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16.
Patología fetal:
Sistema urinario
Dr. Josep Maria Martínez
Curso Online
ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL
Servicio de Medicina Maternofetal - ICGON
Hospital Clínic
www.medicinafetalbarcelona.org/docencia
Anomalías nefrourológicas
1. Frecuencia real desconocida (asintomáticas)
– 2-4 % de los neonatos
– 3ª en frecuencia en el neonato
– % diagnosticadas prenatalmente (30%)
2. 75% son de tipo obstructivo
3. Responsables del 4% de la mortalidad perinatal
Normalidad: 12-13 sg
LA: > 95%

orina fetal
Normalidad: 12-13 sg
Vejiga + arterias umbilicales
Doppler: arterias renales
Cuadros clínicos
1. Riñones grandes y quísticos
2. Riñones grandes y refringentes
3. No identificación del riñón
4. Megavejiga
1.- Riñones grandes y quísticos
1a.- Riñones grandes y quísticos
QUISTES NO COMUNICANTES
Quistes no comunicantes
Displasia renal multiquística
UNILATERAL BILATERAL
• 1: 3000 • 1:10.000
• Aislada • Aneuploidía, síndromes
• Desarrollo variable • Oligoamnios precoz

– 1er trimestre • Mal pronóstico
– > 20-22 sg
– letal
• Buen pronóstico
Quistes grandes que NO comunican
Gran hiperplasia
Atrofia renal displásica
Reducción flujo sanguíneo
Displasia multiquística bilateral
Diagnóstico diferencial
1. Obstrucción intestinal
2. Obstrucción urinaria unilateral
3. Displasia multiquística unilateral
Displasia renal multiquística: pronóstico
• Anomalías asociadas
– 25% anomalías riñón contralateral
– 25% anomalías extrarrenales
• Postnatal:
– Hipertrofia compensadora contralateral normal
– Nefrectomía ¿?
• HTA, tumores
• Riesgo de recurrencia 2-3%
1b.- Riñones grandes y quísticos
QUISTES COMUNICANTES
Quistes grandes que SI comunican
Clasificación hidronefrosis
5 grados (Sociedad Internacional Urología):
• I: ectasia piélica
• II: hidronefrosis sin dilatación caliciliar
• III: dilatación caliciliar leve
• IV: dilatación caliciliar moderada
• V: afectación del parénquima

Hidronefrosis
Society for Fetal Urology
Hidronefrosis
• Alta incidencia: 1/100-500 neonatos
• Anomalías asociadas
– Estructurales: 10%
– Cromosómicas: 1-3% si aislada
• Control
– unilaterales: eco / 4 semanas
• No modificar conducta perinatal
– bilaterales: eco / 2 semanas
• Grado V + oligoamnios: valorar parto con madurez
Ectasia piélica
• Sin dilatación caliciliar
– 20-22 sg: > 4 mm
– 30-32 sg: > 7 mm
• Control postnatal
• Aislada: no riesgo anomalía cromosómica

– no amniocentesis
Etiología hidronefrosis
1. Hidronefrosis por obstrucción

a. pielo-ureteral
b. uretero-vesical
2. Reflujo vesico-ureteral
Bilateral: descartar obstrucción uretral

Hidronefrosis unilateral
Hidroureter
Doble sistema
Doble sistema hidronefrosis superior
Ureterocele
Hidronefrosis: pronóstico
• Pronóstico general: bueno

– 30-40% regresión espontánea 2 años de vida
– 20-50% cirugía
• Depende grado
– > IV +/- uréteres: > 80% requieren cirugía
• Reservado si bilateral
2.- Riñones grandes y refringentes
Riñones grandes 20-22 sg
Riñón poliquístico dominante

Riñón poliquístico recesivo (‘infantil’)
• 1/20.000 neonatos
• Mutación 6p21
• Grandes, ecogénicos
– microquistes
• Oligoamnios precoz, no vejiga
• Quistes hepáticos
• Pronóstico malo
– 50% mortalidad neonatal
– 40% fallo renal < 15 años
– 10% fallo renal > 15 años
Riñón poliquístico recesivo
Riñón poliquístico dominante (‘adulto’)
• 1/1000 neonatos
• 2 mutaciones:
– PKD 1(16p13) y PKD 2 ( 4q21)
• Grandes, ecogénicos, microquistes
• LA normal
• Pronóstico perinatal bueno
– No si oligoamnios
• IRC 4ª década vida
– macroquistes
Riñones grandes y ecogénicos
Causa riñones grandes y ecogénicos
• 10%: variantes normalidad (LA normal)
• 90%: patología
– Reducción crítica LA
• RPQ recesivo (inicial)
• RPQ dominante
– Otros síndromes
• Cromosómicos: Trisomía 18, trisomía 13
• No cromosómicos: Meckel-Gruber, Beckwith-Wiedemann
3.- No identificación del riñón
No identificación de un riñón
Etiología
1. Agenesia renal unilateral: 1/500-1000

2. Riñon ectópico: 1/500-700
3. Riñón en herradura: 1/400-500
4. Hipoplasia renal: ¿?
Doppler color es útil
Agenesia renal bilateral
Conducta clínica
• Agenesia renal
– Bilateral: letal, % síndromes no cromosómicos
– Unilateral: buen pronóstico, < 1% anomalía cromosómica
• Riñon ectópico: igual unilateral

• Riñón en herradura:
– 50% sintomáticos: obstrucción, infección
– 5-10% anomalía cromosómica
4.- Megavejiga
Megavejiga < 14 sg
LUTO
Megavejiga 11-14 sg
Diámetro máximo 7-15 mm >15 mm
Total 110 35
Cariotipo anormal 26 (23.6%) 4 (11.4%)
Cariotipo normal 79 30
Resolución 71 (89.9%) 0
Uropatía obstructiva 8 (10.1%) 30 (100%)

(Low Urinary Tract Obstruction)
Liao et al Ultrasound Obstet Gynecol 2003 www.medicinafetalbarcelona.org/docencia
LUTO
• 1/5.000 neonatos
– > 90% niños
• Causas
1. Valvas uretra posterior (VUP): 60-70%
2. Atresia uretral (si diagnóstico < 16 sg: 30-40%)
3. Estenosis uretral, valvas uretra anterior
4. Anomalía de cloaca
5. ‘Prune belly’ primario % niñas
6. Megacistis microcolon hipoperistalsis
LUTO: historia natural
1. Hidronefrosis bilateral +/- displasia renal
2. Oligoamnios, hipoplasia pulmonar
3. Muerte
– 40-50% global
– > 90% si diagnóstico < 20-22 sg + oligoamnios
4. 50%: IRC, diálisis/transplante
Conducta clínica LUTO
1. Estudio cariotipo
2. Estudio función renal
3. Control evolutivo
– Hidronefrosis (grado V)
– Líquido amniótico
Pronóstico función renal: eco + orina fetal
S (%) E (%) VPP (%) VPN (%)
Quistes renales 44 100 100 44
Parénquima hiperecogénico 73 80 89 57
Hidronefrosis 41 73 78 35
S od io (m m ol/L ) < 1 00
C a lc io (m g /dL ) < 8
O s m ola rid ad (m O s m /L ) < 2 00
β 2 m ic ro gl obu lin a (m g /L) < 4
P rote ín as total es (m g/d L) < 40
Vesicocentesis seriada, a intervalos de 48-72 horas
Valorar la tendencia
Variaciones con la edad gestacional
Pronóstico función renal: eco + orina fetal
S (%) E (%) VPP (%) VPN (%)
cantidad
Quistes renales
Parénquima hiperecogénico
Hidronefrosis
44
73
41
100
80
73
100
89
78
44
57
35
S od io (m m ol/L ) < 1 00
líquido
C a lc io (m g /dL )
O s m ola rid ad (m O s m /L )
β 2 m ic ro gl obu lin a (m g /L)
P rote ín as total es (m g/d L)
<
<
<
<
8
2 00
4
40
amniótico
Vesicocentesis seriada, a intervalos de 48-72 horas
Valorar la tendencia
Variaciones con la edad gestacional
Megavejiga + keyhole
Opciones clínicas
1. Conducta expectante
– > 90% mortalidad
2. ILE
3. Terapia prenatal
– Shunt vesico-amniotico
– Cistoscopia-laser
LUTO potencialmente ‘tratable’
< 24 semanas
– Sexo masculino
– Megavejiga
– Ureterohidronefrosis
– No displasia renal
– Dilatación uretra posterior (keyhole sign)
– LA: reducido / ausente
– Resto anatomía normal
LUTO ‘tratable’
Terapia prenatal
Shunt vesico-amniótico (40-50% complicaciones)
– 40-50% mortalidad
– 50-60% vivos
• 1/2 vivos + IRC (dialisis < 6 meses)
• 1/2 vivos + función renal N (función vesical????)
Cistoscopia-laser (15-20% complicaciones) (Ruano 2011)
– 25% mortalidad
– 70-75% vivos
• 2/3 vivos + función renal N (función vesical????) = 32)
Terapia prenatal
Shunt vesico-amniótico (40-50% complicaciones)
– 40-50% mortalidad
– 50-60% vivos
• 1/2 vivos + función renal N (función vesical????)
Cistoscopia-laser (15-20% complicaciones) (Ruano 2011)
– 25% mortalidad
– 70-75% vivos
• 2/3 vivos + función renal N (función vesical????) = 32)
Cistoscopia-laser 19.5 sg
Pre- y post- ablación valvas laser
No siempre es posible terapia!!
Megavejiga no tratable
• LA normal
• Megavejiga pero NO a tensión, lobulada
• Pliegues en mucosa vesical
• Genitales femeninos
• Uretra sin ‘keyhole’
Sd cloaca común
Vejiga ‘no tensa’
Valvas/estenosis uretra anterior
Resumen
Conducta patología nefrourológica
1. Definir uni o bilateralidad del problema
2. Descartar anomalías asociadas
– Estructurales
– Cariotipo
3. Predecir la función renal
4. Pronóstico
– Supervivencia
– Secuelas, IRC
5. Valorar terapia fetal

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16.

– 2-4 % de los neonatos

– % diagnosticadas prenatalmente (30%)

2. 75% son de tipo obstructivo

3. Responsables del 4% de la mortalidad perinatal

LA: > 95%

1. Riñones grandes y quísticos

2. Riñones grandes y refringentes

3. No identificación del riñón

• Aislada • Aneuploidía, síndromes

• Desarrollo variable • Oligoamnios precoz

2. Obstrucción urinaria unilateral

3. Displasia multiquística unilateral

5 grados (Sociedad Internacional Urología):

• II: hidronefrosis sin dilatación caliciliar

• III: dilatación caliciliar leve

• IV: dilatación caliciliar moderada

• V: afectación del parénquima

– 30-32 sg: > 7 mm

• Aislada: no riesgo anomalía cromosómica

1. Hidronefrosis por obstrucción

Bilateral: descartar obstrucción uretral

• Pronóstico general: bueno

Riñón poliquístico dominante

1. Agenesia renal unilateral: 1/500-1000

• Riñon ectópico: igual unilateral

Cariotipo anormal 26 (23.6%) 4 (11.4%)

Uropatía obstructiva 8 (10.1%) 30 (100%)

2. Oligoamnios, hipoplasia pulmonar

– > 90% si diagnóstico < 20-22 sg + oligoamnios

4. 50%: IRC, diálisis/transplante

2. Estudio función renal

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