar anticuerpos IgG contra T. cruzi

El tratamiento es con benzonidazol y nifurtimox.

- Amebiasis cerebral: 2 amebas pueden infectar el cerebro: 1> Entamoeba histolytica (produce
abscesos cerebrales) y 2> naegleria fowleri (produce meningoencefalitis amebiana primaria).
Cuadro clínico de meningoencefalitis primaria: cefalea frontal severa, fiebre, anorexia, náuseas,
vómitos en px con historial de haber estado buceando en lagos de agua dulce, aguas termales.
Rápido se pueden presentar signos meníngeos, convulsiones y muerte. Tratamiento:
anfotericina B.
- Entamoeba histolytica: se afectan mayormente los lóbulos frontales, y los ganglios de la base,
las lesiones predominan en el hemisferio izquierdo, las lesiones se ven como áreas muy
pequeñas de reblandecimientos con hemorragias petequiales. No hay cuadro clínico típico:
fiebre, pérdida de peso, malestar general. Se trata con metronidazol
- EAG: Causado por acanthamoeba o balamuthia, acanthamoeba presfiere las estructuras
cerebrales posteriores como cerebelo y talamo y balamuthia generalmente afecta la corteza. En
imágenes como TC o RM se muestra granuloma subagudo y presencia de trofozoito y quistes en
las lesiones

Esquema antibiótico consiste en anfotericina B IV, también la terapia combinada con tetraciclinas,
rifampicina y miconazol.

La especie de acanthamoeba se encuentra en todos los tipos de ambiente: aire, agua, suelo, agua de
piscina clorada e incluso en unidades de diálisis.

- Esquistosomiasis: se produce por el esquistosoma que se multiplica en el caracol y luego pasa al

hospedero vertebrado; penetra por medio de la piel, vasos venosos, y linfáticos periféricos.
Maduran en el hígado y luego migran a las venas.

Manifestaciones clínicas: fiebre, malestar general, mialgias, hepatomegalia, esplenomegalia,

linfadenopatias, dolor abdominal, disentería, eosinofilia y encefalopatía con cambios mentales.

La esquistosomiasis cerebral se ocasiona por la llega de huevos al cerebro, en las leptomeninges, plexos
coroides, tallo cerebral, cerebelo, hipocampo, lóbulos temporal y occipital, ganglios básales y médula
espinal (en la médula de observan lesiones intra o extra medulares causadas por S. Mansoni).

El diagnóstico se hace por examen a las heces o biopsia rectal en infecciones por S. Mansoni y
Japonicum, o en infecciones de orina por S. Hematobium.

El Dx. Inmunológico se hace por radioinmunoensayo o ELISA en suero y en LCR.

Tx: esteroides y esquistosomicidas (praziquantel es + import. Y se usa también oxamniquina y
metrifonato).

- Equinococosis/enfermedad hidatidica: 4 especies de Echinococcus spp pueden infectar al

humano: E. Granulosus, E. Multilocularis, E. Vogeli y E. Oligarthrus. El Huambo se infecta por la
ingesta de huevos eliminados por el parásito alojado en el tracto GI del perro. O sea, nos
infectamos al ingerir materia fecal.

M. Clínica: signos focales, hipertensión endocraneana y crisis convulsivas.

Mayoría de los quistes se alojan en la región pre-rolandica.

Dx: TC y RM

Tx: mebendazol, fluoromebendazol, albendazol y praziquantel.

Epilepsia

Epileptogénesis: las anomalías morfológicas que se asocian a la epilepsia no explican como se desarrolla.
Sistemas de neurotransmisores: GABA (Neurotransmisor inhibitorio del cerebro) y glutamato
(neurotransmisor excitatorio). Su clasificación es: Crisis focales, crisis generalizadas y focales,
generalizadas o imprecisas.

Crisis del lóbulo temporal: es el área más afectada en el 80% de las crisis parciales. Alucinaciones
auditivas (1ra circunvoluc.), olfatorias (lóbulo medio), síntomas emocionales o psíquicos, sensaciones de
movimiento o rotación, distorsión de la memoria, afectación del estado cognitivo, afecto, vértigos. Estas
crisis tienen origen súbito, breve duración, confusión mínima postcrisis, síntomas contralaterales al lado
afectado. Aquí predominan las manifestaciones motoras, crisis jacksonianas, área prerrolandica altera el
habla. Postura del esgrimista de la corteza motora suplementaria. Lóbulo paracentral – movimiento de
pierna o pie.

EEG en crisis focales: En las crisis parciales, 30 a 50% de px pueden tener un EEG normal.

Lóbulo occipital: aquí estarán presentes los flashes de luz, escotomas, hemianopsias o amaurosis. Habrá
distorsión del tamaño, forma o distancia de la imagen, y movimientos de ojos y parpados.

SX epilépticos:

Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales: inicia de 4-10 años, crisis sensitivas o
motoras de predominio nocturno, interrupción de la crisis en la adolescencia, 40% historia de epilepsia,
EEG: puntas y ondas mediotemporales aumentadas en el sueño.
Epilepsia infantil con paroxismos occipitales: inicia de 4-8, desviación tónica ocular y vómitos, crisis
motoras o CTCG durante el sueño, crisis visuales en vigilia. EEG: puntas occipitales que desaparecen al
abrir los ojos y reaparecen 1-20 segs luego de cerrarlos.

Epilepsia parcial continua: son crisis focales motoras repetidas. Pueden pasar a CCTCG. Sus causas
pueden ser: lesión focal por anoxia, inflamación y alteración metabólica.

Encefalitis de Rasmussen: es autoinmune, sucede en menores de 10 años, habrá crisis parciales motoras
con hemiplejia progresiva, se hacen refractarias. Esta presente el anticuerpo subunidad GlucR-3 de los
receptores de glutamato.

Crisis Generalizadas: CCTCG (Gran Mal): sus fases son

Fase de premonición donde hay una vaga sensación de inminencia de crisis

Fase pretonico-clonica inmediata: espasmos mioclónicos o breves crisis clónicas

Fase tonica: contracción tonica de la musculatura axial, desviación ocular y midriasis, frito epileptico.

Fase clónica: inicio gradual de baja amplitud, frecuencia rápida de 8 sacudidas por seg. Culminan las
contracciones clónicas y habrá relajación de todos los músculos y de los esfínteres.

Fase postcrisis: no hay respuesta del px, despierta brevemente y al despertar tendrá cefaleas y mialgias.

Complicaciones: laceraciones, traumas, fracturas, fracturas de compresión verebral (5-15%), fracturas

asintomáticas (80%), infecciones, edema pulmonar, mortalidad 2-3 veces superior que en la población
general.

Crisis de ausencia: (típicas): Mirada en blanco (5-10 seg), recupera rápidamente la conversac. (atípicas):
inicio menos subito, mayor duración, perdida del tono postural y fuerte asociación con retraso mental.

Crisis mioclónicas: contracción muscular, súbita e involuntaria originada en el SNC y causa sacudidas.
Pueden ser epilépticas y no epilépticas.

Crisis convulsivas generalizadas tónicoclónicas:

este es uno de los más dramáticos eventos que se presentan en la práctica clínica; el comienzo de la
crisis es fulminante, y sin ninguna advertencia el paciente pierde la conciencia y entra en la fase tónica
de la convulsión, el aire es forzado a salir a través de las cuerdas vocales produciéndose un grito o
sonido peculiar; el paciente cae al suelo, su cuerpo se torna rígido con hipertonía generalizada, puede
morderse la lengua, la vejiga si está llena se evacua, aparece cianosis peribucal y en las manos.
Posteriormente sigue lafase clónica, caracterizada por movimientos o sacudidas de todo el cuerpo, en
particular de las extremidades, hay también signos de disfunción autonómica tales como sudoración
excesiva, midriasis, salivación profusa, pulso lento inicial y luego acelerado, al progresar la convulsión.
Todo este proceso dura entre 2 y 5 minutos y al terminar la convulsión el paciente queda en estupor
profundo. Cuatro a cinco minutos más tarde, despierta confuso, desorientado, con cefalea intensa y
mialgias, síntomas que han sido llamados postictales,
Espasmos infantiles:

espasmos en flexión, crisis de Salaam, espasmos epilépticos (característicos del síndrome de West,
encelafopatía mioclónica). Estas crisis son privativas de la infancia, generalmente comienzan a la edad
de 6 meses siendo el síntoma inicial crisis de “cabeceo” o crisis en flexión, en los cuales el cuerpo se
flexiona hacia adelante en forma súbita, simulando el saludo musulmán, deahí el nombre de crisis de
Salaam o espasmossalutatorios. Se presentan varias veces durante el día, son de corta duración y
progresan en forma lenta produciendo gran retraso en el desarrollo psicomotor del niño. Se han
propuesto diversas etiologías para estas crisis: las malformaciones arterio-venosas de Sturge Weber, la
esclerosis tuberosa, malformaciones genéticas, leucodistrofias, anoxia cerebral.

Crisis parciales (focales) motoras:

las crisis parciales simples con síntomas motores se caracterizan por movimientos clónicos circunscritos
o limitados a una sola región corporal, bien sea hemicara derecha o izquierda, miembro superior o
inferior, etc. Cuando ocurre propagación del movimiento clónico por segmentos corporales se denomina
crisis convulsiva jacksoniana

Crisis de vocalización o fonatorias:

consisten en la emisión de un grito incontrolable (vocalización) o en la incapacidad de emitir sonido

alguno con “paro” del lenguaje (anartria). Se originan por descargas anormales en áreas motoras o
premotoras de ambos hemisferios y no tienen valor localizador. Se deben distinguir de las crisis
consistentes en no recordar las palabras adecuadas para expresarse o no comprender las palabras, que
tienen su origen en las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo en los individuos diestros.

Crisis visuales:

lesiones en la corteza estriada o cerca de ésta, en el lóbulo occipital, generalmente producen

sensaciones visuales elementales de oscuridad, manchas luminosas, fijas o en movimientos, de color o
acrómicas. Según Gowers el color más frecuente de las imágenes es el rojo seguido del azul el verde y el
amarillo.

Estas imágenes se pueden observar en el campo visual del lado opuesto a la lesión o pueden también
aparecer en frente del paciente. Si en cambio se presentan alucinaciones visuales bien definidas de
escenas complejas, el lóbulo comprometido en estos casos, es el temporal, y se clasifican como crisis
psíquicas.

Crisis auditivas y vertiginosas:

estas crisis pueden consistir en alucinaciones de ruidos burdos, zumbido, ruido de un motor, de tonos
puros o con sensación vertiginosa; se originan en la corteza temporal lateral o en la parietal. Durante las
crisis auditivas pueden escucharse música o voces siendo catalogadas como psíquicas, en este caso por
descargas en las áreas de asociación.

Crisis olfatorias y gustativas:

dentro de las crisis parciales o focales con síntomas somatosensoriales se encuentran las olfatorias o
crisis uncinales.
Crisis posturales:

consisten en contracciones bruscas, súbitas y sostenidas de los músculos de las extremidades lo cual
lleva a la adopción de posturas tónicas o distónicas en flexión o extensión; pueden ser unilaterales o
bilaterales y estas últimas asimétricas.

Crisis parciales psíquicas:

incluyen las crisis deja vú (cosas ya vistas) y jamais vú (nunca vistas). Cuando al individuo se le vienen a
la mente escenas muy claras de episodios ya vividos o lugares ya vistos se dice que es un deja vú, y
cuando consisten en episodios o vivencias nunca antes vistos se denominan jamais vú. Estos episodios
son de corta duración y se presentan en forma frecuente. A veces hay una evocación forzada de
escenas, palabras o frases (crisis de pensamiento forzado), las cuales también tienen su origen en el
lóbulo temporal.

Crisis parciales complejas:

constituyen aproximadamente la tercera parte de todas las crisis epilépticas y con frecuencia se
confunden con trastornos psiquiátricos. Estas crisis fueron anteriormente llamadas psicomotoras por
Gibbs y Lennox, o del lóbulo temporal debido a que en el EEG, el 85% de los focos epileptógenos están
localizados en las regiones temporales anteriores. Se acepta que el 15% restante tienen un origen
extratemporal, especialmente en la corteza frontal. El automatismo ictal es característico de la crisis
parcial compleja y consiste en una alteración del comportamiento; el paciente se encuentra amnésico y
responde en forma limitada a su entorno, siendo capaz de llevar a cabo actos motores coordinados.
Durante los automatismos ictales de las crisis parciales complejas del lóbulo temporal mesial, el
paciente súbitamente se torna pálido, a veces con una sensación epigástrica (aura abdominal) o con
aura olfatoria o gustativa, con mirada fija o extraña y hace diversos tipos de movimientos como
búsqueda con las manos, rascarse, masticar, chupeteo y saboreo, desnudarse, agredir a las personas,
salir corriendo, reírse, etc

Herramientas para diagnostico de epilespia: cuadro clinico, EEG, TAC, RM, PET Y SPECT.

tratamiento:

Aproximadamente el 70% de los pacientes epilépticos pueden controlarse adecuadamente con el

tratamiento apropiado. El 20% alcanzan control parcial y un 5-10% son refractarios al tratamiento
anticonvulsivante. Se debe tener en cuenta que aún no se dispone de un medicamento ideal, con acción
prolongada, que sea útil para todas las formas clínicas de epilepsia, sin efectos colaterales y que a su vez
normalice el EEG.

• tónico-clónicas generalizadas, tónicas y clónicas son la fenitoína, el fenobarbital, la

carbamazepina, la primidona y el ácido valproico, y de segunda línea las benzodiazepinas.

• En las ausencias son de elección la etosuccimida y el ácido valproico, y de segunda línea las
benzodiazepinas.

• Para las crisis mioclónicas y atónicas la droga de elección es el ácido valproico y de segunda línea
las benzodiazepinas.
• En las crisis parciales simples y complejas son de elección la carbamazepina y la fenitoína, un
poco menos el fenobarbital y la primidona, y de segunda línea el ácido valproico y las benzodiazepinas.

• En las niñas prepúberes y en las mujeres en general es preferible evitar la fenitoína por el
hirsutismo que produce. En los niños no se recomienda usar el fenobarbital por sus efectos sedantes, la
irritabilidad y disminución en la capacidad de concentración que produce, tampoco la fenitoína por la
hiperplasia gingival secundaria.

nuevas drogras convulsivantes o de segunda generacion: vigatravin, gabapentin, lamotrigina,

oxcarbazepina, topiramato, tiagabin, entre otros.

Infecciones x retrovirus: El HTLV-1 es un retrovirus humano oncogénico (género Delta-retrovirus) con

viriones de 100 nanomicras de diámetro. El HTLV-1 infecta los linfocitos T CD4+ y CD8+ y el ADN proviral
permanece en el genoma de la célula durante toda la vida. Metodos diagnosticos: prueba pasiva de
aglutinación de partículas (AP) y el ELISA que utiliza como antígeno viriones alterados, o más
recientemente, péptidos sintéticos o de recombinación. Los resultados de estas pruebas deben ser
confirmados mediante inmunofluorescencia indirecta, radioinmunoprecipitación o por Western blot y
amplificación por PCR. Se considera positiva para HTLV-1 la presencia de por lo menos dos proteínas
codificadas por genes virales, generalmente p19, p24, Pr 53gag (del gene gag), más las proteínas gp46,
gp61/68 (del gene env).

Transmisión: la infección por el HTLV-1 se realiza exclusivamente por intermedio de linfocitos

infectados. Los mecanismos más frecuentes de infección son la transmisión de madre a hijo durante la
lactancia (en particular por medio de los linfocitos presentes en el calostro), la transfusión sanguínea, el
uso de agujas infectadas entre drogadictos y el contagio por vía sexual.

Manifestaciones clinicas: La infección por el HTLV-1 es generalmente asintomática, pero puede causar
leucemia/linfoma de células T del adulto, paraparesia espástica por mielitis crónica.

Leucemia / linfoma de células T del adulto: esta forma maligna de leucemia fue el primer tipo cáncer
donde se demostró una etiología infecciosa. Se debe a la proliferación de linfocitos T CD4+ infectados
por el provirus HTLV-1. En este caso, la proteína Tax viral causa la proliferación de los linfocitos
infectados. Las formas de presentación clínica incluyen la leucemia aguda, linfoma, leucemia crónica y
latente.

La mielitis por HTLV-1 comienza después de los 40 años (15 y los 80 años). El comienzo es lento e
insidioso, con síntomas sensorio-motores como debilidad, calambres y rigidez de las piernas, dolor
lumbar, adormecimiento y sensación de quemadura en las plantas de los pies. Son frecuentes también
los síntomas genitourinarios tales como el aumento de la frecuencia urinaria, la nicturia y la
incontinencia ocasional, usualmente con estreñimiento pertinaz y aparición de impotencia en los
hombres. Con la progresión de los síntomas aparecen dificultad para la marcha y debilidad proximal en
las piernas. Ocasionalmente, el cuadro se puede presentar como una mielitis de comienzo agudo. El
examen neurológico revela paraparesia espástica y en algunos casos franca paraplejía; la debilidad
predomina en los músculos de la cintura pélvica y muslos, con aumento del tono muscular de los
miembros inferiores, reflejos vivos con respuesta cruzada de aductores, clonus de los pies y reflejo de
Babinski bilateral.

En el frotis de sangre periférica se pueden encontrar linfocitos T atípicos, de núcleos multisegmentados

(células en flor). El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra pleocitosis moderada (menos de
100 células/ mm3) con predominio linfocitario y ocasionalmente células en flor; elevación de proteínas,
aumento del índice de inmunoglobulina G y presencia de bandas oligoclonales por la producción
intratecal de anticuerpos anti- HTVL-1.

En la fase aguda de la mielitis la resonancia magnética de la medula espinal puede mostrar edema
localizado en los segmentos torácicos o lumbosacros, con imágenes hiperintensas en las secuencias T2.
En fases tardías se encuentra atrofia de la medula espinal torácica. A nivel cerebral periventricular
pueden observarse focos hiperintensos no específicos.

El diagnostico diferencial de la mielitis por HTLV-1 incluye otras causas de mielopatía progresiva tales
como la compresión de la medula espinal, la esquistosomiasis, la deficiencia de vitamina B12, la
mielopatía combinada por deficiencia de cobre, la infección por el VIH, la esclerosis múltiple, la
enfermedad de Lyme (borreliosis) y el konzo, una paraparesia de niños Africanos que sobreviven con
una dieta a base de yuca brava.

El tratamiento de la mielitis por HTLV-1 es puramente sintomático e incluye fisioterapia y rehabilitación,

medicamentos contra la espasticidad (baclofén, tizanidina), manejo de los problemas urinarios y del
estreñimiento, así como la prevención de infecciones urinarias, cistitis y úlceras por decúbito. Se ha
demostrado una mejoría a corto plazo con la prednisolona, el interferón-alfa y la pentoxifilina.